Mikä on erytremia, millaisia ​​veriparametreja sillä on, onko se periytynyt, mikä hoito on erytremia?

Erythremia on verenkiertoelimistön kasvaintauti, eräänlainen leukemia. Tätä onkologisen luonteen sairautta lääketieteellisessä terminologiassa kutsutaan Vaise-Osler-taudiksi ja todelliseksi polycytemiaksi, ja ihmisissä sitä kutsutaan ylimääräiseksi vereksi. Patologinen tila on varsin vaarallinen, joten kenen tahansa pitäisi tietää sen ensimmäiset merkit, jotta he voivat välittömästi ottaa yhteyttä lääkäriin.

Erytrosyytit, koulutus, rakenne, tärkeimmät hemolyysin toiminnot ja ominaisuudet (tuhoaminen)

Erytrosyytit - punaiset verisolut, joilla on kovera levy, jossa on 2 sivua. Niiden tarkoituksena on varmistaa normaali aineenvaihduntaprosessi, joka saavutetaan erityisellä proteiinilla, hemoglobiinilla, joka antaa veren punaisen värin. Tätä elementtiä tuottaa luuydin, jonka pääpaikka on lantion luut.

Punaisten verisolujen elämä on enintään 120 päivää, jonka aikana he suorittavat useita tehtäviä, jotka ovat välttämättömiä kehon normaalille toiminnalle:

• sisäelinten kyllästyminen hapella ja hiilidioksidin poistaminen niistä;
• kemiallisten prosessien aktivointi, jotka varmistavat kehon elintärkeät toiminnot;
• vapaiden radikaalien ja ravinteiden siirto;
• varmistetaan hapon ja emäksen tasapaino.

Terveet, elävät aikansa, verisolut ilman ongelmia aiheuttavat niille luonteensa antamat toiminnot, mutta jos verenkiertoelimistössä esiintyy patologista häiriötä, punasolut muuttavat niiden kokoa, muotoa ja käyttäytymistä. Heidän elinkaarensa muuttuu myös - nämä verielementit alkavat tiettyjen negatiivisten tekijöiden vaikutuksesta romahtaa voimakkaasti heti niiden syntymisen jälkeen tai päinvastoin menettävät luonnollisen kykynsä tuhoutua ja hallitsemattomasti, voimakkaasti jakaa.

Mikä on erytremia, miten se kehittyy ja virtaa?

Yksi verisairauksista, joka johtaa erytrosyyttien, erytremian, elintärkeän toiminnan epäonnistumiseen.

Tällä taudilla on klonaalinen kasvaimen luonne, ja sille on tunnusomaista useita kehitykseen liittyviä patologisia piirteitä:

• yhdessä hematopoieettisen kudoksen blasttisoluista, jotka saivat tehtävän jatkokehityksessä erytrosyyttityypin mukaan, geenimutaatio alkaa tiettyjen negatiivisten tekijöiden vaikutuksesta;
• patologisen muutoksen seurauksena tulevassa erytrosyytissä, joka on sen alkutilassa, alkaa jakautua voimakkaasti, muodostaen lukuisia klooneja, joilla on samat poikkeavat häiriöt rakenteessa ja kyvyttömyys toimia normaalisti;
• geenimutaatiolle altistuneiden solujen hallitsematon kasvu johtaa terveiden verisolujen siirtymiseen ja liiallisten punasolujen esiintymiseen verenkiertoon.

Kannattaa tietää! Tämä verenkiertoelimistön onkologia, jota on jokapäiväisessä elämässä väärin viitattu veren syöpään, on harvinainen krooninen leukemia. Useimmiten tällaista leukemiaa diagnosoidaan melko kypsän miehen miehillä 50 vuoden kuluttua. Kliinisestä käytännöstä saatujen tilastojen mukaan Eritremiaa esiintyy myös nuorten keskuudessa.

Eritremialuokitus

Jotta voidaan valita sopivia terapeuttisia toimenpiteitä tämäntyyppisten onkologisten verivahinkojen varalta, asiantuntijan tulisi tietää sen luonne, patogeneesi ja kurssin muoto. Nämä indikaattorit heijastuvat taudin luokituskriteereihin. Ensinnäkin, kun valitaan lääketieteellinen taktiikka, on otettava huomioon taudin kulku. Se voi olla akuutti tai krooninen, mutta tämä jakautuminen on ehdollinen, koska siinä otetaan huomioon vain taudin etenemisen kesto. Erythremia akuutti muoto tulee krooniseksi, kuten muiden sairauksien kanssa, ei voi koskaan.

Nukleaatiomekanismista riippuen ne erottavat toisistaan ​​riippumattoman primäärityypin ja toissijaisen tyypin, joka kehittyy muiden patologioiden taustalla.

Taudin etenemisen erityispiirteiden mukaan erytremia on jaettu kahteen tyyppiin:

1. Todellinen erytremia - taudin tämä muoto on ominaista suuren veren punasolujen läsnäolosta verenkierrossa - ne alkavat merkittävästi ylittää normin. Joissakin tapauksissa havaitaan verihiutaleiden tai leukosyyttien lisääntymistä.
2. False go suhteellinen erytremia. Tämän tyyppisellä taudilla ei sinänsä ole punasolujen, verihiutaleiden tai leukosyyttien lisääntymistä. Niiden lukumäärän kasvu on tavanomaista näkyvyyttä, jonka aiheuttaa plasman tilavuuden väheneminen.

Mikä aiheuttaa erytremiaa?

Kukaan ei voi vastata siihen, mikä tarkalleen herättää mutaation alkamista hematopoieettisen kudoksen blastisoluissa, mutta tiedetään, että useilla tekijöillä on kielteinen vaikutus ihmiskehoon, mikä osaltaan lisää erytremiariskiä.

Seuraavat tekijät vaikuttavat eniten rytmihäiriön kehitykseen:

1. Geneettinen taipumus. Suuntaus geenimutaatioihin havaitaan henkilöillä, joilla on ollut Downin oireyhtymä, Bloom, Kleinfelter ja Marfan. Näille perinnöllisille sairauksille, joiden syitä ei vielä tunneta, on tunnusomaista kromosomaalisten muutosten esiintyminen, jotka voivat johtaa pahanlaatuisen prosessin alkamiseen veressä.
2. Säteilyn vaikutus. Kehon solut absorboivat syöpäsäteilyssä käytettäviä alfa- ja gammasäteitä sekä ylittävät ydinvoimalaitosten lähellä olevat alueet ja aiheuttavat muutoksen DNA: ssa.
3. Pitkäaikainen altistuminen myrkyllisille aineille. Myrkyt ja kemikaalit, kun ne kertyvät solurakenteisiin, edistävät myös geenimutaatioiden syntymistä. Erityisen vaarallisia aineita, joiden rooli erytremian aloittamisessa on todettu, ovat bentseeni, jotkut sytostaatit (syklofosfaani) ja antibiootit (levomyketiini).

Erytremian kehittymisen suurimmat riskit havaitaan potilailla, joilla on onkologisia vaurioita, joita määrätään samanaikaisesti säteilyn ja kemoterapian aikana.

Erytremiaa sisältävät oireet

Ihmisillä, joilla on erytremiaa, ei ole mitään erityisiä merkkejä pitkään aikaan. Taudin mukana tulevat ilmentymät ennen sen siirtymistä terminaaliin, parantumaton vaihe ovat niin poikkeuksellisia ja hämärtyneitä, että henkilö ei kiinnitä huomiota niihin.

Silti on syytä pitää mielessä useita merkkejä, jotka epäsuorasti osoittavat erytremian kehittymistä:

• ulkonäkö usein huimausta, teräviä kipuja pään ja rintalastan takana;
• kestävä, histamiiniaineiden käytöstä huolimatta, kutina;
• odottamaton erytrosyanoosi (punaiset täplät jaloissa ja reissä);
• yleinen heikkous, lisääntynyt paine, luiden herkkyys, raskaus vasemmassa hypokondriumissa.

Näitä merkkejä ei kuitenkaan yleensä kiinnitetä huomiota, joten erytremiaa havaitaan sattumalta - toisen taudin diagnostisten testien aikana tai ennaltaehkäisevän lääkärintarkastuksen aikana.

Erytremian kehittymisen vaiheet

Tämän veripatologian lavastus on pakollinen luokituskriteeri, kun potilaalle määrätään terapeuttinen kurssi. Erytremian kehittymisen vaiheen määrittämisessä otetaan huomioon pernan osallistuminen punasolujen pahanlaatuisuuden kehittymiseen.

Kliinisessä käytännössä patologisessa prosessissa on kolme vaihetta:

1. Alkeis. Sairaus on lapsenkengissään, joten negatiiviset merkit puuttuvat kokonaan. Hemoglobiini on normaalin ylärajan sisällä, erytrosyyttien määrä on hieman lisääntynyt, perna on normaali eikä sitä voi tuntea palpaatiossa. Erytremian tämän vaiheen kesto voi olla yli viisi vuotta.
2. Laajennettu vaihe. Sille on tunnusomaista ensimmäisten ei-spesifisten merkkien, laajentuneen pernan ja luuytimen hyperplasia. Koska veren punasolujen määrä verisuonissa on huomattavasti lisääntynyt, virtaus hidastuu ja veren viskositeetti johtaa tromboottisiin komplikaatioihin. Laajennetun vaiheen kesto voi olla 15 vuotta tai enemmän.
3. Terminaali, viimeinen vaihe. Tässä vaiheessa erytremian rauhallinen kulku päättyy ja pahanlaatuisen prosessin prosessi muuttuu erittäin aggressiiviseksi. Ihmisillä kehittyy pancytopenia (perifeerisessä veressä, normaalisti toimivien verihiutaleiden, leukosyyttien ja erytrosyyttien määrä vähenee jyrkästi) tai vakava anemia, jota aiheuttaa hemoglobiinin puute.

Laboratorio- ja instrumentaaliset diagnostiset testit epäiltyyn erytremiaan

Se, että henkilö kehittää erytremiaa, voidaan todistaa verikokeella, joka on otettu rutiinitutkimuksen aikana tai kun toinen sairaus havaitaan. Syynä epäillä tämäntyyppisen verenvuotokudoksen syöpää on merkittävästi kohonnut hemoglobiini (naisilla hälyttävä indikaattori on sen nousu 160 g / l: iin ja miehiin 150 g / l), joten lääkärit eivät suosittele yli 40-vuotiaita sivuuttamaan rutiinitutkimuksia.

Jos lääkäri epäilee vaarallisen taudin kehittymistä, potilaalle annetaan hematologi. Veren sairauksien diagnosoinnista ja hoidosta vastaa tämän tutkinnon lääkäri.

Luettelo tarvittavista diagnostisista tutkimuksista sisältää:

• veren uudelleenanalyysi, jolla vahvistetaan tai kumotaan oletettu diagnoosi;
• ultraääni erytrosytoosin poistamiseksi ja pernan laajentumisen asteen määrittämiseksi;
• luuytimen pistos, joka vahvistaa sairauden onkologisen luonteen.

Erytremian lääkehoidon piirteet ja ylimääräiset hoitomenetelmät Erythremialle on tunnusomaista voimakas veren sakeutuminen ja juoksevuuden menetys, joten taudin hoito on ensisijaisesti pyritty poistamaan tämä ongelma.

Hematopoieettisen toiminnan tukahduttamiseksi tai punasolujen hajoamiseksi potilaalle voidaan määrätä seuraavat lääkkeet:

• Sytostaatit Hydroxyurea, Myelobromol, Mielosan, tukahduttaa muteerattujen solujen hallitsemattoman jakautumisen.
• Hepariini, Curantil ja Aspirin-injektiot veren ohentamiseksi ja sen juoksevuuden parantamiseksi.

Hemoglobiinimäärän pienentämiseksi potilaille suoritetaan verenvuotoa (200-400 ml verta otetaan ulnar-laskimoista joka toinen päivä). Lisäksi suoritetaan oireenmukaista hoitoa, joka mahdollistaa paineen normalisoinnin ja ihon kutinaa. No auttaa rajoittamaan veren muodostumista ja ruokavaliota, joka ei sisällä rautaa sisältäviä elintarvikkeita. Myös erytremiaa sairastavilla potilailla ei suositella lihaa. Veren laimentaminen saavutetaan parantamalla juomajärjestelmää ja sisällyttämällä valikkoon joitakin proteiinituotteita, jotka estävät punasolujen tuotantoa.

Veren sairauksien mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset

Erythremia on melko vaarallinen verisairaus, joka uhkaa potilaan terveyttä ja elämää. Taudin vakavin komplikaatio on tromboosin esiintyminen ihmiskehossa. Verisuonit, jotka kertyvät aluksen seiniin ja liiallinen hemoglobiinimäärä, aiheuttavat vaarallisten sairauksien kehittymistä potilaassa:

• aivohalvaus tai sydänkohtaus;
• urolithiasis;
• laajentunut perna ja maksa;
• maha-suolikanavan haavaumat.

Eräät erytremian komplikaatiot voivat liittyä kudosten vakavaan verenvuotoon. Se johtaa laajaan sisäiseen verenvuotoon ja vakavaan anemiaan. On olemassa todellinen mahdollisuus muuntaa erytremia krooniseksi ja akuuttiseksi leukemiaksi ja muuksi veren onkopatologiaksi.

Erythremia Life Forecast

Tilastot, jotka osoittavat elämän keston erytremiassa, ovat epäselviä.

Suuri määrä tekijöitä vaikuttavat elämän ennusteeseen:

• taudin tyyppi;
• diagnoosin kehitysvaihe;
• verisolujen resistenssi hoitoon;
• trombolyyttisten komplikaatioiden esiintyminen ja kehittymisen aste.

Varhaisen taudin havaitsemisen ja sen riittävän hoidon avulla erytremia-ennuste on melko suotuisa. Potilaat elävät yli 15 vuotta asianmukaisella elämänlaadulla. jos tauti havaitaan myöhään, toipumismahdollisuudet laskevat dramaattisesti - vaikka sopiva hoito, henkilö kuolee 1,5 vuoden kuluessa diagnoosista.

Informatiivinen video

Kirjoittaja: Ivanov Alexander Andreevich, yleislääkäri (terapeutti), lääkäri.

Kuinka hyödyllinen oli artikkeli sinulle?

Jos löydät virheen, korosta se ja paina Shift + Enter tai napsauta tätä. Kiitos paljon!

Kiitos viestistäsi. Korjaamme virheen pian

Menetelmät erytremian määrittämiseksi ja hoitamiseksi

Erythremia on krooninen sairaus, joka on eräänlainen leukemia. Sille on tunnusomaista hyvänlaatuinen kurssi, mutta ajan mittaan sen pahanlaatuinen rappeutuminen tai monien hengenvaarallisten komplikaatioiden kehittyminen on mahdollista.

Tälle taudille on tunnusomaista punasolujen (erytrosyyttien) voimakas nousu, joka johtuu verenmuodostuksen säätelystä johtuvasta toimintahäiriöstä. Lääketieteellisessä kirjallisuudessa löytyy toinen nimi erytremiasta - polykytemiasta. Voit myös vastata termiin sairaus Vaise-Osler.

Erythremia-kehitysmekanismi

Punaisia ​​verisoluja kutsutaan punasoluiksi. Niillä on tärkeä rooli kehossa, koska ne on suunniteltu siirtämään happea kaikkiin soluihin. Punasolujen tuotanto tapahtuu useissa ihmiselimissä - luuytimessä (joka sijaitsee putkimaisissa luut, nikamat, kylkiluut jne.), Maksassa ja pernassa.

Nämä verisolut ovat 96% hemoglobiinia, joka suorittaa hapen kuljetuksen kudoksiin. Niiden punainen väri johtuu raudan koostumuksen sisällöstä. Erytrosyytit muodostuvat kantasoluista. Niitä pidetään erikoisina, koska niillä on ainutlaatuiset ominaisuudet. Nämä rakenteet pystyvät muuttumaan mihin tahansa tarvittavaan soluun.

Ihmisen luissa on myös keltaista luuydintä. Se koostuu pääasiassa rasvakudoksesta. Se alkaa toimia ja ottaa veren elementtien kehittymisen käyttöön hätätilanteissa, kun veren muodostumista ei tapahdu oikein.

Todellinen polycytemia viittaa sairauksiin, joiden syitä ei ole täysin vahvistettu. Jossain vaiheessa sairaan henkilön ruumis alkaa tuottaa voimakkaasti punasoluja, mikä johtaa erytremiaan. Tuloksena on merkittävä veren sakeutuminen, muodostuu verihyytymiä. Myös 75%: ssa erytremiasta on havaittu verihiutaleiden ja leukosyyttien määrän lisääntymistä.

Kaikkien näiden negatiivisten muutosten seurauksena hypoksia alkaa lisääntyä, mikä liittyy ihmiskehon hapen nälkään. Useimpien elinten ravinteiden puutteen taustalla niiden työ epäonnistuu, ja lukuisia samanaikaisia ​​sairauksia kehittyy. Ne aiheuttavat vaaraa erytremiaa sairastavien potilaiden elämälle ja ovat usein syynä heidän kuolemaansa.

Eritremian syyt

Erythremiaa diagnosoidaan useimmissa tapauksissa iäkkäillä. Tämä sairaus voi esiintyä myös työikäisillä miehillä tai naisilla. Todettiin, että vahvemman sukupuolen edustajat ovat alttiimpia erytremiasta. Mutta on osoitettu, että todellinen polykytemia viittaa melko harvaan sairauteen. Se tapahtuu vuosittain noin 5 henkilöllä 100 miljoonaan.

Lääketieteellisessä kirjallisuudessa on useita tärkeimpiä syitä, jotka johtavat erytremian kehittymiseen:

• geneettinen taipumus. On todettu, että geenimutaatiot johtavat tämän vaarallisen patologian kehittymiseen. Siksi erytremiaa havaitaan usein sairauksien taustalla, kuten Downin oireyhtymä, Marfan, Kleinfelter, Bloom ja monet muut;
• ionisoiva säteily. Se voi johtaa erytremian kehittymiseen, koska se johtaa kehon muutoksiin geenitasolla. Tämän negatiivisen vaikutuksen vuoksi jotkut solut kuolevat, mikä johtaa tautiin;
• myrkyllisiä aineita. Nieltynä ne voivat aiheuttaa vakavia muutoksia geneettisellä tasolla, mikä aiheuttaa erytrosytoosin esiintymistä. Vaarallisia aineita ovat bentseeni (löytyy bensiinistä, erilaiset kemialliset liuottimet), jotkut antibakteeriset ja sytostaattiset valmisteet.

Eritremialuokitus

Tällainen sairaus, kuten erytremia, joka ilmenee missä tahansa iässä, voi olla akuutti tai krooninen. Jälkimmäisessä tapauksessa taudin eteneminen voi tapahtua asymptomaattisesti monta vuotta. Tässä tilanteessa vain laboratorion verikokeet osoittavat tiettyjen patologioiden esiintymisen ihmiskehossa.

Patologiasta riippuen erytremia voi olla primaarinen tai sekundaarinen. Myös patologian etenemisen piirteiden perusteella voidaan erottaa kaksi sen muotoa:

• totta. Merkittävää punasolujen lisääntymistä havaitaan;
• suhteellinen (väärä). Sille on tunnusomaista erytrosyyttien lukumäärän normaali arvo, joka yhdistetään veriplasman tilavuuden voimakkaaseen vähenemiseen.

Eritremian vaiheet

Kroonista erytremiaa leimaavat useat vaiheet, joista jokaisella on omat ominaispiirteensä. Asiantuntijat tunnistavat:

• alkuvaiheessa. Sen kesto voi olla erilainen - useista kuukausista pari vuosikymmeneen. Erytremian alkuvaiheelle on tunnusomaista taudin kliinisten oireiden täydellinen puuttuminen. Laboratoriotutkimuksessa verestä voidaan havaita lievää punasolujen määrän nousua (noin 5-7x1012 litrassa verta). Hemoglobiiniarvon havaitaan myös kohtalaisesti;
• erytreminen vaihe. Sille on ominaista veren punasolujen pitoisuuden jatkuva kasvu. Myös kasvainmuodostus alkaa erilaistua leukosyyteiksi ja verihiutaleiksi. Kaikkien näiden negatiivisten muutosten seurauksena verisuonet astioissa kasvavat nopeasti. Hän on myös muuttumassa. Kun erytremiaveri muuttuu paksemmaksi, sen liikkeen nopeus vähenee merkittävästi. Tämän seurauksena tapahtuu verihiutaleiden aktivoituminen. Ne kommunikoivat keskenään ja muodostavat liikenneruuhkat. Ne peittävät pienimpien alusten luumenin, mikä johtaa riittämättömään verenkiertoon kudoksiin. Perusvereelementtien määrän kasvun seurauksena se alkaa aktiivisemmin hajota pernassa. Tämän vuoksi monet haitalliset aineet pääsevät potilaan kehoon erytremiasta, mikä vaikuttaa haitallisesti sen toimintaan;
• aneminen vaihe. Luonteenomaista luuytimen fibroosin kehittyminen. Tässä tapauksessa on solujen transformaatio, joka käytti aktiivista osaa verenmuodostusprosessissa. Tämän seurauksena ne korvataan kuitukudoksella. Tämä prosessi aiheuttaa punasolujen, verihiutaleiden ja valkosolujen asteittaisen vähenemisen. Myös erytremian aneminen vaihe on ominaista veren muodostumisen ekstramedullisen polttimien muodostumiselle pernassa ja maksassa. Tämä on tarpeen nykyisten rikkomusten korvaamiseksi.

Erytremian alkuvaiheen oireet

Erytremian oireet riippuvat suurelta osin tämän taudin kehittymisvaiheesta. Ensinnäkin useimmat potilaat huomioivat seuraavat varoitusmerkit:

• ihon ja limakalvojen hyperemia. Tämän erytremian oireen esiintyminen liittyy punasolujen pitoisuuden kasvuun verenkierrossa. Ihonvärin muutosta havaitaan kaikissa ruumiinosissa poikkeuksetta. Tällöin verenpainetauti ei aina ole akuutti. Joissakin tapauksissa iho ei tule punaiseksi, vaan vain vaaleanpunaiseksi. Hyvin usein potilaat eivät kytke tällaisia ​​muutoksia erytremian kehittymiseen, mikä on virheellinen;
• kipujen esiintyminen raajoissa ja sormissa. Tämän oireen kehittyminen liittyy verisuonien heikentymiseen pienille aluksille;
• päänsärky. Tämä oire ei esiinny kaikissa potilailla, mutta se esiintyy usein erytremia-alkuvaiheessa.

Taudin oireiden oireet

Jos tauti etenee ja veren koostumuksessa havaitaan vakavia muutoksia, seuraavat oireet kehittyvät:

• hepatomegalia. Sille on ominaista maksan koon kasvu, mikä osoittaa tiettyjen patologisten prosessien kehittymistä ihmiskehossa;
• splenomegaly. Sille on tunnusomaista pernan koon kasvu, joka tapahtuu kehon ylitäytymisen taustalla veren kanssa ja sen osallistuminen punasolujen ja muiden elementtien halkaisuun;
• lisääntynyt ihon ja limakalvojen hyperemia. Lisäksi turvonnut suonet ovat selvästi näkyvissä sairaan henkilön ruumiissa, koska ne ovat liian täynnä verta;
• lisätä verenpaineen tasoa;

• ulkonäkö erytromelalgia. Tähän rikkomiseen liittyy sietämättömän kipun kehittyminen polttavan hahmon alareunassa ja yläreunassa. Erytromelalgia johtaa vakavaan ihon punoitukseen ja syanoottisten paikkojen esiintymiseen;
• voimakkaan kivun kehittyminen nivelissä;
• esiintyy kutinaa, joka pahenee veden käsittelyn jälkeen;
• mahahaavan ja pohjukaissuolihaavan kehittyminen. Tämä johtuu kudosten verenkierron rikkomisesta ja troofisten prosessien taustasta;
• verenvuoto. Potilaat havaitsevat lisääntyneitä verenvuotoja ja muita häiriöitä;
• yleisiä oireita. Kaikkien kehossa olevien negatiivisten prosessien kehittymisen vuoksi erytremiapotilaat valittavat heikkoudesta, väsymyksestä, huimauksesta, tinnituksesta jne.

Erytremian anemisen vaiheen oireet

Todellinen polycytemia ilman asianmukaista hoitoa johtaa potilaan tilan huomattavaan heikkenemiseen. Jos hänelle ei anneta ajoissa apua, seuraavat oireet kehittyvät:

• kaikki anemian merkit näkyvät. Ihmisellä iho on huomattavasti heikompi, heikkous, huimaus ja kehon yleisen tilan heikkeneminen;
• voimakas verenvuoto. Voi näkyä spontaanisti tai pienen loukkaantumisen jälkeen. Vaikeissa tapauksissa verenvuoto voi kestää useita tunteja, ja se on riittävän vaikea pysäyttää;
• verihyytymien esiintyminen. Tämä ilmiö on tärkein kuolinsyy erytremian läsnä ollessa. Verihyytymien muodostumisen vuoksi verenkiertoa häiritsee alaraajojen laskimot, aivojen astiat jne.

Eritremian diagnoosi

Eritremiaa diagnosoi erittäin erikoistunut hematologi. Hän määrittelee sarjan testejä ja tutkimuksia, jotta voidaan tunnistaa negatiiviset muutokset ihmiskehossa ja määrittää paras hoitostrategia. Näitä ovat:

• täydellinen verenkuva, jossa havaitaan muutoksia eri indikaattoreissa. Punasolujen ja hemoglobiinin, leukosyyttien, verihiutaleiden lisääntymistä havaitaan. Tämän jälkeen, kun tauti on saavuttanut viimeisimmän vakavuuden vaiheen, nämä veriparametrit tulevat merkittävästi alle normaalin, mikä viittaa anemian kehittymiseen;
• luuytimen pistos. Tämä menettely suoritetaan ohuella neulalla. Kun on tutkittu kerätty biologinen materiaali, voidaan määrittää hematopoieettisten solujen lukumäärä, pahanlaatuisten prosessien tai fibroosin läsnäolo;
• biokemiallinen verikoe. Mahdollistaa kehon raudan määrän tunnistamisen. Määrittää verinäytteiden määrän veressä. Ne vastaavat niiden aineiden määrää, jotka vapautuvat verenkiertoon, kun tämän elimen solut tuhoutuvat. Lisäksi havaitaan bilirubiinin taso, joka osoittaa punasolujen tuhoutumisprosessin voimakkuuden;

• Vatsan elinten ultraääni. Maksan ja pernan koon määrittäminen on välttämätöntä fibroosin polttovälien tunnistamiseksi;
• doppler-sonografia. Suunniteltu määrittämään veren virtauksen nopeuden, auttaa tunnistamaan verihyytymiä aluksissa.

Se auttaa myös tekemään oikean diagnoosin tutkimalla potilaan historiaa ja tutkimalla potilasta, koska monet taudin oireet ovat näkyvissä paljaalla silmällä. Lääkäri myös keskustelee potilaan kanssa ja tallentaa kaikki olemassa olevat valitukset huolellisesti.

Taudin hoidon periaatteet

Kun erytremiahoito on ensisijaisesti tarkoitettu kehon yleiseen vahvistumiseen. Tätä varten potilasta suositellaan johtamaan terveelliseen elämäntapaan, järjestämään päivänhoito-ohjelma oikein. Erytremiapotilaalle on suositeltavaa kävellä paljon ulkoilmassa, mutta vähentää auringonottoa.

Potilas on myös toivottava tarttumaan maito-kasvisruokavalioon. Eläinperäiset tuotteet voivat olla ruokavaliossa, mutta eivät suurina määrinä. Kontraindikaatiot perustuvat elintarvikkeisiin, jotka sisältävät paljon askorbiinihappoa tai rautaa.

Hoidon pääasiallinen tavoite erytremian läsnä ollessa on hemoglobiinitason (jopa 140-160 g / l) ja hematokriitin (jopa 45-46%) vähentäminen. On myös määrätty erityinen oireenmukainen hoito sairauden tärkeimpien epämiellyttävien oireiden poistamiseksi. Erityisesti lääkkeitä määrätään lievittämään raajojen kipua, verenkierron ongelmia jne.

Punasolujen määrän vähentämiseksi käytetään hemoglobiinia ja hematokriittia erytremiakohtaisissa menetelmissä:

• verenvuodatus. Tällä menettelyllä voit alentaa veren määrää aluksissa, mikä johtaa erytremian tärkeimpien indikaattorien osittaiseen normalisoitumiseen. Jopa 300-500 ml verta poistetaan tavallisesti kerrallaan 2-4 päivän välein. Tämä tapahtuu, kunnes hemoglobiinitaso laskee siedettävälle tasolle 140-150 g / l. Tämä hoito on vasta-aiheinen verihiutaleiden suuren määrän kannalta;
• eritrotsitaferez. Se on tehokas menettely, arvoinen vaihtoehto veritulehdukselle erytremiasta. Erytrosytapereesin aikana erytrosyytit erittyvät potilaan verestä. Menettely suoritetaan käyttämällä erityistä suodatuslaitetta. Sen avulla voit erottaa punasolut ja palauttaa plasman takaisin verenkiertoon.

Erytremian lääkehoito

Jos todellisessa polycytemiassa on monia epämiellyttäviä oireita, potilaalle määrätään sytostaatteja. Niitä käytetään ihon voimakkaan kutinaa vastaan, ja veren pääelementtien taso kasvaa merkittävästi. Myös sytostaattien nimittämiseen liittyvät merkinnät sisältävät pernan ja maksan koon kasvun, peptisen haavauman kehittymisen, laskimotromboosin ja muut erytremian komplikaatiot.

Nämä lääkkeet voivat estää eri solujen kasvun ihmiskehossa, joten ne ovat merkityksellisiä tämän taudin hoidossa. Suosituimpia sytostaatteja ovat:

• Mielosan;
• hydroksiurea;
• Imifos;
• busulfaani;
• radioaktiivinen fosfori ja muut.

Viimeistä korjaustoimenpidettä pidetään erityisen tehokkaana. Se voi kerääntyä luuhun ja estää luuytimen toimintaa, mikä johtaa useiden erytremiaa häiritsevien oireiden poistumiseen. Jos radioaktiivisen fosforin hoitokurssi antoi positiivisen tuloksen, potilas kokee vakaata remissiota 2-3 vuotta. Jos hoidon jälkeen toivottua vaikutusta ei havaita, se toistetaan.

Tämä erytroemian hoitomenetelmä sisältää monia haittavaikutuksia, joten sen käyttö tulisi tapahtua kokeneen lääkärin valvonnassa.

Muiden lääkkeiden käyttö erytremiaa varten

Jos autoimmuunista alkuperää oleva anemia kehittyy erytremian läsnä ollessa, glukokortikosteroidit määrätään. Prednisolonia käytetään yleisimmin. Lääkäri määrää lääkkeen annoksen ja hoito-ohjelman riippuen taudin kulun ominaisuuksista. Jos tämä hoito ei anna positiivista tulosta, potilaalle näytetään leikkaus pernan poistamiseksi.

Jos erytremian kehittyminen osoitti akuutin leukemian merkkejä, sen hoito suoritetaan yleisesti hyväksytyn järjestelmän mukaisesti.

Sinun ei myöskään pidä unohtaa, että tämän taudin läsnä ollessa ruumis on puutteellista rautaa. Tämä johtuu siitä, että se liittyy hemoglobiiniin, jonka määrä on paljon suurempi kuin normi.

Siksi monet potilaat ovat lääkkeitä, jotka kompensoivat raudan puutetta. Näitä ovat:

• Ferrum Lek;
• toteemi;
• Sorbifer;
• Hemofer ja muut analogit.

Jos uratovian diathesis havaitaan erytremian aikana, Allopurinolia määrätään. Sen avulla voit vähentää virtsan määrää veressä, mikä kasvoi merkittävästi punasolujen nopean tuhoutumisen taustalla. Tämän lääkkeen annostus ja hoito määräytyvät monien tekijöiden perusteella. Ensinnäkin se on virtsahapon pitoisuus sairaan ihmisen kehossa.

Proteosi erytremiasta

Tämän taudin hoito tapahtuu useimmissa tapauksissa sairaalassa. Tämä on välttämätön välttämättömyys, koska käytetyillä lääkkeillä on monia sivuvaikutuksia. Erytremiahoidon aikana on välttämätöntä jatkuvasti säätää välttämättömien lääkkeiden annosta ja seurata kehon vastetta.

Tämän taudin komplikaatioita ovat myelofibroosi ja maksakirroosi. Ne kehittyvät ilman riittävää hoitoa tai lääkärin suositusten noudattamatta jättämistä. Myeloidisen leukemian kehittyminen on myös mahdollista. Mutta kun otetaan huomioon modernin lääketieteen kehitys, erytremian kulku on yleensä hyvänlaatuinen. Elämän kesto tämän taudin kehittymisen kanssa on 10 vuotta tai enemmän.

Proteosi erytremiasta

On olemassa joukko ihmisiä, joille lämmin suihkun vastaanotto on ongelma. Ihokosketus kuumalla vedellä aiheuttaa ihon kutinaa ja punoitusta. Syy tällaiseen tilaan henkilö yhdistyy allergiaan kotitalouksien kemikaaleihin (saippua, suihkugeeli, shampoo) tai klooriin, joka on vedessä. Mutta todellisuudessa tämä on syövän ensimmäinen ja tärkein oire, jota kutsutaan erytremiaksi, ylimääräisen veren taudiksi.

Johtavat klinikat ulkomailla

Mikä on taudin vaara ja mitkä ovat sen syyt?

Tärkein merkki, joka tulisi varoittaa ja kannustaa lisätutkimuksiin, on korkea veren hemoglobiini. Useimmat ihmiset uskovat, että mitä enemmän tämä komponentti on, sitä parempi. Tämä on kuitenkin virheellinen tuomio.

Suuret erytrosyyttien ja hemoglobiinimäärät johtavat kahteen paradoksaaliseen tilaan. Toisaalta ─ verenvuoto, veren toinen viskositeetti, joka edistää verihyytymien muodostumista. Jälkimmäinen puolestaan ​​provosoi vaarallisten tromboembolisten komplikaatioiden kehittymistä ─ sydänkohtauksia, aivohalvauksia, sokeutta.

Tieteellinen lääketiede olettaa, että taudin aiheuttaja on yhteydessä kantasolujen muuntumiseen, jotka sisältyvät luuytimen huokoiselle aineelle. Tyrosiinikinaasientsyymi mutatoi näissä soluissa, se on tärkein linkki signaalien siirrossa solussa. Hänen yksi korvaamaton happo-isku, joka vastaa kaikkien kehon kudosten synteesistä ja kasvusta, korvataan toisella ─ fenyylialaniinilla. Aminohappo fenyylialaniini on vastuussa proteiinin taittumisesta taitettuun rakenteeseen (DNA ja RNA). Tämän prosessin virheet aiheuttavat väärin taitetun tai inaktiivisen proteiinin muodostumisen. Tällaiset epänormaalit kokoonpanot kertyvät ja aiheuttavat taudin.

Punasolujen lisääntyminen on hallitsematta kovassa tilassa, mikä estää veren normaalin muodostumisen.

Veren erytremia on verenmuodostuslaitteen sairaus, jolle on tunnusomaista punasolujen määrän, hemoglobiinin ja kaikkien verenkierrossa olevan veren määrän kasvu. Useimmiten sairaat miehet, jotka ovat 50 vuotta.

Varhaiset oireet ja kypsät oireet

Kivulias kutina on erityinen diagnoosimerkki, joka näkyy kauan ennen ensimmäisiä oireita ja liittyy hormonien serotoniinin ja histamiinin vapautumiseen.

Yleistä tilaa kuvaavat oireet:

• huimaus, pahempi päänsärky;
• veren kiire aivoihin;
• hengenahdistus, heikkous;
• näön hämärtyminen, näön hämärtyminen;
• korkea verenpaine - verisuonijärjestelmän korvaava vaste viskositeetin kasvuun;
• sydämen vajaatoiminta, ateroskleroosi (suurten verisuonten vaurioituminen).

Veren vakio viskositeetti johtaa hitaampaan verenkiertoon ja stressiin sydämeen, jolloin paksun veren pumppaaminen on vaikeaa. Hypoksi kehittyy kudoksissa ja elimissä ei saada happea.

Myöhäisten vaiheiden oireet:

1. Ihon punoitus, joka johtuu ihon suonien laajentumisesta, kehon ed kaulan, käsien, avoimimmilla alueilla ilmenneistä oireista. Huulet ja kieli ovat punaisia ​​ja sinertävä. Paisuneet laskimot näkyvät kaulassa. Silmänharja on verinen.
2. Veren hyytymiset, jotka johtuvat verenkiertohäiriöistä sepelvaltimotaudissa, aivo-, pernasuoli- ja verenkiertohäiriöissä alemmassa ja ylärajassa.
3. Erythromelalgia ─ sormien ja varpaiden kärjen voimakas polttava kipu. Syy on neurovaskulaarinen häiriö, jossa kohonnut verihiutaleet johtavat mikrotrombuksen muodostumiseen kapillaareissa.
4. Verenvuoto, usein ruokatorven kumit ja suonikohjut.
5. Laajennettu perna, joka johtuu sen liiallisesta täyttämisestä verellä, kipu vasemmassa hypokondriumissa.
6. Kipu nivelissä ja vaihtelevan luun luut. Jos kipua ei ole ilmaistu, ne voidaan tunnistaa luun paineella tai napauttamalla sitä. Kipu voi olla spontaani.
7. Ruoansulatuskanavan limakalvojen pienten astioiden tromboosi ja troofiset häiriöt vähentävät sen vastustuskykyä helikobakteeribakteerille, joka 10 ─ 15%: ssa tapauksista johtaa mahalaukun ja pohjukaissuolen haavaumiin.

Taudin ulkoinen ilmentyminen

Mitä diagnoosiin sisältyy?

Diagnostiikan tulisi ensinnäkin sulkea pois sairauksia, jotka voivat johtaa punasolujen tuotannon lisääntymiseen: sydän-, keuhko-, munuaissairaudet, jotka tuottavat aineita, jotka stimuloivat punasolujen muodostumista.

Erythremiaa voidaan epäillä rutiininomaisen kliinisen verikokeen tulosten mukaan:

• punasoluja ─ 6 ─ 12 × 10 12 l.
• hemoglobiini ─ 160 ─ 200 g / l.
• hematokriitti nousi arvoon 0, 60 x 0,80 g / l.
• leukosytoosi;
• trombosytoosi;
• vähentynyt ESR viskositeetin takia;
• vähentynyt erytropoietiini-hormoni, punasolujen muodostumisprosessin säätelijä.

Tarkka diagnoosi tehdään trepanobiopsy (puncture) otettujen punaisen aivosolujen morfologisen tutkimuksen tulosten perusteella.

erythremia

Erythremia on veren pahanlaatuinen patologia, johon liittyy voimakas myeloproliferaatio, joka johtaa verenkiertoon suuren määrän punasoluja sekä joitakin muita soluja. Erythremiaa kutsutaan myös polysytemiaveraksi. Toisin sanoen se on krooninen leukemia.

Verisoluilla, jotka muodostuvat ylimäärin, on normaali muoto, rakenne. Koska niiden lukumäärä kasvaa, viskositeetti kasvaa, verenkierto hidastuu merkittävästi ja veren hyytymiset alkavat kehittyä. Kaikki tämä aiheuttaa ongelmia verenkiertoon, mikä johtaa hypoksiaan, joka kasvaa ajan myötä. Ensimmäinen kerta taudista 1800-luvun lopulla Vaquez puhui, ja jo kahdenkymmenennen vuosisadan viiden ensimmäisen vuoden aikana Osler kertoi tämän veripatologian esiintymismekanismista. Hän määritteli myös erytremiaa erillisenä nosologiana.

Erythremia aiheuttaa

Huolimatta siitä, että lähes puolentoista vuosisadan tiedetään erytremiasta, se on edelleen huonosti ymmärretty, sen luotettavat syyt ovat tuntemattomia.

Erythremia ICD (kansainvälinen tautiluokitus) - D45. Jotkut tutkijat totesivat epidemiologisen seurannan aikana, että erytremia liittyy kantasolujen transformaatioprosesseihin. He havaitsivat tyrosiinikinaasimutaation (JAK2), jossa fenyylialaniini korvasi valiinin kuuden sadan ja seitsemännentoista sijan. Tällainen poikkeama on monien verisairauksien satelliitti, mutta se tapahtuu erityisesti usein erytremiasta.

Uskotaan, että on olemassa perheelle alttius taudille. Joten, jos erytremia vahingoittaa lähisukulaisia, mahdollisuus saada tämä sairaus tulevaisuudessa kasvaa. On olemassa joitakin tämän patologian esiintymismalleja. Erythremiaa kärsivät pääasiassa ihmiset, jotka ovat ikäisiä (kuusikymmentä - kahdeksankymmentä vuotta), mutta silti on yksittäisiä tapauksia, kun se kehittyy lapsilla ja nuorilla. Nuorilla potilailla erytremia on hyvin vaikeaa. Miehet kärsivät sairaudesta puolitoista kertaa, mutta nuorten harvinaisten sairastumisten joukossa naisten sukupuoli vallitsee.

Kaikista veren patologioista, joihin liittyy myeloproliferaatio, erytremia on yleisin krooninen sairaus. Sata tuhatta ihmistä kaksikymmentäyhdeksän ihmistä kärsii todellisesta polysytemiasta.

Erythremiaoireet

Erythremia-sairaus ilmenee hitaasti, jonkin aikaa ihminen ei edes epäile sairastavansa. Ajan myötä sairaus tuntuu, klinikassa, jota hallitsee moninaisuus, samoin kuin siihen liittyvät komplikaatiot. Niin, iholla ja erityisesti kaulassa, turvonneet suuret suonet tulevat selvästi näkyviksi. Polysytemian tapauksessa iholla on kirsikkaväri, mikä on kirkas väri erityisen ilmeinen avoimilla alueilla (kasvot, kädet). Huulet ja kieli ottavat punaisen sinisen sävyn, hyperemian ja sidekalvon (silmät täynnä verta).

Erytremian toinen ominaispiirre on Kupermanin oire, jossa pehmeä suulaki eroaa väriltään, kun taas kova pysyy samana. Nämä ihon ja limakalvojen värit johtuvat siitä, että pinnalla olevat pienet astiat, jotka ylittävät veren, liikkuvat hitaasti. Tästä syystä lähes kaikki hemoglobiini menee vähentyneeseen muotoon.

Toinen tärkeä oire on kutina. Hän on lähes puolet erytremiasta kärsivistä ihmisistä. Tämä kutina tulee erityisen voimakkaaksi uimisen jälkeen lämpimässä ja kuumassa vedessä. Syynä tähän on serotoniinin, prostaglandiinien ja histamiinin vapautuminen. Usein esiintyy erytromelalgiaa. Se on merkitty erittäin voimakkaan tuskallisen polttava tunne sormien kärjissä. Eräänlainen kipu liittyy punoitukseen ja syanoottisten pisteiden muodostumiseen. Palamisen syy on suuri määrä verihiutaleita, joiden takia muodostuu mikrotrombeja.

Todellinen erytremia liittyy usein pernan koon kasvuun. Tämän ruumiin suurennus voi olla mikä tahansa aste. Voi kärsiä ja maksa. Hepatomegalia aiheuttaa tässä tapauksessa lisääntynyt verenkierto, maksan suora osallistuminen myeloproliferaation prosesseihin.

Joissakin tapauksissa erytremia, ulkonäkö pohjukaissuolen haavaumat, vatsa. Näissä potilailla pohjukaissuolihaava on yleisempää. Tämä johtuu siitä, että veren hyytymiset limakalvoissa aiheuttavat trofismin heikkenemistä, mikä vähentää kehon kykyä estää Helicobacter pylorin kasvua.

Toinen vaarallinen oire on verihyytymien kehittyminen aluksissa. Aiemmin veritulpista tuli tärkein kuolinsyy erytremiassa. Veritulpat muodostuvat potilailla, joilla on tämä tauti, johtuen liian suuresta viskositeetista, muutoksista verisuonten seinämässä. Tämä aiheuttaa veren kierron aivojen, jalkojen ja pernan sekä sepelvaltimoiden verisuonissa. Huolimatta kehon suuresta kyvystä tromboosiin, erytremiaa voi seurata verenvuoto. Melko usein verenvuoto ruokatorven suonista, ikenistä.

Erythremiaa voi seurata myös nivelkipu. Syynä tähän on virtsahappotasojen nousu. Seurannan tulosten mukaan jokainen viides henkilö, jolla on erytremia, havaitsee tämän oireen. Todellisessa polykyytemiassa on usein mukana lopetettava endarteriitti, joten potilaat valittavat jalkojen kipua. Kipu aiheuttaa edellä mainitun erytromelalgiaa. Hyperplasia KM osoittaa kipua, jossa on paineita tai litteitä luita.

Subjektiiviset oireet, joihin potilaalla voi esiintyä erytremiaa: väsymys, melu, tinnitus, etunäkymä, päänsärky, huono näkö, huimaus, hengenahdistus. Verenpaineen viskositeetin vuoksi potilaat kasvoivat vakaasti. Pitkän sairauden, kardioskleroosin, sydämen vajaatoiminnan voi ilmetä.

Erythremia kulkee 3 vaihetta. Alkuperäisellä erytrosytoosilla kohtalainen, CMC - panmieloosi. Vaskulaariset, elinten komplikaatiot vielä. Hieman laajentunut perna. Tämä vaihe voi kestää viisi vuotta. Plethorin proliferaatiovaiheessa ja hepatosplenomegalia ilmentyy myeloidisen metaplasian vuoksi. Potilaat alkavat heikentyä. Veressä kuva on erilainen. Se voi olla yksinomaan erytrosytoosi tai trombosytoosi, jossa on erytrosytoosia, tai panmieloosi. Myös neutrofiilien vaihtoehtoa ja vasemmistoa ei voida sulkea pois. Seerumissa virtsahappo kasvaa merkittävästi. Erytremiaa köyhdytysvaiheessa (kolmas vaihe) on ominaista suuri maksa, perna, jossa on myelodysplasiaa. Pancytopenia kasvaa veressä ja myelofibroosi CMC: ssä.

Erythremiaan liittyy painon lasku, "sukan ja käsineiden" oire (jalat ja kädet muuttavat erityisesti väriä voimakkaasti). Erythremiaan liittyy myös korkea verenpaine, lisääntynyt keuhkoputkentulehdus ja hengityselinten sairaudet. Trepanobiopsian aikana diagnosoidaan hyperplastinen prosessi (tuottava luonne).

Erythremia-verikoe

Laboratoriotiedot erytremiasta ovat hyvin erilaisia ​​kuin terveen ihmisen. Niinpä erytrosyyttien määrän indikaattori kasvaa merkittävästi. Myös veren hemoglobiini kasvaa, se voi olla 180-220 grammaa litraa kohti. Väriindikaattori tälle taudille on pääsääntöisesti yksikön alapuolella ja on 0,7 - 0,8. Kehossa liikkuvan veren kokonaismäärä on paljon enemmän kuin normaali (puolitoista - kaksi ja puoli kertaa). Tämä johtuu punasolujen määrän kasvusta. Hematokriitti (verielementtien ja plasman välinen suhde) muuttuu nopeasti myös lisääntyneiden punasolujen vuoksi. Se voi saavuttaa kuusikymmentäviisi prosenttia tai enemmän. Se, että erytrosyyttien regeneroituminen erytremiasta etenee kiihdytetyssä tilassa, osoitetaan retikulosyyttisolujen suurella määrällä. Heidän prosenttiosuutensa voi nousta 15-20 prosenttiin. Erytromblastit (yksittäiset) löytyvät likaantumisesta, veren sokeriryhmiä on havaittu veressä.

Myös leukosyyttien määrä kasvaa, yleensä puolet kahteen kertaan. Joissakin tapauksissa leukosytoosi voi olla vieläkin voimakkaampi. Kasvua edesauttaa neutrofiilien jyrkkä kasvu, joka saavuttaa seitsemänkymmentäkahdeksankymmentä prosenttia ja joskus enemmän. Joskus on myelosyyttisen luonteen muutos, useammin - stab. Eosinofiilifraktio kasvaa myös joskus basofiileillä. Verihiutaleiden määrä voi kasvaa 400-600 * 10 9 l: iin. Joskus verihiutaleet voivat saavuttaa korkean tason. Vakavasti lisääntynyt veren viskositeetti. Erytrosyyttien sedimentoitumisnopeus ei ylitä kahta millimetriä tunnissa. Myös virtsahapon määrä kasvaa, joskus nopeasti.

Sinun pitäisi tietää, että verikokeen diagnosoimiseksi yksinään ei riitä. "Erytremian" diagnoosi tehdään klinikan (valitusten), suuren hemoglobiiniarvon, suuren määrän punasolujen perusteella. Yhdessä erytremian verikokeen kanssa he tekevät myös luuytimen tutkimisen. Siinä on mahdollista löytää KM-elementtien lisääntyminen, useimmissa tapauksissa tämä johtuu erytrosyyttien esisoluista. Samalla säilytetään kyky kypsyä luuytimen soluissa samalla tasolla. Tämä tauti on eriteltävä erilaisilla sekundaarisilla erytrosytoosilla, jotka johtuvat erytropoieesin reaktiivisesta ärsytyksestä.

Erythremia esiintyy pitkänä, kroonisena prosessina. Elämän vaarana on verenvuodon suuri riski ja verihyytymien muodostuminen.

Erythremia-hoito

Erytremia-taudin kehittymisen alussa esitetään yleistä vahvistamista koskevat toimenpiteet: normaali tila sekä työ- että lepoajalla, kävelee, auringonoton minimointi, fysioterapia. Ruokavalio erytremiaa varten - maitomainen vihannes. Eläinproteiinien tulisi olla rajoitettuja, mutta niitä ei saa sulkea pois. Et voi käyttää niitä tuotteita, jotka sisältävät paljon askorbiinihappoa, rautaa.

Erytremiaterapian tärkein tavoite on normalisoida hemoglobiini (jopa sata ja neljäkymmentä toista viisikymmentä) ja hematokriitti neljäkymmentäviisi-neljäkymmentäkuusi prosenttia. On myös välttämätöntä minimoida komplikaatiot, jotka johtuvat perifeerisen veren muutoksista erytremiassa: raajojen kipu, rautapuutos, aivojen verenkiertoon liittyvät ongelmat sekä elimet.

Hematokriitin normalisoimiseksi hemoglobiinin kanssa käytetään edelleen verenvuotoa. Veritulon määrä erytremiassa on viisisataa millilitraa kerrallaan. Verenkierto tapahtuu kahden päivän välein tai neljän tai viiden päivän välein, kunnes edellä mainitut indikaattorit on normalisoitu. Tämä menetelmä on sallittu kiireellisten toimenpiteiden puitteissa, koska se stimuloi luuydintä, erityisesti trombopoieesin toimintaa. Samalla tarkoituksella voidaan käyttää ja erytrosyytteistä. Tällä manipuloinnilla verenkierrosta poistetaan vain erytrosyyttimassa, palauttamalla plasma. Usein tämä tapahtuu myös joka toinen päivä käyttämällä erityistä suodatuslaitetta.

Jos erytremiaan liittyy voimakasta kutinaa, leukosyyttifraktion kasvua sekä verihiutaleita, suuri perna, sisäelinten sairaudet (GU tai pohjukaissuoli, sepelvaltimotauti, aivoverenkierron ongelmat), verisuonten komplikaatiot (valtimotukos, laskimot), sitten sytostaatit. Näitä lääkkeitä käytetään erilaisten solujen lisääntymisen tukahduttamiseen. Näitä ovat esimerkiksi Imifos, Mielosan ja radioaktiivinen fosfori (P32).

Fosforia pidetään tehokkaimpana, koska se kerääntyy suuriin annoksiin luissa, mikä estää luuytimen toimintaa ja vaikuttaa erytropoieesiin. P32 annetaan oraalisesti 3 - 4 kertaa 2 mC. Kahden annoksen ottamisen väli - viiden päivän ja viikon välillä. Tarvitaan kuuden - kahdeksan mC: n kurssi. Jos hoito onnistuu, potilas saa remissiota kahdesta kolmeen vuoteen. Tämä remissio on sekä kliininen että hematologinen. Jos vaikutus on riittämätön, kurssi toistetaan muutaman kuukauden kuluttua (yleensä kolme tai neljä). Sytopeeninen oireyhtymä saattaa ilmetä ottamasta näitä lääkkeitä, jotka todennäköisesti kehittyvät osteomyelofibroosiksi, krooniseksi myelooiseksi leukemiaksi. Tällaisten epämiellyttävien tulosten sekä maksan ja pernan metaplasian välttämiseksi on välttämätöntä pitää lääkkeen kokonaisannos hallinnassa. Lääkärin on varmistettava, että potilas ei ota yli kolmekymmentä mC: tä.

Imiphos erytremiassa, joka ilmaisee, estää punasolujen lisääntymistä. Kurssi vaatii viisisataa tai kuusisataa milligrammaa Imifosia. Hänelle annetaan viisikymmentä milligrammaa päivässä. Remission kesto on kuusi kuukautta ja puoli vuotta. On muistettava, että tällä työkalulla on haitallinen vaikutus myeloidiseen kudokseen (sisältää myelotoksiineja), ja tämä aiheuttaa punasolujen hemolyysin. Siksi tätä lääkettä erytremiaa varten tulisi käyttää erityisen varovaisesti, jos perna ja verihiutaleiden fraktiot eivät ole mukana prosessissa, leukosyytit poikkeavat vain vähän normistosta.

Mielosan ei ole erytremiaa varten valittu lääke, mutta se on joskus määrätty. Tätä lääkettä ei käytetä, jos leuko-, verihiutaleet, tutkimuksen tulosten mukaan, ovat normaalialueella tai laskeneet. Lisäaineina käytetään antikoagulantteja (tromboosin läsnä ollessa). Tällainen hoito suoritetaan yksinomaan protrombiini-indeksin tarkassa valvonnassa (sen on oltava vähintään 60 prosenttia).

Fenilinin antotagulantteja, jotka ovat epäsuoralla altistuksella potilaille, joilla on erytremia. Se otetaan päivittäin kolmesataa milligrammaa. Käytetään myös verihiutaleiden hajoamisaineita (asetyylihappo on viisisataa milligrammaa päivässä). Aspiriinin ottamisen jälkeen suolaliuos injektoidaan laskimoon. Tällainen sekvenssi on välttämätön, jotta poistetaan moniarvo.

Jos erytremiaa hoidetaan seurakunnassa, on suositeltavaa käyttää myelobromolia. Kaksi sata viisikymmentä milligrammaa määrätään joka päivä. Kun leukosyytit alkavat laskea, lääke annetaan päivässä. Peruuta kokonaan, kun leukosyytit laskevat 5 * 10 2 l: iin. Klorbutiinia määrätään suun kautta kahdeksasta kymmeneen milligrammaan. Erytremian hoitoon tarkoitetun hoidon kesto on noin kuusi viikkoa. Jonkin ajan kuluttua toistetaan klorbutiinihoito. Ennen remissioiden alkamista potilaiden tulee ottaa syklofosfamidi päivittäin sata milligrammaa.

Jos autoimmuunigeneesin hemolyyttinen anemia alkaa erytremiasta, käytetään glukokortikosteroideja. Etusija annetaan Prednisolonille. Hänelle määrätään kolmekymmentä- kuusikymmentä milligrammaa päivässä. Jos tällainen hoito ei tuottanut mitään erityisiä tuloksia, suositellaan splenektomiaa (kirurgista käsittelyä pernan poistamiseksi). Jos erytremia on siirtynyt akuuttiin leukemiaan, sitä hoidetaan asianmukaisen hoito-ohjelman mukaisesti.

Koska lähes kaikki rauta on sitoutunut hemoglobiiniin, muut elimet eivät saa sitä. Jotta potilaalla ei ole tämän elementin puutetta, erytremiaa, rauta-valmisteita lisätään järjestelmään. Näitä ovat Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - nämä ovat tippoja, jotka määrittävät viisikymmentäviisi tippaa (kaksi millilitraa) kahdesti päivässä. Kun raudan taso palautui normaaliksi, annoksen estämiseksi se pienenee puoleen. Erytremian hoidon vähimmäiskesto tämän aineen kanssa on kahdeksan viikkoa. Kuvan parantuminen on havaittavissa kaksi tai kolme kuukautta Hemofer-hoidon aloittamisen jälkeen. Parannuskeino voi joskus vaikuttaa ruoansulatuskanavaan, mikä aiheuttaa huonoa ruokahalua, pahoinvointia oksennuksella, ylikuormitusta, epigastriumia, ummetusta tai päinvastoin ripulia.

Ferrum Lek voidaan pistää vain lihakseen, laskimonsisäisesti se on mahdotonta. Ennen hoidon aloittamista sinun on annettava tämän lääkkeen testiannos (puolet tai neljäsosa ampullista). Jos neljänneksen ajan ei ole havaittu haittavaikutuksia, annetaan jäljellä oleva määrä lääkettä. Lääkkeen annosta määrätään yksilöllisesti, kun otetaan huomioon raudanpuutteen indikaattorit. Tavanomainen annos erytroemialle on yksi tai kaksi ampullia lääkeainetta päivässä (sata - kaksisataa milligrammaa). Kahden ampullin sisältö annetaan vain, jos hemoglobiini on liian korkea. Ferrum Lek on pistettävä syvälle vasemmalle, oikeaan pakaraan vuorotellen. Kivun vähentämiseksi käyttöönoton myötä lääke pistetään ulommalle neljännekselle neulalla, jonka pituus on vähintään viisi senttimetriä. Kun ihoa on käsitelty desinfiointiaineella, se on siirrettävä pari senttimetriä alaspäin ennen neulan asettamista. Tämä on välttämätöntä, jotta Ferrum Leka ei pääse takaisin, mikä voi johtaa ihon värjäykseen. Välittömästi injektion jälkeen iho vapautuu ja injektiokohta painetaan tiukasti sormilla ja puuvillalla pitämällä sitä vähintään minuutin ajan. Ennen injektiota on kiinnitettävä huomiota ampulliin: lääkkeen tulee näyttää homogeeniseltä ilman sedimenttiä. Se tulee syöttää heti ampullin avaamisen jälkeen.

Sorbifer otetaan suun kautta. Juo yksi tabletti kahdesti päivässä ennen aamiaista ja illallista kolmekymmentä minuuttia. Jos lääke aiheutti haittavaikutuksia (huono maku suussa, pahoinvointi), sinun on käytettävä yhtä annosta (yksi tabletti). Sorbifer-hoito erytremiassa tapahtuu kanavan raudan valvonnassa. Kun rautataso on palautettu normaaliksi, hoitoa on jatkettava vielä kaksi kuukautta. Jos tapaus on vakava, hoidon kestoa voidaan nostaa neljään kuuteen kuukauteen.

Yksi lääke-Totem-injektiopullo lisätään veteen tai juomaan, joka ei sisällä etanolia. Juo paremmin tyhjään vatsaan. Määritä sata - kaksisataa milligrammaa päivässä. Erytremiahoidon kesto on kolme - kuusi kuukautta. Totemia ei pidä käyttää, jos erytremiaa seuraa YABZH tai YADPK, anemian hemolyyttinen muoto, aplastinen ja sideroakreaalinen anemia, hemosideroosi, hemokromatoosi.

Erythremiaa voi seurata uraatti-diateesi. Se johtuu punasolujen nopeasta tuhoutumisesta, johon liittyy erilaisten aineenvaihduntatuotteiden veri. On mahdollista tuoda uraatit takaisin normaaliksi erytremiasta lääkkeellä, kuten Allopurinolilla (Milurit). Päivittäiset annosteluvälineet vaihtelevat virtauksen vakavuudesta riippuen, virtsahapon määrä kehossa. Tyypillisesti lääkeaineen määrä vaihtelee sadasta milligrammasta yhteen grammaan. Yksi gramma on poikkeustapauksissa määrätty suurin annos. Usein sata kaksisataa milligrammaa "erytremia" -diagnoosilla riittää. On tärkeää tietää, että Miluritia (tai Allopurinolia) ei pidä käyttää, jos erytremiaa seuraa munuaisten vajaatoiminta tai allergia jollekin tämän lääkkeen osalle. Hoidon on oltava pitkä, välit, jotka koskevat korjaustoimenpiteiden ottamista yli kaksi päivää, eivät ole hyväksyttäviä. Kun hoidetaan erytremiaa tämän lääkkeen kanssa, tulee juoda runsaasti vettä, jotta diureesi olisi vähintään kaksi litraa päivässä. Tätä lääkettä ei suositella käytettäväksi syövän vastaisen hoidon aikana, koska Allopurinol tekee näistä lääkkeistä myrkyllisempiä. Jos samanaikaisen antamisen välttäminen on mahdotonta, sytostaattisten lääkkeiden annos puolittuu. Milurita-valmistetta käytettäessä epäsuorien antikoagulanttien vaikutus lisääntyy (myös haittavaikutukset). Myöskään tämän lääkkeen ei tarvitse juoda samanaikaisesti raudan lisäravinteiden kanssa, koska tämä voi edistää elimen kertymistä maksassa.