Takayasun oireyhtymä: taudin oireet, hoito ja ennuste

Henkilöiden valtimoihin ja verisuoniin vaikuttavia sairauksia on monia, jotka ovat edelleen arvoitus lääkäreille ja tutkijoille.

Näitä ovat Takayasun tauti (Takayasun oireyhtymä, brakokefaalinen arteriitti, ei-pulssi-oireyhtymä, ei-spesifinen aortoarteriitti) - sen syitä ja alkamismekanismeja ei ole vielä selvitetty, mikä vaikeuttaa potilaiden diagnosointia varhaisessa vaiheessa ja voi johtaa potilaiden varhaiseen vammaisuuteen.

Kuvaus ja tilastot

Takayasun tauti on krooninen autoimmuuninen tulehdus, joka vaikuttaa pääasiassa aortaan ja sen päähaaraan.

Prosessiin liittyy useimmiten aortan kaari, kaulavaltimot, nimettömät ja sublaviset valtimot ja harvemmin mesiaaliset, hiili-, munuais-, sepelvaltimo- ja keuhkovaltimot.

Sairauden kuvaili ensin lääkäri Mikito Takayasu vuonna 1908, joka havaitsi potilaiden silmien verkkokalvolle erityisiä verisuonten ilmentymiä. Jotkut hänen kollegansa totesivat, että tällaisiin ilmentymiin liittyy usein pulssin puute karpaalisissa valtimoissa.

Syyt ja riskitekijät

Takayasun taudin etiologiaa ei ole selvitetty, mutta tutkimukset ovat osoittaneet sen selkeän yhteyden tarttuvien allergisten ja autoimmuunitekijöiden kanssa.

Potilaiden geneettinen herkkyys patologialle katsotaan todennäköisimmäksi, minkä myös useat tutkimukset vahvistavat. Ihmiset, joilla on tämä diagnoosi, havaitsevat usein lymfosyyttisen MB-3-antigeenin ja HLA-DR4-geenin.

luokitus

Taudin alussa tulehdusprosessi alkaa aortan ja sen tärkeimpien haarojen seinistä, jotka etenevät ajan myötä.

Immuunikompleksit kerääntyvät astioihin, minkä jälkeen esiintyvät kuorimuotoiset, seinät kovettuvat ja tromboosi lisääntyy. Myöhemmissä vaiheissa tulehdus muunnetaan patologiseen prosessiin osallistuneiden alusten ateroskleroottiseen leesioon.

Tulehduksen lokalisoinnin perusteella ei-spesifisen aortoarteriitin kliinisessä vaiheessa on 4 tyyppiä:

• I - tauti vaikuttaa valtimoihin, jotka haarautuvat aortan kaaresta;
• II - luonteenomaista vatsan ja rintakehän aortan leesiot;
• III - aortan kaari on mukana prosessissa yhdessä vatsan ja rintakehän alueiden kanssa;
• IV on yleinen aortan vaurio, joka vaikuttaa keuhkovaltimoon.

oireet

Takayasun taudin varhaisessa vaiheessa potilaalla on samanlaisia ​​oireita kuin muut verisuonten ja valtimotaudit:

• lievä lämpötilan nousu;
• vilunväristykset ja yöhikoilu;
• laihtuminen, ruokahaluttomuus;
• lisääntynyt väsymys myös kevyen fyysisen rasituksen jälkeen;
• kipu suurissa nivelissä;
• joskus - ihon kyhmyjä, pleuriittia, perikardiitti.

Tyypillinen piirre patologialle, jolla se voidaan erottaa toisesta vaskuliitista, on pulssin puuttuminen ainakin yhdessä tulehdusprosessiin liittyvässä valtimossa. Vaikuttavat valtimot voivat olla tuskallisia, stenootinen melu havaitaan joskus pohjaan. Jos tauti vaikuttaa rintakehän, vatsan tai aortan aortaan, noin puolella potilaista on verenpaine.

Asianmukaisen hoidon puuttuessa Takayasun tauti tulee toiseen, krooniseen vaiheeseen, jolle on tunnusomaista vahingoittuneiden valtimoiden supistumisen tai tukkeutumisen kliiniset oireet.

Pitkän taudin kulun ja suuren kudosvaurion myötä joillekin potilaille kehittyy raajoissa dystrofisia muutoksia ja iskeemisiä haavaumia, ja kaulavaltimoiden osallistuminen prosessiin voi johtaa hampaiden ja hiusten häviämiseen sekä ihovaurioihin.

Tässä materiaalissa kuvataan nivelreuman hoidon oireita ja yksityiskohtia sekä niiden eroja muista tautityypeistä.

Lue kaikki Kawasakin taudin hoidosta ja oireista lapsilla - tämä vaarallinen patologia on tärkeää huomata ajoissa!

Vaara ja komplikaatiot

Patologian komplikaatiot riippuvat sen lokalisoinnista (patologiseen prosessiin osallistuvat valtimot):

• valtimoalusten muutokset voivat johtaa aortan vajaatoimintaan, joka aiheuttaa sydänlihaksen, sydäninfarktin ja heikentyneen sepelvaltimon kierron;
• vatsan aortan vaurioitumisessa alaraajojen verenkierto heikkenee, potilas voi kokea kipua kävellessään;
• jos munuaisvaltimo on mukana tulehdusprosessissa, se voi johtaa sen tromboosiin;
• keuhkovaltimotauti voi aiheuttaa hengenahdistusta ja rintakipua.

Milloin minun pitäisi nähdä lääkäri?

Ottaen huomioon, että epäspesifinen aortoarteriitti on diagnosoitu pääasiassa 35–40-vuotiaana, potilaita tulee varoittaa vakavasta lihasheikkoudesta, nivelkipuista, koordinaation heikentymisestä, päänsärkyistä ja muista nuorille epätavallisista oireista.

Kun ne ilmenevät, sinun tulee välittömästi mennä reumatologiin, koska tällaiset oireet saattavat viitata valtimotauteihin, kuten Takayasun tautiin.

diagnostiikka

Takayasu-taudin diagnoositaan potilailla tapauksissa, joissa on vähintään 3 oireita:

• heikkous tai pulssin puute ylempien raajojen valtimoissa;
• alle 40-vuotiaat;
• katkeaminen (lameness, joka vuorottelee normaalin hyvinvoinnin jaksoilla);
• käsien valtimopaineen ero on vähintään 10 mm. Hg. v.;
• ääniä aortassa, jotka määritetään kuuntelun aikana;
• arterien kapeneminen tai sulkeminen, joka on tunnistettu yksityiskohtaisella tutkimuksella;
• aortan venttiilin vajaatoiminta;
• säännöllinen verenpaineen nousu;
• ESR: n kasvu, jolla ei ole mitään selvää syytä.

Lisätutkimuksena potilaalle voidaan antaa:

• verikoe, jonka tarkoituksena on havaita verenlaatuindikaattorien poikkeavuuksia (tavallisesti se on kohtalainen anemia, ESR: n pitkäaikainen kasvu, leukosytoosi);
• Verisuonien ultraääni, joka arvioi verenvirtauksen nopeuden ja sepelvaltimon tilan;
• Angiografia - verisuonten röntgentutkimusmenetelmä, jonka avulla voidaan tunnistaa valtimoiden kapenemispaikat;
• rintakehän röntgen suoritetaan niissä tapauksissa, joissa epäillään osallistumista aortan runko- ja keuhkovaltimon patologiseen prosessiin;
• echokardiografian avulla voit arvioida sydämen lihaksen toimintaa ja tunnistaa mahdolliset häiriöt;
• elektroenkefalografia ja reoenkefalografia - näiden tutkimusten avulla on mahdollista diagnosoida aivojen verisuonten häiriöt ja sen aktiivisuustaso.

hoito

Takayasun taudin hoito Taktikalla on kolme tavoitetta:

• pysäyttää ja, jos mahdollista, eliminoi valtimoiden tulehdusprosessi;
• iskeemisten komplikaatioiden torjunta;
• verenpaineen oireiden poistaminen.

Tärkein tapa hoitaa patologiaa ovat kortikosteroidit, lähinnä "Prednisoloni".

Jos hänellä ei ole oikeaa vaikutusta, potilaalle määrätään toinen melko tehokas lääke, Metotreksaatti. Se kuuluu kystoottisiin ja sillä on antituumorivaikutus sekä kyky estää DNA-synteesiä.

Toinen menetelmä Takayasun taudin hoitamiseksi on ekstrakorporaalinen hemokorrektio, jota kutsutaan myös gravitaatioveren leikkaukseksi. Se edustaa verielementtien käsittelyä, joka suoritetaan potilaan ruumiin ulkopuolella eristämään taudin kehittymistä aiheuttavia hiukkasia.

Aivojen ja raajojen toimintojen voimakkailla rikkomisilla potilaille osoitetaan kirurginen hoito, joka on suunniteltu palauttamaan kudosten ja elinten heikentynyt verenkierto.

Vaskulaaristen komplikaatioiden tapauksissa on usein kysymys angiografisesta interventiosta (kapenevan kohdan ohitus, endarterektomia, perkutaaninen angioplastia) ja sepelvaltimoiden stenoosi, johon liittyy munuaisvaltimon ahtauma ja sydänlihaksen iskemia, johtavat verisuonitautia.

Ennaltaehkäisy ja ennuste

Ensisijaisia ​​toimenpiteitä Takayasun taudin ehkäisemiseksi ei ole vielä kehitetty (lähinnä taudin selittämätön etiologia). Toissijainen ennaltaehkäisy on potilaiden asianmukainen hoito, pahenemisvaiheiden ennaltaehkäisy ja infektiokohtien kuntoutus.

Riittävän hoidon myötä ei-spesifisen aortoarteriitin ennuste potilaille on varsin suotuisa - 5-vuotinen eloonjäämisaste tässä tapauksessa ylittää 80%.

Takayasun tauti on harvinainen patologia, mutta valitettavasti se on mahdotonta. Ei-spesifisten aortoarteriittien aiheuttamien mahdollisten komplikaatioiden välttämiseksi on erittäin tärkeää ottaa vastuullista suhtautumista terveydentilaan - erityisesti nuoriin, jotka usein laiminlyövät valtimohäiriöiden hälyttävät oireet.

Tämän diagnoosin potilaiden on tärkeää muistaa, että tämä patologia on parantumaton, mutta riittävä hoito antaa potilaalle mahdollisuuden johtaa normaalia elämää ilman haittaa ja kipua.

Lisätietoja Takayasun oireyhtymästä (sairaus):

Kardiologi - paikka sydän- ja verisuonten sairauksista

Sydämen kirurgi verkossa

Takayasun tauti (Takayasun oireyhtymä, aortan kaaren oireyhtymä)

Takayasun tauti (Takayasun oireyhtymä, aortan kaaren oireyhtymä) on harvinainen suurten alusten systeeminen sairaus - aortan ja sen tärkeimpien haarojen granulomatoosinen tulehdus. Taudin etiologia ei ole tiedossa; geneettisten tekijöiden vaikutus on mahdollista (yhteys histokompatibiliteettikompleksin antigeeneihin). Niin sanottua aortan kaaren oireyhtymää esiintyy nuorilla potilailla, erityisesti hedelmällisessä iässä (alle 50-vuotiaita).

Patogeneesiä ei ymmärretä hyvin. On tunnettua, että verisuonten vaurio välittyy solun autoimmuniteetilla (T-solut, antigeeniä esittävät solut, makrofagit); tiedot B-solujen osallistumisesta tai autovasta-aineiden läsnäolosta eivät ole.

Yhdysvalloissa esiintyvyys on arviolta 2,6 tapausta miljoonaa ihmistä kohti vuodessa. Aasian ja Afrikan maissa Takayasun tauti on paljon yleisempää: Japanissa ilmoitetaan vuosittain 100–200 Takayasun oireyhtymän tapausta.

klinikka

Takayasun taudin kulku on krooninen, remissiot ja uusiutumiset. Kymmenen vuoden eloonjäämisen arvioidaan olevan 90% ja se rajoittuu komplikaatioihin: venttiilin sydänsairaus, aivohalvaus, krooninen sydämen vajaatoiminta, retinopatia, renovaskulaarinen hypertensio. Sairaus vaikuttaa merkittävästi potilaiden elämänlaatuun.

Vaskulaaristen vaurioiden aiheuttamat oireet (joihin liittyy kipua sairastuneiden alusten altaassa) ja sydämen venttiilit:

• melu valtimoiden yli (80%)

• verenpaineen ero molempien käsien välillä (45-69%)

• liikkuva lameness (38-81%)

• kipu kaulavaltimon heijastuksessa (13-32%)

• verenpaineesta, mukaan lukien jonkin munuaisvaltimon stenoosista (28-58%)

• aorttaventtiilillä (20-24%)

• Raynaudin oireyhtymä (15%)

• muita, harvinaisempia oireita: perikardiitti, krooninen sydämen vajaatoiminta, sydäninfarkti

• päänsärky (50-70%)

• näön heikkeneminen (16-35%), joilla on yhteistä kaulavaltimon ja nikaman valtimoiden vahinkoa

• aivohalvaus (5–9%), ohimenevä iskeeminen hyökkäys (3–7%)

• kouristukset (0-20%)

• erytema nodosum (6-19%)

• subakuuttiset haavaumat (10 mm Hg) valtimoverenpaineen taustalla, pulssin heikkeneminen valtimoissa, valtimoiden ääni, aortan venttiilin vajaatoiminta, oftalmiset ilmentymät (verkkokalvon verenvuodot, suonikohjut, perifeerisen valtimon mikroaneurysmat, näköhermon artrofia) myös ihon muutokset, jotka muistuttavat nodkumiumia.

  Laboratoriotestit: akuutin vaiheen merkkejä, kuten ESR: n lisääntymistä, ei rekisteröidä kaikissa potilailla.

  Diagnoositaso - angiografiset tutkimukset: aortan ja suurten oksojen stenoosi ja aneurysma.

  Käytäntö osoittaa kuitenkin, että onnistunut diagnoosi aikaisemmissa vaiheissa on mahdollista käyttämällä ei-invasiivisia tutkimusmenetelmiä: MRI, ultraääni (Doppler-tutkimus), PET ja 18F-fluorodoksiglukoosi. Näitä menetelmiä käytetään taudin kulun hallintaan.

  Lisäksi käytetään MR-angiografiaa (nopea spin-echo-sekvenssejä), CT-angiografiaa.

  Valtimon biopsia ei ole niin tärkeä: suurten alusten histologinen tutkimus on yleensä mahdollista vain potilaan kuoleman jälkeen.

  Histologinen kuva: varhaisvaiheessa - granulomatoottinen tulehdus, johon osallistuvat makrofagit, lymfosyytit, monivaiheiset jättiläisolut vasa-vasorumissa epätasaisella harvennuksella ja valtimon seinämän sakeutumisella; myöhemmissä vaiheissa - valtimoiden seinien transmuraalinen kovettuminen.

  Tiedoksi: rajalliset vauriot, valtimon stentointi on mahdollista, paremmin peitetty stenteillä; paras ennuste havaitaan, kun valtimon ohitusleikkaus / proteesit.

  hoito

  Takayasun oireyhtymän hoitoon liittyy kortikosteroidien käyttö sytotoksisten lääkkeiden kanssa tai ilman niitä. Hoito riippuu taudin aktiivisuudesta. Taudin aktiivisuuden arvioimiseksi tällainen taksu voi käyttää Kerrin et al. Aktiivisen prosessin katsotaan karakterisoituvan kahden tai useamman seuraavien oireiden esiintymisestä tai pahenemisesta:

  • Systeemiset ilmentymät: kuume, nivelkipu
  • ESR-korkeus
  • Iskemian merkkejä, astian tulehdusta - pulssin liikkuvuus, pulssin heikkeneminen tai katoaminen, valtimon kohina, karotidia, verenpaineen epäsymmetria oikealla ja vasemmalla raajalla
  • Tyypilliset angiografiset merkit (katso edellä).

  Taudin aktiivisessa vaiheessa kortikosteroidit ovat hoidon perusta. Kortikosteroideja otetaan suun kautta annoksena 1 mg / kg (prednisoni), niiden annosta vähennetään vähitellen, kun oireet lievittyvät. Saatat tarvita näitä lääkkeitä pitkällä aikavälillä pienessä annoksessa. On muistettava osteoporoosin ehkäisemisestä. Kuntahoidon tehottomuuden vuoksi pieni osa potilaista joutuu lisäämään sytotoksisia lääkkeitä hoitoon. Sytostaatteja käytetään myös glukokortikoidien annoksen pienentämiseksi taudin kroonisessa kulussa. Sytostaatit tehokkuudellaan otetaan vuoden kuluessa remissiosta, jolloin niiden annos pienenee vähitellen peruuttamispisteeseen.

  • Metotreksaatti - 7,5 - 25 mg / kg viikossa
  • Azatiopriini - 1-2 mg / kg / vrk
  • Syklofosfamidi - 2 mg / kg / vrk (käytetään potilailla, joilla on vakavampi kurssi ja tulenkestävät tapaukset).

  Pienten kontrolloimattomien tutkimusten mukaan kasvainekroositekijän antagonisteja (anti-TNF tai anti-TNF): etanerseptiä (25 mg kahdesti viikossa) ja infliksimabia (3 mg / kg alussa) voidaan pitää hyvänä lisäyksenä kortikosteroideille perinteisen hoidon tehottomuudella. 2 viikon, 6 viikon ja sitten 8 viikon välein). Suunnitteilla on suurempi satunnaistettu tutkimus näistä lääkkeistä Takayasun taudissa.

  Kardiovaskulaaristen sairauksien klassisten riskitekijöiden korjaamisen tärkeys: dyslipidemia, hypertensio ja huonot tavat on korostettava. Kun vaskuliitti on myös suositeltavaa ottaa aspiriinia pieninä annoksina.

  Kriittisen valtimon stenoosin kirurginen hoito: angioplastia tai kirurginen revaskularisaatio remissioiden aikana. Käyttöaiheet kirurgiseen hoitoon:

  • munuaisvaltimon stenoosi, jossa on oireenmukaista valtimon verenpainetautia
  • sepelvaltimon ahtauma sydänlihaksen iskemian kanssa
  • liikkuvat lameness rajoittavat päivittäistä toimintaa
  • aivojen iskemia
  • aortan, aortan venttiilin vajaatoiminnan, rintakehän tai vatsan aortan aneurysmin vakava koarctiatio yli 5 cm halkaisijaltaan

  Kuten käytäntö on osoittanut, perkutaanisen sepelvaltimoiden angioplastia merkittävässä määrässä potilaita 1-2 vuoden kuluttua liittyy restenoosiin. Sydämenvaltimoiden ohitusleikkaukselle on tunnusomaista paremmat pitkän aikavälin tulokset.

  Ei-spesifinen aortoarteriitti (Takayasun tauti, aortan kaaren oireyhtymä)

  Epäspesifinen aortoarteriitti - suurten ja keskisuurten valtimoiden granulomatoosinen tulehdus, joka johtaa niiden stenoosiin. Suuret ja keskisuuret valtimot vaikuttavat useammin aortan ja sen päähaarojen sekä lähinnä niiden alkulohkoihin. Joskus myös pienen ympyrän valtimot kärsivät.

  Takayasun tauti on paljon harvinaisempi kuin jättiläissolujen arteriitti. Usein sairastuvat teini-ikäiset tytöt ja nuoret naiset. Esiintyvyys on suurempi Kaakkois-Aasiassa.

  Etiologia ja patogeneesi

  Suhteessa siirrettyyn tuberkuloosiin, streptokokki-infektioihin oletetaan. Ehkä perhe-geneettinen alttius taudille. Uskotaan, että autoimmuunisairaudet ovat johtavassa asemassa aortoarteriitin patogeneesissä, mutta ei tiedetä mitkä. Kuten muutkin verisuonitulehdukset, immuunikompleksit löytyvät usein verestä, mutta niiden merkitys Takayasun taudissa on epäselvä.

  Kliiniset oireet perustuvat eri elinten ja järjestelmien ja erityisesti raajojen verenkiertohäiriöihin. Potilaat havaitsivat yleistä heikkoutta, huonovointisuutta, lisääntynyttä hikoilua, erityisesti yöllä, raajojen kipua ja heikkoutta, ruokahaluttomuutta, laihtumista. Ominaisuuksia ovat ajoittainen särmäys stressiä, valtimoiden kipua, pulssin puute, usein säteittäisissä, ulnarisissa ja kaulavaltimoissa. Lisääntynyt paine, paineen epäsymmetria ja pulssi ovat ominaisia. Stenoottisen astian projektiossa kuunnellaan systolista myrskyä. Usein potilaat kehittävät näköhäiriöitä, aivojen iskemian oireita pyörtymisen muodossa.

  Fulminanttinen taudin kulku, hidas eteneminen, stabilointi ja spontaani remissio ovat mahdollisia. Komplikaatiot riippuvat siitä, mitkä alukset vaikuttavat. Tärkeimmät kuolinsyyt ovat sydämen vajaatoiminta ja aivoverenkierron häiriöt.

  Epäspesifinen aortoarteriitti tulisi epäillä, jos heikolla naisella on heikentynyt tai puuttuu pulssi perifeerisissä valtimoissa, verisuonten murmareissa tai erilaisessa verenpaineessa symmetrisiin raajoihin, ESR: n, anemian ja hypergamma globulinemian lisääntymiseen.

  Takayasun taudin diagnoosi vahvistetaan angiografialla. Tässä tapauksessa huomaa: verisuonten epämuodostuneet ääriviivat, stenoosit, poststenoottinen laajeneminen, aneurysma, tukkeutumisalueet, lisääntynyt vakuuskierto. Jos munuaisten vajaatoimintaa ei tapahdu, kaikki aortan oksat ovat kontrastina, jotta selvitettäisiin prosessin laajuus Takayasun taudissa. Histologinen tutkimus voi antaa lisätietoja, mutta biopsiaa on harvoin mahdollista suorittaa.

  Aortoarteriittipotilaiden tila parantaa prednisonia 40-60 mg päivässä suun kautta, mutta ei ole osoitettu, että glukokortikoidimonoterapia parantaa eloonjäämistä.

  Glukokortikoidien yhdistelmä stenoosin tai ballooniangioplastian kirurgisen hoidon kanssa mahdollistaa ennusteen dramaattisen paranemisen. Tämä vähentää aivohalvauksen riskiä, ​​eliminoi renovaskulaarisen verenpaineen, sisäelinten ja raajojen iskemian. Hätätilanteiden puuttuessa aroarteriitin leikkaus suoritetaan vasta sen jälkeen, kun on saavutettu remissio prednisonin avulla. Kuolleisuus tämän lähestymistavan mukaan on alle 10%. Kun prednisoni on tehoton, metotreksaattia voidaan käyttää enintään 25 mg: n annoksella viikossa. Kokemus sen käytöstä Takayasun taudin hoidossa on lupaava, mutta sen varmistamiseksi tarvitaan kliinisiä tutkimuksia.

  Ennuste. Eri lähteiden mukaan Takayasun taudin kuolleisuus vaihtelee välillä 10 - 75%.

  Aortan kaaren oireyhtymä (Takayasu)

  Otsake ICD-10: M31.4

  pitoisuus

  Määritelmä ja yleiset tiedot [muokkaa]

  Aortoarteriitti (Takayasun tauti) on tulehdusprosessi, joka vaikuttaa selektiivisesti suurten elastisten valtimoiden ja aortan mediaan ja adventitiaan. Alusten vaurioituneilla alueilla muodostuu hajakuormitusta, joskus - aneurysmaa.

  Takayasun arteriitti on yleinen, mutta yleisempää ei-valkoisissa kilpailijoissa (enimmäkseen aasialaisissa). Arteritis Takayasun tauti on hyvin harvinaista eurooppalaisten keskuudessa. Tytöt (yleensä nuoruusiässä) kärsivät todennäköisemmin kuin pojat.

  Etiologia ja patogeneesi [muokkaa]

  Etiologia tuntematon; autoimmuunimekanismien osallistuminen oletetaan.

  Kliiniset oireet [muokkaa]

  Kliininen kuva. Se tapahtuu yleensä alle 40-vuotiailla, 80%: lla tapauksista - naisilla. 70 prosentissa tapauksista esiintyy prodromaalisia oireita: huonovointisuus, kuume, nivelkipu, lihaskipu, ruokahaluttomuus, laihtuminen. Vaskulaarisen patologian ilmentyminen riippuu prosessin lokalisoinnista ja se voi sisältää aivoverenvirtauksen vajaatoiminnan, IHD: n (sepelvaltimoiden stenoosin), ajoittaisen nokkosen, valtimoverenpaineen (munuaisten valtimoiden aortan kaventuminen tai sydämen vajaatoiminta, mesenteriaalinen iskeeminen oireyhtymä). Kehitetty kriteerit aortoarteriitin diagnosoimiseksi (J. Am. Coll. Cardiol. 1988; 12: 964).

  Aortan kaaren oireyhtymä (Takayasu): Diagnoosi [muokkaa]

  Fyysinen tutkimus. Yleensä havaitaan valtimoverenpaine ja pulssin puute yhdessä tai useammassa perifeerisessä valtimossa. Joskus esiintyy aortan vajaatoimintaa.

  Laboratoriotutkimukset. Akuutissa jaksossa: lisääntynyt ESR, lievä anemia, leukosytoosi, trombosytoosi, lisääntynyt alfa₂-globuliini, positiivinen reaktio C-reaktiiviseen proteiiniin. Vaikuttavien valtimoiden angiogrammeissa - verisuonten seinämän sakeutuminen segmentaalisten stenoosien kanssa, usein sepelvaltimoiden aukkojen alueella.

  Ultraäänitutkimusta Doppler-analyysin avulla (verenvirtauksen arvioimiseksi) voidaan käyttää seulontaan tai myöhemmin sydäntä lähellä olevien päävaltimoiden runkojen vaurioiden havaitsemiseen, vaikka tämä menetelmä ei usein tunnista enemmän perifeeristen valtimoiden leesiota.

  Magneettiresonanssikuvaus (MRI) verisuonten rakenteesta ja verenkierrosta (MR-angiografia, MRA) on sopivin menetelmä suurten valtimoiden, kuten aortan ja sen päähaarojen, visualisoimiseksi. Angiografiaa voidaan käyttää pienempien verisuonten näkemiseen.

  Myös tietokonetomografiaa (CT-angiografiaa) ja PET (positronemissio- tomografia) voidaan käyttää.

  Eri diagnoosi [muokkaa]

  Aortan kaaren oireyhtymä (Takayasu): Hoito [muokkaa]

  Kortikosteroidit ovat edelleen Takayasun arteriitin ensisijainen hoito lapsilla. Näiden lääkkeiden antomenetelmä sekä hoidon annos ja kesto valitaan yksilöllisesti taudin laajuuden ja vakavuuden huolellisen arvioinnin perusteella. Muita aineita, jotka tukahduttavat immuunitoimintaa, käytetään usein taudin alkuvaiheessa kortikosteroidien tarpeen minimoimiseksi. Yleisesti käytettyjä lääkkeitä ovat atsatiopriini, metotreksaatti ja mykofenolaattimofetiili. Vakavissa muodoissa syklofosfamidia käytetään taudin torjumiseksi (ns. Induktiohoito). Vakavissa ja huonosti hoidettavissa olevissa tapauksissa käytetään toisinaan muita lääkkeitä, mukaan lukien biologiset aineet (kuten TNF-estäjät tai tocilizumabi), mutta niiden tehoa Takayasun arteriitissa ei ole tutkittu virallisissa tutkimuksissa.

  Lisäkäsittelyihin, joita käytetään yksilöllisesti, kuuluvat lääkkeet, jotka laajentavat verisuonia (verisuonia laajentavat aineet), verenpainetta alentavat aineet, verihyytymisaineet (aspiriini tai antikoagulantit) ja kipulääkkeet (ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet).

  Remisioonan puhkeamisen jälkeen (yleisten oireiden häviäminen tai häviäminen, ESR: n normalisointi) on osoitettu verenvirtauksen endovaskulaarinen tai operatiivinen palauttaminen, varsinkin jos elimistöön tai raajojen verenkierto vaikuttaa.

  Estäminen [muokkaa]

  Muu [muokkaa]

  Varten. Erittäin vaihteleva riippuu vaurion sijainnista.

  Aortan kaaren oireyhtymä [Takayasu]

  M31.4 Aortan kaaren oireyhtymä [Takayasu]

  Yleistä tietoa

  Takayasun tauti on krooninen aortan ja sen haarojen tulehdussairaus, harvemmin keuhkovaltimossa, jossa on kehittyneiden alusten stenoosin tai tukkeuman kehittyminen ja elinten ja kudosten sekundaarinen iskemia. Tilastotietoja. Tiheys on 1,2 - 6,3 / 1 000 000 väestöä vuodessa. Vuoteen 1955 asti maailman kirjallisuudessa kuvattiin vain 100 taudin tapausta. Pääasiallinen sukupuoli on naaras (15: 1). Sitä esiintyy useammin nuorena (10-30 vuotta). Taudia havaitaan useammin Aasiassa ja Etelä-Amerikassa, harvemmin Euroopassa.

  Kansainvälisen tautiluokituksen koodi ICD-10:

  • M31.4 Aortan kaaren oireyhtymä [takoyasu]

  Aortan kaaren oireyhtymän syyt [Takayasu]

  Patogeneesi ja patologia. Endoteelin ja paikallisen trombin muodostumisen vaurioituminen johtaa immuunikompleksien kerrostumiseen. Tromboottisten komplikaatioiden todennäköisyys lisääntyy fosfolipidien vasta-aineiden läsnä ollessa.

  Tulehduksen taustalla verisuonten seinissä havaitaan usein ateroskleroottisia muutoksia eri vaiheissa. Pienet ja keskisuuret kaliiperi-valtimoiden proksimaaliset segmentit vaikuttavat. Sisäelinten valtimoiden vaurioituminen ei ole ominaista.

  luokitus:

  • Aortan kaaren ja sen haarojen tappio (8%)
  • Rintakehän ja vatsan aortan vauriot (11%)
  • Kaaren, rintakehän ja vatsan aortan tappio (65%)
  • Keuhkovaltimon ja minkä tahansa aortan osan tappio.

  Aortan kaaren oireyhtymän oireet [Takayasu]

  Kliininen kuva aortan kaaren oireyhtymästä [Takayasu]:

  • Yleiset oireet: laihtuminen, heikkous, kuume (40%) viittaavat taudin aktiiviseen vaiheeseen
  • Aortan kaaren oireyhtymä:
    • Vasemman radiaalisen valtimon pulssia ei ole
    • Aivojen iskemian episodit tai aivohalvaus
    • Silmälääkkeet: näkökenttien kaventuminen, heikentynyt näöntarkkuus, diplopia, verkkokalvon verisuonten aneurysma, verenvuoto, verkkokalvon irtoaminen (harvoin), kaihi, näköhäviö (joskus väliaikainen)
  • Sublavian valtimoiden tukkeutumisen aiheuttama yläraajojen vaskulaarisen vajaatoiminnan oireyhtymä: raajojen kipu, kylmyys, lihasheikkous, troofiset häiriöt. Fyysiset tiedot:
    • pulssin (tai heikentymisen) puute valtimon tukkeutumisen (tai stenoosin) alapuolella
    • systolisen kohinan esiintyminen stenoosin alueella ja hieman distaalinen
    • verenpaineen ero molemmissa käsissä
    • Raynaudin oireyhtymä
  • Kasvojen ja kaulan verenkiertohäiriön oireyhtymä; kuvataan trofiset häiriöt, jotka ovat jopa nenän ja korvien kärjessä, nenän väliseinän rei'itys, kasvojen lihasten atrofia
  • Alaraajojen verenkiertohäiriön oireyhtymä: "kipu, proksimaalisten raajojen väsymys fyysisen rasituksen aikana". Fyysiset tiedot: pulssin heikkeneminen, systolinen myrsky kärsineiden alusten yli
  • Arteriaalisen verenpainetaudin oireyhtymä renovaskulaarisen tyypin mukaan, mikä johtuu munuaisten valtimoiden prosessiin osallistumisesta
  • Iho-leesiot: punoituskipu, haavan haavaumat
  • Nivelvaurioita:
    • nivelkipu
    • Muuttuva polyartriitti, jolla on pääosin nivelten päävamma
  • Sydänvauriot:
    • Proksimaalisten sepelvaltimoiden tappio iskeemisen oireyhtymän kehittymisen myötä MI: hen asti
    • sydänlihastulehdus
    • Aortan venttiilin vajaatoiminta
    • Sydämen vajaatoiminta
  • Keuhkosairaus:
    • Keuhkoverenpainetauti (Takayasun taudin tyyppi IV)
  • Munuaisvaurio: glomerulonefriitti, amyloidoosi (harvinainen).

  Diagnoosi aortan kaaren oireyhtymästä [Takayasu]

  Laboratoriotiedot:

  • Lisääntynyt ESR merkitsee taudin aktiivista (tulehdus) vaihetta
  • OAM ilman patologiaa
  • RF, ANAT, AT kardiolipiiniin on harvoin löydetty.

  Instrumentaalitiedot:

  • Liitosten röntgenkuvaus - nivelten patologiaa ei havaita
  • Aortografia, sairastuneiden alusten selektiivinen angiografia paljastaa aortan kaaren haarojen epätäydelliset ja täydelliset sulkeumat, jotka ovat erilaisia ​​lokalisoinnissa ja pituudessa
  • Magneettiresonanssin angiografia
  • Vaskulaarinen dopplografia
  • Varhainen biopsia paljastaa granulomatoottisen tulehdusreaktion, johon liittyy lymfosyyttejä, makrofageja, jättiläisiä monisoluisia soluja. Skleroottinen vaihe ei ole spesifinen, jolloin biopsia ei ole informatiivinen.

  Diagnostiikkakriteerit (American College of Rheumatology)

  • Alle 40 vuotta
  • Alaraajojen katkeaminen
  • Pulssin heikkeneminen säteittäisessä valtimossa
  • Systolisen verenpaineen ero oikealla ja vasemmanpuoleisella arterilla yli 10 mm Hg
  • Melu sublavian valtimoiden tai vatsan aortan yli
  • Angiografiset muutokset: aortan ja / tai sen haarojen kapeneminen tai tukkeutuminen, jotka eivät liity ateroskleroosiin, fibromuskulaariseen dysplasiaan tai muihin syihin
  • Diagnoosia pidetään luotettavana kolmen tai useamman kriteerin läsnä ollessa. Herkkyys - 90,5%, spesifisyys - 97,8%.

  komplikaatioita:

  • MI
  • loukkaus
  • Aortan aneurysman dissektio.

  Ominaisuudet raskaana oleville naisille. Raskaus on suunniteltava taudin remissiokauden aikana edellyttäen, että sytotoksisia immunosuppressantteja ei käytetä. Raskauden aikana hypertensiivinen oireyhtymä voi pahentua, mikä voi aiheuttaa haitallisia seurauksia sekä sikiölle että äidille.

  Aortan kaaren oireyhtymän hoito [Takayasu]

  Yleinen taktiikka edellyttää immunosuppressiivista hoitoa taudin aktiivisessa vaiheessa sekä hemodynaamisten muutosten korjaamista.

  Fyysisen aktiivisuuden tila valitaan yksilöllisesti ottaen huomioon sydämen ja raajojen verisuonten sopeutumiskyvyn. Ruokavaliota. Hypertensiolla on tarpeen rajoittaa suolan ruokavaliota.

  • Prednisoloni - hoidon perusta aktiivisessa vaiheessa. Määritä 40–60 mg / vrk, vähennä annosta vähitellen ylläpitoon (5–10 mg / vrk).
  • Immunosuppressantteja lisätään, jos ei ole vaikutusta GK-monoterapiaan. Metotreksaattia käytetään yleensä 7,5–25 mg / viikko.
  • Verenpainelääkkeet (paitsi ACE: n estäjät, kontraindisoitu munuaisvaltimoiden stenoosissa)
  • Tromboottisten komplikaatioiden toissijaiseen ehkäisyyn on ehdotettu verihiutaleiden vastaisia ​​aineita (dipyridamolia, asetyylisalisyylihappoa) ja epäsuoria antikoagulantteja, mutta niiden käyttöä ei ole olemassa.
  • Indikaatiot angioplastiaa varten:
    • munuaisvaltimoiden stenoosi, jossa on oireenmukaista valtimon
    • sepelvaltimon stenoosi iskeemisen oireyhtymän kanssa
    • katkeaminen
    • 3 tai useamman aivojen aluksen kriittinen stenoosi
    • aortan vajaatoiminta
    • rintakehän tai vatsan aortan aneurysmaalinen laajentuminen halkaisijaltaan yli 5 cm.
  • Kirurgisen hoidon menetelmät:
    • endarterektomia (useammin, kun laastari laajenee säiliön luumalla), ja päävaltimoiden eristetyt segmentaaliset sulkeumat ulottuvat suoraan aortasta
    • kehämäinen ohitus synteettisten verisuoniproteesien avulla, joilla on huomattavia etäisyyksiä ja useita vaurioita
    • perkutaaninen angioplastia on tarkoitettu yksittäisille stenoottisille verisuonimuutoksille.

  ennuste:

  • Kurssi on yleensä monivuotinen.
  • Nopeasti progressiivisia muotoja havaitaan yleensä nuorena.
  • MI: n, aivohalvauksen, retinopatian kehittyminen pahentaa merkittävästi ennustetta.

  Synonyymit:

  • Pulselessness-tauti
  • Käänteinen aortan koarctaatio
  • Panarteritis useita obliterans
  • Aortan kaaren oireyhtymä
  • Takayasun oireyhtymä.

  Takayasun tauti

  Takayasun tauti (Takayasun oireyhtymä, aortan kaaren oireyhtymä, ei-spesifinen aortoarteriitti) on aortan ja sen suurten oksojen granulomatoosinen tulehdus ja niiden stenoosi. Taudin ensimmäistä kuvaa japanilainen silmälääkäri Mikito Takayasu vuonna 1908. Sairaudet ovat enimmäkseen alttiita naisille. Potilaiden keski-ikä Euroopassa on 41 vuotta, Japani - 29, Intia - 24. Useimmiten niitä esiintyy Japanissa, Kaakkois-Aasiassa, Intiassa ja Meksikossa. Venäjällä ei ole saatavilla tarkkoja tietoja. Lapsilla tauti on akuutti ja aggressiivisempi.

  tarina

  Ensimmäisissä kuvauksissa ei-spesifistä aortoarteriittiä kutsuttiin ”pulseless-taudiksi”, koska potilailla, joilla oli aortan suurten haarojen hajoaminen, ei usein ollut ylempien raajojen pulssia.

  Ennen virallista havaintoa samanlainen sairaus kuvattiin Padovan yliopiston anatomiaprofessori Giovanni Battista Morgagni (1682-1771) vuonna 1761: noin neljänkymmenen vuoden ikäinen nainen osoitti proksimaalisen aortan laajentumista yhdessä distaalisen stenoosin kanssa ruumiinavauksessa, sisempi aorta oli keltainen. ja sisälsi kalsinaatteja. Potilaan elämän aikana havaittiin pulssin puuttuminen säteittäisvaltimoissa.

  Vuonna 1839 brittiläinen sotilaslääkäri James Davy kuvaili toista vastaavaa tapausta. 55-vuotias sotilas kehitti 49-vuotiaana vasemmalla olallaan kipua, ja neljä vuotta myöhemmin hänen pulssinsa heikkeni kädessään, ja hän meni lääkärin puoleen. Vuotta myöhemmin mies kuoli äkillisesti, aivojen kaaren aneurysmin suuri repeämä ja aortan kaaresta ulottuvien astioiden täydellinen tukkeutuminen havaittiin ruumiinavauksen aikana.

  Vuonna 1854 Lontoossa kirurgi William Savori (1826–1895) ilmoitti myös taudista, joka on hyvin samanlainen kuin Takayasun tauti. 22-vuotiaalla naisella ei ollut pulssia kaulan, pään ja yläreunien aluksiin viiden vuoden ajan, kouristukset alkoivat esiintyä taudin kulun aikana, potilas kuoli. Autopsiassa he paljastivat aortan ja kaarevien alusten sakeutumisen ja kapenevan - he tunsivat, että ne olivat tiukka köysi kosketuksissa, ei ollut aneurysmaa.

  Lopuksi, vuonna 1908 japanilainen silmälääkäri Makito Takayasu (Makito Takayasu) japanilaisen Silmätautien seuran kahdennentoista vuosikokouksessa kertoi kahdesta rengasmaisesta anastomoosista, jotka näkyivät hermoston hermopään ympärillä nuoressa naisessa ilman pulssia perifeerisissä valtimoissa. Nämä olivat arteriolo-venulaarisia shunteja. Lisäksi näköhermon päätä ympäröivät verisuonet kohosivat hieman. Japanilaiset kollegat liittyivät verkkokalvon alusten muutoksiin, koska potilaan säteittäisvaltimoissa ei ollut pulssia.

  Pulssioireyhtymän puuttumista kutsuttiin joukoksi nimiä, mikä johti sekaannukseen. Ja vasta vuonna 1954 japanilaiset lääkärit William Kakkamise (William Caccamise) ja Kunio Okuda (Kunio Okuda) esittivät termin "Takayasun tauti" (BT) englanninkieliseen kirjallisuuteen.

  Takayasun oireyhtymän etiologia ja patogeneesi

  Useimmiten BT: n syytä ei voida todeta, sen oletetaan liittyvän tuberkuloosiin ja streptokokki-infektioihin. On olemassa todisteita useiden histokompatibiliteettiantigeenien lisääntyneestä taajuudesta potilailla, joilla on eri populaatiot:

  • Intia - HLA B5, B21;
  • USA - HLADR4, MB3;
  • Japani - HLADR2, MB1, Bw52, DW2, DQW1 HLA Bw52-CHD, AR, HLA B39.

  Patogeneesissä autoimmuunimekanismeilla on selvä rooli: IgG: n ja IgA: n tason lisääntyminen ja immunoglobuliinien kiinnittyminen tartunnan saaneiden astioiden seinään havaitaan. Lisäksi niille on tunnusomaista muutokset solun immuniteetissa ja veren heikentyneissä reologisissa ominaisuuksissa kroonisen DIC: n kehittymisen myötä.

  Kliininen kuva: Takayasun taudin oireet

  Potilaan akuutissa vaiheessa systeemisen tulehduksen ei-spesifisiä oireita häiritään useimmiten. Tämä on kuume, yöhikoilu, huonovointisuus, laihtuminen, nivel- ja lihasten kipu, kohtalainen anemia. Mutta jo tässä vaiheessa voi olla merkkejä verisuonten vajaatoiminnasta, varsinkin ylemmissä raajoissa - pulssin puute. Pulssin puuttuminen tai sen täyttymisen ja jännityksen väheneminen toisella kädellä, systolisen verenpaineen epäsymmetria brachiaalivaltimoissa kirjataan 15–20%: ssa tapauksista. Useimmissa tapauksissa 40 prosentissa tapauksista potilaat valittavat kyynärvarren ja olkapään lihasten heikkoutta, väsymystä ja kipua, joka on usein yksipuolinen ja jota fyysinen rasitus pahentaa. Tässä vaiheessa BT: tä diagnosoidaan harvoin.

  Krooninen vaihe tai avaamattoman kuvan vaihe alkaa 6-8 vuodessa. Aorttakaaresta ulottuvien valtimoiden vaurioitumisen oireet, jotka johtuvat verisuonten seinämän tulehduksen etenemisestä ja stenoosin kehittymisestä, yleensä kahdenvälisistä, ovat vallitsevia. Jopa aneurysmilla on lähes kaikissa tapauksissa esiintynyt stenoosia. Kun stenoosi etenee, esiintyy yksittäisten elinten iskemian oireita. Vaskulaarinen tulehdus voi tapahtua ilman systeemisiä tulehdusreaktioita, sitten on kipua sairastuneen astian heijastuskohdassa tai kipua palpation aikana.

  Vaurion puolella nousee käsivarren lisääntynyt väsymys, sen jäähdytys, tunnottomuus ja parestesia, olkapään ja kaulan lihasten atrofian asteittainen kehittyminen, valtimopulssin heikkeneminen tai häviäminen, verenpaineen lasku, 70% - systolinen myrsky yhteisissä kaulavaltimoissa. 7–15%: lla potilaista esiintyy kaulan kipua, huimausta, ohimeneviä näköhäiriöitä, hengenahdistusta ja sydämentykytys, ja 15%: lla potilaista havaitaan kipua yleisten kaulavaltimoiden (karotidinia) palpoitumisen aikana.

  Tänä ajanjaksona, verrattuna sairauden varhaisvaiheeseen, ylempien raajojen verisuonten vajaatoiminnan oireet ja ajoittainen claudikaatio, sydän- ja verisuonijärjestelmän, aivojen ja keuhkojen vauriot ovat paljon yleisempiä (50–70%).

  Sisäelinten vaurio

  Kroonisessa vaiheessa oireet esiintyvät joskus johtuen vatsan aortasta ulottuvista valtimoista, useimmiten taudin II ja III anatomisista tyypeistä. Pahanlaatuisen kurkun vasoreaalinen verenpainetauti, mesenteric-valtimoiden vahingoittumisesta johtuvat ”vatsa-rupiksen” hyökkäykset, suoliston dyspepsia ja imeytymishäiriö voivat kehittyä.

  Keuhkovaurion kliinisiä oireita (rintakipu, hengenahdistus, ei-tuottava yskä, harvoin hemoptyysi) havaitaan alle neljänneksellä potilaista.

  Sydämenvaltimotautia esiintyy ¾ potilailla, 90 prosentissa tapauksista sepelvaltimoiden suu vaikuttaa, ja distaaliset osat ovat harvinaisia. Usein kuvataan nousevan aortan puristusta yhdistettynä dilatoitumiseen ja aneurysmien muodostumiseen. Arteriaalinen verenpainetauti esiintyy 35–50%: ssa tapauksista, ja se voi johtua munuaisten valtimoiden osallistumisesta tai glomerulonefriitin kehittymisestä, harvemmin aortan koarktation tai vasomotorisen keskuksen iskemian muodostumisesta kaulavaltimon vaskuliitin taustaa vasten. Arteriaalisen verenpaineen, koronariitin ja aortan regurgitaation seurauksena krooninen sydämen vajaatoiminta kehittyy.

  Takayasun taudin anatomiset variantit:

  Tyyppi I - vaurio on rajoitettu aortan kaarelle ja sen haaroille (8% potilaista);
  Tyyppi II - aortan laskeva osa (rintakehän ja vatsan osat) vaikuttaa (11%);
  Tyyppi III (sekoitettu) - yleisin, sisältää aortan kaaren tappion ja sen laskevan osan (65%);
  Tyyppi IV - sisältää ensimmäisille kolmelle muunnokselle ominaiset leesiot yhdessä keuhkovaltimon haarojen arteriitin kanssa, brachiaalisten ja hiili-valtimoiden tukkeutumisen, aortan kaaren vaurioitumisen ja munuaisvaltimoiden havaitsemisen (Takayasu-Denéryan oireyhtymä, 16%).

  Morbid anatomia

  Kroonisessa faasissa aortan sakeutuminen johtuu aluksen kaikkien kolmen kerroksen fibroosista. Lumen kapenee usein useissa paikoissa. Jos tauti etenee nopeasti, fibroosilla ei ole aikaa johtaa aneurysman muodostumiseen. Intima voi olla kylkiluuttu, "puukuoren" ulkonäkö, tämä ominaisuus on ominaista monille aortoarteritoville. Nämä muutokset tapahtuvat yleensä aortan kaaressa ja siitä ulottuvissa haaroissa, mutta aortan rintakehän ja vatsan osat voivat olla asianmukaisten haarojen kanssa mukana.

  Viimeaikaiset tutkimukset aortan seinämien solujen koostumuksesta ovat osoittaneet, että uusien astioiden muodostuminen tapahtuu syvässä intimassa, joka liittyy adventitiaan. Verisuonten ympäröimänä havaitaan myös T-soluja ja dendriittisoluja, joissa on pieni määrä B-soluja, granulosyyttejä ja makrofageja. Tulehdus on havaittavissa eniten adventitiassa, jossa on tunkeutunut B- ja T-soluihin.

  Tämän seurauksena kehittyy iskemia, hypertensio ja ateroskleroosi. Hitaalla kurssilla havaitaan huomattava vakuuskierron kehitys.

  Diagnoosi

  Takayasun arteriitin tyypillisimpiä piirteitä on esitetty taulukossa 1, joka koottiin vuonna 1990 Amerikan reumatologian korkeakoulussa.

  Ei-spesifisen aortoarteriitin hoito

  Steroidilääkkeet ovat Takayasun taudin pääasiallinen hoito. Tiedot sen tehokkuudesta vaihtelevat, mikä voi liittyä taudin vaiheeseen. Yhdysvalloissa vuonna 1985 saadut tiedot osoittivat, että kuudesta 29 potilaasta steroidihoito johti ESR: n, tulehduksellisten oireiden vähenemiseen. Kahdeksassa 16 potilaasta, joilla oli puuttuva pulssi, hänen paluunsa havaittiin useiden kuukausien viiveellä. Myöhemmin (1994) amerikkalaiset tutkimukset osoittivat, että 60 prosentissa tapauksista (48 potilaasta) remissio saavutettiin.

  Nyt on yleisesti hyväksytty, että noin puolet steroideja käyttävistä potilaista on parantunut. Yleisen hoidon puute ja steroidien käyttöön liittyvät sivuvaikutukset johtivat tehokkaamman hoidon etsimiseen.

  Analogisesti muiden systeemisten vaskuliittien kanssa voidaan käyttää immunosuppressiivisia lääkkeitä, mukaan lukien syklofosfamidi, atsatiopriini ja metotreksaatti. Vuonna 1994 amerikkalaiset tutkijat, esimerkkinä 25 potilasta, joita ei voitu hoitaa steroidilääkkeillä, osoittivat, että sytotoksisten lääkkeiden (syklofosfamidi, atsatiopriini tai metotreksaatti) ottaminen johtaa remissioon 33%: ssa (Takayasu-arteriitti. Ann Intern Med 1994; 120: 919– 29).

  Koska metotreksaatti on helposti siedettävissä, sen tehoa tutkittiin edelleen yhdessä steroidien kanssa. Aortan kaaren oireyhtymää käyttävän tutkimuksen 16 osallistujaa 13: lla metotreksaattia käyttävällä (81%) oli remissiota. Kuitenkin seitsemässä niistä, joilla oli täydellinen steroidilääkkeiden hylkääminen, havaittiin relapseja. Tämän seurauksena kahdeksalla potilaalla oli jatkuvaa remissiota neljästä 34 kuukauteen ja neljästä potilaasta pystyi lopettamaan hoidon kokonaan. Kolmessa 16: ssa sairaus eteni hoidosta huolimatta.

  Näin ollen noin neljäsosa aktiivista tautia sairastavista ei reagoi nykyaikaisiin hoitomenetelmiin.

  Kirurginen hoito

  Kirurginen interventio aortalle ja suurille astioille suoritetaan edullisesti ensimmäisten viiden vuoden kuluttua diagnoosista.

  • Endarterektomia on osoitettu pientä sulkua varten.
  • Kiertämällä ohitetaan erityisiä proteeseja, jotka on suoritettu merkittävällä vaurion suuruudella.

  Leikkauksen indikaatiot määräytyvät prosessin pituuden ja perifeeristen astioiden tukkeutumisen asteen mukaan. Kirurginen interventio suoritetaan BT: n aktiivisen vaiheen ulkopuolella.

  Kliininen esimerkki

  13-vuotias tyttö otettiin pediatriseen osastoon kardiologin suuntaan, joka valitti päänsärkyä, nenäverenvuotoa, verenpaineen nousua 220/110 mm: iin. Hg. Art. Lasten infektiot eivät vahingoittuneet. Rokotettu enintään kolmen vuoden iän mukaan. Yhdeksänvuotiaana hän oli sisäoppilaitoksessa (äiti ja isä väärinkäytti alkoholia, josta ei ollut vanhempainoikeuksia). Kymmenen vuotta vanha paljasti likinäköisyys (kuluttaa lasit). Kahden viime vuoden aikana lapsi on ollut tädin hoidossa, joka pitää tyttöä sairaana yhdeksänvuotiaana, kun edellä mainitut valitukset ilmestyivät.

  Osastolle pääsyn yhteydessä tyttö on kohtalainen, lapsi, jolla on asteninen kehonrakenne, pieni voima. Sydämen auscultation aikana kuulet systolisen murmun kohdassa V. Maksa - 1 cm kallion kaaren reunan alapuolella, verenpaine 180–150 / 85–80.

  Hemogrammissa - vähäinen neutrofilia, ESR - 43 mm / h. Veren biokemiallisessa analyysissä C-reaktiivista proteiinia lisätään, loput ilman patologiaa, antistreptolyysin-O: ta ja reumaattista tekijää ei havaita. Koagulogrammi - alentunut protrombiinin indeksi. EKG ilman patologiaa. EchoCG - keskisuuren väliseinän ja vasemman kammion takaseinän, aortan kaaren, vasemmanpuoleisen kohtalaisen hypertrofian, aortan kapenevan tyypillisen sijainnin ollessa 5-6 mm. CT / MRI: n mukaan on olemassa merkkejä Takayasun taudista (tyyppi IV): nousevan aortan intiman irtoaminen siirtymällä kaaren suuntaan, laskevan aortan rintakehän segmentaalinen stenoosi, tärkeimpien aivojen verisuonten pitkien segmenttien vaurioituminen, CT-tiedot vasemman munuaisvaltimon segmentaarisen kaventumisen hyväksi.

  Määritetty metipred, metotreksaani. Oireelliseen hoitoon sisältyi aspiriinia, atenololia, piikkejä, kaptopriilia. Hoidon taustalla havaittiin yleisten tulehdusmerkkien regressiota, mutta AG: tä ei voitu lopettaa kokonaan. Kolme kuukautta myöhemmin metipredin annosta lisättiin, verenpainetta alentavaa hoitoa säädettiin, mutta paine pysyi korkeana. Kun otetaan huomioon verisuonten vaurion luonne (tyyppi IV), hoidon epävakaa ja osittainen tulehdusta estävä vaikutus, tässä tapauksessa elämän ennuste, on hyvin epäsuotuisa.

  Mukautettu: E. N. Okhotnikova et ai.: Takayasun tauti (ei-spesifinen aortoarteriitti) on kuolemaan johtava systeeminen verisuonitulehdus lapsilla. ”Kliininen immunologia. Allergologia. Infektiologia ”, № 2, 2011.

  tulos

  Takayasun taudin 5–10-vuotinen eloonjäämisaste on noin 80% ja eloonjäämisaste viiden kuukauden ja vuoden välillä on lähes 100%. Yleisin kuolinsyy on aivohalvaus (50%) ja sydäninfarkti (noin 25%), harvemmin - aortan aneurysman repeämä (5%). Kun sepelvaltimoiden tappio on tapahtunut kahden ensimmäisen vuoden aikana sydämen patologian oireiden alkamisesta, kuolleisuus on 56%. Epäsuotuisa ennuste potilaille, joiden sairaus on monimutkainen retinopatian, verenpaineen, aortan vajaatoiminnan ja aortan aneurysmin vuoksi. Potilailla, joilla on kaksi tai useampia edellä mainituista oireista, kymmenen vuoden eloonjääminen diagnoosin ajankohdasta on 59%, ja suurin osa kuolemista tapahtuu taudin ensimmäisten viiden vuoden aikana.

  Takayasun aortan kaaren oireyhtymä lapsilla

  RCHD (republikaaninen terveyskeskus, Kazakstanin tasavallan terveysministeriö)
  Versio: Kazakstanin tasavallan terveysministeriön kliiniset pöytäkirjat - 2016

  Yleistä tietoa

  Lyhyt kuvaus

  Aortan kaaren oireyhtymä (Takayasu) - räjähtävä-tuottava segmentaalinen aortiitti ja elastisissa kuiduissa runsaiden valtimoiden subaortinen panarteriitti, joka voi vahingoittaa sepelvaltimoiden ja keuhkoja. Sille on ominaista aortan seinien epäspesifinen tuottava tulehdus, sen oksat, joiden suu on lakannut, sekä suuret lihaksen valtimot.
  Synonyymit: Takayasun arteriitti, pulsessisairaus, ei-spesifinen aortoarteriitti [3-5].

  ICD-10-koodit:
  M31.4 Aortan kaaren oireyhtymä (Takayasu).

  Pöytäkirjan kehittämispäivä: 2016.

  Protokollan käyttäjät: yleislääkärit, lastenlääkärit, reumatologit, kardiologit, lastenlääkärit, angiosurgeonit.

  Potilasluokka: lapset.

  Todisteiden taso:

  Taulukko 1 - Todisteiden tasot kansainvälisten kriteerien mukaisesti [3,4]:
  

  luokitus

  Luokittelu [6-10]

  Vaurion paikannuksen mukaan erotetaan 5 aortan kaaren oireyhtymää (Takayasu):
  · Tyyppi I - aortan kaari ja siitä ulottuvat valtimot;
  · Tyyppi IIa - nouseva aortta, aortan kaari ja sen oksat;
  · IIb-tyyppi - IIa-tyyppi + laskeva rinta-aortta;
  · Tyyppi III - laskeva rintakehän, vatsan aortan ja / tai munuaisvaltimot;
  · Tyyppi IV - vatsan aortan ja / tai munuaisvaltimot;
  · V-tyyppi - IIb-tyyppi + IV-tyyppi (sekoitettu versio).
  Jos patologiseen prosessiin osallistuu keuhko- ja / tai sepelvaltimoiden valtimot, vastaavat sairaudet lisätään vastaaviin valtimoihin.
  

  Diagnostiikka (ambulatorinen)

  DIAGNOSTIIKKA AMBULATORIN TASOLLA [3-12]

  Diagnostiset kriteerit: katso kiinteä taso.

  Valitukset ja anamnesis

  Akuutissa vaiheessa (aikainen tai systeeminen pulssi on turvallinen):
  · Matala-asteinen kuume tai ei-motivoituneet kuumeiset kynttilät;
  · Väsymys, yleisen heikkouden tunne;
  · Kipu lihaksissa ja nivelissä;
  · Päänsärky;
  · Yöhikoilu;
  · Ruumiinpainon menetys;
  · Turvotus ja kipu nivelissä;
  · Ihottuma.

  Fyysinen tarkastus

  Akuutissa vaiheessa - systeemisen tulehduksen ei-spesifiset merkit (systeeminen, prestenootinen vaihe) kestävät useita viikkoja - useita kuukausia:
  · Ruumiinpainon menetys;
  · Sydänlihaksen oireet;
  · Sydämen vajaatoiminnan oireet;
  · ± valtimon hypertensio;
  · Venttiilin oireet mitraalisten ja / tai aorttaventtiilien vaurioilla;
  · Sydäninfarkti;
  · Niveltulehdus;
  · Mahdollinen ihon punoitus tai verenvuoto.

  Laboratoriokokeet

  Akuutissa vaiheessa:
  · Verikoe: ESR: n kasvu (30-50-70 mm / h), neutrofiilinen leukosytoosi, kohtalainen anemia, trombosytoosi.
  · Biokemialliset ja immunologiset verikokeet: lisääntyneet CRP-pitoisuudet, positiivinen testi kardiolipiinin vasta-aineille, urean, kreatiniinin ja kaliumin lisääntyneet pitoisuudet (munuaisten vajaatoiminnan tapauksessa), lisääntyneet transaminaasitasot, hypoalbuminemia, polyklonaalinen hyperglobulinemia.

  Instrumentaalitutkimukset:

  Akuutissa vaiheessa:
  · EKG-merkit: myokardiitti, koronariitti, vasemman sydämen ylikuormitus (UD-B).
  · EchoCG, jossa on värilliset Doppler-kartoitusmerkit: myokardiitti, venttiiliitti, jossa on mitraalisen ja / tai aorttaventtiilin vaurioita, sydäninfarkti (UD-B).
  · Ultraääni-doppler-sonografia ja verisuonten kaksipuolinen skannaus - merkit: verisuonten leesiot (muutos lineaarisessa ja volumetrisessä verenkierron nopeudessa, resistenssiindeksi), yhtenäinen samankeskinen verisuonten supistuminen (UD-C).
  · Suonensisäinen digitaalinen vähennys angiografia (CSA) - menetelmää voidaan käyttää ambulatoristen potilaiden seulontaan epäillyn NAA: n avulla.
  · ROGK: kardiomegalia.

  Diagnostinen algoritmi

  Diagnostiikka (sairaala)

  DIAGNOSTIIKKA STATIONARY-TASOLLA [3-29]

  Diagnostiset kriteerit

  Diagnostiset kriteerit diagnoosille [20,21]

  Taulukko 5 - Aortan kaaren oireyhtymän (Takayasu) diagnostiset kriteerit lapsilla

  Huomautus: Ei-spesifisen aortoarteriitin diagnoosi määritetään angiografisella (CT / MRI-angiografia, positronipäästöt tomografia fluorodoksiglukoosilla), joka vahvistaa aortan patologiaa: aneurysma / dilataatio, stenoosi, aortan seinän, sen päähaarojen tai keuhkovaltimoiden okkluusio tai harvennus (muut kuin aortan seinän, sen päähaarojen tai keuhkovaltimoiden poissulkeminen (ellei aortan seinän, sen päähaarojen tai keuhkovaltimoiden poissulkeminen) ) yhdistettynä yhteen viidestä luetellusta kriteeristä.

  Valitukset ja anamnesis

  Akuutissa vaiheessa (varhainen tai systeeminen pulssi on turvallinen): ks. Kohta 9, 1 kohta.

  Kroonisessa vaiheessa (myöhäinen tai okklusiivinen, "palanut sairaus"):
  · Lisääntynyt heikkous käsissä;
  · Ajoittainen särmäys;
  · Kipu vatsassa;
  · Päänsärky;
  · Huimaus, pyörtyminen;
  · Rintakipu, joka liittyy rintakehän aortan tai keuhkovaltimon vaurioitumiseen.

  Fyysinen tarkastus

  Akuutissa vaiheessa: katso ambulatorinen taso.

  Kroonisessa vaiheessa - verisuonten tukkeutumisen ja iskemian merkkejä (stenoottinen vaihe):
  · Arteriaalinen (systeeminen) verenpaine;
  · Krooninen sydämen vajaatoiminta;
  · Keuhkoverenpainetauti.

  Perifeerinen verenvirtauksen puutosoireyhtymä - heijastaa iskemiaa suurten valtimoiden stenoosin tai tukkeutumisen alapuolella:
  · Säteilyvaltimon pulssin epäsymmetria, heikkeneminen tai puuttuminen;
  · Verenpaineen ero ylä- ja alaraajoissa on yli 10-30 mm Hg;
  · Paikallinen verisuonihäiriö valtimoiden yli (kaulavaltimot, sublavian,
  vatsan aortta);
  · Pulsion heikkeneminen tai puuttuminen;
  · Paikallinen kipu valtimoiden palpointiin;
  · Väsymys ja tunnottomuus
  · Kipu, jossa on kuormitusta yhdessä tai molemmissa käsissä (sublavian vaurioiden kanssa)
  tai jalat (hiili- / reisiluun valtimot);
  · Ajoittainen särmäys;
  · Selkäkipu (selkärangan valtimoiden vaurioituminen);
  · Vatsakipu (vatsan valtimoiden tappio).

  Kardiovaskulaarinen oireyhtymä - valtimon tukkeutumisen ja vakuuskierron kehittymisen vuoksi:
  · Takykardia;
  · Sydämen vasemman reunan laajentaminen;
  · Systolinen murmuma mitraalisen ja / tai aorttaventtiilin projektiossa;
  · Vasemman sydämen lihasten hypertrofia;
  · Vaskulaarinen melu suurilla aluksilla (unelias, sublavian, vatsan aortan);
  · Koronariitin ja sydänkohtauksen oireet (harvoin lapsilla).

  Hypertensio-oireyhtymä - on seurausta munuaisvaltimon stenoosista:
  · Arteriaalinen hypertensio.

  Cerebrovaskulaarinen oireyhtymä - on seurausta aortan kaaren verisuonten vaurioista ja sen kaulavaltimosta ja brakokefaalisista oksista (iskemia) + valtimon hypertensiosta:
  · Päänsärky;
  · Huimaus, pyörtyminen;
  · Kouristukset;
  · Väliaikaiset iskeemiset iskut, aivohalvaus;
  · Kipu, kun painat kaulavaltimoa (karotidiini);
  · Näön terävyyden väheneminen (diplopia, sumea visio, amauroosi, näkökenttien menetys);
  · Tarkasteltaessa silmän pohjaa: valtimoiden kapeneminen, suonikohjuja, arteriovenoosisia anastomoseja, perifeerisiä verkkokalvon mikroaneurysmeja, verkkokalvon verenvuotoja, näköhermon atrofiaa.

  Vatsan oireyhtymä - vatsan aortan ja mesenteristen alusten tappion vuoksi:
  · Vatsakipu;
  · Oksentelu;
  · Ripuli;
  · Pulsoituva muodostuminen ja vaskulaarinen melu vatsaontelossa (vatsan aortan aneurysma).

  Keuhkosyndrooma (harvoin lapsilla):
  · Yskä
  · Hemoptysis;
  · Toistuva keuhkokuume;
  · Vaskulaarisen interstitiaalisen keuhkomallin muodonmuutos (ROGK: ssa);
  · Keuhkoverenpainetauti (EKG, echoCG).

  Kliiniset oireet riippuvat verisuonten vaurioiden sijainnista [3-29]

  Taulukko 6 - Aortoarteriitin ja kliinisten oireyhtymien lokalisointi

  Laboratoriokokeet:

  Akuutissa vaiheessa:
  · Verikoe: ESR: n kasvu (30-50-70 mm / h), neutrofiilinen leukosytoosi, kohtalainen anemia, trombosytoosi.
  · Biokemialliset ja immunologiset verikokeet: CRP: n, RF: n, CD4 +: n, CD8 +: n lisääntyneet pitoisuudet, kardiolipiinin vasta-aineiden positiivinen testi, urean, kreatiniinin ja kaliumin lisääntyneet pitoisuudet (munuaisten vajaatoiminnan tapauksessa), lisääntyneet transaminaasitasot, IgA, IgM -1, IL-6, TNF-a, anti-endoteelivasta-aineet, hypoalbuminemia, polyklonaalinen hyperglobulinemia.

  Instrumentaalitutkimukset

  Akuutti vaihe: katso ambulatorista tasoa.

  Kroonisessa vaiheessa:
  · EKG-merkit: vasemman kammion sydänlihaksen hypertrofia systeemisen valtimon verenpaineen (AH), oikean kammion sydänlihaksen hypertrofian keuhkoverenpainetaudissa (LH) (UD-B).
  · EchoCG, jossa on värillinen Doppler-kartoitus - oireet: vasemman kammion sydänlihaksen hypertrofia systeemisen valtimon hypertensiossa, oikean kammion sydänlihaksen hypertrofia keuhkoverenpainetaudissa, sydämen laajentuminen, sydämen sydänsairauden oireet (mitraalinen ja / tai aortan vajaatoiminta), epänormaali sydämen toiminta ).
  · Verisuonten ultraääni-Doppler ja kaksipuolinen skannaus: merkit verisuonten seinämän paksunnosta, stenoosit, aneurysmat, verihyytymät (UD-C).
  · ROGK: verisuonten interstitiaalisen keuhkomallin muodonmuutos, keuhkojen aleneminen, nousevan aortan laajeneminen, aortan ääriviivan epäsäännöllisyys, aortan kalsifikaatiolinja, kardiomegalia, venttiilin sydänsairauden oireet.
  · CT: n tutkiminen rintakehän ja vatsaontelon päähän, alusten CT-angiografia: muutokset elinten koossa, parenhyymin tiheys verenkierron vastaisesti, verisuonten supistuminen, verisuonten seinämän paksuminen, stenoosi, trombi (UD-B).
  · MRI - angiografia: suurten astioiden seinän paksuus (UD-B).
  · Radiokontrastin angiografia: aneurysmien havaitseminen, verisuonten seinämien paksuuntuminen, stenoosit, verihyytymät.
  Perspektiivimenetelmät:
  · Positronipäästötomografia (mahdollistaa suurella tietosisällöllä havaita astioiden granulomatoosisen tulehduksen polttimet, jotka voivat olla olennaisen tärkeitä immunosuppressiivisen hoidon tehokkuuden määrittämisessä).

  Takayasun taudin tärkeimmät komplikaatiot [3-29]:
  · Posturaalinen huimaus, kouristukset;
  · Syövyttävä sydämen vajaatoiminta
  aortan vajaatoiminta, myokardiitti ja / tai valtimoverenpaine;
  · Aortan aneurysma, trombien muodostuminen ja aortan seinämän repeämä;
  · Aivohalvaus;
  · Renovaskulaarinen hypertensio, hypertensiivinen kriisi;
  · Näöntarkkuuden väheneminen, amovros;
  · Iskeeminen nefropatia, jossa on renovaskulaarinen hypertensio.

  Diagnostinen algoritmi

  Luettelo tärkeimmistä diagnostisista toimenpiteistä:
  · UAC on asennettu;
  · Biokemialliset ja immunologiset verikokeet (ALT, AST, kokonais- ja suora bilirubiini, glukoosi, urea, kreatiniini, kokonaisproteiini, fraktiot, CRP, RF, Ig A, M, G);
  · OAM;
  · ROGK;
  · EKG;
  · Echo-KG;
  · UZ - doppler-sonografia ja verisuonten kaksipuolinen skannaus;
  · Ihontesti tuberkuliinilla (Mantoux-testi, Diaskintest).

  Luettelo muista diagnostisista toimenpiteistä:
  · Biokemialliset ja immunologiset verikokeet (laktaattidehydrogenaasin, kreatiinifosfokinaasin, alkalisen fosfataasin, K +: n, Na +: n, ionisoidun kalsiumin, ANF: n, kaksisäikeisen DNA: n vasta-aineiden, CD4 +, CD8 +, IL-1, IL-6, TNF-a, anti-endoteelisolujen) määrittäminen;
  · Koagulogrammi: APTT: n, PV: n, PTI: n, INR: n, fibrinogeenin määrittäminen;
  · Veren bakteriologinen tutkimus steriiliyttä varten;
  · Faryngeal-taudin bakteeritutkimus patologisen kasviston ja antibioottien herkkyyden suhteen;
  · Ultraääni - vatsan elimet, munuaiset, lisämunuaiset;
  · Kilpirauhasen ultraääni;
  · EFGDS;
  · Päivittäinen EKG-valvonta Holterin mukaan;
  · MRI;
  · CT;
  · Angiografinen (CT / MRI-angiografia, positronemissio-tomografia fluordeoksiglukoosilla);
  · Oftalmoskopia;
  · Elektroenkefalografia;
  · Quantiferon-testi;
  · Määrittäminen vasta-aine luokkaan A, M, G suolen Salmonella (Salmonella enterica), Yersinia enterokolitika (Yersinia enterocolitica), Yersinia pseudotuberculosis (Y.pseudotuberculosis), Brucella, Shigella flexneri, sonnei, Newcastle, klamydiat (Chlamydiatrachomatis, Chlamydophila psittaci, C. pneumoniae), mykoplasma (Mycoplasmae pneumoniae) veressä (jos on ilmoitettu).
  · Luokkien M, G vasta-aineiden määrittäminen sytomegalovirukseksi (sytomegalovirus) veressä (jos on osoitettu).
  · Seerumin vasta-aineiden määrittäminen Borrelia burgdorferi -luokkaan M ja G suoraan immunofluoresenssimenetelmällä (indikaatioiden mukaan).
  · Serologinen verikoe B-, C-, herpes-tyypin I ja II viruksille (jos on ilmoitettu).
  · Bakteriologinen tutkimus limakalvoista ja nielun takaosasta sekä aerobisiin ja mahdollisesti anaerobisiin mikro-organismeihin (jos on osoitettu).
  · Veren ja virtsan mikrobiologinen tutkimus (jos on ilmoitettu).

  Eri diagnoosi

  Hoitoon Koreassa, Israelissa, Saksassa, Yhdysvalloissa

  Ota yhteys lääkäriin

  Hoidetaan Koreassa, Turkissa, Israelissa, Saksassa ja muissa maissa

  Valitse ulkomainen klinikka

  Ilmainen konsultointi ulkomailta! Jätä pyyntö alla

  Ota yhteys lääkäriin

  hoito

  Lääkkeet (vaikuttavat aineet), joita käytetään

  Hoito (poliklinikka)

  KÄSITTELY AMBULAATTISESTI TASOLLA

  Hoitotaktiikka [3-19]

  Toimenpiteiden algoritmi kiireellisissä tilanteissa: se on säädetty asiaankuuluvassa hätäprotokollassa.

  Muut hoidot: ei.

  Viitteet asiantuntijalausuntoihin:
  · Reumatologin konsultointi - kliinisten ilmenemismuotojen läsnä ollessa, mikä sallii systeemisen verisuonitulehduksen;
  · Neuropatologin kuuleminen - neurologisten oireiden tunnistamisessa;
  · Silmälääkärin kuuleminen - silmien vaurioitumisessa;
  · Kardiologin konsultointi - korkean valtimon verenpaineen ollessa kyseessä, CHF: n muodostuminen, sekundaarinen keuhkoverenpainetauti ja sydämen toimintahäiriö hoitotaktiikan koordinoimiseksi;
  · Konsultti pthisiatrician kanssa - tuberkuloosi-infektion tapauksessa, jotta voidaan koordinoida tuberkuloosin vastaisen hoidon hoito- ja määräämistä.
  · Verisuonikirurgin kuuleminen - johdon ja hoidon diagnostisen taktiikan koordinoimiseksi;
  · Hammaslääkärin otolaryngologin konsultointi kroonisten tartuntakeskusten ja hammashoitotarpeen välttämiseksi
  · Tartuntataudin asiantuntijan kuuleminen - tuntemattoman alkuperän kuumeen erilaistodiagnoosissa;
  · Neurologin kuuleminen - munuaisvaurion sattuessa;
  · Lasten kirurgin kuuleminen - vakavan vatsan oireyhtymän kanssa kirurgisen hoidon tarpeen ratkaisemiseksi.

  Ennaltaehkäisevät toimenpiteet [3-19]:
  · Ensisijainen ehkäisy: ei.
  · Toissijainen ennaltaehkäisy sisältää joukon toimenpiteitä, joiden tarkoituksena on estää taudin toistuminen:
  - lääkärin tarkkailu;
  - pitkäaikainen ylläpitohoito, joka on kehitetty ottaen huomioon potilaan yksilölliset ominaisuudet ja taudin variantti;
  - hoidon turvallisuuden jatkuvaa seurantaa ja tarvittaessa sen korjaamista;
  - suojaavan järjestelmän varmistaminen (tarvittaessa psyko-emotionaalisen ja fyysisen rasituksen rajoittaminen, lasten kouluttaminen kotona, koulun vierailu vain vakaan kliinisen ja laboratoriomuutoksen saamisen yhteydessä, rajoittamalla yhteyksiä tartuntatautien kehittymisen riskin vähentämiseksi);
  - suojaus eristämiseltä ja ultraviolettisäteilytykseltä (aurinkosuojatuotteiden käyttö, vaatteita, jotka peittävät ihoa mahdollisimman paljon, hatut ja kentät, kieltäytyminen matkustamasta alueille, joilla on suuri eristysaste);
  - yksilöllinen lähestymistapa rokotuksiin (lasten rokotus voidaan suorittaa vain taudin täydellisen remission aikana ja sen pitkäaikainen säilyttäminen yksittäisen aikataulun mukaisesti); gamma-globuliinia annetaan vain absoluuttisesti.

  Potilaan tilan seuranta [3,4]:
  Ambulatorista hoitoa tarjotaan lasten reumatologiahuoneessa.

  HA: n ja immunosuppressiivisten potilaiden ylläpitäminen:
  · Reumatologin tutkimus - kerran kuukaudessa;
  · Täydellinen verenkuva (hemoglobiinipitoisuus, punasolujen määrä, verihiutaleiden määrä, leukosyyttien määrä, leukosyyttien määrä, ESR) - kerran 2 viikossa. Kun leukosyyttien, erytrosyyttien, verihiutaleiden määrä alenee, ota yhteyttä reumatologiin, tarvittaessa sairaalahoitoon.
  · Biokemiallisten parametrien analyysi (kokonaisproteiini, proteiinifraktiot, urean pitoisuus, kreatiniini, bilirubiini, kalium, natrium, ionisoitu kalsium, transaminaasit, alkalinen fosfataasi) - kerran 2 viikossa. Kun urean, kreatiniinin, transaminaasien, bilirubiinin, reumatologin kuulemisen taso nousee normin yläpuolelle, tarvittaessa sairaalahoito.
  · Immunologisten parametrien analyysi (Ig A: n, M: n, G: n, CRP: n pitoisuus) - 1 kerta 3 kuukauden aikana.
  · Virtsan kliininen analyysi - 1 kerta 2 viikon kuluessa.
  · EKG - 1 kerta 3 kuukauden aikana.
  · Vatsaontelon, sydämen, munuaisten ultraääni - 1 kerta 6 kuukauden aikana.
  · Suunniteltu sairaalahoito 2 kertaa vuodessa täydelliseen tutkimukseen ja tarvittaessa hoidon korjaamiseen.
  · Aikataulaton sairaalahoito akuutin sairauden tapauksessa.

  Geneettisesti valmistettuja biologisia valmisteita saavan potilaan ylläpitäminen (GIBP):

  Infliksimabia saavan potilaan ylläpitäminen:
  · Reumatologin suorittama tutkimus - kerran kuukaudessa.
  · Täydellinen verenkuva (hemoglobiinipitoisuus, erytrosyyttien määrä, verihiutaleiden määrä, leukosyyttien määrä, leukosyyttien määrä, ESR) - 1 kerran 2 viikon kuluessa:
  - leukosyyttien, erytrosyyttien, verihiutaleiden määrän aleneminen normin alapuolella
  ohita lääkkeen suunniteltu annostelu;
  - GIBP-hoitoa aloittanut erikoislääketieteellisen osaston konsultointi;
  - lääkkeen antamisen uudelleen aloittaminen hematologisten parametrien palautumisen jälkeen.
  · Biokemiallisten parametrien analyysi (kokonaisproteiini, proteiinifraktiot, urean, kreatiniinin, bilirubiinin, kaliumin, natriumin, ionisoidun kalsiumin, transaminaasien, alkalifosfataasin pitoisuus) - kerran 2 viikossa:
  - kun urean, kreatiniinin, transaminaasien, bilirubiinin taso ylittää normin, ohita lääkkeen käyttöönotto;
  - GIBP-hoitoa aloittanut erikoislääketieteellisen osaston konsultointi;
  - lääkkeen antamisen uudelleen aloittaminen hematologisten parametrien palautumisen jälkeen.
  · Immunologisten parametrien analyysi (Ig A: n, M: n, G: n, CRP: n, RF: n, ANF: n, kaksisäikeisen DNA: n vasta-aineiden pitoisuus) - 1 kerta 3 kuukauden aikana.

  Rituksimabia saavan potilaan ylläpitäminen:
  · Reumatologin suorittama tutkimus - 1 kerta 14 päivän kuluessa.
  · Kliiniset verikokeet - 1 kerta 14 vuorokauden aikana (hemoglobiini, punasolujen lukumäärä, verihiutaleet, leukosyytit, leukosyyttikaava, ESR). Leukopenian ja neutropenian tapauksessa neutrofiilien absoluuttinen määrä on alle 1,5 x 109 / l:
  - kuuleminen erikoistuneessa reumatologian osastossa, joka aloitti rituksimabihoidon;
  - granulosyyttipesäkkeitä stimuloivan tekijän (filgrastiimi) lisääminen 5 x 10 µg / kg ruumiinpainoa vuorokaudessa ihonalaisesti 3-5 päivän ajan, tarvittaessa pitempään, kunnes leukosyyttien ja neutrofiilien lukumäärä on täysin normalisoitu.
  · Kuumeinen neutropenia:
  - granulosyyttipesäkkeitä stimuloivan tekijän (filgrastiimi) käyttöönotto 5–10 µg / kg ruumiinpainoa vuorokaudessa ihonalaisesti 3-5 päivän ajan, tarvittaessa pitempään, kunnes leukosyyttien ja neutrofiilien määrä on täysin normalisoitu;
  - laaja-alaisten antibakteeristen lääkkeiden määrääminen neutropeenisen sepsiksen kehittymisen estämiseksi (ceftriaksoni 50–100 mg / kg lihaksensisäisesti tai laskimoon);
  - kiireellinen sairaalahoito erikoistuneessa reumatologian osastossa, joka aloitti rituximba-hoidon;
  - Ohita immunosuppressanttien suunniteltu käyttö.
  · Katarraalisten ilmiöiden tapauksessa kuume:
  - kuuleminen erikoistuneessa reumatologian osastossa, joka aloitti rituksimabihoidon;
  - keuhkojen tietokonetomografia interstitsiaalisen (epätyypillisen) keuhkokuumeiden poistamiseksi (yleensä etenee asymptomatisesti varhaisessa vaiheessa, jota seuraa hengitysvajauksen kehittyminen);
  - 15 mg / kg / vrk cotrimoxosolin + trimetoprimin, 15 mg / kg klaritromysiinin, 50 - 100 mg / kg keftriaksonin intramuskulaarisen tai suonensisäisen annon nimeäminen;
  - ohita immunosuppressanttien suunniteltu käyttö;
  - sairaalahoito hätätilanteessa erikoistuneessa reumatologian osastossa, joka aloitti rituksimabihoidon.
  · Biokemiallisten parametrien (kokonaisproteiinin, proteiinifraktioiden, urean, kreatiniinin, bilirubiinin, kaliumin, natriumin, ionisoidun kalsiumin, transaminaasien, emäksisen fosfataasin pitoisuus) analyysi - kerran 2 viikossa;
  - kun urean, kreatiniinin, transaminaasien, bilirubiinin taso ylittää normin, ohita ottamatta immunosuppressantteja;
  - kuuleminen erikoistuneessa reumatologian osastossa, joka aloitti rituksimabihoidon;
  - ohita immunosuppressanttien suunniteltu käyttö;
  - immunosuppressanttien uudelleen aloittaminen hematologisten parametrien palautumisen jälkeen.
  · Immunologisten parametrien analyysi (Ig A: n, M: n, G: n, CRP: n, RF: n, ANF: n pitoisuus) - 1 kerta 3 kuukauden aikana.
  · Virtsan kliininen analyysi - 1 kerta 2 viikon kuluessa.
  · EKG - 1 kerta 3 kuukauden aikana.
  · Vatsaontelon, sydämen, munuaisten ultraääni - 1 kerta 6 kuukauden aikana.
  · Suunniteltu sairaalahoito 2 kertaa vuodessa täydelliseen tutkimukseen ja tarvittaessa hoidon korjaamiseen.
  · Aikataulumaton sairaalahoito sairauden pahenemisessa.

  Säilytetään kaikki aortan kaaren oireyhtymän (Takayasu) potilaat:
  · Kaikilla lapsilla on vammainen lapsi.
  · Näytetään kotikoulutus:
  - lapset, joilla on epäspesifinen aortoarteriitti ja jotka saavat GIBP: tä.
  · Kun koulua käydään, fyysisen aktiivisuuden luokkia ei näytetä yleisryhmässä.
  · Harjoittele hoito-osia taudin remissiovaiheessa, jossa on perehtynyt patologian piirteisiin.
  · Vasta-aiheet:
  - rokotus;
  - gamma-globuliinin käyttöönotto;
  - pilaantuminen (altistuminen auringolle);
  - ilmastonmuutos;
  - hypotermia (mukaan lukien uinti vedessä);
  - fyysinen ja henkinen trauma;
  - yhteydet lemmikkeihin;
  - immunomodulaattoreiden hoito akuutin hengitystieinfektion kehittyessä.

  Hoitotehokkuuden indikaattorit [3-19]:
  · Potilaan yleisen tilan parantaminen;
  · Kliinisen tilan parantaminen: todellisten iskeemisten ilmenemismuotojen (alaraajojen - ajoittaisen särmän, ylemmien raajojen, päänsärkyjen jne.) Vakavuuden väheneminen, verisuonten kipu (kartodynia, aortalgia);
  · Verenpaineen lasku;
  · Akuutin vaiheen indikaattorien (ESR, CRP) normalisointi;
  · Verisuonten seinämän paksuuden väheneminen ultraäänellä, CT: llä tai MRI: llä.

  Hoito (ambulanssi)

  DIAGNOSTIIKKA JA KÄSITTELY HÄTÄ-AINEEN VAIHEISSA

  Diagnostiikkatoimenpiteet: säädetään ensiapua koskevassa asiaa koskevassa pöytäkirjassa.

  Huumehoito: säädetään ensiapua koskevassa asianmukaisessa pöytäkirjassa.