Hemolyyttisen anemian CBC
Esimerkki hemolyyttisen anemian kliinisestä verikokeesta (normaalit arvot esitetään suluissa):
- Punaiset verisolut (4-5 · 10 12 / l) - 2,5 · 10 12 / l;
- Hemoglobiini (120-150 g / l) - 90 g / l;
- Väriindikaattori (0.9-1.1) - 1,0;
- Retikulosyytit (0,2-1,4%) - 14%;
- Leukosyytit (4-8 · 10 9 / l) - 6,5 · 10 9 / l;
- basofiilit (0-1%) - 0;
- eosinofiilit (1-2%) - 2;
- nuori - 0;
- puukotettu (3-6%) - 3;
- segmentoitu (51-67%) - 63;
- lymfosyytit (23-42%) - 22;
- monosyytit (4-8%) - 10.
- ESR - 30 mm / h.
Ominaisuudet poikkeavat veren kliinisen analyysin normaaleista arvoista hemolyyttisessä anemiassa:
- alentunut hemoglobiini, punasolut;
- microspherocytosis;
- erytrosyyttien osmoottinen resistenssi pieneni merkittävästi (hemolyysin alkaminen - 0,8-0,6%; täydellinen hemolyysi - 0,4%): normaalisti hemolyysi alkaa 0,4-0,46% NaCl-pitoisuudesta (täydellinen hemolyysi - 0,30- 0,32%);
- lisääntynyt autohemolyysi: erytrosyyttien inkuboinnin aikana 48 tunnin ajan t = 37 ° C: ssa 30% erytrosyyttejä ja enemmän hemolysejä (normi on 3-4%);
- positiiviset näytteet glukoosilla ja ATP: llä: niiden lisääminen punasoluihin vähentää autohemolyysiä;
- retikulosytoosi.
Veritesti hemolyyttinen anemia
Hemolyyttinen anemia. Patologian syyt, oireet, diagnoosi ja hoito
Hemolyyttisen anemian hoito tulisi suorittaa vasta lopullisen diagnoosin perustamisen jälkeen, mutta se ei ole kaukana aina mahdollista, koska punaisen verisolujen tuhoutuminen on korkea ja diagnoosin tekemiseen ei ole aikaa. Tällaisissa tapauksissa esiin tulevat toimet, joilla pyritään antamaan potilaalle elinikäinen tuki, kuten verensiirrot, plasmanvaihto, empiirinen hoito antibakteerisia lääkkeitä ja glukokortikoidien hormonaalisia lääkkeitä.
- Aikuisen veressä oleva rautan keskimääräinen määrä on noin 4 grammaa.
- Punaisen verisolujen kokonaismäärä aikuisen kehossa kuivapainon mukaan on keskimäärin 2 kg.
- Erytrosyyttien luuytimen verson regeneratiivinen kyky on melko suuri. Kuitenkin kestää kauan aikaa, jotta regeneratiiviset mekanismit aktivoituvat. Tästä syystä krooninen hemolyysi sietää potilailta paljon helpommin kuin akuutti, vaikka hemoglobiinitaso nousee 40-50 g / l.
Punasolujen tärkeimmät parametrit ovat:
- kaksikerroksisen levyn muoto;
- keskimääräinen halkaisija - 7,2 - 7,5 mikronia;
- keskimääräinen tilavuus on 90 mikronia;
- "elämän" kesto - 90 - 120 päivää;
- miesten normaali pitoisuus on 3,9 - 5,2 x 1012 l;
- normaali pitoisuus naisilla - 3,7 - 4,9 x 1012 l;
- normaali hemoglobiinipitoisuus miehillä on 130-160 g / l;
- normaali hemoglobiinipitoisuus naisilla - 120 - 150 g t
- hematokriitti (verisolujen suhde nestemäiseen osaan) miehillä on 0,40 - 0,48;
- hematokriitti naisilla - 0,36 - 0,46.
Fysiologian kannalta erytrosyytin oikea muoto on erittäin tärkeä. Ensinnäkin se tarjoaa suurimman kosketusalueen erytrosyytin ja verisuonten seinämän välillä kapillaarin läpi kulkeutumisen aikana ja siten korkean kaasunvaihtonopeuden. Toiseksi punaisen verisolujen muunnettu muoto ilmaisee usein erytrosyyttisytoskeletonin (proteiinijärjestelmän, joka on järjestetty tarvittavan solun muodon tukevaan verkkoon) pieniä muovisia ominaisuuksia. Koska solun normaali muoto muuttuu, tällaisten punasolujen ennenaikainen tuhoutuminen tapahtuu, kun se kulkee pernan kapillaarien läpi. Eri muotojen erytrosyyttien esiintymistä perifeerisessä veressä kutsutaan poikilosytoosiksi.
Erytrosyyttisytkeleton on mikrotubulusten ja mikrofilamenttien järjestelmä, joka antaa yhden tai toisen muodon erytrosyytin. Mikrofilamentit koostuvat kolmesta eri proteiinista - aktiinista, myosiinista ja tubuliinista. Nämä proteiinit pystyvät sopimaan aktiivisesti, muuttamalla punasolujen muotoa tarvittavan tehtävän suorittamiseksi. Esimerkiksi kapillaarien läpi kulkemiseksi erytrosyytti vedetään ulos ja jätetään kapea osa, joka ottaa sen alkuperäisestä muodosta. Nämä muutokset tapahtuvat, kun käytetään ATP: n (adenosiinitrifosfaatti) ja kalsiumionien energiaa, jotka ovat laukaiseva tekijä sytoskeletin uudelleenjärjestelyssä. Toinen punasolujen piirre on ytimen puuttuminen. Tämä ominaisuus on erittäin edullinen evoluutio- näkökulmasta, koska se sallii rationaalisemman tilan, joka ytimen miehittää, ja sen sijaan lisää hemoglobiinia erytrosyyttiin. Lisäksi ydin heikentäisi merkittävästi erytrosyytin plastisia ominaisuuksia, mikä ei ole hyväksyttävää, koska tämän solun on tunkeuduttava kapillaareihin, joiden halkaisija on useita kertoja pienempi kuin sen oma.
Hemoglobiini on makromolekyyli, joka täyttää 98% kypsän punasolun tilavuudesta. Se sijaitsee solun sytoskeleton soluissa. On arvioitu, että keskimääräinen erytrosyytti sisältää noin 280 - 400 miljoonaa hemoglobiinimolekyyliä. Se koostuu proteiiniosasta - globiinista ja ei-proteiiniosasta. Globiini puolestaan koostuu neljästä monomeeristä, joista kaksi on monomeerejä a (alfa) ja kaksi muuta ovat monomeerit p (beeta). Heme on monimutkainen epäorgaaninen molekyyli, jonka keskellä on rauta, joka kykenee hapettumaan ja talteenottamaan ympäristön olosuhteista riippuen. Hemoglobiinin pääasiallisena tehtävänä on kaapata, kuljettaa ja vapauttaa happea ja hiilidioksidia. Näitä prosesseja ohjaa väliaineen happamuus, veren kaasujen osapaine ja muut tekijät.
Seuraavat hemoglobiinityypit erotetaan:
- hemoglobiini A (HbA);
- hemoglobiini A2 (HbA2);
- hemoglobiini F (HbF);
- hemoglobiini H (HbH);
- hemoglobiini S (HbS).
Erytrosyyttikalvo koostuu kaksinkertaisesta lipidikerroksesta, joka läpäisee erilaisia proteiineja, jotka toimivat pumppuina eri hivenaineille. Sytoskeletin elementit on kiinnitetty kalvon sisäpintaan. Erytrosyytin ulkopinnalla on suuri määrä glykoproteiineja, jotka toimivat reseptoreina ja antigeeneinä - molekyyleinä, jotka määrittävät solun ainutlaatuisuuden. Tähän mennessä on havaittu yli 250 erilaisten antigeenien tyyppiä erytrosyyttien pinnalla, joista eniten tutkittiin AB0-järjestelmän ja Rh-tekijän järjestelmän antigeenejä.
AB0-järjestelmän mukaan erotetaan neljä veriryhmää ja Rh-tekijän mukaan - 2 ryhmää. Näiden verityyppien havaitseminen merkitsi uuden lääketieteen aikakauden alkua, koska se mahdollisti veren ja sen komponenttien verensiirron pahanlaatuisia verisairauksia sairastaville potilaille, massiiviselle verenhukalle jne. Myös verensiirron ansiosta potilaiden eloonjäämisaste massiivisten kirurgisten toimenpiteiden jälkeen on lisääntynyt merkittävästi.
AB0-järjestelmä erottaa seuraavat verityypit:
- agglutinogeenit (erytrosyyttien pinnalla olevat antigeenit, jotka saattavat kosketuksiin saman nimisen agglutiniinien kanssa, aiheuttavat punasolujen sedimentoitumista) erytrosyyttien pinnalla puuttuvat;
- agglutinogeenit A ovat läsnä;
- agglutinogeenit B ovat läsnä;
- Agglutinogeenit A ja B ovat läsnä.
- Rh-positiivinen - 85% väestöstä;
- Rh negatiivinen - 15% väestöstä.
Aiemmin mainitut glykoproteiinit, jotka sijaitsevat erytrosyyttikalvon pinnalla, muodostavat glycalyx-nimisen kerroksen. Tämän kerroksen tärkeä piirre on sen pinnalla oleva negatiivinen varaus. Verisuonten sisäkerroksen pinnalla on myös negatiivinen varaus. Niinpä verenkierrossa punaiset verisolut hylätään aluksen seinistä ja toisistaan, mikä estää verihyytymien muodostumisen. On kuitenkin tarpeen aiheuttaa vahinkoa erytrosyytille tai aluksen seinämän loukkaantumiselle, koska niiden negatiivinen varaus korvataan vähitellen positiivisilla, terveitä punaisia verisoluja ryhmitellään vahinkokohdan ympärille ja muodostuu verihyytymä.
Erytrosyytin deformoituvuuden ja sytoplasmisen viskositeetin käsite liittyy läheisesti sytoskeletonin toimintaan ja solun hemoglobiinipitoisuuteen. Deformoituvuus on punasolun kyky muuttaa mielivaltaisesti muotonsa esteiden voittamiseksi. Sytoplasminen viskositeetti on kääntäen verrannollinen deformoituvuuteen ja kasvaa hemoglobiinipitoisuuden kasvaessa suhteessa solun nestemäiseen osaan. Viskositeetin kasvu tapahtuu erytrosyytin ikääntymisen myötä ja se on fysiologinen prosessi. Samanaikaisesti viskositeetin kasvun kanssa deformoituvuus vähenee. Näiden indikaattoreiden muutokset voivat kuitenkin tapahtua paitsi erytrosyytin ikääntymisen fysiologisessa prosessissa, myös monissa synnynnäisissä ja hankituissa patologioissa, kuten perinnöllisissä membraanipopatioissa, fermentaatioissa ja hemoglobinopatioissa, jotka kuvataan yksityiskohtaisemmin myöhemmin. Erytrosyytti, kuten mikä tahansa muu elävä solu, tarvitsee energiaa toimiakseen onnistuneesti. Energian erytrosyytti joutuu mitokondrioissa esiintyviin redox-prosesseihin. Mitokondrioita verrataan soluvoimaloihin, koska ne muuttavat glukoosin ATP: ksi glykolyysin aikana. Erytrosyytin erottuvuus on, että sen mitokondriot muodostavat ATP: n vain anaerobisen glykolyysin avulla. Toisin sanoen, nämä solut eivät tarvitse happea elintärkeiden toimintojensa tukemiseksi ja siten antavat kudoksille yhtä paljon happea kuin ne saivat, kun ne kulkevat keuhkojen alveolien läpi. Huolimatta siitä, että punasolut ovat kehittäneet mielipiteensä hapen ja hiilidioksidin tärkeimmiksi kantajiksi, ne suorittavat lisäksi useita muita tärkeitä toimintoja.
Punasolujen toissijaiset toiminnot ovat:
- veren happo-emäs-tasapainon säätely karbonaattipuskurijärjestelmän kautta;
- hemostaasi on prosessi, jolla pyritään estämään verenvuoto;
- veren reologisten ominaisuuksien määrittäminen - erytrosyyttien määrän muutos suhteessa plasman kokonaismäärään johtaa veren sakeutumiseen tai harventumiseen.
- osallistuminen immuuniprosesseihin - reseptorit vasta-aineiden kiinnittämiseen sijaitsevat punasolujen pinnalla;
- ruoansulatuskanavan toiminta - hajoava, punasolujen vapautuminen hem, itsenäisesti muuttunut vapaaksi bilirubiiniksi. Maksassa vapaata bilirubiinia muutetaan sappiksi, jota käytetään hajottamaan elintarvikkeiden rasvaa.
Kypsyttyään erytrosyyttien esiasteet muuttuvat sytoplasman (solun nestemäisen osan) happamuudessa, ytimen itsestään pilkkoutumisessa ja hemoglobiinin kertymisessä. Erytrosyytin välitön prekursori on retikulosyytti - solu, jossa mikroskoopilla tutkittaessa voi löytää joitakin tiheitä sulkeumia, jotka olivat kerran ydin. Retikulosyytit kiertävät veressä 36-44 tunnissa, joiden aikana ne vapautuvat ytimen jäännöksistä ja täydentävät hemoglobiinin synteesiä messenger-RNA: n (ribonukleiinihappo) jäljellä olevista ketjuista.
Uusien punasolujen kypsymisen säätely tapahtuu suoran palautemekanismin avulla. Aine, joka stimuloi punasolujen kasvua, on erytropoietiini, munuaisten parenchyymin tuottama hormoni. Hapen nälänhäiriön myötä erytropoietiinin tuotanto paranee, mikä nopeuttaa punasolujen kypsymistä ja palauttaa lopulta kudosten optimaalisen hapen kyllästymisen tason. Erytrosyyttien itämisen aktiivisuuden toissijainen säätely tapahtuu interleukiini-3: lla, kantasolutekijällä, B12-vitamiinilla, hormoneilla (tyroksiini, somatostatiini, androgeenit, estrogeenit, kortikosteroidit) ja mikroelementeillä (seleeni, rauta, sinkki, kupari jne.).
3–4 kuukauden kuluttua erytrosyyttien olemassaolosta tapahtuu sen asteittainen involuutio, joka ilmenee solunsisäisen nesteen vapautumisesta siitä useimpien kuljetusentsyymijärjestelmien kulumisen vuoksi. Tämän jälkeen erytrosyytti tiivistyy ja sen muoviset ominaisuudet vähenevät. Muovisten ominaisuuksien vähentäminen vaikuttaa erytrosyytin läpäisevyyteen kapillaarien läpi. Lopulta tällainen erytrosyytti pääsee pernaan, juuttuu sen kapillaareihin ja häviää niiden ympärillä olevat leukosyytit ja makrofagit.
Kun erytrosyytti on tuhottu, vapautuu verenkiertoon vapaa hemoglobiini. Hemolyysinopeudella, joka on alle 10% erytrosyyttien kokonaismäärästä päivässä, hemoglobiini siepataan proteiinilla, jota kutsutaan haptoglobiiniksi ja joka on sijoitettu pernaan ja verisuonten sisäkerrokseen, jossa makrofagit tuhoavat sen. Makrofagit tuhoavat hemoglobiinin proteiiniosan, mutta vapauttavat hemin. Heme muutamien veren entsyymien vaikutuksesta muuttuu vapaaksi bilirubiiniksi, minkä jälkeen se kuljetetaan albumiiniin maksaan. Suuren määrän vapaan bilirubiinin läsnäoloa veressä on mukana sitruunanväristä keltaisuutta. Maksassa vapaa bilirubiini sitoutuu glukuronihappoon ja erittyy suoleen sappeenä. Jos sappeen ulosvirtaus on esteenä, se tulee takaisin vereen ja kiertää sidotun bilirubiinin muodossa. Tässä tapauksessa esiintyy myös keltaisuutta, mutta tummempi sävy (limakalvot ja oranssi tai punertava väri).
Sitoutuneen bilirubiinin vapautumisen suolistossa sappina, se palautetaan sterkobilinogeeniksi ja urobilinogeeniksi suolistoflooraa käyttäen. Suurin osa sterkobilinogeenistä muuttuu sterkobiliiniksi, joka erittyy ulosteisiin ja muuttuu ruskeaksi. Sterkobilinogeenin ja urobilinogeenin jäännösosa imeytyy suolistoon ja palaa verenkiertoon. Urobilinogeeni muuttuu urobiliiniksi ja erittyy virtsaan, ja sterkobilinogeeni tulee takaisin maksaan ja erittyy sappeen. Tämä sykli ensi silmäyksellä voi tuntua turhalta, mutta tämä on harhaanjohtava. Kun erytrosyyttien hajoamistuotteet tulevat takaisin veriin, immuunijärjestelmän aktiivisuuden stimulointi suoritetaan. Kun hemolyysin nopeus nousee 10%: sta 17-18%: iin erytrosyyttien kokonaismäärästä päivässä, haptoglobiinireservit eivät riitä vapauttamaan vapautuneen hemoglobiinin talteenottoa ja hävittämään sen edellä kuvatulla tavalla. Tässä tapauksessa veren virtauksesta vapautuva hemoglobiini menee munuaisten kapillaareihin, suodatetaan primaariin virtsaan ja hapetetaan hemosideriiniksi. Sitten hemosideriini tulee sekundääriseen virtsaan ja poistuu elimistöstä. Erittäin voimakkaan hemolyysin, jonka nopeus ylittää 17-18% päivittäisistä erytrosyyttien kokonaismäärästä, hemoglobiini tulee munuaisiin liian suurina määrinä. Tämän vuoksi sen hapettumista ei tapahdu ja puhdas hemoglobiini tulee virtsaan. Siten urobiinin ylimäärän määrittäminen virtsassa on merkki lievästä hemolyyttisestä anemiasta. Hemosideriinin ulkonäkö osoittaa siirtymistä maltilliseen hemolyysitasoon. Hemoglobiinin havaitseminen virtsassa osoittaa, että punasolujen tuhoutuminen on voimakasta. Hemolyyttinen anemia on sairaus, jossa erytrosyyttien olemassaolo lyhenee merkittävästi useiden ulkoisten ja sisäisten erytrosyyttitekijöiden vuoksi. Sisäiset tekijät, jotka johtavat punasolujen tuhoutumiseen, ovat punasolujen entsyymien rakenteen, hemin tai solukalvon rakenteen erilaisia poikkeavuuksia. Ulkoiset tekijät, jotka voivat johtaa punasolujen tuhoutumiseen, ovat erilaisia immuunijärjestelyjä, punasolujen mekaanista tuhoutumista sekä kehon tarttumista tiettyihin tartuntatauteihin. Hemolyyttinen anemia on luokiteltu synnynnäiseksi ja hankituksi.
Seuraavat synnynnäisen hemolyyttisen anemian tyypit erotetaan:
- membranopatii;
- fermentopathy;
- hemoglobinopatioille.
- immuunihemolyyttinen anemia;
- hankitut membranopatiat;
- punasolujen mekaanisen tuhoutumisen aiheuttama anemia;
- tarttuvien aineiden aiheuttama hemolyyttinen anemia.
Nykyään syntyy 3 tyyppisiä synnynnäisiä membraanipatioita:
- acanthocytosis
- microspherocytosis
- elliptocytosis
Microspherocytosis on sairaus, joka aikaisemmin oli tunnettu perhemittaisena hemolyyttisenä keltaisuutena, koska se voidaan jäljittää kaksoiskoveraisen punaisen verisolun muodostumisesta vastuussa olevan viallisen geenin selkeässä autosomaalisessa resessiivisessä perinnössä. Tämän seurauksena näillä potilailla kaikki muodostuneet punasolut eroavat pallomaisesta muodosta ja pienemmästä halkaisijasta suhteessa terveisiin punasoluihin. Pallomuodolla on pienempi pinta-ala verrattuna normaaliin kaksoiskappaleeseen, joten tällaisten punasolujen kaasunvaihtotehokkuus vähenee. Lisäksi ne sisältävät vähemmän hemoglobiinia ja ne ovat huonommin muokattuina kapillaarien läpi kulkiessa. Nämä piirteet johtavat tällaisten erytrosyyttien olemassaolon lyhenemiseen pernan ennenaikaisen hemolyysin kautta.
Lapsuudesta lähtien näillä potilailla on hypertrofia erytrosyyttien luuytimen versosta, joka kompensoi hemolyysiä. Siksi mikrosfäärisytoosiin liittyy useammin lievää ja kohtalaista anemiaa, joka esiintyy pääasiassa hetkinä, jolloin virus on heikentynyt viruksen sairauksien, aliravitsemuksen tai voimakkaan fyysisen työvoiman vuoksi.
Ovalosytoosi on perinnöllinen sairaus, joka välitetään autosomaalisesti hallitsevalla tavalla. Sairaus etenee useammin subkliinisesti, kun veressä on alle 25% soikeasta erytrosyytistä. Paljon harvinaisempia ovat vakavat muodot, joissa viallisten punasolujen määrä lähestyy 100%. Ovalosytoosin syy on proteiinispektrin synteesistä vastaavan geenin vika. Spectrin on mukana erytrosyyttisytoskelonin rakentamisessa. Niinpä sytoskeletin riittämättömän plastisuuden vuoksi erytrosyytti ei kykene palauttamaan kaksoiskooppimuotoa sen jälkeen, kun se on kulkenut kapillaarien läpi ja kiertää perifeerisessä veressä ellipsoidisolujen muodossa. Mitä voimakkaampi on ovalosyytin pituussuuntaisen ja poikittaisen halkaisijan suhde, sitä nopeammin sen tuhoutuminen tapahtuu pernassa. Pernan poistaminen vähentää merkittävästi hemolyysin nopeutta ja johtaa taudin remissioon 87%: ssa tapauksista.
Erytrosyytti sisältää useita entsyymejä, joiden avulla sen sisäisen ympäristön pysyvyys säilyy, glukoosin prosessointi ATP: ksi ja veren happo-emäs-tasapainon säätely tehdään.
Edellä mainittujen suuntaviivojen mukaan on olemassa erilaista fermentaatiotyyppiä:
- glutationin hapettumiseen ja pelkistämiseen osallistuvien entsyymien puute (ks. jäljempänä);
- glykolyysientsyymien puute;
- entsyymien puute käyttämällä ATP: tä.
Glykolyysi on prosessi, jossa glukoosin hajoaminen muodostuu muodostamalla ATP-molekyylejä. Glykolyysin toteuttamiseksi tarvitaan useita entsyymejä, jotka muuttavat glukoosia toistuvasti välituotteiksi ja vapauttavat lopulta ATP: n. Kuten aiemmin mainittiin, erytrosyytti on solu, joka ei käytä happea muodostamaan ATP-molekyylejä. Tämäntyyppinen glykolyysi on anaerobinen (ilmaa). Tämän seurauksena muodostuu 2 ATP-molekyyliä yhdestä glukoosimolekyylistä erytrosyytissä, joita käytetään useimpien soluentsyymijärjestelmien tehokkuuden ylläpitämiseen. Näin ollen glykolyysientsyymien synnynnäinen vika riistää erytrosyytiltä tarvittavan määrän energiaa elintärkeän aktiivisuuden tukemiseksi, ja se tuhoutuu.
ATP on yleismaailmallinen molekyyli, jonka hapettuminen vapauttaa yli 90% kehon kaikkien solujen entsyymijärjestelmien työstä tarvittavan energian. Punasolu sisältää myös monia entsyymijärjestelmiä, joiden substraatti on ATP. Vapautunut energia kuluu kaasunvaihtoprosessiin, säilyttäen pysyvän ionitasapainon solun sisällä ja sen ulkopuolella, ylläpitämällä solun jatkuvaa osmoottista ja onkoottista painetta sekä sytoskeletin aktiivista työtä ja paljon muuta. Glukoosin käytön rikkominen ainakin yhdessä edellä mainituista järjestelmistä johtaa sen funktion häviämiseen ja ketjureaktioon, jonka seurauksena punasolujen tuhoaminen on seurausta.
Hemoglobiini on molekyyli, joka vie 98% erytrosyyttimäärästä, joka vastaa kaasun talteenoton ja vapautumisen prosessien varmistamisesta sekä niiden kuljetuksesta keuhkoalveoleista perifeerisiin kudoksiin ja takaisin. Joillakin hemoglobiinivirheillä punaiset verisolut ovat paljon pahempia, kun ne siirtävät kaasuja. Lisäksi hemoglobiinimolekyylin muutoksen taustalla itse erytrosyytin muoto muuttuu matkan varrella, mikä myös vaikuttaa kielteisesti niiden verenkierron kestoon verenkierrossa.
Hemoglobinopatioita on 2:
- kvantitatiivinen - talasemia;
- laatu - sirppisolun anemia tai drepanosytoosi.
Sirppisolun anemia on perinnöllinen sairaus, jossa normaalin hemoglobiini A: n sijasta muodostuu epänormaali hemoglobiini S. Tämä epänormaali hemoglobiini on huomattavasti heikompi hemoglobiini A -funktionaalisuudessa ja myös muuttaa punasolun muotoa sirpäksi. Tämä muoto johtaa punasolujen tuhoutumiseen 5 - 70 päivän aikana verrattuna niiden normaaliin kestoon - 90 - 120 päivää. Tämän seurauksena sirppien erytrosyyttien osuus esiintyy veressä, jonka arvo riippuu siitä, onko mutaatio heterosygoottinen tai homotsygoottinen. Heterosygoottisella mutaatiolla epänormaalien erytrosyyttien osuus saavuttaa harvoin 50%, ja potilas kokee anemian oireita vain huomattavalla fyysisellä rasituksella tai olosuhteissa, joissa happipitoisuus on pienentynyt ilmakehässä. Homotsygoottisella mutaatiolla kaikki potilaan erytrosyytit ovat sirppimäisiä ja siksi anemian oireet ilmenevät lapsen syntymästä, ja taudille on ominaista vakava kurssi.
Tämän tyyppisellä anemialla punasolujen tuhoaminen tapahtuu kehon immuunijärjestelmän vaikutuksesta.
Immuunihemolyyttistä anemiaa on 4:
- autoimmuunisairaus;
- isoimmune;
- geteroimmunnye;
- transimmunnye.
Isoimmuunianemia kehittyy, kun potilas transfektoidaan verellä, joka ei ole yhteensopiva AB0-järjestelmän ja Rh-tekijän tai toisin sanoen toisen ryhmän veren kanssa. Tällöin immuunijärjestelmän solut ja vastaanottajan vasta-aineet tuhoavat tällöin transfuusoitujen punasolujen aattona. Samanlainen immuunikriisi kehittyy positiivisen Rh-tekijän kanssa sikiön veressä ja negatiivinen raskaana olevan äidin veressä. Tätä patologiaa kutsutaan vastasyntyneiden hemolyyttiseksi sairaudeksi.
Heteroimmuunianemia kehittyy, kun erytrosyyttikalvoon ilmestyy vieraita antigeenejä, jotka potilaan immuunijärjestelmä tunnistaa vieraana. Alienien antigeenit voivat esiintyä erytrosyytin pinnalla tiettyjen lääkkeiden käytön tai akuuttien virusinfektioiden jälkeen.
Transimmuunianemia kehittyy sikiössä, kun äidin kehossa esiintyy erytrosyyttien vasta-aineita (autoimmuunianemia). Tässä tapauksessa sekä äidin erytrosyytit että sikiön erytrosyytit tulevat immuunijärjestelmän kohteiksi, vaikka ei ole ristiriidassa Rh-tekijän kanssa, kuten vastasyntyneen hemolyyttisessä sairaudessa.
Tämän ryhmän edustaja on paroxysmal yöllinen hemoglobinuria tai Markiafav-Michelin tauti. Tämän taudin perustana on pieni prosenttiosuus punasoluista, joilla on viallinen kalvo. Luultavasti luuytimen tietyn alueen erytrosyyttivaihto läpäisee mutaation, jonka aiheuttavat erilaiset haitalliset tekijät, kuten säteily, kemialliset aineet jne. Tuloksena oleva vika tekee erytrosyytit epävakaisiksi kosketuksiin komplementtijärjestelmän proteiinien kanssa (yksi kehon immuunivasteen tärkeimmistä komponenteista). Näin ollen terveitä erytrosyyttejä ei deformoitu, ja vialliset erytrosyytit tuhoutuvat verenkierrossa täydentämällä. Tämän seurauksena vapautuu suuri määrä vapaata hemoglobiinia, joka erittyy virtsaan pääasiassa yöllä. Tämä sairauksien ryhmä sisältää:
- marssivat hemoglobinuria;
- mikroangiopaattinen hemolyyttinen anemia;
- anemiaa mekaanisten sydänventtiilien siirron aikana.
Mikroangiopaattinen hemolyyttinen anemia kehittyy punaisen verisolujen epämuodostumisen ja sen jälkeisen tuhoutumisen seurauksena akuutissa glomerulonefriitissa ja levitetyssä intravaskulaarisessa koagulointioireyhtymässä. Ensimmäisessä tapauksessa munuaistubulusten tulehduksen ja sitä ympäröivien kapillaarien vuoksi niiden lumen kapenee ja punaiset verisolut deformoituvat kitkan vuoksi niiden sisäkalvolla. Toisessa tapauksessa koko verenkiertojärjestelmässä esiintyy salamannopea verihiutaleiden aggregaatio, johon liittyy useiden fibriinifilamenttien muodostuminen astioiden lumeniin. Osa erytrosyytteistä tarttuu välittömästi muodostuneeseen verkkoon ja muodostaa useita verihyytymiä, ja loput suurella nopeudella liukuu verkon läpi, samanaikaisesti deformoimalla. Tämän seurauksena tällä tavalla deformoituneet erytrosyytit, joita kutsutaan "kruunatuksi", kiertävät edelleen veressä jonkin aikaa ja sitten romahtavat itsestään tai kun ne kulkevat pernan kapillaarien läpi.
Anemia siirtyy mekaanisten sydänventtiilien siirron aikana, kun punainen verisolu törmää, liikkuu suurella nopeudella, ja tiheä muovi tai metalli, joka muodostaa keinotekoisen sydämen venttiilin. Hävitysnopeus riippuu veren virtauksen nopeudesta venttiilialueella. Hemolyysi kasvaa fyysisen työn, emotionaalisten kokemusten, verenpaineen jyrkän nousun tai vähenemisen ja kehon lämpötilan nousun myötä.
Mikro-organismit, kuten plasmodia malaria ja gondi toxoplasma (toksoplasmoosin aiheuttaja) käyttävät punasoluja substraattina omaan luonteensa lisääntymiseen ja kasvuun. Näiden infektioiden seurauksena taudinaiheuttajat tunkeutuvat erytrosyyttiin ja lisääntyvät siinä. Sitten tietyn ajan kuluttua mikro-organismien määrä kasvaa niin paljon, että se tuhoaa solun sisältä. Samalla erittyy vielä suurempi määrä patogeeniä veriin, joka kolonisoidaan terveiksi erytrosyyteiksi ja toistaa syklin. Tämän seurauksena malarian 3–4 päivän välein (riippuen patogeenin tyypistä) havaitaan hemolyysin aalto, johon liittyy lämpötilan nousu. Tokoplasmoosissa hemolyysi kehittyy samanlaisen skenaarion mukaan, mutta useammin siinä on ei-aalto-virta. Yhteenvetona kaikista edellisen osan tiedoista on turvallista sanoa, että hemolyysin syyt ovat suuret. Syyt voivat olla sekä perinnöllisiä sairauksia että hankittuja. Tästä syystä on suuri merkitys hemolyysin syyn löytämiselle paitsi verijärjestelmässä, myös muissa kehon järjestelmissä, koska usein punasolujen tuhoaminen ei ole itsenäinen sairaus, vaan toisen sairauden oire.
Näin ollen hemolyyttinen anemia voi kehittyä seuraavista syistä:
- erilaisten toksiinien ja myrkkyjen tunkeutuminen veriin (myrkylliset kemikaalit, torjunta-aineet, käärmeen puremat jne.);
- punasolujen mekaaninen tuhoaminen (monta tuntia kävelyä, keinotekoisen sydämen venttiilin istutuksen jälkeen jne.);
- disseminoitu intravaskulaarinen hyytymisoireyhtymä;
- erilaisten punasolujen rakenteen geneettiset poikkeavuudet;
- autoimmuunisairaudet;
- paraneoplastinen oireyhtymä (punasolujen ristiriitainen tuhoutuminen yhdessä kasvainsolujen kanssa);
- komplikaatiot verensiirron jälkeen;
- infektio joidenkin tartuntatautien kanssa (malaria, tokoplasmoosi);
- krooninen glomerulonefriitti;
- vaikeita sepsis-infektioita;
- tarttuva hepatiitti B, harvemmin C ja D;
- raskaus;
- avitaminoosi jne.
Aneminen oireyhtymä ilmenee seuraavina oireina:
- ihon ja limakalvojen haju;
- huimaus;
- vakava yleinen heikkous;
- nopea väsymys;
- hengenahdistus normaalin liikunnan aikana;
- sydämentykytys;
- nopea pulssi jne.
- ikterinen vaalea iho ja limakalvot;
- tummanruskea, kirsikka tai punainen virtsa;
- pernan koon kasvu;
- kipu vasemmassa hypokondriassa jne.
Solunsisäisen hemolyysin vahvistus suoritetaan käyttäen seuraavia laboratorioparametreja:
- hemoglobinemia - vapaan hemoglobiinin läsnäolo veressä punasolujen aktiivisen tuhoutumisen vuoksi;
- hemosiderinuria - hemosideriinin läsnäolo virtsassa - ylimääräisen hemoglobiinin munuaisten hapettumisen tuote;
- hemoglobinuria - muuttumattoman hemoglobiinin esiintyminen virtsassa, merkki erittäin suuresta punasolujen tuhoutumisesta.
- täydellinen verenkuva - punasolujen ja / tai hemoglobiinin määrän väheneminen, retikulosyyttien määrän kasvu;
- biokemiallinen verikoe - kokonaisbirirubiinin kasvu epäsuoran fraktion takia.
- Perifeerinen veren leviäminen - suurin osa erytrosyyttien poikkeavuuksista määräytyy erilaisilla värjäysmenetelmillä ja tahraantumisella.
Diagnoosin toisen vaiheen analyysit ovat:
- Coombsin suora ja epäsuora testi;
- kiertävät immuunikompleksit;
- erytrosyyttien osmoottinen vastus;
- erytrosyyttientsyymiaktiivisuuden tutkimus (glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasi (G-6-FDG), pyruvaattikinaasi jne.);
- hemoglobiinin elektroforeesi;
- sirppisolujen erytrosyyttien testi;
- testi Heinzin vasikalla;
- bakteriologinen veriviljely;
- veren pudotuskoe;
- myelogram;
- Hemin näyte, Hartmanin testi (sakkaroositesti).
Erytrosyyttien osmoottinen resistenssi
Erytrosyyttien osmoottisen resistenssin väheneminen kehittyy usein hemolyyttisen anemian synnynnäisten muotojen, kuten sferosytoosin, ovalosytoosin ja akantosytoosin, kanssa. Talassemiassa havaitaan päinvastoin erytrosyyttien osmoottisen resistenssin lisääntymistä.
Erytrosyyttien entsyymiaktiivisuuden testaus
Tällöin suoritetaan ensin laadulliset analyysit haluttujen entsyymien läsnäolosta tai puuttumisesta ja sitten käytetään kvantitatiivisia analyysejä, jotka suoritetaan käyttämällä PCR: ää (polymeraasiketjureaktio). Erytrosyyttientsyymien kvantitatiivinen määrittäminen mahdollistaa niiden laskun tunnistamisen normaaliarvoihin nähden ja erytrosyyttien fermentaation piilevien muotojen diagnosoimiseksi.
Tutkimus suoritetaan niin kvalitatiivisten kuin kvantitatiivisten hemoglobinopatioiden (talassemia ja sirppisolun anemia) sulkemiseksi pois.
Erytrosyyttien sirpputesti
Tämän tutkimuksen ydin on määrittää punasolujen muodon muutos, kun hapen osapaine veressä laskee. Jos punasolut ottavat sirppisen muodon, sirppisolun anemian diagnoosi katsotaan vahvistetuksi.
Testi Taurus Heinzilla
Tämän testin tarkoituksena on havaita veressä hajuja erityisiä sulkeumia, jotka ovat liukenemattomia hemoglobiinia. Tämä testi suoritetaan tämän fermentaation vahvistamiseksi G-6-FDG: n puutteena. On kuitenkin muistettava, että Heinzin pienet ruumiit saattavat näkyä verihälytyksessä, jossa on yliannostus sulfonamidit tai aniliinivärit. Näiden muodostumien määritys suoritetaan tumman kentän mikroskoopilla tai tavanomaisessa valomikroskoopissa, jossa on erityinen värjäys.
Bakteriologinen veriviljely
Buck-kylvö suoritetaan veressä kiertävien tarttuvien aineiden tyypin määrittämiseksi, jotka voivat vuorovaikutuksessa punasolujen kanssa ja aiheuttaa niiden tuhoutumisen suoraan tai immuunimekanismien kautta.
Tutkimus "paksu tippaa" verta
Tämä tutkimus tehdään malarian taudinaiheuttajien tunnistamiseksi, joiden elinkaari liittyy läheisesti punasolujen tuhoutumiseen.
Myelogrammi on seurausta luuytimen puhkeamisesta. Tämän parakliinisen menetelmän avulla voidaan tunnistaa sellaiset patologiat, kuten pahanlaatuiset verisairaudet, jotka tuhoavat punaisen verisolun paraneoplastisessa oireyhtymässä tapahtuvan immuunivasteen. Lisäksi erytroidi-itämisen kasvu määritetään luuytimen punk- tissa, mikä osoittaa korkean erytrosyyttien kompensoivan tuotannon nopeuden vasteena hemolyysille.
Hema-näyte. Hartmanin testi (sakkaroositesti)
Molemmat testit tehdään potilaan punasolujen olemassaolon keston määrittämiseksi. Heidän tuhoutumisprosessinsa nopeuttamiseksi verinäyte näytetään heikossa hapon tai sakkaroosin liuokseen, ja sen jälkeen arvioidaan tuhoutuneiden punasolujen prosenttiosuus. Heman testi katsotaan positiiviseksi, jos yli 5% punasoluista tuhoutuu. Hartmanin testiä pidetään positiivisena, kun yli 4% punasoluista tuhoutuu. Positiivinen testi osoittaa paroxysmal yön hemoglobinuria. Esitettyjen laboratoriokokeiden lisäksi voidaan suorittaa muita lisäkokeita ja instrumentaalitutkimuksia, jotka on määrätty sellaisen taudin alueella, jonka epäillään aiheuttavan hemolyysiä, hemolyyttisen anemian syyn määrittämiseksi. Hemolyyttisen anemian hoito on monimutkainen monitasoinen dynaaminen prosessi. On edullista aloittaa hoito täydellisen diagnoosin ja hemolyysin todellisen syyn perustamisen jälkeen. Joissakin tapauksissa punasolujen tuhoutuminen tapahtuu kuitenkin niin nopeasti, että aika diagnoosin määrittämiseksi ei riitä. Tällaisissa tapauksissa välttämättömänä toimenpiteenä menetettyjen punasolujen korvaaminen tehdään luovutetun veren tai pestyjen punasolujen verensiirron avulla.
Hematologi käsittelee primaaristen idiopaattisten (epäselvien syiden) hemolyyttisen anemian ja verijärjestelmän sairauksien aiheuttaman sekundaarisen hemolyyttisen anemian hoitoa. Toisten sairauksien aiheuttama sekundaarisen hemolyyttisen anemian hoito kuuluu sen asiantuntijan osuuteen, jonka toiminta-alueella tämä sairaus sijaitsee. Niinpä malarian aiheuttamaa anemiaa hoitaa tartuntatautien lääkäri. Autoimmuunianemiaa hoitaa immunologi tai allergisti. Pahanlaatuisen kasvain paraneoplastisen oireyhtymän aiheuttamaa anemiaa käsitellään onkosurgeilla jne.
Autoimmuunisairauksien ja erityisesti hemolyyttisen anemian hoidon perusta on glukokortikoidihormoneja. Niitä käytetään pitkään - ensin hemolyysin pahenemisen helpottamiseksi ja sitten tukihoitona. Koska glukokortikoideilla on useita sivuvaikutuksia, niiden ehkäisemiseksi suoritetaan ryhmän B vitamiinien ja mahahapon happamuutta vähentävien valmisteiden apukäsittely.
Autoimmuuniaktiivisuuden vähentämisen lisäksi on kiinnitettävä suurta huomiota DIC: n estämiseen (heikentyneeseen veren hyytymiseen), erityisesti keskivaikeaan tai korkeaan hemolyysiin. Kun glukokortikoidihoito on alhainen, immunosuppressantit ovat viimeisimmän hoidon lääkkeitä.
Hemolyyttinen anemia. Patologian syyt, oireet, diagnoosi ja hoito
Sivusto tarjoaa taustatietoja. Riittävä diagnoosi ja taudin hoito ovat mahdollisia tunnollisen lääkärin valvonnassa.
Hemolyyttinen anemia on elimistön riippumaton verisuonitauti tai patologinen tila, jossa veressä kiertävien punasolujen tuhoaminen tapahtuu eri mekanismien kautta. Hemolyyttisen anemian syiden perusteella jakautuvat erytrosyytit ja ei-erytrosyytit. Erytrosyyttien anemioissa hemolyysin syy on erilaisten erytrosyyttien erilaisten perinnöllisten vikojen, kuten solun sytoskeletan epänormaalin rakenteen, hemoglobiinin rakenteen häiriön ja tiettyjen erytrosyyttientsyymien epäonnistumisen. Ei-erytrosyyttien hemolyyttisiä anemiaa leimaa punaisen verisolujen normaali rakenne ja niiden tuhoutuminen tapahtuu ulkoisten patogeenisten tekijöiden, kuten mekaanisen vaikutuksen, autoimmuunisen aggressiivisuuden, tarttuvien aineiden jne. Vaikutuksesta.
Koska hemolyyttisen anemian oireiden kompleksi on sama useimmille syistä, jotka aiheuttivat niitä, oikein kerätyn historian sekä muiden laboratorio- ja parakliinisten tutkimusten merkitys on suuri.
Hemolyyttisen anemian hoito tulisi suorittaa vasta lopullisen diagnoosin perustamisen jälkeen, mutta se ei ole kaukana aina mahdollista, koska punaisen verisolujen tuhoutuminen on korkea ja diagnoosin tekemiseen ei ole aikaa. Tällaisissa tapauksissa esiin tulevat toimet, joilla pyritään antamaan potilaalle elinikäinen tuki, kuten verensiirrot, plasmanvaihto, empiirinen hoito antibakteerisia lääkkeitä ja glukokortikoidien hormonaalisia lääkkeitä.
Mielenkiintoisia faktoja
- Aikuisen veressä oleva rautan keskimääräinen määrä on noin 4 grammaa.
- Punaisen verisolujen kokonaismäärä aikuisen kehossa kuivapainon mukaan on keskimäärin 2 kg.
- Erytrosyyttien luuytimen verson regeneratiivinen kyky on melko suuri. Kuitenkin kestää kauan aikaa, jotta regeneratiiviset mekanismit aktivoituvat. Tästä syystä krooninen hemolyysi sietää potilailta paljon helpommin kuin akuutti, vaikka hemoglobiinitaso nousee 40-50 g / l.
Mitä ovat punasolut?
Erytrosyytit ovat useimpia muodostuneita veren elementtejä, joiden päätehtävänä on kaasujen siirto. Siten erytrosyytit tuottavat happea perifeerisiin kudoksiin ja poistavat hiilidioksidia elimistöstä, joka on biologisten aineiden täydellisen hajoamisen lopputuote.
Normaalilla erytrosyytillä on useita parametreja, jotka varmistavat sen toimintojen onnistuneen suorittamisen.
Punasolujen tärkeimmät parametrit ovat:
- kaksikerroksisen levyn muoto;
- keskimääräinen halkaisija - 7,2 - 7,5 mikronia;
- keskimääräinen tilavuus on 90 mikronia 3;
- "elämän" kesto - 90 - 120 päivää;
- miesten normaali pitoisuus on 3,9 - 5,2 x 10 12 l;
- naisten normaali pitoisuus on 3,7 - 4,9 x 10 12 l;
- normaali hemoglobiinipitoisuus miehillä on 130-160 g / l;
- normaali hemoglobiinipitoisuus naisilla - 120 - 150 g t
- hematokriitti (verisolujen suhde nestemäiseen osaan) miehillä on 0,40 - 0,48;
- hematokriitti naisilla - 0,36 - 0,46.
Fysiologian kannalta erytrosyytin oikea muoto on erittäin tärkeä. Ensinnäkin se tarjoaa suurimman kosketusalueen erytrosyytin ja verisuonten seinämän välillä kapillaarin läpi kulkeutumisen aikana ja siten korkean kaasunvaihtonopeuden. Toiseksi punaisen verisolujen muunnettu muoto ilmaisee usein erytrosyyttisytoskeletonin (proteiinijärjestelmän, joka on järjestetty tarvittavan solun muodon tukevaan verkkoon) pieniä muovisia ominaisuuksia. Koska solun normaali muoto muuttuu, tällaisten punasolujen ennenaikainen tuhoutuminen tapahtuu, kun se kulkee pernan kapillaarien läpi. Eri muotojen erytrosyyttien esiintymistä perifeerisessä veressä kutsutaan poikilosytoosiksi.
Punasolujen rakenteen ominaisuudet
Erytrosyyttisytkeleton on mikrotubulusten ja mikrofilamenttien järjestelmä, joka antaa yhden tai toisen muodon erytrosyytin. Mikrofilamentit koostuvat kolmesta eri proteiinista - aktiinista, myosiinista ja tubuliinista. Nämä proteiinit pystyvät sopimaan aktiivisesti, muuttamalla punasolujen muotoa tarvittavan tehtävän suorittamiseksi. Esimerkiksi kapillaarien läpi kulkemiseksi erytrosyytti vedetään ulos ja jätetään kapea osa, joka ottaa sen alkuperäisestä muodosta. Nämä muutokset tapahtuvat, kun käytetään ATP: n (adenosiinitrifosfaatti) ja kalsiumionien energiaa, jotka ovat laukaiseva tekijä sytoskeletin uudelleenjärjestelyssä.
Toinen punasolujen piirre on ytimen puuttuminen. Tämä ominaisuus on erittäin edullinen evoluutio- näkökulmasta, koska se sallii rationaalisemman tilan, joka ytimen miehittää, ja sen sijaan lisää hemoglobiinia erytrosyyttiin. Lisäksi ydin heikentäisi merkittävästi erytrosyytin plastisia ominaisuuksia, mikä ei ole hyväksyttävää, koska tämän solun on tunkeuduttava kapillaareihin, joiden halkaisija on useita kertoja pienempi kuin sen oma.
Hemoglobiini on makromolekyyli, joka täyttää 98% kypsän punasolun tilavuudesta. Se sijaitsee solun sytoskeleton soluissa. On arvioitu, että keskimääräinen erytrosyytti sisältää noin 280 - 400 miljoonaa hemoglobiinimolekyyliä. Se koostuu proteiiniosasta - globiinista ja ei-proteiiniosasta. Globiini puolestaan koostuu neljästä monomeeristä, joista kaksi on monomeerejä a (alfa) ja kaksi muuta ovat monomeerit p (beeta). Heme on monimutkainen epäorgaaninen molekyyli, jonka keskellä on rauta, joka kykenee hapettumaan ja talteenottamaan ympäristön olosuhteista riippuen. Hemoglobiinin pääasiallisena tehtävänä on kaapata, kuljettaa ja vapauttaa happea ja hiilidioksidia. Näitä prosesseja ohjaa väliaineen happamuus, veren kaasujen osapaine ja muut tekijät.
Seuraavat hemoglobiinityypit erotetaan:
- hemoglobiini A (HbA);
- hemoglobiini A2 (HbA2);
- hemoglobiini F (HbF);
- hemoglobiini H (HbH);
- hemoglobiini S (HbS).
Erytrosyyttikalvo koostuu kaksinkertaisesta lipidikerroksesta, joka läpäisee erilaisia proteiineja, jotka toimivat pumppuina eri hivenaineille. Sytoskeletin elementit on kiinnitetty kalvon sisäpintaan. Erytrosyytin ulkopinnalla on suuri määrä glykoproteiineja, jotka toimivat reseptoreina ja antigeeneinä - molekyyleinä, jotka määrittävät solun ainutlaatuisuuden. Tähän mennessä on havaittu yli 250 erilaisten antigeenien tyyppiä erytrosyyttien pinnalla, joista eniten tutkittiin AB0-järjestelmän ja Rh-tekijän järjestelmän antigeenejä.
AB0-järjestelmän mukaan erotetaan neljä veriryhmää ja Rh-tekijän mukaan - 2 ryhmää. Näiden verityyppien havaitseminen merkitsi uuden lääketieteen aikakauden alkua, koska se mahdollisti veren ja sen komponenttien verensiirron pahanlaatuisia verisairauksia sairastaville potilaille, massiiviselle verenhukalle jne. Myös verensiirron ansiosta potilaiden eloonjäämisaste massiivisten kirurgisten toimenpiteiden jälkeen on lisääntynyt merkittävästi.
AB0-järjestelmä erottaa seuraavat verityypit:
- agglutinogeenit (erytrosyyttien pinnalla olevat antigeenit, jotka saattavat kosketuksiin saman nimisen agglutiniinien kanssa, aiheuttavat punasolujen sedimentoitumista) erytrosyyttien pinnalla puuttuvat;
- agglutinogeenit A ovat läsnä;
- agglutinogeenit B ovat läsnä;
- Agglutinogeenit A ja B ovat läsnä.
- Rh-positiivinen - 85% väestöstä;
- Rh negatiivinen - 15% väestöstä.
Huolimatta siitä, että teoriassa ei pitäisi olla täysin yhteensopivan veren siirtoa potilaalta toiselle, on jaksoittain anafylaktisia reaktioita. Syy tähän komplikaatioon on muiden erytrosyytti-antigeenien yhteensopimattomuus, jota ei valitettavasti ole tähän mennessä tutkittu. Lisäksi anafylaksian syy voi olla joitakin plasman komponentteja - veren nestemäinen osa, joten kansainvälisten lääketieteellisten oppaiden viimeisimpien suositusten mukaan koko verensiirto ei ole tervetullut. Sen sijaan veren komponentit ovat verensiirto - erytrosyyttimassa, verihiutaleiden massa, albumiini, tuore jäädytetty plasma, hyytymistekijäkonsentraatit jne.
Aiemmin mainitut glykoproteiinit, jotka sijaitsevat erytrosyyttikalvon pinnalla, muodostavat glycalyx-nimisen kerroksen. Tämän kerroksen tärkeä piirre on sen pinnalla oleva negatiivinen varaus. Verisuonten sisäkerroksen pinnalla on myös negatiivinen varaus. Niinpä verenkierrossa punaiset verisolut hylätään aluksen seinistä ja toisistaan, mikä estää verihyytymien muodostumisen. On kuitenkin tarpeen aiheuttaa vahinkoa erytrosyytille tai aluksen seinämän loukkaantumiselle, koska niiden negatiivinen varaus korvataan vähitellen positiivisilla, terveitä punaisia verisoluja ryhmitellään vahinkokohdan ympärille ja muodostuu verihyytymä.
Erytrosyytin deformoituvuuden ja sytoplasmisen viskositeetin käsite liittyy läheisesti sytoskeletonin toimintaan ja solun hemoglobiinipitoisuuteen. Deformoituvuus on punasolun kyky muuttaa mielivaltaisesti muotonsa esteiden voittamiseksi. Sytoplasminen viskositeetti on kääntäen verrannollinen deformoituvuuteen ja kasvaa hemoglobiinipitoisuuden kasvaessa suhteessa solun nestemäiseen osaan. Viskositeetin kasvu tapahtuu erytrosyytin ikääntymisen myötä ja se on fysiologinen prosessi. Samanaikaisesti viskositeetin kasvun kanssa deformoituvuus vähenee.
Näiden indikaattoreiden muutokset voivat kuitenkin tapahtua paitsi erytrosyytin ikääntymisen fysiologisessa prosessissa, myös monissa synnynnäisissä ja hankituissa patologioissa, kuten perinnöllisissä membraanipopatioissa, fermentaatioissa ja hemoglobinopatioissa, jotka kuvataan yksityiskohtaisemmin myöhemmin.
Erytrosyytti, kuten mikä tahansa muu elävä solu, tarvitsee energiaa toimiakseen onnistuneesti. Energian erytrosyytti joutuu mitokondrioissa esiintyviin redox-prosesseihin. Mitokondrioita verrataan soluvoimaloihin, koska ne muuttavat glukoosin ATP: ksi glykolyysin aikana. Erytrosyytin erottuvuus on, että sen mitokondriot muodostavat ATP: n vain anaerobisen glykolyysin avulla. Toisin sanoen, nämä solut eivät tarvitse happea elintärkeiden toimintojensa tukemiseksi ja siten antavat kudoksille yhtä paljon happea kuin ne saivat, kun ne kulkevat keuhkojen alveolien läpi.
Huolimatta siitä, että punasolut ovat kehittäneet mielipiteensä hapen ja hiilidioksidin tärkeimmiksi kantajiksi, ne suorittavat lisäksi useita muita tärkeitä toimintoja.
Punasolujen toissijaiset toiminnot ovat:
- veren happo-emäs-tasapainon säätely karbonaattipuskurijärjestelmän kautta;
- hemostaasi on prosessi, jolla pyritään estämään verenvuoto;
- veren reologisten ominaisuuksien määrittäminen - erytrosyyttien määrän muutos suhteessa plasman kokonaismäärään johtaa veren sakeutumiseen tai harventumiseen.
- osallistuminen immuuniprosesseihin - reseptorit vasta-aineiden kiinnittämiseen sijaitsevat punasolujen pinnalla;
- ruoansulatuskanavan toiminta - hajoava, punasolujen vapautuminen hem, itsenäisesti muuttunut vapaaksi bilirubiiniksi. Maksassa vapaata bilirubiinia muutetaan sappiksi, jota käytetään hajottamaan elintarvikkeiden rasvaa.
Erytrosyyttien elinkaari
Punaiset verisolut muodostuvat punaiseen luuytimeen, joka kulkee lukuisten kasvu- ja kypsymisvaiheiden läpi. Kaikki erytrosyyttien esiasteiden välimuodot yhdistetään yhdeksi termiksi - erytrosyyttien verso.
Kypsyttyään erytrosyyttien esiasteet muuttuvat sytoplasman (solun nestemäisen osan) happamuudessa, ytimen itsestään pilkkoutumisessa ja hemoglobiinin kertymisessä. Erytrosyytin välitön prekursori on retikulosyytti - solu, jossa mikroskoopilla tutkittaessa voi löytää joitakin tiheitä sulkeumia, jotka olivat kerran ydin. Retikulosyytit kiertävät veressä 36-44 tunnissa, joiden aikana ne vapautuvat ytimen jäännöksistä ja täydentävät hemoglobiinin synteesiä messenger-RNA: n (ribonukleiinihappo) jäljellä olevista ketjuista.
Uusien punasolujen kypsymisen säätely tapahtuu suoran palautemekanismin avulla. Aine, joka stimuloi punasolujen kasvua, on erytropoietiini, munuaisten parenchyymin tuottama hormoni. Hapen nälänhäiriön myötä erytropoietiinin tuotanto paranee, mikä nopeuttaa punasolujen kypsymistä ja palauttaa lopulta kudosten optimaalisen hapen kyllästymisen tason. Erytrosyyttien itusaktiviteetin toissijainen säätely tapahtuu interleukiini-3: lla, kantasolutekijällä, B-vitamiinilla12, hormonit (tyroksiini, somatostatiini, androgeenit, estrogeenit, kortikosteroidit) ja hivenaineet (seleeni, rauta, sinkki, kupari jne.).
3–4 kuukauden kuluttua erytrosyyttien olemassaolosta tapahtuu sen asteittainen involuutio, joka ilmenee solunsisäisen nesteen vapautumisesta siitä useimpien kuljetusentsyymijärjestelmien kulumisen vuoksi. Tämän jälkeen erytrosyytti tiivistyy ja sen muoviset ominaisuudet vähenevät. Muovisten ominaisuuksien vähentäminen vaikuttaa erytrosyytin läpäisevyyteen kapillaarien läpi. Lopulta tällainen erytrosyytti pääsee pernaan, juuttuu sen kapillaareihin ja häviää niiden ympärillä olevat leukosyytit ja makrofagit.
Kun erytrosyytti on tuhottu, vapautuu verenkiertoon vapaa hemoglobiini. Hemolyysinopeudella, joka on alle 10% erytrosyyttien kokonaismäärästä päivässä, hemoglobiini siepataan proteiinilla, jota kutsutaan haptoglobiiniksi ja joka on sijoitettu pernaan ja verisuonten sisäkerrokseen, jossa makrofagit tuhoavat sen. Makrofagit tuhoavat hemoglobiinin proteiiniosan, mutta vapauttavat hemin. Heme muutamien veren entsyymien vaikutuksesta muuttuu vapaaksi bilirubiiniksi, minkä jälkeen se kuljetetaan albumiiniin maksaan. Suuren määrän vapaan bilirubiinin läsnäoloa veressä on mukana sitruunanväristä keltaisuutta. Maksassa vapaa bilirubiini sitoutuu glukuronihappoon ja erittyy suoleen sappeenä. Jos sappeen ulosvirtaus on esteenä, se tulee takaisin vereen ja kiertää sidotun bilirubiinin muodossa. Tässä tapauksessa esiintyy myös keltaisuutta, mutta tummempi sävy (limakalvot ja oranssi tai punertava väri).
Sitoutuneen bilirubiinin vapautumisen suolistossa sappina, se palautetaan sterkobilinogeeniksi ja urobilinogeeniksi suolistoflooraa käyttäen. Suurin osa sterkobilinogeenistä muuttuu sterkobiliiniksi, joka erittyy ulosteisiin ja muuttuu ruskeaksi. Sterkobilinogeenin ja urobilinogeenin jäännösosa imeytyy suolistoon ja palaa verenkiertoon. Urobilinogeeni muuttuu urobiliiniksi ja erittyy virtsaan, ja sterkobilinogeeni tulee takaisin maksaan ja erittyy sappeen. Tämä sykli ensi silmäyksellä voi tuntua turhalta, mutta tämä on harhaanjohtava. Kun erytrosyyttien hajoamistuotteet tulevat takaisin veriin, immuunijärjestelmän aktiivisuuden stimulointi suoritetaan.
Kun hemolyysin nopeus nousee 10%: sta 17-18%: iin erytrosyyttien kokonaismäärästä päivässä, haptoglobiinireservit eivät riitä vapauttamaan vapautuneen hemoglobiinin talteenottoa ja hävittämään sen edellä kuvatulla tavalla. Tässä tapauksessa veren virtauksesta vapautuva hemoglobiini menee munuaisten kapillaareihin, suodatetaan primaariin virtsaan ja hapetetaan hemosideriiniksi. Sitten hemosideriini tulee sekundääriseen virtsaan ja poistuu elimistöstä.
Erittäin voimakkaan hemolyysin, jonka nopeus ylittää 17-18% päivittäisistä erytrosyyttien kokonaismäärästä, hemoglobiini tulee munuaisiin liian suurina määrinä. Tämän vuoksi sen hapettumista ei tapahdu ja puhdas hemoglobiini tulee virtsaan. Siten urobiinin ylimäärän määrittäminen virtsassa on merkki lievästä hemolyyttisestä anemiasta. Hemosideriinin ulkonäkö osoittaa siirtymistä maltilliseen hemolyysitasoon. Hemoglobiinin havaitseminen virtsassa osoittaa, että punasolujen tuhoutuminen on voimakasta.
Mikä on hemolyyttinen anemia?
Hemolyyttinen anemia on sairaus, jossa erytrosyyttien olemassaolo lyhenee merkittävästi useiden ulkoisten ja sisäisten erytrosyyttitekijöiden vuoksi. Sisäiset tekijät, jotka johtavat punasolujen tuhoutumiseen, ovat punasolujen entsyymien rakenteen, hemin tai solukalvon rakenteen erilaisia poikkeavuuksia. Ulkoiset tekijät, jotka voivat johtaa punasolujen tuhoutumiseen, ovat erilaisia immuunijärjestelyjä, punasolujen mekaanista tuhoutumista sekä kehon tarttumista tiettyihin tartuntatauteihin.
Hemolyyttinen anemia on luokiteltu synnynnäiseksi ja hankituksi.
Seuraavat synnynnäisen hemolyyttisen anemian tyypit erotetaan:
- membranopatii;
- fermentopathy;
- hemoglobinopatioille.
- immuunihemolyyttinen anemia;
- hankitut membranopatiat;
- punasolujen mekaanisen tuhoutumisen aiheuttama anemia;
- tarttuvien aineiden aiheuttama hemolyyttinen anemia.
Synnynnäinen hemolyyttinen anemia
Membranopatii
Kuten edellä on kuvattu, punaisen verisolun normaali muoto on kaksisuuntaisen levyn muoto. Tämä muoto vastaa kalvon oikeaa proteiinikoostumusta ja sallii erytrosyytin tunkeutua kapillaareihin, joiden halkaisija on useita kertoja pienempi kuin itse erytrosyytin halkaisija. Punasolujen korkea läpäisevyys kykenee toisaalta tehokkaimmin suorittamaan pääasiallisen tehtävänsä - kaasujen vaihdon kehon sisäisen ympäristön ja ulkoisen ympäristön välillä ja toisaalta - välttämään niiden liiallisen tuhoutumisen pernassa.
Tiettyjen kalvoproteiinien vika johtaa sen muodon katkeamiseen. Lomakkeen rikkomisella esiintyy erytrosyyttien deformoituvuuden vähenemistä ja sen seurauksena niiden lisääntynyttä tuhoutumista pernassa.
Nykyään syntyy 3 tyyppisiä synnynnäisiä membraanipatioita:
- acanthocytosis
- microspherocytosis
- elliptocytosis
Microspherocytosis on sairaus, joka aikaisemmin oli tunnettu perhemittaisena hemolyyttisenä keltaisuutena, koska se voidaan jäljittää kaksoiskoveraisen punaisen verisolun muodostumisesta vastuussa olevan viallisen geenin selkeässä autosomaalisessa resessiivisessä perinnössä. Tämän seurauksena näillä potilailla kaikki muodostuneet punasolut eroavat pallomaisesta muodosta ja pienemmästä halkaisijasta suhteessa terveisiin punasoluihin. Pallomuodolla on pienempi pinta-ala verrattuna normaaliin kaksoiskappaleeseen, joten tällaisten punasolujen kaasunvaihtotehokkuus vähenee. Lisäksi ne sisältävät vähemmän hemoglobiinia ja ne ovat huonommin muokattuina kapillaarien läpi kulkiessa. Nämä piirteet johtavat tällaisten erytrosyyttien olemassaolon lyhenemiseen pernan ennenaikaisen hemolyysin kautta.
Lapsuudesta lähtien näillä potilailla on hypertrofia erytrosyyttien luuytimen versosta, joka kompensoi hemolyysiä. Siksi mikrosfäärisytoosiin liittyy useammin lievää ja kohtalaista anemiaa, joka esiintyy pääasiassa hetkinä, jolloin virus on heikentynyt viruksen sairauksien, aliravitsemuksen tai voimakkaan fyysisen työvoiman vuoksi.
Ovalosytoosi on perinnöllinen sairaus, joka välitetään autosomaalisesti hallitsevalla tavalla. Sairaus etenee useammin subkliinisesti, kun veressä on alle 25% soikeasta erytrosyytistä. Paljon harvinaisempia ovat vakavat muodot, joissa viallisten punasolujen määrä lähestyy 100%. Ovalosytoosin syy on proteiinispektrin synteesistä vastaavan geenin vika. Spectrin on mukana erytrosyyttisytoskelonin rakentamisessa. Niinpä sytoskeletin riittämättömän plastisuuden vuoksi erytrosyytti ei kykene palauttamaan kaksoiskooppimuotoa sen jälkeen, kun se on kulkenut kapillaarien läpi ja kiertää perifeerisessä veressä ellipsoidisolujen muodossa. Mitä voimakkaampi on ovalosyytin pituussuuntaisen ja poikittaisen halkaisijan suhde, sitä nopeammin sen tuhoutuminen tapahtuu pernassa. Pernan poistaminen vähentää merkittävästi hemolyysin nopeutta ja johtaa taudin remissioon 87%: ssa tapauksista.
fermentopathy
Erytrosyytti sisältää useita entsyymejä, joiden avulla sen sisäisen ympäristön pysyvyys säilyy, glukoosin prosessointi ATP: ksi ja veren happo-emäs-tasapainon säätely tehdään.
Edellä mainittujen suuntaviivojen mukaan on olemassa erilaista fermentaatiotyyppiä:
- glutationin hapettumiseen ja pelkistämiseen osallistuvien entsyymien puute (ks. jäljempänä);
- glykolyysientsyymien puute;
- entsyymien puute käyttämällä ATP: tä.
Glutationi on tripeptidikompleksi, joka osallistuu useimpiin kehon redox-prosesseihin. Erityisesti se on välttämätöntä mitokondrioiden toiminnalle - minkä tahansa solun, myös punasolujen, energiaasemat. Erytrosyyttien glutationin hapettumiseen ja pelkistämiseen osallistuvien entsyymien synnynnäiset viat johtavat ATP-molekyylien tuotannon vähenemiseen - useimpien energiasta riippuvien solujärjestelmien tärkeimpään energialähteeseen. ATP-puutos johtaa punasolujen metabolian hidastumiseen ja niiden nopeaan tuhoutumiseen, jota kutsutaan apoptoosiksi.
Glykolyysi on prosessi, jossa glukoosin hajoaminen muodostuu muodostamalla ATP-molekyylejä. Glykolyysin toteuttamiseksi tarvitaan useita entsyymejä, jotka muuttavat glukoosia toistuvasti välituotteiksi ja vapauttavat lopulta ATP: n. Kuten aiemmin mainittiin, erytrosyytti on solu, joka ei käytä happea muodostamaan ATP-molekyylejä. Tämäntyyppinen glykolyysi on anaerobinen (ilmaa). Tämän seurauksena muodostuu 2 ATP-molekyyliä yhdestä glukoosimolekyylistä erytrosyytissä, joita käytetään useimpien soluentsyymijärjestelmien tehokkuuden ylläpitämiseen. Näin ollen glykolyysientsyymien synnynnäinen vika riistää erytrosyytiltä tarvittavan määrän energiaa elintärkeän aktiivisuuden tukemiseksi, ja se tuhoutuu.
ATP on yleismaailmallinen molekyyli, jonka hapettuminen vapauttaa yli 90% kehon kaikkien solujen entsyymijärjestelmien työstä tarvittavan energian. Punasolu sisältää myös monia entsyymijärjestelmiä, joiden substraatti on ATP. Vapautunut energia kuluu kaasunvaihtoprosessiin, säilyttäen pysyvän ionitasapainon solun sisällä ja sen ulkopuolella, ylläpitämällä solun jatkuvaa osmoottista ja onkoottista painetta sekä sytoskeletin aktiivista työtä ja paljon muuta. Glukoosin käytön rikkominen ainakin yhdessä edellä mainituista järjestelmistä johtaa sen funktion häviämiseen ja ketjureaktioon, jonka seurauksena punasolujen tuhoaminen on seurausta.
hemoglobinopatioille
Hemoglobiini on molekyyli, joka vie 98% erytrosyyttimäärästä, joka vastaa kaasun talteenoton ja vapautumisen prosessien varmistamisesta sekä niiden kuljetuksesta keuhkoalveoleista perifeerisiin kudoksiin ja takaisin. Joillakin hemoglobiinivirheillä punaiset verisolut ovat paljon pahempia, kun ne siirtävät kaasuja. Lisäksi hemoglobiinimolekyylin muutoksen taustalla itse erytrosyytin muoto muuttuu matkan varrella, mikä myös vaikuttaa kielteisesti niiden verenkierron kestoon verenkierrossa.
Hemoglobinopatioita on 2:
- kvantitatiivinen - talasemia;
- laatu - sirppisolun anemia tai drepanosytoosi.
Sirppisolun anemia on perinnöllinen sairaus, jossa normaalin hemoglobiini A: n sijasta muodostuu epänormaali hemoglobiini S. Tämä epänormaali hemoglobiini on huomattavasti heikompi hemoglobiini A -funktionaalisuudessa ja myös muuttaa punasolun muotoa sirpäksi. Tämä muoto johtaa punasolujen tuhoutumiseen 5 - 70 päivän aikana verrattuna niiden normaaliin kestoon - 90 - 120 päivää. Tämän seurauksena sirppien erytrosyyttien osuus esiintyy veressä, jonka arvo riippuu siitä, onko mutaatio heterosygoottinen tai homotsygoottinen. Heterosygoottisella mutaatiolla epänormaalien erytrosyyttien osuus saavuttaa harvoin 50%, ja potilas kokee anemian oireita vain huomattavalla fyysisellä rasituksella tai olosuhteissa, joissa happipitoisuus on pienentynyt ilmakehässä. Homotsygoottisella mutaatiolla kaikki potilaan erytrosyytit ovat sirppimäisiä ja siksi anemian oireet ilmenevät lapsen syntymästä, ja taudille on ominaista vakava kurssi.
Hankittu hemolyyttinen anemia
Immune-hemolyyttinen anemia
Tämän tyyppisellä anemialla punasolujen tuhoaminen tapahtuu kehon immuunijärjestelmän vaikutuksesta.
Immuunihemolyyttistä anemiaa on 4:
- autoimmuunisairaus;
- isoimmune;
- geteroimmunnye;
- transimmunnye.
Isoimmuunianemia kehittyy, kun potilas transfektoidaan verellä, joka ei ole yhteensopiva AB0-järjestelmän ja Rh-tekijän tai toisin sanoen toisen ryhmän veren kanssa. Tällöin immuunijärjestelmän solut ja vastaanottajan vasta-aineet tuhoavat tällöin transfuusoitujen punasolujen aattona. Samanlainen immuunikriisi kehittyy positiivisen Rh-tekijän kanssa sikiön veressä ja negatiivinen raskaana olevan äidin veressä. Tätä patologiaa kutsutaan vastasyntyneiden hemolyyttiseksi sairaudeksi.
Heteroimmuunianemia kehittyy, kun erytrosyyttikalvoon ilmestyy vieraita antigeenejä, jotka potilaan immuunijärjestelmä tunnistaa vieraana. Alienien antigeenit voivat esiintyä erytrosyytin pinnalla tiettyjen lääkkeiden käytön tai akuuttien virusinfektioiden jälkeen.
Transimmuunianemia kehittyy sikiössä, kun äidin kehossa esiintyy erytrosyyttien vasta-aineita (autoimmuunianemia). Tässä tapauksessa sekä äidin erytrosyytit että sikiön erytrosyytit tulevat immuunijärjestelmän kohteiksi, vaikka ei ole ristiriidassa Rh-tekijän kanssa, kuten vastasyntyneen hemolyyttisessä sairaudessa.
Hankitut membranopatiat
Anemia, joka johtuu punasolujen mekaanisesta tuhoutumisesta
Tämä sairauksien ryhmä sisältää:
- marssivat hemoglobinuria;
- mikroangiopaattinen hemolyyttinen anemia;
- anemiaa mekaanisten sydänventtiilien siirron aikana.
Mikroangiopaattinen hemolyyttinen anemia kehittyy punaisen verisolujen epämuodostumisen ja sen jälkeisen tuhoutumisen seurauksena akuutissa glomerulonefriitissa ja levitetyssä intravaskulaarisessa koagulointioireyhtymässä. Ensimmäisessä tapauksessa munuaistubulusten tulehduksen ja sitä ympäröivien kapillaarien vuoksi niiden lumen kapenee ja punaiset verisolut deformoituvat kitkan vuoksi niiden sisäkalvolla. Toisessa tapauksessa koko verenkiertojärjestelmässä esiintyy salamannopea verihiutaleiden aggregaatio, johon liittyy useiden fibriinifilamenttien muodostuminen astioiden lumeniin. Osa erytrosyytteistä tarttuu välittömästi muodostuneeseen verkkoon ja muodostaa useita verihyytymiä, ja loput suurella nopeudella liukuu verkon läpi, samanaikaisesti deformoimalla. Tämän seurauksena tällä tavalla deformoituneet erytrosyytit, joita kutsutaan "kruunatuksi", kiertävät edelleen veressä jonkin aikaa ja sitten romahtavat itsestään tai kun ne kulkevat pernan kapillaarien läpi.
Anemia siirtyy mekaanisten sydänventtiilien siirron aikana, kun punainen verisolu törmää, liikkuu suurella nopeudella, ja tiheä muovi tai metalli, joka muodostaa keinotekoisen sydämen venttiilin. Hävitysnopeus riippuu veren virtauksen nopeudesta venttiilialueella. Hemolyysi kasvaa fyysisen työn, emotionaalisten kokemusten, verenpaineen jyrkän nousun tai vähenemisen ja kehon lämpötilan nousun myötä.
Tarttuvien aineiden aiheuttama hemolyyttinen anemia
Hemolyyttisen anemian syyt
Yhteenvetona kaikista edellisen osan tiedoista on turvallista sanoa, että hemolyysin syyt ovat suuret. Syyt voivat olla sekä perinnöllisiä sairauksia että hankittuja. Tästä syystä on suuri merkitys hemolyysin syyn löytämiselle paitsi verijärjestelmässä, myös muissa kehon järjestelmissä, koska usein punasolujen tuhoaminen ei ole itsenäinen sairaus, vaan toisen sairauden oire.
Näin ollen hemolyyttinen anemia voi kehittyä seuraavista syistä:
- erilaisten toksiinien ja myrkkyjen tunkeutuminen veriin (myrkylliset kemikaalit, torjunta-aineet, käärmeen puremat jne.);
- punasolujen mekaaninen tuhoaminen (monta tuntia kävelyä, keinotekoisen sydämen venttiilin istutuksen jälkeen jne.);
- disseminoitu intravaskulaarinen hyytymisoireyhtymä;
- erilaisten punasolujen rakenteen geneettiset poikkeavuudet;
- autoimmuunisairaudet;
- paraneoplastinen oireyhtymä (punasolujen ristiriitainen tuhoutuminen yhdessä kasvainsolujen kanssa);
- komplikaatiot verensiirron jälkeen;
- infektio joidenkin tartuntatautien kanssa (malaria, tokoplasmoosi);
- krooninen glomerulonefriitti;
- vaikeita sepsis-infektioita;
- tarttuva hepatiitti B, harvemmin C ja D;
- raskaus;
- avitaminoosi jne.
Hemolyyttisen anemian oireet
Hemolyyttisen anemian oireet sopivat kahteen pääasialliseen oireyhtymään - anemiseen ja hemolyyttiseen. Jos hemolyysi on toisen sairauden oire, sen oireet vaikeuttavat kliinistä kuvaa.
Aneminen oireyhtymä ilmenee seuraavina oireina:
- ihon ja limakalvojen haju;
- huimaus;
- vakava yleinen heikkous;
- nopea väsymys;
- hengenahdistus normaalin liikunnan aikana;
- sydämentykytys;
- nopea pulssi jne.
- ikterinen vaalea iho ja limakalvot;
- tummanruskea, kirsikka tai punainen virtsa;
- pernan koon kasvu;
- kipu vasemmassa hypokondriassa jne.
Hemolyyttisen anemian diagnoosi
Diagnoosin ensimmäinen vaihe
Punasolujen hemolyysi on kahdenlaisia. Ensimmäistä hemolyysityyppiä kutsutaan solunsisäiseksi, ts. Punasolujen tuhoutuminen tapahtuu lymfosyyttien ja fagosyyttien viallisten punasolujen imeytymisen kautta. Toista hemolyysityyppiä kutsutaan intravaskulaariseksi, eli punasolujen tuhoaminen tapahtuu verenkierrossa veressä, vasta-aineissa ja komplementissa kiertävien lymfosyyttien vaikutuksesta. Hemolyysityypin määrittäminen on äärimmäisen tärkeää, koska se antaa tutkijalle vihjeen siitä, mihin suuntaan jatkaa punasolujen tuhoutumisen syyn etsimistä.
Solunsisäisen hemolyysin vahvistus suoritetaan käyttäen seuraavia laboratorioparametreja:
- hemoglobinemia - vapaan hemoglobiinin läsnäolo veressä punasolujen aktiivisen tuhoutumisen vuoksi;
- hemosiderinuria - hemosideriinin läsnäolo virtsassa - ylimääräisen hemoglobiinin munuaisten hapettumisen tuote;
- hemoglobinuria - muuttumattoman hemoglobiinin esiintyminen virtsassa, merkki erittäin suuresta punasolujen tuhoutumisesta.
- täydellinen verenkuva - punasolujen ja / tai hemoglobiinin määrän väheneminen, retikulosyyttien määrän kasvu;
- biokemiallinen verikoe - kokonaisbirirubiinin kasvu epäsuoran fraktion takia.
- Perifeerinen veren leviäminen - suurin osa erytrosyyttien poikkeavuuksista määräytyy erilaisilla värjäysmenetelmillä ja tahraantumisella.
Diagnoosin toinen vaihe
Syyt hemolyysin kehittymiseen ovat suuria, joten niiden haku voi kestää pitkään. Tässä tapauksessa on tarpeen selventää taudin historiaa mahdollisimman perusteellisesti. Toisin sanoen on tarpeen selvittää paikkoja, joissa potilas on käynyt viimeisten kuuden kuukauden aikana, missä hän työskenteli, missä olosuhteissa hän asui, sekvenssin, jossa taudin oireet näkyvät, niiden kehityksen voimakkuus ja paljon muuta. Tällainen informaatio voi olla hyödyllistä hemolyysin syiden etsimisen supistamiseksi. Tällaisten tietojen puuttuessa suoritetaan sarja analyysejä punasolujen tuhoutumiseen johtavien useimpien sairauksien substraatin määrittämiseksi.
Diagnoosin toisen vaiheen analyysit ovat:
- Coombsin suora ja epäsuora testi;
- kiertävät immuunikompleksit;
- erytrosyyttien osmoottinen vastus;
- erytrosyyttientsyymiaktiivisuuden tutkimus (glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasi (G-6-FDG), pyruvaattikinaasi jne.);
- hemoglobiinin elektroforeesi;
- sirppisolujen erytrosyyttien testi;
- testi Heinzin vasikalla;
- bakteriologinen veriviljely;
- veren pudotuskoe;
- myelogram;
- Hemin näyte, Hartmanin testi (sakkaroositesti).
Nämä testit suoritetaan autoimmuunisen hemolyyttisen anemian vahvistamiseksi tai sulkemiseksi pois. Kiertävät immuunikompleksit osoittavat epäsuorasti hemolyysin autoimmuunista luonnetta.
Erytrosyyttien osmoottinen resistenssi
Erytrosyyttien osmoottisen resistenssin väheneminen kehittyy usein hemolyyttisen anemian synnynnäisten muotojen, kuten sferosytoosin, ovalosytoosin ja akantosytoosin, kanssa. Talassemiassa havaitaan päinvastoin erytrosyyttien osmoottisen resistenssin lisääntymistä.
Erytrosyyttien entsyymiaktiivisuuden testaus
Tällöin suoritetaan ensin laadulliset analyysit haluttujen entsyymien läsnäolosta tai puuttumisesta ja sitten käytetään kvantitatiivisia analyysejä, jotka suoritetaan käyttämällä PCR: ää (polymeraasiketjureaktio). Erytrosyyttientsyymien kvantitatiivinen määrittäminen mahdollistaa niiden laskun tunnistamisen normaaliarvoihin nähden ja erytrosyyttien fermentaation piilevien muotojen diagnosoimiseksi.
Hemoglobiinielektroforeesi
Tutkimus suoritetaan niin kvalitatiivisten kuin kvantitatiivisten hemoglobinopatioiden (talassemia ja sirppisolun anemia) sulkemiseksi pois.
Erytrosyyttien sirpputesti
Tämän tutkimuksen ydin on määrittää punasolujen muodon muutos, kun hapen osapaine veressä laskee. Jos punasolut ottavat sirppisen muodon, sirppisolun anemian diagnoosi katsotaan vahvistetuksi.
Testi Taurus Heinzilla
Tämän testin tarkoituksena on havaita veressä hajuja erityisiä sulkeumia, jotka ovat liukenemattomia hemoglobiinia. Tämä testi suoritetaan tämän fermentaation vahvistamiseksi G-6-FDG: n puutteena. On kuitenkin muistettava, että Heinzin pienet ruumiit saattavat näkyä verihälytyksessä, jossa on yliannostus sulfonamidit tai aniliinivärit. Näiden muodostumien määritys suoritetaan tumman kentän mikroskoopilla tai tavanomaisessa valomikroskoopissa, jossa on erityinen värjäys.
Bakteriologinen veriviljely
Buck-kylvö suoritetaan veressä kiertävien tarttuvien aineiden tyypin määrittämiseksi, jotka voivat vuorovaikutuksessa punasolujen kanssa ja aiheuttaa niiden tuhoutumisen suoraan tai immuunimekanismien kautta.
Tutkimus "paksu tippaa" verta
Tämä tutkimus tehdään malarian taudinaiheuttajien tunnistamiseksi, joiden elinkaari liittyy läheisesti punasolujen tuhoutumiseen.
myelogram
Myelogrammi on seurausta luuytimen puhkeamisesta. Tämän parakliinisen menetelmän avulla voidaan tunnistaa sellaiset patologiat, kuten pahanlaatuiset verisairaudet, jotka tuhoavat punaisen verisolun paraneoplastisessa oireyhtymässä tapahtuvan immuunivasteen. Lisäksi erytroidi-itämisen kasvu määritetään luuytimen punk- tissa, mikä osoittaa korkean erytrosyyttien kompensoivan tuotannon nopeuden vasteena hemolyysille.
Hema-näyte. Hartmanin testi (sakkaroositesti)
Molemmat testit tehdään potilaan punasolujen olemassaolon keston määrittämiseksi. Heidän tuhoutumisprosessinsa nopeuttamiseksi verinäyte näytetään heikossa hapon tai sakkaroosin liuokseen, ja sen jälkeen arvioidaan tuhoutuneiden punasolujen prosenttiosuus. Heman testi katsotaan positiiviseksi, jos yli 5% punasoluista tuhoutuu. Hartmanin testiä pidetään positiivisena, kun yli 4% punasoluista tuhoutuu. Positiivinen testi osoittaa paroxysmal yön hemoglobinuria.
Esitettyjen laboratoriokokeiden lisäksi voidaan suorittaa muita lisäkokeita ja instrumentaalitutkimuksia, jotka on määrätty sellaisen taudin alueella, jonka epäillään aiheuttavan hemolyysiä, hemolyyttisen anemian syyn määrittämiseksi.
Hemolyyttinen anemiahoito
Hemolyyttisen anemian hoito on monimutkainen monitasoinen dynaaminen prosessi. On edullista aloittaa hoito täydellisen diagnoosin ja hemolyysin todellisen syyn perustamisen jälkeen. Joissakin tapauksissa punasolujen tuhoutuminen tapahtuu kuitenkin niin nopeasti, että aika diagnoosin määrittämiseksi ei riitä. Tällaisissa tapauksissa välttämättömänä toimenpiteenä menetettyjen punasolujen korvaaminen tehdään luovutetun veren tai pestyjen punasolujen verensiirron avulla.
Hematologi käsittelee primaaristen idiopaattisten (epäselvien syiden) hemolyyttisen anemian ja verijärjestelmän sairauksien aiheuttaman sekundaarisen hemolyyttisen anemian hoitoa. Toisten sairauksien aiheuttama sekundaarisen hemolyyttisen anemian hoito kuuluu sen asiantuntijan osuuteen, jonka toiminta-alueella tämä sairaus sijaitsee. Niinpä malarian aiheuttamaa anemiaa hoitaa tartuntatautien lääkäri. Autoimmuunianemiaa hoitaa immunologi tai allergisti. Pahanlaatuisen kasvain paraneoplastisen oireyhtymän aiheuttamaa anemiaa käsitellään onkosurgeilla jne.
Hemolyyttisen anemian lääkitys
Autoimmuunisairauksien ja erityisesti hemolyyttisen anemian hoidon perusta on glukokortikoidihormoneja. Niitä käytetään pitkään - ensin hemolyysin pahenemisen helpottamiseksi ja sitten tukihoitona. Koska glukokortikoideilla on useita sivuvaikutuksia, niiden ehkäisemiseksi suoritetaan ryhmän B vitamiinien ja mahahapon happamuutta vähentävien valmisteiden apukäsittely.
Autoimmuuniaktiivisuuden vähentämisen lisäksi on kiinnitettävä suurta huomiota DIC: n estämiseen (heikentyneeseen veren hyytymiseen), erityisesti keskivaikeaan tai korkeaan hemolyysiin. Kun glukokortikoidihoito on alhainen, immunosuppressantit ovat viimeisimmän hoidon lääkkeitä.
-
Sydänlihastulehdus
-
Diabetes
-
Sydänlihastulehdus
-
Diabetes
-
Verenpainetauti
-
Diabetes
-
Verenpainetauti
-
Dystonia