Mikä on agranulosytoosi - syyt, oireet ja hoito

Mikä se on? Agranulosytoosi on patologinen tila, jonka pääasiallinen diagnostinen kriteeri on leukosyyttien kokonaismäärän laskeminen (kaavassa) 1 109: aan / l juuri granulosyyttifraktiosta johtuen.

Granulosyytit ovat leukosyyttien populaatio, joka sisältää ytimen. Ne puolestaan ​​jakautuvat kolmeen alaryhmään - basofiileihin, neutrofiileihin ja eosinofiileihin. Kunkin nimen nimi johtuu värjäyksen erityispiirteistä, jotka osoittavat biokemiallisen koostumuksen.

Ehdollisesti katsotaan, että neutrofiilit tarjoavat antibakteerista immuniteettia, eosinofiilejä - antiparasiittisia. Täten potilaan elämää uhkaavan tärkein tekijä ja merkittävin tekijä on äkillinen kyky vastustaa erilaisia ​​infektioita.

Agranulosytoosin syyt

Kun oireyhtymän autoimmuunimuodossa immuunijärjestelmän toiminnassa esiintyy tietty epäonnistuminen, jonka seurauksena se tuottaa vasta-aineita (ns. Autoantitestejä), jotka hyökkäävät granulosyytteihin ja aiheuttavat siten niiden kuoleman.

Taudin yleiset syyt:

1. Virusinfektiot (jotka aiheutuvat Epstein-Barrin viruksesta, sytomegaloviruksesta, keltaisesta kuumeesta, viruksen hepatiitista) ovat yleensä mukana kohtalaisen neutropenian kanssa, mutta joissakin tapauksissa voi kehittyä agranulosytoosi.
2. Ionisoiva säteily ja sädehoito, kemikaalit (bentseeni), hyönteismyrkyt.
3. Autoimmuunisairaudet (esimerkiksi lupus erythematosus, autoimmuuninen tyrroidiitti).
4. Vakavat yleistetyt infektiot (sekä bakteeri- että virus).
5. Laihtuminen.
6. Geneettiset häiriöt.

Lääkkeet voivat aiheuttaa agranulosytoosia verenmuodostuksen suoran sorron seurauksena (sytostaatit, valproiinihappo, karbamatsepiini, beeta-laktaamiantibiootit) tai toimivat hapteeneiksi (kultaiset valmisteet, antithyroid-lääkkeet jne.).

muoto

Agranulosytoosi on synnynnäinen ja hankittu. Synnynnäinen liittyy geneettisiin tekijöihin ja on erittäin harvinaista.

Agranulosytoosin hankitut muodot havaitaan taajuudella 1 tapaus 1300 ihmistä kohden. Edellä kuvattiin, että granulosyyttien kuoleman taustalla olevan patologisen mekanismin ominaisuuksista riippuen erotellaan seuraavat tyypit:

• myelotoksinen (sytotoksinen sairaus);
• autoimmuunisairaus;
• hapteeni (lääke).

Tunnetaan myös aitoa (idiopaattista) muotoa, jossa agranulosytoosin kehittymisen syytä ei voida määrittää.

Kurssin luonteen mukaan agranulosytoosi on akuutti ja krooninen.

Agranulosytoosin oireet

Symptomatologia alkaa esiintyä sen jälkeen, kun veren leukosyyttien vasta-aineiden määrä on tietty raja-arvo. Tässä suhteessa, kun agranulosytoosi ilmenee, henkilö on ensisijaisesti huolissaan seuraavista oireista:

• huono yleinen hyvinvointi - vakava heikkous, huono ja hikoilu;
• kuume (39º-40º), vilunväristykset;
• haavaumien esiintyminen suussa, mandeleissa ja pehmeässä suussa. Tässä tapauksessa henkilö tuntee kipeän kurkun, hänen on vaikea niellä, syljeneritys näkyy;
• keuhkokuume;
• sepsis;
• ohutsuolen haavaumia. Potilas tuntee turvotuksen, hänellä on löysät ulosteet, kouristava vatsakipu.

Agranulosytoosin yleisten ilmenemismuotojen lisäksi verikokeessa tapahtuu muutoksia:

• ihmisissä leukosyyttien kokonaismäärä vähenee jyrkästi;
• neutrofiilien määrä on laskenut kokonaan poissaoloon asti
• suhteellinen lymfosytoosi;
• ESR: n kasvu.

Agranulosytoosin läsnäolon varmistamiseksi ihmisissä määrätään luuytimen tutkimus. Diagnoosin jälkeen seuraava vaihe alkaa - agranulosytoosin hoito.

Agranulosytoosin diagnoosi

Agranulosytoosin kehittymisen mahdollisen riskiryhmän muodostavat potilaat, jotka ovat kärsineet vakavasta tartuntataudista, saaneet säteilyä, sytotoksista tai muuta lääkehoitoa, jotka kärsivät kollagenoosista. Kliinisistä tiedoista ilmenee, että hyperthermian, näkyvien limakalvojen haavainen-nekroottisten leesioiden ja hemorragisten ilmenemismuotojen yhdistelmä on diagnostinen arvo.

Tärkein agranulosytoosin varmistamiseksi on yleinen verikoe ja luuytimen pistos. Perifeeristä verta kuvaa leukopeniaa (1-2x109 / l), granulosytopeniaa (alle 0,75x109 / l) tai agranulosytoosia, kohtalaista anemiaa ja vakavia trombosytopenian asteita. Myelogrammin tutkimuksessa paljastui myelokaryosyyttien määrän väheneminen, neutrofiilien itusolujen solujen lukumäärän väheneminen ja hajoaminen, suuren plasman solujen ja megakaryosyyttien läsnäolo. Agranulosytoosin autoimmuunisen luonteen varmistamiseksi havaitaan antineutrofiilivasta-aineita.

Kaikilla agranulosytoosia sairastavilla potilailla on osoitettu olevan rintakehän röntgenkuvaus, toistuvat verikokeet steriiliyttä varten, biokemiallinen verikoe, kuuleminen hammaslääkärin ja otolaryngologin kanssa. Akuutista leukemiasta, hypoplastisesta anemiasta on tarpeen erottaa agranulosytoosi. HIV-aseman poistaminen on myös tarpeen.

komplikaatioita

Myelotoksisella taudilla voi olla seuraavat komplikaatiot:

• Keuhkokuume.
• Sepsis (verenmyrkytys). Usein on stafylokokki-sepsis. Vaarallisin komplikaatio potilaan elämässä;
• Perforaatio suolistossa. Iileum on herkin läpimenevien reikien muodostumiselle;
• Suolen limakalvon voimakas turvotus. Samalla potilaalla on suoliston tukkeuma;
• Akuutti hepatiitti. Usein hoidon aikana muodostuu epiteelin hepatiitti;
• Nekroosin muodostuminen. Viittaa infektiokomplikaatioihin;
• Verenmyrkytyksen. Mitä enemmän potilaalla on myelotoksinen sairaus, sitä vaikeampaa on poistaa hänen oireet.

Jos tauti johtuu hapteeneistä tai johtuu heikosta immuniteetista, taudin oireet näkyvät kaikkein selkeimmin. Infektioita aiheuttavien lähteiden joukosta tulee saprofyyttinen kasvisto, johon kuuluvat pseudomonas tai E. coli. Tässä tapauksessa potilaalla on voimakas myrkytys, lämpötila nousee 40-41 asteeseen.

Miten hoitaa agranulosytoosia?

Kussakin tapauksessa otetaan huomioon agranulosytoosin alkuperä, sen vakavuus, komplikaatioiden esiintyminen, potilaan yleinen tila (sukupuoli, ikä, samanaikaiset sairaudet jne.).

Kun agranulosytoosi havaitaan, monimutkainen hoito on osoitettu, mukaan lukien useita toimenpiteitä:

1. Sairaalahoito sairaalan hematologian osastolla.
2. Potilaat sijoitetaan laatikkotilaan, jossa tehdään säännöllisesti ilman desinfiointia. Täysin steriilit olosuhteet auttavat ehkäisemään bakteeri- tai virusinfektiota.
3. Parenteraalinen ravitsemus on tarkoitettu potilaille, joilla on nekrotisoiva enteropatia.
4. Huolellinen suullinen hoito huuhdellaan usein antiseptikoilla.
5. Etiotrooppisen hoidon tarkoituksena on poistaa syy-tekijä - sädehoidon lopettaminen ja sytostaattien käyttöönotto.
6. Antibioottihoito on määrätty potilaille, joilla on kurja infektio ja vakavia komplikaatioita. Voit tehdä tämän käyttämällä kaksi laaja-alaista lääkettä - "Neomysiini", "Polymyksiini", "Oletetrin". Hoitoa täydennetään sienilääkkeillä - nystatiini, flukonatsoli, ketokonatsoli.
7. Leukosyyttikonsentraatin transfuusio, luuytimensiirto.
8. Glukortikoidien käyttö suurina annoksina - "Prednisoloni", "Deksametasoni", "Diprospana".
9. Leukopoieesin stimulointi - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax".
10. Detoksifikaatio - Hemodezin parenteraalinen antaminen, glukoosiliuos, isotoninen natriumkloridiliuos, Ringer-liuos.
11. Anemian korjaus - esimerkiksi. IDA-rautavalmisteille: ”Sorbifer Durules”, ”Ferrum Lek”.
12. Hemorraagisen oireyhtymän hoito - verihiutaleiden siirrot, "Ditsinonan", "Aminokapronihapon", "Vikasola" käyttöönotto.
13. Suuontelon hoito Levorinin liuoksella, haavaumien voitelu astelpuuöljyllä.

Ennuste sairauden hoitamiseksi on yleensä suotuisa. Se voi pahentaa kudosekroosin ja tarttuvien haavaumien polttimien ulkonäköä.

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet

Agranulosytoosin ennaltaehkäisy koostuu pääasiassa perusteellisen hematologisen kontrollin suorittamisesta myelotoksisten lääkkeiden hoidon aikana, lukuun ottamatta sellaisten lääkkeiden toistuvaa käyttöä, jotka aiemmin aiheuttivat immuuniagranulosytoosin ilmiön potilaassa.

Epäsuotuisa ennuste havaitaan vakavien septisten komplikaatioiden kehittyessä, hapteenin agranulosytoosin uudelleen kehittymisessä

agranulosytoosi

Agranulosytoosi on kliniko-hematologinen oireyhtymä, joka perustuu neutrofiilisten granulosyyttien voimakkaaseen vähenemiseen tai puuttumiseen perifeerisen veren soluelementtien joukossa. Agranulosytoosiin liittyy infektioprosessien kehittyminen, tonsilliitti, haavainen stomatiitti, keuhkokuume, verenvuotomuutokset. Komplikaatioista esiintyy usein sepsis, hepatiitti, mediastiniitti, peritoniitti. Ensisijainen merkitys agranulosytoosin diagnosoinnissa on hemogrammin, luuytimen punktion, antineutrofiilivasta-aineiden havaitseminen. Hoidon tarkoituksena on poistaa agranulosytoosin syyt, komplikaatioiden ehkäisy ja verenmuodostuksen palautuminen.

agranulosytoosi

Agranulosytoosi on muutos perifeerisen veren mallissa, joka kehittyy useissa itsenäisissä sairauksissa ja jolle on tunnusomaista granulosyyttien määrän väheneminen tai häviäminen. Hematologiassa agranulosytoosi tarkoittaa veren granulosyyttien määrän vähenemistä alle 0,75 x 10 9 / l tai leukosyyttien kokonaismäärää alle 1 x 10 9 / l. Synnynnäinen agranulosytoosi on erittäin harvinaista; Hankitusta tilasta diagnosoidaan 1 tapaus 1200 henkilölle. Naiset kärsivät agranulosytoosista 2-3 kertaa useammin kuin miehet; yleensä oireyhtymä havaitaan 40-vuotiaana. Tällä hetkellä, koska sytotoksinen hoito on laajalti käytetty lääketieteellisessä käytännössä, sekä suuren määrän uusia farmakologisia aineita, agranulosytoosin esiintyvyys on lisääntynyt merkittävästi.

Agranulosytoosin luokittelu

Ensinnäkin agranulosytoosi on jaettu synnynnäiseen ja hankittuun. Jälkimmäinen voi olla itsenäinen patologinen tila tai yksi toisen oireyhtymän ilmenemismuodoista. Johtava patogeeninen tekijä on myelotoksinen, immuunihapteeni ja autoimmuuninen agranulosytoosi. Eristetään myös idiopaattinen (geeni) muoto, jolla on tuntematon etiologia.

Kliinisen kurssin ominaisuuksien mukaan ne erottavat akuutin ja toistuvan (kroonisen) agranulosytoosin. Agranulosytoosin vakavuus riippuu granulosyyttien määrästä veressä ja voi olla kevyt (granulosyyttien tasolla 1,0–0,5x10 9 / l), kohtalainen (alle 0,5x10 9 / l) tai vakava (täysin ilman granulosyyttejä veressä) ).

Granulosyyttien rooli kehossa

Granulosyyttejä kutsutaan leukosyyteiksi, joiden sytoplasmassa määritetään värjättyä spesifinen rakeisuus (rakeet). Granulosyytit tuotetaan luuytimessä ja kuuluvat siksi myeloidisarjan soluihin. Ne muodostavat suurimman leukosyyttien ryhmän. Rakeiden värjäytymisen ominaisuuksista riippuen nämä solut on jaettu neutrofiileihin, eosinofiileihin ja basofiileihin - ne eroavat toisistaan ​​elimistön toiminnoissa.

Neutrofiilisten granulosyyttien osuus on jopa 50-75% kaikista valkosoluista. Niiden joukossa on kypsä segmentoitu (normaali 45-70%) ja epäkypsä stabiili neutrofiilit (normaali 1-6%). Neutrofiileiksi kutsutaan tilaa, jolle on tunnusomaista lisääntynyt neutrofiilien määrä. neutrofiilien määrän vähenemisen yhteydessä he puhuvat neutropeniasta (granulosytopeniasta), ja jos niitä ei ole, he puhuvat agranulosytoosista. Elimistössä neutrofiilien granulosyytit ovat tärkein suojaava tekijä infektioita vastaan ​​(pääasiassa mikrobi- ja sienitautien). Kun tartunnan aiheuttaja otetaan käyttöön, neutrofiilit kulkeutuvat kapillaariseinän läpi ja kiirehtivät kudokseen tartuntapaikkaan, phagocytize ja tuhoavat bakteerit entsyymiensä kanssa muodostaen aktiivisesti paikallisen tulehdusreaktion. Kun agranulosytoosi, kehon reaktio tarttuvan taudinaiheuttajan käyttöönotossa on tehoton, mikä voi liittyä kuolemaan johtavien septisten komplikaatioiden kehittymiseen.

Agranulosytoosin syyt

Myelotoksinen agranulosytoosi ilmenee myelopoieesin progenitorisolujen tuotannon suppressioista luuytimessä. Samalla havaitaan lymfosyyttien, retikulosyyttien ja verihiutaleiden määrän väheneminen veressä. Tämäntyyppinen agranulosytoosi voi kehittyä, kun se altistetaan ionisoivalle säteilylle, sytostaattisille lääkkeille ja muille farmakologisille aineille (klooramfenikoli, streptomysiini, gentamisiini, penisilliini, kolkisiini, aminaini) jne.

Immuuniagranulosytoosi liittyy vasta-aineiden muodostumiseen kehossa, jonka vaikutus kohdistuu omiin leukosyytteihinsä. Hapteeni-immuuni-agranulosytoosin esiintyminen aiheuttaa sulfonamidien, pyratsolonin NPVS-johdannaisten (amidopiriini, analgin, aspiriini, butadion), tuberkuloosin hoitoon tarkoitettujen lääkkeiden, diabetes mellituksen, helmintin infektioiden käytön, jotka toimivat hapteeneina. Ne pystyvät muodostamaan monimutkaisia ​​yhdisteitä, joissa on veriproteiineja tai leukosyytti- kalvoja, jolloin niistä tulee antigeenejä, joita vastaan ​​keho alkaa tuottaa vasta-aineita. Jälkimmäiset on kiinnitetty valkoisten verisolujen pinnalle, jolloin ne kuolevat.

Autoimmuunisen agranulosytoosin perusta on immuunijärjestelmän patologinen reaktio, johon liittyy antineutrofiilivasta-aineiden muodostuminen. Tällainen agranulosytoosi löytyy autoimmuunista kilpirauhasen vajaatoiminnasta, nivelreumasta, systeemisestä lupus erythematosuksesta ja muista kollageeneista. Agranulosytoosilla, joka kehittyy joissakin tartuntatauteissa (influenssa, tarttuva mononukleoosi, malaria, keltainen kuume, lavantauti, virusinfektio, polio jne.), On myös immuunimerkki. Vaikea neutropenia voi merkitä kroonista lymfosyyttistä leukemiaa, aplastista anemiaa, Feltyn oireyhtymää ja esiintyä myös rinnakkain trombosytopenian tai hemolyyttisen anemian kanssa. Synnynnäinen agranulosytoosi on seurausta geneettisistä häiriöistä.

Agranulosytoosin kulkuun liittyvät patologiset reaktiot ovat useimmissa tapauksissa haava-nekroottisia muutoksia ihossa, suun limakalvossa ja nielussa, harvemmin - sidekalvon ontelo, kurkunpään, vatsan. Suolen limakalvossa voi esiintyä nekroottisia haavaumia, jotka aiheuttavat suolen seinämän rei'ityksen, suoliston verenvuodon kehittymisen; virtsarakon ja emättimen seinässä. Mikroskooppi nekroosista paljastaa neutrofiilisten granulosyyttien puuttumisen.

Agranulosytoosin oireet

Immuuniagranulosytoosiklinikka kehittyy yleensä akuutisti, toisin kuin myelotoksiset ja autoimmuunivariantit, joissa patologiset oireet nousevat ja etenevät asteittain. Agranulosytoosin varhaisia ​​ilmeisiä ilmentymiä ovat kuume (39–40 ° C), vaikea heikkous, huono, hikoilu, nivelkipu. Suun ja nielun limakalvon haavainen-nekroottinen prosessi (gingiviitti, stomatiitti, nielutulehdus, tonsilliitti), uvulan nekrotisointi, pehmeä ja kova maku. Näihin muutoksiin liittyy syljeneritys, kurkkukipu, dysfagia, purulihasten kouristukset. Alueellinen lymfadeniitti havaitaan, maksan ja pernan kohtalainen laajentuminen.

Myelotoksiseen agranulosytoosiin liittyy tyypillistä verenvuotoa, nenävuotoa, mustelmia ja verenvuotoja, verenvuotoa, verenvuotoa ja verenvuotoa. Suolen tappion myötä kehittyy nekroottinen enteropatia, jonka ilmenemismuodot ovat vatsakipu, ripuli, turvotus. Vaikeassa muodossa ovat mahdollisia komplikaatioita, kuten suolen perforaatio, peritoniitti.

Kun agranulosytoosilla potilailla voi esiintyä verenvuotoista keuhkokuumeita, joita kompleksien aiheuttaa keuhkojen paiseet ja gangreeni. Samalla fyysiset ja radiologiset tiedot ovat erittäin niukasti. Yleisimpiä komplikaatioita ovat pehmeän kitalaisen perforaatio, sepsis, mediastiniitti, akuutti hepatiitti.

Agranulosytoosin diagnoosi

Agranulosytoosin kehittymisen mahdollisen riskiryhmän muodostavat potilaat, jotka ovat kärsineet vakavasta tartuntataudista, saaneet säteilyä, sytotoksista tai muuta lääkehoitoa, jotka kärsivät kollagenoosista. Kliinisistä tiedoista ilmenee, että hyperthermian, näkyvien limakalvojen haavainen-nekroottisten leesioiden ja hemorragisten ilmenemismuotojen yhdistelmä on diagnostinen arvo.

Tärkein agranulosytoosin varmistamiseksi on yleinen verikoe ja luuytimen pistos. Perifeerisen veren mallille on tunnusomaista leukopenia (1-2x10 9 / l), granulosytopenia (alle 0,75x109 / l) tai agranulosytoosi, kohtalainen anemia ja vakavia trombosytopenia-asteita. Myelogrammin tutkimuksessa paljastui myelokaryosyyttien määrän väheneminen, neutrofiilien itusolujen solujen lukumäärän väheneminen ja hajoaminen, suuren plasman solujen ja megakaryosyyttien läsnäolo. Agranulosytoosin autoimmuunisen luonteen varmistamiseksi havaitaan antineutrofiilivasta-aineita.

Kaikilla agranulosytoosia sairastavilla potilailla on osoitettu olevan rintakehän röntgenkuvaus, toistuvat verikokeet steriiliyttä varten, biokemiallinen verikoe, kuuleminen hammaslääkärin ja otolaryngologin kanssa. Akuutista leukemiasta, hypoplastisesta anemiasta on tarpeen erottaa agranulosytoosi. HIV-aseman poistaminen on myös tarpeen.

Agranulosytoosin hoito ja ehkäisy

Potilaat, joilla on todettu agranulosytoosi, on sairaalahoidossa hematologian osastossa. Potilaat sijoitetaan aseptisissa olosuhteissa olevaan eristysosastoon, jossa suoritetaan säännöllistä kvartsikäsittelyä, vierailut ovat rajalliset, lääketieteellinen henkilökunta toimii vain hattuissa, naamioissa ja kengänsuojissa. Näillä toimenpiteillä pyritään ehkäisemään tarttuvia komplikaatioita. Jos kyseessä on nekroottinen enteropatia, potilas siirretään parenteraaliseen ravitsemukseen. Agranulosytoosia sairastavat potilaat vaativat huolellista suun hoitoa (usein suun huuhtelu antiseptisillä liuoksilla, limakalvojen voitelu).

Agranulosytoosin hoito alkaa etiologisen tekijän eliminoimisesta (myelotoksisten lääkkeiden ja kemikaalien poistaminen jne.). Röyhtäisen infektion ehkäisemiseksi määrätään imeytymättömät antibiootit ja sienilääkkeet. Immunoglobuliinin ja antistafylokokkiplasman, leukosyyttien massansiirron ja verihiutaleiden massan laskimonsisäinen antaminen on osoitettu hemorragisen oireyhtymän osalta. Agranulosytoosin immuuni- ja autoimmuunisessa luonnossa glukortikoidit annetaan suurina annoksina. CIC: n ja vasta-aineiden läsnä ollessa veressä suoritetaan plasmafereesi. Agranulosytoosin kompleksisessa hoidossa käytetään leukopoieesi-stimulantteja.

Agranulosytoosin ennaltaehkäisy koostuu pääasiassa perusteellisen hematologisen kontrollin suorittamisesta myelotoksisten lääkkeiden hoidon aikana, lukuun ottamatta sellaisten lääkkeiden toistuvaa käyttöä, jotka aiemmin aiheuttivat immuuniagranulosytoosin ilmiön potilaassa. Epäsuotuisa ennuste havaitaan vakavien septisten komplikaatioiden kehittyessä, hapteenin agranulosytoosin uudelleen kehittymisessä

agranulosytoosi

Agranulosytoosi on kliininen ja laboratorio-oireyhtymä, jonka pääasiallinen ilmenemismuoto on neutrofiilisten granulosyyttien jyrkkä väheneminen tai täydellinen puuttuminen perifeerisessä veressä, johon liittyy kehon herkkyyttä sieni- ja bakteeri-infektioille.

Granulosyytit ovat useimmat leukosyyttien ryhmät, joissa spesifiset rakeet (rakeisuus) näkyvät, kun ne värjätään sytoplasmaan. Nämä solut ovat myeloidisia ja ne tuotetaan luuytimessä. Granulosyytit osallistuvat aktiivisesti kehon suojaamiseen infektioita vastaan: kun tarttuva aine tunkeutuu kudoksiin, ne kulkeutuvat verenkierrosta kapillaariseinien läpi ja kiirehtivät tulehduksen painopisteen, täällä ne imevät bakteereja tai sieniä ja tuhoavat ne sitten entsyymiensä kanssa. Esitetty prosessi johtaa paikallisen tulehdusreaktion muodostumiseen.

Kun agranulosytoosi elimistö ei pysty vastustamaan infektiota, josta tulee usein tekijä septisten komplikaatioiden esiintymisessä.

Miehillä agranulosytoosi diagnosoidaan 2-3 kertaa harvemmin kuin naisilla; yli 40-vuotiaat ovat kaikkein alttiimpia sille.

syistä

Kun oireyhtymän autoimmuunimuodossa immuunijärjestelmän toiminnassa esiintyy tietty epäonnistuminen, jonka seurauksena se tuottaa vasta-aineita (ns. Autoantitestejä), jotka hyökkäävät granulosyytteihin ja aiheuttavat siten niiden kuoleman. Autoimmuuninen agranulosytoosi voi esiintyä seuraavien sairauksien taustalla:

• autoimmuuninen kilpirauhastulehdus;
• systeeminen lupus erythematosus;
• nivelreuma ja muut kollagenoosin tyypit.

Agranulosytoosilla, joka kehittyy tartuntatautien komplikaationa, on immuniteetti, erityisesti:

• polio;
• viruksen hepatiitti;
• lavantauti;
• keltainen kuume;
• malaria;
• tarttuva mononukleoosi;
• flunssa.

Tällä hetkellä usein diagnosoidaan agranulosytoosin hapteenimuoto. Hapteenit ovat kemiallisia aineita, joiden molekyylipaino ei ylitä 10 000 Da. Näitä ovat monet lääkkeet. Hapteenit eivät itse ole immunogeenisiä ja saavat tämän ominaisuuden vasta vasta-aineiden yhdistämisen jälkeen. Saaduilla yhdisteillä voi olla myrkyllinen vaikutus granulosyyteihin, mikä aiheuttaa niiden kuoleman. Kun hapteenin agranulosytoosi on kehitetty, sitä toistetaan joka kerta, kun otat saman hapteenin (lääkeaineen). Yleisimpiä hapteenin agranulosytoosin syitä ovat lääkkeet diakarbi, amidopyriini, antipyriini, analgiini, aspiriini, isoniatsidi, meprobamaatti, butadio, fenasetiini, indometasiini, novokainamidi, levamisoli, metisilliini, baktriimi ja muut sulfanilamidit, leuponeurot, leponitit, leukonetit, leuconeumid, leukonezidiini, leukonezidiini, mekisilliini, baktriimi ja muut sulfanilamidit

Myelotoksinen agranulosytoosi ilmenee luuytimessä esiintyvän myelopoieesin prosessin katkeamisen seurauksena ja liittyy progenitorisolujen tuotannon tukahduttamiseen. Tämän muodon kehittyminen liittyy sytotoksisten lääkkeiden, ionisoivan säteilyn ja tiettyjen lääkkeiden (penisilliinin, gentamiciinin, streptomysiinin, levomyketiinin, aminaasin, kolkisiinin) kehoon. Kun myelotoksinen agranulosytoosi veressä pienentää ei pelkästään granulosyyttien, vaan myös verihiutaleiden, retikulosyyttien, lymfosyyttien määrää, niin tätä tilaa kutsutaan sytotoksiseksi taudiksi.

Tartuntatautien ja tulehduksellisten sairauksien riskin vähentämiseksi potilaita, joilla on vahvistettu agranulosytoosi, käsitellään hematologisen yksikön aseptisessa yksikössä.

muoto

Agranulosytoosi on synnynnäinen ja hankittu. Synnynnäinen liittyy geneettisiin tekijöihin ja on erittäin harvinaista.

Agranulosytoosin hankitut muodot havaitaan taajuudella 1 tapaus 1300 ihmistä kohden. Edellä kuvattiin, että granulosyyttien kuoleman taustalla olevan patologisen mekanismin ominaisuuksista riippuen erotellaan seuraavat tyypit:

• myelotoksinen (sytotoksinen sairaus);
• autoimmuunisairaus;
• hapteeni (lääke).

Tunnetaan myös aitoa (idiopaattista) muotoa, jossa agranulosytoosin kehittymisen syytä ei voida määrittää.

Kurssin luonteen mukaan agranulosytoosi on akuutti ja krooninen.

Merkkejä

Agranulosytoosin ensimmäiset oireet ovat:

• vakava heikkous;
• ihon haju;
• nivelkivut;
• liiallinen hikoilu;
• lisääntynyt kehon lämpötila (jopa 39–40 ° C).

Suuntelon ja nielun limakalvon haavaumat-nekroottiset leesiot, jotka voivat olla seuraavien sairauksien muodossa:

• kurkkukipu;
• kurkkukipu;
• suutulehdus;
• ientulehdus;
• kovan ja pehmeän suulan nekrotisointi, uvula.

Näihin prosesseihin liittyy puristavien lihasten kouristus, nielemisvaikeudet, kurkkukipu, lisääntynyt kuivuminen.

Kun agranulosytoosi lisää pernan ja maksan määrää, kehittyy alueellinen lymfadeniitti.

Myelotoksisen agranulosytoosin ominaisuudet

Myelotoksista agranulosytoosia varten edellä mainittujen oireiden lisäksi, jolle on ominaista kohtalaisen voimakas hemorraginen oireyhtymä:

• hematooman muodostuminen;
• nenän verenvuoto;
• verenvuotojen lisääntyminen;
• hematuria;
• oksentelu verellä tai "kahvipohjien" muodossa;
• näkyvä scarlet-veri ulosteessa tai mustassa tarry-ulosteessa (melena).

diagnostiikka

Agranulosytoosin vahvistamiseksi suoritetaan täydellinen verenkuva ja luuytimen pistos.

Yleensä veren analyysi määräytyy vakavan leukopenian avulla, jossa leukosyyttien kokonaismäärä ei ylitä 1–2 x 10 9 / l (normi on 4–9 x 10 9 / l). Samaan aikaan granulosyyttejä ei havaita lainkaan tai niiden lukumäärä on alle 0,75 x 10 9 / l (normi on 47–75% leukosyyttien kokonaismäärästä).

Tutkimuksessa, jossa tutkittiin luuytimen koostumusta, havaittiin:

• myelokaryosyyttien määrän väheneminen;
• megakaryosyyttien ja plasmasolujen määrän kasvu;
• heikentynyt kypsyminen ja solujen lukumäärän väheneminen neutrofiilissä alkiossa

Autoimmuunisen agranulosytoosin varmistamiseksi määritetään antineutrofiilivasta-aineiden läsnäolo.

Jos agranulosytoosi havaitaan, potilasta on kuultava otolaryngologin ja hammaslääkärin toimesta. Lisäksi hänen on tutkittava kolminkertainen verikoe steriiliyttä, biokemiallista verikokeita ja rintakehän röntgenkuvausta varten.

Agranulosytoosi vaatii erilaista diagnoosia hypoplastisen anemian, akuutin leukemian, HIV-infektion kanssa.

Agranulosytoosi on synnynnäinen ja hankittu, ja ensimmäinen muoto on erittäin harvinainen ilmiö, joka johtuu perinnöllisistä tekijöistä.

hoito

Potilaita, joilla on vahvistettu agranulosytoosi, käsitellään hematologian osaston aseptisessa yksikössä, mikä vähentää merkittävästi infektio- ja tulehduksellisten komplikaatioiden riskiä. Ensimmäinen vaihe on tunnistaa ja poistaa agranulosytoosin syy, esimerkiksi sytostaattisen lääkkeen peruuttamiseksi.

Kun immuunijärjestelmän agranulosytoosi on määrättävä suuria annoksia glukokortikoidihormoneja, suoritetaan plasmapereesi. Leukosyyttien massansiirrot, laskimonsisäinen antistafylokokkiplasman ja immunoglobuliinin antaminen esitetään. Granulosyyttien tuotannon lisäämiseksi luuytimessä on otettava leukopoeesi stimulantit.

Myös suun säännöllinen huuhtelu antiseptisillä liuoksilla on määrätty.

Kun esiintyy nekroottista enteropatiaa, potilaat siirretään parenteraaliseen ravitsemukseen (ravintoaineet annetaan laskimonsisäisenä infuusiona liuoksia, jotka sisältävät aminohappoja, glukoosia, elektrolyyttejä jne.).

Antibiootteja ja sienilääkkeitä käytetään sekundaarisen infektion estämiseen.

Ennuste pahenee merkittävästi vakavien septisten sairauksien kehittyessä samoin kuin toistuvien hapteeni-agranulosytoosin jaksojen yhteydessä.

ennaltaehkäisy

Ilman reseptiä ja huolellista hematologista valvontaa ei voida hyväksyä sellaisia ​​lääkkeitä, joilla on myelotoksisia vaikutuksia.

Jos havaitaan hapteen agranulosytoosin episodi, sinun ei pitäisi ottaa lääkettä, joka aiheutti sen kehittymisen.

Seuraukset ja komplikaatiot

Agranulosytoosin yleisimmät komplikaatiot ovat:

Ennuste pahenee merkittävästi vakavien septisten sairauksien kehittyessä samoin kuin toistuvien hapteeni-agranulosytoosin jaksojen yhteydessä.

Agranulosytoosi mikä se on

Agranulosytoosi on kliniko-hematologinen oireyhtymä, johon liittyy agranulosyyttien osittainen tai täydellinen katoaminen perifeerisestä verestä. Agranulosytoosi on kahdenlaisia ​​- myelotoksinen ja immuuni. Ensimmäinen on ominaista yksittäisten granulosyyttien säilyttäminen ja sitä kutsutaan sytostaattiseksi sairaudeksi.

Myelotoksinen agranulosytoosi

Tämä tauti ilmenee granulosyyttien muodostumisen katkeamisen seurauksena luuytimessä tai heidän kuolemansa luuytimessä tai perifeerisessä veressä. Myelotoksinen agranulosytoosi kehittyy luuytimen hematopoieesin suppressoinnin ja granulosyyttien erilaistumisen lopettamisen seurauksena sytostaattisten kemoterapian lääkkeiden (syklofosfamidi, myelosan, klooributiini jne.) Vaikutuksesta, ionisoiva säteily.

Veren muodostumista tukahdutetaan myös akuutissa leukemiassa, syövän metastaaseissa luuytimessä ja sarkoomissa. Kloramfenikoli-agranulosytoosi kehittyy entsyymien puutteen seurauksena, jotka kääntävät lääkkeet liukoiseksi ja varmistavat niiden eliminaation kehosta.

Vastasyntyneillä on lisääntynyt herkkyys kloramfenikolille ja sulfa-lääkkeille, koska niille on ominaista fermentopenia.

Immuuni-agranulosytoosin syy

Immuuniagranulosytoosin syynä on sellaisten lääkkeiden saanti, jotka ovat epätäydellisiä antigeenejä tai hapteeneja (amidopiriini, analgin, sulfonamidit, arseeni, elohopean diureetti, kiniini, ftivatsidi jne.).

Vasta-aineiden yhdistelmänä leukosyyttien pinnalle lokalisoituneiden antigeenien kanssa esiintyy agglutinaatiota (liimausta ja saostumista), lyysiä (tuhoutumista) ja solukuolemaa. Immuuniagranulosytoosille, kuten kaikille immuunitauteille, on tunnusomaista nopea kehitys riippumatta otetun lääkkeen annoksesta.

Lisäksi immuuni-agranulosytoosin syy voi olla leukosyyttien vastaisen auto-vasta-aineiden esiintyminen veressä sellaisissa suurissa kollageenissa kuin nivelreuma tai systeeminen lupus erythematosus.

Agranulosytoosin oireet

Agranulosytoosin oireet alkavat näkyä sen jälkeen, kun veren leukosyyttien vasta-aineiden pitoisuus on tietty raja. Tähän prosessiin liittyy voimakas kehon lämpötilan nousu. Laboratoriotutkimukset osoittavat granulosyyttien täydellisen poissaolon perifeerisessä veressä ja ESR: n lisääntymisen. Lisäksi joillakin potilailla on laajentunut perna.

Myelotoksiset ja immuuni-agranulosyytit vaihtelevat kliinisissä ilmenemismuodoissa. Myelotoksista agranulosytoosia leimaa hidas kehitys. Alkuvaiheessa tauti on oireeton. Taudin esiintymisen epäilys on mahdollista vain laboratoriotutkimuksella, joka osoittaa leukosyyttien määrän vähenemistä.

Yleensä leukopeniaa seuraa trombosytopenia ja retikulopenia, ja sitten kehittyy erytrosytopenia. Sytostaattista tautia leimaa kahden oireyhtymän peräkkäinen kehitys: suun kautta ilmenevät oireet ovat stomatiitti, turvotus, hyperkeratoosi, syvä nekroosi ja hematologinen, johon liittyy leukopenia, trombosytopenia, retikulosyyttien määrän väheneminen.

Jos sairaus on vakava, verihiutaleiden määrä vähenee kriittisiin raja-arvoihin, joihin liittyy verenvuoto ja verenvuoto injektiokohdissa ja vammoja. Sytostaattisten lääkkeiden suuret annokset aiheuttavat sellaisia ​​komplikaatioita kuin sytostaattinen enteriitti, koliitti, ruokatorvi, gastriitti, nekroottinen enteropatia.

Jälkimmäinen sairaus kehittyy sytostaattien vahingollisten vaikutusten seurauksena ruoansulatuskanavan epiteelille. Kun kyseessä on nekroottinen enteropatia, endogeeninen gram-negatiivinen suolistofloora aktivoituu. Taudin oireet ovat samankaltaisia ​​kuin enterokoliitin kliiniset oireet: kuume, verenpaineen lasku, verenvuotoinen oireyhtymä.

Lisäksi keuhkokuume vaikeuttaa usein sytostaattista tautia. Immunagranulosytoosille, joka johtuu hapteeniryhmän lääkityksestä, on tunnusomaista akuutti alkaminen. Granulosytopenia tai agranulosytoosi, johon ei liity verihiutaleiden, lymfosyyttien ja retikulosyyttien vähenemistä, kehittyy välittömästi lääkkeen ottamisen jälkeen.

Potilaan patologisten muutosten seurauksena kehon lämpötila nousee nopeasti ja mikrobiologiset komplikaatiot kehittyvät (angina, keuhkokuume, stomatiitti jne.). Agranulosytoosin toistumisen myötä luuytimen solukyky vähenee, ja sitten se tuhoutuu.

Sopivan hoidon jälkeen tapahtuvan toipumisjakson aikana reaktiivinen leukosytoosi on ominaista siirtymällä vasemmalle. Tämän tyyppisellä leukosytoosilla leukosyyttien lukumäärä kasvaa 15-20 x 103: aan 1 μl: ssä tai 15 000-20 000: ssa 1 mm3: ssa. Luuytimessä havaitaan promyelosyyttien ja myelosyyttien pitoisuuden kasvu, mikä osoittaa elpymistä.

hoito

Potilailla, joilla on agranulosytoosi, on osoitettu sairaalahoitoa eristetyssä huoneessa, jossa suoritetaan ultraviolettiliuoksen sterilointi. Kun nekroottinen enteropatia tarkoittaa paastoa, parenteraalista ravintoa. Lisäksi potilas vaatii suun limakalvon huolellista hoitoa, suoliston sterilointia imeytymättömillä antibiooteilla.

Jos potilaan lämpötila nousee 38 °: een, hänelle määrätään laaja-alaisia ​​antibiootteja: 2-3 grammaa cemoriinia ja 80 mg garamysiiniä päivässä. Lisäksi on osoitettu karbenisilliinin laskimonsisäinen anto, jonka päivittäinen annos voi nousta 30 g: iin.

Sytostaattisen taudin bakteeri-komplikaatioiden läsnä ollessa määrätään antibiootteja, jotka tukahduttavat paitsi gramnegatiivisen, myös grampositiivisen kasviston sekä sienet. glukookortikoidilääkkeitä ei käytetä tässä tapauksessa. Lisäksi suoritetaan oireenmukaista hoitoa.

Kun lämpötila on kohonnut, määrätään analginia sydän- ja verisuonijärjestelmän, strofantiinin, erytrosyyttien ja verihiutaleiden verensiirtojen häiriöille (1-2 kertaa viikossa).

Verihiutaleiden siirto on erittäin tärkeää trombosytopeenisen verenvuodon ehkäisyssä ja hoidossa. Tätä menettelyä ei ole määrätty vain silloin, kun havaitaan sisäistä verenvuotoa, mutta myös silloin, kun rintakehän ja kasvojen iholla esiintyy pieniä verenvuotoja.

Sytostaattisen sairauden ehkäisemiseksi sytostaattisilla lääkkeillä hoidon aikana on välttämätöntä suorittaa säännöllinen hematologinen seuranta, erityisesti leukosyyttien määrä, vähintään 2-3 kertaa viikossa.

Kun leukosyyttien tasoa alennetaan, lääkkeen annos pienenee 2 kertaa. Jos kyseessä on ripuli, keltaisuus, kuume, stomatiitti, hoito on lopetettava.

Erityisesti infektioiden aiheuttamien komplikaatioiden ehkäisemiseksi on aseptisten olosuhteiden luominen potilaille. Kun ilmenee immuunijärjestelmän agranulosytoosin merkkejä, on välttämätöntä välittömästi lopettaa taudin aiheuttavan lääkeaineen ja hapteenin käyttö.

Jotta estetään vasta-aineiden muodostuminen veressä, potilaalle määrätään glukokortikoidisteroideja - prednisonia, triamilonia tai niiden analogeja. Akuutin ajanjakson aikana näiden lääkkeiden annoksen tulisi olla melko korkea. Esimerkiksi prednisonin päiväannos on tässä tapauksessa 60-80 mg.

Kun leukosyyttien pitoisuus potilaan veressä kasvaa, steroidien annos pienenee nopeasti ja kun verikoostumus normalisoidaan, hoito lopetetaan kokonaan. Glukokortikosteroidien käytön lisäksi on välttämätöntä hoitaa bakteeri-komplikaatioita.

Taudin ensimmäisinä päivinä määrätään merkittäviä annoksia antibiootteja. On suositeltavaa käyttää samanaikaisesti 2-3 lääkettä, joilla on erilaiset vaikutukset. Nenäkuoren muodostumisen estämiseksi suuontelossa näytetään usein huuhtelu gramisidiiniliuoksilla, joista 1 ml laimennetaan 100 ml: aan vettä, samoin kuin furatsiliinia suhteessa 1: 5000.

Kandiaasin estämiseksi käytetään nystatiinia. Kun esophagitis näyttää kylmää nestemäistä ruokaa ja nauttii oliiviöljyä ja 1 tl 3-4 kertaa päivässä. Antibioottihoidon kulku lopetetaan välittömästi veren leukosyyttien normalisoinnin ja bakteerikomplikaatioiden täydellisen eliminoinnin jälkeen.

Elpymisen jälkeen potilas on vasta-aiheinen lääkkeiden saanti, jotka aiheuttivat immuuniagranulosytoosin kehittymistä. Aikaisen ja asianmukaisen hoidon myötä taudin ennuste on suotuisa. Mitä tulee myelotoksiseen agranulosytoosiin, taudin ennuste määräytyy vaurion vakavuuden perusteella. Harvoissa tapauksissa kuolema johtuu sepsis, nekroosi tai gangreeni. Kirjoittaja: Victor Zaitsev

tutkimus:

Jos löydät virheen, valitse tekstiosa ja paina Ctrl + Enter.

Agranulosytoosi: muodot ja syyt, merkit, diagnoosi, miten hoitaa

Agranulosytoosi on hematologinen toimintahäiriö, jolle on tunnusomaista leukosyyttien - granulosyyttien (joista neutrofiilejä, eosinofiilejä ja basofiilejä) erityisosan perifeerisen veren väheneminen. Tämä on kliininen ja hematologinen oireyhtymä useille sairauksille, joissa elimistön alttius infektioille kasvaa. Naisilla agranulosytoosi kehittyy useita kertoja useammin kuin miehillä. Yleensä patologia löytyy yli 40-vuotiaista henkilöistä.

Granulosyytit saivat nimensä sytoplasmassa olevan erityisen rakeisuuden vuoksi, joka havaitaan värjäämällä tietyillä väriaineilla. Koska leukosyyttikaavan rakenteessa vallitsevat granulosyytit, taudin mukana on leukopenia.

Neutrofiilit muodostavat perustan granulosyyteille (yli 90%). Nämä ovat verisoluja, jotka suorittavat suojaavan funktion kehossa ja varmistavat fagosytoosin prosessin ja tappavat kasvainsoluja. Ne imevät mikrobeja, sairaita soluelementtejä, vieraita elimiä ja kudosjäämiä, tuottavat lysotsyymiä bakteerien ja interferonin torjumiseksi virusten inaktivoimiseksi.

Vallitsevien neutrofiilisten granulosyyttien päätoiminnot ovat seuraavat:

• Säilytä immuniteetti optimaalisella tasolla
• Veren hyytymisjärjestelmän aktivointi
• Veren steriliteetin tarjoaminen.

Granulosyyttejä tuottavat luuytimen solut. Erityisesti intensiivisesti tämä prosessi tapahtuu tarttuvan tulehduksen yhteydessä. Solut (ennen kaikkea neutrofiilit) kuolevat nopeasti tulehduksen keskipisteessä ja ovat osa mätä.

Nykyaikaisen sytostaattisen lääkkeen ja sädehoidon laajan käytön vuoksi patologian esiintyvyys on kasvanut merkittävästi. Riittämättömän ja oikea-aikaisen hoidon puuttuessa agranulosytoosin vakavia komplikaatioita kehittyy: sepsis, hepatiitti, mediastiniitti, peritoniitti. Kuolleisuus, jolla on usein kiinteä akuutti agranulosytoosimuoto, saavuttaa 80%.

syistä

Agranulosytoosi on vakava patologia, jota ei vain esiinny. Taudin syyt ovat hyvin merkittäviä ja monipuolisia.

Endogeeniset syyt:

• Geneettinen taipumus
• Immuunijärjestelmän sairaudet - kollageenit, kilpirauhasen vajaatoiminta, glomerulonefriitti, ankylosoiva spondylitis, systeeminen lupus erythematosus,
• Leukemia, aplastinen anemia,
• Metastaattinen luuytimen vaurio,
• Kakeksia.

Eksogeeniset tekijät:

1. Epstein-Barrin virus, sytomegalovirusinfektio, virushepatiitti, tuberkuloosi, t
2. Bakteriaalinen infektio, joka esiintyy yleisessä muodossa, sepsis,
3. Joidenkin lääkkeiden hyväksyminen - sytostaatit, beeta-laktaamiantibiootit, Aminazine,
4. Pitkäaikainen sädehoito
5. Säteilykuorma
6. Vaikutukset myrkyllisten kemikaalien kehoon - bentseeni, arseeni, elohopea, hyönteismyrkyt,
7. Kemikaalit, jotka ovat osa kosmetiikkaa, kotitalouksien kemikaaleja, maaleja ja lakkoja,
8. Huono alkoholi.

luokitus

Agranulosytoosi on alkuperästä riippuen synnynnäinen ja hankittu. Synnynnäiset poikkeavuudet ovat geneettisesti määriteltyjä ja niitä ei ole käytännössä rekisteröity.

Kliinisen menetelmän mukaan agranulosytoosi on akuutti ja toistuva tai krooninen.

Saatu patologisen muodon patogeeninen luokittelu:

• Myelotoksinen agranulosytoosi tai sytostaattinen sairaus, t
• Immuuni- tai hapteeni - ihmisen elimistössä esiintyvien autovasta-aineiden muodostuminen,
• Idiopaattista tai aidosta - etiologiaa ja patogeneesiä ei ole osoitettu.

agranulosytoosi veressä (vasen) ja heikentynyt solutuotanto luuytimessä (oikea)

Immuuniagranulosytoosi

Immuuniagranulosytoosi kehittyy kypsien granulosyyttien kuoleman seurauksena vasta-aineiden vaikutuksesta. Neutrofiilien progenitorisolut havaitaan veressä, mikä osoittaa näiden solujen muodostumisen stimuloinnin ja vahvistaa diagnoosin. Valtavan määrän granulosyyttien kuolema johtaa myrkytykseen kehossa ja myrkytysoireyhtymän ilmaantumiseen, joihin usein liittyy taustalla olevan sairauden oireita.

• Autoimmuuninen agranulosytoosi on oire systeemisiin autoimmuunisairauksiin: kollagenoosi, skleroderma, vaskuliitti. Veriin muodostuu vasta-aineita kehon omiin kudoksiin. Liipaisua pidetään perinnöllisenä taipumuksena, virusinfektioina ja psykologisena traumana. Autoimmuunisen agranulosytoosin lopputulos ja kulku määräytyvät taustalla olevan sairauden ominaisuuksien perusteella.
• Hapteninen agranulosytoosi on vakava patologinen muoto, joka ilmenee vasteena tietyn lääkkeen antamiselle. Hapteenit ovat kemikaaleja, jotka hankkivat antigeeniset ominaisuudet, kun ne ovat vuorovaikutuksessa granulosyyttiproteiinien kanssa. Vasta-aineet kiinnitetään leukosyyttien pintaan, liimaavat ja tuhoavat ne. Lääkkeet, jotka usein toimivat hapteenina, ovat: diakarbi, amidopyriini, asetyylisalisyylihappo, analgiini, indometasiini, trimetopriimi, pipolfeeni, isoniatsidi, erytromysiini, butadion, Norsulfatsoli ”,” Ftivazid ”,” PASK ”. Näiden lääkkeiden ottaminen johtaa hapteenin tai lääkeaineen agranulosytoosin kehittymiseen. Se alkaa akuutisti ja kehittyy edelleen erittäin huumeiden annosten jälkeen.

Myelotoksinen agranulosytoosi

Myelotoksinen agranulosytoosi on seurausta säteilystä tai sytotoksisesta hoidosta, jonka vaikutuksesta granulosyyttien esisolujen kasvu luuytimessä on tukahdutettu.

Kaikilla granulosyyteillä on yhteisiä esiasteita - luuytimen soluja (myeloblastit)

Taudin vakavuus riippuu ionisoivan säteilyn annoksesta ja syöpälääkkeen toksisuudesta. Myelopoieesisolujen tuotantoa tukahduttaa myös sytostaattien käyttö - metotreksaatti, syklofosfaani sekä jotkut penisilliiniryhmän antibiootit, aminoglykosidit, makrolidit.

1. Myelotoksisessa endogeenisessa agranulosytoosissa veren solujen muodostuminen punaisessa luuytimessä tukahdutetaan tuumorimyrkkyillä. Vähitellen luuytimen solut korvataan syöpällä.
2. Patologinen eksogeeninen muoto on oire vakavalle sairaudelle, jonka syy on ulkoisten tekijöiden kielteinen vaikutus. Luuytimen solut lisääntyvät nopeasti ja ovat erittäin herkkiä haitallisille ympäristövaikutuksille.
3. Huumeiden tyyppi patologia esiintyy sytostaattien vaikutuksen alaisena, joita käytetään laajalti syövän ja systeemisten sairauksien hoidossa. Sytostaatit estävät immuunijärjestelmän toimintaa ja granulosyyttien muodostumista.

oireiden

Myelotoksinen agranulosytoosi on usein oireeton tai ilmentää hemorragisen oireyhtymän ja nekroottisen enteropatian oireita:

• Kohdun ja nenän verenvuoto,
• Hematoomien ja verenvuotojen esiintyminen iholla, t
• Veri virtsassa
• Cramping vatsakipu
• oksentelu,
• ripuli,
• Rastia ja roiskuminen vatsaan, ilmavaivat,
• Veri ulosteet.

Suolen limakalvon tulehdus johtaa nekrotisoivan enteropatian kehittymiseen. Ruuansulatuskanavan vuoraukseen muodostuu nopeasti nekroosin ja nekroosin keskipisteitä. Vaikeissa tapauksissa kehittyy hengenvaarallinen runsaan suoliston verenvuoto tai akuutti vatsaklinikka.

Samanlaisia ​​prosesseja voi esiintyä virtsarakon, keuhkojen ja maksan limakalvolla. Keuhkojen tulehdus agranulosytoosin aikana on epätyypillinen. Keuhkokudoksessa muodostuu suuria paiseita ja kehittyy gangreeni. Potilaat kehittävät yskää, hengenahdistusta, rintakipua.

Immuuniagranulosytoosin erityispiirteet ovat:

1. Akuutti puhkeaminen
2. kuume,
3. Ihon leviäminen
4. voimakas hikoilu,
5. Nivelkipu
6. Ientulehdus, stomatiitti, nielutulehdus, tonsilliitti,
7. Putrid-haju suusta,
8. syljeneritys,
9. dysfagia,
10. Alueellinen lymfadeniitti,
11. Hepatosplenomegalia.

Suun limakalvon haava-nekroottiset muutokset sen suuren populaation ja saprofyyttisen mikroflooran hallitsemattoman lisääntymisen vuoksi. Nielun, nielujen ja ikenien tulehdus muuttuu nopeasti nekroottiseksi. Bakteerit kertyvät ja lisääntyvät elokuvien alla. Niiden toksiinit ja hajoamistuotteet tunkeutuvat nopeasti yleiseen verenkiertoon, joka ilmenee voimakkaana myrkytyksenä, kuumeena, vilunväristyksinä, pahoinvointina ja päänsärkynä. Immuuniagranulosytoosin diagnoosi varmistetaan leukosyyttien vastaisten vasta-aineiden havaitsemisella serologisen tutkimuksen aikana.

Lasten tauti on krooninen. Ahdisteluja seuraa haavaumien ilmaantuminen suun ja nielun limakalvolle. Kun granulosyytit lisääntyvät veressä, tulee remissio. Kun lapsi ikääntyy, oireet häviävät vähitellen.

Agranulosytoosin vakavien muotojen komplikaatiot ovat: suoliston rei'itys, peritoniitti, keuhkokuume, keuhkokudoksen paise, septinen veren vaurio, hengitysvajaus, ruuansulatuskanavan vaurio, endotoksinen sokki.

diagnostiikka

Agronulosytoosin diagnosointi pääasiassa laboratoriossa. Asiantuntijat kiinnittävät huomiota potilaiden tärkeimpiin valituksiin: kuumetta, verenvuotoja ja haavaisia ​​nekroottisia vaurioita limakalvolla.

Diagnostiset toimenpiteet agranulosytoosin havaitsemiseksi:

• Yleinen kliininen vereanalyysi - leukopenia, neutropenia, lymfosytoosi, anemia, trombosytopenia.
• Yleinen virtsanalyysi - proteinuuria, sylindruria.
• Sisäinen pistos, myelogrammi, immunogrammi.
• Veren testaus steriiliyttä varten hypertermian huipussa.
• Keskeisten asiantuntijoiden - ENT-lääkärin ja hammaslääkärin - kuuleminen.
• Keuhkojen radiografia.

hoito

Agranulosytoosia sairastavien potilaiden hoito on monimutkaista, mukaan lukien useita toimintoja:

1. Sairaalahoito sairaalan hematologian osastolla.
2. Potilaat sijoitetaan laatikkotilaan, jossa tehdään säännöllisesti ilman desinfiointia. Täysin steriilit olosuhteet auttavat ehkäisemään bakteeri- tai virusinfektiota.
3. Parenteraalinen ravitsemus on tarkoitettu potilaille, joilla on nekrotisoiva enteropatia.
4. Huolellinen suullinen hoito huuhdellaan usein antiseptikoilla.
5. Etiotrooppisen hoidon tarkoituksena on poistaa syy-tekijä - sädehoidon lopettaminen ja sytostaattien käyttöönotto.
6. Antibioottihoito on määrätty potilaille, joilla on kurja infektio ja vakavia komplikaatioita. Voit tehdä tämän käyttämällä kaksi laaja-alaista lääkettä - "Neomysiini", "Polymyksiini", "Oletetrin". Hoitoa täydennetään sienilääkkeillä - nystatiini, flukonatsoli, ketokonatsoli.
7. Leukosyyttikonsentraatin transfuusio, luuytimensiirto.
8. Glukortikoidien käyttö suurina annoksina - "Prednisoloni", "Deksametasoni", "Diprospana".
9. Leukopoieesin stimulointi - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax".
10. Detoksifikaatio - Hemodezin parenteraalinen antaminen, glukoosiliuos, isotoninen natriumkloridiliuos, Ringer-liuos.
11. Anemian korjaus - esimerkiksi. IDA-rautavalmisteille: ”Sorbifer Durules”, ”Ferrum Lek”.
12. Hemorraagisen oireyhtymän hoito - verihiutaleiden siirrot, "Ditsinonan", "Aminokapronihapon", "Vikasola" käyttöönotto.
13. Suuontelon hoito Levorinin liuoksella, haavaumien voitelu astelpuuöljyllä.

Agranulosytoosin kehittymisen estämiseksi on tarpeen seurata verenkuvaa huolellisesti myelotoksisten lääkkeiden hoidon aikana sädehoidon ja kemoterapian aikana. Joten potilaiden täytyy syödä elintarvikkeita, jotka palauttavat luuytimen toiminnan. Tätä varten ruokavalion tulisi sisältää rasvaisia ​​kaloja, munia, saksanpähkinöitä, kanaa, porkkanaa, punajuuria, omenoita, tuoretta puristettua vihannes- ja hedelmämehua, merikala, avokado, pinaatti. Ennaltaehkäiseviin tarkoituksiin tulisi ottaa käyttöön vitamiineja, jotka tukevat immuunijärjestelmää optimaalisella tasolla.

Agranulosytoosin ennuste riippuu sairauden kulusta. Septisten komplikaatioiden kehittyessä se muuttuu epäedulliseksi. Sairaus voi johtaa pysyvään vammaisuuteen ja jopa potilaan kuolemaan.

agranulosytoosi

Veren sisältämät elementit ovat vastuussa immuunijärjestelmän vahvuudesta ja muista verenkiertoelimistön toiminnoista kehossa. Verikoostumuksen jyrkkä kasvu tai väheneminen johtaa erilaisiin patologioihin. Yksi niistä on agranulosytoosi, jota voidaan havaita lapsilla. Artikkelissa käsitellään sen oireita, syitä sekä ehkäisy- ja hoitomenetelmiä.

Agranulosytoosia kutsutaan oireyhtymäksi, jossa neutrofiilien ja granulosyyttien määrä veressä laskee jyrkästi. Tämä on neutropenian muunnos, jossa neutrofiilien määrä laskee. Ne ovat osa immuunijärjestelmää. Heikkeneminen tekee immuunijärjestelmästä heikomman ja kykenemättömämmän taistelemaan eri infektioita vastaan.

Agranulosytoosista kärsivä henkilö voi saada kurkkukipua, haavainen stomatiitti, keuhkokuume, verenvuotomuutokset sekä sepsis, hepatiitti, peritoniitti, mediastiniitti.

Usein tämä sairaus vaikuttaa naisiin. Ne ovat 2-3 kertaa todennäköisempiä kuin miehet, joilla on vastaavat oireet. Se liittyy usein erilaisiin lääkkeisiin, jotka ovat saatavilla tänään ja jotka monin tavoin estävät ihmisen immuniteettia.

Agranulosytoosi on vaarallinen patologia, sillä myös tavallinen kylmä voi aiheuttaa koomaa tai sepsiä. Ihmiskeho ei pysty torjumaan infektioita, toisin kuin toisella henkilöllä, jolla on vahva koskemattomuus. Agranulosytoosissa ihminen tulee avuttomaksi ja heikoksi yleisten sairauksien edessä, mikä johtaa komplikaatioihin ja jopa kuolemaan.

Agranulosytoosin oireet

Agranulosytoosin oireet kehittyvät vähitellen. Ensimmäinen pari päivää henkilö voi tuntea olonsa hyväksi. Hänen ruumiinsa lämpötila ja kunto eivät muutu. Kuitenkin 6-7 päivän kuluttua saattaa ilmetä oireita, jotka viittaavat granulosyyttien vähenemiseen veressä.

Agranulosytoosin akuutti muoto on harvoin nähtävissä. Yleensä merkkejä granulosyyttien vähenemisestä veressä ovat ne komplikaatiot, tartuntataudit, jotka ovat kehittyneet heikon immuniteetin seurauksena.

Potilaan terveys riippuu täysin granulosyyttien määrästä, jotka ovat vähentyneet. Jos heistä jää hyvin vähän, infektiotaudit voivat kehittyä, ja henkilö tuntuu erittäin huonolta. Vähäisellä pienenemällä elementtejä ei välttämättä havaita negatiivisia merkkejä. Henkilö ei ehkä edes sairastu, jos hän suojelee itseään infektiolähteiltä ja ylläpitää puhtautta ja hygieniaa.

Sairaaloissa granulosyyttien lasku johtaa vakavien oireiden kehittymiseen.

Agranulosytoosin aikana elimistöön voi tulla erilaisia ​​bakteereja, joista yleisimpiä ovat E. coli, staphylococcus, Pseudomonas aeruginosa. Infektiot aiheuttavat seuraavia oireita:

1. Vaikea päänsärky ja lihaskipu.
2. Oksentelu.
3. Lämpötilan nousu 40-41 ° С.
4. Ihon punoitus.
5. Painonpudotus.
6. Huimausta.
7. Verenpaineen lasku.
8. Tumman, pienen ihon vaurioitumisen esiintyminen, jota havaitaan pyocyanic-tikkuessa.

Nekroottinen enteropatia on toinen merkki agranulosytoosista. Se ilmenee löysissä ulosteissa, kouristeluissa vatsakipu, oksentelu, korkea kuume ja yleinen heikkous. Ehkä haavaumat, jotka puhkesivat.

Anemia ja trombosytopenia kehittyvät useimmiten agranulosytoosin autoimmuunisessa muodossa. Tämä ilmenee verenvuodona (trombosytopenia) ja huimausta, päänsärkyä, heikkoutta, takykardiaa, vaaleaa ihoa (anemia) jne.

Agranulosytoosi lapsilla

Kyseinen tauti voi esiintyä lapsilla syntymästä lähtien. Usein se on hyvänlaatuista. Sitä kutsutaan krooniseksi lapsuuden hyvänlaatuiseksi neutropeniaksi, jossa agranulosytoosin oireet eivät yleensä näy. Lapsi tuntuu hyvältä. Ja aikuiset olettavat, että lapsilla on edelleen heikko koskemattomuus, minkä vuoksi he usein sairastuvat.

Agranulosytoosi kehittyy lapsilla samoista syistä kuin aikuisilla. Se voi kestää useita kuukausia useita päiviä. Jos lapsi sairastuu johonkin sairauteen, hoidon jälkeen on ehkäistävä verikokeita granulosyyttien määrän havaitsemiseksi. Tämä on erityisen tärkeää, jos vanhemmat eivät halua, että lapsi sairastuu välittömästi toisen sairauden jälkeen, jos hänellä on agranulosytoosia.

Lääkärit uskovat, että agranulosytoosin kehittyminen lapsilla on seurausta immuunijärjestelmän alikehittymisestä. Yleensä 5-vuotiaana hän saavuttaa kypsän valtionsa, mikä mahdollistaa ennusteen eri sairauksien taipumukselle. Agranulosytoosi esiintyy yleensä itsenäisesti lapsilla. Antibiootteja on kuitenkin edelleen määrätty vilustumislääkkeille, ja lapsi on rekisteröity pediatrissa, immunologissa, allergistissa ja hematologissa.

Agranulosytoosi lapsilla voi kehittyä seuraavista syistä:

1. Huumeiden vaikutus.
2. Pahanlaatuinen veritauti. Tässä tarvitaan kemoterapiaa.
3. Usein tarttuvat taudit. Tämä ilmenee suun limakalvon haavaumissa, korkeassa lämpötilassa, keuhkokuumeen kehittymisessä. On tarpeen poistaa taudit, jotta septinen sokki ei kehittyisi.

Pienen neutrofiilien määrän ylläpitäminen johtaa kuumeiseen neutropeeniaan, joka ilmenee seuraavissa oireissa:

• Suuri hikoilu.
• Kuume.
• Heikkous.
• Vapina.
• Jaksontatauti.
• Sienitaudit.
• Stomatiitti.
• Ientulehdus.

Tällöin on välttämätöntä poistaa ilmennyt infektio ja komplikaatiot ja jopa heikentää immuunijärjestelmää.

Jos lapsella on agranulosytoosia, keskustelut siitä, milloin rokotukset on annettava, ovat edelleen kesken. Venäläisten standardien mukaan rokotus on tässä tapauksessa viivästynyt. Eurooppalaisten standardien mukaan agranulosytoosi ei ole rokotusten vasta-aihe.

Agranulosytoosin syyt

Agranulosytoosin syistä riippuen synnynnäiset ja hankitut lajit eristetään. He puolestaan ​​jakautuvat:

• Immuuni - on seurausta granulosyytteihin kohdistuvien autoantikehojen tai vasta-aineiden esiintymisestä lääkityksen seurauksena, mikä osaltaan vaikutti antigeenifunktion kehittymiseen. Se on jaettu seuraavasti:

1. Hapteenin. Muodostunut särkylääkkeiden, antibioottien, tuberkuloosilääkkeiden jne. Seurauksena.
2. Autoimmuunisairaudet. Se muodostuu autoimmuunisairauksien takia, kun valmistetaan granulosyyttien vasta-aineita, mikä johtaa niiden tuhoutumiseen.

• Myelotoksinen - ilmenee nuorten granulosyyttien tuotannon estämisessä luuytimessä, mikä vähentää niiden määrää veressä. Se on seurausta sytotoksisista lääkkeistä tai altistumisesta ionisoivalle säteilylle.
• Genuinny - esiintymisen syitä ei ole todettu.

Jos tarkastelemme kaikkia syitä, jotka sivuston slovmed.com asiantuntijoiden mukaan ovat tekijöitä agranulosytoosin kehittymiselle, voimme erottaa:

• Kemiallinen tai säteilyaltistus.
• Laihtuminen.
• Autoimmuunisairaudet.
• Virusinfektiot.
• Vakavat yleistyneet infektiot.
• Lääkkeet, jotka estävät veren muodostumista.
• Geneettiset häiriöt.

Agranulosytoosikäsittely

Agranulosytoosin hoitoa tulisi lähestyä huolellisesti, koska sen virheellinen toteutus voi johtaa kuolemaan. Ensinnäkin lääkkeitä määrätään sairauden syyn poistamiseksi (autoimmuunisairaus, muiden lääkkeiden kielteiset vaikutukset jne.).

Sitten luodaan potilaan aseptiset olosuhteet. Tämä on mahdollista, jos asetat sen laatikkoon, erilliseen ja steriiliin kammioon, jossa voit syöttää vain lääkäreitä erikoisvaatteisiin. Sukulaiset ja sukulaiset eivät aina voi vierailla hänessä, koska tämä voi saada hänet vaaraan saada tartunnan, jonka kävijät tuovat mukaan.

Hoito on sulatettujen leukosyyttien tai leukosyyttien massan transfuusio. Tässä suoritetaan leukosyyttien yhteensopivuuden analyysi siten, että tämä manipulointi vaikuttaa. Siten lääkärit pystyvät kompensoimaan puutteita, joita havaitaan agranulosytoosin aikana. Tällaista hoitoa ei kuitenkaan suoriteta sairauden immuunimuodossa, koska tässä tapauksessa vasta-aineiden tuotanto on estetty.

Prednisolonia otetaan veren granulosyyttien määrän palauttamiseksi. Sitten hänen annostaan ​​vähennetään vähitellen.

Muut lääkkeet ovat leukopoieesia stimuloivia aineita. Näitä ovat:

• Natriumnukleinaatti.
• Molgramostin.
• Pentoksil.
• Leykomaks.
• LEUCOGEN.

Muita terapeuttisia toimenpiteitä ovat:

1. Detoksifiointihoito vakavalla myrkytyksellä.
2. Gemodezan, isotonisen natriumkloridiliuoksen, glukoosin ja rengasliuoksen käyttö.
3. Verihiutaleiden siirto hemorragisessa oireyhtymässä.
4. Verenvuodon hemostaattinen hoito: Aminokapriinihappo, Ditsinon ja muut.
5. Punasolujen siirto vakavalla anemialla.

Agranulosytoosin ehkäisy

Samanaikaisesti agranulosytoosin hoidon kanssa tauti estetään myös. Antibiootteja käytetään ensisijaisesti, jos granulosyyttien määrää vähennetään hieman. Näiden elementtien voimakkaan laskun myötä käytetään antibakteerisia lääkkeitä. Hoito on määrätty lääkärillä, joka yleensä yhdistää useita antibiootteja.

Anti-sienilääkkeitä käytetään antibioottien kanssa. Tämä ehkäisy suoritetaan, kunnes granulosyyttien taso ei palaa normaaliksi.

On tärkeää, miten henkilö ylläpitää omaa koskemattomuuttaan. Täällä hedelmät ja vihannekset tulevat kesän tärkeimmiksi, joiden kanssa henkilön täytyy kyllästää ruumiinsa ja talvella lääkkeellisiä vitamiineja. Tämä voi sisältää terveellisen elämäntavan, kun henkilö harjoittaa liikuntaa, kävelee raittiiseen ilmaan, aktivoi ja kieltäytyy huonoista tavoista.

On välttämätöntä ryhtyä hoitoon heti, kun tartuntataudit tulevat esiin, jotta ne eivät heikennä koskemattomuutta.

Jos henkilöllä on sairaus, hänen tulee seurata sitä jatkuvasti lääkärin, joka määrää tarvittavat lääkkeet ajoissa. On parempi aloittaa hoito varhaisessa vaiheessa, joka tapahtuu helposti ja nopeasti eikä salli komplikaatioiden kehittymistä.

näkymät

Elinajanodote lyhenee, jos henkilö jättää huomiotta agranulosytoosin eikä käsittele sen eliminointia. Ennusteesta tulee varsin lohduttava, kun potilas ymmärtää oman tilansa vakavuuden ja aloittaa hoidon.

Itsehoitoa ei suoriteta. Ei ole folk korjaustoimenpiteitä, jotka voisivat parantaa tautia. Lääkäreiden apu tulee tärkeimmäksi, koska he ottavat potilaan tilan hallintaan ja toimivat, kunnes ne parantavat häntä. Tällaisten tapahtumien tulos on positiivinen, täällä voit puhua täydellisestä toipumisesta.

Hyvin erilaiset olosuhteet, jos henkilöä ei kohdella. Kuinka kauan he elävät agranulosytoosin kanssa? Kuolleisuus nousee 80 prosenttiin. Paljon riippuu niistä infektioista, jotka vaikuttavat ihmiskehoon, ja sairauksiin, joita ne aiheuttavat. Koska immuuni agranulosytoosissa on masentunut, ihminen ei taistele infektiota vastaan, mikä mahdollistaa sen kehon kehittymisen ja täydellisen tuhoamisen.