Aortan koarktaminen

Aortan - synnynnäisen kaventumisen tai lumenin sulkemisen rajoittaminen rajoitetulla alueella. Useimmiten (95%) tämä supistuminen sijaitsee aortan kannassa, joka ymmärretään segmentiksi vasemmasta sublavian valtimosta ensimmäiseen parin keskinäisvaltimoihin. Muut supistusten paikannukset ovat mahdollisia - nousevassa, laskevassa rintakehässä tai vatsan aortassa. Aortan rinnakkaislääkitys muodostaa jopa 30% kaikista synnynnäisistä sydänvirheistä.

Vian hemodynaaminen luonne on verenvirtauksen rajoittuminen supistetun alueen läpi, minkä seurauksena aortan ja sen haarojen valtimopaine nousee merkittävästi kapenevan pisteen yläpuolelle (jopa 200 mmHg ja enemmän) ja laskee sen alapuolelle, ts. Valtimon oireyhtymä kehittyy aivojen ja kehon ylemmän puolen verenpaineesta, joka johtaa vasemman kammion systoliseen ylikuormitukseen, sydänlihaksen hypertrofiaan ja sen dystrofiaan. Jälkimmäistä pahentaa sepelvaltimon vajaatoiminnan lisääminen ajan myötä. Tämän seurauksena kehittyy vakava vasemman kammion dekompensointi. Aivoverisuonijärjestelmän verenpaine johtaa useisiin aivojen oireisiin. Valtimojärjestelmässä supistuskohdan alapuolella verenpaine vähenee merkittävästi, ja verenkierto kehon alaosaan johtuu pääasiassa vakuuskierrosta, joka ei aina riitä.

Kliininen kuva ja diagnoosi. Valitukset ovat yleensä poissa. Ainoastaan ​​murrosikä, yleinen heikkous, huimaus, päänsärky, parestesiat ja jalkojen lisääntynyt kylmyys voivat näkyä. Taudin diagnosointi on hyvin yksinkertaista: tieto tästä patologiasta ja huolellisesta tutkimuksesta antaa sinulle mahdollisuuden tehdä diagnoosi tarkasti useimmissa tapauksissa. Pulssin puuttuminen jalkojen valtimoissa, joilla on vakio lisääntynyt paine ylempien raajojen valtimoissa, on lähes pathognomoninen merkki aortan koarctoitumisesta. Kun aortan luumenin okkluusi on puutteellinen coarctation-alueella, jalkojen valtimoiden pulsointi voidaan ylläpitää, mutta heikkenee, kuten verenpaineen aleneminen osoittaa (terveellä henkilöllä verenpaine alaraajoissa on 20-40 mm Hg. Korkeampi kuin ylemmillä). Kun tarkastellaan sopivan kehon muodon lisäksi (usein miesten urheilullinen tyyppi, naisten pykninen), voit havaita laajentuneiden ristikytkimien valtimoiden pulsoitumista. Sydänrajat laajenevat pääsääntöisesti vasemmalle vasemman kammion hypertrofian vuoksi. Auskultoinnin aikana systolinen myrsky kuulee rintalastan koko vasemman reunan ympäriltä, ​​samoin kuin takaa, aortan stenoosin heijastuksen yläpuolella, ja joskus yli laajennettujen, sykkivästä interostoalisesta valtimosta. Lasten EKG-tiedot voivat paljastaa vain vasemman kammion systolisen ylikuormituksen merkkejä, aikuisilla, sen hypertrofialla ja sepelvaltimon vajaatoiminnalla, usein diffuusi lihaksen muutoksilla.

Röntgenkuvissa sydämen aortan konfiguraatio määräytyy pääasiassa vasemman kammion laajenemisesta. Aortan coarctationin tunnusmerkkinä on 3-4 parin parin alareunan kuvioiden läsnäolo. Kylkiluun muodostuminen kehittyy johtuen luun muodonmuutoksesta jyrkästi laajentuneiden ja mutkikkaiden välisten valtimoiden alemman uran alueella. Sekä rintakehän valtimoiden pulssi että kylkiluun supistuminen voidaan havaita potilaan rintakehän palpointiin. Tomogrammissa aortan kapeneminen on pääsääntöisesti selvästi nähtävissä. Angiokardiografia on ilmoitettu epäselvissä tapauksissa tai tapauksissa, joissa epäillään aortan koarktumista muiden vikojen kanssa. Näistä yleisimpiä ovat avoimet valtimokanavat ja aortan stenoosi. Myöhemmin aorttaventtiilin vajaatoiminta voi kehittyä nousevan aortan pohjalla olevien dystrofisten muutosten vuoksi.

Ei-operoitujen potilaiden keskimääräinen elinajanodote on 25-30 vuotta. Yleisin kuolinsyy potilaille ovat kallonsisäinen verenvuoto, aortan repeämä, sydäninfarkti, akuutti sydämen vajaatoiminta ja infektiivinen endokardiitti.

Aortan coarctationin differentiaalinen diagnoosi on suoritettava neuroverenkierron dystonialla, verenpainetaudilla, renovaskulaarisella verenpaineella, sydämen vajaatoiminnoilla ja munuaissairaudella, johon liittyy valtimon verenpaine. Suurin määrä virheitä tämän vian tunnistamisessa liittyy taudin pääasiallisten kliinisten ilmenemismuotojen laiminlyöntiin, yleisten lääketieteellisten tutkimusmenetelmien aliarviointiin, valtimotyyppien huomiotta jättämiseen sekä verenpaineen mittaukseen jaloissa ja tietojen vertailevassa arvioinnissa.

Hoito toimii vain. Ihanteellinen kirurgian tyyppi, varsinkin kasvavilla lapsilla, on aortan kapenevan osan resektointi sen anastomosisipäästä päähän (kuva 18). Tällainen toimenpide on kuitenkin usein mahdotonta, kun säiliön seinämän kapeneva ja vakava sklerootti muuttuu selvästi. Tällaisessa tilanteessa aortan proteesit suoritetaan synteettisellä proteesilla (kuvio 19) sekä kapenevan kohdan muovileikkauksella synteettisellä laastarilla (kuva 20) tai vasemmassa sublavian valtimossa (kuva 21). Useat potilaat voivat läpikäydä ballonivärähtelyä röntgenolosuhteissa.

Aortan koarktaminen

Aortan koarktio on synnynnäinen epämuodostuma, jolle on tunnusomaista aortan lumenin segmentaarinen (paikallinen) kaventuminen tai sen täydellinen katkeaminen kaaren kantassa, paljon vähemmän sen rintakehän tai vatsan osassa. Aortan koarktaminen ei tarkkaan ottaen ole itse sydämen synnynnäinen vika, koska se on paikan päällä sen ulkopuolella, joka vaikuttaa aortaan - suurimpaan keuhkoverenkierron valtimoalukseen, joka ulottuu sydämen vasemman kammion ulottuvilta. Itse sydämen rakenne tässä synnynnäisessä patologiassa on normaalia. Kuitenkin aortan koarctatiota kutsutaan aina synnynnäisten sydänvikojen ryhmäksi, koska koko verenkiertojärjestelmä (sydän- ja verisuonijärjestelmä) kärsii sen aikana, ja aortan koarktation muodostuminen itse liittyy suoraan sydämen rakenteisiin ja voidaan yhdistää joidenkin muiden synnynnäisten vikojen kanssa. Aortan koarktista kuvattiin ensin vuonna 1791 italialaisella patologilla D. Morgagniilla.

Aortan koarktio sijaitsee yleensä tietyssä, tyypillisessä paikassa, jossa aortan kaari menee aortan laskevaan osaan. Tällainen paikannus johtuu siitä, että aortan sisempi lumen on yleensä supistumassa: nämä kaksi osaa muodostuvat erilaisista alkionipuista.

Kaavamainen kuva aortan koarktiosta

Tämän synnynnäisen vian esiintymistiheys on 6,7 - 15% kaikista synnynnäisistä sydänvioista ja 3-5 kertaa useammin miehillä kuin naisilla.

Aortan koarktiota on kahdenlaisia:

1) Aortan ”aikuisen” tyyppinen koarktatyyppi - siinä aortan luumenissa, joka on alle (veren alapuolella), esiintyy segmentti, jossa vasen sublavian valtimo lähtee siitä; valtimokanava on suljettu;
2) Aortan "lapsen" (pikkulapsen) koarktatyyppi - samassa paikassa on aortan hypoplasia (alikehitys), mutta valtimokanava on auki.

Lisäksi anatomisista ominaisuuksista riippuen on olemassa kolme erilaista rinnakkaisvaihtoehtoa:

1. Aortan eristetty koarctaatio (ilman yhdistelmää muiden synnynnäisten sydänvikojen kanssa);
2. Aortan koarktaminen yhdistettynä avoimeen valtimokanavaan; puolestaan ​​voidaan jakaa:
• postduktalnaya (joka sijaitsee avoimen valtimokanavan alapuolella);
• yukstaduktalnaya (coarctation sijaitsee avoimen valtimokanavan tasolla);
• preductum (avoin valtimokanava avautuu aortan koarktin alapuolelle).
3. Aortan koarktaminen yhdistettynä muihin synnynnäisiin sydänvirheisiin: eteisvuoren vika (DMPP), kammion väliseinävirhe (VSD), Valsalva sinus aneurysma, suurten astioiden siirtäminen, aortan stenoosi ja muut.

Avoin valtimokanava havaitaan yli 60%: lla lapsista, joilla on aortan koarktatiota, ja kanavan halkaisija voi olla suurempi kuin aortan halkaisija. Aortan eristetty coarctaatio on yleisempää vanhemmilla lapsilla.

Aortan kapenemispaikasta alaspäin (alaspäin) sen seinä ohennetaan, ja luumenia laajennetaan, jolloin joskus saadaan aortan aneurysmin luonne (aortan alueen laajeneminen, jonka aiheuttavat patologiset muutokset sen seinien sidekudosrakenteissa). Aneurysmaaliset muutokset johtuvat turbulentin (epäsäännöllisen) verenvirtauksen aortan seiniin kohdistuvasta altistumisesta supistuskohdan alapuolelle. Vanhemmilla lapsilla aneurysmaaliset muutokset kehittyvät ja supistuvat - nousevassa aortassa.

Aortan koarktation epätyypillinen paikannus sijaitsee aortan rintakehän tai vatsan osassa. Joskus voi olla useita supistuksia.
On olemassa myös "pseudo-aortan aortta" - samanlainen kuin coarktation, aortan epämuodostuma, joka ei merkittävästi haittaa verenkiertoa, koska se on yksinkertainen aortan kidutus ja venymä.

Aortan koarktisen syyt

Aortan coarctationin kehittyminen johtuu aortan muodostumisprosessin rikkomisesta sikiön kehityksen aikana. Useimmiten aortan koarktio on Yuxtaductal (sijaitsee valtimokanavan tasolla. Valtimokanava, joka yhdistää aortan vasemman keuhkovaltimon kanssa, toimii normaalisti vain sisäisesti, ja lapsen syntymisen ja alveolaarisen hengityksen alkamisen jälkeen on todennäköistä, että synnytyksen aikana jotkut osa ductalisesta kudoksesta siirtyy aorttiin, jolloin aortan seinämä on sen sulkemisprosessissa mukana, mikä johtaa sen supistumiseen.

Joissakin harvinaisissa tapauksissa aortan koarktuminen voi tapahtua koko elämän ajan ateroskleroottisen aortan vaurion, aortan vaurion tai Takayasun oireyhtymän (aortan ja sen haarojen tuntemattoman tulehduksellisen sairauden) seurauksena.

Geneettinen alttius aortan koarktin muodostumiselle on läsnä potilailla, joilla on Shereshevsky-Turnerin oireyhtymä (kromosomitauti, joka johtuu vain yhden sukupuolen X-kromosomin läsnäolosta ja toisen puuttumisesta ja johon liittyy fyysisen kehityksen, lyhyen kasvun ja seksuaalisen kypsymättömyyden tyypillisiä poikkeavuuksia). Jokainen kymmenes potilas, jolla on tämä oireyhtymä, osoittaa aortan koarctationa.

Hemodynaamisten häiriöiden kehittymisen mekanismi (veren liikkuminen)

Aortan koarktation aikana mekaanisen esteen (ns. Yhdyskäytävän) läsnäolo aortan verenkierron tapaan johtaa kahden eri verenkierto- tilan muodostumiseen. Verenvirtauksen estävän paikan yläpuolella valtimopaine kasvaa ja verisuonipohjaa laajennetaan; vasemman kammion systolisen (sydämen sykkeen aikana) aiheuttama ylikuormitus on hypertrofoitu (sen lihasmassa ja koko kasvaa). Veren virtauksen esteen alapuolella valtimopaine laskee ja verenkierto kompensoidaan kehittämällä useita tapoja kiertää (vakuuksia) verenkiertoon. Hemodynaamisten häiriöiden vakavuus vaihtelee aortan luumenin kaventumisen pituuden ja vakavuuden sekä koarktityypin mukaan.

”Aikuisilla” koarktatyypeillä, kun valtimokanava on kasvanut (suljettu), hemodynamiikan pääasialliset häiriöt liittyvät verenpaineen nousuun ylävartalon astioissa, ja systolinen ja diastolinen paine lisääntyy. Tällaiseen valtimon hypertensioon liittyy sydämen vasemman kammion tekemän työn jyrkkä kasvu sekä verenkierrossa olevan veren lisääntyminen. Samanaikaisesti alemman puolen paine verisuonissa laskee, minkä vuoksi verenpaineen lisäämiseksi tarkoitettu munuaismekanismi aktivoituu, mikä johtaa vielä suurempaan paineen nousuun kehon yläosassa.

Aortan ”lapsi” -tyyppisessä koarktatyypissä, kun valtimokanava on auki, verenpaineen nousu keuhkoverenkierron astioissa ei välttämättä ole niin merkittävä, ja vakuuden (ohitus) kierto on huonosti kehittynyt. Vertailun ja avoimen valtimokanavan välisen suhteen muunnoksesta riippuen on myös eroja hemodynaamisten häiriöiden mekanismeissa. Niinpä aortan postduktaalisella koarktatiolla vapautuu korkean paineen veri aortasta avoimen valtimokanavan kautta vasempaan keuhkovaltimoon, mikä voi alussa johtaa keuhkoverenpaineen kehittymiseen (lisääntynyt verenpaine keuhkoverenkierron astioissa).

Aortan pre-octal-coarktation tapauksessa veren poistuminen keuhkojen rungosta laskeutuvaan aortaan (alle koarctationin) avoimen valtimokanavan kautta on ominaista, mutta edellyttäen, että on olemassa hyvin kehittynyttä suojaa, purkautuminen vastakkaiseen suuntaan voi tapahtua - laskevasta aortasta avoimeen valtimokanavaan ja keuhkoverenkiertoon. Tilanteessa, jossa coarctationin pre-octal-variantilla on pulmonaarisen valtimon purkautuminen laskevaan aortaan, melkein koko minuuttimäärän veri sekä molaariseen verenkiertoon että kehon alaosaan varmistaa sydämen oikean kammion lisääntynyt työ. Aortan ”lapsuudellinen” (lapsuudellinen) koarktatyyppi johtaa pulmonaarisen verenkierron heikentymiseen ja useimmissa tapauksissa jo varhaislapsuudessa sydämen vajaatoiminnan kehittymiseen.

Aortan koarktin oireet

Kliininen kuva aortan koarktiosta määräytyy pääasiassa iän, morfologisten muutosten, yhdistelmän kanssa muiden sydänvikojen kanssa.

Varhaislapsuudessa tämä vika liittyy usein toistuvaan (toistuvaan) keuhkokuumeeseen, keuhkojen sydänsairauksien kehittymiseen ensimmäisinä päivinä. Terävä terävä iho, vakava hengenahdistus, johon liittyy kongestiivinen hengityksen vinkuminen keuhkoissa. Lapset, joilla on aortan coarktation, jäävät usein fyysisen kehityksen jälkeen.

Määritetään sydämen rajojen laajeneminen ja apikaalisen impulssin vahvistuminen. Sydän auskultoinnin (kuuntelun) aikana lääkäri paljastaa karkean sykolisen systolisen (sydämen sykkeen aikana) kohinaa rintakehän etupinnalla sydämen pohjan heijastuksessa tai vasemmanpuoleisen interscapular-alueen takapinnalla (jossa aortan istumahankkeet). Avoimen valtimokanavan läsnä ollessa lääkäri kuuntelee systolodiastolista kohinaa toisessa rintakehän välissä rintalastan vasemmalla puolella. On myös lisääntynyt II sydämen sävy syke valtimon ja aortan yläpuolella.

Aortan koarktin alkuvaiheen diagnoosissa on ratkaiseva rooli ylemmän ja alemman raajan pulssin luonteen määrittelyssä: voimakkaan pulssin yhdistelmä kyynärpäiden valtimoissa, kun pulssi puuttuu tai äkillinen heikkeneminen reisiluun valtimoissa.

Jos aortan pre-oktaalinen coarktation on poistettu pulmonaalista valtimosta laskevaan aortaan (veno-valtimoiden purkautuminen) samanaikaisesti jalkojen pulssin heikkenemisen kanssa, niin ns. Erilaistunut syanoosi määritetään: jalkojen ihon sinertävyys normaalilla käsien ihon värityksellä. Lapsilla, joilla on selvä ja eristetty (ei yhdistetty muihin synnynnäisiin sydänvirheisiin), aortan koarktio, käsien mitattu verenpaine voi saavuttaa hyvin korkeita arvoja, jopa 190-200 / 90-100 mm Hg. Art. Jos aortan rinnakkaisvuoro on yhdistetty muihin synnynnäisiin sydänvirheisiin, käsien verenpaine on 130-170 / 80-90 mmHg. Art., Hyvin harvoin, on normaalia. Jalkojen valtimopaineita ei havaita lainkaan tai se ei vähene merkittävästi. Kädessä voi esiintyä eroa rater-paineessa (jos oikean sublavian valtimon erottuminen poikkeaa aortasta). Ensimmäisten elinvuosien lapsilla sydämen vajaatoiminta kehittyy molemmissa verenkierrossa.

Aikuisilla ja vanhemmilla lapsilla, kun ei ole valituksia, verenpaineen nousu havaitaan usein sattumalta. Nämä potilaat valittavat huimausta, päänsärkyä, päänsärkyä, väsymystä, toistuvia nenäverenvuotoja, joissain tapauksissa sydämen kipua. Samaan aikaan potilaat valittavat kipua jaloissa ja heikkoudessa, lihaskouristuksissa jaloissa, jalkojen hilpeyttä. Naiset voivat kokea kuukautisten väärinkäytöksiä ja hedelmättömyyttä. Yleensä normaali fyysinen kehitys, suhteeton lihaskehitys havaitaan: kehon ja yläraajojen yläosan lihakset ovat liian kehittyneet, ja lantion ja alaraajojen lihakset ovat huonosti kehittyneet. Jalat kylmä kosketukseen. Määritetään interostaalisten valtimoiden voimakkaampi pulsointi. Käsien kohdalla mitattu systolinen verenpaine on 50-60 mmHg. Art. ylittää jalkojen systolisen paineen, vaikka normaalisti jalkojen paineen tulisi olla suurempi. Diastolinen paine pysyy normaalina. Vanhemman ikäryhmän lapsilla ei yleensä ole sydämen vajaatoimintaa: se kehittyy 20-30 vuoden kuluttua, mikä on epäsuotuisa ennuste.

Aortan koarktion komplikaatiot:

1. Vaikea valtimoverenpaine;
2. Aivoverenvuoto (aivohalvaus);
3. Subarahhnoidinen verenvuoto;
4. Vasemman kammion sydämen vajaatoiminta sydämen astman ja keuhkopöhön kehittymisen myötä;
5. Hypertensiivinen nefroangioskleroosi (munuaisten arterioolien (pienten valtimoiden) vaurioituminen verenpaineessa, mikä johtaa asteittain niin kutsutun primaarisen ryppyisen munuaisen kehittymiseen);
6. Aukkoja laajennettu aneurysma;
7. Tarttuva (bakteeri) endokardiitti on infektio (useimmiten bakteeri) aiheuttama sydänlihaksen (sydämen sisävuoren) ja sydämen venttiilien vaurio. Infektiivisen endokardiitin kehittymistä havaitaan useammin, kun aortan koarktia yhdistetään synnynnäiseen aortan venttiilin patologiaan (esimerkiksi kaksisuuntainen aorttaventtiili). Bakteriaalinen endokardiitti, jossa on aortan koarktio, on usein vastustuskykyinen antibakteeristen lääkkeiden käytölle.

Instrumentaalidiagnostiikka:

1. EKG (EKG): Aortan keskivaikutus on melkein sama kuin normaali elektrokardiogrammi. Ensimmäisten elinvuosien lapsilla, jos aortan koarctatiota yhdistetään avoimeen valtimokanavaan ja kammion väliseinävirheeseen, sydämen sähköinen akseli (EOS) siirtyy oikealle tai sen pystysuoraan asentoon, myös sydämen molempien kammioiden lihasmassaa (hypertrofiaa) on enemmän merkkejä. asteen oikeus. Sairaiden vanhempien lasten elektrokardiogrammille on ominaista yksittäisiä merkkejä vasemman kammion lihasmassan kasvusta. Aortan koarktatiolla aikuisilla potilailla sydämen sähköinen akseli siirtyy vasemmalle ja sydämen vasemman kammion lihasmassan lisääntymisen merkit voidaan määrittää myös hänen nippunsa vasemman jalan epätäydellinen esto.

2. Fonokardiografia (sydämen ja verisuonten toiminnan aikana lähetettyjen värähtelyjen ja äänisignaalien tallentaminen). Fonokardiografialla ääni II: n monistuminen tallennetaan aortalle, keski-amplitudin romboottiselle systoliselle murmukselle toisessa tai kolmannessa rintakehän avaruudessa vasemmassa rintakehässä, toisessa rintakehän välissä oikealla rintalastan reunalla ja myös takana.

3. Echokardiografia (sydämen ultraääni) antaa mahdollisuuden havaita aortan supistumista istmion alueella. Doppler-ehokardiografia tekee mahdolliseksi tunnistaa koarctatiolle ominaiset merkit: turbulentti systolinen virtaus kapenevan pisteen alapuolella, systolisen verenpaineen ero aortan osan välillä ennen kaventumista ja sen osa kapenevuuden alapuolella. Lisäksi havaitaan epäsuoria echokardiografisia (sonografisia) merkkejä aortan koarktiosta: vasemman kammion lihasmassaa (sydänlihaksen hypertrofiaa), sen takaseinän lisääntynyttä liikkuvuutta ja vasemman atriumin koon kasvua.

4. Rintakehän rintakehä (sydän ja keuhkot). Keuhkokuvio, jossa ei ole patologisia muutoksia, post-ductal coarctationilla, tai jos kyseessä on interventiakulaarisen väliseinävirheen yhdistelmä, vahvistuu valtimon alapuolella. Sydänvarjolla on pallomainen muoto, sen kärki on koholla ja nouseva aortta laajenee. Vanhemmilla lapsilla sydän on normaalikokoinen tai hieman suurennettu vasemmalle, ja lisäksi takaosassa olevien kylkiluiden alareunojen etsintä ("ödeema") määritetään kylkiluun sisäpinnalla olevan kylkiluunan syvenemisestä johtuen laajennettujen särmäisten ristikytkentävaltimoiden paineesta.

5. Sydämen katetrointi suoritetaan paineen mittaamiseksi aortassa ja paljastuu aortan koarktatiolle ominainen merkki - systolisen verenpaineen ero on korkeampi ja pienempi aortan kapenevan alueen verenkierrossa.

6. Aortografia (säteilysuuntaisen aineen tuonti aorttiin erityisten katetrien kautta) mahdollistaa aortan lumenin supistumisen tason ja tason suoraan määrittämisen.

Aortan aortogrammi aortan koarctationa, joka on tehty oikeassa vinostiossa: nuoli osoittaa täyden tauon kontralateraalisen aortan varjossa sen istukan alueella.

Aortan coarctationin hoito

Kirurgisen toimenpiteen osoittaminen aortan koarctatiolle on käsien ja jalkojen mitattu systolinen paine, joka on yli 50 mm Hg. Art. Vastasyntyneillä ja imeväisillä leikkauksen perusta voi olla vakava valtimon verenpaine ja sydämen dekompensointi. Tapauksissa, joissa tauti on suhteellisen suotuisa, leikkaus viivästyy 5-6-vuotiaana. Kirurginen toimenpide on mahdollista suorittaa myöhemmin, mutta arteriaalisen verenpainetaudin säilymisen mahdollisuuden vuoksi tulokset ovat huonommat.

Tällä hetkellä on kehitetty useita menetelmiä aortan koarktation - aortan resektion ja rekonstruoinnin - kirurgiseen hoitoon:

1. Aortan coarctationin resektio fistulan (anastomoosin) päätyttyä. Tämän menetelmän käytön ehto on vähäisen supistumisen läsnäolo ja siksi on mahdollista verrata normaalin muuttumattoman aortan päät.
2. Aortan muovit, joissa käytetään verisuoniproteeseja. Tätä menetelmää käytetään siinä tapauksessa, että kapenemisella on suuri pituus, joten päätteiden sovittaminen ei ole mahdollista. Aortan patologisesti muuttunut (supistunut) alue on poistettu (poistettu), ja erityinen synteettisestä materiaalista valmistettu erityinen verisuoniproteesi ommellaan paikalleen.
3. Aortan muovi, jossa käytetään potilaan omaa biologista materiaalia - vasen sublavian valtimo.
4. Aortan patologisesti supistuneen alueen ohjaaminen: erityisestä synteettisestä materiaalista valmistetun verisuonten proteesin reunat ommellaan kapenevan alueen ylä- ja alapuolelle, jolloin syntyy verenvirtauksen ratkaisu.
5. Balloon-angioplastiaa ja aortan koarktistista stentointia käytetään tapauksissa, joissa edellisen kirurgisen toimenpiteen jälkeen on tapahtunut aortan alueen toinen kapeneminen. Tämän toimenpiteen avulla röntgenkirurgi esittelee erityisen suunnitellun ilmapallon, jossa on erityinen opas perifeeristen astioiden läpi aorttiin, joka, kun se on täytetty, poistaa tällaisen kaventumisen. Joissakin tapauksissa asennetaan lisäksi ns. Stentit, jotka kiinteän luuston muodossa kiinnittävät halutun aortan halkaisijan.

Aortan koarctoitumisen ennuste

Tämän synnynnäisen epämuodostuman ennuste riippuu ensisijaisesti aortan stenoosin asteesta. Aortan vähäinen koarktio ei aiheuta potilaille esteitä normaalin elämäntavan johtamiselle, ja tällaisten potilaiden elinajanodote voi olla yhtä suuri kuin keskimääräinen elinajanodote tietyssä populaatiossa.

Tapauksissa, joissa aortan vakava koarktio tapahtuu, leikkaushoitoa saavien potilaiden keskimääräinen elinajanodote on yleensä 30-35 vuotta. Näiden potilaiden pääasialliset kuolinsyyt ovat sydämen vajaatoiminta, bakteerien endokardiitti, aortan repeämästä tai aneurysmista johtuva äkillinen kuolema ja aivohalvaus.

Mikä on aortan coarctaatio: oireet ja hoito

Aortta on suurin valtimo, joka kuljettaa verta hapella vasemman kammion kautta kaikkiin kehomme kudoksiin. Aortan koarktio häiritsee verenkiertoa ja aiheuttaa verenpaineen nousun.

Mikä on aortan coarctation? Tämä on aortan lumenin supistumisen ja sulkemisen synnynnäinen patologia, usein kaaren ja vatsan alueen välillä. Se on yksi syy verenkiertohäiriöiden kehittymiseen, mikä johtaa lasten (vastasyntyneiden) valtimoverenpaineeseen.

Lumenin kaventuminen on yleensä noin 2 cm, harvoin jopa 10 cm.

diagnostiikka

Diagnoosi aortan koarktiosta alkaa fyysisellä tutkimuksella. Sen avulla voit määrittää pulssin heikkenemisen reiden valtimoissa ja systolisen paineen ero käsissä ja jaloissa.

Tunnusmerkit diagnoosissa:

1. Korkea verenpaine;
2. Äärimmäinen systolinen murmia interscapular-alueella;
3. Melu etualueen alueella.

Kun havaitaan coarctation-merkkejä, potilaalle määrätään Doppler-ultraääni ja aortografia.

Syyt ja oireet

Aortan koarktin ominaispiirteet ja syyt:

Rintaröntgenissä suorassa projektiossa on mahdollista paljastaa proksimaalisen aortan laajeneminen ja aortan supistumisen ja laajentumisen sijainti.

Se, että ruokatorven bariumia kontrastaa monissa tapauksissa, on mahdollista havaita muutos ruokatorven kokoonpanossa triadin peilikuvana.

Patologinen hoito

Aortan koarktin tehokas hoito on kirurginen toimenpide. Hoito alkaa konservatiivisilla altistumismenetelmillä ja leikkauksen valmistelulla.

Kliinisen hoidon suositukset

Diureettihoito: hydroklooritiatsidi, furosemidi, Veroshpiron.

Hypertension hoito: metoprololi, propranololi.

muovi läppä;
synteettisen proteesin luominen.

Lääkkeen valinta säilyy potilaan tutkijalle.

Hoidon valinta riippuu monista tekijöistä.

Hoitamattomana potilaan elämä lyhenee. Noin 20% potilaista kuolee ennen 25 vuotta, 80% 30-50-vuotiaana.

Mikä on aortan coarctaatio ja miten se on vaarallista?

Synnynnäinen sydänvika vaikuttaa merkittävästi potilaan tulevaan elämänlaatuun. Sydänrakenteen ja toiminnan rikkominen vaikuttaa kehon yleiseen tilaan ja provosoi sekundääristen patologioiden kehittymistä.

Vanhempien on tiedettävä, mikä on aortan coarctation. Tämä on sydän- ja verisuonijärjestelmän yleinen synnynnäinen patologia. Aikainen leikkaus sallii hemodynaamisen toiminnan säästämisen.

Mikä tämä patologia on?

Aortan koarktio on synnynnäinen sydänsairaus.

Aortan koarktio viittaa synnynnäisten verisuonten poikkeavuuksien spektriin. Patologialle on ominaista aortan paikallinen supistuminen, joka estää normaalin verenkierron. Tässä tapauksessa kapeneminen voi olla sydän- ja verisuonijärjestelmän ainoa patologia tai merkki koko sairauskompleksista. Tämä on yleinen vika, joka vastaa jopa 8% kaikista vastasyntyneiden sydänvirheistä.

Aortta on ihmiskehon suurin valtimo. Se on peräisin sydämen vasemman kammion ja haarukoiden veren syöttämisestä kaikille elimille. Aortan oksat syöttävät alemman ja ylemmän raajan, vatsa- ja rintakehän elimet sekä aivot. Tässä tapauksessa jopa pieni aluksen kapeneminen voi häiritä kehoa.

Aortan kapeneminen näkyy yleensä sydämen yläosan lähellä, jossa astia tulee ulos vasemman kammion kautta.

Tässä tapauksessa patologian mekanismia voidaan kuvata puutarhan letkun taivutukseksi. Sydän pumppaa edelleen aktiivisesti verta aortaan, mutta kapea luumen ei salli suuren nestemäärän kuljettamista. Tämän seurauksena ylävartaloon muodostuu korkea verenpaine, joka johtaa veren pysähtymiseen alaraajoissa.

Lääkärit usein unohtavat aortan koarktin tutkittaessa vastasyntyneen tilaa. Tällainen virhe liittyy yleensä sairauden varhaisen vaiheen oireettomaan kulkuun. Selkein diagnoosi on jo vaiheessa, jossa lapsella esiintyy kongestiivista sydämen vajaatoimintaa. Tällainen valtio voi esiintyä lapsen ikäisenä.

Lisätietoja patologiasta löytyy videosta:

Mitä kauemmin vika ei ole diagnosoitu, sitä vaarallisempia komplikaatiot kehittyvät lapsessa. Aortan rinnakkaislääkitys ei salli sinun johtaa terveelliseen elämään ja usein kirjaimellisesti tekee lapsesta kelpaamattoman. Ilman leikkausta potilaat elävät 30-40-vuotiaille ja yleensä kuolevat kroonisen valtimon verenpainetaudin komplikaatioista.

Syyt ja riskitekijät

Tiedemiehet eivät ole vielä määrittäneet varsinaisen ulkonäön täsmällisiä syitä. Aortan alkuosan tuntemattomien mekanismien vuoksi muodostuu kerroksen kapeneminen. Tässä tapauksessa kapeneminen muodostuu muuttamalla astian sisäkerroksia. Lääkärit ehdottavat, että tärkein tekijä on perinnöllisyys.

Taudin perusta on aortan kaaren fuusion rikkominen alkion aikana

Tiettyjen geenien rikkominen, jotka vaikuttavat sydämen asettumiseen ja kehittymiseen, johtavat vian muodostumiseen. Harvoissa tapauksissa vika ei näy syntymästä, vaan kehittyy lapsuudessa. Tavallisesti aortan kapeneminen muodostuu tietyllä tavalla. Alukset, jotka poistuvat aortasta ylävartalon ruokintaan, eivät kärsi ja yleensä suorittavat tehtävänsä.

Lumen kaventuu vatsan aortan eteen, mikä johtaa verenkierron puuttumiseen alavartaloon. Tämä ominaisuus aiheuttaa korkean verenpaineen muodostumisen ylävartaloon. Lisäksi vasemman kammion ylikuormitus johtaa sydänlihaksen hypertrofiaan.

Aortan kapeneminen voi ilmetä yhdessä muiden synnynnäisten sydänvikojen kanssa.

Aortan koarktuminen tapahtuu todennäköisemmin lapsella, jolla on seuraavat patologiat:

• Aortan venttiilitauti. Tämä rakenne erottaa sydämen vasemman kammion ontelon aortasta. Normaalisti venttiilissä on kolme ovea, mutta joidenkin perinnöllisten patologioiden kanssa voi muodostua kaksi ovea. Tällainen vika ilmestyy usein koarctationa.
• Avaa valtimokanava. Ennen syntymää valtimokanava yhdistää vasemman keuhkovaltimon aortan kanssa, jolloin veri ohittaa keuhkot. Harvoissa tapauksissa kanava pysyy auki syntymän jälkeen ja rikkoo lapsen hemodynamiikkaa.
• Sydän vasemman ja oikean eteisen välissä oleva reikä. Normaalisti näitä onteloita ei välitetä, koska ihmisen sydämessä on jakautuminen laskimo- ja valtimoveriin. Tällainen aukko (soikea ikkuna) ilmestyy kohdunsisäisen kehityksen vaiheessa ja on kasvanut lapsen syntymähetkellä. Vastasyntyneen avoin ovaali-ikkuna voi heikentää sydän- ja verisuonijärjestelmän toimintaa.
• Aorttaventtiilin stenoosi. Tällaisen vian esiintyminen lisää sydämen vasemman kammion kuormitusta ja johtaa sekundaaristen patologioiden kehittymiseen, mukaan lukien sydänlihaksen hypertrofia.
• Aortan venttiilin sulkeminen on puutteellinen. Venttiilin tulee sulkea tiiviisti sen jälkeen, kun sydän on poistanut osan verestä aortaan. Epätäydellinen sulkeminen johtaa veren takaisinvirtaukseen sydämessä supistumisen jälkeen.
• Mitraaliventtiilin stenoosi. Tämä venttiili erottaa vasemman kammion vasemmasta kammiosta. Mitraaliventtiilin supistuminen aiheuttaa keuhkoveren viiveen ja sydämen vajaatoiminnan.
• Epätäydellinen mitraaliventtiilin sulkeminen. Veren käänteinen ulosvirtaus atriumiin heikentää merkittävästi sydämen pumppaustoimintoa.
• Aortan kapeneminen on myös yleisempää lapsilla, joilla on tiettyjä geneettisiä häiriöitä. Tällainen vika voi esiintyä tytöissä, joilla on Turnerin oireyhtymä.

Siten aortan koarktio voi olla vain yksi kompleksi-sydänvian ilmentymä. Lisävikojen esiintyminen lisää merkittävästi vakavien komplikaatioiden ja kuoleman mahdollisuutta.

oireet

Patologia, joka ilmenee aortan luumenin segmenttisella kapenemisella

Aortan stenoosin ensimmäiset oireet voivat näkyä välittömästi syntymän jälkeen. Mitä kapeampi aluksen luumen oli, sitä voimakkaampia oireita. Samalla on vaikeampaa tunnistaa lapsen oireet, koska valituksia ei voida tunnistaa.

Lääkärin on luotettava ulkoisiin merkkeihin. Vanhemmat lapset voivat jo osoittaa oireiden esiintymisen.

• Lisääntynyt ärtyneisyys.
• Pale iho.
• Liiallinen hikoilu.
• Hengenahdistus.
• Huono ruokahalu ja kieltäytyminen syömästä.
• Riittämätön painonnousu.
• Kylmät jalat.
• Pulssin intensiteetin alentaminen alaraajoissa.
• Verenpaine käsissä on paljon suurempi kuin alaraajoissa.
• Verenvuoto nenästä.
• Rintakipu ja päänsärky.
• Huimaus ja pyörtyminen.

Lievä kapeneminen ei saa aiheuttaa oireita. Usein kouluikäisillä lapsilla lääkäreillä on jatkuvaa verenpaineen ja sydämen melun lisääntymistä ilman ylimääräisiä häiriöitä. Tällaiset lapset valittavat usein migreenejä ja kramppeja jalkojen lihaksissa. Yksityiskohtainen diagnoosi tekee mahdolliseksi tunnistaa oireiden todellisen syyn ja määrätä hoidon.

luokitus

Aortan koarctationilla on 5 jaksoa

Aortan koarkkiointi luokitellaan riippuen astian kapenemisasteesta ja patologian lokalisoinnista.

Kapenemisen asteen mukaan:

• Lievä supistuminen. Sille on ominaista sydämen vasemman kammion kuorman lievä nousu ja oireettomuus. Samalla vika voidaan havaita sattumalta sydämen instrumentaalisella tutkimuksella.
• Vaikea ahdistus. Sille on ominaista akuutit hemodynaamiset häiriöt ja komplikaatiot.

• Proximalli. Kapeneminen tapahtuu valtimokanavan edessä. Samaan aikaan normaalin verenkierron ylläpito riippuu valtimokanavan läpäisevyydestä. Vaikea proksimaalinen supistuminen uhkaa sikiön elämää.
• Distaalinen coarctation. Rajoitus muodostuu valtimo- kanavan jälkeen. Tämä on yleisin tyyppi, jota useimmiten esiintyy vanhemmilla lapsilla.

Kirurgisen hoidon kiireellisyys riippuu joskus riippuvuuden tyypistä.

diagnostiikka

Ultraääni mahdollistaa aortan koarktin visualisoinnin

Taudin merkkejä havaitaan yleensä lapsen suunnitellussa lääkärintarkastuksessa. Tunnistaa aortan koarktin tunnusmerkit riittävällä fyysisellä tutkimuksella, jonka aikana lääkäri kuuntelee sydäntä ja mittaa verenpainetta.

Tarkempi diagnoosi edellyttää seuraavia instrumentaalisia menetelmiä:

1. Rintakehän röntgen. Röntgensäteiden avulla lääkäri saa kuvan kudoksista ja elimistä. Vasemman kammion ja aortan poikkeavuuksia voidaan havaita.
2. Elektrokardiogrammin. Tietoja sydämen sähköisestä aktiivisuudesta tarvitaan rytmihäiriöiden ja sydänlihaksen oireiden havaitsemiseksi.
3. Ekokardiografia. Tutkimuksessa arvioidaan sydämen rakennetta ja toimintaa ääniaalloilla. Tämä on tarkin tapa diagnosoida virhe.
4. Sydänkatetrointi. Menettelyn aikana katetri työnnetään sydämeen nivus-alueen valtimon kautta. Kontrastin käyttöönotto sydämessä mahdollistaa tarkemman kuvan.
5. Laskettu ja magneettikuvaus. Tällaisia ​​menetelmiä käyttämällä saadaan yksityiskohtaisia ​​kuvia sydämestä.

Instrumentaaliset menetelmät, joilla on suuri tarkkuus, diagnosoivat jopa pienen aortan kaventumisen.

Hoito ja ennuste

Patologiaa voidaan hoitaa vain kirurgisesti.

Aortan koarktaminen voidaan eliminoida vain kirurgisilla menetelmillä. Lääkärit käyttävät ballooniangioplastiaa tai suorittavat avointa leikkausta. Ilmapallo-angioplastialla tarkoitetaan katetrin asettamista aortan sisään, jota seuraa kanavan laajentaminen.

Avoimen toiminnan aikana osa aortasta poistetaan ja korvataan keinotekoisella materiaalilla.

Ennuste riippuu toiminnan supistumisesta ja ajantasaisuudesta. Aikaisella hoidolla ennuste on ehdollisesti suotuisa. Vanhemmassa iässä voi olla uusi toiminta.

Taudin ehkäisemiseksi ei ole erityisiä toimenpiteitä, koska aortan supistuminen esiintyy useimmissa tapauksissa synnytysvaiheessa.

Mahdollisia komplikaatioita ovat sydämen vajaatoiminta, hypertensio sekä lapsen munuaisten ja aivojen rikkominen.

Lapsilla esiintyvän aortan rinnakkaislääkitys: hoito

Lapsilla esiintyvän aortan rinnakkaislääkitys on synnynnäinen sydänsairaus, joka ilmaistaan ​​aortan valon kapenemisessa. Useimmiten tämän suurimman verisuonen segmentti stenosoituu kaarensa laskevan osan alueelle, harvemmin rintakehän tai vatsan alueella. Tilastojen mukaan tällainen aortan synnynnäinen epämuodostuma on yleisempää pojilla ja noin 3 (joidenkin tietojen mukaan 4-5) kertaa harvemmin tytöissä.

Yleensä tämä kehityshäiriö on noin 7-15% kaikista synnynnäisistä epämuodostumista. Usein lapsilla ei havaita aortan koarktumista erillään, vaan se yhdistetään muihin verisuonten ja sydämen epämuodostumiin tai yhdistetään avoimeen valtimo (botalli) kanavaan.

Tässä artikkelissa kerrotaan sinulle syistä, kehitystavasta, ilmenemismuodoista, diagnoosin ja hoidon menetelmistä, ennusteista aortan koarktiosta lapsilla. Kun olet tutkinut nämä tiedot, et voi unohtaa ensimmäisiä hälyttäviä oireita vaarallisesta patologiasta ja ryhtyä tarvittaviin toimenpiteisiin lapsen hoitamiseksi.

syistä

Aortan muodostumisen loukkausprosessi alkaa sikiön kehityksen aikana. Se voidaan käynnistää seuraavista tekijöistä:

• geneettinen taipumus;
• Shereshevsky-Turnerin oireyhtymä;
• äidin virus- ja bakteeritaudit;
• teratogeenisten lääkkeiden ottaminen raskauden aikana;
• äidin huonot tavat;
• epäsuotuisa ekologia;
• kosketuksiin myrkyllisten aineiden kanssa raskauden aikana.

Kehitysmekanismi

Oletetaan, että sikiön koagtatiota esiintyy noin 9-10 viikon raskauden aikana. Edellä mainittujen tekijöiden vaikutuksesta jotkut valtimo-kanavan kudokset, jotka yhdistävät aortan vasemman keuhkovaltimon kanssa, ulottuvat aortaan. Synnytyksen jälkeen lapsi alkaa hengittää keuhkoilla ja kanava sulkeutuu. Se on sen sulkemisen prosessi, joka voi aiheuttaa jonkinlaisen aortan supistumisen, ja se hankkii tänä päivänä tiimalasin muodon.

Koarktikointipaikka voi olla eri pituisia - useista millimetreistä useisiin senttimetreihin. Collaterals (apuvälineet), jotka keho muodostaa vastauksena heikentyneeseen hemodynamiikkaan normaalin verenkierron ylläpitämiseksi, siirtyvät pois stenoosista.

Sydäntautilääkärit tunnistavat kahdenlaisia ​​aortan koarktioita lapsilla:

• infantilinen tyyppi - suuri osa aortasta supistuu ja valtimokanava pysyy auki;
• aikuisen tyyppi - kaventanut aortan pienen alueen suljetulla valtimokanavalla.

Coarctation-aste voi olla erilainen. Sydän supistumisen vuoksi on vaikeaa työntää tarvittavaa veren määrää tämän astian läpi, ja aortan luumenin merkittävä väheneminen johtaa heikentyneeseen hemodynamiikkaan, mikä johtaa lisääntyneeseen paineeseen ylävartalon (pään, kaulan, keuhkojen ja käsien) astioissa, vasemman kammion hypertrofiassa ja riittämättömässä verenkiertoa jalat ja vatsaelimet. Tällaisten rikkomusten vakavuus riippuu supistumisen asteesta.

Lisäksi aortan koarktaminen aiheuttaa kaarevuuden ja epätasaisuuksien syntymisen lapsen kylkiluun, koska kylkiluun valtimoissa tapahtuu patologinen laajeneminen ja tortuusi. Tällainen oire on nimeltään "rib uzura", ja se on yksi tämän aortan epämääräisen oireista.

Virtausvaiheet

Aortan koarktation aikana erotetaan seuraavat vaiheet:

• piilevän verenpaineen kohoaminen - merkkejä lisääntyneestä paineesta kehon yläosan aluksissa näkyvät vain harjoituksen aikana;
• ohimeneviä muutoksia - potilaan muutokset, uzura-kylkiluut näkyvät, verenpaine nousee harjoituksen aikana ja levossa;
• skleroosi - aortta tiivistyy ja sklerootti, paine käsiin on aina kohonnut, vasemman kammion hypertrofia kehittyy;
• komplikaatiot - hemodynamiikan loukkaukset aiheuttavat verisuonten ja sydämen erilaisia ​​vaurioita.

oireet

Oireiden vakavuus aortan koarktiossa lapsilla riippuu seuraavista tekijöistä:

• aortan kaventumisaste;
• samanaikaisten verisuoni- ja sydänvikojen esiintyminen.

Kun aortan luumenit ovat hieman kaventuneet, vika voi pitkään olla oireeton, kunnes nuoruus ja vakavat muodot osoittavat stenoosin merkkejä jo vastasyntyneen elämän ensimmäisinä päivinä.

Pieni lapsi voi epäillä aortan koarktin esiintymistä seuraavista syistä:

• kalpeus;
• ärtyneisyys ja ahdistus (päänsärkyjen takia);
• hengitysvaikeuden esiintyminen ruokinnan tai aktiivisten liikkeiden aikana;
• nopea väsymys imettäessä;
• lisääntynyt hikoilu;
• kohtuuttoman fyysinen rakenne (rintakehä on kehittyneempi kuin kehon alaosa);
• hidas painonnousu;
• fyysisen kehityksen viive;
• nenän verenvuoto;
• usein keuhkojen ja keuhkoputkien tulehdussairaudet.

Kun tutkitaan vauvaa, lastenlääkäri voi tunnistaa:

• jalkojen syanoosi;
• uzura-kylkiluut;
• jalkojen pulssien heikkeneminen;
• eri verenpainemittaukset, jotka mitataan kädet ja jalat.

Kun tutkitaan lapsen kardiologia, tunnistetaan:

• sydämen myrsky;
• muutokset sepelvaltimoiden aluksissa;
• vasemman kammion hypertrofia.

Vaikeissa tapauksissa aortan kaventuminen johtaa verenkierron sokin kehittymiseen, mikä johtaa metaboliseen asidoosiin ja munuaisten vajaatoimintaan. Iän myötä aortan koarktin kaikki ilmenemismuodot vain pahenevat ja voivat johtaa kuolemaan missä tahansa iässä.

Jos aortan kapeneminen oli syntymähetkellä selvästi merkityksetöntä, se alkaa ilmetä vanhemmalla tai nuorella iällä. Tällaisissa tapauksissa koarktaminen tuntuu seuraavista oireista:

• yleinen heikkous;
• väsymys;
• päänsärkyä;
• kuulostaa korvissa;
• tunne veren kiirettä kasvoihin;
• pulssi tai raskaus päähän;
• rintakipu harjoituksen aikana;
• sydämentykytys;
• verenpainetauti;
• nenän verenvuoto;
• hengenahdistus (erityisesti fyysisen rasituksen taustalla);
• tunteiden tunnottomuus ja kylmyys jaloissa;
• kipu vasikan lihaksissa kuormitettuna;
• pitkät haavat paranevat jaloilla;
• ajoittainen claudikaatio (harvoin);
• muistin heikkeneminen;
• näön ja kuulon heikkeneminen;
• henkinen lasku.

Joissakin tapauksissa aikuisilla lapsilla kehittyy septinen endokardiitti:

• vakava heikkous;
• hikoilu;
• korkea kuume ja vilunväristykset;
• huimaus;
• yleinen myrkytys;
• kalpeus;
• anemia.

Tämä tila voi johtaa sisäisten elinten (aivot, perna, munuainen) eri lokalisoinnin ja infarktin tromboemboliaan.

Potilaan tutkinnassa lääkäri voi tunnistaa seuraavat aortan koarktatuksen oireet:

• pulssin ominaisuuksien ero: täydellisempi täyttö, normaali, jännittynyt tai hyppääminen käsiin ja pieni täyttö ja jalat;
• epätasainen pulssi eri käsissä (ei aina);
• eri verenpainemittarit ylä- ja alaraajoissa;
• näkyvä lisääntynyt valtimoiden syke rinnassa ja vatsan seinämässä;
• lisääntynyt aaltoilu, kun nojaat eteenpäin tai kun käytät;
• melu ylimääräisten alusten yläpuolella (yleensä rintalastan sivuilla ja intersaskulaarisella alueella);
• vasemman kammion rajojen laajentaminen lyömäsoittimilla ja röntgensäteillä;
• lisääntynyt sydämen työntyminen;
• "Cat's purr" II-III: n välikohdatilassa;
• systolinen murmuri II-III (joskus IV) välikohdatila;
• korostettu toinen sävy aortan yli;
• Wilsonin puolen vaakasuora tai vaakasuora sähköasento sydämessä ja vasemmanpuoleinen valta EKG: ssä;
• systolinen murmuma rintakehän etu- ja takapinnalla ja toisen sävyn korostus aortan yli fonokardiografian tulosten perusteella.

Mahdolliset komplikaatiot

Kun aortan komplikaatioiden koarctinaatio johtuu seuraavista häiriöistä:

• verenpainetauti;
• muutokset ilmestyneissä aortassa ja vakuuksissa;
• bakteerien tai tarttuvien-allergisten tulehduksellisten prosessien kehittyminen.

Tällaisia ​​komplikaatioita ovat seuraavat patologiat:

• keuhkopöhö;
• aivoverenkierron akuutit häiriöt;
• verenvuotoja selkäytimessä ja aivoissa, mikä johtaa pareseesiin ja halvaantumiseen;
• verenpainetauti;
• sydämen astma;
• munuaisten vajaatoiminta;
• sydämen vajaatoiminta;
• aortan aneurysma ja sen repeämä;
• interostaalinen valtimon aneurysma;
• bakteeri-endokardiitti;
• endoaortit;
• aortan seinämien kalkkeutuminen;
• endomyocarditis.

Edellä mainitut aortan koarktion komplikaatiot voivat johtaa lapsen kuolemaan missä tahansa iässä.

diagnostiikka

Jos epäillään aortan koarktiota, on kuultava kardiologia. Oletettu diagnoosi voidaan tehdä seuraavien oireiden perusteella, jotka on havaittu potilaan tutkimuksen aikana:

• verenpainetauti;
• paineen ero kädestä ja jalasta mitattuna;
• heikko pulssi jalalla;
• sydämelliset äänet.

Vahvistaaksesi aortan koarktin läsnäolon, seuraavat laitteistokokeet osoitetaan:

hoito

Joissakin tapauksissa aortan coarctation on melko vähäinen, ei edisty ja ei vaikuta lapsen hyvinvointiin. Tällaisen suuren aluksen kapenemisvaiheessa toimenpide ei välttämättä toteudu, ja lääkäri suosittelee vain patologian havainnointia.

Muissa tapauksissa lasten aortan koarktaminen voidaan eliminoida vain leikkauksella. Kliininen tapaus määrittää toiminnan päivämäärän. Infantilisella koarctationilla se on suoritettava välittömästi, ja aikuisen tyypillä, jolla on suotuisa kulku, se voidaan viivästyttää jopa 3-5 (joskus 10) vuotta. Uskotaan, että myöhemmässä iässä tapahtuva interventio ei ole yhtä tehokas, koska verenpaine pysyy pidempään.

Imeväiselle indikaatio interventiosta on valtimon hypertensio, johon liittyy sydämen dekompensointi. Muissa tapauksissa toiminta suoritetaan, kun käsien ja jalkojen verenpaineen ero on yli 50 mmHg. Art.

Ennen väliintuloa lapselle määrätään lempeä hoito, jolla vähennetään fyysistä aktiivisuutta, ruokavalio, jossa on rasvan vähentämistä ja oireenmukaista lääkehoitoa. Lääkityksen tarkoituksena on vähentää sydämen kuormitusta. Tätä varten lääkkeitä voidaan käyttää verenvirtauksen parantamiseen, oikean verenpaineen ja mikroverenkierron parantamiseen.

Sydänkirurgian tyyppi aortan koarktin poistamiseksi määräytyy kliinisen tapauksen perusteella. Tällaiset toimet voidaan suorittaa:

1. Aortoplastia, jossa käytetään verisuonten proteeseja. Tällainen interventio suoritetaan suurella osalla aortan kapenemisesta, kun on mahdotonta sovittaa päät jälkeen stenoosisegmentin resektio. Vaskulaarista proteesia käytetään syrjäisen paikan korvaamiseen.
2. Coarctation-resektio anastomosis-pään asettamisen kanssa. Se suoritetaan, jos kapeneminen on pieni. Resektion jälkeen kirurgi vertaa ja ompelee aortan päät.
3. Aortan muovit, joissa käytetään vasenta sublavian valtimoa. Vastaanottava kaaren alemman osan hypoplasia vastasyntyneillä. Aortan proteeseihin käytetään vasemman sublavian valtimon fragmenttia.
4. Kulkuvyöhyke, jossa on coarktation. Se suoritetaan vaskulaarisen proteesin avulla, joka on ommeltu stenoosin ylä- tai alapuolelle veren virtauksen ohitusreitin luomiseksi.
5. Ilmapallo angioplastia aortan stentillä. Se suoritetaan, kun aortta supistetaan uudelleen jo suoritetun toiminnan kentällä. Menetelmän ydin on täyttävän ilmapallon lisääminen astian luumeniin. Se poistaa rasituksen. Tarvittaessa tulos saadaan kiinnittämällä stentti, joka tukee aortaa normaalissa tilassa.

Leikkauksen jälkeen

Kirurgisesta interventiosta ja coarctationin poistamisesta huolimatta sen seurauksia ei voida poistaa nopeasti, ja aortan tilan palauttaminen vie aikaa. Tämän ajanjakson kesto on yksilöllinen ja riippuu kliinisestä tapauksesta. Tällä hetkellä lapsen on noudatettava useita lääkärin suosituksia:

1. Lääkkeiden vastaanotto. Leikkauksen jälkeen valtimoverenpaine voi jatkua jonkin aikaa. Sen poistamiseksi lääkärille määrätään tarvittavat lääkkeet. Heidän pääsynsä kesto määräytyy yksilöllisesti.
2. Oikea ruokavalio ja ruokavalio. Ruoka on otettava pieninä annoksina 4-5 kertaa päivässä. Ylivuotoa ei pitäisi sallia. Päivittäisessä ruokavaliossa on välttämättä myös vitamiineja ja kalsiumia sisältäviä elintarvikkeita. Nesteen tilavuus ja suolan määrä on rajallinen. Vitamiini- ja mineraalikomplekseja otetaan säännöllisesti.
3. Rajoita liikuntaa. Rintaruokinnassa olevia vauvoja kannustetaan vaihtamaan keinotekoiseen. Tämä selittyy sillä, että tällaisella ravinnolla lapsi imee vähemmän aikaa. Vanhempien lasten tulisi rajoittaa liikuntaa. Niiden määrä on asetettu yksilöllisesti. Koululaisille myönnetään vapautus liikuntakasvatuksesta toipumisaikana. Sen jälkeen he voivat harjoittaa liikuntaa fyysisen aktiivisuuden valmisteluryhmässä.
4. Virus- ja bakteeri-infektioiden ehkäisy. Leikkauksen jälkeen virus- ja streptokokki-infektiot voivat aiheuttaa vakavia komplikaatioita. Niiden ehkäisemiseksi voi olla suositeltavaa ottaa immunostimulantteja ja vitamiineja, kovettua tai rajoittaa kosketusta muiden kanssa epidemioiden aikana.

Elvytysjakson kesto määräytyy lääkärin toimesta, joka ohjataan instrumentaalikoeista. Lääkärin kanssa on sovittava myös fyysisen aktiivisuuden ja ruokavalion laajentamisen jälkeen.

Kardiologin lääkehoito leikkauksen jälkeen aortan coarctationin poistamiseksi tulisi olla elinikäinen. Joissakin tapauksissa potilaalle annetaan vammaisryhmä.

ennusteet

Pienellä, oireettomalla ja asteittaisella aortan kapenemisella lapsi ei saa noudattaa rajoituksia. Tällaisissa lapsissa elinajanodote ei muutu.

Aortan huomattavan kaventumisen ja kirurgisen hoidon puuttumisen vuoksi taudin lopputuloksen ennuste on aina epäsuotuisa. Tällaiset potilaat elävät keskimäärin enintään 30-35 vuotta. Kuolema näissä lapsissa voi tapahtua missä tahansa iässä. Ne kuolevat sydämen vajaatoiminnan, bakteerien endokardiitin, aortan repeytymisen, aivohalvauksen tai muiden tämän patologian komplikaatioiden vuoksi. Äkillisen sepelvaltimotaudin puhkeamista ei suljeta pois.

Usein lasten aortan koarktina on mukana muita sydän- tai verisuonivirheitä. Tällaisissa tapauksissa, koska ensimmäistä elinvuotta ei hoideta ajoissa, noin 50% potilaista kuolee.

Aortan coarctationin oikea-aikainen ja ammattitaitoinen hoito lapsilla (varsinkin jopa 10-vuotiailla) ennuste muuttuu paljon suotuisammaksi. Näiden lasten 5-vuotinen eloonjääminen on noin 80–95%.

Lääketieteellinen animaatio aiheesta "Koordinointi aortassa":