Tärkein

Sydänlihastulehdus

Arteriovenoosisen epämuodostuman täydellinen karakterisointi: tyypit, hoitomenetelmät

Tästä artikkelista opit, mitä arteriovenoosinen epämuodostuma (lyhennetty nimellä AVM) on, miten se ilmenee, sen tunnusomaiset oireet. Miten täysin päästä eroon patologiasta.

Artikkelin tekijä: Victoria Stoyanova, toisen luokan lääkäri, diagnostiikka- ja hoitokeskuksen laboratorion johtaja (2015–2016).

Arteriovenoosinen epämuodostuma on yhteys valtimon ja laskimoon, joka normaalisti ei saisi olla. Se voi olla tuumorin muodossa, joka koostuu pienistä, yhteen kietoutuneista astioista, jotka yhdistävät suonen valtimoon.

Klikkaa kuvaa suurentaaksesi

AVM: n läsnäolo johtaa heikentyneeseen verenkiertoon elimeen. Lisäksi, jos se kasvaa merkittävään kokoon, se voi puristaa kehon ja estää sen toimimasta. Koska veri valtimosta tulee välittömästi laskimoon, sen paine kasvaa, sen seinät venyvät ja heikkenevät, mikä lopulta johtaa repeämään ja verenvuotoon.

Sairaus voi aiheuttaa vakavia oireita ja peruuttamattomia seurauksia keholle, joten on suositeltavaa aloittaa hoito välittömästi diagnoosin jälkeen. Hoito voi olla vain kirurginen, sen tehokkuus riippuu toiminnan laadusta ja patologian lokalisoinnista.

Onnistuneen toiminnan myötä epämuodostuman täydellinen katoaminen on mahdollista. Mutta sataprosenttisesti poistamaan pahoinvointi, joka oli onnistunut johtamaan patologiaa, ei ehkä aina.

Angiologi (verisuonten erikoislääkäri) tai neurologi (jos AVM sijaitsee aivoissa tai selkäytimessä) havaitsee taudin. Hoito on vain toimenpide. Sen suorittaa neurokirurgi (aivoissa) tai verisuonikirurgi (muilla elimillä).

Missä voi olla AVM

Yleisin patologinen yhteys valtimo- ja laskimoaluksiin on lokalisoitu:

  • aivoissa;
  • keuhkojen ja aortan välillä.

Tämän sijainnin aiheuttamat taudit aiheuttavat kaikkein tuskallisia oireita ja komplikaatioita.

Myös epämuodostuma voi sijaita munuaisissa, selkäytimessä, keuhkoissa ja maksassa olevien astioiden välillä. Koska verenkierto on riittämätön, näiden elinten toimintahäiriöt kehittyvät.

syitä

Useimmiten AVM on synnynnäinen poikkeavuus. Se, mikä juuri aiheuttaa sen ulkonäköä, ei ole tällä hetkellä tiedossa. On todettu, että arteriovenoosista epämuodostumista ei ole peritty.

Harvemmin arteriovenoosinen epämuodostuma esiintyy iäkkäillä potilailla, joilla on ateroskleroosi ja aivovammat.

Arteriovenoosinen epämuodostuma aivoissa

Tällainen epämuodostuma voi sijaita missä tahansa tämän elimen osassa, mutta useimmiten se sijaitsee yhden puolipallon takapuolella.

Taudin vaihtoehdot

AVM voi virrata piilossa vuosikymmeniä. Hän on läsnä potilaassa syntymän jälkeen, mutta ensimmäistä kertaa tuntuu useimmiten 20-30 vuoden aikana.

Aivojen arteriovenoosinen epämuodostuminen voi tapahtua kahdella tavalla:

  1. Hemorraginen. Verenkierron heikentyessä verenpaine nousee, astioiden seinät ohentuvat ja verenvuoto aivoihin tapahtuu. Tähän liittyy kaikki hemorragisen aivohalvauksen oireet.
  2. Apaattinen. Tässä taudin kulun muunnoksessa astiat eivät hajoa, verenvuotoja ei tapahdu. Mutta pienet alukset, jotka yhdistävät valtimon ja laskimon, laajenevat ja puristavat osan aivoista, mikä johtaa vakaviin neurologisiin oireisiin.

AVM-aivojen oireet:

Kehon heikkeneminen vuosien varrella, raajojen tunnottomuus, visuaalinen, ajattelu, koordinointi ja puhehäiriöt.

Aivojen verenvuotoriski epämuodostuman myötä kasvaa sekä iän että raskauden aikana.

Klikkaa kuvaa suurentaaksesi

Selkäydin avm

Usein lokalisoituu alemman selkärangan kohdalle.

Alkuvaiheessa se ei välttämättä näy lainkaan. Sitten se ilmaistaan ​​herkkyyden häiriöissä, jotka ovat takana olevan osan alapuolella.

Tulee selkäydin verenvuotoon.

Selkärangan oireet:

  • Herkkyyden väheneminen tai heikkeneminen jaloissa.
  • Liikehäiriöt
  • Kipu lumbosakraalialueella.
  • Mahdollinen inkontinenssi, ulosteet.

Ilmentymiset vaihtelevat voimakkaasti lievästä irtisuhteesta ja hieman heikentyneestä herkkyydestä pieniä verenvuotoja varten, jotta vammautumista voidaan täydentää laajalla.

Arteriovenoosinen epämuodostuma keuhkojen ja aortan välillä

Normaalisti alkiossa on yhteys näiden suurten sydämen alusten välillä. Sitä kutsutaan valtimokanavaksi tai Botallov-kanavaksi. Heti syntymän jälkeen se alkaa kasvaa. Ei kasvanut arterikanava pidetään synnynnäisenä sydänvikana. Patologia alkaa ilmetä lapsen elämän ensimmäisinä vuosina.

Botallov-kanavan avaaminen on vaarallista, koska keuhkojen paine nousee väärän verenkierron takia, mikä lisää keuhkoverenpaineen kehittymisen riskiä. Klikkaa kuvaa suurentaaksesi

Tekijät, jotka lisäävät riskiä, ​​että Botallov-kanava ei kasva

  1. Synnytys etukäteen.
  2. Kromosomaaliset poikkeavuudet sikiössä, kuten Downin oireyhtymä.
  3. Äiti siirsi raskauden vihurirokkoa. Tämä johtaa myös muihin seurauksiin syntymättömälle lapselle (venttiiliviat, vakavat aivojen häiriöt, glaukooma, kaihi, kuurous, lonkan dysplasia, osteoporoosi). Siksi, jos nainen on raskauden aikana supistanut vihurirokkoa, varsinkin alkuvaiheessa, lääkärit suosittelevat vahvasti aborttia.

Avoimen ductus arteriosuksen ominaispiirteet

  • Nopeutettu syke.
  • Nopea ja raskas hengitys.
  • Sydämen koko ylittää normin.
  • Suurempi ero ylemmän ja alemman paineen välillä.
  • Sydämen murmia.
  • Hidas kasvu ja painonnousu.

Ilman hoitoa avoin valtimokanava voi aiheuttaa spontaanin sydänpysähdyksen.

Sisäelinten alusten epämuodostumien oireet

Jos tauti on vaikuttanut keuhkoihin:

  • Hiilidioksidin kohoaminen veressä.
  • Päänsärkyä.
  • Harvoin (10%: ssa tapauksista) - verenvuotot.
  • Lisääntynyt taipumus muodostaa verihyytymiä.

Maksan AVM-astiat ovat erittäin harvinaisia. Se näkyy vain, jos se johtaa sisäiseen verenvuotoon. Sen oireet ovat: verenpaineen aleneminen, nopea sydämen syke, huimaus tai pyörtyminen, ihon vaalentuminen.

Myös munuaisten arteriovenoosinen epämuodostuma on hyvin harvinainen patologia. Näyttää selkä- ja vatsakipu, korkea verenpaine, veren esiintyminen virtsassa.

Epämuodostumien diagnosointi

Taudin tunnistaminen on mahdollista verisuonitutkimuksella tällaisilla menetelmillä:

  • Röntgen-angiografia. Tämä on tutkimusmenetelmä, joka vaatii kontrastiaineen, joka "korostaa" röntgenlaivaa, käyttöönottoa. Voit tunnistaa niiden patologian tarkasti.
  • Laskettu angiografia. Tässä menettelyssä käytetään myös kontrastiainetta. CT-angiografian avulla voit luoda 3D-kuvan aluksistasi. Jos arteriovenoosista epämuodostumista esiintyy, sen koko ja rakenne voidaan määrittää tarkasti.
  • Magneettiresonanssin angiografia. Käytetään magneettikuvauksella. Tämä on toinen korkean tarkkuuden menetelmä verisuonten rakenteen arvioimiseksi. Jotkin MR-angiografian tyypit mahdollistavat myös verenkiertoa.
  • Doppler-ultraääni. Tämä on menetelmä ultraäänianturilla varustettujen alusten tutkimiseksi. Voit nähdä valtimoiden ja suonien rakenteen sekä arvioida verenkiertoa.

Joskus vasemman kammion ulostyöntöfraktion (tavallisesti 55-70%) lisääntyminen voi merkitä suurta epämuodostumista kehossa. Mutta tämä on epäsuora indikaattori. Näet tämän muutoksen sydämen ultraäänellä.

hoito

Hoito voi olla vain kirurginen. Se voi olla sekä minimaalisesti invasiivisia että laaja-alaisia ​​toimia. Onnistuneen toiminnan ansiosta täydellinen palautus on mahdollista.

Nykyaikaisessa lääketieteellisessä käytännössä käytetään kolmea AVM-hoitomenetelmää:

  1. Veritulpan. Tässä menetelmässä lääkkeen astiaan lisätään erityisiä hiukkasia, jotka estävät sen ja pysäyttävät verenkierron AVM-alueella. Näin ollen arteriovenoosinen epämuodostuma pienenee 15–75%, ja näin ollen verenvuodon repeämisriski pienenee. Harvinaisissa tapauksissa AVM sen jälkeen, kun tällainen toiminta katoaa kokonaan.
  2. Radiosurgery. Tämä on innovatiivinen menetelmä ionisoivalla säteilyllä. Säteilytyksen jälkeen AVM alkaa laskea. Jos sen alkuperäinen koko oli alle 3 cm, 85%: lla potilaista se katoaa kokonaan.
  3. Kirurginen hoito. Valtimon epämuodostumisen poistaminen. Tämä on mahdollista vain, jos AVM-koko on enintään 100 cm 3.

Usein lääkärit päättävät käyttää useita menetelmiä samaan aikaan lisätäkseen epämuodostuman täydellistä häviämistä. He voivat esimerkiksi suorittaa ensin embolisaation ja sitten - radiokirurgian. Tai saavuta AVM-vähennys embolisaatiolla siinä määrin, missä se voidaan poistaa, ja sitten suorittaa toimenpide.

Aivojen arteriovenoosisen epämuodostumisen jälkeen onnistunut hoito on mahdollista vain, jos se sijaitsee aivojen pinnalla eikä elimen syvissä kerroksissa (tässä tapauksessa lääkärit eivät yksinkertaisesti pääse siihen).

ennaltaehkäisy

AVM: ien estämiseksi ei ole erityisiä toimenpiteitä. Ainoa asia, jota lääkärit voivat neuvoa, on välttää vammoja elinten, erityisesti pään. Tämä ei kuitenkaan auta synnynnäisten epämuodostumien ehkäisemistä, mikä on paljon yleisempää kuin hankittu.

Jotta vältettäisiin mahdollisuus, että sinulla on arteriovenoosinen epämuodostuma, lääkärit suosittelevat yhden verisuonten tarkastusmenetelmistä, esimerkiksi aivojen MR-angiografiasta. Tämä on erityisen suositeltavaa, jos havaitset kouristuksia ja päänsärkyä. Vaikka AVM ei havaittu, se auttaa tunnistamaan toisen epämiellyttävien oireiden syyn.

MR-angiografian avulla voit arvioida aivojen verenkierron järjestelmän poikkeavuuksia

näkymät

Arteriovenoosisen epämuodostuman ennuste riippuu patologian lokalisoinnista, koosta ja iästä, jolloin tämä poikkeama havaittiin. Aivojen ja selkäytimen AVM on erityisen vaarallista. Edullisempi ennuste epämuodostumille muiden elinten aluksissa. Leikkauksen jälkeen täydellinen palautuminen on mahdollista.

Aivojen AVM: n ennuste

50 prosentissa tapauksista verenvuoto muuttuu taudin ensimmäiseksi oireeksi. Tämä selittää sen, että 15% potilaista kuolee, ja toinen 30% on vammautunut.

Koska tauti, ennen kuin se johtaa verenvuotoon, ei välttämättä liity mihinkään oireisiin, sitä havaitaan harvoin varhaisessa vaiheessa. Oireettoman arteriovenoosisen epämuodostuman diagnosointi on mahdollista vain, jos potilaalle tehdään aivojen verisuonien (CT-angiografia tai MR-angiografia) profylaktinen tutkimus. Näiden menettelyjen korkeiden kustannusten vuoksi kaikki muut diagnostiikkamenetelmät verrattuna eivät tee niitä ennaltaehkäisyyn. Ja kun tauti jo tuntuu, sen seuraukset voivat jo olla hirvittäviä.

Aivojen AVM-potilaiden kohdalla, vaikka mitään valituksia ei ole, on olemassa suuri mahdollisuus, että verenvuoto tapahtuu. Arteriovenoosisen epämuodostuman hemorragisen aivohalvauksen riski kasvaa jokaisen elinvuoden ajan. Esimerkiksi 10-vuotiaana se on 33% ja 20 - jo 55%. Yli 50-vuotiaiden potilaiden, joilla on AVM, 87%: lla on aivohalvaus. Jos potilas on jo kokenut yhden verenvuodon missä tahansa iässä, uudelleenriski kasvaa vielä 6%.

Vaikka oikea diagnoosi, ennuste on edelleen pettymys.

Kirurginen toimenpide AVM: n poistamiseksi liittyy aina komplikaatioiden riskiin ja jopa kuolemaan, kuten kaikki muut aivojen leikkaukset. Verenvuodon riskiin verrattuna leikkausriski on kuitenkin täysin perusteltua, joten se on erittäin välttämätöntä.

Vähintään invasiivinen interventio on turvallisempaa. Vakavien komplikaatioiden riski skleroterapian aikana on vain 3%. Tämä hoitomenetelmä ei kuitenkaan takaa absoluuttista tulosta. Parhaan vaikutuksen aikaansaamiseksi se voidaan suorittaa useita kertoja ajoittain, jotta voidaan tarkkailla, miten arteriovenoosinen epämuodostuma pienenee.

Muiden elinten AVM-ennuste

Näissä tapauksissa ennuste on suotuisampi. Arteriovenoosinen epämuodostuma voidaan poistaa onnistuneesti tai tuhoutua käyttämällä radiokirurgiaa tai kovettumista.

Toisten sisäelinten toiminta, vaikkakin vaarallinen, ei vaaranna aivojen leikkausta.

Artikkelin tekijä: Victoria Stoyanova, toisen luokan lääkäri, diagnostiikka- ja hoitokeskuksen laboratorion johtaja (2015–2016).

Aivojen arteriovenoosinen epämuodostuma

Arteriovenoosinen epämuodostuma on sairaus, jossa muodostuu patologisia yhteyksiä valtimoiden ja suonien välillä. Se esiintyy pääasiassa hermojärjestelmässä, mutta muitakin monimutkaisempia vaihteluja ovat esimerkiksi aortan ja keuhkojen välinen epämuodostuma.

Sairaus koskee 12 ihmistä 100 000: sta väestöstä, enimmäkseen miehistä. Useimmiten tauti ilmenee 20–40 vuoden välein.

Aivojen arteriovenoosinen epämuodostuma johtaa heikentyneeseen verenkiertoon hermokudoksessa, mikä aiheuttaa iskemiaa. Tämä puolestaan ​​johtaa henkisten toimintojen, neurologisten oireiden ja voimakkaan päänsärkyjen hajoamiseen.

Patologisen kuoren alusten seinät ovat ohuita, joten läpimurtoja tapahtuu: 3-4% vuosittain. Todennäköisyys nousee 17-18%: iin, jos potilaan historiassa on jo merkkejä hemorragisesta aivohalvauksesta. Kuolema hemorragisessa aivohalvauksessa epämuodostuman taustalla tapahtuu 10%: ssa. Kaikista potilaista 50% saa yleensä vammaisuuden.

Vaskulaarinen epämuodostuma johtaa komplikaatioihin:

Verisuonijärjestelmän vian patologinen mekanismi on se, että epämuodostumissa ei ole kapillaareja. Tämä tarkoittaa sitä, että suonien ja valtimoiden välillä ei ole "suodatinta", joten laskimoveri saa suoraan valtimoveren. Se lisää laskimojen painetta ja laajentaa niitä.

syistä

Aivojen AVM muodostuu sisäisen virheen seurauksena keskushermoston verenkiertojärjestelmän muodostumisen aikana. Syyt tähän ovat:

  1. Teratogeeniset tekijät: lisääntynyt säteily tausta, vanhemmat, jotka asuvat kaupungin teollisuusalueella.
  2. Sikiön sisäiset infektiot.
  3. Äidin sairaudet: diabetes, hengityselimien tulehdukselliset sairaudet, purkautuminen, ruoansulatus.
  4. Äidin haitalliset tavat ja riippuvuudet: tupakointi, alkoholismi, huumeriippuvuus.
  5. Farmakologisten lääkkeiden pitkäaikainen käyttö.

oireet

Arteriaalisen laskimon epämuodostumalla on kahdenlaisia ​​virtauksia:

verenvuototauti

Sitä esiintyy 60 prosentissa kaikista epämuodostumista. Tämäntyyppinen virtaus vallitsee pienikokoisilla shunteilla, joissa on viemäriin. Löydetty myös aivojen niskakalvoalueilla. Hallitseva oireyhtymä on valtimon verenpainetauti, jolla on taipumus hemorraagiseen aivohalvaukseen. Piilevällä kurssilla tauti on oireeton.

Verenvuotokohdan pahenemiselle on tunnusomaista päänsärkyn, tajunnan häiriön ja disorientaation nopea kasvu. Yhtäkkiä osa kehosta muuttuu tunnottomaksi, useammin - kasvojen, jalkojen tai käsien toiselle puolelle. Afaasia-tyyppinen puhe on turhautunut, lauseiden kielioppinen osa on rikottu. Joskus puhe- ja kirjoituskäsitys on häiriintynyt. Verenvuotokurssin seuraukset - aivohalvaus ja neurologisten toimintojen pitkäaikainen elpyminen.

Näkyvyysalue putoaa, sen tarkkuus laskee. Joskus on diplopia - kaksinkertainen näkemys. Harvemmin - näky katoaa kokonaan yhdessä tai molemmissa silmissä samanaikaisesti. Koordinointi on häiriintynyt: epävakaa käynti näkyy, liikkeet menettävät tarkkuutta.

apaattinen

Torpid - virtauksen toinen versio.

Tämäntyyppisellä venoosilla on tyypillinen piirre - klusterin kefalgia. Sille on ominaista akuutti, vaikeasti kuljettava ja vakava päänsärky. Joskus kivun oireyhtymä saavuttaa sellaisen korkeuden, että itsemurhat tekevät itsemurhan. Kefalgia näyttää säännöllisesti jaksottaina (koteloina) kipua päähän ja se ei ole lähes sietämätön ei-steroidisille tulehduskipulääkkeille.

Vaikean kivun ärsytyksen vuoksi muodostuu seuraava oireiden kompleksi - vähäiset epileptiset kohtaukset. Ne esiintyvät 20–25%: lla potilaista. Hyökkäykseen on ominaista silmän lihasten supistuminen ja luustolihasten kouristukset. Jotkut kehittävät suuren epileptisen kohtauksen, jossa ilmenee tyypillinen kliininen kuva (aura, prekursorit, tonic-kouristukset, klooniset kouristukset ja tie ulos valtiosta).

Arteriovenoosinen epämuodostuma voi replikoida aivojen kasvaimia. Tässä tapauksessa havaitaan fokusaalisia neurologisia puutosoireita. Esimerkiksi, jos epämuodostuma sijaitsee etukierroksissa, tallennetaan moottoripallon häiriö, kuten pareseesi tai halvaus. Jos parietaalissa - herkkyys on häiriintynyt raajoissa.

Taudin luokittelu

Tällaisia ​​epämuodostumia on olemassa:

  1. Galenin laskimon arteriovenoosinen epämuodostuma. Tämä on synnynnäinen vika, joka ilmenee, kun valtimoiden ja suonien välillä muodostuu kapillaareja. Sille on tunnusomaista lihaksen ja elastisen kerroksen muodostumisen estäminen suoniseinässä. Tämän vuoksi laskimot laajentuvat ja paine nousee. Patologialle on ominaista jatkuva eteneminen.
    AVM-suonet Galen ilmenivät ensin kouluikäisessä lapsessa. Johtava oireyhtymä on hypertensiivinen-hydrokefaali. Sille on ominaista yhteiset aivojen oireet: päänsärky, huimaus, pahoinvointi, hikoilu, pienet kouristuskohtaukset. Myös AVM Vein Galen Clinicissa havaitaan hemorragisia aivohalvauksia, sydämen vajaatoimintaa, henkistä hidastumista ja puutteellisia neurologisia oireita (harvoin).
  2. Arnold Chiarin epämuodostuma. Tämän patologian kliinisessä kuvassa on sellaisia ​​johtavia oireyhtymiä: hypertensiivinen ja cerebrobulbar. Ensimmäinen on ominaista kefalgia, kaulan ja selän kipu, joita virtsaaminen ja yskä pahentavat. Usein on oksentelua ja niskan lihasten lisääntymistä.
    Aivoverenkierron oireyhtymä ilmenee heikentyneen visuaalisen tarkkuuden, kaksinkertaisen näön, nielemisvaikeuksien, kuulon heikkenemisen, huimauksen ja visuaalisten illuusioiden vuoksi. Kliiniseen kuvaan lisätään monimutkaisen kurssin aikana yön uniapnea (äkillinen hengitysvajaus unen aikana) ja lyhyen aikavälin syncopaalitilat (tajunnan menetys).
  3. Cavernous epämuodostuma tai cavernous hemangioma. Ensimmäiset oireet ilmenevät 50 vuoden kuluttua. Patologia määräytyy virheen lokalisoinnin perusteella. Esimerkiksi aivokannan cavernoma tai tuumorityyppinen epämuodostuma ilmenee kliinisen kuvan verenvuodoista ja fokusoivista neurologisista oireista. Aivokannassa ovat keskukset, jotka tukevat hengityksen ja sydämen sykkeen tärkeitä toimintoja. Niiden tappion myötä esiintyy sydämen rytmin ja apnea-tyyppisen hengityksen patologioita.

Diagnoosi ja hoito

Potilaalla, jolla on epäilystä epämuodostumisesta, tehdään sarja instrumentaalisia menetelmiä, jotka ovat ratkaisevia diagnoosin muotoilussa:

Epämuodostumia hoidetaan kirurgisesti. Aikana pahenemisvaiheessa on määrätty leikkaus verisuonten poistamiseksi. Johtavan hypertensiivisen oireyhtymän myötä aivojen kammiovesi poistetaan kallonsisäisen paineen vähentämiseksi. Kulkua pääkalloon suoritetaan klassisella tavalla: trepanation. Ensinnäkin epämuodostumia ympäröivät astiat ovat hemmed, sitten itse vika eristetään ja sidotaan, niin epämuodostuma katkaistaan.

Aivokannan epämuodostumat aiheuttavat ongelmia kirurgisessa hoidossa tärkeiden funktionaalisten keskusten läheisyyden vuoksi. Tällöin määrätään säteilykirurginen leikkaus.

Arteriovenoosiset aivojen epämuodostumat

Aivojen arteriovenoosiset epämuodostumat - synnynnäiset aivojen poikkeavuudet, joille on tunnusomaista paikallisen verisuonikonglomeraatin muodostuminen, jossa ei ole kapillaarisia astioita, ja valtimot siirtyvät suoraan suoniin. Aivojen arteriovenoosi- set epämuodostumat ilmenevät pysyvinä päänsärkyinä, epileptisenä oireyhtymänä, kallonsisäisenä verenvuotona epämuodostuman astioiden repeämisen aikana. Diagnoosi suoritetaan käyttämällä aivojen alusten CT- ja MRI-arvoja. Kirurginen hoito: transkraniaalinen eksissio, radiokirurginen interventio, endovaskulaarinen embolisointi tai näiden tekniikoiden yhdistelmä.

Arteriovenoosiset aivojen epämuodostumat

Arteriovenoosiset aivojen epämuodostumat (aivojen AVM: t) ovat aivoverisuoniverkon modifioituja alueita, joissa kapillaarien sijasta on lukuisia hauraiden valtimoiden ja suonien haaroja, jotka muodostavat yhden verisuonikonglomeraatin tai kelan. AVM: t viittaavat aivojen verisuonten poikkeavuuksiin. 100 tuhatta ihmistä on 2 henkilöä. Useimmissa tapauksissa kliinisesti debyytti ajanjaksolla 20-40 vuotta, joissakin tapauksissa - yli 50-vuotiailla henkilöillä. AVM: n muodostavat valtimot ovat ohentaneet seinät, joiden lihaksen kerros on alikehittynyt. Tämä aiheuttaa pääasiallisen vaaran verisuonten epämuodostumille - niiden murtumisen mahdollisuudelle.

Aivojen AVM: n läsnä ollessa sen repeämisriskin arvioidaan olevan noin 2–4% vuodessa. Jos verenvuoto on jo tapahtunut, sen toistumisen todennäköisyys on 6-18%. AVM: stä kuolemaan kuolemaan intrakraniaalisen verenvuodon aikana havaitaan 10% tapauksista, ja puolet potilaista havaitaan jatkuvaa vammaisuutta. Koska valtimon seinämä ohenee AVM: n kohdalla, aluksen ulkonema - aneurysma - voi muodostua. Kuolleisuus aivojen verisuonten aneurysmin repeämisessä on paljon korkeampi kuin AVM: ssä, ja se on noin 50%. Koska AVM: t ovat vaarallisia intrakraniaaliseen verenvuotoon nuorena iäkkäin kuolleisuuden tai vammaisuuden myötä, niiden oikea-aikainen diagnosointi ja hoito ovat nykyaikaisen neurokirurgian ja neurologian todellisia ongelmia.

Aivojen AVM: n syyt

Aivojen arteriovenoosiset epämuodostumat johtuvat aivoverisuonten muodostumisen sisäisistä paikallisista häiriöistä. Syyt tällaisiin rikkomuksiin ovat erilaisia ​​haitallisia tekijöitä, jotka vaikuttavat sikiöön esi-iän aikana: lisääntynyt radioaktiivinen tausta, kohdunsisäinen infektio, raskaana olevan naisen sairaudet (diabetes, krooninen glomerulonefriitti, keuhkoputkia jne.), Myrkytys, raskaana olevan naisen haitalliset tavat (huumeriippuvuus, tupakointi, alkoholismi) ), farmaseuttisten valmisteiden, joilla on teratogeeninen vaikutus, vastaanotto raskauden aikana.

Aivojen valtimon epämuodostumat voivat sijaita missä tahansa aivoissa: sekä sen pinnalla että syvällä. AVM: n paikannuspaikassa ei ole kapillaariverkkoa, verenkierto tapahtuu valtimoista suoraan suoniin, mikä aiheuttaa lisääntyneen paineen ja laskimotilanteen. Tässä tapauksessa kapillaariverkosta ohittavan veren poistaminen voi johtaa aivokudosten verenkierron heikkenemiseen AVM-asemassa, mikä johtaa krooniseen paikalliseen aivojen iskemiaan.

AVM-aivojen luokittelu

Aivo-astian epämuodostumat luokitellaan niiden tyypin mukaan arteriovenoosiin, valtimoihin ja laskimoon. Arteriovenoosiset epämuodostumat koostuvat adduktoivasta valtimosta, tyhjennyslasista ja niiden välissä olevien muutettujen astioiden konglomeraatista. Kohdista hurja AVM, järkevä AVM ja mikromalamuoto. Noin 75% tapauksista on järkevien AVM: ien käytössä. Yksittäiset valtimo- tai laskimon epämuodostumat, joissa havaitaan vastaavuutta, vain valtimot tai vain suonet ovat melko harvinaisia.

Aivojen AVM: t on jaettu pieniksi (halkaisijaltaan alle 3 cm), keskipitkiksi (3 - 6 cm) ja suuriksi (yli 6 cm). Viemäröinnin luonteen mukaan AVM: t luokitellaan sellaisiksi, joilla ei ole syviä viemärejä, ts. Suonet, jotka putoavat suoraan aivoihin tai suuren aivoveren systeemiin. Toiminnallisesti merkittävillä alueilla on myös AVM-laitteita. Jälkimmäisiä ovat sensorimotorinen aivokuori, aivokanta, thalamus, ajallisen lohen syvät vyöhykkeet, aistinvarainen puhealue (vyöhyke Vernike), Broca-keskus, niskakalvo.

Neurokirurgisessa käytännössä aivovaskulaaristen epämuodostumien aiheuttaman kirurgisen toimenpiteen riskin määrittämiseksi käytetään AVM-asteikkoa riippuen pisteiden yhdistelmästä. Jokaiselle merkille (koko, viemärin tyyppi ja lokalisointi suhteessa toiminnallisiin alueisiin) myönnetään tietty määrä pisteitä 0: sta 3: een. Pisteistä riippuen AVM luokitellaan siten, että sillä ei ole vähäistä operatiivista riskiä (1 piste) korkealle operatiiviselle riskille. sen poistamisen tekninen monimutkaisuus, suuri kuoleman- ja vammaisriski (5 pistettä).

AVM-aivojen oireet

Aivojen AVM: n klinikalla erotellaan kurssin hemorragisia ja pyöreitä variantteja. Erilaisten raporttien mukaan hemorraginen variantti on 50-70% AVM-tapauksista. Se on tyypillinen pienikokoisille AVM-laitteille, joissa on tyhjennyslaskimot, sekä takaosassa sijaitseviin kallon suulakkeisiin. Tällaisissa tapauksissa potilailla on yleensä valtimon hypertensio. AVM: n sijainnista riippuen subarahnoidaalinen verenvuoto on mahdollista, mikä vie noin 52% kaikista AVM-repeytymisen tapauksista. Jäljelle jäävä 48% johtuu monimutkaisista verenvuotoista: parenkymaali, jossa muodostuu intraserebraalisia hematomeja, epigastrisia subduraalisten hematomien muodostumisen kanssa ja sekoitettuna. Joissakin tapauksissa monimutkaisia ​​verenvuotoja liittyy verenvuoto aivojen kammioihin.

AVM: n rikkoutumisen klinikka riippuu sen sijainnista ja verenvirtausnopeudesta. Useimmissa tapauksissa on olemassa voimakas heikkeneminen, kasvava päänsärky, tajunnan häiriö (sekaannuksesta koomaan). Parenkymaaliset ja sekamuotoiset verenvuodot ilmentyvät samanaikaisesti fokaalisilla neurologisilla oireilla: kuulon heikkeneminen, näköhäiriöt, pareseesi ja halvaus, herkkyyden menetys, motorinen afasia tai dysartria.

Tärpäs virtauskuvio on tyypillisempi aivokuoressa oleville keski- ja suurikokoisille aivojen AVM: ille. Sille on tunnusomaista klusterin kefalgia - seuraavat päänsärkyparoksismit, jotka kestävät enintään 3 tuntia. Kefalgia ei ole yhtä voimakas kuin AVM: n rikkomisessa, mutta se on säännöllistä. Kefalgiaa taustalla useat potilaat kehittävät kouristuskohtauksia, jotka ovat usein yleisiä. Toisissa tapauksissa torpid aivojen AVM voi jäljitellä intraserebraalisen kasvaimen tai muun massavaurion oireita. Tässä tapauksessa fokusaalisen neurologisen alijäämän syntyminen ja asteittainen lisääntyminen.

Lapsuudessa on erillinen aivoverisuonten epämuodostuma - Galenin AVM-laskimot. Patologia on synnynnäinen ja se on AVM: n läsnäolo suurten aivoveren alueella. Galenin AVM-suonet vievät noin kolmanneksen kaikista pediatriassa havaituista verisuonten aivojen epämuodostumista. Niille on ominaista korkea kuolleisuus (jopa 90%). Tehokkain on kirurginen hoito, joka suoritetaan ensimmäisenä elinvuotena.

AVM-aivojen diagnoosi

Neuvoa neurologille ennen AVM: n rikkoutumista voi olla pysyviä päänsärkyä, ensimmäistä kertaa epiphristeria, fokaalisten oireiden esiintymistä. Potilaalle tehdään rutiinitutkimus, mukaan lukien EEG, Echo EG ja REG. AVM: n rikkoutuessa diagnostiikka suoritetaan hätätilanteessa. Kaikkein informatiivisin vaskulaaristen epämuodostumien tomografisten menetelmien diagnoosissa. Tietokonetomografiaa ja magneettikuvausta voidaan käyttää aivokudoksen kuvantamiseen ja verisuonten tutkimukseen. Jos repeämä on, aivojen AVM-MRI on informatiivisempi kuin CT. Sen avulla voidaan tunnistaa verenvuodon lokalisointi ja koko, erottaa se muista tilavuuden sisäisistä kallonsisäisistä muodostelmista (krooninen hematoma, kasvain, aivojen paise, aivokysta).

AVM: n kurja kurssilla aivojen MRI ja CT voivat pysyä normaaleina. Tällaisissa tapauksissa vain aivojen angiografia ja sen moderni vastine, verisuonten CT ja MR-angiografia, voivat havaita verisuonten epämuodostumia. Aivojen verisuonten tutkimukset suoritetaan käyttämällä kontrastiaineita. Diagnoosi suorittaa neurokirurgi, joka arvioi myös AVM: n kirurgisen hoidon operatiivisen riskin ja toteutettavuuden. On syytä muistaa, että repeytymisen yhteydessä verisuonten puristamisen yhteydessä hematoomien ja aivojen turvotuksen aikana AVM: n tomografinen koko voi olla huomattavasti pienempi kuin todellinen.

AVM-aivojen hoito

Aivojen arteriovenoosiset epämuodostumat niiden repeämässä tai tällaisten komplikaatioiden vaarassa on poistettava. Edullisesti suunniteltu AVM: n kirurginen hoito. Repeytymisen sattuessa se suoritetaan akuutin verenvuodon ja hematooman imeytymisen jälkeen. Akuutin ajanjakson aikana, mahdollisten oireiden mukaan kirurginen poistaminen on mahdollista. Sekä hematoomien että AVM: n samanaikainen eliminointi suoritetaan vain verisuonten epämuodostumien lokalisoinnilla ja sen pienellä halkaisijalla. Ventrikulaarisen verenvuodon yhteydessä näytetään ensisijaisesti ulkoinen kammion tyhjennys.

AVM: n klassinen kirurginen poisto suoritetaan kolmiulottamalla. Johtavat astiat koaguloidaan, AVM erittyy, alukset, jotka poistuvat epämuodostumasta, ligoidaan ja AVM poistetaan. Tällainen AVM: n radikaali transkraniaalinen poistaminen on mahdollista sen tilavuudella, joka on enintään 100 ml ja joka sijaitsee toiminnallisesti merkittävien vyöhykkeiden ulkopuolella. Kun suuri määrä AVM: ää käytetään usein yhdistelmähoitoon.

Kun AVM: n transkraniaalinen poistaminen on vaikeaa sen sijainnin vuoksi aivojen toiminnallisesti merkittävillä alueilla ja syvissä rakenteissa, suoritetaan AVM: n radiokirurginen poisto. Tämä menetelmä on kuitenkin tehokas vain epämuodostumille, joiden koko on enintään 3 cm.Jos AVM-koko ei ylitä 1 cm: n kokoa, sen täysi hajoaminen tapahtuu 90%: ssa tapauksista, ja kokojen ollessa yli 3 cm, se on 30%. Menetelmän haittapuoli on pitkä aika (1 - 3 vuotta), mikä on välttämätöntä AVM: n täydelliseksi hävittämiseksi. Joissakin tapauksissa tarvitaan epämuodostumien vaiheittaista säteilytystä useiden vuosien ajan.

AVM-valtimoihin johtava röntgen endovaskulaarinen embolisaatio koskee myös tapoja poistaa aivojen AVM. On mahdollista, kun on saatavilla johtavia katetrointialuksia. Embolisointi suoritetaan vaiheittain, ja sen tilavuus riippuu AVM: n verisuonirakenteesta. Täydellinen embolisointi voidaan saavuttaa vain 30%: lla potilaista. Väliaikainen embolisointi saadaan toisessa 30%: ssa. Muissa tapauksissa embolisointi voi olla vain osittain.

AVM: n yhdistetty vaiheittainen käsittely koostuu useiden edellä mainittujen menetelmien vaiheittaisesta käytöstä. Esimerkiksi AVM: n epätäydellisen embolisaation tapauksessa seuraava vaihe on sen jäljellä olevan osan transkraniaalinen leikkaus. Tapauksissa, joissa AVM: n täydellinen poisto epäonnistuu, lisätään lisäksi radiokirurgista käsittelyä. Tällainen multimodaalinen lähestymistapa aivoverisuonten epämuodostumien hoitoon on osoittautunut tehokkaimmaksi ja perustelluksi suurikokoisille AVM: ille.

EXAM 2015 / Teoreettiset vastaukset kysymyksiin / Arterio-venous malformation

Arterio-venous malformation 3 pp.

Esiintymistiheys 3 s.

Esiintyvyys ja kuolleisuus 3-4 pp.

Epämuodostuman syyt 4-5 s.

Vaskulaaristen epämuodostumien tyypit 5 pp.

Arterio-venoosisten epämuodostumien luokittelu 5-6 pp.

Tyypillinen valtimotukoksen sijainti

aivojen epämuodostumat. 6 pp.

Arterio-venoosisten epämuodostumien klinikka 6-7 pp.

Arterio-venoosisen epämuodostuman oireet 7-9 s.

epämuodostumat 9-12 pp.

Arterio-venoosinen epämuodostuma (AVM) on aivojen verisuonijärjestelmän kehittymisen synnynnäinen poikkeama, joka on kelan eri muoto ja koko, joka muodostuu patologisten alusten satunnaisesta kudoksesta. 5% - 10% ovat syynä ei-traumaattiseen subarahnoidaaliseen verenvuotoon.

Arterio-venoosin epämuodostumissa ei useimmiten ole kapillaariverkkoa, minkä seurauksena suoraa veren shuntia valtimoiden poolista pinnallisten ja syvien suonien järjestelmään suoritetaan. Funktionaalisesti arteriovenoosinen epämuodostuma on suora valtimon laskimotyö ilman välikapillaareja. Uskotaan, että ongelma kehittyy 45-60 päivän aikana. Primaarinen verenkierto aivoissa alkaa noin neljännen viikon alussa, kun kapillaariverkko kattaa koko aivot. Osa kapillaareista on liitetty suuriin luminaalisiin rakenteisiin, kun taas primitiivinen verisuoniverkko erottuu afferentteihin, efferentteihin ja kapillaarisiin komponentteihin. AVM-repeämä tapahtuu yleensä 20–40-vuotiaiden välillä.

Maailmanlaajuisten tietojen mukaan AVM: ien esiintymistiheys vaihtelee 0,89: stä 1,24: een 100 000 asukasta kohti vuodessa Australian, Ruotsin ja Skotlannin raporttien mukaan. Skotlannissa AVM: ien esiintymistiheys on 18 kertaa 100 000 asukasta kohti vuodessa.

Yhdysvalloissa AVM: n esiintyvyys oli prospektiivisen tutkimuksen mukaan 1,34 / 100 000 asukasta vuodessa.

Sairastavuus ja kuolleisuus Huolimatta siitä, että vain 300 000 potilaalla Yhdysvalloissa on AVM-lääkkeitä, vain 12% niistä on oireenmukaista. Kuolema tapahtuu 10-15%: lla potilaista, joilla on verenvuoto. 1) Verenvuoto. Väestöpohjaisessa tutkimuksessa 38–70% kaikista AVM-valmisteista osoittaa verenvuotoa. Verenvuodon kokonaisriski potilailla, joilla on tunnistettu AVM, on noin 2–4% vuodessa. Potilailla, joiden verenvuoto on päättynyt, on lisääntynyt riski toistuvien verenvuotojen kehittymiselle, erityisesti ensimmäisen vuoden jälkeen ensimmäisestä jaksosta. Verenvuotokomplikaatioiden esiintyvyys kasvaa asteittain taudin alkamisen ensimmäisen vuoden jälkeen. Kliiniset ja angiografiset oireet, jotka liittyvät suuriin toistuvien verenvuotojen riskeihin, ovat potilaan miespuolinen sukupuoli, pieni AVM-koko, paikannus aivojen basaalikimppuissa ja takaosa, aivojen syvien suonien valuminen, yksi tai pieni määrä valumavesia, korkea paine ruokinnassa valtimot, mitattuna angiografialla. Taulukko 1. AVM: n verenvuotoriski

Aivojen vaskulaariset epämuodostumat: tyypit, oireet, diagnoosi, hoito

Aivojen verisuonien epämuodostuminen tarkoittaa verenkiertoelimistön kehittymiseen liittyvää synnynnäistä patologiaa, joka koostuu suonien, valtimoiden ja pienempien alusten virheellisestä liitännästä. Yleensä sairaus ilmenee 10–30-vuotiaana, vaikka lääketieteellisessä käytännössä oli myös potilaita, joiden epämuodostumia todettiin vain aikuisina. Taudin tärkeimpien oireiden joukossa ovat voimakkaat sykkiviä päänsärkyjä, joihin voi joskus liittyä epipadiaatiota.

Epämuodostuman käsite

AVM: ää - arteriovenoosista epämuodostumista - pidetään synnynnäisenä poikkeavana, vaikka se voidaan joskus hankkia. Useimmiten patologia ilmenee aivoissa (aivot, selkäranka), mutta myös muut kehon osat eivät ole immuuneja tällaisista ilmiöistä.

Kuva: erilaisia ​​arteriovenoosisia epämuodostumia

Kehityspoikkeavuuksien tarkat syyt ovat tällä hetkellä tuntemattomia, vaikka suosituin hypoteesi on sikiön sisäinen vamma. Epämuodostuman koko voi olla erilainen; suuremmat johtavat aivojen puristumiseen ja lisäävät merkittävästi verenvuodon riskiä.

Arteriovenoosinen epämuodostuma esiintyy useimmiten. Samanlaisen vian luonteen mukaan ohuet, mutkikkaat astiat, jotka yhdistävät suonet ja valtimot, ovat toisiinsa yhteydessä. Todennäköisesti tämä tulos lisää asteittain fistuleja (arteriovenoosi).

Tuloksena on valtimoiden laajeneminen ja niiden seinien hypertrofia, ja valtimoveren virtaus siirtyy lähteviin suoniin. Sydänteho kasvaa merkittävästi, suonet ovat suurten alusten muodossa, jatkuvasti sykkiviä ja jännittyneitä.

Kaikki aivojen osat ovat yhtä alttiita epämuodostumien muodostumiselle, mutta suurimmat muodostumat löytyvät tarkasti molempien pallonpuoliskojen takaosista.

Yleisin verisuonten epämuodostumien tyyppi

On mahdollista, että tähän patologiaan liittyy geneettinen taipumus, koska vika voidaan havaita samanaikaisesti useissa eri sukupolviin kuuluvissa perheenjäsenissä, ja "perinnöllisiä" epämuodostumia esiintyy useimmiten miehillä.

Noin puolella potilaista on aivoverenvuoto, ja kolmannessa tapauksista esiintyy fokaalisia epileptisiä kohtauksia, joilla voi olla sekä yksinkertaisia ​​että monimutkaisia ​​muotoja.

Useimmiten epämuodostuman aikana esiintyvä verenvuoto on pienikokoinen (noin 1 cm), kun taas verisuonten ja kudosten vaurioita on vain muutamia, eikä kliinisiä oireita ole. Harvinaisissa tapauksissa verenvuoto voi olla massiivinen, jolloin se joskus päättyy kuolemaan.

Arnold Chiari Malformation

Arnold Chiarin epämuodostumista pidetään myös syntymävikana. Patologialle on tunnusomaista, että mandelien sijainti aivopuolella on väärä. Anomalian I- ja II-muodot ovat yleisimpiä, vaikka todellisuudessa niitä on enemmän.

Aivo-selkäydinneste (CSF), jolla on samankaltainen vika, lakkaa liikkumasta kunnolla, koska nielujen alhainen sijainti häiritsee metabolisten prosessien normaalia virtausta. Hyvin usein hydrokefaali on seurausta ulosvirtaushäiriöstä, koska nielurisat tukkeutuvat käytännössä pieneen niskakyhmyyn.

Arnold Chiari malaria tyyppi 1 voi ilmetä molemmilla nuorilla ja aikuisilla, ja sille on tyypillistä hydromyelian läsnäolo. Koska mandelit siirretään selkäydin yläosaa kohti, sen keskikanava kasvaa.

Terveet aivot (vasen) ja Chiarin epämuodostumat (oikea)

Poikkeavuuksien ulkoinen ilmentyminen on päänsärkyä, joka on paikannettu pään takaosaan; niitä voi pahentaa yskä ja muut ilmiöt. Jäljellä olevien oireiden joukossa voidaan tunnistaa raajojen heikkous ja herkkyyden heikkeneminen, sumea puhe, vaikeudet (huikea) kävelyn ja nielemisen aikana, oksentelu ilman pahoinvointia.

Nykyaikaisista teorioista, jotka koskevat Chiari-anomalian syitä, pääpaikkana on hypoteesi, joka koskee nielujen siirtymistä aivopuolen yläosien paineen nousun vuoksi.

MRI katsotaan ainoaksi tutkimukseksi, joka voi tarkasti tehdä samanlaisen diagnoosin; Muista instrumentaalisista menetelmistä käytetään tietokonetta käyttävää tomografiaa, jonka tarkoituksena on rekonstruoida niskan ja nikamien luusto kolmiulotteisessa projektiossa. Tämän ansiosta on mahdollista selvittää epämuodostumien tyyppi, itsepäänsä siirtymän aste ja määrittää taudin etenemisnopeus.

Kiari-aivojen epämuodostumien hoidossa kirurgista interventiota käytetään lähes aina silloin, kun on kyse vaikeista ja voimakkaista kliinisistä oireista.

Dandy Walkerin epämuodostuma

Dandy-Walkerin epämuodostuma on IV-kammion kehittymisen patologia; useimmissa tapauksissa se sisältää samankaltaisia ​​sairauksia. Useimmiten se on hydrokefalaa (aivojen turvotusta) ja aivojen hypoplasiaa.

Yli 90%: lla potilaista, joilla on samanlainen patologia, on hydrokefaali (GCF), mutta samanaikaisesti Dandy-Walkerin epämuodostumia löytyy vain pienestä prosenttiosuudesta aivojen ahtaista.

Kuten muiden vastaavien vikojen tapauksessa, leikkaus on usein ainoa mahdollinen vaihtoehto, mutta toiminnalla on useita erityispiirteitä aivojen epämuodostumisen patologisen prosessin luonteen vuoksi. Yksi vaarallisimmista prosesseista on ylemmän viillon riskin lisääntyminen, joten ei ole suositeltavaa käyttää vain sivuttaisen kammion ohitustietä.

Hyvin usein anomalia liittyy henkisen kehityksen rikkomiseen, vain noin puolella potilaista on vastaava ehdollisesti normaali indeksi. Samalla potilaat saattavat kokea liikkeiden (ataksian) ja spastisuuden koordinoinnin puutetta, vaikka epileptiset kohtaukset ovat melko harvinaisia ​​ja niitä esiintyy vain 10-15%: lla potilaista.

Arteriovenoosisten epämuodostumien syyt, oireet ja vaikutukset

Aivoalusten arteriovenoosinen epämuodostuminen ilmenee kohdunsisäisten vammojen ja heikentyneen sikiön kehityksen seurauksena, mutta ilmiön syitä ei tunneta tarkasti.

Asiantuntijat ovat taipuvaisia ​​uskomaan, että tämän anomalian läsnäolon ja potilaan sukupuolen ja iän välillä ei ole suoraa yhteyttä, vaikka jotkut suositut hypoteesit viittaavat päinvastaisuuteen.

Tällä hetkellä on vain kaksi pääasiallista riskitekijää:

  • Kuuluu miesten sukupuoleen;
  • Geneettinen taipumus.

Riittämätön tieto ongelmasta, joka johtuu tarvittavien menetelmien ja välineiden puutteesta, johtaa uusien ja uusien hypoteesien syntymiseen. Jotkut heistä puhuvat perinnöllisestä patologioiden ja sairauksien kompleksista, jotka johtavat anomalian kehittymiseen.

Oireet ja komplikaatiot

Aivojen arteriovenoosista epämuodostumista ei joskus ole vuosikymmeniä ilmeisiä oireita, joten potilas ei ehkä ole epäilyttävää tällaisesta ongelmasta. Yleisin syy lääkärin hoitoon on pienen tai suuren aluksen repeämä, johon liittyy intraserebraalinen verenvuoto.

Ulkomaiset tutkijat mainitsevat lääketieteellisiä tilastoja, joiden mukaan tällainen diagnoosi tehdään yleensä, kun aivot skannataan suunnitellulle lääkärintarkastukselle tai haetaan lääketieteellistä apua jostain muusta syystä.

Yleisimmät valtimon laskimon epämuodostumien ilmenemismuodot:

  1. Epileptiset kohtaukset eri vakavuuden muodoissa;
  2. Päänsärky, jolla on sykkivä luonne;
  3. Erilaisten alueiden (anestesian) herkkyyden vähentäminen;
  4. Uneliaisuus, heikkous, heikentynyt suorituskyky.

Oireiden voimakkuuden lisääntyminen ilmenee välttämättä, kun alus hajoaa, ja siihen liittyy aina verenvuoto. Aivojen vaskulaaristen epämuodostumien oireet voivat ilmetä nuoruudessa ja kypsemmässä iässä. Asiantuntijat huomauttavat, että poikkeavuuksien ilmentymiä havaitaan usein jopa 45-50 vuotta. Koska aivokudokset verenkiertohäiriöiden tapauksessa ovat vaurioituneet ajan myötä, oireiden intensiteetti kasvaa vähitellen.

Yleensä tietty vakavuus sairauden aikana saavutetaan 30-40-vuotiaana, minkä jälkeen uusien oireiden puhkeaminen on käytännössä poissa.

Patologisen prosessin erityispiirteet voivat näkyä myös lapsen kuljettamisessa, niin että uudet oireet, kuten olemassa olevien voimakkuuden lisääntyminen, liittyvät usein raskauteen. Syynä tähän ovat veren määrän lisääntyminen äidin kehossa ja verenkierron lisääntyminen.

Patologian mahdollisten komplikaatioiden joukossa seuraavat kaksi aiheuttavat terveysriskin, joten tautia ei pitäisi aloittaa:

  • Aluksen repeämä verenvuodolla johtuu harvennuksesta. Heikentynyt verenkierto johtaa heikentyneisiin seiniin kohdistuvan paineen nousuun, minkä seurauksena hemorraaginen aivohalvaus tapahtuu.
  • Aivojen happipitoisuuden katkeaminen voi lopulta johtaa sen kudosten osittaiseen tai täydelliseen kuolemaan - iskeeminen aivohalvaus (aivoinfarkti). Anestesia, näköhäviö, liikkeiden heikentynyt koordinointi ja puhe, kuten muutkin oireet, ovat seurausta edellä kuvatusta prosessista.

AVM: n diagnosointi ja hoito

Verisuonten epämuodostumia diagnosoidaan neurologin tutkittuna, joka voi määrätä useita lisätutkimuksia, testejä ja testejä diagnoosin selvittämiseksi.

Seuraavat menetelmät ovat yleisiä:

  1. Arterografia (aivot) mahdollistaa tänään ongelman määrittämisen varsin tarkasti. Arterografian aikana aivojen verisuoniin kulkee erityinen katetri, jossa kontrastiainetta lisätään reisiluun. Tietty kemiallinen yhdiste, jossa käytetään röntgenkuvia, mahdollistaa alusten nykyisen tilan tunnistamisen.
  2. CT (Computed Tomography) yhdistetään joskus edellä mainittuun, ja tässä tapauksessa sitä kutsutaan tietokonetomografiaksi. Diagnostinen tekniikka perustuu myös kuvasarjan hankkimiseen röntgensäteilyllä ja kontrastiaineella.
  3. Verisuonten epämuodostumien MRI: tä pidetään tehokkaampana kuin kaksi aiempaa menetelmää AVM: n osalta. Menetelmä perustuu magneettisten hiukkasten käyttöön röntgensäteiden sijasta. Angiografia sisältää kontrastiväriaineen antamisen.

Hoidon piirteet

Vaskulaariset epämuodostumat viittaavat siihen, että käsittelymenetelmän valinnan ja poikkeavuuden, sen koon, oireiden voimakkuuden ja potilaan ominaisuuksien välillä on suhde. Tilannehoito koostuu lääkkeiden ottamisesta (vaikea päänsärky, kohtaukset).

Epämuodostumien hoito voi joissakin tapauksissa rajoittua potilaan jatkuvaan tarkkailuun, mukaan lukien kehon kattava tutkimus ja konservatiivinen hoito. Tällaisia ​​menetelmiä käytetään kuitenkin vain, jos oireita ei esiinny tai ilmenee vähäistä.

On olemassa kolme menetelmää poikkeaman poistamiseksi nopeasti, ja hoitavan lääkärin määrää niiden käytön asianmukaisuus.

  • Kirurgista resektiota käytetään pienissä verisuonten epämuodostumissa, ja sitä pidetään yhtenä tehokkaimmista ja turvallisimmista menetelmistä. Siinä tapauksessa, että patologia sijaitsee syvällä aivokudoksissa, tällaista interventiota ei suositella kovin suositeltavasti, koska toimenpide liittyy tiettyyn riskiin.
  • Embolisointi koostuu katetrin käyttöönotosta, johon sairastuneet alukset "suljetaan" estämään veren virtaus niissä. Menetelmä voi olla sekä perus- että ylimääräinen ennen leikkausta, jotta voidaan vähentää vakavan verenvuodon riskiä. Harvinaisissa tapauksissa endovaskulaarinen embolisointi voi merkittävästi vähentää tai lopettaa AVM: n ilmenemismuodot.

Kuva: Aivojen epämuodostumisen embbolisointi. Pehmennin tukkii tartunnan saaneet astiat ja ohjaa veren virtauksen varakkaimmille.

Miksi arteriovenoosinen epämuodostuma on? 5 tärkeitä faktoja tästä patologiasta

Asuessaan melko muutaman vuoden ajan monet ihmiset eivät edes ajattele, että heillä on sairaus, jonka vuoksi heidän elämänsä voi loppua muutamassa minuutissa. Arteriovenoosinen epämuodostuma viittaa nimenomaan tähän patologiaan.

Mikä se on?

Arteriovenoosinen epämuodostuma (AVM) on useimmiten synnynnäinen, riittämätön valtimoiden, suonien ja pienempien astioiden yhdistelmä, jotka ovat toisiinsa sattumanvaraisesti toisiinsa kytkeytyneitä, mikä johtaa verenkierron heikentymiseen sairastuneessa elimessä. Suonet ja verisuonet muodostuvat verisuonten erityisestä "sotkeudesta". Ne on liitetty toisiinsa eräänlaisten shuntien tai fistuloiden avulla. Taittavien alusten keskusta kutsutaan epämuodostuman ytimeksi.

Onneksi se on melko harvinaista, noin 1–2 henkilöä 100 000 asukasta kohti. Suurin määrä on rekisteröity Skotlannissa. On epämuodostumia 16 - 17 henkilöllä 100 tuhatta asukasta kohden.

5 tärkeää tietoa arteriovenoosista epämuodostumista

  1. Taudin ensimmäiset oireet ovat yleensä 35–40-vuotiaita.
  2. Useimmiten se vaikuttaa vahvemman sukupuolen edustajiin, mutta se esiintyy sekä miehillä että naisilla ja ehdottomasti missä tahansa iässä.
  3. Useimmiten havaittu aivojen arteriovenoosinen epämuodostuma.
  4. Ihmisillä, joilla on diagnosoitu epämuodostuma, havaitaan myös muita verisuonten patologioita, jotka vaikeuttavat merkittävästi potilaiden hoitoa. 20 - 40%: ssa havaitaan erilaisten astioiden aneurysmeja (spesifisiä seinän ulkonemia).
  5. Yleisin ja kauhea komplikaatio on aivojen verenvuoto. Joka vuosi sen esiintymisriski kasvaa 5 - 7%.

Miksi se syntyy?

Jo pitkään keskusteltiin geneettisestä alttiudesta tälle patologialle, mutta luotettavaa näyttöä ei löytynyt. Se on synnynnäinen sairaus. Verisuonten rikkomisen prosessit, jotka johtavat tähän patologiaan, esiintyvät sikiön sisäisen muodostumisen ensimmäisessä tai toisessa kuukaudessa. Tällä hetkellä altistavat tekijät pitävät:

  • lääkkeiden hallitsematon käyttö, erityisesti sikiöön vaikuttava (teratogeeninen vaikutus);
  • aikaisemmat sairaudet, joita esiintyy raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana, virus- tai bakteerilaji;
  • vihurirokko taudin aikana;
  • tupakointi ja alkoholin nauttiminen raskauden aikana. Kaikki tytöt, jopa "asemassa", luopuvat näistä tottumuksista;
  • ionisoiva säteily;
  • kohdun patologia;
  • kemiallisten tai muiden myrkyllisten aineiden aiheuttama vakava myrkytys;
  • sikiön sisäiset vammat;
  • kroonisen patologian paheneminen raskaana olevalla naisella (diabetes, glomerulonefriitti, keuhkoputkia jne.)

Tämän seurauksena verisuonten niput kytketään väärin, syntyy toisiinsa kietoutuneita ja arteriovenoosisia epämuodostumia. Kun se muodostuu huomattavaan kokoon, sydämen ulostulo kasvaa, suonien seinät hypertrofia (kompensoiva nousu) ja muodostuminen ottaa suuren pulsoituvan "kasvain" kuvan.

Missä väärinkäytökset voidaan sijoittaa ja miten se ilmenee?

Arteriovenoosi-epämuodostumia voi esiintyä:

  • aivoissa;
  • selkäydin;
  • sisäelimet.

Aivojen vaskulaariset epämuodostumat ilmenevät vaurion sijainnista riippuen:

  1. Frontaalilohkon vaurioituminen ilmenee puheen puuttumisena, älyllisten kykyjen vähenemisenä, päänsärkyinä, työkyvyn heikkenemisenä, harvemmin huulien vetämisellä "putkella", kouristusten takavarikoilla.
  2. Aivopuolen tappion myötä on loukattu liikkeiden koordinointia, lihasten hypotensiota (heikkous), horisontaalista nystagmusta (tahattomat silmäliikkeet), jotka putoavat normaaliin kävelyyn, epävakauteen Rombergin asemassa (seisoo, venyttää kädet eteenpäin ja sulkee silmät).
  3. Osallistumalla ajallisen lohen patologiseen prosessiin esiintyy voimakasta päänsärkyä, puheentunnistuksen heikkenemistä (potilaat kuulevat hyvin, mutta he eivät ymmärrä sanotun olemusta), pulsoitumista ajallisella alueella, kouristuskohtauksia, visuaalisten kenttien vähenemistä.
  4. Jos aivojen pohjalla esiintyy arteriovenoosista epämuodostumista, ilmenee: strabismus, yksittäinen tai kahdenvälinen sokeus, alemman tai ylemmän raajan paralyysi (liikkeen täydellinen menettäminen). Silmien häiriintynyt liike.

Selkäydinvamman yhteydessä ilmenee seuraavat oireet:

  • pinnallisessa järjestelyssä ilmaistaan ​​ilmaistu pulssi- ​​muodostus;
  • selkärangan kipu, erityisesti rintakehän tai lannerangan alueella, voi säteillä (antaa) rintakehän, ylemmän ja alemman rajan;
  • vähentynyt lihasten sävy;
  • käsien tai jalkojen kouristava nykiminen;
  • lantion elinten toiminnallisen aktiivisuuden mahdolliset loukkaukset. Tämä ilmenee vakavissa uloste- inkontinenssin tai virtsan tapauksissa;
  • lisääntynyt väsymys, erityisesti kävelemisen tai fyysisen rasituksen yhteydessä.

Sisäelimistä voi esiintyä arteriovenoosisia epämuodostumia aortan ja keuhkojen välillä (kaksi suurta sydänlihaksesta nousevaa alusta) - avoimen valtimon (Botallov) kanava (valkoinen sydänsairaus). Tämä tila voi aiheuttaa kromosomaalisia sairauksia, kuten Downin oireyhtymä; äidin synnytyksen aikana siirtämä vihurirokko; lapsen ennenaikaisuutta. Normaalisti se kasvaa enintään kahdeksan viikkoa, harvoin jopa viisitoista. Tämä ehto ilmenee:

  • sydänlihaksen koon lisääminen;
  • hengenahdistus;
  • "Moottorin melu", joka voidaan kuunnella toisessa tai kolmannessa välikohdassa;
  • sydämen sykkeen lisääntyminen (takykardia);
  • lapsen hidas kasvu ja kehitys;
  • ihon syanoosi;
  • vaikeissa tapauksissa ylemmän tai alemman raajan turvotus, hemoptyysi, sydämen toiminnan häiriöt, hengitysvaikeudet. Spontaania sydänpysähdystä voi esiintyä.

Munuaisesta johtuva arteriovenoosinen epämuodostuma ilmenee:

  • kipu lannerangan alueella yhdellä tai molemmilla puolilla;
  • hematuria (veren esiintyminen virtsassa);
  • verenpainelukujen nousu, joka on huonosti korjattavissa verenpainelääkkeillä.

Maksan vaurioita, joita esiintyy hyvin harvoin, ei ole mahdollista havaita erityisiä oireita. Ne esiintyvät vain yhdessä verenvuodon kanssa. Iho on huono, heikkous, pyörtyminen (syncopal), huimaus, ulosteet voivat muuttua mustiksi (melena), vakavissa tapauksissa verenpaine laskee.

Jos verisuonten epämuodostuminen vaikuttaa keuhkoihin, se ilmenee:

  • päänsärkyä;
  • keuhkoverenvuotot 10–15%: ssa tapauksista;
  • lisääntynyt määrä hiilidioksidia veressä;
  • lisääntynyt taipumus tromboosiin.

Mitkä ovat tyypit?

Ensinnäkin epämuodostumat erotetaan koon mukaan:

  • mikrometriä enintään senttimetriä;
  • pienet koot - enintään kaksi;
  • keskipitkä - enintään neljä;
  • suuri - jopa kuusi;
  • jättimäinen - yli kuusi.

Arteriovenoosisen epämuodostuman koosta riippuen valitaan sopiva kirurginen hoito.

Aivolaivojen epämuodostumat ovat:

  • syvälle sijoitettu runkoon, subkortikaalinen ganglia, kammiot;
  • pinnallinen - aivojen aivokuoressa tai valkoisessa aineessa;
  • sisäinen - kiinteässä kuoressa.

Tyypin mukaan:

  • hemorraginen muoto. Verenvuodon seurauksena aivojen aineeseen, joka johtuu paineen noususta, verenkierron heikentyessä, verisuonten seinät ohenevat ja niiden repeämä seuraa;
  • apaattinen. Verenvuotoja ei ole, mutta tilavuuden epämuodostumat lisääntyvät vähitellen, puristaa aivojen eri osia erilaisilla tyypillisillä neurologisilla oireilla.

Selkäydin AVM voidaan sijoittaa selkäydinkalvoon suoraan aivoihin tai sen etu- ja takapintaan. Rakenteen mukaan erotetaan:

  • Tyyppi I Paketti sisältää kaksi hypertrofista valtimoa ja syrjäisen laskimon;
  • II - sotkeutuminen suonikalvoihin, jotka on yhdistetty suoniin;
  • III - suurten epäkypsien alusten muodostamat;
  • IV - vailla pieniä aluksia.

Verisuonivauriosta riippuen:

  • valtimo (7–8% tapauksista);
  • arteriovenoosinen luola (noin 10 - 12%);
  • fistuloosia (4–5%);
  • raseeminen (korkeintaan 70%);
  • laskimo (9 - 11%).

Miten tunnistetaan arteriovenoosinen epämuodostuma?

Diagnostiikka alkaa:

  • neurologisen tilan huolellinen määrittäminen;
  • verenpaineen mittaus;
  • ihon ja kävelyn arviointi;
  • potilaiden valitukset;
  • tutkimus raskauden kulusta.

Henkilöt, joilla on tämä patologia, osoittavat:

  • Doppler-ultraääni. Voit arvioida suonien ja valtimoiden rakennetta, verenkiertoa niissä;
  • radiografinen angiografia. Alusten visualisointiin ruiskutetaan kontrastiaine, joka ”korostaa” niitä;
  • tietokoneen angiografia. Sen avulla voit luoda 3D-kuvan ihmisen aluksista;
  • magneettikuvaus. Korkean tarkkuuden menetelmä arteriovenoosisen epämuodostuman määrittämiseksi mahdollistaa arvioidun muodon, rakenteen, verenkierron vahingoittuneissa astioissa;
  • sydämen ultraääni. Avoimen valtimokanavan diagnosointi. Voit myös arvioida poisto-osuuden, jos se on yli 70%, niin tämä epäsuorasti antaa mahdollisuuden arvioida epämuodostumien esiintymistä.

hoito

AVM ei koske sairauksia, jotka menevät pois itsestään. Kun verisuonten epämuodostumat sijaitsevat aivojen pintarakenteissa, on mahdollista käyttää:

  • kirurgiset toimenpiteet. Onnistunut elpyminen on mahdollista, kun koulutusmäärä on enintään 300 kuutiometriä;
  • veritulpan. Menetelmän ydin on erityisaineen (polyvinyylialkoholi-kopolymeeri), joka estää verenkiertoa arteriovenoosisessa epämuodostumassa, tuomisen asianomaisille astioille. Hyvin harvoin tämän menetelmän avulla se paranee täysin. Periaatteessa AVM: n koko pienenee 70 - 80%: iin, mikä vähentää merkittävästi verenvuodon todennäköisyyttä;
  • radiosurgery. Tämän patologian uusin hoitomenetelmä, jota sovelletaan parhaillaan. Alle kolmen senttimetrin koulutustasolla epämuodostuma häviää 90 prosentissa tapauksista.

Parempien tulosten saamiseksi voit käyttää edellä mainittujen menetelmien yhdistelmää.

Arteriovenoosisen epämuodostuman syvällä järjestelyllä ennuste on edelleen epäsuotuisa, koska lääkärit eivät voi edes lähestyä koulutusta.

Kun verisuonten epämuodostumat muodostuvat sisäelimissä, käytettiin leikkausta ja sen leikkausta. Monissa tapauksissa ennuste on suotuisa.

Mikä on vaarallinen valtimon epämuodostuma?

Se on hyvin vaarallinen ja salakavalinen sairaus, joten sen komplikaatiot ovat aina äkillisiä ja aiheuttavat todennäköisesti kuoleman tai vammaisuuden. On olemassa:

  • intraserebraalinen, intraventrikulaarinen ja subarahnoidaalinen (arachnoidi- ja pehmeän vaipan väliseen onteloon) verenvuotoja. Se tapahtuu 55 - 65%: ssa tapauksista. Oireet ovat samanlaisia ​​kuin aivohalvauksen kuva: raajojen tunnottomuus, puhe on vaikeaa, näön hämärtyminen ja koordinointi, vakavan päänsärkyn äkillinen esiintyminen;
  • epileptiset kohtaukset noin 25–40 prosentissa tapauksista;
  • aivojen riittävän verenkierron rikkominen johtaa merkittävän osan neuronien sukupuuttoon, ja tämän seurauksena tämä johtaa merkittävään puhe-, älyllisten kykyjen, joissakin tapauksissa erilaisten kehon osien pareseesiin tai halvaantumiseen.

Sisäelinten arteriovenoosiset epämuodostumat ovat harvoin monimutkaisia, ne ovat tyypillisempiä taudin oireettomalle kulkeutumiselle.

johtopäätös

Valitettavasti kukaan ei ole vakuutettu tämän taudin esiintymisestä, eikä myöskään ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ole kehitetty. Ainoa asia, jota asiantuntijat neuvovat, on erilaisten vammojen välttäminen, erityisesti pääalue.