Takayasun taudin syyt, oireet ja hoito

Verisuonten vaurioituminen aiheuttaa monia patologioita, jotka johtavat sydämen, maksan, munuais- ja muiden elintärkeiden elinten dekompensointiin. Se ei ole yllättävää, koska valtimot ovat linjoja, joiden läpi sydämen onteloista tuleva veri putoaa niihin. On tärkeää ymmärtää, että verisuonihäiriöiden perusta on paitsi ateroskleroosi.

Arteriseinän granulomatoosinen tulehdus on harvinaisempi, mutta se aiheuttaa myös oireita, ja dekompensoinnin tapauksessa se johtaa vammaisuuteen. Epäspesifinen aortoarteriitti tai Takayasun tauti esiintyy samanlaisilla patologisilla muutoksilla valtimon seinässä.

Yleisyys ja mahdolliset syyt

Niiden reumatologisten sairauksien joukossa, joita esiintyy valtimon vuotamisen yhteydessä, monet eivät ole vielä selvitettyjä. Takayasun oireyhtymä viittaa tähän tiettyyn patologian ryhmään. ICD 10: n (tautien kansainvälinen luokitus 10 tarkistusta) mukaan aortoarteriitti katsotaan reumatologiseksi taudiksi ja sillä on koodi M31.4.

Muiden kuvattujen patologioiden nimet ovat ei-spesifinen aortoarteriitti, brakokefaalinen arteriitti. Joskus on tällainen formulaatio kuin pulssin puute.

On syytä huomata, että naiset sairastuvat useammin kuin miehet. Ja heidän ikänsä on alle 45 vuotta. Yleinen ikäkausi, joka on Takayasun taudin havaitsemisen huippu, on 19–20 vuotta vanha.

Monet autoimmuunisairaudet esiintyvät naisilla hyvin nuorena. Jos puhumme tilastoista, puolet taudin havaitsemisen tapauksista kuuluu 100 tuhanteen ihmiseen. Nämä luvut vaihtelevat kuitenkin eri maissa erilaisten diagnostisen kehityksen tasojen vuoksi.

Näiden patologisten tilojen tarkkoja ja yksiselitteisiä syitä ei voitu tunnistaa tieteen kehityksen nykyisessä vaiheessa. Tämä johtaa diagnostisiin ja hoitosuunnitelmiin liittyviin ilmeisiin vaikeuksiin sekä ehkäisevien toimenpiteiden kehittämiseen valtimoiden toiminnan parantamiseksi.

Takayasun arteriitti on krooninen valtimotauti, joka esiintyy autoimmuunisella tulehduksella. Morfologiset substraattispesifiset granuloomit, jotka muistuttavat sarkoidoosin tai tuberkuloosin vaurioita. Takayasun taudin etiologiasta ei ole yhtä näkökulmaa, mutta on olemassa tekijöitä, joita pidetään alttiina sen kehitykselle.

Tuoreiden tutkimusten tulokset ovat osoittaneet, että taudin kehittyminen perustuu geneettisen materiaalin hajoamiseen tai mutaatioon. Toisin sanoen epäspesifisen aortoarteriitin tai Takayasun taudin esiintyminen on luonteeltaan perinnöllistä (on taipumus).

Potilailla, joilla on tunnistettu patologia, voidaan havaita lymfosyyttisiä MB-3-antigeenejä sekä HLA-DR4-geeniä, jonka toteutus johtaa taudille.

Mitä muita ehtoja ja tekijöitä voi aiheuttaa aortoarteriitin esiintyminen? Tärkein rooli valtimoiden häiriöissä on virusinfektioita:

• C-hepatiitti;
• Epstein-Barrin virus;
• muut herpesvirukset;
• streptokokki-infektio.

Lääkärit pitävät alkuvaiheessa tai laukaisevina tekijöinä pitkäaikaista insolointia sekä raskautta. Ihmisruumiin kohdistuva rasitus johtaa helposti autoimmuunimekanismien aktivoitumiseen sekä valtimoiden häiriöihin. Erityisesti jos on geneettisesti määritelty alttius.

Taudin olemus

Immuunimekanismien säätämättä jättäminen johtaa siihen, että B-lymfosyyttien subpopulaatiot syntetisoivat immunoglobuliineja omiin soluihinsa. Kuvatut patologian vasta-aineista tulee suora syy granulomatoottiselle tulehdukselle ja taustalla olevan sairauden alkamiselle.

Se vaikuttaa suurten valtimoiden seiniin - aortaan ja sen haaroihin. Tulehdusprosessi johtaa alue- tai seinäosien nekroosiin. Loppujen lopuksi toteutetaan iskemian ilmenemismuotoja sekä taudin systeemisiä oireita.

Takayasun arteriitti aiheuttaa muutoksia seuraavissa sydän- ja verisuonivaltimon osissa:

• sublavian valtimo;
• yleinen, ulkoinen tai sisäinen kaulavaltimo;
• sublavian segmentti;
• suuret aortan ja aortan haarat;
• pienet oksat: nimettömät, sepelvaltimot, munuaiset ja keuhkovaltimot.

Riippuen siitä, mikä valtimon segmentti vaikuttaa, taudin tietyt kliiniset ilmenemismuodot näkyvät.

synnyssä

Patologian alkuvaiheissa tulehdus syntyy immuunikompleksien kertymisestä. Tämä on joukko vasta-aineita (tämä on autoimmuuniprosessi, ne ohjataan omiin soluihinsa - suurten valtimoiden endoteelisäkeeseen) ja antigeenit, jotka ovat endoteelisoluja.

Sairaus johtaa siihen, että astian kuori muuttuu dystrofiseksi, ohennetuksi. Sitten tulee valtimon nekroosi. Mukana ovat kompensointimekanismit, jotka johtavat sidekudososien tehostettuun synteesiin. Se aiheuttaa verisuoniskleroosia. Se johtaa verisuonten luumenin supistumiseen, joka on iskeemisten sairauksien perusta.

Pitkällä taudin kulkulla ateroskleroosi liittyy. Se pahentaa edelleen iskeemisiä ilmenemismuotoja.

Tärkeä taudin patogeeninen komponentti on lisääntynyt taipumus tromboosiin. Tämä tauti liittyy verenkierrossa oleviin immuunikomplekseihin, jotka asettuvat valtimoiden seinille. Lisäksi lipidiaineenvaihdunta muuttuu hyperkolesterolemian suuntaan, mikä lisää kolesterolin määrää valtimoissa.

oireiden

Takayasun tauti, jonka oireet on jaettu kahteen ryhmään, esiintyy yleensä relapssina, jos se jätetään hoitamatta. Taudin alussa esiin tulevat niin sanotut systeemiset ja ei-spesifiset ilmentymät sekä valtimoiden häiriöt. Mitä niihin voi liittyä?

Hyvin usein potilaat, joilla on autoimmuun patologia, menettävät painonsa, mutta niiden ruokahalu pysyy samana. Tätä taustaa vasten asteenia on mahdollista - ei-motivoitunut, ilman siihen liittyvää heikkoutta, väsymystä. Entinen kuormitusmuoto suoritetaan hitaammin, suurella vaivalla, valtimot menettävät äänensä.

Ei-spesifinen aortoarteriitti vaatii välitöntä hoitoa. Diagnostiikkahaku saa usein kokematon terapeutit tai yleislääkärit umpikujaan.

Samaan aikaan subfebrile-tila haittaa potilasta pitkään. Antipyreettisillä lääkkeillä on vain väliaikainen vaikutus, ja ne ovat vain vaara, jos niitä käytetään pitkään. Usein tämä liittyy yön hyperhidroosiin (lisääntynyt hikoilu). Tämä johtaa diagnostiikkaan ajatukseen mahdollisesta tuberkuloosiprosessista, mutta ei Takayasun taudista.

• unelias potilaat;
• päiväunista uneliaisuutta ja väsymystä, mutta yöllä potilas ei voi nukkua (on dysomniaoireita);
• kivut lihaksia pitkin sekä nivelkivut. Tämä johtaa lääkäreihin ajatukseen kroonisesta infektiosta.

Aortoarteriitin spesifiset ilmenemismuodot

Tämä ilmentymisryhmä syntyy valtimon valon todellisen stenoosin takia. Spesifiset oireet riippuvat tulehdusprosessin lokalisoinnista:

• jos iskeemiset tapahtumat vaikuttavat ylempien raajojen ja kaulan aluksiin, kipu näkyy olkapään lihaksissa ja kyynärvarressa. Näiden lihasryhmien mahdollinen heikkous. Fyysisen rasituksen taso, joka suoritettiin aikaisemmin ilman vaikeuksia, johtaa hyvin nopeasti väsymykseen ja kipuun tai epämukavuuteen, pakottaen keskeyttämään toimen toteuttamisen;
• epäspesifinen aortoarteriitti 2 ja 3 anatominen tyyppi esiintyy vatsa-aortan haarautumisen yhteydessä. Siksi tapahtuu Lerish simtomocomplex, jonka pääasiallinen ilmentymä on ajoittainen claudication. Potilaat joutuvat pysähtymään kävellessään tiettyjä kävelyetäisyyksiä. Tämä johtuu siitä, että hapen tarve kasvaa ja verisuonten stenoosi ei salli veren virtauksen kasvua. Lepäämisen jälkeen jalkojen kipu ja epämukavuus katoavat. Joskus miehillä on lonkuutta yhdistettynä erektiohäiriöön (impotenssi);
• Rine-kaltainen oireyhtymä tai klassinen Raynaudin tauti. Se ilmenee vaiheittain verenkiertohäiriöinä yläraajojen distaalisissa osissa. Ensinnäkin sormenpäät kääntyvät vaalealle ja sitten syanoottisiksi (sinisiksi). Tähän liittyy useimmiten kipua.

Verisuonten ja valtimoiden tappion myötä vatsan elimet toimitetaan etualalle suoliston tai mahalaukun dyspepsian ilmiölle. Tämä on raskaus vatsassa, joka näkyy raskaan aterian jälkeen.

Sen syntyminen liittyy siihen, että hapen tarve kasvaa, ja alusten ja valtimoiden luumenit supistuvat eli se laajenee tiettyihin rajoihin. Nämä raja-arvot eivät kuitenkaan anna tarvittavaa valtimoveren virtausta hapen ja muiden siihen liuenneiden metaboliittien kanssa.

Kun valtimot, jotka toimittavat veren munuaisiin, ovat mukana prosessissa, kehittyy pysyvä verenpaine. Hypertensio on pahanlaatuinen eikä reagoi hyvin jatkuvaan verenpainelääkkeeseen.

Joskus on hematuria (punasolujen esiintyminen virtsassa) tai merkkejä munuaisten vajaatoiminnasta.

Miten lähestyä patologian hoitoa?

Sairaushoito on suunniteltu poistamaan tai vähentämään verisuonten seinissä esiintyvän tulehdusprosessin vakavuutta. Se sisältää useita vaiheita:

• ensimmäistä kutsutaan induktion remissioksi. Tämä vaihe on välttämätön prosessin aktiivisuuden lyhentämiseksi. Tämän tavoitteen saavuttamiseksi sovelletaan lyhyttä mutta aggressiivista sytostaattisen hoidon kulkua. Sen voi määrätä vain reumatologi;
• Seuraava hoitovaihe on saavutetun remissioiden pitäminen pitkään. He käyttävät samoja lääkkeitä kuin remissioiden induktiovaiheessa, mutta pienemmillä annoksilla. Erotetaan myös taudin satunnaisten relapsien erillinen hoito. Ne suoritetaan ensimmäisen vaiheen (induktio) kaavioiden mukaisesti.

On hyvin tärkeää noudattaa patogeneettistä lähestymistapaa ei-spesifisen aortoarteriitin hoidossa. Määritetty lääkeryhmälle iskeemisten ilmenemismuotojen ja valtimon hypertensio-oireiden poistamiseksi.

Tätä varten esitetään b-salpaajia, joihin kuuluvat Bisoprololi, Egilok, Nebilet ja muut farmakologisen ryhmän edustajat. Kalsiumkanavan estäjät tekevät hyvää työtä päästä eroon Raynaudin oireyhtymästä. Näitä ovat verapamiili, diltiatseemi ja niiden analogit, joilla on pitkäaikainen vaikutus (jopa päivä).

ennaltaehkäisy

Tromboosin ehkäisemiseksi on tärkeää käyttää anti-aggregaatiohoitoa. Tässä suhteessa on suositeltavaa määrätä lääkkeitä asetyylisalisyylihappo. Näitä ovat muun muassa Trental ja muut lääkkeet, joilla on samanlaiset vaikutuksen mekanismit hyytymisjärjestelmään (koagulaatio).

Kriittisen iskemian aiheuttaman stenoosin vuoksi kirurgin kuuleminen on mahdollista. On tarpeen käsitellä mahdollista kirurgista hoitoa.

Epäspesifinen aortoarteriitti on sairaus, jota on hoidettu jo vuosia. Sinun ei pitäisi odottaa täyttä elpymistä, mutta et voi luopua. Hoidon tavoite on saavuttaa vakaa remissio. Samalla potilaat elävät normaalia elämää, synnyttävät lapsia, työskentelevät. Tätä varten tarvitset vain vakavan ja riittävän asenteen elämääsi ja omaa terveyttäsi kohtaan.

Epäspesifinen aortoarteriitti

Takayasun oireyhtymä (ei-spesifinen aortoarteriitti) [1] on tuntemattoman alkuperän tulehdussairaus, joka vaikuttaa aortaan ja sen haaroihin. Taudin tapaukset kirjataan kaikkialla, mutta nuoret aasialaiset naiset ovat alttiimpia sille. Sairastuneiden naisten ja miesten suhde on 8: 1, ja tauti ilmenee yleensä 15. ja 30. vuoden välillä.

Tunnetaan myös nimellä "pulseless tauti", koska ylempien raajojen pulssi häviää usein.

pitoisuus

tarina

Takayasun oireyhtymän ensimmäistä tapausta kuvaili vuonna 1908 tohtori Mikito Takayasu Japanin Silmätautien seuran kahdennentoista vuosikokouksessa. [2] [3] Tohtori Takayasu kuvaili verisuonten erityistä rengasmaista ilmentymistä verkkokalvossa. Kaksi kollegaa (tohtori Onishi ja tohtori Kagoshima) kertoivat samassa kokouksessa samanlaisista ilmenemismuodoista niiden potilaiden silmissä, jotka kärsivät pulssin puutteesta ranteissaan. Nyt tiedetään, että verisuonten ilmentymiset verkkokalvossa ovat angiogeneesivaste kaulavaltimien supistumiseen, mikä selittää myös pulssin katoamisen käsivarren verisuonissa joillakin potilailla.

oireet

Noin puolella potilaista on ensisijaisia ​​somaattisia oireita: huonovointisuus, kuume, unihäiriö, laihtuminen, nivelkipu ja väsymys. Usein liittyy anemia ja lisääntynyt erytrosyyttien sedimentoitumisaste. Tämä vaihe vähenee vähitellen ja menee krooniseen vaiheeseen, jolle on ominaista aortan ja sen haarojen tulehdukselliset prosessit. Toisessa puolessa Takayasun oireyhtymää sairastavista potilaista havaitaan vain myöhäisiä muutoksia verisuonijärjestelmässä ilman somaattisia oireita. Myöhemmissä vaiheissa valtimon seinämien heikkous voi johtaa paikallisten aneurysmien esiintymiseen. Myös oireyhtymä aiheuttaa yleensä Raynaudin ilmiön potilaassa.

Takayasun oireyhtymän myöhäisvaiheita on neljä, jotka kuvaavat leesioita:

• Ensimmäinen tyyppi - klassinen pulssin puute, joka vaikuttaa brachiokefaaliseen varren, kaulavaltimon ja sublavian valtimoihin
• Toinen tyyppi - ensimmäisen ja kolmannen tyypin yhdistelmä
• Kolmas tyyppi - epätyypillinen ahtauma, joka vaikuttaa rintakehään ja vatsan aortaan ja sijaitsee etäisyydellä kaaresta ja päähaaroista.
• Neljäs tyyppi - laajennus, joka johtaa aortan ja päähaarojen pituuden venymiseen.

Yleisin on kolmas tyyppi, joka löytyy yli 65 prosentista potilaista. [4]

hoito

Potilailla, joilla on Takayasun oireyhtymä, määrätään prednisonia. Päivittäinen aloitusannos on yhtä milligrammaa painokiloa kohti. Pitkän annoksen suurten prednisoniannosten merkittävien sivuvaikutusten vuoksi aloitusannos pienenee vähitellen useiden viikkojen aikana, kunnes lääkäri toteaa, että potilas on hoidossa.

muistiinpanot

1. Called Kutsutaan myös Takayasun tauti ja Takayasu Arteritis
2. ↑ http: //www.whonamedit.com/synd.cfm/2722.html
3. Tak M. Takayasu. Verkkokalvon alukset. Acta Societatis ophthalmologicae Japonicae, Tokio 1908, 12: 554.
4. M eMedicine - Arteritis, Takayasu: Artikkeli Robert L Cirillo, Jr., MD, MBA. Haettu 30. kesäkuuta 2008.

viittaukset

Wikimedia Foundation. 2010.

Katso, mitä "ei-spesifinen aortoarteriitti" on muissa sanakirjoissa:

Vasculitis - I Vasculitis (vaskuliitti; lat. Vasculum-pieni astia + itis; synonyymiangiitti) eri etiologioiden verisuonten seinien tulehdus. Vaskuliitti ei saa sisältää verisuonten vaurioita, jotka eivät ole tulehduksellisia tai epäselviä, esimerkiksi...... Lääketieteellinen tietosanakirja

Vasculitis - ICD 10 I77.677.6, I80.80., L95.95, M... Wikipedia

Suolen - I suolen (suoliston) osa ruoansulatuskanavaa, alkaen pylorus ja päättyy peräaukko. Ruoansulatus ja imeytyminen tapahtuu suolistossa, tuloksena olevat kuonat poistetaan, jotkut syntetisoidaan...... Lääketieteellinen tietosanakirja

Koronariitti - I Koronariitti (koronariitti; anat. [Arteria] koronariaarteeni + itis) sydämen sepelvaltimoiden seinien tulehdus. Useimmissa tapauksissa K. on erityinen systeemisen verisuonitulehduksen ilmenemismuoto, mutta se voi myös olla seurausta ja...... Lääketieteellinen tietosanakirja

Aortan - I Aortan (kreikan aorte) on valtimojärjestelmän pääastia. On kolme osastoa, jotka kulkevat toisiinsa A. A. A: n nouseva osa, A. kaari ja A: n laskeva osa, jossa rintakehän ja vatsan osat erottuvat (kuva 1). A: n oksat kuljettavat valtimoveriä...... Medical encyclopedia

Aortitis - I Aortitis (aortitis; Greek aortē aorta + itis) - aortan seinien tulehdus, tavallisesti tarttuva tai allerginen. Joskus A: lle ei myöskään ole aortan ensisijaisen melionekroosin perusteella selvää. A: n allergisten muotojen joukossa erotetaan...... lääketieteellinen tietosanakirja

Giant solujen arteriitti - I jättiläinen solu arteriitti (valtimot + itis; synonyymi: ajallinen arteriitti, ajallinen valtimotulehdus, granulomatoottinen jättisolu mesarteriitti, Hortonin tauti, Horton Magat Braunin oireyhtymä)...

Verisuonet - (vasa sanguifera, vaea sanguinea) muodostavat suljetun järjestelmän, jonka kautta veri kuljetetaan sydämestä periferiaan kaikkiin elimiin ja kudoksiin ja takaisin sydämeen. Valtimot kuljettavat verta sydämestä, ja verisuonet palaavat sydämeen sydämeen......... Medical Encyclopedia

Leriche-oireyhtymä - I Leriche -oireyhtymä (R. N.M. Leriche, ranskalainen kirurgi, 1879 1955; synonyymi: krooninen aortan tukos, aortan ja ihottuman tukkeutuminen) kroonisten oireiden aiheuttama aortan oireyhtymä.

Raajojen alusten obliteratiiviset leesiot - (latina. Obliterare sileä, pese; synonyymi raajojen okklusiivisten vaskulaaristen vaurioiden kanssa) ryhmä raajojen veren ja imusolmukkeiden sairauksia; luonteenomaista verisuonten luumenin supistuminen täydelliseen tuhoutumiseen (tukkeutuminen) ja...... lääketieteelliseen tietosanakirjaan

Epäspesifinen aortoarteriitti

Määritelmä. Epäspesifinen aortoarteriitti (NAA) - aortan kaaren oireyhtymä, Takayasun tauti - systeeminen granulomatoosinen vaskuliitti, joka vaikuttaa suuriin elastisiin valtimoihin - aortan ja sen päähaarojen, keuhkovaltimon.

ICD 10: M31.4 - Aortan kaaren oireyhtymä [Takayasu].

Verestä. NAA on autoimmuunisairaus, jonka kehityksessä tarttuva-allerginen tekijä on aloittavassa roolissa. Nämä ovat todennäköisesti mycobacterium tuberculosis -antigeenejä. T-lymfosyyttijärjestelmän toimintahäiriöt edistävät tautia. NAA esiintyy ihmisissä, joilla on HLA DPB1 -tyyppi 0901, mutta ei tapahdu, jos HLA DPB1 kuuluu lajiin 0405.

Patogeneesi. Elastisen suurten valtimoiden seinässä on kiinteitä immuunikomplekseja, joiden ympärille muodostuu mononukleaarisia granulomeja, joissa on yksittäisiä jättiläisiä soluja. Samat solut ovat läsnä infiltraateissa ja granulomeissa potilailla, joilla on Hortonin ajallinen arteriitti. Valtimoiden seinät tulehdusprosessin seurauksena skleroidaan, mikä aiheuttaa verisuonten stenoosia. Stenoosit pahenevat, koska muodostuu seinän hyytymiä, jotka voivat täysin sulkea valtimoiden luumenin. Vaskulaarisia vaurioita on 4:

Aortan kaaren arteriitti ja sen oksat: brachial head, left common carotid and subclavian valtimo.

Rintakehän ja vatsan aortan arteriitti, johon liittyy munuais-, keliakia-, ylivoimainen ja huonompi mesenterinen valtimo.

Aortan kokonaisvaurio yhdessä kaikkien suurten valtimoiden runkojen kanssa, jotka ulottuvat siitä.

Aortan ja keuhkovaltimon yhdistetty arteriitti.

Kliininen kuva. Sairaus voi alkaa voimakkaasti. Kehon lämpötila nousee. Yleinen heikkous, lihaskipu, nivelkipu näkyvät, ruokahalu häviää, paino laskee nopeasti.

NAA: n varhaisessa vaiheessa migraatiopolyartriitti ilmestyy ylempien raajojen nivelten ensisijaisen leesion kanssa. Raynaud-oireyhtymä ilmenee. Ominaisuuksia ovat ihovauriot, jotka ovat erytema nodosum, trofiset haavaumat. Joskus muodostuu perikardiitti, harvemmin - episkleriitti, iriitti.

Taudin myöhäisessä vaiheessa kehittyy verisuonten vajaatoiminta, joka johtaa NAA: lle tyypillisiin kliinisiin oireyhtymiin:

Aortan kaaren oireyhtymä.

Sublavian valtimoiden tappio ilmenee kivun, lihasten heikkouden, käsien jäähdytyksen, voimakkaan pulssin vähenemisen tai täydellisen puuttumisen vuoksi säteittäisvaltimoissa. Systolinen myrsky kuulee sublavian valtimoiden supistumisen alueilla. Epätasaisen verisuonten vaurion vuoksi käsien verenpaine vaihtelee yli 10 mmHg.

Kaulavaltimoiden stenoosi aiheuttaa dyscirculatory iskeemisen enkefalopatian, aivohalvausten toistumisen. Saattaa aiheuttaa sokeutta. Vaikuttavat kaulavaltimot tuskallista palpaatiossa. Niiden yläpuolella kuulivat usein systolinen myrsky.

Korkea verenpaineen oireyhtymä. Tämä on oireenmukaista renovaskulaarista hypertensiota, joka johtuu munuaisten valtimoiden tukkeutumisesta.

Keuhkoverenpaineen oireyhtymä, johon liittyy keuhkovaltimon patologinen prosessi. Se johtaa oikean kammion sydämen vajaatoimintaan laajentuneen maksan, askitesen ja perifeerisen turvotuksen kanssa.

Sydänvaurion oireyhtymä. Saattaa esiintyä proksimaalisten sepelvaltimoiden, joilla on iskeemisiä ilmentymiä, stenoosia sydäninfarktiin asti. Joskus muodostuu aortan venttiilivika. Jokaisessa toisessa potilaassa esiintyvä myokardiitti voi olla itsenäinen syy nopeasti kehittyvään sydämen vajaatoimintaan.

Väliaikaisen syvennyksen oireyhtymä. Sitä esiintyy NAA: ssa, jossa esiintyy hiili- ja reiden valtimoiden stenosointivaurioita. Sille on tunnusomaista se, että potilaat eivät pysty kävelemään nopeasti. Kohtalaisen ja erityisesti kiihtyneen kävelyn vauhdilla he alkavat tuntea kipua, tunnottomuutta, jyrkkiä heikkoutta jaloissa.

Diagnoosi. Täydellinen verenkuva: kohtalainen leukosytoosi, lisääntynyt ESR (akuutin ajanjakson aikana).

Biokemiallisissa ja immunologisissa tutkimuksissa todetaan akuutin ajanjakson aikana seromukoidin, haptoglobiinien ja gamma-globuliinien lisääntyneen pitoisuuden.

On olemassa positiivisia testejä reumatoiditekijälle, antinukleaariselle tekijälle. Joissakin tapauksissa kirjataan kardiolipiinin vasta-aineita.

Aortografialla ja selektiivisellä angiografialla havaitaan ultraääni, mukaan lukien Doppler-menetelmä, aortan ja sen suurten haarojen stenoosi.

Echokardiografista menetelmää käytetään aortan venttiilin aukon diagnosointiin, sydänlihaksen aiheuttamiin sydänmuutoksiin, renovaskulaariseen verenpaineeseen ja keuhkojen stenoosiin.

EKG: llä on merkkejä vasemman kammion hypertrofiasta (renovaskulaarinen arteriaalinen verenpaine, venttiilin aortan venttiilin muodostuminen), oikean kammion hypertrofiaa (keuhkovaltimon vaurioitumisesta), sydänlihaksen iskemian oireita sepelvaltimoiden stenoottisella vaskuliitilla.

Potilaiden ikä on alle 40 vuotta.

Pulssin väheneminen säteittäisessä valtimossa.

Brachial-valtimoiden paine-ero on suurempi kuin 10 mmHg.

Systolinen murmia sublavian valtimoiden ja / tai aortan yli.

Aortan stenoosin angiografiset merkit ja / tai sen suurten haarojen proksimaaliset alueet - brachiokefaliini, vasemmalle sublavian ja kaulavaltimon, keliakian, ylivoimaisen ja huonomman mesenteriaalisen, ihottumien valtimot ilman ateroskleroottisia vaurioita ja fibromuskulaarinen dysplasia.

Eri diagnoosi. Suoritettu jättiläis-soluajan arteriitilla Horton, ateroskleroosi.

Toisin kuin NAA, joka koskee alle 40-vuotiaita ihmisiä, ikääntyneissä esiintyy valtavan solun ajallista valtimotulehdusta. Toisin kuin NAA: lla, ajallinen arteriitti ei vaikuta vatsan aortaan ja sen haaroihin, eikä ajoittaista keuhkoutumista ole esiintynyt. Giant cell temporal arteritis esiintyy usein nivelreumalla, mikä ei ole NAA: n tapauksessa.

Toisin kuin aortan ja sen haarojen ateroskleroottiset vauriot, NAA: lla on akuutti sairauden jakso, jossa esiintyy kuumetta, nivelkipua, lihaskipua, leukosytoosia ja ESR: n lisääntymistä. NAA: ssa ei ole ateroskleroosille tyypillisiä lipidiaineenvaihduntahäiriöitä. Ateroskleroosi ei aiheuta keuhkovaltimon vaurioita, mikä on usein NAA-potilailla.

Yleinen verikoe.

Veren biokemiallinen analyysi: kokonaisproteiini ja fraktiot, seromucoid, haptoglobiinit, PSA.

Immunologinen analyysi: nivelreuma, antinukleaariset vasta-aineet, kardiolipiinin vasta-aineet.

Aortan ja sen tärkeimpien haarojen, keuhkovaltimon, ultraäänitutkimus (mukaan lukien Doppler).

Hoito. Akuutin ajanjakson aikana on määrätty glukokortikoidilääkkeitä - suun kautta annettava prednisoni 30–100 mg päivässä, kunnes tulehduksen merkit häviävät. Jos tällainen hoito ei ole riittävän tehokas, syklofosfamidia määrätään lisäksi suun kautta 2 mg / kg päivässä.

Tulehdusprosessin selvä aktiivisuus, hengenvaarallisten verisuonihäiriöiden esiintyminen vaatii pulssihoitoa. Kolmen päivän ajan 1000 mg metyyliprednisolonia annetaan parenteraalisesti päivittäin. Toisena päivänä injektoidaan lisäksi 1000 mg syklofosfamidia.

Akuutin ajanjakson aikana hepariinia 2,5-5 U subkutaanisesti 4 kertaa päivässä voidaan käyttää estämään tromboosi.

Kalsiumkanavasalpaajia, beetasalpaajia käytetään hypertension hoitoon. Määritä ACE: n estäjät potilaille, joilla ei ole munuaisvaltimoiden stenoottisia vaurioita.

Hemodynamiikan stabiloimiseksi käytetään verihiutaleiden vastaisia ​​lääkkeitä (aspiriinia, chimejä, klopidogreeliä), joilla on positiivinen vaikutus mikrosirkulointiin (pentoksifylliini, ksanthinoli-nikotinaatti).

Kirurgiset angioprostetiset aineet suoritetaan, jotta eliminoidaan vaikuttavien valtimoiden runkojen välisen kokonais- tai kokonaissulun vaikutukset.

Ennuste. Ennuste on epäsuotuisa. Kuolema tapahtuu aivohalvauksesta, dekompensoidusta sydämestä, munuaisten vajaatoiminnasta. Riittävä ja oikea-aikainen hoito pidentää eliniän 5-7 vuotta NAA: n ensimmäisten kliinisten ilmenemisten jälkeen.

Epäspesifinen aortoarteriitti (Takayasun tauti)

Epäspesifinen aortoarteriitti (aortan kaaren oireyhtymä, Takayasun tauti, pulsessisairaus) - elastinen kuituja sisältävien valtimoiden tuhoisa-tuottava segmentaalinen aortiitti ja subaortinen panarteriitti, joka voi vahingoittaa niiden sepelvaltimoiden ja keuhkojen haaroja.

ICD-koodi 10

M31.4 Aortan kaaren oireyhtymä (Takayasu).

Takayasun taudin epidemiologia

Epäspesifinen aortoarteriitti alkaa useammin 10 - 20-vuotiaiden välillä, enimmäkseen naisilla on sairas. Ylimääräisissä havainnoissa taudin ensimmäiset oireet ilmaantuvat 8–12-vuotiaiksi, mutta taudin puhkeaminen on mahdollista myös esikouluikäisenä.

Sairaus on yleisin Kaakkois-Aasian ja Etelä-Amerikan maissa, mutta Takayasun taudin tapaukset on kirjattu eri alueilla. Vuotuinen esiintyvyys vaihtelee 0,12 - 0,63 tapauksesta 100 000 asukasta kohden. Usein teini-ikäiset tytöt ja nuoret naiset ovat sairaita (jopa 40 vuotta). Huomautettiin NAA-tapauksia lapsilla ja vanhuksilla.

Takayasun taudin syyt

Tämän taudin etiologinen aine on tuntematon. Taudin yhteys streptokokki-infektioon paljastui, Mycobacterium tuberculosis -ryhmän roolista keskustellaan.

Tällä hetkellä uskotaan, että solujen immuniteetin epätasapaino on erityisen tärkeä autoimmuunisairauksien kehittymisessä. Potilaiden veressä lymfosyyttien suhdetta on rikottu; CD4 + T-lymfosyyttien pitoisuus kasvaa ja CD8 + T-lymfosyyttien määrä vähenee, kiertävien immuunikompleksien määrän kasvu, elastiinipeptidipitoisuus ja elastaasin, katepsiini G: n aktiivisuuden lisääntyminen, havaitaan MHC I- ja II-antigeenien ekspression lisääntymistä.

Patomorfologiset muutokset ovat eniten ilmeisiä aortasta erottuvien valtimoiden kohdalla. Keskikuoressa havaitaan nekroosin keskipisteitä, joita ympäröivät soluinfiltraatit, jotka koostuvat lymfoidisoluista, plasman soluista, makrofageista ja jättimäisistä monisoluisista soluista.

Takayasun taudin oireet

Taudin varhaisvaiheille on tunnusomaista kuume, vilunväristykset, yöhikoilu, heikkous, lihaskipu, nivelkipu, anoreksia. Tätä taustaa vasten yleisten verisuonitautien (sepelvaltimotaudin, aivojen, perifeerisen) merkit, varsinkin ylempien raajojen (pulssin puuttuminen), tulisi olla hälyttäviä.

Takayasun taudin kehittynyt vaihe ilmenee aorttakaaresta ulottuvien valtimoiden vaurioitumisella: sublavian, kaulavaltimon ja selkärangan. Vaurion puolella nousee käsivarren lisääntynyt väsymys, sen jäähdytys, tunnottomuus ja paresteesia, olkapään ja kaulan lihasten atrofian asteittainen kehittyminen, valtimopulssin heikkeneminen tai häviäminen, verenpaineen aleneminen, systolinen myrsky yhteisissä kaulavaltimoissa. Lisäksi sille on tunnusomaista kipu kaulassa, verisuonia pitkin ja niiden kipu palpaatioon verisuonten seinämän tulehdusprosessien, ohimenevien iskeemisten hyökkäysten, ohimenevien näköhäiriöiden vuoksi.

Oireet, jotka johtuvat vatsan aortasta ulottuvien valtimotautien vaurioitumisesta, ovat paljon harvinaisempia: pahanlaatuisen kurkun vasorenaalisen hypertension kehittyminen, mesenteriaalisten valtimoiden leesiosta johtuvat "vatsan rupiksen" hyökkäykset, suoliston dyspepsian oireyhtymien esiintyminen ja imeytymishäiriö.

NAA: ssa sepelvaltimoiden (koronariitin) vaurio esiintyy 3/4 potilaalla; sen erityispiirteenä on sepelvaltimoiden suuhun vaurioituminen 90 prosentissa tapauksista, ja distaaliset osat vaikuttavat harvemmin. Taudin puhkeamista kuvataan eristetyllä sepelvaltimon stenoosilla akuutin sepelvaltimotapahtuman tai sydäninfarktin (MI) klinikalla, jolla ei usein ole tyypillisiä EKG-muutoksia. Koronariitti voi ilmetä myös iskeemisen DCM: n kehittymisellä, jonka sydämen supistumiskyky heikkenee sydänlihaksen lepotilan vuoksi. Usein kuvataan nousevan aortan puristusta yhdistettynä dilatoitumiseen ja aneurysmien muodostumiseen. NAA-potilailla aortan regurgitaatio muodostuu usein aortan juuren ja / tai aortiitin laajentumisen vuoksi. Hypertensiota esiintyy 35–50%: ssa tapauksista ja se voi johtua munuaisten valtimoiden osallistumisesta tai glomerulonefriitin kehittymisestä, harvemmin vasotorokeskuksen aortan koarktion tai iskemian muodostumisesta kaulavaltimon vaskuliitin taustaa vasten. CHF in Arteritis Takayasu johtuu verenpaineesta, koronaritista ja aortan regurgitaatiosta. On kuvattu sydämenonteloiden tromboositapauksia sekä sydänlihaksen kehittymistä myokardiittihäiriöitä, jotka on vahvistettu endomyokardiaalisen biopsian avulla sydänlihassolujen nekroosin, mononukleaarisen infiltraation ja sairauden aktiiviseen vaiheeseen liittyvän havaitsemisen yhteydessä.

Epäspesifinen aortoarteriitti (Takayasun oireyhtymä)

On tapauksia, joissa ihmiskehossa esiintyvillä sairauksilla on hyvin outo ilmiö eikä ole täysin tutkittu etiologiaa. On olemassa yksi sairaus, joka vaikuttaa vain naisten sukupuoleen, erityisesti nuoriin tytöihin ja naisiin, jotka ovat alle 35-vuotiaita. Epäspesifinen aortoarteritis ibc 10 on sairaus, jolle on tunnusomaista systeeminen reumaattinen tulehdus. Tulehdus paikallistuu aortassa ja suonissa, jotka ulottuvat pääverisuonesta. Voit löytää toisen nimen taudista - Takayasun oireyhtymä.

luokitus

Taudin luokitteluun kuuluu 4 tulehdusprosessityyppiä:

• Ensimmäiselle taudin tyypille on tunnusomaista valtimossa ja sen haaroissa esiintyvät tulehdukselliset prosessit.
• Toinen tyyppi - tulehdusprosessi sijaitsee vatsaontelon seinillä ja rintakehän alueella.
• kolmas tyyppi - rintalastan ja vatsaontelon väliin kulkeva valtimokaari koskettaa.
• Neljäs tyyppi - tulehdus esiintyy keuhkovaltimossa.

Toinen sairausluokitus on akateemikko Spiridonov A.

Hänen mielestään ei-spesifisellä aortoarteritilla on 5 tyyppiä:

1. Ensimmäiset vaikuttavat valtimoiden valtimot.
2. Toinen on tulehdus, joka tapahtuu keskellä aortassa.
3. Kolmas tyyppi on ihottumien ja vatsaontelon terminaalisen osan vaurioituminen.
4. Neljäs sairauden tyyppi - tulehdus voi esiintyä samanaikaisesti useissa paikoissa.
5. Viidennelle tyypille on tunnusomaista keuhkoissa esiintyvä tulehdusprosessi.

Takayasun tauti provosoi verenkierron aortan verisuonten iskemiaa.

Tällä prosessilla on oma sekvenssi:

• Tuloksena oleva tulehdus on yleinen.
• Aortan kaaren haarat vaikuttavat.
• Tulehdus saa selkeän sijainnin ja liikkuu rintalastassa.
• Kehittynyt verisuonten hypertensio.
• Vatsan iskemian muodostuminen kroonisessa muodossa.
• Aortan ja valtimon hiiren alueet ovat kaksisuuntaisia.
• Tulehdus vaikuttaa sepelvaltimoihin.
• Aortan venttiilin vajaatoiminta akuutissa muodossa kehittyy.
• Tulehdus siirtyy keuhkoihin meneviin valtimoihin.
• Aortan aneurysmaa esiintyy.

syistä

Epäspesifisen aortoarteriitin syitä ei vieläkään ymmärretä. Melko pitkään uskottiin, että Takayasun oireyhtymä johtui Koch-bacillien saapumisesta ja nopeasta lisääntymisestä ihmiskehossa. Tätä teoriaa on vahvistanut monet tapaukset, joissa oireyhtymä on esiintynyt keuhkotuberkuloosin hoidossa. On toinenkin mielipide taudin syistä - tauti on seurausta reumasta.

Tähän mennessä yhä enemmän todisteita on se, että oireyhtymä on autoimmuunisairaus. Takayasun oireyhtymän syy on ihmiskehon epätyypillinen reaktio ulkoisen ja sisäisen ympäristön ärsykkeisiin. Se voi olla erilaisia ​​allergisia aineita, kotitalouksien kemikaaleja, huonoa ympäristön tilaa.

Etelä-Amerikassa ja Aasian maissa havaitaan enemmän tapauksia. Useimmiten kaikista maista Puerto-Ricans ovat alttiita ei-spesifiselle aortoarteritille.

oireet

Takayasun oireyhtymän oireita on lähes mahdotonta yksilöidä yksinään, kuten sairaalahoidossa. Taudin tärkeimmät merkit ovat pulssin rikkominen - pulssin täydellinen puuttuminen tai epäsymmetrinen ääni. Vasemman ja oikean käden diastolisen paineen osoittimet ovat täysin erilaisia. Kun kuuntelet rinnassa, aortassa on ääniä.

Fyysisen tason ilmentyminen, jota potilaat ovat huomanneet, on käsien heikkous, joka haittaa tavanomaista työelämää. Kipu voi olla paikallinen kohdunkaulan alueella, rintakehän alueella, vasemman olkapään antamiseksi. Joissakin tapauksissa oireyhtymä johtaa näköhermon toiminnan heikentymiseen. Potilalla on kaksinkertainen näkemys, jossakin silmissä voi olla äkillinen sokeus. Verisuonten vaurioituminen voi johtaa sydäninfarktiin.

Jos tulehdusprosessi paikallistuu vatsanontelon seiniin, valtimotromboosi ja alaraajojen kipu voivat kehittyä. Nivelkudoksen tulehdus johtaa niveltulehduksen kehittymiseen. Verisuonten lumenin supistuminen voi aiheuttaa valtimoverenpainetta. Tätä tautia ei voida korjata lääkkeillä. Takayasun oireyhtymällä on vakavuudesta riippuen akuutti ja krooninen vaihe.

Pulssihäiriö - Takayasun oireyhtymän tärkein oire

Ei-spesifisen aortoarteriitin akuutin muodon tärkeimmät merkit:

• Nopea ja äkillinen laihtuminen.
• Lisääntynyt kehon lämpötila, joka vaihtelee suorituskyvyn laskun kanssa.
• Liiallinen hikoilu, joka havaitaan useimmissa tapauksissa yöunen aikana.
• Krooninen väsymys.
• Reumaattiset kivut, jotka sijaitsevat suurissa nivelissä.
• Pleuriitin kehittyminen.

Ensimmäiset merkit aortoarteritista, jonka ulkonäkö on suositeltavaa hakeutua välittömästi lääketieteelliseen apuun diagnoosin selvittämiseksi - jatkuva päänsärky ja vakava lihasväsymys. Muistiin voi liittyä ongelmia ja nivelten kipua.

diagnostiikka

Takayasun oireyhtymän diagnoosia vaikeuttaa ei-tyypillinen oireenmukainen kuva ja huonosti tutkittu etiologia. Monissa tapauksissa ensisijainen diagnoosi on virheellinen. Epäspesifinen aortoarteriitti, joka peittää hyvin monia muita sairauksia kuvaavia oireita. Diagnoosin vuoksi sinun on suoritettava täydellinen lääketieteellinen tutkimus ja suoritettava useita lääketieteellisiä testejä. Yleensä diagnoosi kestää 2-3 viikkoa.

Ei-spesifisen aortoarteriitin diagnoosi tehdään vain, jos seuraavat oireet havaitaan potilailla:

• Heikko pulssi henkilössä tai hänen täydellinen poissaolo.
• Verenpaineen ero käsissä.
• Äkillinen lonkka, joka voi liikkua jalasta toiseen.
• Ääni aortassa.
• Ikä - 40 vuotta.
• Valtimoventtiilin vajaatoiminta.
• Valtimon tukkeutuminen.
• Pitkä pysyvä kohonnut ESR.
• Pysyvästi kohonnut verenpaine.

Kaikkien näiden taudin oireiden tunnistamiseksi potilasta on seurattava pitkään.

Alustavan diagnoosin selvittämiseksi potilaan on suoritettava lisätestejä:

• Verenluovutus biokemiallisia ja yleisiä verikokeita varten. Suoritetaan havaitsemaan poikkeavuuksia veren koostumuksessa.
• Vaskulaarinen angiografia. Tämän analyysin suorittamiseksi injektoidaan erityinen kontrastiliuos ihmisen verenkiertojärjestelmään, mikä auttaa havaitsemaan verisuonten kapenemisen.
• Ultraääni (ultraääni) laskimot ja valtimot. Tunnistaa veren liikkeen nopeuden.
• Rintakehän röntgen. Edistää patologisten prosessien tunnistamista keuhkokudoksessa.
• Elektroenkefalografia - osoittaa aivojen läpi kulkevien alusten rikkomukset.

hoito

Ei-spesifisen aortoarteriitin ja terapeuttisten menetelmien hoito riippuu taudin kehittymisvaiheesta ja tulehdusprosessin sijainnista. Tärkeä tekijä oikean hoitomenetelmän valinnassa on komplikaatioiden esiintyminen.

Ensiapu pyritään lievittämään tulehdusprosessia ja normalisoimaan verenpainetta sydänkohtauksen kehittymisen riskin vähentämiseksi. Tärkein lääketieteellinen lääke Takayasun oireyhtymän hoitoon on Prednisoni, joka auttaa nopeasti poistamaan taudin akuutit oireet.

Prednisolonin tehottomuuden tapauksessa metotreksaatti on lisäksi määrätty. Tällä työkalulla on kasvainvastainen vaikutus. Vaikeissa tapauksissa suoritetaan ekstrakorporaalinen hemokorrektio, joka tunnetaan yleisesti yläreunan gravitaatiokirurgiana. Tämä kirurgisen toimenpiteen menetelmä on erittäin vaikea toiminta. Se suoritetaan vain, jos on olemassa tiettyjä indikaattoreita, esimerkiksi verisuonten iskemian kehittymiseen.

Kun diagnosoidaan ei-spesifistä aortoarteriittiä, on toteutettava ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä verisuonten ateroskleroosin riskin vähentämiseksi. Potilaiden tulee ottaa säännöllisesti asetyylisalisyylihappoa (aspiriinia) ja muita lääkkeitä, joilla on veren ohennusominaisuuksia.

Takayasun oireyhtymän hoidon pääasiallisena ongelmana on arteriaalisen verenpaineen estäminen. Jos astiat ovat jatkuvasti supistuneessa tilassa, voi esiintyä iskeeminen tauti, joka aiheuttaa tulehduksen aiheuttaman sisäisen elimen toimintahäiriötä.

Epäspesifisen aortoarteriitin hoito on vakava ja pitkä. Oireyhtymä voi aiheuttaa komplikaatioiden kehittymisen sydän- ja verisuonijärjestelmän työssä. Monissa tapauksissa tauti aiheuttaa väistämättä sydänkohtauksen. Potilaan täydelliseksi parantamiseksi tällä hetkellä ei ole mahdollista. Kaikki, mitä voidaan tehdä lääkehoidon avulla, on pidentää remissiota.

Oireellisen kuvan heikkenemisen saavuttamiseksi ja potilaan palauttamiseksi normaaliin elämään on tärkeää diagnosoida sairaus ajoissa.

Jos havaitset outoja muutoksia kehossa, ei tyypillisiä päänsärkyä, ja jatkuva väsymys, joka ei mene pois hyvän lepoajan jälkeen, sinun on välittömästi hakeuduttava lääkärin hoitoon.

Epäspesifinen aortoarteriitti

Epäspesifinen aortoarteriitti

• Venäjän pediatrien liitto

Sisällysluettelo

Avainsanat

• Epäspesifinen aortoarteriitti
• valitukset
• historia
• Fyysinen tarkastus
• diagnostiikka
• hoito
• Hoidon algoritmit
• Säilytä kiinteissä olosuhteissa
• Säilytetään potilaan ulkopuolella
• Potilaiden tiedot

Luettelo lyhenteistä

BP - Verenpaine

AKR - Amerikan reumatologian korkeakoulu

AKRpedi - Amerikan reumatologian kollegion kriteerit

ANF ​​- ydintekijä

AT - Arteritis Takayasu

ACCP - Sitrulloidun peptidin vasta-aineet

IBD - tulehduksellinen suolistosairaus

HIV - ihmisen immuunikatovirus

GIBP - geneettisesti muokatut biologiset aineet

GK - glukokortikoidit

glomerulonefriitti GN-

DNA - deoksiribonukleiinihappo

GIT - Ruoansulatuskanava

CT-skannaus - Tietokonetomografia

LS - Huume

LFK - Fysioterapia

ME - kansainvälinen yksikkö

INR - kansainvälinen normalisoitu asenne

MRA - magneettiresonanssin angiografia

MRI - magneettikuvaus

NAA - ei-spesifinen aortoarteriitti

Tulehduskipulääkkeet - ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet

ARI - Akuutti hengitystieinfektio

RF - Reumatoiditekijä

ESR - erytrosyyttien sedimentoitumisnopeus

CRP-C-reaktiivinen proteiini

Ultraääni - ultraääni

Ultraääni Doppler - Ultraääni Doppler

UV - Ultraviolettisäteily

TNF - tuumorinekroositekijä

CNS - Keskushermosto

CMV - Sytomegalovirus

EKG - EKG

Echokardiografia - Echokardiografia

JIA - Juvenilinen idiopaattinen niveltulehdus

SAS - Juvenilinen ankyloiva spondyliitti

JUS - Juvenile Sarcoidor

ANCA - neutrofiilisten sytoplasman vasta-aineet

EULAR - Euroopan reuma-liiga

GPP: t - hyvien käytäntöjen pisteet (hyvät käytännöt)

HLA - ihmisen histokompatibiliteetin pääkompleksi

PreS - Euroopan lasten reumatologiayhdistys

PRINTO - Kansainvälinen lasten reumatologian kliininen tutkimusorganisaatio

1. Lyhyt tieto

1.1 Määritelmä

Epäspesifinen aortoarteriitti (NAA) on kimmoisten kuitu-rikkaiden valtimoiden tuhoava-tuottava segmentaalinen aortiitti ja subaortinen panarteriitti, joka voi vahingoittaa sepelvaltimoiden ja keuhkojen haaroja. Sille on ominaista aortan seinien epäspesifinen tuottava tulehdus, sen oksat, joiden suu on lakannut, sekä suuret lihaksen valtimot.

Synonyymit: Takayasun arteriitti, Takayasun tauti, pulsessisairaus.

1.2 Etiologia ja patogeneesi

Taudin etiologiaa ei ole vahvistettu. Mahdollisista syistä keskustellaan infektion (erityisesti tuberkuloosin), virusten, huumeiden intoleranssin roolista. On olemassa todisteita geneettisestä alttiudesta, jota havainnollistaa sairauden kehittyminen identtisissä kaksosissa ja yhdistämällä HLA Bw52, Dw12, DR2 ja DQw (japanilaisessa populaatiossa).

Taudin patogeneesissä autoimmuunimekanismit ovat erittäin tärkeitä. Patologiseen prosessiin osallistuvat Vasa vasorum, aortan media ja adventitia sekä suuret verisuonet suuhunsa alueella tai proksimaaliset osat. Mikroskooppinen tutkimus paljastaa limakalvojen turvotusta, fibrinoidin nekroosia, infiltratiivista proliferatiivista solureaktiota ja vaikuttavan verisuonijärjestelmän seinien skleroosia, jolla on tunnusomaista segmentaalista tuhoavaa, tuhoavaa proliferatiivista ja fibroblastista panaortitis-taudin ja panarteriitin mallia. Joustavan kehyksen tuhoutuminen voi johtaa aneurysmien muodostumiseen ja verisuonten ja säiliöiden lumenin epämuodostumiseen valtimon tukkeutumiseen, joka ilmenee kliinisesti iskeemisten häiriöiden ja epäsymmetriaoireyhtymän tai pulssin puuttumisen vuoksi.

1.3 Epidemiologia

Sairaus esiintyy kaikissa maailman maissa, joita esiintyy useammin Aasian maissa. Esiintyvyys vaihtelee 1,2 - 6,3 miljoonasta väestöstä. Epäspesifinen aortoarteriitti vaikuttaa pääasiassa 11–30-vuotiaisiin naisiin.

Lasten epidemiologisia piirteitä ei ymmärretä hyvin. Useimmissa tapauksissa taudin ensimmäiset oireet ilmaantuvat 8–12-vuotiaiksi, mutta taudin puhkeaminen on mahdollista myös esikouluikäisenä. Sairastuneiden poikien ja yli 7-vuotiaiden tyttöjen suhde on samanlainen kuin aikuisten ja 1: 7,5–9. 7-vuotiaana tytöt ja pojat ovat yhtä sairaita.

1.4 ICD: n koodaus 10

M31.4 - Aortan kaaren oireyhtymä (Takayasu)

1.5 Luokittelu

Vaurion lokalisoinnin mukaan on olemassa 5 erilaista ei-spesifistä aortoarteriittiä (Takayasu Conference, 1994):

• Tyyppi I - aortan kaari ja siitä ulottuvat valtimot.
• Tyyppi IIa - nouseva jako, aortan kaari ja sen oksat.
• IIb-tyyppi - nouseva jako, aortan kaari ja sen oksat, laskeva rintakehä.
• Tyyppi III - laskeva rintakehä, vatsan aortta ja (tai) munuaisvaltimo.
• Tyyppi IV - vatsan aortta ja (tai) munuaisvaltimot.
• Tyyppi V on tyypin IIb ja IV sekoitettu versio.

Epäspesifisen aortoarteriitin diagnoosikriteerit on esitetty taulukossa 1.

Taulukko 1 - Diagnoosikriteerit lapsille ei-spesifiselle aortoarteritille (EULAR / PRINTO / PReS, 2010)

kriteeri

määritelmä

1. Pulssisyndrooman puuttuminen

Pulssin epäsymmetria raajoissa, pulssin puute 1 tai 2 säteittäisessä tai muussa valtimossa

2. Arteriaalinen epäsuhta

Systolisen verenpaineen ero oikealla ja vasemmalla raajalla> 10 mm Hg

3. Patologinen vaskulaarinen melu

Karkea melu, joka määräytyy kaulavaltimon, sublavian, reisiluun valtimoiden, vatsan aortan auscultationin avulla

4. Arteriaalisen verenpainetaudin oireyhtymä

Verenpaineen jatkuvan kasvun kehittyminen> 95. prosenttipisteen kasvu

5. Erytrosyyttien sedimentoitumisasteen (ESR) lisääntyminen

ESR: n pysyvä nousu> 20 mm / h tai CRP-pitoisuus normaalia korkeammalla

Ei-spesifisen aortoarteriitin diagnoosi määritetään aortan patologian angiografisella vahvistuksella: aneurysma / dilataatio, stenoosi, aortan seinän, sen päähaarojen tai keuhkovaltimoiden okkluusio tai harvennus (lukuun ottamatta muita vaurioiden syitä) yhdistettynä yhteen viidestä luetelluista kriteereistä

2. Diagnoosi

2.1 Valitukset ja historia

Potilaat voivat valittaa heikkoudesta, ruumiinpainon heikkenemisestä, kehon lämpötilan noususta subfebrileihin, kuumeisiin lukuihin, jaksoittaiseen tajuttomuuteen, näkövamman heikkenemiseen; kouristukset, päänsärky, korkea verenpaine, rintakipu; käsien ja / tai jalkojen kipu harjoituksen aikana, sydämentykytys, hengenahdistus, vatsakipu; löysät ulosteet verellä; ajoittainen kromaatti; sormien tunnottomuus; nivelkipu, nivelten lihasten turvotus.

NAA-potilaiden valitusten luonne riippuu vaurion tasosta.

Keskushermoston oireet (iskeemiset aivohalvaukset, kouristukset), rintakipu, sydämentykytys, sydämen vajaatoiminnan oireet, synkooppiset tilanteet, valtimon verenpaine, ajoittainen särmäys, Eristetty valtimon vaurio kehittyy harvoin, noin 10% potilaita. 2/3: lla potilaista kehittyy yhdistetty supra- ja infra-diafragmaattinen aortan vaurio ja siitä ulottuvat valtimot. Infra-diafragmaalisten aortan vaurioiden osalta arteriaalinen verenpaine ja vatsakipu ovat ominaisia. Munuaisten valtimoiden vaurioitumisen vuoksi 66-93%: lla potilaista taudin ainoa oire on munuaisten hypertensio, joka voidaan yhdistää meluun. Hemeakoliitti ja vakava vatsakipu ovat ominaisia ​​mesenteriaalisten valtimoiden vaurioille. Systeemiset oireet - laihtuminen, kuume, heikkous - kehittyvät 42–83%: ssa; niveltulehdus, niveltulehdus ja lihaskipu - 12-65%: lla potilaista.

• On suositeltavaa analysoida äidin gynekologista ja synnytyshistoriaa [2, 3, 4].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: on tarpeen kerätä tietoja aiempien raskauksien kulusta. Selvitä, oliko sikiön kuolemaa sikiössä, kroonista keskenmenoa, ennenaikaista syntymää, ensisijaista tai toissijaista hedelmättömyyttä. Tiedot nykyisen raskauden kulusta (vahingot, joita äiti käsitteli raskauden aikana, ensimmäisen ja toisen puoliskon gestoosi, keskeytyksen uhka varhaisessa ja myöhässä, raskaana olevien naisten anemia, raskauden aikaiset sairaudet). Tiedot työvoiman kulusta (työvoiman oikea-aikaisuus, vedettömän ajan kesto, ensimmäisen ja toisen työjakson kesto, amnionin nesteen luonne, istukan oikea-aikaisuus ja laatu).

• On suositeltavaa analysoida lapsen elämän historiaa [2, 3, 4].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: erityistä huomiota olisi kiinnitettävä infektioiden kliinisiin ilmenemismuotoihin, kosketuksiin tuberkuloosia sairastavan potilaan kanssa; allergiset reaktiot sekä reaktiot ennaltaehkäiseviin rokotteisiin; eläinten, lintujen läsnäolo talossa.

• Perinnöllistä anamneesia on suositeltavaa analysoida [2, 3, 4].

Todisteiden uskottavuus D

Kommentit: Reumaattisten sairauksien sukulaisten läsnäolo on tunnistettava.

• On suositeltavaa analysoida taudin historiaa [2, 3, 4].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: on tarpeen selvittää, mikä on ennen taudin kehittymistä (fyysinen, psykologinen trauma, akuutti hengitystieinfektio (ARI), bakteeri-infektio, rokotus, insolaatio); Onko potilas saanut antibakteerisia lääkkeitä: mitkä, mikä oli niiden annos ja hoidon kesto. On tarpeen määrittää debyytin luonne sekä taudin kulun ominaisuudet ja kesto.

NAA: ssa on kaksi vaihetta: akuutti ja krooninen.

Akuutissa faasissa systeemisen tulehduksen (systeeminen, prestenoottinen vaihe) epäspesifiset merkit vallitsevat. 65%: lla potilaista aortoarteritis debytoi voimakkaasti systeemisten ilmenemismuotojen kanssa. Akuutti vaihe kestää useita viikkoja - useita kuukausia. Subfebrile- tai ei-motivoituneet kuumeiset kynttilät on merkitty; ruumiinpainon menetys, päänsärky, nivelkipu, lihaskipu; ihottuma (erythema nodosum, pyoderma gangrenous); niveltulehdus; sydämen vajaatoiminta; arteriaalisen verenpainetaudin kanssa tai ilman; tai venttiitti, jonka mitraali- ja / tai aorttaventtiili on vaurioitunut; sydäninfarkti; verenpainetauti; taipumus tromboosiin. Mahdollinen ihon punoitus tai verenvuoto.

Kroonisessa vaiheessa esiintyy verisuonten tukkeutumisen ja iskemian (stenoottisen vaiheen) merkkejä: epäsymmetria tai pulssin ja verenpaineen puute; systeeminen hypertensio; auskultatiiviset paikalliset verisuonihäiriöt valtimoiden yli; sydämen vajaatoiminta; paikallinen kipu valtimoiden palpointiin; ajoittainen kostutus; sepelvaltimotauti; mesenterinen angina, jolle on ominaista vatsakipu, ripuli taustalla imeytymishäiriö; toistuva rintakipu, joka liittyy rintakehän aortan tai keuhkovaltimon vaurioitumiseen; keuhkoverenpainetauti.

Vaskulaaristen vaurioiden sijainnista riippuvat kliiniset oireet on esitetty taulukossa. 2.

Taulukko 2 - Epäspesifisen aortoarteriitin kliiniset oireet riippuen verisuonten vaurioiden sijainnista

Patologisen prosessin lokalisointi

Kliiniset oireet

Subklaaviset, brachiaaliset, femoraaliset, popliteaalit

Epäsymmetrian tai pulssin puute. Patologinen verisuonimelu.

Kipu yhdellä tai molemmilla käsillä tai jaloilla, joilla on väsymys ja sormien tunnottomuus.

Jatkuva claudication-oireyhtymä

Näkövamma, retinopatia.

Aivoverenkierron rikkominen.

Verisuonihäiriöt kaulavaltimoiden yli.

Aivoverenkierron rikkominen.

Celiakia, mesenteriset valtimot

Vatsakipu, oksentelu, ripuli

2.2 Fyysinen tarkastus

• On suositeltavaa arvioida yleistä tilaa [2, 3, 4].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: yleinen tila voi olla kohtalainen, joskus vakava. Tilan vakavuus määräytyy aortan ja siitä ulottuvien valtimoiden vaurion tason ja määrän mukaan; sydämen vajaatoiminnan esiintyminen; verenpaineesta. Remission aikana potilaan tila on tyydyttävä.

• On suositeltavaa arvioida kuume [2, 3, 4].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: kehon lämpötilan nousu havaitaan 42–83%: lla potilaista. Lämpötila voi olla subfebrile, kuumeinen.

• On suositeltavaa tutkia ihoa.

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: NAA-ihottuma ei ole tyypillinen. Kuitenkin joissakin tapauksissa voi kehittyä gangrenoivaa pyodermaa, nodkeumin eryteemaa, hemorragista ihottumaa. Hyvin harvinaisissa tapauksissa trofiset häiriöt voivat kehittyä nenän ja korvien kärjen gangreenina, mikä on ilmentymä kasvojen ja kaulan verenvuototehon puutteesta.

• On suositeltavaa tehdä tarkastus, kaikkien liitosryhmien palpointi, arvioida nivelen yläpuolella oleva ihon väri, paikallinen lämpötila, turvotus ja kipu; kävele [2, 3, 4].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: NAA on tyypillisempi niveltulehdukselle, joissakin tapauksissa kehittyy polyartriitti, joka on samanlainen kuin juvenilisen idiopaattisen niveltulehduksen (JIA). NAA voidaan yhdistää JIA: n tai juvenilisen ankylosoivan spondyliitin (SAA) kanssa. Kun tarkastellaan nivelten turvotusta, paikallinen lämpötila nivelen yläpuolella kasvoi, toiminto on heikentynyt. Jos nivelten oireyhtymä on pysyvä, on välttämätöntä sulkea pois / vahvistaa JIA tai SAAS, johon NAA voi liittyä (ks. Vastaavat kliiniset ohjeet).

• On suositeltavaa määrittää entetsiittien läsnäolo [2, 3, 4].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: selkärangan spinousprosessien palpoitumisen kipu voidaan havaita NAA-potilailla, joilla on rintakehän ja vatsan aortan vaurioituminen; entesiitti (tulehdukselliset muutokset nivelsiteiden, jänteiden ja sidekudosten kiinnittymispaikoissa luuihin) - entesiittiin - juveniliseen ankyloivaan spondyloartriittiin - liittyvä niveltulehduksen tunnus (ks. kliininen suositus).

• On suositeltavaa arvioida lihasvaurion astetta [2, 3, 4].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: NAA: lle on ominaista lihaskipu, lihakset voivat olla tuskallisia, lihasten atroofia määritetään riippuen sairastuneesta alueesta

• On suositeltavaa suorittaa imusolmukkeiden tunnistus lymfadenopatian läsnäolon arvioimiseksi [2, 3, 4].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: lymfadenopatia ei ole tyypillinen NAA: lle. Imusolmukkeet, yleensä liikkuvat, kivuttomat, eivät hitsattu toisiinsa ja taustalla olevien kudosten kanssa, pehmeä tai tiheästi joustava, jopa 1,5 cm: n konsistenssi.

• Sydän- ja verisuonijärjestelmän tutkiminen on suositeltavaa: sydämen ja verisuonten rajojen ja auscultationin iskut, verisuonten palpaatio, pulssin ja verenpaineen määrittäminen [2, 3, 4].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: sepelvaltimoissa ei-spesifisessä aortoarteritissa esiintyy harvoin, mutta samalla saattaa kehittyä iskeeminen oireyhtymä ja sydäninfarkti. Useimmiten sydänpatologia liittyy aortan nousevan osan tappioon, johon liittyy aortan tiivistyminen ja laajentaminen, mitä seuraa aortan venttiilin vajaatoiminnan tai sen seinän aneurysmin muodostuminen. Sydämen vajaatoiminnan kehittyminen tapahtuu keuhkojen tai valtimon verenpaineen, aortan venttiilin vajaatoiminnan taustalla; myös myokardiitti ja kardiomyopatia voivat kehittyä.

Tutkimuksessa havaitaan sydämen rajojen laajeneminen, vaimennetut sydämen sävyt; aortan ja / tai mitraaliventtiilien tappio - melu; kroonisessa (stenoottisessa) vaiheessa karotiini-, sublavian-, femoraalisen, munuaisvaltimoiden, vatsa-aortan yläpuolella olevat karkeat ääniä kuullaan vilpittömästi; keuhkoverenpainetaudin kehittymisellä - toisen sävyn korostuksena keuhkovaltimoon.

Palpointi ja pulssin määritys suoritetaan symmetrisesti kaulavaltimon, radiaalisen, reisiluun, poplitealin valtimoissa, jalkojen valtimoissa.

Pulssi on useimmilla potilailla ikästandardin sisällä. Kehitettäessä taudin kroonista (stenoottista) vaihetta, jolle on ominaista verisuonten okkluusio, paikallinen kipu voidaan havaita sairastuneiden valtimoiden palpoitumisen aikana; epäsymmetria-oireyhtymä tai pulssin puute.

Verenpaine mitataan sekä ylä- että alaraajoissa. Taudin kroonisessa (stenoottisessa) vaiheessa syntyy systeeminen hypertensio; määritetään epäsymmetria tai verenpaineen puute. Arteriaalinen hypertensio voi olla ainoa taudin oire yhdessä säiliöiden yläpuolella olevien äänien kanssa. Arteriaalisen verenpaineen oireyhtymässä ei-spesifisessä aortoarteritissa on renovaskulaarinen geneesi, joka johtuu osallistumisesta munuaisvaltimoiden prosessiin. Munuaisten verenpainetauti voi olla ainoa oire munuaisten valtimoiden prosessiin osallistumiselle 66% -93%: lla potilaista.

• On suositeltavaa tutkia hengityselimiä: keuhkojen lyömäsoittimet ja auscultation, määrittää hengitystaajuus ja havaita hengenahdistus [2, 3, 4].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: NAA-tyypin IV keuhkoverenpainetauti kehittyy yleensä muilla taudin oireilla harvoin erillään. Hengitystaajuutta, yleensä ikästandardin sisällä, ei kuulla auskulttia. Sydämen vajaatoiminnan yhteydessä hengenahdistus on mahdollista harjoituksen aikana ja / tai levossa, hengitystaajuuden lisääntyminen.

• Suositellaan vatsan, mukaan lukien maksan ja pernan, perkussiota ja palpointia [2, 3, 4].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: vatsan palpointi voi paljastaa arkaluonteisuutta alusten ulottuvuudessa; kun yhdistetään NAA: ta IBD: n kanssa suolistossa, mukaan lukien ileo-cecal-hiili. Maksan ja pernan kokoa ei kasvateta. Maksan koon kasvu voi osoittaa sydämen vajaatoiminnan, amyloidoosin.

• Sitä suositellaan lapsille, joilla on epäilty NAA, ennen kuin ne määrittävät antireumaattisen hoidon sulkemaan pois sairauksia, jotka voivat esiintyä samanlaisilla kliinisillä oireilla [2, 3, 4].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautukset: taudit, jotka tulisi jättää pois diagnosoinnissa: akuutti reumaattinen kuume, systeeminen lupus erythematosus, shenlein-Genochin tauti, polyarteriitti nodosa, juvenilinen idiopaattinen niveltulehdus, seronegatiivinen spondyloartriitti, suurten valtimoiden synnynnäinen poikkeavuus, bakteeri-endokardiitti, taudinpurkaukset, bakteeri-endokardiitti, taudinpurkaukset, bakteeri-endokardiitti, taudinpurkaukset, bakteerien endokardiitti, syfilis, HIV, borrelliosis, luomistauti, Blau-oireyhtymä.

2.3 Potilailla, joilla on epäilty NAA

Lasten tutkiminen differentiaalidiagnoosin vuoksi on paljon laajempi kuin potilailla, joilla on vakiintunut diagnoosi. On tarpeen suorittaa tiettyjä laboratoriokokeita ja instrumentaalisia tutkimuksia.

2.3.1 Laboratorion diagnoosi

• Kaikille potilaille suositellaan kliinistä analyysiä verestä diagnoosin määrittämiseksi [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: kun NAA havaitaan yleensä leukosyyttien, verihiutaleiden, ESR: n, harvoin hypokromisen anemian määrän kasvuna. 1/3 potilaista perifeerisen veren määrä voi olla normaalien rajojen sisällä.

• Koagulogrammin tutkimusta suositellaan [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Kommentit: NAA: lle on tunnusomaista muutokset hemostaasijärjestelmässä hypercoagulaation tyypin mukaan.

• On suositeltavaa tehdä biokemiallinen verikoe kaikille potilaille diagnoosin toteamiseksi ja muiden reumaattisten ja ei-reumaattisten sairauksien sulkemiseksi pois [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: määritetään kokonaisproteiinin, albumiinin, kokonaisbilirubiinin (suora, epäsuora fraktio), kreatiniinin, urean, virtsahapon, transaminaasien, kolesterolin, laktaattidehydrogenaasin (LDH), kreatiinifosfokinaasin (CFC), elektrolyyttien, triglyseridien ja ferritiinin pitoisuudet.

NAA: n akuutissa vaiheessa hypoalbuminemia kehittyy; transaminaasitaso kasvaa. Jos munuaisten vajaatoiminta kehittyy, kreatiniinin, urean, virtsahapon, kaliumin pitoisuus kasvaa.

• Immunologinen verikoe on suositeltavaa kaikille potilaille diagnoosin toteamiseksi, sulkea pois muita reumaattisia sairauksia [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: määritetään immunoglobuliinien (Ig) G, A, M, C-reaktiivisen proteiinin pitoisuudet; reumatoidut tekijä (RF), komplementti, antistreptolyysi O, antinukleaarinen tekijä (ANF), vasta-aineet kaksisäikeiseen DNA: han, vasta-aineet sykliseen citrullinoituun peptidiin (ACCP), vasta-aineet komplementtiin, anti-RO-vasta-aineet, anti-LA-vasta-aineet, antineutrofiilivasta-aineet (ANCA), SLc7 vasta-aineita kardiolipiinien, b2-glykoproteiinin.

Akuutin vaiheen NAA: lle on tyypillistä CRP: n, IgA: n, IgM: n, IgG: n, C3-komplementtikomponentin, kardiolipiinien vasta-aineiden, b2-glykoproteiinin pitoisuuden kasvu.

Reumatoiditekijä, ANF, ACCP, kaksisäikeisen DNA: n vasta-aineet, ANCA, anti-RO-vasta-aineet, anti-LA-vasta-aineet, SLc70 - negatiivinen.

• On suositeltavaa suorittaa virtsan kliininen analyysi, virtsan sedimenttien mikroskooppinen tutkimus; erytrosyyttien, leukosyyttien, sylinterien, proteiinin erittyminen päivittäin kaikille potilaille, joilla on epäilty NAA [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Kommentti: suoritetaan kaikille potilaille munuaissairauden ja muiden reumaattisten, ei-reumaattisten sairauksien ja iatrogeenisten komplikaatioiden syrjäytymisen diagnosoimiseksi.

NAA: n munuaisvaurio on seurausta munuaisvaltimon stenoosin oireista (usein vasen munuaisvaltimo vaikuttaa). Ehkä glomerulonefriitin kehittyminen, munuaisvaltimotromboosi.

Mikroskooppinen hematuria voi olla seurausta munuaisinfarktin kehittymisestä; tulehduskipulääkkeiden ja immunosuppressanttien myrkylliset vaikutukset munuaisiin; hematuria yhdessä proteinuurin, sylindrurian - glomerulonefriitin, munuaisten amyloidoosin kanssa.

• On suositeltavaa suorittaa molekyyligeneettiset tutkimukset verestä HLA-B27: ssä estämään entesiittiin liittyvä niveltulehdus, UAS [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: HLA-B27 havaitaan 90%: lla lapsista, joilla on SAS, ja artriitti, joka liittyy entesiittiin.

• On suositeltavaa suorittaa molekyyligeneettiset tutkimukset verestä potilailla, joilla on kuume, ihottuma, uveiitti sekä lapset, joilla on varhainen puhkeaminen ja epätyypillinen sairaus [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: Tutkimuksia tehdään erilaista diagnoosia varten monogeenisella auto-inflammatorisella Blau-oireyhtymällä / juvenile-sarkoidoosilla (AS). Määritetään NOD2-geenin mutaatio, joka vastaa Blau / JS-oireyhtymän kehittymisestä. Blau / USA-oireyhtymässä krooninen tulehdus kehittyy granuloomien muodostumisen myötä kehon eri elimissä ja kudoksissa. Tärkeimpiä kliinisiä ilmenemismuotoja ovat toistuva kuume, ihottuma, niveltulehdus, uveiitti, hypertensio, monen elimen vajaatoiminta.

• Prokaltsitoniinitestiä suositellaan potilaille, joilla on kuumeinen kuume [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritettiin differentiaalidiagnoosille akuutin tulehdusreaktion (sepsis) kanssa. Akuutin tulehduksellisen vasteen myötä arvo on korkea. NAA: ssa ilman tarttuvia komplikaatioita prokaltsitoniinitesti on negatiivinen.

• Lymfosyyttien immunofenotyypin määritelmää suositellaan [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan potilaille, jotka kärsivät usein virus-, punaista bakteeri-infektioista, mukaan lukien opportunistiset infektiot, immuunipuutosolosuhteiden erilaista diagnoosia varten. NAA: ssa ei ole erityisiä muutoksia.

• On suositeltavaa tehdä ihontesti tuberkuliinilla (Mantoux-reaktio, Diaskintest) [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Kommentit: kaikkien potilaiden tuberkuloosin estämiseksi

• A-, M- ja G-luokan vasta-aineiden määrittäminen seerumissa suositellaan suolistoryhmän bakteereita, mykoplasmoja ja klamydioita vastaan. [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: Tunnista luokkien A, M, G vasta-aineita Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae.

• A-, M- ja G-luokan Borrelia burgdorferin vasta-aineiden määrittämistä seerumissa suositellaan epäsuoran immunofluoresenssin menetelmällä [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan potilaille, joilla on anamneettisia tietoja metsän vaelluksesta, jotka elävät alueilla, joilla esiintyy punkkien jakautumista, punkkihuuhtelua, erilaista diagnoosia varten borrelioosilla.

• Veren molekyylibiologista tutkimusta (PCR) suositellaan Brucella Bacteria DNA: n määrittämiseksi [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan brutselloosin sulkemiseksi pois potilailta, joilla on tietoja kosketuksesta vuohiin, lampaisiin, lehmiin, sioihin, koiriin sekä raakamaidon, juuston, joka on valmistettu pastöroimattomasta maidosta.

• On suositeltavaa suorittaa Wrightin ja Brunetin testi.

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan brutselloosin sulkemiseksi pois potilaiden varhaisvaiheessa, joilla on todisteita kosketuksesta vuohien, lampaiden, lehmien, sikojen, koirien ja / tai raakamaidon, juuston kanssa, joka on valmistettu pastöroimattomasta maidosta.

• On suositeltavaa suorittaa Coombsin testi.

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan brutselloosin kroonisen vaiheen sulkemiseksi pois potilailta, joilla on todisteita kosketuksesta vuohien, lampaiden, lehmien, sikojen, koirien ja / tai raakamaidon, juustoa, joka on valmistettu pastöroimattomasta maidosta.

• On suositeltavaa suorittaa bakteerien bakteriologinen tarkastus mandeleista ja taka-nielun seinämästä aerobisiin ja mahdollisesti anaerobisiin mikro-organismeihin [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: tutkimus tehdään potilailla, joilla on usein akuutteja hengitystieinfektioita, keuhkoputkentulehdusta, keuhkokuumeita, ylempien hengitysteiden patologiaa.

• Veren ja virtsan mikrobiologista tutkimusta suositellaan [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan kaikille potilaille differentiaalidiagnoosille, jossa on akuutti tulehdusvaste (sepsis) bakteerien poistamiseksi.

• On suositeltavaa suorittaa ulosteen tutkimus kalprotektiinista [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan potilailla, joilla on tulehduksellisen suolistosairauden kliinisiä oireita ja / tai ensimmäisen ja / tai toisen linjan tulehduksellisen suolistosairauden sukulaisia.

• On suositeltavaa tutkia mahalaukun limakalvon biopsianäytteitä Helicobacter pylorin [2, 3, 4, 14] läsnä ollessa.

Todisteiden uskottavuus D

Kommentit: suoritetaan ylemmän ruoansulatuskanavan (GIT) patologian läsnä ollessa esophagogastroduodenoscopyn mukaan.

• On suositeltavaa tutkia paksusuolen eri osien limakalvon biopsianäytettä tulehdussairauksien esiintymisen suhteen [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan potilailla, joilla on tulehduksellisen suolistosairauden kliinisiä oireita ja / tai huomattavasti lisääntynyt kalprotektiini tulehduksellisen suolistosairauden diagnosoimiseksi.

• Imusolmukkeen lääkkeen (perifeerinen, indikaatioiden mukaan - vatsaontelon sisäinen, intrathorakinen), [2, 3, 4, 14] sytologinen ja histologinen tutkimus on suositeltavaa.

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan potilailla, joilla on voimakas perifeerisen ja / tai intrathorasisen ja / tai vatsaontelon imusolmukkeiden koon kohoaminen hemablastoosin, lymfoproliferatiivisten sairauksien, luuytimen metastaattisen vaurioitumisen diagnosoimiseksi.

2.3.2 Instrumentaalidiagnostiikka

• On suositeltavaa suorittaa kattava ultraääni (US) sisäelimistä kaikille potilaille [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan vatsan elinten, munuaisten, imusolmukkeiden ultraääni. Maksan parenhyma, munuainen, lymfadenopatia voidaan havaita.

• Echokardiografiaa (EchoCG) suositellaan kaikille potilaille [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: NAE: ssä havaitaan echoCG: ssä huomautuksia sydänlihaksen, kardiomyopatian, seinän dilatoitumisen, aortan aneurysmin, aortan / mitraaliventtiilin vajaatoiminnan oireista; heikentynyt sydämen toiminta.

• Kaikille potilaille suositellaan ultraääni-Doppler-kuvantamista ja siitä ulottuvien aorttien ja valtimoiden kaksipuolista skannausta [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: kun NAA: lla on ultraäänidoppleri ja kaksipuolinen skannaus, havaittiin aneurysma, seinäpaksennus, verisuonten stenoosi, intravaskulaarinen trombi.

• Elektrokardiografiaa (EKG) suositellaan kaikille potilaille [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: kun EKA: lla on NAA, iskemian / sydäninfarktin muutokset, voidaan havaita keuhkoverenpainetauti.

• On suositeltavaa tehdä tutkimus hengitysteiden toiminnasta [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan kaikille potilaille keuhkojen estävien tai rajoittavien muutosten vahvistamiseksi / sulkemiseksi pois.

• Suositeltu angiografia kaikille potilaille.

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: aortan ja siitä ulottuvien valtimoiden angiografia suoritetaan NAA: n diagnoosin toteamiseksi ja sulkevat pois synnynnäiset poikkeavat suurten astioiden kehittymisen; polyarteriitti nodosa. NAA: lle on tunnusomaista aneurysmat / dilataatio, stenoosi, aortan seinän, sen päähaarojen tai keuhkovaltimoiden tukkeutuminen tai harvennus.

• Magneettiresonanssikuvausta (MRI) ja magneettiresonanssiangiografiaa (MRA) suositellaan [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: NAA: n diagnosoinnissa lapsilla on suositeltavaa käyttää MRI: tä ja MRA: ta. Median intima-paksuuden ja aortan elastisten ominaisuuksien ei-invasiivinen arviointi mahdollistaa prosessin aktiivisuuden tunnistamisen ja hoidon vasteen seuraamisen.

• Brain CT / MRI suositellaan

Todisteiden uskottavuus D

Kommentit: Potilaat sulkea / vahvistamaan aivohalvauksen.

• On suositeltavaa tutkia tartunnan saaneita niveliä [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: määritetään synoviaalisen nesteen määrä, synoviaalikalvon tila ja nivelrusto.

• Vaikutusliitosten radiografiaa / tietokonetomografiaa suositellaan [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: tehdään potilailla, joilla on aktiivinen niveltulehdus diagnoosin / differentiaalidiagnoosin varalta JIA: n, SAAS: n kanssa (ks. Asiaa koskevat kliiniset ohjeet); osteomyeliitin, tuberkuloosin, osteonekroosin tunnistamiseksi / sulkemiseksi pois.

Todisteiden uskottavuus D

• Magneettiresonanssikuvausta on suositeltavaa [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Kommentit: suoritetaan potilailla, joilla on aktiivinen niveltulehdus diagnoosin / differentiaalidiagnoosin varalta JIA: n, SAAS: n kanssa; osteonekroosin varhaisia ​​merkkejä

• Magneettiresonanssikuvausta suositellaan sacroiliac-liitoksille [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan potilailla, joilla on entesopatioita ja aksiaalisen luuston nivelen leesioita entesiittiin liittyvän niveltulehduksen diagnosoimiseksi / differentiaalidiagnoosiksi, UAS.

• On suositeltavaa, että esofagogastroduodenoskooppia tehdään mahalaukun limakalvon ja pohjukaissuolihaavan biopsian avulla [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan dyspeptisten ilmiöiden ja / tai ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden (NSAID) ja / tai glukokortikoidien ja / tai immunosuppressanttien läsnä ollessa.

• On suositeltavaa, että paksusuolen endoskooppi, video endoskooppi ja peräsuoli suoritetaan endoskooppisten videotekniikoiden avulla [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan potilailla, joilla on tulehduksellisen suolistosairauden kliinisiä oireita ja / tai huomattavasti lisääntynyt kalprotektiini tulehduksellisen suolistosairauden diagnosoimiseksi.

• On suositeltavaa laskea rintakehän elimistön tietokonetomografia (tarvittaessa laskimonsisäisen bolus-kontrastin kanssa) [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan kaikille potilaille erilaisten diagnoosien varalta muiden reumaattisten sairauksien, tuberkuloosin, sarkoidoosin ja massavaurioiden varalta.

• Suositellaan vatsaontelon, retroperitoneaalisen tilan ja pienen lantion tietokonepohjaista ja magneettista resonanssikuvausta (jossa on tarvittaessa laskimonsisäinen bolus) [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan potilailla, joilla on vaikea yleinen tila, kuume, erilaisten diagnoosien tekeminen suurten vaurioiden, lymfoproliferatiivisten sairauksien, vatsan sisäisten imusolmukkeiden tuberkuloosin, vatsan ontelon tulehduksen.

• Suositellaan luuydinpunktiota, luuydinsolun sytologista tutkimusta, luuytimen valmistuksen histologista ja sytokemiallista tutkimusta, luuytimen kaavan laskemista [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan potilailla, joilla on vaikea yleinen tila, kuume differentiaalista diagnoosia varten hemablastoosilla, lymfoproliferatiiviset sairaudet, luuytimen metastasoitunut vaurio.

• Suositeltu imusolmukkeen biopsia (perifeerinen, indikaatioiden mukaan - vatsaontelon sisäinen, ihon sisäinen), [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan potilailla, joilla on voimakas perifeerisen ja / tai intrathorasisen ja / tai vatsaontelon imusolmukkeiden koon kohoaminen hemablastoosin, lymfoproliferatiivisten sairauksien, luuytimen metastaattisen vaurioitumisen diagnosoimiseksi.

• Luun skintigrafiaa suositellaan [4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan potilailla, joilla ei ole NAA: lle tyypillisiä luiden tuhoutumispisteitä, pahanlaatuisten ja hyvänlaatuisten luukasvainten ja metastaattisten luunvaurioiden erotusdiagnoosissa.

• Suositeltava trepanobiopsia [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan potilailla, joilla ei ole NAA: lle tyypillisiä luiden tuhoutumispisteitä, pahanlaatuisten ja hyvänlaatuisten luukasvainten ja metastaattisten luunvaurioiden erotusdiagnoosissa.

2.3.3 Muu diagnostiikka

• On suositeltavaa kuulla muita asiantuntijoita, jotta voidaan diagnosoida ja hoitaa taustalla olevan sairauden ilmenemismuotoja, oireyhtymiä ja / tai komplikaatioita [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

• Suositellaan neuropsykiatrin kuulemista.

Todisteiden uskottavuus D

Kommentit: suoritetaan kaikille potilaille, joilla on neurologisia oireita. NAA: n neurologiset häiriöt ilmenevät vasemman (harvemmin oikean) yhteisen kaulavaltimon ja nikaman valtimon vaurioiden taustalla. Joskus potilailla, joilla ei ole hoitoa, havaitaan pyörtymistä. Dyscirculatory-enkefalopatian, johon liittyy epäspesifisen aortoarteriitin oireita, vakavuus korreloi vasemman kaulavaltimon stenoosin kanssa; kahdenvälisellä kapenemisella, iskemia on kaikkein voimakkain, ja aivohalvaukset voivat olla monimutkaisia. Vertebraalisten valtimoiden tyypillisten oireiden häviämisellä: muistin heikkeneminen, huomio ja suorituskyky pahenevat, kun aivojen iskemian aste kasvaa.

• On suositeltavaa ottaa yhteyttä hematologiin, onkologiin [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan potilailla, joilla on pitkäaikainen kuume, vakava lymfadenopatia, ossalgia ja / tai itsepäinen nivelkipu ja / tai vakava yleinen tila ja / tai hematologiset häiriöt, vauriot, jotka havaittiin tutkimusprosessissa, tuhoavat muutokset luissa, jotka eivät ole tyypillisiä NAA: lle.

• On suositeltavaa kuulla ortopedista ja traumatologista [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: tehdään potilailla, joilla on tilavuus- ja tuhoisat muutokset sekä luiden muodonmuutokset, jotka eivät ole tyypillisiä NAA: lle.

• Geneettistä neuvontaa suositellaan [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan potilailla, joilla on useita vähäisiä kehityshäiriöitä, sidekudoksen dysplasian oireyhtymää, epäillään Blau / US-oireyhtymää.

• Gastroenterologin kuuleminen on suositeltavaa [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Kommentit: suoritetaan potilailla, joilla on epäilty IBD.

• Suositellaan otolaryngologin kuulemista [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Kommentit: suoritettu kaikille potilaille. Kasvojen ja kaulan verenkiertohäiriön oireyhtymän kehittyessä voi kehittyä nenän väliseinän rei'itys.

• On suositeltavaa neuvotella pthisiatrician ja ortopedin [2, 3, 4, 14] kanssa.

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan potilailla, joilla on positiivisia tuberkuliinitutkimustuloksia, keuhkojen infiltratiivisia muutoksia, jotka estävät tuberkuloosin, ja epäillään luun tuberkuloosia.

• Silmälääkärin kuuleminen on suositeltavaa [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Kommentit: suoritetaan kaikille potilaille, joilla on epäilty NAA. 60%: lla potilaista havaitaan oftalmologisia häiriöitä ei-spesifisessä aortoarteritissa. Oireita ilmentää visuaalisten kenttien supistuminen, silmien väsymys, näkökyvyn asteittainen väheneminen, diplopia. Joskus on silmän äkillinen menettäminen, koska keskusverkkoveren valtimon akuutti tukkeutuminen johtaa seuraaviin näköhermon pään atrofiaan. Tutkimuksessa aluskannoista havaitaan verkkokalvon aneurysmat, verenvuodot ja harvoin verkkokalvon irtoaminen. Harvoissa tapauksissa voidaan havaita keratouveveitis.

2.4. Potilaiden tutkiminen, joilla on vahvistunut diagnoosi ei-spesifisestä aortoarteritista aktiivisen sairauden vaiheessa

2.4.1 Laboratorion diagnoosi

• Kliinisestä verikokeesta (ks. Edellä) suositellaan [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritettiin kaikille potilaille sairauden aktiivisuuden havaitsemiseksi. Yksi, kaksi tai kolme sytopeniaa voi olla ei-toivottu ilmentymä immunosuppressanttien ja / tai geneettisesti muunnettujen biologisten lääkeaineiden (GIBP) hoidosta.

• On suositeltavaa koagulogrammia (ks. Edellä) [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Kommentit: suoritettu kaikille potilaille.

• On suositeltavaa suorittaa virtsan kliininen analyysi, virtsan sedimenttien mikroskooppinen tutkimus; erytrosyyttien, leukosyyttien, sylinterien, proteiinin erittyminen päivittäin (ks. edellä) [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Kommentti: suoritetaan kaikille potilaille.

• On suositeltavaa suorittaa biokemiallinen verikoe [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan kaikille potilaille sairauden aktiivisuuden ja reumalääkkeiden (glukokortikoidit (GC), immunosuppressantit, geneettisesti muokatut biologiset valmisteet (GIBP)) toksisuuden arvioimiseksi. Määritetään kokonaisproteiinin, raudan, ionisoidun kalsiumin, albumiinin, kokonaisbilirubiinin (suora, epäsuora fraktio), kreatiniinin, urean, virtsahapon, transaminaasien, kolesterolin, LDH: n, CK: n, elektrolyyttien, triglyseridien ja ferritiinin pitoisuudet.

• Prokaltsitoniinitestiä suositellaan [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan potilailla, jotka saavat immunosuppressantteja ja / tai GC: tä ja / tai GIBP: tä, ja akuutin tulehdusreaktion (sepsis) kliiniset oireet. Prokaltsitoniinitesti on positiivinen, kun infektio on liitetty ja akuutti tulehdusreaktio kehittyy.

• Immunologinen verikoe (ks. Edellä) on suositeltavaa [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Kommentit: suoritettu kaikille potilaille. Määritetään immunoglobuliinien (Ig) G: n, A: n, M: n, CRP: n, RF: n, antistreptolyysin O: n, ANF: n, kaksisäikeisen DNA: n vasta-aineiden pitoisuudet.

Positiivinen ANF ja vasta-aineet kaksisäikeiseen DNA: han potilailla, jotka saavat tuumorinekroositekijän TNF-inhibiittoreita ?, Ilmoittakaa ei-toivottu ilmiö - lupuksen kaltainen reaktio.

• Lymfosyyttien immunofenotyypin määritelmää suositellaan [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan kaikille potilaille, mukaan lukien ne, jotka saavat GIBP: tä ja / tai GK: ta ja / tai immunosuppressantteja, jotka usein kärsivät virus-, punaista bakteeri-infektioista, mukaan lukien opportunistiset infektiot, immuunipuutos- tilan poistamiseksi.

• On suositeltavaa tehdä ihontesti tuberkuliinilla (Mantoux-reaktio, Diaskintest) [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan kaikille potilaille estääkseen Mycobacterium tuberculosis -infektio ennen antireumaattisen hoidon määräämistä tai sen korjaamista sekä potilaita, jotka saavat GK: ta ja / tai immunosuppressantteja, ja / tai GIBP: tä, 1 kerran 6 kuukauden kuluessa, tuberkuloositartunnan sulkemiseksi pois.

• Luokkien A, M, G vasta-aineiden määrittäminen veressä Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae [2, 3] on suositeltavaa.

Todisteiden uskottavuus D

Kommentit: suoritetaan kaikille potilaille ennen antireumaattisen hoidon nimeämistä / korjaamista. Potilaat, jotka saivat GK: ta ja / tai immunosuppressantteja, ja / tai GIBP: tä, sekä potilaat, joilla on tietoja menneen suoliston infektiosta viimeisen kuukauden aikana, ja / tai suoliston ja / tai klamydian ja / tai mykoplasmaalisen infektion kliiniset oireet. Klamydia- ja mykoplasma-infektioiden tutkimukset suoritetaan myös potilailla, joilla on fokaalinen ja / tai interstitiaalinen keuhkokuume.

• Veren, syljen, virtsan molekyylibiologinen tutkimus (PCR) on suositeltavaa [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan kaikille potilaille ennen antireumaattisen hoidon nimeämistä / korjaamista, glukokortikoideja ja / tai immunosuppressantteja saaneita potilaita ja / tai GIBP: tä, potilaita, joilla on herpesinfektio, interstitiaalinen keuhkokuume.

• On suositeltavaa suorittaa bakteerien bakteriologinen tarkastus mandeleista ja taka-nielun seinämästä aerobisiin ja mahdollisesti anaerobisiin mikro-organismeihin [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan kaikille potilaille ennen antireumaattisen hoidon nimittämistä / korjaamista, GK: ta ja / tai immunosuppressantteja saaneita potilaita ja / tai GIBP: tä sekä potilaita, joilla on usein akuutteja hengitystieinfektioita (ARI, keuhkoputkentulehdus, keuhkokuume, ENT-elinten patologia ennen antireumaattisen hoidon määräämistä)..

• On suositeltavaa suorittaa luokkien M, G vasta-aineiden määrittäminen pneumokokkeihin [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan potilailla, joilla on polttopiste ja / tai interstitiaalinen keuhkokuume, jotka saavat GK: ta ja / tai immunosuppressantteja, ja / tai GIBP: tä.

• On suositeltavaa tehdä mikroskooppinen tutkimus pyyhkäisykeinoista, jotka ovat peräisin nielusta / sputumista pneumocysteille [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan potilailla, joilla on polttopiste ja / tai interstitiaalinen keuhkokuume, jotka saavat GK: ta ja / tai immunosuppressantteja, ja / tai GIBP: tä.

• Veren ja virtsan mikrobiologista tutkimusta suositellaan [2, 3,]

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritettiin kaikille potilaille, joilla on kliinisiä ja laboratoriomerkkejä akuutista tulehdusreaktiosta (sepsis).

• On suositeltavaa suorittaa kalprotektiinin ulosteiden tutkimus [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan potilaille, jotka ovat kehittäneet tulehduksellisen suolistosairauden kliinisiä oireita.

• Suositeltava mahalaukun limakalvon biopsia Helicobacter pylorin läsnäollessa [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Kommentit: suoritetaan ylemmän suolikanavan patologian läsnä ollessa esophagogastroduodenoscopyn mukaan.

2.4.2 Instrumentaalidiagnostiikka

• On suositeltavaa tehdä kattava ultraäänitutkimus sisäelimistä (katso edellä) [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: sisältää vatsaelinten, munuaisten ultraäänen. Se suoritetaan kaikille potilaille ennen antireumaattisen hoidon nimittämistä / korjaamista, potilaille, jotka saavat GK: ta ja / tai immunosuppressantteja, ja / tai GIBP: tä.

• Echokardiografiaa suositellaan (katso edellä) [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan kaikille potilaille ennen antireumaattisen hoidon nimittämistä / korjaamista, GK: ta ja / tai immunosuppressantteja saaneita potilaita ja / tai GIBP: tä.

• Suositellaan ultraääni-Doppler-sonografiaa ja siitä ulottuvien aorttien ja valtimoiden kaksipuolista skannausta (katso edellä) [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Kommentit: suoritetaan kaikille potilaille ennen nimittämistä, antireumaattisen hoidon korjausta.

• Elektrokardiografiaa suositellaan (katso edellä) [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan kaikille potilaille ennen antireumaattisen hoidon nimittämistä / korjaamista sekä potilaita, jotka saavat GK: ta ja / tai immunosuppressantteja, ja / tai GIBP: tä.

• On suositeltavaa suorittaa hengitystoiminnan tutkimus (ks. Edellä) [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Kommentit: suoritetaan kaikille potilaille, joilla on keuhkovauriot, jotka saavat tai eivät saa GK: ta ja / tai immunosuppressantteja, ja / tai GIBP: tä.

• Esophagogastroduodenoscopiaa on suositeltavaa suorittaa mahalaukun limakalvon ja pohjukaissuolihaavan biopsialla [2, 3] läsnä ollessa.

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan dyspeptisten ilmiöiden läsnä ollessa ja / tai glukokortikoidien ja / tai immunosuppressanttien ja / tai HIBP: n pitkäaikaisessa käytössä.

• Rintakourun tietokonetomografiaa suositellaan [2, 3, 4, 5, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan kaikille potilaille ennen antireumaattisen hoidon nimittämistä / korjaamista sekä potilaita, jotka saavat GK: ta ja / tai immunosuppressantteja, ja / tai GIBP: tä 1 kerran 6 kuukauden aikana. sulkea keuhkotuberkuloosi.

• Osteodensitometriaa suositellaan [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan potilailla, jotka saavat tai saavat glukokortikoideja osteopenian / osteoporoosin tunnistamiseksi.

• Magneettiresonanssikuvausta (MRI) ja magneettiresonanssiangiografiaa (MRA) suositellaan (katso edellä) [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan kaikille potilaille prosessin toiminnan arvioimiseksi, ennen nimittämistä, korjaamista ja antireumaattisen hoidon tehokkuuden seurantaa.

• Aivojen CT / MRI suositellaan (katso edellä) [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: potilaiden, joilla on neurologisia häiriöitä, sulkea / vahvistamaan aivohalvaus.

• Liitosten radiografia / tietokonetomografia / MRI on suositeltavaa [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Kommentit: tehdään potilailla, joilla on aktiivinen niveltulehdus; potilaat, joilla on vaikea kipu, heikentynyt nivelen toiminta, mukaan lukien pitkäaikainen GK ja / tai immunosuppressantit, ja / tai GIBP osteomyeliitin, osteonekroosin havaitsemiseksi / sulkemiseksi pois.

• On suositeltavaa käyttää paksusuolen endoskooppia, video-endoskooppia, peräsuolen biopsiaa käyttäen video-endoskooppista tekniikkaa, paksusuolen eri osien limakalvojen valmistuksen histologista tutkimusta [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan potilailla, joilla on tulehduksellisen suolistosairauden kliinisiä oireita ja / tai merkittävästi lisääntynyt kalprotektiini tulehduksellisen suolistosairauden havaitsemiseksi / poistamiseksi.

2.4.3 Muu diagnostiikka

• On suositeltavaa kuulla muita asiantuntijoita, jotta voidaan diagnosoida ja hoitaa taustalla olevan sairauden ilmenemismuotoja, oireyhtymiä ja / tai komplikaatioita [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

• On suositeltavaa kääntyä silmälääkäriin, jolla on pakollinen silmän biomikroskopia (ks. Edellä) [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan kaikille potilaille uveiitin, retinopatian ja glukokortikoidien saaneiden potilaiden sulkemiseksi pois komplikaatioista kaihi-aukkoja. Potilaat, joilla on uveiitti - määrittää uveiitin aktiivisuusaste ja paikallisen hoidon korjaus.

• Neuvottelua neuropsykiatrin kanssa suositellaan (ks. Edellä) [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Kommentit: suoritetaan potilailla, joilla on neurologisia oireita ennen antireumaattisen hoidon nimittämistä / korjaamista.

• Suositellaan endokrinologin kuulemista [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: tehdään potilaille, joilla on kasvun hidastuminen, seksuaalinen kehitys ja samanaikainen endokrinologinen patologia sekä potilaille, jotka saavat HA: ta.

• Suositellaan otorinolaringologin kuulemista [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan kaikille potilaille, joilla on usein ARI, ENT-elinten patologia sekä potilaat, joilla on ENT-elimissä kroonisen infektion polttopisteitä ennen antireumaattisen hoidon määräämistä / korjaamista, potilaita, jotka saavat GK: ta ja / tai immunosuppressantteja, ja / tai GIBP: tä.

• On suositeltavaa kuulla hammaslääkärin kanssa suullisen patologian läsnä ollessa [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

• On suositeltavaa neuvotella pthisiatrician kanssa [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan potilailla, joilla on positiivisia tuberkuliinitutkimustuloksia, keuhkojen infiltratiivisia muutoksia keuhkoissa ennen antireumaattisen hoidon määräämistä / korjaamista, potilaita, jotka saavat GK: ta ja / tai immunosuppressantteja, ja / tai GIBP: tä.

• On suositeltavaa kuulla ortopedista ja traumatologista [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan potilailla, joilla on toiminnallinen nivel vajaatoiminta, selkäkipu, ja myös päätettäessä rekonstruktiivisten operaatioiden ja proteesiliitosten suorittamisesta.

• Gastroenterologin kuuleminen on suositeltavaa [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan potilailla, joilla on epäilty IBD ennen antireumaattisen hoidon määräämistä / korjaamista

• Suositellaan verisuonikirurgin kuulemista [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan kirurgisen toimenpiteen merkkien ja laajuuden määrittämiseksi

2.5. Potilaiden tutkiminen inaktiivisen taudin vaiheessa, GK: n, immunosuppressanttien ja geneettisesti muunnettujen biologisten valmisteiden saaminen

2.5.1 Laboratorion diagnoosi

• Kliinisestä verikokeesta suositellaan [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan kaikille potilaille sairauden aktiivisuuden havaitsemiseksi ja reumalääkkeiden turvallisuuden valvomiseksi. Kliinisen verikokeen indikaattoreiden tulisi olla normaalien rajojen sisällä. Yksi, kaksi tai kolme sytopeniaa voi olla muun muassa ei-toivottu ilmentymä immunosuppressanttien ja / tai GIBP: n hoidosta.

• Biokemiallinen verikoe suositellaan kaikille potilaille [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: määritetään kokonaisproteiinin, kokonaisbilirubiinin (suora, epäsuora fraktio), kreatiniinin, kolesterolin, urean, virtsahapon, transaminaasien, LDH, CK, elektrolyyttien pitoisuudet. Munuaisten toiminnan lisääntyminen voi merkitä munuaisten vajaatoiminnan kehittymistä. Kreatiniini- ja / tai urea- ja / tai transaminaasipitoisuuksien lisääntyminen voi olla ei-toivottu ilmentymä immunosuppressanttien ja / tai GIBP: n hoidosta.

• Immunologinen verikoe (ks. Edellä) on suositeltavaa [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Kommentit: suoritettu kaikille potilaille. Määritetään immunoglobuliinien (Ig) G, A, M, C-reaktiivisen proteiinin, reumatoiditekijän, antistreptolysin O: n, antinukleaarisen tekijän, kaksisäikeisen DNA: n vasta-aineiden konsentraatiot.

Positiivinen antinukleaarinen tekijä ja vasta-aineet kaksisäikeiseen DNA: han potilailla, jotka saavat TNF-inhibiittoreita ?, Ilmoita ei-toivottu ilmiö - lupus-tyyppinen reaktio.

• Lymfosyyttien immunofenotyypin määritelmää suositellaan [2, 3, 4, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan kaikille potilaille, mukaan lukien ne, jotka saavat GIBP: tä ja / tai GK: ta ja / tai immunosuppressantteja, jotka usein kärsivät virus-, punaista bakteeri-infektioista, mukaan lukien opportunistiset infektiot, immuunipuutos- tilan poistamiseksi.

• Luokkien A, M, G vasta-aineiden määrittäminen veressä Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae [2, 3] on suositeltavaa.

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan kaikille potilaille, jotka saavat GK: ta ja / tai immunosuppressantteja, ja / tai GIBP: tä, sekä potilaille, joilla on tietoja menneen suoliston infektiosta viimeisen kuukauden aikana, ja / tai suoliston ja / tai klamydian ja / tai mykoplasman infektioiden kliinisiä ilmenemismuotoja. Klamydia- ja mykoplasma-infektioiden tutkimukset suoritetaan myös potilailla, joilla on fokaalinen ja / tai interstitiaalinen keuhkokuume.

• Veren, syljen, virtsan molekyylibiologinen tutkimus (PCR) on suositeltavaa [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: glukokortikoidien (GC) ja / tai immunosuppressanttien ja / tai GIBP: n, potilaiden, joilla on herpesinfektion kliinisiä ilmenemismuotoja, vastaanotto, interstitiaalinen keuhkokuume.

• On suositeltavaa suorittaa bakteerien bakteriologinen tarkastus mandeleista ja taka-nielun seinämästä aerobisille ja mahdollisesti anaerobisille mikro-organismeille [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan kaikille potilaille, jotka saavat GK: ta ja / tai immunosuppressantteja, ja / tai GIBP: tä sekä potilaita, joilla on usein ARI, keuhkoputkentulehdus, keuhkokuume ja ENT-elinten patologia.

• On suositeltavaa suorittaa luokkien M, G vasta-aineiden määrittäminen pneumokokkeihin [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan potilailla, joilla on polttopiste ja / tai interstitiaalinen keuhkokuume, jotka saavat GK: ta ja / tai immunosuppressantteja, ja / tai GIBP: tä.

• On suositeltavaa tehdä mikroskooppinen tutkimus pyyhkäisykeinoista, jotka ovat peräisin nielusta / sputumista pneumocysteille [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan potilailla, joilla on polttopiste ja / tai interstitiaalinen keuhkokuume, jotka saavat GK: ta ja / tai immunosuppressantteja, ja / tai GIBP: tä.

• On suositeltavaa suorittaa virtsanalyysi virtsan sedimentin kliinisestä, mikroskooppisesta tutkimuksesta, virtsan proteiinin määrittämisestä [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Kommentit: suoritettu kaikille potilaille. eristetyn mikrohematurian läsnäolo voi olla ei-toivottu metotreksaatin hoito. Proteuriaurian läsnäolo voi viitata munuaisten sekundaarisen amyloidoosin kehittymiseen.

• Suositeltava mahalaukun limakalvon biopsia Helicobacter pylorin läsnäollessa [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Kommentit: suoritetaan ylemmän suolikanavan patologian läsnä ollessa esophagogastroduodenoscopyn mukaan.

• On suositeltavaa tehdä ihon testi tuberkuliinilla (Mantoux-testi, Diaskintest) [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Kommentit: suoritetaan kaikille potilaille, jotka saavat GK: ta ja / tai immunosuppressantteja, ja / tai GIBP: tä, 1 kerran 6 kuukauden aikana, tuberkuloositartunnan sulkemiseksi pois.

2.5.2 Instrumentaalidiagnostiikka

• Elektrokardiografiaa suositellaan [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Kommentit: suoritettu kaikille potilaille.

• On suositeltavaa tehdä tutkimus hengitysteiden toiminnasta [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Kommentit: suoritetaan kaikille potilaille, joilla on keuhkovaurioita.

• Sisäelinten ultraäänitutkimus on suositeltavaa [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Kommentit: suoritettu kaikille potilaille.

• Echokardiografiaa suositellaan (katso edellä) [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Kommentit: suoritettu kaikille potilaille.

• Kaikille potilaille suositellaan ultraääni-Doppler-sonografiaa ja siitä ulottuvien aorttien ja valtimoiden kaksipuolista skannausta [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan kaikille potilaille antireumaattisen hoidon tehokkuuden seuraamiseksi.

• On suositeltavaa, että ruokatorven syöpäkasvatus on suoritettu mahalaukun limakalvon biopsialla ja pohjukaissuolihaavalla [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan kaikille potilaille dyspepsian ja / tai glukokortikoidien ja / tai immunosuppressanttien ja / tai GIBP: n pitkäaikaisen käytön yhteydessä.

• Suositeltava mahalaukun limakalvon biopsia Helicobacter pylorin läsnäollessa [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Kommentit: suoritetaan ylemmän suolikanavan patologian läsnä ollessa esophagogastroduodenoscopyn mukaan.

• Rintakourun tietokonetomografiaa suositellaan [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Kommentit: suoritetaan kaikille potilaille, jotka saavat GK: ta ja / tai immunosuppressantteja, ja / tai GIBP: tä.

• Liitosten radiografiaa / tietokonetomografiaa suositellaan [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan potilailla, joilla on merkkejä sekundaarisesta koeksartroosista.

• Osteodensitometriaa suositellaan [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan kaikille potilaille, jotka saavat tai saavat glukokortikoidia osteopenian / osteoporoosin tunnistamiseksi.

• Magneettiresonanssikuvausta (MRI) ja magneettiresonanssiangiografiaa (MRA) suositellaan [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan kaikille potilaille, jotta voidaan arvioida antireumaattisen hoidon tehokkuutta.

2.5.3 Muu diagnostiikka

• On suositeltavaa kuulla muita asiantuntijoita, jotta voidaan diagnosoida ja hoitaa taustalla olevan sairauden ilmenemismuotoja, oireyhtymiä ja / tai komplikaatioita [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

• On suositeltavaa kääntyä silmälääkäriin, jolla on pakollinen silmän biomikroskopia [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan kaikille potilaille uveiitin, retinopatian ja glukokortikoidien saaneiden potilaiden sulkemiseksi pois komplikaatioista kaihi-aukkoja. Potilaat, joilla on uveiitti - määrittää uveiitin aktiivisuusaste ja paikallisen hoidon korjaus.

• Suositellaan endokrinologin kuulemista [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Kommentit: tehdään potilailla, joilla on kasvun hidastuminen, seksuaalinen kehitys ja samanaikainen endokrinologinen patologia.

• Suositellaan otorinolaringologin kuulemista [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan potilaille, jotka kärsivät usein akuutista hengitystieinfektiosta (ARI), ENT-elinten patologiasta sekä potilaille, joilla on kroonisen infektiopisteen muodostuminen ENT-elimissä, jotka saavat GK: ta ja / tai immunosuppressantteja, ja / tai GIBP.

• On suositeltavaa kuulla hammaslääkärin kanssa suullisen patologian läsnä ollessa [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

• On suositeltavaa neuvotella pthisiatrician kanssa [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan potilailla, joilla on positiivisia tuberkuliinitutkimustuloksia, polttovälitteisiä infiltratiivisia muutoksia keuhkoissa.

• On suositeltavaa kuulla ortopedista ja traumatologista [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: tehdään potilailla, joilla on koartartroosi, päättää, suoritetaanko rekonstruktiivista toimintaa ja proteesiliitoksia.

• On suositeltavaa neuvotella neuropsykiatrin kanssa [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Kommentit: potilaille, joilla on neurologisia häiriöitä.

• On suositeltavaa kuulla fysioterapian lääkäriä [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Kommentit: tehdään potilaille kuntoutusohjelman kehittämiseksi.

• Suositellaan verisuonikirurgin kuulemista [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suoritetaan kirurgisen toimenpiteen merkkien ja laajuuden määrittämiseksi

3. Hoito

3.1 Konservatiivinen hoito

• Ennakoinnin (3-6 kuukautta) indusoimiseksi on suositeltavaa nimetä prednisoni suun kautta.

Todisteiden luotettavuuden taso

Huomautuksia: Prednisolonia määrätään annoksella 1-2 mg vuorokaudessa 4 viikon ajan, minkä jälkeen annosta pienennetään 0,3-0,7 mg / kg 6-8 viikon ajan.

• Suositellaan remissiota (3-6 kuukautta), prednisolonin käyttöä suun kautta annettavaksi yhdessä pulssihoidon kanssa metyyliprednisolonilla;

Todisteiden luotettavuuden taso

Huomautuksia: metyyliprednisolonia käytetään annoksena 20-30 mg / kg / annos 3 peräkkäisenä päivänä

• Sitä suositellaan remissioon (3-6 kk) suun kautta annettavan prednisolonin ja pulssihoidon käyttöön metyyliprednisolonin kanssa yhdessä immunosuppressiivisten aineiden kanssa:

metotreksaatti w, VK

Todisteiden uskottavuus B

syklofosfamidi w, wk

Todisteiden luotettavuuden taso

Huomautuksia: metotreksaattia käytetään annoksena 15 mg / m2 (0,5-1 mg / kg) viikossa; syklofosfamidi - 2,0 mg / kg päivässä suun kautta 2-3 kuukautta tai pulssihoitona annoksella 0,5-0,75 mg / m2 1 kerran 2 viikon välein tai 500-1000 mg / m 2 ( enintään 1,2 g) kuukausittain 6 kuukauden ajan tai 15 mg / kg (enintään 1 g) annos 2 viikon välein kolme kertaa ja sitten joka kolmas viikko. Edullisesti syklofosfamidin antaminen suonensisäisesti

• Suositellaan käytettäväksi yhdessä syklofosfamidin kanssa, ko-trimoxatsolin käyttö;

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: co-trimaxolia annetaan suun kautta 5 mg / kg painokiloa kohden keuhkokuumeiden ehkäisemiseksi.

• On suositeltavaa, että oraalinen plasfereesi ja immunoglobuliinihoito ihmisen normaaleilla W, VC (IVIH) ja geeniteknologian biologisilla lääkkeillä (GIBP) - rituximabum, I, jne. On hoidettava rituximabum i): llä, ja rituksimabumia tulee antaa oraalisen ritximabumin tai syklofosfamidin kanssa. VC.

Todisteiden luotettavuuden taso

Huomautuksia: plasmapereesi suoritetaan 5 tai 10 päivää; IVIG levitetään annoksella 2 g / kg per kurssi; Rituksimabi - 375 mg / m2 annettavaksi kerran viikossa laskimonsisäisesti 4 peräkkäisen viikon ajan tai 750 mg / m2 kehon pintaa kahdesti 14 päivän välein; Infliksimabi - annoksena 5 mg / kg laskimoon kahdesti kuukaudessa.

• Suositellaan käytettäväksi yhdessä rituksimabin kanssa yhdessä trimoxatsolin g, VK.

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: co-trimaxolia annetaan suun kautta 5 mg / kg painokiloa kohden keuhkokuumeiden ehkäisemiseksi.

• Suositellaan luonnollisen prostaglandiini E1 - alprostadil * g: n analogin vasodilataattorille, verihiutaleiden ja angioprotektiiviselle toiminnalle

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: alprostadiilia annetaan laskimonsisäisenä annoksena 3-6 mg / kg / tunti 12 tunnin ajan. Hoidon kesto on 14-28 päivää. Jotta vältettäisiin haittavaikutusten kehittyminen (verenpaineen jyrkkä lasku, extrasystoles, tachy, bradykardia), lääke tulisi antaa EKG: n (monitori) valvonnassa.

• Pienimolekyylipainoisten hepariinien käyttöä suositellaan.

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: alhaisen molekyylipainon omaavia hepariineja käytetään annoksina 65-85 IU / kg ruumiinpainoa vuorokaudessa ihonalaisesti anti-Xa-aktiivisuuden valvonnassa. Anti-Xa: n pitoisuudella plasmassa tulisi olla 0,2-0,4 IU anti-Xa / ml. Suurin sallittu taso on 1-1,5 IU anti-Xa / ml.

• On suositeltavaa käyttää epäsuoran vaikutuksen antikoagulanttia - varfariinia.

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: varfariinia annetaan suun kautta pienen molekyylipainon omaavien hepariinien hoidon jälkeen tromboottisten komplikaatioiden estämiseksi. Lääkkeen annosta säädetään INR: n tasolla. Kansainvälisen normalisoidun suhteen suositeltu käytävä on 2,0-3,0.

• Verihiutaleiden estoaineiden käyttöä suositellaan: asetyylisalisyylihappo g, VK tai dipyridamoli

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: asetyylisalisyylihappoa käytetään annoksena 1-2 mg / kg 1 kerran päivässä suun kautta, dipyridamoli - 2,5 mg / kg suun kautta kahdesti vuorokaudessa.

• On suositeltavaa, että remissioon (24 kuukaudesta kolmeen vuoteen) säilytetään suun kautta prednisonin ja immunosuppressanttien käyttö:

Todisteiden uskottavuus B

atsatiopriini, wk

Todisteiden uskottavuus B

mykofenolaattimofitili * g

Todisteiden luotettavuuden taso

Huomautuksia: Prednisolonia annetaan suun kautta annoksena 0,2-0,3 mg / kg; metotreksaatti - 15 mg / m2 (0,5–1 mg / kg) ihonalaisesti viikoittain; atsatiopriini g, BK - 2-3 mg / kg päivässä suun kautta, mykofenolaattimofetiili * g - 600 mg / m2, 2 kertaa päivässä suun kautta.

• On suositeltavaa jatkaa verihiutaleiden vastaisia ​​aineita: asetyylisalisyylihappoa tai dipyridamolia

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: asetyylisalisyylihappoa käytetään annoksena 1-2 mg / kg 1 kerran päivässä suun kautta; Dipyridamoli - 2,5 mg / kg 2 kertaa päivässä suun kautta.

Jos kehittyy vakava paheneminen ylläpitohoidon taustalla

• Sitä suositellaan, jos ylläpitohoidon yhteydessä ilmenee vakava paheneminen, syklofosfamidin g, VC, kerta-annos 750-1000 mg / m2, yhdessä pulssihoidon kanssa metyyliprednisolonilla annoksella 15-30 mg / kg (enintään 1 g) / 3 vuorokauden ajan ja 2-tilavuuden plasmanvaihto päivittäin 5 tai 10 päivän ajan.

Todisteiden luotettavuuden taso

Huomautuksia: Syklofosfamidin yksi intramuskulaarinen injektio käytetään, jos oraalista syklofosfamidia käytettiin remissioiden indusoimiseksi.

• Sitä suositellaan, jos ylläpitohoidon taustalla on vakava paheneminen, syklofosfamidi- ja pulssihoito metyyliprednisolonilla yhdistettynä laskimonsisäiseen IVIG-hoitoon, mukaan lukien IgG: tä sisältävä IgG.

Todisteiden luotettavuuden taso

Huomautuksia: IVIG levitetään annoksena 1-2 g / kg per kurssi.

ja gibp: rituksimabi g tai infliksimabi

Todisteiden luotettavuuden taso

Huomautuksia: rituksimabia käytetään annoksena 375 mg / m 2 laskimonsisäiseen antamiseen kerran viikossa 4 peräkkäisen viikon ajan tai 750 mg / m2 kehon pinta-alaa kahdesti 14 vuorokauden välein; Infliksimabi - 5 mg / kg laskimoon injektiona kahdesti kuukaudessa.

• Sitä suositellaan, kun kehittyy lieviä pahenemisvaiheita ja epävakaa remissiota, siirtymällä toisen linjan lääkkeisiin (immunosuppressantit):

Todisteiden uskottavuus B

Todisteiden uskottavuus D

mykofenolaattimofitili * g

Todisteiden luotettavuuden taso

Huomautuksia: metotreksaattia käytetään annoksena 15 mg / m2 (0,5-1 mg / kg) ihonalaisesti viikoittain syklosporiinia g - 3,5-5 mg / kg päivässä suun kautta, mykofenolaattimofitili * g - 600 mg / m 2 2 kertaa päivässä suun kautta (välilehti 3).

Taulukossa 3 esitetään annokset, sivuvaikutukset ja potilaiden tarkkailu immunosuppressiivisten lääkkeiden hoidossa, joita käytetään ei-spesifisen aortoarteriitin hoitoon.

Taulukko 3 - Potilaiden annokset, sivuvaikutukset ja seuranta immunosuppressiivisten lääkkeiden hoidossa, joita käytetään ei-spesifisen aortoarteriitin hoitoon

syklofosfamidi

atsatiopriini

Mykofenolaattimofetiili

metotreksaatti

annos

2-3 mg / kg 1 kerran päivässä, suun kautta, 2-3 kuukautta; 0,5–1,0 g / m 2 kuukaudessa

0,5–2,5 mg / kg 1 kerran päivässä suun kautta 1 vuotta tai enemmän

600 mg / m2 kahdesti päivässä

suun kautta tai ihon alle

Haittavaikutukset

leukopenia; verenvuotoinen kystiitti; palautuva hiustenlähtö; hedelmättömyys; leukemia, lymfooma, virtsarakon väliaikainen solukarsinooma

Dyspeptiset oireet; maksatoksisuus; ihottuma; leukopenia

Luuytimen tukahduttaminen; akuutti ripuli; keuhkofibroosi

Myolotoksisuus ja interstitiaalinen pneumoniitti (riskin väheneminen foolihapon käytön aikana), transaminaasien palautuminen, maksan fibroosi

Kumulatiivinen myrkyllinen annos

Ei ole kuvattu onkologiassa

500 mg / kg atsopermia

Kliininen seuranta

Viikoittainen KLA hoidon aikana (tavallisesti 2-3 kuukautta); munuaisten ja maksan toiminnan arviointia ja kuukausittaista arviointia.

Neutropenia 9 / l, trombosytopenia 9 / l tai hematuria väliaikainen peruuttaminen ja / tai annoksen pienentäminen

KLA päivässä 10 ja / tai johdannossa. Vähennä annosta munuais- tai maksan vajaatoiminnan ollessa 250–300 mg / m2

Viikoittainen KLA 1 kuukausi, sitten joka kolmas kuukausi.

Väliaikainen peruuttaminen ja / tai annoksen pienentäminen neutropenialla 9 / l, trombosytopenia 9 / l

Joka 2 viikko UAC 2 kuukautta, sitten kuukausittain.

Maksan ja munuaisfunktion tärkeimmät indikaattorit kuukausittain tilan normalisoimiseksi.

Väliaikainen peruutus ja / tai annoksen pienentäminen neutropeniaa 9 / l, trombosytopeniaa 9 / l tai merkittäviä haittavaikutuksia maha-suolikanavalla

Lähtötaso - OGK: n, UAC: n ja maksan parametrien radiografia tai CT-skannaus, sitten UAC ja maksan parametrit 2 viikon välein.

Väliaikainen peruuttaminen ja / tai annoksen pienentäminen maksan entsyymien nousun ollessa yli viitearvojen, neutrofiilien lukumäärä 9 / l, verihiutaleet 9 / l tai niiden nopea väheneminen; infektioiden tai dyspeptisten oireiden (pahoinvointi, oksentelu, ripuli) kehittymisen myötä.

Hoidon tehokkuuden seuranta suoritetaan 1 viikon, 1, 3 kuukauden ja sitten 6 kuukauden välein. Hoidon korjaus tapahtuu sen tehottomuuden ja / tai suvaitsemattomuuden vuoksi missä tahansa hoitovaiheessa.

3.2 Kirurginen hoito

• Stenting, shunting, endarterectomy suositellaan [2].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: merkinnät leikkauksen laajuudesta määritetään yhdessä verisuonikirurgin kanssa.

3.3 Ei-huumeiden hoito

• Osteoporoosin ehkäisyyn suositellaan runsaasti kalsiumia ja D-vitamiinia sisältäviä ruokia [2].

Todisteiden uskottavuus D

4. Kuntoutus

• Terapeuttista liikuntaa (liikuntaterapia) suositellaan [2, 14].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: fysioterapian ohjelma kehitetään fysioterapian lääkärin potilaan kykyjen mukaisesti [2, 14].

5. Ennaltaehkäisy ja seuranta

Ensisijaista ennaltaehkäisyä ei ole kehitetty, koska etiologia ei ole täysin vakiintunut.

• On suositeltavaa, että taudin pahenemisen sekundaarinen ehkäisy ja vammaisuuden eteneminen [2].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: on suositeltavaa tehdä lapsille annosteleva tarkkailu; pitkäaikainen ylläpitohoito, joka on kehitetty ottaen huomioon potilaan yksilölliset ominaisuudet ja taudin variantti; hoidon turvallisuuden jatkuvaa seurantaa ja tarvittaessa sen korjaamista; suojaavan järjestelmän varmistaminen (tarvittaessa psyko-emotionaalisen ja fyysisen rasituksen rajoittaminen, lasten kouluttaminen kotona, vierailu koulussa vain vakaan kliinisen ja laboratoriomuutoksen saamisen yhteydessä, rajoittamalla yhteyksiä tartuntatautien kehittymisen riskin vähentämiseksi); suojaus eristämiseltä ja ultraviolettisäteilytykseltä (aurinkosuojatuotteiden käyttö, vaatteita, jotka peittävät ihoa niin paljon kuin mahdollista, hatut ja kentät, kieltäytyminen matkustamasta alueille, joilla on korkea eristysaste); yksilöllinen lähestymistapa rokotukseen (lasten rokotus voidaan suorittaa vain taudin täydellisen remissiokauden aikana ja sen pitkäaikainen säilyminen yksittäisen aikataulun mukaisesti); gamma-globuliinin käyttöönotto tapahtuu vain absoluuttisilla merkinnöillä [2].

6. Lisätiedot, jotka vaikuttavat taudin kulkuun ja lopputulokseen

6.1 Potilaiden ylläpitäminen sairaalassa

• On suositeltavaa, että korkean ja keskisuuren sairauden alaiset lapset tarjoavat erikoissairaanhoidon 24 tunnin sairaalassa [2].

Todisteiden uskottavuus D

• On suositeltavaa, että lapset, joilla on alhainen aktiivisuus ja taudin peruuttaminen, tarjoavat erikoislääkärin hoitoa päivä- ja päiväkodissa [2].

Todisteiden uskottavuus D

• On suositeltavaa, että lapsi poistetaan sairaalasta hoidon tutkinnan, reseptin ja / tai korjauksen, tilan vakauttamisen / parantamisen, antireumaattisten lääkkeiden turvallisuuden vahvistamisen jälkeen [2].

Todisteiden uskottavuus D

• On suositeltavaa, että lapsi sairaalassa seurataan äskettäin määrättyjen reumalääkkeiden tehoa ja turvallisuutta ja korjata (tarvittaessa) hoitoa 3 kuukauden ja 6 kuukauden kuluttua [2].

Todisteiden uskottavuus D

• On suositeltavaa, että taudin remissiovaiheessa oleva lapsi joutuu säännöllisesti rutiinitutkimukseen 1 kerran 6–12 kuukauden kuluessa [2].

Todisteiden uskottavuus D

• On suositeltavaa, että lapsi on sairaalassa ja korjata hoito milloin tahansa, jos on näyttöä [2].

Todisteiden uskottavuus D

6.1.1 Potilaiden hoito ennen immunosuppressanttien ja / tai GIBP: n määräämistä / muuttamista.

• On suositeltavaa, että ennen immunosuppressanttien ja / tai geneettisesti muokattujen biologisten tekijöiden nimittämistä (tai muuttamista) seulotaan tuberkuloosin läsnäolo / puuttuminen (Mantoux-reaktio, Diaskintest, rintakehän tietokonetomografia) [2].

Todisteiden uskottavuus D

• On suositeltavaa neuvotella fhtisiologin kanssa. erityinen tuberkuloosin vastainen kemoterapia (TB-asiantuntijan nimittäminen); kun positiivisia tuberkuliinitutkimuksia (papule> 5 mm) ja / tai keuhkovaurioita havaitaan [2].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: On suositeltavaa pidättäytyä immunosuppressanttien ja GIBP: n käytöstä. Aktiivisen sairauden läsnä ollessa suositellaan glukokortikoidihormoneiden nimeämistä suun kautta ja / tai laskimonsisäisesti tietyn kemoterapian ajaksi. Immunosuppressanttien ja / tai GIBP: n nimittämistä suositellaan spesifisen reumatologisen sairaalan tutkimustulosten perusteella, kun on suoritettu spesifinen kemoterapia ja TB-asiantuntijan ratkaisu.

• Valvonta on suositeltavaa; spesifisen tuberkuloosin vastaisen kemoterapian suorittaminen 3 kuukauden ajan (TB-asiantuntijan määrääminen), kun havaitaan tuberkuloosi-infektio ilman keskittymistä [2].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: hoitoa suositellaan jatkamaan kliinisten ja biokemiallisten verikokeiden valvonnassa; Kysymys GIBP: n nimittämisestä ratkaistaan ​​spesifisen kemoterapian ja TB-asiantuntijan ratkaisun päätyttyä erikoistuneen reumatologisen sairaalan tutkimustulosten mukaan.

6.1.2. HA: n ja immunosuppressiivisten potilaiden hoito

• On suositeltavaa suorittaa kliininen verikoe 1 kerran 1-2 viikossa useammin [2].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: on suositeltavaa määrittää hemoglobiinin pitoisuus, punasolujen, verihiutaleiden, leukosyyttien, leukosyytin kaavan, ESR: n määrä. On suositeltavaa ohittaa immunosuppressantin ottaminen / ruiskuttaminen samalla kun pienennetään valkosolujen ja / tai punasolujen ja / tai verihiutaleiden määrää alle normaalin. GK: n vastaanotto suullisesti jatkuu. On suositeltavaa toistaa kliininen verikoe viikon kuluttua; Immunosuppressiivisen hoidon jatkamista samassa annoksessa suositellaan veren kliinisen analyysin jälkeen. Jos verisolujen lukumäärän väheneminen toistuu toistuvasti, on suositeltavaa ottaa yhteyttä sairaalan lääkäriin ja reumatologiin ja päättää immunosuppressantin annoksen muuttamisesta. Tarvittaessa suositellaan sairaalahoitoa reumatologian osastossa hoidon korjaamiseksi.

• On suositeltavaa suorittaa biokemiallinen verikoe 1 kerran 1-2 viikossa useammin, jos se on tarpeen [2].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suositellaan seuraavien indikaattoreiden määritelmää: kokonaisproteiini, proteiinifraktiot, urea, kreatiniini, bilirubiini, kalium, natrium, ionisoitu kalsium, transaminaasit, alkalinen fosfataasi. On suositeltavaa ohittaa immunosuppressantin ottaminen / ruiskuttaminen, jos urea- ja / tai kreatiniini- ja / tai transaminaasiarvot ja / tai bilirubiinipitoisuudet ovat normaalia korkeampia. GK: n vastaanotto suullisesti jatkuu. On suositeltavaa toistaa biokemiallinen verikoe viikon kuluttua. Immunosuppressiivisen hoidon jatkamista samassa annoksessa suositellaan biokemiallisten veriparametrien palauttamisen jälkeen. Jos esiintyy toistuvia lisääntyviä biokemiallisia veriparametreja, on suositeltavaa kuulla sairaalan reumatologia ja päättää immunosuppressantin annoksen muuttamisesta. Tarvittaessa suositellaan sairaalahoitoa reumatologian osastossa hoidon korjaamiseksi.

• Veren immunologista analyysia suositellaan 1 kerran 2 viikon aikana (ks. Edellä) [2].

Todisteiden uskottavuus D

Kommentit: suoritetaan kaikille potilaille; Ig A: n, M: n, G: n seerumipitoisuudet määritetään; CRP, nivelreuma.

• Virtsan kliininen analyysi on suositeltavaa - 1 kerran 2 viikossa useammin, jos tarpeen [2].

Todisteiden uskottavuus - D

Huomautuksia: suoritetaan kaikille potilaille, jotta voidaan seurata hoidon vastaisen hoidon tehokkuutta / toksisuutta.

• Suositellaan laaja-alaisten antibakteeristen lääkkeiden määräämistä kroonisen infektion akuutille tai pahenemiselle [2].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: On suositeltavaa pistää / ottaa immunosuppressiivisia lääkkeitä. GK: n vastaanotto suullisesti jatkuu. Immunosuppressiivisen hoidon aloittamista suositellaan aikaisintaan viikon kuluttua infektioiden kliinisten ja laboratoriomerkkien täydellisestä paranemisesta ja antibioottihoidon päättymisestä.

6.1.3 GIBP-potilaiden hoito.

6.1.3.1 Infliksimabia saaneiden potilaiden ylläpito.

• Kehittyvät systeemiset allergiset reaktiot TNF-inhibiittorin infuusioon? On suositeltavaa peruuttaa lääke ja siirtyä toiseen GIBP: hen [2].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suositeltava sen jälkeen, kun on lopetettu systeeminen allerginen reaktio TNF: lle? vaihda toinen gibp.

• On suositeltavaa peruuttaa TNF-estäjä? kun antinukleaarinen tekijä ja / tai DNA-vasta-aineet esiintyvät seerumissa [2].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: On suositeltavaa siirtyä toiseen GIBP: hen sen jälkeen, kun ANF ja DNA-vasta-aineet ovat hävinneet.

• Suositellaan laaja-alaisten antibakteeristen lääkkeiden määräämistä kroonisen infektion akuutille tai pahenemiselle [2].

Todisteiden uskottavuus D

Kommentit: suositeltu TNF-inhibiittori-infuusio? ja pistää / saada immunosuppressiivinen ohitus. GK: n vastaanotto suullisesti jatkuu. GIBP: n ja immunosuppressanttien hoidon jatkamista suositellaan aikaisintaan viikon kuluttua infektion kliinisten ja laboratoriomerkkien täydellisestä hävittämisestä ja antibioottihoidon päättymisestä.

6.1.3.2 Rituksimabia saaneiden potilaiden ylläpito

• On suositeltavaa hoitaa hoitoa erikoistuneessa lääketieteellisessä laitoksessa, jossa on laboratorio- ja diagnostisia yksiköitä, jotta diagnoosittaisiin oikea-aikaisesti haittavaikutusten kehittyminen rituksimabihoidon aikana sekä tehohoitoyksikkö ja tehohoito [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

• On suositeltavaa, että co-trimoxazole + trimetopriimi annetaan suun kautta annoksena 5 mg / kg / vrk, kun rituksimabi on määrätty [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: co-trimoxazol + trimetoprimin, VC: n nimittämistä suositellaan rituksimabihoidon ajaksi sekä vuoden kuluessa niiden peruuttamisesta Pneumocystis-infektion estämiseksi.

• Laaja-alaisten antibakteeristen lääkkeiden määräämistä suositellaan suun kautta akuutin tai kroonisen infektion pahenemisen yhteydessä [2, 3, 4].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: On suositeltavaa ohittaa rituksimabin infuusio ja immunosuppressantin injektio / antaminen; Suun kautta annettava suun kautta antaminen jatkuu. GIBP: n ja immunosuppressiivisten lääkkeiden hoidon jatkamista suositellaan aikaisintaan viikon kuluttua infektion kliinisten ja laboratoriomerkkien täydellisestä hävittämisestä ja antibioottihoidon päättymisestä.

• On suositeltavaa antaa laskimonsisäisesti: co-trimoxazole + trimetoprim 15 mg / kg / vrk (trimetoprimille), klaritromysiini g, Vc 15 mg / kg / vrk ja keftriaksoni ja 50–100 mg / kg / vrk interstitiaalisen keuhkokuumeen kehittyessä CT: n mukaisesti (lisää laboratoriotestien tulosten saamiseksi), kun kyseessä ovat katarraaliset ilmiöt, kuume ja "podkashlivaniya" [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: On suositeltavaa ohittaa rituksimabin infuusio ja immunosuppressantin injektio / antaminen; Suun kautta annettava suun kautta antaminen jatkuu. Keuhkojen tietokonetomografia interstitiaalisen keuhkokuumeen sulkemiseksi pois; veren serologinen tutkimus pneumocystien, klamydioiden, mykoplasmojen, herpes simplex-viruksen, sytomegaloviruksen (CMV), Epstein-Barrin viruksen vasta-aineiden määrittämiseksi; aspiraatin, sputumin (jos saatavilla) tutkimus antigeenien, klamydian, mykoplasman, pneumocystien määrittämiseksi; syljen ja virtsan, veren tutkiminen polymeraasiketjureaktion menetelmällä herpes simplex -viruksen, CMV, Epstein - Barr) aktiivisen replikaation havaitsemiseksi; On suositeltavaa jatkaa hoitoa yhdessä trimoksatsolin ja trimetopriimin ja klaritromysiinin kanssa 14–21 päivän ajan, keftriaksoni - 14 vuorokautta. GIBP: n ja immunosuppressanttien hoidon jatkamista suositellaan aikaisintaan viikon kuluttua akuutin oppurtonistisen infektion kliinisten ja laboratoriomerkkien täydellisestä hävittämisestä ja antibakteerisen hoidon päättymisestä.

• On suositeltavaa antaa acyclovir g, vc 5–10 mg / kg / intravenoosinen annostelu 8 tunnin välein tai gansikloviiri g, vc (12-vuotiailta) 5 mg / kg / laskimonsisäinen antaminen 12 tunnin välein yhdessä ihmisen normaalin laskimonsisäisen immunoglobuliinin g, vc kanssa. jotka sisälsivät IgG 0,2–0,5 g / kg / kurssi aktiiviselle herpeettiselle, sytomegalovirukselle, Epstein-Barr-virustartunnalle [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: On suositeltavaa ohittaa rituksimabin infuusiot ja injektiot / immuunivastetta vähentävät aineet, kunnes lapsi on täysin kovettunut; Suun kautta annettava suun kautta antaminen jatkuu. Hoito viruslääkkeillä 14–21 päivän ajan. GIBP: n ja immunosuppressanttien hoidon jatkamista suositellaan aikaisintaan viikon kuluttua infektion kliinisten ja laboratoriomerkkien täydellisestä hävittämisestä ja antiviraalisen hoidon päättymisestä.

• On suositeltavaa käyttää ihmisen normaalia laskimonsisäistä immunoglobuliinia, joka sisältää IgA: ta, IgG: tä, IgM 2–8 ml / kg, jos kaikkien immunoglobuliinien seerumitasot laskevat [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: On suositeltavaa ohittaa rituksimabin infuusio ja immunosuppressantin injektio / antaminen; Suun kautta annettava suun kautta antaminen jatkuu. Jos immunoglobuliinien määrää ei saavuteta riittävästi tai niiden nopea väheneminen tapahtuu, immunoglobuliinin annosta voidaan nostaa 16 ml: aan / kg tai injektioiden välistä aikaa voidaan pienentää; GIBP: n ja immunosuppressanttien hoidon jatkamista suositellaan seerumin immunoglobuliinien tason palauttamisen jälkeen.

• Suositellaan, että ihmisen normaali intravenoosinen immunoglobuliini, joka sisältää IgG-2-8 ml / kg, on määrätty immunoglobuliinin G (IgG) seerumitason alenemisen tapauksessa [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: On suositeltavaa ohittaa rituksimabin infuusio ja immunosuppressantin injektio / antaminen; Suun kautta annettava suun kautta antaminen jatkuu. Jos riittävää IgG-tasoa ei saavuteta tai se vähenee nopeasti, immunoglobuliinin annosta voidaan nostaa 16 ml: aan / kg tai injektioiden välistä aikaa voidaan pienentää; GIBP: n ja immunosuppressanttien hoidon jatkamista suositellaan immunoglobuliini G-seerumin palauttamisen jälkeen.

• Granulosyyttipesäkkeitä stimuloiva tekijä (filgrastiimi) on suositeltavaa antaa 5–10 µg / kg / vrk ihonalaisesti leukopeniaa ja neutropeniaa varten, jolloin neutrofiilien absoluuttinen määrä on alle 1,5x109 / l [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: On suositeltavaa ohittaa rituksimabin infuusio ja immunosuppressantin injektio / antaminen; Suun kautta annettava suun kautta antaminen jatkuu. Filgrastiimin hoito suoritetaan 3-5 päivän ajan (tarvittaessa pidempään), kunnes leukosyyttien ja neutrofiilien määrä on täysin normalisoitu. GIBP: n ja immunosuppressiivisten lääkkeiden hoidon jatkamista suositellaan neutrofiilien määrän palauttamisen jälkeen.

• Granulosyyttien pesäkkeitä stimuloivaa tekijää (filgrastiimi) suositellaan annettavaksi 5–10 µg / kg / vrk ihonalaisesti yhdistettynä laskimonsisäiseen laaja-alaiseen antibioottiin febriilisen neutropenian (neutropenia, johon liittyy kuume) kanssa [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: On suositeltavaa ohittaa rituksimabin infuusio ja immunosuppressantin injektio / antaminen; Suun kautta annettava suun kautta antaminen jatkuu. Filgrastiimin hoito suoritetaan 3-5 päivän ajan (tarvittaessa pidempään), kunnes leukosyyttien ja neutrofiilien määrä on täysin normalisoitu. Antibioottihoitoa suositellaan ennen kuin leukosyyttikaava palautetaan ja kuume lopetetaan. GIBP: n ja immunosuppressanttien hoidon jatkamista suositellaan neutrofiilien määrän palauttamisen jälkeen.

• Suositellaan laaja-alaisten antibakteeristen lääkkeiden määräämistä yhdessä ihmisen normaalin laskimonsisäisen immunoglobuliinin kanssa, joka sisältää IgA: ta, M: ää ja G: tä, 5 ml / kg sepsiksen kehittymisen aikana (nykyisten kliinisten ohjeiden mukaisesti) [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: On suositeltavaa ohittaa rituksimabin infuusiot ja immunosuppressiivisen aineen injektoinnit koko antibioottihoidon ajan. Suun kautta annettava suun kautta antaminen jatkuu. GIBP: n ja immunosuppressanttien hoidon jatkamista suositellaan aikaisintaan viikon kuluttua sepsiksen kliinisten ja laboratoriomerkkien täydellisestä hävittämisestä ja antibioottihoidon päättymisestä.

• Laaja-alaisten antibakteeristen lääkkeiden (amoksisilliini, 3. ja 4. sukupolven kefalosporiinit) määrääminen suositellaan ihon ja ihonalaisen rasvan infektioille [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: on suositeltavaa ohittaa suunniteltu rituksimabin infuusio ja immunosuppressantin injektio / anto koko antibioottihoidon ajan; Suun kautta annettava suun kautta antaminen jatkuu. Kirurgin havainto; paikallisen hoidon suorittaminen (kirurgin nimittäminen). GIBP: n ja immunosuppressantin hoidon jatkamista suositellaan aikaisintaan viikon kuluttua infektioiden kliinisten ja laboratoriomerkkien täydellisestä turvotuksesta ja antibioottihoidon päättymisestä.

• On suositeltavaa määrätä antibakteerisia lääkkeitä ja uropetioita (nykyisten kliinisten ohjeiden mukaisesti) virtsatietulehdusten kehittymiseen [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: on suositeltavaa ohittaa suunniteltu rituksimabin infuusio ja immunosuppressantin injektio / anto koko antibioottihoidon ajan; Suun kautta annettava suun kautta antaminen jatkuu. Konsultointi urologi. GIBP: n ja immunosuppressiivisen hoidon jatkamista suositellaan aikaisintaan viikon kuluttua sepsiksen kliinisten ja laboratoriomerkkien kokonaisturvasta ja antibioottihoidon päättymisestä.

6.2 Potilaiden ylläpitäminen avohoidossa

• On suositeltavaa lähettää lapsia lääketieteellisen ja sosiaalisen asiantuntemuksen toimistoon vammaisen lapsen aseman saamiseksi; lasten oppiminen aktiivisen sairauden vaiheessa; harjoitukset taudin remissio-vaiheessa [2].

Todisteiden uskottavuus D

6.2.2. HA: n ja immunosuppressiivisten potilaiden hoito

• On suositeltavaa, että tarkastus reumatologi - 1 kerran kuukaudessa [2].

Todisteiden uskottavuus D

• On suositeltavaa tehdä kliininen verikoe 1 kerran 2 viikon kuluessa [2].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: on suositeltavaa määrittää hemoglobiinin pitoisuus, punasolujen, verihiutaleiden, leukosyyttien, leukosyytin kaavan, ESR: n määrä. On suositeltavaa ohittaa immunosuppressiivisen aineen injektio / antaminen ja vähentää leukosyyttien ja / tai punasolujen ja / tai verihiutaleiden määrää alle normaalin. Jatka suun kautta antamista. On suositeltavaa toistaa kliininen verikoe viikon kuluttua; Immunosuppressiivisen hoidon jatkamista samassa annoksessa suositellaan veren kliinisen analyysin jälkeen. Jos verisolujen lukumäärän väheneminen toistuu toistuvasti, on suositeltavaa ottaa yhteyttä sairaalan lääkäriin ja reumatologiin ja päättää immunosuppressantin annoksen muuttamisesta. Tarvittaessa suositellaan sairaalahoitoa reumatologian osastossa hoidon korjaamiseksi.

• Biokemiallista verikokeita suositellaan 1 kerran 2 viikon kuluessa [2].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suositellaan seuraavien indikaattoreiden määritelmää: kokonaisproteiini, proteiinifraktiot, urea, kreatiniini, bilirubiini, kalium, natrium, ionisoitu kalsium, transaminaasit, alkalinen fosfataasi. On suositeltavaa ohittaa immunosuppressantin injektio / antaminen lisäämällä urean ja / tai kreatiniinin ja / tai transaminaasien ja / tai bilirubiinin pitoisuutta normaalia korkeammalla. Jatka suun kautta antamista. On suositeltavaa toistaa biokemiallinen verikoe viikon kuluttua. Immunosuppressiivisen hoidon jatkamista samassa annoksessa suositellaan biokemiallisten veriparametrien palauttamisen jälkeen. Jos esiintyy toistuvia lisääntyviä biokemiallisia veriparametreja, on suositeltavaa kuulla sairaalan reumatologia ja päättää immunosuppressantin annoksen muuttamisesta. Tarvittaessa suositellaan sairaalahoitoa reumatologian osastossa hoidon korjaamiseksi.

• On suositeltavaa tehdä immunologinen verikoe 1 kerran kolmen kuukauden aikana [2].

Todisteiden uskottavuus D

Kommentit: Ig A: n, M: n, G: n seerumipitoisuudet määritetään; CRP, reumatoidinen antistreptolyysin-O-tekijä.

• On suositeltavaa suorittaa virtsan kliininen analyysi - 1 kerran kuukaudessa [2].

Todisteiden uskottavuus - D

• Suositeltu EKG 1 kerran 3 kuukauden kuluessa [2].

Todisteiden uskottavuus D

• On suositeltavaa, että vatsanontelon, sydämen ja munuaisen ultraäänitarkastus suoritetaan kerran kuuden kuukauden välein [2].

Todisteiden uskottavuus D

• On suositeltavaa määrätä laaja-alaisia ​​antibakteerisia lääkkeitä suun kautta akuutin tai pahenevan kroonisen infektion tapauksessa [2, 3, 4].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: on suositeltavaa ohittaa immunosuppressantin injektio / antaminen, jatkaa HA: n oraalista antamista. Immunosuppressiivisen hoidon aloittamista suositellaan aikaisintaan viikon kuluttua infektioiden kliinisten ja laboratoriomerkkien täydellisestä paranemisesta ja antibioottihoidon päättymisestä. Tarvittaessa suositellaan sairaalahoitoa reumatologian osastossa hoidon korjaamiseksi.

• On suositeltavaa, että suunniteltu sairaalahoito 2 kertaa vuodessa [2].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: sairaalahoitoa suositellaan täydelliseen tutkimukseen ja tarvittaessa hoidon korjaamiseen.

• Suunnittelematon sairaalahoito on suositeltavaa, jos tauti pahenee tai immunosuppressiivinen aine sietää jatkuvasti [2].

Todisteiden uskottavuus D

6.2.3 Geneettisesti valmistettuja biologisia valmisteita saaneiden potilaiden hoito

6.2.3. 1. Infliksimabia saaneiden potilaiden hoito.

• On suositeltavaa, että reumatologi tutkii 1 kerran kuukaudessa [2].

Todisteiden uskottavuus D

• On suositeltavaa tehdä kliininen verikoe 1 kerran 2 viikon kuluessa [2].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: on suositeltavaa määrittää hemoglobiinin pitoisuus, punasolujen, verihiutaleiden, leukosyyttien, leukosyytin kaavan, ESR: n määrä. On suositeltavaa ohittaa infliksimabin infuusio ja immunosuppressiivisen aineen injektio / antaminen samalla, kun vähennetään leukosyyttien ja / tai punasolujen ja / tai verihiutaleiden määrää alle normaalin. GK: n vastaanotto suullisesti jatkuu. Verikoe on suositeltavaa toistaa viikon kuluttua; GIBP: n ja immunosuppressiivisen aineen hoidon jatkamista samassa annoksessa suositellaan veren kliinisen analyysin palauttamisen jälkeen. Jos verisolujen väheneminen toistuu, on suositeltavaa ottaa yhteyttä sairaalan lääkäriin ja reumatologiin ja päättää hoidon korjaamisesta. Tarvittaessa suositellaan sairaalahoitoa reumatologian osastolle, joka aloitti hoidon TNF-estäjällä? hoidon korjaamiseksi.

• Biokemiallista verikokeita suositellaan 1 kerran 2 viikon kuluessa [2].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suositellaan seuraavien indikaattoreiden määritelmää: kokonaisproteiini, proteiinifraktiot, urea, kreatiniini, bilirubiini, kalium, natrium, ionisoitu kalsium, transaminaasit, alkalinen fosfataasi. On suositeltavaa ohittaa infliksimabin infuusio ja immunosuppressantin injektio / anto lisäämällä urean ja / tai kreatiniinin ja / tai transaminaasien määrää ja / tai bilirubiinia normaalia korkeammalla. GK: n vastaanotto suullisesti jatkuu. Biokemiallista verikoetta suositellaan toistamaan viikossa. GIBP-hoidon ja immunosuppressiivisen aineen uudelleenkäynnistämistä samassa annoksessa suositellaan biokemiallisten veriparametrien palauttamisen jälkeen. Jos biokemiallisia veren parametreja toistetaan, on suositeltavaa ottaa yhteyttä lääkäriin ja sairaalan reumatologiin ja päättää hoidon korjaamisesta. Tarvittaessa suositellaan sairaalahoitoa reumatologian osastolle, joka aloitti hoidon TNF-estäjällä? hoidon korjaamiseksi.

• On suositeltavaa tehdä immunologinen verikoe 1 kerran kolmen kuukauden aikana [2].

Todisteiden uskottavuus D

Kommentit: Ig A: n, M: n, G: n pitoisuus määritetään; CRP, reumatoidinen antistreptolyysin-O-tekijä, vasta-aineet kaksisäikeiseen DNA: han ja ANF: ään. Kun vasta-ainetiitteri kasvaa kaksisäikeiseen DNA: han ja ANF: ään, on suositeltavaa peruuttaa TNF-inhibiittori ?, Ota yhteys TNF-inhibiittorin hoidon aloittaneen osaston lääkärin reumatologiin? Ja sairaalahoito lapselle hoidon korjaamiseksi.

• On suositeltavaa suorittaa virtsan kliininen analyysi - 1 kerran kuukaudessa [2].

Todisteiden uskottavuus D

• Suositeltu EKG 1 kerran 3 kuukauden kuluessa [2].

Todisteiden uskottavuus D

• On suositeltavaa, että vatsanontelon, sydämen ja munuaisen ultraäänitarkastus suoritetaan kerran kuuden kuukauden välein [2].

Todisteiden uskottavuus D

• On suositeltavaa, että suunniteltu sairaalahoito 2 kertaa vuodessa [2].

Todisteiden uskottavuus D

• On suositeltavaa kuulla silmälääkäriä 1 kerran kolmen kuukauden aikana [2].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: sairaalahoitoa suositellaan täydelliseen tutkimukseen ja tarvittaessa hoidon korjaamiseen.

• On suositeltavaa määrätä laaja-alaisia ​​antibakteerisia lääkkeitä suun kautta akuutin tai pahenevan kroonisen infektion tapauksessa [2, 3, 4].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: On suositeltavaa ohittaa infliksimabin infuusio ja immunosuppressantin injektio / antaminen. GK: n vastaanotto suullisesti jatkuu. Infliksimabihoidon ja immunosuppressiivisen hoidon aloittamista suositellaan aikaisintaan viikon kuluttua infektion kliinisten ja laboratoriomerkkien täydellisestä hävittämisestä ja antibioottihoidon päättymisestä. Tarvittaessa suositellaan sairaalahoitoa reumatologian osastossa hoidon korjaamiseksi.

• On suositeltavaa, että sairaalahoitoa ei tapahdu, jos sairaus pahenee [2].

Todisteiden uskottavuus D

6.2.3.2 Rituksimabia saaneiden potilaiden ylläpito

• On suositeltavaa, että tarkastus reumatologi - 1 kerran kuukaudessa [2].

Todisteiden uskottavuus D

• On suositeltavaa tehdä kliininen verikoe 1 kerran 2 viikon kuluessa [2].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: on suositeltavaa määrittää hemoglobiinin pitoisuus, punasolujen, verihiutaleiden, leukosyyttien, leukosyytin kaavan, ESR: n määrä. On suositeltavaa ohittaa immunosuppressiivisen aineen injektio / antaminen, samalla kun pienennetään leukosyyttien ja / tai punasolujen ja / tai verihiutaleiden määrää alle normaalin. GK: n vastaanotto suullisesti jatkuu. Verikoe on suositeltavaa toistaa viikon kuluttua; Immunosuppressiivisen hoidon jatkamista suositellaan kliinisen vereanalyysin palauttamisen jälkeen. Jos verisolujen määrän väheneminen toistuu, on suositeltavaa ottaa yhteyttä sairaalan lääkäriin ja reumatologiin ja päättää hoidon korjaamisesta. Tarvittaessa lapsi sairaalahoitoon reumatologian osastoon, joka aloitti rituximab-hoidon hoidon korjaamiseksi.

• On suositeltavaa antaa granulosyyttipesäkkeitä stimuloiva tekijä (filgrastiimi) f 5–10 µg / kg / vrk ihonalaisesti leukopeniaa ja neutropeniaa varten, jolloin neutrofiilien absoluuttinen määrä on alle 1,5 × 109 / l [2].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: on suositeltavaa ohittaa immunosuppressantin injektio / antaminen; Suun kautta annettava suun kautta antaminen jatkuu. Filgrastiimin hoito suoritetaan 3-5 päivän ajan (tarvittaessa pidempään), kunnes leukosyyttien ja neutrofiilien määrä on täysin normalisoitu. On suositeltavaa jatkaa hoitoa immunosuppressantilla neutrofiilien määrän palautumisen jälkeen.

• Granulosyyttipesäkkeitä stimuloivaa tekijää (filgrastiimi) suositellaan annettavaksi 5–10 µg / kg / vrk ihonalaisesti yhdistelmänä laaja-alaisten antibioottien kanssa laskimonsisäisesti febriilisen neutropenian (neutropenia, johon liittyy kuume) kanssa [2].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: on suositeltavaa ohittaa immunosuppressantin injektio / antaminen; Suun kautta annettava suun kautta antaminen jatkuu. Ota yhteyttä erikoistuneeseen reumatologian osastoon, joka aloitti GIBP-hoidon; viettää filgrastiimin hoitoa 3–5 vuorokautta (tarvittaessa pidempään), kunnes leukosyyttien ja neutrofiilien määrä on täysin normalisoitu. Antibioottihoitoa suositellaan ennen kuin leukosyyttikaava palautetaan ja kuume lopetetaan. On suositeltavaa jatkaa hoitoa immunosuppressantilla neutrofiilien määrän palautumisen jälkeen. Jos verisolujen määrän väheneminen toistuu, on suositeltavaa ottaa yhteyttä sairaalan lääkäriin ja reumatologiin ja päättää hoidon korjaamisesta. Tarvittaessa lapsi sairaalahoitoon reumatologian osastoon, joka aloitti rituksimabihoidon hoidon korjaamiseksi.

• Biokemiallista verikokeita suositellaan 1 kerran 2 viikon kuluessa [2].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: suositellaan seuraavien indikaattoreiden määritelmää: (kokonaisproteiini, proteiinifraktiot, urea, kreatiniini, bilirubiini, kalium, natrium, ionisoitu kalsium, transaminaasit, alkalinen fosfataasi). On suositeltavaa ohittaa immunosuppressiivisen aineen injektio / anto lisäämällä urean ja / tai kreatiniinin ja / tai transaminaasien määrää ja / tai bilirubiinia normin yläpuolella, toista biokemiallinen verikoe viikon kuluttua. GK: n vastaanotto suullisesti jatkuu. Immunosuppressiivisen hoidon jatkamista suositellaan biokemiallisten veren parametrien palauttamisen jälkeen. Jos verisolujen määrän väheneminen toistuu, on suositeltavaa ottaa yhteyttä sairaalan lääkäriin ja reumatologiin ja päättää hoidon korjaamisesta. Tarvittaessa lapsi sairaalahoitoon reumatologian osastoon, joka aloitti rituximab-hoidon hoidon korjaamiseksi.

• On suositeltavaa tehdä immunologinen verikoe 1 kerran kolmen kuukauden aikana [2].

Todisteiden uskottavuus D

Kommentit: Ig A: n, M: n, G: n pitoisuudet määritetään; CRP.

• On suositeltavaa antaa ihmiselle normaali laskimonsisäinen immunoglobuliini, joka sisältää IgA: ta, G: tä ja M: ää annoksena 2–8 ml / kg, jos kaikkien immunoglobuliinien seerumitasot laskevat [2].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: on suositeltavaa ohittaa immunosuppressantin injektio / vastaanotto; Suun kautta annettava suun kautta antaminen jatkuu. Jos immunoglobuliinien määrää ei saavuteta riittävästi tai niiden nopea väheneminen tapahtuu, immunoglobuliinin annosta voidaan nostaa 16 ml: aan / kg tai injektioiden välistä aikaa voidaan pienentää; jatkettava immunosuppressiivista hoitoa seerumin immunoglobuliinitasojen palauttamisen jälkeen. Kun immunoglobuliinien seerumitasoa on toistuvasti vähennetty, suositellaan sairaalahoitoa reumatologisessa sairaalassa aloittamalla rituksimabihoito.

• On suositeltavaa määrätä ihmiselle normaalia laskimonsisäistä immunoglobuliinia, joka sisältää IgG: tä annoksena 2–8 ml / kg immunoglobuliinin G (IgG) seerumitason laskiessa [2].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: on suositeltavaa ohittaa immunosuppressantin injektio / vastaanotto; Suun kautta annettava suun kautta antaminen jatkuu. Jos riittävää IgG-tasoa ei saavuteta tai se vähenee nopeasti, immunoglobuliinin annosta voidaan nostaa 16 ml: aan / kg tai injektioiden välistä aikaa voidaan pienentää; jatka immunosuppressiivista hoitoa immunoglobuliinin seerumitason palautumisen jälkeen. Kun immunoglobuliinien seerumitasoa on toistuvasti vähennetty, suositellaan sairaalahoitoa reumatologisessa sairaalassa aloittamalla rituksimabihoito.

• On suositeltavaa suorittaa virtsan kliininen analyysi - 1 kerran kuukaudessa [2].

Todisteiden uskottavuus D

• Suositeltu EKG 1 kerran 3 kuukauden kuluessa [2].

Todisteiden uskottavuus D

• On suositeltavaa, että vatsanontelon, sydämen ja munuaisen ultraäänitarkastus suoritetaan kerran kuuden kuukauden välein [2].

Todisteiden uskottavuus D

• On suositeltavaa määrätä laaja-alaisia ​​antibakteerisia lääkkeitä suun kautta akuutin tai pahenevan kroonisen infektion tapauksessa [2, 3, 4].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: on suositeltavaa ohittaa immunosuppressantin injektio / antaminen, jatkaa HA: n oraalista antamista. Immunosuppressiivisen hoidon aloittamista suositellaan aikaisintaan viikon kuluttua infektioiden kliinisten ja laboratoriomerkkien täydellisestä paranemisesta ja antibioottihoidon päättymisestä. Tarvittaessa suositellaan sairaalahoitoa reumatologian osastossa hoidon korjaamiseksi.

• On suositeltavaa antaa laskimonsisäisesti: trimeksosoli + trimetopriimi 15 mg / kg / vrk (trimetoprimille), klaritromysiini 15 mg / kg / vrk ja keftriaksoni 50–100 mg / kg kaihitapahtumia, kuumetta, yskää [2].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: on suositeltavaa ohittaa immunosuppressantin injektio / antaminen; Suun kautta annettava suun kautta antaminen jatkuu; keuhkojen tietokonetomografia interstitiaalisen (epätyypillisen) keuhkokuumeiden poistamiseksi (varhaisessa vaiheessa se on yleensä oireeton, ja sen jälkeen kehittyy hengitysvika). Kiireellinen sairaalahoito reumatologian osastolla, joka aloitti rituksimabihoidon.

• On suositeltavaa, että suunniteltu sairaalahoito 2 kertaa vuodessa [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

Huomautuksia: sairaalahoitoa suositellaan täydelliseen tutkimukseen ja tarvittaessa hoidon korjaamiseen.

• On suositeltavaa, että sairaalahoitoa odotellaan, jos tauti pahenee tai vakavia haittavaikutuksia kehittyy [2, 3].

Todisteiden uskottavuus D

6.3 Tulokset ja ennakointi

Taudin ensimmäisten oireiden ja diagnoosin välillä yleensä kuluu noin 18 kuukautta ja joissakin tapauksissa enemmän. Tänä aikana valtimotautuminen etenee, mikä vaikuttaa ennusteeseen. Taudin kulku vaihtelee. Useimmilla potilailla uusia vaurioita esiintyy ajan myötä. Aluksen tulehdukselliset muutokset jatkuvat myös silloin, kun kliininen remissio on todettu. 25%: lla potilaista kehittyy aorttaventtiilin vajaatoiminta ja kongestiivinen sydämen vajaatoiminta, 40%: lla on ajoittaista verisuonten syntyä. Pitkäaikainen kuolleisuus pitkällä aikavälillä on 10-30%. Tärkeimmät syyt ovat sydämen vajaatoiminta, sydäninfarkti, aneurysman repeämä, munuaisten vajaatoiminta.

60% potilaista reagoi kortikosteroidihoitoon, 40%: lla potilaista GC: n lakkauttamisen taustalla pahenee. Huonon ennusteen merkit ovat vakavia aortan regurgitaatioita, merkittäviä verenpaineita, sydämen vajaatoimintaa, aneurysmeja.

Hoidon laadun arviointikriteerit

Taulukko 1 - Hoitotyön organisatoriset ja tekniset edellytykset.

Lääketieteellisen hoidon tyyppi

Erikoistunut hoito

Hoitoehdot

Sairaanhoito / päivähoito

Lääkärin hoitomuoto

Taulukko 2 - Epäspesifisen aortoarteriitin diagnoosin laatukriteerit

kriteeri

Todisteiden taso

Kliininen verikoe, veren biokemiallinen, yleinen terapeuttinen

Kliininen virtsanalyysi suoritettu

Immunoglobuliinien (Ig) G, A, M, C-reaktiivisen proteiinin, reumaattisen tekijän tiitterin, antinukleaarisen tekijän, kaksisäikeisen DNA: n vasta-aineiden, kardiolipiinien vasta-aineiden, 2-glykoproteiinin, neutrofiilien sytoplasman vasta-aineiden määrittäminen.

Sisäelinten kattava ultraäänitutkimus, ehokardiografia, elektrokardiografia, Doppler-ultraääni ja verisuonten kaksipuolinen skannaus, rintakehän ja vatsaelinten tietokonetomografia, vatsanontelon magneettikuvaus ja aivot

Tehty angiografia / magneettiresonanssiangiografia

Hengitystoimintoa arvioidaan.

Säilytettiin esofagogastroduodenoskooppia ja kolonoskopiaa

Muut reumaattiset, tarttuvat, onkologiset sairaudet ja synnynnäiset vaskulaarisen kehittymisen poikkeamat eivät kuulu.

Taulukko 3 - Ei-spesifisen aortoarteritis-hoidon laadun kriteerit

kriteeri

Todisteiden uskottavuus

Hoito suoritettiin prednisonilla yhdessä pulssihoidon kanssa glukokortikoidien ja syklofosfamidin tai rituksimabin kanssa yhdessä ko-trimoxatsolin kanssa (remissioiden indusoimiseksi)

Prednisolonia (tai metyyliprednisolonia) annettiin suun kautta annoksella 1-2 mg / kg / päivä.

Pulssihoito metyyliprednisolonilla annoksena 10-30 mg / kg annostelua varten 3 peräkkäisenä päivänä

Syklofosfamidia annettiin oraalisesti annoksena 2,0 mg / kg / vrk tai laskimonsisäisesti annoksena 0,5-0,75 mg / m2 annettavaksi kerran 2 viikon välein tai 500-1000 mg / m2 annettavaksi kerran päivässä. kuukaudessa tai annoksena 15 mg / kg annosta 1 kerran 2 viikon kuluessa

Rituksimabia annettiin laskimonsisäisenä annoksena 375 mg / m2 annettavaksi 4 peräkkäisen viikon ajan tai annoksena 750 mg / m2 annettavaksi kahdesti 14 päivän välein.

Co-trimoxatsolia annettiin suun kautta annoksena 5 mg / kg päivässä kerran päivässä.

Hoito suoritettiin laskimonsisäisellä immunoglobuliinilla, rituksimabilla tai infliksimabilla (glukokortikoidien, syklofosfamidin tehottomuus)

Laskimonsisäisen immunoglobuliinin käyttö annoksella 1-2 g / kg per kurssi

Infliksimabia annettiin laskimonsisäisesti annoksena 5 mg / kg 2 kertaa kuukaudessa.

Alprostadilihoito (verenkiertohäiriöillä, nekroosilla, gangreenilla, alprostadililla)

Alprostadiinin käyttö laskimonsisäisesti vuorokausiannoksella 3-6 mg / kg / tunti 12 tunnin ajan

Hoito antikoagulanteilla ja angiogreganteilla

Suun kautta annettua oraalista prednisonihoitoa annettiin 0,2-0,3 mg / kg atsatiopriinilla.

tai mykofenolaattimofitili (syklofosfamidin kulun lopussa, jotta ylläpidetään remissiota 24 kuukautta - 3 g)

Hoidon tehoa seurattiin 1 viikon, 1, 3 kuukauden ja sitten 6 kuukauden välein.

Hoidon turvallisuuden valvonta suoritetaan 1 viikon, 1, 3 kuukauden ja sitten 6 kuukauden välein

Hoito oikaistiin sen tehottomuuden ja / tai suvaitsemattomuuden vuoksi kaikissa hoitovaiheissa.

Taudin saavuttaminen inaktiivisessa vaiheessa

Parannetaan verenkiertoa suurissa valtimoissa

Viitteet

1. Bockeria L. A., Pokrovsky A.V., Sokurenko G.Yu. et al. Kansalliset ohjeet brachiokefaalisen valtimotaudin hoitoon. Venäjän sopimus. Moskova. 2013. 72 s.
2. Lasten reumatologia. Atlas. Painos 2. pererab. ja lisää. Painos AA Baranova, E.I. Aleksejeva. Moskova: Pediatr. 2015. s. 66-69.
3. Baranov A.A., Alekseeva E.I. Kliiniset ohjeet lastenlääkäreille. Lasten reumasairaudet. Moskova: Pediatr. 2016. 144 s.
4. Lyskina G.A. Systeeminen vaskuliitti. Kirjassa: Lasten sairauksien rationaalinen farmakoterapia. Painos AA Baranova, N.N. Volodina, G.A. Samsyginoy. / I.: Litterra. 2007. s. 842-871.
5. Pokrovsky A.V., Zotikov A.E., Yudin V.I. Epäspesifinen aortoarteriitti (Takayasun tauti). M.: IRSIS. 2002.
6. Smityenko I.O. Elinvaurioiden kliiniset variantit, Arteritis Takayasun aktiivisuuden ja ennusteen arviointi. Tekijä. Dis..kand. hunajaa. Sciences. M. 2010. 22 s.
7. Forsey J, Dhandayuthapani G, Hamilton M. et ai. Takayasun arteriitti: keskeiset kliiniset tekijät varhaisessa diagnoosissa. Arch Dis Child.Educ Pract Ed. 2011: 96: 176-82.
8. Hedna VS, Patel A, Bidari S, vanhin M, Hoh BL.Yachnis A, Waters MR Takayasu: n Arteritis: tapaus reversiibelistä taudista Case-raportti ja kirjallisuuskatsaus Surg NeurolInt. 2012: 3: 132.
9. Henes JC, Mueller M, Pfannenberg C, Kanz L, Koetter I. Syklofosfamidi suurille verisuonitulehduksille: PET / CT-vasteen arviointi. Clin Exp Rheumatol. vuonna 2011; 29 (Suppl.64): S43-8.
10. Johnston SL, Rock RJ, Gompels MM. Takayasun arteriitti: tarkistus. J Clin Pathol. 2002, 55 (7): 481 - 486 (PMID: 12101189).
11. Mason JC.Takayasu arteritis_advances diagnoosissa ja hoidossa. Luontoarvostelut Reumatologia. 2010: 6: 407-416.
12. Mukhtyar C et ai. Suositukset suurten verisuonten vaskuliitin hoitoon. Ann Rheum Dis. 2009: 68: 318 - 323.
13. Perera AH, Mason JC, Wolfe J.H.Takayasu Arteritis: Kirurgisen väliintulon perusteita ei pidä jättää huomiotta. IntJVascMed. 2013, 2013: 8.
14. Petty RE, Laxer RM, Lindsley CB. et ai. Lasten reumatologian oppikirja. 5. edn. ElsevierSaunders, Philadelphia. 2016.
15. Sadurska E, Jawniak R, Majewski M, Czekajska_Chehab E. Takayasun arteriitti valtimoverenpaineen syynä. Tapausraportti ja kirjallisuuskatsaus. EurJPediatr. 2012, 171: 863-869.
16. Soto ME, Melendez_Ramirez G, Kimura_Hayama E. et ai. Koronaarinen CT-angiografia Takayasun arteriitissa. JACC Cardiovasc Imaging. 2011, 4 (9): 958-966.
17. Vidhate M, Garg RK, Yadav R, Kohli N, Naphade P, Anuradha HK. Epätavallinen tapaus Takayasun arteriitista: Arviointi CT-angiografialla Ann Indian Acad Neurol. 2011; 14 (4): 304-306.
18. Gilden D, White TM, Nagae L, Gurdin WH, Boyer PJ, Nagel MA. Suuri solu Arteritis ja Takayasu Arteritis. JAMA Neurol. 2015 elokuu 72 (8): 943-6.
19. Katz-Agranov N, Tanay A, Bachar DJ, Zandman-Goddard G. Arteritis ja Takayasun Arteritis Overlap. Isr Med Assoc J. 2015 helmikuu 17 (2): 123-5.
20. Youngstein T, Peters JE, Hamdulay SS, Mewar D, Price-Forbes A, Lloyd M, et ai. TNF-a- ja IL-6-reseptorihoitojen kliinisten ja kuvantamisindeksien sarjaanalyysi Takayasu-arteriitin tulenkestävässä tulehduksessa. Clin Exp Rheumatol. 2014 toukokuu-kesäkuu. 32 (3 Suppl 82): S11-8.

Liite A1. Työryhmän kokoonpano

Näitä kliinisiä ohjeita on laatinut Venäjän lastenlääkäreiden liiton lastenlääkäreiden ammattiliitto, jota tarkasteltiin ja hyväksyttiin AB: n toimeenpanevan komitean kokouksessa Venäjän lastenlääkärien XVIII kongressissa "Lasten todelliset ongelmat" 14. helmikuuta 2015.

1. Baranov A.A. Ph.D., professori, akad. RAS, Venäjän pediatrien liiton toimeenpanevan komitean puheenjohtaja. Palkinnot: Punaisen työvuoron järjestys, kunniajärjestys, palvelumääräys Islannille, IV-aste, Palvelusopimus isänmaalle, III-aste
2. Alekseeva E.I. Ph.D., professori, Corr. RAS, Venäjän lastenlääkäreiden liiton toimeenpanevan komitean jäsen, Venäjän federaation terveysministeriön lastenlääkärin reumatologi. Palkinnot: Venäjän lääketieteellisen akatemian tutkintotodistus, kunniamerkki "Kansanterveyden huippuosaaminen", Venäjän federaation terveysministeriön tutkintotodistukset, Venäjän federaation liiton neuvoston tutkintotodistus.
3. Valiyeva S.I., MD.
4. Bzarova TM, Ph.D.
5. Lyskina G.A, MD, professori
6. Chasnyk V.G., MD. professori
7. Kostik MM, Ph.D.

Menetelmät kliinisten ohjeiden kehittämiseksi

1. lastenlääkäri
2. Lasten reumatologian osastojen reumatologit
3. Lasten klinikoiden reumatologisten toimistojen reumatologit

Todisteiden keräämisessä / valinnassa käytetyt menetelmät: haku sähköisissä tietokannoissa.

Selvitys todisteiden laadun ja vahvuuden arvioinnissa käytetyistä menetelmistä: suositukset ovat Cochrane-kirjastoon, EMBASE-, MEDLINE- ja PubMed-tietokantoihin sisältyvät julkaisut. Hakujen syvyys - 5 vuotta.

Todisteiden laadun ja vahvuuden arviointimenetelmät:

• asiantuntijoiden yksimielisyys;
• arvioinnin merkitys luokitusjärjestelmän mukaisesti.

Todisteiden analysointimenetelmät:

• julkaistujen meta-analyysien tarkastelu;
• järjestelmällisiä arviointeja, joissa on näyttöä.

Todisteiden analysointiin käytettyjen menetelmien kuvaus

Kun valitaan julkaisuja mahdollisiksi todistuslähteiksi, kussakin tutkimuksessa käytettyä menetelmää tarkastellaan sen pätevyyden varmistamiseksi. Tutkimuksen tulos vaikuttaa julkaisuun osoitettujen todisteiden tasoon, mikä puolestaan ​​vaikuttaa suositusten vahvuuteen.

Mahdollisten virheiden minimoimiseksi jokainen tutkimus arvioitiin itsenäisesti. Kaikki tekijöiden ryhmät keskustelivat luokitusten eroista. Kun oli mahdotonta päästä yksimielisyyteen, mukana oli riippumaton asiantuntija.

Todistustaulukot: täyttävät kliinisten ohjeiden laatijat.

Suositusten laatimismenetelmät: konsensusasiantuntijat.

Vertailuarvojen indikaattorit (hyvien käytäntöjen pisteet - GPP)

Suositeltu hyvänlaatuinen käytäntö perustuu kehitettyjen suositusten laatijoiden kliiniseen kokemukseen.

Kustannusanalyysiä ei tehty ja julkaisuja farmakologisesta taloudesta ei analysoitu.

Suositusten validointimenetelmä

• Ulkopuolinen asiantuntijaarviointi.
• Sisäinen asiantuntijaarviointi.

Suosituksen validointimenetelmän kuvaus

Alustavassa versiossa olevat nykyiset suositukset tarkastelivat riippumattomat asiantuntijat, joita pyydettiin ensisijaisesti kommentoimaan suositusten perustana olevien todisteiden tulkintaa ymmärrettäväksi.

Perushoidon lasten reumatologit ovat saaneet kommentteja ehdotettujen suositusten merkityksen selkeydestä arkipäivän käytännön välineenä.

Kaikki asiantuntijoilta saadut kommentit järjestelmällisesti järjestelmällisesti ja suositusten tekijät keskustelivat niistä. Kukin kohde käsiteltiin erikseen.

Kuuleminen ja asiantuntija-arviointi

Riippumattomat asiantuntijat tarkastelivat suositusten luonnoksia, jotka arvioivat suositusten perustana olevan näyttöperusteen tulkinnan selkeyttä ja tarkkuutta.

Lopullista tarkistusta ja laadunvalvontaa koskevat suositukset analysoitiin työryhmän jäsenillä, jotka totesivat, että kaikki huomautukset ja asiantuntija kommentit on otettu huomioon, järjestelmällisten virheiden riski suositusten kehittämisessä on minimoitu.

Taulukko P1 - Todisteiden tasot käytetyistä lääketieteellisistä tekniikoista, kuten Oxfordin yliopiston todistusperusteisen lääketieteen keskus on määritellyt

Luokka (taso)

Luotettavuuden kriteerit

I (A)

Suuret kaksoissokkotutkimukset, lumekontrolloidut tutkimukset sekä tiedot, jotka on saatu useiden satunnaistettujen kontrolloitujen tutkimusten meta-analyysistä.

II (B)

Pienet satunnaistetut ja kontrolloidut tutkimukset, joissa tilastot perustuvat pieneen määrään potilaita.

III (C)

Ei-satunnaistetut kliiniset tutkimukset rajoitetulla määrällä potilaita

IV (D)

Kehitetään asiantuntijaryhmän yksimielisyyttä tietystä ongelmasta

Liite A2. Menetelmät kliinisten ohjeiden kehittämiseksi

1. lastenlääkäri
2. Lasten reumatologian osastojen reumatologit
3. Lasten klinikoiden reumatologisten toimistojen reumatologit

Todisteiden keräämisessä / valinnassa käytetyt menetelmät: haku sähköisissä tietokannoissa.

Selvitys todisteiden laadun ja vahvuuden arvioinnissa käytetyistä menetelmistä: suositukset ovat Cochrane-kirjastoon, EMBASE-, MEDLINE- ja PubMed-tietokantoihin sisältyvät julkaisut. Hakujen syvyys - 5 vuotta.

Todisteiden laadun ja vahvuuden arviointimenetelmät:

• asiantuntijoiden yksimielisyys;
• arvioinnin merkitys luokitusjärjestelmän mukaisesti.

Todisteiden analysointimenetelmät:

• julkaistujen meta-analyysien tarkastelu;
• järjestelmällisiä arviointeja, joissa on näyttöä.

Todisteiden analysointiin käytettyjen menetelmien kuvaus

Kun valitaan julkaisuja mahdollisiksi todistuslähteiksi, kussakin tutkimuksessa käytettyä menetelmää tarkastellaan sen pätevyyden varmistamiseksi. Tutkimuksen tulos vaikuttaa julkaisuun osoitettujen todisteiden tasoon, mikä puolestaan ​​vaikuttaa suositusten vahvuuteen.

Mahdollisten virheiden minimoimiseksi jokainen tutkimus arvioitiin itsenäisesti. Kaikki tekijöiden ryhmät keskustelivat luokitusten eroista. Kun oli mahdotonta päästä yksimielisyyteen, mukana oli riippumaton asiantuntija.

Todistustaulukot: täyttävät kliinisten ohjeiden laatijat.

Suositusten laatimismenetelmät: konsensusasiantuntijat.

Vertailuarvojen indikaattorit (hyvien käytäntöjen pisteet - GPP)

Suositeltu hyvänlaatuinen käytäntö perustuu kehitettyjen suositusten laatijoiden kliiniseen kokemukseen.

Kustannusanalyysiä ei tehty ja julkaisuja farmakologisesta taloudesta ei analysoitu.

Suositusten validointimenetelmä

• Ulkopuolinen asiantuntijaarviointi.
• Sisäinen asiantuntijaarviointi.

Suosituksen validointimenetelmän kuvaus

Alustavassa versiossa olevat nykyiset suositukset tarkastelivat riippumattomat asiantuntijat, joita pyydettiin ensisijaisesti kommentoimaan suositusten perustana olevien todisteiden tulkintaa ymmärrettäväksi.

Perushoidon lasten reumatologit ovat saaneet kommentteja ehdotettujen suositusten merkityksen selkeydestä arkipäivän käytännön välineenä.

Kaikki asiantuntijoilta saadut kommentit järjestelmällisesti järjestelmällisesti ja suositusten tekijät keskustelivat niistä. Kukin kohde käsiteltiin erikseen.

Kuuleminen ja asiantuntija-arviointi

Riippumattomat asiantuntijat tarkastelivat suositusten luonnoksia, jotka arvioivat suositusten perustana olevan näyttöperusteen tulkinnan selkeyttä ja tarkkuutta.

Lopullista tarkistusta ja laadunvalvontaa koskevat suositukset analysoitiin työryhmän jäsenillä, jotka totesivat, että kaikki huomautukset ja asiantuntija kommentit on otettu huomioon, järjestelmällisten virheiden riski suositusten kehittämisessä on minimoitu.

Taulukko P1 - Todisteiden tasot käytetyistä lääketieteellisistä tekniikoista, kuten Oxfordin yliopiston todistusperusteisen lääketieteen keskus on määritellyt

Luokka (taso)

Luotettavuuden kriteerit

I (A)

Suuret kaksoissokkotutkimukset, lumekontrolloidut tutkimukset sekä tiedot, jotka on saatu useiden satunnaistettujen kontrolloitujen tutkimusten meta-analyysistä.

II (B)

Pienet satunnaistetut ja kontrolloidut tutkimukset, joissa tilastot perustuvat pieneen määrään potilaita.

III (C)

Ei-satunnaistetut kliiniset tutkimukset rajoitetulla määrällä potilaita

IV (D)

Kehitetään asiantuntijaryhmän yksimielisyyttä tietystä ongelmasta

Liite A3. Liittyvät asiakirjat

1. Venäjän federaation terveysministeriön 25. lokakuuta 2012 antama määräys N 441n ”Lasten lääketieteellisen hoidon hyväksymisestä reumatologian osalta” rekisteröitiin Venäjän federaation oikeusministeriössä 25.12.2012. Rekisteröinti nro 26370.
2. Venäjän federaation terveysministeriön 07.10.2015 määräys nro 70000 “Korkeamman lääketieteellisen ja lääketieteellisen koulutuksen omaavien asiantuntijoiden nimikkeistöstä” (rekisteröity Venäjän federaation oikeusministeriössä 12.11.2015 N 39696).
3. Venäjän federaation terveysministeriön järjestysnumero 39438
4. 26. huhtikuuta 2012 annettu valtioneuvoston asetus N 403 "Menettelystä, jolla ylläpidetään kansalaisten hengenvaarallisten ja kroonisten etenevien harvinaisten (orpojen) tautien kärsivien henkilöiden liittovaltion rekisteriä.

Liite B. Potilaanhallinnan algoritmit

Liite B. Potilastiedot

1. ARTERIITIS TAKAYUSU

1.1 Mikä se on?

Takayasun arteriitti (AT) vaikuttaa pääasiassa suuriin valtimoihin, lähinnä aortaan ja sen oksiin sekä keuhkovaltimon päähaaraan. Joskus käytetään termejä "granulomatoottinen" tai "jättiläinen solu", jotka korostavat pienten nodulaaristen vaurioiden tärkeimpiä mikroskooppisia piirteitä, jotka muodostuvat tietyntyyppisen suuren solun ("jättisolu") ympärille valtimon seinässä. Suositussa tieteellisessä kirjallisuudessa tätä tautia kutsutaan joskus myös ”pulseless-taudiksi”, koska joissakin tapauksissa raajojen pulssi voi olla poissa tai epätasainen.

1.2 Kuinka usein tämä tauti esiintyy?

AT on kaikkialla esiintyvä ja sitä pidetään suhteellisen yleisenä sairautena, koska se on yleisempää ei-valkoisissa (enimmäkseen aasialaisissa) ihmisissä. Tämä tauti on hyvin harvinaista eurooppalaisten keskuudessa. Tytöt (yleensä nuoruusiässä) kärsivät todennäköisemmin kuin pojat.

1.3 Mitkä ovat tärkeimmät oireet?

Taudin alkuvaiheen oireita ovat kuume, ruokahaluttomuus, laihtuminen, lihas- ja nivelkipu, päänsärky ja yöllä hikoilu. Tulehduksen laboratoriomerkit lisääntyivät. Kun valtimoiden tulehdus etenee, ilmenee merkkejä heikentyneestä verenkierrosta. Lisääntynyt verenpaine (hypertensio) on hyvin yleinen ensimmäinen merkki lasten sairaudesta. Se johtuu vatsaontelon verisuonien vaurioitumisesta, joka vaikuttaa munuaisverenkiertoon. Taudin yleisiä oireita ovat raajojen pulssin menetys, erilaisten raajojen verenpaineen eroja, stetoskoopissa kuultu ääni kapeiden valtimoiden yli ja voimakas kipu raajoissa kävelyn aikana ("ajoittainen claudication"). Päänsärky, erilaiset neurologiset ja silmäoireet voivat johtua aivojen verenkierron rikkomisesta.

1.4 Miten tauti diagnosoidaan?

Ultraäänitutkimusta Doppler-analyysin avulla (verenvirtauksen arvioimiseksi) voidaan käyttää seulontaan tai sen jälkeen havaita tärkeimpien valtimoiden runkojen vahingoittuminen, jotka ovat lähellä sydäntä, vaikka tämä menetelmä ei usein tunnista enemmän perifeeristen valtimoiden leesiota.

Magneettiresonanssikuvaus (MRI) verisuonten rakenteesta ja verenkierrosta (MR-angiografia, MRA) on sopivin menetelmä suurten valtimoiden, kuten aortan ja sen päähaarojen, visualisoimiseksi. Jotta voitaisiin nähdä pienempiä verisuonia, voidaan käyttää röntgenmenetelmää, jossa verisuonet visualisoidaan kontrastinesteellä (injektoidaan suoraan verenkiertoon). Tätä menetelmää kutsutaan angiografiaksi.

Tietokonetomografiaa (CT-angiografiaa) voidaan myös käyttää. Lääketieteellisellä radiologialla on menetelmä, jota kutsutaan PET: ksi (positronipäästötomografia). Radioisotoopit injektoidaan laskimoon ja tallennetaan skannerilla. Radioaktiivisen isotoopin kertyminen aktiivisilla tulehduksilla osoittaa valtimon seinämän vaurioitumisen astetta.

1.5 Mitä hoitoa käytetään?

Kortikosteroidit ovat edelleen AT: n ensisijainen hoito lapsilla. Näiden lääkkeiden antomenetelmä sekä hoidon annos ja kesto valitaan yksilöllisesti taudin laajuuden ja vakavuuden huolellisen arvioinnin perusteella. Muita aineita, jotka tukahduttavat immuunitoimintaa, käytetään usein taudin alkuvaiheessa kortikosteroidien tarpeen minimoimiseksi. Yleisesti käytettyjä lääkkeitä ovat atsatiopriini, metotreksaatti ja mofetilimikofenolaatti. Vakavissa muodoissa syklofosfamidia käytetään taudin torjumiseksi (ns. Induktiohoito). Vakavissa ja huonosti hoidettavissa olevissa tapauksissa käytetään toisinaan muita lääkkeitä, mukaan lukien biologiset aineet (kuten TNF: n estäjät tai tocilizumabi), mutta niiden tehoa AT: lla ei ole tutkittu virallisissa tutkimuksissa.

Lisäkäsittelymenetelmiä, joita käytetään yksilöllisesti, ovat lääkkeet, jotka laajentavat verisuonia (verisuonia laajentavat aineet), verenpainetta alentavat aineet, veren hyytymistä aiheuttavat aineet (aspiriini tai antikoagulantit) ja kipulääkkeet (NSAID).

Liite G.

... hyvin - lääke, joka sisältyy vuoden 2016 tärkeimpien ja välttämättömien lääkkeiden luetteloon (Venäjän federaation hallituksen määräys 12.26.2015 N 2724-p)

... VK - lääkinnällisten lääkkeiden, myös lääkinnällisten lääkkeiden, luetteloon sisältyvä lääke, joka on nimetty lääketieteellisten organisaatioiden lääketieteellisten toimikuntien päätöksellä (Venäjän federaation hallituksen määräys 12.26.2015 N 2724-p)

* - saatuaan vanhempien ja yli 14-vuotiaiden potilaiden tietoon perustuvan suostumuksen paikallisten eettisten ja muodollisten komiteoiden suostumuksen liittovaltion erikoislääketieteellisessä sairaalassa.