Kaikki vatsakalvon väliseinävirheestä vastasyntyneillä, lapsilla ja aikuisilla

Tästä artikkelista saat tietoa sydämen epämuodostumisesta kammion väliseinävirheen muodossa. Mikä on tämä kehityshäiriö, kun se ilmenee ja miten se ilmenee. Diagnoosin ominaisuudet, taudin hoito. Kuinka kauan he elävät tällaisen vice.

Artikkelin kirjoittaja: onkologin kirurgi Alina Yachnaya, korkeampi lääketieteellinen koulutus yleislääketieteessä.

Interventricularis-väliseinän (VSD) vika on sydämen vasemman ja oikean kammion välisen seinän eheyden loukkaus, joka tapahtui alkion kehityksessä raskauden aikana 4-17 viikkoa.

Tällainen patologia 20 prosentissa tapauksista yhdistetään muihin sydänlihaksen epämuodostumiin (Fallo, atrioventrikulaarikanavan täydellinen avaaminen, tärkeimpien sydänastioiden siirtäminen).

Kun väliseinässä on vika, muodostuu kahden sydänlihaksen neljän kammion välinen viesti ja veri "pudotetaan" vasemmalta oikealle (vasen-oikea shuntti) johtuen korkeammasta paineesta tässä sydämen puolessa.

Merkittävän eristyneen vian oireet alkavat ilmaantua 6–8 viikon lapsen elämässä, kun lisääntynyt paine verisuonijärjestelmässä (fysiologinen tämän elämän ajan) normalisoituu ja valtimoveri heitetään laskimoon.

Tämä epänormaali verenkierto johtaa vähitellen seuraaviin patologisiin prosesseihin:

• vasemman atriumin ja kammion onteloiden laajeneminen jälkimmäisen seinämän huomattavalla sakeutumisella;
• paineen kohoaminen keuhkoverenkiertojärjestelmässä, kun niissä kehittyy verenpainetauti;
• sydämen vajaatoiminnan asteittainen lisääntyminen.

Kammioiden välinen ikkuna on patologia, jota ei synny ihmisen elämän prosessissa, ja tällainen vika voi kehittyä vain raskauden aikana, joten sitä kutsutaan synnynnäisiksi sydänvirheiksi.

Aikuisilla (yli 18-vuotiaat) tällainen vika voi säilyä koko elämän ajan, edellyttäen että kammioiden ja (tai) hoidon tehokkuuden välinen viestin koko on pieni. Taudin kliinisiä ilmenemismuotoja ei ole eroa lasten ja aikuisten välillä, lukuun ottamatta normaalia kehitystä.

Varkauden vaara riippuu osion vian koosta:

• pienet ja keskisuuret eivät koskaan koskaan liity sydämen ja keuhkojen rikkomiseen;
• suuret voivat aiheuttaa lapsen kuoleman 0–18-vuotiaana, mutta lapsuudessa (ensimmäisen elinvuoden lapset) esiintyy useammin kuolemaan johtavia komplikaatioita, ellei niitä hoideta ajoissa.

Tätä patologiaa voidaan säätää: jotkut viat sulkeutuvat spontaanisti, toiset esiintyvät ilman taudin kliinisiä ilmenemismuotoja. Suuret viat poistetaan onnistuneesti kirurgisesti lääkehoidon valmisteluvaiheen jälkeen.

Vakavat komplikaatiot, jotka voivat aiheuttaa kuoleman, kehittyvät yleensä yhdessä sydämen rakenteen rikkomisen yhdistettyjen muotojen kanssa (kuvattu edellä).

Lastenlääkärit, lasten kardiologit ja verisuonikirurgit osallistuvat VSD: n diagnosointiin, seurantaan ja hoitoon.

Kuinka usein on vice

Kammion välisen seinämän rakenteen rikkominen vie toisen sijan kaikkien sydänvikojen esiintymistiheydessä. Viat kirjataan 2–6 lapselle 1000 elävää syntymää kohden. Kuolleista syntyneistä lapsista (ennenaikainen) - 4,5–7%.

Jos lastenklinikan tekniset laitteet mahdollistavat kaikkien imeväisten ultraäänitutkimuksen, väliseinän eheyden rikkominen kirjataan 50 vastasyntyneelle 1000: lle. Useimmat näistä puutteista ovat vähäisiä, joten niitä ei havaita muilla diagnostisilla menetelmillä eikä vaikuta lapsen kehitykseen.

Vuorovaikutteinen väliseinävika on yleisin ilmentymä, joka rikkoo geenien määrää lapsessa (kromosomitaudit): Downin oireyhtymä, Edwards, Patau jne. Mutta yli 95% virheistä ei ole yhdistetty kromosomien häiriöihin.

Sydämen kammioiden välisen seinän eheyden vika 56%: lla tytöistä havaituista tapauksista ja 44% pojista.

Miksi

Väliseinän muodostumisen häiriöitä voi esiintyä useista syistä.

Diabetes mellitus, jossa on huonosti korjattu sokeritaso

Fenyylketonuria - perinnöllinen patologia aminohappojen vaihdossa kehossa

Infektiot - vihurirokko, vesirokko, syfilis jne.

Jos kyseessä on kaksoset

Teratogeenit - lääkkeet, jotka aiheuttavat sikiön kehityksen häiriöitä

luokitus

Ikkunan sijainnista riippuen on useita tyyppejä:

oireet

Vastasyntyneiden (ensimmäisten 28 eliniän lapsi) välikerroksen väliseinän vika ilmenee vain suuren ikkunan tai muiden vikojen yhdistelmän tapauksessa, jos ei, merkittävän virheen kliiniset oireet ilmenevät vasta 6-8 viikon kuluttua. Vakavuus riippuu sydämen vasemman kammion veren purkautumisen määrästä oikealle.

Vähäinen vika

1. Kliinisiä ilmenemismuotoja ei ole.
2. Lapsen ravitsemus, painonnousu ja kehitys normista poikkeamatta.

Kohtalainen vika

Ennenaikaisissa vauvoissa esiintyy kliinisiä oireita paljon aikaisemmin. Hengityselinten infektiot (nenä, kurkku, henkitorvi, keuhkot) kiihdyttävät sydänongelman oireita keuhkojen laskimoverenpaineen nousun ja niiden venymän vähenemisen vuoksi:

• kohtalainen hengityskiihtyvyys (takypnea) - yli 40 per minuutti lapsilla;
• osallistuminen apulihasten hengittämiseen (olkahihna);
• hikoilu;
• heikkous ruokinnassa, pakottaa ottamaan lepoaikoja;
• alhainen kuukausittainen painonnousu normaalin kasvun taustalla.

Suuri vika

Samat oireet kuin kohtalaisen vian kohdalla, mutta selkeämmässä muodossa, lisäksi:

• Sininen kasvot ja kaula (keskus syanoosi) fyysisen rasituksen taustalla;
• ihon pysyvä sinertävä värjäys - merkki yhdistetystä virheestä.

Kun keuhkoveren virtausjärjestelmän paine kasvaa, hypertensiota ilmentävät keuhkoverenkiertoon liittyvät oireet:

1. Vaikea hengitys minkä tahansa kuorman alla.
2. Rintakipu.
3. Pre-tajuttomuus ja pyörtyminen.
4. Pinoaminen vapauttaa tilan.

diagnostiikka

Lapsilla on mahdotonta tunnistaa kammion väliseinävirhe, joka perustuu vain kliinisiin ilmenemismuotoihin, koska valitukset eivät ole luonteeltaan erityisiä.

Fyysiset tiedot: ulkoinen tutkimus, palpointi ja kuunteleminen

Parannettu apikaali

Toinen sävyjako

Karkea systolinen murmio rintalastan vasemmalle puolelle

Karkea systolinen murmuma vasemman rintalastan alaosassa

Rintakehää on havaittavissa, samalla kun se vähentää sydänlihaa

Toisen äänen voimakas vahvistaminen

Lyhyt systolinen myrsky tai sen puute

Toisen sävyn korostettu aksentti, palpoitavissa

Kuulet patologisen kolmannen äänen

Usein keuhkoissa ja suurentuneessa maksassa esiintyy hengityksen vinkumista

EKG (EKG)

Kun sydämen vajaatoiminta etenee - oikean kammion paksuminen

Oikean atriumin paksuus

Sydän sähköisen akselin poikkeama vasemmalle

Vaikeassa keuhkoverenpainetaudissa vasemman sydämen paksuutta ei ole.

Rintakehän röntgen

Keuhkomallin vahvistaminen keskialueilla

Keuhkovaltimon laajeneminen ja vasen atrium

Suurennettu oikea kammio

Yhdistettynä keuhkoverenpainetautiin, verisuonimalli heikkenee

Echokardiografia (EchoCG) tai sydämen ultraäänitutkimus

Voit tunnistaa VSD: n läsnäolon, sijainnin ja koon. Tutkimuksessa on selkeitä merkkejä sydänlihaksen toimintahäiriöstä, joka perustuu seuraaviin seikkoihin:

• likimääräinen paineen taso sydämen ja keuhkovaltimon kammioissa;
• kammioiden väliset paine-erot;
• kammion ja eteisonteloiden koot;
• niiden seinien paksuus;
• veren määrä, joka poistaa sydämen supistumisen aikana.

Vian koko arvioidaan suhteessa aortan pohjaan:

Sydänkatetrointi

Käytetään vain vaikeissa diagnostisissa tapauksissa, ja sen avulla voidaan määrittää:

• epämuodostuman tyyppi;
• ikkunakoko kammioiden välillä;
• arvioida tarkasti paine kaikissa sydänlihaksen ja keskiastioiden onteloissa;
• veren purkautumisaste;
• sydämen kammioiden laajentuminen ja niiden toiminnallinen taso.

Laskettu ja magneettinen tomografia

1. Nämä ovat erittäin herkkiä tutkimusmenetelmiä, joilla on korkea diagnostinen arvo.
2. Voit poistaa kokonaan invasiivisten diagnostisten menetelmien tarpeen.
3. Tulosten mukaan on mahdollista rakentaa kolmiulotteinen sydämen ja verisuonten rekonstruktio optimaalisen kirurgisen taktiikan valitsemiseksi.
4. Tutkimuksen korkea hinta ja spesifisyys eivät salli niiden suorittamista virralla - tämän tason diagnostiikka suoritetaan vain erikoistuneissa verisuonikeskuksissa.

Blemish komplikaatioita

• Keuhkoverenpainetauti (Eisenmengerin oireyhtymä) on vakavin komplikaatio. Keuhkojen alusten muutoksia ei voida parantaa. Ne johtavat veren käänteiseen purkautumiseen oikealta vasemmalle, mikä ilmentää nopeasti sydämen vajaatoiminnan oireita ja johtaa potilaiden kuolemaan.
• Toissijainen aortan venttiilin vajaatoiminta - yleensä esiintyy yli 2-vuotiailla lapsilla ja esiintyy 5 prosentissa tapauksista.
• Oikean kammion lähtöosan merkittävä supistuminen on 7%: lla potilaista.
• Infektio-tulehdukselliset muutokset sydämen sisävuoressa (endokardiitti) - harvoin esiintyy ennen kaksivuotiasta lasta. Muutokset sieppaavat molemmat kammiot, jotka asettuvat useammin vian tai kolmiulotteisen venttiilin ikkunaluukkuun.
• Suurten valtimoiden okkluusio (embolia), jolla on bakteeri-trombi, on tulehdusprosessin taustalla hyvin usein esiintyvä endokardiitin komplikaatio, jossa on vikaa kammioiden välissä.

hoito

Pieni VSD ei vaadi hoitoa. Lapset kehittyvät normien mukaisesti ja elävät täyttä elämää.

On osoitettu, että verenkiertoon tulevien taudinaiheuttajien antibakteerinen ennaltaehkäisy, joka voi aiheuttaa endokardiittiä, on osoitettu hampaiden tai suuontelon ja hengityselinten infektioiden hoidossa.

Tällainen vika ei vaikuta elämänlaatuun, vaikka se ei sulkeudu yksin. Aikuisten potilaiden tulisi olla tietoisia patologiastaan ​​ja varoittaa lääketieteellistä henkilökuntaa sairaudesta muissa sairauksissa.

Lapset, joilla on kohtalaisia ​​ja suuria vikoja, havaitaan kardiologien koko elämän ajan. Niitä hoidetaan sairauden ilmenemismuotojen kompensoimiseksi tai leikkauksen yhteydessä voidaan päästä eroon patologiasta. Mobiiliin ja sydämen sisävuoren tulehdusriskiin liittyy maltillisia rajoituksia, mutta odotettavissa oleva elinikä, kuten ihmisillä, joilla ei ole vikaa.

Lääkehoito

Indikaatiot: kohtalainen ja suuri vatsakalvon väliseinän vika.

• diureettiset lääkkeet sydänlihaksen kuormituksen vähentämiseksi (furosemidi, spironolaktoni);
• ACE-estäjät, jotka auttavat sydänlihaa lisääntyneen kuormituksen olosuhteissa, laajentavat verisuonia keuhkoissa ja munuaisissa, vähentävät painetta (Captopril);
• sydämen glykosidit, jotka parantavat sydänlihaksen supistumiskykyä ja herätteen hermoston johtumista (Digoxin).

Lääkkeet ventrikulaarisen väliseinävirheen tapauksessa

Kirurginen hoito

1. Huumeiden korjauksen vaikutuksen puute sydämen toimintahäiriön etenemisen muodossa, kun lapsen kehitys on heikentynyt.
2. Hengitysteiden, erityisesti keuhkoputkien ja keuhkojen, usein tarttuvat tulehdukselliset prosessit.
3. Suureet väliseinävirheen mitat, joissa on lisääntynyt paine veren virtausjärjestelmässä, jopa ilman sydämen työtä.
4. Bakteriaalisten kerrostumien (kasvit) esiintyminen sydämen kammioiden sisäosissa.
5. Ensimmäiset aortan venttiilin toimintahäiriöt (ultraäänitutkimuksen mukaan cuspsin epätäydellinen sulkeminen).
6. Lihaksen vian koko on yli 2 cm sydämen kärjessä.

• Endovaskulaarinen toiminta (minimaalisesti invasiivinen, ei tarvita suurta operatiivista pääsyä) - kiinnitetään erityinen laastari tai sulkija vian alueelle.
  Ikkunaa ei ole mahdollista käyttää suurikokoisten kammioiden välissä, koska kiinnityspaikkaa ei ole. Käytetään lihastyyppiseen vikaan.
• Suuret toiminnot rintalastan leikkauspisteellä ja sydän-keuhkolaitteen yhdistämisellä.
  Kohtalaisen vikakoon ollessa kytketty kummankin kammion sivusta kaksi läppää, kiinnittäen ne väliseinän kudokseen.
  Suuri vika suljetaan yhdellä suurella lääketieteellisen materiaalin laastarilla.
• Jatkuva paineen nousu keuhkoverisuonten verenkiertojärjestelmässä on osoitus vian käyttökelvottomuudesta. Tässä tapauksessa potilaat ovat ehdokkaita sydän- ja verisuonikompleksisiirtoon.
• Aorttaventtiilin vajaatoiminnan tai muiden sydänrakenteen synnynnäisten häiriöiden kanssa tapahtuvan yhdistymisen tapauksessa suoritetaan samanaikaisia ​​toimintoja. Näitä ovat vian sulkeminen, venttiilin proteesit, tärkeimpien sydänastioiden purkautumisen korjaus.

Kuoleman riski kirurgisen hoidon aikana kahden ensimmäisen elinkuukauden aikana on 10–20% ja 6 kuukauden kuluttua 1–2%. Siksi sydänvikojen välttämätöntä kirurgista korjausta yritetään ensimmäisen eliniän toisella puoliskolla.

Toimenpiteen, erityisesti endovaskulaarisen, jälkeen on mahdollista avata vika uudelleen. Toistuvalla toiminnalla kuolemaan johtavien komplikaatioiden riski nousee 5 prosenttiin.

näkymät

Eristetyt VSD-laitteet ovat korjattavissa, ja ne voidaan saattaa ajoissa diagnosoida, seurata ja hoitaa.

• Jos vika on vähäisessä tai keskisuuressa vikassa, kahden ensimmäisen vuoden aikana 80% patologisista ilmoituksista sulkeutuu spontaanisti, 10% voi sulkea myöhemmässä iässä. Suuret väliseinävirheet eivät ole suljettuja, vaan kokoa pienentäviä, jolloin toiminta voidaan suorittaa pienemmällä komplikaatioriskillä.
• Perimembraaniset viat suljetaan itsestään 35–40%: lla potilaista, kun taas joissakin niistä muodostuu väliseinän aneurysma entisen ikkunan alueella.
• Kammion välisen väliseinän infundibulaarinen tyyppi ei voi sulkea itseään. Kaikki kohtalaisen ja suuren halkaisijan viat edellyttävät kirurgista korjausta lapsen ensimmäisen vuoden ensimmäisen puoliskon aikana.
• Lapset, joiden vika on pieni, eivät vaadi mitään hoitoa, vaan vain dynamiikan havaintoja.

Kaikille tällaista sydänsairautta sairastaville potilaille on osoitettu antibakteerinen ennaltaehkäisy hammaslääkärin aikana, johtuen sydämen sisävuoren tulehduksen riskistä.

Fyysisen rasituksen tason rajoittaminen on esitetty minkä tahansa kohtalaisen ja suuren läpimitan defektille ennen sen spontaania sulautumista tai kirurgista sulkemista. Kirurgian jälkeen kardiologi valvoo lapsia, ja jos heillä ei ole uusiutumista, he voivat vuoden kuluessa tehdä minkäänlaista stressiä.

Kokonaiskuolleisuus, joka rikkoo kammioiden välistä seinän rakennetta, mukaan lukien leikkauksen jälkeinen, on noin 10%.

Interventricular-väliseinän vika aikuisilla

Ventrikulaarinen väliseinävika (VSD) on yleisin synnynnäinen sydänsairaus ja se on läsnä noin 3–4 vauvassa 1000 elävästä syntymästä. Interventricularis-väliseinän pienten vikojen spontaanin sulkemisen seurauksena tämän taudin esiintyvyys vähenee iän myötä, erityisesti aikuisilla. Suuri VSD korjataan yleensä lapsuudessa. Ilman kirurgista hoitoa näillä potilailla kehittyy nopeasti korkea keuhkoverenpainetauti, mikä tekee niistä käyttökelvottomia. Siksi aikuisilla potilailla pienempi VSD on yleisempää tai VSD: n ja keuhkovaltimon stenoosin (LA) yhdistelmä, joka rajoittaa veren virtausta keuhkoihin ja estää keuhkoverenpainetaudin kehittymisen. Tällaiset potilaat tuntevat olonsa pitkään, eivät tee valituksia eivätkä rajoita liikuntaa, ja voivat jopa harrastaa ammattilaisurheilua. VSD voi kuitenkin monimutkaistua aortan vajaatoiminnan, Valsalva sinus aneurysmin, infektiivisen endokardiitin ja muun sydänpatologian kehittyessä jopa suhteellisen pienellä arteriovenoottisella veren purkauksella aikuisuudessa.

VSD: n kliininen kuva aikuisilla potilailla on tyypillistä tälle häiriölle. Auskultoinnin aikana kuuntelet vaihtelevan voimakkuuden systolista myrskyä rintalastan vasemmalle ja oikealle puolelle. Melun intensiteetti riippuu vian koosta ja keuhkoverenpainetaudin asteesta. Potilailla, joilla on samanaikainen aortan vajaatoiminta, kuullaan myös diastolista murmia. Kun Valsalva-sini-aneurysma murtuu, melu on "konepajainen" sistolodiastolinen. EKG osoittaa vasemman sydämen ylikuormituksen merkkejä, lukuun ottamatta potilaita, joilla on LA-stenoosi, kun oikean kammion (RV) kuormitus vallitsee. Potilailla, joilla on korkea keuhkoverenpainetauti (LH), on todennäköisemmin yhdistetty kammion hypertrofia, ja Eisenmenger-oireyhtymän kehittymisen myötä vakava haiman hypertrofia (Eisenmengerin oireyhtymää leimaa irreversiibelin keuhkoverenpainetauti, joka johtuu veren laskusta vasemmalta oikealle).

Diagnoosi. Röntgenkuvaa kuvaa keuhkomallin lisääntyminen sekä sydämen varjon lisääntyminen. Jos potilaalla on matala-asteinen VSD, rintakehä voi olla normaalia. Jos veressä on suuri erotus vasemmalta oikealle, on merkkejä vasemman atriumin, vasemman kammion ja lisääntyneen keuhkomallin lisääntymisestä. Potilailla, joilla on vakava keuhkoverenpainetauti, ei ole vasemman kammion (LV) kasvua, mutta keuhkovaltimon pullistuminen ja keuhkomallin heikkeneminen keuhkojen kehällä.

Doppler-ehokardiografia on VSD: n nykyaikaisen diagnoosin pääasiallinen instrumentaalinen menetelmä, jonka avulla voidaan saada luotettavia tietoja vice-anatomiasta. Transthorakki-ehokardiografialla on lähes aina diagnostinen arvo useimmilla aikuisilla, joilla on hyvät ehokardiografiset ikkunat. Tutkimuksen aikana saadut tiedot käsittävät vikojen lukumäärän, koon ja sijainnin, kammion koot, kammion toiminnan, keuhkovaltimon stenoosin aortan regurgitaation läsnäolon tai puuttumisen ja tricuspid-regurgitaation. Myös systolisen paineen arviointi haimassa tulisi olla osa tutkimusta. Aikuisilla, joilla on heikko ehokardiografinen ikkuna, saattaa olla tarpeen transesofageaalisen ehokardiografian aikaansaamiseksi.

Tietokonetomografiaa, jossa on kontrastin parantaminen ja MR-kuvantaminen, voidaan käyttää suurten alusten anatomian arvioimiseen, jos niihin liittyy vikoja, sekä visualisoida ne VSD, joita EchoCG: ssä ei näy. Lisäksi MRI: n avulla voit arvioida veren kulkua ja fibroosin esiintymistä kammion sydänlihassa, joka voi kehittyä vian pitkittyneen olemassaolon seurauksena.

Angiokardiografia ja sydämen katetrointi suoritetaan aikuisilla VSD-potilailla, joilla ei-invasiiviset tiedot eivät anna täydellistä kliinistä kuvaa. American Heart Associationin suositusten mukaan tämän tutkimuksen tärkeimmät merkinnät ovat seuraavat:

manuaalisen tilavuuden määrittäminen sekä keuhkoverenkierron paineen ja verisuonten resistenssin arviointi potilailla, joilla on epäilty keuhkoverenpainetauti;
keuhkoverenpainetaudin palautuvuus on varmistettava käyttäen erilaisia ​​verisuonia laajentavia aineita;
samanaikaisten epämuodostumien, kuten aortan vajaatoiminnan, keuhkojen stenoosin, Valsalva sinus aneurysmin läpimurto, arviointi;
monen VSD: n diagnoosi;
sepelvaltimoiden angiografian suorittaminen yli 40-vuotiailla potilailla, joilla on sepelvaltimotaudin riski;
VSD: n anatomian arviointi tapauksissa, joissa suunnitellaan endovaskulaarista sulkemista.

Kirurginen hoito. American Heart Associationin suositusten mukaan VSD: n kirurginen sulkeminen on tarpeen, kun keuhkoverenkierron suhde systeemiseen on yli 1,5: 1,0. Kun yhdistetään VSD: n kanssa LA-stenoosilla, kirurginen hoito on osoitettu kaikissa tapauksissa. Kirurgisen hoidon käyttöaiheet ovat myös vasemman kammion progressiivinen systolinen tai diastolinen toimintahäiriö, samanaikainen venttiilipatologia, Valsalva sinus aneurysmin läpimurto ja infektioinen endokardiitti historiassa.

Pienet viat eivät yleensä johda PH: n kehittymiseen, mutta ne ovat riskitekijä infektiivisen endokardiitin, aortan ja trikuspidihäiriön ja rytmihäiriöiden kehittymisessä. Tämän perusteella C.Backer et ai. (1993) suosittelevat pienen perimembraanisen VSD: n kirurgista sulkemista näiden komplikaatioiden ehkäisemiseksi. On huomattava, että tätä lähestymistapaa ei ole yleisesti hyväksytty, vaikka samanaikaisten sydänpatologioiden esiintyvyys VSD: tä sairastavilla aikuispotilailla on merkittävästi suuri.

VSD: n kirurginen hoito suoritetaan ekstrakorporaalisen verenkierron, hypotermian ja kardioplegian olosuhteissa. Pienet viat (jopa 5-6 mm) on ommeltu, suuremmat suljetaan laastarilla, yleensä synteettisellä materiaalilla (esimerkiksi Dacron, polytetrafluorieteeni (Gore-Tex)). Pääsy VSD: hen on oikean atriumin kautta, harvemmin oikean kammion kautta. Tapauksissa, joissa aorttaventtiilin vaihto suoritetaan samanaikaisesti, VSD voidaan sulkea aortan kautta. Joskus VSD: n subtricuspid-lokalisoinnilla saattaa olla tarpeen purkaa kolmisuuntaisen venttiilin väliventtiili ja palauttaa se sen reunojen visualisoimiseksi. Joissakin tapauksissa, kun perimembraanisen DMHP: n reunat ovat kaukana tricuspid- ja aorttaventtiileistä sekä lihaksikkaasta VSD: stä, endovaskulaarinen sulkeminen on mahdollista erikoislaitteiden (tukkeutumien) avulla. VSD: n perkutaaninen sulkeminen on houkutteleva vaihtoehto kirurgiselle hoidolle potilailla, joilla on korkeat riskitekijät kirurgiseen interventioon, toistuvat aiemmat leikkaukset ja huonosti saatavilla olevat lihaksikkaat VSD- ja VSD-tyypin sveitsiläinen juusto.

Kontraindikaatio VSD: n sulkemiseen on skleroottinen keuhkoverenpainetauti, jossa veren huuhtelu oikealta vasemmalle (Eisenmengerin oireyhtymä). Eisenmenger-oireyhtymää sairastavien potilaiden elämänlaadun parantamiseksi on osoitettu pulmonaalista vasodilataatiohoitoa, mukaan lukien erityisesti bosentaani. Radikaali hoitomenetelmä on vian korjaaminen yhdessä keuhkosiirteen tai sydämen keuhkojen siirron kanssa. M. Inoue et ai. (2010) raportoi aivoverisuonisairauden onnistuneesta sulkemisesta, kun molemmat keuhkot siirrettiin samanaikaisesti.

Perusperiaatteet aikuisten leikkausta saavien nuorten potilaiden havainnoimiseksi on laadittu American Heart Associationin suosituksissa (2008):

aikuiset potilaat, joilla on VSD ja sydämen vajaatoiminta, jäännöspäästö, keuhkoverenpainetauti, aortan vajaatoiminta ja RV: n ja LV: n erittymisreitin tukos, olisi tutkittava vähintään kerran vuodessa;
aikuisten potilaiden, joilla on alhainen jäljellä oleva VSD ja joilla ei ole muuta patologiaa, tulisi tutkia 3-5 vuoden välein;
aikuisten potilaiden aivoverenkierron sulkemisen jälkeen sulkijan kanssa tulee tutkia 1–2 vuoden välein aivoverisuonisairauden sijainnista ja muista tekijöistä riippuen;
Potilaita, joilla on suuri diabetes mellitus, tulee seurata koko eliniän ajan, koska joissakin tapauksissa PH saattaa kehittyä, ja nämä potilaat ovat edelleen vaarassa sairastua rytmihäiriöihin.

Aikuisia, joilla ei ole jäljellä olevaa VSD: tä, ilman samanaikaisia ​​vammoja ja normaalia paineita keuhkovaltimossa, ei tarvitse seurata, ellei yleislääkäri toimita tutkimusta. Potilaiden, joille kehittyy bifassikulaarinen esto tai ohimenevä trifakulaarinen esto VSD: n sulkemisen jälkeen, on riski saada täydellinen poikittainen sydänlohko. Tällaiset potilaat tarvitsevat vuosittaisen tutkimuksen.

Raskautta VSD: llä ja vakavalla keuhkoverenpainetaudilla (Eisenmenger-kompleksi) sairastavilla potilailla ei suositella, koska äidin ja munuaisten kuolleisuus on suuri. Naisilla, joilla on pieni VSD ilman keuhkoverenpainetta ja joilla ei ole samanaikaisia ​​vikoja, ei ole suurta kardiovaskulaarista riskiä raskauden aikana. Tavallisesti raskaus on hyvin siedetty. Kuitenkin veren purkautuminen vasemmalta oikealle voi lisääntyä sydämen ulostulon kasvaessa raskauden aikana, tämä tila tasapainottuu perifeerisen resistenssin vähenemisellä. Naisilla, joilla on suuri arteriovenoosinen verenkierto, rytmihäiriöt, ventrikulaarinen toimintahäiriö ja keuhkoverenpainetauti voivat vaikeuttaa raskautta.

Kysymys pakollisesta kirurgisesta hoidosta aikuisilla potilailla, joilla on pieniä VSD: tä, joilla ei ole komplikaatioita, on edelleen kyseenalainen. Jotkut tekijät uskovat, että kehittyvien komplikaatioiden varhaisen diagnoosin tarkka tarkkailu on riittävä. Näillä potilailla seurattavat keskeiset kohdat ovat aortan vajaatoiminnan kehittyminen, tricuspid-regurgitaatio, veren hyytymisasteen ja pulmonaarisen hypertensioasteen arviointi, kammion toimintahäiriön kehittyminen sekä subpulmonaarinen ja subortikulinen stenoosi. Kirurgian oikea-aikainen toteutus estää sydänpatologian kehittymisen. C. Backerin et ai. (1993), kirurginen hoito on osoitettu kaikille potilaille, joilla on teoreettinen riski kehittää VSD: n mahdollisia komplikaatioita.

VSD (ventrikulaarinen väliseinävika) vastasyntyneillä ja aikuisilla

Ihmisen sydän koostuu neljästä kammiosta, joiden muodostuminen ja sitten yhdistyminen yhdeksi alkaa lähes välittömästi käsityksen jälkeen. Epäsuotuisissa olosuhteissa prosessi on häiriintynyt, ja pääelimen rakenteessa esiintyy pieniä ja vaikuttavampia puutteita. Yksi niistä on melko yleinen - kammion väliseinävika (VSD). Ehdotetaan tutustua yksityiskohtaisesti sen alkuperään, oireisiin, diagnoosiin ja korjausmenetelmiin.

Vikojen kuvaus, ulkonäkö, vaikutus verenkiertoon

Vasemman ja oikean kammion välisen väliseinän eheyden loukkaaminen on sydämen synnynnäinen poikkeama, se muodostuu sikiön sikiön sisäisen kehityksen ensimmäisissä 2-3 kuukaudessa. Jokaisesta 1000 vastasyntyneestä maailmassa on 8–9 lasta, joilla on samanlainen patologia. Prosentteina JMP: n määrä vastaa 18 - 24% kaikista CHD: stä (synnynnäinen sydänsairaus). Vika ilmenee 1 - 30 mm: n kokoisen reiän muodossa, joka on sijoitettu mihin tahansa osioon. Yleensä sille on ominaista pieni koko ja pyöreä ääriviiva, mutta kun se on lokeroitu verkkoalueelle, se muistuttaa melko suurta soikeaa ikkunaa.

Ventrikulaarisen supistumisen aikana veri kaadetaan vasemmalta oikealle niiden välissä olevan väliseinän reiän läpi, mikä luo oikean kammion ylikuormituksen ja pienen (keuhkojen) verenkierron. Systeemisen epänormaalin purkauksen myötä patologia pahenee, muuttamalla täysin sydän- ja verisuonijärjestelmän toimintaa.

1. Sydämessä on lisääntynyt stressi, pumppaamalla verta - sen seurauksena muodostuu sen vajaatoiminta.
2. Oikean kammion kapasiteetit lisääntyvät ja sen seinät laajenevat (hypertrofia). Lopputuloksena on keuhkojen aortan laajeneminen, minkä vuoksi laskimoveri ryntää keuhkoihin sen kanavan läpi.
3. Keuhkojen verenkiertojärjestelmässä paine nousee, mikä aiheuttaa kroonista verenpainetautia tässä elimessä, ja sitten valtimoiden spastismin ilmiöitä - niin hengityselin on suojattu ylimääräiseltä vereltä.

Kun vasen kammio on rento, osa laskimoverestä oikealta tulee siihen, mikä johtaa vasemman kammion hypertrofiaan ja sisäelinten hypoksiaan.

Viite: Synnynnäinen sydänsairaus, jolle on ominaista kammion väliseinävika, on osoitettu IC21-10-koodilla Q21.0 (tautien kansainvälinen luokitus).

JMP-luokitus

Kammioista erottavan väliseinän patologinen perforaatio luokitellaan useiden merkkien mukaan.

Virheiden alkuperän ja vivahteiden huomioon ottaminen on jaettu kolmeen ryhmään:

• synnynnäinen sydänsairaus - CHD;
• yksi yhdistetyn sydänsairauden elementteistä on suurten alusten tai Fallotin tetradin korjattu siirtäminen;
• komplikaatio sydäninfarktin jälkeen.

Ikkunan mittaparametreja arvioitaessa sitä verrataan yleensä potilaan suurimman valtimon halkaisijaan:

• Pieni (MDZhP) - alle kolmasosa aortan halkaisijasta. Tämä aukko lähtee vasemmasta kammiosta oikealle 25% verestä normaalia enemmän.
• Medium (SDHP) - on puolet aortan luumenista. Kun veri liikkuu tällaisen vaurion läpi, paine kahdessa kammiossa vaihtelee 50%.
• Suuri (BDZHP) - läpäisee halkaisijan aortan kanssa tai ylittää sen. Paine kammioissa tasoittuu.

Paikannuspaikan mukaan nämä tyypit sydämen väliseinävirheitä erotellaan.

• Kalvon alueella - 80% kaikista tapauksista. Perimembraaniset, membraaniset, conoventricular-viat on kiinnitetty rainan vyöhykkeeseen (kalvo), jotka usein leviävät kammioiden välisen väliseinän sisään-, ulostulo- tai väliseinään. Tapahtuu, että aorttaventtiilin tai tricuspid-sydämen venttiilin välisen venttiilin alla havaitaan ikkuna. Tällä järjestelyllä esiintyy usein kalvokammion aneurysmeja (laajennuksia), joiden seurauksena reiät ovat usein supistuneet - osittain tai kokonaan.
• Lihaksikas, trabekulaarinen - 15-20%. Reiän ympärillä on reiän ympärillä lihaskudos, se voi sijaita missä tahansa IUP: n lihasosassa, se sulkeutuu yleensä spontaanisti.
• Tuontireitin alueella (atrioventrikulaarinen kanava). Tuloaukon patologia sijaitsee atrioventrikulaaristen venttiilien renkaiden kiinnityspisteen alla. Usein mukana Downin oireyhtymä.
• Lähtevän radan alueella - 5%. ICE: n kartion muotoisen tai ulostulon osan venttiilien alla havaitaan poraalinen, supraortaalinen, subpulmonaarinen infundibulaarinen vika. Usein tämä lajike liittyy aortan vajaatoiminnan kehittymiseen, joka johtuu venttiilinsä venttiilien (tavallisesti oikealla) prolapsista (ylitys).

Useimmiten yksittäisiä vikoja tallennetaan, mutta on myös ryhmä (erityisesti lihaksia).

Epänormaalin osion rakenteen syyt

Interventricular-väliseinän patologia asetetaan synnytysjaksolla sikiön epänormaalin sydämenmuodostuksen vuoksi. Tämä johtuu sairaudesta, huonosta ruokavaliosta ja hygieniasta raskauden aikana. Synnynnäisten sydänvikojen riskitekijät ovat:

• tulevan äidin tarttuvat taudit - ARVI, kanarokko, vihurirokko, tuhkarokko, herpes, toksoplasmoosi, klamydia;
• muut sairaudet - erityisen vaaralliset ovat Sjogrenin tauti, systeeminen lupus erythematosus, fenyyliketonuria, diabetes mellitus;
• laittomien huumeiden ottaminen raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana - antibakteeriset ja mikrobilääkkeet, epilepsian lääkkeet ja verenpaine, hormonaaliset lääkkeet;
• alkoholi, huumeiden käyttö;
• geneettinen alttius - UPU vanhemmilta periytyy 3-5%: ssa tapauksista, vaara odottaa lapsia, joilla on JMP: tä, perheissä, joissa on jo lapsia, joilla on epänormaali sydänlihas;
• huono ympäristötilanne;
• raskaana olevien naisten varhainen toksikoosi;
• vitamiinien ja kivennäisaineiden ruokavalion puute, aliravitsemus;
• hyperglykemia;
• tyrotoksikoosi (kilpirauhasen sairaus);
• raskaus 40 vuoden kuluttua yhdistettynä ikään liittyviin hormonaalisiin muutoksiin;
• korkea fyysinen ja psyko-emotionaalinen stressi.

MZhP-virheiden oireet

Sekä lasten että aikuisten välisen väliseinän viat johtuvat vahingon alueesta. Jos se on minimaalinen, potilas ei huomaa poikkeamia. Suuri interventricular-ikkuna herättää monia epämiellyttäviä ja hengenvaarallisia oireita. Ne on ryhmitelty iän mukaan.

Vastasyntyneiden diabetes mellituksen merkit

Epäsuotuisissa olosuhteissa sikiöllä on yksi kahdentyyppisistä virheistä: pieni koko lihaksikasektorissa (Tolchinov-Roger-tauti) tai enemmän tilaa vievä ja selvempi kalvon alueella. Jokaisella vaihtoehdolla on tunnusmerkkejä.

Sairaus Tolchinova-Roger

Pienellä vikalla lapsi syntyy odotetussa ajassa ilman henkisen ja kehon kehittymisen poikkeamia. Joskus vastasyntyneen lihaksikas VSD ilmenee vain systolisen murmun muodossa, joka on jäänyt sydämen alueelle. Se kuulostaa eniten rintalastan vasemmalta puolelta, III-IV: n ristikkäisalueella, antaa lapaluiden väliselle alueelle. Kun auscultation (kuunteleminen stetoskoopilla), ääni tuntuu jopa lyhyen matkan päässä kehosta. Joissakin vauvoissa systolinen myrsky on epäselvä, kuulo vain altis, katoamassa fyysisen rasituksen aikana. Sydhen vajaatoiminta on epätavallinen Tolchinova-Roger-taudille.

Vastasyntyneiden vastasyntynyt vika MZHP

Periaatteessa sikiö kehittyy normaalisti, vaikka hypotrofiaa havaitaan noin 40 prosentissa tapauksista: pediatriassa tämä termi tarkoittaa sikiön kehityksen viivästymistä. VSD: n akuutit ilmenemismuodot ilmenevät lapsen elämän ensimmäisistä päivistä:

• systolinen myrsky - vapina on havaittu III - IV: n välikanavassa (vasemmalla); melu välitetään rintalastan taakse oikealle, vasemmalle, selkään ja usein koko rintakehään;
• verenkiertohäiriö - sen oire on takykardia, samoin kuin imeytymisen aikana ilmestyvä hengenahdistus ja sen jälkeen muuttumaton ja aiheuttavat vauvan nopeasti;
• ihon sinertävä väri;
• jatkuva itku, ahdistus, unihäiriö;
• usein esiintyvät akuutit hengitystieinfektiot, alempien osien tulehdus - kongestiivinen hengityksen vinkuminen, keuhkoputkentulehdus, keuhkokuume (satelliittitaudit);
• 67%: lla potilaista.

Monissa vauvoissa, joilla on suuri ikkuna, imeväisillä kasvaa lapsuuden iässä (rintakenno pullistuu ulos) ja kuoleman yli patologinen pulssi. Keuhkojen verisuonen lisääntyessä paine kasvaa, joten niiden seinät ovat usein vaurioituneet.

MSS-patologian oireet yli vuoden ikäisillä lapsilla

Heti syntymän jälkeen vauva kasvaa ja kehittyy kiihtyvällä vauhdilla, noin 1,5 vuoden ajan suhteellisen kompensoinnin vuoksi hengenahdistus ja takykardia häviävät ja aktiivisuus lisääntyy. Lapsi saavuttaa huomattavasti painoa, se on vähemmän huolissaan samanaikaisista sairauksista. Syvempi tutkimus paljastaa kuitenkin seuraavat negatiiviset VSD-merkit 2–3-vuotiailla lapsilla:

• sydämen kurkku rintalastan keskellä (2/3 potilaista);
• systolinen sykäys kolmanteen ja neljännen kylkiluun välillä rintalastan vasemmalle puolelle, ja sen vasemmalla ääriviivalla on karkea systolinen murmumi;
• hieman suurempia sydämen kokoja poikkileikkauksena ja ylöspäin.

Joissakin nuorten potilaiden auskultatiivisessa kuuntelumenetelmässä tallennetaan diastolisia ääniä, jotka osoittavat keuhkojen aortan venttiilin suhteellista vajaatoimintaa (sen cuspsin heikko sulkeminen). Nämä äänet ovat kahdenlaisia:

• Graham-Still - keuhkovaltimon liiallisen verenkierron ja siinä olevan verenpaineen nousun takia, joka kuulee 2–3 kylkiluun vasemmalla puolella, antaa sydämen lihaksen pohjan;
• Flint - se johtuu mitraalisesta stenoosista, joka johtuu vasemman atriumin määrän lisääntymisestä, koska suuret verimäärät kulkeutuvat väliseinän reiän läpi, kohina kuulee voimakkaimmin Botkinin pisteestä säteilemällä sydämen kärjelle.

Merkkejä vikasta aikuisilla

Aikuisilla VSD: n kliininen kuva on tyypillinen tälle taudille:

• rintalastan vasemmassa ja oikeassa osassa oleva systolinen myrsky - sen vakavuus määräytyy ikkunan koon ja keuhkoverenpainetason mukaan;
• diastolinen murmumi - keuhkovaltimon vajaatoiminnan läsnä ollessa;
• systolodiastolinen melu - jos Alsawa sinus aneurysma on rei'itetty;
• märkä yskä;
• kipu sydämen alueella;
• rytmihäiriö;
• hengenahdistus jopa fyysisen rasituksen puuttuessa.

Sairaus aikuisilla on sama kuin lapsuudessa. Pienillä kooilla vika ei aiheuta suurta vahinkoa keholle, jos henkilö on kokenut täydellisen hoidon. Jos patologian laajuus on laaja, sitä hoidetaan kirurgisesti varhaislapsuudessa, joten henkilön terveydentila tulee suhteelliseen normiin, kun kypsyys tulee.

diagnostiikka

Huomaa sydämen väliseinän vian ulkoiset merkit, ota yhteyttä pediatriin, yleislääkäriin tai kardiologiin. Auscultationin jälkeen lääkäri lähettää potilaan laitteistodiagnoosiin, jotta hän voi tehdä lopullisen johtopäätöksen hänen tilastaan ​​ja tehdä ennusteen tulevaisuudesta. Tässä ovat DMD: n diagnoosin päätyypit.

• Sydänfilmi. Sen avulla tulee selväksi, kuinka kammiot supistuvat ja keuhkoverenpainetauti paranee. Aikuisilla potilailla EKG: llä voi esiintyä sydämen rytmihäiriöitä ja epänormaalia sähkönjohtavuutta.
• Ekokardiografia. EchoCG: n menetelmää käytetään väliseinän reikien tunnistamiseen verisuonten heikentyneen veren virtauksen tietojen perusteella.
• Phonocardiography. Sen avulla voit kuulla rintalastan vasemmalla puolella olevan kolmannen ja neljännen kylkiluun välistä korkean taajuuden systolista murmumaa.
• Radiografia. Rintakehän röntgenkuvassa näkyy, että keuhkojen juuret sykkivät ja sydän laajenee.
• Ultraäänitutkimus. Kuva tarjoaa mahdollisuuden analysoida sydänlihaksen rakennetta, läpäisevyyttä ja toimintaa. Ultraäänen toinen tavoite on tunnistaa pulmonaalisen aortan paineen ja veren purkautumisen määrän.
• Pulssioksimetria Tutkimus on tarpeen veren happisaturaation tason määrittämiseksi: jos se on alhainen, on epäilyksiä vakavista sydän- ja verisuonijärjestelmän toiminnan loukkauksista.
• Oikea sydänkammio. Tulosten mukaan todetaan, onko paine kammiossa ja keuhkoaortassa normaali, mikä on laskimoveren hapettumisaste.

Lisäksi lääkäri tarkistaa sydämen rakenteen ja mittaa paineen kammioissaan käyttämällä erityistä katetria.

Vika MZHP: n taktiikka ja hoito

Valinta terapeuttisen tai kirurgisen menetelmän hyväksi riippuu siitä, missä vika on lokalisoitu, kuinka paljon hemodynamiikkaa häiriintyy, mitä sairauden kliinistä kulkua ja sitä seuraavaa ennustetta ovat. Yksilöllinen lähestymistapa on tärkeä: kokenut lääkäri ohjaa välttämättä potilaan vastetta lääkkeisiin ja menettelyihin.

Konservatiivinen hoito

Huumeiden käyttö vastasyntyneiden ja vanhempien lasten sydämen välikerroksen välisen vian vuoksi pyrkii parantamaan veren virtausta keuhkoista, vähentämään nesteen kertymistä keuhkoalveoleihin (välttämällä turvotusta) ja vähentämään yleisesti verenkiertoa. Näiden tavoitteiden saavuttamiseksi määrätään seuraavia lääkeryhmiä.

1. Diureetit - furosemidi (Lasix). Ne auttavat vähentämään veren määrää astioissa ja lievittävät keuhkopöhön. Lapset kirjoittavat pillereitä 2 - 5 mg: n nopeudella. Ota kerran päivässä, mieluiten ennen lounasta.
2. Sydämen glykosidit - Digoksiini, Strofantiini. Heidän tehtävänä on aktivoida sydämenlyönnit tehokkaan veripumppauksen aikaansaamiseksi. Annostus: kolmen ensimmäisen hoitopäivän aikana - 0,01 mg / kg painosta 0,05%: sta strofantiiniliuosta tai 0,03 mg / kg digoksiinia. Neljänä päivänä annos pienenee 4-5 kertaa.
3. Kardiometaboliset lääkkeet - "Cardonat", "Phosphaden", "Cocarboxylase". Suunniteltu parantamaan solujen happipitoisuutta ja normalisoimaan aineenvaihduntaa. ”Cardonatin” kapseli annetaan lapselle laimennetussa muodossa: ennen käyttöä se kaadetaan hieman sokeroituun veteen (noin puoli kupillista) ja sekoitetaan. Se otetaan kerran päivässä aterioiden jälkeen, hoidon kesto vaihtelee 3 viikosta 3 kuukauteen.
4. Antispasmodics - Euphyllinum. Keuhkotulehdus ja keuhkopöhö, hengenahdistus. 2-prosenttista aminofylliiniliuosta käytetään laskimonsisäiseen injektioon tai mikropulloihin. Annostus - 1 ml jokaista elinvuotta varten.

Konservatiivinen hoito lievittää potilaan tilaa, lievittää oireita ja luo aikaa odottaa VSD: n spontaania, ei-kirurgista sulkemista.

Kirurginen toimenpide

Yksi tekijöistä, jotka määrittävät toiminnan tyypin ja valinnan, on lapsen ikä. Elinkaaren ensimmäisellä kolmanneksella kirurgisen toimenpiteen osoittaminen on ikkunan suuri koko, sydämen vajaatoiminnan oireet. Kun lapsi on kuusi kuukautta vanha, lääkäri analysoi keuhkoverenpainetason ja päättää, onko leikkaus sopiva, ja valitse yksi seuraavista taktiikoista.

• Sydänkatetrointi. Minimi-invasiivinen menettely on katetrin anturin sijoittaminen reisiluun valtimoon ja vetämällä se vikakohtaan röntgenlaitteen valvonnassa. Verkkokalvo kuljetetaan katetrin läpi poikkeavan luumenin sulkemiseksi väliseinässä. Vähitellen verkko hankkii sidekudoksen ja sulkee tiukasti aukon. Katetrointi on sallittua, kun etäisyys vikasta IVM: n reunaan on vähintään 3 mm, yli 12 kuukauden ikäinen, ja ruumiinpaino on yli 10 kg.
• Radikaali toiminta. Vika on "ommeltu" tai tiheä laastari laitetaan välittömästi sen päälle, joka lopulta kasvaa sydänlihaksen "natiiviksi" kudokseksi. Menetelmä suoritetaan avoimella sydämellä, johon liittyy sydän- ja hengitystiet ohitusjärjestelmä. Laastarille tehdään synteettisiä materiaaleja tai valmistetaan automaattinen siirto - osa potilaan omasta perikardiokudoksesta irrotetaan. VSD: n sulkemisen jälkeen hemodynamiikka normalisoituu.
• Palliatiivinen (väli) toiminta. Itse asiassa se on puolimitta, joka sallii keinotekoisesti vähentää keuhkojen aortan valoa keuhkojen paineen alentamiseksi ja muiden vakavien oireiden poistamiseksi, mikä varmistaa vauvan normaalin kehityksen. Kirurgi leikkaa valtimoa sitomalla sen erityiseen silkkilangaan. Välivaiheen menettelyä koskevat suositukset annetaan, jos radikaali interventio on vasta-aiheinen (tilapäisesti tai pysyvästi).

Tärkeää: Kun saavutat yhden vuoden iän, ikkunan spontaani sulkeminen on mahdollista. Jos tällöin lapsen keuhkoverenpainetauti on alhainen ja fyysinen kunto on tyydyttävä, toimenpide on lykättävä 5 vuoteen.

Komplikaatiot ja ennusteet

Jos väliseinäisen seinän aukko ei ylitä 3-10 mm, sydän toimii lähes ilman epäsäännöllisyyttä, eikä se aiheuta henkilöille epämiellyttäviä tunteita. Tunnetun pediatrin Komarovskin mukaan vastasyntyneen interventricular väliseinän pieni yksittäinen vika on todennäköisimmin (25-40%) kasvaa yhdessä 4-5 vuotta.

Suuremmat ikkunat tai useita vammoja vaativat välitöntä hoitoa, muuten vian merkit hankkivat komplikaatioita. Suurin osa niistä on Eisenheimerin oireyhtymä - systeemisen keuhkoverenpainetaudin, verisuoniskleroosin, pysyvän hengenahdistuksen ja syanoosin seurauksena on edelleen sydän- ja hengitysvaje. Muita komplikaatioita on mahdollista:

• pitkäaikainen septinen endokardiitti - sydänlihaksen sisävuoren tulehdus;
• sydämen vajaatoiminta;
• krooninen kongestiivinen keuhkokuume;
• keuhkovaltimon stenoosi (seinien vaurioituminen);
• aivohalvaukset - keuhkoverenkierron verenpaineen kasvun seurauksena spasminen verenkierto ja tukosten muodostuminen;
• muutokset venttiilijärjestelmässä ja sekundaarisen venttiilin sydänsairauden kehittymisessä.

Jos lääketieteellistä hoitoa ei ole, lapsi, jolla on suuria puutteita väliseinässä, voi kuolla ennen 6 kuukauden ikää. Jos hoito tai leikkaus suoritetaan oikein ja oikea-aikaisesti, potilas elää pitkään, ja sitä seuraa jatkuvasti kardiologi. Käsittelemätön sairaus, jossa esiintyy komplikaatioita, vähentää elinajanodotetta 25-27 vuoteen.

Sydämen välikerroksen väliseinän vika (VSD): syyt, ilmenemismuodot, hoito

Sydämen välikerroksen väliseinän vika (VSD) on melko yleinen patologia, joka on intrakardiaalinen poikkeama, jossa on reikä seinässä, joka erottaa sydämen kammiot.

kuva: kammion väliseinävika (VSD)

Pienet viat eivät käytännössä aiheuta potilaiden valituksia ja kasvavat itsenäisesti iän myötä. Jos suurikokoisessa sydänlihassa on aukkoja, suoritetaan kirurginen korjaus. Potilaat valittavat usein keuhkokuumeesta, vilustumisesta, vakavasta hengenahdistuksesta.

luokitus

VSD: tä voidaan ajatella:

• Riippumaton CHD (synnynnäinen sydänsairaus),
• Osa yhdistetystä CHD: stä,
• Sydäninfarktin komplikaatiot.

Aukon lokalisoinnin mukaan erotellaan 3 tyyppistä patologiaa:

1. Perimembraaninen vika
2. Lihasvika
3. Subarteriaalinen vika.

Aukon koon mukaan:

• Big VSD - enemmän aortan luumenia,
• Median VSD - puoli aortan luumen,
• Pieni VSD - alle kolmasosa aortan luumenista.

syistä

Varhaisen sikiön kehittymisen vaiheessa lihasten väliseinään aukeaa reikä, joka erottaa sydämen vasemman ja oikean kammion. Raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana sen tärkeimmät osat kehitetään, verrataan ja liitetään oikein toisiinsa. Jos endogeeniset ja eksogeeniset tekijät häiritsevät tätä prosessia, vika pysyy väliseinässä.

VSD: n tärkeimmät syyt ovat:

1. Perinnöllisyys - sairastuneen lapsen riski lisääntyy niissä perheissä, joissa on sydänin synnynnäisiä poikkeavuuksia.
2. Raskaana olevan naisen tartuntataudit - ARVI, parotiitti, kanarokko, vihurirokko.
3. Raskaana olevan naisen antibioottien tai muiden alkiotoksisten lääkkeiden hyväksyminen - epilepsialääkkeet, hormonit.
4. Epäsuotuisat ympäristöolosuhteet.
5. Alkoholi ja huumeiden myrkytys.
6. Ionisoiva säteily.
7. Varhainen toksikoosi raskaana.
8. Vitamiinien ja hivenaineiden puute raskaana olevien naisten ruokavaliossa, nälänhädän ruokavalio.
9. Ikään liittyvät muutokset raskaana olevan naisen kehossa 40 vuoden kuluttua.
10. Endokriinitaudit raskaana olevilla naisilla - hyperglykemia, tyrotoksikoosi.
11. Tiheä stressi ja ylityö.

oireiden

syanoosi - oire, joka on ominaista kaikille "sinisille" sydänvirheille

VSD ei aiheuta ongelmia sikiölle eikä estä sitä kehittymästä. Ensimmäiset patologiset oireet ilmenevät synnytyksen jälkeen: akrosyanoosi, ruokahaluttomuus, hengenahdistus, heikkous, vatsan ja raajojen turvotus, takykardia, viivästynyt psykofyysinen kehitys.

Lapset, joilla on merkkejä VSD: stä, kehittävät usein vakavia keuhkokuumeen muotoja, joita on vaikea hoitaa. Lääkäri, joka tutkii ja tutkii sairasta lasta, havaitsee suurennetun sydämen koon, systolisen murmun ja hepatosplenomegalia.

• Jos on pieni VSD, lasten kehitys ei muutu merkittävästi. Valituksia ei ole, hengenahdistusta ja lievää väsymystä esiintyy vain harjoituksen jälkeen. Patologian tärkeimmät oireet ovat systolinen murmunta, joka löytyy vastasyntyneiltä, ​​leviää molempiin suuntiin ja on hyvin kuunneltu selässä. Se on pitkään ainoa patologian oire. Harvinaisissa tapauksissa, kun laitat kätesi rintaan, saatat tuntea hieman värähtelyä tai vapinaa. Tässä tapauksessa sydämen vajaatoiminnan oireet puuttuvat.
• Selvä vika ilmenee lapsilla akuutisti ensimmäisistä elämän päivistä. Lapset syntyvät hypotrofialla. He syövät huonosti, tulevat levottomiksi, vaaleiksi, he kehittävät hyperhidroosia, syanoosia, hengenahdistusta, ensin ruoan kanssa ja sitten levossa. Ajan myötä hengitys muuttuu nopeaksi ja vaikeaksi, paroxysmal yskä ilmestyy, sydämen hump-muoto. Keuhkoissa on kosteat raot, maksan nousu. Vanhemmat lapset valittavat sydämentykytystä ja sydänlihaksia, hengenahdistusta, usein esiintyviä verenvuotoja ja pyörtymistä. He ovat huomattavasti jäljessä ikäisensä kehityksessä.

Jos lapsi väsyy nopeasti, usein itkee, syö huonosti, kieltäytyy imetyksestä, sillä ei ole painonnousua, hänellä on hengenahdistusta ja syanoosi, ota yhteys lääkäriin mahdollisimman pian. Jos hengenahdistus ja raajojen turvotus esiintyy äkillisesti, syke muuttuu nopeasti ja epäsäännölliseksi, sinun pitäisi soittaa ambulanssijoukkueelle.

Taudin kehittymisen vaiheet:

1. Patologian ensimmäinen vaihe ilmenee sydämen koon lisääntymisenä ja veren stagnaationa keuhkojen verisuonissa. Riittävän ja oikea-aikaisen hoidon puuttuessa voi kehittyä keuhkopöhö tai keuhkokuume.
2. Taudin toiseen vaiheeseen on tunnusomaista keuhko- ja sepelvaltimoiden kouristus vasteena niiden yliannostukseen.
3. Jos CHD: tä ei hoideta ajoissa, keuhkojen verisuonissa kehittyy irreversiibeli skleroosi. Taudin tässä vaiheessa ilmenevät tärkeimmät patologiset oireet ja sydämen kirurgit kieltäytyvät suorittamasta toimintaa.

häiriöt VSD: ssä

Alavirtaan on 2 VSD-tyyppiä.

• Asymptomaattinen virtaus havaitaan melun avulla. Sille on ominaista sydämen koon lisääntyminen ja 2-sävyisen keuhkojen komponentin lisääntyminen. Nämä merkit viittaavat pienikokoisen diabeteksen esiintymiseen. Vaatii lääkärin valvontaa 1 vuoden ajan. Jos melu katoaa eikä muita oireita ilmene, vika sulkeutuu itsestään. Jos kohina jää jäljelle, kardiologin pitkäaikainen tarkkailu ja kuuleminen on tarpeen, toiminta on mahdollista. Pieniä vikoja esiintyy 5%: lla vastasyntyneistä ja sulkeutuu yksin 12 kuukautta.
• Suurella VSD: llä on oireenmukaista kulkua ja se ilmenee sydämen vajaatoiminnan merkkeinä. Nämä ehokardiografia viittaavat siihen liittyvien vikojen olemassaoloon tai puuttumiseen. Konservatiivinen hoito antaa joissakin tapauksissa tyydyttäviä tuloksia. Jos lääkehoito on tehoton, kirurginen toimenpide on osoitettu.

komplikaatioita

Avaimen merkittävä koko interventricular-väliseinässä tai riittävän hoidon puuttuminen ovat tärkeimmät syyt vakaviin komplikaatioihin.

1. Hypotrofia on kudostrofismin rikkomisesta johtuva patologia, joka johtaa ruumiinpainon menetykseen. Tässä tapauksessa lapsi häiritsee elinten ja järjestelmien asianmukaista kehittämistä ja toimintaa. Sisäelinten, mukaan lukien sydän, viat ovat yksi aliravitsemuksen tärkeimmistä syistä. Vaikeissa tapauksissa suuren defektin läsnä ollessa hypotrofia siirtyy dystrofiaan, joka liittyy kudoksen hypoksiaan ja aliravitsemukseen. Hänen hoidonsa tarkoituksena on palauttaa veden ja suolan välinen tasapaino ja ravintoaineiden saanti kehoon lapsen iän ja painon mukaan. Potilaat ovat määrättyjä entsyymejä, jotka stimuloivat ja stimuloivat ruokahalua, hormoneja, lääkkeitä parenteraaliseen ravitsemukseen.
2. Eisenmenger-oireyhtymä on seurausta jatkuvasta ja peruuttamattomasta keuhkoverenpainetaudista, joka yhdessä VSD: n kanssa johtaa vakavan sydänpatologian kehittymiseen. Astenian oireiden lisäksi sairaus ilmenee painostamalla sydämen kipua, tajunnan menetystä, yskää. Oireyhtymän hoito on kirurgista.
   
3. Bakteriaalinen endokardiitti on stafylokokki-etiologian sydämen sisäpinnan tulehdus. Sairaus ilmenee myrkytyksen, ihottuman, kuumeen, hengityselinten vajaatoiminnan, lihaskipu ja niveltulehduksen oireina. Patologinen hoito - antibakteerinen, detoksifiointi, trombolyyttinen, kardioprotektiivinen, immunostimuloiva.
4. Keuhkoverenpainetauti - verenpaineen nousu keuhkoverenkierron astioissa. Taudin oireet eivät ole erityisiä: hengenahdistus, väsymys, yskä, sydämen kipu, pyörtyminen.
5. Aortan vajaatoiminta on synnynnäinen tai hankittu patologia, joka johtuu venttiilin lehtien puutteellisesta sulkemisesta. Potilaiden kirurginen hoito on osoitettu - plastiikkakirurgia tai aortan venttiilin vaihto.
6. Aortan pseudoaneurysmi.
7. Toistuva keuhkokuume.
8. Rytmihäiriö.
9. Sydämen vajaatoiminta.
10. Sydän- ja keuhkoalusten embolia, joka johtaa sydänkohtaukseen ja keuhkojen paiseeseen.
11. Aivohalvaus.
12. Äkillinen kuolema.
13. Sydänlohko.

diagnostiikka

Taudin diagnoosi sisältää potilaan yleisen tutkimuksen ja tutkimisen. Auskultoinnin aikana asiantuntijat havaitsevat sydämen myrskyn, jonka avulla voidaan epäillä potilaan läsnäoloa VSD: llä. Lopullisen diagnoosin tekemiseksi ja riittävän hoidon määrittelemiseksi suoritetaan erityisiä diagnostisia menettelyjä.

• Echokardiografia suoritetaan vian havaitsemiseksi, sen koon ja sijainnin määrittämiseksi, verenkierron suunnaksi. Tämä menetelmä tarjoaa kattavat tiedot sydänsairaudesta ja sydänsairaudesta. Tämä on turvallinen, erittäin informatiivinen tutkimus sydämen onteloista ja hemodynaamisista parametreista.
• Vain EKG: n suuren vian läsnä ollessa esiintyy patologisia muutoksia. Sydän sähköinen akseli poikkeaa yleensä oikealle, on vasemman kammion hypertrofian merkkejä. Aikuisilla havaitaan rytmihäiriöitä ja johtumishäiriöitä. Tämä on välttämätön tutkimusmenetelmä, jonka avulla voidaan tunnistaa sydämen rytmin vaaralliset rikkomukset.
• Fonokardiografia voi havaita epänormaaleja ääniä ja muuttuneita sydämen ääniä, joita ei aina määritellä auskulttiolla. Tämä on objektiivinen kvalitatiivinen ja kvantitatiivinen analyysi, joka on riippumaton lääkärin kuulemisesta. Fonokardiografi koostuu mikrofonista, joka muuntaa ääniaallot sähköisiksi impulsseiksi ja tallennuslaitteen, joka tallentaa ne.
• Doppler-sonografia on ensisijainen menetelmä diagnoosin tekemiseksi ja venttiilihäiriöiden seurausten tunnistamiseksi. Se arvioi CHD: n aiheuttaman patologisen veren virtauksen parametreja.
• Roentgenogrammissa VSD: n sydän laajenee merkittävästi, keskellä ei ole kapenevuutta, keuhkojen astioiden kouristusta ja ylivuotoa, kalvon litteyttä ja matalaa seisomista, kylkiluiden horisontaalista järjestelyä, keuhkojen nestettä tummumisen muodossa koko pinnan läpi. Tämä on klassinen tutkimus, jonka avulla voit havaita sydämen varjon lisääntymisen ja sen ääriviivojen muutoksen.
• Angiokardiografia suoritetaan lisäämällä kontrastiaine sydämen onteloon. Sen avulla voit arvioida synnynnäisen vian paikantamista, sen tilavuutta ja sulkea niihin liittyvät sairaudet.
• Pulssioksimetria on tekniikka oksyhemoglobiinin määrän määrittämiseksi veressä.
• Magneettikuvaus on kallis diagnostinen menettely, joka on todellinen vaihtoehto ehokardiografialle ja dopplerografialle ja mahdollistaa visualisoinnin olemassaolevasta vikasta.
• Sydänkatetrointi - sydämenonteloiden silmämääräinen tarkastus, jonka avulla voidaan määrittää sydämen vaurion tarkka tunnus ja morfologisen rakenteen ominaisuudet.

hoito

Jos reikä ei ole suljettu ennen vuotta, mutta se on pienentynyt merkittävästi, tehdään konservatiivinen hoito ja seurataan lapsen kuntoa kolmen vuoden ajan. Lihaksen vähäiset viat kasvavat yleensä itsenäisesti eivätkä vaadi lääkärin hoitoa.

Potilaita suositellaan rajoittamaan liikuntaa ja vierailemaan säännöllisesti hoitavassa lääkärissä.

Konservatiivinen hoito

Lääkehoito ei johda vian fuusioon, vaan vain vähentää taudin ilmenemismuotoja ja vakavien komplikaatioiden kehittymisen riskiä.

1. Sydämen glykosideilla on kardiotoninen ja antiarytminen vaikutus, se lisää sydänlihaksen tehokkuutta ja varmistaa sydämen tehokkaan toiminnan. Tämä lääkeryhmä sisältää: "Digitoksiini", "Strofantin", "Korglikon".
2. Diureettiset lääkkeet alentavat verenpainetta, poistavat ylimääräistä nestettä ja suolaa elimistöstä, vähentävät sydämen rasitusta ja parantavat potilaan tilaa. Diureetit - yksi tärkeimmistä keinoista sydänsairauksien hoidossa. Tehokkain niistä on: "Furosemidi", "Torasemidi", "Indapamidi", "Spironolaktoni".
3. Kardioprotektorit normalisoivat sydämen aineenvaihduntaa, parantavat sen ravitsemusta, heillä on selvä suojaava vaikutus - Trimetatsidiini, Riboxin, Mildronaatti, Panangin.
4. Antikoagulantit vähentävät veren hyytymistä ja estävät verihyytymiä - "Warfariini", "Fenilin".
5. Beetasalpaajat normalisoivat pulssin, parantavat yleistä terveyttä, vähentävät sydämen kipua - Metoprololi, bisoprololi.
6. Angiotensiiniä konvertoivat entsyymin estäjät - Captopril, Enalapril.

Kirurginen hoito

Käyttöaiheet:

• Samanaikaisten synnynnäisten sydänvikojen esiintyminen,
• Positiivisten tulosten puute konservatiivisesta hoidosta,
• Toistuva sydämen vajaatoiminta
• Usein keuhkokuume,
• Downin oireyhtymä,
• Sosiaaliset merkinnät
• Pään ympärysmitan hidas kasvu,
• Keuhkoverenpainetauti,
• Grand VSD

endovaskulaarinen korjaus on moderni tapa hoitaa vika

Radikaalikirurgia - muovinen syntymävika. Se suoritetaan käyttämällä kardiopulmonaalista ohitustietä. Pienet viat on ommeltu U-muotoisilla saumoilla, ja suuret reiät peitetään laastarilla. Leikkaa oikean atriumin seinämän läpi ja tricuspid-venttiilin kautta havaitse VSD. Jos tällainen pääsy ei ole mahdollista, avataan oikea kammio. Radikaali leikkaus antaa yleensä hyviä tuloksia.

Endovaskulaarisen vian korjaus tehdään lävistämällä reisiluun ja asettamalla se ohuen katetrin läpi silmän sydämeen, joka sulkee aukon. Tämä on pieni vaikutus, joka ei vaadi pitkäaikaista kuntoutusta ja potilaan pysymistä tehohoidossa.

Palliatiivinen kirurgia - keuhkovaltimon mansettin lumenin supistuminen, joka sallii veren tunkeutumisen vähentämisen vian läpi ja normalisoi keuhkovaltimon paineen. Tämä on välitoiminto, joka lievittää patologian oireita ja antaa lapselle mahdollisuuden normaaliin kehitykseen. Toiminta suoritetaan ensimmäisten elämänpäivien lapsille, joille konservatiivinen hoito on osoittautunut tehottomaksi, sekä niille, joilla on useita vikoja tai samanaikaisia ​​intrakardiaalisia poikkeavuuksia.

Taudin ennuste on useimmissa tapauksissa suotuisa. Raskauden ja synnytyksen asianmukainen hoito, riittävä hoito synnytyksen jälkeen antaa 80%: lle sairaista lapsista mahdollisuuden selviytyä.