Oireet ja todellisen polysytemian hoito

. tai: Erythremia, Wakesa-tauti

Todellinen polysytemia on myelopoieesin prekursorisolusta (kaikkien verisolujen esiaste, lukuun ottamatta lymfosyyttejä) muodostuva verijärjestelmän kasvain. ). Todellinen polysytemia on kroonisen leukemian muunnelma (kasvain kypsistä tai lähes kypsistä verisoluista, joissa on alkuvaiheessa kasvaimen luuytimessä) ja kaikkein suotuisimmillaan virtaava veren kasvain (eli pitkäaikainen kasvain myöhäisissä komplikaatioissa).

Todellisen polysytemian oireet

Kaikki todellisen polysytemian oireet yhdistetään kahteen oireyhtymään (vakaa oireiden yhdistelmä, jota yhdistää yksi kehitys).

• Plethorinen oireyhtymä (verinen - liittyy elinten lisääntyneeseen veren täyttöön):
  • päänsärkyä;
  • huimaus;
  • puristus, puristamalla kipua rinnassa rasituksen aikana;
  • raskaus päähän;
  • erytrosyanoosi (ihon punoitus sinertävällä värillä);
  • "Kanin silmät" (silmien punoitus, joka johtuu niiden verisuonien laajentumisesta);
  • raskaus vasemmassa ylävatsassa suurennetun pernan takia;
  • kutina, joka pahenee veden käsittelyn jälkeen (johtuu punasolujen hajoamistuotteiden aiheuttamasta ihon hermopäätteiden ärsytyksestä - punasoluista);
  • verenpaineen nousu, hieman pienentynyt standardihoidon avulla, mutta vähentynyt verenvuodon avulla (poistuminen kehosta tietyn veren määrästä terapeuttisiin tarkoituksiin);
  • Erythromelalgia - terävät polttavat kiput sormenpäissä, veren ohentimien ottamisen jälkeen. Voi ilmentää eräänlaista turvotusta, jossa on jalkojen tai jalkojen alemman kolmanneksen punoitus, johon liittyy terävä kipu.

• Myeloproliferatiivinen oireyhtymä (liittyy punasolujen (punasolujen), verihiutaleiden (verihiutaleiden) ja valkosolujen (valkosolujen) lisääntyneeseen muodostumiseen):
  • luukipu;
  • raskaus ylävatsassa vasemmalle suurennetun pernan takia;
  • raskaus ylävatsassa oikealle suurennetun maksan takia;
  • yleinen heikkous;
  • väsymys;
  • nostaa kehon lämpötilan.

muoto

Todellista polysytemiaa on useita vaiheita:

• Minä - alkuvaihe.
  • Kestää 5 vuotta tai enemmän.
  • Kohtalaiset pletorisen oireyhtymän ilmentymät (eli veriset, liittyvät elinten lisääntyneeseen verenkiertoon).
  • Pernaa ei laajenneta.
  • Yleensä verikoe osoittaa, että punasolujen (punasolujen) määrä lisääntyy kohtalaisesti, luuytimessä - lisääntynyt punasolujen muodostuminen tai kaikki verisolut lukuun ottamatta lymfosyyttejä (valkosolujen erityinen muunnos - valkosolut).
  • Komplikaatiot ovat harvinaisia.
    
• II A on polytyttinen (eli kaikkien verisolujen määrän lisääntyminen).
  • Kestää 5-15 vuotta.
  • Ilmeinen pletorinen oireyhtymä, suurentunut maksa ja perna, verisuonien ja laskimojen verisuonit (verisuonten sulkeminen ja veritulppa), verenvuoto.
  • Laajennettu perna johtuu sen lisääntyneestä veren täyttymisestä ja lisääntyneen verisolujen määrän tuhoutumisesta.
  • Pernässä ei ole kasvainkasvualueita.
  • Verenvuoto voi johtaa raudanpuutteeseen (metalli, jota käytetään hemoglobiinin muodostamiseen - erityinen punasolujen aine, joka kuljettaa happea).
  • Yleensä verikoe osoittaa erytrosyyttien, verihiutaleiden (verihiutaleiden), leukosyyttien (lukuun ottamatta lymfosyyttejä) määrän kasvua.
  • Luuytimessä - lisääntynyt kaikkien verisolujen muodostuminen, lukuun ottamatta lymfosyyttejä, esiintyy luuytimen muutoksissa.
    
• IIB - polycytemic, jossa on pernan myelooinen metaplasia (eli kaikkien verisolujen lukumäärän lisääntyminen paitsi lymfosyytit, ja kasvain kasvun esiintyminen pernassa) - maksan ja pernan lisääntyvä kasvu.
  • Todiste kasvaimen kasvusta perna-punkkissa (otettaessa koekappale tutkimusta varten) pernasta ja biopsian histologinen tutkimus (otettu elimen palaessa).
  • Tromboosi, uupumus, verenvuoto jne. Näkyvät kliinisessä kuvassa.
  • Tromboosi on suurin uhka vaiheissa II A ja B.
  • Yleensä verikokeessa havaitaan kaikkien verisolujen pitoisuuden lisääntyminen, lukuun ottamatta lymfosyyttejä, eri kokoisia ja eri muotoja olevia erytrosyyttejä sekä kehittymättömiä verisoluja.
  • Luuytimessä - cicatricial-muutosten kasvu.
    
• III - aneeminen (eli hemoglobiinitason lasku) - taudin lopputulos.
  • Veressä lisää punasolujen, verihiutaleiden, leukosyyttien määrän vähenemistä.
  • Maksan ja pernan voimakas kasvu.
  • Luuytimessä - laajoja cicatricial-muutoksia ja verisolujen jäljellä olevaa muodostumista.
  • Tämä vaihe kehittyy 15-20 vuotta taudin puhkeamisen jälkeen.
  • Usein toinen veren kasvain liittyy - akuutti leukemia (kehittymättömien verisolujen kasvain) tai krooninen leukemia (kasvain kypsistä verisoluista).

syistä

Taudin syyt ovat tuntemattomia.

• Ei ole olemassa yhtä ainoaa teoriaa, joka selittäisi todellisen polysytemian esiintymistä, kuten muita hemoblastoosia (veren kasvaimia).
• Tunnetuin on tällä hetkellä virus-geneettinen teoria.
  • Hänen mukaansa ihmiskehoon tuodaan erityisiä viruksia (15 tunnettua tällaisten virusten tyyppiä) ja altistettaessa immuunivaihteluita aiheuttaville altistaville tekijöille tunkeutuvat luuytimen tai imusolmukkeiden kehittymättömiin soluihin.
  • Tämän jälkeen alkavat kypsymättömät imusolmukkeiden solut jakautuvat usein uusien solujen muodostamiseksi.
  • Perinnöllisyyden rooli hemoblastoosin esiintymisessä ei ole epäilystäkään, koska nämä sairaudet ovat yleisempiä joissakin perheissä sekä ihmisissä, joilla on heikentynyt kromosomaalinen rakenne (perinnöllisten tietojen kantajat).

• Fysikaalinen: ionisoiva säteily, röntgensäteilytys (esimerkiksi, jos ydinvoimalaitosten turvallisuustekniikkaa rikotaan tai ihosyöpien hoitoon röntgensäteilyllä).
• kemialliset:
  • tuotanto - lakat, maalit jne. (ne voivat tunkeutua ihmiskehoon ihon läpi, hengitettynä tai elintarvikkeista ja vedestä);
  • lääkkeiden - kultaisten suolojen pitkäaikainen käyttö (nivelsairauksien, joidenkin antibioottien jne. hoidossa).

• biologiset:
  • virukset;
  • suoliston infektiot;
  • tuberkuloosi (ihmisten ja eläinten tarttuva tauti, joka johtuu erityisestä mikro-organismityypistä - mykobakteereista, jotka vaikuttavat pääasiassa keuhkoihin, luisiin ja munuaisiin);
  • kirurgiset toimenpiteet;
  • stressiä.

Hematologi auttaa sairauden hoidossa.

diagnostiikka

• Taudin historian ja valitusten analyysi (kun (kuinka kauan) yleinen heikkous, hengenahdistus, huimaus, kipu ja raskaus vasemmassa ja oikeassa hypochondriumissa, sormenpäiden kipu, silmien punoitus, verenvuoto ja muut oireet ilmestyivät.
• Elämän historian analyysi. Riippumatta siitä, onko potilaalla kroonisia sairauksia, onko perinnöllisiä sairauksia todettu, onko potilaalla huonoja tapoja, otti lääkkeitä pitkään, onko kasvaimia havaittu tai onko hän joutunut kosketuksiin myrkyllisten aineiden kanssa.
• Fyysinen tarkastus. Määritti ihon värin (mahdollisesti punoitus, jossa on sinertävä sävy, verenvuotojen esiintyminen). Palpaatiossa (palpaatio) ja lyömäsoittimissa (rapping) havaitaan suurennettu maksa ja perna. Pulssi voi olla hidasta, verenpaine - lisääntynyt.
• Verikoe Voidaan määrittää erytrosyyttien (punasolujen, normaalin 4,0-5,5x10 9 g / l), hemoglobiinitason (erytrosyyttien sisällä oleva erityinen yhdiste, joka kantaa happea, normi 130-160 g / l) määrä. Väriindikaattori (hemoglobiinitason suhde 3: lla punaisten verisolujen määrän kolmeen ensimmäiseen numeroon) pysyy yleensä normaalina: normaalisti tämä indikaattori on 0,86-1,05. Leukosyyttien (valkosolujen, normaalin 4-9x10 9 g / l) määrää voidaan lisätä, normaalia tai vähentää. Verihiutaleiden (verihiutaleiden, joiden sidos takaa veren hyytymistä) määrä on aluksi normaali, sitten kasvaa ja laskee jälleen (normi on 150-400x10 9 g / l). Erytrosyyttien sedimentoitumisaste (ESR, ei-spesifinen laboratorioarvo, joka heijastaa veriproteiinilajikkeiden suhdetta) yleensä pienenee.
• Virtsan analyysi Toteutetaan sairauksien (sairauksien) tunnistamiseksi. Veri saattaa ilmetä virtsassa munuaisverenvuodon tai virtsateiden verenvuodon aikana.
• Veren biokemiallinen analyysi. Kolesterolin (rasvaisen kaltaisen aineen), glukoosin (yksinkertainen hiilihydraatti), kreatiniinin (hajoamistuote), virtsahapon (solun ytimen hajoamistuote), elektrolyyttien (kalium, natrium, kalsium) taso määritetään samanaikaisesti elinten vaurioiden havaitsemiseksi. Tyypillisin todellinen polytyytemia on virtsahappopitoisuuksien lisääntyminen suurten verisolujen hajoamisen vuoksi.
• Luun ytimen (lävistys sisäisen sisällön uuttamisen) avulla tehty luuytimen tutkimus, useimmiten rintalastan (rintakehän etupinnan keskimmäinen luu, johon kylkiluut on kiinnitetty). Se paljastaa punasolujen, verihiutaleiden, leukosyyttien (lukuun ottamatta lymfosyytit - erityinen leukosyyttien) lisääntyneen muodostumisen sekä arpikudoksen kehittymisen luuytimessä.
• Trefiinibiopsia (luuytimen tutkimus suhteessa sen ympäröiviin kudoksiin) suoritetaan, kun otetaan luuydinpylväs luun ja periosteumin kanssa tutkittavaksi, tavallisesti luuytimestä (ihon lähimmän henkilön lantio) käyttäen trepania. Kaikkein tarkimmin kuvataan luuytimen tilaa.
• Sisäelinten ultraäänitutkimus (ultraääni) arvioi maksan ja pernan kokoa, niiden rakennetta tuumorisolujen vaurioitumiselle ja verenvuotojen esiintymiselle.
• Spiraalinen tietokonetomografia (CT) on menetelmä, joka perustuu eri syvyyksissä olevaan röntgensäteeseen, jonka avulla voit saada tarkan kuvan tutkittavista elimistä ja arvioida kasvaimen prosessin esiintyvyyttä.
• Magneettiresonanssikuvaus (MRI) on menetelmä, joka perustuu vesiketjujen kohdistumiseen voimakkaiden magneettien ihmiskehoon, jolloin voit saada tarkan kuvan tutkituista elimistä ja arvioida kasvaimen prosessin esiintyvyyttä.
• Myös terapeutin kuuleminen on mahdollista.

Todellisen polysytemian hoito

• Bloodletting (hemoexfusion, flebotomia) - tietyn veren määrän poistaminen terapeuttisiin tarkoituksiin. Yleensä 200-400 ml verta uutetaan, ja vanhuus- tai sydänsairauksien ollessa kyseessä - 100 ml verta 2–3 päivän välein, yleensä 3 hoitojakson aikana. Verenpoisto suoritetaan verisolujen määrän normalisoimiseksi ja sen viskositeetin pienentämiseksi. Menettelyä ei voida suorittaa hiljattain tehdyn tromboosin (verisuonten luumenin sulkeminen verihyytymillä) läsnä ollessa. Ennen verenvuotoa lääkkeitä, jotka parantavat verenkiertoa ja vähentävät veren hyytymistä.
• Ekstrakorporaaliset hoitomenetelmät (veren puhdistusmenetelmät kehon ulkopuolella erityisiä laitteita käyttäen). Erytrosytapereesia käytetään laitteiston hoitomenetelmistä - veren ylimääräisten punasolujen ja verihiutaleiden (verihiutaleiden) poistaminen. Se suoritetaan 5-7 päivän välein.
• Kemoterapia (sellaisten lääkkeiden käyttö, jotka ovat haitallisia kasvainsoluille). merkinnöistä:
  • Vaihe II,
  • lisäämällä kaikkien verisolujen määrää
  • alusten ja sisäelinten komplikaatioita, t
  • potilaan vakava tila,
  • tehottomuus ja verenvuodon heikko sietokyky.

• Oireinen hoito, toisin sanoen sairauden yksittäisten ilmenemismuotojen hoito.
  • Verenpainetta alentavia (verenpainetta alentavia lääkkeitä) käytetään kasvavan verenpaineen kanssa. Verenpainelääkkeiden käytön aiheuttama paineen lasku on vähemmän merkittävä kuin verenvuodon yhteydessä. Pääasiassa käytetyt lääkkeet angiotensiiniä konvertoivan entsyymin (ACE) estäjien ryhmästä, koska niillä on lisäksi kyky suojata sisäelimiä ja verisuonia.
  • Antihistamiinia (antiallergisia) lääkkeitä (jotka vähentävät kehon puolustusreaktioiden liiallisia ilmentymiä) käytetään ihon kutinaa vähentämään.
  • Hajottajat - ryhmä lääkkeitä, jotka pahentavat veren hyytymistä liimaavien verihiutaleiden (verihiutaleiden) rikkomisesta johtuen.
  • Antikoagulantteja (veren hyytymistä pahentavia lääkkeitä) käytetään vähentämään tromboosiriskiä (verisuonten lumenin sulkeminen verihyytymillä (verihyytymiä)).
  • Verenvuotoon käytetään hemostaattisia (hemostaattisia) lääkkeitä.
  • Diureettiset lääkkeet ovat ehdottomasti kiellettyjä, koska lisää veren paksunemisesta johtuvia komplikaatioita on suuri.

• Sädehoito (ionisoivan säteilyn käyttö lääketieteellisiin tarkoituksiin) pernan alueella suoritetaan vaiheessa IIB, jossa perna kasvaa merkittävästi kasvaimen kasvun takia.
• Veren komponenttien siirto suoritetaan taudin III vaiheessa, jolloin normaalien verisolujen pitoisuus laskee.
  • Erytrosyyttimassan (luovuttajaverestä eristettyjen erytrosyyttien) siirto terveydellisistä syistä (toisin sanoen, jos on olemassa uhka potilaan elämälle). Kaksi tilannetta ovat hengenvaarallinen potilas, jolla on anemia:
    • aneeminen kooma (tajunnan menetys ilman reaktiota ulkoisiin ärsykkeisiin, koska aivojen hapenkulutus on riittämätön punasolujen määrän merkittävän tai nopeasti kehittyvän vähenemisen seurauksena);
    • vakava anemia (eli veren hemoglobiinitaso on alle 70 g / l, eli grammaa hemoglobiinia litrassa verta).
  • Verihiutaleiden siirto suoritetaan verihiutaleiden määrän ja verenvuodon huomattavalla vähenemisellä.

polysytemia

Polytytemia - krooninen hemoblastoosi, joka perustuu kaikkien myelopoieesikasvojen, lähinnä erytrosyyttien, rajoittumattomaan lisääntymiseen. Kliinisesti polysytemia ilmenee aivojen oireina (päänsärky, huimaus, tinnitus), trombohemorrhaginen oireyhtymä (valtimo- ja laskimotromboosi, verenvuoto), mikrokierron häiriöt (raajojen kylmyys, erytromelalgia, ihon hyperemia, ihon turvotus, ihon turvotus, ihon turvotus, ihon verenvuoto), mikroverenkiertohäiriöt Perifeerinen vertailu, joka on saatu perifeerisen veren ja luuytimen tutkimuksessa. Polysytemian hoitoon sovelletaan verenpoistoa, erytrosytapereesiä, kemoterapiaa.

polysytemia

Polysytemia (Vaisezin tauti, erytremia, erytrosytoosi) on kroonisten leukemioiden ryhmän sairaus, jolle on tunnusomaista punasolujen, verihiutaleiden ja leukosyyttien lisääntynyt tuotanto, BCC: n, splenomegaliaa kasvava. Sairaus on harvinainen leukemian muoto: vuosittain diagnosoidaan 4-5 uutta polysytemiatapausta miljoona ihmistä kohden. Erythremia kehittyy pääasiassa vanhemmille ikäryhmille (50–60 vuotta), hieman useammin miehillä. Polycytemian merkitys johtuu tromboottisten ja hemorragisten komplikaatioiden suuresta riskistä sekä todennäköisyydestä muuttaa akuuttiin myeloblastiseen leukemiaan, erytromyeloosiin ja krooniseen myelooiseen leukemiaan.

Polysytemian syyt

Polysytemian kehittymistä edeltää mutaatiomuutokset polypotenttisessa kantasolun veren solussa, joka johtaa kaikkiin kolmeen luuytimen solulinjaan. Yleisimmin havaitaan JAK2-tyrosiinikinaasigeenin mutaatio korvaamalla valiini fenyylialaniinilla 617-asemassa. Joskus esiintyy erytremiaa, esimerkiksi juutalaisten keskuudessa, joka saattaa osoittaa geneettisen korrelaation hyväksi.

Kun luuytimessä esiintyy polytemiaa, erytroidista hematopoieesista on olemassa kahdenlaisia ​​progenitorisoluja: jotkut niistä käyttäytyvät itsenäisesti, niiden proliferaatiota ei säännellä erytropoietiini; toiset, kuten odotettiin, ovat erytropoietiiniriippuvaisia. Uskotaan, että solujen autonominen populaatio ei ole mitään muuta kuin mutantti klooni - polysytemian pääasiallinen substraatti.

Erytremian patogeneesissä johtava rooli kuuluu lisääntyneeseen erytropoieesiin, joka johtaa absoluuttiseen erytrosytoosiin, veren heikentyneisiin reologisiin ja koaguloituviin ominaisuuksiin, pernan ja maksan myelooiseen metaplasiaan. Korkea viskositeetti aiheuttaa taipumusta verisuonten tromboosiin ja hypoksiseen kudosvaurioon, ja hypervolemia aiheuttaa lisääntynyttä verenkiertoa sisäelimiin. Polysytemian lopussa havaitaan veren ohenemista ja myelofibroosia.

Polycytemia-luokitus

Hematologiassa on 2 polysytemian muotoa, totta ja suhteellista. Suhteellinen polycytemia kehittyy normaalilla punasoluilla ja pienenee plasman tilavuutta. Tätä tilannetta kutsutaan stressiksi tai vääriä polykytemiaa eikä sitä käsitellä tässä artikkelissa.

Todellinen polysytemia (erytremia) voi olla alkuperää tai toissijaista alkuperää. Ensisijainen muoto on itsenäinen myeloproliferatiivinen sairaus, joka perustuu myelooisen hemopoieettisen alkion tappioon. Toissijainen polytyytemia kehittyy yleensä erytropoietiinin aktiivisuuden lisääntyessä; Tämä tila on kompensoiva reaktio yleiseen hypoksiaan, ja se voi esiintyä kroonisessa keuhkopatologiassa, "sinisissä" sydämen vajaatoiminnoissa, lisämunuaisen kasvaimissa, hemoglobinopatioissa, kohoamisessa tai tupakoinnissa jne.

Todellinen polycytemia sen kehityksessä kulkee läpi 3 vaihetta: alkupe- rä, avoin ja terminaali.

Vaihe I (alku-, alentunut) - kestää noin 5 vuotta; oireettomia tai joilla on vähäisiä kliinisiä ilmenemismuotoja. Sille on ominaista kohtalainen hypervolemia, pieni erytrosytoosi; pernan koko on normaali.

Vaihe II (erytreminen, avoin) on jaettu kahteen ala-alaan:

• IA - ilman pernän myelooista transformaatiota. Erytrosytoosi, trombosytoosi, joskus pancytoosi; myelogrammin mukaan kaikkien hemopoieettisten bakteerien hyperplasia, selvä megakaryosytoosi. Erytremian kehittyneen vaiheen kesto on 10-20 vuotta.
• IIB - pernan myeloidisen metaplasian läsnä ollessa. Hypervolemiaa, hepato- ja splenomegaliaa ilmaistaan; perifeerisessä veressä - pansytoosissa.

Vaihe III (aneminen, post-erytreminen, terminaali). Anemia, trombosytopenia, leukopenia, maksan ja pernan myelooinen transformaatio, sekundaarinen myelofibroosi ovat tyypillisiä. Mahdolliset polysytemian seuraukset muussa hemoblastoosissa.

Polysytemian oireet

Erythremia kehittyy pitkään, vähitellen ja voidaan havaita sattumalta veren tutkimuksessa. Varhaiset oireet, kuten pään rasitus, tinnitus, huimaus, näön hämärtyminen, raajojen kylmyys, unihäiriöt jne., Poistuvat usein vanhuudesta tai samanaikaisista sairauksista.

Polysytemian tyypillisin piirre on pansytoosin aiheuttaman plethorisen oireyhtymän kehittyminen ja BCC: n lisääntyminen. Todisteet lukuisista ovat telangiektasia, ihon kirsikanpunainen väri (erityisesti kasvot, kaula, kädet ja muut avoimet alueet) ja limakalvot (huulet, kieli), skleraalinen hyperemia. Tyypillinen diagnoosimerkki on Kupermanin oire - kovan makuun väri pysyy normaalina ja pehmeä suulaki saa pysähtyneen syanoottisen sävyn.

Toinen eräs polysytemian oire on kutina, joka pahenee veden käsittelyn jälkeen ja joskus luonteeltaan sietämätön. Erytromelalgia, kivulias polttava tunne sormenpäissä, johon liittyy niiden hyperemia, on myös yksi polysytemian erityisistä ilmenemismuodoista.

Erytremian edistyneessä vaiheessa saattaa esiintyä kohoavia migreenejä, luukipua, kardiaalista ja valtimon verenpainetautia. 80%: lla potilaista on kohtalainen tai vaikea splenomegalia; maksa laajenee harvemmin. Monet potilaat, joilla on polytytemia, havaitsevat ikenien lisääntyneen verenvuodon, mustelmien esiintymisen iholla, pitkittyneen verenvuodon hampaiden uuttamisen jälkeen.

Polysytemian tehottoman erytropoieesin seurauksena on virtsahapon synteesin lisääntyminen ja puriinin metabolian heikkeneminen. Tämä havaitsee kliinisen ilmeensä niin sanotun uraatti-diateesin - kihti, virtsatulehdus ja munuaiskolikot.

Jalan, vatsan ja pohjukaissuolihaavojen troofiset haavaumat johtuvat mikrotromboosista ja troofisista ja limakalvojen häiriöistä. Syviä laskimoita, mesenterisia aluksia, portaalien, aivo- ja sepelvaltimoiden verisuonten tromboosin muodossa esiintyviä komplikaatioita esiintyy yleisimmin polysytemian klinikalla. Tromboottiset komplikaatiot (PE, iskeeminen aivohalvaus, sydäninfarkti) ovat tärkeimpiä polysytemiapotilaiden kuolinsyitä. Tromboosin ohella polysytemiapotilaat ovat kuitenkin alttiita hemorraagiselle oireyhtymälle spontaanin verenvuodon kanssa, joka on hyvin erilainen (gingivaali, nenä, ruokatorvi, ruoansulatuskanava jne.).

Polysytemian diagnoosi

Polysytemiaa kuvaavat hematologiset muutokset ovat ratkaisevia diagnoosin aikana. Veritestauksessa havaitaan erytrosytoosi (enintään 6,5-7,5x10 12 / l), hemoglobiinin nousu (jopa 180-240 g / l), leukosytoosi (yli 12x10 9 / l), trombosytoosi (yli 400x10 9 / l). Eritrosyyttien morfologiaa ei yleensä muuteta; lisääntyneen verenvuodon avulla voidaan havaita mikrosytoosia. Luotettava vahvistus erytremiasta on kiertävien punasolujen massan lisääntyminen yli 32-36 ml / kg.

Polysytemian luuytimen tutkimiseksi on enemmän informatiivinen suorittaa trepanobiopsia kuin peräsuoli. Biopsian histologinen tutkimus osoittaa panmieloosin (kaikkien hemopoieettisten bakteerien hyperplasia), sekundaarisen myelofibroosin myöhäisissä vaiheissa.

Erytremia-komplikaatioiden kehittymisen riskin arvioimiseksi tehdään muita laboratoriokokeita ja instrumentaalitutkimuksia - toiminnallisia maksatestejä, virtsanalyysiä, munuaisten ultraääniä, raajojen suonien ultraääniä, echoCG: tä, pään ja kaulan alusten ultraääniä, FGDS, jne. kapeat asiantuntijat: neurologi, kardiologi, gastroenterologi, urologi.

Polysytemian hoito ja ennuste

BCC: n tilavuuden normalisoimiseksi ja tromboottisten komplikaatioiden riskin vähentämiseksi verenpoisto on ensimmäinen toimenpide. Veren eksuusiot suoritetaan 200 - 500 ml: n tilavuudessa 2-3 kertaa viikossa, minkä jälkeen poistettu veren tilavuus lisätään suolaliuoksella tai reopolyglutsiinilla. Tavanomaisen verenvuodon seurauksena voi olla raudan vajaatoiminnan kehittyminen. Verenvuoto polysytemialla voidaan korvata punaisella verisoluilla, mikä sallii vain punasolujen massan poimimisen verenkierrosta palauttamalla plasman.

Ilmeisten kliinisten ja hematologisten muutosten tapauksessa verisuonten ja sisäelinten komplikaatioiden kehittyminen johtaa mielodepressiiviseen hoitoon sytostaatikoilla (busulfaani, mitobronitoli, syklofosfamidi jne.). Joskus hoito radioaktiivisella fosforilla. Veren, hepariinin, asetyylisalisyylihapon, dipyridamolin normalisoimiseksi annetaan dipyridamolia koagulogrammin valvonnassa; verenvuotoja varten on ilmoitettu verihiutaleiden siirrot; uraatti-diateesissä, allopurinoli.

Eritremiin kurssi on progressiivinen; tauti ei ole altis spontaanille remissioille ja spontaanille elpymiselle. Elämänikäiset pakotetaan olemaan hematologin valvonnassa, jotta he voivat käydä hemoeksfuusiohoitokursseilla. Polytytemian yhteydessä tromboembolisten ja hemorraagisten komplikaatioiden riski on suuri. Polysytemian muutos leukemiaan on 1% potilailla, jotka eivät ole saaneet kemoterapiaa, ja 11-15% sytotoksista hoitoa saaville potilaille.

Todellinen polykytemia

Todellinen polytyytemia (erytremia, Vacaise-tauti tai primaarinen polykytemia) on leukemiaryhmän progressiivinen pahanlaatuinen sairaus, joka liittyy luuytimen soluelementtien (myeloproliferaatio) hyperplasiaan. Patologinen prosessi vaikuttaa pääasiassa erytroblastiseen versoon, joten veressä havaitaan ylimäärä punasoluja. Havaitaan myös neutrofiilisten leukosyyttien ja verihiutaleiden määrän kasvu.

pitoisuus

Punasolujen lisääntynyt määrä lisää veren viskositeettia, lisää sen massaa, aiheuttaa verisuonien hitaampaa virtausta ja verihyytymien muodostumista. Tämän seurauksena potilailla kehittyy verenkiertohäiriöitä ja hypoksia.

Yleistä tietoa

Todellista polysytemiaa kuvaili ensin vuonna 1892 ranskalainen terapeutti ja kardiologi Vaquez. Vaquez ehdotti, että hepatosplenomegalia ja erytrosytoosi, joka oli syntynyt hänen potilaassaan, johtui hematopoieettisten solujen lisääntyneestä lisääntymisestä ja eristetystä erytremiasta erilliseen nosologiseen muotoon.

Vuonna 1903 V. Osler käytti termiä "Vaisezin tauti" kuvaamaan potilaita, joilla oli splenomegalia (pernan laajentuminen) ja merkitty erytrosytoosi, ja antoi yksityiskohtaisen kuvauksen taudista.

Turk (W. Turk) ehdotti vuosina 1902-1904, että tämän sairauden hematopoieettinen häiriö on luonteeltaan hyperplastinen ja kutsutaan taudin erytremiaa leukemian tapaan.

Fialkov (P. J. Fialkov) osoitti vuonna 1980 polysytemiassa havaitun myeloproliferaation klonaalisen neoplastisen luonteen. Hän havaitsi erytrosyytteihin, granulosyyteihin ja verihiutaleisiin yhden tyypin glukoosi-6-fosfaattihydrogenaasin. Lisäksi tämän entsyymin molemmat tyypit havaittiin kahden entsyymin suhteen heterotsygoottisen potilaan lymfosyyteissä. Fialkovin tutkimuksen ansiosta tuli selväksi, että neoplastisen prosessin kohde on myelopoieesin prekursorisolu.

Vuonna 1980 useat tutkijat pystyivät erottamaan neoplastisen kloonin normaaleista soluista. On kokeellisesti todistettu, että polycytemia tuottaa erytroidipohjaisten esiasteiden populaation, jotka ovat patologisesti herkkiä jopa pienelle määrälle erytropoietiinia (munuaishormonia). Tutkijoiden mukaan tämä edistää punasolujen lisääntynyttä muodostumista todellisessa polysytemiassa.

Vuonna 1981 L. D. Sidorov ja yhdessä kirjoittajat suorittivat tutkimuksia, joiden avulla pystyttiin havaitsemaan hemostaasin verihiutaleiden laadulliset ja kvantitatiiviset muutokset, joilla on merkittävä rooli verenvuotojen ja tromboottisten komplikaatioiden kehittymisessä polysytemiassa.

Todellinen polycytemia esiintyy pääasiassa vanhuksilla, mutta sitä voidaan havaita myös nuorilla ja lapsilla. Nuorilla sairaus on vakavampi. Potilaiden keski-ikä vaihtelee 50: stä 70 vuoteen. Ensimmäisen sairauden keski-ikä kasvaa asteittain (vuonna 1912 oli 44 vuotta ja 1964 - 60 vuotta). Alle 40-vuotiaiden potilaiden määrä on noin 5%, ja lasten ja alle 20-vuotiaiden potilaiden erytremia havaitaan 0,1%: lla kaikista tautitapauksista.

Erythremia on hieman harvinaisempi naisilla kuin miehillä (1: 1,2-1,5).

Tämä on yleisin sairaus kroonisten myeloproliferatiivisten sairauksien ryhmässä. Se on melko harvinaista - eri lähteiden mukaan 5 - 29 tapausta 100 000 asukasta kohti.

On olemassa yksittäisiä tietoja rotujen tekijöiden vaikutuksesta (juutalaisten keskiarvon yläpuolella ja keskiarvon alapuolella negroidun rodun jäsenten keskuudessa), mutta tätä olettamaa ei ole vielä vahvistettu.

muoto

Todellinen polykytemia on jaettu seuraaviin:

• Ensisijainen (ei muiden sairauksien seuraus).
• Toissijainen. Se voidaan laukaista kroonisesta keuhkosairaudesta, hydronefroosista, kasvainten läsnäolosta (kohdun fibroma jne.), Epänormaalien hemoglobiinien läsnäolosta ja muista kudoshypoksiaan liittyvistä tekijöistä.

Erytrosyyttien massan absoluuttinen nousu havaitaan kaikilla potilailla, mutta vain 2/3: ssa leukosyyttien ja verihiutaleiden määrä kasvaa.

Kehityksen syyt

Todellisen polysytemian syitä ei lopullisesti todeta. Tällä hetkellä ei ole olemassa yhtä teoriaa, joka selittäisi hemoblastoosin (veren kasvain) esiintymistä, johon sairaus kuuluu.

Epidemiologisten havaintojen perusteella esitettiin teoria, joka koski erytremiaa ja kantasolujen transformaatiota, joka esiintyy geenimutaatioiden vaikutuksen alaisena.

On todettu, että suurimmalla osalla potilaista on maksassa syntetisoitu Janus-kinaasi-tyrosiinikinaasin mutaatio, joka osallistuu erilaisten geenien transkriptioon monien tyrosiinien fosforylaation avulla reseptorien sytoplasmisessa osassa.

Yleisin vuonna 2005 havaittu mutaatio on mutaatio eksonissa 14 JAK2V617F (havaittu 96%: lla kaikista tautitapauksista). 2%: ssa tapauksista mutaatio vaikuttaa 12 ekspressiin JAK2-geenistä.

Potilaat, joilla on todellinen polysytemia, osoittavat myös:

• Joissakin tapauksissa mutaatioita trombopoietiinin MPL-reseptorigeenissä. Nämä mutaatiot ovat toissijaisia ​​ja eivät ole tiukasti spesifisiä tälle taudille. Tunnistettu iäkkäillä (pääasiassa naisilla), joilla on alhainen hemoglobiini- ja verihiutaleiden määrä.
• SH2B3-proteiinin LNK-geenin toiminnan menetys, joka vähentää JAK2-geenin aktiivisuutta.

Iäkkäille potilaille, joilla on korkea JEL2V617F: n kuormitus, on tunnusomaista kohonnut hemoglobiinipitoisuus, leukosytoosi ja trombosytopenia.

Kun JAK2-geeni mutatoi eksonissa 12, erytremiaa seuraa hormonin erytropoietiinin alinormaali seerumitaso. Potilaat, joilla on tämä mutaatio, erottuvat nuoremmassa iässä.
Todellisessa polysytemiassa havaitaan usein myös TET2, IDH, ASXL1, DNMT3A ja muut mutaatiot, mutta niiden patogeneettistä merkitystä ei ole vielä tutkittu.

Eri mutaatiotyyppisten potilaiden eloonjäämisen eroja ei havaittu.

Molekyyligeneettisten häiriöiden seurauksena tapahtuu JAK-STAT-signalointireitin aktivoituminen, joka ilmenee myeloidisen sukusolujen proliferaatiossa (solujen tuotannossa). Tämä lisää punasolujen lisääntymistä ja lisääntymistä perifeerisessä veressä (on myös mahdollista lisätä leukosyyttien ja verihiutaleiden määrää).

Tunnistetut mutaatiot periytyvät autosomaalisesti resessiivisesti.

On myös hypoteesi, että virukset voivat olla erytremian aiheuttaja (15 tyyppistä tällaista virusta on tunnistettu), jotka altistavien tekijöiden ja immuunijärjestelmän heikentymisen läsnä ollessa tunkeutuvat luuytimen tai imusolmukkeiden kehittymättömiin soluihin. Kypsymisen sijasta viruksella infektoidut solut alkavat aktiivisesti jakautua ja siten aloittaa patologisen prosessin.

Taudin laukaisevia tekijöitä ovat:

• X-ray, ionisoiva säteily;
• maalit, lakat ja muut myrkylliset aineet, jotka joutuvat ihmiskehoon;
• tiettyjen lääkkeiden pitkäaikainen terapeuttinen käyttö (kultaissuolat nivelreumassa jne.);
• virus- ja suolistoinfektiot, tuberkuloosi;
• kirurgiset toimenpiteet;
• stressaavat tilanteet.

Toissijainen erytremia kehittyy suotuisien tekijöiden vaikutuksen alaisena:

• hemoglobiinin korkea luontainen affiniteetti happea kohtaan;
• matalat 2,3-difosfoglyseraatin tasot;
• erytropoietiinin autonominen tuotanto;
• fysiologinen ja patologinen arteriaalinen hypoksemia (sininen sydänvika, tupakointi, sopeutuminen korkeiden vuoristojen olosuhteisiin ja krooniset keuhkosairaudet);
• munuaissairaudet (kystiset leesiot, hydronefroosi, munuaisvaltimon stenoosi ja diffuusit munuaisten parenkyma-sairaudet);
• kasvainten läsnäolo (mahdollisesti keuhkokarsinooman, aivohermoston hemangioblastooman, kohdun fibrooman vaikutus);
• lisämunuaisten kasvaimiin liittyvät endokriiniset sairaudet;
• maksasairaudet (kirroosi, hepatiitti, hepatoma, Budd-Chiari-oireyhtymä);
• tuberkuloosi.

synnyssä

Todellisen polysytemian patogeneesi liittyy veren muodostumisen heikkenemiseen (hematopoieesiin) progenitorisolun tasolla. Hemopoiesis hankkii kasvattajalle ominaista progenitorisolun rajoittamatonta proliferaatiota, jonka jälkeläiset muodostavat erikoistuneen fenotyypin kaikissa hemopoieettisissä bakteereissa.

Todelliselle polykyytemialle on tunnusomaista erytroidisten pesäkkeiden muodostuminen eksogeenisen erytropoietiinin puuttuessa (endogeenisten erytropoietiinista riippumattomien pesäkkeiden esiintyminen on merkki, joka erittelee erytremia sekundaarisesta erytrosytoosista).

Erytroidisten pesäkkeiden muodostuminen osoittaa, että myeloidisolun ulkoisesta ympäristöstä tulevien säätelysignaalien toteuttamisprosessia on rikottu.

Todellisen polysytemian patogeneesi perustuu proteiineja koodaavien geenien virheisiin, jotka ovat vastuussa myelopoieesin ylläpidosta normissa.

Hapen pitoisuuden väheneminen veressä aiheuttaa munuaisten interstitiaalisten solujen reaktion, syntetisoimalla erytropoietiinia. Interstitiaalisissa soluissa tapahtuva prosessi koskee monien geenien työtä. Tämän prosessin pääasiallinen säätely suoritetaan käyttämällä tekijää-1 (HIF-1), joka on heterodimeerinen proteiini, joka koostuu kahdesta alayksiköstä (HIF-1 alfa ja HIF-1beta).

Jos hapen pitoisuus veressä on normaalialueella, proliinin (vapaasti olemassa olevan HIF-1-molekyylin heterosyklinen aminohappo) jäännökset hydroksyloidaan säätelyentsyymin PHD2 (molekyylihappianturi) vaikutuksesta. Hydroksylaation takia HIF-1-alayksikkö saa kykyä sitoutua VHL-proteiiniin, joka tarjoaa tuumorien ehkäisyn.

VHL-proteiini muodostaa kompleksin useiden E3-ubikitiiniligaasiproteiinien kanssa, jotka kovalenttisten sidosten muodostumisen jälkeen muiden proteiinien kanssa lähetetään proteasomiin ja tuhotaan sinne.

Hypoksia-aikana HIF-1-molekyylin hydroksylaatiota ei tapahdu, tämän proteiinin alayksiköt yhdistyvät muodostamaan heterodimeerisen proteiinin HIF-1, joka kulkee sytoplasmasta ytimeen. Proteiiniin, joka on tullut ytimeen, sitoutuu geenien promoottorialueilla spesifisiä DNA-sekvenssejä (geenien muuntuminen proteiiniksi tai RNA: ksi indusoidaan hypoksialla). Näiden muutosten seurauksena munuaisten interstitiaaliset solut erittävät erytropoietiinia verenkiertoon.

Myelopoieesin prekursorisolut, niissä määrätty geneettinen ohjelma, suoritetaan sytokiinien stimuloivan vaikutuksen tuloksena (nämä pienet peptidikontrollimolekyylit sitoutuvat vastaaviin reseptoreihin esiastesolujen pinnalla).

Kun erytropoietiini sitoutuu EPO-R-erytropoietiinireseptoriin, tapahtuu tämän reseptorin dimerointi, joka aktivoi Jak2-kinaasin, joka liittyy EPO-R Jak2: n solunsisäisiin domeeneihin.

Jak2-kinaasi on vastuussa erytropoietiinin, trombopoietiinin ja G-CSF: n signaloinnista (se on granulosyyttien pesäkkeitä stimuloiva tekijä).

Jak2-kinaasin aktivoinnin vuoksi tapahtuu useiden sytoplasmisten kohdeproteiinien, jotka sisältävät STAT-perheen sovittimen proteiinien, fosfoloitumisen.

Erythremia havaittiin 30%: lla potilaista, joilla oli STAT3-geenin konstitutiivinen aktivointi.

Erytremiasta havaitaan myös joissakin tapauksissa trombopoietiinireseptorin MPL, joka on luonteeltaan kompensoiva, ekspressiotason heikkeneminen. MPL-ilmentymisen väheneminen on toissijainen ja johtuu geneettisestä puutteesta, joka vastaa todellisen polysytemian kehittymisestä.

Hajoamisen väheneminen ja HIF-1-tekijän tason kasvu johtuvat VHL-geenin puutteista (esimerkiksi Chuvashia-populaatiolle on tunnusomaista tämän geenin homotsygoottinen mutaatio 598C> T).

Todellinen polysytemia voi johtua kromosomista 9 johtuvista poikkeavuuksista, mutta useimmiten kromosomin 20 pitkä varsi poistetaan.

Vuonna 2005 havaittiin Jak2-kinaasigeenin (mutaatio JAK2V617F) eksonin 14 pistemutaatio, joka aiheuttaa aminohappoviinin korvaamisen fenyylialaniinilla JAK2-proteiinin JH2-pseudokinaasidomeenissa 617-asemassa.

Mutaatio JAK2V617F hematopoieettisissa esisoluissa erytremiassa on esitetty homotsygoottisessa muodossa (mitoottinen rekombinaatio ja mutanttialleelin päällekkäisyys vaikuttaa homotsygoottisen muodon muodostumiseen).

Kun JAK2V617F ja STAT5 ovat aktiivisia, reaktiivisten happilajien taso kasvaa, mikä johtaa solusyklin siirtymiseen G1-vaiheesta S. Adapteriproteiini STAT5 ja reaktiiviset happimuodot välittävät JAK2V617F: n säätösignaalin sykliini D2- ja p27kip-geeneihin, mikä aiheuttaa solusyklin kiihdytetyn siirtymän G1-faasit S: ssä. Tämän seurauksena erytroidisolujen proliferaatio, joka kantaa JAK2-geenin mutanttimuotoa, paranee.

JAK2V617F-positiivisilla potilailla tämä mutaatio havaitaan myeloidisissa soluissa, B- ja T-lymfosyyteissä ja luonnollisissa tappaja-soluissa, mikä osoittaa viallisten solujen proliferatiivisen edun normiin verrattuna.

Useimmissa tapauksissa todelliselle polytyytemialle on tunnusomaista melko pieni mutantti- ja normaalialleelien suhde kypsissä myeloidisoluissa ja varhaisissa progenitoreissa. Klonaalisen määräävän aseman läsnä ollessa potilailla havaitaan vakavampi kliininen kuva verrattuna potilaisiin, joilla ei ole tätä vikaa.

oireet

Todellisen polysytemian oireet liittyvät punasolujen liialliseen tuotantoon, mikä lisää veren viskositeettia. Useimmilla potilailla verisuonten tromboosia aiheuttavien verihiutaleiden määrä kasvaa.

Sairaus kehittyy hyvin hitaasti ja alkuvaiheessa on oireeton.
Myöhemmissä vaiheissa tapahtuu todellista polysytemiaa:

• Pletorinen oireyhtymä, joka liittyy lisääntyneeseen elinten verenkiertoon;
• myeloproliferatiivinen oireyhtymä, joka ilmenee punasolujen, verihiutaleiden ja leukosyyttien lisääntyneen muodostumisen yhteydessä.

Pletorisen oireyhtymän mukana on:

• Päänsärkyä.
• Raskauden tunne pään päällä;
• Huimausta.
• Hyökkäykset puristamalla, puristamalla kipua rintalastan takana, joka esiintyy fyysisen rasituksen aikana.
• Erytrosyanoosi (ihon punoitus kirsikkasävylle ja sinisen ja kielen sävy).
• Punaiset silmät, jotka ilmenevät niiden alusten laajentumisen seurauksena.
• Raskauden tunne ylemmässä vatsassa (vasemmalla), joka on seurausta suurennetusta pernasta.
• Ihon kutina, joka esiintyy 40%: lla potilaista (taudin erityinen oire). Lisääntyy vedenkäsittelyn jälkeen ja tapahtuu hermopäätteiden ärsytyksen seurauksena erytrosyyttien hajoamistuotteilla.
• Lisääntynyt verenpaine, joka laskee hyvin verenvuodon myötä ja pienenee hieman tavanomaisella hoidolla.
• Erytromelalgia (akuutti polttava kipu sormenpäissä, jotka vähenevät veren ohenevien lääkkeiden ottamisen seurauksena, tai tuskallinen turvotus ja jalkaterän tai alemman kolmanneksen punoitus).

Myeloproliferatiivinen oireyhtymä ilmenee:

• kipu litteissä luissa ja kipu nivelissä;
• raskauden tunne oikeassa ylävatsassa suurennetun maksan seurauksena;
• yleinen heikkous ja lisääntynyt väsymys;
• kuume.

On myös suonikohjuja, erityisesti kaulassa havaittavia, Kupermanin oireita (pehmeän kitaleen värin muutos suulakkeen normaalin värin aikana), pohjukaissuolihaava ja joissakin tapauksissa mahalaukun, kumien ja ruokatorven verenvuoto, virtsahappotason nousu. Sydämen vajaatoiminnan ja kardioskleroosin kehittyminen on mahdollista.

Taudin vaihe

Kolme kehitysvaihetta ovat tyypillisiä todelliselle polysytemialle:

• Ensimmäinen, I-vaihe, joka kestää noin 5 vuotta (pidempi aika on mahdollista). Sille on ominaista kohtalainen pletorisen oireyhtymän ilmentyminen, pernan koko ei ylitä normia. Yleinen verikoe osoittaa punasolujen määrän maltillisen lisääntymisen, luuytimessä on lisääntynyt punasolujen muodostuminen (on myös mahdollista lisätä kaikkien verisolujen määrää lymfosyyttejä lukuun ottamatta). Tässä vaiheessa komplikaatioita käytännössä ei synny.
• Toinen vaihe, joka voi olla polysyteminen (IIA) ja polysyteminen pernan (II B) myelooisen metaplasian kanssa. Lomakkeeseen II A, joka kestää 5–15 vuotta, liittyy voimakas pletorinen oireyhtymä, suurentunut maksa ja perna, tromboosi ja verenvuoto. Kasvain kasvua pernassa ei havaita. Raudanpuute on mahdollista usein esiintyvän verenvuodon vuoksi. Täydellinen verenkuva osoittaa punasolujen, verihiutaleiden ja leukosyyttien määrän kasvun. Arpien muutoksia havaitaan luuytimessä. Form II B: lle on tunnusomaista maksan ja pernan asteittainen laajentuminen, kasvaimen kasvun esiintyminen pernassa, tromboosi, yleinen sammuminen ja verenvuoto. Täydellinen verenkuva voi havaita kaikkien verisolujen määrän lisääntymisen lymfosyyttejä lukuun ottamatta. Punaiset verisolut hankkivat eri kokoja ja muotoja, ja kehittymättömät verisolut näkyvät. Cicatricial muutokset luuytimessä lisääntyvät vähitellen.
• Aneminen vaihe III, joka kehittyy 15-20 vuotta taudin puhkeamisen jälkeen, ja siihen liittyy huomattava maksan ja pernan lisääntyminen, laajat luuytimen muutokset, verenkiertohäiriöt, punasolujen, verihiutaleiden ja leukosyyttien määrän väheneminen. Transformaatio akuuttiin tai krooniseen leukemiaan on mahdollista.

diagnostiikka

Erythremiaa diagnosoidaan seuraavien tekijöiden perusteella:

• Valitusten analyysi, taudin anamnesio ja perheen historia, jonka aikana lääkäri määrittelee, milloin taudin oireet ilmenivät, mitä kroonisia sairauksia potilas on, onko kosketuksissa myrkyllisten aineiden kanssa jne.
• Tietojen fyysinen tarkastus, joka kiinnittää huomiota ihon väriin. Palpointiprosessissa ja lyömäsoittimien avulla määritetään maksan ja pernan koko ja mitataan myös pulssi ja verenpaine (se voidaan nostaa).
• Verikoe, jossa määritetään erytrosyyttien määrä (normi 4,0-5,5 x 109 g / l), leukosyytit (voivat olla normaaleja, kohonneita tai alentuneita), verihiutaleet (aluksi ei poikkea normistosta, sitten havaitaan tason nousu, ja sitten ), hemoglobiinitaso, värimittari (normaali ilmaistaan ​​yleensä 0,86-1,05). ESR (erytrosyte sedimentation rate) vähenee useimmissa tapauksissa.
• Virtsanalyysi, jonka avulla voit tunnistaa samanaikaiset sairaudet tai munuaisten verenvuoto.
• Veren biokemiallinen analyysi, jonka avulla voidaan havaita suuren virtsahapon taso, joka on ominaista monille taudin tapauksille Kolesterolin, glukoosin jne. Taso määritetään myös elinten samanaikaisen taudin havaitsemiseksi.
• Luunydin-tutkimuksen tiedot, jotka suoritetaan rintalastan pistoskohdan avulla ja jonka avulla voit tunnistaa punasolujen, verihiutaleiden ja leukosyyttien lisääntyneen muodostumisen sekä arpikudoksen muodostumisen luuytimessä.
• Tiedot trepanobiopsy, joka heijastaa täysin luuytimen tilaa. Tutkimuksessa, jossa käytetään erityistä instrumenttia trephine Iliumin siipistä, luuytimen sarake otetaan yhdessä luun ja periosteumin kanssa.

Myös koagulogrammi, raudan metabolian tutkimukset ja erytropoietiinitasot seerumissa suoritetaan.

Koska kroonista erytremiaa seuraa maksan ja pernan lisääntyminen, suoritetaan sisäelinten ultraääni. Ultraäänivääristymien avulla havaitaan myös verenvuotoja.

Kasvainprosessin esiintyvyyden arvioimiseksi suoritetaan CT-skannaus (spiraalitietokonografia) ja MRI (magneettikuvaus).

Geneettisten poikkeavuuksien tunnistamiseksi suoritetaan perifeerisen veren molekyyligeneettinen tutkimus.

hoito

Todellisen polysytemian hoidon tavoite on:

• trombohemorragisten komplikaatioiden ehkäisy ja hoito;
• taudin oireiden poistaminen;
• vähentää komplikaatioiden riskiä ja akuutin leukemian kehittymistä.

Erythremiaa hoidetaan:

• Veritulppaus, jossa veren viskositeetin alentamiseksi nuorista ja 100 ml verestä poistetaan 200-400 ml verta yhdessä sydänsairauksien tai iäkkäiden ihmisten tapauksessa. Kurssi koostuu kolmesta menettelystä, jotka suoritetaan 2-3 päivän välein. Ennen menettelyä potilas ottaa lääkkeitä, jotka vähentävät veren hyytymistä. Veritulosta ei suoriteta viimeaikaisen tromboosin läsnä ollessa.
• Laitteiston hoitomenetelmät (erytrosytaperaasi), joka poistaa ylimääräiset punasolut ja verihiutaleet. Menettely suoritetaan 5-7 päivän välein.
• Kemoterapia, jota käytetään vaiheessa II B, jos kaikkien verisolujen lukumäärä kasvaa, verenvuototoleranssi on heikko tai sisäelimissä tai -aluksissa esiintyy komplikaatioita. Kemoterapia suoritetaan erityisjärjestelmän mukaisesti.
• Oireinen hoito, mukaan lukien verenpainetta alentavat lääkkeet, joilla on kohonnut verenpaine (tavallisesti määrätään ACE-estäjiä), antihistamiinit vähentämään kutinaa, hajoavat veren hyytymistä vähentävät aineet, verenvuodon hemostaattiset lääkkeet.

Antikoagulantteja käytetään tromboosin ehkäisemiseen (asetyylisalisyylihappoa määrätään yleensä 40-325 mg / vrk).

Erytremian ravitsemuksen tulee täyttää Pevzner nro 6: n mukaiset hoitotaulukon vaatimukset (proteiinipitoisten elintarvikkeiden määrä vähenee, punaiset hedelmät ja vihannekset sekä väriaineita sisältävät elintarvikkeet eivät kuulu).