ARTERIO-VENOUS MALFORMATIO

Synnynnäinen monimutkainen vaskulaarinen epämuodostuma. Koulutus on sellaisten alusten sotku, joka sitoo suoraan valtimo- ja laskimojärjestelmiä ja siten myös osan verestä ohittamalla aivojen aineen. AVM: t voivat ilmetä intraserebraalisina verenvuotoina tai epileptisina kohtauksina. Hoidon taktiikan käsittelemiseksi tarvitaan tarkkoja tietoja veren tarjonnan koosta, tyypistä ja koulutuksen suhteesta eri aivorakenteisiin.

Yleistä tietoa

Kaavamainen ABM

Arterio-venoosinen epämuodostuma (AVM) on synnynnäinen vaskulaarinen epämuodostuma, joka on valtimoiden ja suonien konglomeraatti, josta puuttuu välikapillaarinen yhteys. AVM: t voivat ilmentää verenvuotoja, ilmentäen asianmukaisia ​​oireita ja / tai epileptisiä kohtauksia. Useimmilla potilailla sairaus ilmenee 20–40-vuotiaana, verenvuotojen huippu esiintyy 15–20-vuotiaana. AVM: n verenvuoto johtaa usein pysyvään vammaisuuteen (jopa 50% tapauksista) eikä harvoin tappavaan (jopa 10%: iin tapauksista). Räjähtämättömän AVM: n verenvuodon vaara on 2–4% vuodessa, uudelleenvuoto-riski: 6-18%.

Käyttöaiheet ja hoidon valinta

Tähän mennessä käytetään kolmea AVM-hoitomenetelmää: suora mikrokirurginen poisto, endovaskulaarinen embolisointi ja säteilykäsittely. Kunkin menetelmän käyttöä koskevat ohjeet on kehitetty riittävästi. Joissakin tapauksissa käytetään tekniikoiden yhdistelmää. Määritettäessä epämuodostumien suoran mikrokirurgisen leikkauksen mahdollisuutta käytetään Spetzler-Martin-luokitusta, jossa otetaan huomioon AVM: n koko, sen lokalisointi suhteessa aivojen toiminnallisesti tärkeisiin alueisiin ja verenpoistotoimintoihin.

koko
Pieni (3 cm)

Lokalisointi (toiminnallisen merkityksen mukaan)
merkityksetön
mielekäs

Laskimon tyyppi
Vain pinnalliset laskimot
Myös syvä laskimot

AVM: n koko määräytyy pallon suurimman koon mukaan senttimetreinä. Toiminnallisesti tärkeitä alueita ovat aivojen alueet, jotka vahingoittuvat todennäköisesti aiheuttavat voimakasta pysyvää neurologista alijäämää. Venoosinen viemäröinti arvioidaan "pinnalliseksi", jos kaikki ulosvirtaukset suoritetaan kortikaalisissa laskimoissa tai nivelissä. Jos ainakin yksi valumavesista virtaa syvien suonien verkkoon, ulosvirtausta pidetään ”syvänä”.
Neurokirurgian instituutissa on kehitetty seuraavat AVM-hoidon taktiikat verenvuodon jälkeen. Hemisfäärisen AVM S-M 1-3: n potilaat osoittavat epämuodostuman poistumista. Tarvittaessa estetään stroman embolisointi ja poistetaan käytettävissä olevat afferentit. Toiminnallisesti merkittävissä vyöhykkeissä tai syvissä rakenteissa sijaitsevat AVM-laitteet lähetetään säteilytykseen. Potilaille, joilla on AVM S-M 4-5, viitataan säteilyhoitoon tai seurataan. Joissakin tapauksissa AVM S-M4: n potilaat voivat poistaa epämuodostumia. AVM-embolisointia voidaan pitää itsenäisenä menetelmänä pienessä potilasryhmässä, jossa on pienikokoiset kompaktit AVM-yhdisteet, joissa on yksi tai useampi suuri afferentti. Räjähtämättömän AVM: n suhteen referenssitaktiikka on konservatiivisempi. Jos kliinisiä oireita ei esiinny tai ne ovat vähäisiä, havainto on perusteltua. Convexital AVM S-M 1-3: n tapauksessa nuorilla ja keskisuurilla potilailla on mahdollista ”aktiivinen” taktiikka - embolisointi, jota seuraa AVM: n poistaminen tai säteilyttäminen. Potilaille, joilla on AVM S-M 1-3, jotka ovat lokalisoituneet toiminnallisesti merkittäville alueille, voidaan suositella säteilyhoitoa. Potilaat, joilla on AVM S-M 4-5, pysyvät dynaamisen havainnon alla. Iäkkäillä potilailla rajoitetaan yleensä havainnointiin.

AVM: n mikrokirurgisen poistamisen periaatteet

AVM. Näkymä toiminnasta

Suorat kirurgiset interventiot toteutetaan edullisesti kylmänä aikana verenvuodon jälkeen, koska samanaikaiset muutokset aivoissa vaikeuttavat AVM: n eristämistä, mikä johtaa aivovaurion pahenemiseen ja on potilaan sietämpi. Parenkymaalisen verenvuodon akuutissa jaksossa suurten hematomien poistotaktiikka on perusteltua ilman AVM-valmistetta. Leikkausta, jolla samanaikaisesti poistetaan hematooma ja epämuodostumat, voidaan suorittaa pienillä lohkareilla. On syytä muistaa, että aivojen hematoomin ja turvotuksen läsnä ollessa AVM-kontrastia voi poiketa merkittävästi epämuodostuneiden säiliöiden puristumisesta johtuvista todellisista. Syvällä AVM: llä sekä suurilla AVM: llä on suositeltavaa odottaa hematoomin resorptiota. Ventrikulaarisen verenvuodon tapauksessa näytetään ulkoisen kammion tyhjennyksen asennus. Trepanaatio on suoritettava siten, että AVM-solmun lisäksi saadaan aikaan afferenttien valtimoiden visualisointi ja epämuodostuman tärkeimmät viemärit. Kun eristetään AVM-syöttöastioita, on tärkeää käyttää luonnollisia uria ja välilyöntejä pienemmän trauman varalta (esimerkiksi: sivusuuntaisen halkeamisen laaja valmistelu keski-aivovaltimosta tulevien afferenttien eristämisessä; f.). Afferenttien valtimoiden kytkeminen pois päältä tulisi suorittaa pienimmällä etäisyydellä AVM-kelasta. Tämä johtuu siitä, että AVM-valtimot syöttävät oksat voivat haarautua aivojen parenkyymiin. Tämä säännös on erityisen tärkeä AVM: n syvän ja parastolisen paikannuksen leikkaamisessa, kun toiminnallisesti tärkeitä rakenteita tuottavat sivukonttorit voivat kärsiä. AVM-astioiden vahingoittumisen välttämiseksi sen eristäminen tulisi suorittaa yksittäisenä yksikkönä perifokaalisella alueella. Verenvuodon jälkeen potilaiden AVM-tanglen yksi pylväitä voidaan selvästi rajata aivoista intraserebraalisella hematomalla tai post-hemorragisella kystalla, mikä yksinkertaistaa kirurgisia manipulaatioita. On muistettava, että joissakin tapauksissa hematoma voi fragmentoida AVM: n, ja siksi kauko-AVM: n onteloiden seinien tarkistaminen on pakollista. Suurimpien suonien leikkauspiste tulee suorittaa AVM: n täydellisen valinnan jälkeen. Arteriaalisen sisäänvirtauksen vaiheittaisen sulkemisen periaate, kun kela vapautuu, ja laskimotilanne AVM-dissektioinnin lopussa on hyvin tunnettu. Kun laskimohäiriö vähenee pysyvien valtimoiden sisäänvirtauksen olosuhteissa, AVM-solmu muuttuu jännittyneeksi ja verenvuodoksi. Tietyissä tapauksissa, kun esiintyy verenvirtauksen epätasapainoa, tapahtuu epämuodostuneiden epämuodostumien ohuiden säiliöiden spontaaneja repeämiä, jotka johtavat voimakkaaseen verenvuotoon, jota on erittäin vaikea lopettaa. Ainoa ratkaisu tässä tilanteessa on AVM: ien nopea allokointi afferenttien katkaisemisella. Koska epämuodostuman valtimoiden seinät, toisin kuin normaaleissa astioissa, ovat ohennetun lihaksen kerroksen, on välttämätöntä koaguloida astiat huolellisesti ja koko ajan. Merkittäviin intraoperatiivisiin komplikaatioihin kuuluvat ilma-emboli.
Postoperatiivisessa vaiheessa neurologisen tilan heikkeneminen havaittiin 30%: lla potilaista, joilla oireiden vakavuus oli useimmissa tapauksissa merkittävä. Postoperatiivinen kuolleisuus oli 1,3%. Postoperatiiviset näköhäiriöt ovat melko pysyviä ja käytännössä eivät regressoitu. Puheen jälkeisten sairauksien tapauksessa suurimmalla osalla tapauksista on mahdollista saavuttaa merkittäviä oireiden taantumisia, ja monilla potilailla se erottuu kokonaan puhehäiriöstä.

Aivojen endovaskulaarinen hoito AVM

Pääkriteeri potilaiden valinnassa endovaskulaariseen embolisointiin on afferenttisten alusten läsnäolo, jotka ovat käytettävissä supelektiiviselle katetroinnille. Viime aikoihin asti AVM-embolisointi suoritettiin histoakryylillä, joka oli sekoitettu lipiodolin kanssa. Tähän mennessä AVM-embolisaatiota on tehty monilla potilailla Onyx-koostumuksella. Fistulan AVM: ien tapauksessa adduktori-astioiden tukkeutuminen suoritetaan mikrospiraaleilla. Embolisaation määrä ja vaiheiden määrä riippuu AVM: n angioarkkitehtuurista. Täysi embolisointi voidaan saavuttaa 30%: lla potilaista. AVM-embolisaation kokonaismäärä suoritettiin 30%: lla potilaista. 40%: lla potilaista saavutettiin vain osittainen embolisointi. Pysyvä neurologinen alijäämä leikkauksen jälkeen havaittiin 4%: ssa tapauksista, kuolleisuus oli 1,3%.

Galen Vein Malformationin deaktivointi

AVM (aneurysma) Galenin laskimot ovat erityyppisiä arterio-venoosisia epämuodostumia, jotka ovat tyypillisesti lapsille ominaisia. Patologia on synnynnäinen ja sille on tunnusomaista arterio-venoosisen shuntin muodostuminen yhden tärkeimmistä laskimonsäiliöistä - suuresta aivoverestä. Galenin laskimot aiheuttavat noin 30% lapsilla havaituista epämuodostumista, ja niihin liittyy suuri kuolleisuus (jopa 90%). Taudin hoito suoritetaan vain endovaskulaarisesti. Tärkein tehtävä on pysäyttää tai vähentää valtimoveren purkautumista aivojen laskimojärjestelmään, joka saavutetaan tukkimalla aferenttiset alukset, joilla on transarteriaalinen pääsy. AVM-tyyppisten afferenttien AVM: ien tukkeutumiseen käytetään mikrobipiraaleja ja balloonikateetteja, kun taas koroidityyppiä varten käytetään mikrospiraaleja, liimakoostumuksia tai niiden yhdistelmää. Valtimon sisäänvirtauksen täydellinen lopettaminen voidaan saavuttaa 60-prosenttisesti epämuodostumalla 61%: lla tapauksista, ja koridityyppinen epämuodostuma on 7%. Välittömässä ja pitkällä aikavälillä endovaskulaarisen hoidon jälkeen useimmissa tapauksissa saatiin positiivinen tulos. Hyvimmät tulokset havaittiin alle 1-vuotiaiden potilaiden ryhmässä. Pysyvä neurologinen alijäämä kehittyi 5,6%: ssa, kuolleisuus oli 2,8%.
Harvinaisia ​​ja vaikeasti hoidettavia patologioita ovat selkäydin AVM. Selkäydin AVM ja dural arteriovenous fistulas (DAVF) esiintyvät väestössä jopa 3%, mikä vastaa noin 20% kaikista keskushermoston vaskulaarisista epämuodostumista. Selkärangan AVM: ien endovaskulaarisen hoidon tehokkuus riippuu potilaiden neurologisesta tilasta interventioiden jälkeen: materiaalissamme saavutettiin positiiviset tulokset (neurologisten oireiden merkittävä regressio) 91%: ssa tapauksista.

Aivojen sädehoito AVM

Leksellin gamma-veitsi

Sädehoito (gamma-veitsi, protonisäteilytys) on tehokkain pienillä pienillä epämuodostuksilla, joiden halkaisija on enintään 3 cm, joten epämuodostumat, joiden halkaisija on alle 1 cm, voidaan saavuttaa lähes 90 prosentissa tapauksista ja vain epämuodostumat, joiden halkaisija on yli 3 cm. - jopa 30%. AVM: n sädehoidon negatiivinen puoli on se, että AVM-astioiden hajoaminen tapahtuu 1-3 vuotta hoidon jälkeen. Kuten äskettäiset tutkimukset osoittavat, AVM: n pre-embolisointi vähentää radiokirurgian tehokkuutta. Neurokirurgian tutkimuslaitoksen mukaan stereotaktisen säteilytyksen jälkeen täydellinen hävittäminen voidaan saavuttaa yli 70 prosentissa tapauksista. 10%: lla potilaista AVM: n koko pienenee ja veren virtaus vähenee.

johtopäätös

AVM: n optimaalinen hoitomenetelmä on katsottava multimodaaliseksi lähestymistavaksi käyttäen kaikkien menetelmien yhdistelmiä. Mikrosurginen leikkaus on edelleen aivojen AVM: n pääasiallinen hoitomenetelmä. Potilaiden valinnan eriytetyn lähestymistavan vuoksi useimmissa tapauksissa on mahdollista saavuttaa suotuisia tuloksia. Embolisointi on välttämätöntä yhdistettyjen hoitomenetelmien rakenteessa. Menetelmä on erittäin tehokas feenin AVM: n ja Galenin henkisen tyypin AVM-suonien hoidossa. Sädehoito on tavallinen ja käyttökelvoton AVM-menetelmä, sekä AVM: n osittainen poisto tai epätäydellinen hävittäminen sen endovaskulaarisen embolisaation jälkeen.

Aivojen vaskulaariset epämuodostumat: tyypit, oireet, diagnoosi, hoito

Aivojen verisuonien epämuodostuminen tarkoittaa verenkiertoelimistön kehittymiseen liittyvää synnynnäistä patologiaa, joka koostuu suonien, valtimoiden ja pienempien alusten virheellisestä liitännästä. Yleensä sairaus ilmenee 10–30-vuotiaana, vaikka lääketieteellisessä käytännössä oli myös potilaita, joiden epämuodostumia todettiin vain aikuisina. Taudin tärkeimpien oireiden joukossa ovat voimakkaat sykkiviä päänsärkyjä, joihin voi joskus liittyä epipadiaatiota.

Epämuodostuman käsite

AVM: ää - arteriovenoosista epämuodostumista - pidetään synnynnäisenä poikkeavana, vaikka se voidaan joskus hankkia. Useimmiten patologia ilmenee aivoissa (aivot, selkäranka), mutta myös muut kehon osat eivät ole immuuneja tällaisista ilmiöistä.

Kuva: erilaisia ​​arteriovenoosisia epämuodostumia

Kehityspoikkeavuuksien tarkat syyt ovat tällä hetkellä tuntemattomia, vaikka suosituin hypoteesi on sikiön sisäinen vamma. Epämuodostuman koko voi olla erilainen; suuremmat johtavat aivojen puristumiseen ja lisäävät merkittävästi verenvuodon riskiä.

Arteriovenoosinen epämuodostuma esiintyy useimmiten. Samanlaisen vian luonteen mukaan ohuet, mutkikkaat astiat, jotka yhdistävät suonet ja valtimot, ovat toisiinsa yhteydessä. Todennäköisesti tämä tulos lisää asteittain fistuleja (arteriovenoosi).

Tuloksena on valtimoiden laajeneminen ja niiden seinien hypertrofia, ja valtimoveren virtaus siirtyy lähteviin suoniin. Sydänteho kasvaa merkittävästi, suonet ovat suurten alusten muodossa, jatkuvasti sykkiviä ja jännittyneitä.

Kaikki aivojen osat ovat yhtä alttiita epämuodostumien muodostumiselle, mutta suurimmat muodostumat löytyvät tarkasti molempien pallonpuoliskojen takaosista.

Yleisin verisuonten epämuodostumien tyyppi

On mahdollista, että tähän patologiaan liittyy geneettinen taipumus, koska vika voidaan havaita samanaikaisesti useissa eri sukupolviin kuuluvissa perheenjäsenissä, ja "perinnöllisiä" epämuodostumia esiintyy useimmiten miehillä.

Noin puolella potilaista on aivoverenvuoto, ja kolmannessa tapauksista esiintyy fokaalisia epileptisiä kohtauksia, joilla voi olla sekä yksinkertaisia ​​että monimutkaisia ​​muotoja.

Useimmiten epämuodostuman aikana esiintyvä verenvuoto on pienikokoinen (noin 1 cm), kun taas verisuonten ja kudosten vaurioita on vain muutamia, eikä kliinisiä oireita ole. Harvinaisissa tapauksissa verenvuoto voi olla massiivinen, jolloin se joskus päättyy kuolemaan.

Arnold Chiari Malformation

Arnold Chiarin epämuodostumista pidetään myös syntymävikana. Patologialle on tunnusomaista, että mandelien sijainti aivopuolella on väärä. Anomalian I- ja II-muodot ovat yleisimpiä, vaikka todellisuudessa niitä on enemmän.

Aivo-selkäydinneste (CSF), jolla on samankaltainen vika, lakkaa liikkumasta kunnolla, koska nielujen alhainen sijainti häiritsee metabolisten prosessien normaalia virtausta. Hyvin usein hydrokefaali on seurausta ulosvirtaushäiriöstä, koska nielurisat tukkeutuvat käytännössä pieneen niskakyhmyyn.

Arnold Chiari malaria tyyppi 1 voi ilmetä molemmilla nuorilla ja aikuisilla, ja sille on tyypillistä hydromyelian läsnäolo. Koska mandelit siirretään selkäydin yläosaa kohti, sen keskikanava kasvaa.

Terveet aivot (vasen) ja Chiarin epämuodostumat (oikea)

Poikkeavuuksien ulkoinen ilmentyminen on päänsärkyä, joka on paikannettu pään takaosaan; niitä voi pahentaa yskä ja muut ilmiöt. Jäljellä olevien oireiden joukossa voidaan tunnistaa raajojen heikkous ja herkkyyden heikkeneminen, sumea puhe, vaikeudet (huikea) kävelyn ja nielemisen aikana, oksentelu ilman pahoinvointia.

Nykyaikaisista teorioista, jotka koskevat Chiari-anomalian syitä, pääpaikkana on hypoteesi, joka koskee nielujen siirtymistä aivopuolen yläosien paineen nousun vuoksi.

MRI katsotaan ainoaksi tutkimukseksi, joka voi tarkasti tehdä samanlaisen diagnoosin; Muista instrumentaalisista menetelmistä käytetään tietokonetta käyttävää tomografiaa, jonka tarkoituksena on rekonstruoida niskan ja nikamien luusto kolmiulotteisessa projektiossa. Tämän ansiosta on mahdollista selvittää epämuodostumien tyyppi, itsepäänsä siirtymän aste ja määrittää taudin etenemisnopeus.

Kiari-aivojen epämuodostumien hoidossa kirurgista interventiota käytetään lähes aina silloin, kun on kyse vaikeista ja voimakkaista kliinisistä oireista.

Dandy Walkerin epämuodostuma

Dandy-Walkerin epämuodostuma on IV-kammion kehittymisen patologia; useimmissa tapauksissa se sisältää samankaltaisia ​​sairauksia. Useimmiten se on hydrokefalaa (aivojen turvotusta) ja aivojen hypoplasiaa.

Yli 90%: lla potilaista, joilla on samanlainen patologia, on hydrokefaali (GCF), mutta samanaikaisesti Dandy-Walkerin epämuodostumia löytyy vain pienestä prosenttiosuudesta aivojen ahtaista.

Kuten muiden vastaavien vikojen tapauksessa, leikkaus on usein ainoa mahdollinen vaihtoehto, mutta toiminnalla on useita erityispiirteitä aivojen epämuodostumisen patologisen prosessin luonteen vuoksi. Yksi vaarallisimmista prosesseista on ylemmän viillon riskin lisääntyminen, joten ei ole suositeltavaa käyttää vain sivuttaisen kammion ohitustietä.

Hyvin usein anomalia liittyy henkisen kehityksen rikkomiseen, vain noin puolella potilaista on vastaava ehdollisesti normaali indeksi. Samalla potilaat saattavat kokea liikkeiden (ataksian) ja spastisuuden koordinoinnin puutetta, vaikka epileptiset kohtaukset ovat melko harvinaisia ​​ja niitä esiintyy vain 10-15%: lla potilaista.

Arteriovenoosisten epämuodostumien syyt, oireet ja vaikutukset

Aivoalusten arteriovenoosinen epämuodostuminen ilmenee kohdunsisäisten vammojen ja heikentyneen sikiön kehityksen seurauksena, mutta ilmiön syitä ei tunneta tarkasti.

Asiantuntijat ovat taipuvaisia ​​uskomaan, että tämän anomalian läsnäolon ja potilaan sukupuolen ja iän välillä ei ole suoraa yhteyttä, vaikka jotkut suositut hypoteesit viittaavat päinvastaisuuteen.

Tällä hetkellä on vain kaksi pääasiallista riskitekijää:

• Kuuluu miesten sukupuoleen;
• Geneettinen taipumus.

Riittämätön tieto ongelmasta, joka johtuu tarvittavien menetelmien ja välineiden puutteesta, johtaa uusien ja uusien hypoteesien syntymiseen. Jotkut heistä puhuvat perinnöllisestä patologioiden ja sairauksien kompleksista, jotka johtavat anomalian kehittymiseen.

Oireet ja komplikaatiot

Aivojen arteriovenoosista epämuodostumista ei joskus ole vuosikymmeniä ilmeisiä oireita, joten potilas ei ehkä ole epäilyttävää tällaisesta ongelmasta. Yleisin syy lääkärin hoitoon on pienen tai suuren aluksen repeämä, johon liittyy intraserebraalinen verenvuoto.

Ulkomaiset tutkijat mainitsevat lääketieteellisiä tilastoja, joiden mukaan tällainen diagnoosi tehdään yleensä, kun aivot skannataan suunnitellulle lääkärintarkastukselle tai haetaan lääketieteellistä apua jostain muusta syystä.

Yleisimmät valtimon laskimon epämuodostumien ilmenemismuodot:

1. Epileptiset kohtaukset eri vakavuuden muodoissa;
2. Päänsärky, jolla on sykkivä luonne;
3. Erilaisten alueiden (anestesian) herkkyyden vähentäminen;
4. Uneliaisuus, heikkous, heikentynyt suorituskyky.

Oireiden voimakkuuden lisääntyminen ilmenee välttämättä, kun alus hajoaa, ja siihen liittyy aina verenvuoto. Aivojen vaskulaaristen epämuodostumien oireet voivat ilmetä nuoruudessa ja kypsemmässä iässä. Asiantuntijat huomauttavat, että poikkeavuuksien ilmentymiä havaitaan usein jopa 45-50 vuotta. Koska aivokudokset verenkiertohäiriöiden tapauksessa ovat vaurioituneet ajan myötä, oireiden intensiteetti kasvaa vähitellen.

Yleensä tietty vakavuus sairauden aikana saavutetaan 30-40-vuotiaana, minkä jälkeen uusien oireiden puhkeaminen on käytännössä poissa.

Patologisen prosessin erityispiirteet voivat näkyä myös lapsen kuljettamisessa, niin että uudet oireet, kuten olemassa olevien voimakkuuden lisääntyminen, liittyvät usein raskauteen. Syynä tähän ovat veren määrän lisääntyminen äidin kehossa ja verenkierron lisääntyminen.

Patologian mahdollisten komplikaatioiden joukossa seuraavat kaksi aiheuttavat terveysriskin, joten tautia ei pitäisi aloittaa:

• Aluksen repeämä verenvuodolla johtuu harvennuksesta. Heikentynyt verenkierto johtaa heikentyneisiin seiniin kohdistuvan paineen nousuun, minkä seurauksena hemorraaginen aivohalvaus tapahtuu.
• Aivojen happipitoisuuden katkeaminen voi lopulta johtaa sen kudosten osittaiseen tai täydelliseen kuolemaan - iskeeminen aivohalvaus (aivoinfarkti). Anestesia, näköhäviö, liikkeiden heikentynyt koordinointi ja puhe, kuten muutkin oireet, ovat seurausta edellä kuvatusta prosessista.

AVM: n diagnosointi ja hoito

Verisuonten epämuodostumia diagnosoidaan neurologin tutkittuna, joka voi määrätä useita lisätutkimuksia, testejä ja testejä diagnoosin selvittämiseksi.

Seuraavat menetelmät ovat yleisiä:

1. Arterografia (aivot) mahdollistaa tänään ongelman määrittämisen varsin tarkasti. Arterografian aikana aivojen verisuoniin kulkee erityinen katetri, jossa kontrastiainetta lisätään reisiluun. Tietty kemiallinen yhdiste, jossa käytetään röntgenkuvia, mahdollistaa alusten nykyisen tilan tunnistamisen.
2. CT (Computed Tomography) yhdistetään joskus edellä mainittuun, ja tässä tapauksessa sitä kutsutaan tietokonetomografiaksi. Diagnostinen tekniikka perustuu myös kuvasarjan hankkimiseen röntgensäteilyllä ja kontrastiaineella.
3. Verisuonten epämuodostumien MRI: tä pidetään tehokkaampana kuin kaksi aiempaa menetelmää AVM: n osalta. Menetelmä perustuu magneettisten hiukkasten käyttöön röntgensäteiden sijasta. Angiografia sisältää kontrastiväriaineen antamisen.

Hoidon piirteet

Vaskulaariset epämuodostumat viittaavat siihen, että käsittelymenetelmän valinnan ja poikkeavuuden, sen koon, oireiden voimakkuuden ja potilaan ominaisuuksien välillä on suhde. Tilannehoito koostuu lääkkeiden ottamisesta (vaikea päänsärky, kohtaukset).

Epämuodostumien hoito voi joissakin tapauksissa rajoittua potilaan jatkuvaan tarkkailuun, mukaan lukien kehon kattava tutkimus ja konservatiivinen hoito. Tällaisia ​​menetelmiä käytetään kuitenkin vain, jos oireita ei esiinny tai ilmenee vähäistä.

On olemassa kolme menetelmää poikkeaman poistamiseksi nopeasti, ja hoitavan lääkärin määrää niiden käytön asianmukaisuus.

• Kirurgista resektiota käytetään pienissä verisuonten epämuodostumissa, ja sitä pidetään yhtenä tehokkaimmista ja turvallisimmista menetelmistä. Siinä tapauksessa, että patologia sijaitsee syvällä aivokudoksissa, tällaista interventiota ei suositella kovin suositeltavasti, koska toimenpide liittyy tiettyyn riskiin.
• Embolisointi koostuu katetrin käyttöönotosta, johon sairastuneet alukset "suljetaan" estämään veren virtaus niissä. Menetelmä voi olla sekä perus- että ylimääräinen ennen leikkausta, jotta voidaan vähentää vakavan verenvuodon riskiä. Harvinaisissa tapauksissa endovaskulaarinen embolisointi voi merkittävästi vähentää tai lopettaa AVM: n ilmenemismuodot.

Kuva: Aivojen epämuodostumisen embbolisointi. Pehmennin tukkii tartunnan saaneet astiat ja ohjaa veren virtauksen varakkaimmille.

Arteriovenoosiset aivojen epämuodostumat

Aivojen arteriovenoosiset epämuodostumat - synnynnäiset aivojen poikkeavuudet, joille on tunnusomaista paikallisen verisuonikonglomeraatin muodostuminen, jossa ei ole kapillaarisia astioita, ja valtimot siirtyvät suoraan suoniin. Aivojen arteriovenoosi- set epämuodostumat ilmenevät pysyvinä päänsärkyinä, epileptisenä oireyhtymänä, kallonsisäisenä verenvuotona epämuodostuman astioiden repeämisen aikana. Diagnoosi suoritetaan käyttämällä aivojen alusten CT- ja MRI-arvoja. Kirurginen hoito: transkraniaalinen eksissio, radiokirurginen interventio, endovaskulaarinen embolisointi tai näiden tekniikoiden yhdistelmä.

Arteriovenoosiset aivojen epämuodostumat

Arteriovenoosiset aivojen epämuodostumat (aivojen AVM: t) ovat aivoverisuoniverkon modifioituja alueita, joissa kapillaarien sijasta on lukuisia hauraiden valtimoiden ja suonien haaroja, jotka muodostavat yhden verisuonikonglomeraatin tai kelan. AVM: t viittaavat aivojen verisuonten poikkeavuuksiin. 100 tuhatta ihmistä on 2 henkilöä. Useimmissa tapauksissa kliinisesti debyytti ajanjaksolla 20-40 vuotta, joissakin tapauksissa - yli 50-vuotiailla henkilöillä. AVM: n muodostavat valtimot ovat ohentaneet seinät, joiden lihaksen kerros on alikehittynyt. Tämä aiheuttaa pääasiallisen vaaran verisuonten epämuodostumille - niiden murtumisen mahdollisuudelle.

Aivojen AVM: n läsnä ollessa sen repeämisriskin arvioidaan olevan noin 2–4% vuodessa. Jos verenvuoto on jo tapahtunut, sen toistumisen todennäköisyys on 6-18%. AVM: stä kuolemaan kuolemaan intrakraniaalisen verenvuodon aikana havaitaan 10% tapauksista, ja puolet potilaista havaitaan jatkuvaa vammaisuutta. Koska valtimon seinämä ohenee AVM: n kohdalla, aluksen ulkonema - aneurysma - voi muodostua. Kuolleisuus aivojen verisuonten aneurysmin repeämisessä on paljon korkeampi kuin AVM: ssä, ja se on noin 50%. Koska AVM: t ovat vaarallisia intrakraniaaliseen verenvuotoon nuorena iäkkäin kuolleisuuden tai vammaisuuden myötä, niiden oikea-aikainen diagnosointi ja hoito ovat nykyaikaisen neurokirurgian ja neurologian todellisia ongelmia.

Aivojen AVM: n syyt

Aivojen arteriovenoosiset epämuodostumat johtuvat aivoverisuonten muodostumisen sisäisistä paikallisista häiriöistä. Syyt tällaisiin rikkomuksiin ovat erilaisia ​​haitallisia tekijöitä, jotka vaikuttavat sikiöön esi-iän aikana: lisääntynyt radioaktiivinen tausta, kohdunsisäinen infektio, raskaana olevan naisen sairaudet (diabetes, krooninen glomerulonefriitti, keuhkoputkia jne.), Myrkytys, raskaana olevan naisen haitalliset tavat (huumeriippuvuus, tupakointi, alkoholismi) ), farmaseuttisten valmisteiden, joilla on teratogeeninen vaikutus, vastaanotto raskauden aikana.

Aivojen valtimon epämuodostumat voivat sijaita missä tahansa aivoissa: sekä sen pinnalla että syvällä. AVM: n paikannuspaikassa ei ole kapillaariverkkoa, verenkierto tapahtuu valtimoista suoraan suoniin, mikä aiheuttaa lisääntyneen paineen ja laskimotilanteen. Tässä tapauksessa kapillaariverkosta ohittavan veren poistaminen voi johtaa aivokudosten verenkierron heikkenemiseen AVM-asemassa, mikä johtaa krooniseen paikalliseen aivojen iskemiaan.

AVM-aivojen luokittelu

Aivo-astian epämuodostumat luokitellaan niiden tyypin mukaan arteriovenoosiin, valtimoihin ja laskimoon. Arteriovenoosiset epämuodostumat koostuvat adduktoivasta valtimosta, tyhjennyslasista ja niiden välissä olevien muutettujen astioiden konglomeraatista. Kohdista hurja AVM, järkevä AVM ja mikromalamuoto. Noin 75% tapauksista on järkevien AVM: ien käytössä. Yksittäiset valtimo- tai laskimon epämuodostumat, joissa havaitaan vastaavuutta, vain valtimot tai vain suonet ovat melko harvinaisia.

Aivojen AVM: t on jaettu pieniksi (halkaisijaltaan alle 3 cm), keskipitkiksi (3 - 6 cm) ja suuriksi (yli 6 cm). Viemäröinnin luonteen mukaan AVM: t luokitellaan sellaisiksi, joilla ei ole syviä viemärejä, ts. Suonet, jotka putoavat suoraan aivoihin tai suuren aivoveren systeemiin. Toiminnallisesti merkittävillä alueilla on myös AVM-laitteita. Jälkimmäisiä ovat sensorimotorinen aivokuori, aivokanta, thalamus, ajallisen lohen syvät vyöhykkeet, aistinvarainen puhealue (vyöhyke Vernike), Broca-keskus, niskakalvo.

Neurokirurgisessa käytännössä aivovaskulaaristen epämuodostumien aiheuttaman kirurgisen toimenpiteen riskin määrittämiseksi käytetään AVM-asteikkoa riippuen pisteiden yhdistelmästä. Jokaiselle merkille (koko, viemärin tyyppi ja lokalisointi suhteessa toiminnallisiin alueisiin) myönnetään tietty määrä pisteitä 0: sta 3: een. Pisteistä riippuen AVM luokitellaan siten, että sillä ei ole vähäistä operatiivista riskiä (1 piste) korkealle operatiiviselle riskille. sen poistamisen tekninen monimutkaisuus, suuri kuoleman- ja vammaisriski (5 pistettä).

AVM-aivojen oireet

Aivojen AVM: n klinikalla erotellaan kurssin hemorragisia ja pyöreitä variantteja. Erilaisten raporttien mukaan hemorraginen variantti on 50-70% AVM-tapauksista. Se on tyypillinen pienikokoisille AVM-laitteille, joissa on tyhjennyslaskimot, sekä takaosassa sijaitseviin kallon suulakkeisiin. Tällaisissa tapauksissa potilailla on yleensä valtimon hypertensio. AVM: n sijainnista riippuen subarahnoidaalinen verenvuoto on mahdollista, mikä vie noin 52% kaikista AVM-repeytymisen tapauksista. Jäljelle jäävä 48% johtuu monimutkaisista verenvuotoista: parenkymaali, jossa muodostuu intraserebraalisia hematomeja, epigastrisia subduraalisten hematomien muodostumisen kanssa ja sekoitettuna. Joissakin tapauksissa monimutkaisia ​​verenvuotoja liittyy verenvuoto aivojen kammioihin.

AVM: n rikkoutumisen klinikka riippuu sen sijainnista ja verenvirtausnopeudesta. Useimmissa tapauksissa on olemassa voimakas heikkeneminen, kasvava päänsärky, tajunnan häiriö (sekaannuksesta koomaan). Parenkymaaliset ja sekamuotoiset verenvuodot ilmentyvät samanaikaisesti fokaalisilla neurologisilla oireilla: kuulon heikkeneminen, näköhäiriöt, pareseesi ja halvaus, herkkyyden menetys, motorinen afasia tai dysartria.

Tärpäs virtauskuvio on tyypillisempi aivokuoressa oleville keski- ja suurikokoisille aivojen AVM: ille. Sille on tunnusomaista klusterin kefalgia - seuraavat päänsärkyparoksismit, jotka kestävät enintään 3 tuntia. Kefalgia ei ole yhtä voimakas kuin AVM: n rikkomisessa, mutta se on säännöllistä. Kefalgiaa taustalla useat potilaat kehittävät kouristuskohtauksia, jotka ovat usein yleisiä. Toisissa tapauksissa torpid aivojen AVM voi jäljitellä intraserebraalisen kasvaimen tai muun massavaurion oireita. Tässä tapauksessa fokusaalisen neurologisen alijäämän syntyminen ja asteittainen lisääntyminen.

Lapsuudessa on erillinen aivoverisuonten epämuodostuma - Galenin AVM-laskimot. Patologia on synnynnäinen ja se on AVM: n läsnäolo suurten aivoveren alueella. Galenin AVM-suonet vievät noin kolmanneksen kaikista pediatriassa havaituista verisuonten aivojen epämuodostumista. Niille on ominaista korkea kuolleisuus (jopa 90%). Tehokkain on kirurginen hoito, joka suoritetaan ensimmäisenä elinvuotena.

AVM-aivojen diagnoosi

Neuvoa neurologille ennen AVM: n rikkoutumista voi olla pysyviä päänsärkyä, ensimmäistä kertaa epiphristeria, fokaalisten oireiden esiintymistä. Potilaalle tehdään rutiinitutkimus, mukaan lukien EEG, Echo EG ja REG. AVM: n rikkoutuessa diagnostiikka suoritetaan hätätilanteessa. Kaikkein informatiivisin vaskulaaristen epämuodostumien tomografisten menetelmien diagnoosissa. Tietokonetomografiaa ja magneettikuvausta voidaan käyttää aivokudoksen kuvantamiseen ja verisuonten tutkimukseen. Jos repeämä on, aivojen AVM-MRI on informatiivisempi kuin CT. Sen avulla voidaan tunnistaa verenvuodon lokalisointi ja koko, erottaa se muista tilavuuden sisäisistä kallonsisäisistä muodostelmista (krooninen hematoma, kasvain, aivojen paise, aivokysta).

AVM: n kurja kurssilla aivojen MRI ja CT voivat pysyä normaaleina. Tällaisissa tapauksissa vain aivojen angiografia ja sen moderni vastine, verisuonten CT ja MR-angiografia, voivat havaita verisuonten epämuodostumia. Aivojen verisuonten tutkimukset suoritetaan käyttämällä kontrastiaineita. Diagnoosi suorittaa neurokirurgi, joka arvioi myös AVM: n kirurgisen hoidon operatiivisen riskin ja toteutettavuuden. On syytä muistaa, että repeytymisen yhteydessä verisuonten puristamisen yhteydessä hematoomien ja aivojen turvotuksen aikana AVM: n tomografinen koko voi olla huomattavasti pienempi kuin todellinen.

AVM-aivojen hoito

Aivojen arteriovenoosiset epämuodostumat niiden repeämässä tai tällaisten komplikaatioiden vaarassa on poistettava. Edullisesti suunniteltu AVM: n kirurginen hoito. Repeytymisen sattuessa se suoritetaan akuutin verenvuodon ja hematooman imeytymisen jälkeen. Akuutin ajanjakson aikana, mahdollisten oireiden mukaan kirurginen poistaminen on mahdollista. Sekä hematoomien että AVM: n samanaikainen eliminointi suoritetaan vain verisuonten epämuodostumien lokalisoinnilla ja sen pienellä halkaisijalla. Ventrikulaarisen verenvuodon yhteydessä näytetään ensisijaisesti ulkoinen kammion tyhjennys.

AVM: n klassinen kirurginen poisto suoritetaan kolmiulottamalla. Johtavat astiat koaguloidaan, AVM erittyy, alukset, jotka poistuvat epämuodostumasta, ligoidaan ja AVM poistetaan. Tällainen AVM: n radikaali transkraniaalinen poistaminen on mahdollista sen tilavuudella, joka on enintään 100 ml ja joka sijaitsee toiminnallisesti merkittävien vyöhykkeiden ulkopuolella. Kun suuri määrä AVM: ää käytetään usein yhdistelmähoitoon.

Kun AVM: n transkraniaalinen poistaminen on vaikeaa sen sijainnin vuoksi aivojen toiminnallisesti merkittävillä alueilla ja syvissä rakenteissa, suoritetaan AVM: n radiokirurginen poisto. Tämä menetelmä on kuitenkin tehokas vain epämuodostumille, joiden koko on enintään 3 cm.Jos AVM-koko ei ylitä 1 cm: n kokoa, sen täysi hajoaminen tapahtuu 90%: ssa tapauksista, ja kokojen ollessa yli 3 cm, se on 30%. Menetelmän haittapuoli on pitkä aika (1 - 3 vuotta), mikä on välttämätöntä AVM: n täydelliseksi hävittämiseksi. Joissakin tapauksissa tarvitaan epämuodostumien vaiheittaista säteilytystä useiden vuosien ajan.

AVM-valtimoihin johtava röntgen endovaskulaarinen embolisaatio koskee myös tapoja poistaa aivojen AVM. On mahdollista, kun on saatavilla johtavia katetrointialuksia. Embolisointi suoritetaan vaiheittain, ja sen tilavuus riippuu AVM: n verisuonirakenteesta. Täydellinen embolisointi voidaan saavuttaa vain 30%: lla potilaista. Väliaikainen embolisointi saadaan toisessa 30%: ssa. Muissa tapauksissa embolisointi voi olla vain osittain.

AVM: n yhdistetty vaiheittainen käsittely koostuu useiden edellä mainittujen menetelmien vaiheittaisesta käytöstä. Esimerkiksi AVM: n epätäydellisen embolisaation tapauksessa seuraava vaihe on sen jäljellä olevan osan transkraniaalinen leikkaus. Tapauksissa, joissa AVM: n täydellinen poisto epäonnistuu, lisätään lisäksi radiokirurgista käsittelyä. Tällainen multimodaalinen lähestymistapa aivoverisuonten epämuodostumien hoitoon on osoittautunut tehokkaimmaksi ja perustelluksi suurikokoisille AVM: ille.

Miksi arteriovenoosinen epämuodostuma on? 5 tärkeitä faktoja tästä patologiasta

Asuessaan melko muutaman vuoden ajan monet ihmiset eivät edes ajattele, että heillä on sairaus, jonka vuoksi heidän elämänsä voi loppua muutamassa minuutissa. Arteriovenoosinen epämuodostuma viittaa nimenomaan tähän patologiaan.

Mikä se on?

Arteriovenoosinen epämuodostuma (AVM) on useimmiten synnynnäinen, riittämätön valtimoiden, suonien ja pienempien astioiden yhdistelmä, jotka ovat toisiinsa sattumanvaraisesti toisiinsa kytkeytyneitä, mikä johtaa verenkierron heikentymiseen sairastuneessa elimessä. Suonet ja verisuonet muodostuvat verisuonten erityisestä "sotkeudesta". Ne on liitetty toisiinsa eräänlaisten shuntien tai fistuloiden avulla. Taittavien alusten keskusta kutsutaan epämuodostuman ytimeksi.

Onneksi se on melko harvinaista, noin 1–2 henkilöä 100 000 asukasta kohti. Suurin määrä on rekisteröity Skotlannissa. On epämuodostumia 16 - 17 henkilöllä 100 tuhatta asukasta kohden.

5 tärkeää tietoa arteriovenoosista epämuodostumista

1. Taudin ensimmäiset oireet ovat yleensä 35–40-vuotiaita.
2. Useimmiten se vaikuttaa vahvemman sukupuolen edustajiin, mutta se esiintyy sekä miehillä että naisilla ja ehdottomasti missä tahansa iässä.
3. Useimmiten havaittu aivojen arteriovenoosinen epämuodostuma.
4. Ihmisillä, joilla on diagnosoitu epämuodostuma, havaitaan myös muita verisuonten patologioita, jotka vaikeuttavat merkittävästi potilaiden hoitoa. 20 - 40%: ssa havaitaan erilaisten astioiden aneurysmeja (spesifisiä seinän ulkonemia).
5. Yleisin ja kauhea komplikaatio on aivojen verenvuoto. Joka vuosi sen esiintymisriski kasvaa 5 - 7%.

Miksi se syntyy?

Jo pitkään keskusteltiin geneettisestä alttiudesta tälle patologialle, mutta luotettavaa näyttöä ei löytynyt. Se on synnynnäinen sairaus. Verisuonten rikkomisen prosessit, jotka johtavat tähän patologiaan, esiintyvät sikiön sisäisen muodostumisen ensimmäisessä tai toisessa kuukaudessa. Tällä hetkellä altistavat tekijät pitävät:

• lääkkeiden hallitsematon käyttö, erityisesti sikiöön vaikuttava (teratogeeninen vaikutus);
• aikaisemmat sairaudet, joita esiintyy raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana, virus- tai bakteerilaji;
• vihurirokko taudin aikana;
• tupakointi ja alkoholin nauttiminen raskauden aikana. Kaikki tytöt, jopa "asemassa", luopuvat näistä tottumuksista;
• ionisoiva säteily;
• kohdun patologia;
• kemiallisten tai muiden myrkyllisten aineiden aiheuttama vakava myrkytys;
• sikiön sisäiset vammat;
• kroonisen patologian paheneminen raskaana olevalla naisella (diabetes, glomerulonefriitti, keuhkoputkia jne.)

Tämän seurauksena verisuonten niput kytketään väärin, syntyy toisiinsa kietoutuneita ja arteriovenoosisia epämuodostumia. Kun se muodostuu huomattavaan kokoon, sydämen ulostulo kasvaa, suonien seinät hypertrofia (kompensoiva nousu) ja muodostuminen ottaa suuren pulsoituvan "kasvain" kuvan.

Missä väärinkäytökset voidaan sijoittaa ja miten se ilmenee?

Arteriovenoosi-epämuodostumia voi esiintyä:

• aivoissa;
• selkäydin;
• sisäelimet.

Aivojen vaskulaariset epämuodostumat ilmenevät vaurion sijainnista riippuen:

1. Frontaalilohkon vaurioituminen ilmenee puheen puuttumisena, älyllisten kykyjen vähenemisenä, päänsärkyinä, työkyvyn heikkenemisenä, harvemmin huulien vetämisellä "putkella", kouristusten takavarikoilla.
2. Aivopuolen tappion myötä on loukattu liikkeiden koordinointia, lihasten hypotensiota (heikkous), horisontaalista nystagmusta (tahattomat silmäliikkeet), jotka putoavat normaaliin kävelyyn, epävakauteen Rombergin asemassa (seisoo, venyttää kädet eteenpäin ja sulkee silmät).
3. Osallistumalla ajallisen lohen patologiseen prosessiin esiintyy voimakasta päänsärkyä, puheentunnistuksen heikkenemistä (potilaat kuulevat hyvin, mutta he eivät ymmärrä sanotun olemusta), pulsoitumista ajallisella alueella, kouristuskohtauksia, visuaalisten kenttien vähenemistä.
4. Jos aivojen pohjalla esiintyy arteriovenoosista epämuodostumista, ilmenee: strabismus, yksittäinen tai kahdenvälinen sokeus, alemman tai ylemmän raajan paralyysi (liikkeen täydellinen menettäminen). Silmien häiriintynyt liike.

Selkäydinvamman yhteydessä ilmenee seuraavat oireet:

• pinnallisessa järjestelyssä ilmaistaan ​​ilmaistu pulssi- ​​muodostus;
• selkärangan kipu, erityisesti rintakehän tai lannerangan alueella, voi säteillä (antaa) rintakehän, ylemmän ja alemman rajan;
• vähentynyt lihasten sävy;
• käsien tai jalkojen kouristava nykiminen;
• lantion elinten toiminnallisen aktiivisuuden mahdolliset loukkaukset. Tämä ilmenee vakavissa uloste- inkontinenssin tai virtsan tapauksissa;
• lisääntynyt väsymys, erityisesti kävelemisen tai fyysisen rasituksen yhteydessä.

Sisäelimistä voi esiintyä arteriovenoosisia epämuodostumia aortan ja keuhkojen välillä (kaksi suurta sydänlihaksesta nousevaa alusta) - avoimen valtimon (Botallov) kanava (valkoinen sydänsairaus). Tämä tila voi aiheuttaa kromosomaalisia sairauksia, kuten Downin oireyhtymä; äidin synnytyksen aikana siirtämä vihurirokko; lapsen ennenaikaisuutta. Normaalisti se kasvaa enintään kahdeksan viikkoa, harvoin jopa viisitoista. Tämä ehto ilmenee:

• sydänlihaksen koon lisääminen;
• hengenahdistus;
• "Moottorin melu", joka voidaan kuunnella toisessa tai kolmannessa välikohdassa;
• sydämen sykkeen lisääntyminen (takykardia);
• lapsen hidas kasvu ja kehitys;
• ihon syanoosi;
• vaikeissa tapauksissa ylemmän tai alemman raajan turvotus, hemoptyysi, sydämen toiminnan häiriöt, hengitysvaikeudet. Spontaania sydänpysähdystä voi esiintyä.

Munuaisesta johtuva arteriovenoosinen epämuodostuma ilmenee:

• kipu lannerangan alueella yhdellä tai molemmilla puolilla;
• hematuria (veren esiintyminen virtsassa);
• verenpainelukujen nousu, joka on huonosti korjattavissa verenpainelääkkeillä.

Maksan vaurioita, joita esiintyy hyvin harvoin, ei ole mahdollista havaita erityisiä oireita. Ne esiintyvät vain yhdessä verenvuodon kanssa. Iho on huono, heikkous, pyörtyminen (syncopal), huimaus, ulosteet voivat muuttua mustiksi (melena), vakavissa tapauksissa verenpaine laskee.

Jos verisuonten epämuodostuminen vaikuttaa keuhkoihin, se ilmenee:

• päänsärkyä;
• keuhkoverenvuotot 10–15%: ssa tapauksista;
• lisääntynyt määrä hiilidioksidia veressä;
• lisääntynyt taipumus tromboosiin.

Mitkä ovat tyypit?

Ensinnäkin epämuodostumat erotetaan koon mukaan:

• mikrometriä enintään senttimetriä;
• pienet koot - enintään kaksi;
• keskipitkä - enintään neljä;
• suuri - jopa kuusi;
• jättimäinen - yli kuusi.

Arteriovenoosisen epämuodostuman koosta riippuen valitaan sopiva kirurginen hoito.

Aivolaivojen epämuodostumat ovat:

• syvälle sijoitettu runkoon, subkortikaalinen ganglia, kammiot;
• pinnallinen - aivojen aivokuoressa tai valkoisessa aineessa;
• sisäinen - kiinteässä kuoressa.

Tyypin mukaan:

• hemorraginen muoto. Verenvuodon seurauksena aivojen aineeseen, joka johtuu paineen noususta, verenkierron heikentyessä, verisuonten seinät ohenevat ja niiden repeämä seuraa;
• apaattinen. Verenvuotoja ei ole, mutta tilavuuden epämuodostumat lisääntyvät vähitellen, puristaa aivojen eri osia erilaisilla tyypillisillä neurologisilla oireilla.

Selkäydin AVM voidaan sijoittaa selkäydinkalvoon suoraan aivoihin tai sen etu- ja takapintaan. Rakenteen mukaan erotetaan:

• Tyyppi I Paketti sisältää kaksi hypertrofista valtimoa ja syrjäisen laskimon;
• II - sotkeutuminen suonikalvoihin, jotka on yhdistetty suoniin;
• III - suurten epäkypsien alusten muodostamat;
• IV - vailla pieniä aluksia.

Verisuonivauriosta riippuen:

• valtimo (7–8% tapauksista);
• arteriovenoosinen luola (noin 10 - 12%);
• fistuloosia (4–5%);
• raseeminen (korkeintaan 70%);
• laskimo (9 - 11%).

Miten tunnistetaan arteriovenoosinen epämuodostuma?

Diagnostiikka alkaa:

• neurologisen tilan huolellinen määrittäminen;
• verenpaineen mittaus;
• ihon ja kävelyn arviointi;
• potilaiden valitukset;
• tutkimus raskauden kulusta.

Henkilöt, joilla on tämä patologia, osoittavat:

• Doppler-ultraääni. Voit arvioida suonien ja valtimoiden rakennetta, verenkiertoa niissä;
• radiografinen angiografia. Alusten visualisointiin ruiskutetaan kontrastiaine, joka ”korostaa” niitä;
• tietokoneen angiografia. Sen avulla voit luoda 3D-kuvan ihmisen aluksista;
• magneettikuvaus. Korkean tarkkuuden menetelmä arteriovenoosisen epämuodostuman määrittämiseksi mahdollistaa arvioidun muodon, rakenteen, verenkierron vahingoittuneissa astioissa;
• sydämen ultraääni. Avoimen valtimokanavan diagnosointi. Voit myös arvioida poisto-osuuden, jos se on yli 70%, niin tämä epäsuorasti antaa mahdollisuuden arvioida epämuodostumien esiintymistä.

hoito

AVM ei koske sairauksia, jotka menevät pois itsestään. Kun verisuonten epämuodostumat sijaitsevat aivojen pintarakenteissa, on mahdollista käyttää:

• kirurgiset toimenpiteet. Onnistunut elpyminen on mahdollista, kun koulutusmäärä on enintään 300 kuutiometriä;
• veritulpan. Menetelmän ydin on erityisaineen (polyvinyylialkoholi-kopolymeeri), joka estää verenkiertoa arteriovenoosisessa epämuodostumassa, tuomisen asianomaisille astioille. Hyvin harvoin tämän menetelmän avulla se paranee täysin. Periaatteessa AVM: n koko pienenee 70 - 80%: iin, mikä vähentää merkittävästi verenvuodon todennäköisyyttä;
• radiosurgery. Tämän patologian uusin hoitomenetelmä, jota sovelletaan parhaillaan. Alle kolmen senttimetrin koulutustasolla epämuodostuma häviää 90 prosentissa tapauksista.

Parempien tulosten saamiseksi voit käyttää edellä mainittujen menetelmien yhdistelmää.

Arteriovenoosisen epämuodostuman syvällä järjestelyllä ennuste on edelleen epäsuotuisa, koska lääkärit eivät voi edes lähestyä koulutusta.

Kun verisuonten epämuodostumat muodostuvat sisäelimissä, käytettiin leikkausta ja sen leikkausta. Monissa tapauksissa ennuste on suotuisa.

Mikä on vaarallinen valtimon epämuodostuma?

Se on hyvin vaarallinen ja salakavalinen sairaus, joten sen komplikaatiot ovat aina äkillisiä ja aiheuttavat todennäköisesti kuoleman tai vammaisuuden. On olemassa:

• intraserebraalinen, intraventrikulaarinen ja subarahnoidaalinen (arachnoidi- ja pehmeän vaipan väliseen onteloon) verenvuotoja. Se tapahtuu 55 - 65%: ssa tapauksista. Oireet ovat samanlaisia ​​kuin aivohalvauksen kuva: raajojen tunnottomuus, puhe on vaikeaa, näön hämärtyminen ja koordinointi, vakavan päänsärkyn äkillinen esiintyminen;
• epileptiset kohtaukset noin 25–40 prosentissa tapauksista;
• aivojen riittävän verenkierron rikkominen johtaa merkittävän osan neuronien sukupuuttoon, ja tämän seurauksena tämä johtaa merkittävään puhe-, älyllisten kykyjen, joissakin tapauksissa erilaisten kehon osien pareseesiin tai halvaantumiseen.

Sisäelinten arteriovenoosiset epämuodostumat ovat harvoin monimutkaisia, ne ovat tyypillisempiä taudin oireettomalle kulkeutumiselle.

johtopäätös

Valitettavasti kukaan ei ole vakuutettu tämän taudin esiintymisestä, eikä myöskään ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ole kehitetty. Ainoa asia, jota asiantuntijat neuvovat, on erilaisten vammojen välttäminen, erityisesti pääalue.

Mikä on arteriovenoosisen epämuodostuman olemus ja vaara

Arteriovenoosinen epämuodostuma (AVM) on epänormaalien valtimoiden ja suonien monimutkainen kudostuminen, jotka on liitetty toisiinsa yhden tai useamman fistulan tai shunttia kutsuvan yhdisteen kautta. Tätä lomittelua kutsutaan epämuodostuman ytimeksi. Tavallisesti veren valtimojärjestelmässä on korkean paineen alaisena. Sitten, kun se kulkee kapillaaripesän läpi laskimojärjestelmään, verenpaine laskee hitaasti. Kun AVM-kapillaaripinta puuttuu, valtimoiden veri menee suoraan laskimojärjestelmään.

Useimmissa tapauksissa epämuodostumien ytimen läpi kulkee voimakas verenkierto, mutta ei tiedetä, mikä aiheuttaa tämän. Yhden hypoteesin mukaan valtimoiden verta menee laskimojärjestelmään paine-eron vuoksi. Kun valtimoveri kulkee AVM: n läpi, kudoksia syöttävä kapillaarikerros ei saa tarvittavaa veren määrää.

Ajan myötä epämuodostuman ytimen läpi tapahtuva voimakas veren virtaus johtaa valtimoiden ja suonien laajenemiseen kosketuksessa (dilatoituminen). Tämä heikentää laskimot, jolloin ne ovat alttiita repeämiselle ja verenvuodolle. Tulevat valtimot altistuvat aneurysmeille, jotka voivat lopulta johtaa niiden repeytymiseen ja verenvuotoon aivoihin.

Arteriovenoosisten epämuodostumien tyypit

Tärkeitä tietoja AVM: stä:

1. Tämä tauti vaikuttaa aivoihin, selkäytimeen, keuhkoihin, munuaisiin ja ihoon. Aivovauriot ovat yleisimpiä.
2. Epämuodostumien ja aneurysmien suhde vaihtelee noin 1:10.
3. Useimmat tämän taudin sairastavat potilaat ovat 20–60-vuotiaita, ja keski-ikä on noin 35–40-vuotias.
4. Taudin esiintyvyys on noin sama miehillä ja naisilla.
5. Muita verenkiertoelimistön poikkeavuuksia voi esiintyä epämuodostumia sairastavilla potilailla, jotka voivat vaikeuttaa hoitoa. Noin 10–58%: lla potilaista on erilaisia ​​aneurysmeja.

Sairausvaara

Kuoleman todennäköisyys on keskimäärin 10–15%, ja verenvuodon aiheuttamat peruuttamattomat vahingot todetaan 20–30%. Aivojen jokaisen verenvuodon yhteydessä normaali hermokudos on vaurioitunut. Tämän seurauksena aivojen toiminta on heikentynyt, mikä voi olla väliaikainen tai pysyvä. Käsivarsien tai jalkojen heikkeneminen tai halvaantuminen, puhe-, näkö- tai muistin heikkeneminen. Aivovaurion aste riippuu AVM: stä vuotaneen veren määrästä.

AVM voi johtaa aluksen rikkoutumiseen aivoissa

AVM: n mitat vaikuttavat taudin luonteeseen. Pienet AVM: t johtavat usein verenvuotoon suuriin verrattuna. Kun pieniä AVM-hematomeja leimaa suurempia kokoja. On kuitenkin epäselvää, onko AVM: n koko merkittävä riskitekijä. AVM-hoidon tarkoituksena on ensisijaisesti estää uusia verenvuotoja. Tässä sairaudessa verisuonten rakenne poikkeaa normaalista. AVM: ää ympäröivät kankaat ovat arpia tai kuituisia.

Taudin lokalisointi

AVM voi esiintyä aivoissa, selkäytimessä, keuhkoissa, munuaisissa ja ihossa. Yleisin aivojen vahinko, joka voidaan sijoittaa mihin tahansa sen osastoista. Jos dura materissa esiintyy epämuodostumia, tätä tautia kutsutaan dural arteriovenous fistulaksi. Selkäytimessä AVM sijaitsee yleensä rintakehän alueella ja sen alapuolella.

Suunnitelma arteriovenoosisen epämuodostuman aiheuttamien alusten patologisesta yhteenkuulumisesta

Uskotaan, että AVM on synnynnäinen sairaus, joka johtuu kehityskohteista alkion vaiheessa, kun verisuonten muodostuminen tapahtuu. Tätä ei kuitenkaan ole luotettavasti todettu, ja epämuodostumia voi esiintyä myös syntymän jälkeen. Yleensä AVM etenee muista sairauksista riippumatta, mutta se voi johtua perinnöllisestä verenvuotomaisesta telangiektasiasta.

oireet

Noin 50 prosentissa tapauksista epämuodostumien oireet ilmenevät äkillinen verenvuoto aivoissa, eli aivohalvaus. Muita mahdollisia komplikaatioita ovat epileptiset kohtaukset, päänsärky, liikkeen, puheen ja näköhäiriöt. Nämä komplikaatiot voivat liittyä aivoverenvuotoon tai jatkaa itsenäisesti.

Aivoverenvuoto

Verenvuodon oireet riippuvat epämuodostuman sijainnista sekä verenvuodon määrästä. Näitä oireita voivat olla:

• äkillinen vakava päänsärky, pahoinvointi ja oksentelu;
• epileptiset kohtaukset;
• tajunnan menetys;
• heikentynyt puhe, tunnottomuus, pistely, raajojen lihasten heikkous, näön heikkeneminen.

Verenvuoto johtuu verisuonten heikkenemisestä, koska valtimoveri kulkee suoraan verisuoniin AVM: n kautta. Verenvuodon lyhytaikaiset ja pitkäaikaiset neurologiset seuraukset riippuvat vuotaneesta verestä ja verenvuodon lokalisoinnista. Jotkut spontaanista verenvuodosta johtuvista tekijöistä ilman lääkehoitoa tai ennen sen käyttöä ovat:

• aivoverenvuoto;
• aiempien verenvuotojen esiintyminen;
• aneurysma-ruokinta-valtimoissa.

Epileptiset kohtaukset

Epileptiset kohtaukset, joita ei ole aiheuttanut verenvuoto, esiintyvät 16–53%: lla potilaista varhaisena oireena. Seuraavat kohtaukset havaitaan:

1. Yleinen takavarikointi, joka peittää koko kehon ja johon liittyy tajunnan menetys. Tämä tyyppi on kaikkein tyypillisimpiä etu-AVM-laitteilla.
2. Fokusaaliset epileptiset kohtaukset ja lihasten tahattomat supistukset riippuen AVM: n sijainnista aivoissa. Tällöin tajunnan menetys ei yleensä ole. Tällaiset epileptiset kohtaukset ovat yleisimpiä parietaalisten epämuodostumien yhteydessä.

Epileptinen kohtaus esiintyy lyhyen sähköisen aktiivisuuden puhkeamisen aikana aivojen tietyssä osassa tai koko aivoissa. Uskotaan, että epänormaalien verisuonten sisällä tai niiden ympäristössä esiintyvä arpikudos häiritsee aivojen normaalia sähköistä aktiivisuutta.

päänsärkyä

Päänsärky on oire, jonka avulla voidaan diagnosoida AVM 7–48%: lla potilaista. Näillä päänsärkyillä ei yleensä ole erottavia ominaisuuksia, kuten taajuus, kesto tai vakavuus. AVM: n roolia näiden päänsärkyjen esiintymisessä ei myöskään ole selvitetty.

Aivoverenvuotoon muistuttavat oireet

Fokaaliset neurologiset häiriöt, joissa ei ole merkkejä verenvuodosta, havaitaan 1–40%: lla potilaista. Yleensä nämä oireet liittyivät verenvirtauksen uudelleenohjaukseen AVM: n kautta ja siitä johtuvaan riittämättömään verenkiertoon aivoihin. Ei ole kuitenkaan mitään syytä pitää tätä ilmiötä kliinisesti tärkeänä mekanismina.

Toisen hypoteesin mukaan epänormaalit verisuonet, jotka muodostavat epämuodostuman ytimen, sykkivät ja painavat aivojen viereisiä osia. Yhdessä tutkimuksessa kävi ilmi, että 66%: lla epämuodostumia sairastavista potilaista oli vaikeuksia saada tietoa, mikä johtaa ajatukseen aivojen toimintahäiriöstä jo ennen tämän patologisen tilan kliinisten oireiden kehittymistä.

Lasten taudin ominaisuudet

Koska epämuodostuma on useimmiten synnynnäinen, tämä tauti esiintyy lapsilla. Vaikka suurin osa tämän taudin diagnoosista lapsilla tehdään koulu-iässä, oireet saattavat näkyä jopa ensimmäisinä päivinä.

Sekä aikuisilla että lapsilla arteriovenoosinen epämuodostuma ilmenee aivojen verenvuotona, kohtauksina, päänsärkyinä ja fokusoivina neurologisina häiriöinä.

Vastasyntyneiden laajamittaiset epämuodostumat voivat aiheuttaa sydämen vajaatoimintaa. Tämä johtaa näiden vastasyntyneiden hengityselinten vajaatoiminnan kehittymiseen. Tätä havaitaan useimmiten lapsilla, joilla on tietyntyyppinen AVM-galeenin laskimon epämuodostuma. Tuntemattomista syistä lasten epämuodostumat johtavat usein aivoverenvuotoon. Lasten haavoittuvuuden aivoissa tapahtuvan haavoittuvuuden väliset dynamiikat ovat samanlaisia ​​kuin aikuisilla.

Taudin ominaisuudet raskaana olevilla naisilla

AVM: stä johtuva hemorraaginen aivohalvaus ja subarahnoidaalinen verenvuoto ovat harvinaisia ​​raskauden komplikaatioita. Raskauden aikana subarahnoidaalinen verenvuoto esiintyy noin yhdellä tapauksella tuhatta, mikä on 5 kertaa enemmän kuin muilla kuin raskaana olevilla naisilla. Hemorragisia aivohalvauksia raskaana olevilla naisilla 77%: ssa tapauksista aiheutti aneurysmat ja vain 23% epämuodostumat.

diagnostiikka

Monissa yksilöissä tauti on oireeton ja joskus elinikäinen. On olemassa verenvuodon vaara jopa oireiden puuttuessa. Epämuodostumien tutkiminen suoritetaan asianmukaisilla oireilla tai yksilöillä, joilla on perinnöllinen hemorraginen telangiektasia.

Jos epäillään AVM: ää, tarvitaan useita tutkimuksia diagnoosin vahvistamiseksi ja parhaan hoidon kehittämiseksi. Seuraavat tutkimukset suoritetaan:

• tietokonetomografia;
• magneettikuvaus;
• angiogram.

Tietokonetomografia on nopein ja halvin tutkimus, mutta se ei ole tehokkain. Tietokonetomografia sopii kuitenkin hyvin verenvuotojen havaitsemiseen. Magneettikuvaus on tehokkaampi AVM: ien havaitsemiseksi ja taudin vakavuuden arvioimiseksi. Jos tautia havaitaan, suoritetaan angiogrammi. Tämä on invasiivisempi ja kalliimpi tutkimus, mutta se antaa tarkimman mahdollisuuden arvioida potilaan tilaa.

terapia

Hoidon tarkoituksena on ensisijaisesti estää uusia verenvuotoja. Tärkeimmät hoitovaihtoehdot ovat seuraavat:

• leikkaus (mikrokirurginen resektio) aivojen epämuodostumien poistamiseksi;
• radiokirurgia (stereotaktinen sädehoito) keskittämällä useita säteitä AVM: ään verisuonten sakeuttamiseksi ja epämuodostuman lukitsemiseksi;
• Embolisointi (endovaskulaarinen leikkaus) on menettely, jossa yksi tai useampi verisuonia, jotka toimittavat veren epämuodostumalle, estetään. Tällaista hoitoa käytetään tavallisesti yhdistettynä mikrokirurgiseen resektioon tai radiokirurgiaan;
• konservatiivinen hoito - epämuodostumien seuranta, jossa päätavoitteena on oireenmukainen hoito.

Hoitosuunnitelmassa voi olla edellä mainittujen hoitovaihtoehtojen yhdistelmä. Valitaan lähestymistapa, joka minimoi riskit ja parantaa potilaan elämänlaatua. Mikrosurginen resektio on kaikkein invasiivisin hoitomenetelmä, mutta todennäköisyys epämuodostuman täydelliseen poistamiseen sen kanssa on erittäin korkea. Yhdistettyjen diagnosointi- ja hoitomenetelmien riittävä käyttö minimoi interventioasteen ja vähentää taudin komplikaatioiden riskiä.