PRT-luokitus

Kansainvälisessä sairauksien luokittelussa X uudistaminen Synnynnäiset sydänviat sisältyvät XVII-luokkaan "Synnynnäiset epämuodostumat ja kromosomaaliset poikkeavuudet" Q20 - Q26.

Useita synnynnäisten sydänvikojen luokituksia on ehdotettu, joiden yleisenä periaatteena on virheiden jakautuminen niiden vaikutuksesta hemodynamiikkaan. Yleisimpiä vikojen systematisoimiseksi on tunnusomaista niiden yhdistäminen lähinnä keuhkoverenvirtaukseen seuraavissa 4 ryhmässä.

I. Keuhkoverenvirtauksen muuttumattoman (tai vähän muuttuneen) viat: sydämen sijainnin poikkeavuuksia, aortan kaaren poikkeavuuksia, aikuisen tyypin koarctiota, aortan stenoosia, aortan venttiilin atresiaa; keuhkoventtiilin vajaatoiminta; mitraalinen stenoosi, atresia ja venttiilin vajaatoiminta; kolme eteis sydäntä, sepelvaltimon epämuodostumia ja sydämen johtosysteemi.

II. Keuhkoverenkierron hypervolemiasta johtuvat viat:

1) johon ei liity varhainen syanoosi - avoimet valtimokanavat, eteis-ja välikerroksen väliseinävirheet, Lutambashin oireyhtymä, aortan keuhkofistuli, lapsen tyypin aortan koarktaminen; 2) mukana syanoosi - tricuspid atresia, jossa on suuri kammion väliseinävika, avoin valtimokanava, jossa on merkitty pulmonaarinen hypertensio ja veren virtaus keuhkojen runkosta aortalle.

III. Keuhkoverenkierron hypovolemiaan liittyvät viat:

1) jota ei ole syanoosi - eristetty keuhkojen stenoosi; 2) syanoosi, johon liittyy Fallo-triad, tetrad ja pentad, tricuspid atresia keuhkojen rungon kapenemisella tai pieni kammion väliseinävika, Ebsteinin poikkeama (tricuspid-venttiiliventtiilien siirtyminen), oikea kammio hypoplasia.

IV. Yhdistetyt epämuodostumat, jotka liittyvät sydämen eri osien ja suurten astioiden välisiin suhteisiin: aortan ja keuhkojen runko (täydellinen ja korjattu), niiden päästäminen yhdestä kammiosta, Taussig-oireyhtymä - Bingin, yhteisen valtimon runko, kolmen kammion sydän yhdellä kammella jne.

Edellä mainittu vikojen jakautuminen on käytännöllisen tärkeää niiden kliinisen ja erityisesti röntgensädiagnostiikan kannalta, koska hemodynamiikkamuutosten puuttuminen tai esiintyminen keuhkoverenkierrossa ja niiden luonteella mahdollistavat vian osoittamisen yhdelle ryhmistä I-III tai olettaa ryhmän IV virheet, joiden diagnoosi on tarpeen yleensä, angiokardiografia. Jotkut synnynnäiset sydänvirheet (erityisesti ryhmä IV) ovat hyvin harvinaisia ​​ja vain lapsilla.

Yli 150 muunneltua sydänvikojen muunnosta (CHD) on kuvattu, mutta tähän mennessä (2009) kirjallisuudessa on raportoitu virheitä, joita ei ole aiemmin kuvattu. Jotkut CHD: t ovat yleisiä, toiset ovat paljon harvinaisempia. Uusien diagnostiikkamenetelmien myötä, jotka mahdollistivat suoran visualisoinnin ja arvioinnin liikkuvan sydämen työstä näytöllä, virheet ovat alkaneet liittyä tiettyjen sydänsairauksien "luontaiseen luonteeseen", jotka lapsuudessa eivät ehkä ilmene ja jotka eivät täysin sovi nykyisiin CHD-luokituksiin.

Periaatteessa kaikki PRT: t voidaan jakaa ryhmiin:

1. Särmät, joiden purkaus on vasemmalta oikealle ("vaalea");

2. Ovet, joiden purkaus on oikealta vasemmalle ("sininen");

3. Poikkeamisvirheet;

4. Vices, joilla on estetty verenkierto;

5. Venttiililaitteen viat;

6. Sydän sepelvaltimoiden viat;

8. Synnynnäiset sydämen rytmihäiriöt.

Pediatrisessa käytännössä Marder (1957) on sopivin luokitus, joka perustuu pienen verenkierron verenvirtaukseen ja syanoosin esiintymiseen. Tätä luokitusta joidenkin lisäysten kanssa voidaan käyttää synnynnäisten sydänvirheiden ensisijaisessa kliinisessä diagnoosissa yleisten kliinisten tutkimusmenetelmien (historia, fyysinen tutkimus, elektrokardiografia, fonokardiografia, ehokardiografia, röntgen) perusteella. Seuraavassa taulukossa 1 esitetään synnynnäisten sydänvikojen luokittelu.

Sydänvirheiden yksityiskohtainen luokittelu: synnynnäiset ja hankitut sairaudet

Sydänsairauden alla on paljon sairauksia. Koska sydämen rakenne ei ole syystä tai toisesta vastaava normi, verisuonissa oleva veri ei voi tehdä sitä, mitä se olisi terveessä ihmisessä, minkä seurauksena verenkiertoelimistön osa on puutteellinen.

Harkitse synnynnäisten ja hankittujen sydänvikojen tärkein luokitus lapsilla ja aikuisilla: mitä ne ovat ja miten ne eroavat toisistaan.

Mitä parametreja luokitellaan?

Sydänvirheet jaetaan seuraaviin parametreihin:

• Syntymähetkellä (synnynnäinen, hankittu);
• Etiologian mukaan (kromosomien poikkeavuuksien vuoksi, sairauksien vuoksi, epäselvä etiologia);
• Anomalian sijainnin mukaan (väliseinä, venttiili, verisuoni);
• Rakenteiden lukumäärä;
• Hemodynamiikan ominaisuuksien (syanoosi, ilman syanoosia) mukaan;
• Suhteessa verenkierron piireihin;
• Vaihe (mukautumisvaihe, kompensointivaihe, terminaalivaihe);
• Shunt-tyypin mukaan (yksinkertainen vasemmalla oikealla shuntilla, yksinkertainen oikealla vasemmalla shuntilla, monimutkainen, obstruktiivinen);
• Tyypin mukaan (stenoosi, coarktation, obstruktio, atresia, vika (aukko), hypoplasia);
• Vaikutus veren virtausnopeuteen (lievä, kohtalainen, selvä vaikutus).

Synnynnäisten epämuodostumien luokittelu

Vikojen kliininen jakautuminen valkoiseksi ja siniseksi perustuu taudin vallitseviin ulkoisiin ilmentymiin. Tämä luokitus on jonkin verran mielivaltainen, koska suurin osa virheistä kuuluu samanaikaisesti molempiin ryhmiin.

Synnynnäisten epämuodostumien ehdollinen jakautuminen "valkoiseksi" ja "siniseksi" liittyy näihin sairauksiin ihonvärin muutokseen. "Valkoisten" sydänvikojen syntyminen vastasyntyneille ja lapsille valtimoveren tarjonnan puutteen vuoksi iho muuttuu vaaleanväriseksi. Kun sininen tyyppi on hypoksemiasta, hypoksiasta ja laskimosta, iho muuttuu syanoottiseksi (syanoottiseksi).

Valkoinen UPU

Valkeat sydämen viat, kun valtimon ja laskimoveren välillä ei ole sekoittumista, on merkkejä verenvuodosta vasemmalta oikealle, jaettuna:

• Keuhkoverenkierron kyllästyminen (toisin sanoen keuhko). Esimerkiksi, kun soikea aukko on auki, kun välivaraston väliseinässä on muutos.
• Pienen ympyrän riistäminen. Tämä muoto on läsnä eristetyn luon- non keuhkovaltimon stenoosissa.
• Suuri verenkierron ympyrä on kyllästynyt. Tämä muoto tapahtuu eristetyn aortan stenoosin tapauksessa.
• Tilat, joissa hemodynamiikan heikentyneitä merkkejä ei ole.

EUMK Pediatrics / 5. Menetelmät / 6 kurssia Lech / synnynnäiset epämuodostumat ja kehityshäiriöt

Keuhkoverenkierron rikastaminen (ICC)

Keuhkojen laskimot, epätäydellinen atrioventrikulaarinen viestintä

Suurten alusten (TMS), FPP: n, yhteisen valtimonrungon, sydämen yhden kammion siirtäminen

Keuhkovaltimon (ALS) yksittäinen stenoosi

TMS + ALA, Fallotin tetrad, tricuspid

atresia, Ebsteinin tauti, väärä SLA

verenkierto BKK: ssa

Aortan stenoosi (SA), aortan koarktio

verisuonten rengas - DDA,

Tolochinovin tauti - Roger.

Interatriaalisen väliseinän viat (ASD).

Sydämen väliseinämävirheet ovat ryhmä CHD: tä, jolle on tunnusomaista epämuodollinen kommunikaatio kahden eteiskammion välillä. DMP: t muodostavat heterogeenisen ryhmän epänormaalista interradiaalisen septumin ja endokardialustojen kehityksestä. Ne eroavat vian sijainnissa (keski-, ylempi-, ala-, taka-, etuosa), sen koosta (esimerkiksi pienestä raon kaltaisesta aukosta, jos soikea aukko ei romahtaa, kunnes MPP: n täydellinen puuttuminen on yksi atrium) ja vikojen lukumäärä (yksi tai kaksi) monikko). Viat ovat myös epätasaisesti paikallisia suhteessa ylempien ja alempien suonien suuhun: ylemmät viat sijaitsevat ylimmän vena cavan suulla, alemmat viat ovat alemman vena cavan suun yläpuolella, kun taas useat viat sijaitsevat usein keskitetysti (Burakovsky V.I. ja muut.)., 1996). DMPP yhdistetään usein suonien anomaaliseen sisäänvirtaukseen (viemäröinti): vasemmanpuoleiseen ylempään vena cavaan, joka virtaa vasempaan atriumiin; Oikeat keuhkojen laskimot poikkeavat osittain oikealle atriumille jne. Nämä ominaisuudet voivat myös muuttaa hemodynaamisten häiriöiden luonnetta ja astetta (Bangle G., 1980).

Alkiotutkimuksen mukaan eli primääristen ja sekundaaristen interatrial-osioiden ja endokardiaalipehmusteiden luonteen ja alikehityksen asteen mukaan erotetaan primääriset, sekundääriset viat ja täydellinen poissaolo MPP: stä (yksi yhteinen atrium, kolmikammioinen sydän).

Ensisijaisen aivopahoin- nuksen seurauksena on primäärisen WFP: n alikehittyminen ja primaarisen viestinnän säilyminen. Ne ovat useammin (4: 1) yhdistettynä avoimeen yhteiseen atrioventrikulaariseen kanavaan ja atrioventrikulaaristen venttiilien viat. Ensisijainen DMPP on pääsääntöisesti suuri vika (1 / 3-1 / 2 osiosta), joka sijaitsee osion alaosassa. Vian alareunalla ei ole väliseinäkudosta, ja se muodostuu atrioventrikulaaristen venttiilien välisestä väliseinästä.

Toissijaiset DMP: t syntyvät sekundäärisen PPM: n alikehittymisen vuoksi, joten ne ovat yleensä kokonaan ympäröivät väliseinämän reunan reunaa, ja alaosassa MPP: n reuna erottuu aina kahden atrioventrikulaarisen venttiilin välisestä väliseinästä. Vian koko vaihtelee melko leveissä rajoissa - 2–5 - 20–30 mm. Useimmissa tapauksissa vika sijaitsee MPP: n keskellä (65–67%); harvemmin - huipulla (5-7%) ja hyvin harvoin - takana (2,5%) ja osion etuosassa (Bangle G., 1980; Burakovsky V.I. ja muut., 1996).

Ainoa (yhteinen) atrium muodostuu alikehityksen alikehityksen seurauksena tai primäärisen ja sekundaarisen MPP: n täydellisen poissaolon ja suuren vian esiintymisen ollessa alueella koko MPP: lle. Samalla säilytetään kaksi eteisväriä ja atriumin oikean ja vasemman seinän differentiaalirakenne. Koska primaaristen PPM- ja endokardialustojen kehittyminen on heikentynyt, vika yhdistetään yleensä atrioventrikulaaristen venttiilien muodostumisen puutteeseen, ja siksi sitä voidaan pitää yhtenä OAVC: n muodoista. Tällä varjolla havaitaan usein aspleniaa.

Suhteellisen usein (15% tapauksista) DMPP yhdistetään muihin synnynnäisiin kehityshäiriöihin, esimerkiksi Holt-Oramin perheen oireyhtymään (sydämen raaja, eteis-digitaalinen dysplasia), joka on luultavasti seurausta geenin mutaatiosta, mikä johtaa normaalin samanaikaisen erilaistumisen keskeytymiseen sydämen ja yläraajojen. Yleisin sekundaarinen DMPP, jossa on hypoplasia, ja toisinaan käden luiden aplasia, yleensä vasen (Holt M., Oram S., 1960). DMP: tä esiintyy myös perheessä yhdessä atrioventrikulaarisen lohkon kanssa (Porter J.C. et ai., 1995).

DMPP: n esiintyvyys vaihtelee laajasti - 5%: sta 37,1%: iin. Tämä johtuu todennäköisesti tutkitun eri ikäryhmistä ja epämuodostumien varhaisen havaitsemisen ja diagnoosin monimutkaisuudesta pienissä lapsissa. Aikuisilla DMPD: tä pidetään yleisin vika, jonka osuus on 20–37% (Meshalkin, EN ja muut, 1978; Minkin, RB, 1994) ja lapsille 7,8–11%; toinen ja kolmas paikka esiintymistiheydessä (Pariyskaya TV, Gikaviy V.I., 1989; Burakovsky V.I. et ai., 1996). DMPP on patologia, jota esiintyy pääasiassa naisilla (naisten ja miesten suhde on 1,5: 1 - 3,5: 1) (Porter J.S. et ai., 1995).

Taudin luonnollinen kulku ja ennuste määräytyvät vian koon ja arteriovenoosisen purkauksen koon perusteella. Lapset, joilla on toissijainen DMPP ja alhainen verenkuva, kehittyvät normaalisti, eivät valittavat, monta vuotta he ylläpitävät fyysistä suorituskykyä, ja ensimmäiset ongelman oireet tulevat toisinaan esiin vain kolmannen vuosikymmenen aikana. Edelleen sairaus etenee nopeasti, ja suurin osa potilaista kuolee ennen 40-vuotiaita, ja elävät - 50-vuotiaiksi tulevat vammaisiksi (Bankl G., 1980).

Imeväisten kuolleisuus johtuu pääasiassa primäärisestä DMPP: stä ja (tai) DMPP: n ja ADLV: n läsnäolosta, atrioventrikulaaristen venttiilien vikoja jne. Sekä DMPP: n yhdistelmästä muiden ekstrakardiaalisten synnynnäisten poikkeavuuksien kanssa. Suorat kuolinsyyt ovat useimmiten vakavia virusinfektioita, toistuvia keuhkokuumeita ja suoliston infektioita.

DMPP: t ovat vähemmän todennäköisiä kuin muut CHD: t vaikeuttavat infektiivisen endokardiitin vuoksi, vaikka reumatismi näillä potilailla esiintyy suhteellisen usein 10 prosentissa tapauksista (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989).

Vuorovaikutteisen väliseinän (VSD) viat.

Eristetty kammion väliseinävika on synnynnäinen epänormaali kommunikaatio sydämen kahden kammion välillä, joka on syntynyt IVS: n alikehittymisen seurauksena sen eri tasoilla. Vika on yksi yleisimmistä lapsista ja esiintyy useiden tekijöiden (sisäpiiriläiset, kirurgit, patologit) mukaan 11–48%: ssa tapauksista (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989; Burakovsky V.I. ja muut., 1996, Bangle G., 1980, Graham TR, Gutgessell HP, 1995, jne.).

MZhP koostuu pääasiassa lihaskudoksesta, ja vain ylemmässä osassa on pieni osa kuitukudosta kalvon (kalvon) väliseinän muodossa. Lihaksikas (keskiosa) on pääosin sileä ja alempi osa on karkeampi, trabekulaarinen. Saman oikean kammion osien mukaisesti IUS jaetaan sisääntuloon (sisääntuloon, väliseinän takaosaan), lihaksen (trabekulaarisen, väliseinän keski- ja alaosaan) ja ulostulon (etu- ja yläosassa).

MZhP: n viat voivat esiintyä rajalla, osion eri osien risteyksessä niiden alikehityksen seurauksena. Väliseinän membraanisen osan alueella primäärisen interventricular aukon säilyttämisen takia (tässä tapauksessa vian halkaisija on lähes yhtä suuri kuin kalvon väliseinän koko); lihaksen väliseinän sileiden lihasten ja trabekulaaristen osien kohdalla, kun vian kaikki puolet muodostuvat vain lihaskudoksesta.

VSD: n luokituksia on monia, mutta kätevin ja järkevin on R.Anderson ja J.Becker (1983), joissa otetaan huomioon paitsi vikojen topografinen sijainti myös niiden yhteys sydänjohtojärjestelmään ja ympäröiviin anatomisiin rakenteisiin (atrioventrikulaariset venttiilit, venttiilit aortan ja keuhkovaltimon).

MZHP: ssä on seuraavat viat:

1) syöttö (tyyppi AVK) perimembraaninen;

2) virtaus, subtricuspidi, trabekulaarinen, perimembraaninen;

3) sisäänvirtaus, keskitetty, trabekulaarinen;

4) ottochny, subaortic, infundibular, perimembranous;

5) ottochny, sublegal, perimembranous;

6) suborticular podlegalny, infundibular;

7) ottochny, nadgrebeshkovy infundibular;

8) apikaali, trabekulaarinen;

9) poissaolo tai alkeellinen IYP.

Tärkeä ominaisuus VSD: n lokalisoinnissa on niiden suhde sydämen johtamisjärjestelmään. VSD voidaan yhdistää epätäydellisiin ja täydellisiin atrioventrikulaarisiin tukkeutumiin, koska atrioventrikulaarisen Hänen nippunsa normaali topografia katkeaa, lisäksi sydämen johtamisjärjestelmä voi vaurioitua vian kirurgisen korjauksen aikana.

VSD: llä voidaan havaita myös muita sydämen poikkeavuuksia: DMPP (noin 20% tapauksista); OAP (20%); CoA (12%); SA (5%); synnynnäinen aortan venttiilin vajaatoiminta (2,5-4,5%); synnynnäinen NMC (2%), erittäin harvoin - ALS, ADLV jne. (Bangle G., 1980).

24–53%: ssa tapauksista se yhdistetään ekstrakardiaalisiin anomalioihin - Downin tautiin (15%); raajojen viat (15%); munuaisvauriot (8%); huulen ja halkeaman kova maku (8%) (GrahamT., Gutgessell H., 1995).

Nykyinen ja ennustettu. VSD viittaa virheisiin, jotka muuttuvat merkittävästi vian koon ja sijainnin sekä taudin keston mukaan.

Pienikokoiset viat, erityisesti ne, jotka sijaitsevat väliseinän alemmassa lihaksessa, pyrkivät spontaanisti sulkeutumaan. 25–60%: lla potilaista pienet viat ovat lähellä 1–4-vuotiaita, mutta myös spontaani sulkeminen on mahdollista vanhemmalla iällä. Paljon harvemmin (noin 10%: lla potilaista) on keskisuurten ja jopa suurikokoisten vikojen sulkeminen (Litasova E.S., 1983; Burakovsky V.I. ja muut, 1996; Bankl G., 1980). Lihaksen, trabekulaarisen osan vian sulkeminen johtuu ympäröivän lihaskudoksen kasvusta, joka sulkee vian systolin aikana. Lisäksi, kun lapsi kasvaa, pieni vika on lähes täysin suhteellisen vähentynyt ja sen vaikutus hemodynamiikkaan häviää sydämen kammioiden kasvun ja kasvun vuoksi. Vian sulkeminen voi tapahtua johtuen vian peittämisestä ylimääräisestä kolmivaiheisesta venttiilikudoksesta, kalvon väliseinän aneurysmin muodostumisesta, vian reunojen fibroosin kehittymisestä, yhden aortan venttiilin lehtien prolapsista (Belokon NA, Podzolkov V. P., 1991; Anderson RH et ai., 1983). MZhP: n keskipitkät ja suuret viat, joita esiintyy suurella purkauksella vasemmalta oikealle, ja pitkä epävarmuus, subaortisen lokalisoinnin Eisenmenger-oireyhtymä (reaktio), keuhkovaltimon laajentuminen, keuhkoverenkierron hypertensio kehittyvät väistämättä.

Muita taudin komplikaatioita ovat sydämen vajaatoiminta, toistuva kongestiivinen-bakteeri-keuhkokuume, dystrofia ja fyysisen kehityksen viivästyminen, infektiivisen endokardiitin kerrostuminen, sydämen rytmi- ja johtumishäiriöt, tromboembolia.

Keskisuurilla ja suurilla puutteilla 50–80 prosenttia potilaista kuolee ennen 1 vuoden ikää, ja suurin osa niistä kuolee ennen kuudennen elämän kuun. Kuoleman pääasiallinen syy on sydämen vajaatoiminta, erityisesti kerrostetun bakteeri-keuhkokuumeen taustalla. Bakteerien endokardiitti, sydämen rytmihäiriöt, tromboemboliset komplikaatiot aiheuttavat noin 10%: n potilaiden kuoleman, useammin kuin vanhemmat lapset. On tärkeää korostaa, että vaikka pienellä vikamäärällä tai spontaanilla sulkemisella on suotuisa vika, lasten tulisi aina olla lääkärin kardiologin tilillä, koska heillä voi olla komplikaatioita sydänjärjestelmästä sydämen rytmi- ja johtumishäiriöiden muodossa eri elämänjaksoissa. ja myös epäsuotuisissa olosuhteissa ne kehittyvät useammin kuin terveillä lapsilla.

Synnynnäinen sydänvika

Synnynnäiset sydänviat ovat ryhmä sairauksia, jotka liittyvät sydämen anatomisten vikojen, sen venttiililaitteiden tai astioiden esiintymiseen synnytyksen aikana, mikä johtaa muutoksiin intrakardiaksi ja systeemiseen hemodynamiikkaan. Synnynnäisten sydänsairauksien ilmeneminen riippuu sen tyypistä; Tyypillisimpiä oireita ovat ihon pallea tai syanoosi, sydämen myrsky, fyysisen kehityksen viive, hengitys- ja sydämen vajaatoiminnan merkit. Jos epäillään synnynnäistä sydänsairautta, suoritetaan EKG, PCG, röntgen, ehokardiografia, sydänkatetrointi ja aortografia, sydänkirurgia, sydämen MRI jne. Useimmiten synnynnäistä sydänsairautta käytetään havaitun poikkeaman kirurgiseen korjaukseen.

Synnynnäinen sydänvika

Synnynnäiset sydänviat ovat hyvin suuri ja monipuolinen sydän- ja suurikokoisten sairauksien ryhmä, johon liittyy veren virtauksen, sydämen ylikuormituksen ja vajaatoiminnan muutoksia. Synnynnäisten sydänvikojen esiintyvyys on korkea, ja eri tekijöiden mukaan se on 0,8 - 1,2% kaikkien vastasyntyneiden keskuudessa. Synnynnäiset sydänvirheet muodostavat 10-30% kaikista synnynnäisistä poikkeavista oireista. Synnynnäisten sydänvikojen ryhmä sisältää sekä suhteellisen pienet sydämen ja verisuonten kehittymisen häiriöt että vakavat sydänsairauksien muodot, jotka eivät ole yhteensopivia elämän kanssa.

Monia synnynnäisten sydänvikojen tyyppejä ei löydy yksinään vaan myös erilaisissa yhdistelmissä keskenään, mikä painaa suuresti vian rakennetta. Noin kolmanneksessa tapauksista sydämen poikkeavuuksia yhdistetään keskushermostoon, lihas- ja liikuntaelimistöön, ruoansulatuskanavaan, virtsajärjestelmään jne.

Kardiologiassa esiintyvien synnynnäisten sydänvikojen yleisimpiä vaihtoehtoja ovat interventricular septal defects (VSD) - 20%, interatrial septal -vikoja (DMPP), aortan stenoosia, aortan koarctatiota, avointa valtimokanavaa (OAD), suuria suuria aluksia (TCS)., keuhkojen ahtauma (kukin 10-15%).

Synnynnäisen sydänsairauden syyt

Synnynnäisten sydänvikojen etiologia voi johtua kromosomien poikkeavuuksista (5%), geenimutaatiosta (2-3%), ympäristötekijöiden vaikutuksesta (1-2%) ja polygeenisestä monitekijäliikkeestä (90%).

Erilaiset kromosomipoikkeamat johtavat kromosomien kvantitatiivisiin ja rakenteellisiin muutoksiin. Kromosomien uudelleenjärjestelyissä havaitaan useita polysysteemien kehityshäiriöitä, mukaan lukien synnynnäiset sydänvirheet. Autosomien trisomian tapauksessa yleisimmät sydänvirheet ovat eteis- tai interventricular-väliseinävirheet ja niiden yhdistelmä; sukupuolikromosomien poikkeavuuksilla synnynnäiset sydänviat ovat harvinaisempia ja niitä edustaa pääasiassa aortan koarktia tai kammion väliseinävirhe.

Yksittäisten geenien mutaatioiden aiheuttamat synnynnäiset sydänvirheet yhdistyvät useimmissa tapauksissa myös muiden sisäelinten poikkeavuuksiin. Näissä tapauksissa sydänvirheet ovat osa autosomaalista määräävää (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan jne. Oireyhtymät), autosomaalisia resessiivisiä oireyhtymiä (Cartagenerin oireyhtymä, Carpenter's, Roberts, Gurler jne.) kromosomi (Golttsa, Aaze, Gunter-oireyhtymät jne.).

Synnynnäisten sydänvikojen kehittymiseen liittyvien haitallisten ympäristötekijöiden joukossa on raskaana olevan naisen virussairaudet, ionisoiva säteily, jotkut lääkkeet, äidin tottumukset, ammatilliset vaarat. Sikiön haitallisten vaikutusten kriittinen jakso on raskauden ensimmäiset 3 kuukautta, kun sikiön organogeneesi tapahtuu.

Sikiön sikiön infektio vihurirokoviruksen kanssa aiheuttaa useimmiten poikkeavuuksien kolmiota - glaukooma tai kaihi, kuurous, synnynnäiset sydänviat (Fallot tetrad, suurten verisuonten siirtäminen, valtimotukit, yhteiset valtimon runko, venttiilin viat, keuhkojen ahtauma, DMD jne.). Yleensä esiintyy myös mikrokefaliaa, kallon ja luurankojen luiden heikentynyttä kehitystä, henkisen ja fyysisen kehitystyön viivästymistä.

Alkion ja sikiön alkoholin oireyhtymän rakenne sisältää yleensä kammion ja interatrialin väliseinävirheitä, avoimen valtimokanavan. On osoitettu, että sikiön sydän- ja verisuonijärjestelmään kohdistuvilla teratogeenisillä vaikutuksilla on amfetamiinit, jotka johtavat suurten alusten ja VSD: n siirtymiseen; antikonvulsantit, jotka edistävät aortan stenoosin ja keuhkovaltimon, aortan koarktin, ductus arteriosuksen, Fallotin tetradin, vasemman sydämen hypoplasian kehittymistä; litiumvalmisteet, jotka aiheuttavat tricuspid-venttiilin atresiaa, Ebstein-anomaliaa, DMPP: tä; progestogeenit, jotka aiheuttavat Fallotin tetradia, muita monimutkaisia ​​synnynnäisiä sydänvikoja.

Ennalta diabetesta tai diabetesta sairastavilla naisilla syntyy synnynnäisiä sydänvikoja sairastavia lapsia useammin kuin terveillä äideillä. Tässä tapauksessa sikiö muodostaa yleensä VSD: n tai suurten alusten siirtämisen. Todennäköisyys, että lapsi, jolla on synnynnäinen sydänsairaus, on nivelreuma 25%.

Välittömien syiden lisäksi tunnistetaan sikiön poikkeavuuksien riskitekijät sikiössä. Näihin kuuluvat alle 15-17-vuotiaiden ja yli 40-vuotiaiden raskaana olevan iän ikä, ensimmäisen raskauskolmanneksen toksikoosi, spontaanin abortin uhka, äidin endokriinihäiriöt, historiallisen synnytyksen tapaukset, muiden lasten läsnäolo perheessä ja synnynnäisten sydänvikojen läheiset sukulaiset.

Synnynnäisten sydänvikojen luokittelu

On olemassa useita muunnelmia synnynnäisten sydänvikojen luokituksista, jotka perustuvat hemodynaamisten muutosten periaatteeseen. Kun otetaan huomioon vian vaikutus pulmonaaliseen verenkiertoon, ne vapautuvat

• synnynnäiset sydänvirheet, joilla on muuttumaton (tai hieman muuttunut) verenkierto keuhkoverenkierrossa: aortan venttiilin atresia, aortan stenoosi, keuhkoventtiilin vajaatoiminta, mitraaliset viat (venttiilin vajaatoiminta ja stenoosi), aikuisen aortan koarktatio, kolmen eteisen sydän jne.
• synnynnäiset sydänviat, joilla on lisääntynyt veren virtaus keuhkoissa: ei johda varhaisen syanoosin kehittymiseen (avoin valtimo, DMPP, VSD, aorto-keuhkofistuli, lapsen tyypin aortan koarktaminen, Lutambasin oireyhtymä) keuhkoverenpainetauti) t
• synnynnäiset sydänvirheet, joissa on heikentynyt verenkierto keuhkoissa: ei johda syanoosin kehittymiseen (eristetty keuhkovaltimon ahtauma), joka johtaa syanoosin kehittymiseen (monimutkaiset sydänviat - Fallot'n tauti, oikea kammion hypoplasia, Ebsteinin anomalia)
• yhdistetyt synnynnäiset sydänvirheet, joissa suurten alusten ja sydämen eri osien väliset anatomiset suhteet häiriintyvät: tärkeimpien valtimoiden siirtyminen, yhteinen valtimotrunko, Taussig-Bingin poikkeama, aortan ja keuhkojen poistaminen yhdestä kammiosta jne.

Käytännön kardiologiassa käytetään synnynnäisten sydänvirheiden jakautumista kolmeen ryhmään: "sininen" (syaani) veno-arteriaalisella shuntilla (Fallo triad, Fallo tetrad, suurten astioiden siirtäminen, tricuspid atresia); ”Vaaleat” defektit, joilla on arteriovenoosi- nen purkaus (väliseinävirheet, avoin valtimokanava); viat, joilla on este veren vapautumiselle kammioista (aortan ja keuhkojen stenoosi, aortan koarktio).

Synnynnäisten sydänvikojen hemodynaamiset häiriöt

Tämän seurauksena edellä mainitut syyt kehittyvään sikiöön voivat häiritä sydämen rakenteiden asianmukaista muodostumista, mistä seuraa epätäydellinen tai ennenaikainen kalvojen sulkeminen kammioiden ja atrioiden välillä, väärä venttiilin muodostuminen, sydämen ensisijaisen putken riittämätön pyöriminen ja kammioiden alikehitys, astioiden epänormaali sijainti, astioiden epänormaali sijainti jne. Joissakin lapsissa valtimokanava ja ovaalinen ikkuna, joka synnytysjakson aikana toimii fysiologisessa järjestyksessä, pysyy auki.

Antenataalisen hemodynamiikan ominaisuuksien vuoksi kehittyvän sikiön verenkierto ei yleensä kärsi synnynnäisistä sydämen vajaatoiminnoista. Synnynnäiset sydänviat esiintyvät lapsilla heti syntymän jälkeen tai jonkin ajan kuluttua, mikä riippuu suurten ja pienten verenkiertoalueiden välisen viestin sulkemisen ajoituksesta, keuhkoverenpainetaudin vakavuudesta, keuhkovaltimojärjestelmän paineesta, verenmenetyksen suunnasta ja määrästä, yksilöllisistä mukautuvista ja kompensoivista kyvyistä lapsen ruumis. Usein hengitystieinfektio tai jokin muu sairaus johtaa synnynnäisten sydänvikojen hermodynamiikkahäiriöiden kehittymiseen.

Jos synnynnäinen sydänsairaus on vaalea ja arteriovenoosinen purkautuminen, keuhkoverenkierron hypertensio kehittyy hypervolemian vuoksi; jos siniset venoarterialtiset virheet esiintyvät, potilailla esiintyy hypoksemiaa.

Noin 50% lapsista, joilla on suuri verenkierto pulmonaaliseen verenkiertoon, kuolee sydämen leikkausta sydämen vajaatoiminnan vuoksi ensimmäisen elinvuoden aikana. Lapsilla, jotka ovat astuneet tämän kriittisen linjan yli, pienen ympyrän veren purkautuminen vähenee, terveydentila vakiintuu, mutta keuhkoputkien prosessit keuhkojen astioissa etenevät vähitellen, aiheuttaen keuhkoverenpainetaudin.

Syanoottisissa synnynnäisissä sydämen vajaatoiminnoissa veren tai sen seoksen laskimopäästö johtaa pienen verenkierron pienen ja hypovolemian ylikuormitukseen, mikä aiheuttaa veren happisaturaation (hypoksemia) vähenemisen ja ihon ja limakalvojen syanoosin esiintymisen. Ilmanvaihdon ja elimistön perfuusion parantamiseksi kehittyy verenkiertoelimen verkko, minkä vuoksi potilaan tila voi pysyä tyydyttävänä pitkään huolimatta hemodynaamisista häiriöistä huolimatta. Kun kompensointimekanismit vähenevät, sydänlihaksen kehittyessä pitkittyneen sydänlihaksen hyperfunktion seurauksena syntyy vakavia peruuttamattomia dystrofisia muutoksia. Syanoottisissa synnynnäisissä sydänvirheissä leikkaus on osoitettu varhaislapsuudessa.

Synnynnäisen sydänsairauden oireet

Synnynnäisten sydänvikojen kliiniset oireet ja kulku määräytyvät poikkeavuuden tyypin, hemodynaamisten häiriöiden luonteen ja verenkierron dekompensoinnin kehityksen ajoituksen mukaan.

Syanoottisten synnynnäisten sydänvikojen vastasyntyneissä havaitaan ihon ja limakalvojen syanoosi (syanoosi). Syanoosi lisääntyy pienimmän jännityksen myötä: imevä, itkevä vauva. Valkoiset sydämen viat ilmenevät ihon valkaisemisena, raajojen jäähdyttämisenä.

Lapset, joilla on synnynnäisiä sydänvikoja, ovat yleensä levottomia, kieltäytyvät rintamasta, nopeasti kyllästyvät ruokintaprosessiin. Ne kehittävät hikoilua, takykardiaa, rytmihäiriöitä, hengenahdistusta, kaulan alusten turvotusta ja pulsoitumista. Kroonisissa verenkiertohäiriöissä lapset jäävät painon nousuun, korkeuteen ja fyysiseen kehitykseen. Synnynnäisissä sydämen häiriöissä sydänääni kuuluu yleensä heti syntymän jälkeen. Muita sydämen vajaatoiminnan oireita (turvotus, kardiomegalia, kardiogeeninen hypotrofia, hepatomegalia jne.) Löytyy.

Synnynnäisten sydänvikojen komplikaatiot voivat olla bakteeri-endokardiitti, polytemia, perifeerinen verisuonten tromboosi ja aivoverisuonten tromboembolia, kongestiivinen keuhkokuume, synkooppiset tilat, syanoottiset hyökkäykset, angina-oireyhtymä tai sydäninfarkti.

Synnynnäisen sydänsairauden diagnoosi

Synnynnäisten sydänvikojen tunnistaminen suoritetaan kattavan tutkimuksen avulla. Lapsia tutkittaessa havaitaan ihon värjäytymistä: syanoosin esiintyminen tai puuttuminen, sen luonne (perifeerinen, yleistetty). Sydämen auskultointi paljastaa usein sydämen sävyjen muutoksen (heikkeneminen, monistuminen tai halkeaminen), melua, jne. Fyysistä tutkimusta epäiltyyn synnynnäiseen sydänsairaukseen täydentää instrumentaalidiagnostiikka - elektrokardiografia (EKG), fonokardiografia (PCG), rintakehän röntgen, ehokardiografia ( kaikukardiografiatutkimukseen).

EKG voi paljastaa sydämen eri osien hypertrofian, EOS: n patologisen poikkeaman, rytmihäiriöiden ja johtumishäiriöiden esiintymisen, jotka yhdessä muiden kliinisen tutkimuksen menetelmien kanssa antavat meille mahdollisuuden arvioida synnynnäisen sydänsairauden vakavuutta. Päivittäisen Holterin EKG-valvonnan avulla havaitaan piilevä rytmi ja johtumishäiriöt. PCG: n avulla sydänsävyjen ja -äänien luonne, kesto ja sijainti määritetään tarkemmin ja perusteellisemmin. Rintakehän röntgenkuvat täydentävät aikaisempia menetelmiä arvioimalla keuhkoverenkierron tilaa, sydämen sijaintia, muotoa ja kokoa, muut elinten muutoksia (keuhkot, keuhkopussin, selkärangan). Echokardiografian aikana seinien ja sydänventtiilien anatomiset viat, suurten astioiden sijainti visualisoidaan ja sydänlihaksen kontraktiilisuus arvioidaan.

Monimutkaisten synnynnäisten sydänvikojen sekä samanaikaisen keuhkoverenpainetaudin kanssa anatomisen ja hemodynaamisen diagnoosin tarkentamiseksi on tarpeen suorittaa sydämen syvennys ja angiokardiografia.

Synnynnäisten sydänvikojen hoito

Lasten kardiologian vaikein ongelma on synnynnäisten sydänvikojen kirurginen hoito ensimmäisen elinvuoden lapsilla. Useimmat varhaislapsuuden operaatioita suoritetaan syanoottisten synnynnäisten sydänvirheiden varalta. Jos vastasyntyneellä ei ole merkkejä sydämen vajaatoiminnasta, kohtuullinen syanoosi, leikkaus voi viivästyä. Synnynnäisiä sydänvikoja sairastavien lasten seurantaa suorittaa kardiologi ja sydänkirurgi.

Kussakin tapauksessa erityinen hoito riippuu synnynnäisen sydänsairauden tyypistä ja vakavuudesta. Sydämen seinämien synnynnäisten vikojen leikkaus (VSD, DMPP) voi sisältää plastiikkakirurgian tai väliseinän sulkemisen, vian endovaskulaarisen tukkeutumisen. Vaikean hypoksemian läsnä ollessa synnynnäisiä sydänvikoja sairastavilla lapsilla ensimmäinen vaihe on palliatiivinen interventio, joka merkitsee erilaisten intersysteemin anastomosien määräämistä. Tällainen taktiikka parantaa veren hapetusta, vähentää komplikaatioiden riskiä, ​​mahdollistaa radikaalin korjauksen edullisemmissa olosuhteissa. Aortan puutteissa suoritetaan aortan koarktin, aortan stenoosin muovin jne. Resektio tai balloonlaajentuminen. Keuhkovaltimon stenoosin hoito on avoin tai endovaskulaarinen valvuloplastia jne.

Anatomisesti monimutkaiset synnynnäiset sydänvirheet, joissa radikaali leikkaus ei ole mahdollista, edellyttävät hemodynaamista korjausta eli valtimon ja laskimoveren virtauksen erottamista anatomista vikaa poistamatta. Näissä tapauksissa voidaan suorittaa Fontenin, Senningin, Mustardin jne. Toimintaa, ja vakavat viat, joita ei voida kirurgiseen hoitoon, edellyttävät sydämensiirtoa.

Synnynnäisten sydänvikojen konservatiivinen hoito voi sisältää epäterveellisten syanoottisten hyökkäysten, akuutin vasemman kammion vajaatoiminnan (sydämen astman, keuhkopöhön), kroonisen sydämen vajaatoiminnan, sydänlihaksen iskemian, rytmihäiriöiden oireenmukaisen hoidon.

Synnynnäisten sydänvikojen ennustaminen ja ehkäisy

Vastasyntyneiden kuolleisuuden rakenteessa synnynnäiset sydänvirheet sijoittuvat ensimmäiseksi. Ilman pätevää sydänleikkausta ensimmäisen elinvuoden aikana 50–75% lapsista kuolee. Korvausjaksolla (2-3 vuotta) kuolleisuus pienenee 5 prosenttiin. Synnynnäisen sydänsairauden varhainen havaitseminen ja korjaus voi merkittävästi parantaa ennustetta.

Synnynnäisten sydänsairauksien ehkäisy edellyttää raskauden suunnittelua, sikiöön kohdistuvien haitallisten vaikutusten poistamista, lääketieteellistä ja geneettistä neuvontaa ja tietoisuuden lisäämistä naisten keskuudessa, joilla on riski saada sydänsairaus. merkkejä abortista. Raskauden ylläpitäminen synnynnäistä sydänsairautta sairastavilla naisilla vaatii lisääntyvää huomiota synnytyslääkäri-gynekologilta ja kardiologilta.

Synnynnäinen sydänvika lapsilla

Lapsissa synnynnäiset sydänvirheet ovat todellinen vitsaus tänään. Tämä on ryhmä sairauksia, joille on tunnusomaista sydämen erilaiset viat synnytyksen kehittymisen patologioiden vuoksi.

Kaikista vastasyntyneistä 0,8–1,2% syntyy jonkinlaisen synnynnäisen vian takia ja nämä ovat melko suuria määriä, koska tämä tilasto oli 20–25 vuotta lähes 2 kertaa pienempi.
Melkein kolmanneksella vastasyntyneistä on sydänvikoja "kimpussa" muiden synnynnäisten patologioiden kanssa: hermosto, tuki- ja liikuntaelimistö. Kaikki tämä on yhteydessä inhottavaan ekologiaan, joka vaikuttaa kielteisesti ihmisen immuunijärjestelmään.

Synnynnäinen sydänvika lapsilla: luokitus

Lääkärit käyttävät eri luokituksia tämän ryhmän tauteihin. Käytännön kardiologiassa ne on jaettu kahteen tyyppiin:

1. "Sinisen" tyypin (syanoottinen) lasten synnynnäiset sydänvirheet.
Niille on ominaista laskimon ja valtimoveren sekoittuminen venoarterialin purkautumiseen ja siihen kuuluu 2 ryhmää:
- pienellä verenkierron alenemalla (Ebsteinin poikkeama, Fallotin tetrad);
- pienen verenkierron (Eisenmenger-monimutkainen).

2. "Valkoinen" -tyyppisten lasten synnynnäiset sydänvirheet.
Niille on tunnusomaista se, että se ei sekoita valtimo- ja laskimoveriä sen arteriovenoosiseen purkaukseen ja sisältää 4 ryhmää:
- pienen ympyrän verenkierron heikkeneminen (keuhkojen stenoosi eristetty).
- pienen verenkierron rikastuksella (eteisvuoren vika, kammion väliseinävika.);
- suuren ympyrän verenkierron heikkeneminen (aortan koarktio, eristetty aortan stenoosi).
- käytännössä ilman hemodynaamisia häiriöitä (dispositiot ja sydämen dystopia).

Synnynnäinen sydänvika lapsilla: syyt

Sikiön sydän alkaa kehittyä kohdussaan jo 2-8 viikon raskauden aikana, ja vasta sitten synnynnäinen sydänsairaus vastasyntyneissä alkaa muodostua alkion syntymisen seurauksena. Tärkeimmät syyt tähän ovat:

- geneettinen taipumus - 90%;
- kromosomihäiriöt - 5%
- mutaatio geenin muutokset - 2-3%
- ulkoiset tekijät (huumeiden käyttö ja vanhempien alkoholismi, tartuntataudit ja huumeiden väärinkäyttö) - 1-2%

On myös ns. Riskitekijöitä:
- yli 35-vuotiaat naiset ja yli 45-vuotiaat miehet;
- endokriinihäiriöt vanhemmilla;
- naiset, joilla on ollut abortti, keskenmeno;
- historiaa synnytyksestä;
- ympäristöystävällisissä olosuhteissa.

Synnynnäinen sydänvika lapsilla: oireet

Sydänsairauksien tunnistaminen vastasyntyneellä voi olla seuraavat ominaisuudet:
- korvien ja huulten ihon sininen väri, joka on erityisen voimakas imetyksen tai itkevän vauvan aikana;
- "valkoisilla" paikoilla, ihon liiallinen kuoppa näkyy ja raajat tuntevat kylmän kosketukseen;
- melujen ilmentyminen sydämen kuuntelussa (ei välttämättä osoita vikaa, vaan se on lisämerkki);
- sydämen vajaatoiminnan oireet;

Usein vastasyntyneiden synnynnäistä sydänsairautta ei voida välittömästi tunnistaa, mutta ajan myötä (ensimmäisten 10 elinvuoden aikana) lapsen sairaus ilmenee viiveenä hänen fyysisessä kehityksessään, hengenahdistuksessa jopa lievässä rasituksessa, syanoosi tai vaalea iho.

Synnynnäinen sydänvika lapsilla: hoito

Synnynnäisten sydänvikojen hoito lapsilla voidaan jakaa kirurgiseen ja terapeuttiseen (konservatiivinen).

Sydänkirurgia on radikaali menetelmä, mutta tehokkain. Jos vastasyntyneillä diagnosoidaan synnynnäinen sydänsairaus, toimenpide toteutetaan parhaiten välittömästi ensimmäisinä päivinä tai jopa tunteina. Jos tämä on mahdotonta useista syistä, on välttämätöntä pyrkiä siihen, että toimenpide toteutetaan lapsen ensimmäisen elinvuoden aikana. Useimmiten kirurgista hoitoa käytetään "sinisiä" vikoja varten.

Konservatiivinen hoito koostuu pääasiassa immuunijärjestelmän tukemisesta ja taustalla olevan taustahaavan hoidosta. Näihin tarkoituksiin, sekä kehon palauttamiseksi leikkauksen jälkeisen kuntoutusjakson aikana, immuunivalmiste Transfer Factor Cardio on erittäin tehokas monimutkaisessa hoidossa. Tämä lääke on valmistettu immuunimolekyylien - immuunijärjestelmän komponenttien perusteella, jotka kerran elimistössä suorittavat seuraavat toiminnot:
1. Palauta kokonaan (DNA-tasolla) koko immuunijärjestelmän optimaalinen toiminta, neutraloimalla sydän- ja verisuonijärjestelmään suunnattuja antigeenejä.
2. Poista sydänlääkkeiden kielteiset vaikutukset samalla kun parannetaan niiden terapeuttista vaikutusta.
3. Kolmas toiminto on ainutlaatuisin - immuunimuistin toiminto. Transfaktorimolekyylit ovat kehon immuunimuistin kantajia: ne "muistavat" kaikki vieraat elementit ja menetelmät niiden käsittelemiseksi ja tallentamaan nämä tiedot niin kauan kuin henkilö on elossa, ja kun nämä elementit hyökkäävät elimistöön uudelleen, immuunimolekyylit "ottavat" tallennetut tiedot ja käyttävät niitä neutraloida nämä elementit.
Tämä algoritmi tekee tästä immunomodulaattorista ainutlaatuisen, tähän asti vertaansa vailla.

Nykyään vastasyntyneiden synnynnäinen sydänsairaus voidaan hoitaa hyvin onnistuneesti ja tiedämme, miten saat Cardion Transfactorin, soita meille, konsulttimme auttavat aina sinua.

© 2009-2018 Transfer Factor 4Life. Kaikki oikeudet pidätetään.
Sivukartta
Roux-Transferfactorin virallinen sivusto.
Moskova, st. Marxist, 22, s. 1,. 505
Tel: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

© 2009-2018 Transfer Factor 4Life. Kaikki oikeudet pidätetään.

Ru-Transfer Factorin virallinen sivusto. Moskova, st. Marxist, 22, s. 1,. 505
Tel: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

Lasten synnynnäiset sydänvirheet: luokitus, havaitsemis- ja hoitomenetelmät

Ennen lapsen syntymistä syntyneitä sydänlihaksen, sen venttiilien ja säiliöiden anatomisia poikkeavuuksia kutsutaan synnynnäisiksi sydänvirheiksi. Ne aiheuttavat heikentynyttä verenkiertoa elimistössä ja koko verenkiertojärjestelmässä.

Sinivalkoisen tai vaalean ihonvärin ilmentyminen, sydämen äänet, lasten hitaampi kehitys riippuu sydämen vian tyypistä. Niihin liittyy yleensä sydän- ja verisuoni- ja keuhkojärjestelmien toimintahäiriö. Yleisin hoitomenetelmä on leikkaus.

Lue tämä artikkeli.

Syyt sydänsairauksiin

Kromosomirakenteen häiriöt, geenimutaatiot ja altistuminen ulkoisille tekijöille voivat johtaa sydämen vian muodostumiseen, mutta useammin kaikki nämä tekijät vaikuttavat samanaikaisesti.

CHD: n etiologia (synnynnäinen sydänsairaus)

Kromosomien osan, joka on muuttunut geenisekvenssi, poistaminen tai kaksinkertaistaminen, esiintyy väliseinän, kammioiden tai näiden yhdistelmän välisessä väliseinässä vikoja. Kun geenien uudelleenjärjestelyt sukupuolikromosomeissa, aortan luumen kapeneminen on useammin diagnosoitu.

Eri CHD: iden muodostumiseen liittyvät geenit: ASD - eteisvuorovaurio, AVB - atrioventrikulaarinen lohko; AVSD - atrioventrikulaarinen väliseinävika; DORV - säiliöiden kaksinkertainen poistuminen oikeasta kammiosta; PDA - avoin valtimokanava; PV / PS - keuhkojen stenoosi; TGA - suurten alusten saattaminen osaksi kansallista lainsäädäntöä; TOF - Fallotin tetradi; VSD - kammion väliseinävika

Geenimutaatiot aiheuttavat yleensä samanaikaisen sydänvikojen ja muiden elinten vaurioiden kehittymisen. Perintötyypit liittyvät X-kromosomiin, siirretään hallitseviin tai resessiivisiin geeneihin.

Ympäristötekijöiden vaikutukset raskaana olevaan naisiin ovat vaarallisimpia ensimmäisen kolmanneksen aikana, koska tällä hetkellä syntyy sikiöelimiä. Synnynnäinen sydänsairaus aiheuttaa:

• Virustaudit: vihurirokko, vesirokko, sytomegalovirus, adenovirusinfektio, hepatiitti C.
• Tuberkuloosi, syfilis tai toksoplasmoosi.
• Ionisoivan tai röntgensäteilyaltistuksen vaikutus.
• Alkoholin saanti, tupakointi tai huumeriippuvuus.
• Teolliset vaarat: kemikaalit, pöly, tärinä, sähkömagneettiset kentät.

Vihurirokovirus aiheuttaa näkövammaa glaukoomasta, kaihista, aivojen vajaatoiminnasta, luuston poikkeavuuksista, kuulon heikkenemisestä sekä patologioista, kuten Fallotin tetradista, sydämen väliseinän vikoja, suurten alusten virheellisestä sijainnista. Synnytyksen jälkeen valtimokanava pysyy auki ja aortan ja keuhkovaltimon voi liittyä yhteiseen runkoon.

Raskaana olevat naiset, jotka käyttävät alkoholijuomia, amfetamiinia, antikonvulsantteja, litium-suoloja ja progesteronia, jotka voivat määrätä raskauden säilyttämiseksi, voivat vaikuttaa keuhkovaltimon, aortan, venttiilivikojen, eteisvyöhykkeen tai solujen välisen väliseinän kaventumiseen.

Äidissä oleva diabetes ja diabetesta edeltävä tila johtaa alusten epänormaaliin asemaan ja sydämen seinien eheyteen. Jos raskaana oleva nainen kärsii nivelreumasta tai reumaattisesta sydänsairaudesta, lisääntyy sydänsairauden kehittymisen todennäköisyys.

Lapset kärsivät puutteista useammin, jos:

• Odotettu äiti alle 15, yli 40;
• raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana oli vakava toksikoosi;
• siellä oli mahdollisuus keskenmenoon;
• endokriinisten elinten toiminnassa oli poikkeavuuksia;
• lähisukulaiset kärsivät sydämen kehityshäiriöistä lapsuudesta lähtien.

Funktionaalisten häiriöiden kehittymisen mekanismi

Riskitekijöiden vaikutuksesta kromosomaalisen laitteen rakenteen katkeaminen sikiöllä ei ole ajoissa sulkemassa sydämen kammioiden välisiä väliseinämää, venttiilit muodostuvat epäsäännöllisestä anatomisesta muodosta, sydämen ensisijainen putki kääntyy riittämättömästi ja astiat muuttavat sijaintiaan.

Normaalisti lapsen synnytyksen jälkeen oviaukko aukon ja valtimokanavan välillä on suljettu, koska niiden toiminta on välttämätöntä vain kohdunsisäisen kehityksen ajaksi. Mutta joissakin vauvoissa, joilla on synnynnäisiä poikkeavuuksia, ne pysyvät auki. Kun sikiö on kohdussa, sen verenkierto ei kärsi, ja syntymän jälkeen tai myöhemmin, sydämen töissä tapahtuu poikkeamia.

Sääntöjen rikkomisen ehdot riippuvat suuresta ja pienestä verenkierron ympyrää yhdistävän reiän ylikuormituksen ajasta, keuhkojärjestelmän verenpaineen noususta sekä lapsen yleisestä tilasta, mahdollisuudesta kehittää adaptiivisia reaktioita.

Keuhkoverenpainetauti on kehittänyt niin sanottuja vaaleita vikoja, jotka liittyvät veren vapautumiseen suuresta verenkiertoon. Ilman leikkausta vain puolet lapsista asuu yhden vuoden iässä. Tällaisten imeväisten kuolleisuuden suuri todennäköisyys liittyy verenkiertohäiriön lisääntymiseen.

Jos lapsi on ylittänyt vaarallisen iän, veren ulosvirtaus keuhkoihin alenee ja terveydentila paranee, kunnes sklerootti muuttuu ja paine laskee keuhkojen verenkiertojärjestelmässä.

"Sinisen" epämuodostumien ilmaantuminen johtaa laskimon valtimoiden purkautumiseen, ne aiheuttavat veren happipitoisuuden laskua - hypoksemiaa. Verenkiertohäiriöiden muodostuminen käy läpi useita vaiheita:

1. Valtion tuhoaminen tarttuvien ja muiden vastaavien sairauksien tapauksessa.

2. Systeeminen verenkierto on ylikuormitettu, pienessä ympyrässä ei ole riittävästi verta.

3. Vakuusalukset kehittyvät - terveydentila vakiintuu.

4. Pitkällä ylikuormituksella sydämen lihas heikkenee.

6. Sydämen vajaatoiminta etenee.

Kirurginen hoito on tarkoitettu sellaisten vikojen varalle, joihin liittyy ihon sinertävä väri, mahdollisesti aikaisintaan.

Luokittelu synnynnäisen venttiilin sydänsairaus

Sydänvikojen kliininen kuva mahdollistaa erottamisen kolmesta tyypistä: "sininen", "vaalea", veren poistuminen kammioista.

Fallot-sairaudet ja suurten alusten aseman loukkaukset, silmukoidut kolmivärinen venttiili ovat syanoottisen ihonvärin vikoja. Jos kyseessä on "vaalea" vika, veri valuu valtimosta laskimoon - suljettu valtimokanava, sydämen seinien rakenteen poikkeavuuksia. Veren kulkeutuminen kammioista liittyy verisuonten supistumiseen - stenoosiin, aortan koarktioon, kapeaan keuhkovaltimoon.

Synnynnäisten sydänvikojen luokitteluun voidaan valita keuhkojen perfuusion periaate. Tällä lähestymistavalla voidaan erottaa seuraavat patologiset ryhmät:

• keuhkoverenkierto ei ole rikki;
• suuri veren virtaus keuhkoihin;
• huono verenkierto keuhkoihin;
• yhdistetyt viat.

Keuhkoveren virtaus on lähellä normaalia.

Tällaisia ​​vikoja ovat aortan kapeneminen, sen venttiilin puuttuminen tai sulkeminen, keuhkovaltimon venttiilin vajaatoiminta. Vasemmassa atriumissa voi esiintyä väliseinää, joka jakaa sen kahteen osaan - kolmen eteisen tyyppiseen patologiaan. Mitral-venttiili voi olla epämuodostunut, sulkeutunut löyhästi, kartiomainen.

Lisääntynyt veren määrä keuhkoissa

Voi olla "valkoisia" vikoja: väliseinävirheitä, suurten alusten välistä fistulaa, Lutambashin tautia. Ihon syanoosi kehittyy suurella aukolla interventrikulaariseen väliseinään ja kolmivaiheisen venttiilin tukkeutumiseen avoimen valtimokanavan kanssa, jolla on korkea paine keuhkoverenkiertojärjestelmässä.

Alhainen verenkierto keuhkoihin

Ilman syanoosia keuhkojen verenvirtausta toimittavan valtimon kapeneminen. Sydämen rakenteen monimutkaisia ​​patologioita - Fallo, Ebsteinin vikoja ja oikean kammion vähenemistä seuraa ihon sinertävä väri.

Yhdistetyt tuulet

Näitä ovat sydämen kammioiden ja suurten astioiden välisen tiedonsiirron heikentyminen: Taussig-Bingin patologia, epänormaali aortan tai keuhkovaltimon purkautuminen kammiosta kahden verisuonten sijaan, on yksi, yleinen.

Merkkejä sydänvikojen esiintymisestä lapsessa

Oireiden vakavuus riippuu patologian tyypistä, verenkiertohäiriöiden mekanismista ja sydämen dekompensoinnin ajasta.

Kliininen kuva voi sisältää tällaisia ​​merkkejä:

• syanoottiset tai vaaleat limakalvot ja iho;
• vauva tulee levottomaksi, heikkenee nopeasti ruokinnan aikana;
• hengenahdistus, nopea syke, oikean rytmin rikkominen;
• fyysisen rasituksen myötä oireet lisääntyvät;
• kasvua ja kehitystä, hidasta painonnousua;
• kuunnellessasi on sydänsurmio.

Hemodynaamisten häiriöiden etenemisen myötä esiintyy edemoja, sydämen kokoa, hepatomegaliaa ja emaciaatiota. Infektion lisääminen voi aiheuttaa keuhkokuumeen, endokardiittiin. Tyypillinen komplikaatio on aivojen, sydämen ja perifeerisen verisuonten alusten tromboosi. On hengenvetoa ja syanoosia, pyörtymistä.

Katso lapsille CHD: n oireita, diagnoosia ja hoitoa:

CHD: n diagnoosi

Tarkastustietojen avulla voidaan arvioida ihon väriä, läsnäoloa, syanoosia, auskulttia paljastaa sydämen särmäyksen, heikkeneminen, halkeaminen tai sävyjen vahvistuminen.

Instrumentaalinen tutkimus epäiltyyn synnynnäiseen sydänsairaan sisältää:

• Rintakehän röntgensädiagnoosi;
• EKG;
• ekologian tutkimus;
• Phono KG;
• angioedeema CT;
• kuulostaa sydämestä.

EKG - merkit: eri osien hypertrofia, johtumishäiriöt, rytmihäiriöt. Päivittäisen seurannan avulla paljastuu piilotettuja rytmihäiriöitä. Fonokardiografia vahvistaa patologisten sydänsävyjen, kohinaa.

Tutkimuksissa tutkitaan keuhkokuvio, sydämen sijainti, ääriviivat ja koko.

Echologinen tutkimus auttaa määrittämään venttiililaitteen, väliseinien, suurten astioiden aseman, sydänlihaksen moottorin kapasiteetin anatomiset poikkeavuudet.

Synnynnäisten sydänvikojen hoitovaihtoehdot

Hoitomenetelmän valinta määräytyy lapsen tilan vakavuuden mukaan - sydämen vajaatoiminnan aste, syanoosi. Vastasyntyneessä lapsessa toiminta voidaan lykätä, jos näitä oireita ilmenee heikosti, mikä edellyttää jatkuvaa seurantaa sydämen kirurgin ja lastenlääkärin toimesta.

CHD: n hoito

Lääkehoito sisältää sellaisten lääkkeiden käyttöä, jotka kompensoivat sydämen vajaatoimintaa: vasodilataattori ja diureettiset lääkkeet, sydämen glykosidit, antiarytmiset lääkkeet.

Antibiootteja ja antikoagulantteja voidaan määrätä, jos niitä annetaan, tai ehkäisemään komplikaatioita (samanaikaisesti).

Kirurginen toimenpide

Toimenpide on tarkoitettu hapenpuutteen varalta lapsen tilan väliaikaiseksi lievittämiseksi. Tällaisissa tilanteissa pääalusten väliset erilaiset anastomosiat (yhteydet) on päällekkäin. Tällainen hoito on lopullinen yhdistetyille tai monimutkaisille sydämen poikkeavuuksille, kun radikaali hoito ei ole mahdollista. Vaikeassa tilanteessa on osoitettu sydämensiirto.

Edullisissa olosuhteissa palliatiivisen kirurgisen hoidon jälkeen, plastiikkakirurgia, sydänseinämän sulkeminen, vatsan sisäinen tukos. Suurten verisuonten patologian tapauksessa, osan poistaminen, supistetun alueen balloonlaajennus, venttiilin tai stenoosin muovinen korjaus.

Synnynnäisten sydänvikojen ennuste

Sydänsairaus on vastasyntyneiden yleisin kuolinsyy. Jopa yksi vuosi 50–78 prosentista lapsista kuolee ilman erityistä hoitoa sydänleikkausyksikössä. Koska toimintamahdollisuudet kasvoivat kehittyneempien laitteiden ulkonäön myötä, kirurgisen hoidon käyttöaiheet ovat laajenemassa, ne suoritetaan aikaisemmassa iässä.

Toisen vuoden jälkeen hemodynaamiset häiriöt kompensoidaan, lasten kuolleisuus vähenee. Mutta kun sydänlihaksen heikkouden merkit etenevät vähitellen, on mahdotonta sulkea pois leikkauksen tarvetta useimmissa tapauksissa.

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet raskauden suunnittelemiseksi

Ennen raskauden suunnittelua lapsen sydänsairauksien riskistä tulisi käydä lääkärin geneettisessä keskuksessa.

Tämä on välttämätöntä endokriinisen järjestelmän sairauksien ja erityisesti diabeteksen tai sen alttiuden, reumaattisten ja autoimmuunisairauksien, kehitysvammaisten potilaiden läsnäolon läheisyydessä.

Ensimmäisten kolmen kuukauden aikana raskaana olevan naisen tulisi sulkea pois yhteys potilaisiin, joilla on virus- ja bakteeri-infektiotaudit, ottamatta lääkkeitä ilman lääkärin suositusta, kokonaan luopumaan alkoholin käytöstä, huumeista, tupakoinnista (mukaan lukien passiivinen).

Valitettavasti synnynnäinen sydänsairaus ei ole harvinaista. Lääketieteen kehityksessä tämä ongelma voidaan kuitenkin ratkaista, mikä lisää lapsen mahdollisuuksia onnelliseen ja pitkään elämään.

Katso vinkkejä vanhemmista, joiden lapsilla on synnynnäinen sydänsairaus, tästä videosta:

Hoito leikkauksen muodossa voi olla ainoa mahdollisuus potilaille, joilla on interatiaalisen väliseinän vika. Se voi olla vastasyntyneen synnynnäinen vika, ilmenee lapsilla ja aikuisilla, toissijainen. Joskus on itsenäinen sulkeminen.

Onneksi sydämen ektopiaa ei usein diagnosoida. Tämä vastasyntyneiden patologia on vaarallista sen seurauksilla. Se tapahtuu rintakehän, kohdunkaulan. Syyt siihen ei ole aina mahdollista, vaikeat vaihtoehdot, hoito on merkityksetöntä, lapset kuolevat.

Nykyaikaisissa diagnostisissa keskuksissa sydänsairaudet voidaan määrittää ultraäänellä. Sikiössä se näkyy 10-11 viikossa. Synnynnäisten oireet määritetään myös käyttämällä muita tutkimusmenetelmiä. Rakenteen määrittämisessä ilmenneitä virheitä ei suljeta pois.

Myös vastasyntynyt voi laittaa fallo vices. Tämä synnynnäinen patologia voi olla monenlaisia: dyad, triad, tetrad, pentad. Ainoa tapa on sydänleikkaus.

Paljastunut aortan sydänsairaus voi olla useita eri tyyppejä: synnynnäinen, yhdistetty, hankittu, yhdistetty, stenoosien vallitsevuus, avoin, ateroskleroottinen. Joskus ne hoitavat lääkitystä, muissa tapauksissa vain leikkaus säästyy.

Aorto-keuhkofisteli havaitaan imeväisillä. Vastasyntyneet ovat heikkoja, kehittyvät huonosti. Lapsella voi olla hengenahdistus. Onko aortan ja keuhkojen fistula sydänvika? Otetaanko hänet armeijaan?

Jotkut hankitut sydänsairaudet ovat suhteellisen turvallisia aikuisille ja lapsille, viimeksi mainitut vaativat lääketieteellistä ja kirurgista hoitoa. Mitkä ovat epämuodostumien syyt ja oireet? Miten diagnoosi ja ennaltaehkäisy ovat? Kuinka monta elää sydämen vikana?

Jos raskaus on tulossa, ja sydänvikoja on havaittu, toisinaan lääkärit vaativat aborttia tai adoptiota. Millaisia ​​komplikaatioita voi esiintyä synnynnäisten tai hankittujen vikojen äideissä raskauden aikana?

Myös sikiössä havaitaan yhteisen valtimon runko melko vakava epämuodostuma. Vanhojen laitteiden yhteydessä se löytyy kuitenkin jo vastasyntyneestä. Se on jaettu PRT-tyyppeihin. Syyt voivat olla sekä perinnöllisiä että vanhempien elämäntapoja.