Hemolyyttinen anemia: diagnoosi

Hemolyyttinen anemia on punasolujen patologia, jolle on tunnusomaista punasolujen nopeutunut tuhoutuminen vapauttamalla epäsuoraa bilirubiinia. Anemisen oireyhtymän, keltaisuuden ja pernan koon kasvun yhdistelmä on tyypillinen tälle taudille.

Diagnoosin aikana yleinen verikoe, bilirubiinitaso, ulosteet ja virtsanalyysi, vatsaelinten ultraääni; luuydinbiopsia, immunologiset tutkimukset.

Hemolyyttisen anemian, lääkkeen, verensiirron hoitomenetelminä käytetään; hypersplenismillä splenektomia on osoitettu.
Lähde: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/hemolytic-anemia

Apututkimus

Hemologisen anemian muodon määrittäminen syiden, oireiden ja objektiivisten tietojen analyysin perusteella on hematologin vastuulla. Ensimmäisen keskustelun aikana selvitetään perheen historiaa, hemolyyttisten kriisien esiintymistiheyttä ja vakavuutta. Tutkimuksen aikana arvioidaan ihon, skleran ja näkyvien limakalvojen värjäytymistä ja vatsa palpoituu maksan ja pernan koon arvioimiseksi. Spleno- ja hepatomegalia vahvistetaan maksan ja pernan ultraäänellä.

Perifeerisen veren yleinen analyysi

• tyypillinen, normosyyttinen ja normokrominen anemia, ja joissakin tapauksissa makrosytoosi (esimerkiksi kroonisessa hemolyysissä ja joissakin synnynnäisissä muodoissa), talassemian mikrokyyttinen hypokrominen anemia; retikulosyyttien määrän kasvu (yleensä 5-20%);
• spherosyytit ja eliptosyytit sferosytoosissa ja autoimmuunisissa hemolyyttisissä anemioissa (HA), sirppisolujen anemiassa sirppimäiset erytrosyytit, akantosyytit, joilla on PK-puutos, kilpirauhasen erytrosyytit talassemiassa;
• erytrosyyttifragmentit hemolyyttis-virtsan oireyhtymässä ja tromboottisessa trombosytopeenisessa purpurassa;
• erytroblastit, joilla on vaikea anemia ja joilla on lisääntynyt erytropoieesi; lisääntynyt MCH ja MCHC spherosytoosissa.

Muut verikokeet

LDH-aktiivisuuden lisääntyminen, haptoglobiinitasojen alentuminen (epäselvä), epäsuoran bilirubiinin kohonneet tasot (yleensä

Hemolyyttinen anemia - mikä se on, syyt, diagnoosi ja hoito

Hemolyyttinen anemia on elimistön riippumaton verisuonitauti tai patologinen tila, jossa veressä kiertävien punasolujen tuhoaminen tapahtuu eri mekanismien kautta.

Normaalissa käytössä punasolujen luonnollinen hajoaminen havaitaan 3–4 kuukauden kuluttua niiden syntymishetkestä. Hemolyyttisellä anemialla hajoamisprosessi kiihtyy merkittävästi ja on vain 12 - 14 päivää. Tässä artikkelissa puhutaan tämän taudin syistä ja tämän vaikean sairauden hoidosta.

Mikä on hemolyyttinen anemia

Hemolyyttinen anemia on anemia, joka johtuu punasolujen elinkaaren rikkomisesta, nimittäin niiden tuhoutumisen prosessien (erytrosytolyysin) vallitsemisesta muodostumisen ja kypsymisen (erytropoieesi) yli. Punaiset verisolut - useimmat ihmisen verisolut.

Punasolujen pääasiallinen tehtävä on hapen ja hiilimonoksidin siirto. Näiden solujen koostumus sisältää hemoglobiinia - proteiinia, joka liittyy aineenvaihduntaan.

Ihmisissä esiintyvät erytrosyytit toimivat veressä enintään 120 päivää, keskimäärin 60–90 päivää. Erytrosyyttien ikääntyminen liittyy ATP: n muodostumisen vähenemiseen erytrosyytissä glukoosin metabolian aikana tässä verisolussa.

Punasolujen tuhoaminen tapahtuu jatkuvasti ja sitä kutsutaan - hemolyysiksi. Vapautunut hemoglobiini hajoaa hemiksi ja globiiniksi. Globin on proteiini, palaa punaiseen luuytimeen ja toimii materiaalina uusien punasolujen rakentamiseen, ja rauta (myös uudelleenkäytetty) ja epäsuora bilirubiini erotetaan hemeistä.

Punasolujen pitoisuus on mahdollista määrittää verikokeella, joka suoritetaan rutiinitutkimuksissa.

Maailman tilastojen mukaan veren patologioiden sairastuvuuden rakenne on vähintään 5% hemolyyttisistä tiloista, joista perinnölliset hemolyyttisen anemian tyypit ovat vallitsevia.

luokitus

Hemolyyttinen anemia on luokiteltu synnynnäiseksi ja hankituksi.

Synnynnäinen (perinnöllinen)

Negatiivisten geneettisten tekijöiden vaikutuksesta punasoluihin kehittyy perinnöllinen hemolyyttinen anemia.

Tällä hetkellä taudin alatyyppejä on neljä:

• ei-fermentatiivinen hemolyyttinen anemia. Tässä tapauksessa punasolujen tuhoutumisen syy on niiden elinkaaresta vastuussa olevien entsyymien epätäydellinen aktiivisuus;
• Minkowski-Chauffardin hemolyyttinen anemia tai mikropallosyytti. Sairaus kehittyy johtuen mutaatioista geeneissä, jotka ovat vastuussa punasolujen seinämiä muodostavien proteiinien muodostumisesta.
• erytrosyyttimembranopatia - lisääntynyt hajoaminen, joka liittyy niiden kuoren geneettisesti määrättyyn vikaan;
• thalassemia. Tämä hemolyyttisen anemian ryhmä johtuu hemoglobiinituotannon keskeytymisestä.

hankittu

Toimii missä tahansa iässä. Sairaus kehittyy vähitellen, mutta joskus alkaa akuutti hemolyyttinen kriisi. Potilaiden valitukset ovat yleensä samat kuin synnynnäisessä muodossa ja liittyvät pääasiassa anemian lisääntymiseen.

• Keltaisuus on enimmäkseen lievää, joskus vain ihon ja scleran subterterisyyttä.
• Perna on laajentunut, usein tiheä ja tuskallinen.
• Joissakin tapauksissa maksa on suurentunut.

Toisin kuin perinnöllinen, hankittu hemolyyttinen anemia kehittyy terveessä organismissa johtuen ulkoisten syiden aiheuttamista punasoluista:

• aiheutuu punaisen verisolujen kalvon mekaanisesta vaurioitumisesta - sydän- ja keuhkoputkien ohitus, proteesit;
• johtuu punasolujen kemiallisista vaurioista - lyijyn, bentseenin, torjunta-aineiden ja käärmeen puremien jälkeen.
• liiallinen altistuminen kemikaaleille (mukaan lukien lääkkeet) tai yliherkkyys heille;
• jotkut bakteeri- tai loistauditulehdukset (esimerkiksi malaria (hyttysen puremien aiheuttama sairaus), elintarvikeperäiset taudit jne.);

syistä

Hemolyyttiset anemiat ovat synnynnäisiä ja hankittuja, ja puolet tapauksista - idiopaattinen, eli epäselvä alkuperä, kun lääkärit eivät pysty määrittämään taudin tarkkaa syytä.

Hemolyyttisen anemian kehittymiseen liittyy varsin vähän tekijöitä:

• Verensiirto, joka on yhteensopimaton ryhmässä tai rhesuksessa;
• Altistuminen myrkyllisille aineille;
• Synnynnäiset sydänvirheet;
• Leukemia on lajike;
• Parasiittisten mikro-organismien aktiivisuus;
• Kemialliset ja lääkeaineet.

Joissakin tapauksissa ei ole mahdollista selvittää saavutetun hemolyyttisen anemian kehittymisen syytä. Tällaista hemolyyttistä anemiaa kutsutaan idiopaattiseksi.

Aikuisten hemolyyttisen anemian oireet

Taudin oireenmukaisuus on varsin laaja ja riippuu pitkälti tietyntyyppisen hemolyyttisen anemian syystä. Sairaus voi ilmetä vain kriisien aikana, eikä ole mahdollista ilmaista itseään ilman pahenemista.

Hemolyyttisen anemian merkkejä esiintyy vain silloin, kun punasolujen lukumäärän lisääntymisen ja verenkierron punasolujen tuhoutumisen välillä on selvä epätasapaino, kun taas luuytimen kompensointitoiminto on loppunut.

Klassiset hemolyyttisen anemian oireet kehittyvät vain erytrosyyttien solunsisäisen hemolyysin avulla ja niitä edustavat aneeminen, icterinen oireyhtymä ja splenomegalia.

Hemolyyttisen anemian oireet (sirppimainen, autoimmuuninen, ei-sferosyyttinen jne.) Ovat:

• hyperthermian oireyhtymä. Useimmiten tämä oire ilmenee hemolyyttisen anemian etenemisessä lapsilla. Lämpötilamittarit nousevat 38 asteeseen;
• keltaisuusoireyhtymä. Se liittyy lisääntyneeseen erytrosyyttisairautukseen, jonka seurauksena maksa joutuu käsittelemään suolen sisään menevässä sidotussa muodossa olevan epäsuoran bilirubiinin ylimäärän, mikä aiheuttaa urobiliinin ja sterkobiliinin lisääntymisen. Ihon ja limakalvojen keltainen väri esiintyy.
• Anemian oireyhtymä. Tämä on kliininen ja hematologinen oireyhtymä, jolle on ominaista hemoglobiinipitoisuuden väheneminen veren tilavuusyksikköä kohti.
• Hepatosplenomegalia on melko yleinen oireyhtymä, joka liittyy erilaisiin sairauksiin ja jolle on ominaista maksan ja pernan koon kasvu. Selvitä, mitä splenomegalia on.

Muut hemolyyttisen anemian oireet:

• Kipu vatsassa ja luut;
• Lasten kohdunsisäisen kehityksen heikkenemisen merkkejä (eri kehon segmenttien suhteettomat ominaisuudet, kehitysviat);
• Löysät ulosteet;
• Kipu munuaisten heijastuksessa;
• Rintakipu, joka muistuttaa sydäninfarktia.

Hemolyyttisen anemian merkkejä:

Useimmilla potilailla havaittiin poikkeavuuksia sydän- ja verisuonijärjestelmän tilassa. Usein havaittiin hemosideriinin uriinikiteitä, jotka osoittavat sekamuotoisen erytrosyytin hemolyysin esiintymisen, joka esiintyi sekä solunsisäisesti että suonensisäisesti.

Oireiden alkamisjärjestys:

• keltaisuus, splenomegalia, anemia.
• Maksan, koliivituksen oireiden, lisääntyneen sterkobiliinin ja urobiliinin pitoisuudet voidaan lisätä.

Jotkut talassemiasta kärsivät ihmiset huomaavat vähäisiä oireita.

• Hidas kasvu ja viivästynyt murrosikä
• Luuongelmat
• Laajennettu perna

Kliinisen kuvan mukaan taudin kaksi muotoa: akuutti ja krooninen.

• Ensimmäisessä muodossa potilailla on yhtäkkiä vakava heikkous, kuume, hengenahdistus, sydämentykytys, keltaisuus.
• Toisessa dyspnean muodossa heikkous ja sydämentykytys saattavat puuttua tai olla lieviä.

Miten hemolyyttinen anemia on lapsilla

Hemolyyttinen anemia on erilaisten sairauksien ryhmä luonteensa kannalta, mutta se on yhdistetty yhdellä oireella - punasolujen hemolyysillä. Hemolyysiä (vaurioita) esiintyy tärkeissä elimissä: maksassa, pernassa ja luutuissa.

Anemian ensimmäiset oireet eivät ole erityisiä ja usein unohdetaan. Lapsen väsymys, ärtyneisyys, kyyneleisyys johtuvat stressistä, ylimääräisestä tunteellisuudesta tai persoonallisuuden piirteistä.

Hemolyyttistä anemiaa sairastaville lapsille on ominaista alttius tartuntatauteille, usein tällaiset lapset ovat usein ryhmässä.

Kun lapsilla on anemiaa, havaitaan ihon hajua, mikä tapahtuu myös silloin, kun verisuonipohja ei täytä riittävästi verta, munuaissairaudet, tuberkuloosimyrkytys.

Tärkein ero todellisen anemian ja pseudo-anemian välillä on limakalvojen värjäys: todellisella anemialla limakalvot muuttuvat vaaleiksi, ja pseudo-anemia pysyvät vaaleanpunaisina (sidekalvon väri arvioidaan).

Kurssi ja ennuste riippuvat taudin muodosta ja vakavuudesta, hoidon oikea-aikaisuudesta ja oikeellisuudesta, immunologisen puutteen asteesta.

komplikaatioita

Hemolyyttinen anemia voi olla monimutkainen anemian koomalla. Myös joskus lisätään yleiseen kliiniseen kuvaan:

• Takykardia.
• Matala BP.
• Virtsan määrän vähentäminen.
• Gallstone-tauti.

Joillakin potilailla sairauden jyrkkä heikkeneminen aiheuttaa kylmää. On selvää, että tällaisia ​​ihmisiä suositellaan aina lämpimiksi.

diagnostiikka

Jos ihon heikkous, ihon tasaisuus, raskaus oikeassa hypokondriumissa ja muut epäspesifiset oireet tulevat esiin, on tarpeen kuulla lääkärin kanssa ja saada täydellinen verenkuva. Hematologi tekee hemolyyttisen anemian diagnoosin ja potilaiden hoidon vahvistuksen.

Hemologisen anemian muodon määrittäminen syiden, oireiden ja objektiivisten tietojen analyysin perusteella on hematologin vastuulla.

• Ensimmäisen keskustelun aikana selvitetään perheen historiaa, hemolyyttisten kriisien esiintymistiheyttä ja vakavuutta.
• Tutkimuksen aikana arvioidaan ihon, skleran ja näkyvien limakalvojen värjäytymistä ja vatsa palpoituu maksan ja pernan koon arvioimiseksi.
• Spleno- ja hepatomegalia vahvistetaan maksan ja pernan ultraäänellä.

Mitä testejä on suoritettava?

• Yleinen verikoe
• Kokonaisbilirubiini veressä
• hemoglobiini
• Punaiset verisolut

Hemolyyttisen anemian kattava diagnoosi sisältää seuraavat vaikutuksen kohteena olevan organismin tutkimukset:

• anamnesis-tietojen kerääminen, kliinisten potilaiden valitusten tutkiminen;
• verikoe punasolujen ja hemoglobiinin pitoisuuden määrittämiseksi;
• konjugoimattoman bilirubiinin määrittäminen;
• Coombs-testi, varsinkin kun tarvitaan verensiirtoja terveillä punasoluilla;
• luuytimen pistos;
• seerumin raudan määrittäminen laboratoriomenetelmällä;
• Peritoneaalisten elinten ultraääni;
• punasolujen muodon tutkiminen.

Hemolyyttinen anemiahoito

Eri hemolyyttisen anemian muodoilla on omat ominaisuutensa ja lähestymistapansa hoitoon.

Patologian hoitosuunnitelma sisältää yleensä tällaisia ​​toimia:

1. B12-vitamiinia ja foolihappoa sisältävät valmisteet;
2. verensiirto pestyistä punasoluista. Tätä hoitomenetelmää käytetään silloin, kun punasolujen pitoisuutta vähennetään kriittisiin arvoihin;
3. plasman ja ihmisen immunoglobuliinin siirto;
4. On suositeltavaa käyttää glukokortikoidihormoneja epämiellyttävien oireiden poistamiseksi ja maksan ja pernan koon normalisoimiseksi. Näiden lääkkeiden annosta määrää lääkäri vain potilaan yleisen tilan ja sairauden vakavuuden perusteella;
5. autoimmuunisen hemolyyttisen anemian kanssa hoitosuunnitelmaa täydentää sytostaatit; Joskus lääkärit käyttävät kirurgisia menetelmiä taudin hoitoon. Useimmiten suoritetaan splenektomia.

Ennuste riippuu taudin syystä ja vakavuudesta.

Mikä tahansa hemolyyttinen anemia, taistelu, joka alkoi myöhässä - vaikea ongelma. On mahdotonta yrittää käsitellä sitä itse. Hänen hoitonsa on oltava kattava ja sitä saa antaa vain pätevä erikoislääkäri potilaan perusteellisen tutkimuksen perusteella.

ennaltaehkäisy

Hemolyyttisen anemian ehkäisy on jaettu ensisijaiseen ja toissijaiseen.

1. Ensisijainen ennaltaehkäisy viittaa toimenpiteisiin, jotka estävät hemolyyttisen anemian esiintymisen;
2. Toissijainen - olemassa olevan taudin kliinisten oireiden vähentäminen.

Ainoa keino estää anemian kehittyminen on terveiden elämäntapojen ylläpitäminen, muiden sairauksien oikea-aikainen hoito ja ehkäisy.

Hemolyyttinen anemia: syyt, tyypit, merkit, diagnoosi, hoito

Hemolyyttinen anemia sisältyy yhteen ryhmään kaikkien edustajien yhteisen ominaispiirteen mukaisesti - punasolujen - punasolujen lyhentäminen. Punaiset verisolut, jotka tuhoavat ennenaikaisesti, menettävät hemoglobiinia, joka myös hajoaa, mikä johtaa hemolyysiin ("lakattu" veri) - tärkein patologinen prosessi, joka perustuu hemolyyttisen anemian kehittymiseen. Muuten monet tämän ryhmän sairaudet eivät ole kovin samanlaisia ​​toistensa kanssa, niillä on erilainen alkuperä, jokaisella on oma kehityspiirinsä, tietenkin kliiniset ilmenemismuodot.

Hemolyyttinen - sanasta "hemolyysi"

Hemolyyttisellä anemialla punasolut elävät 30–50 päivää, ja joissakin erityisen vakavissa tapauksissa ne voivat elää enintään kaksi viikkoa, kun taas punasolujen normaali elinajanodote on 80–120 päivää.

On selvää, että varhainen massasolukuolema on patologinen prosessi, jota kutsutaan hemolyysiksi ja joka suoritetaan:

• Solunsisäinen (ekstravaskulaarinen, ekstravaskulaarinen hemolyysi) - pernassa, maksassa, punaisessa luuytimessä (kuten fysiologisessa);
• Ennenaikaisen kuoleman (ekstrasellulaarisesti) paikassa verisuonissa (intravaskulaarinen hemolyysi).

Tällainen lyhentynyt pysyminen verenkierrossa, johtuen punasolujen massiivisesta ennenaikaisesta kuolemasta, ei voi olla oireetonta ja kivutonta keholle, mutta solunsisäisellä hemolyysillä ja solunulkoisella variantilla on omat ominaiset oireet, jotka voidaan nähdä visuaalisesti ja määrittää laboratoriokokeilla.

Solunsisäinen hemolyysi anemiaa varten

Mononukleaaristen fagosyyttien (makrofagien) vaikutuksen alainen hemolyysi ei-suunnittelematon organismi esiintyy solunsisäisesti pääasiassa pernassa - potilas itse voi huomata oireet, tarkastella ihoa, virtsaa ja ulosteita, ja vahvistaa kliinisen laboratoriodiagnostiikan analyysit:

1. Iho ja limakalvot saavat verikokeessa kellertävän tai keltaisen (vaihtelevan vakavuuden) värin - bilirubiinin lisääntymisen sen vapaan fraktion vuoksi;
2. Liiallisen vapaan bilirubiinin kääntäminen suoraan vaatii hepatosyyttien (maksasolujen) aktiivisen osallistumisen, jotka yrittävät neutraloida myrkyllistä bilirubiinia. Tämä johtaa sappien voimakkaaseen värjäykseen lisäämällä sappipigmenttien pitoisuutta siinä, mikä edistää kivien muodostumista rakkoon ja kanaviin;
3. Sappipigmenteillä kyllästetty sappi, joka tulee suolistoon, lisää sterkobiliinin ja urobilinogeenin määrää, mikä selittää ulosteiden voimakkaan värjäytymisen;
4. Ekstravaskulaarinen hemolyysi on myös havaittavissa virtsassa, jossa urobiliini nousee, mikä antaa sille tumman värin;
5. KLA: ssa (täydellinen verenkuva) havaitaan punasolujen pitoisuuden lasku, mutta koska luuydin pyrkii kompensoimaan häviötä, nuorten muotojen, retikulosyyttien määrä kasvaa.

Intravaskulaarinen hemolyysi

Verisuonissa tapahtuvalla luvattomalla hemolyysillä on myös omat oireet ja laboratoriomerkit punasolujen tuhoutumisesta:

• Veren verenkierrossa vapautuva hemoglobiinitaso nousee (soluseinät ovat romahtaneet, Hb on vapautunut ja jättänyt veren lakkaamaan);
• Vapaa hemoglobiini (muuttumaton tai muuttumaton hemosideriiniksi), jolloin verenkierto poistuu ja jätetään kehosta virtsalla, tahrataan se värein: punainen, ruskea, musta;
• Kuitenkin tietty määrä rautaa sisältävää pigmenttiä, joka muodostuu hemoglobiinin hajoamisen aikana, pysyy kehossa, talletettuna parenkymaalisiin elimiin ja luuytimeen (hemosideroosi).

Viime aikoihin asti hemolyyttinen anemia luokiteltiin punasolujen intravaskulaarisen tai kudoksen tuhoutumisen periaatteen mukaisesti. Nyt on hieman erilainen lähestymistapa, jossa tauti on jaettu kahteen ryhmään.

Periytynyt tai hankittu sattumalta

Nykyaikainen tiede ei tarjoa hemolyyttisen anemian jakautumista, riippuen punasolujen tuhoutumispaikasta. Kiinnitetään enemmän huomiota taudin etiologiaan ja patogeneesiin ja näiden periaatteiden perusteella tauti on jaettu kahteen pääluokkaan:

erilaiset hemolyyttiset ja anemiset olosuhteet

1. Perinnöllinen hemolyyttinen anemia - luokitellaan punasolujen geneettisen defektin paikallistamisperiaatteen mukaisesti, minkä vuoksi punasolut tulevat huonommiksi, toiminnallisesti epävakaiksi eivätkä kykene elämään aikaa. Perinnöllisten HA: iden joukossa ovat: membranopatia (mikropallosytoosi, ovalosytoosi), entsyymivirheet (G-6-FDS: n puute), hemoglobinopatia (sirppisolun anemia, talassemia);
2. Hankitut HA: n muodot, jotka on luokiteltu tekijä, joka tuhoaa punasolut ja aiheuttaa tämän anemian (vasta-aineet, hemolyyttiset myrkyt, mekaaniset vauriot).

Yleisimpiä muotoja hankittujen HA: iden joukossa on autoimmuuninen hemolyyttinen anemia (AIHA). Sitä käsitellään tarkemmin myöhemmin perinnöllisten anemioiden jälkeen.

On huomattava, että leijonan osuus kaikista GA: sta kuuluu hankittuihin lomakkeisiin, mutta joukossa on useita vaihtoehtoja, joilla puolestaan ​​on myös lajikkeita yksittäisten syiden vuoksi:

• Taudin kehittyminen johtuu erytrosyyttien vasta-aineiden vaikutuksesta, jotka on tuotettu erytrosyyttien (autoimmuuni- autoimmuuninen hemolyyttinen anemia) tai sen ulkopuolelle tulleen iso-vasta-aineen omaavien antigeenisten rakenteiden avulla (vastasyntyneen isoimmuuni- hemolyyttinen tauti);
• HA kehittyy somaattisten mutaatioiden vuoksi, jotka muuttavat punasolujen kalvorakennetta (paroksysmaalinen kylmän yön hemoglobinuria);
• Punasolujen kalvon vaurioituminen voi johtua keinotekoisten sydänventtiilien mekaanisesta vaikutuksesta tai punasolujen vaurioitumisesta jalkojen kapillaari-astioissa kävelyn ja juoksun aikana (maaliskuun hemoglobinuria);
• Membraanirakenteita haittaavat usein erilaiset ihmiskeholle vieraat kemikaalit (orgaaniset hapot, hemolyyttiset myrkyt, raskasmetallien suolat jne.);
• Hemolyyttisen anemian kehittyminen voi aiheuttaa E-vitamiinin puutetta;
• Tällainen loinen, kuten Plasmodium-malaria, joka tunkeutuu ihmisen verenkiertoon, kun Anopheles-suvun hyttynen (naaras) purkautuu, on vaarallinen hemolyyttisen anemian kannalta, "oireyhtymänä".

Hemolyyttiset anemiat, jotka on ohjelmoitu ennen syntymää

Talassemia lapsilla

Koska kuljetuksen RNA: n tai säätelygeenin synnynnäinen vika esiintyy, globiniketjujen yhden tyypin (a, β, y) tuotantonopeuden muutos määrää hemoglobinopatian kehittymisen, jota kutsutaan talassemiaksi. Yleisin B-ketjujen synteesin rikkominen, joka selittää tällaisen talassemian muodon laajemman jakautumisen β-talassemiana, joka ilmenee normaalin hemoglobiinin (HbA) vähenemisenä ja anomaalisen variantin arvojen (HbF ja HbA) kasvuna.₂).

Punaiset verisolut, joilla on väärä hemoglobiini, ovat hyvin "lempeitä", epävakaita, alttiita tuhoutumiselle ja hajoamiselle hemolyysiin johtuen kalvon lisääntyneestä läpäisevyydestä. Yritetään kulkea kapillaarialusten kapean luumenin läpi usein niiden epäonnistumiseen ja sen seurauksena talassemian oireiden puhkeamiseen, joka voi tapahtua kahdella tavalla:

1. Lapsilla esiintyvä homotsygoottinen muoto, joka tunnetaan nimellä Coulee-tauti tai talassemia;
2. Heterotsygoottinen muoto tai talassemia vähäinen - tämä vaihtoehto on yleisempää lapsista, jotka ovat tulleet ulos lapsuudesta, ja jopa silloin, jos sattumanvaraisesti se löytyy verikokeesta.

Koska talassemia on geneettisesti määritelty sairaus, jolle on ominaista normaalin aikuisen hemoglobiinin synteesin heikentyminen, ei ole syytä pysyä pienellä talassemialla. Heterosygoottisuutensa vuoksi ja talassemia periytyy recesssiivisesti, se ei välttämättä näy lainkaan tai vahingossa näkyy jo aikuisessa retikulosyyttien ja erytrosyyttien osmoottisen stabiilisuuden tutkimuksessa (joka ei sisälly OAK: n pakollisiin indikaattoreihin). Mutta homotsygoottinen muoto on vaikea, löytyy ensimmäisen elinvuoden lapsista, ennuste ei ole rohkaiseva, mutta se on runsaasti komplikaatioita.

Cooley-taudin oireet:

• Pehmeä iho, keltaisuus, joka voi muuttaa intensiteettiä;
• Yleinen heikkous, letargia, väsymys;
• Splenomegalia (pernan laajentuminen), jonka seurauksena lapsen vatsa voi saavuttaa huomattavan kokoisen, mahdollisesti maksan lisääntymisen;
• KLA: ssa alhainen hemoglobiinitaso, jossa on normaalia punasolujen määrää (hypokrominen anemia);
• Henkisen ja fyysisen kehityksen viivästyminen ei kuulu Cooley-taudin pakollisiin merkkeihin, mutta silti nämä lapset alkavat myöhemmin pitää päänsä, ryömiä, kävellä, syödä huonosti.

Usein samankaltaisten oireiden vuoksi lääkärit alkavat ehdottaa tuntemattoman etiologian hepatiittia, unohtamatta kuitenkin tämän tyyppistä hemolyyttistä anemiaa. Haasteita HA: sta, huolellisesti kerätty historia (samankaltaisten oireiden esiintyminen perheessä) ja laboratoriokokeita (veressä - vapaan bilirubiinin lisääntyminen, pieni osa HbF: stä ja HbA: sta) t₂, retikulosytoosi OAM-urobiliinissa).

Hemolyyttisen anemian hoito hemoglobiinin poikkeavuudesta johtuen:

1. Verensiirto (punasolujen massa) Hb: n jyrkässä laskussa;
2. Desferaloterapia (hemosideroosin estämiseksi);
3. Foolihappo;
4. Pernan poistaminen merkittävällä lisäyksellä;
5. Luuydinsiirto.

Varoitus! Ferroterapia talassemiaa varten on vasta-aiheinen!

Pienet pallomaiset verisolut

Microspherocytic membranopathy (perinnöllinen microspherocytosis tai Minkowski - shoffar-tauti) on autosomaalinen hallitseva patologia (vaikka myös spontaaneja mutaatioita esiintyy), joille on tunnusomaista kalvojen synnynnäinen anomalia ja punasolujen pallomainen muoto. Punaiset verisolut ovat tavallisesti kaksikerroksisia levyjä, joiden avulla ne voivat kulkea vapaasti verenkierron kapeimpien osien läpi. Sferosyyteillä ei ole tällaista mahdollisuutta, mutta samaan aikaan, kuten punaisille verisoluille, ne pyrkivät "puristamaan" kapeaan rakoon, minkä vuoksi ne menettävät osan kalvosta (eheys rikkoutuu - hemolyysi tapahtuu). Lisäksi kuori sallii natriumionien pääsyn soluun suuremmalla määrällä kuin tarvittava määrä, mikä johtaa ylimääräiseen energiankulutukseen, mikä myös lyhentää solujen käyttöikää.

Sairaudet voivat ilmetä missä tahansa iässä, mutta raskaampi esiintyy vastasyntyneillä ja harvinaisempaa vanhemmilla lapsilla (mitä aikaisemmin se havaitaan, sitä vaikeampi kurssi).

Hemolyyttinen oireyhtymä viittaa taudin tärkeimpiin oireisiin, jotka ilmenevät epäsuotuisilta tai joita aiheuttavat haitalliset tekijät (rasitus, trauma, kylmän vaikutus). Taudilla on aaltoileva kurssi, jossa hemolyyttinen kriisi muuttuu jatkuvasti tynnyrillä. Usein taudin mukana on muita synnynnäisiä poikkeavuuksia ("huulen huuli", sydänvikoja, tornikalloa, sisäelinten patologiaa).

Lisäksi synnynnäisellä mikropallosolukalvolla on muita oireita:

• Keltaisuus, jonka intensiteetti riippuu potilaan tilan taudin kulusta kerralla tai toisella (hemolyyttisessä kriisissä keltaisuuden vakavuus on hyvin erilainen);
• Heikkous (ohimenevä tai pysyvä);
• Kuume (pahenemisen aikana);
• Lihaskipu ja kipu oikeassa hypokondriumissa (maksa) ja pernan sijainti;
• Sydämen sydämentykytys, verenpaineen alentaminen, joillakin potilailla, sydämen säröillä;
• Laajennettu perna (ajan mittaan);
• Virtsa on tumman oluen väri, ulosteet tummenevat.

Sairaus alkaa usein esiintyä keltaisuutena, minkä vuoksi potilaat, joilla on epäilty hepatiitti, tulevat tartuntataudin osastolle, jossa alkuvaiheen diagnoosi havaitaan haun ensimmäisistä vaiheista (laboratoriotestit).

KLA: ssa hemoglobiinipitoisuuden lasku ja erytrosyyttien määrä, joita edustavat pääasiassa pienet pallomaiset solut.

Indikaattorit, kuten:

1. Autohemolyysi (merkittävästi kohonnut);
2. Retikulosyytit (koholla);
3. Erytrosyyttien osmoottinen vastus (merkittävästi pienentynyt);
4. Veren biokemiallinen analyysi - sitoutumattoman fraktion aiheuttama hyperbilirubinemia;
5. Sterobiliini (caprogram) ja urobiliini (OAM) ylittävät myös normaaliarvot.

Tämän muodon hemolyyttisen anemian hoito ei eroa erilaisissa terapeuttisissa toimenpiteissä. Tapauksissa, joissa esiintyy voimakasta anemiaa, verensiirrot ovat hyväksyttäviä, ja lisäksi vain erytrosyyttimassa. Rautavalmisteita, B-ryhmän vitamiineja, hormoneja Minkowski-Chauffard-taudissa ei käytetä ainakin niiden täydellisen tehottomuuden ja hyödyttömyyden vuoksi. Ainoa tapa torjua synnynnäinen sairaus on poistaa punasolujen (pernan) hautausmaa. Splenektomia parantaa merkittävästi potilaan tilaa, vaikka pienet vialliset erytrosyytit edelleen kiertävät verenkierrossa.

Muut perinnölliset poikkeamat

Perinnölliset GA: t eivät rajoitu edellä mainittuihin esimerkkeihin, mutta kun otetaan huomioon alhainen esiintyvyys, mutta oireiden samankaltaisuus, hoito ja kaikkien muotojen diagnostisten kriteerien identiteetti, jätämme erilaisten diagnostiikan asiantuntijoille. Annamme vain muutaman sanan perinnöllisestä GA: sta.

Esimerkki epäsäännöllisten erytrosyyttien runsaudesta sirppisolun anemiassa, jossa tehdään lisää hemolyysiä

Sirppisolun anemia lähes kaikki toistaa talassemian, joka eroaa punaisen verisolujen massiivisesta kuolemasta kriisin aikana ja vastaavasti samalla hemolyysillä. Sairasolusairaus lapsilla on aiheuttanut infektioita ja voi aiheuttaa melko vakavia komplikaatioita (halvaus, keuhkoinfarkti, kardiomegalia, maksakirroosi). Aikuisilla sairaus "rauhoittuu", mutta komplikaatioiden todennäköisyys säilyy edelleen.

Perinnöllisellä ovalosytoosilla (elliptotilla) on samanlaisia ​​oireita kuin mikrosfäärisytoosi, mutta se eroaa siitä punasolujen rakenteessa.

Erytrosyyttien perinnöllinen vika - G-6-FDG: n (glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasi) aktiivisuuden puute johtuu energiantuotannon rikkomisesta.

Sairaus ei valita ikää, joten sitä ei suljeta pois vastasyntyneissä. HDN, jolla on ydinvoimaista keltaisuutta, joka kehittyy G-6-FDS: n puuttumisen taustalla, on erityisen vakava, jos niillä on vakavia neurologisia oireita. Diagnostiset kriteerit eivät eroa mikrosferosytoosin kriteereistä.

Sairaudella on erilaisia ​​vaihtoehtoja kurssiin: oireettomista vakaviin hemolyyttisiin kriiseihin, joita yleensä aiheuttavat tiettyjen lääkkeiden saanti, raskaus, infektio, allergeenit. Tunnistamaton hemolyyttinen kriisi samanaikaisesti Hb: n merkittävän vähenemisen kanssa uhkaa erittäin vakavia komplikaatioita (DIC, akuutti munuaisten vajaatoiminta) ja sillä on melko vakava ennuste.

Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia (AIHA) - hankittu "samoedismi"

Autoimmuunista hemolyyttistä anemiaa (AIHA) pidetään patologisena prosessina, joka perustuu vasta-aineiden tuottamiseen omien punasolujen antigeeniseen rakenteeseen. Immuunijärjestelmä jostain syystä ottaa antigeeninsä jollekin muulle ja alkaa taistella hänen kanssaan.

erytrosyyttivasta-aineen immuunihyökkäys AIHA: han

AIGI-tyyppiä on kaksi:

• Oireinen autoimmuuninen hemolyyttinen anemia, joka kehittyy toisen patologian taustalla (hemoblastoosi, krooninen kurssi, hepatiitti, systeeminen lupus erythematosus, nivelreuma, lymfogranulomatoosi jne.);
• AIHA: n idiopaattinen muunnos, joka aiheutui erilaisista tekijöistä (infektio, lääkitys, trauma, raskaus, synnytys), jotka eivät ole taudin suora syy, vain jotkut hapteenit istuivat punasolujen pinnalle, mikä aiheutti vasta-aineiden tuotannon. Mutta mikä oli hapteeni? Yleensä tämä provokaattori jäi huomaamatta ja selittämättömäksi.

AIHA on puhtaana sen idiopaattinen muoto, joka kehittyy usein synnytyksen, abortin, ruokamyrkytyksen, epäsäännöllisen tiettyjen lääkkeiden saannin jälkeen.

AIHA: n patogeneesi ennen taudin kehittymistä tapahtuu kahdessa vaiheessa:

• Ensimmäisessä vaiheessa erytrosyyttien antigeeninen rakenne muuttuu haitallisten tekijöiden (lääkkeiden, bakteerien, virusten) tai yksittäisen immunosyytin somaattisen mutaation vaikutuksesta;
• Patogeneesin toisessa vaiheessa kehittyneiden vasta-aineiden ja itseantigeenien välistä suoraa vuorovaikutusta, joka perustuu immunologisen prosessin muodostumiseen hemolyysin kehittymisen (vapaan hemoglobiinin ei enää rajoita solukalvo) ja anemian (tuhoutuneet punasolut eivät enää ole punasoluja, juuri kuten vapautunut verenkierto) hemoglobiinin vapautuminen).

Erilaisia ​​vasta-aineita voivat aiheuttaa itseään vastaan ​​suunnattu immuunivaste.

1. Epätäydelliset termiset agglutiniinit (pääasiassa luokka G - IgG, harvoin - luokka A), jotka istuvat punasolujen pinnalla ja alkavat voimakkainta aktiivisuutta 37 ° C: n lämpötilassa. Pääsääntöisesti tämän vuorovaikutuksen yhteydessä punaiset verisolut eivät kuole verenkierrossa, vaan ne lähetetään "kuolemaan" pernassa;
2. Kylmät, epätäydelliset agglutiniinit (luokka M-IgM), jotka reagoivat erytrosyyttien kanssa, kun komplementti osallistuu 32 ° C: n lämpötilaan. Nämä vasta-aineet tuhoavat pysyvästi punasoluja pienillä aluksilla alueilla, joilla lämpötila voi laskea määrättyihin arvoihin (sormet ja varpaat, korvat, nenä);
3. Kaksivaiheiset hemolysiinit (luokka G - IgG) - nämä vasta-aineet löytävät antigeeninsä jäähdytettäessä, istuvat solun pinnalla ja odottavat, kunnes lämpötila nousee 37 ° C: een - sitten ne alkavat osoittaa aggressiota (seurauksena - hemolyysi).

AIHA: n oireet ovat erilaisia ​​ja riippuvat monista olosuhteista, mukaan lukien:

• Hemolyysin nopeus (kriisi tai "rauhallinen");
• Lämmin tai kylmä;
• Punasolujen kuolema;
• Muutokset sisäelimissä;
• Tausta patologia.

AIGI: n perusmerkkejä ovat:

1. Hemolyyttinen kriisi, keltaisuus;
2. Anemia (sekä hemoglobiinitason lasku että punasolujen määrä);
3. Lisääntynyt kehon lämpötila;
4. Hemoglobiinin esiintyminen virtsassa;
5. Laajennettu perna.

Oireet, joita saattaa esiintyä hemolyyttisellä anemialla, mutta jotka eivät ole pakollisia ja ratkaisevia sille:

• Heikkous, väsymys;
• Vähentynyt ruokahalu;
• Laajennettu maksa.

AIHA: n laboratorio-diagnostiikka biokemian (bilirubiini), täydellisen veren määrän (retikulosyyttien lukumäärän ja erytrosyyttien osmoottisen resistenssin määrittämisen) ja virtsan lisäksi sisältää pakolliset immunologiset testit (Coombs-testi), joiden avulla voidaan tunnistaa vasta-ainetyyppi.

Autoimmuunisen hemolyyttisen anemian hoito kriisin aikana tapahtuu sairaalassa, jossa potilas saa kortikosteroideja, immunosuppressiivisia aineita, ja jos toteutetut toimenpiteet ovat tehottomia, kysymys splenektomiasta nousee.

Veren komponenttien (erytrosyyttimassan) siirto tapahtuu vain terveydellisistä syistä ja vasta yksilöllisen valinnan jälkeen (Coombsin testi)!

Hemolyyttinen anemia

Hemolyyttinen anemia on anemioiden ryhmä, jolle on tunnusomaista punasolujen (punasolujen) odotetun elinajan lyheneminen niiden lisääntyneen tuhoutumisen vuoksi. Tässä tapauksessa punasolujen tuhoaminen on voimakkaampaa kuin niiden muodostuminen. Anemia on tila, jossa verenkierrossa on alhainen punasolujen määrä tai riittävä hemoglobiinimäärä.

Hemolyyttisen anemian oireet

• Pehmeä tai keltainen iho, suun limakalvot, silmät.
• Sydämen sydämentykytys (takykardia).
• Heikkous, väsymys, hengenahdistus.
• Laajennettu maksa, perna.
• Keltaisuus (ilmenee ihon keltaisena sävyisenä ja (valkoisten) silmien skleraana, syljen keltainen väri, kyynelnestettä, ulosteiden tummuminen).
• Ehkä kehon lämpötilan nousu, huimaus.
• Joissakin tapauksissa tietoisuuden ja kouristusten mahdolliset häiriöt.
• Ominaisuus on veren viskositeetin lisääntyminen, joka johtaa sen stagnoitumiseen verisuonissa ja verihyytymien muodostumiseen. Tämän seurauksena sisäelinten verenkierto häiriintyy.

muoto

syistä

Synnynnäinen hemolyyttinen anemia:

• viallisen geenin siirto yhdeltä tai molemmilta vanhemmilta;
• geenien spontaanin mutaation esiintyminen sikiön kehityksen aikana.

Jos hemolyyttisen anemian kehittymisestä vastuussa oleva viallinen geeni sijaitsee kromosomin molemmissa lokoissa, niiden sanotaan olevan homotsygoottisia (molemmissa kromosomeissa on viallinen geeni yhdestä parista) perinnöllistä anemiaa. Tällaiset potilaat elävät yleensä harvoin aikuisuuteen.

Hankittu hemolyyttinen anemia:

• liiallinen altistuminen kemikaaleille (mukaan lukien lääkkeet) tai yliherkkyys heille;
• altistuminen myrkkyille (arseeni, mehiläinen, käärmämyrkyt, sienet, lyijy jne.);
• jotkut bakteeri- tai loistauditulehdukset (esimerkiksi malaria (hyttysen puremien aiheuttama sairaus), elintarvikeperäiset taudit jne.);
• palovammoja (kehon myrkytys myrkkyillä suurten palovammojen seurauksena);
• immuuni aiheuttaa:
  • ryhmän yhteensopimattomuus verensiirron aikana;
  • omien erytrosyyttien (punasolujen) suojaavien vasta-aineiden tuottaminen immuunijärjestelmän epäonnistumisen seurauksena (esimerkiksi veren ja imukudoksen pahanlaatuisissa sairauksissa);
  • punasolujen mekaaniset vauriot (esimerkiksi keinotekoiset sydänventtiilit);
  • E-vitamiinin puutos

Hematologi auttaa sairauden hoidossa.

diagnostiikka

• Taudin valitusten analyysi: yleinen huonovointisuus, heikkous, ihon keltaisuus ja silmien (proteiinien) kipu, virtsan tummeneminen jne.
• Taudin historian analyysi (hemolyyttisen anemian esiintyminen yhdessä sukulaisista, kemiallisen myrkytyksen tosiasia, veren tai immuunijärjestelmän sairauksien esiintyminen jne.).
• Veren määrä: hemoglobiinipitoisuus (raudan sisältävä erytrosyyttiproteiini) ja erytrosyytit (punasolut) ovat alhaiset.
• Tutkimus punasolujen muodosta. Esimerkiksi hemolyyttinen anemia voi kehittyä spherosytoosin taustalla. Spherosytoosi on patologia, jossa punasoluilla on pikemminkin pallomainen kuin kaksoiskupera (normaali) muoto.
• Bilirubiinin (erytrosyyttien hajoamistuote) määrittäminen virtsassa ja veressä.
• Coombs-testi on reaktio erytrosyyttien vasta-aineiden määrittämiseen (esimerkiksi Rh-konfliktin tai yhteensopimattoman veren siirron tapauksessa).
• Vatsan elinten ultraäänitutkimus maksan ja pernan koon määrittämiseksi.
• Luuytimen puhkeaminen - hematopoieettisen järjestelmän tutkimus.
• Myös terapeutin kuuleminen on mahdollista.

Hemolyyttinen anemiahoito

• Lääkehoito: glukokortikosteroidien (joiden tarkoituksena on lievittää tulehdusta), immunosuppressanttien (joiden tarkoituksena on estää autoimmuunireaktiot) nimittäminen.
• Splenektomia on pernan kirurginen poistaminen yhtenä tärkeimmistä elimistä, joissa punasolujen (punasolujen) tuhoutuminen tapahtuu.
• Puuttuvien entsyymien (punaisissa verisoluissa) saamisen tarkoitus, jos niiden puute on anemian kehittymisen perusta.
• Plasmafereesi on sen nestemäisen osan (plasman) poistaminen verestä, joka sisältää myrkyllisiä aineita ja aineenvaihduntakomponentteja (metabolisia roskia).
• Luovuttajapestettyjen erytrosyyttien (ts. Niiden pinnalla ei ole vieraita proteiineja) siirto.
• Luuydinsiirto.

Komplikaatiot ja seuraukset

• Kardiovaskulaarisen vajaatoiminnan kehittyminen (sydämen supistumisen vähenemisen aiheuttama komplikaatio).
• Akuutti munuaisten vajaatoiminta (kaikkien munuaisten toimintojen rikkominen, joka johtaa veteen, elektrolyyttiin, typen epätasapainoon ja jolla on palautuva luonne).
• Sydänkohtaus ja pernan repeämä.
• DIC-oireyhtymä (intravaskulaarinen hyytymisoireyhtymä, johon liittyy laaja verenvuoto eri elimissä, ihossa ja limakalvoissa, onteloissa).
• Aneminen (hemolyyttinen) kooma.
  • Hemolyyttinen kooma on vaarallinen komplikaatio, jolle on ominaista sekavuus, takykardia (nopea syke), voimakas keltaisuus, oliguria (päivittäisen virtsan väheneminen), romahtaminen (hengenvaarallinen tila, jolle on ominaista verenpaineen lasku ja elintärkeiden elinten veren tarjonnan heikkeneminen).

Hemolyyttisen anemian ehkäisy

• Rh-tekijän määrittäminen raskauden suunnitteluvaiheessa.
• Geneettinen neuvonta perheen, jolla on perinnöllinen hemolyyttinen anemia.
• Immuunijärjestelmän vahvistaminen ja terveellisen elämäntavan ylläpitäminen:
  • pysyminen päivällä ja yöllä (täysi yöunet vähintään 8 tuntia);
  • päivittäin kävelee raitista ilmaa;
  • tasapainoinen ja järkevä ravitsemus (runsaasti kuitua sisältävien elintarvikkeiden syöminen (vihannekset, hedelmät, vihannekset), säilykkeiden kieltäminen, paistettu, mausteinen, kuuma ruoka);
  • usein jaetut ateriat (5-6 kertaa päivässä pieninä annoksina);
  • multivitamiinien käyttö syksy-talvikaudella.

lisäksi

• On tunnettua, että punasolujen normaali elinikä on 100-120 päivää. Joka päivä eräät kuolleet punasolut poistetaan perifeerisestä verestä ja korvataan vastaavalla määrällä uusia soluja, jotka kypsyvät luuytimessä.
• Yksi tärkeimmistä veren toiminnoista on kehon kyllästäminen hapella ja solujen hengityksen aikana muodostuneen hiilidioksidin erittyminen (ns. Kaasunvaihto).
• Punasolut (erytrosyytit) ovat vastuussa kaasunvaihdon toiminnasta. Punaiset verisolut sisältävät hemoglobiinia, monimutkaista rautaa sisältävää proteiinia, jolla on kyky kiinnittää ja kuljettaa happimolekyylejä (antamalla ne kudoksille) ja hiilidioksidia (ottamalla se pois kudoksista), mikä takaa hengitystoiminnon kehossamme.

• lähteet

Longo L.D. Harrisonin hematologia ja onkologia. McGraw-Hill Medical, 2010
Abdulkadyrov K.M. Hematologian. M.: EKSMO, Pietari: Sova, 2004
Alekseev N.A. Anemia. SPb.: Hippokrates, 2004
Alpidovskiy V.K. ja muut myeloproliferatiiviset sairaudet. Moskova: RUDN, 2012
Anderson S., Poulsen K. Atlas of Hematology. M: Logosphere, 2007
Bulatov V.P., Cherezova I.N. ja muut lapsuuden hematologia. 2nd ed., Ext. ja pererabat - Kazan: KSMU, 2005
Vorobev A.I. (Toim.). Hematologinen käsikirja. Volume 3. M: Newdiamed, 2005
Drozdova M.V. Veren häiriöt. St. Petersburg, Star, 2009
Kobets T.V., Bassalygo G.A. Lasten hematologian luentojen kurssi. Simferopol: KMU ne. S.I. Georgievsky, 2000
Kozinets G.I. (Ed.) Käytännön transfusiologia. M.: Käytännön lääketiede, 2005
Kuznetsova E.Yu., Timofeeva L.N. (comp.) Sisäiset sairaudet: hematologia. Krasnojarsk: KrasSMU, 2010
Lugovskaya S.A., Pochtar M.E. Hematologinen atlas. Tver: Triad, 2004
Mamaev N.N. Hematologia: opas lääkäreille. SPb.: SpecLit, 2008
Kliinisen hematologian perusteet. Ermolov S.Yu, Kurdibailo F. V., Radchenko V.G., Rukavitsyn O.A., Shilova E.R. Radchenko VG: n käsikirja. - M: Dialect, 2003
Solovyov A.V., Rakita D.R. Hematologian. Ryazan: Ryazanin lääketieteellinen yliopisto, 2010
Televna L.G., Gritsaeva T.F. Automaattisen hematologisen analyysin tulosten tulkinta (kliiniset ja laboratoriotekijät). Omsk: OGMA, 2008
Timofeeva L.N. Kliiniset oireet hematologiassa. Metodiset suositukset. - Krasnojarsk: KrasGMA, 2006
Pediatrics. Kansallinen johto - GEOTAR-Media, 2009

Mitä tehdä hemolyyttisen anemian kanssa?

• Valitse sopiva hematologi
• Pass-testit
• Hoito lääkäriltä
• Noudata kaikkia suosituksia

Mikä on vaarallinen hemolyyttinen anemia

Hemolyyttinen anemia on sairauksien kompleksi, joka yhdistetään yhdeksi ryhmäksi, koska kaikkien niiden osalta punasolujen elinikää lyhennetään. Tämä edistää hemoglobiinin häviämistä ja johtaa hemolyysiin. Nämä patologiat ovat samankaltaisia, mutta niiden alkuperä, kurssi ja jopa kliiniset ilmenemismuodot vaihtelevat. Hemolyyttisellä anemialla lapsilla on myös omat ominaisuutensa.

Hemolyysi mikä se on

Hemolyysi on verisolujen massiivinen kuolema. Sen ytimessä se on patologinen prosessi, joka voi esiintyä kehon kahdessa tilassa.

1. Ekstravaskulaariset, eli alusten ulkopuolella. Yleisimpiä paikkoja ovat parenkymaaliset elimet - maksa, munuaiset, perna ja punainen luuytimessä. Tämän tyyppinen hemolyysi etenee samalla tavalla kuin fysiologinen;
2. Intravaskulaarisesti, kun verisolut tuhoutuvat verisuonten luumenissa.

Erytrosyyttien massatuho etenee tyypillisen oirakompleksin kanssa, kun taas intravaskulaarisen ja ekstravaskulaarisen hemolyysin ilmenemismuodot ovat erilaiset. Ne määräytyvät potilaan yleisen tutkimuksen perusteella, auttavat määrittämään täydellisen verenkuvauksen ja muut erityiset testit.

Miksi hemolyysi tapahtuu

Punasolujen ei-fysiologinen kuolema tapahtuu eri syistä, joista yksi tärkeimmistä paikoista on kehon rautapulaa. Tämä ehto on kuitenkin erotettava heikentyneestä erytrosyyttien ja hemoglobiinin synteesistä, jossa laboratoriokokeet ja kliiniset oireet auttavat.

1. Ihon keltaisuus, jota osoittaa kokonaisbilirubiinin ja sen vapaan fraktion lisääntyminen.
2. Sappeen lisääntynyt viskositeetti ja tiheys, jolla on lisääntynyt taipumus kivimuodostumiseen, muuttuu jonkin verran kaukaiseksi. Se muuttaa myös väriä, kun sappipigmenttien sisältö kasvaa. Tämä prosessi johtuu siitä, että maksasolut yrittävät neutraloida ylimääräistä bilirubiinia.
3. Cal muuttaa myös väriä, koska sappipigmentit "saavat" siihen, mikä herättää sterkobiliinin, urobilinogeenin indeksien nousua.
4. Verisolujen kuoleman myötä urobiliinin taso nousee, mikä osoitetaan virtsan tummenemisella.
5. Täydellinen verenkuva laskee vähentämällä punasoluja, hemoglobiinin lasku. Nuoret solumuodot, retikulosyytit kasvavat kompensoivina.

Tyypit punasolujen hemolyysi

Punasolujen tuhoaminen tapahtuu joko verisuonten luumenissa tai parenkymaalisissa elimissä. Koska ekstravaskulaarinen hemolyysi sen patofysiologisessa mekanismissa on samanlainen kuin punasolujen normaali kuolema parenkymaalisissa elimissä, ero on vain sen nopeudella, ja se on osittain kuvattu edellä.

Punasolujen tuhoamisen myötä verisuonten luumenissa kehittyy:

• vapaan hemoglobiinin lisääntyminen, veri saa niin sanotun lakkasävyn;
• virtsan värin muutos vapaan hemoglobiinin tai hemosideriinin vuoksi;
• hemosideroosi on tila, jossa rautaa sisältävä pigmentti kerrostuu parenkymaalisiin elimiin.

Mikä on hemolyyttinen anemia

Hemolyyttinen anemia on sen ytimessä patologia, jossa punasolujen käyttöikä lyhenee merkittävästi. Tämä johtuu monista tekijöistä, kun ne ovat ulkoisia tai sisäisiä. Hemoglobiini tuhoutuu muodostuneiden elementtien tuhoutumisen aikana osittain ja saa osittain vapaan muodon. Hemoglobiinin aleneminen alle 110 g / l osoittaa anemian kehittymistä. Erittäin harvinainen hemolyyttinen anemia liittyy raudan määrän vähenemiseen.

Taudin kehittymiseen vaikuttavat sisäiset tekijät ovat verisolujen rakenteen poikkeavuuksia, ja ulkoiset tekijät ovat immuunijärjestelmän konfliktit, tarttuvat aineet ja mekaaniset vauriot.

luokitus

Sairaus voi olla synnynnäinen tai hankittu, ja hemolyyttisen anemian kehittymistä lapsen syntymän jälkeen kutsutaan hankituksi.

Synnynnäinen on jaettu membraanipotilaille, fermentaatiolle ja hemoglobinopatioille, ja se on hankittu immuunijärjestelmille, saaduille membranopatioille, mekaanisille vaurioille muodostuneille elementeille tarttuvien prosessien vuoksi.

Toistaiseksi lääkärit eivät jaa hemolyyttisen anemian muotoa punasolujen tuhoutumispaikassa. Useimmiten tallennettu autoimmuuni. Myös useimmat tämän ryhmän kiinteät patologiat on otettu huomioon saavutetuissa hemolyyttisissä anemioissa, ja ne ovat tyypillisiä kaikenikäisille, alkaen ensimmäisistä elämän kuukausista. Lasten tulisi olla erityisen varovaisia, koska nämä prosessit voivat olla perinnöllisiä. Niiden kehitys johtuu useista mekanismeista.

1. Ulkopuolella esiintyvien erytrosyyttien vasta-aineiden ilmaantuminen. Vastasyntyneen hemolyyttisessä sairaudessa puhumme isoimmuuniprosesseista.
2. Somaattiset mutaatiot, jotka toimivat yhtenä kroonisen hemolyyttisen anemian laukaisijoina. Tämä ei voi olla geneettinen perintötekijä.
3. Punasolujen mekaaniset vauriot johtuvat altistumisesta raskaille fyysisille rasituksille tai proteettisille sydänventtiileille.
4. E-vitamiinilla on erityinen rooli.
5. Plasmodium malaria.
6. Altistuminen myrkyllisille aineille.

Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia

Kun autoimmuuninen anemia, keho reagoi lisääntyneeseen herkkyyteen vieraille proteiineille, ja sillä on myös lisääntynyt taipumus allergisiin reaktioihin. Tämä johtuu oman immuunijärjestelmän aktiivisuuden lisääntymisestä. Veressä seuraavat indikaattorit voivat muuttua: spesifiset immunoglobuliinit, basofiilien ja eosinofiilien lukumäärä.

Autoimmuunianemiasta on tunnusomaista vasta-aineiden tuotanto normaaleille verisoluille, mikä johtaa niiden solujen heikentyneeseen tunnistamiseen. Tämän patologian alatyyppi on transimmuunianemia, jossa äidin organismi tulee sikiön immuunijärjestelmän kohteena.

Prosessin havaitsemiseksi käytetään Coombsin testejä. Niiden avulla voit tunnistaa kiertäviä immuunikomplekseja, jotka eivät ole täysin terveellisiä. Hoito liittyy allergologiin tai immunologiin.

syistä

Sairaus kehittyy useista syistä, ne voivat olla myös synnynnäisiä tai hankittuja. Noin 50% tapauksista pysyy ilman syytä selittää, tätä muotoa kutsutaan idiopaattiseksi. Hemolyyttisen anemian syistä on tärkeää tuoda esiin ne, jotka herättävät prosessia useammin kuin toiset:

• yhteensopimattoman veren siirto verensiirtoihin, mukaan lukien Rh-tekijä;
• altistuminen myrkyllisille aineille, lääkkeiden myrkylliset vaikutukset;
• vauvojen kehityshäiriöt, sydänvirheet;
• leukemiat;
• parasiittien toiminnan aiheuttamat muutokset.

Edellä mainittujen liipaisimien vaikutuksesta ja muiden liipaisimien läsnäolosta johtuen muotoiltuja soluja tuhoutuu, mikä edistää anemiaan tyypillisten oireiden esiintymistä.

oireiden

Hemolyyttisen anemian kliiniset ilmenemismuodot ovat melko laajat, mutta niiden luonne riippuu aina taudin syystä, yksi tai toinen tyyppi. Joskus patologia ilmenee vain silloin, kun kriisi tai paheneminen kehittyy ja remissio on oireeton, henkilö ei esitä mitään valituksia.

Kaikki prosessin oireet voidaan havaita vain, kun tila dekompensoidaan, kun terveiden, muodostavien ja tuhoutuneiden muodostuneiden verielementtien välillä on selvä epätasapaino, ja luuydin ei selviä sille asetetusta kuormituksesta.

Klassisia kliinisiä oireita edustavat kolme oireyhdistelmää:

• aneeminen;
• keltaisuus;
• suurentunut maksa ja perna - hepatosplenomegalia.

Ne kehittyvät yleensä muotoiltujen elementtien ekstravaskulaarisen tuhoutumisen yhteydessä.

Sirpasolu, autoimmuuni- ja muut hemolyyttiset anemiat ilmenevät tällaisina tunnusmerkkeinä.

1. Lisääntynyt kehon lämpötila, huimaus. Se tapahtuu sairauden nopean kehityksen myötä lapsuudessa, ja lämpötila itse saavuttaa 38C.
2. Keltaisuusoireyhtymä Tämän ominaisuuden ulkonäkö johtuu punasolujen tuhoutumisesta, mikä johtaa epäsuoran bilirubiinin tason nousuun, jota maksassa käsitellään. Sen korkea pitoisuus edistää sterkobiliinin ja suoliston urobiliinin kasvua, minkä vuoksi tahrat, iho ja limakalvot ovat värillisiä.
3. Kun keltaisuus kehittyy, myös splenomegalia kehittyy. Tämä oireyhtymä esiintyy usein hepatomegaliasta, toisin sanoen sekä maksa että perna kasvavat samanaikaisesti.
4. Anemia. Mukana veren hemoglobiinin määrän väheneminen.

Muita hemolyyttisen anemian oireita ovat:

• kipu epigastriumissa, vatsa, lannerangan alue, munuaiset, luut;
• infarktin kaltaiset kivut;
• lasten epämuodostumia, joihin liittyy merkkejä sikiön muodostumisen heikkenemisestä;
• muutetaan puheenjohtajan luonnetta.

Diagnostiset menetelmät

Hemologisen anemian diagnoosi suorittaa hematologi. Se määrittää diagnoosin potilaan tutkinnan aikana saatujen tietojen perusteella. Ensinnäkin kerätään anamneaalisia tietoja, liipaisutekijöiden läsnäolo selvennetään. Lääkäri arvioi ihon palloriteetin ja näkyvien limakalvojen tasoa, suorittaa vatsaontelon tutkimisen, jossa voidaan määrittää maksan ja pernan lisääntyminen.

Seuraava vaihe on laboratorio- ja instrumentaalinen tutkimus. Yleinen analyysi virtsasta, verestä, biokemiallisesta tutkimuksesta, joka voi osoittaa, että veressä on korkea epäsuora bilirubiini. Myös vatsan ultraäänitarkistus suoritetaan.

Vaikeissa tapauksissa määrätään luuytimen biopsiaa, jossa voit määrittää, miten punaiset verisolut kehittyvät hemolyyttisessä anemiassa. On tärkeää tehdä oikea differentiaalidiagnoosi, jotta voidaan sulkea pois sellaiset patologiat, kuten viruksen hepatiitti, hemoblastoosi, onkologiset prosessit, maksakirroosi ja mekaaninen keltaisuus.

hoito

Jokainen sairauden yksittäinen muoto edellyttää omaa lähestymistapaa hoitoon sen esiintymisen ominaisuuksien vuoksi. On tärkeää poistaa välittömästi kaikki hemolyyttiset tekijät hankitun prosessin osalta. Jos hemolyyttisen anemian hoito tapahtuu kriisin aikana, potilaan tulisi saada suuri määrä verensiirtoja - veriplasma, punasolujen massa, myös metabolinen ja vitamiinihoito, korvaamalla E-vitamiinin puutos.

Joskus tarvitaan hormoneja ja antibiootteja. Jos mikrosfäärisytoosi on diagnosoitu, ainoa hoitovaihtoehto on splenektomia.

Autoimmuuniprosesseissa käytetään steroidihormoneja. Valittu lääke on prednisoni. Tällainen hoito vähentää hemolyysiä ja joskus pysäyttää sen kokonaan. Erityisen vakavat tapaukset edellyttävät immunosuppressanttien nimeämistä. Jos tauti on täysin resistentti lääkkeille, lääkärit turvautuvat pernan poistoon.

Taudin myrkyllisen muodon tapauksessa on tarpeen suorittaa detoksifikaation tehohoito - hemodialyysi, vastalääkehoito, pakotettu diureesi ja munuaiset.

Hemolyyttisen anemian hoito lapsilla

Kuten aiemmin mainittiin, hemolyyttinen anemia on ryhmä patologisia prosesseja, jotka voivat vaihdella merkittävästi kehitysmekanismissaan, mutta kaikilla sairauksilla on yksi yhteinen piirre - hemolyysi. Se tapahtuu paitsi verenkierrossa, myös parenkymaalisissa elimissä.

Ensimmäiset merkit prosessin kehittymisestä eivät usein aiheuta epäilyksiä sairailla. Jos lapsi kehittyy nopeasti anemiassa, niin ärtyneisyys, väsymys, repiminen ja vaalea iho näkyvät. Nämä merkit voidaan helposti ottaa huomioon vauvan luonteen ominaisuuksien vuoksi. Varsinkin kun on kyse usein sairastuneista lapsista. Tämä ei ole yllättävää, koska tämän patologian läsnä ollessa ihmiset ovat alttiita tarttuvien prosessien kehittymiselle.

Anemian pääasialliset oireet lapsilla ovat ihon hämmentymiä, jotka on erotettava munuaispatologioista, tuberkuloosista, eri geenien myrkytyksestä.

Tärkein merkki, joka sallii anemian läsnäolon, on ilman laboratorioparametrien määrittämistä - anemian tapauksessa limakalvot tulevat myös vaaleammiksi.

Komplikaatiot ja ennuste

Hemolyyttisen anemian tärkeimmät komplikaatiot ovat:

• pahin on aneeminen kooma ja kuolema;
• verenpaineen lasku, johon liittyy nopea pulssi;
• oliguria;
• kivien muodostuminen sappirakon ja sappikanaviin.

On huomattava, että jotkut potilaat raportoivat taudin pahenemista kylmän kauden aikana. Lääkärit suosittelevat tällaisia ​​potilaita ei superkooliin.

ennaltaehkäisy

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet ovat ensisijaisia ​​ja toissijaisia:

• ensisijaisesti auttaa estämään taudin kehittymistä;
• toissijaiset ennaltaehkäisevät toimenpiteet ovat vaikeuksia patologian pahenemisen kanssa.

Jos synnynnäinen anemia kehittyy, sinun on heti aloitettava toissijainen toiminta. Ainoa varma tapa estää taudin on noudattaa terveellisen elämäntavan periaatteita, antaa etusijalle luonnolliset elintarvikkeet, kaikkien patologisten prosessien oikea-aikainen hoito.