Polysytemian tauti tai mnogokrovie

Punasolujen ylituotanto on dramaattisinta polysytemiassa, mutta valkosolujen ja verihiutaleiden tuotanto on myös useimmissa tapauksissa lisääntynyt.

Todellinen polysytemia on harvinainen, krooninen sairaus, johon liittyy verisolujen ylituotanto luuytimessä (myeloproliferaatio).

Punasolujen ylituotanto on kaikkein dramaattisin, mutta myös valkosolujen ja verihiutaleiden tuotanto lisääntyy useimmissa tapauksissa. Punasolujen liiallinen tuotanto luuytimessä johtaa epänormaalisti suureen määrään verenkierrossa olevia punasoluja. Näin ollen veri paksuu ja lisää tilavuutta; Tätä tilannetta kutsutaan veren hyperviscosityksi.

Polykytemia on punasolujen määrän lisääntyminen veressä. Polycytemian yhteydessä hemoglobiinipitoisuudet ja punasolujen määrä (punasolut) lisääntyvät, hematokriitti (erytrosyyttien ja veriplasman prosentuaalinen suhde) lisääntyy. Lisääntynyt punasolujen määrä voidaan helposti havaita täydellä verenkuvalla. Hemoglobiinitasot, jotka ovat yli 16,5 g / dl naisilla ja yli 18,5 g / dl miehillä, osoittavat polytyytemian. Hematokriitin näkökulmasta polysytemia-arvot ovat korkeammat kuin 48 naisilla ja yli 52 miehillä.

Punasolujen (erytropoieesi) tuotanto tapahtuu luuytimessä ja sitä säännellään useilla erityisillä vaiheilla. Eräs tärkeä prosessi säätelevä entsyymi on erytropoietiini. Suurin osa erytropoietiinista tuotetaan munuaisissa ja pienemmässä osassa maksassa.

Polysytemiaa voivat aiheuttaa punaiset verisolujen tuotannon sisäiset ongelmat. Sitä kutsutaan primääriseksi polysytemiaksi. Jos polysytemiaa esiintyy toisen taustalla olevan lääketieteellisen ongelman vuoksi, sitä kutsutaan sekundaariseksi polytyytemiseksi. Useimmissa tapauksissa polysytemia on toissijainen ja johtuu toisesta sairaudesta. Ensisijainen polysytemia on suhteellisen harvinaista. Polytytemiaa (vastasyntyneen polysytemia) voidaan diagnosoida noin 1–5%: lla vastasyntyneistä.

Polysytemian ensisijaiset syyt

Todellinen polykyytemia johtuu mutaatioista kahdessa geenissä: JAK2 ja Epor.

Todellinen polysytemia liittyy JAK2-geenin geneettiseen mutaatioon, mikä lisää luuydinsolujen herkkyyttä erytropoietiinille. Tämän seurauksena punasolujen tuotanto kasvaa. Myös muiden verisolujen (leukosyytit ja verihiutaleet) tasot lisääntyvät usein tässä tilassa.

Ensisijainen perhe- ja synnynnäinen polycytemia on epor-geenin mutaatioon liittyvä tila, joka aiheuttaa punasolujen tuotannon lisääntymisen vasteena erytropoietiinille.

Polysytemian toissijaiset syyt

Sekundaarinen polytyytemia kehittyy kiertävän erytropoietiinin suuren määrän vuoksi. Tärkeimmät syyt erytropoietiinin lisääntymiseen ovat: krooninen hypoksia (alhainen happipitoisuus veressä pitkään), huono hapenkulutus punasolujen ja kasvainten epäsäännöllisen rakenteen vuoksi.

Joitakin yleisiä tiloja, jotka voivat johtaa erytropoietiinin lisääntymiseen kroonisen hypoksian tai huonon happipitoisuuden vuoksi, ovat: 1) krooninen obstruktiivinen keuhkosairaus (COPD, emfyseema, krooninen keuhkoputkentulehdus); 2) keuhkoverenpainetauti; 3) hypoventilaatio-oireyhtymä; 4) sydämen vajaatoiminta; 5) obstruktiivinen uniapnea; 6) heikko veren virtaus munuaisiin; 7) elämä korkealla.

2,3-BPG on puutteellinen tila, jossa punasolujen hemoglobiinimolekyylillä on epänormaali rakenne. Tässä tilassa hemoglobiinilla on suurempi affiniteetti hapen talteenottoon ja vapauttaa se vähemmän kehon kudoksiin. Tämä johtaa punasolujen suurempaan tuotantoon, koska elin havaitsee tämän poikkeaman hapen riittämättömänä tasona. Tuloksena on suurempi määrä kiertäviä punasoluja.

Jotkut tuumorit aiheuttavat erytropoietiinin liiallisen määrän erittymistä, mikä johtaa polytyytemiaan. Yleiset erytropoietiinia vapauttavat kasvaimet: maksasyövä (hepatosellulaarinen karsinooma), munuaissyöpä (munuaissolusyöpä), lisämunuaisen adenoma tai adenokarsinooma, kohdun syöpä. Tällaiset hyvänlaatuiset olosuhteet munuaisten ja munuaisten tukkeutumisen kystana voivat myös lisätä erytropoietiinin erittymistä.

Krooninen altistuminen hiilimonoksidille voi aiheuttaa polysytemiaa. Hemoglobiinilla on suurempi affiniteetti hiilimonoksidiin kuin happi. Siksi, kun hiilimonoksidimolekyylit kiinnittyvät hemoglobiiniin, voi esiintyä polytemiaa, jolloin on mahdollista kompensoida huonoa happipitoisuutta olemassa oleviin hemoglobiinimolekyyleihin. Samanlainen skenaario voi esiintyä myös hiilidioksidin kanssa pitkäaikaisen tupakoinnin vuoksi.

Vastasyntyneiden polysytemian syy (vastasyntyneen polycytemia) on usein äidin veren siirtyminen istukasta tai verensiirrosta. Istukan vajaatoiminnasta johtuva pitkäaikainen huono hapen kulkeutuminen sikiöön (sikiön hypoksia) voi myös johtaa vastasyntyneen polykytemiaan.

Suhteellinen polycytemia

Suhteellinen polycytemia kuvaa olosuhteita, joissa punasolujen määrä on korkea johtuen veren punasolujen lisääntyneestä pitoisuudesta dehydraation seurauksena. Näissä tilanteissa (oksentelu, ripuli, liiallinen hikoilu) punasolujen määrä on normaalialueella, mutta veriplasmaan vaikuttavan nesteen häviämisen vuoksi punasolujen pitoisuus kasvaa.

Polysytemia johtuu stressistä

Stressistä johtuva erytrosytoosi tunnetaan myös pseudopolyytemian oireyhtymänä, joka ilmenee keski-ikäisillä lihavilla miehillä, jotka ottavat diureettisia lääkkeitä verenpaineen hoitoon. Usein nämä samat ihmiset ovat tupakoitsijoita.

Polytytemian riskitekijät

Polysytemian tärkeimmät riskitekijät ovat: krooninen hypoksi; tupakointi pitkällä aikavälillä; perhe- ja geneettinen taipumus; elämä korkealla; pitkäaikainen altistuminen hiilimonoksidille (tunnelityöntekijät, autotallihenkilöstö, erittäin saastuneiden kaupunkien asukkaat); Juutalaisen alkuperän Ashkenazy (mahdollisesti polysytemian esiintyvyyden lisääntyminen geneettisen taipumuksen vuoksi).

Polysytemian oireet

Polysytemian oireet voivat vaihdella suuresti. Joillakin polysytemiapotilailla ei ole lainkaan oireita. Kohtalaisen polycytemian yhteydessä suurin osa oireista liittyy polysytemiasta johtuvaan perustilaan. Polysytemian oireet voivat olla epämääräisiä ja melko yleisiä. Tärkeitä oireita ovat: 1) heikkous, 2) verenvuoto, verihyytymät (jotka voivat johtaa sydänkohtaukseen, aivohalvaus, keuhkoembolia), 3) nivelkipu, 4) päänsärky, 5) kutina (myös kutinaa) suihku tai kylpy), 6) väsymys, 7) huimaus, 8) vatsakipu.

Milloin mennä lääkäriin?

Ihmisillä, joilla on primaarinen polysytemia, tulee olla tietoinen mahdollisista vakavista komplikaatioista, joita voi esiintyä. Verihyytymien muodostuminen (sydänkohtaus, aivohalvaus, verihyytymiä keuhkoissa tai jaloissa) ja hallitsematon verenvuoto (nenäverenvuoto, ruoansulatuskanavan verenvuoto) vaativat pääsääntöisesti lääkärin hoitoa välittömästi.

Potilaiden, joilla on primaarinen polycytemia, tulee olla hematologin valvonnassa. Toissijaiseen polycytemiaan johtavia sairauksia voi hoitaa yleislääkäri tai muiden erikoisalojen lääkärit. Esimerkiksi pulmonologin tulisi seurata säännöllisesti kroonista keuhkosairautta sairastavia henkilöitä, ja kroonisen sydänsairauden sairastavien potilaiden tulisi olla kardiologi.

Veritesti polysytemiaa varten

Polysytemian diagnosointi on hyvin helppoa rutiininomaisilla verikokeilla. Kun arvioidaan polysytemiaa sairastavaa potilasta, on suoritettava täydellinen lääkärintarkastus. Erityisen tärkeää on tutkia keuhkot ja sydän. Laajennettu perna (splenomegalia) on polysytemian ominaispiirre. Siksi on erittäin tärkeää arvioida pernan laajentumista.

Polysytemian syyn arvioimiseksi on tärkeää suorittaa täydellinen verenkuva, määrittää veren hyytymisprofiili ja metaboliset paneelit. Muita tyypillisiä tutkimuksia polysytemian mahdollisten syiden määrittämiseksi ovat: rintakehän röntgenkuvat, elektrokardiogrammi, ehokardiografia, hemoglobiinianalyysi ja hiilimonoksidin mittaus.

Todellisessa polysytemiassa muita verisoluja edustaa yleensä epänormaalisti suuri määrä leukosyyttejä (leukosytoosia) ja verihiutaleita (trombosytoosi). Joissakin tapauksissa on tarpeen tutkia verisolujen tuotantoa luuytimessä, tätä tarkoitusta varten suoritetaan luuytimen aspiraatio tai biopsia. Ohjeissa suositellaan myös testausta JAK2-geenin mutaatiolle todellisen polysytemian diagnostisena kriteerinä. Erytropoietiinitason tarkastusta ei tarvita, mutta joissakin tapauksissa tämä analyysi voi antaa hyödyllistä tietoa. Polytytemian alkuvaiheessa erytropoietiini on yleensä pieni, mutta erytropoietiinia erittävän kasvain kanssa tämän entsyymin tasoa voidaan lisätä. Tuloksia tulee tulkita, koska erytropoietiinipitoisuudet voivat olla korkeat vasteena krooniselle hypoksialle (jos tämä on polysytemian pääasiallinen syy).

Polysytemian hoito

Toisen polykytemian hoito riippuu sen syystä. Lisähappea voi olla tarpeen kroonista hypoksiaa sairastaville. Muita hoitoja voidaan ohjata polysytemian syyn hoitoon (esimerkiksi sydämen vajaatoiminnan tai kroonisen keuhkosairauden asianmukainen hoito).

Primaarista polycytemiaa sairastavat henkilöt voivat ryhtyä joihinkin toimenpiteisiin kotikäyttöön oireiden hallitsemiseksi ja mahdollisten komplikaatioiden välttämiseksi. On tärkeää kuluttaa tarpeeksi nestettä, jotta vältetään veren edelleen pitoisuus ja nestehukka. Liikuntaa ei ole rajoitettu. Jos henkilöllä on laajentunut perna, kosketusurheilua on vältettävä, jotta estetään pernan loukkaantuminen ja sen murtuminen. On parasta välttää raudan lisäravinteita, koska niiden käyttö voi edistää punasolujen ylituotantoa.

Polysytemian hoidon perusta on verenhoito (verenluovutus). Veritulon tarkoituksena on säilyttää hematokriitti noin 45%: lla miehillä ja 42% naisilla. Aluksi saattaa olla välttämätöntä suorittaa verenvuotoa 2–3 päivän välein, poistamalla 250 - 500 ml verta joka kerta. Kun tavoite on saavutettu, verenpoisto ei ehkä toteudu yhtä usein.

Hydroksiurea on laajalti suositeltu lääke polysytemian hoitoon. Tämä lääke on erityisen suositeltavaa ihmisille, joilla on riski verihyytymien riskistä. Erityisesti tätä lääkettä suositellaan yli 70-vuotiaille henkilöille, joilla on lisääntynyt verihiutaleiden määrä (trombosytoosi, yli 1,5 miljoonaa) ja jolla on suuri sydän- ja verisuonitautien riski. Hydroxyureaa suositellaan myös potilaille, jotka eivät kykene sietämään verenvuotoa. Hydroksiurea voi vähentää kaikkia kohonneita veriarvoja (leukosyytit, punasolut ja verihiutaleet), kun taas verenvuoto vähentää vain hematokriittia.

Aspiriinia käytetään myös polysytemian hoidossa verihyytymien riskin vähentämiseksi. Tätä lääkettä ei kuitenkaan tule käyttää henkilöt, joilla on aikaisemmin ollut verenvuotoa. Aspiriinia käytetään yleensä yhdessä verenpoiston kanssa.

Polysytemian komplikaatiot

Hoidon alussa on suositeltavaa seurata verenvuotoa hyväksyttävälle hematokritille. Jotkut primäärisen polysytemian komplikaatioista, kuten jäljempänä todetaan, vaativat usein jatkuvaa lääkärin hoitoa. Näitä komplikaatioita ovat: 1) verihyytymä (tromboosi) aiheuttaa sydänkohtauksen, verihyytymiä jaloissa tai keuhkoissa, veritulppia valtimoissa. Näitä tapahtumia pidetään polysytemian tärkeimpinä kuolinsyynä; 2) vakava veren menetys tai verenvuoto; 3) transformaatio veren syöpään (esimerkiksi leukemia, myelofibroosi).

Polysytemian ehkäisy

Monia sekundaarisen polytytemian syitä ei voida estää. On kuitenkin olemassa joitakin mahdollisia ehkäiseviä toimenpiteitä: 1) tupakoinnin lopettaminen; 2) vältetään pitkäaikainen altistuminen hiilimonoksidille; 3) kroonisen keuhkosairauden, sydänsairauksien tai uniapnean oikea-aikainen hoito.

Geenimutaatiosta johtuvaa ensisijaista polykytemiaa ei yleensä vältetä.

Ennusteet polysytemiassa. Ensisijaisen polysytemian ennuste ilman hoitoa on yleensä huono; joiden elinajanodote on noin 2 vuotta. Jopa yhden verenvuodon ansiosta monet potilaat voivat johtaa normaaliin elämään ja niillä on normaali elinajanodote. Toissijaisen polycytemian näkymät riippuvat suuresti sairauden taustalla olevasta syystä.

polysytemia

Polytytemia - krooninen hemoblastoosi, joka perustuu kaikkien myelopoieesikasvojen, lähinnä erytrosyyttien, rajoittumattomaan lisääntymiseen. Kliinisesti polysytemia ilmenee aivojen oireina (päänsärky, huimaus, tinnitus), trombohemorrhaginen oireyhtymä (valtimo- ja laskimotromboosi, verenvuoto), mikrokierron häiriöt (raajojen kylmyys, erytromelalgia, ihon hyperemia, ihon turvotus, ihon turvotus, ihon turvotus, ihon verenvuoto), mikroverenkiertohäiriöt Perifeerinen vertailu, joka on saatu perifeerisen veren ja luuytimen tutkimuksessa. Polysytemian hoitoon sovelletaan verenpoistoa, erytrosytapereesiä, kemoterapiaa.

polysytemia

Polysytemia (Vaisezin tauti, erytremia, erytrosytoosi) on kroonisten leukemioiden ryhmän sairaus, jolle on tunnusomaista punasolujen, verihiutaleiden ja leukosyyttien lisääntynyt tuotanto, BCC: n, splenomegaliaa kasvava. Sairaus on harvinainen leukemian muoto: vuosittain diagnosoidaan 4-5 uutta polysytemiatapausta miljoona ihmistä kohden. Erythremia kehittyy pääasiassa vanhemmille ikäryhmille (50–60 vuotta), hieman useammin miehillä. Polycytemian merkitys johtuu tromboottisten ja hemorragisten komplikaatioiden suuresta riskistä sekä todennäköisyydestä muuttaa akuuttiin myeloblastiseen leukemiaan, erytromyeloosiin ja krooniseen myelooiseen leukemiaan.

Polysytemian syyt

Polysytemian kehittymistä edeltää mutaatiomuutokset polypotenttisessa kantasolun veren solussa, joka johtaa kaikkiin kolmeen luuytimen solulinjaan. Yleisimmin havaitaan JAK2-tyrosiinikinaasigeenin mutaatio korvaamalla valiini fenyylialaniinilla 617-asemassa. Joskus esiintyy erytremiaa, esimerkiksi juutalaisten keskuudessa, joka saattaa osoittaa geneettisen korrelaation hyväksi.

Kun luuytimessä esiintyy polytemiaa, erytroidista hematopoieesista on olemassa kahdenlaisia ​​progenitorisoluja: jotkut niistä käyttäytyvät itsenäisesti, niiden proliferaatiota ei säännellä erytropoietiini; toiset, kuten odotettiin, ovat erytropoietiiniriippuvaisia. Uskotaan, että solujen autonominen populaatio ei ole mitään muuta kuin mutantti klooni - polysytemian pääasiallinen substraatti.

Erytremian patogeneesissä johtava rooli kuuluu lisääntyneeseen erytropoieesiin, joka johtaa absoluuttiseen erytrosytoosiin, veren heikentyneisiin reologisiin ja koaguloituviin ominaisuuksiin, pernan ja maksan myelooiseen metaplasiaan. Korkea viskositeetti aiheuttaa taipumusta verisuonten tromboosiin ja hypoksiseen kudosvaurioon, ja hypervolemia aiheuttaa lisääntynyttä verenkiertoa sisäelimiin. Polysytemian lopussa havaitaan veren ohenemista ja myelofibroosia.

Polycytemia-luokitus

Hematologiassa on 2 polysytemian muotoa, totta ja suhteellista. Suhteellinen polycytemia kehittyy normaalilla punasoluilla ja pienenee plasman tilavuutta. Tätä tilannetta kutsutaan stressiksi tai vääriä polykytemiaa eikä sitä käsitellä tässä artikkelissa.

Todellinen polysytemia (erytremia) voi olla alkuperää tai toissijaista alkuperää. Ensisijainen muoto on itsenäinen myeloproliferatiivinen sairaus, joka perustuu myelooisen hemopoieettisen alkion tappioon. Toissijainen polytyytemia kehittyy yleensä erytropoietiinin aktiivisuuden lisääntyessä; Tämä tila on kompensoiva reaktio yleiseen hypoksiaan, ja se voi esiintyä kroonisessa keuhkopatologiassa, "sinisissä" sydämen vajaatoiminnoissa, lisämunuaisen kasvaimissa, hemoglobinopatioissa, kohoamisessa tai tupakoinnissa jne.

Todellinen polycytemia sen kehityksessä kulkee läpi 3 vaihetta: alkupe- rä, avoin ja terminaali.

Vaihe I (alku-, alentunut) - kestää noin 5 vuotta; oireettomia tai joilla on vähäisiä kliinisiä ilmenemismuotoja. Sille on ominaista kohtalainen hypervolemia, pieni erytrosytoosi; pernan koko on normaali.

Vaihe II (erytreminen, avoin) on jaettu kahteen ala-alaan:

• IA - ilman pernän myelooista transformaatiota. Erytrosytoosi, trombosytoosi, joskus pancytoosi; myelogrammin mukaan kaikkien hemopoieettisten bakteerien hyperplasia, selvä megakaryosytoosi. Erytremian kehittyneen vaiheen kesto on 10-20 vuotta.
• IIB - pernan myeloidisen metaplasian läsnä ollessa. Hypervolemiaa, hepato- ja splenomegaliaa ilmaistaan; perifeerisessä veressä - pansytoosissa.

Vaihe III (aneminen, post-erytreminen, terminaali). Anemia, trombosytopenia, leukopenia, maksan ja pernan myelooinen transformaatio, sekundaarinen myelofibroosi ovat tyypillisiä. Mahdolliset polysytemian seuraukset muussa hemoblastoosissa.

Polysytemian oireet

Erythremia kehittyy pitkään, vähitellen ja voidaan havaita sattumalta veren tutkimuksessa. Varhaiset oireet, kuten pään rasitus, tinnitus, huimaus, näön hämärtyminen, raajojen kylmyys, unihäiriöt jne., Poistuvat usein vanhuudesta tai samanaikaisista sairauksista.

Polysytemian tyypillisin piirre on pansytoosin aiheuttaman plethorisen oireyhtymän kehittyminen ja BCC: n lisääntyminen. Todisteet lukuisista ovat telangiektasia, ihon kirsikanpunainen väri (erityisesti kasvot, kaula, kädet ja muut avoimet alueet) ja limakalvot (huulet, kieli), skleraalinen hyperemia. Tyypillinen diagnoosimerkki on Kupermanin oire - kovan makuun väri pysyy normaalina ja pehmeä suulaki saa pysähtyneen syanoottisen sävyn.

Toinen eräs polysytemian oire on kutina, joka pahenee veden käsittelyn jälkeen ja joskus luonteeltaan sietämätön. Erytromelalgia, kivulias polttava tunne sormenpäissä, johon liittyy niiden hyperemia, on myös yksi polysytemian erityisistä ilmenemismuodoista.

Erytremian edistyneessä vaiheessa saattaa esiintyä kohoavia migreenejä, luukipua, kardiaalista ja valtimon verenpainetautia. 80%: lla potilaista on kohtalainen tai vaikea splenomegalia; maksa laajenee harvemmin. Monet potilaat, joilla on polytytemia, havaitsevat ikenien lisääntyneen verenvuodon, mustelmien esiintymisen iholla, pitkittyneen verenvuodon hampaiden uuttamisen jälkeen.

Polysytemian tehottoman erytropoieesin seurauksena on virtsahapon synteesin lisääntyminen ja puriinin metabolian heikkeneminen. Tämä havaitsee kliinisen ilmeensä niin sanotun uraatti-diateesin - kihti, virtsatulehdus ja munuaiskolikot.

Jalan, vatsan ja pohjukaissuolihaavojen troofiset haavaumat johtuvat mikrotromboosista ja troofisista ja limakalvojen häiriöistä. Syviä laskimoita, mesenterisia aluksia, portaalien, aivo- ja sepelvaltimoiden verisuonten tromboosin muodossa esiintyviä komplikaatioita esiintyy yleisimmin polysytemian klinikalla. Tromboottiset komplikaatiot (PE, iskeeminen aivohalvaus, sydäninfarkti) ovat tärkeimpiä polysytemiapotilaiden kuolinsyitä. Tromboosin ohella polysytemiapotilaat ovat kuitenkin alttiita hemorraagiselle oireyhtymälle spontaanin verenvuodon kanssa, joka on hyvin erilainen (gingivaali, nenä, ruokatorvi, ruoansulatuskanava jne.).

Polysytemian diagnoosi

Polysytemiaa kuvaavat hematologiset muutokset ovat ratkaisevia diagnoosin aikana. Veritestauksessa havaitaan erytrosytoosi (enintään 6,5-7,5x10 12 / l), hemoglobiinin nousu (jopa 180-240 g / l), leukosytoosi (yli 12x10 9 / l), trombosytoosi (yli 400x10 9 / l). Eritrosyyttien morfologiaa ei yleensä muuteta; lisääntyneen verenvuodon avulla voidaan havaita mikrosytoosia. Luotettava vahvistus erytremiasta on kiertävien punasolujen massan lisääntyminen yli 32-36 ml / kg.

Polysytemian luuytimen tutkimiseksi on enemmän informatiivinen suorittaa trepanobiopsia kuin peräsuoli. Biopsian histologinen tutkimus osoittaa panmieloosin (kaikkien hemopoieettisten bakteerien hyperplasia), sekundaarisen myelofibroosin myöhäisissä vaiheissa.

Erytremia-komplikaatioiden kehittymisen riskin arvioimiseksi tehdään muita laboratoriokokeita ja instrumentaalitutkimuksia - toiminnallisia maksatestejä, virtsanalyysiä, munuaisten ultraääniä, raajojen suonien ultraääniä, echoCG: tä, pään ja kaulan alusten ultraääniä, FGDS, jne. kapeat asiantuntijat: neurologi, kardiologi, gastroenterologi, urologi.

Polysytemian hoito ja ennuste

BCC: n tilavuuden normalisoimiseksi ja tromboottisten komplikaatioiden riskin vähentämiseksi verenpoisto on ensimmäinen toimenpide. Veren eksuusiot suoritetaan 200 - 500 ml: n tilavuudessa 2-3 kertaa viikossa, minkä jälkeen poistettu veren tilavuus lisätään suolaliuoksella tai reopolyglutsiinilla. Tavanomaisen verenvuodon seurauksena voi olla raudan vajaatoiminnan kehittyminen. Verenvuoto polysytemialla voidaan korvata punaisella verisoluilla, mikä sallii vain punasolujen massan poimimisen verenkierrosta palauttamalla plasman.

Ilmeisten kliinisten ja hematologisten muutosten tapauksessa verisuonten ja sisäelinten komplikaatioiden kehittyminen johtaa mielodepressiiviseen hoitoon sytostaatikoilla (busulfaani, mitobronitoli, syklofosfamidi jne.). Joskus hoito radioaktiivisella fosforilla. Veren, hepariinin, asetyylisalisyylihapon, dipyridamolin normalisoimiseksi annetaan dipyridamolia koagulogrammin valvonnassa; verenvuotoja varten on ilmoitettu verihiutaleiden siirrot; uraatti-diateesissä, allopurinoli.

Eritremiin kurssi on progressiivinen; tauti ei ole altis spontaanille remissioille ja spontaanille elpymiselle. Elämänikäiset pakotetaan olemaan hematologin valvonnassa, jotta he voivat käydä hemoeksfuusiohoitokursseilla. Polytytemian yhteydessä tromboembolisten ja hemorraagisten komplikaatioiden riski on suuri. Polysytemian muutos leukemiaan on 1% potilailla, jotka eivät ole saaneet kemoterapiaa, ja 11-15% sytotoksista hoitoa saaville potilaille.

Luokittelu, oireet ja polysytemian hoito

Ihmisen veri ei ole kovin monimutkainen koostumus, jonka kautta ihmiskeho toimii. Jos ainakin jotain muuttuu, monet elimet kärsivät ja tärkeät toiminnot menetetään.

Esimerkiksi, jos erytrosyyttien määrä kasvaa, se tarkoittaa, että kehittyy polytytemia.

Tätä sanaa kutsutaan patologiakonserniksi, jonka ominaisuus on esitetty edellisessä lauseessa. Lisäksi tämä sana ei koske pääasiassa verihiutaleiden ja leukosyyttien lukumäärän kuvausta, koska, kuten sanotaan, tämä on täysin erilainen tarina, tarkemmin sanottuna muut sairaudet.

Tällä taudilla on toinen nimi - Vacaise-tauti. Tosiasia on, että Ranskan lääkäri Vacaise kuvasi sen ensimmäisen kerran, ja tämä tapahtui vuonna 1892. Sitä pidetään toisen vuosipuoliskon taudina, koska se koskee pääasiassa ihmisiä, joiden ikä vaihtelee 40-50 vuotta. Harvinaisissa tapauksissa havaittiin nuoria potilaita 25 vuodelta. Miehet ovat alttiimpia tähän tilaan kuin naiset. On tapauksia, joissa tauti vaikuttaa useisiin saman perheen jäseniin.

syistä

Kuten todettiin, tärkein ongelma on punasolujen määrän lisääntyminen. Tähän on selityksiä. Erytrosyyttien määrä kasvaa yleensä, jos veren muodostuminen on normaalia, ja veren tuhoutumisen aste samanaikaisesti laskee. Vaquezin taudin veren tuhoaminen ei kuitenkaan vähene, vaan kasvaa. Miksi sitten on enemmän punasoluja? Tätä tilannetta havaitaan jokaisen punasolun pidentyneen elinkaaren ajan, mutta tämä teoria ei myöskään pidä meitä kiinnostavaa tautia.

Ehkä on olemassa toinen syy solujen määrän muutokseen? On olemassa. Sitä voidaan kuvata punasolujen lisääntyneeksi tuotannoksi, joka ylittää niiden tuhoutumisen, vaikka sitä parannetaan.

Näin tapahtuu Vaisezin taudin kanssa. Sitten syntyy toinen kysymys: miksi punaisia ​​verisoluja tuotetaan suurina määrinä? Tämän tilan tarkkaa syytä ei ole mahdollista nimetä. Asiantuntijat ovat jo useiden vuosien ajan huomanneet, että tähän voi vaikuttaa useita tekijöitä, esimerkiksi:

• laajentunut perna;
• korkea verenpaine;
• geneettinen taipumus.

Erytrosyyttien massa kasvaa vain yhdellä taudin muodolla - todellisella polykytemialla, josta puhumme alla. Lisäksi tämä tila on ominaista sekä primääriselle että sekundääriselle polytyytemialle.

Toinen mielenkiintoinen löytö tehtiin. Yhdessä potilaassa, joka kuoli polysytemian aikana, havaittiin suuri määrä megakaryosyyttejä keuhko- kapillaareissa. Tutkija, joka havaitsi tämän, viittasi siihen, että näiden hiukkasten lisääntynyt lisääntyminen luuytimessä aiheuttaa tuntemattomia ärsyttäviä aineita sekä parannetun huuhtoutumisen niistä. Ne, jotka ovat tarttuneet keuhkojen kapillaareihin, johtavat hapen aineenvaihdunnan häiriöihin, anoksemiaan ja punasolujen jatkuvaan lisääntymiseen. Tähän mennessä tämä havainto on kuitenkin yksi.

Vacaise-tautia on kaksi:

• suhteellinen muoto;
• todellinen polysytemia.

Jälkimmäistä muotoa pidetään myeloproliferatiivisen tyypin progressiivisena kroonisena sairautena. Sille on ominaista punasolujen massan absoluuttinen kasvu. Suhteellinen muoto voidaan myös määritellä vääräksi ja stressaavaksi.

Todellista polysytemiaa pidetään melko harvinaista tautina. Amerikkalaiset tutkijat ovat havainneet, että vuosittain tallennetaan kolme tai viisi tapausta miljoonalle ihmiselle. Sairaus, kuten alussa totesimme, kehittyy lähinnä keski-ikäisillä ja vanhuksilla, ja keski-ikä kasvaa asteittain. Lisäksi tutkimukset ovat osoittaneet, että juutalaiset sairastuvat useammin, ja afrikkalaiset harvemmin, vaikka toistaiseksi näitä havaintoja ei ole osoitettu tieteellisillä keinoilla.

On tärkeää jakaa taudin syyt kahteen ryhmään.

1. Ensisijaiset syyt. Nämä ovat hankittuja tai synnynnäisiä häiriöitä, jotka liittyvät punasolujen tuotantoon ja johtavat Vaquezin tautiin. Tässä ryhmässä on kaksi päävaltiota. Ensimmäinen näistä on Wakezin Faith-tauti, joka liittyy JAK2-geenin mutaatioon, mikä lisää herkkyyttä luuytimen EPO-soluissa. Juuri tämä johtaa punasolujen määrän kasvuun. Tätä tilannetta leimaa usein muiden solujen, kuten verihiutaleiden, lisääntyminen. Toinen on ensisijainen synnynnäinen tai siviilisääty. Tässä tapauksessa mutaatio tapahtuu EPOR-geenissä. Vastauksena EPO: han esiintyy punasolujen lisääntymistä.
2. Toissijaiset syyt. Ne perustuvat ylimääräisten punasolujen muodostumiseen verenkierrossa kiertävän EPO: n korkean tason vuoksi. Erityisiä syitä ovat kuitenkin krooninen hypoksi, huono happipitoisuus ja tuumorit, jotka tuottavat liikaa EPO: ta. On olemassa useita ehtoja, jotka johtavat erytropoietiinin lisääntymiseen riittämättömän hapen saannin tai hypoksian vuoksi: keuhkoverenpainetauti, krooninen keuhkoputkentulehdus, keuhkokuume, keuhkoahtaumatauti, hypoventilaatio-oireyhtymä, korkeat vuoret, apnea, kongestiivinen sydämen vajaatoiminta, heikko verenkierto munuaisiin.

Tauti voi johtua kroonisesta hiilimonoksidista. Hemoglobiinilla on suurempi kyky kiinnittää hiilimonoksidimolekyylejä kuin happimolekyylejä. Erytrosytoosi voi esiintyä reaktiona hiilimonoksidimolekyylien lisäämiselle hemoglobiiniin. On käynyt ilmi, että nykyisen hemoglobiinin aiheuttaman hapenpuutteen korvaaminen, tarkemmin sanottuna sen molekyylien avulla.

Muuten, samankaltainen kuva havaitaan happidioksidilla, kun henkilöllä on niin huono tapaus kuin tupakointi. On myös niin sanottuja lieviä olosuhteita, jotka voivat johtaa EPO: n suuren erittymiseen - tämä on munuaisten tukkeuma ja munuaiskystat. Kaikki edellä mainitut syyt liittyvät pääasiassa ikääntyneisiin ihmisiin.

Vastasyntyneiden polykytemia voi ilmetä äidin veren siirtymisestä istukasta ja verensiirtoa. Jos istukan vajaatoiminnasta johtuu kohdunsisäistä hypoksiaa, myös Vacaisen tauti voi kehittyä.

oireet

Sairaus alkaa kehittyä vähitellen. Aluksi on vaikea tunnistaa erityisiä oireita. Havaitut oireet, kuten:

• vamma;
• lisääntyvä väsymys;
• raskaus päähän;
• huuhtelu päähän;
• huimaus;
• hengenahdistus ja voimakkaat liikkeet;
• kouristukset vasikassa;
• goosebumpit jaloissa;
• epätavallisen terve iho;
• nenän verenvuoto;
• kylmyys.

Objektiivinen tutkimus paljastaa ihon epätavallisen värin, se muuttuu purppuranpunaiseksi ja tummanpunaksi. Se on samanlainen kuin amylinitriitin, vakavan myrkytyksen, höyrysaunan jälkeen jne. Älä kuitenkaan sekoita tätä syanoosiin.

Iho muuttuu purppuranpunaiseksi ja tummanpunaiseksi.

Erityinen väri näkyy erityisesti käsissä, kaulassa ja kasvoissa, mutta korvakuoret on maalattu kaikkein kirkkaimmin. Huulet ovat sinivihreitä, minulla on nielu ja kieli on tummanpunainen. Jos kiinnität huomiota silmän pohjaan, voit nähdä, että siinä olevat astiat ovat voimakkaasti suurennettuja, sitten niitä on enemmän, ja ne ovat täynnä verta.

Ruoansulatuskanavan osassa on usein ummetusta, vatsakipua ja kipua. Tämä johtuu suurennetusta pernasta. Joskus kuvataan mielenterveyshäiriöitä. Esimerkiksi voi olla unohtuvia tai syvempiä muutoksia, kuten tainnutus- tai levottomuus. Potilas voi valittaa ohimenevästä sokeudesta ja näköhäiriöstä sekä tinnitus. Paineella luut ovat tuskallisia. Lämpötila on normaalialueella.

diagnostiikka

Useimmiten todellinen polycytemia löytyy sattumalta, kun tutkitaan verinäytteitä, joiden lääkäri määrää lääketieteellisiin syihin.

Kun verikokeet ovat tunnistaneet Vaisezin tautiin liittyviä poikkeavuuksia, tarvitaan lisätutkimuksia.

Laboratoriossa tehtyjen testien tärkeimmät osat ovat:

• kliininen verikoe;
• veren metabolisen koostumuksen analyysi;
• veren hyytymistesti.

• EKG;
• rintaröntgen;
• ekokardiografia;
• hiilimonoksiditason analyysi;
• hemoglobiinianalyysi.

Joskus on tarpeen tutkia luuydintä, joten suoritetaan luuytimen biopsia. On myös suositeltavaa tarkistaa JAK2-geeni. EPO: n tasoa ei tarvitse tarkistaa, vaikka joskus se voi auttaa diagnosoinnissa. Yleensä taudin ensisijaiselle muodolle on tunnusomaista EPO: n alhainen taso, mutta EPO: ta tuottavien kasvainten taso voi päinvastoin olla suurempi.

Tuloksia on tulkittava huolellisesti, koska EPO: n korkea taso voi olla vaste krooniselle hypoksialle, jos tämä tekijä on Vacaisen taudin pääasiallinen syy.

hoito

Vaisezin taudin toissijaisen muodon hoito riippuu syystä. Jos potilaalla on krooninen hypoksi, voidaan saada lisää happea. Muut hoidot suunnataan yleensä taudin aiheuttajaan.

Niille, joilla on ensisijainen sairauden muoto, on tärkeää ottaa käyttöön joitakin yksinkertaisia ​​tapoja, jotka auttavat lievittämään heidän tilaansa kotona. Sinun pitäisi esimerkiksi säilyttää riittävä tasapaino vedessä kehossa, koska tämä auttaa välttämään kuivumista ja veren keskittymisen lisääntymistä.

Liikuntaa ei ole rajoitettu. Laajennetussa pernassa on tärkeää välttää fyysisen aktiivisuuden ja urheilun kosketustyyppejä, koska pernan rikkoutuminen tai vahingoittuminen ei ole sallittua. On myös tärkeää olla kuluttamatta rautaa sisältäviä elintarvikkeita.

Tärkein hoito on verenhoito, jonka tarkoituksena on säilyttää hyväksyttävä hematokriitti, naisille sen pitäisi olla 42%, miehillä 45%. Aluksi verenkierto tapahtuu kahden tai kolmen päivän välein, jolloin 250-500 millilitraa verta poistetaan, jokainen toimenpide on tarkoitettu. Jos tavoite saavutetaan, menettely suoritetaan harvemmin, jotta saavutetaan vain saavutettu taso.

Hoito käyttää myös aspiriinia, joka vähentää veren hyytymisriskiä ja siten veritulppien muodostumista. Tätä lääkettä ei kuitenkaan voida käyttää ihmisille, joilla on ollut verenvuotoa.

tehosteet

Taudin kulku on jaettu kolmeen vaiheeseen.

1. Alkuvaihe kestää useita vuosia. Tällä hetkellä polysytemian oireet ovat lieviä tai puuttuvat kokonaan.
2. Erythremic-vaihe. Tänä aikana kehittyy paitsi klassisia merkkejä myös tärkeimpiä komplikaatioita. Tämä vaihe voi kestää useita vuosia, suurin osa potilaista kuolee siinä.
3. Myeloskleroosin esiintyminen ja joskus leukemia.

Voidaan sanoa, että selviytymisaika on kasvanut, tämä pätee erityisesti nuorempiin potilaisiin. Keskimääräinen elinajanodote, jos olet laskenut diagnoosinhetkestä, on 13 vuotta. Tärkein kuolinsyy on verisuonten komplikaatio.

ennaltaehkäisy

Todellinen polycytemia on vaarallinen sairaus. Joitakin syitä ei voida estää, vaikka on olemassa useita mahdollisia ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä:

• keuhkojen, apnean ja sydänsairauksien hoito;
• Vältä pitkäaikaista altistumista hiilimonoksidille
• tupakoinnin lopettaminen.

Tietenkin, jos tauti perustuu geenimutaatioihin, on mahdotonta estää seurauksia, mutta sinun on tehtävä kaikkensa, jotta säilytätte positiivisen asenteen ja yrität elää elinaikana, miellyttävän itseäsi ja rakkaasi.

Polytytemia (erytremia, Vacaquezin tauti): syyt, merkit, kurssi, hoito, ennuste

Polysytemia on sairaus, joka voidaan olettaa vain tarkastelemalla potilaan kasvoja. Ja jos teet vielä tarvittavan verikokeen, niin ei ole epäilystäkään. Se löytyy myös muista nimistä: erytremia ja vaquezin taudista.

Kasvojen punoitus on melko yleistä ja aina on selitys. Lisäksi se on lyhytikäinen eikä pysy pitkään. Eri syistä voi aiheutua kasvojen äkillinen punoitus: kuumetta, korkeaa verenpainetta, kuumia aaltoja vaihdevuosien aikana, äskettäistä auringonpolttamista, hankalaa tilannetta, ja tunne-labiilien ihmisten yleinen hämärtyminen usein, vaikka muut eivät näe mitään ehtoja.

Polysytemia on toinen. Tässä pysyvä punoitus, ei ohimenevä, tasaisesti jakautunut koko kasvoille. Liian ”terveen” runsaan värin väri on kylläinen, kirkas kirsikka.

Minkälainen sairaus on polytytemia?

Todellinen polykytemia (erytremia, Vaquezin tauti) kuuluu hemoblastoosin (erytrosytoosin) tai kroonisen leukemian ryhmään, jossa on hyvänlaatuinen kurssi. Taudille on tunnusomaista kaikkien kolmen hematopoieettisen itän lisääntyminen, joilla on merkittävä etu punasolujen ja megakaryosyyttien vaikutuksesta, minkä seurauksena kasvaa ei vain punasolujen määrä - erytrosyytit, vaan myös muissa verisoluissa, jotka ovat peräisin näistä bakteereista, joissa kasvainprosessin lähde vaikuttaa myelopoieesin prekursorit. He aloittavat hallitsemattoman proliferaation ja erilaistumisen kypsiksi punasoluiksi.

Näissä olosuhteissa heikoimpia punasoluja, jotka ovat yliherkkiä erytropoietiinille, jopa pieninä annoksina kärsivät eniten. Polytytemiassa havaitaan samanaikaisesti granulosyyttien leukosyyttien (pääasiassa stab ja neutrofiilien) ja verihiutaleiden kasvu. Patologinen prosessi ei vaikuta lymfosyytteihin, joihin kuuluvat lymfosyytit, koska ne ovat peräisin toisesta sukusoluista ja niillä on erilainen polku lisääntymiselle ja kypsymiselle.

Syöpä tai ei syöpä?

Erythremia ei tarkoita sitä, että se tapahtuu melko usein, mutta 25 000 ihmisen kaupungissa on pari ihmistä, kun taas noin 60 vuoden ajan tämä sairaus "rakastaa" miehiä jostain syystä, vaikka voitte tavata tämän patologian. ikä. Totta, totta polycytemia ei ole ehdottomasti ominaista vastasyntyneille ja pienille lapsille, joten jos erytremia löytyy lapsesta, niin todennäköisesti se on toissijainen ja oire ja seuraus toisesta taudista (myrkyllinen dyspepsia, stressierytrosytoosi).

Monille ihmisille leukemiaa (ja ei väliä: akuutti tai krooninen) sairaus liittyy ensisijaisesti veren syöpään. Täällä on mielenkiintoista ymmärtää: onko se syöpä vai ei? Tässä tapauksessa olisi tarkoituksenmukaisempaa, selkeämpää ja oikeampaa puhua todellisen polysytemian pahanlaatuisuudesta tai hyvästä laadusta, jotta voidaan määrittää raja "hyvän" ja "pahan" välillä. Mutta koska sana "syöpä" viittaa epiteelisolujen kasvaimiin, tässä tapauksessa termi ei ole sopiva, koska tämä kasvain on peräisin verenvuotokudoksesta.

Vaisezin tauti on pahanlaatuinen kasvain, mutta sille on ominaista solujen suuri erilaistuminen. Taudin kulku on pitkä ja krooninen, ja se on toistaiseksi luokiteltu hyvänlaatuiseksi. Tällainen kurssi voi kuitenkin kestää vain tietyn pisteen ja sitten asianmukaisen ja oikea-aikaisen hoidon, mutta jonkin ajan kuluttua, kun erytropoieesissa tapahtuu merkittäviä muutoksia, tauti muuttuu akuutiksi ja muuttuu "pahaksi". Täällä se on - todellinen polycytemia, jonka ennuste riippuu täysin siitä, kuinka nopeasti sen eteneminen tapahtuu.

Miksi itävät kasvavat väärin?

Mikä tahansa potilas kärsii erytemasta, ennemmin tai myöhemmin kysyy: "Miksi tämä" sairaus, joka tapahtui "minulle?" Monien patologisten tilojen syyn etsiminen on pääsääntöisesti hyödyllinen ja antaa tiettyjä tuloksia, parantaa hoidon tehokkuutta ja edistää elpymistä. Mutta ei polysytemian tapauksessa.

Taudin syitä voidaan olettaa vain, mutta ei yksiselitteisesti. Vain yksi vihje voi olla lääkärille, kun määritetään taudin alkuperää - geneettisiä poikkeavuuksia. Patologista geeniä ei kuitenkaan ole vielä löydetty, joten vian tarkkaa sijaintia ei ole vielä määritetty. On totta, että Vaisezin tauti voi liittyä 8 ja 9 trisomian pariin (47 kromosomia) tai muihin kromosomaalisen laitteen häiriöihin, esimerkiksi pitkän varren C5, C20 segmentin (poistetaan) menetykseen, mutta tämä on edelleen arvaus, vaikka se perustuu edelleen tieteellisen tutkimuksen päätelmät.

Valitukset ja kliininen kuva

Jos polysytemian syistä ei ole mitään sanottavaa, voimme puhua paljon kliinisistä oireista jo pitkään. Ne ovat valoisia ja monipuolisia, koska jo 2 asteen taudin kehittymisessä kaikki elimet ovat kirjaimellisesti mukana prosessissa. Potilaan subjektiiviset tunteet ovat yleisiä:

• Heikkous ja väsymys;
• Työkyvyn huomattava lasku;
• Liiallinen hikoilu;
• Päänsärky ja huimaus;
• Muistin huomattava väheneminen;
• Visuaaliset ja kuulovammat (vähentyneet).

Tämän taudin erityispiirteet ja niiden luonteenomaiset valitukset:

• Välitön kipu sormissa ja varpaissa (astiat tukkeutuvat verihiutaleilla ja punasoluilla, jotka muodostavat siellä pieniä aggregaatteja);
• Tuskuus ei kuitenkaan ole niin palava, ylä- ja alaraajoissa;
• Rungon kutina (tromboosin seuraus), jonka voimakkuus kasvaa huomattavasti suihkun ja kuuman kylpyammeen jälkeen;
• Tyypillinen ihottuma-tyyppinen urtikaria.

On selvää, että kaikkien näiden valitusten syy on mikrosirkulaation rikkominen.

ihon punoitus polysytemian aikana

Kun sairaus etenee, yhä useammat uudet oireet kehittyvät:

1. Ihon ja limakalvojen hyperemia kapillaarien laajenemisen vuoksi;
2. Kipu sydämessä, joka muistuttaa anginaa;
3. Kivulias tunne vasemmassa hypokondriumissa, joka johtuu pernan ylikuormituksesta ja laajentumisesta verihiutaleiden ja punasolujen kertymisen ja tuhoutumisen vuoksi (se on eräänlainen näiden solujen varasto);
4. Suurennettu maksa ja perna;
5. Peptinen haavauma ja pohjukaissuolihaava;
6. Dysuria (virtsaaminen on vaikeaa) ja kipu lannerangan alueella johtuen virtsahapon diateesin kehittymisestä, joka johtuu veren puskurijärjestelmien muutoksesta;
7. Luuston ja nivelten kipu luuytimen hyperplasiasta (liiallinen kasvu);
8. kihti;
9. Verenvuodon ilmentymät: verenvuoto (nenän, ientulehduksen, suoliston) ja ihon verenvuodot;
10. Sidekalvojen injektio, minkä vuoksi tällaisten potilaiden silmät kutsutaan "kanin silmiksi";
11. telangiektasian;
12. Suhde verisuonien ja valtimoiden tromboosiin;
13. Jalan suonikohjut;
14. tromboflebiitti;
15. Sydäninfarktin kehittymisen myötä sepelvaltimoiden verisuonitulehdus on mahdollista;
16. Jatkuva särmäys, joka voi johtaa gangreeniin;
17. Arteriaalinen hypertensio (lähes 50% potilaista), joka aiheuttaa taipumusta aivohalvauksiin ja sydänkohtauksiin;
18. Hengityselinten vauriot, jotka johtuvat immuniteettihäiriöistä, jotka eivät pysty riittävästi reagoimaan tulehdusta aiheuttaviin tartunta-aineisiin. Tässä tapauksessa punaiset verisolut alkavat käyttäytyä kuin suppressorit ja tukahduttaa immunologinen vaste viruksille ja kasvaimille. Lisäksi veressä ne ovat poikkeuksellisen suuria määriä, mikä edelleen pahentaa immuunijärjestelmän tilaa;
19. Munuaiset ja virtsatiet kärsivät, joten potilaalla on taipumus pyelonefriittiin, virtsatulehdukseen;
20. Keskushermosto ei pysy erossa kehossa tapahtuvista tapahtumista, kun se osallistuu patologiseen prosessiin, aivoverenkierron oireet, iskeeminen aivohalvaus (tromboosilla), verenvuoto (harvemmin), unettomuus, muistin vajaatoiminta, mnemoniset häiriöt.

Asymptomaattisesta terminaalivaiheeseen

Koska polysytemia ensimmäisissä vaiheissa on luonteenomaista oireettomalla kurssilla, edellä mainitut ilmenemismuodot eivät esiinny yhdessä päivässä, vaan kertyvät vähitellen ja pitkään, on yleistä erottaa taudin kehittymisen 3 vaihetta.

Ensimmäinen vaihe. Potilaan tila on tyydyttävä, kohtalaiset oireet, vaiheen kesto on noin 5 vuotta.

Yksityiskohtaisten kliinisten oireiden vaihe. Se tapahtuu kahdessa vaiheessa:

II A - esiintyy ilman pernan myeloidia metaplasiaa, subjektiivisia ja objektiivisia erytremian oireita, jakson kesto on 10-15 vuotta;

II B - esiin tulee pernan myeloidinen metaplasia. Tätä vaihetta leimaa selvä kuva taudista, oireet ilmaistaan, maksa ja perna laajenevat merkittävästi.

Terminaalivaihe, jossa on kaikki pahanlaatuisen prosessin merkit. Potilaan valitukset ovat erilaisia, "kaikki sattuu, kaikki on väärin." Tässä vaiheessa solut menettävät kykynsä erottaa toisistaan, mikä luo leukemian substraatin, joka korvaa kroonisen erytremiaa, tai pikemminkin se muuttuu akuutiksi leukemiaksi.

Terminaalivaiheelle on tunnusomaista erityisen vakava kurssi (hemorraginen oireyhtymä, pernan repeämä, infektio- ja tulehdusprosessit, jotka eivät ole siedettävissä hoidon vuoksi syvän immuunipuutoksen vuoksi). Yleensä se pian päättyy kuolemaan.

Polysytemian elinajanodote on siis 15–20 vuotta, mikä ei ehkä ole huono, erityisesti ottaen huomioon, että tauti voi tarttua 60 vuoden kuluttua. Ja tämä tarkoittaa sitä, että on olemassa mahdollisuus elää jopa 80 vuotta. Taudin ennuste riippuu kuitenkin lähinnä sen tuloksesta, toisin sanoen siitä, minkälainen leukemian erytremia muodostaa vaiheen III (krooninen myelooinen leukemia, myelofibroosi, akuutti leukemia).

Diagnoosi Vacisise Disease

Todellisen polysytemian diagnoosi perustuu pääasiassa laboratoriotietoihin, joissa määritellään seuraavat indikaattorit:

• Täydellinen verenkuva, jossa voit havaita punasolujen (6,0-12,0 x 10 12 / l), hemoglobiinin (180-220 g / l), hematokriitin (plasman ja punaisen veren suhde) merkittävä kasvu. Verihiutaleiden määrä voi nousta tasolle 500-1000 x 10 9 / l, kun taas niiden määrä voi kasvaa merkittävästi, ja leukosyytit - jopa 9,0-15,0 x 10 9 / l (sauvojen ja neutrofiilien vuoksi). ESR todellisessa polycytemiassa on aina pienempi ja voi nousta nollaan.

Morfologisesti erytrosyytit eivät aina muutu ja pysyvät usein normaaleina, mutta joissakin tapauksissa anisosytoosia voidaan havaita erytremiasta (eri kokojen erytrosyytit). Yleisen verikokeen taudin vakavuutta ja ennustetta polysytemiassa ilmaisee verihiutaleet (mitä enemmän on, sitä vakavampi taudin kulku);

• BAK (biokemiallinen verikoe) määrittämällä alkalisen fosfataasin ja virtsahapon taso. Eritremialle on tunnusomaista jälkimmäisen kertyminen, mikä osoittaa kihtiä (Vacaisen taudin seurausta);
• Radioaktiivinen tutkimus radioaktiivisella kromilla auttaa määrittämään kiertävien punasolujen lisääntymisen;
• Sisäinen pistos (luuytimen näytteenotto rintalastasta), jota seuraa sytologinen diagnoosi. Valmistelussa - kaikkien kolmen verson hyperplasia, joilla on merkittävä punainen ja megakaryosyytti;
• Trefiinibiopsia (ileumista otetun aineen histologinen tutkimus) on kaikkein informatiivisin menetelmä, jonka avulla voimme luotettavimmin tunnistaa taudin pääasiallisen oireen - triarrian hyperplasia.

Hematologisten parametrien lisäksi todellisen polykytemian diagnoosin toteamiseksi potilaalle viitataan vatsan elinten ultraäänitutkimukseen (maksan ja pernan laajentuminen).

Joten diagnoosi on luotu... Mitä seuraavaksi?

Ja sitten potilas odottaa hoitoa hematologisessa osastossa, jossa taktiikka määrittää kliiniset oireet, hematologiset parametrit ja taudin vaiheen. Erytremian terapeuttiset toimenpiteet sisältävät yleensä:

1. Verenkierto, jonka avulla voidaan vähentää punasolujen määrää 4,5-5,0 x 10 12 / l ja Нb (hemoglobiini) 150 g / l. Voit tehdä tämän 1-2 vuorokauden välein ottamalla 500 ml verta, kunnes punasolujen ja Hb: n määrä ei putoa. Verenvuotoprosessi korvataan joskus hematologeilla suorittamalla erytrosytoosia, kun sentrifugoinnin tai erottamisen jälkeen erotetaan punainen veri ja palautetaan plasma potilaalle;
2. Sytostaattinen hoito (mielosan, imifos, hydroksiurea, hydroksikarbamidi);
3. Verihiutaleiden estoaineet (aspiriini, dipyridamoli), jotka vaativat kuitenkin varovaisuutta. Täten asetyylisalisyylihappo voi lisätä hemorragisen oireyhtymän ilmenemistä ja aiheuttaa sisäisen verenvuodon mahahaavan tai pohjukaissuolihaavan läsnä ollessa;
4. Interferoni-α2b, jota käytetään menestyksekkäästi sytostaattien kanssa ja lisää niiden tehokkuutta.

Lääkäri allekirjoittaa eritemian hoito-ohjelman kullekin tapaukselle erikseen, joten tehtävämme on vain lyhyesti kertoa lukijalle lääkkeitä, joita käytetään Vacaisen taudin hoitoon.

Ravitsemus, ruokavalio ja kansanhoitotuotteet

Merkittävä rooli polysytemian hoidossa annetaan työtapaan (fyysisen rasituksen vähentämiseen), lepoon ja ravitsemukseen. Taudin alkuvaiheessa, kun oireet eivät ole vielä julki tai heikosti ilmenneet, potilaalle määrätään taulukko nro 15 (yleinen), vaikkakin joitakin varauksia. Potilasta ei suositella käyttämään tuotteita, jotka lisäävät veren muodostumista (esimerkiksi maksa), ja ehdottaa, että harkitaan ruokavaliota, suosimalla maitotuotteita.

Taudin toisessa vaiheessa potilaalle on annettu taulukko 6, joka vastaa kihtiä koskevaa ruokavaliota ja rajoittaa tai poistaa kokonaan ja kala- ja liharuokia, palkokasveja ja suolaa. Kun potilas on poistunut sairaalasta, hänen on noudatettava lääkärin antamia suosituksia avohoidon aikana.

Kysymys: "Onko mahdollista käsitellä kansanhoitoa?" Kuulostaa samalla taajuudella kaikille sairauksille. Erythremia ei ole poikkeus. Kuten jo todettiin, taudin kulku ja potilaan elinajanodote riippuvat täysin ajankohtaisesta hoidosta, jonka tavoitteena on saavuttaa pitkä ja kestävä remissio ja viivästyttää kolmannen vaiheen mahdollisimman pitkään.

Patologisen prosessin tunkeutumisen aikana potilaan on vielä muistettava, että tauti voi palata milloin tahansa, joten hänen pitäisi keskustella elämästään ilman pahenemista lääkärin kanssa, jolla on se, säännöllisesti testata ja tutkia.

Verisairauksien hoitoa kansan korjaustoimenpiteillä ei pidä yleistää, ja jos on olemassa monia reseptejä hemoglobiinin tason nostamiseksi tai veren harventamiseksi, tämä ei tarkoita, että ne sopivat polytyytemian hoitoon. Vakava sairaus on herkkä asia ja luuytimen toiminnan kontrolloimiseksi ja siten hematopoieettiseen järjestelmään vaikuttamiseksi tarvitaan objektiivisia tietoja, joita henkilö voi arvioida tietyllä tavalla, toisin sanoen lääkäri.

Lopuksi haluaisin sanoa lukijoille muutaman sanan suhteellisesta erytremiasta, jota ei voida sekoittaa todelliseen, koska suhteellinen erytrosytoosi voi esiintyä monien somaattisten sairauksien taustalla ja lopettaa menestyksekkäästi taudin paranemisen. Lisäksi erytrosytoosin oireena voi olla pitkäaikainen oksentelu, ripuli, palovammoja ja hyperhidroosia. Tällaisissa tapauksissa erytrosytoosi on väliaikainen ilmiö ja se liittyy ensisijaisesti kehon dehydraatioon, kun kiertävän plasman määrä, joka koostuu 90%: sta vettä, pienenee.