Hemolyyttinen anemia: tyypit, syyt, oireet, diagnoosi, hoito

”Hemolyyttisen anemian” nimityksellä karakterisoidaan ryhmä verisairauksia, joille on tunnusomaista punasolujen elinkaaren väheneminen - punasolut. Lääketieteellisessä ympäristössä keskusteltiin monien vuosien ajan termin "anemia" käyttökelpoisuudesta tällaisten sairauksien suhteen: loppujen lopuksi hemoglobiinin taso tällaisilla potilailla on normaalia. Sairauksien luokittelijoissa nykyään käytetään kuitenkin juuri tätä nimeä.

Hemolyyttisen anemian tyypit ja syyt

On perinnöllistä ja hankittua hemolyyttistä anemiaa.

Perinnöllinen hemolyyttinen anemia

Ensimmäiseen ryhmään kuuluvat geneettisesti määriteltyjen poikkeavuuksien aiheuttama anemia: erytrosyyttikalvojen rakenteelliset häiriöt (membraanopatia), erytrosyyttien elinkelpoisuuden kannalta tärkeiden entsyymien aktiivisuuden väheneminen (fermentopatia) ja heikentynyt hemoglobiinirakenne (hemoglobinopatia).

Yleisin perinnöllinen hemolyyttinen anemia on sirppisolu, joka liittyy "väärän" hemoglobiinin synteesiin ja antaa sirpymuodon erytrosyytille ja talassemia, joka ilmenee hidastettaessa hemoglobiinin kehittymistä.

Hankittu hemolyyttinen anemia

Hankittu anemia liittyy omien erytrosyyttien vasta-aineiden tuotantoon (autoimmuuninen hemolyyttinen anemia) tai altistuminen saostuville tekijöille, kuten myrkyllisille aineille, loisille, jotka tuhoavat punasoluja ja mekaaniset vauriot punasoluihin.

Mitkä aineet voivat vaikuttaa haitallisesti punasoluihin, jotka aiheuttavat hemolyysiä? Tässä muutamia niistä:

• Arsiini (arseenivety). Se muodostuu teollisuustuotannon olosuhteissa ja saapuu kehoon ilmaan;
• Fenyylihydratsiinilla. Käytetään lääketeollisuudessa;
• tolyleenidiamiinin. Nämä yhdisteet voidaan myrkyttää laitoksessa väriaineiden ja useiden polymeeristen yhdisteiden valmistamiseksi;
• kumeenihydroperoksidi (hyperise). Käytetään lasikuidun, kumin, asetonin, fenolin, polyesterin ja epoksihartsien valmistuksessa.

Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia syntyy, kun äidin veri ja sikiön veri ovat yhteensopimattomia Rh-ryhmässä (vastasyntyneen hemolyyttinen anemia) sekä verensiirron jälkeen, kun immuunijärjestelmän vastustuskyky omia punasolujaan rikkoutuu, minkä se alkaa havaita antigeeneinä.

Hemolyyttisen anemian oireet

• maksan ja pernan koon kasvu;
• kohonnut veren bilirubiini;
• ulosteiden ja virtsan tummeneminen (virtsalla on luonteenomainen "lihaluu");
• lisääntynyt kehon lämpötila, kuumeiset olosuhteet;
• vilunväristykset.

Kaikki kemiallisen myrkytyksen aiheuttama anemia on yleensä hyvin samankaltainen. Ensinnäkin on päänsärky, heikkous, pahoinvointi, vilunväristykset ovat todennäköisiä. Tässä vaiheessa harvoin kukaan tulee sairaalaan, ellei se ollut massiivinen myrkytys. Lisäksi kaikki nämä oireet lisääntyvät, ja oikeassa hypochondriumissa ja ”lusikan alla” on kipuja, kuume, violetti virtsan väri. 2-3 päivää keltaisuus, munuaisten vajaatoiminta näkyy.

talassemia

Talassemialla on hyvin erityinen oire, joka on vakava perinnöllinen sairaus: epämuodostunut kallo ja luut, kapea silmäosa, henkinen ja fyysinen alikehitys, ihon vihertävä sävy.

Vastasyntyneen hemolyyttinen anemia

Vastasyntyneen hemolyyttinen anemia ”tuo” oireita, kuten askites (nesteen kertyminen vatsaonteloon), turvotus, epäkypsien erytrosyyttien korkea taso ja terävä ohut itku sen tahattomalle omistajalle.

Hemolyyttisen anemian diagnoosi

Tärkeintä hemolyyttisen anemian diagnoosissa on verikuva. Erytrosyyttien ja hemoglobiinin, mikrosfäärisytoosin (halkaisijan pieneneminen ja erytrosyyttien paksuuntuminen), retikulosytoosin (epäkypsien erytrosyyttien esiintyminen), erytrosyyttien osmoottisen resistenssin vähenemisen, bilirubinemian väheneminen (kohtalainen) on vähentynyt. Selkäydinreittien (myelografia) röntgentutkimuksessa on havaittu lisääntynyt veren muodostuminen. Toinen tärkeä diagnostinen ominaisuus on laajentunut perna.

Hemolyyttinen anemiahoito

Hemolyyttiset anemiat (erityisesti perinnölliset) hoidetaan tehokkaasti vain pernänpoiston avulla - pernan poistaminen. Muut hoitomenetelmät parantavat vain tilapäisesti ja eivät suojaa taudin toistumista vastaan. Kirurgisia toimenpiteitä suositellaan taudin heikentymisen aikana. Komplikaatiot leikkauksen jälkeen ovat mahdollisia (portaalijärjestelmän tromboosi), mutta ei välttämätöntä.

Sirppisolun anemia, talassemia

Hemolyyttisissä anemioissa (sirppisolussa, talassemiassa) käytetään punasolujen siirtoja ja veren korvikkeita. On tärkeää, että potilas ei aiheuta hemolyyttistä kriisiä ollessaan hypoksiaa edistävissä olosuhteissa (harvinainen ilma, pieni määrä happea).

Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia

Vastasyntyneen hemolyyttinen anemia

Kuten vastasyntyneen hemolyyttinen anemia, sen ehkäisemiseksi suoritetaan vasta-aineiden läsnäolon huolellinen seuranta äidissä. Kaikkien raskaana olevien naisten, joilla on negatiivinen Rh-tekijä, on tehtävä verikoe säännöllisesti. Jos vasta-aineita havaitaan, nainen sijoitetaan sairaalaan, jossa hänelle annetaan anti-reesus-immunoglobuliineja.

Hemolyyttinen anemia: syyt ja hoito

Hemolyyttinen anemia on ryhmä sairauksia, jotka liittyvät punasolujen verenkierron keston vähenemiseen verenkiertoon niiden tuhoutumisen tai hemolyysin vuoksi. Ne muodostavat yli 11% kaikista anemian tapauksista ja yli 5% kaikista hematologisista sairauksista.

Tässä artikkelissa puhutaan tämän taudin syistä ja tämän vaikean sairauden hoidosta.

Muutama sana punaisista verisoluista

Punaiset verisolut tai punasolut ovat verisoluja, joiden pääasiallisena tehtävänä on siirtää happea elimiin ja kudoksiin. Punaiset verisolut muodostuvat punaiseen luuytimeen, mistä niiden kypsät muodot tulevat verenkiertoon ja kiertävät kehon läpi. Punasolujen käyttöikä on 100-120 päivää. Joka päivä osa niistä, joka on noin 1%, kuolee ja korvataan samalla määrällä uusia soluja. Jos punasolujen käyttöikä lyhenee, perifeerisessä veressä tai pernassa ne tuhoutuvat enemmän kuin ne ovat kypsyneet luuytimessä - tasapaino on häiriintynyt. Keho reagoi punasolujen pitoisuuden vähenemiseen veressä lisäämällä synteesiään luuytimessä, jälkimmäisen aktiivisuus lisääntyy merkittävästi - 6-8 kertaa -. Tämän seurauksena veressä määritetään lisääntynyt retikulosyyttien nuorten esisolujen lukumäärä. Punasolujen tuhoutumista hemoglobiinin vapautumisella veriplasmassa kutsutaan hemolyysiksi.

Hemolyyttisen anemian syyt, luokittelu, kehitysmekanismit

Kurssin luonteesta riippuen hemolyyttiset anemiat ovat akuutteja ja kroonisia.
Syy-tekijästä riippuen tauti voi olla synnynnäinen (perinnöllinen) tai hankittu:
1. Perinnöllinen hemolyyttinen anemia:

• johtuu erytrosyyttikalvon - kalvopölyn (elliptosytoosi, mikrosytoosi tai Minkowski-Chauffard-anemia) rikkomisesta;
• liittyy hemoglobiiniketjujen synteesin rakenteen tai patologian rikkomiseen - hemoglobinopatia (porfyria, talassemia, sirppisolun anemia);
• johtuu entsyymihäiriöistä erytrosyytteissä - fermentopatia (glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin puutos).

2. Hankittu hemolyyttinen anemia:

• autoimmuuni (esiintyy yhteensopimattoman veren siirron aikana; vastasyntyneen hemolyyttisen sairauden tapauksessa, tiettyjen lääkkeiden käytön vuoksi - sulfonamidit, antibiootit; joidenkin virus- ja bakteeri-infektioiden taustalla - herpes simplex, B- ja C-hepatiitti, Epstein-Barr-virus, suoliston ja hemofiiliset bakteerit; lymfoomat ja leukemia, sidekudoksen systeemiset sairaudet, kuten systeeminen lupus erythematosus, nivelreuma);
• aiheutuu punaisen verisolujen kalvon mekaanisesta vaurioitumisesta - sydän- ja keuhkoputkien ohitus, proteesit;
• johtuu somaattisen mutaation aiheuttamasta erytrosyyttikalvorakenteen muutoksista - Markiafav-Michelin taudista tai paroksismaalisesta yön hemoglobinuriasta;
• johtuu punasolujen kemiallisista vaurioista - lyijyn, bentseenin, torjunta-aineiden ja käärmeen puremien jälkeen.

Hemolyyttisen anemian patogeneesi vaihtelee sairaudesta toiseen. Yleisesti ottaen se voidaan esittää seuraavasti. Punasolut voidaan tuhota kahdella tavalla: intravaskulaarinen ja intrasellulaarinen. Niiden lisääntynyt hajoaminen aluksen sisällä johtuu usein mekaanisista vaurioista, altistumisesta muualla oleville toksiinien soluille, kiinnittämällä immuunisoluja erytrosyytin pinnalle.

Erytrosyyttien ekstravaskulaarinen hemolyysi suoritetaan pernassa ja maksassa. Se lisääntyy erytrosyyttikalvon ominaisuuksien muutoksissa (esimerkiksi jos immunoglobuliinit kiinnittyvät siihen), samoin kuin kun punasolut eivät pysty muuttamaan muotoa (tämä vaikeuttaa niiden kulkeutumista pernasäiliöiden läpi). Hemolyyttisen anemian eri muodoissa nämä tekijät yhdistetään eri asteisiin.

Hemolyyttisen anemian kliiniset oireet ja diagnoosi

Tämän taudin kliiniset piirteet ovat hemolyyttinen oireyhtymä ja vakavissa tapauksissa hemolyyttinen kriisi.

Hemolyyttisen oireyhtymän kliiniset ja hematologiset ilmenemismuodot ovat erilaiset, kun intravaskulaarinen ja solunsisäinen hemolyysi ovat erilaisia.

Intravaskulaarisen hemolyysin merkkejä:

• lisääntynyt kehon lämpötila;
• punainen, ruskea tai musta virtsa - johtuen hemoglobiinin tai hemosideriinin vapautumisesta;
• merkkejä sisäelinten hemosideroosista - hemosideriinin laskeutuminen niissä (jos se leviää ihoon - sen tummeneminen, haima - diabetes mellitus, maksan vajaatoiminnot ja elimen lisääntyminen);
• vapaata bilirubiinia havaitaan veressä;
• anemia määritetään myös veressä, värin indeksi on 0,8-1,1.

Solunsisäistä hemolyysiä kuvaavat seuraavat ominaisuudet:

• ihon kellastuminen, näkyvät limakalvot, sklera;
• suurentunut maksa ja perna;
• veren hemoglobiinin ja punasolujen pitoisuus on vähentynyt - anemia; väriindeksi on 0,8-1,1, retikulosyyttien määrä nousi 2 prosenttiin tai enemmän;
• erytrosyyttien osmoottinen resistenssi vähenee;
• veren biokemiallisessa analyysissä määritetään suurempi epäsuoran bilirubiinin määrä;
• virtsaan määrää suuri määrä aineita - urobiliini;
• ulosteet - sterkobilin;
• luuytimen punktiossa erytro- ja normoblastien pitoisuus kasvaa.

Hemolyyttinen kriisi on erytrosyyttien massan hemolyysin tila, jolle on tunnusomaista potilaan yleisen tilan voimakas heikkeneminen, anemian akuutti eteneminen. Vaatii välitöntä sairaalahoitoa ja hätähoitoa.

Hemolyyttisen anemian hoidon periaatteet

Ensinnäkin lääkärin pyrkimykset tämän taudin hoidossa olisi pyrittävä poistamaan hemolyysin syy. Rinnakkaisesti ne suorittavat patogeneettistä hoitoa, yleensä se on immunosuppressiivisten lääkkeiden käyttö, jotka tukahduttavat immuniteetin, korvaushoito (veren komponenttien transfuusio, erityisesti säilytetyt erytrosyytit), vieroitus (suolaliuoksen infuusio, reopolygluciini jne.) Ja myös yrittää poistaa epämiellyttäviä oireita potilaalle sairaus.
Tarkastellaan tarkemmin hemolyyttisen anemian yksittäisiä kliinisiä muotoja.

Anemia Minkowski-Chauffard tai perinnöllinen mikrosferosytoosi

Tämän taudin myötä erytrosyyttikalvon läpäisevyys kasvaa, natriumionit tunkeutuvat niihin. Perintö on tyypillisesti autosomaalinen. Ensimmäiset merkit näkyvät yleensä lapsuudessa tai nuoruudessa.

Se virtaa aaltoihin, vakausjaksot korvaavat yhtäkkiä hemolyyttiset kriisit.
Seuraava merkkien kolmikko on tyypillinen:

• erytrosyyttien osmoottisen resistenssin vähentäminen;
• mikrosfäärisytoosi (modifioidun muodon punasolujen vallitsevuus - mikrosfäärisolut, jotka eivät ole joustavia, minkä vuoksi jopa niiden mikroteräys johtaa solujen tuhoutumiseen - lyysi);
• retikulosytoosi.

Edellä olevien tietojen perusteella voidaan sanoa, että anemia määritetään verikoe: normosyytit tai mikrosyytit, hyperregeneratiiviset.

Kliinisesti sairaus ilmenee lievänä keltaisuutena (epäsuoran bilirubiinin taso veressä), laajentunut perna ja maksa. Usein niin sanottu disambriogeneesin leima on "tornikallo", epätasainen hammaslääke, kiinnitetty korvamerkki, viistot silmät ja niin edelleen.
Minkowski-Shofarin lievää anemiaa ei hoideta. Jos kyseessä on vakava kurssi, potilaan osoitetaan olevan pernan poisto - splenektomia.

talassemia

Se edustaa koko joukkoa perinnöllisiä sairauksia, jotka syntyvät yhden tai useamman hemoglobiiniketjun synteesin rikkomisen yhteydessä. Se voi olla homo- ja heterotsygoottinen. Yleensä yhden hemoglobiiniketjun muodostumista häiritään useammin, ja toinen tuotetaan normaalissa määrässä, mutta koska sen enemmän, ylimäärä saostuu.
Seuraavat merkit auttavat epäilemään thalesiakemiaa:

• perna kasvoi merkittävästi;
• synnynnäiset epämuodostumat: tornin kallo, halkeamat ja muut;
• vakava anemia, jonka väriindeksi on alle 0,8, on hypokrominen;
• erytrosyytit ovat kohdemuotoisia;
• retikulosytoosi;
• korkea rauta- ja bilirubiinipitoisuus veressä;
• hemoglobiinia A2 ja sikiön hemoglobiinia määritetään veressä.

Vahvistaa tämän taudin esiintymisen diagnoosin yhdessä tai useammassa lähisukulaisessa.
Hoito suoritetaan pahenemisvaiheissa: potilaalle määrätään verensiirtoon säilöttyjä punasoluja ja ottamalla B9-vitamiinia (foolihappoa). Jos perna on merkittävästi suurentunut, suoritetaan splenektomia.

Sirppisolun anemia

Tämä hemoglobinopatian muoto on yleisin. Pääsääntöisesti negroidun rodun ihmiset kärsivät siitä. Taudille on tunnusomaista se, että potilaalla on tietty hemoglobiinityyppinen hemoglobiini S, jonka ketjussa yksi aminohapoista - glutamiini - korvataan toisella - valiinilla. Tästä vivahteesta johtuen hemoglobiini S on 100 kertaa vähemmän liukeneva kuin hemoglobiini A, sirppimäinen ilmiö kehittyy, erytrosyytit hankkivat tietyn muodon - sirpeen muodon, tulevat vähemmän taipuisiksi - eivät muuta niiden muotoa, ja siksi ne tarttuvat helposti kapillaareihin. Kliinisesti tämä ilmenee usein esiintyvässä tromboosissa eri elimissä: potilaat valittavat nivelten arkuus ja turvotus, voimakas vatsakipu, heillä on keuhko- ja pernasinfarkti.

Hemolyyttiset kriisit voivat kehittyä, mikä ilmenee mustan, värjätyn veren, virtsan vapautumisena, veren hemoglobiinitason jyrkänä laskuna ja kuumeena.
Kohtalaisen vakava anemia, jossa on sirppimäinen erytrosyyttiä, retikulosytoosi määritetään potilaan verikokeessa kriisin ulkopuolella. Myös bilirubiinin pitoisuus veressä kasvoi. Luuytimessä suuri määrä erytrosaryosyyttejä.

Sirppisolun anemia on melko vaikea hallita. Potilaan tarvitsee massiivinen nesteiden injektointi hänelle, minkä seurauksena modifioitujen punasolujen määrä vähenee ja trombin muodostumisen riski pienenee. Samaan aikaan ne hoitavat happihoitoa ja antibioottihoitoa (tarttuvien komplikaatioiden torjumiseksi). Vaikeissa tapauksissa potilaalle on todettu erytrosyyttien massansiirto ja jopa splenektomia.

porfyria

Tämä perinnöllisen hemolyyttisen anemian muoto liittyy porfyriinien synteesin heikentymiseen - luonnollisiin pigmentteihin, jotka muodostavat hemoglobiinin. Lähetetään X-kromosomilla, joka löytyy yleensä pojista.

Taudin ensimmäiset merkit näkyvät lapsuudessa: se on hypokrominen anemia, joka etenee vuosien varrella. Ajan mittaan on merkkejä saostumista raudan elimissä ja kudoksissa - hemosideroosi:

• jos rautaa kerääntyy ihoon, se muuttuu tummaksi;
• hivenaineiden kerääntymisellä maksassa viimeksi mainittu kasvaa;

raudan kertymisen ollessa haimassa kehittyy insuliinin puutos: diabetes mellitus.

Erytrosyytit saavat kohdemaisen muodon, ne ovat kooltaan ja muodoltaan erilaisia. Raudan määrä seerumissa on 2-3 kertaa normaaliarvoa korkeampi. Transferrinin kyllästyminen on yleensä 100%. Sideroblastit havaitaan luuytimessä, ja rautarakeet sijaitsevat niiden ytimien ympärillä erytrosaryosyyteissä.
Myös porfyrian hankittu versio on mahdollinen. Yleensä se diagnosoidaan lyijymyrkytyksellä. Kliinisesti tämä ilmenee merkkeinä hermoston vaurioitumisesta (enkefaliitti, polyneuriitti), ruoansulatuskanavasta (lyijykolttia) ja ihosta (väri, joka on vaalea maanläheisellä varjossa). Kumeihin tulee tietty lyijyraja. Diagnoosi vahvistetaan tutkimalla lyijyn tasoa potilaan virtsassa: tässä tapauksessa se kohoaa.

Porfyrian hankitun muodon tapauksessa hoitotoimenpiteet tulisi suunnata taustalla olevan sairauden hoitoon. Potilaat, joilla on perinnöllinen muoto, vievät verenpuristuksia punasolujen säilykkeistä. Radikaali hoito on luuydinsiirto.
Akuutissa hyökkäyksessä potilaalle annetaan porfyriaa, glukoosia ja hematiinia. Hemokromatoosin estämiseksi verenkierto tapahtuu enintään 300-500 ml: aan 1 kerran viikossa, kunnes hemoglobiini laskee 110-120 g / l: iin tai kunnes remissio saavutetaan.

Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia

Sairaudelle, jolle on tunnusomaista lisääntynyt erytrosyyttien tuhoutuminen vasta-aineilla niiden membraaniantigeeneille tai niille herkkiä lymfosyyttejä. Se tapahtuu ensisijaisesti tai toissijaisesti (oireenmukaista). Jälkimmäisiä esiintyy useita kertoja useammin primaarisina ja mukana joissakin muissa sairauksissa - maksakirroosissa, hepatiitissa, infektioissa, immuunivajaustiloissa.

Tämäntyyppisen anemian diagnoosissa on kiinnitettävä erityistä huomiota historiaan ja kattavaan tutkimukseen, josta tulee vain luotettavasti tunnetuksi anemian todellinen syy. He suorittavat myös suoria ja epäsuoria Coombsin reaktioita.

Käsittelyssä johtava rooli kuuluu poistamaan taudin perimmäiset syyt rinnakkain nimittämällä steroidihormonit: prednisoni, deksametasoni. Jos potilaan vaste hormonien annostelusta puuttuu, suoritetaan splenektomia ja määrätään sytotoksisia lääkkeitä.

Mikä lääkäri ottaa yhteyttä

Jos ihon heikkous, ihon tasaisuus, raskaus oikeassa hypokondriumissa ja muut epäspesifiset oireet tulevat esiin, on tarpeen kuulla lääkärin kanssa ja saada täydellinen verenkuva. Hematologi tekee hemolyyttisen anemian diagnoosin ja potilaiden hoidon vahvistuksen. Samaan aikaan on tarpeen selvittää punasolujen hajoamisen syy, joskus on kuultava hepatologia, gastroenterologia, geneettistä, reumatologia, tartuntatautien asiantuntijaa, immunologia. Jos haima kärsii ja diabetes mellitus kehittyy samanaikaisesti, on tutkittava endokrinologi. Kirurgi suorittaa leikkauksen (pernan poistaminen) hemolyyttisellä anemialla.

Hemolyyttinen anemia

Hemolyyttinen anemia on kliininen ja hematologinen oireiden kompleksi, joka johtuu erytrosyyttitoiminnan lyhentymisestä niiden lisääntyneen hajoamisen vuoksi. Tämä patologia yhdistää joukon perinnöllisiä ja hankittuja sairauksia, joiden patogeneesi hallitsee punasolujen hemolyysin merkkejä vähentämättä hemoglobiinia perifeerisessä veressä. Maailman tilastojen mukaan veren patologioiden sairastuvuuden rakenne on vähintään 5% hemolyyttisistä tiloista, joista perinnölliset hemolyyttisen anemian tyypit ovat vallitsevia.

Hemolyyttisen anemian merkkejä esiintyy vain, kun erytrosyyttien verisolujen lisääntymisen ja verenkierron verenkierron erytrosyyttien tuhoutumisen välillä on selvä epätasapaino, kun taas luuytimen kompensoiva toiminto (retikulosyyttien lisääntynyt lisääntyminen) on käytetty loppuun.

Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia

Tärkein provosoiva tekijä autoimmuunisen luonteen hemolyyttisen anemian esiintymisessä on vasta-aineiden synteesi omiin punasoluihinsa, joita keho havaitsee vieraina antigeeneinä. Autoimmuunisen hemolyyttisen anemian ilmentyminen ilmenee oireellisen sairauden taustalla komplikaationa (systeemiset sidekudosairaudet, hemoblastoosi, krooninen aggressiivinen hepatiitti, haavainen paksusuolitulehdus, pahanlaatuiset kasvaimet) tai itsenäisenä nosologisena yksikkönä.

Huolimatta lääketieteen nopeasta kehityksestä veren sairauksien diagnostiikkatoimien alalla, ei vieläkään ole mahdollista luoda luotettavaa syytä autoimmuunisen hemolyyttisen anemian kehittymiselle.

Kaikki autoimmuunisen hemolyyttisen anemian kliiniset oireet eivät riipu etiologisesta tekijästä. Useimmiten potilaalla on hitaasti etenevä taudin kulku. Taudin ensimmäiset ilmenemismuodot ovat yleinen heikkous, nivelkipu, heikkolaatuinen kehon lämpötila ja vatsakipu. Potilaan objektiivinen tutkimus osoitti ihon voimakasta palloa ja pastoa, lisääntyneen asteittain keltaisuutta, pernan ja maksan kokoa.

50%: lla tapauksista potilaalla on akuutti autoimmuuninen hemolyyttinen anemia, jolle on ominaista äkillinen taudin debyytti ja väkivaltainen kliininen kuva. Tässä tilanteessa potilaalle on tullut lukuisia valituksia, jotka eivät muutu lainkaan potilaan objektiivisen tutkinnan aikana. Tärkeimmät potilaan esittämät valitukset ovat: vaikea heikkous ja suorituskyvyn heikkeneminen, nopea sydämen syke, ilmanpuutteen tunne, lisääntynyt ruumiinlämpötila 38-39 asteen asteeseen, päänsärky ja huimaus, pahoinvointi ja oksentelu, jotka eivät liity syömiseen, vyöruusu ylempi vatsa. Hemolyysin ulkoiset ilmenemismuodot vain lisäävät ihon keltaisuutta ilman, että maksan ja pernan koko kasvaa.

Merkkejä hemolyyttisestä anemiasta, joka on autoimmuuninen luonne laboratorion verikokeissa, ovat: korkea retikulosytoosi 200-300%, erytrosyyttien lukumäärän lasku normaalilla värikertoimella, merkityksetön leukosytoosi, verihiutaleiden lukumäärä ei muutu tai hieman vähentynyt. Anemian automaattisen luonteen absoluuttinen indikaattori on ESR: n lisääntyminen suuriin lukuihin. Joissakin tapauksissa on mahdollista tunnistaa mikropallosolut tai pirstoutuneet punasolut. Veren biokemiallinen tutkimus määräytyy epäsuoran bilirubiinin, hypergammaglobulinemian, lisääntyessä. Vasta-aineiden läsnäolon määrittämiseksi erytrosyyteille suoritetaan spesifinen Coombs-testi, joka tulee voimakkaasti positiiviseksi autoimmuunisessa hemolyyttisessä anemiassa.

Elämän ja työturvallisuuden ennuste autoimmuunisessa hemolyyttisessä anemiassa riippuu hemolyysiä kehittäneen taustalla olevan sairauden hoidon kulusta, vakavuudesta ja tehokkuudesta. Pääsääntöisesti täydellistä hyödyntämistä ja tehokkuuden palauttamista ei voida saavuttaa millä tahansa käsittelymenetelmällä. Vakaa remissio havaitaan vain radikaalin splenektomian ja pitkäaikaisen hormonihoidon jälkeen.

Hemolyyttisen anemian syyt

Erytrosyyttien hemolyysin syy voi olla mikä tahansa somaattinen sairaus, ja tällaisessa tilanteessa kehittyy hemolyyttinen anemia.

Kun altistetaan yhdelle tai toiselle etiologiselle tekijälle, akuutin tai kroonisen hemolyyttisen tilan klinikka kehittyy.

Akuutti hemolyyttinen anemia esiintyy useimmiten silloin, kun: massiivinen verensiirto on ristiriidassa ryhmän tai reesusveren kanssa, tiettyjen ryhmien lääkkeiden toksiset vaikutukset (nitrofuraanit, sulfonamidit, kinidiini, antipyreettinen), pitkäaikainen altistuminen kemiallisille yhdisteille (bentseeni, lyijy), toksiinien altistuminen käärmeiden puremiin, palovammoja, loistaudit.

Kroonista hemolyyttistä anemiaa esiintyy paroksysmaalisen yön hemoglobinurian, kylmän hemoglobinurian aikana.

Hemolyyttiset anemiaoireet

Klassiset hemolyyttisen anemian oireet kehittyvät vain erytrosyyttien solunsisäisen hemolyysin avulla ja niitä edustavat aneeminen, icterinen oireyhtymä ja splenomegalia.

Kliinisten oireiden ilmenemismäärä, joka todistaa anemisen tilan kehittymisen, riippuu suoraan punasolujen tuhoutumisnopeudesta ja luuytimen kompensoivasta reaktiosta, joka on pääasiallinen veren muodostava elin. Anemian oireet kehittyvät vain tilanteessa, jossa punasolujen elinikää lyhennetään 15 päivään 120 päivän sijasta.

On piilevää (kompensoitua), kroonista (vakavaa anemisointia) ja kriittistä hemolyyttistä anemiaa. Taudin kriisitilanteessa todetaan potilaan vakava yleinen tila riippumatta hemolyysin tyypistä (intravaskulaarinen tai intrasellulaarinen).

Heikentyneen ajanjakson aikana hemolyyttinen anemia ilmenee vakavana heikkoutena, heikentyneenä suorituskyvynä, huimauksena, hengitysvaikeuksina, sydämen sydämentykytyksinä ja kipuna oikealla ja vasemmalla hypokondriolla. Akuutin hemolyyttisen anemian tunnusmerkkinä pidetään ikterichnost-ihoa, pehmeän suulan ja limakalvon limakalvoa. Potilaan objektiivinen tutkimus, 70%: ssa tapauksista on pernan määrä ja maksan ulkonema kallion kaaren yli yli 2 cm.

Sappen sakeutumisen ja pysähtymisen vuoksi kivien muodostuminen sappirakon ja sappikanaviin syntyy, joten hemolyyttistä anemiaa sairastavilla potilailla esiintyy usein hepatiittia, kolesyyttiä ja kolangiittia (akuutti kipu oikealla hypokondriumilla, pahoinvointi, oksentelu, vilunväristykset, potilaan lyhytaikainen altistuminen); ).

Ihmisissä pernan fysiologinen erytrosyytin hemolyysi esiintyy jatkuvasti. Hemoglobiinin tuhoutumisen aikana kiertävään verenkiertoon vapautuu epäsuora bilirubiini, joka edelleen muuttuu maksan, sappirakon ja suoliston rakenteessa ja koostumuksessa. Tuloksena olevan urobiliinin ja stercobilinin poistaminen tapahtuu virtsan ja ulosteiden mukana, minkä seurauksena potilaat havaitsevat usein virtsan ja valon ulosteiden tummenemisen.

Tilanteessa, jossa tapahtuu erytrosyyttien intravaskulaarista tuhoutumista, anemian oireyhtymän oireet tulevat esille, kun taas keltaisuus ja splenomegalia ovat erittäin harvinaisia. Tämän tyyppiselle hemolyyttiselle anemialle on tunnusomaista sairauden kriisi, joka pahentaa merkittävästi potilaan tilaa. Hemolyyttisen kriisin tyypillisiä oireita ovat: yleinen heikkous, sykkivä päänsärky, ilman tunteen tunne, lisääntynyt syke, hallitsematon oksentelu, ei liity syömiseen, vatsakipu kipu vatsan ylä- ja lannerangan alueella, kuume, virtsan tummanruskea väri. Riittämättömän hoidon puuttuessa akuutin munuaisten vajaatoiminnan klinikka kehittyy nopeasti, mikä johtaa kuolemaan.

Hemolyyttisen anemian laboratoriomerkit ovat: normokromisia, hyperregeneratiivisia ja punasolujen muodon ja koon muutoksia (sirppimäinen, soikea, mikropallosolut, kohdemuotoinen). Ominaisuudet autoimmuunisen hemolyyttisen anemian muutoksissa ovat leukosytoosi, jossa leukosyyttikaavan siirtyminen vasemmalle ja voimakkaasti lisääntynyt ESR. Kun luuytimen puhkeaminen paljasti punaisen verson hyperplasiaa ja voimakasta erytroblastista reaktiota.

Hemolyyttinen anemia lapsilla

Lapsuudessa on sekä synnynnäisiä että hankittuja hemolyyttisen anemian muotoja. Kaikilla hemolyyttisillä anemioilla on yhteinen kliininen oire, mutta ne vaativat täsmällisen diagnoosin anemian muodon osoittamiseksi, koska jatkokäsittely taktiikka ja potilaan seuranta riippuvat siitä.

Onneksi synnynnäinen hemolyyttinen anemia on harvinainen sairaus ja se on enintään 2 tapausta 100 000 asukasta kohden, mutta sinun pitäisi olla äärimmäisen varovainen lapsille, jotka kärsivät tästä anemian muodosta, koska tällaisten potilaiden hoito on erittäin vaikeaa.

Minkowski-Chauffardin perinnöllinen hemolyyttinen anemia johtuu viallisen geenin ilmentymisestä, joka on periytynyt autosomaalisesti hallitsevalla tavalla ja joka aiheuttaa muutoksia punasolujen muotoon. Muoto muuttuu solukalvon katkeamisen seurauksena, ja siksi se läpäisee ylimääräisen natriumionien tunkeutumisen, jolloin punainen verisolu paisuu. Tällaisten muuttuneiden erytrosyyttien liiallinen hemolyysi tapahtuu pernasellun ulkopuolella.

Taudin debyytti tapahtuu varhaislapsuudessa, ja ensimmäiset ilmenemismuodot ovat ikterichnost-limakalvoja ja ihoa. Hemolyyttisen anemian tämän muodon erottamiskyky on yhdistelmä voimakasta aneemista oireyhtymää, jossa on kehityshäiriöitä (kalloosan dolichocephalic-muoto, satulan nenä, kova maku).

Tärkeimmät kriteerit "perinnöllisen Minkowski-Chauffard-anemian" diagnoosin määrittämiseksi ovat: normaali kromisuus, hyperregeneratiivinen anemia, erytrosyyttien mikrosferosytoosi, erytrosyyttien osmoottisen resistenssin väheneminen, epäsuoran bilirubiinin indeksin lisääntyminen veressä, pernan koon kasvu.

Elämän ja terveyden ennuste on suotuisa tällaiselle anemian muodolle, se tulee vasta radikaalin splenektomian toteuttamisen jälkeen.

Toinen perinnöllisen hemolyyttisen anemian muoto, joka esiintyy lapsuudessa, on anemia, joka johtuu G-6-FDG-aktiivisuuden puutteesta, jolle on tunnusomaista autosomaalinen resessiivinen perintämuoto.

Tämän patologian ominaispiirre on spontaanin intravaskulaarisen hemolyysin esiintyminen tiettyjen lääkeryhmien (sulfonamidit, kiniinijohdannaiset, verihiutaleiden estäjät, kloramfenikoli, tubazidi) ottamisen tai palkokasvien käytön jälkeen.

Kliiniset ilmenemismuodot ilmenevät 2-3 päivää lääkkeen käytön jälkeen ja ilmenevät vakavana heikkoutena, pahoinvointina ja oksentuksena, sydämentykytyksinä, kuumeena kuumeisina, anuria ja akuutin munuaisten vajaatoiminnan oireita. Tämän perinnöllisen hemolyyttisen anemian muodon erottamiskyky on hemoglobinuria ja hemosiderinuria.

Tyypillisiä muutoksia perifeerisen veren parametreissa ovat: punasolujen lukumäärän väheneminen ja korkea retikulosytoosi, Heinzin Taurus-erytrosyytin esiintyminen supravitaalivärjäyksen aikana, erytrosyyttien osmoottisen resistenssin lisääntyminen. Luuytimen punkteissa määritetään veren muodostumisen hyperplastinen punainen itku.

Tämäntyyppiselle anemialle on tyypillistä kriisikausi, joten ennaltaehkäisevänä toimenpiteenä lapsi on suljettava kokonaan ruokavaliosta, papu-tuotteista ja estettävä huumeiden käyttö riskiryhmästä. Koska perinnöllinen anemia syntyy usein, kun kehittyy herkkä hemolyyttinen kriisi, johon liittyy akuutti munuaisten vajaatoiminta, lapsen elämän ja terveyden ennuste on tässä tapauksessa epäsuotuisa.

Yleisin perinnöllisen hemolyyttisen anemian muoto lapsuudessa on talassemia, jossa erytrosyytti sisältää patologisesti runsaasti globiinia, joka edistää punasolujen nopeutunutta aggregoitumista ja tuhoutumista paitsi pernassa, myös luuytimessä.

Thalassemian ensimmäisiä ilmenemismuotoja havaitaan jo vastasyntyneiden aikana ja ne ilmenevät voimakkaana anemian oireyhtymänä, keltaisuutena ja splenomegaliaa yhdessä kehityshäiriöiden kanssa (neliön kallo, ulkoneva kaareva kaari, mongoloidinen kasvotyyppi, nenäsilta). Talassemiasta kärsivillä lapsilla ei ole vain fyysistä vaan myös psykomotorista kehitystä.

Lapsilla talasemiaa koskevat tyypilliset laboratoriomerkit ovat: vaikea anemia (hemoglobiiniarvon lasku alle 30 g / l), hypokromia (värinindeksin lasku alle 0,5), retikulosytoosi, kohdemaiset punaiset verisolut soluissa, erytrosyyttien lisääntynyt osmoottiresistenssi, epäsuorien bilirubiini. Absoluuttinen kriteeri "talassemia" -diagnoosin toteamiseksi on lisääntynyt sikiön hemoglobiinitaso (yli 30%).

Talassemia on jatkuvasti progressiivinen patologia, jolle ei ole tunnusomaista remissiokauden alkaminen, ja siksi tämän taudin kuolleisuus on hyvin korkea.

Hemolyyttinen anemiahoito

Hemolyyttisen anemian hoidon maksimaalisen positiivisen tuloksen saavuttamiseksi on ensinnäkin välttämätöntä tehdä kaikkensa tämän sairauden muodon selkeäksi selventämiseksi, koska jokainen hoito-ohjelma on määritettävä etiopatogeenisesti.

Siten radikaalia splenektoomia käytetään ensisijaisena hoitona perinnöllisen mikropallosyytti- sen hemolyyttisen anemian hoidossa. Splenektomiaa koskevat absoluuttiset merkinnät ovat: taudin kriisi, jossa esiintyy usein pahenemisvaiheita, vakava anemia ja maksakolikot. Useimmissa tapauksissa splenektomian jälkeen on 100% remissio ilman taudin toistumista, vaikka mikropallosolut olisivatkin veressä. Tilanteessa, jossa hemolyysiin liittyy kalkkojen esiintyminen sappirakossa, splenektomiaa suositellaan yhdistettäväksi kolecystectomia.

Ennaltaehkäisevinä toimenpiteinä potilaille suositeltiin pitkäkestoista koleretiikan saantia (Allohol 1 tabletti joka aterialla), antispasmodisia (Riabal 1 kapseli 2 p. / Päivä) valmistuksia, pohjukaissuoliäänen säännöllistä toteutusta. Tilanteissa, joissa anemian aste on voimakas, on suositeltavaa käyttää punaisen verisolujen oireenmukaista vaihdonsiirtoa, ottaen huomioon ryhmään kuuluminen.

Jos kyseessä on perinnöllisen hemolyyttisen anemian sairaus, joka johtuu G-6-FDG: n puutteesta, suositellaan vieroitushoitoa (200 ml isotonista natriumkloridiliuosta laskimoon) sekä ehkäiseviä toimenpiteitä DIC: n ehkäisemiseksi (Hepariini 5000 U subkutaanisesti 4 s / päivä).

Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia reagoi hyvin hormonihoitoon, jota käytetään paitsi hemolyyttisen kriisin lievittämiseen myös pitkäaikaisena hoitona. Prednisolonin optimaalisen annoksen määrittämiseksi on otettava huomioon potilaan yleinen hyvinvointi sekä perifeerinen veren määrä. Riittävä päiväannos prednisolonia pidetään tässä tilanteessa 1 mg / kg ruumiinpainoa, mutta vaikutuksen puuttuessa annosta voidaan nostaa 2,5 mg / kg: aan.

Tilanteissa, joissa autoimmuuninen hemolyyttinen anemia esiintyy vakavassa muodossa, on suositeltavaa yhdistää vieroitushoito (Neohemodez 200 ml laskimonsisäinen tiputus) punasolujensiirtoon ottaen huomioon ryhmään kuuluminen. Radikaalia splenektomia käytetään vain, jos konservatiivisen hoidon keinoista ei ole vaikutusta, ja siihen on liitettävä sytotoksisia lääkkeitä (syklofosfamidi 100 mg 1 päivä / päivä, atsatiopriinin 200 mg vuorokausiannos). On syytä muistaa, että sytotoksisten lääkkeiden käytön ehdoton vasta-aihe on lapsuuden ikä, koska tämän ryhmän lääkkeet voivat aiheuttaa mutageenisen vaikutuksen.

Erillisesti on välttämätöntä pysyä tällaisella hoitomenetelmällä sulatettujen tai pestyjen punasolujen transfuusiolla. Punasolujen siirto on perusteltava anemisen oireyhtymän vakavuuden ja potilaan yleisen tilan perusteella, ja on välttämätöntä arvioida potilaan vastaus verensiirtoon. Hyvin usein potilailla, joille on suoritettu toistuvia veren punasolujensiirtoja, havaitaan verensiirron jälkeisiä reaktioita, jotka ovat syynä yksittäisen veren valintaan epäsuoran Coombsin testin avulla.

Joissakin tapauksissa hemolyyttinen anemia reagoi hyvin anabolisten hormonilääkkeiden hoitoon (retabolili 25 mg lihaksensisäisesti, Neurobol 5 mg 1 s / päivä). Oireellisena hoitona on suositeltavaa käyttää antioksidanttisia lääkkeitä (E-ryhmän vitamiineja lihaksensisäisesti) ja samanaikaisesti rautapuutetta - oraalisia rautaa sisältäviä lääkkeitä (Ferrum-Lek 10 ml 1 päivä / päivä).

Hemolyyttinen anemia

Hemolyyttinen anemia on punasolujen patologia, jonka tunnusmerkkinä on punasolujen nopeutunut tuhoutuminen vapauttamalla epäsuoraa bilirubiinia. Tälle tautiryhmälle on tyypillistä anemisen oireyhtymän, keltaisuuden ja pernan koon kasvun yhdistelmä. Diagnoosin aikana yleinen verikoe, bilirubiinitaso, ulosteet ja virtsanalyysi, vatsaelinten ultraääni; luuydinbiopsia, immunologiset tutkimukset. Hoitomenetelminä käytetään lääkettä, verensiirron hoitoa; hypersplenismillä splenektomia on osoitettu.

Hemolyyttinen anemia

Hemolyyttinen anemia (HA) - anemia, joka johtuu punasolujen elinkaaren rikkomisesta, nimittäin niiden hävittämisprosessien (erytrosytolyysin) vallitsemisesta muodostumisen ja kypsymisen (erytropoiesis) yli. Tämä anemioiden ryhmä on hyvin laaja. Niiden esiintyvyys ei ole sama eri maantieteellisissä leveysasteissa ja ikäryhmissä; keskimäärin patologia esiintyy 1 prosentissa väestöstä. Muiden anemiatyyppien joukossa hemolyyttiset aineet muodostavat 11%. Patologialle on tunnusomaista lyhentää erytrosyyttien elinkaarta ja niiden hajoamista (hemolyysi) etuajassa (14–21 päivän jälkeen 100-120 päivän sijaan on normaalia). Tällöin punasolujen tuhoutuminen voi tapahtua suoraan verisuonipohjaan (intravaskulaarinen hemolyysi) tai pernassa, maksassa ja luuytimessä (ekstravaskulaarinen hemolyysi).

syistä

Perinnöllisten hemolyyttisten oireyhtymien etiopatogeeninen perusta muodostuu erytrosyyttikalvojen, niiden entsyymijärjestelmien tai hemoglobiinirakenteen geneettisistä puutteista. Nämä oletukset aiheuttavat punasolujen morfofunktionaalisen alemman ja niiden lisääntyneen tuhoutumisen. Hankitun anemian aiheuttamien punasolujen hemolyysi tapahtuu sisäisten tekijöiden tai ympäristötekijöiden vaikutuksesta, mukaan lukien:

• Autoimmuuniprosessit. Vasta-aineiden muodostumista agglutinoi erytrosyyttien voi hematologisissa maligniteettien (akuutti leukemia, krooninen lymfaattinen leukemia, Hodgkinin tauti, multippeli myelooma), autoimmuunisairaudet (SLE, haavainen koliitti), tartuntataudit (tarttuva mononukleoosi, toksoplasmoosi, syfilis, virus keuhkokuume). Immuunihemolyyttisen anemian kehittymistä voidaan edistää posttransfuusio-reaktioilla, profylaktisella rokotuksella, sikiön hemolyyttisellä taudilla.
• Myrkyllinen vaikutus punasoluihin. Joissakin tapauksissa akuuttia intravaskulaarista hemolyysiä edeltää myrkytys arseeniyhdisteillä, raskasmetalleilla, etikkahapolla, sienimyrkkyillä, alkoholilla jne. Tietyt lääkkeet (malarialääkkeet, sulfonamidit, nitrofuraanijohdannaiset, kipulääkkeet) voivat aiheuttaa verisolujen tuhoutumisen.
• Punasolujen mekaaniset vauriot. Erytrosyyttien hemolyysiä voidaan havaita raskaan fyysisen rasituksen aikana (pitkä kävely, juoksu, hiihto), DIC: n, malarian, pahanlaatuisen verenpaineen, proteesi- ja verisuoniventtiilien, hyperbarisen hapettumisen, sepsisin, laajojen palovammojen kanssa. Näissä tapauksissa esiintyy tiettyjen tekijöiden vaikutuksesta alun perin täysin punasolujen kalvojen traumatisoitumista ja rikkoutumista.

synnyssä

Keskeinen yhteys HA: n patogeneesiin on punasolujen lisääntynyt tuhoutuminen retikuloendoteliaalijärjestelmän elimissä (perna, maksa, luuydin, imusolmukkeet) tai suoraan verisuonipohjaan. Kun autoimmuunimekanismi anemia, muodostumista anti-erytrocyte AT (terminen, kylmä), jotka aiheuttavat entsymaattinen hajoaminen erytrocyte kalvo. Myrkylliset aineet, jotka ovat voimakkaimpia hapettimia, tuhoavat erytrosyytin johtuen metabolisten, funktionaalisten ja morfologisten muutosten kehittymisestä punasolujen kalvossa ja stromassa. Mekaanisilla tekijöillä on suora vaikutus solukalvoon. Näiden mekanismien vaikutuksesta erytrosyytteistä vapautuu kalium- ja fosfori-ioneja, ja natriumionit tulevat sisälle. Solu paisuu ja sen tilavuus kasvaa kriittisesti, jolloin hemolyysi tapahtuu. Erytrosyyttien hajoamiseen liittyy anemian ja keltaisuuden oireyhtymien kehittyminen (ns. "Vaalea keltaisuus"). Ehkä ulosteiden ja virtsan, laajentuneen pernan ja maksan voimakas värjäys.

luokitus

Hematologiassa hemolyyttinen anemia on jaettu kahteen suureen ryhmään: synnynnäinen (perinnöllinen) ja hankittu. Perinnölliset HA: t sisältävät seuraavat muodot:

• erytrosyyttimembranopatia (mikrosferosytoosi - Minkowski-Chauffard-tauti, ovalosytoosi, akantosytoosi) - anemia, joka johtuu erytrosyyttikalvojen rakenteellisista poikkeavuuksista
• fermentopenia (entsyymi) - tiettyjen entsyymien (glukoosi-6-fosfaattihydrogenaasi, pyruvaattikinaasi jne.) puutteesta johtuva anemia
• hemoglobinopatiat - anemia liittyy hemoglobiinin rakenteen kvalitatiivisiin häiriöihin tai muutos sen normaalien muotojen suhteeseen (talassemia, sirppisolun anemia).

Hankitut GA: t jaetaan seuraavasti:

• hankitut membranopatiat (paroxysmal yön hemoglobinuria - Markiafavi-Micheli b-n, itiösolujen anemia)
• immuuni (auto ja isoimmuuni) - vasta-aineiden altistumisen vuoksi
• myrkyllinen - kemiallisten aineiden, biologisten myrkkyjen, bakteerimyrkkyjen aiheuttama anemia
• mekaaninen - anemia, joka aiheutuu punasolujen rakenteen mekaanisesta vauriosta (trombosytopeeninen purpura, marssiva hemoglobinuria)

oireet

Perinnöllinen membraanopatia, fermentopenia ja hemoglobinopatia

Tämän anemiaryhmän yleisin muoto on mikropallosytoosi tai Minkowski-Chauffardin tauti. Autosomaalisen hallitsevan tyypin periytyy; yleensä jäljittää useilta perheenjäseniltä. Erytrosyyttien puutos johtuu aktomyosiinin kaltaisen proteiinin ja lipidien kalvon puutteesta, mikä johtaa muutoksiin erytrosyyttien muodossa ja halkaisijassa, niiden massiivisessa ja ennenaikaisessa hemolyysissä pernassa. Microspherocytic HA: n ilmeneminen on mahdollista missä tahansa iässä (lapsenkengissä, nuoruudessa, vanhuudessa), mutta yleensä ilmenee ilmenemismuotoja vanhemmilla lapsilla ja nuorilla. Taudin vakavuus vaihtelee subkliinisen kurssin ja vakavien muotojen välillä, joihin liittyy usein toistuvia hemolyyttisiä kriisejä. Kriisin, kehon lämpötilan, huimauksen, heikkouden hetkellä; vatsakipu ja oksentelu.

Mikropallosyyttisen hemolyyttisen anemian pääasiallinen oire on vaihtelevan voimakkuuden keltaisuus. Stercobilinin suuren pitoisuuden vuoksi ulosteet muuttuvat voimakkaasti tummanruskeaksi. Potilailla, joilla on Minkowski-Shoffar-tauti, on taipumusta kivien muodostumiseen sappirakossa, minkä vuoksi usein kehittyvien kolesystiittien pahenemista ilmenee, sappikoolia esiintyy ja obstruktiivista keltaisuutta esiintyy yhteisen sappitien tukkeutumisen yhteydessä. Mikrosfäärisytoosissa perna laajenee kaikissa tapauksissa, ja puolessa potilaista maksa on myös laajentunut. Perinnöllisen mikrosfäärisen anemian lisäksi lapsilla on usein muitakin synnynnäisiä dysplasioita: tornikalloa, strabismusta, satulan nenän epämuodostumista, okkluusiohäiriöitä, goottilaisia ​​maku, polydactyly tai bradidactyly jne. Keski-ikäiset ja iäkkäät potilaat kärsivät tofiaalisista haavaumista, joita esiintyy taudinpurkausten aiheuttamien taudinpurkausten aiheuttaman puhkeamisen seurauksena, ja kehon puhkeamisen seurauksena on jalkojen puhkeaminen. raajojen kapillaareissa ja huonosti hoidettavissa.

Entsymopeeninen anemia liittyy tiettyjen punasoluentsyymien puutteeseen (yleisimmin G-6-PD, glutationi-riippuvaiset entsyymit, pyruvaattikinaasi jne.). Hemolyyttinen anemia voi ensin ilmoittaa itsestään, kun hän on kokenut välitaudin tai käyttänyt lääkkeitä (salisylaatit, sulfonamidit, nitrofuraanit). Yleensä tauti on tasainen; tyypillinen "vaalea keltaisuus", kohtalainen hepatosplenomegalia, sydämen kohina. Vakavissa tapauksissa kehittyy voimakas hemolyyttinen kriisi (heikkous, oksentelu, hengenahdistus, sydämentykytys, kollaptoidinen tila). Erytrosyyttien intravaskulaarisen hemolyysin ja hemosideriinin vapautumisen yhteydessä virtsaan liittyy jälkimmäinen tummaksi (joskus mustaksi). Erityisiä arvioita on tehty hemoglobinopatioiden - talassemian ja sirppisolun anemian - kliinisen kulun piirteistä.

Hankittu hemolyyttinen anemia

Erilaisten hankittujen varianttien joukossa autoimmuunianemiat ovat yleisempiä. Niille yhteinen laukaisutekijä on vasta-aineiden muodostuminen omien erytrosyyttien antigeeneihin. Erytrosyyttien hemolyysi voi olla joko intravaskulaarinen tai intrasellulaarinen. Autoimmuunianemian hemolyyttinen kriisi kehittyy jyrkästi ja yhtäkkiä. Se etenee kuumetta, voimakasta heikkoutta, huimausta, sydämentykytystä, hengenahdistusta, epigastrista kipua ja alaselkää. Joskus esiasteet subfebriilina ja niveltulehduksina edeltävät akuutteja ilmentymiä. Kriisin aikana keltaisuus kasvaa nopeasti, eikä siihen liity kutisevaa ihoa, lisää maksan ja pernan määrää. Joissakin autoimmuunianemian muodoissa potilaat eivät siedä kylmää; alhaisissa lämpötiloissa ne voivat kehittyä Raynaudin oireyhtymään, urtikariaan, hemoglobinuriaan. Pienissä astioissa esiintyvä verenkiertohäiriö aiheuttaa mahdollisia komplikaatioita, kuten varpaiden ja käsien gangreenia.

Myrkyllistä anemiaa esiintyy progressiivisen heikkouden, oikean hypokondriumin ja lannerangan alueen, oksentelun, hemoglobinurian, korkean kehon lämpötilan kanssa. 2-3 päivän kuluessa keltaisuus ja bilirubinemia; 3-5 päivän ajan maksan ja munuaisten vajaatoiminta ilmenee, joiden merkkejä ovat hepatomegalia, fermentemia, atsotemia, anuria. Tietyt hankitun hemolyyttisen anemian tyypit käsitellään asiaankuuluvissa artikloissa: hemoglobinuria ja trombosytopeeninen purpura, hemolyyttinen sikiön sairaus.

komplikaatioita

Jokaisella HA: n tyypillä on omat erityiset komplikaatiot: esimerkiksi JCB - mikrosfäärisytoosissa, maksan vajaatoiminta - myrkyllisissä muodoissa jne. Yleisiä komplikaatioita ovat hemolyyttiset kriisit, joita voivat aiheuttaa infektiot, stressi, naisten synnytys. Akuutissa massiivisessa hemolyysissä voi kehittyä hemolyyttinen kooma, jolle on ominaista romahdus, sekavuus, oliguria, lisääntynyt keltaisuus. Potilaan hengenvaara on DIC, pernan infarkti tai kehon spontaani repeämä. Akuutti kardiovaskulaarinen ja munuaisten vajaatoiminta edellyttää hätähoitoa.

diagnostiikka

HA: n muodon määrittäminen syiden, oireiden ja objektiivisten tietojen analyysin perusteella kuuluu hematologin toimivaltaan. Ensimmäisen keskustelun aikana selvitetään perheen historiaa, hemolyyttisten kriisien esiintymistiheyttä ja vakavuutta. Tutkimuksen aikana arvioidaan ihon, skleran ja näkyvien limakalvojen värjäytymistä ja vatsa palpoituu maksan ja pernan koon arvioimiseksi. Spleno- ja hepatomegalia vahvistetaan maksan ja pernan ultraäänellä. Laboratorion diagnostiikkakompleksi sisältää:

• Verikoe Hemogrammin muutoksille on tunnusomaista normo- tai hypokrominen anemia, leukopenia, trombosytopenia, retikulosytoosi, ESR-kiihtyvyys. Biokemiallisissa verinäytteissä määritetään hyperbilirubinemia (epäsuoran bilirubiinin osuuden kasvu), laktaattidehydrogenaasin aktiivisuuden kasvu. Autoimmuunisissa anemioissa positiivinen Coombsin testi on erittäin diagnostinen arvo.
• Virtsa ja ulosteet. Virtsanalyysi paljastaa proteinuuria, urobilinuria, hemosiderinuria, hemoglobinuria. Kopio-ohjelmassa stercobilinin sisältö kasvaa.
• Myelogram. Sytologista vahvistusta varten suoritetaan peräsuoli. Luuydinpunktiotutkimuksessa paljastuu erytroidisen verson hyperplasia.

Eri diagnoosin, hepatiitin, maksakirroosin, portaalin verenpaineen, hepatolienaalisen oireyhtymän, porfyyrian, hemoblastoosin yhteydessä ei oteta huomioon. Potilasta neuvovat gastroenterologi, kliininen farmakologi, tartuntatautien asiantuntija ja muut asiantuntijat.

hoito

HA: n erilaisilla muodoilla on omat ominaisuudet ja lähestymistavat hoitoon. Kaikissa hankitun hemolyyttisen anemian varianteissa on huolehdittava hemolyyttisten tekijöiden vaikutuksen poistamisesta. Hemolyyttisten kriisien aikana potilaat tarvitsevat infuusiota, veriplasmaa; vitamiinihoito, tarvittaessa hormoni ja antibioottihoito. Mikrosfäärisytoosissa splenektomia on ainoa tehokas menetelmä, joka johtaa 100%: n hemolyysin lopettamiseen.

Autoimmuunianemiasta on osoitettu glukokortikoidihormoneiden (prednisonin) hoito, joka vähentää tai pysäyttää hemolyysin. Joissakin tapauksissa haluttu vaikutus saavutetaan määrittelemällä immunosuppressantteja (atsatiopriini, 6-merkaptopuriini, klooributsiili), malarialääkkeitä (klorokiini). Tapauksissa, joissa autoimmuuninen anemia on resistentti lääkehoidolle, suoritetaan splenektomia. Hemoglobinurian hoitoon sisältyy pestyjen punasolujen, plasman korvikkeiden, antikoagulanttien ja verihiutaleiden vastaisen aineen siirto. Myrkyllisen hemolyyttisen anemian kehittyminen edellyttää intensiivihoidon tarvetta: vieroitus, pakotettu diureesi, hemodialyysi, käyttöaiheiden mukaan - vastalääkkeiden käyttöönotto.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Kurssi ja tulos riippuvat anemian tyypistä, kriisien vakavuudesta, patogeenisen hoidon täydellisyydestä. Monien hankittujen vaihtoehtojen avulla syiden poistaminen ja täydellinen hoito johtaa täydelliseen palautumiseen. Cure synnynnäinen anemia ei ole saavutettavissa, mutta on mahdollista saavuttaa pitkäaikainen remissio. Munuaisten vajaatoiminnan ja muiden kuolemaan johtavien komplikaatioiden kehittymisen myötä ennuste on epäsuotuisa. HA: n kehittymisen estämiseksi voidaan ehkäistä akuutteja tartuntatauteja, myrkytyksiä, myrkytyksiä. Huumeiden hallitsematon itsenäinen käyttö on kielletty. Potilaiden huolellinen valmistelu verensiirtoon, rokotus kaikilla tarvittavilla tutkimuksilla.