Miksi perimembraaninen kammion väliseinävirhe esiintyy?

Kaikkien sydän- ja verisuonijärjestelmän sairauksien joukossa synnynnäiset sydänviat muodostavat noin 25%. Yleisin vika on interventricular väliseinä. Mikä tämä patologia on?

Patologian syyt

VSD on yleisin synnynnäinen sydänsairaus.

Interventricular-väliseinä on mukana sydämen supistumisessa ja rentoutumisessa. Sen muodostuminen tapahtuu 4-5 viikon sikiön kehityksessä, mutta tiettyjen tekijöiden vaikutuksesta ei välttämättä viivästy kokonaan. Syntymähetkellä diagnosoitu VSD - kammion väliseinävika. Tämä on synnynnäinen sydänsairaus, joka voi esiintyä yksin tai yhdessä muiden sydänpatologioiden kanssa.

Tämä vika on ominaista avoin aukko kammioiden välillä. Vika on havaittavissa perimembraanisissa, lihaksissa ja supracipitaalisissa osissa. Useimmiten reikä sijaitsee perimembraanisessa osastossa, ts. välikerroksen välisen väliseinän yläosassa aorttaventtiilin alla. Kaksi viatyyppiä erottuvat perimembraanista: subaortic ja subtricuspid.

Vika voi olla eri kokoinen ja vaihtelee tavallisesti välillä 1 mm - 3 cm.

Vian ilme voi johtua perinnöllisestä taipumuksesta, mutta tällaiset tapaukset ovat hyvin harvinaisia. Useimmissa tapauksissa patologia kehittyy elinten asettamisen aikana, kun tietyillä negatiivisilla tekijöillä on teratogeeninen vaikutus sikiöön.

Tärkeimmät syyt VSD: n kehittymiselle lapsen syntymähetkellä:

• Myöhäinen raskaus.
• Varhainen toksikoosi.
• Laittomien huumeiden käyttö.
• Alkoholin juominen.
• Diabetes.
• Endokriiniset sairaudet.
• Tartunnan saaneet infektiot.

Näiden negatiivisten tekijöiden vaikutus sikiön ensimmäisen kolmanneksen aikana lisää synnynnäisen VSD: n kehittymisen riskiä. Saatu vika havaitaan hyvin harvoin sydäninfarktin taustalla.

Viat ja komplikaatiot

Oireet riippuvat vian koosta.

Ensimmäiset vian merkit voivat näkyä syntymän jälkeen tai jonkin ajan kuluttua. Se riippuu paitsi itse vian koosta myös veren vapautumisen suunnasta.

Jos vika on pieni, se ei vaikuta vauvan kehitykseen. Syntymähetkellä voit kuulla karkean melun sydämen sykkeen aikana neljännessä tai viidennessä ristikohdatilassa. Tämä on ainoa oire, joka ei vaikuta lapsen hyvinvointiin.

Kun kalvossa on suuria vikoja, hengenahdistus tapahtuu, ihon marmorinen kuvio, ihon sinertävyys. Näyttää myös systolisen värähtelyn, hengityksen vinkumisen keuhkojen pohjalla, maksan kokoa. Veren leviäminen suuressa verenkierrossa vähenee, jonka taustalla lapsi voi jäädä jälkeen kehityksestä.

DMZHP: n oireet lisääntyvät iän myötä:

• 3-4-vuotiaat lapset voivat valittaa takykardiaa, rintakipua sydämen alueella.
• Aikuisilla saavutetun VSD: n taustalla ilmenee sydämen vajaatoiminnan merkkejä: hengenahdistus, rytmihäiriöt, yskä ja sydämen kipu.

Lapsilla pienikokoiset viat voivat sulkea iän myötä. Yksi VSD: n komplikaatioista on infektiivinen endokardiitti, so. sydämen sisävuoren ja venttiilien vaurioituminen. Tämä patologia kehittyy, kun endokardi on loukkaantunut.

Suuri kokoinen kohdun aivohalvaus on erittäin vaarallista, jos et aloita hoitoa ajoissa.

Kliiniset ilmenemismuodot voivat laskea keuhkojen alenemisen vuoksi. Tämän seurauksena keuhkoverenpainetauti alkaa edetä, jossa valtimoiden ja arteriolien seinät paksunevat. Kouluikäisenä keuhkoverenpainetautiin liittyy keuhkovaskulaarinen skleroosi.

Jos et suorita ajoissa toimintaa, tällaisia ​​vakavia seurauksia voidaan havaita:

• Aortan regurgitaatio.
• Tromboembolia.
• Infundibulaarinen stenoosi.

Nämä komplikaatiot voivat johtaa vammaisuuteen ja vakavammissa tapauksissa peruuttamattomiin seurauksiin.

diagnostiikka

Ultraääni - sydänsairauksien tehokas ja turvallinen diagnoosi

On mahdollista havaita sydän- ja verisuonijärjestelmän sairauksia jo ennen vauvan syntymistä ultraäänitutkimuksella. Suuret viat löytyvät toisesta ja kolmannesta kolmanneksesta.

Kun vauva on syntynyt, neonatologi tutkii ja kuuntelee sydäntä. Kun vastasyntyneen sydämessä oleva melu lähetetään lisätutkimuksia varten.

Diagnoosin selvittämiseksi suoritetaan seuraavat diagnostiset toimenpiteet:

• Doppler-ultraääni. Yksi informatiivisista menetelmistä sydämen patologian tutkimiseksi. Heijastuneen ultraääniaallon ansiosta on mahdollista määrittää paitsi reiän koko, myös sen sijainti. Tässä tapauksessa punainen väri heijastaa anturin suuntaan liikkuvaa veren virtausta, ja sininen väri osoittaa veren vastakkaista liikettä. Ensimmäisessä vaiheessa paine kammioissa on noin 30 mmHg. Art., Toinen ei ylitä 70 Hg. Art. Art.
• Rintakehän röntgen. Tutkimus auttaa tunnistamaan sydämen ja keuhkovaltimon nesteiden lisääntymisen keuhkoissa. VSD: n ensimmäisessä vaiheessa sydän on suurennettu, kuvassa olevat astiat ovat epäselviä. Seuraavaksi tulee siirtymävaihe, jossa elin on normaalikokoinen ja alukset ovat selvästi näkyvissä. Kolmas vaihe on luonteenomaista skleroottien muutoksille elimistössä: keuhkovaltimon ja sydämen lisääntyminen oikealla puolella, rivien horisontaalinen järjestely ja kalvon laiminlyönti.
• Elektrokardiogrammin. Tämä menetelmä rekisteröi energiapotentiaalit sydämen työn aikana. Ne näkyvät paperilla käyränä. Sydämen kunto määräytyy hampaiden korkeuden ja muodon mukaan.
• Sydänkatetrointi. Tällä diagnostisella menetelmällä voit mitata painetta sekä määrittää happisaturaation tason.
• Angiocardiography. Menettely sisältää katetrin asettamisen sydämen molempiin osiin. Tutkimuksen aikana voit arvioida verenpainetta, saada oikean ja vasemman kammion kuva, ottaa verta tutkimukseen.
• Tarvittaessa suoritetaan magneettikuvaus. Kattavan tutkimuksen ja diagnoosin jälkeen hoito on määrätty.

Lääkehoito

Lääkehoito voi vähentää vian oireita

Pienet viat sulkeutuvat monissa tapauksissa iän myötä, yleensä 1–3 vuotta. Sydän kasvaa ja kasvaa, ja kammioiden välinen kommunikaatio on pieni, joten suuret lihaskuidut korvaavat aukon alueen.

Jos vika ei sulkeudu eikä verenkiertohäiriöitä havaita, suoritetaan dynaaminen seuranta ja jaksollinen echoCG.

• Tällöin hoito suoritetaan verenvirtauksen normalisoimiseksi ja turvotuksen vähentämiseksi. Lapsille on määrätty diureetteja (furosemidi). Annos on 1 kg vauvan painoa 2-5 mg. Ota 1-2 kertaa päivässä.
• Sydänlihaksen ja kehon aineenvaihdunnan parantamiseksi käytetään kardiometabolisia aineita: Cardonat, Phosphaden jne. Sydänglykosideista määrätään Digoxin ja Strofantin.
• Jos on olemassa keuhkopöhö ja bronkospasmi, annetaan laskimonsisäinen Eufillin-liuoksen antaminen.

Yleensä lääkärit viivyttävät aikaa ja antavat mahdollisuuden sulkea aukko itsestään.

Kirurginen interventio ja ennuste

Suuri vika on esitetty kirurgisella toimenpiteellä, jonka aikana reikä on suljettu.

Lääkäri valitsee hoitomenetelmän kussakin tapauksessa yksilöllisesti keuhkoverenpainetaudin perusteella. On kaksi tapaa suorittaa leikkaus:

• Endovaskulaarinen hoito.
• Avoin rekonstruktiivinen leikkaus.

Ensimmäinen vaihtoehto suoritetaan röntgen-olosuhteissa. Sulkeminen suoritetaan käyttämällä sulkuainetta tai spiraaleja. Salausta käytetään yleensä lihasvikoja varten ja helixiä perimembranoosille. Laite sijaitsee ohuessa putkessa. Se on pieni ja taitettu. Toimenpiteen aikana rintakehässä ei ole leikkausta, ja voit tehdä ilman sydänlääketietä. Puhkaisu suoritetaan reidellä ja sulkija asetetaan käyttäen katetria astioita pitkin sydämen onteloon.

Kaikki manipulointi suoritetaan koko ajan asianomaisten laitteiden valvonnassa. Laite on asennettu siten, että yksi levy on vasemmassa kammiossa ja toinen oikealla. Tämän seurauksena reikä on kokonaan peitetty laastarilla. Kun katetri on asetettu oikein, se poistetaan. Kun sulku siirretään, asennusprosessi toistetaan. Toiminnan kesto on noin 2 tuntia. Kuusi kuukautta myöhemmin laite on peitetty omilla sydänsoluillaan.

Hyödyllinen video - Lapsen eteisvuoren vika:

Sellaista operatiivista väliintuloa ei suoriteta, kun sydämen venttiilit ovat lähellä vikaa, veren hyytymistä ja muita intrakardiaalisia patologioita.

Avoin sydäntoiminto suoritetaan sen pysäyttämisellä ja vaatii keinotekoisen verenkierto- laitteen liittämisen. Rekonstruktiivinen leikkaus suoritetaan VSD: n yhteydessä yhdessä muiden vikojen kanssa. Tämä on traumaattisempi vaihtoehto, joka vaatii valmistelua ja suoritetaan yleisanestesiassa. Onnistuneen toiminnan jälkeen ennuste on suotuisa. Vatsakalvojen välinen veri ei sekoita, verenkierto ja hemodynamiikka palautuvat, keuhkovaltimon paine laskee.

Kaikki vatsakalvon väliseinävirheestä vastasyntyneillä, lapsilla ja aikuisilla

Tästä artikkelista saat tietoa sydämen epämuodostumisesta kammion väliseinävirheen muodossa. Mikä on tämä kehityshäiriö, kun se ilmenee ja miten se ilmenee. Diagnoosin ominaisuudet, taudin hoito. Kuinka kauan he elävät tällaisen vice.

Artikkelin kirjoittaja: onkologin kirurgi Alina Yachnaya, korkeampi lääketieteellinen koulutus yleislääketieteessä.

Interventricularis-väliseinän (VSD) vika on sydämen vasemman ja oikean kammion välisen seinän eheyden loukkaus, joka tapahtui alkion kehityksessä raskauden aikana 4-17 viikkoa.

Tällainen patologia 20 prosentissa tapauksista yhdistetään muihin sydänlihaksen epämuodostumiin (Fallo, atrioventrikulaarikanavan täydellinen avaaminen, tärkeimpien sydänastioiden siirtäminen).

Kun väliseinässä on vika, muodostuu kahden sydänlihaksen neljän kammion välinen viesti ja veri "pudotetaan" vasemmalta oikealle (vasen-oikea shuntti) johtuen korkeammasta paineesta tässä sydämen puolessa.

Merkittävän eristyneen vian oireet alkavat ilmaantua 6–8 viikon lapsen elämässä, kun lisääntynyt paine verisuonijärjestelmässä (fysiologinen tämän elämän ajan) normalisoituu ja valtimoveri heitetään laskimoon.

Tämä epänormaali verenkierto johtaa vähitellen seuraaviin patologisiin prosesseihin:

• vasemman atriumin ja kammion onteloiden laajeneminen jälkimmäisen seinämän huomattavalla sakeutumisella;
• paineen kohoaminen keuhkoverenkiertojärjestelmässä, kun niissä kehittyy verenpainetauti;
• sydämen vajaatoiminnan asteittainen lisääntyminen.

Kammioiden välinen ikkuna on patologia, jota ei synny ihmisen elämän prosessissa, ja tällainen vika voi kehittyä vain raskauden aikana, joten sitä kutsutaan synnynnäisiksi sydänvirheiksi.

Aikuisilla (yli 18-vuotiaat) tällainen vika voi säilyä koko elämän ajan, edellyttäen että kammioiden ja (tai) hoidon tehokkuuden välinen viestin koko on pieni. Taudin kliinisiä ilmenemismuotoja ei ole eroa lasten ja aikuisten välillä, lukuun ottamatta normaalia kehitystä.

Varkauden vaara riippuu osion vian koosta:

• pienet ja keskisuuret eivät koskaan koskaan liity sydämen ja keuhkojen rikkomiseen;
• suuret voivat aiheuttaa lapsen kuoleman 0–18-vuotiaana, mutta lapsuudessa (ensimmäisen elinvuoden lapset) esiintyy useammin kuolemaan johtavia komplikaatioita, ellei niitä hoideta ajoissa.

Tätä patologiaa voidaan säätää: jotkut viat sulkeutuvat spontaanisti, toiset esiintyvät ilman taudin kliinisiä ilmenemismuotoja. Suuret viat poistetaan onnistuneesti kirurgisesti lääkehoidon valmisteluvaiheen jälkeen.

Vakavat komplikaatiot, jotka voivat aiheuttaa kuoleman, kehittyvät yleensä yhdessä sydämen rakenteen rikkomisen yhdistettyjen muotojen kanssa (kuvattu edellä).

Lastenlääkärit, lasten kardiologit ja verisuonikirurgit osallistuvat VSD: n diagnosointiin, seurantaan ja hoitoon.

Kuinka usein on vice

Kammion välisen seinämän rakenteen rikkominen vie toisen sijan kaikkien sydänvikojen esiintymistiheydessä. Viat kirjataan 2–6 lapselle 1000 elävää syntymää kohden. Kuolleista syntyneistä lapsista (ennenaikainen) - 4,5–7%.

Jos lastenklinikan tekniset laitteet mahdollistavat kaikkien imeväisten ultraäänitutkimuksen, väliseinän eheyden rikkominen kirjataan 50 vastasyntyneelle 1000: lle. Useimmat näistä puutteista ovat vähäisiä, joten niitä ei havaita muilla diagnostisilla menetelmillä eikä vaikuta lapsen kehitykseen.

Vuorovaikutteinen väliseinävika on yleisin ilmentymä, joka rikkoo geenien määrää lapsessa (kromosomitaudit): Downin oireyhtymä, Edwards, Patau jne. Mutta yli 95% virheistä ei ole yhdistetty kromosomien häiriöihin.

Sydämen kammioiden välisen seinän eheyden vika 56%: lla tytöistä havaituista tapauksista ja 44% pojista.

Miksi

Väliseinän muodostumisen häiriöitä voi esiintyä useista syistä.

Diabetes mellitus, jossa on huonosti korjattu sokeritaso

Fenyylketonuria - perinnöllinen patologia aminohappojen vaihdossa kehossa

Infektiot - vihurirokko, vesirokko, syfilis jne.

Jos kyseessä on kaksoset

Teratogeenit - lääkkeet, jotka aiheuttavat sikiön kehityksen häiriöitä

luokitus

Ikkunan sijainnista riippuen on useita tyyppejä:

oireet

Vastasyntyneiden (ensimmäisten 28 eliniän lapsi) välikerroksen väliseinän vika ilmenee vain suuren ikkunan tai muiden vikojen yhdistelmän tapauksessa, jos ei, merkittävän virheen kliiniset oireet ilmenevät vasta 6-8 viikon kuluttua. Vakavuus riippuu sydämen vasemman kammion veren purkautumisen määrästä oikealle.

Vähäinen vika

1. Kliinisiä ilmenemismuotoja ei ole.
2. Lapsen ravitsemus, painonnousu ja kehitys normista poikkeamatta.

Kohtalainen vika

Ennenaikaisissa vauvoissa esiintyy kliinisiä oireita paljon aikaisemmin. Hengityselinten infektiot (nenä, kurkku, henkitorvi, keuhkot) kiihdyttävät sydänongelman oireita keuhkojen laskimoverenpaineen nousun ja niiden venymän vähenemisen vuoksi:

• kohtalainen hengityskiihtyvyys (takypnea) - yli 40 per minuutti lapsilla;
• osallistuminen apulihasten hengittämiseen (olkahihna);
• hikoilu;
• heikkous ruokinnassa, pakottaa ottamaan lepoaikoja;
• alhainen kuukausittainen painonnousu normaalin kasvun taustalla.

Suuri vika

Samat oireet kuin kohtalaisen vian kohdalla, mutta selkeämmässä muodossa, lisäksi:

• Sininen kasvot ja kaula (keskus syanoosi) fyysisen rasituksen taustalla;
• ihon pysyvä sinertävä värjäys - merkki yhdistetystä virheestä.

Kun keuhkoveren virtausjärjestelmän paine kasvaa, hypertensiota ilmentävät keuhkoverenkiertoon liittyvät oireet:

1. Vaikea hengitys minkä tahansa kuorman alla.
2. Rintakipu.
3. Pre-tajuttomuus ja pyörtyminen.
4. Pinoaminen vapauttaa tilan.

diagnostiikka

Lapsilla on mahdotonta tunnistaa kammion väliseinävirhe, joka perustuu vain kliinisiin ilmenemismuotoihin, koska valitukset eivät ole luonteeltaan erityisiä.

Fyysiset tiedot: ulkoinen tutkimus, palpointi ja kuunteleminen

Parannettu apikaali

Toinen sävyjako

Karkea systolinen murmio rintalastan vasemmalle puolelle

Karkea systolinen murmuma vasemman rintalastan alaosassa

Rintakehää on havaittavissa, samalla kun se vähentää sydänlihaa

Toisen äänen voimakas vahvistaminen

Lyhyt systolinen myrsky tai sen puute

Toisen sävyn korostettu aksentti, palpoitavissa

Kuulet patologisen kolmannen äänen

Usein keuhkoissa ja suurentuneessa maksassa esiintyy hengityksen vinkumista

EKG (EKG)

Kun sydämen vajaatoiminta etenee - oikean kammion paksuminen

Oikean atriumin paksuus

Sydän sähköisen akselin poikkeama vasemmalle

Vaikeassa keuhkoverenpainetaudissa vasemman sydämen paksuutta ei ole.

Rintakehän röntgen

Keuhkomallin vahvistaminen keskialueilla

Keuhkovaltimon laajeneminen ja vasen atrium

Suurennettu oikea kammio

Yhdistettynä keuhkoverenpainetautiin, verisuonimalli heikkenee

Echokardiografia (EchoCG) tai sydämen ultraäänitutkimus

Voit tunnistaa VSD: n läsnäolon, sijainnin ja koon. Tutkimuksessa on selkeitä merkkejä sydänlihaksen toimintahäiriöstä, joka perustuu seuraaviin seikkoihin:

• likimääräinen paineen taso sydämen ja keuhkovaltimon kammioissa;
• kammioiden väliset paine-erot;
• kammion ja eteisonteloiden koot;
• niiden seinien paksuus;
• veren määrä, joka poistaa sydämen supistumisen aikana.

Vian koko arvioidaan suhteessa aortan pohjaan:

Sydänkatetrointi

Käytetään vain vaikeissa diagnostisissa tapauksissa, ja sen avulla voidaan määrittää:

• epämuodostuman tyyppi;
• ikkunakoko kammioiden välillä;
• arvioida tarkasti paine kaikissa sydänlihaksen ja keskiastioiden onteloissa;
• veren purkautumisaste;
• sydämen kammioiden laajentuminen ja niiden toiminnallinen taso.

Laskettu ja magneettinen tomografia

1. Nämä ovat erittäin herkkiä tutkimusmenetelmiä, joilla on korkea diagnostinen arvo.
2. Voit poistaa kokonaan invasiivisten diagnostisten menetelmien tarpeen.
3. Tulosten mukaan on mahdollista rakentaa kolmiulotteinen sydämen ja verisuonten rekonstruktio optimaalisen kirurgisen taktiikan valitsemiseksi.
4. Tutkimuksen korkea hinta ja spesifisyys eivät salli niiden suorittamista virralla - tämän tason diagnostiikka suoritetaan vain erikoistuneissa verisuonikeskuksissa.

Blemish komplikaatioita

• Keuhkoverenpainetauti (Eisenmengerin oireyhtymä) on vakavin komplikaatio. Keuhkojen alusten muutoksia ei voida parantaa. Ne johtavat veren käänteiseen purkautumiseen oikealta vasemmalle, mikä ilmentää nopeasti sydämen vajaatoiminnan oireita ja johtaa potilaiden kuolemaan.
• Toissijainen aortan venttiilin vajaatoiminta - yleensä esiintyy yli 2-vuotiailla lapsilla ja esiintyy 5 prosentissa tapauksista.
• Oikean kammion lähtöosan merkittävä supistuminen on 7%: lla potilaista.
• Infektio-tulehdukselliset muutokset sydämen sisävuoressa (endokardiitti) - harvoin esiintyy ennen kaksivuotiasta lasta. Muutokset sieppaavat molemmat kammiot, jotka asettuvat useammin vian tai kolmiulotteisen venttiilin ikkunaluukkuun.
• Suurten valtimoiden okkluusio (embolia), jolla on bakteeri-trombi, on tulehdusprosessin taustalla hyvin usein esiintyvä endokardiitin komplikaatio, jossa on vikaa kammioiden välissä.

hoito

Pieni VSD ei vaadi hoitoa. Lapset kehittyvät normien mukaisesti ja elävät täyttä elämää.

On osoitettu, että verenkiertoon tulevien taudinaiheuttajien antibakteerinen ennaltaehkäisy, joka voi aiheuttaa endokardiittiä, on osoitettu hampaiden tai suuontelon ja hengityselinten infektioiden hoidossa.

Tällainen vika ei vaikuta elämänlaatuun, vaikka se ei sulkeudu yksin. Aikuisten potilaiden tulisi olla tietoisia patologiastaan ​​ja varoittaa lääketieteellistä henkilökuntaa sairaudesta muissa sairauksissa.

Lapset, joilla on kohtalaisia ​​ja suuria vikoja, havaitaan kardiologien koko elämän ajan. Niitä hoidetaan sairauden ilmenemismuotojen kompensoimiseksi tai leikkauksen yhteydessä voidaan päästä eroon patologiasta. Mobiiliin ja sydämen sisävuoren tulehdusriskiin liittyy maltillisia rajoituksia, mutta odotettavissa oleva elinikä, kuten ihmisillä, joilla ei ole vikaa.

Lääkehoito

Indikaatiot: kohtalainen ja suuri vatsakalvon väliseinän vika.

• diureettiset lääkkeet sydänlihaksen kuormituksen vähentämiseksi (furosemidi, spironolaktoni);
• ACE-estäjät, jotka auttavat sydänlihaa lisääntyneen kuormituksen olosuhteissa, laajentavat verisuonia keuhkoissa ja munuaisissa, vähentävät painetta (Captopril);
• sydämen glykosidit, jotka parantavat sydänlihaksen supistumiskykyä ja herätteen hermoston johtumista (Digoxin).

Kirurginen hoito

1. Huumeiden korjauksen vaikutuksen puute sydämen toimintahäiriön etenemisen muodossa, kun lapsen kehitys on heikentynyt.
2. Hengitysteiden, erityisesti keuhkoputkien ja keuhkojen, usein tarttuvat tulehdukselliset prosessit.
3. Suureet väliseinävirheen mitat, joissa on lisääntynyt paine veren virtausjärjestelmässä, jopa ilman sydämen työtä.
4. Bakteriaalisten kerrostumien (kasvit) esiintyminen sydämen kammioiden sisäosissa.
5. Ensimmäiset aortan venttiilin toimintahäiriöt (ultraäänitutkimuksen mukaan cuspsin epätäydellinen sulkeminen).
6. Lihaksen vian koko on yli 2 cm sydämen kärjessä.

• Endovaskulaarinen toiminta (minimaalisesti invasiivinen, ei tarvita suurta operatiivista pääsyä) - kiinnitetään erityinen laastari tai sulkija vian alueelle.
  Ikkunaa ei ole mahdollista käyttää suurikokoisten kammioiden välissä, koska kiinnityspaikkaa ei ole. Käytetään lihastyyppiseen vikaan.
• Suuret toiminnot rintalastan leikkauspisteellä ja sydän-keuhkolaitteen yhdistämisellä.
  Kohtalaisen vikakoon ollessa kytketty kummankin kammion sivusta kaksi läppää, kiinnittäen ne väliseinän kudokseen.
  Suuri vika suljetaan yhdellä suurella lääketieteellisen materiaalin laastarilla.
• Jatkuva paineen nousu keuhkoverisuonten verenkiertojärjestelmässä on osoitus vian käyttökelvottomuudesta. Tässä tapauksessa potilaat ovat ehdokkaita sydän- ja verisuonikompleksisiirtoon.
• Aorttaventtiilin vajaatoiminnan tai muiden sydänrakenteen synnynnäisten häiriöiden kanssa tapahtuvan yhdistymisen tapauksessa suoritetaan samanaikaisia ​​toimintoja. Näitä ovat vian sulkeminen, venttiilin proteesit, tärkeimpien sydänastioiden purkautumisen korjaus.

Kuoleman riski kirurgisen hoidon aikana kahden ensimmäisen elinkuukauden aikana on 10–20% ja 6 kuukauden kuluttua 1–2%. Siksi sydänvikojen välttämätöntä kirurgista korjausta yritetään ensimmäisen eliniän toisella puoliskolla.

Toimenpiteen, erityisesti endovaskulaarisen, jälkeen on mahdollista avata vika uudelleen. Toistuvalla toiminnalla kuolemaan johtavien komplikaatioiden riski nousee 5 prosenttiin.

näkymät

Eristetyt VSD-laitteet ovat korjattavissa, ja ne voidaan saattaa ajoissa diagnosoida, seurata ja hoitaa.

• Jos vika on vähäisessä tai keskisuuressa vikassa, kahden ensimmäisen vuoden aikana 80% patologisista ilmoituksista sulkeutuu spontaanisti, 10% voi sulkea myöhemmässä iässä. Suuret väliseinävirheet eivät ole suljettuja, vaan kokoa pienentäviä, jolloin toiminta voidaan suorittaa pienemmällä komplikaatioriskillä.
• Perimembraaniset viat suljetaan itsestään 35–40%: lla potilaista, kun taas joissakin niistä muodostuu väliseinän aneurysma entisen ikkunan alueella.
• Kammion välisen väliseinän infundibulaarinen tyyppi ei voi sulkea itseään. Kaikki kohtalaisen ja suuren halkaisijan viat edellyttävät kirurgista korjausta lapsen ensimmäisen vuoden ensimmäisen puoliskon aikana.
• Lapset, joiden vika on pieni, eivät vaadi mitään hoitoa, vaan vain dynamiikan havaintoja.

Kaikille tällaista sydänsairautta sairastaville potilaille on osoitettu antibakteerinen ennaltaehkäisy hammaslääkärin aikana, johtuen sydämen sisävuoren tulehduksen riskistä.

Fyysisen rasituksen tason rajoittaminen on esitetty minkä tahansa kohtalaisen ja suuren läpimitan defektille ennen sen spontaania sulautumista tai kirurgista sulkemista. Kirurgian jälkeen kardiologi valvoo lapsia, ja jos heillä ei ole uusiutumista, he voivat vuoden kuluessa tehdä minkäänlaista stressiä.

Kokonaiskuolleisuus, joka rikkoo kammioiden välistä seinän rakennetta, mukaan lukien leikkauksen jälkeinen, on noin 10%.

Ventrikulaarinen väliseinävika

Interventricularis-väliseinän (VSD) vika on 25-30% kaikista CHD: stä erillisenä vikana ja yli 50% ottaen huomioon VSD osana muita vikoja. Eristyneenä vikana esiintyy 2-6 tapausta 1000 vastasyntyneelle. Kliinisesti kuvattu ensimmäistä kertaa H.L. Roger vuonna 1879, ja tämän nimen "Roger tauti" (synonyymi - Tolochinov-Roger-tauti), tunnetaan lievänä oireettomana muotona pienen lihaksen vika interventricular väliseinä. Vuonna 1897 Eisenmenger kuvaili kuolleen potilaan, jolla oli suuri VSD, syanoosi ja vakava keuhkoverenpainetauti, ruumiinavaustiedot.

Interventricular-väliseinän puutteilla on monitekijäinen etiologia, niiden esiintyminen määräytyy perinnöllisten tekijöiden ja ympäristövaikutusten vuorovaikutuksen kautta synnytysjakson aikana. Ei-perinnöllisistä tekijöistä tunnetuin on äidin diabeteksen ja alkoholin käyttö raskauden aikana. Geneettisten tekijöiden joukossa tunnetuimpia ovat yhdisteet trisomian 13, 18 ja 21 parien kanssa, kromosomien 4, 5, 21, 32 poistot.

Ylivoimainen määrä interventricular defektiä (95%) esiintyy kromosomaalisten poikkeavuuksien ulkopuolella, ja ne liittyvät intrakardiaalisen verenkierron antenataalisiin häiriöihin, mesenkymaalisen kudoksen erilaistumiseen, solunulkoisen matriksin rakenteeseen, apoptoosin mekanismeihin ja endokardialustojen asettamiseen.

morfologia
Luokituksen R. mukaan

Van Praagh (1989) erottaa seuraavat vice-tyypit.

• Kalvo (perimembraaninen, kartio-kammio) muodostaa 79% kaikista aivojen selkäydininfarkteista ja sijaitsee vain huonekaluosassa tai ulottuu sen yläpuolelle, ja yläosassa se on yleensä rajattu kolmirivisen venttiilin kuiturenkaalla. Perimembraaninen DZHP voidaan yhdistää kolmiosaisen venttiilin väliseinän venttiilin divertikuluihin tai aneurysmeihin, jotka osittain tai kokonaan peittävät vian, mikä vähentää purkautumistilavuutta. Joskus näitä vikoja seuraa sunnuntaina LV: n ja PP: n välillä.

• Lihas on 11% VSD: n kokonaismäärästä ja se sijaitsee väliseinän trabekulaarisessa osassa. Tällaiset haimat puolen haiman puolelta ovat usein moninkertaisia ​​ja LV: n puolelta eristettyjä. Useat lihaksen osan viat tunnetaan nimellä sveitsiläinen juusto. Erilaiset lihasviat ovat vikoja väliseinän sisäänvirtausosasta, jotka sijaitsevat kolmisuuntaisen venttiilin väliseinäventtiilin alla (ja niitä kutsutaan joskus myös atrioventrikulaarikanavan vikaksi, mutta niihin ei liity atrioventrikulaariventtiilien poikkeavuuksia).

Ne sijaitsevat takakannen välisen väliseinän sisäänmeno-osassa olevan kolmirivisen venttiilin väliventtiilin takana ja sen vieressä.

• Subaortic (nadgrebeshkovy, kartiomainen, infundibulaarinen) on 4-5% kaikista VSD: stä ja se on lokalisoitu oikean kammion erittymisreitin infundibulaariseen osaan. Aasian maiden lapsilla tämä tyyppi on jopa 30% kaikista aivojen hypertrofiasta. Tällainen vika on tavallisesti pyöreä, ja se sijaitsee suoraan verisuonten venttiiliin. Sijainnin luonteen vuoksi siihen voi liittyä oikean sepelvaltimon venttiilin prolapsi vian yläreunassa ja aortan regurgitaatiossa.

Hemodynaamiset häiriöt
Riippuu vian koosta: katsotaan suureksi halkaisijaksi, joka on yhtä suuri tai suurempi kuin aortan suun läpimitta. Tällaisella vikalla ei ole mitään vastustusta veren purkautumiseen vasemmalta oikealle, ja sitä kutsutaan "ei-rajoittavaksi". Merkittävä vikakoko, molemmat kammiot hemodynamisesti toimivat yhtenä pumppukammiona, jossa on kaksi ulostuloa, tasaamalla systeemisen ja keuhkoverenkierron paineen.

Tästä syystä oikean kammion systolinen paine on yhtä suuri kuin vasemmassa, ja keuhkoverenkierron tilavuuden suhde systeemiseen (QP / QS) on kääntäen verrannollinen pulmonaarisen ja systeemisen verisuonten resistenssin suhteeseen. Tällaisissa tapauksissa shuntin koko vasemmalta oikealle on kääntäen verrannollinen keuhkojen ja systeemisen verisuonten resistenssin suhteeseen.

Potilailla, joilla on suuria vikoja ja merkittävää verenpoistoa vasemmalta oikealle, on laskimon palautuminen vasempaan osaan, mukaan lukien vasemman kammion, lisääntynyt, mikä voi johtaa vasemman kammion vajaatoiminnan kehittymiseen.

Pienillä VSD-kokoilla on huomattava resistenssi veren purkautumiseen vian kautta, joten oikean kammion paine on normaali tai hieman kohonnut ja QP / QS-suhde harvoin ylittää 1,5. Tällaisissa tapauksissa vikoja kutsutaan rajoittaviksi.

Interventricular-defektin keskimääräisen koon mukaan oikean kammion systolinen paine kasvaa, mutta ei ylitä 50% vasemmanpuoleisesta ja QP / QS = 2,5-3,0. Useiden VSD: n yhteydessä hemodynaamiset häiriöt riippuvat niiden kokonaispinnasta.

oireet
Pienellä vikalla ei ole HF: n subjektiivisia oireita, lapset yleensä kasvavat ja kehittyvät. Keskipitkällä ja suurella VSD: llä hypotrofiaa ilmenee ensimmäisiltä elämän kuukausilta, liikunnan sietokyky vähenee, usein esiintyy keuhkokuume ja kongestiivinen sydämen vajaatoiminta. HF: n oireet, joilla on keskimääräinen ja suuri interventricular defekti, näkyvät ensimmäistä kertaa tai saavuttavat maksimaalisen intensiteetin 3-8th viikolla. Syötön aikana on vakava väsymys. Suuren vian merkkejä ovat ärtyneisyys tai uneliaisuus, takopiiri, vakava takykardia, raajojen jäähdytys ja marmorointi, sydämen alueen lisääntynyt pulssi, hepatomegalia ja splenomegalia, sydämen rajojen laajentaminen oikealle tai molemmille puolille, akrosyanoosi.

Kuuntelun aikana kuullaan veren purkautumisen pansystolinen murmio, joka on maksimissaan rintalastan vasemmalla puolella olevalla kolmannella ja neljännellä välikohdassa, ja toisessa ja kolmannessa välikohdassa II syke valtimon yläpuolella. Suuri interventricular vika, sydän hump muodot ja pulsointi näkyy sydämen alueella. Systolinen vapina on yleisempää keskikokoisissa obeligate-pusseissa. Jos vika on suuri ja paine valtimossa kasvaa jyrkästi, sävy II: n voimakkuus kohoaa keuhkojen verisuonien obstruktiivisen vaurion kehittymisen takia, ja systolinen melu pienenee tai häviää kokonaan, koska oikean kammion paine on yhtä suuri kuin vasemman kammion paine..

Jos lapsi kuitenkin säilyy tänä aikana, hänen kliinisten oireidensa vakavuus voi heikentyä, koska keuhkojen verisuonitautien hajoaminen on hajanainen.

(irreversiibeli PH), jonka taustaa vasten vasemmanpuoleisen shuntin ja laskimon palautuminen vasempaan sydämeen vähenee. Tämän vuoksi kardiomegalian aste vähenee ja takypnea häviää levossa, mutta hyvinvoinnin parantaminen on harhaanjohtavaa. Keuhkoverenpainetaudin takia keuhkojen astioissa tapahtuu jatkuvia muutoksia. Eisenmenger-oireyhtymän merkkien muodossa ilmenevät peruuttamattoman keuhkoverenpainetaudin oireet tulevat kliinisesti ilmeisiksi 5-7-vuotiaiksi ja vähitellen yli 2-3 vuosikymmenen aikana johtaa vakavaan kammion vajaatoimintaan, kammion rytmihäiriöiden kehittymiseen, äkilliseen kuolemaan.

diagnostiikka
Eturintakehässä, jossa on pieni vika, sydämen varjoa ei laajenneta eikä keuhkojen verisuonikuvioissa ole tapahtunut muutoksia. Keskimääräinen ja suuri vika: kardiomegalia lisäämällä kaikkia sydämen ja keuhkovaltimon kammioita. Kardiomegalian aste vastaa vasemmanpuoleisen shuntin kokoa. Keuhkojen verisuonimalli on merkittävästi parantunut. Keuhkojen verisuonten obstruktiivisissa leesioissa keuhkovaltimon runko ja päähaarat kasvavat dramaattisesti, ja keuhkojen kenttien perifeeriset alueet muuttuvat verisuoniksi. Samalla sydämen varjon koko voi lähestyä normaalia.

Elektrokardiogrammi 12 vakiojohtimessa on normaalia lapsilla, joilla on pieni VSD. Keskipitkällä vammalla, jolla on lisääntynyt paine haimassa, V1-V3: n rsR-muoto on merkki oikean kammion hypertrofiasta ja merkkejä LV-hypertrofiasta, kun tilavuuden ylikuormitus ja korkea amplitudi R vasemmassa rinnassa johtaa. Suuri vika pienen ympyrän verisuoniresistenssin hieman lisääntyessä: sydämen sähköisen akselin sijainti ei ole spesifinen (P-biatriale), molempien kammioiden hypertrofian merkit - korkeajännitekomponentti QRS keskisuurissa esiasteissa. Suurella VSD: llä, jolla on obstruktiivinen keuhkovaskulaarinen vaurio, sydämen sähköinen akseli kääntyy jyrkästi oikealle (P-pulmonale), oikean kammion hypertrofian merkkejä, joilla on suuret amplitudi R-hampaat oikeassa rintakehässä ja kasvavat S-hampaat vasemmassa rinnassa johtaa. Oikeassa rintakehässä on myös mahdollista muodostaa venymäkuvio (laskeva ST-segmentti ja negatiiviset T-hampaat).

Kun Doppler-ehokardiografia määräytyy virheen lokalisoinnin ja koon, sen läpi kulkevan purkauksen suunnan, PP: n ja haiman laajenemisen suuntaan, LA-varsi, IUP: n paradoksaalinen liike, kolmiulotteisen regurgitaation merkit, lisääntynyt paine PI: ssä ja LA: ssa. Vian koon tulisi olla korreloitu aortan juuren halkaisijan kanssa. Näin ollen aortan halkaisijaa lähellä oleva vika katsotaan suureksi, 1/3 - 2/3 aortan juuren halkaisijasta - väliaine, pienempi kuin 1/3 - pieni.

Erilaisten vikojen lokalisoinnin avulla niiden visualisointi voi olla paras eri projektioista, esimerkiksi:

• perimembraaninen subaorttinen vika - subostal-ulokkeesta etu-kallistusanturilla;

• hautakivivika - pitkittäisakselista ulottuvasta ulkonevasta suunnasta lyhyestä akselista ulottuvasta ulokkeesta ja sagitaalisesta subostal-projektiosta;

• lihaksen viat - kaikki ulokkeet, joissa käytetään Doppler-värikartoitusta;

• Virtausvirtausosassa oleva vika - apikaalisesta nelikammioisesta projektiosta.

Laboratoriotiedot - täydellinen verenkuva ja veren kaasun koostumus ovat normaaleja.

Sydänkatetrointi ja angiokardiografia
Virheen kirurgisen korjauksen varhaisen toteuttamisen yhteydessä on käytetty harvoin viime vuosikymmenen aikana kaksiulotteisen doppler-ehokardiografian mahdollisuuksia, jotka antavat tarvittavia tietoja diagnostisten ja terapeuttisten päätösten tekemiseksi. Kuitenkin suuressa aivoverisuonisairaudessa, jossa on suuri keuhkojen verisuonitukos, erityisesti vanhemmilla lapsilla, tarvitaan sydänkatetrointia keuhkovaltimon paineen tason selvittämiseksi ja pulmonaalisten alusten vasteen määrittämiseksi vasodilataattoreiden käyttöön, koska nämä tiedot ovat tarpeen päätöksen tekemiseksi VSD: n sulkemisesta.

Luonnollinen kehitys vice
Pienet virheet sulkeutuvat spontaanisti 4-5 vuoden iässä 40–50 prosentissa tällaisista potilaista. Keski- ja suurikokoisten vikojen vuoksi kongestiivinen sydämen vajaatoiminta tapahtuu hyvin varhaisessa vaiheessa, jolloin saavutetaan maksimaaliset ilmenemismuodot 5-8.

Suurten vikojen vuoksi vakava HF ja fyysinen kehitysviive jatkuvat, haittavaikutukset ilmenevät ensimmäisinä elinaikoina, tai keuhkojen varhainen obstruktiivinen verisuonivaurio muodostuu 6-12 kuukauden iästä. Keuhkovaskulaarisen obstruktion kehittyminen johtaa veren purkauksen vähenemiseen shuntin läpi ja siten sydämen vajaatoiminnan vähenemiseen. Toissijainen infektiivinen endokardiitti on yleisempää vanhemmilla potilailla.

Liittyvät viat
VSD: llä, jossa on ilmeisiä HF: n oireita, ensimmäisessä elinvuodessa 25%: ssa tapauksista avoin valtimokanava tapahtuu samanaikaisesti 10%: n hemodynamiikkaan merkittävässä aortan koarktiossa 2%: ssa tapauksista - synnynnäinen mitraalinen stenoosi.

Alle 3-vuotiailla lapsilla, joilla on subaorttinen VSD-tyyppi, havaitaan usein aortan venttiilin vajaatoimintaa, ja oikea sepelvaltiventtiili yleensä leviää vikaan ja vain satunnaista.

Tarkkailu ennen leikkausta
Keuhkoaallon ylikuormituksen pienentämiseksi ylimääräisellä veren tilavuudella määrätään diureetteja, jotta vasemmanpuoleista purkausta ja jälkikuormitusta voidaan vähentää, ACE: n estäjät, lisäksi on tarpeen määrätä digoksiinia.

Lapsilla, joilla on suuri VSD, esiintyy usein vakava kongestiivinen sydämen vajaatoiminta, jossa on huomattavia ruokintavaikeuksia ja huono painonnousu. Näissä tapauksissa on annettava ravintoa ilmaistulle äidinmaidolle tai mukautetuille maito-kaavoille usein ja pieninä annoksina; jos samaan aikaan lapsi ei pysty imemään tarvittavaa päivittäistä tilavuutta, ruokinta tapahtuu nasogastrisen putken kautta. Anemiaa sairastavien sydämen vajaatoiminnan hoitoon tarkoitettujen lääkkeiden lisäksi on tarpeen määrätä rautavalmisteita tai peseytyneiden punasolujen verensiirtoa, kunnes hemoglobiinipitoisuus on 130-140 g / l. Keuhkoverenkierron vakavaan hypervolemiaan voi liittyä lisääntyvän keuhkopöhön oireita. Hengityselinten vajaatoiminnassa PaCO2> 50 mm Hg. On mahdollista vaatia uloshengitysilman positiivista painetta, mikä vähentää lapsen metabolisia tarpeita ja vähentää sydämen vajaatoimintaa. Näissä tapauksissa furosemidiä annetaan yleensä laskimonsisäisenä jatkuvana infuusiona aloitusnopeudella 0,1 mg / kg tunnissa, ja digoksiinin sijaan käytetään nopeasti vaikuttavaa dopamiinin tai dobutamiinin infuusiota, jonka keskimääräinen infuusionopeus on 5-7 μg / kg minuutissa. Jälkikuormituksen vähentämiseksi ja keuhkopöhön hoitamiseksi nitroglyseriini injektoidaan laskimonsisäisesti aloitusnopeudella 0,2 ug / kg minuutissa. ja edelleen titraamalla annos vaikutuksen aikaansaamiseksi; Kapoten akuutin sydämen vajaatoiminnan hoidon ajaksi peruutetaan. Kun tila on vakiintunut, ongelma kirurgisesta korjauksesta on ratkaistava nopeasti.

Kirurgisen hoidon ajoitus
Käyttöaiheet ennen 1 vuoden ikää esiintyvät noin 30%: lla lapsista, joilla on VSD. Toimenpide on osoitettu vakavan HF: n, keuhkoverenpainetaudin ja fyysisen kehitystilan viivästymisen oireille, huolimatta diureetti-, digoksiini- ja ACE-estäjähoidosta. Muille potilaille (lukuun ottamatta alle 0,3 cm: n vikoja) toiminnan optimaalinen ikä on 1-2 vuotta, vaikka oireet ovat vähäisiä. Interventricular-defekteihin, joiden koko on 0,1-0,2 cm, ei liity hemodynaamisia häiriöitä eikä niille suoriteta kirurgista hoitoa.

Kirurgisen hoidon tyypit
Ensimmäistä kertaa Lillehei suoritti VSD: n sulkemisen rinnakkaisvaihdon olosuhteissa (yhdessä lapsen vanhempien kanssa) vuonna 1954 ja J. Kirklinin keinotekoisen kierron olosuhteissa vuonna 1955 Mayo Clinicissa.

Vian muodosta ja koosta riippuen se on ommeltu tai muovattu pääsyyn keski-sternotomian tai oikean eturintakehän kautta.

Mini-invasiivinen toiminta - okkluusio Amplatzer-laitteen kanssa - suoritetaan monissa kardiologisissa keskuksissa maailmassa, joissa on pieniä vikakokoja.

Kirurgisen hoidon tulos
1980-luvulta 1990-luvulle kirurgisen hoidon vaikutus on erinomainen, ja kuolleisuus on alle 1%.

Postoperatiivinen havainto
Kardiologi tutkii kerran vuodessa. Vian uudelleenarvostus tai täydellinen leikkauksen jälkeinen AV-esto (implantaatio EX) esiintyy noin 2%: lla potilaista. Joskus myöhäisikäiset lapset, joilla on pysyvä keuhkoverenpainetauti keuhkojen alusten obstruktiivisten leesioiden takia, jotka saattavat vaatia elinikäistä hoitoa.

Perimembraaninen VSD: kliininen esitys, syyt, diagnoosi, komplikaatiot

Interventricular-väliseinän perimembraaninen vika muodostaa noin neljänneksen kaikista synnynnäisistä sydänvioista, ja se johtuu monista syistä, mukaan lukien perinnöllinen tekijä, mutta myös huonot tavat.

Sisäsolujen viidennessä viikolla muodostuva välikalvon väliseinä on välttämätön sydänlihaksen supistumiselle ja rentoutumiselle.

Jos ICF pysyy auki, lapsi diagnosoidaan DMP: llä, kansainvälisen luokituksen mukaan, poikkeama on Q21.0.

Vps voi esiintyä sekä eristetyssä muodossa että yhdessä muiden poikkeavuuksien kanssa, esimerkiksi avoimen soikean reiän kanssa.

• geneettinen taipumus;
• äidin kanssa tapahtunut ensimmäinen raskaus;
• toxemia;
• äidin alkoholismi;
• huumeiden yliannostus;
• diabetes;
• endokriinihäiriöt raskaana olevalla naisella;
• äidin infektio- ja virussairaudet.

Kehityksen ensimmäisen kolmanneksen negatiiviset tekijät vaikuttavat erityisesti sydämen epänormaalin rakenteen muodostumiseen lapsessa.

Perimembraaninen vika ei ole vain synnynnäinen poikkeama, joissakin tapauksissa häiriö vaikuttaa vanhusten sydämeen sydänkohtauksen jälkeen.

Anomalian oireet

Oireiden vakavuus riippuu reiän koosta. Oireet voivat ilmetä useita vuosia lapsen syntymän jälkeen, se riippuu verenkierron suunnasta ja vian koosta.

Välittömästi vastasyntyneen syntymän jälkeen neonatologi voi kuulla kovaa ääntä systolin ympärillä neljännen ristikohdatilan ympärille.

Tällainen vauva lähetetään ultraääniin diagnosoimaan ja selventämään sydämen kohinan syitä.

Jos ikkuna on suuri, vastasyntyneelle diagnosoidaan seuraavat oireet:

Sairas lapsi on laajentunut maksan ja wheezes keuhkoissa kuullaan. Myöhemmin lapsi, joka ei saanut hoitoa, alkaa jäädä jälkeen fyysisestä kehityksestä, koska oireiden vakavuus lisääntyy vähitellen.

Keuhkoverenpainetauti on olemassa. Pienet viat saattavat sulkea ajan myötä.

Komplikaatiot ja kliiniset oireet

AIFille tyypillinen komplikaatio on endokardiitti, infektiosairaus, joka vaikuttaa venttiileihin ja sydämen sisävuoraan. Sairaus on vaarallista, jos se ei aloita paranemista ajoissa.

Kompensaatioprosessien taustalla kliiniset oireet vähenevät, mutta keuhkoverenpainetauti kehittyy keuhkoalusten skleroosiksi.

Tämä voi johtaa seuraaviin ongelmiin: tromboembolia; infundibulaarinen stenoosi; aortan regurgitaatio. Näissä tapauksissa ennuste on huono, jopa kuolemaan johtava.

VSD: n diagnoosi

Lapsille, joiden epäillään olevan kammion väliseinävirhe, viitataan ultraäänitutkimukseen. Ultraäänimenetelmä on tehokas sikiön kehityksen vaiheessa, toisella ja kolmannella kolmanneksella.

Neonatologi hyväksyy vastasyntyneet, hänen velvollisuutensa on kuunnella lapsen sydäntä. Diagnoosin selvittämiseksi vauva voidaan lähettää ultraäänelle dopplerilla ja röntgensäteellä.

Radiografia on tarpeen sydämen rajojen selvittämiseksi sekä keuhkovaltimon tutkimiseksi.

Kaikki lapset tekevät elektrokardiogrammin, jonka avulla voidaan arvioida sydämen työtä erikoiskäyrällä. Jos lapsen vakava sydänsairaus epäillään, angiokardiografia lähetetään katetrointiin.

Magneettiresonanssin kuvantamisen todistuksen mukaan.

Aivojen tukkeuman hoito

Pienet, jopa 3 mm: n viat voivat vaurioitua vauvan kolmella vuodella, kun keho kasvaa ja kehittyy, pienet aukot tulisi peittää lihaksella. Suurten aukkojen sulkemisen todennäköisyys on pieni.

Jos verenkiertoa ei häiritä, mutta aukko ei sulkeudu, lapsi rekisteröidään kardiologiin jatkuvaa tarkkailua varten, hänen tulisi säännöllisesti käydä Echo ja Ultrasonography.

Lääke Eufillin on suunniteltu lievittämään keuhkopöhöä ja bronkospasmia.

Suuri vika, joka rikkoo kehon hemodynamiikkaa, on suljettu kirurgisesti. Tämä on tavallisesti subtricuspidinen vika tai tricuspid-venttiilin korvaaminen kalvolla. Käytetään kahta kirurgisen hoidon menetelmää:

Endovaskulaarinen leikkaus suoritetaan röntgenoperaatiossa, avoin vika suljetaan sulku- tai spiraalilla.

Suljin sijoitetaan lihasvikojen sattuessa, kierre muodostetaan kalvonvääristymien yhteydessä, se syötetään putkeen, kun taas rinta ei ole leikattu.

Potilas lävistetään reiteen läpi ja katetri lisää sulkijan suoraan sydämen onteloon. Toiminta suoritetaan röntgenlaitteen valvonnassa erityisellä pöydällä.

ICF: n jälleenrakentaminen toteutetaan sydämen pysähtymisen olosuhteissa, lapsi on keinotekoisessa verenkierrossa. Aukko on ommeltu tai suljettu perikardiasta.

Postoperatiivinen ennuste on suotuisa, kuolema on enintään kaksi prosenttia kaikista käytetyistä lapsista.

Useimmiten potilaat kuolevat, joiden tilaa vaikeuttaa lisäsydänvika ja vakava sydämen vajaatoiminta.

Lapsia leikkauksen jälkeen pidetään käytännöllisesti katsoen terveinä, mutta pieni sydänsärky on edelleen vika, koska keuhkon valtimon ja oikean kammion välinen jäännöspaine ei aina ole mahdollista poistaa.

Kirurgisen toimenpiteen tekniikka kardiopulmonaalisen ohituksen olosuhteissa

Toiminta suoritetaan vastasyntyneille, jotka painavat alle neljä kiloa.

Toiminnassa olevat lapset saavat hyvän mahdollisuuden saada terveydentila takaisin.

Kirurgisen toimenpiteen aikana kardiopulmonaalisen ohituksen asentamisen jälkeen valtimokanava liitetään.

Puristetun verisuonen alle injektoidaan cadioplegic-liuos, sitten laskimokanyyli poistetaan.

Useimmiten perimembraaninen vika eliminoidaan oikealla atriumilla, jotkut viatyypit ovat saatavilla vain aorttaventtiilin kautta tai itse aortan kautta.

Sikiön välisen väliseinän viat

Poikkeavuuksien kehityksessä perinnöllisyystekijällä on suuri merkitys, mutta ei vain myrkytys, infektiot, virussairaudet, epäsuotuisa ekologinen ympäristö voi vaikuttaa sikiön sydämen muodostumiseen.

Useimmiten vika havaitaan ultraäänellä, joka pidetään kahdennenkymmenennellä kehitysviikolla.

Jos poikkeama on ristiriidassa elämän kanssa, äidit ehdottavat keskeyttämistä.

Lievällä vikalla yhdeksänkymmentä prosenttia lapsista on mahdollisuus selviytyä, edellyttäen että syntymä on asianmukaisesti hoidettu ja annetaan riittävä hoito.

Interventricular-väliseinävirheiden hoito on vain toimiva, kirurginen interventio suoritetaan vastasyntyneen elinkaaren kolmen ensimmäisen kuukauden aikana, jos vika on suuri.

Kun pienen potilaan pienessä ympyrässä on keskikokoinen ikkuna ja uhkaava verenpaineen nousu, ne toimivat kuudennessa elämässä.

Kun toiminta on suhteellisen pieni, voit odottaa jopa vuoden.

Postoperatiivinen kuntoutus

Kuntoutus leikkauksen jälkeen ICF: n jälleenrakentamiseen on pitkä prosessi, jos se oli vaikeaa, tietynlainen elämäntapa on pidettävä jatkuvasti.

Tämä hylkää pahat tavat, asianmukainen ravitsemus, liikunta, päivittäinen rutiini.

Postoperatiivisen kuntoutuksen tärkeät vivahteet:

• Lapsi häiriintyy jonkin aikaa: takykardia, heikkous, hengenahdistus.
• Leikkauksen jälkeen et voi käyttää liikaa, osoittaa vain fysioterapiaa ja hierontaa. Sydämen vajaatoiminta voi häiritä vanhempien ikäryhmien leikkausta.
• Useita vuosia leikkauksen jälkeen voi kehittyä keuhkosairaus ja bakteerien endokardiitti.
• Diastolinen ja systolinen paine valtimoissa normalisoidaan useita vuosia jälleenrakennuksen jälkeen.
• Puolet potilaista leikkauksen jälkeen kärsii vielä jonkin aikaa rytmihäiriöistä ja blokaateista.

Käytetyt lapset menevät ajoissa tavalliseen päiväkodiin ja sitten kouluun.

Tällä hetkellä lapsen elämänlaatu riippuu lääkkeiden säännöllisestä saannista, ruokavaliosta sekä neurologisten ja fyysisten ongelmien monimutkaisuudesta, joita elämässä on kohdattava.

Vanhempien tulisi ilmoittaa sen laitoksen henkilökunnalle, jossa lapsi opetetaan, nykyisistä ongelmista, joiden avulla he voivat löytää oikean lähestymistavan lapseen.

• Sinun ei pitäisi eristää lasta pelkäämällä, että tauti alkaa edetä.
• Opettajat ja opettajat kommunikoivat lapsen kanssa joka päivä, joten he ovat parhaita liittolaisia ​​lapsen yhteiskunnallisessa elämässä.
• Asianmukaisesti toimitettu luokkatovereille tietoa nuorten taudista pelastaa hänet julkisesta eristämisestä.

Postoperatiivisen kuntoutuksen aikana ja edelleen lapsille esitetään sanatoriohoito sydän- ja reumatologisissa laitoksissa (50–130 päivää) kerran vuodessa.

Hyvin usein lapsia hoidetaan sanatorioissa esikäsittelyvaiheen aikana, mikä auttaa heitä toipumaan nopeammin leikkauksen jälkeen.

Terveydenhoitoa koskevat vasta-aiheet:

• vakavat verenkiertohäiriöt;
• neljännen asteen sydämen vajaatoiminta;
• subakuutti bakteeri-endokardiitti;
• ORZ ja ARVI.

Postoperatiivinen hoito

• Odottamattoman lämpötilan noustessa sairaalasta poistumisen jälkeen sinun tulee välittömästi soittaa lääkärille kotona tai ottaa yhteyttä laitoksen sydänkirurgiin.
• Paracetamol tai nurofen alentaa leikkauksen jälkeisten päivien lämpötilaa, lääkäri voi määrätä antibiootteja.
• Vakiona lämpötilassa, joka on yli 37 astetta, lapselle määrätään immunoterapiaa.

Rokotusten vasta-aiheet:

• syanoottiset viat;
• vakava sydämen vajaatoiminta;
• ei-akuutti bakteeri-endokardiitti.

Käytettävien lasten vanhempien tulisi aina olla yhteydessä kardiologiin, saada kaikki tarvittavat yhteystiedot ja puhelimet.

Kardiologi - paikka sydän- ja verisuonten sairauksista

Sydämen kirurgi verkossa

Vuorovaikutteisen väliseinän vika (VSD)

Vuorovaikutteisen väliseinän (VSD) viat ovat yleisimpiä synnynnäisiä sydänvikoja, jotka muodostavat 30-60% kaikista synnynnäisistä sydänvioista koko ajan; esiintyvyys on 3-6 / 1000 vastasyntynyttä. Tämä ei sisällä 3–5% vastasyntyneistä, joilla on pieniä lihasten vaurioita interventricularis-väliseinässä, jotka yleensä sulkeutuvat itsestään ensimmäisen vuoden aikana.

Interventricular-väliseinän viat ovat yleensä eristettyjä, mutta ne voidaan yhdistää muihin sydänvirheisiin. Koska ventrikulaariset väliseinävirheet vähentävät veren virtausta aortan isthmuksen läpi, aortan koarktaminen on aina suljettava pois vauvoilla, joilla on tämä vika. Interventricular-väliseinän viat löytyvät usein muista sydänvirheistä. Näin ollen ne esiintyvät tärkeimpien valtimoiden korjattujen transponointien kanssa, mutta usein niihin liittyy muita häiriöitä (katso alla).

Interventrikulaarisen väliseinän viat ovat aina läsnä yhteisen valtimon runko-osassa ja päävaltimoiden kaksinkertainen purkautuminen oikealla kammiosta; jälkimmäisessä tapauksessa (jos ei ole keuhkoventtiilin stenoosia), kliiniset oireet ovat samat kuin eristetyn kammion väliseinävirheessä.

Interventricular-väliseinän viat voivat esiintyä missä tahansa sen osassa. Syntymähetkellä noin 90% vikoja on lokalisoitu väliseinän lihasosaan, mutta koska useimmat niistä ovat itsestään sulkeutuvia 6–12 kuukauden ajan, perimembraaniviat ovat vallitsevia. VSD: n mitat voivat vaihdella pienistä aukoista koko välikerroksen välisen väliseinän (yhden kammion) täydelliseen poissaoloon. Suurin osa trabekulaarisen (lukuun ottamatta useita virheitä, kuten "sveitsiläinen juusto") ja perimembranoznyh kammion väliseinäaukkoja lähellä omasta, joka ei ole suuria vikoja tuottaa osan väliseinän ja infundibulyarnye viat (subaortic kuten Fallot'n tetralogia, podlegochnye tai alle kahden semilunar venttiilit). Infundibulaariset viat, erityisesti podlogechny ja jotka sijaitsevat molempien puoliläpäisevien venttiilien alla, usein piiloutuvat aorttaventtiilin sulkuventtiilin prolapsin takia, mikä johtaa aortan vajaatoimintaan; jälkimmäinen kehittyy vain 5%: lla valkoisista, mutta 35%: lla japanilaisista ja kiinalaisista on tämä vice. Perimembraanisten kammion väliseinävirheiden spontaanilla sulkemisella muodostuu usein interventrikulaarisen väliseinän pseudo-aneurysma; sen tunnistaminen osoittaa, että vian spontaani sulkeminen on todennäköistä.

Kliiniset oireet

Kun verta siirretään vasemmalta oikealle kammion väliseinävirheen läpi, molemmat kammiot altistuvat tilavuuden ylikuormitukselle, koska vasemman kammion pumppaama ja pieneen ympyrän aluksiin purkautuneen veren ylimääräinen tilavuus joutuu niihin oikean kammion läpi.

Systolinen myrsky, jossa on kammion väliseinävika, on tavallisesti karkea ja nauhamainen. Pienellä nollauksella kohinaa voidaan kuulla vain systolin alussa, mutta kun nollaus kasvaa, se alkaa täyttää koko systolin ja päättyy samanaikaisesti II-sävyn aortan komponentin kanssa. Kohinan äänenvoimakkuus voi olla suhteeton suhteessa purkauksen suuruuteen, joskus voimakasta kohinaa voidaan kuulla hemodynamiikkaan merkityksettömällä nollauksella (Rogerin tauti). Kova melu liittyy usein systoliseen jitteriin. Melu kuuluu yleensä parhaiten rintalastan vasemman reunan alapuolelle, suoritetaan kaikissa suunnissa, mutta ennen kaikkea xiphoid-prosessin suuntaan. Kuitenkin interventricular-väliseinän korkean subspesifisen vian vuoksi voidaan kohinaa kuulla parhaiten rintalastan vasemman reunan keskellä tai yläpuolella ja johdettu rintalastan oikealle puolelle. Harvoissa tapauksissa, joissa on hyvin pieniä virheitä, melu voi olla karan muotoinen ja korkeataajuinen, mikä muistuttaa toiminnallista systolista kohinaa. Kun suuri verenpudotus vasemmalta oikealle, kun keuhkoveren virtauksen suhde systeemiseen verenkiertoon ylittää 2: 1, kärjessä tai mediallyssä voi esiintyä jyrkkä mesodiastolinen melu sekä sävy III. Verrattuna purkauksen suuruuteen sydämen alueen pulssi kasvaa.

Interventricular-väliseinän vähäisissä virheissä ei esiinny voimakasta keuhkoverenpainetta, ja sävy II: n pulmonaarinen komponentti pysyy normaalina tai vain hieman lisääntyneenä. Keuhkoverenpainetaudissa keuhkojen runkoon ilmestyy aksentti II. Rinnan röntgenkuvassa vasemman kammion ja vasemman atriumin koko kasvaa, ja myös keuhkomalli kasvaa, mutta pienillä nollauksilla nämä muutokset voivat olla hyvin pieniä tai poissa kokonaan; suurella purkauksella pienen ympyrän astioissa esiintyy merkkejä laskimosta. Koska veri irrotetaan kammiotasolla, nouseva aortta ei laajene. EKG pysyy normaalina vähäisten vikojen vuoksi, mutta suurella purkauksella esiintyy vasemman kammion hypertrofian oireita ja oikeanpuoleista keuhkoverenpainetta. Kammion väliseinän vian koko ja sijainti määritetään ehokardiografialla.

Kuva: posteriorisen interventricularis-väliseinän lihasvika, jossa on ehokardiografia nelikammioisessa asennossa apikaalisesta pääsystä. Vian halkaisija on noin 1 cm, LA on vasen atrium; LV - vasen kammio; RA - oikea atrium; RV - oikea kammio.

Doppler-tutkimus sallii heikentyneen verenvirtauksen paikallistamisen oikeassa kammiossa ja värillisen Doppler-tutkimuksen avulla voit jopa nähdä useita välivaiheen väliseinän vikoja. Ventrikulaarisen väliseinävirheen vakavimmalla muodolla - ainoa kammio - voidaan saada käsitys sydämen anatomiasta käyttämällä MRI: tä.

Suurella veren purkauksella vasemmalta oikealle on merkkejä tilavuuden ylikuormituksesta ja sydämen vajaatoiminnasta. Täysin aikavälillä tämä tapahtuu yleensä 2–6 kuukauden välillä, ja ennenaikaisesti se voi tapahtua aikaisemmin. Vaikka veren purkautuminen vasemmalta oikealle tulisi saavuttaa korkeintaan 2-3 kuukautta, kun keuhkovaskulaarinen resistenssi saavuttaa vähimmäisvaatimuksensa, joskus sydämen vajaatoiminta täysimittaisissa vauvoissa kehittyy jo ensimmäisessä elämässä. Tämä on tavallisesti silloin, kun kammion väliseinävika on yhdistetty anemiaan, suuri veren purkautuminen vasemmalta oikealle atria-tason tai avoimen valtimokanavan tai aortan koarktin kautta. Lisäksi sydämen vajaatoiminta voi kehittyä odotettua aikaisemmin interventrikulaaristen väliseinävirheiden yhteydessä yhdessä päävaltimoiden kaksinkertaisen purkautumisen kanssa oikeasta kammiosta. Tämä voi johtua siitä, että ennen syntymää sikiön keuhkot saavat veren, jolla on korkea happipitoisuus, ja sen seurauksena keuhkovaskulaarinen vastus syntymän jälkeen on pienempi.

hoito

Eristetyt interventricular väliseinävirheet ovat yleisimpiä synnynnäisiä sydänvikoja, joten kaikkien lastenlääkärien on tiedettävä, mitä tehdä, kun ne havaitaan. Taulukossa on esitetty päätöksenteko- algoritmi, ja suluissa olevat numerot poistetaan alla.

1. Interventricular-väliseinän pienet viat ovat 3-5% vastasyntyneistä, useimmissa tapauksissa ne sulkeutuvat itsestään 6-12 kuukautta. Echokardiografiaa ei tarvitse tehdä vain tällaisten vikojen vahvistamiseksi. On tärkeää huomata, että synnytyssairaalassa vastasyntyneiden välikerroksen välisen väliseinän suurten vikojen vuoksi melu ei ole kuultavissa, koska suuren pulmonaarisen verisuoniresistenssin vuoksi veren purkautuminen tällaisen vian kautta on hyvin vähäistä eikä muodosta turbulenttia verenkiertoa. Siksi äitiyssairaalassa havaitut kammion väliseinävirheitä osoittavat äänet johtuvat lähes aina pienistä virheistä.

2. Koska perimembraaniset ja trabekulaariset häiriöt ovat hyvin usein lähellä omaa, jopa 1-vuotiaita lapsia voidaan hoitaa konservatiivisesti siinä toivossa, että toimenpide ei ole tarpeen. Interventricular-väliseinävirheiden spontaani sulkeminen voi tapahtua useilla tavoilla: vian lihasosan kasvun ja hypertrofian vuoksi, endokardin proliferaatiosta johtuvan vian sulkeminen, kolmisuuntainen venttiilin asettaminen aorttaventtiilin vikaan ja prolapsiin vikaan (jälkimmäisessä tapauksessa on aortan vajaatoiminta) Vian vähenemisen myötä systolinen melu voi ensin nousta, mutta vian edelleen pienentämisellä se lakkaa, lyhenee, muuttuu karan muotoiseksi, korkean taajuuden ja viheltäväksi, mikä yleensä kertoo sen täydellisestä sulkemisesta. Spontaani vian sulkeminen tapahtuu 70 prosentissa tapauksista, yleensä kolmen ensimmäisen vuoden aikana. 25%: ssa vika on pienentynyt, mutta ei täysin suljettu; hemodynaamisesti se voi olla lähes vähäistä. Siksi, jos vika pienenee, kirurginen hoito on lykättävä toivomalla vian spontaanista sulkemisesta. Taulukossa luetellaan tilanteet, joissa sinun pitäisi miettiä kirurgista hoitoa odottamatta vian spontaania sulkemista.

3. Downin oireyhtymässä (trisomian 21. kromosomi) keuhkojen alukset vaikuttavat hyvin aikaisin, joten jos vika pysyy suurena, toimintaa ei lykätä.

4. Harvinaisissa tapauksissa toiminta toteutetaan sosiaalisista syistä. Näihin kuuluvat syrjäisillä alueilla asumisen tai vanhempien huolimattomuuden vuoksi jatkuvan lääketieteellisen tarkkailun mahdottomuus. Lisäksi joitakin näistä lapsista on erittäin vaikea hoitaa. Niitä on ruokittava kahden tunnin välein, ja he tarvitsevat niin paljon huomiota, että muut lapset usein kärsivät; joskus se johtaa jopa perheen hajoamiseen.

5. Kun interventricularis-väliseinässä on suuria vikoja, kasvu hidastuu aina, paino on yleensä alle viidennen, ja kasvu on alle kymmenennen prosenttipisteen. Vian spontaanin tai kirurgisen sulkemisen jälkeen kasvua kuitenkin voimakkaasti. Useimmissa lapsissa pään ympärysmitta on normaali, mutta joskus sen kasvu hidastuu dramaattisesti 3-4 kuukauteen. Suljettaessa vika tässä iässä pään ympärysmitta saavuttaa normaaliarvot, mutta jos toiminta viivästyy 1-2 vuotta, tämä ei tapahdu.

6. Koska edellä mainittuja syitä, jotka edellyttävät varhaishoitoa, voidaan lykätä 1 vuoteen siinä toivossa, että vika sulkeutuu tai pienenee.

7. Jos vuoteen 1 mennessä on jäljellä suuri verenkierto vasemmalta oikealle, kirurgista korjausta ei suoriteta vain erityisolosuhteissa, koska keuhkojen alusten peruuttamattoman vaaran riski kasvaa merkittävästi tulevaisuudessa. 2-vuotiaille kolmannes lapsista aiheuttaa peruuttamattomia vaurioita keuhkoaluksille.

8. Kun veren purkautuminen vähenee, tila paranee; sydämen pulssi heikkenee, sydämen koko pienenee, mesodiastolinen melu heikkenee tai häviää, systolinen myrsky heikkenee tai muutokset, takykpnea vähenee ja häviää, ruokahalu paranee, kasvu kiihtyy, lääketieteellisen hoidon tarve vähenee. On kuitenkin muistettava, että parannusta voi aiheuttaa paitsi kammion väliseinävirheiden väheneminen, myös keuhkojen astioiden vaurioituminen ja harvemmin oikean kammion ulosvirtausreitin tukkeutuminen. Jotta voitaisiin määrittää lisää taktiikoita tässä vaiheessa, on tarpeen suorittaa ehokardiografia ja joskus sydänkatetrointi.

9. Vakavia vahinkoja keuhkoverisuonille, joilla on kammion väliseinävirhe, kehittyy harvoin ennen 1 vuoden ikää. Joskus tämä on kuitenkin mahdollista, joten jos veren purkautuminen vasemmalta oikealle vähenee, on tarpeen suorittaa tutkimus. Keuhkojen alusten häviämisellä veren purkautuminen vasemmalta oikealle puuttuu tai on hyvin pieni, kun taas veren poistuminen oikealta vasemmalle ei ehkä ole enää useita vuosia. Kuitenkin tavallisesti 5-6 vuotta syanoosi lisääntyy, erityisesti fyysisen rasituksen aikana (Eisenmengerin oireyhtymä). Vakavan keuhkoverenpainetaudin kehittyessä keuhkojen runko laajenee huomattavasti, ja perifeeristen verisuonten muodostama keuhkoverenkierto muuttuu köyhemmäksi. Joissakin tapauksissa keuhkojen vaskulaariset vauriot voivat kehittyä hyvin nopeasti, mikä aiheuttaa peruuttamattoman keuhkoverenpainetaudin 12-18 kuukautta; tämä ei saa missään tapauksessa sallia. Jos kliinisessä kuvassa ilmenee epäselvää muutosta, suoritetaan ehokardiografia ja tarvittaessa sydänkatetrointi; suurten vikojen osalta katetrointi voidaan suorittaa suunnitelman mukaisesti 9 ja 12 kuukauden iässä keuhkojen oireettomien verisuonivahinkojen havaitsemiseksi.

10. Hypertrofia ja oikean kammion ulosvirtausreitin tukkeuma kehittyvät yleensä melko nopeasti, joten veren pudotus vasemmalta oikealle voidaan havaita hyvin lyhyessä ajassa. Sitten syanoosi ilmestyy ensin fyysisellä rasituksella ja sitten levossa; kliininen kuva voi muistuttaa Fallotin tetradia. Kun oikean kammion ulosvirtausreitti on tukkeutunut, ventrikulaarisen väliseinävirheen spontaanin sulkemisen todennäköisyys on alhainen. Veren purkautumista oikealta vasemmalle voi vaikeuttaa aivojen verisuonien ja aivojen paiseiden tromboosi ja embolia, ja ulosvirtausreitin hypertrofia vaikeuttaa toimintaa; tämän vuoksi oikean kammion ulosmenevän osan vian sulkeminen ja tarvittaessa resektointi suoritetaan mahdollisimman varhaisessa vaiheessa.

Kammion väliseinävirheiden ensisijaisessa kirurgisessa sulkemisessa kuolleisuus on hyvin alhainen. Jos ensisijainen sulkeminen ei ole mahdollista useiden lihasvikojen tai muiden monimutkaisten olosuhteiden vuoksi, suoritetaan keuhkojen runkon kirurginen supistuminen, mikä vähentää veren poistumista vasemmalta oikealle, vähentää keuhkoveren virtausta ja paineita keuhkovaltimossa ja poistaa sydämen vajaatoiminnan. Keuhkojen rungon kapenemisella on komplikaatioita, lisäksi keuhkojen rungon kapenemisen poistaminen kammion väliseinävirheen myöhemmän sulkemisen aikana lisää tämän toimenpiteen kuolleisuutta.

Seuraukset ja komplikaatiot

Joillakin lapsilla ventrikulaarisen väliseinävirheen spontaani sulkeminen voi aiheuttaa napsautuksia systolin keskellä tai lopussa. Nämä napsautukset johtuvat vatsaan upotetun interventricularis-väliseinän tai tricuspid-venttiilin aneurysmaattisesti laajennetun kalvon osan oikeassa kammiossa. Pienen reiän kautta, joka pysyy tämän pseudo-aneurysmin yläosassa, on pieni veren purkautuminen vasemmalta oikealle. Yleensä vika sulkeutuu ja pseudo-aneurysma häviää vähitellen, mutta joskus se voi kasvaa. Pseudo-aneurysma on nähtävissä ehokardiografialla.

Väliaikaisen väliseinän vikojen, erityisesti infundibulaaristen, kohdalla aortan vajaatoiminta muodostuu usein. Aortan venttiilin seloste leviää vikaksi, Valsalvan sinus laajenee aneurysmatisesti; seurauksena voi olla Valsalva sinus aneurysmin tai venttiilin selosteen repeämä. Uskotaan, että aortan vajaatoiminta kehittyy lehtisuuntaisen paineen seurauksena, jota interventricular-väliseinä ei tue, sekä vian läpi virtaavan verenkierron imutoimintoa. Vaikka aortan vajaatoiminta on pieni tai melkein suljettu kammion väliseinävirhe, se vaatii virheen kirurgisen sulkemisen, koska muuten aortan venttiilin pakkausseloste voi lisääntyä. Infundibulaarisia vikoja varten vian varhainen korjaus voi olla perusteltua ennen kuin aortan vajaatoiminnan merkkejä ilmenee.

Toinen kammion väliseinävirheen komplikaatio on infektiivinen endokardiitti. Se voi tapahtua jopa vian spontaanin sulkemisen jälkeen. Jos tricuspid-venttiilissä esiintyy tarttuvaa endokardiittia, sulkeutuu vika, sen repeämä voi johtaa suoran yhteyden muodostumiseen vasemman kammion ja oikean atriumin välillä. Tältä osin infektiivisen endokardiitin ennaltaehkäisyä olisi jatkettava jopa hyvin pienillä virheillä; Kun vika on täysin itsestään suljettu, infektiivisen endokardiitin ennaltaehkäisy pysäytetään.

"Lasten kardiologia" ed. J. Hoffman, Moskova 2006