Vaskulaariset epämuodostumat: tyypit, syyt, diagnoosi ja hoito

Tästä artikkelista opit: mikä on vaskulaarinen epämuodostuma, miksi on patologia, sen tärkeimmät tyypit. Miten tauti ilmenee, sen diagnoosin ja hoidon nykyaikaiset mahdollisuudet.

Artikkelin kirjoittaja: onkologin kirurgi Alina Yachnaya, korkeampi lääketieteellinen koulutus yleislääketieteessä.

Epämuodostuminen on elimen intrauteriinisen kehityksen rikkominen sen rakenteen ja toiminnan patologialla. Tässä artikkelissa on tietoja verisuonten epämuodostumisesta.

Patologiset muutokset valtimoissa ja suonissa esiintyvät alkion muodostumisen aikana ja voivat vaikuttaa mihin tahansa kehon osaan. Nykyaikaisessa lääketieteessä käytetään termiä "arteriovenoosi angiodysplasia" tai "AVD", joka on synonyymi verisuonten epämuodostumille.

Patologiset muutokset sisältävät verensiirtojärjestelmän valtimo-, laskimo- ja imusolukomponenttien välisten lisäsitoutumisastioiden muodostumisen eri yhdistelmissä, mikä johtaa veren menetykseen ja aliravitsemukseen leesion alapuolella olevalla alueella (“alempi” eli nesteen liikkuessa). Patologian kliiniset ilmentymät riippuvat pääasiallisten verisuonten runkojen koosta, niitä yhdistävän verkon kehityksestä.

Klikkaa kuvaa suurentaaksesi

Taudille on tunnusomaista pitkä oireeton virtaus, kun sydän- ja verisuonijärjestelmä kompensoi tuloksena olevan vian.

Aivojen ja selkäytimen epämuodostumat ovat eniten edustettuina esiintymisen kannalta. Kliiniset oireet ilmenevät 20–40-vuotiaina, naiset sairastuvat kahdesti niin usein.

Raajojen vauriot muodostavat 5–20% kaikista angiodysplasioista, ja pään ja kaulan sijainti - 5–14%.

Suurin osa vaskulaarisen alkuperän puutteista - laskimo- tai imusolmukkeista - hallitsee ei-stemming (ei suurta sidosastiaa), jossa on pieni verisuoniverkko.

Taudin ilmeneminen ja sairastuneeseen alueeseen liittyvän kurssin vakavuus. Alusten laajamittaiset epämuodostumat, jotka vahingoittavat keskushermoston elimiä (aivot, selkäydin) ja sisäelimet (suolet), ovat vaarallisia. Taudin vakava komplikaatio - verenvuoto, joissakin tapauksissa kuolemaan johtava.

Vaskulaariset epämuodostumat, joilla on ensisijainen ilmentyminen lapsuudessa, erottuvat huonosta ennusteesta paranemisen ja patologian täydellisen kompensoinnin suhteen. Taudilla, joka on ensin diagnosoitu 40–50 vuoden kuluttua, on suotuisin ennuste täyteen elpymiseen.

Vaskulaaristen epämuodostumien ensisijainen diagnoosi voidaan tehdä minkä tahansa lääkärin toimesta, mutta nykyaikaiset hoitomenetelmät edellyttävät useiden lääkärien osallistumista: verisuoni- ja verisuonikirurgit, muovi- ja neurokirurgisten alojen asiantuntijat.

Patologia muodostuu synnytystä edeltävässä kehityksessä, mutta useimmiten se ilmenee aikuisuudessa.

Patologian kehittymisen syyt ja mekanismi

Harvinaisuudesta huolimatta vaskulaariset epämuodostumat voivat olla hyvin vaikeita, mikä merkittävästi häiritsee elämänlaatua, joten työtä esiintymisen syiden tunnistamiseksi on parhaillaan käynnissä.

Tärkeimmät syyt:

1. Geneettinen. Useiden geenien patologisten muutosten esiintymiseen liittyy usein perinnöllinen. Tunnetuimpia näistä epämuodostumista ovat Oslerin oireyhtymä (useat "hämähäkkien suonet" iholla ja limakalvoilla).
2. Satunnainen. Vaskulaariset epämuodostumat, jotka eivät ole osa tunnettuja oireyhtymiä, ovat useammin yhtä merkkiä.

Syystä riippumatta epämuodostumien kehittymismekanismi on sama: veren syöttöjärjestelmän kohdunsisäisen muodostumisen aikana alusten väliset lisäliitännät kehittyvät patologisen veren purkautumisvyöhykkeiden ("keskialue") muodostumisen myötä. Patologian ulkonäön ajoituksesta riippuen viestintä voi olla luonteeltaan löysä (ei-stemming), jos vika ilmenee ensimmäisten viikkojen jälkeen käsityksen jälkeen tai varsi - tämä on vian kehittyminen ensimmäisen - kolmannen kolmanneksen alussa.

Angiodysplasioiden kyky kasvaa tai toistua ajan kuluessa hoidon jälkeen liittyy siihen, että solut säilyttävät alkion soluihin liittyvän kasvutoiminnon patologisen astian.

Vaskulaarisen epämuodostuman luokittelu ja tyypit

Perinnöllisiä angiodysplasioita on useita luokituksia, kliinisessä käytännössä ne käyttävät kaikkea toisiaan täydentävänä ja mahdollistavat yksilöllisen hoitosuunnitelman kehittämisen.

Arteriovenoosisten epämuodostumien angiografinen luokittelu.
Tyyppi 1 (arteriovenoosi-fistula): ohitus (kuvassa W-kirjain) on yleensä kolme erillistä valtimoa (kuvassa A-kirjain) ja ainoa tyhjennysverkko (kuvassa B-kirjain).
Tyyppi 2 (arteriovenoosi-fistuli): useiden arteriolien (A) ohitus (III) ja viemärien (B).
Tyyppi 3 (arterioli-laskimoinen fistula): useita shuntteja (W) arterioolien (A) ja venulaattien (B) välillä.

Hampurin luokitus

Arvioi verisuonten häiriöiden johtavan tyypin:

1. Valtimoiden.
2. Laskimoiden.
3. Arteriovenoosi.
4. Lymfaattinen.
5. Microvascular (kapillaari).
6. Yhdistetty.

Se sisältää alaluokituksen, joka perustuu yhdistävien alusten tyyppiin ja sijainnin syvyyteen:

• varsi- ja ei-varren muodot (yksittäiset tai löysät verisuonten liitokset);
• erotetut ja hajakuormat (kudosvaurion tyypin mukaan);
• syviä ja pinnallisia muotoja.

Kansainvälinen verisuonten poikkeavuuksien tutkimusyhdistyksen (ISSVA) luokitus

Arvioi verenvirtausnopeuden patologisissa muodoissa ja korostaa hyvänlaatuisia verisuonikasvaimia (hemangioomat):

Arteriovenous fistula (fistula)

Schobingerin luokitus

Heijastaa lavastettua patologista kehitystä, jota käytetään optimaalisen hoidon valitsemiseksi.

Verisuonten ultraäänitutkimus on veren purkautuminen valtimosta laskimoon.

Vaskulaariset epämuodostumat näyttävät hyvänlaatuiselta verisuonten kasvaimelta

Alukset kasvoivat halkaisijaltaan

Veins dilated, tortuous

Määritetään valtimoiden lisääntyneen pulsoitumisen perusteella

Kudosten aliravitsemus, haavaumat ja verenvuoto

Luurakenteiden tuhoaminen (lokalisoimalla luissa)

Kardiovaskulaarinen vajaatoiminta ja vasemman kammion lisääntyminen

Ominaisuudet

Oireiden kompleksi, jossa on angiodysplasiaa, on monipuolinen, riippuu patologisten muutosten lokalisoinnista, sisältää:

• ihon muutokset - punoituksesta ja sakeutumisesta haavaumiin;
• kivun oireyhtymä;
• herkkyyden rikkominen;
• tartuntavaurioita patologian alueella;
• verenvuoto;
• keskushermoston häiriöt (pareseesi, halvaus, heikentynyt koordinointi, puhe);
• sydän- ja verisuonisairauden oireet (dekompensointivaihe).

Harvinaisissa tapauksissa verenvuodon aiheuttama aivojen verisuonien epämuodostuma on kohtalokas.

Vastasyntyneillä angiodysplasia voi ilmetä "punaisena pisteenä", mikä vaikeuttaa diagnoosia. Patologisen prosessin tyypin määrittämiseksi tarvitaan lisätutkimusta (ultraääni, joskus kudoksen biopsia).

diagnostiikka

Potilaan (tai hänen vanhempiensa) täydellinen kyseenalaistaminen ja perusteellinen tutkimus mahdollistavat arteriovenoosisen angiodysplasian epäilyttämisen jos pinnallinen sijainti tai siirtyminen aktiivisen kasvun vaiheeseen.

Aivojen alusten epäilty patologinen epämuodostuma aiheuttaa valituksia:

• kasvava kivun oireyhtymä;
• toistuva kävely, näkö tai kuulon heikkeneminen;
• huimausta, kohtauksia tai tajunnan menetystä.

Jos sinulla on epäilyksiä, lääkäri määrää tutkimuskompleksin patologian syyn selvittämiseksi. Angiodysplasioiden osalta on kehitetty diagnostiikan kulta-standardi:

Selvästi määrittää, mikä tyyppi veren virtaus on epämuodostumissa (nopea, hidas tai poissa)

Edellyttää erityistä koulutusta

Tutkimuksessa ei ole tietoa, sillä patologian syvällä paikalla tai läsnäolossa, keskushermoston elimissä.

Tärkein tutkimusmenetelmä aivojen ja sisäelinten epämuodostumille

Säteilyaltistus ei salli turvallista käyttöä lapsilla

Voi korvata diagnostisen radiopaque-angiografian

Tutkimuksen miinus on suuri säteilyannos, minkä vuoksi on vaikea käyttää laajaa käytäntöä

Koko kehon skintigrafia leimattujen punasolujen kanssa on valintamenetelmä, jolla tarkkaillaan potilaita, joilla on hoidettuja angiodysplasiaa.

Säteilyaltistuksen vähentämiseksi näytetään korkean valikoiman tutkimuksia (näyteastioiden tarkastus)

Hoitomenetelmät

Arteriovenoosisten angiodysplasioiden hoidon päätavoitteena on kaikkien sidosastioiden täydellinen poistaminen tai sammuttaminen ("keskitarkennus"). Tukevien valtimoiden tai yksittäisten verisuonten shuntien ligaatio johtaa taudin etenemiseen ja nykyään se on vakava käsittelykäytäntöjen rikkominen.

Kirurgiset menetelmät

1. Avoin tai vatsakirurgia, jossa on koko leesion tilavuus, ympäröivät kudokset mukaan lukien, on paranemisen "kulta-standardi". Yleiset prosessit tai patologian (kasvojen, kaulan) lokalisointi eivät aina salli radikaaleja (täydellisiä leikkauksia). Tällaisissa tapauksissa yhdistelmä endovaskulaarisen (intravaskulaarisen) menetelmän kanssa mahdollistaa patologisten kudosten täydellisen poiston prosenttiosuuden kasvun.

Usein tarvitaan useita asiantuntijoita: verisuoni- ja muoviprofiili, traumatologi ja neurokirurgi.

Lääketieteelliset menetelmät

Käyttö lääkkeiden hoidossa, joilla on verisuonten estävä kasvu (doksisykliini, Avastin, rapamysiini), on osoitettu olevan tehokas vähentämään kipua ja turvotusta ilman ensisijaisen patologisen fokuksen vastausta. Tämän alan tutkimus on käynnissä.

näkymät

Ennuste riippuu diagnoosin ajasta, hoidon täydellisyydestä. Lasten sairauden ilmenemisen ja etenemisen tapauksessa verisuonten epämuodostumien kulku on aggressiivinen, siirtymällä nopeasti täydellisen leikkauksen mahdottomuuteen. Tällaisissa tapauksissa hoito on luonteeltaan ylimääräistä, ja sen tarkoituksena on estää sekundääriset muutokset kudoksissa (haavaumat, verenvuoto).

Taudin oireettomuus jopa 40-50 vuotta erottuu hyvästä ennusteesta täydellisen parannuksen ja elämänlaadun säilyttämisen suhteen.

On mahdollista puhua pysyvästä kovettumisesta yksittäisten ei-laajojen vaurioiden yhteydessä, kun tarkennus on mahdollista kokonaan kirurgisesti. Jos toimenpide on täysin teknisesti mahdotonta, sairaus palaa aina takaisin.

Aivojen arteriovenoosinen epämuodostuma

Arteriovenoosinen epämuodostuma on sairaus, jossa muodostuu patologisia yhteyksiä valtimoiden ja suonien välillä. Se esiintyy pääasiassa hermojärjestelmässä, mutta muitakin monimutkaisempia vaihteluja ovat esimerkiksi aortan ja keuhkojen välinen epämuodostuma.

Sairaus koskee 12 ihmistä 100 000: sta väestöstä, enimmäkseen miehistä. Useimmiten tauti ilmenee 20–40 vuoden välein.

Aivojen arteriovenoosinen epämuodostuma johtaa heikentyneeseen verenkiertoon hermokudoksessa, mikä aiheuttaa iskemiaa. Tämä puolestaan ​​johtaa henkisten toimintojen, neurologisten oireiden ja voimakkaan päänsärkyjen hajoamiseen.

Patologisen kuoren alusten seinät ovat ohuita, joten läpimurtoja tapahtuu: 3-4% vuosittain. Todennäköisyys nousee 17-18%: iin, jos potilaan historiassa on jo merkkejä hemorragisesta aivohalvauksesta. Kuolema hemorragisessa aivohalvauksessa epämuodostuman taustalla tapahtuu 10%: ssa. Kaikista potilaista 50% saa yleensä vammaisuuden.

Vaskulaarinen epämuodostuma johtaa komplikaatioihin:

Verisuonijärjestelmän vian patologinen mekanismi on se, että epämuodostumissa ei ole kapillaareja. Tämä tarkoittaa sitä, että suonien ja valtimoiden välillä ei ole "suodatinta", joten laskimoveri saa suoraan valtimoveren. Se lisää laskimojen painetta ja laajentaa niitä.

syistä

Aivojen AVM muodostuu sisäisen virheen seurauksena keskushermoston verenkiertojärjestelmän muodostumisen aikana. Syyt tähän ovat:

1. Teratogeeniset tekijät: lisääntynyt säteily tausta, vanhemmat, jotka asuvat kaupungin teollisuusalueella.
2. Sikiön sisäiset infektiot.
3. Äidin sairaudet: diabetes, hengityselimien tulehdukselliset sairaudet, purkautuminen, ruoansulatus.
4. Äidin haitalliset tavat ja riippuvuudet: tupakointi, alkoholismi, huumeriippuvuus.
5. Farmakologisten lääkkeiden pitkäaikainen käyttö.

oireet

Arteriaalisen laskimon epämuodostumalla on kahdenlaisia ​​virtauksia:

verenvuototauti

Sitä esiintyy 60 prosentissa kaikista epämuodostumista. Tämäntyyppinen virtaus vallitsee pienikokoisilla shunteilla, joissa on viemäriin. Löydetty myös aivojen niskakalvoalueilla. Hallitseva oireyhtymä on valtimon verenpainetauti, jolla on taipumus hemorraagiseen aivohalvaukseen. Piilevällä kurssilla tauti on oireeton.

Verenvuotokohdan pahenemiselle on tunnusomaista päänsärkyn, tajunnan häiriön ja disorientaation nopea kasvu. Yhtäkkiä osa kehosta muuttuu tunnottomaksi, useammin - kasvojen, jalkojen tai käsien toiselle puolelle. Afaasia-tyyppinen puhe on turhautunut, lauseiden kielioppinen osa on rikottu. Joskus puhe- ja kirjoituskäsitys on häiriintynyt. Verenvuotokurssin seuraukset - aivohalvaus ja neurologisten toimintojen pitkäaikainen elpyminen.

Näkyvyysalue putoaa, sen tarkkuus laskee. Joskus on diplopia - kaksinkertainen näkemys. Harvemmin - näky katoaa kokonaan yhdessä tai molemmissa silmissä samanaikaisesti. Koordinointi on häiriintynyt: epävakaa käynti näkyy, liikkeet menettävät tarkkuutta.

apaattinen

Torpid - virtauksen toinen versio.

Tämäntyyppisellä venoosilla on tyypillinen piirre - klusterin kefalgia. Sille on ominaista akuutti, vaikeasti kuljettava ja vakava päänsärky. Joskus kivun oireyhtymä saavuttaa sellaisen korkeuden, että itsemurhat tekevät itsemurhan. Kefalgia näyttää säännöllisesti jaksottaina (koteloina) kipua päähän ja se ei ole lähes sietämätön ei-steroidisille tulehduskipulääkkeille.

Vaikean kivun ärsytyksen vuoksi muodostuu seuraava oireiden kompleksi - vähäiset epileptiset kohtaukset. Ne esiintyvät 20–25%: lla potilaista. Hyökkäykseen on ominaista silmän lihasten supistuminen ja luustolihasten kouristukset. Jotkut kehittävät suuren epileptisen kohtauksen, jossa ilmenee tyypillinen kliininen kuva (aura, prekursorit, tonic-kouristukset, klooniset kouristukset ja tie ulos valtiosta).

Arteriovenoosinen epämuodostuma voi replikoida aivojen kasvaimia. Tässä tapauksessa havaitaan fokusaalisia neurologisia puutosoireita. Esimerkiksi, jos epämuodostuma sijaitsee etukierroksissa, tallennetaan moottoripallon häiriö, kuten pareseesi tai halvaus. Jos parietaalissa - herkkyys on häiriintynyt raajoissa.

Taudin luokittelu

Tällaisia ​​epämuodostumia on olemassa:

1. Galenin laskimon arteriovenoosinen epämuodostuma. Tämä on synnynnäinen vika, joka ilmenee, kun valtimoiden ja suonien välillä muodostuu kapillaareja. Sille on tunnusomaista lihaksen ja elastisen kerroksen muodostumisen estäminen suoniseinässä. Tämän vuoksi laskimot laajentuvat ja paine nousee. Patologialle on ominaista jatkuva eteneminen.
   AVM-suonet Galen ilmenivät ensin kouluikäisessä lapsessa. Johtava oireyhtymä on hypertensiivinen-hydrokefaali. Sille on ominaista yhteiset aivojen oireet: päänsärky, huimaus, pahoinvointi, hikoilu, pienet kouristuskohtaukset. Myös AVM Vein Galen Clinicissa havaitaan hemorragisia aivohalvauksia, sydämen vajaatoimintaa, henkistä hidastumista ja puutteellisia neurologisia oireita (harvoin).
2. Arnold Chiarin epämuodostuma. Tämän patologian kliinisessä kuvassa on sellaisia ​​johtavia oireyhtymiä: hypertensiivinen ja cerebrobulbar. Ensimmäinen on ominaista kefalgia, kaulan ja selän kipu, joita virtsaaminen ja yskä pahentavat. Usein on oksentelua ja niskan lihasten lisääntymistä.
   Aivoverenkierron oireyhtymä ilmenee heikentyneen visuaalisen tarkkuuden, kaksinkertaisen näön, nielemisvaikeuksien, kuulon heikkenemisen, huimauksen ja visuaalisten illuusioiden vuoksi. Kliiniseen kuvaan lisätään monimutkaisen kurssin aikana yön uniapnea (äkillinen hengitysvajaus unen aikana) ja lyhyen aikavälin syncopaalitilat (tajunnan menetys).
3. Cavernous epämuodostuma tai cavernous hemangioma. Ensimmäiset oireet ilmenevät 50 vuoden kuluttua. Patologia määräytyy virheen lokalisoinnin perusteella. Esimerkiksi aivokannan cavernoma tai tuumorityyppinen epämuodostuma ilmenee kliinisen kuvan verenvuodoista ja fokusoivista neurologisista oireista. Aivokannassa ovat keskukset, jotka tukevat hengityksen ja sydämen sykkeen tärkeitä toimintoja. Niiden tappion myötä esiintyy sydämen rytmin ja apnea-tyyppisen hengityksen patologioita.

Diagnoosi ja hoito

Potilaalla, jolla on epäilystä epämuodostumisesta, tehdään sarja instrumentaalisia menetelmiä, jotka ovat ratkaisevia diagnoosin muotoilussa:

Epämuodostumia hoidetaan kirurgisesti. Aikana pahenemisvaiheessa on määrätty leikkaus verisuonten poistamiseksi. Johtavan hypertensiivisen oireyhtymän myötä aivojen kammiovesi poistetaan kallonsisäisen paineen vähentämiseksi. Kulkua pääkalloon suoritetaan klassisella tavalla: trepanation. Ensinnäkin epämuodostumia ympäröivät astiat ovat hemmed, sitten itse vika eristetään ja sidotaan, niin epämuodostuma katkaistaan.

Aivokannan epämuodostumat aiheuttavat ongelmia kirurgisessa hoidossa tärkeiden funktionaalisten keskusten läheisyyden vuoksi. Tällöin määrätään säteilykirurginen leikkaus.

Venoosinen epämuodostuma

Venoosinen epämuodostuma (BM) on pinnallisten tai syvien suonien epänormaali kehitys ja patologinen laajentuminen. Venoosinen epämuodostuma on yleisin vaskulaarinen epämuodostuma. Tämä on synnynnäinen patologia, vaikka se voi kliinisesti ilmetä varhaisessa, nuoressa tai jopa aikuisuudessa. VM: n ilmentyminen missä tahansa kehon osassa, mukaan lukien iho, lihakset, luut ja sisäelimet.

Venoottiset epämuodostumat vaihtelevat koon ja sijainnin mukaan. Ne voivat olla pinnallisia tai syviä, eristettyjä tai vaikuttaa useisiin kehon tai elinten osiin. Niiden väri riippuu alusten syvyydestä ja tilavuudesta. Mitä lähempänä kärsimät alukset ovat ihon pinnalla, sitä enemmän kyllästynyt väri on. Tummansinisestä tai maroon-punaisesta sinertävään (kuva 1).

Tämän vuoksi jotkut VM: t sekoittuvat hemangioomeihin. Syvällä, eristyneellä paikallaan iho ei ehkä muutu lainkaan. Venoottiset epämuodostumat ovat pääsääntöisesti pehmeitä ja puristettaessa ne helposti kutistuvat ja muuttavat väriä.

Veneen epämuodostumat lisääntyvät yleensä iän myötä suhteessa lapsen kasvuun. Kuitenkin tekijät, kuten trauma, kirurgia, infektiot, ehkäisyvälineiden ottaminen tai hormonaaliset muutokset, jotka liittyvät puberteettiin, raskauteen tai vaihdevuodet voivat johtaa nopeaan ja nopeaan kasvuun.

diagnostiikka

Venoosien epämuodostumien ja muiden verisuonten poikkeavuuksien diagnoosi tehdään huolellisesti kerätyn historian, fyysisen tutkimuksen ja instrumentaalisten tutkimusmenetelmien perusteella: ultraääni, CT, MRI ja angiografia. Ruuansulatuskanavan tappion myötä käytettiin endoskooppista diagnoosia.

komplikaatioita

Venoosien epämuodostumien komplikaatiot riippuvat vaurion syvyydestä ja tilavuudesta.
• Turvotus ja arkuus kohdealueella;
• Suonikohjuja;
• Verenvuoto- ja verenvuotohäiriöt;
• Tromboosin ja tromboflebiitin muodostuminen.

hoito

Venoosien epämuodostumien hoito sisältää seuraavat menetelmät:
• Pitkäaikainen tai pysyvä kulumispuristus neuloa
• skleroterapian
• Kirurginen poisto
• Laserhoito
• Lääkehoito On syytä huomata, että hoitovaihtoehtoja voidaan yhdistää sijainnin, koon, oireiden ja komplikaatioiden mukaan.

Venoottiset epämuodostumat

Sinisen virtsarakon Nevus-oireyhtymä / Bean-oireyhtymä

Nevus-oireyhtymä, eräänlainen sinisen kumin rakon tai pavun oireyhtymä, on harvinainen multifokaalinen laskimon epämuodostuma, joka ilmenee muodostuessaan sinistä tai mustaa papulaa iholle, päälle ja sisäelimille, yleisimmin ruoansulatuskanavassa (kuva 2-3).

Sairaus on hyvin vakava ja liittyy usein vakavaan ja mahdollisesti kuolemaan johtavaan verenvuotoon ja anemiaan. Hoito koostuu lääketieteellisten, kirurgisten ja endoskooppisten menetelmien yhdistelmästä.

Maffuccin oireyhtymä

Muffuccin oireyhtymä on harvinainen, geneettinen ja erittäin vakava sairaus, joka yhdistää laskimon epämuodostumien ja enkondromatoosin yhdistelmän. Sairaus johtaa raajojen merkittäviin epämuodostumiin, varsinkin käsivarsiin ja jaloihin, lyhenemiseen ja murtumiin. Vaskulaariset epämuodostumat, joilla on tämä vika, näkyvät iholla tai ihonalaisella rasvalla, mutta ne voivat esiintyä sisäelimissä ja limakalvoissa. Samalla on mahdollista myös imusolmukkeiden (lymfangiomien) esiintyminen.

Glomusoveninen epämuodostuma

Glomoveninen epämuodostuma on perinnöllinen, multifokaalinen laskimon epämuodostuma, jolle on ominaista glomus-solujen esiintyminen epänormaalien alusten seinissä. Sairaus ilmenee monina pieninä paikoina ja papuuleina iholla. Ihottuman väri vaihtelee vaaleanpunaisesta sinertävään. Useimmiten tauti ilmenee raajoissa, mutta mahdolliset ilmenemismuodot suun limakalvossa, silmäluomissa ja lihaksissa.

Hemangiomasin poistaminen

VASCULAR ANOMALIES

Angioma (kreikkalaiselta. Angeon - alus ja oma - kasvain) - hyvänlaatuinen kasvain, joka kehittyy imusolmukkeista ja / tai verisuonista. Kaikki verisuonten poikkeavuudet on jaettu kahteen pääryhmään:
Hemangiomas (verisuonikasvaimet)
Vaskulaariset epämuodostumat (angiodysplasiat)

Hemangiomas havaitaan paljon useammin kuin verisuonten epämuodostumat. Kuitenkin kutsua kaikki verisuonten poikkeamat hemangiomas väärin. Näiden kasvainten kliininen kulku, rakenne ja hoito ovat täysin erilaisia.

hemangioma

Hemangioma (kreikkalaiselta. "Haima" - veri ja "angeon" - astia) - hyvänlaatuinen kasvain, joka kehittyy verisuonten seinämästä. Se löytyy eri ihmiselimistä ja kudoksista. Joissakin tapauksissa on olemassa aggressiivinen kurssi, jossa ympäröivissä kudoksissa on nopea kasvu ja itävyys, mikä puolestaan ​​johtaa niiden tuhoutumiseen. Tähän voi liittyä erilaisia ​​asteita kosmeettisia vikoja ja funktionaalisia häiriöitä, jotka vaihtelevat.

LASTEN HEMANGIOMAS

Yksi yleisimmistä verisuonten poikkeavuuksista lapsilla on hemangioma. Se voi esiintyä missä tahansa kehon osassa, olipa se sitten iholla tai elimissä. Hemangioomaa havaitaan 10-12%: lla vastasyntyneistä ja se on havaittavissa heti syntymän jälkeen, ja tytöissä vallitsee 7: 1. 80%: ssa tapauksista havaitaan yksi hemangioma, joka on lokalisoitu kehoon. 20% voi näkyä useissa paikoissa. Yleisin paikka on pään ja kaulan alue.

Useimmissa tapauksissa hemangiomien kehittyminen on vaiheittaista.

Ensimmäinen vaihe: kasvu on nopeaa, ensimmäisten 6-9 kuukauden aikana. Tämän vaiheen aikana hemangioma tulee näkyvimmäksi, se saa kirkkaan punaisen värin ja epätasaisen muodon. Jos hemangioma ei ole ihon pinnalla, mutta syvempi kuin se, väri voi olla sinertävä.

Toinen vaihe: heti kun kasvu päättyy, hemangioma alkaa regressoitua. Tämä prosessi on hidasta ja voi kestää yhdestä yhdeksään vuoteen. Tänä aikana se kutistuu ja väri muuttuu vaaleanpunaiseksi tai harmaaksi. Vauriot ovat pehmeitä kosketuksiin, jos hemangeomeilla on haavaumia, niin ne voivat jättää arpia. Jos kehossa on karvoja, vaurion paikoissa on vähän tai ei lainkaan lainkaan.

Kolmas vaihe: tämä on viimeinen vaihe, jolloin leesion paikka saa normaalin värin, ja joskus on vain yksi osa pitkänomaisesta ihosta, joka voidaan poistaa.

Hemangiooman ulkonäkö riippuu siitä, mitä ihon kerroksia se on, pinnalla tai syvissä kerroksissa. Pinnallinen hemangiooma on kirkkaan punainen. Syvä, yleensä sininen tai ihonväri. Jotkut hemangioomat voivat koostua sekä pinnallisista että syvistä fragmenteista.

CONGENITAL HEMANGIOMES

Synnynnäiset hemangioomat ovat sama hyvänlaatuinen kasvain kuin lapsuuden hemangioomat, mutta toisin kuin lapset, ne ovat täysin syntyneet syntymähetkellä. He, kuten lapset, voivat taantua ja hävitä kokonaan.

Käytännössä synnynnäiset hemangioomat näkyvät lapsilla paljon harvemmin. Näitä hemangioomeja voi olla vaikea erottaa muista synnynnäisistä vaurioista, erityisesti fibrosarcomista. Siksi on erittäin tärkeää tehdä tarkan diagnoosin vaurioista poistamalla tarpeettomat kirurgiset toimenpiteet.

INTRAMUSCULAR HEMANGIOMAS

Intramuskulaarinen hemangioma on harvinainen vaurio, se eroaa lasten hemangioomista siinä, että sitä esiintyy iäkkäillä ihmisillä. Tämä tila sekoittuu usein muihin hemangioomeihin. Useimmissa tapauksissa kirjallisuudessa ”intramuskulaarinen hemangioma” tarkoittaa laskimoon liittyvää epämuodostumista. Tämä sekaannus on syntynyt epäasianmukaisen tutkimuksen ja lääketieteellisten virheiden seurauksena. Verisuoniin verrattuna laskimoon liittyvä hemangioma voidaan havaita missä tahansa iässä, sillä on valtimon ravintoa, ja toisin kuin arteriovenoosinen epämuodostuma, tämä vaurio ei ole arteriovenoosinen ohitus.

Yleensä lihaksensisäinen hemangiooma on myös hyvänlaatuinen kasvain, joka voi kasvaa nopeasti, ja koska se on lihaskudoksessa, useimmat potilaat voivat kokea vaihtelevaa kipua.

VASCULAR ANGIODASPLASIA (MALFORMATION)

Vaskulaarisia epämuodostumia - hyvänlaatuisia vaskulaarisia vaurioita (ei-syöpä) kutsutaan myös virheellisesti "hemangiomeiksi". Nämä vauriot ovat aina läsnä syntymähetkellä, mutta ne voivat jäädä huomaamatta ja ilmenevät muutaman päivän tai jopa vuoden kuluttua. Nämä häiriöt esiintyvät yhtä lailla sekä miehillä että naisilla. Merkittävin ero verisuonten epämuodostumien ja hemangiooman välillä on vaurioiden luonnollinen kehitys. Hemangioma kasvaa nopeasti ja alkaa sitten vähitellen laskea, ja verisuonten epämuodostumat kasvavat ihmisen kanssa koko elämän ajan ja eivät vähene. Vaskulaarisia epämuodostumia on viisi, ne voidaan luokitella niiden verensyötön tyypin mukaan (laskimot, valtimot tai imusolmukkeet).

KAPILAISET MALFORMAT

Kapillaariset epämuodostumat (ne tunnetaan myös nimellä Port-viinipaikat) ovat läsnä syntymässä ja tulevat eri kokoisiksi ja eri paikoiksi, mutta useammin kasvoille. Nämä vauriot yleensä kasvavat suhteessa lapsen kasvuun ja niillä on vaaleanpunainen tai punertava väri, mutta iän myötä ne muuttuvat tummemmiksi.

Viime aikoihin saakka Port-viinin tahrojen syntymisen syy ei ollut selvä. Nykyään uskotaan, että tämä vaurio esiintyy hermopäätteiden huonon tai ei-kosketuksen seurauksena tällä kapillaarien alueella. Hermoimpulssien alijäämän seurauksena kapillaarien supistuminen vähenee, mikä johtaa niiden laajenemiseen. Ja koska nämä kapillaarit sijaitsevat lähellä ihon pintaa, esiintyy vaaleanpunaisia ​​tai violetteja täpliä.

VENOUS MALFORMATIO

Venoosiset epämuodostumat ovat yleisimpiä verisuonten poikkeavuuksia. Ne ovat läsnä syntymässä, eivätkä ne ole aina ilmeisiä. Venoosiset epämuodostumat voivat vaikuttaa lähes kaikkiin kehon kudoksiin, mukaan lukien iho, lihakset, luut ja sisäelimet. Lisäksi ne voivat puristaa hermoja, mikä aiheuttaa muutoksia moottorin aktiivisuudessa.

Useimmiten nämä vauriot sijaitsevat kasvoilla, käsivarsilla tai jaloilla. Ne voivat sijaita pienellä alueella tai ne voivat kattaa suurimman osan kehosta (esimerkiksi koko varsi tai puolet kasvoista jne.). Venoottiset epämuodostumat voivat olla syviä tai pinnallisia. Pinta enimmäkseen sininen ja punainen. Syvä vauriot ovat värittömiä tai heikkoja. Ihon pinnalla ne aiheuttavat kuoppaa tai kuoppaa. Kosketukseen ne ovat pehmeitä ja lämpimiä, ne pienenevät puristettaessa. Kun lapsi itkee tai valehtelee, nämä vauriot voivat muuttua tummemmiksi ja suuremmiksi.

Venoottiset epämuodostumat kasvavat suhteellisesti lapsen kanssa, kasvavat asteittain, mutta voivat lisääntyä murrosiän aikana tai suun kautta otettavien ehkäisyvalmisteiden käytön yhteydessä. Naisilla voi esiintyä oireita raskauden aikana.

ARTERIOVENOISET MALFORMAT

Arteriovenoosiset epämuodostumat ovat verisuonten epänormaali plexus, kun valtimoiden valtimoveri menee suoniin ohittaen kapillaariverkon. Siksi laskimot laajentuvat yleensä, koska ne ottavat lisää veren tilavuutta. Nämä vauriot syntyvät syntymässä vain 40 prosentilla potilaista. Elämän aikana ne voivat näkyä tai kasvaa, murrosiän, raskauden tai vamman seurauksena.

Arteriovenoosiset epämuodostumat on jaettu neljään osaan:
Tila 1 - Rauha
Vaurio voi näyttää ihon punertavalta alueelta tai sykkivästä massasta, jolla on luonnollinen väri.
Tila 2 - Lisäys
Vaikutusalue muuttuu suuremmaksi ja lämpimämmäksi, ja pintaviirien pulssi tuntuu pehmeällä pinnalla.
Ehto 3 - Vahinko
Vaurio alkaa vuotaa ja haavaumat näkyvät.
Ehto 4 - Vahinko ja sydämen vajaatoiminnan ilmaantuminen
Vaurio on niin laajamittainen, että sen läpi kulkeva veren määrä vaikuttaa sydämen aktiivisuuteen.

LYMPHATISET MALFORMAT

Lymfaattinen epämuodostuma on synnynnäisen luonteen vaurio, jonka mikroskooppinen rakenne muistuttaa ohutseinäisiä, eri kokoisia kystoja - solmuista, joiden läpimitta on 0,2-0,3 cm suuriin kokoonpanoihin. Lymfaattiset epämuodostumat ovat paljon harvinaisempia kuin hemangioomat, ja ne muodostavat noin 10–12% kaikista hyvänlaatuisista kasvaimista lapsilla. Patologinen ja kliininen luokittelu on periaatteessa sama. On olemassa yksinkertaisia ​​imusolmukkeita, cavernousia ja kystisiä.

Yksinkertainen imukudos on orgaanisen ihon ja ihonalaisen kudoksen imusolmukkeiden kasvu. Tämä vaurio on ihon paksuuntuminen, joka on hieman kuoppainen, eikä sitä ole yleensä hahmoteltu yleensä pienellä ihonalaisella annoksella. Joskus iholla on epämuodostumien kasvua pieninä solmuina. Vaurion pinta voi olla hieman märkä (lymphorrea).

Cavernous lymfaattinen epämuodostuma on yleisin lapsilla havaittu muoto. Sen rakennetta edustavat epäsäännöllisesti täytetyt imusolmukkeet, jotka muodostuvat sidekudoksen spongyista pohjasta, joka sisältää sileitä lihaksen kuituja, elastista luurankoa ja pieniä lymfaattisia aluksia, jotka on vuorattu epiteelillä. Cavernous lymfaattinen epämuodostuma määräytyy turvotus, terävät ääriviivat, pehmeä koostumus. Usein on vaihtelua. Iho voidaan juottaa muotoon, mutta sitä ei muuteta tai muuteta. Kun sitä painetaan, kasvain voi kutistua ja täyttää hitaasti uudelleen. Kasvaimen kallistuvuus on vähäinen. Kasvu on melko hidasta. Tyypillisimpien lymfaattisten epämuodostumien sijainti on kaula, parotidialue, posket, kieli, huulet. Tässä leesiossa kehittyvät usein esiintyvät tulehdusprosessit ovat hyvin tunnusomaisia. Joskus tulehduksen seurauksena lymfaattinen epämuodostuminen pysäyttää kasvunsa ja jopa häviää.

Kystistä imusolmuketta voidaan esittää yhdellä tai kysteillä, joiden koko vaihtelee 0,3 cm: n ja lapsen pään koon välillä, jotka voivat kommunikoida keskenään. Se on joustava muoto, joka on peitetty venytetyllä iholla, joka ei yleensä muutu. On selvä vaihtelu. Joskus ohennetun ihon läpi tulee sinertävä. Palpaatiosta voi tarttua kystojen seinien epäsäännöllisyyksiin. Useimmiten nämä epämuodostumat löytyvät kaulasta (ja yksi osa tuumorista voi olla mediastinumissa "tiimalasin" muodossa. Kystiset imusolmukkeet kasvavat melko hitaasti, mutta niiden kasvun myötä ne voivat puristaa verisuonia, hermoja ja kun ne sijaitsevat henkitorven ja ruokatorven läheisyydessä - nämä elimet vaativat joskus kiireellisiä kirurgisia toimenpiteitä.

Lymfaattisia epämuodostumia voi olla siirtymävaiheessa, yksi muoto voidaan yhdistää toiseen.

Lymfaattiset epämuodostumat esiintyvät useimmiten lapsen ensimmäisen elinvuoden aikana (jopa 90%), harvemmin ensimmäisten 2-3 vuoden aikana. Ne ovat paikallisia, joissa on alueellisia imusolmukkeita: kainalossa, kaulassa, poskissa, huulissa, kielessä, nivusalueella, harvemmin mesentery-juuren alueella, retroperitoneaalinen tila, mediastinum.

Imun epämuodostumat kasvavat suhteellisen hitaasti, useammin synkronisesti lapsen kasvun kanssa, mutta joskus ne kasvavat dramaattisesti iästä riippumatta.

YHDISTETYT MALFORMAT

Kuten nimestä käy ilmi, yhdistetyt verisuonten epämuodostumat sisältävät useita tyyppisiä vaurioita, ne koostuvat äskettäin muodostuneesta kapillaarikudoksesta, johon on yhdistetty kypsempien onteloiden alueet endoteelisolujen kanssa (esimerkiksi kapillaarinen laskimo, valtimokalvon imusolmuke). Epämuodostumien kasvu tapahtuu pääasiassa kapillaaristen sulkeumien vuoksi, laskimot ja arteriovenoosi-alueet edustavat pääasiassa leesion kiinteää osaa. Yhdistetyt epämuodostumat voidaan luonnehtia dynaamisiksi muodostumiksi, jotka edustavat siirtymävaihetta kapillaarista laskimoon ja arteriovenooseihin.

Yhdistetyt epämuodostumat ovat niiden lääkäreiden nimet, jotka niitä ensimmäisenä kuvaivat (niitä kutsutaan myös oireyhtymiksi). Tällä hetkellä on kaksi suurta oireyhtymää, Klippel-Trenaunay ja Parkes Veber.

Klippel-Trenaunay-oireyhtymä on kapillaaristen ja lymfaattisten epämuodostumien yhdistelmä, johon liittyy pehmeiden kudosten ja raajojen hypertrofiaa (raajan kasvu). Minkä tahansa kehon osan ja minkä tahansa raajan voi vaikuttaa. Klippel-Trenaunayn ensimmäiset merkit ovat iholla ja yleensä vain yhdellä raajalla. Vaurioituneen raajan hypertrofia voi ilmetä syntymähetkellä tai elinkaaren ensimmäisinä kuukausina.

Kuten muidenkin verisuonten epämuodostumien yhteydessä, käytetään elastista puristusvarastoa vaurioitumisen vähentämiseksi. Nämä sukat auttavat vähentämään raajoihin kertyvän nesteen määrää. Käytä huomattavia eroja alaraajojen pituudessa käyttämällä kirurgisia korjausmenetelmiä.

Parkes Veberin oireyhtymä on kapillaaristen ja arteriovenoosisten epämuodostumien yhdistelmä. Myös tämä oireyhtymä voi vaikuttaa mihinkään raajaan ja johtaa sen kasvuun. Ulkopuolella tämä vaurio näyttää iholta lämpimät, vaaleanpunaiset täplät, jotka muuttuvat verisuoniliitoksiksi ja ulottuvat syvälle lihaskudokseen. Veren kulkeutuminen näiden epänormaalien yhdisteiden kautta johtaa stagnointiin ja sydämen vajaatoimintaan.

Hoito on yleensä samanlainen kuin Klippel-Trenaunay-oireyhtymä. Kirurgia tai skleroterapia tehdään poikkeustapauksissa huolellisesti tutkimalla.

Epämuodostumien käsite, tyypit ja hoitotavat. tiedotus

Malformaatio (epämuodostuma, lat. Malus - huono ja muoto - koulutus, muodostuminen) - mahdollinen poikkeama normaalista fyysisestä kehityksestä, kehityshäiriöistä, mikä johtaa elimen tai kudoksen rakenteen ja toiminnan suuriin muutoksiin. Se voi olla synnynnäinen tai hankittu kehitysvika sekä jonkin sairauden tai vamman seuraus.

Vaskulaariset epämuodostumat viittaavat valtimoiden, suonien tai molempien epänormaaliin yhdisteeseen. Se sisältää normaalien laskimotilanteiden (laskimon angioma) tai valtimoiden, jotka muuttuvat suoraan suoniksi (arteriovenoosinen epämuodostuma tai AVM), epämuodostumia. Nämä epämuodostumat ovat synnynnäisiä, eikä niiden muodostumisen tarkka syy ole tiedossa.

Vaskulaaristen epämuodostumien mittakaava on hyvin erilainen. Suuret epämuodostumat voivat aiheuttaa päänsärkyä, aivojen puristumista ja johtaa verenvuotoon ja epileptisiin kohtauksiin.

Useimmiten tällaista verisuonten epämuodostumia esiintyy arteriovenoosina. Sille on ominaista mutkikkaiden ohutseinäisten säiliöiden, jotka yhdistävät valtimot ja suonet, yhteenkuuluvuus. Useiden tutkimusten perusteella nämä astiat muodostuvat arteriovenoosisista fistuloista, jotka kasvavat ajan myötä. Tämän taudin seurauksena kantavat valtimot laajenevat ja niiden seinät hypertrofiaa ulosvirtaavien suonien ja valtimoveren virtauksen kautta.

Lääketieteellisessä käytännössä on sekä pieniä että valtavia epämuodostumia. Erittäin kehittyneiden epämuodostumien myötä verenkierto on tarpeeksi vahva, jotta se voi merkittävästi lisätä sydämen ulostuloa. Epämuodostumista tulevien suonien ulkonäönä ovat jättimäiset sykkivät alukset.

Arteriovenoosiset epämuodostumat voivat muodostua aivopuoliskon kaikkiin aivoihin, aivokalvoon ja selkäytimeen, mutta suurimmat niistä muodostuvat aivojen puolipallojen takaosiin. Miehillä arteriovenoosiset epämuodostumat ovat yleisempiä ja voivat esiintyä eri perheenjäsenissä yhden tai useamman sukupolven ajan.

Nämä sairaudet ovat tavallisesti syntymästä lähtien, mutta ne näkyvät 10–30-vuotiailla ja harvoin 50-vuotiaana. Taudin pääasialliset oireet ovat päänsärky (voivat olla yksipuolisia, sykkiväjä) ja epileptiset kohtaukset.
Noin 30 prosentissa tapauksista esiintyy osittaisia ​​kohtauksia (kohtauksia, joissa yksittäisen neuroniryhmän patologinen aktivoituminen tapahtuu yhdessä aivopuoliskosta), ja 50 prosentissa tapauksista havaitaan intrakraniaalista verenvuotoa. Useimmiten verenvuoto on intraserebraalinen ja vain pieni osa verestä tunkeutuu subarahnoidaaliseen tilaan (arachnoidin ja pia materin väliseen onteloon).

Toistuvat verenvuodot taudin ensimmäisinä viikkoina ovat erittäin harvinaisia, joten lääkärit eivät määritä antifibrinolyyttisiä lääkkeitä (alentavat veren fibrinolyyttistä aktiivisuutta).

Lääketieteellisessä käytännössä on olemassa massiivisia verenvuotoja, jotka johtavat nopeasti kuolemaan ja pieniin (noin 1 cm: n halkaisija). Jälkimmäisessä tapauksessa siihen liittyy vain vähäisiä fokusaalisia neurologisia patologioita tai se on oireeton.

AVM: n diagnoosi perustuu magneettiresonanssikuvaukseen (MRI), kompuutertomografian angiografiaan (CT-angiografia) ja aivojen angiografiaan. AVM: t voivat ärsyttää ympäröivää aivoa ja aiheuttaa kouristuksia, päänsärkyä. Käsittelemättömät AVM: t voivat kasvaa ja repeytyä, mikä johtaa aivojen aivoverenvuotoon ja aivojen korvaamattomaan tuhoutumiseen.

Epämuodostumien hoidossa on kolme eri tyyppiä: suora mikrokirurginen poisto, stereotaktinen säteilykirurgia ja embolisointi (verisuonten tukkeutuminen) käyttäen neuroendovaskulaarista menetelmää. Vaikka mikrokirurginen hoito poistaa usein kaikki epämuodostumat, joissakin tapauksissa käytetään eri menetelmien yhdistelmää. Valitettavasti stereotaktisen radiokirurgian käyttö on mahdollista vain enintään 3,5 cm: n epämuodostumilla. Säteilytystä aiheuttava astian seinämän tulehdus johtaa epämuodostumien asteittaiseen (jopa 2 vuoden) sulkemiseen. Embolisaation aikana ohut katetri työnnetään syöttösäiliön luumeniin ja liima tai pienet hiukkaset lisätään. Joskus neuroendovaskulaarinen menetelmä helpottaa epämuodostumien suoraa poistamista tai pienentää sen kokoa stereotaktiseen radiokirurgiaan.

Toinen epämuodostumityyppi on Chiari-anomalia, aivorakenteen synnynnäinen häiriö, jolle on tunnusomaista aivojen kuonon alhainen sijainti.

Tämä tauti on nimetty itävaltalaisen patologin Hans Chiarin mukaan, joka vuonna 1891 kuvaili useita aivokalvon ja pikkuaivojen kehityshäiriöitä. Chiari I- ja Type II -häiriöt ovat yleisimpiä, ja siksi jatkossa keskustelemme vain niistä.

Chiari-poikkeavuuksien vuoksi pikkuaivojen matalat mandelit haittaavat selkäydinnesteen vapaata liikkumista aivojen ja selkäydin välillä. Talvit tukkivat suuret lonkkahuiput, kun tulppa kiinnittyy pullonkaulaan. Tämän seurauksena aivojen selkäydinnesteen (aivo-selkäydinneste) ulosvirtaus on häiriintynyt ja hydrokefaali kehittyy (aivojen tippa).

Chiari malaria tyyppi I: lle on tunnusomaista se, että aivoverenkiertoalueet siirtyvät suurten foramenien läpi ylempään selkäytimeen. Tämäntyyppiseen epämuodostumiseen liittyy hydromyelia (selkäytimen keskikanavan laajentuminen) ja ilmenee yleensä nuoruuden tai aikuisuuden aikana.

Yleisin oire on päänsärky. Erityisen ominaista kipua niskakyhmyalueella, jota pahenee yskä ja jännitys; kaulan kipu; käsien herkkyys ja heikkous; epävakaa kävely; kaksinkertainen näkemys, epäselvä puhe, nielemisvaikeudet, oksentelu, tinnitus.

Nuorilla tärkeimmät oireet ovat taipumisen ja aseiden voimakkuuden heikkeneminen, kipu ja lämpötilan herkkyys kehon ja käsivarsien yläosassa.

Hoito: neurokirurginen toimenpide takaosan kallonpurkauksen purkamiseksi.

Hydrokefaluksen läsnä ollessa suoritetaan ohitusleikkaus.

Chiari malaria tyyppi II, jota kutsutaan myös Arnold Chiarin epämuodostumiksi.

Tämä tauti on nimetty saksalaisen patologin Julius Arnoldin mukaan, joka kuvaili tautia vuonna 1984.
Tämän taudin esiintymistiheys on 3,3 - 8,2 havaintoa 100 000 asukasta kohden.

Arnold Chiarin anomalian myötä havaitaan synnynnäinen lisääntyminen suurten niskakypsien foramenin halkaisijaan. Aivopuolen alaosa (aivopuolen mandelit) voi pudota aukkoon ja aiheuttaa aivojen ja selkäydin keskinäistä puristumista. Myös hydrosephalus (lisääntynyt nesteenpaine kallonontelossa), sydän- ja verisuonisairaudet, suljettu peräaukko ja muut ruoansulatuskanavan häiriöt, virtsatieteen kehitykseen liittyvät häiriöt ovat mahdollisia.

Vaikka Chiarin epämuodostuman syy ei ole täsmällisesti tiedossa, on olemassa useita hyvin perusteltuja teorioita, jotka viittaavat aivopuolen siirtymiseen lisääntyneen paineen vuoksi pääkaupunkialueilla.

Diagnoosi perustuu magneettiresonanssikuvauksen tuloksiin. Tarvittaessa suoritetaan tietokonetomografia, jossa on kolmiulotteinen lantion ja kaulan nikamien rekonstruktio. Magneettiresonanssin kuvantaminen mahdollistaa neurokirurgien tarkan määritelmän aivohermon siirtymän määrän määrittämiseksi epämuodostumien muodon ja taudin etenemisen asteen määrittämiseksi.

Arnold Chiarin poikkeavuuksien oireet - huimaus ja / tai epävakaisuus (voi kasvaa pään kääntämisen myötä); melu (soittoäänet, huming, viheltäminen, hissing jne.) yhdessä tai molemmissa korvissa (voi kasvaa, kun pää kääntyy); päänsärky, joka liittyy kallonsisäisen paineen nousuun (vahvempi aamulla) tai niskan lihasten sävyjen lisääntymiseen (kipu pisteen alla); nystagmus (silmämunojen tahaton nykiminen). Vakavammissa tapauksissa saattaa esiintyä: ohimenevää sokeutta, kaksoisnäköisyyttä tai muita näköhäiriöitä (saattaa ilmetä pään kääntämisen yhteydessä); käsien, jalkojen, liikkumishäiriön vapina; kasvojen, kehon osan, yhden tai useamman raajan osan herkkyyden väheneminen; kasvojen osan, kehon osan, yhden tai useamman raajan lihasten heikkous; tahatonta tai vaikeaa virtsaamista; tajunnan menetys (voidaan herättää kääntämällä päätä).

Vaikeissa tapauksissa sellaisten tilojen kehittyminen, jotka uhkaavat aivojen ja selkäytimen infarktia.

Chiarin epämuodostumien ja samanaikaisen siiringomyelian hoito (hermoston krooninen etenevä sairaus, johon on muodostettu onteloita selkäytimeen) on valitettavasti vain leikkauksella. Toiminta koostuu paikallisesta dekompressiosta tai neste-shuntin asentamisesta. Paikallinen dekompressio suoritetaan yleisanestesiassa ja se koostuu siitä, että poistetaan osa niskaluu luusta sekä I- ja / tai II-kohdunkaulan selkäpuoliset puolet paikkaan, jossa aivopuolen mandelit laskevat. Tämä tehokas toiminta laajentaa suurta niskakyhmää ja eliminoi aivokuoren, selkäydin ja aivoverenkierron puristumisen. Toimen aikana dura mater avaa myös paksun kalvon, joka ympäröi aivoja ja selkäydintä. Toisen kudoksen laastari (keinotekoinen tai otettu potilaasta itse) lisätään avautuneeseen dura materiin CSF: n vapaan kulun lisäämiseksi.

Harvemmin tehdään operaatioita aivo-selkäydinnesteen tyhjentämiseksi laajentuneesta selkäytimestä rintakehään tai vatsaonteloon, jossa on erityinen ontto putki, jossa on venttiili (shuntti) tai sisempi kuoren tila. Joskus nämä toiminnot suoritetaan vaiheittain.

Miksi arteriovenoosinen epämuodostuma on? 5 tärkeitä faktoja tästä patologiasta

Asuessaan melko muutaman vuoden ajan monet ihmiset eivät edes ajattele, että heillä on sairaus, jonka vuoksi heidän elämänsä voi loppua muutamassa minuutissa. Arteriovenoosinen epämuodostuma viittaa nimenomaan tähän patologiaan.

Mikä se on?

Arteriovenoosinen epämuodostuma (AVM) on useimmiten synnynnäinen, riittämätön valtimoiden, suonien ja pienempien astioiden yhdistelmä, jotka ovat toisiinsa sattumanvaraisesti toisiinsa kytkeytyneitä, mikä johtaa verenkierron heikentymiseen sairastuneessa elimessä. Suonet ja verisuonet muodostuvat verisuonten erityisestä "sotkeudesta". Ne on liitetty toisiinsa eräänlaisten shuntien tai fistuloiden avulla. Taittavien alusten keskusta kutsutaan epämuodostuman ytimeksi.

Onneksi se on melko harvinaista, noin 1–2 henkilöä 100 000 asukasta kohti. Suurin määrä on rekisteröity Skotlannissa. On epämuodostumia 16 - 17 henkilöllä 100 tuhatta asukasta kohden.

5 tärkeää tietoa arteriovenoosista epämuodostumista

1. Taudin ensimmäiset oireet ovat yleensä 35–40-vuotiaita.
2. Useimmiten se vaikuttaa vahvemman sukupuolen edustajiin, mutta se esiintyy sekä miehillä että naisilla ja ehdottomasti missä tahansa iässä.
3. Useimmiten havaittu aivojen arteriovenoosinen epämuodostuma.
4. Ihmisillä, joilla on diagnosoitu epämuodostuma, havaitaan myös muita verisuonten patologioita, jotka vaikeuttavat merkittävästi potilaiden hoitoa. 20 - 40%: ssa havaitaan erilaisten astioiden aneurysmeja (spesifisiä seinän ulkonemia).
5. Yleisin ja kauhea komplikaatio on aivojen verenvuoto. Joka vuosi sen esiintymisriski kasvaa 5 - 7%.

Miksi se syntyy?

Jo pitkään keskusteltiin geneettisestä alttiudesta tälle patologialle, mutta luotettavaa näyttöä ei löytynyt. Se on synnynnäinen sairaus. Verisuonten rikkomisen prosessit, jotka johtavat tähän patologiaan, esiintyvät sikiön sisäisen muodostumisen ensimmäisessä tai toisessa kuukaudessa. Tällä hetkellä altistavat tekijät pitävät:

• lääkkeiden hallitsematon käyttö, erityisesti sikiöön vaikuttava (teratogeeninen vaikutus);
• aikaisemmat sairaudet, joita esiintyy raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana, virus- tai bakteerilaji;
• vihurirokko taudin aikana;
• tupakointi ja alkoholin nauttiminen raskauden aikana. Kaikki tytöt, jopa "asemassa", luopuvat näistä tottumuksista;
• ionisoiva säteily;
• kohdun patologia;
• kemiallisten tai muiden myrkyllisten aineiden aiheuttama vakava myrkytys;
• sikiön sisäiset vammat;
• kroonisen patologian paheneminen raskaana olevalla naisella (diabetes, glomerulonefriitti, keuhkoputkia jne.)

Tämän seurauksena verisuonten niput kytketään väärin, syntyy toisiinsa kietoutuneita ja arteriovenoosisia epämuodostumia. Kun se muodostuu huomattavaan kokoon, sydämen ulostulo kasvaa, suonien seinät hypertrofia (kompensoiva nousu) ja muodostuminen ottaa suuren pulsoituvan "kasvain" kuvan.

Missä väärinkäytökset voidaan sijoittaa ja miten se ilmenee?

Arteriovenoosi-epämuodostumia voi esiintyä:

• aivoissa;
• selkäydin;
• sisäelimet.

Aivojen vaskulaariset epämuodostumat ilmenevät vaurion sijainnista riippuen:

1. Frontaalilohkon vaurioituminen ilmenee puheen puuttumisena, älyllisten kykyjen vähenemisenä, päänsärkyinä, työkyvyn heikkenemisenä, harvemmin huulien vetämisellä "putkella", kouristusten takavarikoilla.
2. Aivopuolen tappion myötä on loukattu liikkeiden koordinointia, lihasten hypotensiota (heikkous), horisontaalista nystagmusta (tahattomat silmäliikkeet), jotka putoavat normaaliin kävelyyn, epävakauteen Rombergin asemassa (seisoo, venyttää kädet eteenpäin ja sulkee silmät).
3. Osallistumalla ajallisen lohen patologiseen prosessiin esiintyy voimakasta päänsärkyä, puheentunnistuksen heikkenemistä (potilaat kuulevat hyvin, mutta he eivät ymmärrä sanotun olemusta), pulsoitumista ajallisella alueella, kouristuskohtauksia, visuaalisten kenttien vähenemistä.
4. Jos aivojen pohjalla esiintyy arteriovenoosista epämuodostumista, ilmenee: strabismus, yksittäinen tai kahdenvälinen sokeus, alemman tai ylemmän raajan paralyysi (liikkeen täydellinen menettäminen). Silmien häiriintynyt liike.

Selkäydinvamman yhteydessä ilmenee seuraavat oireet:

• pinnallisessa järjestelyssä ilmaistaan ​​ilmaistu pulssi- ​​muodostus;
• selkärangan kipu, erityisesti rintakehän tai lannerangan alueella, voi säteillä (antaa) rintakehän, ylemmän ja alemman rajan;
• vähentynyt lihasten sävy;
• käsien tai jalkojen kouristava nykiminen;
• lantion elinten toiminnallisen aktiivisuuden mahdolliset loukkaukset. Tämä ilmenee vakavissa uloste- inkontinenssin tai virtsan tapauksissa;
• lisääntynyt väsymys, erityisesti kävelemisen tai fyysisen rasituksen yhteydessä.

Sisäelimistä voi esiintyä arteriovenoosisia epämuodostumia aortan ja keuhkojen välillä (kaksi suurta sydänlihaksesta nousevaa alusta) - avoimen valtimon (Botallov) kanava (valkoinen sydänsairaus). Tämä tila voi aiheuttaa kromosomaalisia sairauksia, kuten Downin oireyhtymä; äidin synnytyksen aikana siirtämä vihurirokko; lapsen ennenaikaisuutta. Normaalisti se kasvaa enintään kahdeksan viikkoa, harvoin jopa viisitoista. Tämä ehto ilmenee:

• sydänlihaksen koon lisääminen;
• hengenahdistus;
• "Moottorin melu", joka voidaan kuunnella toisessa tai kolmannessa välikohdassa;
• sydämen sykkeen lisääntyminen (takykardia);
• lapsen hidas kasvu ja kehitys;
• ihon syanoosi;
• vaikeissa tapauksissa ylemmän tai alemman raajan turvotus, hemoptyysi, sydämen toiminnan häiriöt, hengitysvaikeudet. Spontaania sydänpysähdystä voi esiintyä.

Munuaisesta johtuva arteriovenoosinen epämuodostuma ilmenee:

• kipu lannerangan alueella yhdellä tai molemmilla puolilla;
• hematuria (veren esiintyminen virtsassa);
• verenpainelukujen nousu, joka on huonosti korjattavissa verenpainelääkkeillä.

Maksan vaurioita, joita esiintyy hyvin harvoin, ei ole mahdollista havaita erityisiä oireita. Ne esiintyvät vain yhdessä verenvuodon kanssa. Iho on huono, heikkous, pyörtyminen (syncopal), huimaus, ulosteet voivat muuttua mustiksi (melena), vakavissa tapauksissa verenpaine laskee.

Jos verisuonten epämuodostuminen vaikuttaa keuhkoihin, se ilmenee:

• päänsärkyä;
• keuhkoverenvuotot 10–15%: ssa tapauksista;
• lisääntynyt määrä hiilidioksidia veressä;
• lisääntynyt taipumus tromboosiin.

Mitkä ovat tyypit?

Ensinnäkin epämuodostumat erotetaan koon mukaan:

• mikrometriä enintään senttimetriä;
• pienet koot - enintään kaksi;
• keskipitkä - enintään neljä;
• suuri - jopa kuusi;
• jättimäinen - yli kuusi.

Arteriovenoosisen epämuodostuman koosta riippuen valitaan sopiva kirurginen hoito.

Aivolaivojen epämuodostumat ovat:

• syvälle sijoitettu runkoon, subkortikaalinen ganglia, kammiot;
• pinnallinen - aivojen aivokuoressa tai valkoisessa aineessa;
• sisäinen - kiinteässä kuoressa.

Tyypin mukaan:

• hemorraginen muoto. Verenvuodon seurauksena aivojen aineeseen, joka johtuu paineen noususta, verenkierron heikentyessä, verisuonten seinät ohenevat ja niiden repeämä seuraa;
• apaattinen. Verenvuotoja ei ole, mutta tilavuuden epämuodostumat lisääntyvät vähitellen, puristaa aivojen eri osia erilaisilla tyypillisillä neurologisilla oireilla.

Selkäydin AVM voidaan sijoittaa selkäydinkalvoon suoraan aivoihin tai sen etu- ja takapintaan. Rakenteen mukaan erotetaan:

• Tyyppi I Paketti sisältää kaksi hypertrofista valtimoa ja syrjäisen laskimon;
• II - sotkeutuminen suonikalvoihin, jotka on yhdistetty suoniin;
• III - suurten epäkypsien alusten muodostamat;
• IV - vailla pieniä aluksia.

Verisuonivauriosta riippuen:

• valtimo (7–8% tapauksista);
• arteriovenoosinen luola (noin 10 - 12%);
• fistuloosia (4–5%);
• raseeminen (korkeintaan 70%);
• laskimo (9 - 11%).

Miten tunnistetaan arteriovenoosinen epämuodostuma?

Diagnostiikka alkaa:

• neurologisen tilan huolellinen määrittäminen;
• verenpaineen mittaus;
• ihon ja kävelyn arviointi;
• potilaiden valitukset;
• tutkimus raskauden kulusta.

Henkilöt, joilla on tämä patologia, osoittavat:

• Doppler-ultraääni. Voit arvioida suonien ja valtimoiden rakennetta, verenkiertoa niissä;
• radiografinen angiografia. Alusten visualisointiin ruiskutetaan kontrastiaine, joka ”korostaa” niitä;
• tietokoneen angiografia. Sen avulla voit luoda 3D-kuvan ihmisen aluksista;
• magneettikuvaus. Korkean tarkkuuden menetelmä arteriovenoosisen epämuodostuman määrittämiseksi mahdollistaa arvioidun muodon, rakenteen, verenkierron vahingoittuneissa astioissa;
• sydämen ultraääni. Avoimen valtimokanavan diagnosointi. Voit myös arvioida poisto-osuuden, jos se on yli 70%, niin tämä epäsuorasti antaa mahdollisuuden arvioida epämuodostumien esiintymistä.

hoito

AVM ei koske sairauksia, jotka menevät pois itsestään. Kun verisuonten epämuodostumat sijaitsevat aivojen pintarakenteissa, on mahdollista käyttää:

• kirurgiset toimenpiteet. Onnistunut elpyminen on mahdollista, kun koulutusmäärä on enintään 300 kuutiometriä;
• veritulpan. Menetelmän ydin on erityisaineen (polyvinyylialkoholi-kopolymeeri), joka estää verenkiertoa arteriovenoosisessa epämuodostumassa, tuomisen asianomaisille astioille. Hyvin harvoin tämän menetelmän avulla se paranee täysin. Periaatteessa AVM: n koko pienenee 70 - 80%: iin, mikä vähentää merkittävästi verenvuodon todennäköisyyttä;
• radiosurgery. Tämän patologian uusin hoitomenetelmä, jota sovelletaan parhaillaan. Alle kolmen senttimetrin koulutustasolla epämuodostuma häviää 90 prosentissa tapauksista.

Parempien tulosten saamiseksi voit käyttää edellä mainittujen menetelmien yhdistelmää.

Arteriovenoosisen epämuodostuman syvällä järjestelyllä ennuste on edelleen epäsuotuisa, koska lääkärit eivät voi edes lähestyä koulutusta.

Kun verisuonten epämuodostumat muodostuvat sisäelimissä, käytettiin leikkausta ja sen leikkausta. Monissa tapauksissa ennuste on suotuisa.

Mikä on vaarallinen valtimon epämuodostuma?

Se on hyvin vaarallinen ja salakavalinen sairaus, joten sen komplikaatiot ovat aina äkillisiä ja aiheuttavat todennäköisesti kuoleman tai vammaisuuden. On olemassa:

• intraserebraalinen, intraventrikulaarinen ja subarahnoidaalinen (arachnoidi- ja pehmeän vaipan väliseen onteloon) verenvuotoja. Se tapahtuu 55 - 65%: ssa tapauksista. Oireet ovat samanlaisia ​​kuin aivohalvauksen kuva: raajojen tunnottomuus, puhe on vaikeaa, näön hämärtyminen ja koordinointi, vakavan päänsärkyn äkillinen esiintyminen;
• epileptiset kohtaukset noin 25–40 prosentissa tapauksista;
• aivojen riittävän verenkierron rikkominen johtaa merkittävän osan neuronien sukupuuttoon, ja tämän seurauksena tämä johtaa merkittävään puhe-, älyllisten kykyjen, joissakin tapauksissa erilaisten kehon osien pareseesiin tai halvaantumiseen.

Sisäelinten arteriovenoosiset epämuodostumat ovat harvoin monimutkaisia, ne ovat tyypillisempiä taudin oireettomalle kulkeutumiselle.

johtopäätös

Valitettavasti kukaan ei ole vakuutettu tämän taudin esiintymisestä, eikä myöskään ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ole kehitetty. Ainoa asia, jota asiantuntijat neuvovat, on erilaisten vammojen välttäminen, erityisesti pääalue.