Sydänvirheiden yksityiskohtainen luokittelu: synnynnäiset ja hankitut sairaudet

Sydänsairauden alla on paljon sairauksia. Koska sydämen rakenne ei ole syystä tai toisesta vastaava normi, verisuonissa oleva veri ei voi tehdä sitä, mitä se olisi terveessä ihmisessä, minkä seurauksena verenkiertoelimistön osa on puutteellinen.

Harkitse synnynnäisten ja hankittujen sydänvikojen tärkein luokitus lapsilla ja aikuisilla: mitä ne ovat ja miten ne eroavat toisistaan.

Mitä parametreja luokitellaan?

Sydänvirheet jaetaan seuraaviin parametreihin:

• Syntymähetkellä (synnynnäinen, hankittu);
• Etiologian mukaan (kromosomien poikkeavuuksien vuoksi, sairauksien vuoksi, epäselvä etiologia);
• Anomalian sijainnin mukaan (väliseinä, venttiili, verisuoni);
• Rakenteiden lukumäärä;
• Hemodynamiikan ominaisuuksien (syanoosi, ilman syanoosia) mukaan;
• Suhteessa verenkierron piireihin;
• Vaihe (mukautumisvaihe, kompensointivaihe, terminaalivaihe);
• Shunt-tyypin mukaan (yksinkertainen vasemmalla oikealla shuntilla, yksinkertainen oikealla vasemmalla shuntilla, monimutkainen, obstruktiivinen);
• Tyypin mukaan (stenoosi, coarktation, obstruktio, atresia, vika (aukko), hypoplasia);
• Vaikutus veren virtausnopeuteen (lievä, kohtalainen, selvä vaikutus).

Synnynnäisten epämuodostumien luokittelu

Vikojen kliininen jakautuminen valkoiseksi ja siniseksi perustuu taudin vallitseviin ulkoisiin ilmentymiin. Tämä luokitus on jonkin verran mielivaltainen, koska suurin osa virheistä kuuluu samanaikaisesti molempiin ryhmiin.

Synnynnäisten epämuodostumien ehdollinen jakautuminen "valkoiseksi" ja "siniseksi" liittyy näihin sairauksiin ihonvärin muutokseen. "Valkoisten" sydänvikojen syntyminen vastasyntyneille ja lapsille valtimoveren tarjonnan puutteen vuoksi iho muuttuu vaaleanväriseksi. Kun sininen tyyppi on hypoksemiasta, hypoksiasta ja laskimosta, iho muuttuu syanoottiseksi (syanoottiseksi).

Valkoinen UPU

Valkeat sydämen viat, kun valtimon ja laskimoveren välillä ei ole sekoittumista, on merkkejä verenvuodosta vasemmalta oikealle, jaettuna:

• Keuhkoverenkierron kyllästyminen (toisin sanoen keuhko). Esimerkiksi, kun soikea aukko on auki, kun välivaraston väliseinässä on muutos.
• Pienen ympyrän riistäminen. Tämä muoto on läsnä eristetyn luon- non keuhkovaltimon stenoosissa.
• Suuri verenkierron ympyrä on kyllästynyt. Tämä muoto tapahtuu eristetyn aortan stenoosin tapauksessa.
• Tilat, joissa hemodynamiikan heikentyneitä merkkejä ei ole.

PRT-luokitus

Kansainvälisessä sairauksien luokittelussa X uudistaminen Synnynnäiset sydänviat sisältyvät XVII-luokkaan "Synnynnäiset epämuodostumat ja kromosomaaliset poikkeavuudet" Q20 - Q26.

Useita synnynnäisten sydänvikojen luokituksia on ehdotettu, joiden yleisenä periaatteena on virheiden jakautuminen niiden vaikutuksesta hemodynamiikkaan. Yleisimpiä vikojen systematisoimiseksi on tunnusomaista niiden yhdistäminen lähinnä keuhkoverenvirtaukseen seuraavissa 4 ryhmässä.

I. Keuhkoverenvirtauksen muuttumattoman (tai vähän muuttuneen) viat: sydämen sijainnin poikkeavuuksia, aortan kaaren poikkeavuuksia, aikuisen tyypin koarctiota, aortan stenoosia, aortan venttiilin atresiaa; keuhkoventtiilin vajaatoiminta; mitraalinen stenoosi, atresia ja venttiilin vajaatoiminta; kolme eteis sydäntä, sepelvaltimon epämuodostumia ja sydämen johtosysteemi.

II. Keuhkoverenkierron hypervolemiasta johtuvat viat:

1) johon ei liity varhainen syanoosi - avoimet valtimokanavat, eteis-ja välikerroksen väliseinävirheet, Lutambashin oireyhtymä, aortan keuhkofistuli, lapsen tyypin aortan koarktaminen; 2) mukana syanoosi - tricuspid atresia, jossa on suuri kammion väliseinävika, avoin valtimokanava, jossa on merkitty pulmonaarinen hypertensio ja veren virtaus keuhkojen runkosta aortalle.

III. Keuhkoverenkierron hypovolemiaan liittyvät viat:

1) jota ei ole syanoosi - eristetty keuhkojen stenoosi; 2) syanoosi, johon liittyy Fallo-triad, tetrad ja pentad, tricuspid atresia keuhkojen rungon kapenemisella tai pieni kammion väliseinävika, Ebsteinin poikkeama (tricuspid-venttiiliventtiilien siirtyminen), oikea kammio hypoplasia.

IV. Yhdistetyt epämuodostumat, jotka liittyvät sydämen eri osien ja suurten astioiden välisiin suhteisiin: aortan ja keuhkojen runko (täydellinen ja korjattu), niiden päästäminen yhdestä kammiosta, Taussig-oireyhtymä - Bingin, yhteisen valtimon runko, kolmen kammion sydän yhdellä kammella jne.

Edellä mainittu vikojen jakautuminen on käytännöllisen tärkeää niiden kliinisen ja erityisesti röntgensädiagnostiikan kannalta, koska hemodynamiikkamuutosten puuttuminen tai esiintyminen keuhkoverenkierrossa ja niiden luonteella mahdollistavat vian osoittamisen yhdelle ryhmistä I-III tai olettaa ryhmän IV virheet, joiden diagnoosi on tarpeen yleensä, angiokardiografia. Jotkut synnynnäiset sydänvirheet (erityisesti ryhmä IV) ovat hyvin harvinaisia ​​ja vain lapsilla.

Yli 150 muunneltua sydänvikojen muunnosta (CHD) on kuvattu, mutta tähän mennessä (2009) kirjallisuudessa on raportoitu virheitä, joita ei ole aiemmin kuvattu. Jotkut CHD: t ovat yleisiä, toiset ovat paljon harvinaisempia. Uusien diagnostiikkamenetelmien myötä, jotka mahdollistivat suoran visualisoinnin ja arvioinnin liikkuvan sydämen työstä näytöllä, virheet ovat alkaneet liittyä tiettyjen sydänsairauksien "luontaiseen luonteeseen", jotka lapsuudessa eivät ehkä ilmene ja jotka eivät täysin sovi nykyisiin CHD-luokituksiin.

Periaatteessa kaikki PRT: t voidaan jakaa ryhmiin:

1. Särmät, joiden purkaus on vasemmalta oikealle ("vaalea");

2. Ovet, joiden purkaus on oikealta vasemmalle ("sininen");

3. Poikkeamisvirheet;

4. Vices, joilla on estetty verenkierto;

5. Venttiililaitteen viat;

6. Sydän sepelvaltimoiden viat;

8. Synnynnäiset sydämen rytmihäiriöt.

Pediatrisessa käytännössä Marder (1957) on sopivin luokitus, joka perustuu pienen verenkierron verenvirtaukseen ja syanoosin esiintymiseen. Tätä luokitusta joidenkin lisäysten kanssa voidaan käyttää synnynnäisten sydänvirheiden ensisijaisessa kliinisessä diagnoosissa yleisten kliinisten tutkimusmenetelmien (historia, fyysinen tutkimus, elektrokardiografia, fonokardiografia, ehokardiografia, röntgen) perusteella. Seuraavassa taulukossa 1 esitetään synnynnäisten sydänvikojen luokittelu.

Synnynnäinen sydänvika lapsilla. Etiologia, luokittelu, synnytystä edeltävä diagnoosi.

Synnynnäiset sydänvirheet ovat yksi yleisimmistä kehityshäiriöistä, jotka ovat kolmannen sijan keskushermoston ja tuki- ja liikuntaelimistön poikkeavuuksien jälkeen. Synnynnäisten sydänvikojen lasten syntyvyys kaikissa maailman maissa, Venäjä mukaan lukien, vaihtelee 2,4: stä 14,2: een 1000 vastasyntyneelle.

Synnynnäisten sydänvikojen diagnosointiin ja hoitoon liittyvät ongelmat ovat äärimmäisen tärkeitä lasten kardiologiassa. Terapeuttiset ja kardiologit eivät pääsääntöisesti tunne tätä patologiaa, koska suurin osa lapsista kypsyydessä on jo saanut kirurgista hoitoa tai kuollut.

Synnynnäisten sydänvikojen syyt ovat epäselviä. Sydämen vajaatoiminta tapahtuu 3-7 viikon raskauden aikana sydänrakenteiden asettamisen ja muodostumisen aikana. Raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana (4-8–12 viikon kuluessa) erilaisten teratogeenisten vaikutusten vaikutuksesta sydän- ja verisuonijärjestelmän anatomisten rakenteiden muodostumisprosessi katkeaa, ja siksi sydämen septumiin muodostuu vikoja, sydämen aukkojen supistumista, venttiilien muotomuutoksia jne..

Sikiön kommunikaatiot (erityisesti avoimet valtimokanavat), joita ei ole suljettu postnataalisen hemodynamiikan hemodynaamisten muutosten seurauksena, liittyvät perinteisesti myös synnynnäisiin sydänvirheisiin.

ajankohtaisuus

CHD: n merkittävä esiintyvyys lapsipotilailla. Venäjällä syntyy vuosittain jopa 35 000 CHD: tä sairastavaa lasta, mikä on 8-10 per 1000 elävää syntynyttä lasta. Jaroslavlissa ja alueella CHD: n levinneisyyttä koskevat tilastot yhtyvät kansalliseen tilastoon. CHD: n esiintyvyys 0–14-vuotiailla lapsilla on 8,11, nuorilla - 5,4 (vuoden 2009 tulosten mukaan). CHD: n osuus on 22% kaikista synnynnäisistä epämuodostumista.

Taipumus lisätä synnynnäisten sydänvikojen esiintyvyyttä.

- perinnöllisten ja tartuntatautien kasvua.

- ympäristön pilaantumista

- Raskaana olevien naisten ikääntyminen, heidän terveytensä heikkeneminen, "huonot tavat" jne.

Tämän lisäksi monimutkaisempien ja vakavampien sydänvikojen määrä kasvaa.

Korkea kuolleisuus CHD: ssä:

• T.V. Pariyskoy ja V.I. Gikavogo (1989) Pietarissa, CHD-potilaiden kuolleisuus ensimmäisen elinvuoden aikana on 40%, josta vastasyntyneiden keskuudessa on 48,3%, 1–3 kuukauden ikäisten lasten keskuudessa - 32,4%, 4-8 kuukautta - 19, 3%.
• Ensimmäisen elinvuoden jälkeen CHD: n kuolleisuus laskee ja 1–15-vuotiaiden lasten keskuudessa se on 5% CHD: llä syntyneiden potilaiden kokonaismäärästä (N.A.Belokon, V.I.Podzolkov, 1991).

Siksi CHD on yksi johtavista paikoista lasten kuolleisuuden (2–3 paikka) ja lasten vammaisuuden syiden rakenteessa. Vammaisuuteen johtaneiden synnynnäisten epämuodostumien joukossa CHD: n osuus on noin 50% (EF Lukushkina, 2000; LI Menshikova, T. Kuzmina, 2003).

Synnynnäisten sydänvikojen etiologia

- ulkoiset ja endogeeniset ympäristötekijät

Geneettisistä häiriöistä johtuva UPS voi esiintyä sekä erillään että osana syndroomia, joissa on useita synnynnäisiä epämuodostumia - MVPR:

- Downin oireyhtymä (trisomia 21),

- Pataun oireyhtymä (trisomia 13),

- Edwardsin oireyhtymä (trisomia 18),

- Shereshevsky-Turnerin oireyhtymä (X0).

Polygeeninen multifaktorinen perintö on CHD: n syy 90 prosentissa tapauksista.

Ulkoisten tekijöiden vaikutus:

• Tarttuvat aineet (vihurirokko, sytomegalovirus, herpes simplex-virus, influenssavirus, enterovirus, Coxsackie B-virus jne.).
• Äidin somaattiset sairaudet, pääasiassa diabetes, johtavat hypertrofisen kardiomyopatian ja CHD: n kehittymiseen.
• Äitiysvaarat ja äidin haitalliset tavat (krooninen alkoholismi, tietokoneradio, myrkytys elohopealla, lyijy, ionisoivan säteilyn altistuminen jne.).
• Ympäristöongelmat.
• Sosioekonomiset tekijät.
• Psyko-emotionaaliset stressaavat tilanteet.

Riskitekijät, joilla lapsilla on CHD: tä:

- puolisoiden endokriinitaudit;

- toksikoosi ja uhka raskauden ensimmäisen kolmanneksen lopettamisesta;

- kuolleena syntynyt historia;

- CHD: tä sairastavien lasten läsnäolo läheisillä.

Vain geneettinen lääkäri voi arvioida riskin, että lapsi sairastuu CHD: hen perheessä, mutta jokainen lääkäri voi ja sen pitäisi antaa alustava ennuste ja viedä vanhemmat lääketieteelliseen ja biologiseen neuvontaan.

Synnynnäisten sydänvikojen luokittelu (Marder, 1953)

CHD: n hemodynaaminen ryhmä

Ilman syanoosia

Syanoosi

Keuhkoverenkierron hypervolemialla

TMA ilman keuhkojen stenoosia, OSA, kokonais ADLV, verisuonten kaksinkertainen purkautuminen oikealta kammiosta. Täyd. Eisenmenger, levidelennost (vasemman sydämen hypoplasia)

Keuhkoverenkierron hypovolemia

Fallon epämuodostumat, TMA, jossa on keuhkojen ahtauma, tricuspid atresia, Ebsteinin poikkeama,

eliminaatio (oikea sydämen hypoplasia)

Systeemisen verenkierron hypovolemia

Aortan stenoosi, aortan koarktio, aortan kaaren tauko

Ilman hemodynaamisia häiriöitä verenkierron suurissa ja pienissä piireissä

Sydämen aseman poikkeavuuksia, MARS, kaksinkertainen aorttakaari, astioiden erottaminen aortan kaaresta

Yleisin UPU: n työryhmä 9 (N.A.Belokon, V.P. Podzolkov, 1991)

1. Vaaleantyyppiset synnynnäiset sydänsairaudet, joissa on veren arteriovenoosista shuntia

- kammion väliseinävirhe (VSD),

- interatriaalisen väliseinän (DMPP) vika,

- avoimen valtimokanavan (OAD).

2. Sinisen tyypin synnynnäiset sydänvirheet, joissa on verisuonten ohitus:

- tärkeimpien alusten t

- tricuspid-venttiilin atresia.

3. synnynnäiset sydänvirheet, jotka ovat vaalean tyyppisiä, ilman veren purkauksia, mutta verenvirtauksen tukkeutuminen kammioista:

- keuhkovaltimon suun stenoosi,

- suun stenoosin tekijät,

Synnynnäisen sydänsairauden luonnollisen kulun vaiheet

I. Vaiheiden mukauttaminen.

Sopeutumisvaiheen kesto on useita viikkoja - 2 vuotta.

Sisäisen hemodynamiikan erityispiirteiden vuoksi (istukan verenkierron ja sikiön viestinnän läsnäolo) suurin osa CHD: stä ei synny sikiössä dekompensointia.

Lapsen syntymän yhteydessä vastasyntyneen sydän- ja verisuonijärjestelmä sopeutuu ylimääräisiin hemodynaamisiin olosuhteisiin: verenkiertoympäristöt irtoavat, sekä yleinen että sisäinen hemodynamiikka, pieni kierto alkaa toimia, sikiön viestinnän asteittainen sulkeminen: valtimokanava ja soikea ikkuna.

Näissä olosuhteissa vielä kehittymättömät hemodynaamiset mekanismit ovat usein riittämättömiä ja kehittyy erilaisia ​​komplikaatioita. Lapsen sairaus heikkenee asteittain ja pakottaa hänet tekemään konservatiivisia hoito- ja pelastustoimenpiteitä.

Synnynnäisen sydänsairauden sopeutumisvaiheen komplikaatiot

Potilailla, joilla on ensimmäisen ja kolmannen hemodynaamisen ryhmän CHD: t

- Verenkiertohäiriö (varhainen, hätä)

- Varhainen keuhkoverenpainetauti

- Rytmin ja johtumisen häiriöt

Syanoottista CHD: tä sairastavilla potilailla:

- Odyshechno-syanoottiset (hypoksemiset) kriisit.

- Aivoverenkierron rikkominen.

Minkä tahansa CHD: n osalta bakteerien endokardiitin kehittymisen riski on suuri.

2. Suhteellisen korvauksen vaihe (kuvitteellisen hyvinvoinnin vaihe). Se kestää useita kuukausia vuosikymmeniin.

Tähän jaksoon on tunnusomaista suuri määrä kompensointimekanismeja, joilla varmistetaan organismin olemassaolo heikentyneen hemodynamiikan olosuhteissa.

Sydän- ja ekstrakardiakompensointimekanismit erotetaan toisistaan.

Sydämen osalta:

- aerobisen hapetuksen syklin entsyymien aktiivisuuden lisääntyminen (sukkinaattihydrogenaasi);

- anaerobisen aineenvaihdunnan voimaantulo;

Extracardiac-korvausmekanismit ovat:

- ANS: n sympaattisen tason aktivointi, joka johtaa sydämenlyöntien määrän kasvuun ja verenkierron keskittämiseen;

- reniini-angiotensiini-aldosteronijärjestelmän lisääntynyt aktiivisuus, joka johtaa verenpaineen nousuun ja ylläpitää riittävää verenkiertoa elintärkeisiin elimiin, ja nesteen kertyminen johtaa verenkierron lisääntymiseen.

Samanaikaisesti eteisvärinäävä tekijä vastustaa ylimääräisen nesteen säilymistä kehossa ja turvotuksen muodostumista;

- erytropoietiinin stimulointi johtaa erytrosyyttien ja hemoglobiinin määrän kasvuun ja siten veren hapenkapasiteetin kasvuun.

Suhteellisen korvauksen vaiheen komplikaatiot

• Bakteriaalinen endokardiitti.
• Rytmin ja johtumisen häiriöt.
• Suhteellinen anemia.

3. Vaiheen dekompensointi (terminaalivaihe).

Tämä jakso on ominaista kompensoivien mekanismien sammumiselle ja sydämen vajaatoiminnan kehittymiselle, joka on hoitokykyinen; pysyvien muutosten muodostuminen sisäelimissä.

CHD: n dekompensointivaiheen komplikaatiot (terminaalivaihe)

Potilailla, joilla on ensimmäinen ja kolmas CHD

• Krooninen verenkiertohäiriö.
• Keuhkoverenpainetauti.
• Dystrofia.
• Rytmin ja johtumisen häiriöt.

Syanoottista CHD: tä sairastavilla potilailla:

• Aivoverenkierron rikkominen.
• Suhteellinen anemia.
• Hypoksinen verenvuotoinen verisuonitulehdus.
• Hepato-munuaisoireyhtymä.
• Hypoksinen niveltulehdus.

Aortan epämuodostumia sairastavilla potilailla:

• Verenpainetauti.
• Angina pectoris -oireyhtymä.

Kaikkien CHD: iden tapauksessa bakteerien endokardiitin kehittymisriski säilyy.

Synnynnäinen diagnoosi ja synnynnäinen arviointi synnynnäisen sydänsairauden vakavuudesta

Joillekin lapsille, joilla on CHD, on suoritettava ensiapua edeltävät leikkaukset ensimmäisten tuntien kuluttua syntymästä. Siksi synnytystä edeltävä diagnoosi ja CHD: n vakavuuden prenataalinen arviointi ovat joskus ratkaisevan tärkeitä, jotta lapselle voidaan tarjota ajoissa erikoistunut (myös sydän- ja kirurginen) hoito.

Sikiön prenataalista diagnoosia ultraäänellä (ultraääni) suunnitellaan parhaillaan kaikille raskaana oleville naisille raskauden viikolla 10–12, 20-22 ja 32–34. Tämän tutkimuksen suurten tavoitteiden joukossa - epämuodostumien diagnosointi, mukaan lukien sydän- ja verisuonijärjestelmän epämuodostumat.

Tunnistettu prenataalisesti synnynnäinen sydänsairaus vakavuuden ja haitallisen ennusteen riskin mukaan on jaettu viiteen luokkaan

Erityisesti ensimmäisen ja toisen luokan sydänvirheet, pääasiallisten valtimoiden (TMA), kaksoisvaskulaarisen purkautumisen oikeasta kammiosta, yhteinen valtimotrunko, Fallot'n tetradin äärimmäinen aste, keuhkojen aterian venttiilin kanssa, aortan kaaren keskeytys jne. Aiheuttavat usein kriittisen hengenvaarallisen vastasyntyneen ja lapsenkengissä. Näiden sydämen vajaatoimintaa sairastavien lasten tulee joutua kardiologin ja sydämen kirurgin näkökenttään heti syntymän jälkeen.

Moskovassa, City Clinical Hospitalin 67 perusteella, on perustettu erikoisosasto, jossa sikiöön sairastavat naiset, joilla on "kriittinen" CHD-muunnos, on sairaalahoidossa. Tarvittaessa vastasyntynyt vauva kuljetetaan välittömästi kirurgiseen hoitoon sydän- ja verisuonikirurgian tiedekeskuksessa. Bakuleva.

Joillakin ensimmäisen ryhmän sydänvirheillä ja sydämen kirurgian kehityksen nykyisellä tasolla ei ole mahdollista suorittaa täyttä kirurgista korjausta. Niihin liittyy suuri luonnollinen ja postoperatiivinen kuolleisuus. Jos tällaisia ​​vikoja paljastetaan aihetta, syntyy kysymys abortista (!?).

Kolmas luokka on suhteellisen yksinkertainen CHD, joka ei uhkaa potilaan elämää välittömästi synnytyksen jälkeen: (pienen halkaisijan fibrillaatio, lihas VSD, kohtalainen aortan tai keuhkojen stenoosi, eristetty dextrocardia, kaksoissivuinen aortan venttiili). Useimmissa tapauksissa nämä CHD-lääkkeet ovat seurannan ja suunnitellun kirurgisen korjauksen kohteena. Ennuste on suotuisa.
Neljäs luokka: kardiomyopatia; eristetyt rytmihäiriöt, sydämen kasvaimet. Tämä patologia hoidetaan terapeuttisesti. Leikkauksessa käytettiin vain sairauden pahanlaatuista kulkua.
Viides luokka sisältää sikiön viestinnän. Synnytyksen jälkeen heitä pidetään patologisena pysyvyyden aikana (eli jos ne pysyvät auki) alkaen lapsen tietystä iästä.

Synnynnäisen sydänsairauden varhainen synnytyksen jälkeinen diagnoosi

Kliiniset oireet, jotka herättävät CHD: tä vastasyntyneillä vauvoilla:

(äitiyssairaalan ja vastasyntyneen patologian osastojen uusliologi)

1. Keski-syanoosi syntymästä tai jonkin ajan kuluttua, jota happea ei nimetä.

2. Sydänalueen melu voi olla merkki puutteesta, mutta lapsella voi olla myös fysiologinen melu ja melu, joka liittyy sikiön viestinnän pysyvyyteen. Lisäksi vakavimpiin sydämen vajaatoimiin ei usein liity melua.

3. Pysyvä takykardia tai bradykardia, joka ei liity neurologiseen patologiaan tai somaattiseen tilaan.

4. Tachypnea yli 60 minuuttia minuutissa, mukaan lukien unessa, jossa rinnan sopivat paikat supistuvat tai ilman.

5. Verenkierron vajaatoiminnan oireet (mukaan lukien hepatomegalia, turvotus, oliguria).

6. Epäsäännöllinen sydämen rytmi.

7. Pulssin vähentäminen tai puuttuminen alaraajoissa (CA);

8. Pulssin yleinen heikkeneminen - epäily vasemman sydämen hypoplasiasta tai verenkierron sokkista.

9. "Korkea" pulssi - epäillään veren purkautumista aortasta, jossa on alhainen diastolinen verenpaine (OAP, OSA).

Lisäkokeet epäillyn CHD: n varalta vastasyntyneen aikana:

1. Hyperoksinen testi on positiivinen keskusgeneesin syanoosille. CHD: ssä, jossa on oikea vasemmanpuoleinen verenpurkaus, tavallisella varhaisella syanoosilla on keskeinen alkuperä ja se johtuu laskimoveren poistumisesta systeemiseen verenkiertoon ja valtimoveren osittaisen happipitoisuuden vähenemiseen. Vastasyntynyttä vauvaa, jolla on vakava yleinen syanoosi, hengitetään 100-prosenttisella hapella maskin läpi 10–15 minuuttia veren kaasutestin valvonnassa. CHD: llä syanoosi ei vähene tai laskee hieman. Testituloksia on tarkasteltava yhdessä muiden diagnostisten merkkien kanssa.
2. EKG, ehokardiogrammi, rintakehän röntgenkuvaus kolmessa projektiossa (etuosa, oikea ja vasen perednekosy).
3. Verenpaineen mittaaminen olkapään ja reiden valtimoissa.

Kriteerit VPS: n diagnosoimiseksi lapsenkengissä ja varhaisessa iässä (paikallinen lastenlääkäri, yleislääkäri, lasten kardiologi)

• Kliiniset tiedot: syanoosi, hengenahdistus, fyysisen kehityksen viivästyminen, HF: n oireet, sydäntoppi, kardiomegalia, sydämen sävyjen ja rytmin muutokset, orgaaninen melu, verenpaineen muutos.
• EKG: sähköpostien sijainti. sydänakseli, sydänlihaksen hypertrofia, dysmetaboliset muutokset sydänlihassa.
• EHOKgr.
• Rintakehän elinten röntgenkuvien muutokset.
• Arteriaalinen hypoksemia (veren kaasun suhteen).

EUMK Pediatrics / 5. Menetelmät / 6 kurssia Lech / synnynnäiset epämuodostumat ja kehityshäiriöt

Keuhkoverenkierron rikastaminen (ICC)

Keuhkojen laskimot, epätäydellinen atrioventrikulaarinen viestintä

Suurten alusten (TMS), FPP: n, yhteisen valtimonrungon, sydämen yhden kammion siirtäminen

Keuhkovaltimon (ALS) yksittäinen stenoosi

TMS + ALA, Fallotin tetrad, tricuspid

atresia, Ebsteinin tauti, väärä SLA

verenkierto BKK: ssa

Aortan stenoosi (SA), aortan koarktio

verisuonten rengas - DDA,

Tolochinovin tauti - Roger.

Interatriaalisen väliseinän viat (ASD).

Sydämen väliseinämävirheet ovat ryhmä CHD: tä, jolle on tunnusomaista epämuodollinen kommunikaatio kahden eteiskammion välillä. DMP: t muodostavat heterogeenisen ryhmän epänormaalista interradiaalisen septumin ja endokardialustojen kehityksestä. Ne eroavat vian sijainnissa (keski-, ylempi-, ala-, taka-, etuosa), sen koosta (esimerkiksi pienestä raon kaltaisesta aukosta, jos soikea aukko ei romahtaa, kunnes MPP: n täydellinen puuttuminen on yksi atrium) ja vikojen lukumäärä (yksi tai kaksi) monikko). Viat ovat myös epätasaisesti paikallisia suhteessa ylempien ja alempien suonien suuhun: ylemmät viat sijaitsevat ylimmän vena cavan suulla, alemmat viat ovat alemman vena cavan suun yläpuolella, kun taas useat viat sijaitsevat usein keskitetysti (Burakovsky V.I. ja muut.)., 1996). DMPP yhdistetään usein suonien anomaaliseen sisäänvirtaukseen (viemäröinti): vasemmanpuoleiseen ylempään vena cavaan, joka virtaa vasempaan atriumiin; Oikeat keuhkojen laskimot poikkeavat osittain oikealle atriumille jne. Nämä ominaisuudet voivat myös muuttaa hemodynaamisten häiriöiden luonnetta ja astetta (Bangle G., 1980).

Alkiotutkimuksen mukaan eli primääristen ja sekundaaristen interatrial-osioiden ja endokardiaalipehmusteiden luonteen ja alikehityksen asteen mukaan erotetaan primääriset, sekundääriset viat ja täydellinen poissaolo MPP: stä (yksi yhteinen atrium, kolmikammioinen sydän).

Ensisijaisen aivopahoin- nuksen seurauksena on primäärisen WFP: n alikehittyminen ja primaarisen viestinnän säilyminen. Ne ovat useammin (4: 1) yhdistettynä avoimeen yhteiseen atrioventrikulaariseen kanavaan ja atrioventrikulaaristen venttiilien viat. Ensisijainen DMPP on pääsääntöisesti suuri vika (1 / 3-1 / 2 osiosta), joka sijaitsee osion alaosassa. Vian alareunalla ei ole väliseinäkudosta, ja se muodostuu atrioventrikulaaristen venttiilien välisestä väliseinästä.

Toissijaiset DMP: t syntyvät sekundäärisen PPM: n alikehittymisen vuoksi, joten ne ovat yleensä kokonaan ympäröivät väliseinämän reunan reunaa, ja alaosassa MPP: n reuna erottuu aina kahden atrioventrikulaarisen venttiilin välisestä väliseinästä. Vian koko vaihtelee melko leveissä rajoissa - 2–5 - 20–30 mm. Useimmissa tapauksissa vika sijaitsee MPP: n keskellä (65–67%); harvemmin - huipulla (5-7%) ja hyvin harvoin - takana (2,5%) ja osion etuosassa (Bangle G., 1980; Burakovsky V.I. ja muut., 1996).

Ainoa (yhteinen) atrium muodostuu alikehityksen alikehityksen seurauksena tai primäärisen ja sekundaarisen MPP: n täydellisen poissaolon ja suuren vian esiintymisen ollessa alueella koko MPP: lle. Samalla säilytetään kaksi eteisväriä ja atriumin oikean ja vasemman seinän differentiaalirakenne. Koska primaaristen PPM- ja endokardialustojen kehittyminen on heikentynyt, vika yhdistetään yleensä atrioventrikulaaristen venttiilien muodostumisen puutteeseen, ja siksi sitä voidaan pitää yhtenä OAVC: n muodoista. Tällä varjolla havaitaan usein aspleniaa.

Suhteellisen usein (15% tapauksista) DMPP yhdistetään muihin synnynnäisiin kehityshäiriöihin, esimerkiksi Holt-Oramin perheen oireyhtymään (sydämen raaja, eteis-digitaalinen dysplasia), joka on luultavasti seurausta geenin mutaatiosta, mikä johtaa normaalin samanaikaisen erilaistumisen keskeytymiseen sydämen ja yläraajojen. Yleisin sekundaarinen DMPP, jossa on hypoplasia, ja toisinaan käden luiden aplasia, yleensä vasen (Holt M., Oram S., 1960). DMP: tä esiintyy myös perheessä yhdessä atrioventrikulaarisen lohkon kanssa (Porter J.C. et ai., 1995).

DMPP: n esiintyvyys vaihtelee laajasti - 5%: sta 37,1%: iin. Tämä johtuu todennäköisesti tutkitun eri ikäryhmistä ja epämuodostumien varhaisen havaitsemisen ja diagnoosin monimutkaisuudesta pienissä lapsissa. Aikuisilla DMPD: tä pidetään yleisin vika, jonka osuus on 20–37% (Meshalkin, EN ja muut, 1978; Minkin, RB, 1994) ja lapsille 7,8–11%; toinen ja kolmas paikka esiintymistiheydessä (Pariyskaya TV, Gikaviy V.I., 1989; Burakovsky V.I. et ai., 1996). DMPP on patologia, jota esiintyy pääasiassa naisilla (naisten ja miesten suhde on 1,5: 1 - 3,5: 1) (Porter J.S. et ai., 1995).

Taudin luonnollinen kulku ja ennuste määräytyvät vian koon ja arteriovenoosisen purkauksen koon perusteella. Lapset, joilla on toissijainen DMPP ja alhainen verenkuva, kehittyvät normaalisti, eivät valittavat, monta vuotta he ylläpitävät fyysistä suorituskykyä, ja ensimmäiset ongelman oireet tulevat toisinaan esiin vain kolmannen vuosikymmenen aikana. Edelleen sairaus etenee nopeasti, ja suurin osa potilaista kuolee ennen 40-vuotiaita, ja elävät - 50-vuotiaiksi tulevat vammaisiksi (Bankl G., 1980).

Imeväisten kuolleisuus johtuu pääasiassa primäärisestä DMPP: stä ja (tai) DMPP: n ja ADLV: n läsnäolosta, atrioventrikulaaristen venttiilien vikoja jne. Sekä DMPP: n yhdistelmästä muiden ekstrakardiaalisten synnynnäisten poikkeavuuksien kanssa. Suorat kuolinsyyt ovat useimmiten vakavia virusinfektioita, toistuvia keuhkokuumeita ja suoliston infektioita.

DMPP: t ovat vähemmän todennäköisiä kuin muut CHD: t vaikeuttavat infektiivisen endokardiitin vuoksi, vaikka reumatismi näillä potilailla esiintyy suhteellisen usein 10 prosentissa tapauksista (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989).

Vuorovaikutteisen väliseinän (VSD) viat.

Eristetty kammion väliseinävika on synnynnäinen epänormaali kommunikaatio sydämen kahden kammion välillä, joka on syntynyt IVS: n alikehittymisen seurauksena sen eri tasoilla. Vika on yksi yleisimmistä lapsista ja esiintyy useiden tekijöiden (sisäpiiriläiset, kirurgit, patologit) mukaan 11–48%: ssa tapauksista (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989; Burakovsky V.I. ja muut., 1996, Bangle G., 1980, Graham TR, Gutgessell HP, 1995, jne.).

MZhP koostuu pääasiassa lihaskudoksesta, ja vain ylemmässä osassa on pieni osa kuitukudosta kalvon (kalvon) väliseinän muodossa. Lihaksikas (keskiosa) on pääosin sileä ja alempi osa on karkeampi, trabekulaarinen. Saman oikean kammion osien mukaisesti IUS jaetaan sisääntuloon (sisääntuloon, väliseinän takaosaan), lihaksen (trabekulaarisen, väliseinän keski- ja alaosaan) ja ulostulon (etu- ja yläosassa).

MZhP: n viat voivat esiintyä rajalla, osion eri osien risteyksessä niiden alikehityksen seurauksena. Väliseinän membraanisen osan alueella primäärisen interventricular aukon säilyttämisen takia (tässä tapauksessa vian halkaisija on lähes yhtä suuri kuin kalvon väliseinän koko); lihaksen väliseinän sileiden lihasten ja trabekulaaristen osien kohdalla, kun vian kaikki puolet muodostuvat vain lihaskudoksesta.

VSD: n luokituksia on monia, mutta kätevin ja järkevin on R.Anderson ja J.Becker (1983), joissa otetaan huomioon paitsi vikojen topografinen sijainti myös niiden yhteys sydänjohtojärjestelmään ja ympäröiviin anatomisiin rakenteisiin (atrioventrikulaariset venttiilit, venttiilit aortan ja keuhkovaltimon).

MZHP: ssä on seuraavat viat:

1) syöttö (tyyppi AVK) perimembraaninen;

2) virtaus, subtricuspidi, trabekulaarinen, perimembraaninen;

3) sisäänvirtaus, keskitetty, trabekulaarinen;

4) ottochny, subaortic, infundibular, perimembranous;

5) ottochny, sublegal, perimembranous;

6) suborticular podlegalny, infundibular;

7) ottochny, nadgrebeshkovy infundibular;

8) apikaali, trabekulaarinen;

9) poissaolo tai alkeellinen IYP.

Tärkeä ominaisuus VSD: n lokalisoinnissa on niiden suhde sydämen johtamisjärjestelmään. VSD voidaan yhdistää epätäydellisiin ja täydellisiin atrioventrikulaarisiin tukkeutumiin, koska atrioventrikulaarisen Hänen nippunsa normaali topografia katkeaa, lisäksi sydämen johtamisjärjestelmä voi vaurioitua vian kirurgisen korjauksen aikana.

VSD: llä voidaan havaita myös muita sydämen poikkeavuuksia: DMPP (noin 20% tapauksista); OAP (20%); CoA (12%); SA (5%); synnynnäinen aortan venttiilin vajaatoiminta (2,5-4,5%); synnynnäinen NMC (2%), erittäin harvoin - ALS, ADLV jne. (Bangle G., 1980).

24–53%: ssa tapauksista se yhdistetään ekstrakardiaalisiin anomalioihin - Downin tautiin (15%); raajojen viat (15%); munuaisvauriot (8%); huulen ja halkeaman kova maku (8%) (GrahamT., Gutgessell H., 1995).

Nykyinen ja ennustettu. VSD viittaa virheisiin, jotka muuttuvat merkittävästi vian koon ja sijainnin sekä taudin keston mukaan.

Pienikokoiset viat, erityisesti ne, jotka sijaitsevat väliseinän alemmassa lihaksessa, pyrkivät spontaanisti sulkeutumaan. 25–60%: lla potilaista pienet viat ovat lähellä 1–4-vuotiaita, mutta myös spontaani sulkeminen on mahdollista vanhemmalla iällä. Paljon harvemmin (noin 10%: lla potilaista) on keskisuurten ja jopa suurikokoisten vikojen sulkeminen (Litasova E.S., 1983; Burakovsky V.I. ja muut, 1996; Bankl G., 1980). Lihaksen, trabekulaarisen osan vian sulkeminen johtuu ympäröivän lihaskudoksen kasvusta, joka sulkee vian systolin aikana. Lisäksi, kun lapsi kasvaa, pieni vika on lähes täysin suhteellisen vähentynyt ja sen vaikutus hemodynamiikkaan häviää sydämen kammioiden kasvun ja kasvun vuoksi. Vian sulkeminen voi tapahtua johtuen vian peittämisestä ylimääräisestä kolmivaiheisesta venttiilikudoksesta, kalvon väliseinän aneurysmin muodostumisesta, vian reunojen fibroosin kehittymisestä, yhden aortan venttiilin lehtien prolapsista (Belokon NA, Podzolkov V. P., 1991; Anderson RH et ai., 1983). MZhP: n keskipitkät ja suuret viat, joita esiintyy suurella purkauksella vasemmalta oikealle, ja pitkä epävarmuus, subaortisen lokalisoinnin Eisenmenger-oireyhtymä (reaktio), keuhkovaltimon laajentuminen, keuhkoverenkierron hypertensio kehittyvät väistämättä.

Muita taudin komplikaatioita ovat sydämen vajaatoiminta, toistuva kongestiivinen-bakteeri-keuhkokuume, dystrofia ja fyysisen kehityksen viivästyminen, infektiivisen endokardiitin kerrostuminen, sydämen rytmi- ja johtumishäiriöt, tromboembolia.

Keskisuurilla ja suurilla puutteilla 50–80 prosenttia potilaista kuolee ennen 1 vuoden ikää, ja suurin osa niistä kuolee ennen kuudennen elämän kuun. Kuoleman pääasiallinen syy on sydämen vajaatoiminta, erityisesti kerrostetun bakteeri-keuhkokuumeen taustalla. Bakteerien endokardiitti, sydämen rytmihäiriöt, tromboemboliset komplikaatiot aiheuttavat noin 10%: n potilaiden kuoleman, useammin kuin vanhemmat lapset. On tärkeää korostaa, että vaikka pienellä vikamäärällä tai spontaanilla sulkemisella on suotuisa vika, lasten tulisi aina olla lääkärin kardiologin tilillä, koska heillä voi olla komplikaatioita sydänjärjestelmästä sydämen rytmi- ja johtumishäiriöiden muodossa eri elämänjaksoissa. ja myös epäsuotuisissa olosuhteissa ne kehittyvät useammin kuin terveillä lapsilla.

Synnynnäinen sydänvika

Synnynnäiset sydänviat ovat ryhmä sairauksia, jotka liittyvät sydämen anatomisten vikojen, sen venttiililaitteiden tai astioiden esiintymiseen synnytyksen aikana, mikä johtaa muutoksiin intrakardiaksi ja systeemiseen hemodynamiikkaan. Synnynnäisten sydänsairauksien ilmeneminen riippuu sen tyypistä; Tyypillisimpiä oireita ovat ihon pallea tai syanoosi, sydämen myrsky, fyysisen kehityksen viive, hengitys- ja sydämen vajaatoiminnan merkit. Jos epäillään synnynnäistä sydänsairautta, suoritetaan EKG, PCG, röntgen, ehokardiografia, sydänkatetrointi ja aortografia, sydänkirurgia, sydämen MRI jne. Useimmiten synnynnäistä sydänsairautta käytetään havaitun poikkeaman kirurgiseen korjaukseen.

Synnynnäinen sydänvika

Synnynnäiset sydänviat ovat hyvin suuri ja monipuolinen sydän- ja suurikokoisten sairauksien ryhmä, johon liittyy veren virtauksen, sydämen ylikuormituksen ja vajaatoiminnan muutoksia. Synnynnäisten sydänvikojen esiintyvyys on korkea, ja eri tekijöiden mukaan se on 0,8 - 1,2% kaikkien vastasyntyneiden keskuudessa. Synnynnäiset sydänvirheet muodostavat 10-30% kaikista synnynnäisistä poikkeavista oireista. Synnynnäisten sydänvikojen ryhmä sisältää sekä suhteellisen pienet sydämen ja verisuonten kehittymisen häiriöt että vakavat sydänsairauksien muodot, jotka eivät ole yhteensopivia elämän kanssa.

Monia synnynnäisten sydänvikojen tyyppejä ei löydy yksinään vaan myös erilaisissa yhdistelmissä keskenään, mikä painaa suuresti vian rakennetta. Noin kolmanneksessa tapauksista sydämen poikkeavuuksia yhdistetään keskushermostoon, lihas- ja liikuntaelimistöön, ruoansulatuskanavaan, virtsajärjestelmään jne.

Kardiologiassa esiintyvien synnynnäisten sydänvikojen yleisimpiä vaihtoehtoja ovat interventricular septal defects (VSD) - 20%, interatrial septal -vikoja (DMPP), aortan stenoosia, aortan koarctatiota, avointa valtimokanavaa (OAD), suuria suuria aluksia (TCS)., keuhkojen ahtauma (kukin 10-15%).

Synnynnäisen sydänsairauden syyt

Synnynnäisten sydänvikojen etiologia voi johtua kromosomien poikkeavuuksista (5%), geenimutaatiosta (2-3%), ympäristötekijöiden vaikutuksesta (1-2%) ja polygeenisestä monitekijäliikkeestä (90%).

Erilaiset kromosomipoikkeamat johtavat kromosomien kvantitatiivisiin ja rakenteellisiin muutoksiin. Kromosomien uudelleenjärjestelyissä havaitaan useita polysysteemien kehityshäiriöitä, mukaan lukien synnynnäiset sydänvirheet. Autosomien trisomian tapauksessa yleisimmät sydänvirheet ovat eteis- tai interventricular-väliseinävirheet ja niiden yhdistelmä; sukupuolikromosomien poikkeavuuksilla synnynnäiset sydänviat ovat harvinaisempia ja niitä edustaa pääasiassa aortan koarktia tai kammion väliseinävirhe.

Yksittäisten geenien mutaatioiden aiheuttamat synnynnäiset sydänvirheet yhdistyvät useimmissa tapauksissa myös muiden sisäelinten poikkeavuuksiin. Näissä tapauksissa sydänvirheet ovat osa autosomaalista määräävää (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan jne. Oireyhtymät), autosomaalisia resessiivisiä oireyhtymiä (Cartagenerin oireyhtymä, Carpenter's, Roberts, Gurler jne.) kromosomi (Golttsa, Aaze, Gunter-oireyhtymät jne.).

Synnynnäisten sydänvikojen kehittymiseen liittyvien haitallisten ympäristötekijöiden joukossa on raskaana olevan naisen virussairaudet, ionisoiva säteily, jotkut lääkkeet, äidin tottumukset, ammatilliset vaarat. Sikiön haitallisten vaikutusten kriittinen jakso on raskauden ensimmäiset 3 kuukautta, kun sikiön organogeneesi tapahtuu.

Sikiön sikiön infektio vihurirokoviruksen kanssa aiheuttaa useimmiten poikkeavuuksien kolmiota - glaukooma tai kaihi, kuurous, synnynnäiset sydänviat (Fallot tetrad, suurten verisuonten siirtäminen, valtimotukit, yhteiset valtimon runko, venttiilin viat, keuhkojen ahtauma, DMD jne.). Yleensä esiintyy myös mikrokefaliaa, kallon ja luurankojen luiden heikentynyttä kehitystä, henkisen ja fyysisen kehitystyön viivästymistä.

Alkion ja sikiön alkoholin oireyhtymän rakenne sisältää yleensä kammion ja interatrialin väliseinävirheitä, avoimen valtimokanavan. On osoitettu, että sikiön sydän- ja verisuonijärjestelmään kohdistuvilla teratogeenisillä vaikutuksilla on amfetamiinit, jotka johtavat suurten alusten ja VSD: n siirtymiseen; antikonvulsantit, jotka edistävät aortan stenoosin ja keuhkovaltimon, aortan koarktin, ductus arteriosuksen, Fallotin tetradin, vasemman sydämen hypoplasian kehittymistä; litiumvalmisteet, jotka aiheuttavat tricuspid-venttiilin atresiaa, Ebstein-anomaliaa, DMPP: tä; progestogeenit, jotka aiheuttavat Fallotin tetradia, muita monimutkaisia ​​synnynnäisiä sydänvikoja.

Ennalta diabetesta tai diabetesta sairastavilla naisilla syntyy synnynnäisiä sydänvikoja sairastavia lapsia useammin kuin terveillä äideillä. Tässä tapauksessa sikiö muodostaa yleensä VSD: n tai suurten alusten siirtämisen. Todennäköisyys, että lapsi, jolla on synnynnäinen sydänsairaus, on nivelreuma 25%.

Välittömien syiden lisäksi tunnistetaan sikiön poikkeavuuksien riskitekijät sikiössä. Näihin kuuluvat alle 15-17-vuotiaiden ja yli 40-vuotiaiden raskaana olevan iän ikä, ensimmäisen raskauskolmanneksen toksikoosi, spontaanin abortin uhka, äidin endokriinihäiriöt, historiallisen synnytyksen tapaukset, muiden lasten läsnäolo perheessä ja synnynnäisten sydänvikojen läheiset sukulaiset.

Synnynnäisten sydänvikojen luokittelu

On olemassa useita muunnelmia synnynnäisten sydänvikojen luokituksista, jotka perustuvat hemodynaamisten muutosten periaatteeseen. Kun otetaan huomioon vian vaikutus pulmonaaliseen verenkiertoon, ne vapautuvat

• synnynnäiset sydänvirheet, joilla on muuttumaton (tai hieman muuttunut) verenkierto keuhkoverenkierrossa: aortan venttiilin atresia, aortan stenoosi, keuhkoventtiilin vajaatoiminta, mitraaliset viat (venttiilin vajaatoiminta ja stenoosi), aikuisen aortan koarktatio, kolmen eteisen sydän jne.
• synnynnäiset sydänviat, joilla on lisääntynyt veren virtaus keuhkoissa: ei johda varhaisen syanoosin kehittymiseen (avoin valtimo, DMPP, VSD, aorto-keuhkofistuli, lapsen tyypin aortan koarktaminen, Lutambasin oireyhtymä) keuhkoverenpainetauti) t
• synnynnäiset sydänvirheet, joissa on heikentynyt verenkierto keuhkoissa: ei johda syanoosin kehittymiseen (eristetty keuhkovaltimon ahtauma), joka johtaa syanoosin kehittymiseen (monimutkaiset sydänviat - Fallot'n tauti, oikea kammion hypoplasia, Ebsteinin anomalia)
• yhdistetyt synnynnäiset sydänvirheet, joissa suurten alusten ja sydämen eri osien väliset anatomiset suhteet häiriintyvät: tärkeimpien valtimoiden siirtyminen, yhteinen valtimotrunko, Taussig-Bingin poikkeama, aortan ja keuhkojen poistaminen yhdestä kammiosta jne.

Käytännön kardiologiassa käytetään synnynnäisten sydänvirheiden jakautumista kolmeen ryhmään: "sininen" (syaani) veno-arteriaalisella shuntilla (Fallo triad, Fallo tetrad, suurten astioiden siirtäminen, tricuspid atresia); ”Vaaleat” defektit, joilla on arteriovenoosi- nen purkaus (väliseinävirheet, avoin valtimokanava); viat, joilla on este veren vapautumiselle kammioista (aortan ja keuhkojen stenoosi, aortan koarktio).

Synnynnäisten sydänvikojen hemodynaamiset häiriöt

Tämän seurauksena edellä mainitut syyt kehittyvään sikiöön voivat häiritä sydämen rakenteiden asianmukaista muodostumista, mistä seuraa epätäydellinen tai ennenaikainen kalvojen sulkeminen kammioiden ja atrioiden välillä, väärä venttiilin muodostuminen, sydämen ensisijaisen putken riittämätön pyöriminen ja kammioiden alikehitys, astioiden epänormaali sijainti, astioiden epänormaali sijainti jne. Joissakin lapsissa valtimokanava ja ovaalinen ikkuna, joka synnytysjakson aikana toimii fysiologisessa järjestyksessä, pysyy auki.

Antenataalisen hemodynamiikan ominaisuuksien vuoksi kehittyvän sikiön verenkierto ei yleensä kärsi synnynnäisistä sydämen vajaatoiminnoista. Synnynnäiset sydänviat esiintyvät lapsilla heti syntymän jälkeen tai jonkin ajan kuluttua, mikä riippuu suurten ja pienten verenkiertoalueiden välisen viestin sulkemisen ajoituksesta, keuhkoverenpainetaudin vakavuudesta, keuhkovaltimojärjestelmän paineesta, verenmenetyksen suunnasta ja määrästä, yksilöllisistä mukautuvista ja kompensoivista kyvyistä lapsen ruumis. Usein hengitystieinfektio tai jokin muu sairaus johtaa synnynnäisten sydänvikojen hermodynamiikkahäiriöiden kehittymiseen.

Jos synnynnäinen sydänsairaus on vaalea ja arteriovenoosinen purkautuminen, keuhkoverenkierron hypertensio kehittyy hypervolemian vuoksi; jos siniset venoarterialtiset virheet esiintyvät, potilailla esiintyy hypoksemiaa.

Noin 50% lapsista, joilla on suuri verenkierto pulmonaaliseen verenkiertoon, kuolee sydämen leikkausta sydämen vajaatoiminnan vuoksi ensimmäisen elinvuoden aikana. Lapsilla, jotka ovat astuneet tämän kriittisen linjan yli, pienen ympyrän veren purkautuminen vähenee, terveydentila vakiintuu, mutta keuhkoputkien prosessit keuhkojen astioissa etenevät vähitellen, aiheuttaen keuhkoverenpainetaudin.

Syanoottisissa synnynnäisissä sydämen vajaatoiminnoissa veren tai sen seoksen laskimopäästö johtaa pienen verenkierron pienen ja hypovolemian ylikuormitukseen, mikä aiheuttaa veren happisaturaation (hypoksemia) vähenemisen ja ihon ja limakalvojen syanoosin esiintymisen. Ilmanvaihdon ja elimistön perfuusion parantamiseksi kehittyy verenkiertoelimen verkko, minkä vuoksi potilaan tila voi pysyä tyydyttävänä pitkään huolimatta hemodynaamisista häiriöistä huolimatta. Kun kompensointimekanismit vähenevät, sydänlihaksen kehittyessä pitkittyneen sydänlihaksen hyperfunktion seurauksena syntyy vakavia peruuttamattomia dystrofisia muutoksia. Syanoottisissa synnynnäisissä sydänvirheissä leikkaus on osoitettu varhaislapsuudessa.

Synnynnäisen sydänsairauden oireet

Synnynnäisten sydänvikojen kliiniset oireet ja kulku määräytyvät poikkeavuuden tyypin, hemodynaamisten häiriöiden luonteen ja verenkierron dekompensoinnin kehityksen ajoituksen mukaan.

Syanoottisten synnynnäisten sydänvikojen vastasyntyneissä havaitaan ihon ja limakalvojen syanoosi (syanoosi). Syanoosi lisääntyy pienimmän jännityksen myötä: imevä, itkevä vauva. Valkoiset sydämen viat ilmenevät ihon valkaisemisena, raajojen jäähdyttämisenä.

Lapset, joilla on synnynnäisiä sydänvikoja, ovat yleensä levottomia, kieltäytyvät rintamasta, nopeasti kyllästyvät ruokintaprosessiin. Ne kehittävät hikoilua, takykardiaa, rytmihäiriöitä, hengenahdistusta, kaulan alusten turvotusta ja pulsoitumista. Kroonisissa verenkiertohäiriöissä lapset jäävät painon nousuun, korkeuteen ja fyysiseen kehitykseen. Synnynnäisissä sydämen häiriöissä sydänääni kuuluu yleensä heti syntymän jälkeen. Muita sydämen vajaatoiminnan oireita (turvotus, kardiomegalia, kardiogeeninen hypotrofia, hepatomegalia jne.) Löytyy.

Synnynnäisten sydänvikojen komplikaatiot voivat olla bakteeri-endokardiitti, polytemia, perifeerinen verisuonten tromboosi ja aivoverisuonten tromboembolia, kongestiivinen keuhkokuume, synkooppiset tilat, syanoottiset hyökkäykset, angina-oireyhtymä tai sydäninfarkti.

Synnynnäisen sydänsairauden diagnoosi

Synnynnäisten sydänvikojen tunnistaminen suoritetaan kattavan tutkimuksen avulla. Lapsia tutkittaessa havaitaan ihon värjäytymistä: syanoosin esiintyminen tai puuttuminen, sen luonne (perifeerinen, yleistetty). Sydämen auskultointi paljastaa usein sydämen sävyjen muutoksen (heikkeneminen, monistuminen tai halkeaminen), melua, jne. Fyysistä tutkimusta epäiltyyn synnynnäiseen sydänsairaukseen täydentää instrumentaalidiagnostiikka - elektrokardiografia (EKG), fonokardiografia (PCG), rintakehän röntgen, ehokardiografia ( kaikukardiografiatutkimukseen).

EKG voi paljastaa sydämen eri osien hypertrofian, EOS: n patologisen poikkeaman, rytmihäiriöiden ja johtumishäiriöiden esiintymisen, jotka yhdessä muiden kliinisen tutkimuksen menetelmien kanssa antavat meille mahdollisuuden arvioida synnynnäisen sydänsairauden vakavuutta. Päivittäisen Holterin EKG-valvonnan avulla havaitaan piilevä rytmi ja johtumishäiriöt. PCG: n avulla sydänsävyjen ja -äänien luonne, kesto ja sijainti määritetään tarkemmin ja perusteellisemmin. Rintakehän röntgenkuvat täydentävät aikaisempia menetelmiä arvioimalla keuhkoverenkierron tilaa, sydämen sijaintia, muotoa ja kokoa, muut elinten muutoksia (keuhkot, keuhkopussin, selkärangan). Echokardiografian aikana seinien ja sydänventtiilien anatomiset viat, suurten astioiden sijainti visualisoidaan ja sydänlihaksen kontraktiilisuus arvioidaan.

Monimutkaisten synnynnäisten sydänvikojen sekä samanaikaisen keuhkoverenpainetaudin kanssa anatomisen ja hemodynaamisen diagnoosin tarkentamiseksi on tarpeen suorittaa sydämen syvennys ja angiokardiografia.

Synnynnäisten sydänvikojen hoito

Lasten kardiologian vaikein ongelma on synnynnäisten sydänvikojen kirurginen hoito ensimmäisen elinvuoden lapsilla. Useimmat varhaislapsuuden operaatioita suoritetaan syanoottisten synnynnäisten sydänvirheiden varalta. Jos vastasyntyneellä ei ole merkkejä sydämen vajaatoiminnasta, kohtuullinen syanoosi, leikkaus voi viivästyä. Synnynnäisiä sydänvikoja sairastavien lasten seurantaa suorittaa kardiologi ja sydänkirurgi.

Kussakin tapauksessa erityinen hoito riippuu synnynnäisen sydänsairauden tyypistä ja vakavuudesta. Sydämen seinämien synnynnäisten vikojen leikkaus (VSD, DMPP) voi sisältää plastiikkakirurgian tai väliseinän sulkemisen, vian endovaskulaarisen tukkeutumisen. Vaikean hypoksemian läsnä ollessa synnynnäisiä sydänvikoja sairastavilla lapsilla ensimmäinen vaihe on palliatiivinen interventio, joka merkitsee erilaisten intersysteemin anastomosien määräämistä. Tällainen taktiikka parantaa veren hapetusta, vähentää komplikaatioiden riskiä, ​​mahdollistaa radikaalin korjauksen edullisemmissa olosuhteissa. Aortan puutteissa suoritetaan aortan koarktin, aortan stenoosin muovin jne. Resektio tai balloonlaajentuminen. Keuhkovaltimon stenoosin hoito on avoin tai endovaskulaarinen valvuloplastia jne.

Anatomisesti monimutkaiset synnynnäiset sydänvirheet, joissa radikaali leikkaus ei ole mahdollista, edellyttävät hemodynaamista korjausta eli valtimon ja laskimoveren virtauksen erottamista anatomista vikaa poistamatta. Näissä tapauksissa voidaan suorittaa Fontenin, Senningin, Mustardin jne. Toimintaa, ja vakavat viat, joita ei voida kirurgiseen hoitoon, edellyttävät sydämensiirtoa.

Synnynnäisten sydänvikojen konservatiivinen hoito voi sisältää epäterveellisten syanoottisten hyökkäysten, akuutin vasemman kammion vajaatoiminnan (sydämen astman, keuhkopöhön), kroonisen sydämen vajaatoiminnan, sydänlihaksen iskemian, rytmihäiriöiden oireenmukaisen hoidon.

Synnynnäisten sydänvikojen ennustaminen ja ehkäisy

Vastasyntyneiden kuolleisuuden rakenteessa synnynnäiset sydänvirheet sijoittuvat ensimmäiseksi. Ilman pätevää sydänleikkausta ensimmäisen elinvuoden aikana 50–75% lapsista kuolee. Korvausjaksolla (2-3 vuotta) kuolleisuus pienenee 5 prosenttiin. Synnynnäisen sydänsairauden varhainen havaitseminen ja korjaus voi merkittävästi parantaa ennustetta.

Synnynnäisten sydänsairauksien ehkäisy edellyttää raskauden suunnittelua, sikiöön kohdistuvien haitallisten vaikutusten poistamista, lääketieteellistä ja geneettistä neuvontaa ja tietoisuuden lisäämistä naisten keskuudessa, joilla on riski saada sydänsairaus. merkkejä abortista. Raskauden ylläpitäminen synnynnäistä sydänsairautta sairastavilla naisilla vaatii lisääntyvää huomiota synnytyslääkäri-gynekologilta ja kardiologilta.