Mikä on agranulosytoosi - syyt, oireet ja hoito

Mikä se on? Agranulosytoosi on patologinen tila, jonka pääasiallinen diagnostinen kriteeri on leukosyyttien kokonaismäärän laskeminen (kaavassa) 1 109: aan / l juuri granulosyyttifraktiosta johtuen.

Granulosyytit ovat leukosyyttien populaatio, joka sisältää ytimen. Ne puolestaan ​​jakautuvat kolmeen alaryhmään - basofiileihin, neutrofiileihin ja eosinofiileihin. Kunkin nimen nimi johtuu värjäyksen erityispiirteistä, jotka osoittavat biokemiallisen koostumuksen.

Ehdollisesti katsotaan, että neutrofiilit tarjoavat antibakteerista immuniteettia, eosinofiilejä - antiparasiittisia. Täten potilaan elämää uhkaavan tärkein tekijä ja merkittävin tekijä on äkillinen kyky vastustaa erilaisia ​​infektioita.

Agranulosytoosin syyt

Kun oireyhtymän autoimmuunimuodossa immuunijärjestelmän toiminnassa esiintyy tietty epäonnistuminen, jonka seurauksena se tuottaa vasta-aineita (ns. Autoantitestejä), jotka hyökkäävät granulosyytteihin ja aiheuttavat siten niiden kuoleman.

Taudin yleiset syyt:

1. Virusinfektiot (jotka aiheutuvat Epstein-Barrin viruksesta, sytomegaloviruksesta, keltaisesta kuumeesta, viruksen hepatiitista) ovat yleensä mukana kohtalaisen neutropenian kanssa, mutta joissakin tapauksissa voi kehittyä agranulosytoosi.
2. Ionisoiva säteily ja sädehoito, kemikaalit (bentseeni), hyönteismyrkyt.
3. Autoimmuunisairaudet (esimerkiksi lupus erythematosus, autoimmuuninen tyrroidiitti).
4. Vakavat yleistetyt infektiot (sekä bakteeri- että virus).
5. Laihtuminen.
6. Geneettiset häiriöt.

Lääkkeet voivat aiheuttaa agranulosytoosia verenmuodostuksen suoran sorron seurauksena (sytostaatit, valproiinihappo, karbamatsepiini, beeta-laktaamiantibiootit) tai toimivat hapteeneiksi (kultaiset valmisteet, antithyroid-lääkkeet jne.).

muoto

Agranulosytoosi on synnynnäinen ja hankittu. Synnynnäinen liittyy geneettisiin tekijöihin ja on erittäin harvinaista.

Agranulosytoosin hankitut muodot havaitaan taajuudella 1 tapaus 1300 ihmistä kohden. Edellä kuvattiin, että granulosyyttien kuoleman taustalla olevan patologisen mekanismin ominaisuuksista riippuen erotellaan seuraavat tyypit:

• myelotoksinen (sytotoksinen sairaus);
• autoimmuunisairaus;
• hapteeni (lääke).

Tunnetaan myös aitoa (idiopaattista) muotoa, jossa agranulosytoosin kehittymisen syytä ei voida määrittää.

Kurssin luonteen mukaan agranulosytoosi on akuutti ja krooninen.

Agranulosytoosin oireet

Symptomatologia alkaa esiintyä sen jälkeen, kun veren leukosyyttien vasta-aineiden määrä on tietty raja-arvo. Tässä suhteessa, kun agranulosytoosi ilmenee, henkilö on ensisijaisesti huolissaan seuraavista oireista:

• huono yleinen hyvinvointi - vakava heikkous, huono ja hikoilu;
• kuume (39º-40º), vilunväristykset;
• haavaumien esiintyminen suussa, mandeleissa ja pehmeässä suussa. Tässä tapauksessa henkilö tuntee kipeän kurkun, hänen on vaikea niellä, syljeneritys näkyy;
• keuhkokuume;
• sepsis;
• ohutsuolen haavaumia. Potilas tuntee turvotuksen, hänellä on löysät ulosteet, kouristava vatsakipu.

Agranulosytoosin yleisten ilmenemismuotojen lisäksi verikokeessa tapahtuu muutoksia:

• ihmisissä leukosyyttien kokonaismäärä vähenee jyrkästi;
• neutrofiilien määrä on laskenut kokonaan poissaoloon asti
• suhteellinen lymfosytoosi;
• ESR: n kasvu.

Agranulosytoosin läsnäolon varmistamiseksi ihmisissä määrätään luuytimen tutkimus. Diagnoosin jälkeen seuraava vaihe alkaa - agranulosytoosin hoito.

Agranulosytoosin diagnoosi

Agranulosytoosin kehittymisen mahdollisen riskiryhmän muodostavat potilaat, jotka ovat kärsineet vakavasta tartuntataudista, saaneet säteilyä, sytotoksista tai muuta lääkehoitoa, jotka kärsivät kollagenoosista. Kliinisistä tiedoista ilmenee, että hyperthermian, näkyvien limakalvojen haavainen-nekroottisten leesioiden ja hemorragisten ilmenemismuotojen yhdistelmä on diagnostinen arvo.

Tärkein agranulosytoosin varmistamiseksi on yleinen verikoe ja luuytimen pistos. Perifeeristä verta kuvaa leukopeniaa (1-2x109 / l), granulosytopeniaa (alle 0,75x109 / l) tai agranulosytoosia, kohtalaista anemiaa ja vakavia trombosytopenian asteita. Myelogrammin tutkimuksessa paljastui myelokaryosyyttien määrän väheneminen, neutrofiilien itusolujen solujen lukumäärän väheneminen ja hajoaminen, suuren plasman solujen ja megakaryosyyttien läsnäolo. Agranulosytoosin autoimmuunisen luonteen varmistamiseksi havaitaan antineutrofiilivasta-aineita.

Kaikilla agranulosytoosia sairastavilla potilailla on osoitettu olevan rintakehän röntgenkuvaus, toistuvat verikokeet steriiliyttä varten, biokemiallinen verikoe, kuuleminen hammaslääkärin ja otolaryngologin kanssa. Akuutista leukemiasta, hypoplastisesta anemiasta on tarpeen erottaa agranulosytoosi. HIV-aseman poistaminen on myös tarpeen.

komplikaatioita

Myelotoksisella taudilla voi olla seuraavat komplikaatiot:

• Keuhkokuume.
• Sepsis (verenmyrkytys). Usein on stafylokokki-sepsis. Vaarallisin komplikaatio potilaan elämässä;
• Perforaatio suolistossa. Iileum on herkin läpimenevien reikien muodostumiselle;
• Suolen limakalvon voimakas turvotus. Samalla potilaalla on suoliston tukkeuma;
• Akuutti hepatiitti. Usein hoidon aikana muodostuu epiteelin hepatiitti;
• Nekroosin muodostuminen. Viittaa infektiokomplikaatioihin;
• Verenmyrkytyksen. Mitä enemmän potilaalla on myelotoksinen sairaus, sitä vaikeampaa on poistaa hänen oireet.

Jos tauti johtuu hapteeneistä tai johtuu heikosta immuniteetista, taudin oireet näkyvät kaikkein selkeimmin. Infektioita aiheuttavien lähteiden joukosta tulee saprofyyttinen kasvisto, johon kuuluvat pseudomonas tai E. coli. Tässä tapauksessa potilaalla on voimakas myrkytys, lämpötila nousee 40-41 asteeseen.

Miten hoitaa agranulosytoosia?

Kussakin tapauksessa otetaan huomioon agranulosytoosin alkuperä, sen vakavuus, komplikaatioiden esiintyminen, potilaan yleinen tila (sukupuoli, ikä, samanaikaiset sairaudet jne.).

Kun agranulosytoosi havaitaan, monimutkainen hoito on osoitettu, mukaan lukien useita toimenpiteitä:

1. Sairaalahoito sairaalan hematologian osastolla.
2. Potilaat sijoitetaan laatikkotilaan, jossa tehdään säännöllisesti ilman desinfiointia. Täysin steriilit olosuhteet auttavat ehkäisemään bakteeri- tai virusinfektiota.
3. Parenteraalinen ravitsemus on tarkoitettu potilaille, joilla on nekrotisoiva enteropatia.
4. Huolellinen suullinen hoito huuhdellaan usein antiseptikoilla.
5. Etiotrooppisen hoidon tarkoituksena on poistaa syy-tekijä - sädehoidon lopettaminen ja sytostaattien käyttöönotto.
6. Antibioottihoito on määrätty potilaille, joilla on kurja infektio ja vakavia komplikaatioita. Voit tehdä tämän käyttämällä kaksi laaja-alaista lääkettä - "Neomysiini", "Polymyksiini", "Oletetrin". Hoitoa täydennetään sienilääkkeillä - nystatiini, flukonatsoli, ketokonatsoli.
7. Leukosyyttikonsentraatin transfuusio, luuytimensiirto.
8. Glukortikoidien käyttö suurina annoksina - "Prednisoloni", "Deksametasoni", "Diprospana".
9. Leukopoieesin stimulointi - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax".
10. Detoksifikaatio - Hemodezin parenteraalinen antaminen, glukoosiliuos, isotoninen natriumkloridiliuos, Ringer-liuos.
11. Anemian korjaus - esimerkiksi. IDA-rautavalmisteille: ”Sorbifer Durules”, ”Ferrum Lek”.
12. Hemorraagisen oireyhtymän hoito - verihiutaleiden siirrot, "Ditsinonan", "Aminokapronihapon", "Vikasola" käyttöönotto.
13. Suuontelon hoito Levorinin liuoksella, haavaumien voitelu astelpuuöljyllä.

Ennuste sairauden hoitamiseksi on yleensä suotuisa. Se voi pahentaa kudosekroosin ja tarttuvien haavaumien polttimien ulkonäköä.

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet

Agranulosytoosin ennaltaehkäisy koostuu pääasiassa perusteellisen hematologisen kontrollin suorittamisesta myelotoksisten lääkkeiden hoidon aikana, lukuun ottamatta sellaisten lääkkeiden toistuvaa käyttöä, jotka aiemmin aiheuttivat immuuniagranulosytoosin ilmiön potilaassa.

Epäsuotuisa ennuste havaitaan vakavien septisten komplikaatioiden kehittyessä, hapteenin agranulosytoosin uudelleen kehittymisessä

Agranulosytoosi: muodot ja syyt, merkit, diagnoosi, miten hoitaa

Agranulosytoosi on hematologinen toimintahäiriö, jolle on tunnusomaista leukosyyttien - granulosyyttien (joista neutrofiilejä, eosinofiilejä ja basofiilejä) erityisosan perifeerisen veren väheneminen. Tämä on kliininen ja hematologinen oireyhtymä useille sairauksille, joissa elimistön alttius infektioille kasvaa. Naisilla agranulosytoosi kehittyy useita kertoja useammin kuin miehillä. Yleensä patologia löytyy yli 40-vuotiaista henkilöistä.

Granulosyytit saivat nimensä sytoplasmassa olevan erityisen rakeisuuden vuoksi, joka havaitaan värjäämällä tietyillä väriaineilla. Koska leukosyyttikaavan rakenteessa vallitsevat granulosyytit, taudin mukana on leukopenia.

Neutrofiilit muodostavat perustan granulosyyteille (yli 90%). Nämä ovat verisoluja, jotka suorittavat suojaavan funktion kehossa ja varmistavat fagosytoosin prosessin ja tappavat kasvainsoluja. Ne imevät mikrobeja, sairaita soluelementtejä, vieraita elimiä ja kudosjäämiä, tuottavat lysotsyymiä bakteerien ja interferonin torjumiseksi virusten inaktivoimiseksi.

Vallitsevien neutrofiilisten granulosyyttien päätoiminnot ovat seuraavat:

• Säilytä immuniteetti optimaalisella tasolla
• Veren hyytymisjärjestelmän aktivointi
• Veren steriliteetin tarjoaminen.

Granulosyyttejä tuottavat luuytimen solut. Erityisesti intensiivisesti tämä prosessi tapahtuu tarttuvan tulehduksen yhteydessä. Solut (ennen kaikkea neutrofiilit) kuolevat nopeasti tulehduksen keskipisteessä ja ovat osa mätä.

Nykyaikaisen sytostaattisen lääkkeen ja sädehoidon laajan käytön vuoksi patologian esiintyvyys on kasvanut merkittävästi. Riittämättömän ja oikea-aikaisen hoidon puuttuessa agranulosytoosin vakavia komplikaatioita kehittyy: sepsis, hepatiitti, mediastiniitti, peritoniitti. Kuolleisuus, jolla on usein kiinteä akuutti agranulosytoosimuoto, saavuttaa 80%.

syistä

Agranulosytoosi on vakava patologia, jota ei vain esiinny. Taudin syyt ovat hyvin merkittäviä ja monipuolisia.

Endogeeniset syyt:

• Geneettinen taipumus
• Immuunijärjestelmän sairaudet - kollageenit, kilpirauhasen vajaatoiminta, glomerulonefriitti, ankylosoiva spondylitis, systeeminen lupus erythematosus,
• Leukemia, aplastinen anemia,
• Metastaattinen luuytimen vaurio,
• Kakeksia.

Eksogeeniset tekijät:

1. Epstein-Barrin virus, sytomegalovirusinfektio, virushepatiitti, tuberkuloosi, t
2. Bakteriaalinen infektio, joka esiintyy yleisessä muodossa, sepsis,
3. Joidenkin lääkkeiden hyväksyminen - sytostaatit, beeta-laktaamiantibiootit, Aminazine,
4. Pitkäaikainen sädehoito
5. Säteilykuorma
6. Vaikutukset myrkyllisten kemikaalien kehoon - bentseeni, arseeni, elohopea, hyönteismyrkyt,
7. Kemikaalit, jotka ovat osa kosmetiikkaa, kotitalouksien kemikaaleja, maaleja ja lakkoja,
8. Huono alkoholi.

luokitus

Agranulosytoosi on alkuperästä riippuen synnynnäinen ja hankittu. Synnynnäiset poikkeavuudet ovat geneettisesti määriteltyjä ja niitä ei ole käytännössä rekisteröity.

Kliinisen menetelmän mukaan agranulosytoosi on akuutti ja toistuva tai krooninen.

Saatu patologisen muodon patogeeninen luokittelu:

• Myelotoksinen agranulosytoosi tai sytostaattinen sairaus, t
• Immuuni- tai hapteeni - ihmisen elimistössä esiintyvien autovasta-aineiden muodostuminen,
• Idiopaattista tai aidosta - etiologiaa ja patogeneesiä ei ole osoitettu.

agranulosytoosi veressä (vasen) ja heikentynyt solutuotanto luuytimessä (oikea)

Immuuniagranulosytoosi

Immuuniagranulosytoosi kehittyy kypsien granulosyyttien kuoleman seurauksena vasta-aineiden vaikutuksesta. Neutrofiilien progenitorisolut havaitaan veressä, mikä osoittaa näiden solujen muodostumisen stimuloinnin ja vahvistaa diagnoosin. Valtavan määrän granulosyyttien kuolema johtaa myrkytykseen kehossa ja myrkytysoireyhtymän ilmaantumiseen, joihin usein liittyy taustalla olevan sairauden oireita.

• Autoimmuuninen agranulosytoosi on oire systeemisiin autoimmuunisairauksiin: kollagenoosi, skleroderma, vaskuliitti. Veriin muodostuu vasta-aineita kehon omiin kudoksiin. Liipaisua pidetään perinnöllisenä taipumuksena, virusinfektioina ja psykologisena traumana. Autoimmuunisen agranulosytoosin lopputulos ja kulku määräytyvät taustalla olevan sairauden ominaisuuksien perusteella.
• Hapteninen agranulosytoosi on vakava patologinen muoto, joka ilmenee vasteena tietyn lääkkeen antamiselle. Hapteenit ovat kemikaaleja, jotka hankkivat antigeeniset ominaisuudet, kun ne ovat vuorovaikutuksessa granulosyyttiproteiinien kanssa. Vasta-aineet kiinnitetään leukosyyttien pintaan, liimaavat ja tuhoavat ne. Lääkkeet, jotka usein toimivat hapteenina, ovat: diakarbi, amidopyriini, asetyylisalisyylihappo, analgiini, indometasiini, trimetopriimi, pipolfeeni, isoniatsidi, erytromysiini, butadion, Norsulfatsoli ”,” Ftivazid ”,” PASK ”. Näiden lääkkeiden ottaminen johtaa hapteenin tai lääkeaineen agranulosytoosin kehittymiseen. Se alkaa akuutisti ja kehittyy edelleen erittäin huumeiden annosten jälkeen.

Myelotoksinen agranulosytoosi

Myelotoksinen agranulosytoosi on seurausta säteilystä tai sytotoksisesta hoidosta, jonka vaikutuksesta granulosyyttien esisolujen kasvu luuytimessä on tukahdutettu.

Kaikilla granulosyyteillä on yhteisiä esiasteita - luuytimen soluja (myeloblastit)

Taudin vakavuus riippuu ionisoivan säteilyn annoksesta ja syöpälääkkeen toksisuudesta. Myelopoieesisolujen tuotantoa tukahduttaa myös sytostaattien käyttö - metotreksaatti, syklofosfaani sekä jotkut penisilliiniryhmän antibiootit, aminoglykosidit, makrolidit.

1. Myelotoksisessa endogeenisessa agranulosytoosissa veren solujen muodostuminen punaisessa luuytimessä tukahdutetaan tuumorimyrkkyillä. Vähitellen luuytimen solut korvataan syöpällä.
2. Patologinen eksogeeninen muoto on oire vakavalle sairaudelle, jonka syy on ulkoisten tekijöiden kielteinen vaikutus. Luuytimen solut lisääntyvät nopeasti ja ovat erittäin herkkiä haitallisille ympäristövaikutuksille.
3. Huumeiden tyyppi patologia esiintyy sytostaattien vaikutuksen alaisena, joita käytetään laajalti syövän ja systeemisten sairauksien hoidossa. Sytostaatit estävät immuunijärjestelmän toimintaa ja granulosyyttien muodostumista.

oireiden

Myelotoksinen agranulosytoosi on usein oireeton tai ilmentää hemorragisen oireyhtymän ja nekroottisen enteropatian oireita:

• Kohdun ja nenän verenvuoto,
• Hematoomien ja verenvuotojen esiintyminen iholla, t
• Veri virtsassa
• Cramping vatsakipu
• oksentelu,
• ripuli,
• Rastia ja roiskuminen vatsaan, ilmavaivat,
• Veri ulosteet.

Suolen limakalvon tulehdus johtaa nekrotisoivan enteropatian kehittymiseen. Ruuansulatuskanavan vuoraukseen muodostuu nopeasti nekroosin ja nekroosin keskipisteitä. Vaikeissa tapauksissa kehittyy hengenvaarallinen runsaan suoliston verenvuoto tai akuutti vatsaklinikka.

Samanlaisia ​​prosesseja voi esiintyä virtsarakon, keuhkojen ja maksan limakalvolla. Keuhkojen tulehdus agranulosytoosin aikana on epätyypillinen. Keuhkokudoksessa muodostuu suuria paiseita ja kehittyy gangreeni. Potilaat kehittävät yskää, hengenahdistusta, rintakipua.

Immuuniagranulosytoosin erityispiirteet ovat:

1. Akuutti puhkeaminen
2. kuume,
3. Ihon leviäminen
4. voimakas hikoilu,
5. Nivelkipu
6. Ientulehdus, stomatiitti, nielutulehdus, tonsilliitti,
7. Putrid-haju suusta,
8. syljeneritys,
9. dysfagia,
10. Alueellinen lymfadeniitti,
11. Hepatosplenomegalia.

Suun limakalvon haava-nekroottiset muutokset sen suuren populaation ja saprofyyttisen mikroflooran hallitsemattoman lisääntymisen vuoksi. Nielun, nielujen ja ikenien tulehdus muuttuu nopeasti nekroottiseksi. Bakteerit kertyvät ja lisääntyvät elokuvien alla. Niiden toksiinit ja hajoamistuotteet tunkeutuvat nopeasti yleiseen verenkiertoon, joka ilmenee voimakkaana myrkytyksenä, kuumeena, vilunväristyksinä, pahoinvointina ja päänsärkynä. Immuuniagranulosytoosin diagnoosi varmistetaan leukosyyttien vastaisten vasta-aineiden havaitsemisella serologisen tutkimuksen aikana.

Lasten tauti on krooninen. Ahdisteluja seuraa haavaumien ilmaantuminen suun ja nielun limakalvolle. Kun granulosyytit lisääntyvät veressä, tulee remissio. Kun lapsi ikääntyy, oireet häviävät vähitellen.

Agranulosytoosin vakavien muotojen komplikaatiot ovat: suoliston rei'itys, peritoniitti, keuhkokuume, keuhkokudoksen paise, septinen veren vaurio, hengitysvajaus, ruuansulatuskanavan vaurio, endotoksinen sokki.

diagnostiikka

Agronulosytoosin diagnosointi pääasiassa laboratoriossa. Asiantuntijat kiinnittävät huomiota potilaiden tärkeimpiin valituksiin: kuumetta, verenvuotoja ja haavaisia ​​nekroottisia vaurioita limakalvolla.

Diagnostiset toimenpiteet agranulosytoosin havaitsemiseksi:

• Yleinen kliininen vereanalyysi - leukopenia, neutropenia, lymfosytoosi, anemia, trombosytopenia.
• Yleinen virtsanalyysi - proteinuuria, sylindruria.
• Sisäinen pistos, myelogrammi, immunogrammi.
• Veren testaus steriiliyttä varten hypertermian huipussa.
• Keskeisten asiantuntijoiden - ENT-lääkärin ja hammaslääkärin - kuuleminen.
• Keuhkojen radiografia.

hoito

Agranulosytoosia sairastavien potilaiden hoito on monimutkaista, mukaan lukien useita toimintoja:

1. Sairaalahoito sairaalan hematologian osastolla.
2. Potilaat sijoitetaan laatikkotilaan, jossa tehdään säännöllisesti ilman desinfiointia. Täysin steriilit olosuhteet auttavat ehkäisemään bakteeri- tai virusinfektiota.
3. Parenteraalinen ravitsemus on tarkoitettu potilaille, joilla on nekrotisoiva enteropatia.
4. Huolellinen suullinen hoito huuhdellaan usein antiseptikoilla.
5. Etiotrooppisen hoidon tarkoituksena on poistaa syy-tekijä - sädehoidon lopettaminen ja sytostaattien käyttöönotto.
6. Antibioottihoito on määrätty potilaille, joilla on kurja infektio ja vakavia komplikaatioita. Voit tehdä tämän käyttämällä kaksi laaja-alaista lääkettä - "Neomysiini", "Polymyksiini", "Oletetrin". Hoitoa täydennetään sienilääkkeillä - nystatiini, flukonatsoli, ketokonatsoli.
7. Leukosyyttikonsentraatin transfuusio, luuytimensiirto.
8. Glukortikoidien käyttö suurina annoksina - "Prednisoloni", "Deksametasoni", "Diprospana".
9. Leukopoieesin stimulointi - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax".
10. Detoksifikaatio - Hemodezin parenteraalinen antaminen, glukoosiliuos, isotoninen natriumkloridiliuos, Ringer-liuos.
11. Anemian korjaus - esimerkiksi. IDA-rautavalmisteille: ”Sorbifer Durules”, ”Ferrum Lek”.
12. Hemorraagisen oireyhtymän hoito - verihiutaleiden siirrot, "Ditsinonan", "Aminokapronihapon", "Vikasola" käyttöönotto.
13. Suuontelon hoito Levorinin liuoksella, haavaumien voitelu astelpuuöljyllä.

Agranulosytoosin kehittymisen estämiseksi on tarpeen seurata verenkuvaa huolellisesti myelotoksisten lääkkeiden hoidon aikana sädehoidon ja kemoterapian aikana. Joten potilaiden täytyy syödä elintarvikkeita, jotka palauttavat luuytimen toiminnan. Tätä varten ruokavalion tulisi sisältää rasvaisia ​​kaloja, munia, saksanpähkinöitä, kanaa, porkkanaa, punajuuria, omenoita, tuoretta puristettua vihannes- ja hedelmämehua, merikala, avokado, pinaatti. Ennaltaehkäiseviin tarkoituksiin tulisi ottaa käyttöön vitamiineja, jotka tukevat immuunijärjestelmää optimaalisella tasolla.

Agranulosytoosin ennuste riippuu sairauden kulusta. Septisten komplikaatioiden kehittyessä se muuttuu epäedulliseksi. Sairaus voi johtaa pysyvään vammaisuuteen ja jopa potilaan kuolemaan.

agranulosytoosi

Agranulosytoosi on kliniko-hematologinen oireyhtymä, joka perustuu neutrofiilisten granulosyyttien voimakkaaseen vähenemiseen tai puuttumiseen perifeerisen veren soluelementtien joukossa. Agranulosytoosiin liittyy infektioprosessien kehittyminen, tonsilliitti, haavainen stomatiitti, keuhkokuume, verenvuotomuutokset. Komplikaatioista esiintyy usein sepsis, hepatiitti, mediastiniitti, peritoniitti. Ensisijainen merkitys agranulosytoosin diagnosoinnissa on hemogrammin, luuytimen punktion, antineutrofiilivasta-aineiden havaitseminen. Hoidon tarkoituksena on poistaa agranulosytoosin syyt, komplikaatioiden ehkäisy ja verenmuodostuksen palautuminen.

agranulosytoosi

Agranulosytoosi on muutos perifeerisen veren mallissa, joka kehittyy useissa itsenäisissä sairauksissa ja jolle on tunnusomaista granulosyyttien määrän väheneminen tai häviäminen. Hematologiassa agranulosytoosi tarkoittaa veren granulosyyttien määrän vähenemistä alle 0,75 x 10 9 / l tai leukosyyttien kokonaismäärää alle 1 x 10 9 / l. Synnynnäinen agranulosytoosi on erittäin harvinaista; Hankitusta tilasta diagnosoidaan 1 tapaus 1200 henkilölle. Naiset kärsivät agranulosytoosista 2-3 kertaa useammin kuin miehet; yleensä oireyhtymä havaitaan 40-vuotiaana. Tällä hetkellä, koska sytotoksinen hoito on laajalti käytetty lääketieteellisessä käytännössä, sekä suuren määrän uusia farmakologisia aineita, agranulosytoosin esiintyvyys on lisääntynyt merkittävästi.

Agranulosytoosin luokittelu

Ensinnäkin agranulosytoosi on jaettu synnynnäiseen ja hankittuun. Jälkimmäinen voi olla itsenäinen patologinen tila tai yksi toisen oireyhtymän ilmenemismuodoista. Johtava patogeeninen tekijä on myelotoksinen, immuunihapteeni ja autoimmuuninen agranulosytoosi. Eristetään myös idiopaattinen (geeni) muoto, jolla on tuntematon etiologia.

Kliinisen kurssin ominaisuuksien mukaan ne erottavat akuutin ja toistuvan (kroonisen) agranulosytoosin. Agranulosytoosin vakavuus riippuu granulosyyttien määrästä veressä ja voi olla kevyt (granulosyyttien tasolla 1,0–0,5x10 9 / l), kohtalainen (alle 0,5x10 9 / l) tai vakava (täysin ilman granulosyyttejä veressä) ).

Granulosyyttien rooli kehossa

Granulosyyttejä kutsutaan leukosyyteiksi, joiden sytoplasmassa määritetään värjättyä spesifinen rakeisuus (rakeet). Granulosyytit tuotetaan luuytimessä ja kuuluvat siksi myeloidisarjan soluihin. Ne muodostavat suurimman leukosyyttien ryhmän. Rakeiden värjäytymisen ominaisuuksista riippuen nämä solut on jaettu neutrofiileihin, eosinofiileihin ja basofiileihin - ne eroavat toisistaan ​​elimistön toiminnoissa.

Neutrofiilisten granulosyyttien osuus on jopa 50-75% kaikista valkosoluista. Niiden joukossa on kypsä segmentoitu (normaali 45-70%) ja epäkypsä stabiili neutrofiilit (normaali 1-6%). Neutrofiileiksi kutsutaan tilaa, jolle on tunnusomaista lisääntynyt neutrofiilien määrä. neutrofiilien määrän vähenemisen yhteydessä he puhuvat neutropeniasta (granulosytopeniasta), ja jos niitä ei ole, he puhuvat agranulosytoosista. Elimistössä neutrofiilien granulosyytit ovat tärkein suojaava tekijä infektioita vastaan ​​(pääasiassa mikrobi- ja sienitautien). Kun tartunnan aiheuttaja otetaan käyttöön, neutrofiilit kulkeutuvat kapillaariseinän läpi ja kiirehtivät kudokseen tartuntapaikkaan, phagocytize ja tuhoavat bakteerit entsyymiensä kanssa muodostaen aktiivisesti paikallisen tulehdusreaktion. Kun agranulosytoosi, kehon reaktio tarttuvan taudinaiheuttajan käyttöönotossa on tehoton, mikä voi liittyä kuolemaan johtavien septisten komplikaatioiden kehittymiseen.

Agranulosytoosin syyt

Myelotoksinen agranulosytoosi ilmenee myelopoieesin progenitorisolujen tuotannon suppressioista luuytimessä. Samalla havaitaan lymfosyyttien, retikulosyyttien ja verihiutaleiden määrän väheneminen veressä. Tämäntyyppinen agranulosytoosi voi kehittyä, kun se altistetaan ionisoivalle säteilylle, sytostaattisille lääkkeille ja muille farmakologisille aineille (klooramfenikoli, streptomysiini, gentamisiini, penisilliini, kolkisiini, aminaini) jne.

Immuuniagranulosytoosi liittyy vasta-aineiden muodostumiseen kehossa, jonka vaikutus kohdistuu omiin leukosyytteihinsä. Hapteeni-immuuni-agranulosytoosin esiintyminen aiheuttaa sulfonamidien, pyratsolonin NPVS-johdannaisten (amidopiriini, analgin, aspiriini, butadion), tuberkuloosin hoitoon tarkoitettujen lääkkeiden, diabetes mellituksen, helmintin infektioiden käytön, jotka toimivat hapteeneina. Ne pystyvät muodostamaan monimutkaisia ​​yhdisteitä, joissa on veriproteiineja tai leukosyytti- kalvoja, jolloin niistä tulee antigeenejä, joita vastaan ​​keho alkaa tuottaa vasta-aineita. Jälkimmäiset on kiinnitetty valkoisten verisolujen pinnalle, jolloin ne kuolevat.

Autoimmuunisen agranulosytoosin perusta on immuunijärjestelmän patologinen reaktio, johon liittyy antineutrofiilivasta-aineiden muodostuminen. Tällainen agranulosytoosi löytyy autoimmuunista kilpirauhasen vajaatoiminnasta, nivelreumasta, systeemisestä lupus erythematosuksesta ja muista kollageeneista. Agranulosytoosilla, joka kehittyy joissakin tartuntatauteissa (influenssa, tarttuva mononukleoosi, malaria, keltainen kuume, lavantauti, virusinfektio, polio jne.), On myös immuunimerkki. Vaikea neutropenia voi merkitä kroonista lymfosyyttistä leukemiaa, aplastista anemiaa, Feltyn oireyhtymää ja esiintyä myös rinnakkain trombosytopenian tai hemolyyttisen anemian kanssa. Synnynnäinen agranulosytoosi on seurausta geneettisistä häiriöistä.

Agranulosytoosin kulkuun liittyvät patologiset reaktiot ovat useimmissa tapauksissa haava-nekroottisia muutoksia ihossa, suun limakalvossa ja nielussa, harvemmin - sidekalvon ontelo, kurkunpään, vatsan. Suolen limakalvossa voi esiintyä nekroottisia haavaumia, jotka aiheuttavat suolen seinämän rei'ityksen, suoliston verenvuodon kehittymisen; virtsarakon ja emättimen seinässä. Mikroskooppi nekroosista paljastaa neutrofiilisten granulosyyttien puuttumisen.

Agranulosytoosin oireet

Immuuniagranulosytoosiklinikka kehittyy yleensä akuutisti, toisin kuin myelotoksiset ja autoimmuunivariantit, joissa patologiset oireet nousevat ja etenevät asteittain. Agranulosytoosin varhaisia ​​ilmeisiä ilmentymiä ovat kuume (39–40 ° C), vaikea heikkous, huono, hikoilu, nivelkipu. Suun ja nielun limakalvon haavainen-nekroottinen prosessi (gingiviitti, stomatiitti, nielutulehdus, tonsilliitti), uvulan nekrotisointi, pehmeä ja kova maku. Näihin muutoksiin liittyy syljeneritys, kurkkukipu, dysfagia, purulihasten kouristukset. Alueellinen lymfadeniitti havaitaan, maksan ja pernan kohtalainen laajentuminen.

Myelotoksiseen agranulosytoosiin liittyy tyypillistä verenvuotoa, nenävuotoa, mustelmia ja verenvuotoja, verenvuotoa, verenvuotoa ja verenvuotoa. Suolen tappion myötä kehittyy nekroottinen enteropatia, jonka ilmenemismuodot ovat vatsakipu, ripuli, turvotus. Vaikeassa muodossa ovat mahdollisia komplikaatioita, kuten suolen perforaatio, peritoniitti.

Kun agranulosytoosilla potilailla voi esiintyä verenvuotoista keuhkokuumeita, joita kompleksien aiheuttaa keuhkojen paiseet ja gangreeni. Samalla fyysiset ja radiologiset tiedot ovat erittäin niukasti. Yleisimpiä komplikaatioita ovat pehmeän kitalaisen perforaatio, sepsis, mediastiniitti, akuutti hepatiitti.

Agranulosytoosin diagnoosi

Agranulosytoosin kehittymisen mahdollisen riskiryhmän muodostavat potilaat, jotka ovat kärsineet vakavasta tartuntataudista, saaneet säteilyä, sytotoksista tai muuta lääkehoitoa, jotka kärsivät kollagenoosista. Kliinisistä tiedoista ilmenee, että hyperthermian, näkyvien limakalvojen haavainen-nekroottisten leesioiden ja hemorragisten ilmenemismuotojen yhdistelmä on diagnostinen arvo.

Tärkein agranulosytoosin varmistamiseksi on yleinen verikoe ja luuytimen pistos. Perifeerisen veren mallille on tunnusomaista leukopenia (1-2x10 9 / l), granulosytopenia (alle 0,75x109 / l) tai agranulosytoosi, kohtalainen anemia ja vakavia trombosytopenia-asteita. Myelogrammin tutkimuksessa paljastui myelokaryosyyttien määrän väheneminen, neutrofiilien itusolujen solujen lukumäärän väheneminen ja hajoaminen, suuren plasman solujen ja megakaryosyyttien läsnäolo. Agranulosytoosin autoimmuunisen luonteen varmistamiseksi havaitaan antineutrofiilivasta-aineita.

Kaikilla agranulosytoosia sairastavilla potilailla on osoitettu olevan rintakehän röntgenkuvaus, toistuvat verikokeet steriiliyttä varten, biokemiallinen verikoe, kuuleminen hammaslääkärin ja otolaryngologin kanssa. Akuutista leukemiasta, hypoplastisesta anemiasta on tarpeen erottaa agranulosytoosi. HIV-aseman poistaminen on myös tarpeen.

Agranulosytoosin hoito ja ehkäisy

Potilaat, joilla on todettu agranulosytoosi, on sairaalahoidossa hematologian osastossa. Potilaat sijoitetaan aseptisissa olosuhteissa olevaan eristysosastoon, jossa suoritetaan säännöllistä kvartsikäsittelyä, vierailut ovat rajalliset, lääketieteellinen henkilökunta toimii vain hattuissa, naamioissa ja kengänsuojissa. Näillä toimenpiteillä pyritään ehkäisemään tarttuvia komplikaatioita. Jos kyseessä on nekroottinen enteropatia, potilas siirretään parenteraaliseen ravitsemukseen. Agranulosytoosia sairastavat potilaat vaativat huolellista suun hoitoa (usein suun huuhtelu antiseptisillä liuoksilla, limakalvojen voitelu).

Agranulosytoosin hoito alkaa etiologisen tekijän eliminoimisesta (myelotoksisten lääkkeiden ja kemikaalien poistaminen jne.). Röyhtäisen infektion ehkäisemiseksi määrätään imeytymättömät antibiootit ja sienilääkkeet. Immunoglobuliinin ja antistafylokokkiplasman, leukosyyttien massansiirron ja verihiutaleiden massan laskimonsisäinen antaminen on osoitettu hemorragisen oireyhtymän osalta. Agranulosytoosin immuuni- ja autoimmuunisessa luonnossa glukortikoidit annetaan suurina annoksina. CIC: n ja vasta-aineiden läsnä ollessa veressä suoritetaan plasmafereesi. Agranulosytoosin kompleksisessa hoidossa käytetään leukopoieesi-stimulantteja.

Agranulosytoosin ennaltaehkäisy koostuu pääasiassa perusteellisen hematologisen kontrollin suorittamisesta myelotoksisten lääkkeiden hoidon aikana, lukuun ottamatta sellaisten lääkkeiden toistuvaa käyttöä, jotka aiemmin aiheuttivat immuuniagranulosytoosin ilmiön potilaassa. Epäsuotuisa ennuste havaitaan vakavien septisten komplikaatioiden kehittyessä, hapteenin agranulosytoosin uudelleen kehittymisessä

Agranulosytoosi: oireet ja hoito

Agranulosytoosi - tärkeimmät oireet:

• heikkous
• Sydämen sydämentykytys
• Hengenahdistus
• hikoilu
• Gumin tauti
• kuume
• Sairaudet suun limakalvolla
• Nekroottinen angina
• Ihon vauriot
• keuhkokuume

Granulosyytit - leukosyytit, joilla on spesifinen rakeinen (granuloidi) sytoplasma. Luuydin on vastuussa niiden tuotannosta. Agranulosytoosi on sairaus, jolle on tunnusomaista granulosyyttien pitoisuuden väheneminen veressä. Tämä johtaa potilaan lisääntyneeseen herkkyyteen eri sieni- ja bakteerisairauksiin. Ihmisen koskemattomuus heikkenee vähitellen, mikä on täynnä erilaisten komplikaatioiden kehittymistä tulevaisuudessa. Mutta patologian ja sen asianmukaisen hoidon ajoissa havaitseminen voidaan välttää.

Tilastojen mukaan usein naiset kärsivät taudista (2-3 kertaa useammin kuin miehet). Sairaus esiintyy yleensä 40 vuoden ajan. Agranulosytoosilla on melko korkea kuolleisuus, joka saavuttaa 80%.

Hapteenityyppinen agranulosytoosi johtuu diamoxin, barbituraattien, hyönteismyrkkyjen ja muiden kemikaalien vaikutuksista. Taudin hapteenityyppiä ei ymmärretä hyvin. Jos potilaalla on vaurion autoimmuuni- muoto, niin hapteninen agranulosytoosi ilmenee joka kerta, kun annetaan tiettyä lääkettä. On tärkeää tunnistaa ajoissa aine tai lääketieteellinen tuote, jonka saanti aiheuttaa hapteenin agranulosytoosin etenemistä sen poistamiseksi välittömästi ja estämään komplikaatioiden kehittymisen.

Agranulosytoosi tapahtuu ulkonäön ajasta riippuen:

• (myelotoksinen sairaus ilmenee elämän aikana);
• synnynnäinen (taudin oireet alkavat ilmaantua välittömästi lapsen syntymän jälkeen).

Agranulosytoosin luokittelu on toinen, jota käytetään lääketieteellisissä laitoksissa:

• allerginen. Näkyy kehon allergisten mekanismien käynnistymisen vuoksi;
• immuuni-agranulosytoosi. Kehittyy granulosyyttien tuhoutumisen jälkeen vasta-aineilla. Immuuniagranulosytoosi esiintyy tartuntatauteissa tai pitkäaikaisissa lääkkeissä;
• säteilyä. Ilmentää kehon säteily säteilyllä;
• lääkkeen aiheuttama. Se on erityinen allergisen agranulosytoosin muoto, jota havaitaan ottamalla lääkkeitä. Aiheuttaa myelopoieesin masennusta luuytimen alueella;
• Salvarsan. Sitä havaitaan potilailla, joiden hoidossa käytetään salvaraanivalmisteita;
• oireenmukaista. Näkyy verenkiertoelimistön sairauksien takia, ja sille on tunnusomaista verenvuotojen tukahduttaminen.

Sairauden syyt

Agranulosytoosin syyt ovat melko erilaisia. Patologian etenemisen herättämiseksi voi jopa saada joitakin lääkkeitä. On syytä korostaa seuraavia tekijöitä, jotka edistävät taudin kehittymistä:

• kehon altistuminen säteilylle;
• vaikutukset kemiallisten yhdisteiden (bentseeni) tai hyönteismyrkkyjen kehoon;
• lääkkeiden ottaminen;
• autoimmuunisairauksien esiintyminen;
• virussairaudet (hepatiitti, Epstein-Barrin virus, keltainen kuume);
• bakteeri- tai virusinfektiot, joille on ominaista vakava kulku;
• geneettinen patologia;
• merkittävää laihtumista.

Sairauden oireet

Agranulosytoosi ilmenee seuraavina oireina:

• kuumeinen tila;
• yleinen heikkous;
• hengenahdistuksen ilmaantuminen;
• usein syke;
• ihovauriot;
• nekroottinen angina;
• keuhkokuume.

Taudin oireet vaihtelevat sairauden tyypin ja potilaan terveydentilan mukaan. Joissakin tapauksissa ne voidaan ilmaista hyvin selvästi, toisissa ne voivat olla käytännössä poissa. On erittäin tärkeää huomata taudin ensimmäisten oireiden ilmentyminen, jotta lääkäriin voitaisiin pyytää mahdollisimman pian.

komplikaatioita

Myelotoksisella taudilla voi olla seuraavat komplikaatiot:

• sepsis (verenmyrkytys). Usein on stafylokokki-sepsis. Vaarallisin komplikaatio potilaan elämässä;
• perforaatio suolistossa. Iileum on herkin läpimenevien reikien muodostumiselle;
• keuhkokuume;
• vaikea suolen limakalvon turvotus. Samalla potilaalla on suoliston tukkeuma;
• akuutti hepatiitti. Usein hoidon aikana muodostuu epiteelin hepatiitti;
• nekroosin muodostuminen. Viittaa infektiokomplikaatioihin;
• verenmyrkytyksen. Mitä enemmän potilaalla on myelotoksinen sairaus, sitä vaikeampaa on poistaa hänen oireet.

Jos tauti johtuu hapteeneistä tai johtuu heikosta immuniteetista, taudin oireet näkyvät kaikkein selkeimmin. Infektioita aiheuttavien lähteiden joukosta tulee saprofyyttinen kasvisto, johon kuuluvat pseudomonas tai E. coli. Tässä tapauksessa potilaalla on voimakas myrkytys, lämpötila nousee 40-41 asteeseen. Pseudomonas aeruginosa voi tuottaa elimistöön metastaattisia tarttuvia haavaumia, jotka avaamisen jälkeen löytyvät munuaisista, keuhkoista tai muista elimistä.

diagnostiikka

Potilaat, jotka ovat aiemmin altistuneet säteilylle, ovat kokeneet vakavia tartuntatauteja tai jotka ovat joutuneet pitkäaikaishoitoon lääkkeiden kanssa, ovat potentiaalisen riskiryhmän alaisia.

Jokaisen henkilön, jolla on yksi tai useampi edellä mainituista oireista, tulee ottaa röntgensäteily keuhkoihin, tutkia hänen verensä steriiliyttä varten ja läpäistä verikemian testi. Myös lääkäri voi määrätä otolaryngologin tai jopa hammaslääkärin kuulemisen. On tärkeää erottaa agranulosytoosi anemiasta, leukemiasta tai HIV: stä.

Sairauksien hoito

Agranulosytoosia tulee hoitaa useissa vaiheissa:

• taudin syyn poistaminen. Oireiden poistamiseksi potilaan on lopetettava myelotoksisten tai kemiallisten lääkkeiden käyttö. Tämä auttaa palauttamaan normaalin verenmuodostusprosessin;
• steriilejä olosuhteita potilaille. Tätä varten taudin löytäneet potilaat on sijoitettu erikoistuneisiin osastoihin. Niiden pitäisi olla kvartsia, ja sukulaisten käynti potilaan kanssa olisi rajoitettava tiukasti. Näiden toimintojen toteuttaminen toimii luotettavana esteenä myöhemmille mahdollisille komplikaatioille, jotka eivät ainoastaan ​​heikennä potilaan yleistä tilaa, vaan myös aiheuttavat hänen kuolemansa;
• ehkäisevien toimenpiteiden tarjoaminen sekä komplikaatioiden hoito. Agranulosytoosia lapsilla ja aikuisilla voidaan hoitaa myelonetoksisella antibiootilla. Lääkäri ei määrätä hoitoa bakteereita vastaan. Antibioottien lisäksi potilaalla on velvollisuus juoda sienilääkkeitä, joihin kuuluvat sekä levoriini että nystatiini. Taudin kattava hoito käsittää immunoglobuliinin ja plasman laskimonsisäisen antamisen stafylokokkia vastaan ​​5 päivän ajan.

Ennuste sairauden hoitamiseksi on yleensä suotuisa. Se voi pahentaa kudosekroosin ja tarttuvien haavaumien polttimien ulkonäköä.

Jos luulet, että sinulla on Agranulosytoosi ja taudille ominaiset oireet, lääkärit voivat auttaa sinua: hematologi, immunologi, allergisti.

Suosittelemme myös online-taudin diagnostiikkapalvelumme käyttöä, joka valitsee mahdolliset sairaudet syötettyjen oireiden perusteella.

Histoplasmoosi on sairaus, joka kehittyy spesifisen sieni-infektion tunkeutumisen kautta ihmiskehoon. Tässä patologisessa prosessissa vaikuttavat sisäelimet. Patologia on vaarallista, sillä se voi kehittyä eri ikäryhmissä. Myös lääketieteellisessä kirjallisuudessa löytyy tällaisia ​​nimiä sairaus - Ohio Valley -sairaus, Darlingin tauti, retikuloendotelioosi.

Mediastiniitti on tulehduksellinen prosessi mediastinaalisen kudoksen alueella. Tässä taudissa hermot ja verisuonet puristuvat, mikä provosoi kliinisen kuvan kehittymistä. Jos hoitoa ei aloiteta ajoissa, kuoleman todennäköisyys on korkea. On huomattava, että tämä patologinen prosessi antaa vakavia vaikeuksia muiden kehon järjestelmien työlle.

Bruselloosiksi kutsutaan zoonoottisia tartuntatauteja, joiden vahingoittumisalue on lähinnä sydän-, verisuoni-, liikunta- ja hermostojärjestelmiä. Tämän taudin mikro-organismit tunnistettiin kaukaisella 1886-luvulla, ja taudin löytäjä on englantilainen tiedemies Bruce Brucellosis.

Keuhkojen tulehdus (virallisesti - keuhkokuume) on tulehdusprosessi yhdessä tai molemmissa hengityselimissä, jotka ovat tavallisesti luonteeltaan tarttuvia ja johtuvat erilaisista viruksista, bakteereista ja sienistä. Muinaisina aikoina tätä tautia pidettiin yhtenä vaarallisimmista, ja vaikka nykyaikaiset hoitovälineet voivat nopeasti ja ilman seurauksia päästä eroon infektiosta, sairaus ei ole menettänyt merkityksellisyyttään. Virallisten tietojen mukaan maassamme vuosittain noin miljoona ihmistä kärsii keuhkokuumeesta yhdessä tai toisessa muodossa.

Sairautta, jolle on tunnusomaista akuutin, kroonisen ja toistuvan keuhkoputken tulehduksen esiintyminen, kutsutaan tuberkuloosiksi. Tällä taudilla on ominaisuus, joka ilmenee kehon infektion kautta tuberkuloosiviruksilla. Usein keuhkopussintulehdus tapahtuu, kun henkilöllä on taipumus keuhkotuberkuloosiin.

Kun liikunta ja maltillisuus, useimmat ihmiset voivat tehdä ilman lääkettä.

agranulosytoosi

Agranulosytoosi on kliininen ja laboratorio-oireyhtymä, jonka pääasiallinen ilmenemismuoto on neutrofiilisten granulosyyttien jyrkkä väheneminen tai täydellinen puuttuminen perifeerisessä veressä, johon liittyy kehon herkkyyttä sieni- ja bakteeri-infektioille.

Granulosyytit ovat useimmat leukosyyttien ryhmät, joissa spesifiset rakeet (rakeisuus) näkyvät, kun ne värjätään sytoplasmaan. Nämä solut ovat myeloidisia ja ne tuotetaan luuytimessä. Granulosyytit osallistuvat aktiivisesti kehon suojaamiseen infektioita vastaan: kun tarttuva aine tunkeutuu kudoksiin, ne kulkeutuvat verenkierrosta kapillaariseinien läpi ja kiirehtivät tulehduksen painopisteen, täällä ne imevät bakteereja tai sieniä ja tuhoavat ne sitten entsyymiensä kanssa. Esitetty prosessi johtaa paikallisen tulehdusreaktion muodostumiseen.

Kun agranulosytoosi elimistö ei pysty vastustamaan infektiota, josta tulee usein tekijä septisten komplikaatioiden esiintymisessä.

Miehillä agranulosytoosi diagnosoidaan 2-3 kertaa harvemmin kuin naisilla; yli 40-vuotiaat ovat kaikkein alttiimpia sille.

syistä

Kun oireyhtymän autoimmuunimuodossa immuunijärjestelmän toiminnassa esiintyy tietty epäonnistuminen, jonka seurauksena se tuottaa vasta-aineita (ns. Autoantitestejä), jotka hyökkäävät granulosyytteihin ja aiheuttavat siten niiden kuoleman. Autoimmuuninen agranulosytoosi voi esiintyä seuraavien sairauksien taustalla:

• autoimmuuninen kilpirauhastulehdus;
• systeeminen lupus erythematosus;
• nivelreuma ja muut kollagenoosin tyypit.

Agranulosytoosilla, joka kehittyy tartuntatautien komplikaationa, on immuniteetti, erityisesti:

• polio;
• viruksen hepatiitti;
• lavantauti;
• keltainen kuume;
• malaria;
• tarttuva mononukleoosi;
• flunssa.

Kun agranulosytoosi elimistö ei pysty vastustamaan infektiota, josta tulee usein tekijä septisten komplikaatioiden esiintymisessä.

Tällä hetkellä usein diagnosoidaan agranulosytoosin hapteenimuoto. Hapteenit ovat kemiallisia aineita, joiden molekyylipaino ei ylitä 10 000 Da. Näitä ovat monet lääkkeet. Hapteenit eivät itse ole immunogeenisiä ja saavat tämän ominaisuuden vasta vasta-aineiden yhdistämisen jälkeen. Saaduilla yhdisteillä voi olla myrkyllinen vaikutus granulosyyteihin, mikä aiheuttaa niiden kuoleman. Kun hapteenin agranulosytoosi on kehitetty, sitä toistetaan joka kerta, kun otat saman hapteenin (lääkeaineen). Yleisimpiä hapteenin agranulosytoosin syitä ovat lääkkeet diakarbi, amidopyriini, antipyriini, analgiini, aspiriini, isoniatsidi, meprobamaatti, butadio, fenasetiini, indometasiini, novokainamidi, levamisoli, metisilliini, baktriimi ja muut sulfanilamidit, leuponeurot, leponitit, leukonetit, leuconeumid, leukonezidiini, leukonezidiini, mekisilliini, baktriimi ja muut sulfanilamidit

Myelotoksinen agranulosytoosi ilmenee luuytimessä esiintyvän myelopoieesin prosessin katkeamisen seurauksena ja liittyy progenitorisolujen tuotannon tukahduttamiseen. Tämän muodon kehittyminen liittyy sytotoksisten lääkkeiden, ionisoivan säteilyn ja tiettyjen lääkkeiden (penisilliinin, gentamiciinin, streptomysiinin, levomyketiinin, aminaasin, kolkisiinin) kehoon. Kun myelotoksinen agranulosytoosi veressä pienentää ei pelkästään granulosyyttien, vaan myös verihiutaleiden, retikulosyyttien, lymfosyyttien määrää, niin tätä tilaa kutsutaan sytotoksiseksi taudiksi.

Tartuntatautien ja tulehduksellisten sairauksien riskin vähentämiseksi potilaita, joilla on vahvistettu agranulosytoosi, käsitellään hematologisen yksikön aseptisessa yksikössä.

muoto

Agranulosytoosi on synnynnäinen ja hankittu. Synnynnäinen liittyy geneettisiin tekijöihin ja on erittäin harvinaista.

Agranulosytoosin hankitut muodot havaitaan taajuudella 1 tapaus 1300 ihmistä kohden. Edellä kuvattiin, että granulosyyttien kuoleman taustalla olevan patologisen mekanismin ominaisuuksista riippuen erotellaan seuraavat tyypit:

• myelotoksinen (sytotoksinen sairaus);
• autoimmuunisairaus;
• hapteeni (lääke).

Tunnetaan myös aitoa (idiopaattista) muotoa, jossa agranulosytoosin kehittymisen syytä ei voida määrittää.

Kurssin luonteen mukaan agranulosytoosi on akuutti ja krooninen.

Merkkejä

Agranulosytoosin ensimmäiset oireet ovat:

• vakava heikkous;
• ihon haju;
• nivelkivut;
• liiallinen hikoilu;
• lisääntynyt kehon lämpötila (jopa 39–40 ° C).

Suuntelon ja nielun limakalvon haavaumat-nekroottiset leesiot, jotka voivat olla seuraavien sairauksien muodossa:

• kurkkukipu;
• kurkkukipu;
• suutulehdus;
• ientulehdus;
• kovan ja pehmeän suulan nekrotisointi, uvula.

Näihin prosesseihin liittyy puristavien lihasten kouristus, nielemisvaikeudet, kurkkukipu, lisääntynyt kuivuminen.

Kun agranulosytoosi lisää pernan ja maksan määrää, kehittyy alueellinen lymfadeniitti.

Myelotoksisen agranulosytoosin ominaisuudet

Myelotoksista agranulosytoosia varten edellä mainittujen oireiden lisäksi, jolle on ominaista kohtalaisen voimakas hemorraginen oireyhtymä:

• hematooman muodostuminen;
• nenän verenvuoto;
• verenvuotojen lisääntyminen;
• hematuria;
• oksentelu verellä tai "kahvipohjien" muodossa;
• näkyvä scarlet-veri ulosteessa tai mustassa tarry-ulosteessa (melena).

Katso myös:

diagnostiikka

Agranulosytoosin vahvistamiseksi suoritetaan täydellinen verenkuva ja luuytimen pistos.

Yleensä veren analyysi määräytyy vakavan leukopenian avulla, jossa leukosyyttien kokonaismäärä ei ylitä 1–2 x 10 9 / l (normi on 4–9 x 10 9 / l). Samaan aikaan granulosyyttejä ei havaita lainkaan tai niiden lukumäärä on alle 0,75 x 10 9 / l (normi on 47–75% leukosyyttien kokonaismäärästä).

Tutkimuksessa, jossa tutkittiin luuytimen koostumusta, havaittiin:

• myelokaryosyyttien määrän väheneminen;
• megakaryosyyttien ja plasmasolujen määrän kasvu;
• heikentynyt kypsyminen ja solujen lukumäärän väheneminen neutrofiilissä alkiossa

Autoimmuunisen agranulosytoosin varmistamiseksi määritetään antineutrofiilivasta-aineiden läsnäolo.

Jos agranulosytoosi havaitaan, potilasta on kuultava otolaryngologin ja hammaslääkärin toimesta. Lisäksi hänen on tutkittava kolminkertainen verikoe steriiliyttä, biokemiallista verikokeita ja rintakehän röntgenkuvausta varten.

Agranulosytoosi vaatii erilaista diagnoosia hypoplastisen anemian, akuutin leukemian, HIV-infektion kanssa.

Agranulosytoosi on synnynnäinen ja hankittu, ja ensimmäinen muoto on erittäin harvinainen ilmiö, joka johtuu perinnöllisistä tekijöistä.

hoito

Potilaita, joilla on vahvistettu agranulosytoosi, käsitellään hematologian osaston aseptisessa yksikössä, mikä vähentää merkittävästi infektio- ja tulehduksellisten komplikaatioiden riskiä. Ensimmäinen vaihe on tunnistaa ja poistaa agranulosytoosin syy, esimerkiksi sytostaattisen lääkkeen peruuttamiseksi.

Kun immuunijärjestelmän agranulosytoosi on määrättävä suuria annoksia glukokortikoidihormoneja, suoritetaan plasmapereesi. Leukosyyttien massansiirrot, laskimonsisäinen antistafylokokkiplasman ja immunoglobuliinin antaminen esitetään. Granulosyyttien tuotannon lisäämiseksi luuytimessä on otettava leukopoeesi stimulantit.

Myös suun säännöllinen huuhtelu antiseptisillä liuoksilla on määrätty.

Kun esiintyy nekroottista enteropatiaa, potilaat siirretään parenteraaliseen ravitsemukseen (ravintoaineet annetaan laskimonsisäisenä infuusiona liuoksia, jotka sisältävät aminohappoja, glukoosia, elektrolyyttejä jne.).

Antibiootteja ja sienilääkkeitä käytetään sekundaarisen infektion estämiseen.

Ennuste pahenee merkittävästi vakavien septisten sairauksien kehittyessä samoin kuin toistuvien hapteeni-agranulosytoosin jaksojen yhteydessä.

ennaltaehkäisy

Ilman reseptiä ja huolellista hematologista valvontaa ei voida hyväksyä sellaisia ​​lääkkeitä, joilla on myelotoksisia vaikutuksia.

Jos havaitaan hapteen agranulosytoosin episodi, sinun ei pitäisi ottaa lääkettä, joka aiheutti sen kehittymisen.

Seuraukset ja komplikaatiot

Agranulosytoosin yleisimmät komplikaatiot ovat:

Ennuste pahenee merkittävästi vakavien septisten sairauksien kehittyessä samoin kuin toistuvien hapteeni-agranulosytoosin jaksojen yhteydessä.