Hemolyyttisen anemian CBC

Esimerkki hemolyyttisen anemian kliinisestä verikokeesta (normaalit arvot esitetään suluissa):

• Punaiset verisolut (4-5 · 10 12 / l) - 2,5 · 10 12 / l;
• Hemoglobiini (120-150 g / l) - 90 g / l;
• Väriindikaattori (0.9-1.1) - 1,0;
• Retikulosyytit (0,2-1,4%) - 14%;
• Leukosyytit (4-8 · 10 9 / l) - 6,5 · 10 9 / l;
• basofiilit (0-1%) - 0;
• eosinofiilit (1-2%) - 2;
• nuori - 0;
• puukotettu (3-6%) - 3;
• segmentoitu (51-67%) - 63;
• lymfosyytit (23-42%) - 22;
• monosyytit (4-8%) - 10.
• ESR - 30 mm / h.

Ominaisuudet poikkeavat veren kliinisen analyysin normaaleista arvoista hemolyyttisessä anemiassa:

• alentunut hemoglobiini, punasolut;
• microspherocytosis;
• erytrosyyttien osmoottinen resistenssi pieneni merkittävästi (hemolyysin alkaminen - 0,8-0,6%; täydellinen hemolyysi - 0,4%): normaalisti hemolyysi alkaa 0,4-0,46% NaCl-pitoisuudesta (täydellinen hemolyysi - 0,30- 0,32%);
• lisääntynyt autohemolyysi: erytrosyyttien inkuboinnin aikana 48 tunnin ajan t = 37 ° C: ssa 30% erytrosyyttejä ja enemmän hemolysejä (normi on 3-4%);
• positiiviset näytteet glukoosilla ja ATP: llä: niiden lisääminen punasoluihin vähentää autohemolyysiä;
• retikulosytoosi.

Mikä on hemolyyttinen anemia ja miten sitä hoidetaan

Taudin hemolyyttinen anemia on synnynnäinen tai hankittu veripatologia, jossa punasolujen hajoamisen kiihtynyt prosessi esiintyy ihmiskehossa, so. punasolujen työjaksossa on patologia. Punaisen verisolujen kuoleman myötä vapautuu paljon epäsuoraa bilirubiinia, johon liittyy lähes aina pernan, keltaisen ihon ja anemian ilmenemismuotojen muutos. Edellä mainitun taudin vaara on, että luuytimellä ei ole aikaa tuottaa punaisten verisolujen asianmukaista pitoisuutta, ja pian sen toiminnot ovat loppuneet. Siksi sairauden varhainen diagnoosi on niin tärkeä. Harkitse tarkemmin, mikä on hemolyyttinen anemia, sen kehittymisen syyt ja oireet. Lisäksi tutkimme kaikkia hoitomenetelmiä. Mutta ennen kuin analysoimme hemolyyttisen anemian käsitettä, muistakaa, mikä se on - "punasolu" ja mikä se toimii veressä?

Mikä on punasoluja

Toisessa niitä kutsutaan punasoluiksi, ne ovat yksi veren pääelementeistä ja suorittavat kaasunvaihtotoiminnon kehossa, erityisesti happea. eli punasolut luovuttavat happea kudoksiin ja poistavat hiilidioksidia. Jos punasolujen määrä täyttää standardit, ne suorittavat sujuvasti tehtävänsä.

Solujen työtä arvioidaan seuraavilla parametreilla:

• punasolujen työjakson kesto on 3–4 kuukautta;
• miehillä hemoglobiinipitoisuus on normaali 130–160 g / l;
• naisille - 120–150 g t
• yhden erytrosyytin halkaisija on 7,2-7,5 mikronia;
• niiden lukumäärä on keskimäärin 90 µm3.

Jos punaisten verisolujen koko ja niiden määrä veressä muuttuu, he eivät voi suorittaa toimintojaan epäonnistumalla. Esimerkiksi, kun erytrosyyttien taso laskee, hemoglobiinitaso laskee, mikä viittaa anemiaan. Tärkeä on myös erytrosyytin muoto, jos se on oikea, sitten on täydellinen kosketus säiliön seinään, ja siksi on parempi happisaturaatio.

Lisäksi muunnettu muoto vaikuttaa punasolujen nopeaan tuhoutumiseen.

Kuten edellä mainittiin, erytrosyytin elinkaari on 3-4 kuukautta, ja sen nopean hajoamisen aikana kehittyy hemolyyttinen anemia, josta puhumme yksityiskohtaisemmin.

Kliininen kuva

Jos tulkitsemme kirjaimellisesti hemolyyttisen anemian käsitteen, niin latinankielinen sana kuulostaa "veren hajoamisesta". Tätä tautia kuvaavat:

• punasolujen nopea hajoaminen;
• anemia;
• punasolujen hajoamistuotteiden lisääntynyt määrä.

Myös tämän sairauden yhteydessä havaitaan hemolyysiä, ts. hemoglobiinin ja verisolujen nopeutunut hajoaminen. Erytrosyyttien käyttöikä tämän tyyppisessä anemiassa on rajoitettu kahteen viikkoon, ja mitä voimakkaammin verisolut kuolevat, sitä patologisempi se ilmenee. Luuydin ei yksinkertaisesti kykene ylläpitämään punasolujen tasoa, minkä seurauksena myös hemoglobiinitaso laskee. Koska taudin kehittymisen alkuvaiheessa oireet eivät ole ilmeisiä, anemia diagnosoidaan, kun luuytimen kompensoivat toiminnot ovat jo heikentyneet.

Hemolyyttinen anemia on jaettu kahteen päätyyppiin: perinnöllinen (synnynnäinen) ja hankittu.

Tarkastellaan ensin hemolyyttisen anemian geneettistä tyyppiä, joka johtuu potilaan geneettiseen vaikutukseen vaikuttavista tuhoisista tekijöistä. On olemassa useita lajikkeita:

• mikropallosyyttistä anemiaa kuvaavat mutaatiokatkokset geeneissä, jotka ovat vastuussa punasolujen seinämiä muodostavien proteiinien rakenteesta. Erytrosyytin seinälle muodostuu kalvo, ja vesi alkaa kerääntyä siihen, natriumin pitoisuus kasvaa, minkä seurauksena verisolujen seinät alkavat romahtaa ja niiden elinkaari lyhenee useita kertoja. Erytrosyytit muodostavat pallon ja ne eivät voi kulkea verisuonten kapeiden lumenien läpi, joten ne alkavat kerääntyä tietyllä alueella, muodostaen mikropallosoluja;
• talassemian takia tapahtuu hemoglobiinien muodostumisen prosessi, jonka seurauksena proteiiniketjut alkavat hajota. Erytrosyyttikalvo tuhoutuu ja erytrosyytti itsessään kuolee;
• potilailla, joilla on ei-pallomainen tyypin hemolyyttinen anemia, erityistä glukoosi-6-fosfaatti-dehydrogenaasientsyymiä ei tuoteta riittävästi, mikä takaa punasolujen pitkän elinkaaren;
• sirppisolun anemia kehittyy hemoglobiinin tuottamisesta vastuussa olevien geenien patologian vuoksi. Verisolut muodostavat sirppimuodon ja niitä ei voida muuttaa, minkä vuoksi ne hajoavat nopeasti.

Toisessa saavutetussa hemolyyttisen anemian tyypissä ulkoiset negatiiviset tekijät vaikuttavat punasolujen hajoamiseen. Tämäntyyppisen taudin kehittymistä aiheuttavat seuraavat ominaisuudet:

• Rhesus-konflikti, yleensä diagnosoitu vastasyntyneillä, kun sikiön ja äidin Rh-tekijä on erilainen. Naisen kehossa syntyy vasta-aineita, jotka tuhoavat lapsen punasoluja;
• Hankittua anemiaa leimaa hemolyysi, joka johtuu lääkityksestä tai myrkytyksestä. Myrkyt ja muut kemikaalit alkavat tuhota punasoluja kehossa;
• autoimmuunilajike kehittyy, kun keho tuottaa vasta-aineita, jotka tunnistavat punasoluja vieraana, ja immuunijärjestelmä alkaa tuhota ne;
• traumaattiset - punasolut voivat hajota verisuonten vaurioitumisen tai elinten proteesien vuoksi.

Hemolyyttinen anemia kehittyy myös harvinaisen oireyhtymän vuoksi - paroxysmal yöllinen hemoglobinuria, jolle on ominaista punasolujen rakenteen poikkeavuudet, joissa sen kirjekuori tuhoutuu nopeasti. Tämä sairaus diagnosoidaan kuitenkin vain 16 potilaalla miljoonasta.

syistä

On syytä huomata, että vaikka olet määrittänyt hemolyyttisen anemian syyt, se ei tarkoita, että hemolyysin prosessi voidaan pysäyttää. koska kaikkia syitä ei voida poistaa, ja joidenkin poissulkeminen johtaa taudin pahenemiseen.

Tärkeimmät hemolyyttisen anemian aiheuttavat tekijät ovat:

• kromosomien synnynnäiset poikkeavuudet, jotka vaikuttavat hemoglobiinin synteesiin ja punasolujen työstä vastuussa olevien entsyymien tuotantoon;
• sellaisissa autoimmuunisairauksissa, kuten lupus erythematosus, tietyissä verisuonitulehduksissa, sklerodermassa jne. näissä sairauk- sissa esiintyy verisuonten kudoksia, jotka johtavat punasolujen kuolemaan;
• joitakin valittuja verihäiriöitä;
• akuutit bakteeritaudit;
• myrkytys myrkyllisten kemikaalien tai myrkkyjen avulla;
• vaaralliset infektiot, kuten malaria;
• reaktio lääkkeisiin tai lääkkeen myrkytykseen;
• palovammoja, joilla on suuri ihovaurioiden alue;
• luovuttajan veren siirto, joka ei sovellu Rh-tekijälle;
• rhesus-mother-fetus konflikti raskauden aikana;
• elinproteesit;
• synnynnäinen sydänsairaus;
• bakteeri-endokardiitti;
• amyloidoosi on sairaus, jolle on tunnusomaista ihmisen immuunijärjestelmän toiminnan patologia;
• sepsis;
• krooninen glomerulonefriitti;
• beriberi.

oireiden

Jos potilaalle diagnosoidaan hemolyyttinen anemia, sen oireet jakautuvat kahteen tyyppiin: aneeminen ja hemolyyttinen. On syytä huomata, että jos punasolujen tuhoaminen on toisen sairauden komplikaatio, tämäntyyppistä anemiaa täydentävät taustalla olevan sairauden oireet.

Anemian tyyppiä kuvaavat seuraavat:

• ihon syanoosi;
• usein huimausta;
• lisääntynyt väsymys;
• vakava hengenahdistus, jossa on tavallista liikuntaa;
• sydämen sydämentykytys;

Hemolyyttisille lajeille on ominaista:

• keltainen iho ja limakalvot;
• virtsan väri on punainen, ruskea tai kirsikka, joskus jopa virtsan musta väri havaitaan;
• maksan tai pernan laajentuminen, usein potilailla on voimakas maksan ulkonema;
• kipu vasemman reunan alle;
• korkea lämpötila, tässä vaiheessa punasolujen tuhoaminen on suurin.

Lasten taudin ominaisuudet

Lapsilla diagnosoituja hemolyyttisiä anemioita diagnosoidaan useimmiten, synnynnäisiä ilmenemismuotoja ilmenee kahdessa tapauksessa 100 000: aa osoitettua tautia kohden. Lapsilla saavutetun anemian ilmenemisen tärkein merkki on ihon ja limakalvojen keltaisuus. Oireet näkyvät jo varhaislapsuudessa. Myös taudin kehittyminen muuttaa lapsen ulkonäköä, kallon muoto muuttuu, nenä muuttuu satulaiseksi, kova maku on suurempi kuin terveillä lapsilla.

Usein tämä nuoren lapsen anemia ilmenee talicemiassa, joka on diagnosoitu vastasyntyneillä lapsilla. Sen oireet ovat myös ihon ja limakalvojen keltaisuus, varhaisen kehityksen viive, lapsen ulkonäkö muistuttaa yleensä mongoloidityyppiä (litteä nenän silta, kallion muotoinen neliömuoto).

Useimmiten tauti kehittyy äidin ja sikiön Rh-konfliktin seurauksena, on mahdollista määrittää tämä patologia sikiön kehityksessä ensimmäisten merkkien avulla.

hoito

Jos potilaalle on diagnosoitu hemolyyttinen anemia, hoito on määrättävä välittömästi. Ennen kuin laaditaan suunnitelma sairauden hoitamiseksi, asiantuntija tutkii verikokeen, joka osoittaa seuraavat hemolyyttisen anemian merkit:

• punasolujen merkittävä väheneminen;
• hemoglobiinitason lasku;
• epäsäännöllisten punasolujen esiintyminen;
• suuri määrä "epäkypsiä" punasoluja.

On huomattava, että hemolyyttinen anemia on erittäin vaikea parantaa, joskus on mahdotonta lopettaa hemolyysin prosessi. Hoito sisältää usein seuraavia toimia:

• vitamiinikompleksien nimeäminen suurella määrällä foolihappoa ja B12-vitamiinia;
• jos erytrosyyttien lukumäärä on saavuttanut minimin, käytetään pestyjen punasolujen verensiirron menetelmää;
• ihmisen immunoglobuliinin transfuusio;
• maksan ja pernan koon normalisointiin tähtäävän glukokortikosteroidien kurssin nimittäminen;
• kun kyseessä on sairauden kehittymisen autoimmuuninen syy, määrätään sytostaatteja;
• käytetään myös kirurgisen toimenpiteen menetelmiä - splenektomiaa, tämän toimenpiteen yhteydessä, perna poistetaan. Tätä menetelmää käytetään, jos lääkehoito ei anna toivottua vaikutusta.

Tämäntyyppisen anemian hoito suoritetaan yksinomaan kiinteissä olosuhteissa, joissa hoitava lääkäri voi jatkuvasti seurata potilaan terveydentilaa ja säätää hoitosuunnitelmaa hoidon tulosten mukaan.

Hemolyyttisen anemian riskin vähentämiseksi on suositeltavaa tehdä säännöllisiä rutiinitarkastuksia ja verikokeita.

Hemolyyttinen anemia

Hemolyyttinen anemia on punasolujen patologia, jonka tunnusmerkkinä on punasolujen nopeutunut tuhoutuminen vapauttamalla epäsuoraa bilirubiinia. Tälle tautiryhmälle on tyypillistä anemisen oireyhtymän, keltaisuuden ja pernan koon kasvun yhdistelmä. Diagnoosin aikana yleinen verikoe, bilirubiinitaso, ulosteet ja virtsanalyysi, vatsaelinten ultraääni; luuydinbiopsia, immunologiset tutkimukset. Hoitomenetelminä käytetään lääkettä, verensiirron hoitoa; hypersplenismillä splenektomia on osoitettu.

Hemolyyttinen anemia

Hemolyyttinen anemia (HA) - anemia, joka johtuu punasolujen elinkaaren rikkomisesta, nimittäin niiden hävittämisprosessien (erytrosytolyysin) vallitsemisesta muodostumisen ja kypsymisen (erytropoiesis) yli. Tämä anemioiden ryhmä on hyvin laaja. Niiden esiintyvyys ei ole sama eri maantieteellisissä leveysasteissa ja ikäryhmissä; keskimäärin patologia esiintyy 1 prosentissa väestöstä. Muiden anemiatyyppien joukossa hemolyyttiset aineet muodostavat 11%. Patologialle on tunnusomaista lyhentää erytrosyyttien elinkaarta ja niiden hajoamista (hemolyysi) etuajassa (14–21 päivän jälkeen 100-120 päivän sijaan on normaalia). Tällöin punasolujen tuhoutuminen voi tapahtua suoraan verisuonipohjaan (intravaskulaarinen hemolyysi) tai pernassa, maksassa ja luuytimessä (ekstravaskulaarinen hemolyysi).

syistä

Perinnöllisten hemolyyttisten oireyhtymien etiopatogeeninen perusta muodostuu erytrosyyttikalvojen, niiden entsyymijärjestelmien tai hemoglobiinirakenteen geneettisistä puutteista. Nämä oletukset aiheuttavat punasolujen morfofunktionaalisen alemman ja niiden lisääntyneen tuhoutumisen. Hankitun anemian aiheuttamien punasolujen hemolyysi tapahtuu sisäisten tekijöiden tai ympäristötekijöiden vaikutuksesta, mukaan lukien:

• Autoimmuuniprosessit. Vasta-aineiden muodostumista agglutinoi erytrosyyttien voi hematologisissa maligniteettien (akuutti leukemia, krooninen lymfaattinen leukemia, Hodgkinin tauti, multippeli myelooma), autoimmuunisairaudet (SLE, haavainen koliitti), tartuntataudit (tarttuva mononukleoosi, toksoplasmoosi, syfilis, virus keuhkokuume). Immuunihemolyyttisen anemian kehittymistä voidaan edistää posttransfuusio-reaktioilla, profylaktisella rokotuksella, sikiön hemolyyttisellä taudilla.
• Myrkyllinen vaikutus punasoluihin. Joissakin tapauksissa akuuttia intravaskulaarista hemolyysiä edeltää myrkytys arseeniyhdisteillä, raskasmetalleilla, etikkahapolla, sienimyrkkyillä, alkoholilla jne. Tietyt lääkkeet (malarialääkkeet, sulfonamidit, nitrofuraanijohdannaiset, kipulääkkeet) voivat aiheuttaa verisolujen tuhoutumisen.
• Punasolujen mekaaniset vauriot. Erytrosyyttien hemolyysiä voidaan havaita raskaan fyysisen rasituksen aikana (pitkä kävely, juoksu, hiihto), DIC: n, malarian, pahanlaatuisen verenpaineen, proteesi- ja verisuoniventtiilien, hyperbarisen hapettumisen, sepsisin, laajojen palovammojen kanssa. Näissä tapauksissa esiintyy tiettyjen tekijöiden vaikutuksesta alun perin täysin punasolujen kalvojen traumatisoitumista ja rikkoutumista.

synnyssä

Keskeinen yhteys HA: n patogeneesiin on punasolujen lisääntynyt tuhoutuminen retikuloendoteliaalijärjestelmän elimissä (perna, maksa, luuydin, imusolmukkeet) tai suoraan verisuonipohjaan. Kun autoimmuunimekanismi anemia, muodostumista anti-erytrocyte AT (terminen, kylmä), jotka aiheuttavat entsymaattinen hajoaminen erytrocyte kalvo. Myrkylliset aineet, jotka ovat voimakkaimpia hapettimia, tuhoavat erytrosyytin johtuen metabolisten, funktionaalisten ja morfologisten muutosten kehittymisestä punasolujen kalvossa ja stromassa. Mekaanisilla tekijöillä on suora vaikutus solukalvoon. Näiden mekanismien vaikutuksesta erytrosyytteistä vapautuu kalium- ja fosfori-ioneja, ja natriumionit tulevat sisälle. Solu paisuu ja sen tilavuus kasvaa kriittisesti, jolloin hemolyysi tapahtuu. Erytrosyyttien hajoamiseen liittyy anemian ja keltaisuuden oireyhtymien kehittyminen (ns. "Vaalea keltaisuus"). Ehkä ulosteiden ja virtsan, laajentuneen pernan ja maksan voimakas värjäys.

luokitus

Hematologiassa hemolyyttinen anemia on jaettu kahteen suureen ryhmään: synnynnäinen (perinnöllinen) ja hankittu. Perinnölliset HA: t sisältävät seuraavat muodot:

• erytrosyyttimembranopatia (mikrosferosytoosi - Minkowski-Chauffard-tauti, ovalosytoosi, akantosytoosi) - anemia, joka johtuu erytrosyyttikalvojen rakenteellisista poikkeavuuksista
• fermentopenia (entsyymi) - tiettyjen entsyymien (glukoosi-6-fosfaattihydrogenaasi, pyruvaattikinaasi jne.) puutteesta johtuva anemia
• hemoglobinopatiat - anemia liittyy hemoglobiinin rakenteen kvalitatiivisiin häiriöihin tai muutos sen normaalien muotojen suhteeseen (talassemia, sirppisolun anemia).

Hankitut GA: t jaetaan seuraavasti:

• hankitut membranopatiat (paroxysmal yön hemoglobinuria - Markiafavi-Micheli b-n, itiösolujen anemia)
• immuuni (auto ja isoimmuuni) - vasta-aineiden altistumisen vuoksi
• myrkyllinen - kemiallisten aineiden, biologisten myrkkyjen, bakteerimyrkkyjen aiheuttama anemia
• mekaaninen - anemia, joka aiheutuu punasolujen rakenteen mekaanisesta vauriosta (trombosytopeeninen purpura, marssiva hemoglobinuria)

oireet

Perinnöllinen membraanopatia, fermentopenia ja hemoglobinopatia

Tämän anemiaryhmän yleisin muoto on mikropallosytoosi tai Minkowski-Chauffardin tauti. Autosomaalisen hallitsevan tyypin periytyy; yleensä jäljittää useilta perheenjäseniltä. Erytrosyyttien puutos johtuu aktomyosiinin kaltaisen proteiinin ja lipidien kalvon puutteesta, mikä johtaa muutoksiin erytrosyyttien muodossa ja halkaisijassa, niiden massiivisessa ja ennenaikaisessa hemolyysissä pernassa. Microspherocytic HA: n ilmeneminen on mahdollista missä tahansa iässä (lapsenkengissä, nuoruudessa, vanhuudessa), mutta yleensä ilmenee ilmenemismuotoja vanhemmilla lapsilla ja nuorilla. Taudin vakavuus vaihtelee subkliinisen kurssin ja vakavien muotojen välillä, joihin liittyy usein toistuvia hemolyyttisiä kriisejä. Kriisin, kehon lämpötilan, huimauksen, heikkouden hetkellä; vatsakipu ja oksentelu.

Mikropallosyyttisen hemolyyttisen anemian pääasiallinen oire on vaihtelevan voimakkuuden keltaisuus. Stercobilinin suuren pitoisuuden vuoksi ulosteet muuttuvat voimakkaasti tummanruskeaksi. Potilailla, joilla on Minkowski-Shoffar-tauti, on taipumusta kivien muodostumiseen sappirakossa, minkä vuoksi usein kehittyvien kolesystiittien pahenemista ilmenee, sappikoolia esiintyy ja obstruktiivista keltaisuutta esiintyy yhteisen sappitien tukkeutumisen yhteydessä. Mikrosfäärisytoosissa perna laajenee kaikissa tapauksissa, ja puolessa potilaista maksa on myös laajentunut. Perinnöllisen mikrosfäärisen anemian lisäksi lapsilla on usein muitakin synnynnäisiä dysplasioita: tornikalloa, strabismusta, satulan nenän epämuodostumista, okkluusiohäiriöitä, goottilaisia ​​maku, polydactyly tai bradidactyly jne. Keski-ikäiset ja iäkkäät potilaat kärsivät tofiaalisista haavaumista, joita esiintyy taudinpurkausten aiheuttamien taudinpurkausten aiheuttaman puhkeamisen seurauksena, ja kehon puhkeamisen seurauksena on jalkojen puhkeaminen. raajojen kapillaareissa ja huonosti hoidettavissa.

Entsymopeeninen anemia liittyy tiettyjen punasoluentsyymien puutteeseen (yleisimmin G-6-PD, glutationi-riippuvaiset entsyymit, pyruvaattikinaasi jne.). Hemolyyttinen anemia voi ensin ilmoittaa itsestään, kun hän on kokenut välitaudin tai käyttänyt lääkkeitä (salisylaatit, sulfonamidit, nitrofuraanit). Yleensä tauti on tasainen; tyypillinen "vaalea keltaisuus", kohtalainen hepatosplenomegalia, sydämen kohina. Vakavissa tapauksissa kehittyy voimakas hemolyyttinen kriisi (heikkous, oksentelu, hengenahdistus, sydämentykytys, kollaptoidinen tila). Erytrosyyttien intravaskulaarisen hemolyysin ja hemosideriinin vapautumisen yhteydessä virtsaan liittyy jälkimmäinen tummaksi (joskus mustaksi). Erityisiä arvioita on tehty hemoglobinopatioiden - talassemian ja sirppisolun anemian - kliinisen kulun piirteistä.

Hankittu hemolyyttinen anemia

Erilaisten hankittujen varianttien joukossa autoimmuunianemiat ovat yleisempiä. Niille yhteinen laukaisutekijä on vasta-aineiden muodostuminen omien erytrosyyttien antigeeneihin. Erytrosyyttien hemolyysi voi olla joko intravaskulaarinen tai intrasellulaarinen. Autoimmuunianemian hemolyyttinen kriisi kehittyy jyrkästi ja yhtäkkiä. Se etenee kuumetta, voimakasta heikkoutta, huimausta, sydämentykytystä, hengenahdistusta, epigastrista kipua ja alaselkää. Joskus esiasteet subfebriilina ja niveltulehduksina edeltävät akuutteja ilmentymiä. Kriisin aikana keltaisuus kasvaa nopeasti, eikä siihen liity kutisevaa ihoa, lisää maksan ja pernan määrää. Joissakin autoimmuunianemian muodoissa potilaat eivät siedä kylmää; alhaisissa lämpötiloissa ne voivat kehittyä Raynaudin oireyhtymään, urtikariaan, hemoglobinuriaan. Pienissä astioissa esiintyvä verenkiertohäiriö aiheuttaa mahdollisia komplikaatioita, kuten varpaiden ja käsien gangreenia.

Myrkyllistä anemiaa esiintyy progressiivisen heikkouden, oikean hypokondriumin ja lannerangan alueen, oksentelun, hemoglobinurian, korkean kehon lämpötilan kanssa. 2-3 päivän kuluessa keltaisuus ja bilirubinemia; 3-5 päivän ajan maksan ja munuaisten vajaatoiminta ilmenee, joiden merkkejä ovat hepatomegalia, fermentemia, atsotemia, anuria. Tietyt hankitun hemolyyttisen anemian tyypit käsitellään asiaankuuluvissa artikloissa: hemoglobinuria ja trombosytopeeninen purpura, hemolyyttinen sikiön sairaus.

komplikaatioita

Jokaisella HA: n tyypillä on omat erityiset komplikaatiot: esimerkiksi JCB - mikrosfäärisytoosissa, maksan vajaatoiminta - myrkyllisissä muodoissa jne. Yleisiä komplikaatioita ovat hemolyyttiset kriisit, joita voivat aiheuttaa infektiot, stressi, naisten synnytys. Akuutissa massiivisessa hemolyysissä voi kehittyä hemolyyttinen kooma, jolle on ominaista romahdus, sekavuus, oliguria, lisääntynyt keltaisuus. Potilaan hengenvaara on DIC, pernan infarkti tai kehon spontaani repeämä. Akuutti kardiovaskulaarinen ja munuaisten vajaatoiminta edellyttää hätähoitoa.

diagnostiikka

HA: n muodon määrittäminen syiden, oireiden ja objektiivisten tietojen analyysin perusteella kuuluu hematologin toimivaltaan. Ensimmäisen keskustelun aikana selvitetään perheen historiaa, hemolyyttisten kriisien esiintymistiheyttä ja vakavuutta. Tutkimuksen aikana arvioidaan ihon, skleran ja näkyvien limakalvojen värjäytymistä ja vatsa palpoituu maksan ja pernan koon arvioimiseksi. Spleno- ja hepatomegalia vahvistetaan maksan ja pernan ultraäänellä. Laboratorion diagnostiikkakompleksi sisältää:

• Verikoe Hemogrammin muutoksille on tunnusomaista normo- tai hypokrominen anemia, leukopenia, trombosytopenia, retikulosytoosi, ESR-kiihtyvyys. Biokemiallisissa verinäytteissä määritetään hyperbilirubinemia (epäsuoran bilirubiinin osuuden kasvu), laktaattidehydrogenaasin aktiivisuuden kasvu. Autoimmuunisissa anemioissa positiivinen Coombsin testi on erittäin diagnostinen arvo.
• Virtsa ja ulosteet. Virtsanalyysi paljastaa proteinuuria, urobilinuria, hemosiderinuria, hemoglobinuria. Kopio-ohjelmassa stercobilinin sisältö kasvaa.
• Myelogram. Sytologista vahvistusta varten suoritetaan peräsuoli. Luuydinpunktiotutkimuksessa paljastuu erytroidisen verson hyperplasia.

Eri diagnoosin, hepatiitin, maksakirroosin, portaalin verenpaineen, hepatolienaalisen oireyhtymän, porfyyrian, hemoblastoosin yhteydessä ei oteta huomioon. Potilasta neuvovat gastroenterologi, kliininen farmakologi, tartuntatautien asiantuntija ja muut asiantuntijat.

hoito

HA: n erilaisilla muodoilla on omat ominaisuudet ja lähestymistavat hoitoon. Kaikissa hankitun hemolyyttisen anemian varianteissa on huolehdittava hemolyyttisten tekijöiden vaikutuksen poistamisesta. Hemolyyttisten kriisien aikana potilaat tarvitsevat infuusiota, veriplasmaa; vitamiinihoito, tarvittaessa hormoni ja antibioottihoito. Mikrosfäärisytoosissa splenektomia on ainoa tehokas menetelmä, joka johtaa 100%: n hemolyysin lopettamiseen.

Autoimmuunianemiasta on osoitettu glukokortikoidihormoneiden (prednisonin) hoito, joka vähentää tai pysäyttää hemolyysin. Joissakin tapauksissa haluttu vaikutus saavutetaan määrittelemällä immunosuppressantteja (atsatiopriini, 6-merkaptopuriini, klooributsiili), malarialääkkeitä (klorokiini). Tapauksissa, joissa autoimmuuninen anemia on resistentti lääkehoidolle, suoritetaan splenektomia. Hemoglobinurian hoitoon sisältyy pestyjen punasolujen, plasman korvikkeiden, antikoagulanttien ja verihiutaleiden vastaisen aineen siirto. Myrkyllisen hemolyyttisen anemian kehittyminen edellyttää intensiivihoidon tarvetta: vieroitus, pakotettu diureesi, hemodialyysi, käyttöaiheiden mukaan - vastalääkkeiden käyttöönotto.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Kurssi ja tulos riippuvat anemian tyypistä, kriisien vakavuudesta, patogeenisen hoidon täydellisyydestä. Monien hankittujen vaihtoehtojen avulla syiden poistaminen ja täydellinen hoito johtaa täydelliseen palautumiseen. Cure synnynnäinen anemia ei ole saavutettavissa, mutta on mahdollista saavuttaa pitkäaikainen remissio. Munuaisten vajaatoiminnan ja muiden kuolemaan johtavien komplikaatioiden kehittymisen myötä ennuste on epäsuotuisa. HA: n kehittymisen estämiseksi voidaan ehkäistä akuutteja tartuntatauteja, myrkytyksiä, myrkytyksiä. Huumeiden hallitsematon itsenäinen käyttö on kielletty. Potilaiden huolellinen valmistelu verensiirtoon, rokotus kaikilla tarvittavilla tutkimuksilla.

Hemolyyttinen anemia
(hemolyyttinen keltaisuus, akuuttinen keltaisuus)

Veritaudit

Yleinen kuvaus

Hemolyyttinen anemia on sairauksien ryhmä, jolle on ominaista punasolujen lisääntynyt hajoaminen ja niiden käyttöiän lyheneminen.

• perinnöllinen hemolyyttinen anemia - microspherocytosis, talassemia;
• saavutettu hemolyyttinen anemia - autoimmuunianemia (krooninen lymfosyyttinen leukemia, lymfogranulomatoosi), paroxysmal yön hemoglobinuria.

Kliininen kuva

• yleinen heikkous, väsymys;
• huimaus;
• sydämen syke, hengenahdistus;
• vähentynyt ruokahalu;
• kuume, vilunväristykset;
• selkäkipu;
• virtsan värjäytyminen;
• keltakudos, iho;
• raskaus, kipu oikeassa hypokondriumissa;
• raskaus vasemmassa hypokondriumissa.

diagnostiikka

• Täydellinen verenkuva: hemoglobiinitason, erytrosyyttien, retikulosytoosin väheneminen jopa 20%, normaali väriindeksi.
• Veren biokemiallinen analyysi: epäsuoran bilirubiinin pitoisuuden nousu, seerumin raudan määrän kasvu.
• Virtsanalyysi: hemosideriinin ulkonäkö.
• Vatsan elinten ultraääni: pernan laajentuminen, maksan normaali koko, mahdollisesti sappikivet.
• Coombs-testi (positiivinen viiva).

Retikulosytoosin jatkuminen yhdessä vaihtelevien anemiarvojen tai jopa stabiilien hemoglobiinitasojen kanssa voi osoittaa hemolyysin läsnäolon.

Hemolyyttinen anemiahoito

Hoito riippuu hemolyyttisen anemian syystä. Perinnöllisen hemolyyttisen anemian hoidossa splenektomia (pernan poistaminen) on tehokas, autoimmuunisissa anemioissa, glukokortikosteroidihormoneissa, sytostaatteissa.

Oleelliset lääkkeet

On vasta-aiheita. Kuuleminen on tarpeen.

Mikä on vaarallinen hemolyyttinen anemia

Hemolyyttinen anemia on sairauksien kompleksi, joka yhdistetään yhdeksi ryhmäksi, koska kaikkien niiden osalta punasolujen elinikää lyhennetään. Tämä edistää hemoglobiinin häviämistä ja johtaa hemolyysiin. Nämä patologiat ovat samankaltaisia, mutta niiden alkuperä, kurssi ja jopa kliiniset ilmenemismuodot vaihtelevat. Hemolyyttisellä anemialla lapsilla on myös omat ominaisuutensa.

Hemolyysi mikä se on

Hemolyysi on verisolujen massiivinen kuolema. Sen ytimessä se on patologinen prosessi, joka voi esiintyä kehon kahdessa tilassa.

1. Ekstravaskulaariset, eli alusten ulkopuolella. Yleisimpiä paikkoja ovat parenkymaaliset elimet - maksa, munuaiset, perna ja punainen luuytimessä. Tämän tyyppinen hemolyysi etenee samalla tavalla kuin fysiologinen;
2. Intravaskulaarisesti, kun verisolut tuhoutuvat verisuonten luumenissa.

Erytrosyyttien massatuho etenee tyypillisen oirakompleksin kanssa, kun taas intravaskulaarisen ja ekstravaskulaarisen hemolyysin ilmenemismuodot ovat erilaiset. Ne määräytyvät potilaan yleisen tutkimuksen perusteella, auttavat määrittämään täydellisen verenkuvauksen ja muut erityiset testit.

Miksi hemolyysi tapahtuu

Punasolujen ei-fysiologinen kuolema tapahtuu eri syistä, joista yksi tärkeimmistä paikoista on kehon rautapulaa. Tämä ehto on kuitenkin erotettava heikentyneestä erytrosyyttien ja hemoglobiinin synteesistä, jossa laboratoriokokeet ja kliiniset oireet auttavat.

1. Ihon keltaisuus, jota osoittaa kokonaisbilirubiinin ja sen vapaan fraktion lisääntyminen.
2. Sappeen lisääntynyt viskositeetti ja tiheys, jolla on lisääntynyt taipumus kivimuodostumiseen, muuttuu jonkin verran kaukaiseksi. Se muuttaa myös väriä, kun sappipigmenttien sisältö kasvaa. Tämä prosessi johtuu siitä, että maksasolut yrittävät neutraloida ylimääräistä bilirubiinia.
3. Cal muuttaa myös väriä, koska sappipigmentit "saavat" siihen, mikä herättää sterkobiliinin, urobilinogeenin indeksien nousua.
4. Verisolujen kuoleman myötä urobiliinin taso nousee, mikä osoitetaan virtsan tummenemisella.
5. Täydellinen verenkuva laskee vähentämällä punasoluja, hemoglobiinin lasku. Nuoret solumuodot, retikulosyytit kasvavat kompensoivina.

Tyypit punasolujen hemolyysi

Punasolujen tuhoaminen tapahtuu joko verisuonten luumenissa tai parenkymaalisissa elimissä. Koska ekstravaskulaarinen hemolyysi sen patofysiologisessa mekanismissa on samanlainen kuin punasolujen normaali kuolema parenkymaalisissa elimissä, ero on vain sen nopeudella, ja se on osittain kuvattu edellä.

Punasolujen tuhoamisen myötä verisuonten luumenissa kehittyy:

• vapaan hemoglobiinin lisääntyminen, veri saa niin sanotun lakkasävyn;
• virtsan värin muutos vapaan hemoglobiinin tai hemosideriinin vuoksi;
• hemosideroosi on tila, jossa rautaa sisältävä pigmentti kerrostuu parenkymaalisiin elimiin.

Mikä on hemolyyttinen anemia

Hemolyyttinen anemia on sen ytimessä patologia, jossa punasolujen käyttöikä lyhenee merkittävästi. Tämä johtuu monista tekijöistä, kun ne ovat ulkoisia tai sisäisiä. Hemoglobiini tuhoutuu muodostuneiden elementtien tuhoutumisen aikana osittain ja saa osittain vapaan muodon. Hemoglobiinin aleneminen alle 110 g / l osoittaa anemian kehittymistä. Erittäin harvinainen hemolyyttinen anemia liittyy raudan määrän vähenemiseen.

Taudin kehittymiseen vaikuttavat sisäiset tekijät ovat verisolujen rakenteen poikkeavuuksia, ja ulkoiset tekijät ovat immuunijärjestelmän konfliktit, tarttuvat aineet ja mekaaniset vauriot.

luokitus

Sairaus voi olla synnynnäinen tai hankittu, ja hemolyyttisen anemian kehittymistä lapsen syntymän jälkeen kutsutaan hankituksi.

Synnynnäinen on jaettu membraanipotilaille, fermentaatiolle ja hemoglobinopatioille, ja se on hankittu immuunijärjestelmille, saaduille membranopatioille, mekaanisille vaurioille muodostuneille elementeille tarttuvien prosessien vuoksi.

Toistaiseksi lääkärit eivät jaa hemolyyttisen anemian muotoa punasolujen tuhoutumispaikassa. Useimmiten tallennettu autoimmuuni. Myös useimmat tämän ryhmän kiinteät patologiat on otettu huomioon saavutetuissa hemolyyttisissä anemioissa, ja ne ovat tyypillisiä kaikenikäisille, alkaen ensimmäisistä elämän kuukausista. Lasten tulisi olla erityisen varovaisia, koska nämä prosessit voivat olla perinnöllisiä. Niiden kehitys johtuu useista mekanismeista.

1. Ulkopuolella esiintyvien erytrosyyttien vasta-aineiden ilmaantuminen. Vastasyntyneen hemolyyttisessä sairaudessa puhumme isoimmuuniprosesseista.
2. Somaattiset mutaatiot, jotka toimivat yhtenä kroonisen hemolyyttisen anemian laukaisijoina. Tämä ei voi olla geneettinen perintötekijä.
3. Punasolujen mekaaniset vauriot johtuvat altistumisesta raskaille fyysisille rasituksille tai proteettisille sydänventtiileille.
4. E-vitamiinilla on erityinen rooli.
5. Plasmodium malaria.
6. Altistuminen myrkyllisille aineille.

Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia

Kun autoimmuuninen anemia, keho reagoi lisääntyneeseen herkkyyteen vieraille proteiineille, ja sillä on myös lisääntynyt taipumus allergisiin reaktioihin. Tämä johtuu oman immuunijärjestelmän aktiivisuuden lisääntymisestä. Veressä seuraavat indikaattorit voivat muuttua: spesifiset immunoglobuliinit, basofiilien ja eosinofiilien lukumäärä.

Autoimmuunianemiasta on tunnusomaista vasta-aineiden tuotanto normaaleille verisoluille, mikä johtaa niiden solujen heikentyneeseen tunnistamiseen. Tämän patologian alatyyppi on transimmuunianemia, jossa äidin organismi tulee sikiön immuunijärjestelmän kohteena.

Prosessin havaitsemiseksi käytetään Coombsin testejä. Niiden avulla voit tunnistaa kiertäviä immuunikomplekseja, jotka eivät ole täysin terveellisiä. Hoito liittyy allergologiin tai immunologiin.

syistä

Sairaus kehittyy useista syistä, ne voivat olla myös synnynnäisiä tai hankittuja. Noin 50% tapauksista pysyy ilman syytä selittää, tätä muotoa kutsutaan idiopaattiseksi. Hemolyyttisen anemian syistä on tärkeää tuoda esiin ne, jotka herättävät prosessia useammin kuin toiset:

• yhteensopimattoman veren siirto verensiirtoihin, mukaan lukien Rh-tekijä;
• altistuminen myrkyllisille aineille, lääkkeiden myrkylliset vaikutukset;
• vauvojen kehityshäiriöt, sydänvirheet;
• leukemiat;
• parasiittien toiminnan aiheuttamat muutokset.

Edellä mainittujen liipaisimien vaikutuksesta ja muiden liipaisimien läsnäolosta johtuen muotoiltuja soluja tuhoutuu, mikä edistää anemiaan tyypillisten oireiden esiintymistä.

oireiden

Hemolyyttisen anemian kliiniset ilmenemismuodot ovat melko laajat, mutta niiden luonne riippuu aina taudin syystä, yksi tai toinen tyyppi. Joskus patologia ilmenee vain silloin, kun kriisi tai paheneminen kehittyy ja remissio on oireeton, henkilö ei esitä mitään valituksia.

Kaikki prosessin oireet voidaan havaita vain, kun tila dekompensoidaan, kun terveiden, muodostavien ja tuhoutuneiden muodostuneiden verielementtien välillä on selvä epätasapaino, ja luuydin ei selviä sille asetetusta kuormituksesta.

Klassisia kliinisiä oireita edustavat kolme oireyhdistelmää:

• aneeminen;
• keltaisuus;
• suurentunut maksa ja perna - hepatosplenomegalia.

Ne kehittyvät yleensä muotoiltujen elementtien ekstravaskulaarisen tuhoutumisen yhteydessä.

Sirpasolu, autoimmuuni- ja muut hemolyyttiset anemiat ilmenevät tällaisina tunnusmerkkeinä.

1. Lisääntynyt kehon lämpötila, huimaus. Se tapahtuu sairauden nopean kehityksen myötä lapsuudessa, ja lämpötila itse saavuttaa 38C.
2. Keltaisuusoireyhtymä Tämän ominaisuuden ulkonäkö johtuu punasolujen tuhoutumisesta, mikä johtaa epäsuoran bilirubiinin tason nousuun, jota maksassa käsitellään. Sen korkea pitoisuus edistää sterkobiliinin ja suoliston urobiliinin kasvua, minkä vuoksi tahrat, iho ja limakalvot ovat värillisiä.
3. Kun keltaisuus kehittyy, myös splenomegalia kehittyy. Tämä oireyhtymä esiintyy usein hepatomegaliasta, toisin sanoen sekä maksa että perna kasvavat samanaikaisesti.
4. Anemia. Mukana veren hemoglobiinin määrän väheneminen.

Muita hemolyyttisen anemian oireita ovat:

• kipu epigastriumissa, vatsa, lannerangan alue, munuaiset, luut;
• infarktin kaltaiset kivut;
• lasten epämuodostumia, joihin liittyy merkkejä sikiön muodostumisen heikkenemisestä;
• muutetaan puheenjohtajan luonnetta.

Diagnostiset menetelmät

Hemologisen anemian diagnoosi suorittaa hematologi. Se määrittää diagnoosin potilaan tutkinnan aikana saatujen tietojen perusteella. Ensinnäkin kerätään anamneaalisia tietoja, liipaisutekijöiden läsnäolo selvennetään. Lääkäri arvioi ihon palloriteetin ja näkyvien limakalvojen tasoa, suorittaa vatsaontelon tutkimisen, jossa voidaan määrittää maksan ja pernan lisääntyminen.

Seuraava vaihe on laboratorio- ja instrumentaalinen tutkimus. Yleinen analyysi virtsasta, verestä, biokemiallisesta tutkimuksesta, joka voi osoittaa, että veressä on korkea epäsuora bilirubiini. Myös vatsan ultraäänitarkistus suoritetaan.

Vaikeissa tapauksissa määrätään luuytimen biopsiaa, jossa voit määrittää, miten punaiset verisolut kehittyvät hemolyyttisessä anemiassa. On tärkeää tehdä oikea differentiaalidiagnoosi, jotta voidaan sulkea pois sellaiset patologiat, kuten viruksen hepatiitti, hemoblastoosi, onkologiset prosessit, maksakirroosi ja mekaaninen keltaisuus.

hoito

Jokainen sairauden yksittäinen muoto edellyttää omaa lähestymistapaa hoitoon sen esiintymisen ominaisuuksien vuoksi. On tärkeää poistaa välittömästi kaikki hemolyyttiset tekijät hankitun prosessin osalta. Jos hemolyyttisen anemian hoito tapahtuu kriisin aikana, potilaan tulisi saada suuri määrä verensiirtoja - veriplasma, punasolujen massa, myös metabolinen ja vitamiinihoito, korvaamalla E-vitamiinin puutos.

Joskus tarvitaan hormoneja ja antibiootteja. Jos mikrosfäärisytoosi on diagnosoitu, ainoa hoitovaihtoehto on splenektomia.

Autoimmuuniprosesseissa käytetään steroidihormoneja. Valittu lääke on prednisoni. Tällainen hoito vähentää hemolyysiä ja joskus pysäyttää sen kokonaan. Erityisen vakavat tapaukset edellyttävät immunosuppressanttien nimeämistä. Jos tauti on täysin resistentti lääkkeille, lääkärit turvautuvat pernan poistoon.

Taudin myrkyllisen muodon tapauksessa on tarpeen suorittaa detoksifikaation tehohoito - hemodialyysi, vastalääkehoito, pakotettu diureesi ja munuaiset.

Hemolyyttisen anemian hoito lapsilla

Kuten aiemmin mainittiin, hemolyyttinen anemia on ryhmä patologisia prosesseja, jotka voivat vaihdella merkittävästi kehitysmekanismissaan, mutta kaikilla sairauksilla on yksi yhteinen piirre - hemolyysi. Se tapahtuu paitsi verenkierrossa, myös parenkymaalisissa elimissä.

Ensimmäiset merkit prosessin kehittymisestä eivät usein aiheuta epäilyksiä sairailla. Jos lapsi kehittyy nopeasti anemiassa, niin ärtyneisyys, väsymys, repiminen ja vaalea iho näkyvät. Nämä merkit voidaan helposti ottaa huomioon vauvan luonteen ominaisuuksien vuoksi. Varsinkin kun on kyse usein sairastuneista lapsista. Tämä ei ole yllättävää, koska tämän patologian läsnä ollessa ihmiset ovat alttiita tarttuvien prosessien kehittymiselle.

Anemian pääasialliset oireet lapsilla ovat ihon hämmentymiä, jotka on erotettava munuaispatologioista, tuberkuloosista, eri geenien myrkytyksestä.

Tärkein merkki, joka sallii anemian läsnäolon, on ilman laboratorioparametrien määrittämistä - anemian tapauksessa limakalvot tulevat myös vaaleammiksi.

Komplikaatiot ja ennuste

Hemolyyttisen anemian tärkeimmät komplikaatiot ovat:

• pahin on aneeminen kooma ja kuolema;
• verenpaineen lasku, johon liittyy nopea pulssi;
• oliguria;
• kivien muodostuminen sappirakon ja sappikanaviin.

On huomattava, että jotkut potilaat raportoivat taudin pahenemista kylmän kauden aikana. Lääkärit suosittelevat tällaisia ​​potilaita ei superkooliin.

ennaltaehkäisy

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet ovat ensisijaisia ​​ja toissijaisia:

• ensisijaisesti auttaa estämään taudin kehittymistä;
• toissijaiset ennaltaehkäisevät toimenpiteet ovat vaikeuksia patologian pahenemisen kanssa.

Jos synnynnäinen anemia kehittyy, sinun on heti aloitettava toissijainen toiminta. Ainoa varma tapa estää taudin on noudattaa terveellisen elämäntavan periaatteita, antaa etusijalle luonnolliset elintarvikkeet, kaikkien patologisten prosessien oikea-aikainen hoito.

Hemolyyttinen anemia. Patologian syyt, oireet, diagnoosi ja hoito

Sivusto tarjoaa taustatietoja. Riittävä diagnoosi ja taudin hoito ovat mahdollisia tunnollisen lääkärin valvonnassa.

Hemolyyttinen anemia on elimistön riippumaton verisuonitauti tai patologinen tila, jossa veressä kiertävien punasolujen tuhoaminen tapahtuu eri mekanismien kautta. Hemolyyttisen anemian syiden perusteella jakautuvat erytrosyytit ja ei-erytrosyytit. Erytrosyyttien anemioissa hemolyysin syy on erilaisten erytrosyyttien erilaisten perinnöllisten vikojen, kuten solun sytoskeletan epänormaalin rakenteen, hemoglobiinin rakenteen häiriön ja tiettyjen erytrosyyttientsyymien epäonnistumisen. Ei-erytrosyyttien hemolyyttisiä anemiaa leimaa punaisen verisolujen normaali rakenne ja niiden tuhoutuminen tapahtuu ulkoisten patogeenisten tekijöiden, kuten mekaanisen vaikutuksen, autoimmuunisen aggressiivisuuden, tarttuvien aineiden jne. Vaikutuksesta.

Koska hemolyyttisen anemian oireiden kompleksi on sama useimmille syistä, jotka aiheuttivat niitä, oikein kerätyn historian sekä muiden laboratorio- ja parakliinisten tutkimusten merkitys on suuri.

Hemolyyttisen anemian hoito tulisi suorittaa vasta lopullisen diagnoosin perustamisen jälkeen, mutta se ei ole kaukana aina mahdollista, koska punaisen verisolujen tuhoutuminen on korkea ja diagnoosin tekemiseen ei ole aikaa. Tällaisissa tapauksissa esiin tulevat toimet, joilla pyritään antamaan potilaalle elinikäinen tuki, kuten verensiirrot, plasmanvaihto, empiirinen hoito antibakteerisia lääkkeitä ja glukokortikoidien hormonaalisia lääkkeitä.

Mielenkiintoisia faktoja

• Aikuisen veressä oleva rautan keskimääräinen määrä on noin 4 grammaa.
• Punaisen verisolujen kokonaismäärä aikuisen kehossa kuivapainon mukaan on keskimäärin 2 kg.
• Erytrosyyttien luuytimen verson regeneratiivinen kyky on melko suuri. Kuitenkin kestää kauan aikaa, jotta regeneratiiviset mekanismit aktivoituvat. Tästä syystä krooninen hemolyysi sietää potilailta paljon helpommin kuin akuutti, vaikka hemoglobiinitaso nousee 40-50 g / l.

Mitä ovat punasolut?

Erytrosyytit ovat useimpia muodostuneita veren elementtejä, joiden päätehtävänä on kaasujen siirto. Siten erytrosyytit tuottavat happea perifeerisiin kudoksiin ja poistavat hiilidioksidia elimistöstä, joka on biologisten aineiden täydellisen hajoamisen lopputuote.

Normaalilla erytrosyytillä on useita parametreja, jotka varmistavat sen toimintojen onnistuneen suorittamisen.

Punasolujen tärkeimmät parametrit ovat:

• kaksikerroksisen levyn muoto;
• keskimääräinen halkaisija - 7,2 - 7,5 mikronia;
• keskimääräinen tilavuus on 90 mikronia 3;
• "elämän" kesto - 90 - 120 päivää;
• miesten normaali pitoisuus on 3,9 - 5,2 x 10 12 l;
• naisten normaali pitoisuus on 3,7 - 4,9 x 10 12 l;
• normaali hemoglobiinipitoisuus miehillä on 130-160 g / l;
• normaali hemoglobiinipitoisuus naisilla - 120 - 150 g t
• hematokriitti (verisolujen suhde nestemäiseen osaan) miehillä on 0,40 - 0,48;
• hematokriitti naisilla - 0,36 - 0,46.

Punasolujen muodon ja koon muuttaminen vaikuttaa kielteisesti niiden toimintaan. Esimerkiksi erytrosyytin koon pieneneminen osoittaa, että siinä on alhaisempi hemoglobiinipitoisuus. Tässä tapauksessa punasolujen lukumäärä voi olla normaali, mutta anemia on kuitenkin olemassa, koska hemoglobiinin kokonaismäärä vähenee. Punaisen verisolujen halkaisijan lisääminen osoittaa usein megaloblastista B₁₂-puutos tai foolihapon puutos anemia. Erilaisten halkaisijoiden erytrosyyttien esiintymistä veren analyysissä kutsutaan anisosytoosiksi.

Fysiologian kannalta erytrosyytin oikea muoto on erittäin tärkeä. Ensinnäkin se tarjoaa suurimman kosketusalueen erytrosyytin ja verisuonten seinämän välillä kapillaarin läpi kulkeutumisen aikana ja siten korkean kaasunvaihtonopeuden. Toiseksi punaisen verisolujen muunnettu muoto ilmaisee usein erytrosyyttisytoskeletonin (proteiinijärjestelmän, joka on järjestetty tarvittavan solun muodon tukevaan verkkoon) pieniä muovisia ominaisuuksia. Koska solun normaali muoto muuttuu, tällaisten punasolujen ennenaikainen tuhoutuminen tapahtuu, kun se kulkee pernan kapillaarien läpi. Eri muotojen erytrosyyttien esiintymistä perifeerisessä veressä kutsutaan poikilosytoosiksi.

Punasolujen rakenteen ominaisuudet

Erytrosyyttisytkeleton on mikrotubulusten ja mikrofilamenttien järjestelmä, joka antaa yhden tai toisen muodon erytrosyytin. Mikrofilamentit koostuvat kolmesta eri proteiinista - aktiinista, myosiinista ja tubuliinista. Nämä proteiinit pystyvät sopimaan aktiivisesti, muuttamalla punasolujen muotoa tarvittavan tehtävän suorittamiseksi. Esimerkiksi kapillaarien läpi kulkemiseksi erytrosyytti vedetään ulos ja jätetään kapea osa, joka ottaa sen alkuperäisestä muodosta. Nämä muutokset tapahtuvat, kun käytetään ATP: n (adenosiinitrifosfaatti) ja kalsiumionien energiaa, jotka ovat laukaiseva tekijä sytoskeletin uudelleenjärjestelyssä.

Toinen punasolujen piirre on ytimen puuttuminen. Tämä ominaisuus on erittäin edullinen evoluutio- näkökulmasta, koska se sallii rationaalisemman tilan, joka ytimen miehittää, ja sen sijaan lisää hemoglobiinia erytrosyyttiin. Lisäksi ydin heikentäisi merkittävästi erytrosyytin plastisia ominaisuuksia, mikä ei ole hyväksyttävää, koska tämän solun on tunkeuduttava kapillaareihin, joiden halkaisija on useita kertoja pienempi kuin sen oma.

Hemoglobiini on makromolekyyli, joka täyttää 98% kypsän punasolun tilavuudesta. Se sijaitsee solun sytoskeleton soluissa. On arvioitu, että keskimääräinen erytrosyytti sisältää noin 280 - 400 miljoonaa hemoglobiinimolekyyliä. Se koostuu proteiiniosasta - globiinista ja ei-proteiiniosasta. Globiini puolestaan ​​koostuu neljästä monomeeristä, joista kaksi on monomeerejä a (alfa) ja kaksi muuta ovat monomeerit p (beeta). Heme on monimutkainen epäorgaaninen molekyyli, jonka keskellä on rauta, joka kykenee hapettumaan ja talteenottamaan ympäristön olosuhteista riippuen. Hemoglobiinin pääasiallisena tehtävänä on kaapata, kuljettaa ja vapauttaa happea ja hiilidioksidia. Näitä prosesseja ohjaa väliaineen happamuus, veren kaasujen osapaine ja muut tekijät.

Seuraavat hemoglobiinityypit erotetaan:

• hemoglobiini A (HbA);
• hemoglobiini A₂ (HbA₂);
• hemoglobiini F (HbF);
• hemoglobiini H (HbH);
• hemoglobiini S (HbS).

Hemoglobiini A on lukuisin osuus, jonka osuus on 95–98%. Tämä hemoglobiini on normaali, ja sen rakenne on edellä kuvattu. Hemoglobiini A₂ koostuu kahdesta ketjusta a ja kahdesta ketjusta δ (delta). Tämäntyyppinen hemoglobiini ei ole yhtä funktionaalinen kuin hemoglobiini A, mutta sen osuus on vain 2–3%. Hemoglobiini F on lasten tai sikiön hemoglobiinifraktio, ja se esiintyy keskimäärin 1 vuoden ajan. Heti synnytyksen jälkeen tällaisen hemoglobiinin osuus on suurin ja on 70–90%. Ensimmäisen elinvuoden loppuun mennessä sikiön hemoglobiini tuhoutuu, ja sen paikka on hemoglobiini A. Hemoglobiini H esiintyy talassemiassa, ja se muodostuu 4-monomeeristä. Hemoglobiini S on sirppisolun anemian diagnostinen merkki.

Erytrosyyttikalvo koostuu kaksinkertaisesta lipidikerroksesta, joka läpäisee erilaisia ​​proteiineja, jotka toimivat pumppuina eri hivenaineille. Sytoskeletin elementit on kiinnitetty kalvon sisäpintaan. Erytrosyytin ulkopinnalla on suuri määrä glykoproteiineja, jotka toimivat reseptoreina ja antigeeneinä - molekyyleinä, jotka määrittävät solun ainutlaatuisuuden. Tähän mennessä on havaittu yli 250 erilaisten antigeenien tyyppiä erytrosyyttien pinnalla, joista eniten tutkittiin AB0-järjestelmän ja Rh-tekijän järjestelmän antigeenejä.

AB0-järjestelmän mukaan erotetaan neljä veriryhmää ja Rh-tekijän mukaan - 2 ryhmää. Näiden verityyppien havaitseminen merkitsi uuden lääketieteen aikakauden alkua, koska se mahdollisti veren ja sen komponenttien verensiirron pahanlaatuisia verisairauksia sairastaville potilaille, massiiviselle verenhukalle jne. Myös verensiirron ansiosta potilaiden eloonjäämisaste massiivisten kirurgisten toimenpiteiden jälkeen on lisääntynyt merkittävästi.

AB0-järjestelmä erottaa seuraavat verityypit:

• agglutinogeenit (erytrosyyttien pinnalla olevat antigeenit, jotka saattavat kosketuksiin saman nimisen agglutiniinien kanssa, aiheuttavat punasolujen sedimentoitumista) erytrosyyttien pinnalla puuttuvat;
• agglutinogeenit A ovat läsnä;
• agglutinogeenit B ovat läsnä;
• Agglutinogeenit A ja B ovat läsnä.

Rh-tekijän läsnäololla erotetaan seuraavat verityypit:

• Rh-positiivinen - 85% väestöstä;
• Rh negatiivinen - 15% väestöstä.

Huolimatta siitä, että teoriassa ei pitäisi olla täysin yhteensopivan veren siirtoa potilaalta toiselle, on jaksoittain anafylaktisia reaktioita. Syy tähän komplikaatioon on muiden erytrosyytti-antigeenien yhteensopimattomuus, jota ei valitettavasti ole tähän mennessä tutkittu. Lisäksi anafylaksian syy voi olla joitakin plasman komponentteja - veren nestemäinen osa, joten kansainvälisten lääketieteellisten oppaiden viimeisimpien suositusten mukaan koko verensiirto ei ole tervetullut. Sen sijaan veren komponentit ovat verensiirto - erytrosyyttimassa, verihiutaleiden massa, albumiini, tuore jäädytetty plasma, hyytymistekijäkonsentraatit jne.

Aiemmin mainitut glykoproteiinit, jotka sijaitsevat erytrosyyttikalvon pinnalla, muodostavat glycalyx-nimisen kerroksen. Tämän kerroksen tärkeä piirre on sen pinnalla oleva negatiivinen varaus. Verisuonten sisäkerroksen pinnalla on myös negatiivinen varaus. Niinpä verenkierrossa punaiset verisolut hylätään aluksen seinistä ja toisistaan, mikä estää verihyytymien muodostumisen. On kuitenkin tarpeen aiheuttaa vahinkoa erytrosyytille tai aluksen seinämän loukkaantumiselle, koska niiden negatiivinen varaus korvataan vähitellen positiivisilla, terveitä punaisia ​​verisoluja ryhmitellään vahinkokohdan ympärille ja muodostuu verihyytymä.

Erytrosyytin deformoituvuuden ja sytoplasmisen viskositeetin käsite liittyy läheisesti sytoskeletonin toimintaan ja solun hemoglobiinipitoisuuteen. Deformoituvuus on punasolun kyky muuttaa mielivaltaisesti muotonsa esteiden voittamiseksi. Sytoplasminen viskositeetti on kääntäen verrannollinen deformoituvuuteen ja kasvaa hemoglobiinipitoisuuden kasvaessa suhteessa solun nestemäiseen osaan. Viskositeetin kasvu tapahtuu erytrosyytin ikääntymisen myötä ja se on fysiologinen prosessi. Samanaikaisesti viskositeetin kasvun kanssa deformoituvuus vähenee.

Näiden indikaattoreiden muutokset voivat kuitenkin tapahtua paitsi erytrosyytin ikääntymisen fysiologisessa prosessissa, myös monissa synnynnäisissä ja hankituissa patologioissa, kuten perinnöllisissä membraanipopatioissa, fermentaatioissa ja hemoglobinopatioissa, jotka kuvataan yksityiskohtaisemmin myöhemmin.

Erytrosyytti, kuten mikä tahansa muu elävä solu, tarvitsee energiaa toimiakseen onnistuneesti. Energian erytrosyytti joutuu mitokondrioissa esiintyviin redox-prosesseihin. Mitokondrioita verrataan soluvoimaloihin, koska ne muuttavat glukoosin ATP: ksi glykolyysin aikana. Erytrosyytin erottuvuus on, että sen mitokondriot muodostavat ATP: n vain anaerobisen glykolyysin avulla. Toisin sanoen, nämä solut eivät tarvitse happea elintärkeiden toimintojensa tukemiseksi ja siten antavat kudoksille yhtä paljon happea kuin ne saivat, kun ne kulkevat keuhkojen alveolien läpi.

Huolimatta siitä, että punasolut ovat kehittäneet mielipiteensä hapen ja hiilidioksidin tärkeimmiksi kantajiksi, ne suorittavat lisäksi useita muita tärkeitä toimintoja.

Punasolujen toissijaiset toiminnot ovat:

• veren happo-emäs-tasapainon säätely karbonaattipuskurijärjestelmän kautta;
• hemostaasi on prosessi, jolla pyritään estämään verenvuoto;
• veren reologisten ominaisuuksien määrittäminen - erytrosyyttien määrän muutos suhteessa plasman kokonaismäärään johtaa veren sakeutumiseen tai harventumiseen.
• osallistuminen immuuniprosesseihin - reseptorit vasta-aineiden kiinnittämiseen sijaitsevat punasolujen pinnalla;
• ruoansulatuskanavan toiminta - hajoava, punasolujen vapautuminen hem, itsenäisesti muuttunut vapaaksi bilirubiiniksi. Maksassa vapaata bilirubiinia muutetaan sappiksi, jota käytetään hajottamaan elintarvikkeiden rasvaa.

Erytrosyyttien elinkaari

Punaiset verisolut muodostuvat punaiseen luuytimeen, joka kulkee lukuisten kasvu- ja kypsymisvaiheiden läpi. Kaikki erytrosyyttien esiasteiden välimuodot yhdistetään yhdeksi termiksi - erytrosyyttien verso.

Kypsyttyään erytrosyyttien esiasteet muuttuvat sytoplasman (solun nestemäisen osan) happamuudessa, ytimen itsestään pilkkoutumisessa ja hemoglobiinin kertymisessä. Erytrosyytin välitön prekursori on retikulosyytti - solu, jossa mikroskoopilla tutkittaessa voi löytää joitakin tiheitä sulkeumia, jotka olivat kerran ydin. Retikulosyytit kiertävät veressä 36-44 tunnissa, joiden aikana ne vapautuvat ytimen jäännöksistä ja täydentävät hemoglobiinin synteesiä messenger-RNA: n (ribonukleiinihappo) jäljellä olevista ketjuista.

Uusien punasolujen kypsymisen säätely tapahtuu suoran palautemekanismin avulla. Aine, joka stimuloi punasolujen kasvua, on erytropoietiini, munuaisten parenchyymin tuottama hormoni. Hapen nälänhäiriön myötä erytropoietiinin tuotanto paranee, mikä nopeuttaa punasolujen kypsymistä ja palauttaa lopulta kudosten optimaalisen hapen kyllästymisen tason. Erytrosyyttien itusaktiviteetin toissijainen säätely tapahtuu interleukiini-3: lla, kantasolutekijällä, B-vitamiinilla₁₂, hormonit (tyroksiini, somatostatiini, androgeenit, estrogeenit, kortikosteroidit) ja hivenaineet (seleeni, rauta, sinkki, kupari jne.).

3–4 kuukauden kuluttua erytrosyyttien olemassaolosta tapahtuu sen asteittainen involuutio, joka ilmenee solunsisäisen nesteen vapautumisesta siitä useimpien kuljetusentsyymijärjestelmien kulumisen vuoksi. Tämän jälkeen erytrosyytti tiivistyy ja sen muoviset ominaisuudet vähenevät. Muovisten ominaisuuksien vähentäminen vaikuttaa erytrosyytin läpäisevyyteen kapillaarien läpi. Lopulta tällainen erytrosyytti pääsee pernaan, juuttuu sen kapillaareihin ja häviää niiden ympärillä olevat leukosyytit ja makrofagit.

Kun erytrosyytti on tuhottu, vapautuu verenkiertoon vapaa hemoglobiini. Hemolyysinopeudella, joka on alle 10% erytrosyyttien kokonaismäärästä päivässä, hemoglobiini siepataan proteiinilla, jota kutsutaan haptoglobiiniksi ja joka on sijoitettu pernaan ja verisuonten sisäkerrokseen, jossa makrofagit tuhoavat sen. Makrofagit tuhoavat hemoglobiinin proteiiniosan, mutta vapauttavat hemin. Heme muutamien veren entsyymien vaikutuksesta muuttuu vapaaksi bilirubiiniksi, minkä jälkeen se kuljetetaan albumiiniin maksaan. Suuren määrän vapaan bilirubiinin läsnäoloa veressä on mukana sitruunanväristä keltaisuutta. Maksassa vapaa bilirubiini sitoutuu glukuronihappoon ja erittyy suoleen sappeenä. Jos sappeen ulosvirtaus on esteenä, se tulee takaisin vereen ja kiertää sidotun bilirubiinin muodossa. Tässä tapauksessa esiintyy myös keltaisuutta, mutta tummempi sävy (limakalvot ja oranssi tai punertava väri).

Sitoutuneen bilirubiinin vapautumisen suolistossa sappina, se palautetaan sterkobilinogeeniksi ja urobilinogeeniksi suolistoflooraa käyttäen. Suurin osa sterkobilinogeenistä muuttuu sterkobiliiniksi, joka erittyy ulosteisiin ja muuttuu ruskeaksi. Sterkobilinogeenin ja urobilinogeenin jäännösosa imeytyy suolistoon ja palaa verenkiertoon. Urobilinogeeni muuttuu urobiliiniksi ja erittyy virtsaan, ja sterkobilinogeeni tulee takaisin maksaan ja erittyy sappeen. Tämä sykli ensi silmäyksellä voi tuntua turhalta, mutta tämä on harhaanjohtava. Kun erytrosyyttien hajoamistuotteet tulevat takaisin veriin, immuunijärjestelmän aktiivisuuden stimulointi suoritetaan.

Kun hemolyysin nopeus nousee 10%: sta 17-18%: iin erytrosyyttien kokonaismäärästä päivässä, haptoglobiinireservit eivät riitä vapauttamaan vapautuneen hemoglobiinin talteenottoa ja hävittämään sen edellä kuvatulla tavalla. Tässä tapauksessa veren virtauksesta vapautuva hemoglobiini menee munuaisten kapillaareihin, suodatetaan primaariin virtsaan ja hapetetaan hemosideriiniksi. Sitten hemosideriini tulee sekundääriseen virtsaan ja poistuu elimistöstä.

Erittäin voimakkaan hemolyysin, jonka nopeus ylittää 17-18% päivittäisistä erytrosyyttien kokonaismäärästä, hemoglobiini tulee munuaisiin liian suurina määrinä. Tämän vuoksi sen hapettumista ei tapahdu ja puhdas hemoglobiini tulee virtsaan. Siten urobiinin ylimäärän määrittäminen virtsassa on merkki lievästä hemolyyttisestä anemiasta. Hemosideriinin ulkonäkö osoittaa siirtymistä maltilliseen hemolyysitasoon. Hemoglobiinin havaitseminen virtsassa osoittaa, että punasolujen tuhoutuminen on voimakasta.

Mikä on hemolyyttinen anemia?

Hemolyyttinen anemia on sairaus, jossa erytrosyyttien olemassaolo lyhenee merkittävästi useiden ulkoisten ja sisäisten erytrosyyttitekijöiden vuoksi. Sisäiset tekijät, jotka johtavat punasolujen tuhoutumiseen, ovat punasolujen entsyymien rakenteen, hemin tai solukalvon rakenteen erilaisia ​​poikkeavuuksia. Ulkoiset tekijät, jotka voivat johtaa punasolujen tuhoutumiseen, ovat erilaisia ​​immuunijärjestelyjä, punasolujen mekaanista tuhoutumista sekä kehon tarttumista tiettyihin tartuntatauteihin.

Hemolyyttinen anemia on luokiteltu synnynnäiseksi ja hankituksi.

Seuraavat synnynnäisen hemolyyttisen anemian tyypit erotetaan:

• membranopatii;
• fermentopathy;
• hemoglobinopatioille.

Seuraavat hankitun hemolyyttisen anemian tyypit erotetaan:

• immuunihemolyyttinen anemia;
• hankitut membranopatiat;
• punasolujen mekaanisen tuhoutumisen aiheuttama anemia;
• tarttuvien aineiden aiheuttama hemolyyttinen anemia.

Synnynnäinen hemolyyttinen anemia

Membranopatii

Kuten edellä on kuvattu, punaisen verisolun normaali muoto on kaksisuuntaisen levyn muoto. Tämä muoto vastaa kalvon oikeaa proteiinikoostumusta ja sallii erytrosyytin tunkeutua kapillaareihin, joiden halkaisija on useita kertoja pienempi kuin itse erytrosyytin halkaisija. Punasolujen korkea läpäisevyys kykenee toisaalta tehokkaimmin suorittamaan pääasiallisen tehtävänsä - kaasujen vaihdon kehon sisäisen ympäristön ja ulkoisen ympäristön välillä ja toisaalta - välttämään niiden liiallisen tuhoutumisen pernassa.

Tiettyjen kalvoproteiinien vika johtaa sen muodon katkeamiseen. Lomakkeen rikkomisella esiintyy erytrosyyttien deformoituvuuden vähenemistä ja sen seurauksena niiden lisääntynyttä tuhoutumista pernassa.

Nykyään syntyy 3 tyyppisiä synnynnäisiä membraanipatioita:

• acanthocytosis
• microspherocytosis
• elliptocytosis

Acantosytoosi on tila, jossa potilaan verenkiertoon esiintyy erytrosyyttejä, joilla on lukuisia kasvua, nimeltään akantosyyttejä. Tällaisten erytrosyyttien kalvo ei ole pyöreä ja mikroskoopin alla muistuttaa putkea, täten patologian nimeä. Nykyään akantosytoosin syitä ei ole täysin ymmärretty, mutta tämän patologian ja vakavien maksavaurioiden välillä on selvä yhteys veren rasvaindikaattoreiden (kokonaiskolesteroli ja sen jakeet, beeta-lipoproteiinit, triasyyliglyseridit jne.) Välillä. Näiden tekijöiden yhdistelmä voi esiintyä perinnöllisissä sairauksissa, kuten Huntingtonin koreassa ja abetalipoproteinemiassa. Acantosyytit eivät kykene kulkemaan pernan kapillaarien läpi ja näin ollen pian romahtamaan, mikä johtaa hemolyyttiseen anemiaan. Siten akantosytoosin vakavuus korreloi suoraan hemolyysin voimakkuuden ja anemian kliinisten oireiden kanssa.

Microspherocytosis on sairaus, joka aikaisemmin oli tunnettu perhemittaisena hemolyyttisenä keltaisuutena, koska se voidaan jäljittää kaksoiskoveraisen punaisen verisolun muodostumisesta vastuussa olevan viallisen geenin selkeässä autosomaalisessa resessiivisessä perinnössä. Tämän seurauksena näillä potilailla kaikki muodostuneet punasolut eroavat pallomaisesta muodosta ja pienemmästä halkaisijasta suhteessa terveisiin punasoluihin. Pallomuodolla on pienempi pinta-ala verrattuna normaaliin kaksoiskappaleeseen, joten tällaisten punasolujen kaasunvaihtotehokkuus vähenee. Lisäksi ne sisältävät vähemmän hemoglobiinia ja ne ovat huonommin muokattuina kapillaarien läpi kulkiessa. Nämä piirteet johtavat tällaisten erytrosyyttien olemassaolon lyhenemiseen pernan ennenaikaisen hemolyysin kautta.

Lapsuudesta lähtien näillä potilailla on hypertrofia erytrosyyttien luuytimen versosta, joka kompensoi hemolyysiä. Siksi mikrosfäärisytoosiin liittyy useammin lievää ja kohtalaista anemiaa, joka esiintyy pääasiassa hetkinä, jolloin virus on heikentynyt viruksen sairauksien, aliravitsemuksen tai voimakkaan fyysisen työvoiman vuoksi.

Ovalosytoosi on perinnöllinen sairaus, joka välitetään autosomaalisesti hallitsevalla tavalla. Sairaus etenee useammin subkliinisesti, kun veressä on alle 25% soikeasta erytrosyytistä. Paljon harvinaisempia ovat vakavat muodot, joissa viallisten punasolujen määrä lähestyy 100%. Ovalosytoosin syy on proteiinispektrin synteesistä vastaavan geenin vika. Spectrin on mukana erytrosyyttisytoskelonin rakentamisessa. Niinpä sytoskeletin riittämättömän plastisuuden vuoksi erytrosyytti ei kykene palauttamaan kaksoiskooppimuotoa sen jälkeen, kun se on kulkenut kapillaarien läpi ja kiertää perifeerisessä veressä ellipsoidisolujen muodossa. Mitä voimakkaampi on ovalosyytin pituussuuntaisen ja poikittaisen halkaisijan suhde, sitä nopeammin sen tuhoutuminen tapahtuu pernassa. Pernan poistaminen vähentää merkittävästi hemolyysin nopeutta ja johtaa taudin remissioon 87%: ssa tapauksista.

fermentopathy

Erytrosyytti sisältää useita entsyymejä, joiden avulla sen sisäisen ympäristön pysyvyys säilyy, glukoosin prosessointi ATP: ksi ja veren happo-emäs-tasapainon säätely tehdään.

Edellä mainittujen suuntaviivojen mukaan on olemassa erilaista fermentaatiotyyppiä:

• glutationin hapettumiseen ja pelkistämiseen osallistuvien entsyymien puute (ks. jäljempänä);
• glykolyysientsyymien puute;
• entsyymien puute käyttämällä ATP: tä.

Glutationi on tripeptidikompleksi, joka osallistuu useimpiin kehon redox-prosesseihin. Erityisesti se on välttämätöntä mitokondrioiden toiminnalle - minkä tahansa solun, myös punasolujen, energiaasemat. Erytrosyyttien glutationin hapettumiseen ja pelkistämiseen osallistuvien entsyymien synnynnäiset viat johtavat ATP-molekyylien tuotannon vähenemiseen - useimpien energiasta riippuvien solujärjestelmien tärkeimpään energialähteeseen. ATP-puutos johtaa punasolujen metabolian hidastumiseen ja niiden nopeaan tuhoutumiseen, jota kutsutaan apoptoosiksi.

Glykolyysi on prosessi, jossa glukoosin hajoaminen muodostuu muodostamalla ATP-molekyylejä. Glykolyysin toteuttamiseksi tarvitaan useita entsyymejä, jotka muuttavat glukoosia toistuvasti välituotteiksi ja vapauttavat lopulta ATP: n. Kuten aiemmin mainittiin, erytrosyytti on solu, joka ei käytä happea muodostamaan ATP-molekyylejä. Tämäntyyppinen glykolyysi on anaerobinen (ilmaa). Tämän seurauksena muodostuu 2 ATP-molekyyliä yhdestä glukoosimolekyylistä erytrosyytissä, joita käytetään useimpien soluentsyymijärjestelmien tehokkuuden ylläpitämiseen. Näin ollen glykolyysientsyymien synnynnäinen vika riistää erytrosyytiltä tarvittavan määrän energiaa elintärkeän aktiivisuuden tukemiseksi, ja se tuhoutuu.

ATP on yleismaailmallinen molekyyli, jonka hapettuminen vapauttaa yli 90% kehon kaikkien solujen entsyymijärjestelmien työstä tarvittavan energian. Punasolu sisältää myös monia entsyymijärjestelmiä, joiden substraatti on ATP. Vapautunut energia kuluu kaasunvaihtoprosessiin, säilyttäen pysyvän ionitasapainon solun sisällä ja sen ulkopuolella, ylläpitämällä solun jatkuvaa osmoottista ja onkoottista painetta sekä sytoskeletin aktiivista työtä ja paljon muuta. Glukoosin käytön rikkominen ainakin yhdessä edellä mainituista järjestelmistä johtaa sen funktion häviämiseen ja ketjureaktioon, jonka seurauksena punasolujen tuhoaminen on seurausta.

hemoglobinopatioille

Hemoglobiini on molekyyli, joka vie 98% erytrosyyttimäärästä, joka vastaa kaasun talteenoton ja vapautumisen prosessien varmistamisesta sekä niiden kuljetuksesta keuhkoalveoleista perifeerisiin kudoksiin ja takaisin. Joillakin hemoglobiinivirheillä punaiset verisolut ovat paljon pahempia, kun ne siirtävät kaasuja. Lisäksi hemoglobiinimolekyylin muutoksen taustalla itse erytrosyytin muoto muuttuu matkan varrella, mikä myös vaikuttaa kielteisesti niiden verenkierron kestoon verenkierrossa.

Hemoglobinopatioita on 2:

• kvantitatiivinen - talasemia;
• laatu - sirppisolun anemia tai drepanosytoosi.

Talassemia ovat perinnöllisiä sairauksia, jotka liittyvät hemoglobiinisynteesin heikentymiseen. Hemoglobiini on sen rakenteen mukaan monimutkainen molekyyli, joka koostuu kahdesta alfa-monomeeristä ja kahdesta beta-monomeeristä, jotka ovat toisiinsa yhteydessä. Alfa-ketju syntetisoidaan neljästä DNA-osasta. Chain beta - 2 sivustosta. Siten, kun mutaatio tapahtuu yhdessä kuudesta tontista, sen monomeerin synteesi, jonka geeni on vaurioitunut, pienenee tai pysähtyy. Terveet geenit jatkavat monomeerien synteesiä, joka ajallisesti johtaa joidenkin ketjujen kvantitatiiviseen valtaosuuteen muiden suhteen. Ne monomeerit, jotka ovat ylimääräisiä, muodostavat heikkoja yhdisteitä, joiden toiminta on merkittävästi huonompi kuin normaali hemoglobiini. Ketjun mukaan, jonka synteesiä on rikottu, on kolme pääasiallista talassemiatyyppiä - alfa, beeta ja sekoitettu alfa-beeta-talassemia. Kliininen kuva riippuu mutatoitujen geenien määrästä.

Sirppisolun anemia on perinnöllinen sairaus, jossa normaalin hemoglobiini A: n sijasta muodostuu epänormaali hemoglobiini S. Tämä epänormaali hemoglobiini on huomattavasti heikompi hemoglobiini A -funktionaalisuudessa ja myös muuttaa punasolun muotoa sirpäksi. Tämä muoto johtaa punasolujen tuhoutumiseen 5 - 70 päivän aikana verrattuna niiden normaaliin kestoon - 90 - 120 päivää. Tämän seurauksena sirppien erytrosyyttien osuus esiintyy veressä, jonka arvo riippuu siitä, onko mutaatio heterosygoottinen tai homotsygoottinen. Heterosygoottisella mutaatiolla epänormaalien erytrosyyttien osuus saavuttaa harvoin 50%, ja potilas kokee anemian oireita vain huomattavalla fyysisellä rasituksella tai olosuhteissa, joissa happipitoisuus on pienentynyt ilmakehässä. Homotsygoottisella mutaatiolla kaikki potilaan erytrosyytit ovat sirppimäisiä ja siksi anemian oireet ilmenevät lapsen syntymästä, ja taudille on ominaista vakava kurssi.

Hankittu hemolyyttinen anemia

Immune-hemolyyttinen anemia

Tämän tyyppisellä anemialla punasolujen tuhoaminen tapahtuu kehon immuunijärjestelmän vaikutuksesta.

Immuunihemolyyttistä anemiaa on 4:

• autoimmuunisairaus;
• isoimmune;
• geteroimmunnye;
• transimmunnye.

Autoimmuunisissa anemioissa potilaan oma keho tuottaa vasta-aineita normaaleihin punasoluihin, mikä johtuu immuunijärjestelmän toimintahäiriöstä ja lymfosyyttien omien ja muiden solujen tunnistamisen loukkaamisesta.

Isoimmuunianemia kehittyy, kun potilas transfektoidaan verellä, joka ei ole yhteensopiva AB0-järjestelmän ja Rh-tekijän tai toisin sanoen toisen ryhmän veren kanssa. Tällöin immuunijärjestelmän solut ja vastaanottajan vasta-aineet tuhoavat tällöin transfuusoitujen punasolujen aattona. Samanlainen immuunikriisi kehittyy positiivisen Rh-tekijän kanssa sikiön veressä ja negatiivinen raskaana olevan äidin veressä. Tätä patologiaa kutsutaan vastasyntyneiden hemolyyttiseksi sairaudeksi.

Heteroimmuunianemia kehittyy, kun erytrosyyttikalvoon ilmestyy vieraita antigeenejä, jotka potilaan immuunijärjestelmä tunnistaa vieraana. Alienien antigeenit voivat esiintyä erytrosyytin pinnalla tiettyjen lääkkeiden käytön tai akuuttien virusinfektioiden jälkeen.

Transimmuunianemia kehittyy sikiössä, kun äidin kehossa esiintyy erytrosyyttien vasta-aineita (autoimmuunianemia). Tässä tapauksessa sekä äidin erytrosyytit että sikiön erytrosyytit tulevat immuunijärjestelmän kohteiksi, vaikka ei ole ristiriidassa Rh-tekijän kanssa, kuten vastasyntyneen hemolyyttisessä sairaudessa.

Hankitut membranopatiat

Anemia, joka johtuu punasolujen mekaanisesta tuhoutumisesta

Tämä sairauksien ryhmä sisältää:

• marssivat hemoglobinuria;
• mikroangiopaattinen hemolyyttinen anemia;
• anemiaa mekaanisten sydänventtiilien siirron aikana.

Kuten nimestä voi päätellä, kehittyvä hemoglobinuria kehittyy pitkällä marssilla. Muodostuneet ja jalkojen sisällä olevat veren elementit, joiden pohjat ovat pitkittynyt säännöllisesti, ovat muodonmuutoksia ja jopa romahtavat. Tämän seurauksena verenkiertoon vapautuu suuri määrä sitoutumatonta hemoglobiinia, joka erittyy virtsaan.

Mikroangiopaattinen hemolyyttinen anemia kehittyy punaisen verisolujen epämuodostumisen ja sen jälkeisen tuhoutumisen seurauksena akuutissa glomerulonefriitissa ja levitetyssä intravaskulaarisessa koagulointioireyhtymässä. Ensimmäisessä tapauksessa munuaistubulusten tulehduksen ja sitä ympäröivien kapillaarien vuoksi niiden lumen kapenee ja punaiset verisolut deformoituvat kitkan vuoksi niiden sisäkalvolla. Toisessa tapauksessa koko verenkiertojärjestelmässä esiintyy salamannopea verihiutaleiden aggregaatio, johon liittyy useiden fibriinifilamenttien muodostuminen astioiden lumeniin. Osa erytrosyytteistä tarttuu välittömästi muodostuneeseen verkkoon ja muodostaa useita verihyytymiä, ja loput suurella nopeudella liukuu verkon läpi, samanaikaisesti deformoimalla. Tämän seurauksena tällä tavalla deformoituneet erytrosyytit, joita kutsutaan "kruunatuksi", kiertävät edelleen veressä jonkin aikaa ja sitten romahtavat itsestään tai kun ne kulkevat pernan kapillaarien läpi.

Anemia siirtyy mekaanisten sydänventtiilien siirron aikana, kun punainen verisolu törmää, liikkuu suurella nopeudella, ja tiheä muovi tai metalli, joka muodostaa keinotekoisen sydämen venttiilin. Hävitysnopeus riippuu veren virtauksen nopeudesta venttiilialueella. Hemolyysi kasvaa fyysisen työn, emotionaalisten kokemusten, verenpaineen jyrkän nousun tai vähenemisen ja kehon lämpötilan nousun myötä.

Tarttuvien aineiden aiheuttama hemolyyttinen anemia

Hemolyyttisen anemian syyt

Yhteenvetona kaikista edellisen osan tiedoista on turvallista sanoa, että hemolyysin syyt ovat suuret. Syyt voivat olla sekä perinnöllisiä sairauksia että hankittuja. Tästä syystä on suuri merkitys hemolyysin syyn löytämiselle paitsi verijärjestelmässä, myös muissa kehon järjestelmissä, koska usein punasolujen tuhoaminen ei ole itsenäinen sairaus, vaan toisen sairauden oire.

Näin ollen hemolyyttinen anemia voi kehittyä seuraavista syistä:

• erilaisten toksiinien ja myrkkyjen tunkeutuminen veriin (myrkylliset kemikaalit, torjunta-aineet, käärmeen puremat jne.);
• punasolujen mekaaninen tuhoaminen (monta tuntia kävelyä, keinotekoisen sydämen venttiilin istutuksen jälkeen jne.);
• disseminoitu intravaskulaarinen hyytymisoireyhtymä;
• erilaisten punasolujen rakenteen geneettiset poikkeavuudet;
• autoimmuunisairaudet;
• paraneoplastinen oireyhtymä (punasolujen ristiriitainen tuhoutuminen yhdessä kasvainsolujen kanssa);
• komplikaatiot verensiirron jälkeen;
• infektio joidenkin tartuntatautien kanssa (malaria, tokoplasmoosi);
• krooninen glomerulonefriitti;
• vaikeita sepsis-infektioita;
• tarttuva hepatiitti B, harvemmin C ja D;
• raskaus;
• avitaminoosi jne.

Hemolyyttisen anemian oireet

Hemolyyttisen anemian oireet sopivat kahteen pääasialliseen oireyhtymään - anemiseen ja hemolyyttiseen. Jos hemolyysi on toisen sairauden oire, sen oireet vaikeuttavat kliinistä kuvaa.

Aneminen oireyhtymä ilmenee seuraavina oireina:

• ihon ja limakalvojen haju;
• huimaus;
• vakava yleinen heikkous;
• nopea väsymys;
• hengenahdistus normaalin liikunnan aikana;
• sydämentykytys;
• nopea pulssi jne.

Hemolyyttinen oireyhtymä ilmenee seuraavina oireina:

• ikterinen vaalea iho ja limakalvot;
• tummanruskea, kirsikka tai punainen virtsa;
• pernan koon kasvu;
• kipu vasemmassa hypokondriassa jne.

Hemolyyttisen anemian diagnoosi

Diagnoosin ensimmäinen vaihe

Punasolujen hemolyysi on kahdenlaisia. Ensimmäistä hemolyysityyppiä kutsutaan solunsisäiseksi, ts. Punasolujen tuhoutuminen tapahtuu lymfosyyttien ja fagosyyttien viallisten punasolujen imeytymisen kautta. Toista hemolyysityyppiä kutsutaan intravaskulaariseksi, eli punasolujen tuhoaminen tapahtuu verenkierrossa veressä, vasta-aineissa ja komplementissa kiertävien lymfosyyttien vaikutuksesta. Hemolyysityypin määrittäminen on äärimmäisen tärkeää, koska se antaa tutkijalle vihjeen siitä, mihin suuntaan jatkaa punasolujen tuhoutumisen syyn etsimistä.

Solunsisäisen hemolyysin vahvistus suoritetaan käyttäen seuraavia laboratorioparametreja:

• hemoglobinemia - vapaan hemoglobiinin läsnäolo veressä punasolujen aktiivisen tuhoutumisen vuoksi;
• hemosiderinuria - hemosideriinin läsnäolo virtsassa - ylimääräisen hemoglobiinin munuaisten hapettumisen tuote;
• hemoglobinuria - muuttumattoman hemoglobiinin esiintyminen virtsassa, merkki erittäin suuresta punasolujen tuhoutumisesta.

Intravaskulaarisen hemolyysin vahvistus suoritetaan käyttäen seuraavia laboratoriokokeita:

• täydellinen verenkuva - punasolujen ja / tai hemoglobiinin määrän väheneminen, retikulosyyttien määrän kasvu;
• biokemiallinen verikoe - kokonaisbirirubiinin kasvu epäsuoran fraktion takia.
• Perifeerinen veren leviäminen - suurin osa erytrosyyttien poikkeavuuksista määräytyy erilaisilla värjäysmenetelmillä ja tahraantumisella.

Kun hemolyysi on poissuljettu, tutkija siirtyy löytämään toisen anemian syyn.

Diagnoosin toinen vaihe

Syyt hemolyysin kehittymiseen ovat suuria, joten niiden haku voi kestää pitkään. Tässä tapauksessa on tarpeen selventää taudin historiaa mahdollisimman perusteellisesti. Toisin sanoen on tarpeen selvittää paikkoja, joissa potilas on käynyt viimeisten kuuden kuukauden aikana, missä hän työskenteli, missä olosuhteissa hän asui, sekvenssin, jossa taudin oireet näkyvät, niiden kehityksen voimakkuus ja paljon muuta. Tällainen informaatio voi olla hyödyllistä hemolyysin syiden etsimisen supistamiseksi. Tällaisten tietojen puuttuessa suoritetaan sarja analyysejä punasolujen tuhoutumiseen johtavien useimpien sairauksien substraatin määrittämiseksi.

Diagnoosin toisen vaiheen analyysit ovat:

• Coombsin suora ja epäsuora testi;
• kiertävät immuunikompleksit;
• erytrosyyttien osmoottinen vastus;
• erytrosyyttientsyymiaktiivisuuden tutkimus (glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasi (G-6-FDG), pyruvaattikinaasi jne.);
• hemoglobiinin elektroforeesi;
• sirppisolujen erytrosyyttien testi;
• testi Heinzin vasikalla;
• bakteriologinen veriviljely;
• veren pudotuskoe;
• myelogram;
• Hemin näyte, Hartmanin testi (sakkaroositesti).

Suora ja epäsuora koe Coombs
Nämä testit suoritetaan autoimmuunisen hemolyyttisen anemian vahvistamiseksi tai sulkemiseksi pois. Kiertävät immuunikompleksit osoittavat epäsuorasti hemolyysin autoimmuunista luonnetta.

Erytrosyyttien osmoottinen resistenssi
Erytrosyyttien osmoottisen resistenssin väheneminen kehittyy usein hemolyyttisen anemian synnynnäisten muotojen, kuten sferosytoosin, ovalosytoosin ja akantosytoosin, kanssa. Talassemiassa havaitaan päinvastoin erytrosyyttien osmoottisen resistenssin lisääntymistä.

Erytrosyyttien entsyymiaktiivisuuden testaus
Tällöin suoritetaan ensin laadulliset analyysit haluttujen entsyymien läsnäolosta tai puuttumisesta ja sitten käytetään kvantitatiivisia analyysejä, jotka suoritetaan käyttämällä PCR: ää (polymeraasiketjureaktio). Erytrosyyttientsyymien kvantitatiivinen määrittäminen mahdollistaa niiden laskun tunnistamisen normaaliarvoihin nähden ja erytrosyyttien fermentaation piilevien muotojen diagnosoimiseksi.

Hemoglobiinielektroforeesi
Tutkimus suoritetaan niin kvalitatiivisten kuin kvantitatiivisten hemoglobinopatioiden (talassemia ja sirppisolun anemia) sulkemiseksi pois.

Erytrosyyttien sirpputesti
Tämän tutkimuksen ydin on määrittää punasolujen muodon muutos, kun hapen osapaine veressä laskee. Jos punasolut ottavat sirppisen muodon, sirppisolun anemian diagnoosi katsotaan vahvistetuksi.

Testi Taurus Heinzilla
Tämän testin tarkoituksena on havaita veressä hajuja erityisiä sulkeumia, jotka ovat liukenemattomia hemoglobiinia. Tämä testi suoritetaan tämän fermentaation vahvistamiseksi G-6-FDG: n puutteena. On kuitenkin muistettava, että Heinzin pienet ruumiit saattavat näkyä verihälytyksessä, jossa on yliannostus sulfonamidit tai aniliinivärit. Näiden muodostumien määritys suoritetaan tumman kentän mikroskoopilla tai tavanomaisessa valomikroskoopissa, jossa on erityinen värjäys.

Bakteriologinen veriviljely
Buck-kylvö suoritetaan veressä kiertävien tarttuvien aineiden tyypin määrittämiseksi, jotka voivat vuorovaikutuksessa punasolujen kanssa ja aiheuttaa niiden tuhoutumisen suoraan tai immuunimekanismien kautta.

Tutkimus "paksu tippaa" verta
Tämä tutkimus tehdään malarian taudinaiheuttajien tunnistamiseksi, joiden elinkaari liittyy läheisesti punasolujen tuhoutumiseen.

myelogram
Myelogrammi on seurausta luuytimen puhkeamisesta. Tämän parakliinisen menetelmän avulla voidaan tunnistaa sellaiset patologiat, kuten pahanlaatuiset verisairaudet, jotka tuhoavat punaisen verisolun paraneoplastisessa oireyhtymässä tapahtuvan immuunivasteen. Lisäksi erytroidi-itämisen kasvu määritetään luuytimen punk- tissa, mikä osoittaa korkean erytrosyyttien kompensoivan tuotannon nopeuden vasteena hemolyysille.

Hema-näyte. Hartmanin testi (sakkaroositesti)
Molemmat testit tehdään potilaan punasolujen olemassaolon keston määrittämiseksi. Heidän tuhoutumisprosessinsa nopeuttamiseksi verinäyte näytetään heikossa hapon tai sakkaroosin liuokseen, ja sen jälkeen arvioidaan tuhoutuneiden punasolujen prosenttiosuus. Heman testi katsotaan positiiviseksi, jos yli 5% punasoluista tuhoutuu. Hartmanin testiä pidetään positiivisena, kun yli 4% punasoluista tuhoutuu. Positiivinen testi osoittaa paroxysmal yön hemoglobinuria.

Esitettyjen laboratoriokokeiden lisäksi voidaan suorittaa muita lisäkokeita ja instrumentaalitutkimuksia, jotka on määrätty sellaisen taudin alueella, jonka epäillään aiheuttavan hemolyysiä, hemolyyttisen anemian syyn määrittämiseksi.

Hemolyyttinen anemiahoito

Hemolyyttisen anemian hoito on monimutkainen monitasoinen dynaaminen prosessi. On edullista aloittaa hoito täydellisen diagnoosin ja hemolyysin todellisen syyn perustamisen jälkeen. Joissakin tapauksissa punasolujen tuhoutuminen tapahtuu kuitenkin niin nopeasti, että aika diagnoosin määrittämiseksi ei riitä. Tällaisissa tapauksissa välttämättömänä toimenpiteenä menetettyjen punasolujen korvaaminen tehdään luovutetun veren tai pestyjen punasolujen verensiirron avulla.

Hematologi käsittelee primaaristen idiopaattisten (epäselvien syiden) hemolyyttisen anemian ja verijärjestelmän sairauksien aiheuttaman sekundaarisen hemolyyttisen anemian hoitoa. Toisten sairauksien aiheuttama sekundaarisen hemolyyttisen anemian hoito kuuluu sen asiantuntijan osuuteen, jonka toiminta-alueella tämä sairaus sijaitsee. Niinpä malarian aiheuttamaa anemiaa hoitaa tartuntatautien lääkäri. Autoimmuunianemiaa hoitaa immunologi tai allergisti. Pahanlaatuisen kasvain paraneoplastisen oireyhtymän aiheuttamaa anemiaa käsitellään onkosurgeilla jne.

Hemolyyttisen anemian lääkitys

Autoimmuunisairauksien ja erityisesti hemolyyttisen anemian hoidon perusta on glukokortikoidihormoneja. Niitä käytetään pitkään - ensin hemolyysin pahenemisen helpottamiseksi ja sitten tukihoitona. Koska glukokortikoideilla on useita sivuvaikutuksia, niiden ehkäisemiseksi suoritetaan ryhmän B vitamiinien ja mahahapon happamuutta vähentävien valmisteiden apukäsittely.

Autoimmuuniaktiivisuuden vähentämisen lisäksi on kiinnitettävä suurta huomiota DIC: n estämiseen (heikentyneeseen veren hyytymiseen), erityisesti keskivaikeaan tai korkeaan hemolyysiin. Kun glukokortikoidihoito on alhainen, immunosuppressantit ovat viimeisimmän hoidon lääkkeitä.