Hemolyyttinen anemia - mikä se on, syyt, diagnoosi ja hoito

Hemolyyttinen anemia on elimistön riippumaton verisuonitauti tai patologinen tila, jossa veressä kiertävien punasolujen tuhoaminen tapahtuu eri mekanismien kautta.

Normaalissa käytössä punasolujen luonnollinen hajoaminen havaitaan 3–4 kuukauden kuluttua niiden syntymishetkestä. Hemolyyttisellä anemialla hajoamisprosessi kiihtyy merkittävästi ja on vain 12 - 14 päivää. Tässä artikkelissa puhutaan tämän taudin syistä ja tämän vaikean sairauden hoidosta.

Mikä on hemolyyttinen anemia

Hemolyyttinen anemia on anemia, joka johtuu punasolujen elinkaaren rikkomisesta, nimittäin niiden tuhoutumisen prosessien (erytrosytolyysin) vallitsemisesta muodostumisen ja kypsymisen (erytropoieesi) yli. Punaiset verisolut - useimmat ihmisen verisolut.

Punasolujen pääasiallinen tehtävä on hapen ja hiilimonoksidin siirto. Näiden solujen koostumus sisältää hemoglobiinia - proteiinia, joka liittyy aineenvaihduntaan.

Ihmisissä esiintyvät erytrosyytit toimivat veressä enintään 120 päivää, keskimäärin 60–90 päivää. Erytrosyyttien ikääntyminen liittyy ATP: n muodostumisen vähenemiseen erytrosyytissä glukoosin metabolian aikana tässä verisolussa.

Punasolujen tuhoaminen tapahtuu jatkuvasti ja sitä kutsutaan - hemolyysiksi. Vapautunut hemoglobiini hajoaa hemiksi ja globiiniksi. Globin on proteiini, palaa punaiseen luuytimeen ja toimii materiaalina uusien punasolujen rakentamiseen, ja rauta (myös uudelleenkäytetty) ja epäsuora bilirubiini erotetaan hemeistä.

Punasolujen pitoisuus on mahdollista määrittää verikokeella, joka suoritetaan rutiinitutkimuksissa.

Maailman tilastojen mukaan veren patologioiden sairastuvuuden rakenne on vähintään 5% hemolyyttisistä tiloista, joista perinnölliset hemolyyttisen anemian tyypit ovat vallitsevia.

luokitus

Hemolyyttinen anemia on luokiteltu synnynnäiseksi ja hankituksi.

Synnynnäinen (perinnöllinen)

Negatiivisten geneettisten tekijöiden vaikutuksesta punasoluihin kehittyy perinnöllinen hemolyyttinen anemia.

Tällä hetkellä taudin alatyyppejä on neljä:

• ei-fermentatiivinen hemolyyttinen anemia. Tässä tapauksessa punasolujen tuhoutumisen syy on niiden elinkaaresta vastuussa olevien entsyymien epätäydellinen aktiivisuus;
• Minkowski-Chauffardin hemolyyttinen anemia tai mikropallosyytti. Sairaus kehittyy johtuen mutaatioista geeneissä, jotka ovat vastuussa punasolujen seinämiä muodostavien proteiinien muodostumisesta.
• erytrosyyttimembranopatia - lisääntynyt hajoaminen, joka liittyy niiden kuoren geneettisesti määrättyyn vikaan;
• thalassemia. Tämä hemolyyttisen anemian ryhmä johtuu hemoglobiinituotannon keskeytymisestä.

hankittu

Toimii missä tahansa iässä. Sairaus kehittyy vähitellen, mutta joskus alkaa akuutti hemolyyttinen kriisi. Potilaiden valitukset ovat yleensä samat kuin synnynnäisessä muodossa ja liittyvät pääasiassa anemian lisääntymiseen.

• Keltaisuus on enimmäkseen lievää, joskus vain ihon ja scleran subterterisyyttä.
• Perna on laajentunut, usein tiheä ja tuskallinen.
• Joissakin tapauksissa maksa on suurentunut.

Toisin kuin perinnöllinen, hankittu hemolyyttinen anemia kehittyy terveessä organismissa johtuen ulkoisten syiden aiheuttamista punasoluista:

• aiheutuu punaisen verisolujen kalvon mekaanisesta vaurioitumisesta - sydän- ja keuhkoputkien ohitus, proteesit;
• johtuu punasolujen kemiallisista vaurioista - lyijyn, bentseenin, torjunta-aineiden ja käärmeen puremien jälkeen.
• liiallinen altistuminen kemikaaleille (mukaan lukien lääkkeet) tai yliherkkyys heille;
• jotkut bakteeri- tai loistauditulehdukset (esimerkiksi malaria (hyttysen puremien aiheuttama sairaus), elintarvikeperäiset taudit jne.);

syistä

Hemolyyttiset anemiat ovat synnynnäisiä ja hankittuja, ja puolet tapauksista - idiopaattinen, eli epäselvä alkuperä, kun lääkärit eivät pysty määrittämään taudin tarkkaa syytä.

Hemolyyttisen anemian kehittymiseen liittyy varsin vähän tekijöitä:

• Verensiirto, joka on yhteensopimaton ryhmässä tai rhesuksessa;
• Altistuminen myrkyllisille aineille;
• Synnynnäiset sydänvirheet;
• Leukemia on lajike;
• Parasiittisten mikro-organismien aktiivisuus;
• Kemialliset ja lääkeaineet.

Joissakin tapauksissa ei ole mahdollista selvittää saavutetun hemolyyttisen anemian kehittymisen syytä. Tällaista hemolyyttistä anemiaa kutsutaan idiopaattiseksi.

Aikuisten hemolyyttisen anemian oireet

Taudin oireenmukaisuus on varsin laaja ja riippuu pitkälti tietyntyyppisen hemolyyttisen anemian syystä. Sairaus voi ilmetä vain kriisien aikana, eikä ole mahdollista ilmaista itseään ilman pahenemista.

Hemolyyttisen anemian merkkejä esiintyy vain silloin, kun punasolujen lukumäärän lisääntymisen ja verenkierron punasolujen tuhoutumisen välillä on selvä epätasapaino, kun taas luuytimen kompensointitoiminto on loppunut.

Klassiset hemolyyttisen anemian oireet kehittyvät vain erytrosyyttien solunsisäisen hemolyysin avulla ja niitä edustavat aneeminen, icterinen oireyhtymä ja splenomegalia.

Hemolyyttisen anemian oireet (sirppimainen, autoimmuuninen, ei-sferosyyttinen jne.) Ovat:

• hyperthermian oireyhtymä. Useimmiten tämä oire ilmenee hemolyyttisen anemian etenemisessä lapsilla. Lämpötilamittarit nousevat 38 asteeseen;
• keltaisuusoireyhtymä. Se liittyy lisääntyneeseen erytrosyyttisairautukseen, jonka seurauksena maksa joutuu käsittelemään suolen sisään menevässä sidotussa muodossa olevan epäsuoran bilirubiinin ylimäärän, mikä aiheuttaa urobiliinin ja sterkobiliinin lisääntymisen. Ihon ja limakalvojen keltainen väri esiintyy.
• Anemian oireyhtymä. Tämä on kliininen ja hematologinen oireyhtymä, jolle on ominaista hemoglobiinipitoisuuden väheneminen veren tilavuusyksikköä kohti.
• Hepatosplenomegalia on melko yleinen oireyhtymä, joka liittyy erilaisiin sairauksiin ja jolle on ominaista maksan ja pernan koon kasvu. Selvitä, mitä splenomegalia on.

Muut hemolyyttisen anemian oireet:

• Kipu vatsassa ja luut;
• Lasten kohdunsisäisen kehityksen heikkenemisen merkkejä (eri kehon segmenttien suhteettomat ominaisuudet, kehitysviat);
• Löysät ulosteet;
• Kipu munuaisten heijastuksessa;
• Rintakipu, joka muistuttaa sydäninfarktia.

Hemolyyttisen anemian merkkejä:

Useimmilla potilailla havaittiin poikkeavuuksia sydän- ja verisuonijärjestelmän tilassa. Usein havaittiin hemosideriinin uriinikiteitä, jotka osoittavat sekamuotoisen erytrosyytin hemolyysin esiintymisen, joka esiintyi sekä solunsisäisesti että suonensisäisesti.

Oireiden alkamisjärjestys:

• keltaisuus, splenomegalia, anemia.
• Maksan, koliivituksen oireiden, lisääntyneen sterkobiliinin ja urobiliinin pitoisuudet voidaan lisätä.

Jotkut talassemiasta kärsivät ihmiset huomaavat vähäisiä oireita.

• Hidas kasvu ja viivästynyt murrosikä
• Luuongelmat
• Laajennettu perna

Kliinisen kuvan mukaan taudin kaksi muotoa: akuutti ja krooninen.

• Ensimmäisessä muodossa potilailla on yhtäkkiä vakava heikkous, kuume, hengenahdistus, sydämentykytys, keltaisuus.
• Toisessa dyspnean muodossa heikkous ja sydämentykytys saattavat puuttua tai olla lieviä.

Miten hemolyyttinen anemia on lapsilla

Hemolyyttinen anemia on erilaisten sairauksien ryhmä luonteensa kannalta, mutta se on yhdistetty yhdellä oireella - punasolujen hemolyysillä. Hemolyysiä (vaurioita) esiintyy tärkeissä elimissä: maksassa, pernassa ja luutuissa.

Anemian ensimmäiset oireet eivät ole erityisiä ja usein unohdetaan. Lapsen väsymys, ärtyneisyys, kyyneleisyys johtuvat stressistä, ylimääräisestä tunteellisuudesta tai persoonallisuuden piirteistä.

Hemolyyttistä anemiaa sairastaville lapsille on ominaista alttius tartuntatauteille, usein tällaiset lapset ovat usein ryhmässä.

Kun lapsilla on anemiaa, havaitaan ihon hajua, mikä tapahtuu myös silloin, kun verisuonipohja ei täytä riittävästi verta, munuaissairaudet, tuberkuloosimyrkytys.

Tärkein ero todellisen anemian ja pseudo-anemian välillä on limakalvojen värjäys: todellisella anemialla limakalvot muuttuvat vaaleiksi, ja pseudo-anemia pysyvät vaaleanpunaisina (sidekalvon väri arvioidaan).

Kurssi ja ennuste riippuvat taudin muodosta ja vakavuudesta, hoidon oikea-aikaisuudesta ja oikeellisuudesta, immunologisen puutteen asteesta.

komplikaatioita

Hemolyyttinen anemia voi olla monimutkainen anemian koomalla. Myös joskus lisätään yleiseen kliiniseen kuvaan:

• Takykardia.
• Matala BP.
• Virtsan määrän vähentäminen.
• Gallstone-tauti.

Joillakin potilailla sairauden jyrkkä heikkeneminen aiheuttaa kylmää. On selvää, että tällaisia ​​ihmisiä suositellaan aina lämpimiksi.

diagnostiikka

Jos ihon heikkous, ihon tasaisuus, raskaus oikeassa hypokondriumissa ja muut epäspesifiset oireet tulevat esiin, on tarpeen kuulla lääkärin kanssa ja saada täydellinen verenkuva. Hematologi tekee hemolyyttisen anemian diagnoosin ja potilaiden hoidon vahvistuksen.

Hemologisen anemian muodon määrittäminen syiden, oireiden ja objektiivisten tietojen analyysin perusteella on hematologin vastuulla.

• Ensimmäisen keskustelun aikana selvitetään perheen historiaa, hemolyyttisten kriisien esiintymistiheyttä ja vakavuutta.
• Tutkimuksen aikana arvioidaan ihon, skleran ja näkyvien limakalvojen värjäytymistä ja vatsa palpoituu maksan ja pernan koon arvioimiseksi.
• Spleno- ja hepatomegalia vahvistetaan maksan ja pernan ultraäänellä.

Mitä testejä on suoritettava?

• Yleinen verikoe
• Kokonaisbilirubiini veressä
• hemoglobiini
• Punaiset verisolut

Hemolyyttisen anemian kattava diagnoosi sisältää seuraavat vaikutuksen kohteena olevan organismin tutkimukset:

• anamnesis-tietojen kerääminen, kliinisten potilaiden valitusten tutkiminen;
• verikoe punasolujen ja hemoglobiinin pitoisuuden määrittämiseksi;
• konjugoimattoman bilirubiinin määrittäminen;
• Coombs-testi, varsinkin kun tarvitaan verensiirtoja terveillä punasoluilla;
• luuytimen pistos;
• seerumin raudan määrittäminen laboratoriomenetelmällä;
• Peritoneaalisten elinten ultraääni;
• punasolujen muodon tutkiminen.

Hemolyyttinen anemiahoito

Eri hemolyyttisen anemian muodoilla on omat ominaisuutensa ja lähestymistapansa hoitoon.

Patologian hoitosuunnitelma sisältää yleensä tällaisia ​​toimia:

1. B12-vitamiinia ja foolihappoa sisältävät valmisteet;
2. verensiirto pestyistä punasoluista. Tätä hoitomenetelmää käytetään silloin, kun punasolujen pitoisuutta vähennetään kriittisiin arvoihin;
3. plasman ja ihmisen immunoglobuliinin siirto;
4. On suositeltavaa käyttää glukokortikoidihormoneja epämiellyttävien oireiden poistamiseksi ja maksan ja pernan koon normalisoimiseksi. Näiden lääkkeiden annosta määrää lääkäri vain potilaan yleisen tilan ja sairauden vakavuuden perusteella;
5. autoimmuunisen hemolyyttisen anemian kanssa hoitosuunnitelmaa täydentää sytostaatit; Joskus lääkärit käyttävät kirurgisia menetelmiä taudin hoitoon. Useimmiten suoritetaan splenektomia.

Ennuste riippuu taudin syystä ja vakavuudesta.

Mikä tahansa hemolyyttinen anemia, taistelu, joka alkoi myöhässä - vaikea ongelma. On mahdotonta yrittää käsitellä sitä itse. Hänen hoitonsa on oltava kattava ja sitä saa antaa vain pätevä erikoislääkäri potilaan perusteellisen tutkimuksen perusteella.

ennaltaehkäisy

Hemolyyttisen anemian ehkäisy on jaettu ensisijaiseen ja toissijaiseen.

1. Ensisijainen ennaltaehkäisy viittaa toimenpiteisiin, jotka estävät hemolyyttisen anemian esiintymisen;
2. Toissijainen - olemassa olevan taudin kliinisten oireiden vähentäminen.

Ainoa keino estää anemian kehittyminen on terveiden elämäntapojen ylläpitäminen, muiden sairauksien oikea-aikainen hoito ja ehkäisy.

Hemolyyttinen anemia: syyt ja hoito

Hemolyyttinen anemia on ryhmä sairauksia, jotka liittyvät punasolujen verenkierron keston vähenemiseen verenkiertoon niiden tuhoutumisen tai hemolyysin vuoksi. Ne muodostavat yli 11% kaikista anemian tapauksista ja yli 5% kaikista hematologisista sairauksista.

Tässä artikkelissa puhutaan tämän taudin syistä ja tämän vaikean sairauden hoidosta.

Muutama sana punaisista verisoluista

Punaiset verisolut tai punasolut ovat verisoluja, joiden pääasiallisena tehtävänä on siirtää happea elimiin ja kudoksiin. Punaiset verisolut muodostuvat punaiseen luuytimeen, mistä niiden kypsät muodot tulevat verenkiertoon ja kiertävät kehon läpi. Punasolujen käyttöikä on 100-120 päivää. Joka päivä osa niistä, joka on noin 1%, kuolee ja korvataan samalla määrällä uusia soluja. Jos punasolujen käyttöikä lyhenee, perifeerisessä veressä tai pernassa ne tuhoutuvat enemmän kuin ne ovat kypsyneet luuytimessä - tasapaino on häiriintynyt. Keho reagoi punasolujen pitoisuuden vähenemiseen veressä lisäämällä synteesiään luuytimessä, jälkimmäisen aktiivisuus lisääntyy merkittävästi - 6-8 kertaa -. Tämän seurauksena veressä määritetään lisääntynyt retikulosyyttien nuorten esisolujen lukumäärä. Punasolujen tuhoutumista hemoglobiinin vapautumisella veriplasmassa kutsutaan hemolyysiksi.

Hemolyyttisen anemian syyt, luokittelu, kehitysmekanismit

Kurssin luonteesta riippuen hemolyyttiset anemiat ovat akuutteja ja kroonisia.
Syy-tekijästä riippuen tauti voi olla synnynnäinen (perinnöllinen) tai hankittu:
1. Perinnöllinen hemolyyttinen anemia:

• johtuu erytrosyyttikalvon - kalvopölyn (elliptosytoosi, mikrosytoosi tai Minkowski-Chauffard-anemia) rikkomisesta;
• liittyy hemoglobiiniketjujen synteesin rakenteen tai patologian rikkomiseen - hemoglobinopatia (porfyria, talassemia, sirppisolun anemia);
• johtuu entsyymihäiriöistä erytrosyytteissä - fermentopatia (glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin puutos).

2. Hankittu hemolyyttinen anemia:

• autoimmuuni (esiintyy yhteensopimattoman veren siirron aikana; vastasyntyneen hemolyyttisen sairauden tapauksessa, tiettyjen lääkkeiden käytön vuoksi - sulfonamidit, antibiootit; joidenkin virus- ja bakteeri-infektioiden taustalla - herpes simplex, B- ja C-hepatiitti, Epstein-Barr-virus, suoliston ja hemofiiliset bakteerit; lymfoomat ja leukemia, sidekudoksen systeemiset sairaudet, kuten systeeminen lupus erythematosus, nivelreuma);
• aiheutuu punaisen verisolujen kalvon mekaanisesta vaurioitumisesta - sydän- ja keuhkoputkien ohitus, proteesit;
• johtuu somaattisen mutaation aiheuttamasta erytrosyyttikalvorakenteen muutoksista - Markiafav-Michelin taudista tai paroksismaalisesta yön hemoglobinuriasta;
• johtuu punasolujen kemiallisista vaurioista - lyijyn, bentseenin, torjunta-aineiden ja käärmeen puremien jälkeen.

Hemolyyttisen anemian patogeneesi vaihtelee sairaudesta toiseen. Yleisesti ottaen se voidaan esittää seuraavasti. Punasolut voidaan tuhota kahdella tavalla: intravaskulaarinen ja intrasellulaarinen. Niiden lisääntynyt hajoaminen aluksen sisällä johtuu usein mekaanisista vaurioista, altistumisesta muualla oleville toksiinien soluille, kiinnittämällä immuunisoluja erytrosyytin pinnalle.

Erytrosyyttien ekstravaskulaarinen hemolyysi suoritetaan pernassa ja maksassa. Se lisääntyy erytrosyyttikalvon ominaisuuksien muutoksissa (esimerkiksi jos immunoglobuliinit kiinnittyvät siihen), samoin kuin kun punasolut eivät pysty muuttamaan muotoa (tämä vaikeuttaa niiden kulkeutumista pernasäiliöiden läpi). Hemolyyttisen anemian eri muodoissa nämä tekijät yhdistetään eri asteisiin.

Hemolyyttisen anemian kliiniset oireet ja diagnoosi

Tämän taudin kliiniset piirteet ovat hemolyyttinen oireyhtymä ja vakavissa tapauksissa hemolyyttinen kriisi.

Hemolyyttisen oireyhtymän kliiniset ja hematologiset ilmenemismuodot ovat erilaiset, kun intravaskulaarinen ja solunsisäinen hemolyysi ovat erilaisia.

Intravaskulaarisen hemolyysin merkkejä:

• lisääntynyt kehon lämpötila;
• punainen, ruskea tai musta virtsa - johtuen hemoglobiinin tai hemosideriinin vapautumisesta;
• merkkejä sisäelinten hemosideroosista - hemosideriinin laskeutuminen niissä (jos se leviää ihoon - sen tummeneminen, haima - diabetes mellitus, maksan vajaatoiminnot ja elimen lisääntyminen);
• vapaata bilirubiinia havaitaan veressä;
• anemia määritetään myös veressä, värin indeksi on 0,8-1,1.

Solunsisäistä hemolyysiä kuvaavat seuraavat ominaisuudet:

• ihon kellastuminen, näkyvät limakalvot, sklera;
• suurentunut maksa ja perna;
• veren hemoglobiinin ja punasolujen pitoisuus on vähentynyt - anemia; väriindeksi on 0,8-1,1, retikulosyyttien määrä nousi 2 prosenttiin tai enemmän;
• erytrosyyttien osmoottinen resistenssi vähenee;
• veren biokemiallisessa analyysissä määritetään suurempi epäsuoran bilirubiinin määrä;
• virtsaan määrää suuri määrä aineita - urobiliini;
• ulosteet - sterkobilin;
• luuytimen punktiossa erytro- ja normoblastien pitoisuus kasvaa.

Hemolyyttinen kriisi on erytrosyyttien massan hemolyysin tila, jolle on tunnusomaista potilaan yleisen tilan voimakas heikkeneminen, anemian akuutti eteneminen. Vaatii välitöntä sairaalahoitoa ja hätähoitoa.

Hemolyyttisen anemian hoidon periaatteet

Ensinnäkin lääkärin pyrkimykset tämän taudin hoidossa olisi pyrittävä poistamaan hemolyysin syy. Rinnakkaisesti ne suorittavat patogeneettistä hoitoa, yleensä se on immunosuppressiivisten lääkkeiden käyttö, jotka tukahduttavat immuniteetin, korvaushoito (veren komponenttien transfuusio, erityisesti säilytetyt erytrosyytit), vieroitus (suolaliuoksen infuusio, reopolygluciini jne.) Ja myös yrittää poistaa epämiellyttäviä oireita potilaalle sairaus.
Tarkastellaan tarkemmin hemolyyttisen anemian yksittäisiä kliinisiä muotoja.

Anemia Minkowski-Chauffard tai perinnöllinen mikrosferosytoosi

Tämän taudin myötä erytrosyyttikalvon läpäisevyys kasvaa, natriumionit tunkeutuvat niihin. Perintö on tyypillisesti autosomaalinen. Ensimmäiset merkit näkyvät yleensä lapsuudessa tai nuoruudessa.

Se virtaa aaltoihin, vakausjaksot korvaavat yhtäkkiä hemolyyttiset kriisit.
Seuraava merkkien kolmikko on tyypillinen:

• erytrosyyttien osmoottisen resistenssin vähentäminen;
• mikrosfäärisytoosi (modifioidun muodon punasolujen vallitsevuus - mikrosfäärisolut, jotka eivät ole joustavia, minkä vuoksi jopa niiden mikroteräys johtaa solujen tuhoutumiseen - lyysi);
• retikulosytoosi.

Edellä olevien tietojen perusteella voidaan sanoa, että anemia määritetään verikoe: normosyytit tai mikrosyytit, hyperregeneratiiviset.

Kliinisesti sairaus ilmenee lievänä keltaisuutena (epäsuoran bilirubiinin taso veressä), laajentunut perna ja maksa. Usein niin sanottu disambriogeneesin leima on "tornikallo", epätasainen hammaslääke, kiinnitetty korvamerkki, viistot silmät ja niin edelleen.
Minkowski-Shofarin lievää anemiaa ei hoideta. Jos kyseessä on vakava kurssi, potilaan osoitetaan olevan pernan poisto - splenektomia.

talassemia

Se edustaa koko joukkoa perinnöllisiä sairauksia, jotka syntyvät yhden tai useamman hemoglobiiniketjun synteesin rikkomisen yhteydessä. Se voi olla homo- ja heterotsygoottinen. Yleensä yhden hemoglobiiniketjun muodostumista häiritään useammin, ja toinen tuotetaan normaalissa määrässä, mutta koska sen enemmän, ylimäärä saostuu.
Seuraavat merkit auttavat epäilemään thalesiakemiaa:

• perna kasvoi merkittävästi;
• synnynnäiset epämuodostumat: tornin kallo, halkeamat ja muut;
• vakava anemia, jonka väriindeksi on alle 0,8, on hypokrominen;
• erytrosyytit ovat kohdemuotoisia;
• retikulosytoosi;
• korkea rauta- ja bilirubiinipitoisuus veressä;
• hemoglobiinia A2 ja sikiön hemoglobiinia määritetään veressä.

Vahvistaa tämän taudin esiintymisen diagnoosin yhdessä tai useammassa lähisukulaisessa.
Hoito suoritetaan pahenemisvaiheissa: potilaalle määrätään verensiirtoon säilöttyjä punasoluja ja ottamalla B9-vitamiinia (foolihappoa). Jos perna on merkittävästi suurentunut, suoritetaan splenektomia.

Sirppisolun anemia

Tämä hemoglobinopatian muoto on yleisin. Pääsääntöisesti negroidun rodun ihmiset kärsivät siitä. Taudille on tunnusomaista se, että potilaalla on tietty hemoglobiinityyppinen hemoglobiini S, jonka ketjussa yksi aminohapoista - glutamiini - korvataan toisella - valiinilla. Tästä vivahteesta johtuen hemoglobiini S on 100 kertaa vähemmän liukeneva kuin hemoglobiini A, sirppimäinen ilmiö kehittyy, erytrosyytit hankkivat tietyn muodon - sirpeen muodon, tulevat vähemmän taipuisiksi - eivät muuta niiden muotoa, ja siksi ne tarttuvat helposti kapillaareihin. Kliinisesti tämä ilmenee usein esiintyvässä tromboosissa eri elimissä: potilaat valittavat nivelten arkuus ja turvotus, voimakas vatsakipu, heillä on keuhko- ja pernasinfarkti.

Hemolyyttiset kriisit voivat kehittyä, mikä ilmenee mustan, värjätyn veren, virtsan vapautumisena, veren hemoglobiinitason jyrkänä laskuna ja kuumeena.
Kohtalaisen vakava anemia, jossa on sirppimäinen erytrosyyttiä, retikulosytoosi määritetään potilaan verikokeessa kriisin ulkopuolella. Myös bilirubiinin pitoisuus veressä kasvoi. Luuytimessä suuri määrä erytrosaryosyyttejä.

Sirppisolun anemia on melko vaikea hallita. Potilaan tarvitsee massiivinen nesteiden injektointi hänelle, minkä seurauksena modifioitujen punasolujen määrä vähenee ja trombin muodostumisen riski pienenee. Samaan aikaan ne hoitavat happihoitoa ja antibioottihoitoa (tarttuvien komplikaatioiden torjumiseksi). Vaikeissa tapauksissa potilaalle on todettu erytrosyyttien massansiirto ja jopa splenektomia.

porfyria

Tämä perinnöllisen hemolyyttisen anemian muoto liittyy porfyriinien synteesin heikentymiseen - luonnollisiin pigmentteihin, jotka muodostavat hemoglobiinin. Lähetetään X-kromosomilla, joka löytyy yleensä pojista.

Taudin ensimmäiset merkit näkyvät lapsuudessa: se on hypokrominen anemia, joka etenee vuosien varrella. Ajan mittaan on merkkejä saostumista raudan elimissä ja kudoksissa - hemosideroosi:

• jos rautaa kerääntyy ihoon, se muuttuu tummaksi;
• hivenaineiden kerääntymisellä maksassa viimeksi mainittu kasvaa;

raudan kertymisen ollessa haimassa kehittyy insuliinin puutos: diabetes mellitus.

Erytrosyytit saavat kohdemaisen muodon, ne ovat kooltaan ja muodoltaan erilaisia. Raudan määrä seerumissa on 2-3 kertaa normaaliarvoa korkeampi. Transferrinin kyllästyminen on yleensä 100%. Sideroblastit havaitaan luuytimessä, ja rautarakeet sijaitsevat niiden ytimien ympärillä erytrosaryosyyteissä.
Myös porfyrian hankittu versio on mahdollinen. Yleensä se diagnosoidaan lyijymyrkytyksellä. Kliinisesti tämä ilmenee merkkeinä hermoston vaurioitumisesta (enkefaliitti, polyneuriitti), ruoansulatuskanavasta (lyijykolttia) ja ihosta (väri, joka on vaalea maanläheisellä varjossa). Kumeihin tulee tietty lyijyraja. Diagnoosi vahvistetaan tutkimalla lyijyn tasoa potilaan virtsassa: tässä tapauksessa se kohoaa.

Porfyrian hankitun muodon tapauksessa hoitotoimenpiteet tulisi suunnata taustalla olevan sairauden hoitoon. Potilaat, joilla on perinnöllinen muoto, vievät verenpuristuksia punasolujen säilykkeistä. Radikaali hoito on luuydinsiirto.
Akuutissa hyökkäyksessä potilaalle annetaan porfyriaa, glukoosia ja hematiinia. Hemokromatoosin estämiseksi verenkierto tapahtuu enintään 300-500 ml: aan 1 kerran viikossa, kunnes hemoglobiini laskee 110-120 g / l: iin tai kunnes remissio saavutetaan.

Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia

Sairaudelle, jolle on tunnusomaista lisääntynyt erytrosyyttien tuhoutuminen vasta-aineilla niiden membraaniantigeeneille tai niille herkkiä lymfosyyttejä. Se tapahtuu ensisijaisesti tai toissijaisesti (oireenmukaista). Jälkimmäisiä esiintyy useita kertoja useammin primaarisina ja mukana joissakin muissa sairauksissa - maksakirroosissa, hepatiitissa, infektioissa, immuunivajaustiloissa.

Tämäntyyppisen anemian diagnoosissa on kiinnitettävä erityistä huomiota historiaan ja kattavaan tutkimukseen, josta tulee vain luotettavasti tunnetuksi anemian todellinen syy. He suorittavat myös suoria ja epäsuoria Coombsin reaktioita.

Käsittelyssä johtava rooli kuuluu poistamaan taudin perimmäiset syyt rinnakkain nimittämällä steroidihormonit: prednisoni, deksametasoni. Jos potilaan vaste hormonien annostelusta puuttuu, suoritetaan splenektomia ja määrätään sytotoksisia lääkkeitä.

Mikä lääkäri ottaa yhteyttä

Jos ihon heikkous, ihon tasaisuus, raskaus oikeassa hypokondriumissa ja muut epäspesifiset oireet tulevat esiin, on tarpeen kuulla lääkärin kanssa ja saada täydellinen verenkuva. Hematologi tekee hemolyyttisen anemian diagnoosin ja potilaiden hoidon vahvistuksen. Samaan aikaan on tarpeen selvittää punasolujen hajoamisen syy, joskus on kuultava hepatologia, gastroenterologia, geneettistä, reumatologia, tartuntatautien asiantuntijaa, immunologia. Jos haima kärsii ja diabetes mellitus kehittyy samanaikaisesti, on tutkittava endokrinologi. Kirurgi suorittaa leikkauksen (pernan poistaminen) hemolyyttisellä anemialla.

Hemolyyttinen anemia

Hemolyyttinen anemia on kliininen ja hematologinen oireiden kompleksi, joka johtuu erytrosyyttitoiminnan lyhentymisestä niiden lisääntyneen hajoamisen vuoksi. Tämä patologia yhdistää joukon perinnöllisiä ja hankittuja sairauksia, joiden patogeneesi hallitsee punasolujen hemolyysin merkkejä vähentämättä hemoglobiinia perifeerisessä veressä. Maailman tilastojen mukaan veren patologioiden sairastuvuuden rakenne on vähintään 5% hemolyyttisistä tiloista, joista perinnölliset hemolyyttisen anemian tyypit ovat vallitsevia.

Hemolyyttisen anemian merkkejä esiintyy vain, kun erytrosyyttien verisolujen lisääntymisen ja verenkierron verenkierron erytrosyyttien tuhoutumisen välillä on selvä epätasapaino, kun taas luuytimen kompensoiva toiminto (retikulosyyttien lisääntynyt lisääntyminen) on käytetty loppuun.

Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia

Tärkein provosoiva tekijä autoimmuunisen luonteen hemolyyttisen anemian esiintymisessä on vasta-aineiden synteesi omiin punasoluihinsa, joita keho havaitsee vieraina antigeeneinä. Autoimmuunisen hemolyyttisen anemian ilmentyminen ilmenee oireellisen sairauden taustalla komplikaationa (systeemiset sidekudosairaudet, hemoblastoosi, krooninen aggressiivinen hepatiitti, haavainen paksusuolitulehdus, pahanlaatuiset kasvaimet) tai itsenäisenä nosologisena yksikkönä.

Huolimatta lääketieteen nopeasta kehityksestä veren sairauksien diagnostiikkatoimien alalla, ei vieläkään ole mahdollista luoda luotettavaa syytä autoimmuunisen hemolyyttisen anemian kehittymiselle.

Kaikki autoimmuunisen hemolyyttisen anemian kliiniset oireet eivät riipu etiologisesta tekijästä. Useimmiten potilaalla on hitaasti etenevä taudin kulku. Taudin ensimmäiset ilmenemismuodot ovat yleinen heikkous, nivelkipu, heikkolaatuinen kehon lämpötila ja vatsakipu. Potilaan objektiivinen tutkimus osoitti ihon voimakasta palloa ja pastoa, lisääntyneen asteittain keltaisuutta, pernan ja maksan kokoa.

50%: lla tapauksista potilaalla on akuutti autoimmuuninen hemolyyttinen anemia, jolle on ominaista äkillinen taudin debyytti ja väkivaltainen kliininen kuva. Tässä tilanteessa potilaalle on tullut lukuisia valituksia, jotka eivät muutu lainkaan potilaan objektiivisen tutkinnan aikana. Tärkeimmät potilaan esittämät valitukset ovat: vaikea heikkous ja suorituskyvyn heikkeneminen, nopea sydämen syke, ilmanpuutteen tunne, lisääntynyt ruumiinlämpötila 38-39 asteen asteeseen, päänsärky ja huimaus, pahoinvointi ja oksentelu, jotka eivät liity syömiseen, vyöruusu ylempi vatsa. Hemolyysin ulkoiset ilmenemismuodot vain lisäävät ihon keltaisuutta ilman, että maksan ja pernan koko kasvaa.

Merkkejä hemolyyttisestä anemiasta, joka on autoimmuuninen luonne laboratorion verikokeissa, ovat: korkea retikulosytoosi 200-300%, erytrosyyttien lukumäärän lasku normaalilla värikertoimella, merkityksetön leukosytoosi, verihiutaleiden lukumäärä ei muutu tai hieman vähentynyt. Anemian automaattisen luonteen absoluuttinen indikaattori on ESR: n lisääntyminen suuriin lukuihin. Joissakin tapauksissa on mahdollista tunnistaa mikropallosolut tai pirstoutuneet punasolut. Veren biokemiallinen tutkimus määräytyy epäsuoran bilirubiinin, hypergammaglobulinemian, lisääntyessä. Vasta-aineiden läsnäolon määrittämiseksi erytrosyyteille suoritetaan spesifinen Coombs-testi, joka tulee voimakkaasti positiiviseksi autoimmuunisessa hemolyyttisessä anemiassa.

Elämän ja työturvallisuuden ennuste autoimmuunisessa hemolyyttisessä anemiassa riippuu hemolyysiä kehittäneen taustalla olevan sairauden hoidon kulusta, vakavuudesta ja tehokkuudesta. Pääsääntöisesti täydellistä hyödyntämistä ja tehokkuuden palauttamista ei voida saavuttaa millä tahansa käsittelymenetelmällä. Vakaa remissio havaitaan vain radikaalin splenektomian ja pitkäaikaisen hormonihoidon jälkeen.

Hemolyyttisen anemian syyt

Erytrosyyttien hemolyysin syy voi olla mikä tahansa somaattinen sairaus, ja tällaisessa tilanteessa kehittyy hemolyyttinen anemia.

Kun altistetaan yhdelle tai toiselle etiologiselle tekijälle, akuutin tai kroonisen hemolyyttisen tilan klinikka kehittyy.

Akuutti hemolyyttinen anemia esiintyy useimmiten silloin, kun: massiivinen verensiirto on ristiriidassa ryhmän tai reesusveren kanssa, tiettyjen ryhmien lääkkeiden toksiset vaikutukset (nitrofuraanit, sulfonamidit, kinidiini, antipyreettinen), pitkäaikainen altistuminen kemiallisille yhdisteille (bentseeni, lyijy), toksiinien altistuminen käärmeiden puremiin, palovammoja, loistaudit.

Kroonista hemolyyttistä anemiaa esiintyy paroksysmaalisen yön hemoglobinurian, kylmän hemoglobinurian aikana.

Hemolyyttiset anemiaoireet

Klassiset hemolyyttisen anemian oireet kehittyvät vain erytrosyyttien solunsisäisen hemolyysin avulla ja niitä edustavat aneeminen, icterinen oireyhtymä ja splenomegalia.

Kliinisten oireiden ilmenemismäärä, joka todistaa anemisen tilan kehittymisen, riippuu suoraan punasolujen tuhoutumisnopeudesta ja luuytimen kompensoivasta reaktiosta, joka on pääasiallinen veren muodostava elin. Anemian oireet kehittyvät vain tilanteessa, jossa punasolujen elinikää lyhennetään 15 päivään 120 päivän sijasta.

On piilevää (kompensoitua), kroonista (vakavaa anemisointia) ja kriittistä hemolyyttistä anemiaa. Taudin kriisitilanteessa todetaan potilaan vakava yleinen tila riippumatta hemolyysin tyypistä (intravaskulaarinen tai intrasellulaarinen).

Heikentyneen ajanjakson aikana hemolyyttinen anemia ilmenee vakavana heikkoutena, heikentyneenä suorituskyvynä, huimauksena, hengitysvaikeuksina, sydämen sydämentykytyksinä ja kipuna oikealla ja vasemmalla hypokondriolla. Akuutin hemolyyttisen anemian tunnusmerkkinä pidetään ikterichnost-ihoa, pehmeän suulan ja limakalvon limakalvoa. Potilaan objektiivinen tutkimus, 70%: ssa tapauksista on pernan määrä ja maksan ulkonema kallion kaaren yli yli 2 cm.

Sappen sakeutumisen ja pysähtymisen vuoksi kivien muodostuminen sappirakon ja sappikanaviin syntyy, joten hemolyyttistä anemiaa sairastavilla potilailla esiintyy usein hepatiittia, kolesyyttiä ja kolangiittia (akuutti kipu oikealla hypokondriumilla, pahoinvointi, oksentelu, vilunväristykset, potilaan lyhytaikainen altistuminen); ).

Ihmisissä pernan fysiologinen erytrosyytin hemolyysi esiintyy jatkuvasti. Hemoglobiinin tuhoutumisen aikana kiertävään verenkiertoon vapautuu epäsuora bilirubiini, joka edelleen muuttuu maksan, sappirakon ja suoliston rakenteessa ja koostumuksessa. Tuloksena olevan urobiliinin ja stercobilinin poistaminen tapahtuu virtsan ja ulosteiden mukana, minkä seurauksena potilaat havaitsevat usein virtsan ja valon ulosteiden tummenemisen.

Tilanteessa, jossa tapahtuu erytrosyyttien intravaskulaarista tuhoutumista, anemian oireyhtymän oireet tulevat esille, kun taas keltaisuus ja splenomegalia ovat erittäin harvinaisia. Tämän tyyppiselle hemolyyttiselle anemialle on tunnusomaista sairauden kriisi, joka pahentaa merkittävästi potilaan tilaa. Hemolyyttisen kriisin tyypillisiä oireita ovat: yleinen heikkous, sykkivä päänsärky, ilman tunteen tunne, lisääntynyt syke, hallitsematon oksentelu, ei liity syömiseen, vatsakipu kipu vatsan ylä- ja lannerangan alueella, kuume, virtsan tummanruskea väri. Riittämättömän hoidon puuttuessa akuutin munuaisten vajaatoiminnan klinikka kehittyy nopeasti, mikä johtaa kuolemaan.

Hemolyyttisen anemian laboratoriomerkit ovat: normokromisia, hyperregeneratiivisia ja punasolujen muodon ja koon muutoksia (sirppimäinen, soikea, mikropallosolut, kohdemuotoinen). Ominaisuudet autoimmuunisen hemolyyttisen anemian muutoksissa ovat leukosytoosi, jossa leukosyyttikaavan siirtyminen vasemmalle ja voimakkaasti lisääntynyt ESR. Kun luuytimen puhkeaminen paljasti punaisen verson hyperplasiaa ja voimakasta erytroblastista reaktiota.

Hemolyyttinen anemia lapsilla

Lapsuudessa on sekä synnynnäisiä että hankittuja hemolyyttisen anemian muotoja. Kaikilla hemolyyttisillä anemioilla on yhteinen kliininen oire, mutta ne vaativat täsmällisen diagnoosin anemian muodon osoittamiseksi, koska jatkokäsittely taktiikka ja potilaan seuranta riippuvat siitä.

Onneksi synnynnäinen hemolyyttinen anemia on harvinainen sairaus ja se on enintään 2 tapausta 100 000 asukasta kohden, mutta sinun pitäisi olla äärimmäisen varovainen lapsille, jotka kärsivät tästä anemian muodosta, koska tällaisten potilaiden hoito on erittäin vaikeaa.

Minkowski-Chauffardin perinnöllinen hemolyyttinen anemia johtuu viallisen geenin ilmentymisestä, joka on periytynyt autosomaalisesti hallitsevalla tavalla ja joka aiheuttaa muutoksia punasolujen muotoon. Muoto muuttuu solukalvon katkeamisen seurauksena, ja siksi se läpäisee ylimääräisen natriumionien tunkeutumisen, jolloin punainen verisolu paisuu. Tällaisten muuttuneiden erytrosyyttien liiallinen hemolyysi tapahtuu pernasellun ulkopuolella.

Taudin debyytti tapahtuu varhaislapsuudessa, ja ensimmäiset ilmenemismuodot ovat ikterichnost-limakalvoja ja ihoa. Hemolyyttisen anemian tämän muodon erottamiskyky on yhdistelmä voimakasta aneemista oireyhtymää, jossa on kehityshäiriöitä (kalloosan dolichocephalic-muoto, satulan nenä, kova maku).

Tärkeimmät kriteerit "perinnöllisen Minkowski-Chauffard-anemian" diagnoosin määrittämiseksi ovat: normaali kromisuus, hyperregeneratiivinen anemia, erytrosyyttien mikrosferosytoosi, erytrosyyttien osmoottisen resistenssin väheneminen, epäsuoran bilirubiinin indeksin lisääntyminen veressä, pernan koon kasvu.

Elämän ja terveyden ennuste on suotuisa tällaiselle anemian muodolle, se tulee vasta radikaalin splenektomian toteuttamisen jälkeen.

Toinen perinnöllisen hemolyyttisen anemian muoto, joka esiintyy lapsuudessa, on anemia, joka johtuu G-6-FDG-aktiivisuuden puutteesta, jolle on tunnusomaista autosomaalinen resessiivinen perintämuoto.

Tämän patologian ominaispiirre on spontaanin intravaskulaarisen hemolyysin esiintyminen tiettyjen lääkeryhmien (sulfonamidit, kiniinijohdannaiset, verihiutaleiden estäjät, kloramfenikoli, tubazidi) ottamisen tai palkokasvien käytön jälkeen.

Kliiniset ilmenemismuodot ilmenevät 2-3 päivää lääkkeen käytön jälkeen ja ilmenevät vakavana heikkoutena, pahoinvointina ja oksentuksena, sydämentykytyksinä, kuumeena kuumeisina, anuria ja akuutin munuaisten vajaatoiminnan oireita. Tämän perinnöllisen hemolyyttisen anemian muodon erottamiskyky on hemoglobinuria ja hemosiderinuria.

Tyypillisiä muutoksia perifeerisen veren parametreissa ovat: punasolujen lukumäärän väheneminen ja korkea retikulosytoosi, Heinzin Taurus-erytrosyytin esiintyminen supravitaalivärjäyksen aikana, erytrosyyttien osmoottisen resistenssin lisääntyminen. Luuytimen punkteissa määritetään veren muodostumisen hyperplastinen punainen itku.

Tämäntyyppiselle anemialle on tyypillistä kriisikausi, joten ennaltaehkäisevänä toimenpiteenä lapsi on suljettava kokonaan ruokavaliosta, papu-tuotteista ja estettävä huumeiden käyttö riskiryhmästä. Koska perinnöllinen anemia syntyy usein, kun kehittyy herkkä hemolyyttinen kriisi, johon liittyy akuutti munuaisten vajaatoiminta, lapsen elämän ja terveyden ennuste on tässä tapauksessa epäsuotuisa.

Yleisin perinnöllisen hemolyyttisen anemian muoto lapsuudessa on talassemia, jossa erytrosyytti sisältää patologisesti runsaasti globiinia, joka edistää punasolujen nopeutunutta aggregoitumista ja tuhoutumista paitsi pernassa, myös luuytimessä.

Thalassemian ensimmäisiä ilmenemismuotoja havaitaan jo vastasyntyneiden aikana ja ne ilmenevät voimakkaana anemian oireyhtymänä, keltaisuutena ja splenomegaliaa yhdessä kehityshäiriöiden kanssa (neliön kallo, ulkoneva kaareva kaari, mongoloidinen kasvotyyppi, nenäsilta). Talassemiasta kärsivillä lapsilla ei ole vain fyysistä vaan myös psykomotorista kehitystä.

Lapsilla talasemiaa koskevat tyypilliset laboratoriomerkit ovat: vaikea anemia (hemoglobiiniarvon lasku alle 30 g / l), hypokromia (värinindeksin lasku alle 0,5), retikulosytoosi, kohdemaiset punaiset verisolut soluissa, erytrosyyttien lisääntynyt osmoottiresistenssi, epäsuorien bilirubiini. Absoluuttinen kriteeri "talassemia" -diagnoosin toteamiseksi on lisääntynyt sikiön hemoglobiinitaso (yli 30%).

Talassemia on jatkuvasti progressiivinen patologia, jolle ei ole tunnusomaista remissiokauden alkaminen, ja siksi tämän taudin kuolleisuus on hyvin korkea.

Hemolyyttinen anemiahoito

Hemolyyttisen anemian hoidon maksimaalisen positiivisen tuloksen saavuttamiseksi on ensinnäkin välttämätöntä tehdä kaikkensa tämän sairauden muodon selkeäksi selventämiseksi, koska jokainen hoito-ohjelma on määritettävä etiopatogeenisesti.

Siten radikaalia splenektoomia käytetään ensisijaisena hoitona perinnöllisen mikropallosyytti- sen hemolyyttisen anemian hoidossa. Splenektomiaa koskevat absoluuttiset merkinnät ovat: taudin kriisi, jossa esiintyy usein pahenemisvaiheita, vakava anemia ja maksakolikot. Useimmissa tapauksissa splenektomian jälkeen on 100% remissio ilman taudin toistumista, vaikka mikropallosolut olisivatkin veressä. Tilanteessa, jossa hemolyysiin liittyy kalkkojen esiintyminen sappirakossa, splenektomiaa suositellaan yhdistettäväksi kolecystectomia.

Ennaltaehkäisevinä toimenpiteinä potilaille suositeltiin pitkäkestoista koleretiikan saantia (Allohol 1 tabletti joka aterialla), antispasmodisia (Riabal 1 kapseli 2 p. / Päivä) valmistuksia, pohjukaissuoliäänen säännöllistä toteutusta. Tilanteissa, joissa anemian aste on voimakas, on suositeltavaa käyttää punaisen verisolujen oireenmukaista vaihdonsiirtoa, ottaen huomioon ryhmään kuuluminen.

Jos kyseessä on perinnöllisen hemolyyttisen anemian sairaus, joka johtuu G-6-FDG: n puutteesta, suositellaan vieroitushoitoa (200 ml isotonista natriumkloridiliuosta laskimoon) sekä ehkäiseviä toimenpiteitä DIC: n ehkäisemiseksi (Hepariini 5000 U subkutaanisesti 4 s / päivä).

Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia reagoi hyvin hormonihoitoon, jota käytetään paitsi hemolyyttisen kriisin lievittämiseen myös pitkäaikaisena hoitona. Prednisolonin optimaalisen annoksen määrittämiseksi on otettava huomioon potilaan yleinen hyvinvointi sekä perifeerinen veren määrä. Riittävä päiväannos prednisolonia pidetään tässä tilanteessa 1 mg / kg ruumiinpainoa, mutta vaikutuksen puuttuessa annosta voidaan nostaa 2,5 mg / kg: aan.

Tilanteissa, joissa autoimmuuninen hemolyyttinen anemia esiintyy vakavassa muodossa, on suositeltavaa yhdistää vieroitushoito (Neohemodez 200 ml laskimonsisäinen tiputus) punasolujensiirtoon ottaen huomioon ryhmään kuuluminen. Radikaalia splenektomia käytetään vain, jos konservatiivisen hoidon keinoista ei ole vaikutusta, ja siihen on liitettävä sytotoksisia lääkkeitä (syklofosfamidi 100 mg 1 päivä / päivä, atsatiopriinin 200 mg vuorokausiannos). On syytä muistaa, että sytotoksisten lääkkeiden käytön ehdoton vasta-aihe on lapsuuden ikä, koska tämän ryhmän lääkkeet voivat aiheuttaa mutageenisen vaikutuksen.

Erillisesti on välttämätöntä pysyä tällaisella hoitomenetelmällä sulatettujen tai pestyjen punasolujen transfuusiolla. Punasolujen siirto on perusteltava anemisen oireyhtymän vakavuuden ja potilaan yleisen tilan perusteella, ja on välttämätöntä arvioida potilaan vastaus verensiirtoon. Hyvin usein potilailla, joille on suoritettu toistuvia veren punasolujensiirtoja, havaitaan verensiirron jälkeisiä reaktioita, jotka ovat syynä yksittäisen veren valintaan epäsuoran Coombsin testin avulla.

Joissakin tapauksissa hemolyyttinen anemia reagoi hyvin anabolisten hormonilääkkeiden hoitoon (retabolili 25 mg lihaksensisäisesti, Neurobol 5 mg 1 s / päivä). Oireellisena hoitona on suositeltavaa käyttää antioksidanttisia lääkkeitä (E-ryhmän vitamiineja lihaksensisäisesti) ja samanaikaisesti rautapuutetta - oraalisia rautaa sisältäviä lääkkeitä (Ferrum-Lek 10 ml 1 päivä / päivä).

Hemolyyttinen anemia: syyt, tyypit, merkit, diagnoosi, hoito

Hemolyyttinen anemia sisältyy yhteen ryhmään kaikkien edustajien yhteisen ominaispiirteen mukaisesti - punasolujen - punasolujen lyhentäminen. Punaiset verisolut, jotka tuhoavat ennenaikaisesti, menettävät hemoglobiinia, joka myös hajoaa, mikä johtaa hemolyysiin ("lakattu" veri) - tärkein patologinen prosessi, joka perustuu hemolyyttisen anemian kehittymiseen. Muuten monet tämän ryhmän sairaudet eivät ole kovin samanlaisia ​​toistensa kanssa, niillä on erilainen alkuperä, jokaisella on oma kehityspiirinsä, tietenkin kliiniset ilmenemismuodot.

Hemolyyttinen - sanasta "hemolyysi"

Hemolyyttisellä anemialla punasolut elävät 30–50 päivää, ja joissakin erityisen vakavissa tapauksissa ne voivat elää enintään kaksi viikkoa, kun taas punasolujen normaali elinajanodote on 80–120 päivää.

On selvää, että varhainen massasolukuolema on patologinen prosessi, jota kutsutaan hemolyysiksi ja joka suoritetaan:

• Solunsisäinen (ekstravaskulaarinen, ekstravaskulaarinen hemolyysi) - pernassa, maksassa, punaisessa luuytimessä (kuten fysiologisessa);
• Ennenaikaisen kuoleman (ekstrasellulaarisesti) paikassa verisuonissa (intravaskulaarinen hemolyysi).

Tällainen lyhentynyt pysyminen verenkierrossa, johtuen punasolujen massiivisesta ennenaikaisesta kuolemasta, ei voi olla oireetonta ja kivutonta keholle, mutta solunsisäisellä hemolyysillä ja solunulkoisella variantilla on omat ominaiset oireet, jotka voidaan nähdä visuaalisesti ja määrittää laboratoriokokeilla.

Solunsisäinen hemolyysi anemiaa varten

Mononukleaaristen fagosyyttien (makrofagien) vaikutuksen alainen hemolyysi ei-suunnittelematon organismi esiintyy solunsisäisesti pääasiassa pernassa - potilas itse voi huomata oireet, tarkastella ihoa, virtsaa ja ulosteita, ja vahvistaa kliinisen laboratoriodiagnostiikan analyysit:

1. Iho ja limakalvot saavat verikokeessa kellertävän tai keltaisen (vaihtelevan vakavuuden) värin - bilirubiinin lisääntymisen sen vapaan fraktion vuoksi;
2. Liiallisen vapaan bilirubiinin kääntäminen suoraan vaatii hepatosyyttien (maksasolujen) aktiivisen osallistumisen, jotka yrittävät neutraloida myrkyllistä bilirubiinia. Tämä johtaa sappien voimakkaaseen värjäykseen lisäämällä sappipigmenttien pitoisuutta siinä, mikä edistää kivien muodostumista rakkoon ja kanaviin;
3. Sappipigmenteillä kyllästetty sappi, joka tulee suolistoon, lisää sterkobiliinin ja urobilinogeenin määrää, mikä selittää ulosteiden voimakkaan värjäytymisen;
4. Ekstravaskulaarinen hemolyysi on myös havaittavissa virtsassa, jossa urobiliini nousee, mikä antaa sille tumman värin;
5. KLA: ssa (täydellinen verenkuva) havaitaan punasolujen pitoisuuden lasku, mutta koska luuydin pyrkii kompensoimaan häviötä, nuorten muotojen, retikulosyyttien määrä kasvaa.

Intravaskulaarinen hemolyysi

Verisuonissa tapahtuvalla luvattomalla hemolyysillä on myös omat oireet ja laboratoriomerkit punasolujen tuhoutumisesta:

• Veren verenkierrossa vapautuva hemoglobiinitaso nousee (soluseinät ovat romahtaneet, Hb on vapautunut ja jättänyt veren lakkaamaan);
• Vapaa hemoglobiini (muuttumaton tai muuttumaton hemosideriiniksi), jolloin verenkierto poistuu ja jätetään kehosta virtsalla, tahrataan se värein: punainen, ruskea, musta;
• Kuitenkin tietty määrä rautaa sisältävää pigmenttiä, joka muodostuu hemoglobiinin hajoamisen aikana, pysyy kehossa, talletettuna parenkymaalisiin elimiin ja luuytimeen (hemosideroosi).

Viime aikoihin asti hemolyyttinen anemia luokiteltiin punasolujen intravaskulaarisen tai kudoksen tuhoutumisen periaatteen mukaisesti. Nyt on hieman erilainen lähestymistapa, jossa tauti on jaettu kahteen ryhmään.

Periytynyt tai hankittu sattumalta

Nykyaikainen tiede ei tarjoa hemolyyttisen anemian jakautumista, riippuen punasolujen tuhoutumispaikasta. Kiinnitetään enemmän huomiota taudin etiologiaan ja patogeneesiin ja näiden periaatteiden perusteella tauti on jaettu kahteen pääluokkaan:

erilaiset hemolyyttiset ja anemiset olosuhteet

1. Perinnöllinen hemolyyttinen anemia - luokitellaan punasolujen geneettisen defektin paikallistamisperiaatteen mukaisesti, minkä vuoksi punasolut tulevat huonommiksi, toiminnallisesti epävakaiksi eivätkä kykene elämään aikaa. Perinnöllisten HA: iden joukossa ovat: membranopatia (mikropallosytoosi, ovalosytoosi), entsyymivirheet (G-6-FDS: n puute), hemoglobinopatia (sirppisolun anemia, talassemia);
2. Hankitut HA: n muodot, jotka on luokiteltu tekijä, joka tuhoaa punasolut ja aiheuttaa tämän anemian (vasta-aineet, hemolyyttiset myrkyt, mekaaniset vauriot).

Yleisimpiä muotoja hankittujen HA: iden joukossa on autoimmuuninen hemolyyttinen anemia (AIHA). Sitä käsitellään tarkemmin myöhemmin perinnöllisten anemioiden jälkeen.

On huomattava, että leijonan osuus kaikista GA: sta kuuluu hankittuihin lomakkeisiin, mutta joukossa on useita vaihtoehtoja, joilla puolestaan ​​on myös lajikkeita yksittäisten syiden vuoksi:

• Taudin kehittyminen johtuu erytrosyyttien vasta-aineiden vaikutuksesta, jotka on tuotettu erytrosyyttien (autoimmuuni- autoimmuuninen hemolyyttinen anemia) tai sen ulkopuolelle tulleen iso-vasta-aineen omaavien antigeenisten rakenteiden avulla (vastasyntyneen isoimmuuni- hemolyyttinen tauti);
• HA kehittyy somaattisten mutaatioiden vuoksi, jotka muuttavat punasolujen kalvorakennetta (paroksysmaalinen kylmän yön hemoglobinuria);
• Punasolujen kalvon vaurioituminen voi johtua keinotekoisten sydänventtiilien mekaanisesta vaikutuksesta tai punasolujen vaurioitumisesta jalkojen kapillaari-astioissa kävelyn ja juoksun aikana (maaliskuun hemoglobinuria);
• Membraanirakenteita haittaavat usein erilaiset ihmiskeholle vieraat kemikaalit (orgaaniset hapot, hemolyyttiset myrkyt, raskasmetallien suolat jne.);
• Hemolyyttisen anemian kehittyminen voi aiheuttaa E-vitamiinin puutetta;
• Tällainen loinen, kuten Plasmodium-malaria, joka tunkeutuu ihmisen verenkiertoon, kun Anopheles-suvun hyttynen (naaras) purkautuu, on vaarallinen hemolyyttisen anemian kannalta, "oireyhtymänä".

Hemolyyttiset anemiat, jotka on ohjelmoitu ennen syntymää

Talassemia lapsilla

Koska kuljetuksen RNA: n tai säätelygeenin synnynnäinen vika esiintyy, globiniketjujen yhden tyypin (a, β, y) tuotantonopeuden muutos määrää hemoglobinopatian kehittymisen, jota kutsutaan talassemiaksi. Yleisin B-ketjujen synteesin rikkominen, joka selittää tällaisen talassemian muodon laajemman jakautumisen β-talassemiana, joka ilmenee normaalin hemoglobiinin (HbA) vähenemisenä ja anomaalisen variantin arvojen (HbF ja HbA) kasvuna.₂).

Punaiset verisolut, joilla on väärä hemoglobiini, ovat hyvin "lempeitä", epävakaita, alttiita tuhoutumiselle ja hajoamiselle hemolyysiin johtuen kalvon lisääntyneestä läpäisevyydestä. Yritetään kulkea kapillaarialusten kapean luumenin läpi usein niiden epäonnistumiseen ja sen seurauksena talassemian oireiden puhkeamiseen, joka voi tapahtua kahdella tavalla:

1. Lapsilla esiintyvä homotsygoottinen muoto, joka tunnetaan nimellä Coulee-tauti tai talassemia;
2. Heterotsygoottinen muoto tai talassemia vähäinen - tämä vaihtoehto on yleisempää lapsista, jotka ovat tulleet ulos lapsuudesta, ja jopa silloin, jos sattumanvaraisesti se löytyy verikokeesta.

Koska talassemia on geneettisesti määritelty sairaus, jolle on ominaista normaalin aikuisen hemoglobiinin synteesin heikentyminen, ei ole syytä pysyä pienellä talassemialla. Heterosygoottisuutensa vuoksi ja talassemia periytyy recesssiivisesti, se ei välttämättä näy lainkaan tai vahingossa näkyy jo aikuisessa retikulosyyttien ja erytrosyyttien osmoottisen stabiilisuuden tutkimuksessa (joka ei sisälly OAK: n pakollisiin indikaattoreihin). Mutta homotsygoottinen muoto on vaikea, löytyy ensimmäisen elinvuoden lapsista, ennuste ei ole rohkaiseva, mutta se on runsaasti komplikaatioita.

Cooley-taudin oireet:

• Pehmeä iho, keltaisuus, joka voi muuttaa intensiteettiä;
• Yleinen heikkous, letargia, väsymys;
• Splenomegalia (pernan laajentuminen), jonka seurauksena lapsen vatsa voi saavuttaa huomattavan kokoisen, mahdollisesti maksan lisääntymisen;
• KLA: ssa alhainen hemoglobiinitaso, jossa on normaalia punasolujen määrää (hypokrominen anemia);
• Henkisen ja fyysisen kehityksen viivästyminen ei kuulu Cooley-taudin pakollisiin merkkeihin, mutta silti nämä lapset alkavat myöhemmin pitää päänsä, ryömiä, kävellä, syödä huonosti.

Usein samankaltaisten oireiden vuoksi lääkärit alkavat ehdottaa tuntemattoman etiologian hepatiittia, unohtamatta kuitenkin tämän tyyppistä hemolyyttistä anemiaa. Haasteita HA: sta, huolellisesti kerätty historia (samankaltaisten oireiden esiintyminen perheessä) ja laboratoriokokeita (veressä - vapaan bilirubiinin lisääntyminen, pieni osa HbF: stä ja HbA: sta) t₂, retikulosytoosi OAM-urobiliinissa).

Hemolyyttisen anemian hoito hemoglobiinin poikkeavuudesta johtuen:

1. Verensiirto (punasolujen massa) Hb: n jyrkässä laskussa;
2. Desferaloterapia (hemosideroosin estämiseksi);
3. Foolihappo;
4. Pernan poistaminen merkittävällä lisäyksellä;
5. Luuydinsiirto.

Varoitus! Ferroterapia talassemiaa varten on vasta-aiheinen!

Pienet pallomaiset verisolut

Microspherocytic membranopathy (perinnöllinen microspherocytosis tai Minkowski - shoffar-tauti) on autosomaalinen hallitseva patologia (vaikka myös spontaaneja mutaatioita esiintyy), joille on tunnusomaista kalvojen synnynnäinen anomalia ja punasolujen pallomainen muoto. Punaiset verisolut ovat tavallisesti kaksikerroksisia levyjä, joiden avulla ne voivat kulkea vapaasti verenkierron kapeimpien osien läpi. Sferosyyteillä ei ole tällaista mahdollisuutta, mutta samaan aikaan, kuten punaisille verisoluille, ne pyrkivät "puristamaan" kapeaan rakoon, minkä vuoksi ne menettävät osan kalvosta (eheys rikkoutuu - hemolyysi tapahtuu). Lisäksi kuori sallii natriumionien pääsyn soluun suuremmalla määrällä kuin tarvittava määrä, mikä johtaa ylimääräiseen energiankulutukseen, mikä myös lyhentää solujen käyttöikää.

Sairaudet voivat ilmetä missä tahansa iässä, mutta raskaampi esiintyy vastasyntyneillä ja harvinaisempaa vanhemmilla lapsilla (mitä aikaisemmin se havaitaan, sitä vaikeampi kurssi).

Hemolyyttinen oireyhtymä viittaa taudin tärkeimpiin oireisiin, jotka ilmenevät epäsuotuisilta tai joita aiheuttavat haitalliset tekijät (rasitus, trauma, kylmän vaikutus). Taudilla on aaltoileva kurssi, jossa hemolyyttinen kriisi muuttuu jatkuvasti tynnyrillä. Usein taudin mukana on muita synnynnäisiä poikkeavuuksia ("huulen huuli", sydänvikoja, tornikalloa, sisäelinten patologiaa).

Lisäksi synnynnäisellä mikropallosolukalvolla on muita oireita:

• Keltaisuus, jonka intensiteetti riippuu potilaan tilan taudin kulusta kerralla tai toisella (hemolyyttisessä kriisissä keltaisuuden vakavuus on hyvin erilainen);
• Heikkous (ohimenevä tai pysyvä);
• Kuume (pahenemisen aikana);
• Lihaskipu ja kipu oikeassa hypokondriumissa (maksa) ja pernan sijainti;
• Sydämen sydämentykytys, verenpaineen alentaminen, joillakin potilailla, sydämen säröillä;
• Laajennettu perna (ajan mittaan);
• Virtsa on tumman oluen väri, ulosteet tummenevat.

Sairaus alkaa usein esiintyä keltaisuutena, minkä vuoksi potilaat, joilla on epäilty hepatiitti, tulevat tartuntataudin osastolle, jossa alkuvaiheen diagnoosi havaitaan haun ensimmäisistä vaiheista (laboratoriotestit).

KLA: ssa hemoglobiinipitoisuuden lasku ja erytrosyyttien määrä, joita edustavat pääasiassa pienet pallomaiset solut.

Indikaattorit, kuten:

1. Autohemolyysi (merkittävästi kohonnut);
2. Retikulosyytit (koholla);
3. Erytrosyyttien osmoottinen vastus (merkittävästi pienentynyt);
4. Veren biokemiallinen analyysi - sitoutumattoman fraktion aiheuttama hyperbilirubinemia;
5. Sterobiliini (caprogram) ja urobiliini (OAM) ylittävät myös normaaliarvot.

Tämän muodon hemolyyttisen anemian hoito ei eroa erilaisissa terapeuttisissa toimenpiteissä. Tapauksissa, joissa esiintyy voimakasta anemiaa, verensiirrot ovat hyväksyttäviä, ja lisäksi vain erytrosyyttimassa. Rautavalmisteita, B-ryhmän vitamiineja, hormoneja Minkowski-Chauffard-taudissa ei käytetä ainakin niiden täydellisen tehottomuuden ja hyödyttömyyden vuoksi. Ainoa tapa torjua synnynnäinen sairaus on poistaa punasolujen (pernan) hautausmaa. Splenektomia parantaa merkittävästi potilaan tilaa, vaikka pienet vialliset erytrosyytit edelleen kiertävät verenkierrossa.

Muut perinnölliset poikkeamat

Perinnölliset GA: t eivät rajoitu edellä mainittuihin esimerkkeihin, mutta kun otetaan huomioon alhainen esiintyvyys, mutta oireiden samankaltaisuus, hoito ja kaikkien muotojen diagnostisten kriteerien identiteetti, jätämme erilaisten diagnostiikan asiantuntijoille. Annamme vain muutaman sanan perinnöllisestä GA: sta.

Esimerkki epäsäännöllisten erytrosyyttien runsaudesta sirppisolun anemiassa, jossa tehdään lisää hemolyysiä

Sirppisolun anemia lähes kaikki toistaa talassemian, joka eroaa punaisen verisolujen massiivisesta kuolemasta kriisin aikana ja vastaavasti samalla hemolyysillä. Sairasolusairaus lapsilla on aiheuttanut infektioita ja voi aiheuttaa melko vakavia komplikaatioita (halvaus, keuhkoinfarkti, kardiomegalia, maksakirroosi). Aikuisilla sairaus "rauhoittuu", mutta komplikaatioiden todennäköisyys säilyy edelleen.

Perinnöllisellä ovalosytoosilla (elliptotilla) on samanlaisia ​​oireita kuin mikrosfäärisytoosi, mutta se eroaa siitä punasolujen rakenteessa.

Erytrosyyttien perinnöllinen vika - G-6-FDG: n (glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasi) aktiivisuuden puute johtuu energiantuotannon rikkomisesta.

Sairaus ei valita ikää, joten sitä ei suljeta pois vastasyntyneissä. HDN, jolla on ydinvoimaista keltaisuutta, joka kehittyy G-6-FDS: n puuttumisen taustalla, on erityisen vakava, jos niillä on vakavia neurologisia oireita. Diagnostiset kriteerit eivät eroa mikrosferosytoosin kriteereistä.

Sairaudella on erilaisia ​​vaihtoehtoja kurssiin: oireettomista vakaviin hemolyyttisiin kriiseihin, joita yleensä aiheuttavat tiettyjen lääkkeiden saanti, raskaus, infektio, allergeenit. Tunnistamaton hemolyyttinen kriisi samanaikaisesti Hb: n merkittävän vähenemisen kanssa uhkaa erittäin vakavia komplikaatioita (DIC, akuutti munuaisten vajaatoiminta) ja sillä on melko vakava ennuste.

Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia (AIHA) - hankittu "samoedismi"

Autoimmuunista hemolyyttistä anemiaa (AIHA) pidetään patologisena prosessina, joka perustuu vasta-aineiden tuottamiseen omien punasolujen antigeeniseen rakenteeseen. Immuunijärjestelmä jostain syystä ottaa antigeeninsä jollekin muulle ja alkaa taistella hänen kanssaan.

erytrosyyttivasta-aineen immuunihyökkäys AIHA: han

AIGI-tyyppiä on kaksi:

• Oireinen autoimmuuninen hemolyyttinen anemia, joka kehittyy toisen patologian taustalla (hemoblastoosi, krooninen kurssi, hepatiitti, systeeminen lupus erythematosus, nivelreuma, lymfogranulomatoosi jne.);
• AIHA: n idiopaattinen muunnos, joka aiheutui erilaisista tekijöistä (infektio, lääkitys, trauma, raskaus, synnytys), jotka eivät ole taudin suora syy, vain jotkut hapteenit istuivat punasolujen pinnalle, mikä aiheutti vasta-aineiden tuotannon. Mutta mikä oli hapteeni? Yleensä tämä provokaattori jäi huomaamatta ja selittämättömäksi.

AIHA on puhtaana sen idiopaattinen muoto, joka kehittyy usein synnytyksen, abortin, ruokamyrkytyksen, epäsäännöllisen tiettyjen lääkkeiden saannin jälkeen.

AIHA: n patogeneesi ennen taudin kehittymistä tapahtuu kahdessa vaiheessa:

• Ensimmäisessä vaiheessa erytrosyyttien antigeeninen rakenne muuttuu haitallisten tekijöiden (lääkkeiden, bakteerien, virusten) tai yksittäisen immunosyytin somaattisen mutaation vaikutuksesta;
• Patogeneesin toisessa vaiheessa kehittyneiden vasta-aineiden ja itseantigeenien välistä suoraa vuorovaikutusta, joka perustuu immunologisen prosessin muodostumiseen hemolyysin kehittymisen (vapaan hemoglobiinin ei enää rajoita solukalvo) ja anemian (tuhoutuneet punasolut eivät enää ole punasoluja, juuri kuten vapautunut verenkierto) hemoglobiinin vapautuminen).

Erilaisia ​​vasta-aineita voivat aiheuttaa itseään vastaan ​​suunnattu immuunivaste.

1. Epätäydelliset termiset agglutiniinit (pääasiassa luokka G - IgG, harvoin - luokka A), jotka istuvat punasolujen pinnalla ja alkavat voimakkainta aktiivisuutta 37 ° C: n lämpötilassa. Pääsääntöisesti tämän vuorovaikutuksen yhteydessä punaiset verisolut eivät kuole verenkierrossa, vaan ne lähetetään "kuolemaan" pernassa;
2. Kylmät, epätäydelliset agglutiniinit (luokka M-IgM), jotka reagoivat erytrosyyttien kanssa, kun komplementti osallistuu 32 ° C: n lämpötilaan. Nämä vasta-aineet tuhoavat pysyvästi punasoluja pienillä aluksilla alueilla, joilla lämpötila voi laskea määrättyihin arvoihin (sormet ja varpaat, korvat, nenä);
3. Kaksivaiheiset hemolysiinit (luokka G - IgG) - nämä vasta-aineet löytävät antigeeninsä jäähdytettäessä, istuvat solun pinnalla ja odottavat, kunnes lämpötila nousee 37 ° C: een - sitten ne alkavat osoittaa aggressiota (seurauksena - hemolyysi).

AIHA: n oireet ovat erilaisia ​​ja riippuvat monista olosuhteista, mukaan lukien:

• Hemolyysin nopeus (kriisi tai "rauhallinen");
• Lämmin tai kylmä;
• Punasolujen kuolema;
• Muutokset sisäelimissä;
• Tausta patologia.

AIGI: n perusmerkkejä ovat:

1. Hemolyyttinen kriisi, keltaisuus;
2. Anemia (sekä hemoglobiinitason lasku että punasolujen määrä);
3. Lisääntynyt kehon lämpötila;
4. Hemoglobiinin esiintyminen virtsassa;
5. Laajennettu perna.

Oireet, joita saattaa esiintyä hemolyyttisellä anemialla, mutta jotka eivät ole pakollisia ja ratkaisevia sille:

• Heikkous, väsymys;
• Vähentynyt ruokahalu;
• Laajennettu maksa.

AIHA: n laboratorio-diagnostiikka biokemian (bilirubiini), täydellisen veren määrän (retikulosyyttien lukumäärän ja erytrosyyttien osmoottisen resistenssin määrittämisen) ja virtsan lisäksi sisältää pakolliset immunologiset testit (Coombs-testi), joiden avulla voidaan tunnistaa vasta-ainetyyppi.

Autoimmuunisen hemolyyttisen anemian hoito kriisin aikana tapahtuu sairaalassa, jossa potilas saa kortikosteroideja, immunosuppressiivisia aineita, ja jos toteutetut toimenpiteet ovat tehottomia, kysymys splenektomiasta nousee.

Veren komponenttien (erytrosyyttimassan) siirto tapahtuu vain terveydellisistä syistä ja vasta yksilöllisen valinnan jälkeen (Coombsin testi)!