"Sinisen" sydämen vikojen tyypit

Sydänsairaus - sairaus, joka liittyy sydämen osastojen ja verisuonten patologiseen rakenteeseen. Kaikki viat voidaan jakaa "siniseen" ja "valkoiseen". Jokaisella taudin tyypillä on erityisiä oireita.

"Sinisen" sydänvikojen hyökkäyksiin liittyy kudos syanoosi. Sairaus alkaa yleensä ilmaantua välittömästi vauvan syntymän jälkeen, ja siihen liittyy vakavia oireita. Joissakin erityisen vakavissa tapauksissa toiminta suoritetaan välittömästi vauvan syntymän jälkeen.

"Valkoisilla" sydänvirheillä havaitaan interatrial- ja interventricular septa-patologioita, potilaan iho muuttuu vaaleaksi.

"Sinisen" sydänvirheen ominaisuudet

Sydänvirheet on jaettu kahteen melko suureen ryhmään.

Lapsilla on "valkoisia" ja "sinisiä" erilaisia ​​sydänvikoja. "Valkoiset" viat aiheuttavat kudosten vaalentumista, kun taas sinisen tyyppisiä synnynnäisiä vikoja seuraa niiden syanoosi, siksi taudin nimi valittiin.

Syanoosi johtuu siitä, että laskimoveri sekoitetaan valtimoveren kanssa. Tällä patologialla veressä on pienentynyt happipitoisuus.

"Sininen" sydänvirheet alkavat näkyä jo vastasyntyneen aikana, ja vain harvoissa tapauksissa ensimmäiset oireet ilmenevät nuoruudessa. Kaikkien "sinisten" sydänvirheiden mukana on aina syanoosi.

"Sinisen" sydämen vajaatoiminnan kliiniset ilmenemismuodot riippuvat patologisen prosessin vakavuudesta. Mutta kaikilla sinisillä CHD: llä on yleisiä oireita. Näitä ovat:

• sininen iho ja huulet, kun itku vauva tai ruokinta;
• kylmät raajat;
• sydämen myrsky;
• rintalastan vapina;
• hengenahdistus;
• sydämen vajaatoiminta.

Lapsella, jolla on synnynnäinen "sininen" sydänvika, voi olla maksan suurentuminen. Lapsi on altis kramppeille. Syanoosi esiintyy yleensä toisen elinvuoden aikana. Mutta erityisen vakavissa tapauksissa se voi näkyä elämän ensimmäisinä päivinä.

Harvinaisissa tapauksissa "sininen" sydänvika lapsilla ei ilmene välittömästi, vaan vasta useiden vuosien kuluttua. Lapsi aloittaa hengenahdistuksen kuntoilun jälkeen, sininen iho. Tällaisia ​​merkkejä ei voida jättää huomiotta.

Miten "sininen" vihreät

Synnynnäiset viat diagnosoidaan hyvin vauvan syntymässä. Monet viat voidaan tunnistaa jo raskauden alkuvaiheessa. Tutkijat eivät täysin ymmärrä patologian kehittymisen syitä, yleensä sairaus alkaa kehittyä raskauden toisella viikolla.

Taudin ensimmäiset oireet voivat esiintyä välittömästi syntymän jälkeen. Lapsilla voi joskus olla sydänkohtauksia. Seuraavat oireet ovat mahdollisia:

• lyhyen aikavälin tajunnan menetys;
• vakava hengenahdistus;
• huolenaihe.

Nämä oireet ovat yhä useammin iän myötä.

Tyypit "sininen" vihreät

UPU-sinisen tyypin ryhmään kuuluvat seuraavat sairaudet:

1. Tetrad, kolmikko ja pentadi Fallotista.
2. Eysenmengerin tauti.
3. Yhteinen valtimotrunko (väärä ja tosi).
4. Atresia tricuspid -venttiili.
5. Arteriovenoosinen keuhkofisteli.
6. Tavallinen kammio.
7. Alusten siirtäminen.

Näiden sairauksien joukossa yleisin sairauden tyyppi on Fallotin tetradi. Tämän diagnoosin tekee 15% kaikista synnynnäisten sydänsairauksien kärsivistä potilaista.

Sinisen ryhmän sairaudet on jaettu kahteen tyyppiin:

• keuhkoverenkierron verisuonten ylikuormitukseen liittyvät patologiat;
• epänormaaleja prosesseja, joihin liittyy veren määrän väheneminen keuhkoverenkierrossa.

Fallon varapuheenjohtaja

Kaikkien muiden "sinisten" vikojen joukossa Fallot-tauti diagnosoidaan useimmiten. Tauti voi olla jokin kolmesta muodosta:

Triad diagnosoidaan useammin kuin muut muodot ja siihen liittyy kolme päävikaa:

1. Keuhkojen valtimon stenoosi.
2. Oikean kammion seinien hypertrofia.
3. Interatriaalisen väliseinän anomaalinen rakenne.

Tetradilla on samat oireet, joita täydentää toinen aortan patologinen lokalisointi.

Pentad yhdistää kolmin ja tetradin merkit niiden lisäksi - interventricular-väliseinän patologian.

Taudin ensimmäiset oireet esiintyvät yleensä 2,5 kuukauden iässä. Lapsen kehossa on hapen nälkää, tästä syystä lapsi kehittää hypoksemiaa. Hoito suoritetaan leikkauksella.

Suurten alusten siirtäminen

Sairaus kuuluu vakavimpaan sydänsairaukseen. Tämäntyyppiset synnynnäiset viat diagnosoidaan 10%: lla tapauksista, joissa synnynnäisten vikojen kokonaismäärä on. Taudin tyypillinen ero on se, että aortta ja keuhkovaltimot korvaavat toisensa, mikä rikkoo pienen ja suuren verenkierron ympyrän sanoman.

Harvinaisissa, erityisen vakavissa tapauksissa verenkierron suuret ja pienet ympyrät eivät ehkä kommunikoi keskenään. Tässä tapauksessa henkilö ei selvitä. Mutta puhdas muoto, tauti on erittäin harvinaista, yleensä verenkierron kahden ympyrän välillä on ainakin jonkin verran viestiä, joka parantaa sairauden ennustetta.

Tällaisen taudin esiintyminen tulisi havaita raskauden alkuvaiheessa. Heti synnytyksen jälkeen hänet hoidetaan. Tämä on ainoa tapa pelastaa lapsen elämä, koska patologia on erittäin vakava ja yhteensopimaton elämän kanssa. Kuolleisuusriski tällaisen taudin läsnä ollessa on erittäin suuri. Kuolemaan johtava lopputulos esiintyy useimmiten lapsen elämän kahden tai kolmen ensimmäisen kuukauden aikana.

Atresia tricuspid -venttiili

Sairaus esiintyy 5%: lla potilaista. Tämä on erittäin huono päinvastoin. Oikea kammio ei ole käytännössä mukana verenkiertoon.

Tästä syystä oikean atriumin ja kammion välinen yhteys on rikki.

Verenkierron suuressa ympyrässä veri virtaa oikealta atriumilta, mikä aiheuttaa syanoosia.

Sairaus tuntuu heti syntymän jälkeen. Ensimmäisessä vaiheessa ilmestyvät yksittäiset syanoosit, sitten niistä tulee pysyviä. Potilas on käytettävä, toiminta suoritetaan useissa vaiheissa. Kuoleman prosenttiosuus tällä diagnoosilla on erittäin korkea. Ilman leikkausta lapsi, jolla on tällainen diagnoosi, ei selviydy.

Monet sinisen tyyppiset ruuvit voidaan diagnosoida raskauden alkuvaiheessa. Joissakin erityisen vakavissa tapauksissa naisia ​​pyydetään lopettamaan raskaus lääketieteellisistä syistä. Muissa tapauksissa lääkärit päättävät lapsen syntymismenetelmästä ja toimenpiteen ajoituksesta patologian korjaamiseksi.

näkymät

"Sinisen" sydänvikojen ennuste, kuten muutkin sydänviat, on kuitenkin melko epäsuotuisa.

Lapset, joilla on "sininen" sydänvika, tarvitsevat leikkausta. Tällaiset toimenpiteet olisi toteutettava vuoden kuluessa. Toiminnan jälkeen lapsi on kardiologin valvonnassa. Vauvan täytyy lähteä kuntoutuskurssiin.

Sinisen tyypin synnynnäiset sydänvirheet aiheuttavat komplikaatioita. Ainoastaan ​​"valkoisen" tyypin sydänviat lapsilla antavat optimistisemman ennusteen. Leikkauksen puuttuessa lapset, joilla on tämä patologia, voivat elää jopa 17 vuotta. Kaikkia "sinisiä" vikoja käsitellään yksinomaan leikkauksella. Nykyaikaiset lääketieteelliset menetelmät voivat parantaa surullista tilastoa.

Potilailla on mahdollisuus parantaa. Vaikkakin tällaisella vakavalla patologialla lapsi voi selviytyä ja johtaa täydelliseen elämäntapaan.

"Sinisen" tyypin synnynnäiset sydänvirheet pienissä lapsissa

"Sinisen" tyypin synnynnäiset sydänvirheet pienissä lapsissa

Kuten ymmärrätte, "sinisen" tyypin synnynnäisten sydänvikojen ryhmässä pienissä lapsissa on erilaisia ​​anatomisia vikoja, mutta niiden pääasiallinen yleinen ilmentymä on syanoosi (syanoosi). Syanoosi kehittyy lapsen elämän ensimmäisinä päivinä ja siihen liittyy vakava sairaus, joka johtuu suurista verenkiertohäiriöistä.

"Sininen" -ryhmä sisältää seuraavat synnynnäiset sydänvirheet:

1) suurten astioiden siirtäminen (aortan purkautuminen sydämen oikeasta kammiosta ja keuhkovaltimo vasemmalta);

2) yhteinen valtimonrunko (vika, jossa yksi suuri alus lähtee sydämen pohjalta);

3) kolmisuuntainen venttiilin atresia (vika, jossa oikean kammion ja oikean atriumin välillä ei ole yhteyttä);

4) vasemmanpuoleinen oireyhtymä - sydämen vasen hypoplasia-oireyhtymä (sisältää joukon läheisesti liittyviä sydämen poikkeavuuksia, joille on tunnusomaista vasemman sydämen onteloiden kehittyminen, atresia;

Sydänkirurgi pitää kuulla kaikkia näitä vikoja sairastavia lapsia mahdollisimman varhain, jotta he voivat päättää vian kirurgisen hoidon ajoituksesta ja menetelmistä.

Tällaisia ​​vikoja sairastavia lapsia tulisi käyttää varhaisessa iässä (enintään 1 vuosi). Tällä hetkellä sydänleikkauksen saavutukset, erityisesti Venäjällä, tarjoavat mahdollisuuden avustaa lähes kaikkia lapsia, ja 97% ajoissa käytetyistä lapsista on täysin terveitä. He elävät yhtä paljon kuin heidän ikäisensä, jotka ovat syntyneet terveillä sydämillä ja laadullisesti (L. Bokeria, 2009).

Synnynnäistä sydänsairautta sairastavan lapsen auttaminen on mahdollista vain, jos vanhemmat, lastenlääkäri - kardiologi ja sydänkirurgi ovat täysin tietoisia ja kardiologin ja kirurgin välillä on selkeä jatkuvuus. Näin on silloin, kun kirurginen ja konservatiivinen hoito on luontaisesti täydentävää. Kardiologi tekee synnynnäisen sydänsairauden ensisijaisen diagnoosin, tekee tarvittaessa konservatiivisen hoidon verenkiertoelinten vajaatoiminnan ehkäisemiseksi ja hoitamiseksi, antaa vanhemmille suosituksia moottorikäytännön asianmukaisesta järjestämisestä, ruokavaliohoidosta, toteuttaa ehkäiseviä toimenpiteitä komplikaatioiden kehittymisen estämiseksi. Jos komplikaatioita ei voida välttää, kardiologi kohtelee niitä ja hoitaa niihin liittyviä sairauksia. Lapsen ajankohtainen kuuleminen sydämen kirurgille riippuu kardiologista. Toimenpiteen jälkeen lapsi on jälleen kardiologin valvonnassa, ja hänen päätehtävänsä on saavuttaa pienen potilaan täydellinen kuntoutus. Yhdessä vanhempiensa kanssa lääkäri auttaa sopeutumaan ”uudestisyntymään” eri kuormiin, valitsemaan ammatin ja löytämään paikkansa elämässä.

Valkoisten ja sinisten sydänvikojen ominaisuudet ja oireet

Kuultuaan tällaisesta diagnoosista, kuten valkoisista ja sinisistä sydänvirheistä, monet vanhemmat alkavat paniikkia. Tällainen reaktio on varsin perusteltu, koska imeväisten sydän- ja verisuonijärjestelmän kehittymisen erilaiset viat ovat hyvin vaarallisia hänen normaaleille elintärkeille aktiviteeteilleen, jotka tilastojen mukaan ovat ensinnäkin lapsen kuolleisuuden syiden rakenteessa ennen 1 vuoden ikää.

CHD (synnynnäinen sydänsairaus) on melko yleinen pediatriassa. Tällaiset sairaudet löytyvät joka kahdeksasta vastasyntyneestä ja useimmissa tapauksissa ne on korjattava nopeasti.

Onneksi tänään lähes kaikki sydänvirheet korjataan onnistuneesti, ja sairas lapsi voi kasvaa ja kehittyä, ei eroa ikäisensä.

Miksi vices syntyy?

Sydän- ja verisuonijärjestelmän synnynnäiset epämuodostumat ovat sydämen ja suurten alusten rakenteiden monimutkaisia ​​anatomisia ja fysiologisia vikoja, jotka estävät normaalia hemodynamiikkaa ja aiheuttavat monimutkaisia ​​poikkeavuuksia lapsen kehossa.

Useimmat näistä CHD: stä ovat geneettistä alkuperää ja muodostuvat sikiön alkionkehityksen 6-8 viikolla. Tänä ajanjaksona tulevien vauvojen tulevaisuuden vaarat eri sydänvirheistä ovat suurimmat, joiden syyt voivat olla seuraavat:

• raskaana olevan naisen kuljettamat virusinfektiot;
• tulevan äidin huonot tavat;
• vaikeat työolot ja haitallinen työ tulevan vauvan vanhemmille;
• vaikutukset naisen säteilyaltistukseen, kemialliset tekijät, alueen heikko ympäristöasema ja vastaavat;
• geneettinen taipumus;
• yli 35-vuotiaan raskaana olevan iän ikä (tämä edistää geneettisten mutaatioiden kehittymistä);
• lääkitys (antibiootit, glukokortikoidit, ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet, sulfonamidit, rauhoittavat aineet ja monet muut).

PRT-luokitus

On olemassa noin sata eri sydämen epämuodostumia, jotka erottuvat niiden lokalisoinnin, häiriöiden vakavuuden asteen, kliinisen kuvan perusteella. Yleisimpiä vikoja ovat sydämen ja aortan venttiilit, soikean aukon vangitseminen, suurten astioiden epänormaali sijainti, jotka ulottuvat suoraan sydämestä, interventiakulaarisen ja interatrialisen sepan viat.

Riippuen taudin kliinisistä ilmenemismuodoista nykyaikaiset lääkärit erottavat kaksi suurta ryhmää synnynnäisiä vikoja sydän- ja verisuonialan kehityksessä, kuten valkoiset ja siniset sydämen viat.

Valkoisten sydämen vikojen vuoksi lasten iho muuttuu vaaleaksi, ja sinisen värityksellä diagnosoidaan ihon syanoosi.

Sinisen tyypin kehittymisen puutteista kliinisen käytännön asiantuntijat käsittelevät useimmiten Fallotin tetradia, keuhkojen atresiaa ja suurten alusten epänormaalia siirtymistä. Valkoiset viat ovat useimmiten puutteita venttiililaitteistossa tai solunsisäisessä sepassa, jotka rikkovat sydämen sisäistä hemodynamiikkaa.

Miten valkoiset ja siniset ruuvit näkyvät?

Valkeat sydämen viat ovat luonteenomaisia ​​ihon vastenmielisyydelle vastasyntyneillä ja imeväisillä, mikä selittyy veren purkautumisesta vasemmalta oikealle sekoittamatta sen laskimo- ja valtimo-osia.

Nämä kehityshäiriöt ilmenevät merkkeinä sydämen vajaatoiminnan lisääntymisestä, melujen esiintymisestä, kun kuuntelet sydänääniä, vauvan huulet ja iho, varsinkin kun huutaa tai rintamaitoa. Tällöin lapsi voi ensimmäisten elinvuosien aikana näyttää täysin terveeltä.

Taudin ensimmäiset oireet alkavat yleensä esiintyä vauvan aktiivisen kasvun aikana, sen sisäisten elinten rakenneuudistuksen ja hormonaalisen taustan.

Noin 8-10 vuotta syntymän jälkeen nuorilla potilailla esiintyy hengenahdistusta fyysisen rasituksen aikana ja sitten levossa, rintakipua, päänsärkyä, väsymystä ja kehon alaosien kehitystä.

Asiantuntijat tunnistavat neljä tärkeintä valkoisen sydänvirheen alaluokkaa:

1. keuhkoverenkierron rikastuminen;
2. kehityshäiriöt keuhkoverenkierron heikentyessä;
3. viat, joissa on suuri verenkierron ympyrän kuluminen;
4. viat ilman hemodynaamisia häiriöitä, jotka liittyvät sydämen epänormaaliin sijaintiin rinnassa.

Sinisen sydämen vikojen mukana tulee vauvan sininen iho, sekä akrosyanoosi ja jäähdytys alemman ja ylemmän raajan syrjäisillä alueilla laskimo- ja valtimoveren sekoittumisen vuoksi.

Sininen vika sydämen ja verisuoniston kehityksessä ilmenee vastasyntyneen aikana, jolloin lapsella voi olla eristettyjä sydänkohtauksia, joilla on lyhytaikainen tajunnan menetys, vakava hengenahdistus ja levoton käyttäytyminen. Iän myötä nämä hyökkäykset lisääntyvät, ja niiden oireet muuttuvat värikkäämiksi ja korostuneemmiksi. Tällaiset lapset hyökkäyksen jälkeen voivat levätä lävistyksiin, joiden avulla he voivat toipua nopeammin.

Sinistä sydänvikoja on kahdenlaisia:

1. poikkeavuudet verenkierron pienen ympyrän rikastuessa;
2. viat, joihin liittyy verenkierron pienen ympyrän kuluminen.

Tällä hetkellä lääkärit voivat diagnosoida synnynnäisiä sydänvikoja heti vauvan syntymän jälkeen nykyaikaisen ultraäänilaitteen avulla, joka pystyy havaitsemaan jopa pienimmät sydämen ja verisuonten rakenteen puutteet sekä hemodynaamiset häiriöt.

Nykyaikaiset lähestymistavat hoitoon

CHD-hoito toteutetaan konservatiivisilla ja kirurgisilla menetelmillä. Useimmissa kliinisissä tapauksissa lääkehoito on apumenetelmä, jonka tarkoituksena on palauttaa nuoret potilaat leikkauksen jälkeen ja sydämen vajaatoiminnan väliaikainen poistaminen. Hoidon valinta riippuu useista tekijöistä: potilaan iästä, patologisen prosessin laiminlyönnistä, komplikaatioiden esiintymisestä ja kliinisistä oireista.

Tällä hetkellä on olemassa suuri määrä kirurgisia tekniikoita, joiden avulla minimaalisesti invasiivisten tai korkealaatuisten kirurgisten toimenpiteiden avulla voidaan poistaa sydän- ja verisuonijärjestelmän viat.

Lapsen vanhemmille on tärkeää muistaa, että sekä valkoiset että siniset sydämen viat ovat pitkään siirtyneet sairauksien luokkaan, joka on onnistuneesti poistettu nykyaikaisen lääketieteen saavutusten avulla.

Laadullisesti suoritetut toiminnot mahdollistavat vauvojen kehityshäiriöiden palautumisen normaaliin lasten elämään eivätkä poikkea heidän ikäisensä. Ainoa asia on taudin oikea-aikainen diagnosointi, joka lisää sairaan lapsen mahdollisuuksia elpyä.

84. Synnynnäiset sydänvirheet.

Synnynnäiset sydänvirheet johtuvat sydämen muodostumisen ja siitä lähtevien alusten rikkomisesta. Suurin osa virheistä rikkoo verenkiertoa sydämen tai suurten (BPC) ja pienten (ICC) piireissä verenkiertoon. Sydänvirheet ovat yleisimpiä synnynnäisiä vikoja, ja ne ovat pääasiallinen syy lapsen kuolleisuuteen epämuodostumilta.

Etiologia: Synnynnäisen sydänsairauden syy voi olla geneettisiä tai ympäristötekijöitä, mutta yleensä näiden kahden yhdistelmä. Tunnetuimpia synnynnäisten sydänvikojen syitä ovat piste-geenin muutokset tai kromosomaaliset mutaatiot DNA-segmenttien deleetion tai päällekkäisyyden muodossa. Suuret kromosomaaliset mutaatiot, kuten trisomiikka 21, 13 ja 18, aiheuttavat noin 5-8% CHD: n tapauksista. Geneettiset mutaatiot johtuvat kolmen päämutagenin vaikutuksesta:

- Fysikaaliset mutageenit (pääasiassa ionisoiva säteily).

- Kemialliset mutageenit (lakkojen fenolit, maalit; nitraatit; bentspyreeni tupakointiin; alkoholin kulutus; hydantoiini; litium; talidomidi; teratogeeniset lääkkeet - antibiootit ja CTP, tulehduskipulääkkeet jne.).

- Biologiset mutageenit (pääasiassa äidin kehossa olevat vihurirokovirus, joka johtaa synnynnäiseen vihurirokoon Gregin ominaisen triadin kanssa - CHD, kaihi, kuurous sekä diabetes, fenyyliketonuria ja systeeminen lupus erythematosus).

Patogeneesi. Johtaminen on kaksi mekanismia.

1. Sydämen hemodynamiikan rikkominen → sydämen osien ylikuormitus tilavuudella (viat kuten venttiilin vajaatoiminta) tai resistenssi (viat, kuten aukkojen tai astioiden stenoosi) → mukana olevien kompensointimekanismien heikkeneminen → sydämen osastojen hypertrofian ja dilatoitumisen kehittyminen → sydämen vajaatoiminnan kehittyminen systeeminen hemodynamiikka).

2. Systeemisen hemodynamiikan (ISC ja anemia / anemia) rikkominen → systeemisen hypoksian kehittyminen (pääasiassa verenkierto, jossa on valkoisia vikoja, hemic - sinisiä vikoja, vaikkakin akuutin vasemman kammion HF: n kehittyessä esiintyy sekä ilmanvaihtoa että diffuusiohypoksiaa).

VPS jaetaan ehdollisesti kahteen ryhmään:

1. Valkoinen (vaalea, vasemmanpuoleinen veren purkaus, sekoittamatta valtimo- ja laskimoveriä). Sisällytä 4 ryhmää:

• Monipuolistamalla keuhkoverenkiertoa (avoin valtimokanava, eteisen väliseinävika, ventrikulaarinen väliseinävika, AV-viestintä jne.).

• Verenkierron pienen ympyrän (eristetty keuhkojen stenoosi jne.) Heikkeneminen.

• Kun verenkierron suuri ympyrä on heikentynyt (eristetty aortan stenoosi, aortan koarktuminen jne.)

• Ilman merkittävää systeemisen hemodynamiikan rikkomista (sydämen jakautuminen - dextro, sinistro-, mezocardia, sydämen dystopia - kohdunkaulan, rintakehän, vatsan).

2. Sininen (oikealla vasemmalla veren purkauksella, verisuoniston ja laskimoveren sekoittaminen). Sisällytä 2 ryhmää:

• Monipuolistamalla keuhkoverenkiertoa (suurten alusten täydellinen saattaminen osaksi kansallista lainsäädäntöä, Eisenmenger-kompleksi jne.).

• Keuhkoverenkierron heikentyminen (Fallotin tetradi, Ebsteinin poikkeama jne.).

CHD: n kliiniset ilmenemismuodot voidaan yhdistää 4 oireyhtymään:

Sydämen oireyhtymä (sydämen kipua koskevat valitukset, hengenahdistus, sydämentykytys, sydämen työn keskeytys; tutkimuksessa - kaulan tai syanoosin turpoaminen, kaulan alusten turvotus ja syke, sydämen humputyypin epämuodostuma; vasemman kammion hypertrofiaan / dilatoitumiseen liittyvän apikaalisen impulssin ominaispiirteet, sydämen impulssin esiintyminen oikean kammion hypertrofiassa / dilatoitumisessa, systolinen / diastolinen kissa, jossa on stenoosi, lyömäsoittimet - laajennus sydämen rajat, laajennetut alueet, auskultatiivinen - rytmin muutokset, voimat, sävy, sävyjen lujuus, jokaiselle vikalle ominaiset ääniä jne.).

Sydämen vajaatoiminta (akuutti tai krooninen, oikea tai vasen kammio, odyshechno-syanoottinen hyökkäys jne.).

Kroonisen systeemisen hypoksian oireyhtymä (kasvun ja kehityksen viivästyminen, rummun tikkujen ja kellolasien oireet jne.)

Hengityselinten häiriöiden oireyhtymä (lähinnä CHD: llä, jossa on verenkierron pienen ympyrän rikastuminen).

- Sydämen vajaatoiminta (esiintyy lähes kaikessa CHD: ssä).

- Bakteriaalinen endokardiitti (usein todettu syanoottisen CHD: n yhteydessä).

- Varhaisen pitkäaikainen keuhkokuume, joka on keuhkoverenkierron pysähtymisen taustalla.

- Korkea keuhkoverenpainetauti tai Eisenmenger-oireyhtymä (CHD: lle ominaista keuhkoverenkierron rikastuminen).

- Shinkope johtuu alhaisen vapautumisen oireyhtymästä jopa aivojen verenkiertohäiriöiden kehittymiseen asti

- Angina pectoris -oireyhtymä ja sydäninfarkti (tyypillisin aortan stenoosille, vasemman sepelvaltimon poikkeava purkautuminen).

- Odyshechno-syanoottiset hyökkäykset (löytyvät Fallo-tetradista keuhkovaltimon infundibulaarisen stenoosin kanssa, tärkeimpien valtimoiden siirtäminen jne.).

- Suhteellinen anemia - syanoottisen CHD: n kanssa.

Patologinen anatomia: Jos synnynnäisiä sydänvirheitä ilmenee sydänlihaksen hypertrofian prosessissa lapsilla kolmen ensimmäisen elinkuukauden iässä, ei vain lihaskuitujen määrän lisääntyminen niiden ultrastruktuurien hyperplasiaa, vaan myös sydänlihassolujen todellinen hyperplasia. Samanaikaisesti kehittyy sydämen retikuliini-argyrofiilisten stromaalisten kuitujen hyperplasia. Myokardiumin ja stroman myöhemmät dystrofiset muutokset, mikronekroosin kehittymiseen saakka, johtavat sidekudoksen asteittaiseen lisääntymiseen ja diffuusion ja fokaalisen kardioskleroosin esiintymiseen.

Hypertrofioidun sydänverisuonisen syvennyksen kompensaatiorakenteeseen liittyy sen sisäisten alusten, valtimo-laskimoiden anastomoosien, sydämen pienimpien suonien (ns. Viessen-alukset - Tebeziya) lisääntyminen. Sydämen skleroottien muutosten yhteydessä sekä lisääntyneen verenvirtauksen syvennyksissä endokardin paksuuntuminen johtuu elastisten ja kollageenikuitujen kasvusta siinä. Verisuonten saneeraus kehittyy myös keuhkoissa. Lapsilla, joilla on synnynnäinen sydänvika, ei ole yleistä fyysistä kehitystä.

Kuolema tapahtuu ensimmäisinä päivinä hypoksiasta erittäin vakavissa epämuodostumien muodoissa tai myöhemmin sydämen vajaatoiminnan kehittymisestä. Sydänvirheet voidaan jakaa kahteen päätyyppiin: siniseen ja valkoiseen, riippuen siitä, missä määrin veren virtaus pulmonaalisessa verenkierrossa vähenee ja verenkierto suuntautuu keuhkoverenkierron ja keuhkoverenkierron välillä. Sinisten vikojen tapauksessa veren virtaus laskee keuhkoverenkierrossa, hypoksiassa ja verenvirtaussuunnassa poikkeavaa reittiä pitkin - oikealta vasemmalle. Kun on olemassa valkoisia vikoja, hypoksia ei ole, veren virtaussuunta on vasemmalta oikealle. Tämä jako on kuitenkin kaavamainen eikä sitä sovelleta aina kaikkiin synnynnäisiin sydänvirheisiin.

Synnynnäiset epämuodostumat, joilla on heikentynyt sydämen onteloiden jakautuminen. Interventrikulaarisen väliseinän vika esiintyy usein, sen esiintyminen riippuu erään solun muodostavan rakenteen kasvun viiveestä, minkä seurauksena kammiot kehittyvät epänormaaliin sanomaan. Useimmiten väliseinän ylemmässä sidekudoksessa (membraanissa) on vika. Väärän läpi kulkeva verenkierto tapahtuu vasemmalta oikealle, joten syanoosia ja hypoksiaa ei havaita (valkoisen tyyppinen viat). Vian aste voi vaihdella jopa osion täydelliseen puuttumiseen asti. Merkittävällä puutteella kehittyy sydämen oikean kammion hypertrofia, jossa on vähäinen virhe, eikä hemodynamiikassa ole merkittäviä muutoksia.

Ensisijaisen väliseinän vika on aukko, joka sijaitsee suoraan kammion venttiilien yläpuolella; jos toissijaisessa väliseinässä on vika, on avoin ovaali aukko, jossa ei ole läppää. Kummassakin tapauksessa veri virtaa vasemmalta oikealle, ei ole hypoksiaa ja syanoosia (valkoinen tyyppi). Veren ylivuotoa sydämen oikealla puolella seuraa oikean kammion hypertrofia ja keuhkovaltimon rungon ja haarojen laajentuminen. Interventiakulaaristen tai interatriaalisten septumien täydellinen puuttuminen johtaa kolmikammioisen raskas sydänsairauden kehittymiseen, jossa kuitenkin kompensointiajan aikana ei ole täydellistä sekoittumista valtimo- ja laskimoverestä, koska yhden tai toisen veren päävirta säilyttää suunnan ja siten hypoksian aste kasvaa dekompensoinnin eteneminen.

Synnynnäiset sydänvirheet, joilla on valtimotukien häiriöt. Yleinen valtimonrunko, kun valtimon runko ei jakaudu kokonaan, on harvinaista. Samalla yksi yhteinen valtimotrunkki on peräisin molemmista kammioista, ulostulossa on 4 puolilämpöistä venttiiliä tai vähemmän; vika yhdistetään usein välikerroksen väliseinän vikaan. Keuhkovaltimot poikkeavat yhteisestä rungosta ei ole kaukana venttiileistä ennen pään ja kaulan suurten astioiden haaraa, ne voivat olla kokonaan poissa, ja sitten keuhkot saavat veren laajentuneista keuhkovaltimoista. Samalla havaitaan vakavia hypoksia ja syanoosi (sininen vika), lapset eivät ole elinkelpoisia.

Keuhkovaltimoiden stenoosia ja atresiaa havaitaan, kun valtimon runko-osio siirretään oikealle, usein yhdistettynä välivarastojen väliseinävirheeseen ja muihin virheisiin. Keuhkovaltimon merkittävästä kaventumisesta johtuen veri pääsee keuhkoihin valtimo (Botall) -kanavan ja laajenevien keuhkovaltimoiden kautta. Vikaan liittyy hypoksia ja vaikea syanoosi (sininen vika).

Aortan stenoosi ja atresia ovat seurausta valtimon rungon väliseinän siirtymisestä vasemmalle. Ne ovat harvinaisempia kuin väliseinän siirtyminen oikealle, ja usein siihen liittyy sydämen vasemman kammion hypoplasia. Samanaikaisesti sydämen oikean kammion hypertrofia on jyrkkä, oikean atriumin laajeneminen ja vaikea yleinen syanoosi. Lapset eivät ole elinkelpoisia.

Aortan istmuksen (coarctation) kapeneminen atresiaan asti kompensoituu solujen välisen verenkierron kehittymisellä nivelten valtimoiden, rintakehän ja vakavan vasemman kammion hypertrofian kautta.

Arteriaalisen (Botallova) kanavan laajenemista voidaan pitää vikana, jos sitä esiintyy samanaikaisesti yli 3 kuukauden ikäisillä lapsilla. Veren virtaus suoritetaan vasemmalta oikealle (valkoinen tyyppi). Eristetty vika antaa myös kirurgisen korjauksen.

Yhdistetyt synnynnäiset sydänvirheet. Triad, tetrad ja Fallot pentade ovat yleisempiä yhdistettyjen epämuodostumien joukossa: Triado Fallossa on 3 oireita: interventricular väliseinävirhe, keuhkovaltimon stenoosi ja tämän seurauksena oikea kammion hypertrofia. aortta oikealle) ja sydämen oikean kammion hypertrofia Fallotin pentade sisältää näiden neljän lisäksi viidennen oireen - eteisen väliseinävirheen. Fallon tetradi on yleisin (40-50% kaikista synnynnäisistä sydänvirheistä). Kaikkien Falla-tyyppisten vikojen varalta veren virtausta havaitaan oikealta vasemmalle, verenvirtauksen vähenemistä keuhkoverenkierrossa, hypoksiaa ja syanoosia (sininen vika). Harvinaisempia yhdistettyjä synnynnäisiä epämuodostumia ovat kammion väliseinävirhe, jossa on vasemman atrioventrikulaarisen kammion (Lutambashin taudin) stenoosi, aortan (Eisenmengerin taudin) kammion väliseinävirhe ja tuhoava asema ja vasemman sepelvaltimon haara keuhkojen rungosta (Blanda I-Syndrome). keuhkoverenpainetauti (Aerza-tauti), riippuen keuhkojen verisuonten (pienten valtimoiden, suonien ja laskimojen) lihaskerroksesta jne.

Mitä "sinisiä" sydämen vikoja on

Synnynnäiset sydänvirheet (CHD) ovat patologioita, joissa havaitaan elimistön ja vierekkäisten suurten astioiden kohdunsisäisen kehittymisen poikkeavuuksia, mikä estää normaalia verenkiertoa. Ne ilmentyvät sydämen venttiilien, väliseinän tai säiliön seinien rakenteen muutoksissa, jotka ulottuvat sydämestä.

Yksi tapa havaita poikkeavuuksia sydämen ja verenkiertoelimistön kehityksessä on synnytystä edeltävä diagnoosi.

Se on monimutkainen menetelmä, joka mahdollistaa täydellisen informaation sikiöstä ennen työvoiman alkua.

• Kaikki sivustossa olevat tiedot on tarkoitettu vain tiedoksi ja EI KÄYTÖSSÄ!
• Vain DOCTOR voi antaa sinulle täsmällisen DIAGNOOSI!
• Kehotamme teitä olemaan tekemättä itsehoitoa, mutta rekisteröidy asiantuntijaan!
• Terveys sinulle ja perheellesi!

Tapahtuman päätarkoituksena on tunnistaa sikiön perinnöllinen ja synnynnäinen patologia kohdunsisäisen kasvun ja kehityksen vaiheessa. Diagnostiikka suoritetaan myös sen toiminnallisen tilan arvioimiseksi koko raskauden aikana työvoiman alkamiseen saakka.

Prenataalinen diagnoosi

Diagnoosimenetelmä on ainutlaatuinen siinä, että sen avulla intrauteriinisen kehityksen patologia voidaan määrittää 16-18 viikon ikäisenä. Tänä aikana pakkoabortti on mahdollista, jos on olemassa lääketieteellisiä merkintöjä.

Kattava prenataalinen tutkimus mahdollistaa seuraavien poikkeavuuksien havaitsemisen sikiössä:

Yleisimmät tapaukset synnytystä edeltävässä diagnoosissa:

Lisäksi näytetään äidin seerumitekijöiden määritys ja tärkeimpien raskaushormonien määrä.

Tutkimus nimetään, jos:

• syntymähetkellä vanhemmat olivat alttiina tekijöille, jotka voivat johtaa sikiön poikkeavuuksiin;
• odottavalla äidillä on ollut vihurirokkoa, tuhkarokkoa, toksoplasmoosia tai muita infektiosairauksia, joiden ikäikä on enintään 10-12 viikkoa;
• 35-vuotiaat ja vanhemmat vanhemmat;
• ennen raskautta tai raskauden aikana nainen otti mahdollisesti vaarallisia tuotteita tai lääkkeitä;
• perheellä on jo lapsi tai lapset, joilla on synnynnäinen sydänvika;
• naiset ennen hedelmöitystä olivat keskenmeno, sikiön patologia.

"Sinisen" sydämen vikojen tyypit

On olemassa luokittelu synnynnäisiin sydänvirheisiin, jotka on tavallisesti jaettu seuraaviin:

"Sininen" sydänvika liittyy aina syanoosiin ja syy on verenkiertojärjestelmän ylikuormitus, erityisesti pieni ympyrä. Tämä johtuu siitä, että kun veri siirtyy keuhkoista sydämeen ja takaisin niihin ja niiden vieressä oleviin aluksiin, on pulaa tai päinvastoin - ylitäytetään verellä.

"Sinisen" sydämen vikojen tyypit:

• Fallot-tauti;
• TMS - suurten astioiden tai valtimoiden siirto;
• yhteinen valtimonrunko tai OSA;
• tricuspid-venttiilin atresia;
• keuhkojen laskimot (poisto).

Fallon tauti

Yleisin syanoosi tai ihon "syanoosi" -vika on Fallot'n tauti, jossa on kolme pääasiallista muotoa:

Useimmiten potilailla on Fallon tetradi, joka vastaa noin 75% syanoosin virheistä ja noin 8-15% CHD: n kokonaismäärästä.

Verenkiertoa häiritsee keuhkovaltimon sisäänkäynnin jyrkkä supistuminen, minkä seurauksena oikealla kammiosta tulee akuutti laskimoveren puute. Tämä johtaa siihen, että vasemman atriumin välisen väliseinän läpi kulkeutuva veri osuu osittain systeemiseen verenkiertoon, noin 50-70% kokonaismäärästä.

Veressä, joka ei päässyt keuhkoihin, on hapen puute, joka määrää epiteelin sinertävän värin. Tilannetta vaikeuttaa se, että väärän verenkierron takia oikea kammio venytetään, se muuttuu enemmän kuin sen pitäisi olla. Tämä on ymmärrettävää, koska hänen täytyy verrata veren läpi.

Verenkierron pienen ympyrän köyhtymisen vuoksi esiintyy parenkymaalisten elinten rappeutumista, valtimoveren happipitoisuus laskee ja muodostuneiden elementtien pitoisuus kasvaa.

Miten Fallotin tetrad ilmestyy?

Patologian ilmentyminen ja vakavuus kaikissa lapsissa esiintyy eri tavoin, on ominaista, että tauti ei vaikuta sikiön synnytykseen.

Lapsi on syntynyt valoon määrätyssä ajassa, sillä on normaali paino ja korkeus. Vauvat, kuten ihon syanoosi, ahdistuneisuus ja huutosepisoodit, näkyvät vauvassa synnytyksen jälkeen.

Sairaus etenee, ja noin 8–12 viikolla lapsella on hengenahdistus ja sininen iho, joka tarttuu häneen jopa levossa.

Niiden tärkeimmät oireet ovat:

Jos puhumme lapsista vuoden kuluttua 4-5 vuoteen, heidän Fallotin tetradi ilmaistaan ​​seuraavasti:

• hapen nälän vuoksi iho on sinertävä, ja sormien pyöreät sakeutuvat ja ryhtyvät rummun tikkuihin;
• kynsien levyt ovat epämuodostuneita, muuttavat muotoa ja muuttuvat samankaltaisiksi kellolaskeihin;
• rytmihäiriön taustaa vasten, nopea syvä hengitys, hengenahdistus esiintyy hengenahdistuksen tyyppinä;
• rintalastan palpointi rintalastan vasemmassa reunassa toisessa ristikohdistilassa havaitaan systolista vapinaa;
• kuuntelemalla sydäntä, rintalastan vasemman reunan varrella on karkea systolinen surma, epigastrinen syke diagnosoidaan.

Lapset, joille on diagnosoitu Fallot tatrads, jäävät autojensa, fyysisten ja henkisten kehitystensä jälkeen. Niiden yleinen tila on epävakaa, pyörtyminen tapahtuu usein, erityisesti harjoituksen jälkeen.

Lapset tuntevat jatkuvasti heikkoutta, huimausta, joka ilmenee disorientaationa ja usein laskevina.

Tauti hoidetaan vain kirurgisella toimenpiteellä:

Suurten alusten siirtäminen

Tilastojen mukaan yksi monimutkaisimmista synnynnäisistä sydänvikaisuista on havaittu 3-7%: lla CHD-tapauksista, pääasiassa miehillä.

Patologialle on tunnusomaista se, että keuhkovaltimon alusta ja aortta ovat täysin päinvastaisia, sekä verenkiertoa, pieniä että suuria, jotka eivät ole yhteydessä toisiinsa.

Patologia ei ole yhteensopiva elämän kanssa, lapsi voi selviytyä vain, jos interventiaalisissa ja interatrialisissa septumissa on vika. Anomaalia diagnosoidaan sikiön kehittymisen aikana syntyvää synnytystä edeltävällä diagnoosilla.

Tässä kuvataan sydänsairauksien nykyaikaisen diagnostiikan menetelmiä.

Lapsen elämän pelastamiseksi operaatio suoritetaan heti hänen syntymänsä jälkeen.

Yhteinen valtimotrunko

Patologia, jossa pulmonaalisen kuljetuslinjan ja sydämen aortan sijasta yksi laskimotrunko lähtee sydämestä ja tarjoaa sekä yleisen että keuhkoveren virtauksen. Lisäksi laskimo-astian sisään muodostuu tavallisesti deformoitu venttiili, joka on samanlainen kuin aorttaventtiili.

Vika yhdistetään myös välikerroksen väliseinän patologiaan, joka sijaitsee suoraan yhteisen astian venttiilin alla.

Anomalia esiintyy 2,5-4%: ssa tapauksista, joissa CHD: n kokonaismäärä on vakava, koska se aiheuttaa laskimo- ja valtimoveren seosta, joka on yhteensopimaton elämän kanssa. Tästä sairaudesta kärsivät vastasyntyneet kuolevat välittömästi syntymän jälkeen 75 tapauksessa 100: sta.

Nimenomaisen heikentyneen verenkierron takia he ovat kaukana kehityksestä, niillä on sinertävä iho, jatkuva hengenahdistus, kuunneltaessa sydäntä, kuulla karkeita ääniä.

Häiriön poistamiseksi turvautuu hätäkirurgiaan. Se suoritetaan avoimella sydämellä, sydämen jokaisen astian seinät korvataan usein erityisillä proteeseilla. Sairautta vaikeuttavat usein muut poikkeamat: geneettiset, perinnölliset sairaudet, muiden elinten ja järjestelmien patologiat.

Atresia tricuspid -venttiili

Anomalia, jossa kammion ja oikean atriumin välillä ei ole verenkiertoa. Se tapahtuu välittäjien välisen kommunikaation kautta eteisen väliseinän aukon kautta, ja veri saavuttaa keuhkojen ohitusreitit.

Vika katsotaan vaikeaksi, se esiintyy 2,5-5,5%: ssa kaikista CHD-tapauksista. Tilannetta pahentaa se tosiasia, että oikea kammio putoaa käytännöllisesti katsoen veren syöttöprosessista, ja keuhkot täyttyvät huonosti verellä ja sitten vain ohitusalusten läpi.

Patologiassa havaitaan syanoosi, joka johtuu siitä, että oikean aatriumin laskimoveri, joka ei ole rikastunut hapella, joutuu systeemiseen verenkiertoon.

Sairaus ilmenee heti syntymän jälkeen, siihen liittyy ihon lisääntyvä syanoosi, yleisen tilan heikkeneminen. Jos et suorita kirurgisia korjauksia kiireellisesti, vastasyntynyt kuolee nopeasti.

Toiminta suoritetaan vaiheittain:

• muodostavat ohitusverenkiertojärjestelmän;
• väliaikaisilla aluksilla vauva asuu jonkin aikaa, kunnes sydän ja koko keho kasvavat;
• kasvun jälkeen poikkeama eliminoidaan kirurgisella interventiolla.

Vika on kauhea, koska sille on ominaista korkea lapsenkuolleisuus.

Keuhkojen laskimot (poisto)

Patologia, jossa keuhkojen laskimot kokonaan tai osittain putoavat onttoihin, menevät oikeaan atriumiin, eikä vasempaan atriumiin, kuten sen pitäisi olla normissa. Väärän verenkierron seurauksena keuhkojen valtimoveri menee sydämen oikeaan osaan, jossa se sekoitetaan laskimoveren kanssa.

Anomalian oireet:

• progressiivinen ihon syanoosi;
• turvotus, hengenahdistus ja takykardia;
• kuuntelemalla sydäntä kuullaan tyypillisiä ääniä.

Vika havaitaan 1,6–4,5%: lla kaikista CHD-tapauksista, jotka ovat lähes yhteensopimattomia elämään. Pelkästään ne lapset, joilla on läpi avautuminen interatrialis-ja interventricular septa hengissä. Jos keuhkoveren osittainen prolapsi on diagnosoitu, lapsi selviää tai ei, riippuu laskimo- ja valtimoveren sekoittumisasteesta.

Vastasyntyneitä käytetään melkein välittömästi syntymän jälkeen, minkä vuoksi ne luovat leikkauksellisesti vikoja osioissa. Näin lapsi voi kasvaa hieman, kunnes toiminta voidaan suorittaa. Itse menettely tapahtuu avoimessa sydämessä, keinotekoisen verenkierron taustalla.

Lapsissa synnynnäinen "sininen" sydänvika on vakava ongelma, kun lääkäri ja syntymättömän lapsen vanhemmat tunnistavat ja vahvistavat diagnoosin, heillä on paljon kysymyksiä.

On tarpeen päättää, miten syntymä tapahtuu luonnollisesti tai keisarileikkauksella. Lisäksi on välittömästi ilmoitettava toimenpiteen aika ja menetelmät, mahdollisuus kuntoutukseen.

Asiantuntijat kuvaavat alla mainitun hankitun sydänsairauden syitä.

Miksi doctus-riippuvaisilla sydämen vajaatoiminnoilla on tällainen nimi ja miksi patologiat luokiteltiin yhteen luokkaan - vastaukset ovat täällä.

"Sininen" sydänvirheet: anatomiset ominaisuudet ja korjausmenetelmät

Puhumme edelleen lasten sydänvirheistä. Syklin ensimmäisessä artikkelissa annoimme ajatuksen virheiden alkuperästä, toisessa - kuvattiin "valkoiset" sydänvirheet, toisin sanoen ne, joissa lapsella ei ole kudosten syanoosi (syanoosi). Tänään keskustelemme sellaisten vikojen ryhmästä, joissa suuri määrä laskimoveriä pääsee systeemiseen verenkiertoon, ja veri menee elinten ja kudosten sisään, minkä vuoksi niistä tulee syanoottisia.

Fallon tauti

Tämä on yksi syanoosin (syanoosi) sairauksien muodostumisen yleisimmistä puutteista, koska tästä puutteesta on ainakin kolme vaihtoehtoa, joita L. Fallo kuvasi ensin vuonna 1888 - tämä on kolmikko, tetrad ja Fallotin pentadi.

Triad sisältää: keuhkovaltimon stenoosin, eteisen väliseinävirheen ja oikean kammion seinän lisääntymisen (hypertrofia).

Tetrad sisältää: keuhkovaltimon stenoosin (mutta paikannetaan muualla kuin kolmoissa), eteisvuoren vika, aortan poikkeama (ns. "Istuva astridi" aortta) ja oikean kammion seinämän lisääntyminen (hypertrofia).

Pentadiin kuuluu: keuhkovaltimon stenoosi (mutta paikallistettu muualla kuin triadissa), eteisvuoren vika, aortan poikkeama (ns. "Istuva astridi" aortti) ja oikean kammion seinämän lisääntyminen (hypertrofia). Tämän lisäksi on myös kammion väliseinävika.

Fallon tetradi on useimmiten kirjattu, mikä on 11-15% kaikista vikoja ja valtaosa "sinistä" vikavaihtoehtoa. Vian vakavuus vaihtelee lapsilla, ja sen vuoksi ilmenemismuodot voivat olla erilaisia ​​myös lapsilla, joilla on samanlainen vika. Verenkiertohäiriöt johtuvat siitä, että oikean kammion laskimoveri ei virtaa keuhkovaltimoon sen sisäänkäynnin jyrkän supistumisen vuoksi. Tämän takia oikea kammio kasvaa (hypertrofoitu) veren työntämiseksi suurella vaivalla. Sen sijaan useimmat (jopa 50-70% tilavuudesta) veren kautta interatriaalisen väliseinän saapuvat vasempaan atriumiin ja systeemiseen verenkiertoon. Siksi syanoosi ilmestyy, koska tämä veri ei ole kulkenut keuhkojen läpi eikä ole rikastunut hapella.

Prenataalisessa kehityksessä vika ei vaikuta sikiöön, lapset syntyvät normaalilla painolla ja ajoissa. Hän alkaa ilmaantua itsensä syntymän jälkeen, ensin syanoosi ahdistuksen ja lapsen huuton aikana, ja 2-3 kuukautta kasvaa ja ilmentää jo rauhassa. Terveydelle alttiita syanoottisia hyökkäyksiä voi esiintyä - ne ilmaisevat hengenahdistusta, harmaata ihoa, vakavaa ahdistusta ja kouristuksia ja tajunnan menetystä.

Vanhemmille lapsille on ominaista, että lastin muodossa esiintyvä vika, joka hyväksyy kuorman jälkeen tai syö erilaista pakkoasentoa, joka helpottaa hänen tilaansa, vauhtuu alas, painaa polvilleen rinnalleen, puristuu kertakäyttöiseksi, makaa hänen puolellaan jaloillaan jalat. Lapset ovat jäljessä fyysisessä kehityksessä, voi olla viivästyminen ja henkinen kehitys, käsien ja jalkojen kynnet paksunevat, hankkimalla "kellolasit". Ja sormien pyöreät paksunnuvat kuin rumpukeppi.

Diagnoosi voidaan tehdä varhaisessa vaiheessa - 2-5 kuukaudesta syanoosi-iskujen, hengenahdistuksen ja sydämen murmien esiintymisen vuoksi. Ne vahvistetaan EKG: llä, PCG: llä ja erityisesti ultraäänellä, on mahdollista määrittää vian anatomia ja verenkiertohäiriöiden aste.

Hoito on toimiva, mutta useimmissa tapauksissa se suoritetaan kahdessa vaiheessa - ensinnäkin ne suorittavat kiireellisesti niin sanotun palliatiivisen leikkauksen (luo väliaikaisia ​​aluksia), jotka helpottavat vauvan hoitoa ja elävät 4-6-vuotiaita, kun sydämen lopullinen anatomia suoritetaan.

Trisuspidiventtiilin (ATK) Atresia

Tämä tyyppi on 2,4-5,3% kaikista CHD: stä. Sen olemus on, että oikean atriumin ja kammion välillä ei ole yhteyttä. Jotta jotenkin kompensoitaisiin verenkiertoa - on välissä sanoma interatrial septumissa olevan reiän muodossa. Keuhkoissa veri menee ohitusreiteille.

Vika on vakava, ja sen myötä oikea kammio sulkeutuu lähes kokonaan verenkierrosta. Näin ollen hyvin pieni veri pääsee keuhkoihin ja vain ohitusastioiden kautta, esimerkiksi avoimen valtimokanavan (OAP) avulla. Oikean atriumin veri siirtyy systeemiseen verenkiertoon, laskimoon ja siksi syanoosi.

Ilmeisesti syntymästä, syanoosi-iskujen muodossa, ensin levossa, mutta pysyvä syanoosi liittyy hyvin nopeasti. Korjauksen puuttuessa lapset kuolevat nopeasti, mutta toiminta suoritetaan samalla tavalla kuin Fallotin taudin kohdalla, useissa vaiheissa. Ensinnäkin tee ohitusalukset antamaan sydämen ja koko keho kasvaa. Ja sitten suorita suuri toiminta vikojen palauttamiseksi. Mutta tämäntyyppisellä varapuheenjohtajalla on valitettavasti korkea kuolleisuus varhaisessa kehitysvaiheessa.

Keuhkojen laskimot (poisto)

CHD, jossa kaikki tai osa keuhkojen laskimoista ei virtaa vasempaan atriumiin, vaan vena cavaan (joka menee oikealle atriumille). Se esiintyy 1,6–4%: ssa kaikista virheistä. Verenkiertohäiriöt johtuvat siitä, että kaikki keuhkojen valtimoveri menee oikeaan sydämeen, jossa se sekoittuu täysin laskimoveren kanssa. Lapsi voi selviytyä tällaisen vian kanssa vain, jos osioissa on vikoja - interventiaarinen tai interatrial. Jos yhtymäkohta on epätäydellinen - osa laskimoista laskee odotetusti, ja jotkut ovat epänormaaleja - ennuste riippuu veren sekoittumisen asteesta.

Ihmisen syntymästä ja ihon syanoosista ilmenevä ilmiö, joka kasvaa ajan myötä, kuulee sydäntä pitkin patologisia ääniä. On hengenahdistusta, takykardiaa, turvotusta.

Vastasyntyneiden hoitoon melkein välittömästi synnytyksen jälkeen suoritetaan palliatiivisia operaatioita - luodaan keinotekoisesti vaurioita väliseinässä, jotta lapsi voi kasvaa rekonstruktiiviseen leikkaukseen, joka suoritetaan avoimella sydämellä keinotekoisen kierron olosuhteissa.

Suurten alusten siirto (TMS)

Yksi vakavimmista sydänvirheistä ilmenee 2,6–6,2 prosentissa tapauksista. Se on vika, jossa ei raportoida pieniä ja suuria verenkierron ympyröitä - eli aortta ja keuhkovaltimot ovat täysin päinvastaisia, ja tämä vika on yhteensopimaton elämän kanssa. Yleensä se ei tapahdu puhtaassa muodossaan. Lasten olemassaolo on mahdollista vain avoimen soikean ikkunan, eteis- ja välikerroksen väliseinävirheen tai avoimen valtimokanavan avulla. Tällainen vika on diagnosoitava kohdunsisäisesti ja sitä on käytettävä välittömästi syntymän jälkeen vauvan elämän säästämiseksi.

Yhteinen valtimotrunko (OSA)

Vika, joka esiintyy noin 1,7–3,9 prosentissa tapauksista. Kun se muodostaa vakavan poikkeaman, jossa yksi yhteinen alus (jota kutsutaan trunukseksi) poikkeaa sydämestä aortan ja keuhkovaltimon sijasta, joka tarjoaa sekä keuhkojen että yleisen verenkierron. Rungon sisällä on yleensä aorttaventtiilin kaltainen venttiili, mutta joskus se on epämuodostunut. Se yhdistetään aina interventricular-väliseinän vikaan, joka sijaitsee suoraan truncus-venttiilin alla.

Vika on melko raskas veren valtimon ja laskimon sekoittumisen vuoksi. Lapset ovat kaukana kehityksestä, niillä on selvä heikentynyt verenkierto, syanoosi ja hengenahdistus. Ilman kiireellistä kirurgista hoitoa 75% vauvoista kuolee pian syntymän jälkeen. He tarvitsevat radikaalin korjaavan avoimen sydämen leikkauksen, jossa muodostuu jokaisen sydänaluksen seinät, useimmiten proteesien avulla.

Lisäksi hyvin usein esiintyy poikkeavuuksia, jotka yhdistävät useita sydänvikoja. Tyypillisesti tämä ehto liittyy kromosomaalisten poikkeavuuksien, perinnöllisten sairauksien ja monen lapsen epämuodostumien kanssa, sitten vian kliininen ilmentymä riippuu vikojen yhdistelmästä ja useimmiten pahentaa toisiaan.

Prenataalinen diagnoosi

Se on sairauksien ja sikiön vikojen diagnosointi uteroissa tietyillä raskausajoilla. Monia sydänvikoja havaitaan raskauden alkuvaiheessa - 16-18. Viikkoon saakka, jolloin raskauden lopettaminen on lääketieteellisistä syistä mahdollista. On tärkeää huomata, että synnytystä edeltävää diagnoosia ei yleensä vahvisteta arvioitujen vikojen esiintymiseen 95 prosentissa odottavista äideistä.

Indikaatiot diagnoosista:

• siirretään tartuntataudit (toksoplasmoosi, vihurirokko, tuhkarokko jne.) 10-12 viikkoon asti;
• synnytyksen aikana äiti tai isä altistettiin aineille, joilla voi olla haitallinen vaikutus kehittyvään lapseen;
• perheellä on jo lapsia, joilla on CHD, raskauden patologia ja keskenmeno;
• yli 35-vuotiaat;
• potentiaalisesti vaarallisten huumeiden ottaminen ennen syntymistä tai raskauden aikana ja joissakin muissa tapauksissa.

Jos vika havaitaan ja vahvistetaan lisätutkimuksella, kysymys lapsen syntymismenetelmästä ratkaistaan ​​- luonnollinen synnytys tai keisarileikkaus, lapsen toiminnan ajoitus, miten se toteutetaan ja mahdollisuus lapsen kuljetukseen.

Seuraavalla kerralla puhumme pienistä sydämen kehittymispoikkeamista (MARS).

Sininen synnynnäinen sydänvika

Synnynnäinen sininen sydänsairaus

Mikä on oireyhtymä tai tetrad, Fallo? Mikä on hoidon ennuste?

Oireyhtymä tai tetrad, Fallot - on monimutkainen "sininen" synnynnäinen sydänsairaus. Se sisältää keuhkovaltimoiden supistumisen (eri "e tasoilla"); välikalvon väliseinän kalvon yläosan vika; aortan siirtäminen oikealle (sen suu on kammion väliseinävirheen yläpuolella ja aortan veressä oikealla ja vasemmalla kammioilla); oikean kammion hypertrofia (lisääntyminen).

Joskus voi esiintyä interatrialisen väliseinän vika.

Anatomisten vikojen aiheuttamat verenkiertohäiriöt. Keuhkovaltimoiden supistuminen johtaa paineen nousuun sydämen oikeassa kammiossa. Pieni veri pääsee keuhkoihin (valtimon kaventumisasteesta riippuen). Sen jäljellä oleva määrä oikean kammion kautta kammion väliseinävirheessä putoaa vasempaan kammioon tai aortaan. Siksi aortan sekoitetussa arteriovenoosisessa veressä. Tämä johtaa syanoosiin, sormien sakeutumiseen sekä veren sakeutumiseen, joka aiheutuu kudosten hapen nälästä, minkä seurauksena luuydin tuottaa suuren määrän punasoluja. Joillakin lapsilla, joilla on Fallon muistikirjaa, esiintyy hypoksemiaa, joka johtuu hapenpuutteesta - lisääntynyt syanoosi tai pallor, kun tajunnan menetys, ahdistus.

Fallon tetradihoito on toiminnassa. Se toteutetaan useissa vaiheissa. Ensinnäkin helpottavia (palliatiivisia) leikkauksia tehdään elintärkeistä syistä syanoosi- ja hypoksemiahyökkäysten poistamiseksi. 1–2 vuoden kuluttua palliatiivisesta leikkauksesta avoimen sydämen vian lopullinen korjaus suoritetaan käyttämällä kardiopulmonaalista ohitustietä (AIK) ja kaikki anatomiset häiriöt eliminoidaan. Täydellisen korjausoperaation vaara ilman aikaisempia palliatiivisia interventioita on korkeampi, mutta viime aikoina täydellisen korjauksen toiminta suoritetaan useammin erittäin hyvillä tuloksilla jopa nuoremmilla lapsilla.

Mikä on ilmakehän (fuusio) kolmivaiheisen venttiilin ilmentymä? Miten käsitellä tätä vikaa?

Vian perustana on osa sidekudosta oikean atriumin ja oikean kammion välillä tricuspid-venttiilien sijasta. Useimmiten näissä tapauksissa suonensisäisen veren kautta suuri interatriaalinen aukko väliseinään siirtyy vasempaan atriumiin oikealta, jossa se sekoitetaan valtimoveren kanssa. Tämä sekoitettu verta tulee vasempaan kammioon ja sieltä aortalle. Osa verestä välikerroksen väliseinän vian kautta menee oikeaan kammioon, joka on hyvin pieni ja heikko, tai suoraan keuhkoihin avoimen kanavan kautta. Keuhkoihin joutuu hyvin vähän verta. Tämä on yksi vakavimmista puutteista, joissa syanoosi ja tukehtuminen ilmenevät välittömästi syntymän jälkeen tai elinaikoina.

Viime aikoihin saakka tricuspid atresian hoito oli vain lievittävä, eli lievittää tilaa, jonka jälkeen veren virtaus keuhkoihin kasvoi. Viime aikoina on joissakin tapauksissa suoritettu toimia fysiologisen verenkierron aikaansaamiseksi keuhkoihin ja aortaan. Yksi tällaisista operaatioista on oikean atriumin ja keuhkovaltimon välisen yhteyden luominen käyttäen erityistä proteesia, jonka kautta veressä, joka on huono hapessa, lähetetään keuhkoihin. Tai oikea atrium on kytketty oikeaan kammioon käyttämällä erityistä proteesia, joka helpottaa veren siirtymistä oikeaan kammioon ja sieltä keuhkovaltimoon. Tällaisen toiminnan edellytys on hyvin kehittynyt oikea kammio.

Mikä on suurten valtimoiden (aortan ja keuhkovaltimon) siirtäminen?

Tämä on vakava "sininen" synnynnäinen sydänsairaus, joka ilmenee heti syntymän jälkeen. Vian ytimessä on suurten astioiden poikkeava purkautuminen: aortti siirtyy pois oikealta kammiosta vasemman sijasta, ja keuhkovaltimo jättää vasemman kammion oikealle. Aortta toimittaa laskimoveren, jolla on riittämätön määrä happea elimiin ja kudoksiin. Veri palaa takaisin sydämen oikeaan puoleen. Tämä on noidankehä, jonka kautta veri virtaa riittämättömällä määrällä happea. Arteriaalinen veri, joka on hyvin varustettu hapella, kiertää toisessa kierrossa: se virtaa sydämen vasemmalta puolelta ja palaa siihen. Lapsen elämä, jolla on tällainen vika, on mahdollista vain, jos näiden kahden ympyrän välillä on yhteys - eteisvyöhykkeen tai välikerroksen väliseinävirheen tai avoimen valtimokanavan kautta. Mitä enemmän veri sekoittuu, sitä parempi vauvan elämään. Tämä vika voi liittyä keuhkovaltimon stenoosiin.

Synnytyksen jälkeen soikea ikkuna ja kanavat voivat olla auki jo jonkin aikaa. Mutta ensimmäisten tuntien tai päivien aikana he voivat sulkea. Kanavan kanavan läpinäkyvyyden ylläpitämiseksi prostaglandiini E1 injektoidaan suonensisäisesti. Tämä tekee mahdolliseksi tehdä ehokardiografisen tutkimuksen vian toteamiseksi ja lapsen valmistelemiseksi palliatiiviselle leikkaukselle, jonka yhteydessä rakennetaan aukko interatrial-väliseinään ilmapatetrilla (Rashkind-menetelmä) valtimo- ja laskimoveren sekoittamiseksi, jotta lapsi voi elää. Myöhemmin vian kirurginen korjaus suoritetaan käyttämällä sydän-keuhkolaitetta.

Hoidon tulokset ovat hyviä ja erittäin hyviä. Tällä hetkellä joissakin Euroopassa ja Yhdysvalloissa sijaitsevissa kardiologiakeskuksissa vika samanaikaisesti korjataan ilman Rashkindin korjausta. Aortan ja keuhkovaltimon oikea anatominen sijainti palautetaan. Tällaisten toimintojen tulokset ovat hyvät.

Mikä on suurten valtimoiden "korjattu" siirtäminen?

Tärkeimpien valtimoiden "korjattu" saattaminen osaksi kansallista lainsäädäntöä on oireyhtymä, jossa päävaltimoiden saattaminen osaksi kansallista lainsäädäntöä on korjattu kammioiden ja atrioiden asemalla: sydämen oikea puoli vasemman ja vasemman sijasta oikealla.

Laskimoveri pääsee oikeaan atriumiin, sitten oikeaan kammioon (kaksisuuntainen venttiili atrioventrikulaarisen väliseinän suuhun), keuhkovaltimoon ja keuhkoihin. Veri keuhkoista tulee vasempaan atriumiin, sitten vasempaan kammioon (mutta sen anatominen rakenne oikealla, ja trikuspidiventtiili atrioventrikulaarisen väliseinän suuhun), ja sitten aorttiin ja kudoksiin. Verenkierto kokonaisuutena on sellaisenaan oikea, lapsi ei saa esittää mitään valituksia eikä taudin oireita voi esiintyä. Mutta usein tämä vika liittyy ylimääräisiin poikkeavuuksiin, jotka aiheuttavat sen vakavuuden. Useimmiten se on välirakenteisen väliseinän vika, keuhkovaltimon kaventuminen, kolmivaiheiset venttiiliviat, sydämen oikea puoli. Herkkyyden ja sydänjohtosysteemin poikkeamat ovat usein rytmihäiriöiden syy.

Kirurgista hoitoa käytetään vain vastaavien poikkeamien korjaamiseen.

Mikä ilmenee molempien pääalusten purkautumiselta oikealta kammiosta? Mikä on hoidon ennuste?

Molempien pääastioiden purkautuminen oikeasta kammiosta on vika, jossa aortan ja keuhkovaltimon poistuminen oikealta kammiosta.

Tällä anomalialla on yleensä interventricular-väliseinän vika ja usein keuhkovaltimon kaventuminen.

Vasemman kammion hapella rikastunut veri siirtyy oikealle. Sekoitettu arteriovenoosi-verta joutuu aortan ja keuhkovaltimon sisään.

Vian ilmentyminen riippuu keuhkovaltimon supistumisasteesta.

Kirurginen hoito sydämen-keuhkolaitteen avulla tuottaa hyviä tuloksia.

Vika kehittyy, jos yhteistä verisuonten runkoa ei eroteta aortasta ja keuhkovaltimosta. Veri sydämen oikealta ja vasemmalta puolelta tulee yhteiseen runkoon.

Interventricular-väliseinässä on yleensä vika. Keuhkoihin toimitetaan veri aluksista, jotka ulottuvat yhteisestä rungosta. Riippuen pulmonaalisten alusten purkautumispaikasta yhteisestä rungosta, erilaisia ​​viat ovat mahdollisia.

Taudin oireet riippuvat keuhkoihin menevän veren määrästä. Jos se on pieni, syanoosi näkyy aikaisin. Syanoosi ilmaistaan ​​jyrkästi, mutta säilyttää suhteellisen tasapainon keuhko- ja yleisen verenkierron välillä, mikä ei ole huono lapselle. Jos keuhkoihin joutuu paljon verta, keuhkoverenpainetauti kehittyy.

Diagnoosi perustuu echokardiografisten ja angiografisten tutkimusten tuloksiin.

Kirurginen hoito. Joskus suoritetaan palliatiivisia (helpottavia) toimintoja. Vice-korjaus on vaikeaa ja liittyy suuriin riskeihin.

Toimenpide on luoda oikea kammio yhteys keuhkovaltimoon käyttäen graftia (homotransplantaatti, keinotekoinen kudos), jota käsitellään erityisin keinoin hyljinnän estämiseksi.

Mikä on ja miten sydämen yhteisen kammion vika on hoidettu? Mitä hoitoa käytetään?

Sydämen yhteinen kammio on vakava synnynnäinen vika, joka koostuu interventricular-väliseinän puuttumisesta tai alikehittymisestä.

Oikea ja vasen atrium kommunikoivat yhden yhteisen kammion kanssa. Atrioventrikulaarinen väliseinä voi olla myös yhteinen tai normaali kaksisuuntaisilla ja kolmisuuntaisilla venttiileillä. Tavallisessa kammiossa voi olla sydämen oikean tai vasemman kammion rakenne tai se voi olla huonosti erilaistunut, eli se voi olla primitiivinen kammio, kuten sikiössä kehityksen aikana.

Tavallinen kammio on tavallisesti "sininen" synnynnäinen vika ja ilmenee jo varhaisessa vaiheessa jo rintakaudella. Diagnoosi perustuu ehokardiografisiin tietoihin.

Hoito suoritetaan erikoistuneissa sydänleikkausklinikoissa. Toimenpide on luoda keinotekoisen materiaalin osio jakamaan kammio kahteen. Mutta se tehdään vain niissä tapauksissa, joissa on kaksivaiheisia ja kolmivaiheisia venttiilejä.

Mikä ilmenee keuhkojen laskimotilanteessa? Miten käsitellä tätä vikaa?

Normaaleissa tapauksissa keuhkoista peräisin oleva happea sisältävä veri siirtyy vasempaan atriumiin neljän keuhkoveren kautta (kaksi kummastakin keuhkosta), sitten vasempaan kammioon, aortaan ja kudoksiin.

Kun on vika, yksi tai useampi laskimo ei mene vasemmalle, vaan oikeaan atriumiin. Tämä johtaa siihen, että keuhkojen laskimoveri tulee jälleen keuhkoihin. Harvoissa tapauksissa kaikki neljä laskimoa kulkevat keuhkoista oikeaan potilaaseen. Tähän vikaan liittyy aina eteisen väliseinävirhe. Keuhkojen laskimot voivat suoraan virrata oikeaan atriumiin tai muodostaa yhteisen kanavan, joka virtaa oikealle atriumille tai ylivoimaiselle vena cavalle tai huonompaan vena cavaan tai lisälaitteisiin. Tästä riippuen on olemassa useita virheitä. Taudin oireet johtuvat siitä, kuinka monta pulmonaalista laskimoa on sijoitettu väärin ja miten ne ovat yhteydessä sydämeen. Epänormaali virtaus kaikkien keuhkojen laskimoihin on vakava synnynnäinen "sininen" vika. Yhden tai kahden laskimon virheellinen yhtymäkohta ei aiheuta suuria verenkiertohäiriöitä.

Tämän synnynnäisen sydänsairauden useimpien anatomisten muutosten kirurginen hoito antaa hyviä tuloksia.

Mikä on Ebsteinin anomalian ydin? Miten käsitellä tätä vikaa?

Ebsteinin poikkeavuus on sydänsairaus, joka johtuu sydämen oikeassa kammiossa sijaitsevan ja epämuodostuneen kolmivaiheisen venttiilin kehittymisen rikkomisesta. Venttiilin sulkemisesta puuttuu, ja veri virtaa oikealta kammiosta oikealle atriumille, mikä kasvaa suuresti. Useimmissa tapauksissa tällä vikalla on myös vika interatrialisissa väliseinissä.

Vian seurauksena on väärä verenkierto oikeasta atriumista oikealle kammioon, joka yhdessä tricuspid-vajaatoiminnan kanssa aiheuttaa paineen nousun oikeassa atriumissa. Oikean atriumveren kautta septumin vian kautta tulee vasemmalle, jossa valtimo- ja laskimoveri sekoitetaan, mikä aiheuttaa syanoosia.

Ebsteinin poikkeavuuksien myötä rytmihäiriöitä esiintyy usein supraventrikulaaristen ja kammiotakykardioiden, atrioventrikulaarisen lohkon ja eteisvärinäyksen muodossa.

Välitön käsittely - tricuspid-venttiilin vaihto.

Onko taudin oikeanpuoleinen sydän?

Tämä ominaisuus esiintyy taajuudella 1: 10 000 lasta. Samaan aikaan kaikilla elimillä on "peilikokoonpano": sydän on rintakehän oikealla puolella, maksa on vatsaontelon vasemmalla puolella, vatsa on oikealla puolella, suoliston silmukat sijaitsevat myös vastakkain. Joskus sydän on vain työnnetty rinnan oikealle puolelle. Oikeanpuoleinen sydämen sijainti ei johda patologisiin oireisiin. Joillakin lapsilla, joilla on oikeanpuoleinen sydämen järjestely, on kuitenkin sydänvikoja: keuhkovaltimon kaventuminen, Fallot'n tetrad, suuri valtimotransponointi, yhteinen valtimotrunko, kammion hypoplasia. Taudin oireet riippuvat niihin liittyvistä muutoksista. Oikeanpuoleinen sydämen sijainti yhdistetään usein keuhkojen ja paranasaalisten nilojen sairauksiin.

Synnynnäinen sydänvika

Podzolkov V.P. Shvedunova V.N.

NTSSSH nimeltään A.N. Bakulev RAMS, Moskova

Syntyneessä sydänsairaudessa (CHD) on melko yleinen patologia sydän- ja verisuonijärjestelmän sairauksien välillä, mikä on tärkein kuolinsyy ensimmäisten eliniän lapsille. CHD: n esiintymistiheys on 30% kaikista epämuodostumista. Synnynnäisten sydämen poikkeavuuksien hoito on mahdollista vain leikkauksella. Sydämen kirurgian onnistumisen vuoksi oli mahdollista tehdä monimutkaisia ​​rekonstruktiivisia operaatioita, joissa oli aiemmin toimimaton CHD. Näissä olosuhteissa CHD: n hoitotyön organisoinnin päätehtävänä on oikea-aikainen diagnoosi ja ammattitaitoisen hoidon tarjoaminen kirurgisessa klinikassa.

Tärkeimmät syyt lapsen synnytyksille ovat: kromosomaaliset poikkeavuudet - 5%; 1. geenimutaatio - 2–3%; ulkoisten tekijöiden vaikutus (vanhempien alkoholismi, lääkitys, aiemmat virusinfektiot raskauden aikana jne.) - 1–2%, polygeeninen-multifokaalinen perintö - 90%.

Etiologisen tunnistamisen lisäksi lapsen synnyttämisen riskitekijät CHD: llä. Näitä ovat: äidin ikä, puolisoiden endokriinitaudit, toksisuus ja raskauden ensimmäisen kolmanneksen lopettamisen uhka, kuolleena syntynyt historia, synnynnäisiä epämuodostumia sairastavien lasten läsnäolo läheisillä. Vain geneettinen lääkäri voi arvioida riskin, että lapsi sairastuu CHD: hen perheessä, mutta jokainen lääkäri voi antaa alustavan ennusteen ja saattaa vanhemmat lääketieteelliseen ja biologiseen neuvontaan.

UPU: n ja monien niiden yhdistelmien vaihtoehtoja on yli 90. Sydän- ja verisuonikirurgian instituutissa.Bakulev AMS USSR kehitti CHD: n jakautumiseen perustuvan luokituksen ottaen huomioon vian anatomiset ominaisuudet ja hemodynaamiset häiriöt.

Kardiologien harjoitteluun on helpompaa käyttää CHD: n yksinkertaisempaa jakamista kolmeen ryhmään:

1. Vaalean tyyppinen CHD, jossa on arteriovenoosinen shuntti: kammion väliseinävirhe (VSD), eteisvuoristovirhe (ASD), avoin valtimokanava (OAD); avoin atrioventrikulaarinen kanava (AVK).

2. CHD-sininen, jossa on venoarteriaalinen shuntti: suurten astioiden (TMS), Fallot'n tetrad (TF), Fallo-triadin, tricuspid-venttiilin atresian (ATC) jne.

3. VPS ilman purkausta, mutta kammion verenvirtausreitillä (keuhkovaltimon ja aortan stenoosi). Tämä jako kattaa yhdeksän yleisintä CHD: tä.

Ei ole sattumaa, että kaikissa ehdotetuissa luokituksissa CHD: n hemodynaamisten häiriöiden arviointiin kiinnitetään suurta huomiota, koska näiden sairauksien aste liittyy läheisesti vian anatomiseen vakavuuteen, lääkehoidon taktiikka ja toiminnan ajoitus riippuvat niistä.

CHD aiheuttaa useita muutoksia korvaavaan luonteeseen, mikä pakottaa lapsen koko kehon jälleenrakentamaan, mutta vian pitkäaikaisella olemassaololla kompensointiprosessit johtavat voimakkaisiin tuhoaviin muutoksiin elimissä ja järjestelmissä, mikä johtaa potilaan kuolemaan.

CHD: n potilaan keuhkoverenkierron tilanteesta riippuen seuraavat patologiset muutokset havaitaan:

• keuhkojen lisääntyneen verenvirtauksen (arteriovenoosisen shuntin vaaleita vikoja) läsnä ollessa hypervolemia ja keuhkoverenkierron hypertensio kehittyvät;

• jos keuhkoissa on tyhjä veren virtaus (sininen venoarteriaalinen shuntti), potilaalla kehittyy hypoksemia;

• veren virtauksen lisääntyminen keuhkoverenkierrossa, hypervolemia ja keuhkoverenpainetauti kehittyvät.

Noin 50% ensimmäisen vuoden ikäisistä lapsista, joilla on suuri verenkierto pulmonaaliseen verenkiertoon ilman kirurgista apua, kuolee sydämen vajaatoiminnan oireilla. Jos lapsi kokee tämän kriittisen jakson, sitten vuoteen keuhkojen arterioolien kouristuksen seurauksena, veren purkautuminen pieneen ympyrään vähenee ja lapsen tila vakiintuu, mutta tämä parannus koskee vain potilaan hyvinvointia, koska keuhkojen verisuonitautien prosessit alkavat kehittyä samanaikaisesti. Keuhkoverenpainetauti on useita. Käytännön kannalta sopivin on tieteellisen ja teknisen tiedon instituutin kehittämä luokitus. A. N. Bakulev AMS USSR (V.I. Burakovsky et ai., 1975). Se perustuu keuhkovaltimon paineen suuruuteen, verenvuodon asteeseen ja yleisen keuhkovastuksen suhdetta keuhkoverenkierron indekseihin (taulukko 1).

Tämän luokituksen mukaan potilaat on jaettu neljään ryhmään, joissa I- ja III-vaiheet on jaettu A- ja B-alaryhmiin. IA-ryhmillä olevilla potilailla on pieniä hemodynaamisia häiriöitä, ja ne on seurattava kardiologin toimesta. IB- ja II-ryhmässä potilailla on kysymys kirurgian kysymyksestä. Keuhkoverenpainetauti näissä ryhmissä on toimiva.

Potilailla, joilla on ryhmä III, jolla on suuri verenpoisto pieneen ympyrään, keuhkojen muutokset ovat paljon selvempiä. IIIIA-hemodynaamisessa ryhmässä on mahdollista korjata radikaali radikaali ja paine toiminnan jälkeen. Ryhmässä IIIB ja ryhmässä IV kirurgista hoitoa ei ole osoitettu. Erotusdiagnoosi IIIA- ja B-ryhmien välillä on monimutkainen, ja usein on välttämätöntä suorittaa intravaskulaarinen ultraääni- ja / tai keuhkobiopsia keuhkojen verisuonien morfologisten muutosten tutkimiseksi ongelman toimivuuden ratkaisemiseksi. Näiden muutosten arvioimiseksi käytetään useimmiten D. Heathin ja J. Edwardsin vuonna 1958 ehdottamaa luokitusta (taulukko 2).

CHD: n syanoottisissa muodoissa laskimoveren purkautuminen valtimoihin tai veren sekoittumiseen johtaa veren määrän lisääntymiseen suuressa verenkierrossa ja verenkierron vähenemisessä, mikä johtaa veren happisaturaation (hypoksemia) vähenemiseen ja ihon ja limakalvojen syanoosin esiintymiseen. Hapen toimituksen parantamiseksi elimiin ja ilmanvaihdon tehokkuuden lisäämiseksi vakavan kierron kehittyminen tapahtuu suurten ja pienten verenkiertojen alusten välillä. Vakavan verenkiertoelimen verkoston rakenneuudistus tapahtuu kaikkien elinten aluksissa. Tämä on erityisen voimakas sydämen astioissa. keuhkot ja aivot.

Kompensaatiomekanismien ansiosta potilaan syanoottisten CHD-tilojen tila voi vakavista hemodynaamisista häiriöistä huolimatta olla pitkäaikainen tyydyttävä, mutta vähitellen kompensoivat mekanismit ovat heikentyneet, pitkittynyt sydänlihaksen hyperfunktio johtaa vakavien peruuttamattomien dystrofisten muutosten syntymiseen sydänlihassa. Siksi syanoottisten vikojen (radikaalien tai palliatiivisten) leikkaus esitetään hyvin varhaislapsuudessa.

CHD: n ensisijainen diagnoosi perustuu ei-invasiivisten tutkimusmenetelmien tietoihin. Diagnoosin kannalta erittäin tärkeä on anamneesin tarkoituksenmukainen kerääminen lapsen vanhemmilta. Vaalean sydämen vikojen tapauksessa on tarpeen selvittää, onko lapsella usein hengitystieinfektioita, jos hänellä on keuhkokuume, koska tämä osoittaa suuren veren pudotuksen vasemmalta oikealle. Toisaalta hengitystieinfektioiden lopettaminen potilaalla, jolla on suuri verenpoisto pieneen ympyrään, osoittaa keuhkoverenpainetaudin kehittymisen alkua. Tämän pitäisi olla syy potilaan lähettämiseen sydämen kirurgiin. Infektioisen endokardiitin kehittyminen voi vaikeuttaa CHD: n luonnollista kulkua, joten on tarpeen selvittää, onko lapsella ruumiinlämpötilan nousu ilman hengitystieinfektiota. On myös tarpeen selvittää, onko potilaalla synkooppinen tila, kouristava oireyhtymä, joka voi olla seurausta sydämen rytmihäiriöistä.

Kun tutkitaan lapsi, jolla on epäilty CHD, on tarpeen huomata ihon ja limakalvojen väri. Syanoosi voi olla perifeerinen ja yleistetty. On tärkeää huomata syanoosin läsnäolo tai poissaolo kaikissa neljässä raajassa, koska joissakin CHD-ryhmissä havaitaan erilaista syanoosia (aortan pre-octal coarctation, suurten astioiden siirtäminen yhdessä aortan kaaren keskeytyksen kanssa). Rintakehää tutkittaessa on syytä huomata rintakehän muodonmuutos sydämen alueella - niin sanotun sydämen kuparin syntyminen (jonka suuruus ja sijainti voi epäsuorasti arvioida CHD: n monimutkaisuutta ja / tai keuhkoverenpainetaudin kehittymistä).

Rintakehän paljastamisessa CHD: n potilaalla on mahdollista huomata apikaalisen impulssin siirtyminen, sen alueen muutos, "vapina" läsnäolo sydämen alueella. Palpaatio mahdollistaa arvioida maksan ja pernan koon. Lyömämenetelmä määrittää sydämen, maksan ja pernan koon.

Auskultaatio on kaikkein informatiivisin menetelmä CHD: n potilaiden fyysiseen tutkimukseen. Auskultation aikana on mahdollista huomata sydämen sävyjen muutos (vahvistuminen, heikkeneminen tai halkaisu), melujen ulkonäkö sekä niiden lokalisointi, säteilytys ja eniten kuuntelun paikka. Melun intensiteetti ei aina korreloi vian vakavuuden kanssa, esimerkiksi CHD: ssä, jossa on keuhkoverenpainetauti ja sininen vika keuhkovaltimon stenoosilla, tämä suhde kääntyy. Keuhkojen auscultationin avulla voidaan havaita pienen ympyrän pysähtymisen merkkejä.

Fyysistä tutkimusta täydentää ei-invasiivinen instrumentaalinen tutkimus, johon kuuluvat EKG, fonokardiografia (PCG) ja rintakehän röntgen.

EKG: n avulla voit arvioida sydämen eri osien hypertrofiaa, sähköakselin patologisia poikkeamia, rytmi- ja johtumishäiriöiden esiintymistä. EKG: n muutokset eivät ole spesifisiä missään vikassa, mutta yhdessä kliinisen tutkimuksen ja muiden ei-invasiivisten menetelmien kanssa saatujen tietojen kanssa voidaan arvioida vian vakavuus. EKG-menetelmän vaihtelu on Holterin päivittäinen EKG-seuranta. joka auttaa paljastamaan piilotettuja rytmi- ja johtumishäiriöitä.

Seuraava ei-invasiivinen menetelmä sydämen potilaiden tutkimiseksi on FCG. joka toistaa sydämen auscultationin tiedot ja mahdollistaa yksityiskohtaisemman ja kvantitatiivisemman arvioinnin sydämen sävyjen ja kohinan luonteesta, kestosta ja sijainnista.

Rintaelinten röntgenkuva täydentää aikaisempia menetelmiä ja mahdollistaa arvioinnin: keuhkoverenkierron tilan (valtimon tai laskimon staasin esiintyminen, keuhkojen astioiden täyttymisen väheneminen); sijainti, muoto, sydämen koko ja yksittäiset kammio; muutokset muissa elimissä ja järjestelmissä (keuhkot, keuhkopussin, selkärangan sekä sisäelinten sijainti).

EKG: n, PCG: n ja rintakehän röntgenkuvauksen yhdistelmä antaa meille mahdollisuuden diagnosoida useimmat yksittäiset viat ja ehdottaa kompleksisen CHD: n esiintymistä.

Erittäin informatiivinen ei-invasiivinen tutkimusmenetelmä on ehokardiografia (ehokardiografia). Tämän tekniikan, erityisesti kaksiulotteisen ehokardiografian, myötä mahdollisuuksia diagnosoida CHD laajeni huomattavasti. Tämä menetelmä mahdollistaa anatomisesti tarkan diagnoosin sydämen seinien vikoja, atrioventrikulaaristen ja puoliläpäisevien venttiilien vaurioita, sydämen ja pääastioiden kammioiden koon ja sijainnin sekä arvioida sydänlihaksen kontraktiilisuutta. Tiettyjen vikojen (mutkaton DMPP, VSD, PDA, osittain auki oleva AVK, aortan koarktio) avulla voit suorittaa toiminnon ilman sydämen katetrointia. Joissakin tapauksissa, joissa on monimutkainen CHD ja samanaikainen keuhkoverenpainetauti, sydänkatetrointi ja angiokardiografia ovat tarpeen. koska nämä menetelmät mahdollistavat CHD: n tarkan anatomisen ja hemodynaamisen diagnoosin. Sydänkatetrointi on mahdollista vain erikoistuneessa sydänleikkausklinikassa. Tällä hetkellä sydämen katetroinnin aikana suoritetaan tarvittaessa elektrofysiologinen tutkimus sydämen rytmihäiriöiden mekanismin selvittämiseksi, sinus- ja atrioventrikulaaristen solmujen toiminnan arvioimiseksi, ja suoritetaan erilaisia ​​endovaskulaarisia operaatioita: ballooniangioplastia keuhkovaltimon stenoosille ja aortalle; pienten PDA: n, sepelvaltimon fistuloiden, aorto-keuhkojen vakuuksien embolisointi; ilmapallo atrioseptostomia, jossa on yksinkertaisia ​​TMS: ää ja keuhkojen stenttiä perifeerisessä stenoosissa.

Kirurgisen hoidon taktiikat

Taktiikka CHD: n potilaiden auttamiseksi perustuu vian kulkuun, konservatiivisen hoidon tehokkuuteen, kirurgisen hoidon mahdollisuuksiin ja riskeihin. Kun olet määrittänyt diagnoosin, on tarpeen ratkaista:

1. Miten hoitaa potilasta (lääketieteellisesti tai kirurgisesti)?

2. Määritä toimenpiteen ajoitus.

J. Kirklin ym. Ehdottama luokitus auttaa vastaamaan näihin kysymyksiin. (1984).

Ryhmä 0 - CHD-potilaat, joilla on pieniä hemodynaamisia häiriöitä, jotka eivät tarvitse leikkausta.

Ryhmä 1 - potilaat, joiden tila mahdollistaa leikkauksen suunnitellulla tavalla (vuoden tai enemmän).

Ryhmä 2 - potilaat, joille operaatio on osoitettu seuraavien 3-6 kuukauden aikana.

Ryhmä 3 - potilaat, joilla on vakavia CHD-ilmentymiä, joita on käytettävä useita viikkoja.

Ryhmä 4 - potilaat, jotka vaativat kiireellistä leikkausta (48 tunnin kuluessa sairaalahoidosta).

Sydämen kirurgian vaikein ongelma on kirurgia lapsilla, joiden elinaika on CHD. Kirurginen kuolleisuus on viime vuosina vähentynyt merkittävästi ja eroaa CHD: n suuresta luonnollisesta kuolleisuudesta. Ensimmäisen elinvuoden toiminta lapsilla suoritetaan, jos tilan vakauttamista ei ole mahdollista saavuttaa konservatiivisilla menetelmillä. Useimmat pelastustoimenpiteet suoritetaan lapsilla, joilla on syanoottinen CHD.

Jos vastasyntyneellä, jolla on CHD: llä, ei ole merkkejä sydämen vajaatoiminnasta, syanoosi ilmaantuu kohtalaisesti, sitten sydämen kirurgi voidaan tutustua myöhemmin. Näitä lapsia valvoo kardiologi asuinpaikassa. Tämä taktiikka antaa potilaalle mahdollisuuden tutkia edullisempia olosuhteita, mikä vähentää invasiivisten tutkimusmenetelmien ja kirurgisten toimenpiteiden riskiä.

Myöhemmässä ikäryhmässä CHD: n kirurginen taktiikka riippuu patologian vakavuudesta, potilaan arvioidusta ennusteesta, iästä ja kehon painosta. K.Turley et ai. vuonna 1980 ehdotettiin UPU: n jakamista kolmeen ryhmään mahdollisen toiminnan tyypin mukaan.

Ensimmäinen ryhmä sisältää yleisimmät epämuodostumat, kuten PDA, DMZHP, DMPP, osittain auki oleva AVK, aortan koarktio, stenoosi ja mitraalisten ja aorttaventtiilien vajaatoiminta. Näiden vikojen toteamisella ainoa valinta voi olla toimenpide. Se voi viivästyä, jos hemodynaamiset häiriöt ovat lieviä ja lapsen ikä ja paino ovat liian alhaiset (myöhempi ikä ja riittävä paino vähentävät sydänleikkauksen suorittamisen riskiä).

Ryhmä 2 sisältää monimutkaisia ​​syanoottisia vikoja, kuten Fallotin tetradia, keuhkovaltimon stenoosia, tyypin 1 keuhkovaltimon atriaa, runko-aluksen siirtoa jne. Valinta radikaalin ja palliatiivisen leikkauksen välillä riippuu vian anatomisesta vakavuudesta, hypokemian asteesta ja massasta. kehon vauva.

Kolmas ryhmä sisältää CHD: n, jossa vain vaurion palliatiivinen tai hemodynaaminen korjaus on mahdollista. Se sisältää monenlaisia ​​monimutkaisten vikojen vaihtoehtoja: tricuspid- ja mitraaliventtiilien atresia, kaksikammioinen sydän, oikea ja vasen sydämen hypoplasia, sydämen yksi kammiot jne.

Yksinkertaisten mutkattomien vikojen radikaali korjaus ei aiheuta teknisiä vaikeuksia erityiselle sydänleikkausklinikalle. VSD: n ja DMPP: n tapauksessa suoritetaan laastari tai muovinen korjaus. PDA - ligaatiolla tai kanavan leikkauspisteellä. Vaikeassa hypoksemiassa CHD-potilaan ensimmäinen vaihe on palliatiivinen operaatio - erilaisten intersystem-anastomoosien asettaminen. Toimenpiteen jälkeen veren happisaturaatio paranee, jolloin lapsi voi kehittyä suotuisammissa olosuhteissa. Eri tekijöiden mukaan kaksivaiheiset toiminnot eivät ainoastaan ​​lisää väliintuloriskiä, ​​vaan myös vähentävät kuolleisuutta radikaalin korjauksen aikana.

Joissakin anatomisesti monimutkaisissa CHD: ssä, kun sydämen eri osat ovat poissa tai kehittymättömiä (tricuspid- ja mitraaliventtiilien atria, sydämen yksi kammio, kaksikammioinen sydän jne.), Radikaali leikkaus ei ole mahdollista ja ainoa toimenpide voi olla solun sisäisen hemodynamiikan hemodynaaminen korjaus. joka sallii erottaa valtimo- ja laskimoveren virtaukset poistamatta täysin anatomisia vikoja. Näitä ovat erilaiset muutokset hemodynamiikan korjauksessa Fontainen, Mustardin ja Seningin menetelmällä.

Viitteet löytyvät sivustosta http://www.rmj.ru

1. Burakovsky V.I. Bukharin V.A. Konstantinov S.A. ja muut synnynnäiset sydänvirheet. Kirjassa. Sydän- ja verisuonten sairauksien yksityinen leikkaus / Ed. VI Burakovsky ja S. A. Kolesnikov. M. Medicine, 1967; 315-23.

2. Burakovsky V.I. Bukharin V.A. Plotnikova L.R. Keuhkoverenpainetauti synnynnäisissä sydänvirheissä. M. Medicine, 1975; 247.

3. Amosov N.M. Bendet J.A. Sydänkirurgian terapeuttiset näkökohdat. Kiev: Terveys, 1983; 33-96.

4. Belokon N.A. Kuberger M.B. Lasten sydän- ja verisuonten sairaudet. Opas lääkäreille. 2 kappaletta. - M. Medicine, 1987; 918.

5. Burakovsky V.A. Bukharin V.A. Podzolkov V.P. ja muut synnynnäiset sydänvirheet. Kirjassa. Sydän- ja verisuonikirurgia / toim. VI Burakovsky, L.A. Bokeria. M. Medicine, 1989; 345-82.

6. Ivanitsky A.V. Röntgentutkimuksen rooli sydänvikojen diagnosoinnissa lapsilla. Pediatrics. 1985; 8 (7) 55-7.

7. N.A.Belokon, V.P. Podzolkov. Synnynnäinen sydänvika. M. Medicine, 1991; 352.

Sinisen tyyppiset synnynnäiset sydänvirheet, joissa noudatetaan keuhkoveren virtauksen lisääntymistä

Suurten alusten siirtäminen

Tämä vika on ilmeisesti yleisin syy keskushermostoon vastasyntyneissä. Tämäntyyppisessä vikassa suurten alusten purkauspaikka on muuttunut, eli ort siirtyy pois oikealla kammiosta ja keuhkovaltimon vasemmalta. Sisäisten elinten ja atrioiden tavanomaisella järjestelyllä oikealla atriumilla, joka vastaanottaa veren vena cavasta ja sepelvaltimosta, kommunikoi oikean kammion ja vasemman atriumin kanssa, johon veri virtaa keuhkojen suonista vasemman kammion kanssa. Tällainen rakenne määrittää normaalisti kahden verenkierron ympyrän rinnakkaisen toiminnan: suuren (systeemisen) ja keuhkojen. Suurten alusten (TMS), jotka eivät vaikuta merkittävästi sikiön hemodynamiikkaan, saattamisen myötä vastasyntynyt ei voi selviytyä, jos se ei anna hänelle pysyvää yhteyttä verenkierron kahden ympyrän välillä. Itse asiassa, vasta 60-luvun jälkipuoliskolle, TMS: n vastasyntyneet selviytyivät vain, jos vika oli yhdistetty muihin sydänvirheisiin, esimerkiksi interventiaalisella tai interatrialisella väliseinävirheellä, itsenäisesti tai ilman keuhkojen stenoosia. Balloonin eteisseostostomin käyttöönotto käytäntöön, ts. Eteisvuoren epämuodostuman keinotekoinen luominen ilman torakotomia, muutti ennustetta, joka koski synnynnäisten puuttuvien lasten välisen eloonjäämisen kahden verenkiertoympyrän välillä.

Harvinaisia ​​poikkeuksia lukuun ottamatta tavallinen TMS löytyy sydämen ja situs-solituksen vasemmanpuoleisesta järjestelystä. Sydän morfologista rakennetta ei muuteta, eli esimerkiksi oikea kammio sijaitsee vasemman kammion oikealla puolella. Useimmilla lapsilla, joilla on tämä vika, aortan venttiili on paikoitettu keuhkovaltimon venttiilin oikealle ja etupuolelle (d-transponointi).

Muut intrakardiaaliset viat voidaan yhdistää suurten alusten siirtymiseen. Näitä ovat eteis-ja / tai interventricular septum -vika, keuhkojen stenoosi tai sen venttiilin atresia, atrioventrikulaarinen venttiilin poikkeama, yksittäinen kammio ja funktionaalinen häiriö, jossa on eriasteista kammiota. Täytäntöönpanoon voi liittyä aortan kaaren poikkeama, kuten sen coarktation, atresia tai kaaren keskeytys. Toisin kuin tetrade fallo, aorttakaaren lokalisointi oikealla puolella on paljon vähemmän yleistä (alle 10%) TMS: ssä. Tässä tapauksessa puolet lapsista havaitaan yhdistetty sydänsairaus.

Tms: ssä sepelvaltimoiden purkauspaikka muuttuu. Noin 50 prosentissa tapauksista vasen sepelvaltimo lähtee vasemman sinuksen ja oikean sepelvaltimon takaosasta. Vasemman ympärysmitan valtimo voi poiketa oikealta sepelvaltimosta noin 20 prosentissa tapauksista. Tietäen sepelvaltimoiden purkautumisen ja jakautumisen sijaintia on erittäin tärkeää päättää leikkauskysymyksestä, jolla muutetaan TMS: n valtimon tai radikaalin korjauksen sijaintia yhdistettynä keinotekoiseen väliseinävirheeseen ja keuhkovaltimon stenoosiin, keinotekoisella yhteydellä oikean kammion ja keuhkovaltimon ulkopuolelta.

On havaittu, että keuhkojen verisuonitaudit kehittyvät todennäköisemmin TMS: n kuin synnynnäisten sydänvikojen yhteydessä, joita ei seuraa syanoosi. Keuhkojen obstruktiiviset verisuonten leesiot ovat vakava ongelma TMS: ssä vanhemmilla lapsilla, kun taas vastasyntyneillä ne ovat paljon harvinaisempia.

TMS: n esiintymistiheys on 20–35 / 100 000 elävää syntymää, ja poikien keskuudessa on potilaita (60–70%). Joidenkin epidemiologisten ja geneettisten tutkimusten mukaan tms on yleisempää diabetesta sairastaville tai sukupuolihormoneilla hoidetuille lapsille, mutta näitä tietoja ei ole vahvistettu. TMS-kehityksen ja vanhempien iän välillä ei ollut yhteyttä, mutta sen taajuus riippuu jo syntyneiden lasten lukumäärästä: todennäköisyys saada lapsi TMS: ssä kaksinkertaistuu, jos naisella on jo kolme tai useampia lapsia. Lapsilla, joilla on TMS, muut synnynnäiset ekstrakardiaaliset viat ovat harvinaisempia (alle 10%) kuin lapsilla, joilla on yhteinen valtimotrunko (48%), interventricular-väliseinävika (33%) tai fallo-tetradi (31%).

Suurten alusten siirtyminen ehjien välivarastojen välisen väliseinän aikana ei aiheuta sikiölle vakavia hemodynaamisia häiriöitä, koska molemmat kammiot toimivat jopa suurten alusten normaalin purkauksen yhteydessä samanaikaisesti. Kuitenkin, koska aortta poikkeaa oikeasta kammiosta, joka vastaanottaa veren lähinnä ylivoimaisesta vena cavasta, kehon ylemmät osat toimitetaan verellä, joka on jonkin verran vähemmän happea kuin normaalisti. Happipitoinen veri alemmasta vena cavasta tulee ovaalin aukon kautta lähinnä vasempaan atriumiin ja kammioon, josta keuhkovaltimo lähtee aortan sijasta. Täten keuhkot, kehon alemmat osat ja istukka saavat enemmän hapetettua kuin tavallinen veri. Tällä ei ole merkittävää vaikutusta sikiön kehitykseen ja terveyteen. Kuitenkin pian lapsen syntymän jälkeen, kun keuhkot laajenevat ja veren virtaus niissä kasvaa, nämä veren kiertokulun piirteet TMS: ssä johtavat vakavaan hypoksemiaan ja syanoosiin. Systeeminen laskimoveri, joka on heikosti kyllästynyt hapen kanssa, siirtyy oikeaan sydämeen ja palaa, kun taas keuhkoverisuoni (hapetettu) veri menee vasempaan atriumiin ja kammioon ja niistä keuhkoihin. Siten ovaalisen aukon ja valtimo- kanavan toiminta, joka yleensä sulkeutuu synnytyksen jälkeisenä aikana, on elintärkeä lapsen selviytymisen kannalta, koska se sallii suuren ja pienen verenkierron veren sekoittua useita tunteja ja päiviä. Kun verisuonten resistenssi keuhkoissa laskee ja valtimoiden kanavat toimivat, hapenpurkautunut veri pääsee keuhkoihin. Samanaikaisesti, kun keuhkoveren virtaus kasvaa, paine vasemmassa atriumissa nousee, mikä johtaa veren siirtämiseen vasemmalta oikealle venytetyn soikean aukon kautta. Kaksisuuntainen shuntti löytyy myös atriumin tai jopa ductus arteriosuksen tasosta, joka riippuu paine-erosta atriasta, pulmonaarisesta ja systeemisestä verenkierrosta sekä soikean aukon ja valtimokanavan koosta.