Hemorraginen diathesis

Hemorrhaginen diateesi on yleinen nimi useille hematologisille oireyhtymille, jotka kehittyvät, kun hemostaasin tasoa rikotaan (verihiutale, verisuoni-, plasma). Kaikille hemorragiselle diathesisille yhteinen, riippumatta niiden alkuperästä, ovat kohonnut verenvuoto-oireyhtymä (toistuva, pitkittynyt, voimakas verenvuoto, eri lokalisointien verenvuotot) ja post-hemorraginen anemian oireyhtymä. Hemorraagisen diateesin kliinisen muodon ja syiden määrittäminen on mahdollista hemostaattisen järjestelmän perusteellisen tarkastelun jälkeen - laboratoriokokeet ja toiminnalliset testit. Hoitoon kuuluu hemostaattinen, verensiirtohoito, paikallinen verenvuodon lopetus.

Hemorraginen diathesis

Hemorrhaginen diathesis on veritaudi, jolle on tunnusomaista kehon taipumus spontaaniin tai riittämättömään verenvuotoon ja verenvuotoon. Kokonaisuudessaan kirjallisuudessa on kuvattu yli 300 hemorragista diateesia. Patologia perustuu yhden tai useamman veren hyytymistekijän määrällisiin tai laadullisiin virheisiin. Samanaikaisesti verenvuodon aste voi vaihdella pienistä petechialisistä ihottumista laajasta hematomasta, massiivisesta ulkoisesta ja sisäisestä verenvuodosta.

Lähestymistietojen mukaan maailmassa noin 5 miljoonaa ihmistä kärsii primäärisestä hemorragisesta diateesista. Kun otetaan huomioon sekundääriset verenvuototilat (esim. DIC), hemorragisen diathesisin esiintyvyys on todella korkea. Hemorrhagiseen diateesiin liittyvien komplikaatioiden ongelma on erilaisten lääketieteen erikoisalojen näkökulma - hematologia, kirurgia, elvytys, traumatologia, synnytys ja gynekologia sekä monet muut. et ai.

Hemorraagisen diateesin luokittelu

Hemorraginen diathesis erottuu yleensä riippuen yhden tai toisen hemostaasin tekijän (verihiutaleiden, hyytymisen tai verisuonten) rikkomisesta. Tämä periaate on laajalti käytetyn patogeneettisen luokituksen perusta, ja sen mukaisesti erotellaan kolme hemorragisen diathesin ryhmää: trombosytopatia, koagulopatia ja vasopatia.

I. Trombosytopenia ja trombosytopatia tai hemorraginen diateesi, joka liittyy verihiutaleiden hemostaasin puutteeseen (trombosytopeeninen purpura, trombosytopenia säteilysairaukseen, leukemia, hemorraginen aleukia; välttämätön trombosytemia, trombosytopenia

II. Koagulopatia tai hemorraaginen diateesi, joka liittyy hyytymishäiriön puutteeseen:

• veren hyytymisen ensimmäinen vaihe - tromboplastinaasin muodostuminen (hemofilia)
• veren hyytymisen toinen vaihe - protrombiinin muuttuminen trombiiniksi (parahemofilia, hypoprotrombinemia, Stuart Prauerin tauti jne.)
• veren hyytymisen kolmannen vaiheen - fibriinin muodostumisen (fibrinogenopatia, synnynnäinen afibrinogenemichesky purpura) rikkomisella
• fibrinolyysiä (DIC) rikkomalla
• hyytymishäiriöitä eri vaiheissa (von Willebrandin tauti jne.)

III. Vasopatiat tai hemorraaginen diateesi, joka liittyy vaskulaarisen seinän vikaan (Randyu-Osler-Weberin tauti, hemorraginen vaskuliitti, vitamiinivajaus C).

Syyt hemorraagiseen diateesiin

On perinnöllistä (ensisijaista) verenvuotoa diathesis, joka ilmenee lapsuudessa ja joka on hankittu, useimmiten toissijainen (oireenmukaista). Ensisijaiset muodot ovat perheen perinnöllisiä ja niihin liittyy synnynnäinen vika tai yleensä yhden hyytymistekijän puute. Esimerkkejä perinnöllisestä hemorraagisesta diateesista ovat hemofilia, Glantsmanin tromboosi, Rendeux-Oslerin tauti, Stewartin tauti Prauer, jne. Poikkeuksena on von Willebrandin tauti, joka on tekijä VIII: n, verisuonitekijän ja verihiutaleiden tarttumisen aiheuttama monifaktorinen koagulopatia.

Oireiden mukaisen hemorraagisen diateesin kehittyminen johtaa useiden hemostaasin tekijöiden epäonnistumiseen kerralla. Samalla voidaan havaita niiden synteesin väheneminen, kulutuksen lisääntyminen, ominaisuuksien muutos, vaskulaarisen endoteelin jne. Vaurioituminen. Erilaiset sairaudet (SLE, maksakirroosi, infektiivinen endokardiitti), hemorragiset kuumeet (dengue, Marburg, Ebola, Krim, Omskaya ja muut), vitamiinin puutos (C, K jne.). Iatrogeenisten syiden ryhmä sisältää pitkittyneen tai riittämättömän annoshoidon antikoagulanteilla ja trombolyyttisillä aineilla.

Useimmiten hankittu hemorraginen diathesis esiintyy levitetyn intravaskulaarisen hyytymisoireyhtymän (trombohemorrhaginen oireyhtymä) muodossa, joka monimutkaistaa erilaisia ​​patologioita. Ehkä autoimmuunin, vastasyntyneen, verensiirron jälkeisen trombosytopenian, hemorragisen vaskuliitin, trombosytopeenisen purpuran, verenvuototaudin, leukemian jne.

Hemorraagisen diateesin oireet

Hemostasiopatian eri muotojen klinikassa hallitsevat hemorragiset ja anemiset oireyhtymät. Näiden ilmenemismuotojen vakavuus riippuu hemorraagisen diateesin ja siihen liittyvien sairauksien patogeneettisestä muodosta. Eri verenvuototyyppien kanssa voi kehittyä erilaisia ​​verenvuotoja.

Verenvuotoa (kapillaari) esiintyy trombosytopatian ja trombosytopenian yhteydessä. Ilmeiset petekki-täplikkäät ihottumat ja mustelmat iholle, verenvuotot limakalvoissa, verenvuoto hampaiden uuttamisen jälkeen, gingivaali, kohtu, nenän verenvuoto. Verenvuotoja voi esiintyä, kun kapillaareita on lievästi vaurioitunut (kun painetaan ihoa, mitataan verenpainetta jne.)

Hematomatinen verenvuoto on tyypillinen hemofilialle, se on mahdollista antikoagulanttien yliannostuksella. Sille on tunnusomaista syvien ja tuskallisten hematomien muodostuminen pehmeissä kudoksissa, hemartroosissa, ihonalaisen rasvan verenvuotoissa ja retroperitoneaalisessa kudoksessa. Massiiviset hematomat johtavat kudosten erottumiseen ja tuhoavien komplikaatioiden kehittymiseen: kontraktuuriin, deformoituvaan niveltulehdukseen, patologisiin murtumiin. Alkuperän mukaan tällainen verenvuoto voi olla spontaani, post-traumaattinen, postoperatiivinen.

Kapillaarihematoma (sekamuotoiset) verenvuodot, jotka liittyvät DIC: n, von Willebrandin taudin kulkuun, havaitaan antikoagulanttien annoksen ylittyessä. Yhdistä petechial-täplikäs verenvuoto ja pehmytkudosten hematooma.

Mikroangiomatoottinen verenvuoto esiintyy hemorragisessa angiomatoosissa, oireenmukaisessa kapillaaropatiassa. Näiden hemorraagisen diateesin yhteydessä esiintyy jatkuvaa toistuvaa yhden tai kahden paikan verenvuotoa (yleensä nenän, joskus ruoansulatuskanavan, keuhkojen, hematurian).

Vaskuliitti-violetti verenvuototyyppi on havaittu verenvuotomaisessa verisuonitulehduksessa. Se on tavallinen verenvuoto, jolla on yleensä symmetrinen järjestely raajoihin ja kehoon. Kun verenvuotot häviävät iholta, jäljellä oleva pigmentti jatkuu pitkään.

Usein esiintyvä verenvuoto aiheuttaa raudan vajaatoiminnan kehittymisen. Hemorraagisen diateesin kulkuun liittyvää aneettista oireyhtymää leimaavat heikkous, ihon haju, hypotensio, huimaus, takykardia. Joissakin hemorragisissa diathesisissa voi kehittyä nivelten oireyhtymä (nivelten turvotus, niveltulehdus), vatsan oireyhtymä (pahoinvointi, kouristelu) ja munuaisoireyhtymä (hematuria, selkäkipu, dysuria).

Diagnoosi hemorraagisesta diateesista

Hemorrhagisen diateesin diagnoosin tarkoituksena on määrittää sen muoto, syyt ja patologisten muutosten vakavuus. Verenvuototautia sairastavan potilaan tutkimussuunnitelman laatii hematologi yhdessä hoitavan asiantuntijan (reumatologi, kirurgi, synnytyslääkäri, traumatologi, tartuntatautien asiantuntija jne.) Kanssa.

Ensinnäkin tutkitaan kliinisiä analyysejä verestä ja virtsasta, verihiutaleiden lukumäärästä, koagulogrammista, ulosteesta okkulttista verta. Saatujen tulosten ja aiotun diagnoosin mukaan määrätään laajennetusta laboratorio- ja instrumentaalidiagnostiikasta (biokemialliset verikokeet, rintalastat, trefiinibiopsia). Hemorrhagisessa diateesissä, jossa on immuunigeneesi, esitetään erytrosyyttivasta-aineiden (Coombs-testi), verihiutaleiden vasta-aineiden, lupus-antikoagulantin jne. Määritelmä. Maksa ultraääni; nivelröntgensäteet jne. Vahvistamaan hemorraagisen diateesin perinnöllinen luonne on suositeltavaa geneettistä neuvontaa.

Hemorraagisen diateesin hoito

Hoidon valinnassa käytetään differentiaalista lähestymistapaa, jossa otetaan huomioon hemorraagisen diateesin patogeeninen muoto. Niinpä antikoagulanttien ja trombolyyttien yliannostuksen aiheuttaman lisääntyneen verenvuodon vuoksi näiden lääkkeiden peruuttaminen tai annoksen säätäminen esitetään; K-vitamiinin (vikasoli), aminokapronihapon valmistus; verensiirto. Autoimmuunisen hemorragisen diateesin hoito perustuu glukokortikoidien, immunosuppressanttien, plasmapereesin käyttöön; joilla on epävakaa niiden käytön vaikutus, tarvitaan pernänpoisto.

Jos kyseessä on perinnöllinen yhden tai toisen hyytymistekijän puute, korvaushoito niiden konsentraattien kanssa, tuoreen jäädytetyn plasman verensiirrot, erytrosyyttimassa ja hemostaattinen hoito on ilmoitettu. Pienen verenvuodon paikallista pysäyttämistä varten on harjoiteltu kuristin, painesidoksen, hemostaattisen sienen, jään; nenä-tamponadin pitäminen jne. Kun hemartroosi, nivelet suoritetaan lääketieteellisinä pistoksina; pehmytkudosten hematoomisissa - niiden kuivuminen ja kertyneen veren poistaminen.

DIC: n hoidon perusperiaatteet sisältävät tämän tilan syiden aktiivisen poistamisen; intravaskulaarisen hyytymisen lopettaminen, hyperfibrinolyysin tukahduttaminen, korvaava hemokomponenttiterapia jne.

Verenvuotohyökkäyksen komplikaatiot ja ennusteet

Yleisin hemorragisen diateesin komplikaatio on raudan puutos anemia. Kun toistuvat verenvuodot nivelissä voivat kehittää jäykkyyttään. Massiivisten hermojen hermosolujen puristus on täynnä pareseesiä ja halvaantumista. Erityisen vaarallinen on runsas sisäinen verenvuoto, aivojen verenvuoto, lisämunuaiset. Usein toistuva verituotteiden siirto on riskitekijä verensiirron jälkeisiin reaktioihin, hepatiitti B -infektioon, HIV-infektioon.

Hemorraagisen diateesin kulku ja tulos on erilainen. Riittävän patogeenisen, korvaavan ja hemostaattisen hoidon aikana ennuste on suhteellisen suotuisa. Pahanlaatuisissa muodoissa, joilla on hallitsematon verenvuoto ja komplikaatiot, tulos voi olla kohtalokas.

Kaikki hemorragisesta diateesista

Yleistä tietoa

Hemorragista diateesiä ei pidä pitää erillisenä diagnoosina, vaikka se on usein osoitettu tässä laadussa potilastietueissa. Se on pikemminkin kliininen oire, joka on luontainen useille veren järjestelmään vaikuttaville sairauksille.

Tällaiset verenvuotohäiriöt kehittyvät usein koagulopatian, joka liittyy matalan veren hyytymiseen, vuoksi. Lisäksi on usein hemorragisten diateesihäiriöiden perusta, jolle on ominaista verihiutaleiden tai verisuonten seinämien epänormaalit toiminnot, mikä johtaa myös lisääntyneeseen verenvuotoon.

Syyt ja luokittelu

Sairaudet, joilla on hemorraagisen diateesin merkki, jaetaan kahteen ryhmään - syntymä ja ostetut.

Synnynnäiset sairaudet

• Hemofilia A (veren hyytymistekijä VIII: n puute) ja hemofilia B (tekijä IX: n puute) ovat tunnetuimpia synnynnäisiä sairauksia, joihin liittyy hemorraginen diateesi.
• Muut perinnölliset verenvuotohäiriöt, esimerkiksi protrombiinipuutos (tekijän II puute). Tämä tauti esiintyy noin yhdellä henkilöllä kahden miljoonan asukkaan joukossa.
• Willebrandin tauti. Patologia esiintyy samalla taajuudella miehillä ja naisilla, mikä johtuu von Willebrandin tekijän tuotannon vähenemisestä tai epänormaalisuudesta, mikä vaikuttaa verihiutaleiden hemostaattisten toimintojen rikkomiseen.
• Glantsmannin trombasteenia ja Bernard-Soiler -oireyhtymä ovat harvinaisia ​​autosomaalisia resessiivisiä häiriöitä, jotka vaikuttavat verihiutaleiden glykoproteiineihin, mikä aiheuttaa näiden solujen epänormaalia sitoutumista ja aggregaatiota.

Hankitut rikkomukset

• Dystrofiset prosessit maksassa, mukaan lukien kirroosi, ovat syy, joka vähentää hyytymisproteiinien synteesiä ja stimuloi trombosytopeniaa.
• K-vitamiinin puutos taustaa vasten sen ruoansulatuskanavan imeytymistä tai suolen bakteerien puuttumista, jotka tuottavat tätä vitamiinia, jota usein havaitaan lapsenkengissä (vastasyntyneen hemorraginen sairaus).
• Shock, sepsis ja pahanlaatuinen sairaus voivat aiheuttaa lisääntynyttä verenvuotokehitystä, joka usein liittyy verisuonten seinien vaurioitumiseen, esimerkiksi meningokokki-septikemia.
• Munuaissairaus aiheuttaa verihiutaleiden toimintahäiriöitä ja näiden solujen aggregoitumista.
• Veren hyytymistekijöitä suppressoivien auto-vasta-aineiden esiintyminen, esimerkiksi lymfooman tai systeemisen lupus erythematosuksen. Myös heidän omat immuunijärjestöt voivat hyökätä verihiutaleita, kuten havaitaan immuunitrombosytopeenisessa purpurassa.
• Amyloidoosia ei aiheuta pelkästään tekijä X: n puutos, vaan myös paikallinen verisuonten tunkeutuminen.
• C-vitamiinin puutos voi johtaa hajanaisiin verenvuotoihin kirurgisilla potilailla.
• Vanhempi ikä voi aiheuttaa hauraita verisuonia.

Steroidien pitkäaikaisen käytön uskotaan liittyvän alhaisen veren hyytymiseen ja taipumukseen lisääntyneeseen verenvuotoon. Tämä teoria ei kuitenkaan ole vielä löytänyt käytännön vahvistusta.

oireet

Hemorraginen diathesis - ilmiö, joka voi ilmetä vaihtelevalla vakavuusasteella, joka määräytyy suoran diagnoosin perusteella.

Useimmissa tapauksissa esiintyvät diateesin oireet:

• Iho ja näkyvät limakalvot.
• Hemodynaamiset häiriöt.
• Paisuneet imusolmukkeet.
• Laajennettu maksa ja perna (hepatosplenomegalia).
• Mustelmat ja hematomat ihon alla, jotka esiintyvät spontaanisti.
• Peräsuolen, emättimen, nenäverenvuoto, joka voi ilmetä tuntemattomista syistä.

diagnostiikka

Hemorrhaginen diathesis epäillään, kun potilas löytää merkityksellisiä kliinisiä oireita, jotka ovat yleisempiä esiintyvien sairauksien läsnä ollessa (ks. Syyt ja luokittelu). Kuten synnynnäisten sairauksien kohdalla, diagnoosi tehdään lähinnä pienen potilaan ensimmäisessä elinvuodessa.

Jos epäillään diateesiä, suoritetaan seuraavat diagnoosimenetelmät:

• Kokonaisverenkuva auttaa havaitsemaan leukemiaa, lymfooma, trombosytopeniaa tai epänormaaleja verihiutaleita.
• Virtsatestit auttavat havaitsemaan uremiaa ja tiettyjä verihiutaleiden patologioita.
• Luuytimen biopsian tulos on olennainen verenmuodostusprosessien ymmärtämisessä.
• Tromboplastiinin ja protrombiiniajan määrittäminen voi havaita veren hyytymisen patologian.

Jos edellä mainitut testit osoittavat normaaleja tuloksia, suurin osa yksinkertaisista hemostaattisista häiriöistä suljetaan pois. Tulevaisuudessa hematologin on määritettävä muut mahdolliset hormonin aiheuttaman diateesin syyt. Voit tehdä tämän seuraavasti:

• Verenvuodeajan määritys. Tämä testi osoittaa verihiutaleiden ja säiliön seinien välisen vuorovaikutuksen laadun.
• Verihiutaleiden toiminnan analyysi on suhteellisen uusi menetelmä, jonka avulla voidaan määrittää joitakin näiden solujen ominaisuuksista veren hyytymisessä.
• Fibrinogeenitason määrittäminen.
• Menetelmät von Willebrandin taudin ja hemofilian merkkien läsnäolon määrittämiseksi.
• Etsi mahdolliset viat geenirakenteessa.

hoito

Hemorrhagisen diateesin hoidon onnistuminen riippuu täysin tämän häiriön aiheuttamien tärkeimpien sairauksien hoidosta. Oireellinen hoito on mahdollista vain harvoissa tapauksissa, joissa esiintyy sairauksia, esimerkiksi syöpiä, bakteeri-septikemiaa tai maksadstrofiaa.

ennaltaehkäisy

Ainoat toimenpiteet, jotka voivat varoittaa potilasta hemorragisen diateesin haittavaikutuksista, ovat hänen oikea-aikainen neuvonta. Synnynnäisissä sairauksissa hemorraagisen diateesin synnytystä edeltävä diagnoosi on tärkeää. Nykyaikaiset geneettisen tutkimuksen menetelmät raskauden aikana antavat äidille mahdollisuuden tehdä päätös tahallisesti sairaan sikiön raskaudesta.

näkymät

Spontaanin verenvuodon mahdollisuuteen liittyvien sairauksien ennuste on aina varovainen. Erityistä on se, että erittäin harvoin voi parantua kokonaan potilasta sairaudesta, johon liittyy hemorraagista diateesia.

Löysin virheen? Valitse se ja paina Ctrl + Enter

Hemofilia on perinnöllinen sairaus, jolle on ominaista epänormaali verenvuoto. Ne johtuvat tietyntyyppisen proteiinin puuttumisesta vastuussa olevasta veriplasmasta.

Hemorraginen diateesi: oireet ja hoito

Hemorraginen diathesis - tärkeimmät oireet:

• Verenvuoto
• nenäverenvuotoa
• Kohdun verenvuoto
• mustelmia
• Silmien verenvuoto
• hematooma
• Nivelen sisäinen verenvuoto
• Punainen ihottuma
• Mahalaukun verenvuoto
• Aivojen verenvuoto
• Burgundinen pisteitä iholla

Hemorraginen diathesis on ryhmä sairauksia, joille on tunnusomaista lisääntynyt organismin alttius verenvuotoon, joka voi esiintyä yksin, ilman mitään ilmeistä syytä tai pienempien vammojen jälkeen.

Hemorrhaginen diathesis voi olla perinnöllinen ja sekundaarinen, joka johtuu kehon tulehdusprosessista tai erilaisista veritaudeista. Tämä tauti on melko yleinen ja voi esiintyä missä tahansa iässä, myös varhaislapsuudessa. Tämä tauti voidaan ilmaista pieninä, tuskin havaittavina ihottumina ja suurina ihoalueina, jotka muistuttavat voimakkaita hematomeja.

syyoppi

Hemorrhagisen diateesin ilmenemiseen on useita syitä. Tärkeimmät etiologiset tekijät ovat seuraavat:

• geneettinen taipumus;
• epänormaali vaikutus verisuoniin;
• riittämätön verihiutaleiden määrä;
• veren hyytymishäiriöt;
• huumeiden väärinkäyttö;
• allergiset reaktiot;
• C-vitamiinia ei ole riittävästi;
• kehon myrkytys;
• verisuonten seinien rakenteiden vaurioituminen;
• maksan tai munuaisten häiriöt;
• huono ruokavalio, koska elimistö ei saa tarpeeksi vitamiineja ja ravinteita.

Useiden edellä mainittujen syiden yhdistelmä edistää tämän tietyn taudin esiintymistä kehossa.

laji

Lääketieteessä on useita eri verenvuotoja aiheuttavia diathesis.

Alkuperän mukaan sairaus voi olla:

• synnynnäinen - jossa veressä ei ole yhtä tai useampaa spesifistä elementtiä, mikä takaa sen täyden hyytymiskyvyn;
• oireenmukaista - johtuu sydän- ja verisuonijärjestelmän tai syövän kasvainten ongelmista. Tämäntyyppisellä taudilla verenvuoto voi pahentaa samanaikaisen taudin kulkua ja vaikeuttaa hoito- ja kuntoutusprosessia;
• neuroottinen - esiintyy mielenterveyden häiriöiden kanssa. Yleensä sitä edeltää vahinko, lääkitys, joka rikkoo veren hyytymistä, itsensä kidutusta, jossa henkilö itse aiheutti vahinkoa.

Alkuperätekijöiden mukaan hemorraginen diateesi syntyy:

• epänormaali veren koostumus (se ei havaitse riittävää määrää hyytymisestä vastaavia verihiutaleita);
• veren hyytymisestä vastuussa olevan aineen, kuten fibriinin, kehon puutos;
• aluksen seinien väärä rakenne;
• yhdistämällä kaikki edellä mainitut tekijät.

oireet

Hemorrhagisen diateesin pääasiallinen oire on verenvuoto. Niitä on useita, joista jokaisella on oma ilmentymä ja jotka voivat olla:

• kapillaari - kehoon ilmestyy pieniä punaisia ​​ihottumia ja pieniä mustelmia. Lisäksi verenvuoto ulottuu ikeniin, nenään, kohduun ja vatsaan;
• hematogeeninen - syvien ja suurten hematomien muodostuminen kehoon. Nivelissä esiintyy usein verenvuotoa;
• mikroangiomatoottiset - burgundiset paikat iholla on ryhmitelty useisiin paikkoihin, mutta eivät levitä koko kehoon. Patologia esiintyy perinnöllisistä syistä ja verisuonten kehittymisen häiriöstä;
• vaskuliitti on keskikokoinen ihottuma. Usein esiintyy alemmilla, harvemmin ylemmillä raajoilla;
• sekoitettu - joissa ihottumat ja hematomit voivat olla useita tai kaikkia edellä kuvattuja tyyppejä.

Joissakin tapauksissa silmissä ja aivoissa voi esiintyä verenvuotoja.

Lapsilla, erityisesti vastasyntyneillä, hemorraginen diateesi saattaa ilmetä jopa pienen naarmun takia. Yleisiä oireita, jotka ovat ominaista kaikille potilaille, joilla on hemorraaginen diateesi, ei ole olemassa, koska jokainen ihminen kärsii yhden tai toisen sairauden muodosta puhtaasti yksilöllisesti (riippuen yleisestä immuniteetista).

komplikaatioita

Tämän taudin komplikaatioita ei havaita kaikilla potilailla, ja ne syntyvät riippuen taudin tyypistä ja tietyistä niihin liittyvistä tekijöistä, jotka havaitaan henkilökohtaisesti.

Hemorrhagisen diateesin komplikaatiot ovat:

• riittämätön raudan määrä kehossa, mikä johtaa potilaan jatkuvaan heikkouteen ja unihäiriöihin;
• nivelten rajallinen liikkuvuus, jossa verenvuoto tapahtui. Tämä vähentää työkykyä;
• pahoinvointia voi esiintyä vakavilta hematomeilta;
• hepatiitti tai HIV-infektio, jossa on usein verensiirtoja;
• täydellinen näköhäviö.

Ajankohtaisella hoidolla asiantuntijoille ja asianmukaista hoitoa voidaan välttää komplikaatioiden esiintyminen. Mutta jos veren menetys on hallitsematon tai komplikaatioiden esiintyminen on väistämätöntä, tällaisen taudin kulku voi päättyä huonosti. Riittämätön määrä punasoluja potilaan veressä voi joutua koomaan.

diagnostiikka

Diagnoosin määrittämisessä lääkärin tulee harkita:

• etiologiset tekijät, jotka voisivat laukaista hemorragisen diateesin etenemisen;
• taudin muoto;
• ihottuman esiintyvyysaste.

Lopullinen diagnoosi voidaan tehdä vain hematologi yhdessä neuvonnan kanssa:

• Reumatologi;
• kirurgi;
• Synnytyslääkäri;
• trauma;
• tartuntatautien asiantuntija;
• lastenlääkäri;
• genetiikka (perinnöllisen tekijän vahvistamiseksi).

Potilaan diagnosoimiseksi on suoritettava seuraavat testit:

• verikokeessa verihiutaleiden määrän määrittämiseksi. Myös veren biokemiallinen tutkimus suoritetaan hyytymisajan määrittämiseksi;
• ulosteet - havaita piilotettu veri.

Lisäksi potilaan täytyy käydä läpi:

• Maksan ja munuaisen ultraääni;
• Röntgenkuvat;
• näytteet kapillaarista herkkyyttä varten;
• luuytimen tutkimus.

hoito

Hemorraginen diathesis-hoito koostuu useista vaiheista:

• lääkehoito;
• verenvuodon lopettaminen;
• kirurgiset toimenpiteet;
• fysioterapia;
• erityiset terapeuttiset harjoitukset;
• verensiirto.

Huumehoito on suunnattu:

• verihiutaleiden määrän kasvu;
• parantunut veren hyytyminen;
• aluksen seinien rakenteen parantaminen (vitamiinikompleksin avulla).

Voit lopettaa verenvuodon:

• kuminauha;
• sienellä veren virtauksen lopettamiseksi;
• nenäontelon täyttäminen puuvillavilla tai sideharsolla;
• side;
• jäähdytyspaikkaan asetetaan jäällä täytetty kuumennuslevy.

Kirurginen interventio koostuu:

• pernan uuttaminen (interventio pidentää verisolujen elinikää);
• vuotavan astian poistaminen. Joskus tällainen alus korvataan proteesilla;
• nivelontelon lävistäminen (veren pumppaamiseksi);
• vaurioituneen nivelen vaihtaminen.

Verihoito on verensiirto:

• plasma (tuore jäädytetty);
• verihiutaleet;
• punasoluja.

ennaltaehkäisy

Hemorrhagisen diateesin kaltaisen taudin estämiseksi tarvitset:

• suorittaa testejä geneettisen taipumuksen tunnistamiseksi;
• raskauden suunnittelu (aina ammattimaisesti);
• noudattaa terveellistä elämäntapaa raskauden aikana;
• parantaa ruokavaliota, syödä lihaa ja vitamiineja, jotta keho saa ravinteita;
• lääkärit voivat tutkia;
• kieltäytyä täysin alkoholista, tupakoinnista ja lääkkeiden hallitsemattomasta käytöstä.

Jos luulet, että sinulla on hemorraaginen diateesi ja tämän sairauden tyypilliset oireet, hematologisi voi auttaa sinua.

Suosittelemme myös online-taudin diagnostiikkapalvelumme käyttöä, joka valitsee mahdolliset sairaudet syötettyjen oireiden perusteella.

Hemorrhaginen oireyhtymä on patologinen tila, jolle on ominaista lisääntynyt verisuonten verenvuoto ja kehittyminen homeostaasin heikentyessä. Patologian merkkejä ovat ihon ja limakalvojen verenvuotojen esiintyminen sekä sisäisen verenvuodon kehittyminen. Sairaus voi kehittyä missä tahansa iässä - sekä vastasyntyneillä ja vanhuksilla. Tämän patologisen tilan akuutteja ja kroonisia muotoja on. Akuutissa muodossa tarvitaan kiireellistä hoitoa lapsilla tai aikuisilla ja kroonisessa muodossa, patologian monimutkainen hoito.

Hemofilia on sukupolvelta sukupolvelle peritty hemostaattinen sairaus, jolle on ominaista VIII, IX tai XI hyytymistekijöiden heikentynyt synteesi, jonka puute aiheuttaa hitaampaa veren hyytymisaikaa ja lisää verenvuodon kestoa. Hemofilian kantaja on naisten sukupuoli, kun taas enimmäkseen miehet ovat sairaita. Tällaiselle naiselle syntyneet pojat perivät tällaisen taudin 50 prosentissa tapauksista. Samaan aikaan, kun sairaus on sama, ei yleensä havaita.

Purpura-trombosytopeeninen tai Verlgof-tauti on tauti, joka esiintyy verihiutaleiden määrän ja niiden patologisen taipumuksen tarttumisen taustalla, ja sille on tunnusomaista monen verenvuodon esiintyminen ihon ja limakalvojen pinnalla. Sairaus kuuluu hemorragisen diateesin ryhmään, on melko harvinaista (tilastojen mukaan 10-100 ihmistä sairastuu vuodessa). Sen ensimmäisen kerran kuvaili vuonna 1735 kuuluisa saksalainen lääkäri Paul Werlhof, jonka jälkeen hän sai nimensä. Useimmiten kaikki ilmenee 10-vuotiaana, mutta se vaikuttaa molempien sukupuolten kasvoihin samalla taajuudella, ja jos puhumme aikuisten (10 vuoden iän jälkeen) tilastoista, naiset sairastuvat kaksi kertaa niin usein kuin miehet.

Trombosytopatia on hemostaasijärjestelmän sairaus, jolle on tunnusomaista verihiutaleiden kvalitatiivinen alentavuus ja riittävä määrä veressä. Sairaus esiintyy melko usein ja lähinnä lapsuudessa. Koska patologian hoito on oireenmukaista, ihminen kärsii siitä koko elämänsä ajan. ICD 10: n mukaan tämän patologian koodi on D69.1, lukuun ottamatta yhtä von Willebrandin taudin lajista, jonka ICD 10: n mukaan on koodin D68.0.

Maksakirroosi on krooninen sairaus, jonka aiheuttaa maksan parenkymaalisen kudoksen asteittainen korvaaminen fibroosista sidekudoksesta, mikä johtaa sen rakenteen rakenneuudistukseen ja todellisten toimintojen rikkomiseen. Kirroosin pääasialliset oireet ovat keltaisuus, maksan ja pernan koon kasvu, kipu oikeassa hypokondriumissa.

Kun liikunta ja maltillisuus, useimmat ihmiset voivat tehdä ilman lääkettä.

Hemorraginen diathesis

Hemorrhaginen diathesis on sairauksien ryhmä, jonka pääasiallinen kliininen piirre on taipumus toistuviin verenvuotoihin tai verenvuotoihin, jotka esiintyvät spontaanisti sekä pienempien vammojen vaikutuksen alaisena.

Etiologia ja patogeioosin hemorraginen diateesi. Verenvuodon lopettaminen vaurioituneista astioista ja spontaanin verenvuodon estäminen saadaan aikaan joukosta mekanismeja, joita kutsutaan hemostaattiseksi järjestelmäksi. Sarja peräkkäisiä reaktioita, jotka lopulta johtavat vahingoittuneen astian palauttamiseen, ovat seuraavat.

1. Vaurioituneen aluksen passiivinen puristus veren kanssa, joka on valunut perivaskulaariseen tilaan.

2. Vaurioituneen astian heijastuskouristus.

3. Vaskulaarisen seinämän vaurioituneen alueen tukos kiinnittyneiden verihiutaleiden trombilla.

4. Vaurioituneen astian pelkistyminen serotoniinin, adrenaliinin, norepinefriinin ja vastaavien aineiden vaikutuksesta, jotka vapautuvat tuhoutuneista verihiutaleista.

5. Vaskulaarisen seinämän vaurioituneen alueen tukos fibriinitrombilla.

6. Sidekudoksen aiheuttaman trombin organisointi.

7. Vaurioituneen verisuonen seinän arpeutuminen. Verenvuodon lisääntyminen saattaa johtua hemostaattisen järjestelmän erilaisista häiriöistä. Kehityksen ja kehitysmekanismin syiden mukaan hemorraginen diateesi voidaan jakaa kolmeen ryhmään.

Ensimmäinen ryhmä liittyy verihiutaleiden kvantitatiiviseen tai kvalitatiiviseen puutteeseen - trombosytopeniaan ja trombosytopatiaan.

Trombosytopenia on perinnöllinen ja hankittu sairauksien tai oireyhtymien ryhmä, jossa verihiutaleiden määrä veressä on alle 150 10 9 / l, mikä voi johtua niiden lisääntyneestä tuhoutumisesta (näiden tautien yleisin syy) tai riittämättömästä koulutuksesta.

Trombosytopatia on verihiutaleiden laadullisen aliarvon ja vajaatoiminnan aiheuttama hemostaasin häiriö, joka esiintyy hieman pienentyneessä tai normaalissa verihiutaleiden lukumäärässä.

Toinen ryhmä koostuu hyytymishemostaasin häiriöistä.

Niistä erottuvat ensisijaisesti plasman hyytymistekijöiden puutteesta tai molekyylin poikkeavuuksista johtuvat perinnölliset verenvuotoa aiheuttavat koagulopatiat. Tämän ryhmän yleisin sairaus on hemofilia A, joka liittyy tekijä VIII: n puutteeseen (antihemofiilinen globuliini) ja joka johtuu X-kromosomiin liittyvästä resessiivisestä perinnöstä.

Hankitut hemorraagiset koagulopatiat aiheuttavat harvoin vain tiettyjen hyytymistekijöiden eristyneen puutteen. Monissa tapauksissa ne ovat tiukasti sidottuja tiettyihin kliinisiin tilanteisiin: tartuntataudit, vammat, sisäelinten sairaudet, munuaisten ja maksan vajaatoiminta, veritaudit, pahanlaatuiset kasvaimet ja lääkkeiden (ei-immuuni- ja immuuni) vaikutukset.

Tähän koagulopatian ryhmään kuuluu yleisin ja mahdollisesti vaarallinen hemostaasin patologia - disseminoitu intravaskulaarinen hyytymisoireyhtymä (synonyymit - DIC, trombohemorrhaginen oireyhtymä). Se perustuu kiertävän veren levittämiseen, joka muodostuu monien mikrokytkinten ja verisolujen aggregaattien muodostumisesta, estää verenkiertoa elimistössä ja aiheuttaa syviä dystrofisia muutoksia, joita seuraa hypokoagulointi, trombosytopenia ja verenvuoto. Oireyhtymällä on monipuolinen esiintyvyys ja kehitysnopeus - fulminanttisista kuolemuodoista latenttiin ja pitkittyneeseen, verenkierron yleisestä veren hyytymisestä alueellisiin ja elinten trombohemorrhageihin.

Kolmas hemorragisen diathesin ryhmä liittyy verisuonten ja sekasynteesin heikentyneeseen hemostaasiin. Alusten, pääasiassa kapillaarien, vaurioituminen erilaisilla patologisilla prosesseilla voi johtaa verenvuodon oireyhtymän kehittymiseen, kun verihiutaleiden ja hyytymisjärjestelmien toiminnallisessa toiminnassa ei ole häiriöitä. Hemorraagisten vasopatioiden luonne voi olla allerginen, tarttuva, myrkyllinen, hypovitamiini, neurogeeninen, endokriininen ja muut.

Allergisissa vasopatioissa verisuonten seinämien komponenttien tuhoaminen, joka sisältää autoallergeeneja autoantikehoilla ja immunosyyteillä, sekä altistuminen allergeeni- vasta-ainekomplekseille ja allergisten reaktioiden välittäjille. Tarttuvat ja myrkytykset vazopatii ovat seurausta tarttuvien tekijöiden ja toksiinien tappiosta. Hypovitaminoosi (C ja P), neurogeeniset, endokriiniset vasopatiat, johtuvat verenkierron heikentyneistä muutoksista säiliön seinämässä.

Hemorraagisen diateesin kliinisiä ilmentymiä leimaa viisi yleisintä verenvuototyyppiä.

1. Veren hyytymisjärjestelmän vakavassa patologiassa esiintyvä hematomatoottinen tyyppi ilmentää massiivisia, syviä, jännittäviä ja tuskallisia verenvuotoja pehmytkudoksissa, mukaan lukien lihakset, ihonalainen ja retroperitoneaalinen kudos, vatsaonteloon (vatsakatastrofit - apenditiivi, peritoniitti, suolisto) tukkeuma), nivelten muodonmuutoksen, ruston ja luukudosten vaurioitumisen ja toimintahäiriön vuoksi.

2. Petekiaalisesti täplikkää (sinykkovy) tyyppiä leimaavat pienet kivuttomat kohdat tai täplikkäät verenvuodot, jotka eivät ole jännittyneitä eikä kerrostavia kudoksia, jotka aiheutuvat mikrovälien loukkaantumisesta (vaatteiden hankaaminen, pesu kylpyammeessa, kevyet mustelmat, elastiset nauhat sukista). Tämäntyyppinen verenvuoto liittyy trombosytopeniaan ja trombosytopatiaan.

3. Sekoitetulle (sinykkovo-hematomatoottiselle) tyypille on tunnusomaista näiden kahden hemorragisen oireyhtymän tyypin oireiden yhdistelmä, jota esiintyy usein sekundäärisessä verenvuotokalvotuksessa, joka liittyy disseminoituneen intravaskulaarisen hyytymisen oireeseen, maksavaurioon, antikoagulanttien yliannostukseen ja fibrinolyyttisiin aineisiin.

4. Vaskuliitti-violetti tyyppi, jolle on ominaista verenvuoto ihottuman tai punoituksen muodossa, johtuu tulehduksellisista muutoksista mikroverenkierrossa ja perivaskulaarisessa kudoksessa (verisuonten immuunivaiheet, infektiot). Verenvuotoja esiintyy paikallisten eksudatiivisten-tulehduksellisten muutosten taustalla, ja siksi ihottuman elementit nousevat hieman ihon yläpuolelle, tiivistyvät, usein ympäröimänä pigmentoituneen tunkeutumisen reunalla, ja joissakin tapauksissa ne on poistettu ja peitetty kuorilla.

5. Angiomatoosityyppi esiintyy verisuonten dysplasiassa (telangiektasia ja mikroangiomatoosi), ja sille on tunnusomaista pysyvä, toistuva verenvuoto dysplastisista astioista. Nenäverenvuoto on yleisin, runsas ja vaarallinen.

Useimmiten terapeuttisessa käytännössä on hemorraagista diateesia, joka johtuu verihiutaleiden määrän vähenemisestä ja verisuonten seinämän vahingoittumisesta.

Trombosytooppinen purpura Trombosytopeeninen purpura (Verlhofin tauti) on verenvuotohyökkäys, jonka aiheuttaa verihiutaleiden määrän väheneminen veressä. 100 000 asukasta kohden on 11 potilasta, joilla on tämä tauti, ja naiset kärsivät lähes kaksi kertaa niin usein. Termi "purpura" viittaa kapillaari-verenvuotoon, pistevuotoon tai mustelmiin. Verenvuodon oireita esiintyy, kun verihiutaleiden määrä laskee alle 150 10 9 / l.

Tulipalot. On tavallista eristää perinnöllisiä ja hankittuja trombosytopeenisen purpuran muotoja. Jälkimmäinen esiintyy immuno- allergisten reaktioiden, säteilyaltistuksen, myrkyllisten vaikutusten, kuten lääkkeiden, seurauksena.

Patogeneesi. Trombosytopeenisen purpuran patogeneesin pääasiallinen elementti on verihiutaleiden elinkaaren jyrkkä lyhentyminen - jopa useita tunteja 7-10 päivän sijasta. Useimmissa tapauksissa määräyksikköä kohti muodostuneiden verihiutaleiden määrä kasvaa merkittävästi (2-6 kertaa verrattuna normiin). Megakaryosyyttien määrän lisääntyminen ja verihiutaleiden ylituotanto liittyvät trombopoietiinien määrän kasvuun vasteena verihiutaleiden määrän vähenemiseen.

Taudin perinnöllisissä muodoissa verihiutaleiden elinkaaren lyheneminen johtuu niiden kalvon rakenteen puutteesta tai glykolyysin entsyymien tai Krebs-syklin heikentyneestä aktiivisuudesta. Immuunitrombosytopeniassa verihiutaleiden tuhoaminen on seurausta altistumisesta vasta-aineille.

Kliininen kuva. Taudin ensimmäiset ilmenemismuodot ovat useimmissa tapauksissa akuutteja, mutta myöhemmin se kehittyy hitaasti ja sillä on toistuva tai pitkäaikainen luonne.

Potilaat ovat huolissaan useiden ihottumien esiintymisestä iholla ja limakalvoista, jotka ovat spontaanisti tai kevyiden mustelmien, paineiden vaikutuksesta syntyviä verenvuotoja ja mustelmia. Tässä tapauksessa jotkut verenvuodot häviävät, mutta uusia esiintyy. Usein on lisääntynyt verenvuotoaine, nenän verenvuoto. Naiset kokevat pitkäaikaisen kohdun verenvuodon.

Tutkimuksessa iholla löytyy violetti, kirsikan sininen, ruskea ja keltainen hemorragisia laastareita. Ne havaitaan pääasiassa kehon etupinnalla, paikoissa, joissa on painetta hihnan iholle, henkselit, sukkanauhat. Usein verenvuodot näkyvät kasvoilla, sidekalvolla, huulilla, injektiokohdilla. Petekiaalinen ihottuma esiintyy yleensä sääriluun etupinnalla.

Trombosytopeeniselle purpuralle tyypillisiä kardiovaskulaarisia, hengitys- ja ruoansulatusjärjestelmiä tutkittaessa ei havaita muutoksia.

Muita tutkimusmenetelmiä. Perifeerisessä veressä havaitaan joskus voimakkaan verenhukan myötä verenvuodon jälkeistä anemiaa ja retikulosyyttien määrän kasvua. Päädiagnostiikka

Hemorrhaginen vaskuliitti (hemorraginen immuunimikrotromboskuliitti, Schönlein-Genochin tauti) on immuunikompleksinen sairaus, joka perustuu useaan mikrotromboskuliittiin, joka vaikuttaa ihon aluksiin ja sisäelimiin.

Verestä. Hemorrhaginen vaskuliitti esiintyy virus- tai bakteeritartunnan, rokotuksen, kylmän altistumisen jälkeen huumeisiin ja elintarvikkeisiin kohdistuvien allergisten reaktioiden seurauksena.

Patogeneesi. Sairaudelle on tunnusomaista mikroviirien aseptinen tulehdus, jossa on enemmän tai vähemmän syvää seinien tuhoutumista, kiertävien pienimolekyylisten immuunikompleksien muodostuminen ja komplementtijärjestelmän aktivoidut komponentit. Nämä ilmiöt aiheuttavat mikrotrombovaskuliittiä fibrinoidin nekroosin, perivaskulaarisen turvotuksen, mikrokierron tukkeutumisen, verenvuotojen, syvien dystrofisten muutosten myötä nekroosiin asti.

Kliininen kuva. Sairaus ilmenee ihon, nivelten, vatsan oireyhtymien läsnäolona, ​​jotka liittyvät verenvuotoon kyseisillä alueilla, ja munuaisoireyhtymä, joka kehittyy akuutin tai kroonisen glomerulonefriitin tyypin mukaan. Yleisin kliinisessä käytännössä on hemorragisen verisuonitulehduksen ihon-nivelen muoto.

Potilaat valittavat, että raajojen, pakaroiden ja rungon iholla esiintyy hemorragisia ihottumia, joiden voimakkuus vaihtelee voimakkaasti suurissa nivelissä (nilkka, polvi). Yleensä. nämä kivut esiintyvät samanaikaisesti ihottuman ilmestyessä iholle. Taudin debyyttiin liittyy usein urtikaria ja muita allergisia ilmenemismuotoja.

Joissakin tapauksissa, erityisesti nuorilla, vatsan kipu, usein vakava, pysyvä tai kouristava luonne, joka esiintyy yleensä 2-3 päivän kuluessa.

Fyysinen tutkimus määrittelee pienen punaisten pisteiden läsnäolon, joskus yhdistävät verenvuototulehdukset raajojen ihoon, pakarat. runko. Yleensä ne ovat koholla ihon pinnan yläpuolella, ja ne sijaitsevat symmetrisesti pääasiassa alaraajojen ekstensoripinnoilla ja suurten nivelien ympärillä. Näissä paikoissa on usein ihon pigmentoitumista. Nivelen tutkinnassa on niiden liikkuvuuden rajoitus, periartikulaaristen kudosten turvotus.

Sydän- ja verisuoni- ja hengityselimiä tutkittaessa ei yleensä havaita merkittäviä patologisia muutoksia.

Ruoansulatuskanavan tutkiminen vatsan oireyhtymän läsnä ollessa voi paljastaa vatsan tunkeutumista, kipua sen eri osastojen palpoitumiseen, vatsan seinän jännitystä.

Muita tutkimusmenetelmiä. Perifeerisen veren neutrofiilisen leukosytoosin aikana havaitaan ESR: n lisääntymistä. Verihiutaleiden määrää ei muuteta. Biokemiallisissa tutkimuksissa α: n määrä saattaa kasvaa₂- ja veren p-globuliinit, fibrinogeeni, lisääntyvä immuunikompleksi.

Virtsan oireyhtymää leimaa proteiinia (joskus massiivinen), mikro- tai bruttohematuria ja sylindruria.

Verenvuodon verisuonitulehduksen oireet ovat yleensä positiivisia. Verenvuodon kesto ja veren hyytymisaika eivät muutu merkittävästi.

Diagnostiset kriteerit. Taudin diagnoosi perustuu vaskuliitti-purppuran tyypin, niveltulehduksen, vatsan ja munuaisten oireyhtymien tunnusomaisiin hemorragisiin ihottumiin, lisääntyneeseen kapillaarihajoon (positiiviset hyppysnäytteet ja kiertolevy), hemostaattisen järjestelmän voimakkaiden muutosten puuttumiseen.

Yksityiskohtaisen kliinisen diagnoosin sanamuoto. Esimerkki. Hemorrhaginen vaskuliitti, krooninen kurssi, ihon muoto.

Hemorrhagisen DNA: n differentiaalidiagnoosi Hemorrhagisen diateesin differentiaalidiagnoosi perustuu niiden kliinisten oireiden ja hemostaasijärjestelmän tärkeimpien häiriöiden ominaisuuksiin.

Trombosytopeniaa leimaavat verenvuototyyppi, jossa on verenvuotoa, positiivisia testejä kapillaarista haurastumista varten, verenvuodon pidentymistä, verihiutaleiden määrän voimakasta laskua ilman merkittävää muutosta veren hyytymisessä.

Perinnölliselle koagulopatialle (hemofilia) verenvuodon hematomaattinen tyyppi on ominaista pitkäaikaiselle verenvuodolle käytön aikana ja vammojen aikana. Havaittu hypokoagulointi, veren hyytymistekijöiden puutos havaitaan, kun taas verihiutaleiden lukumäärä ja vuotoaika eivät muutu.

Hemorrhagisessa vaskuliitissa havaitaan vaskuliitti-violetti verenvuototyyppi, vatsaontelon elinten ja munuaisvaurioiden merkit, joissa on normaali määrä verihiutaleita. Verenvuodon ja veren hyytymishäiriöiden keston muutoksia ei havaita, nipistys- ja kiertokirurgian oireet ovat positiivisia.

Hemorraagisen diateesin hoidon periaatteet Potilaat, joilla on äskettäin diagnosoitu hemorraaginen diateesi ja sen paheneminen, ovat sairaalahoitoa. Ruokavalion tulisi olla runsaasti proteiinia.

Mikä on hemorraaginen diateesi?

Hemorraginen diathesis - ryhmä sairauksia, joissa on lisääntynyt taipumus subkutaaniseen verenvuotoon ja verenvuotoon. Tämä tila voi olla erillinen patologia tai eri sairauksien oire. Ilman hoitoa tällainen verenvuotohäiriö voi johtaa vakaviin komplikaatioihin.

Patologian syyt ja tyypit

Hemorraginen diathesis esiintyy missä tahansa iässä. Näiden patologioiden syyt liittyvät veren hyytymisen heikentymiseen, verihiutaleiden toimintahäiriöön tai verisuonten seinämien lisääntyneeseen läpäisevyyteen. Taipumus lisääntyneeseen verenvuotoon voi olla synnynnäisten ja hankittujen sairauksien ilmeneminen.

Seuraaviin geneettisiin sairauksiin on löydetty verenvuototieteen synnynnäiset muodot:

1. Hemofilia. Tämä on perinnöllinen sairaus, jolle on ominaista hyvin alhainen veren hyytyminen. Tällaisilla potilailla esiintyvien ihovaurioiden varalta on pitkä verenvuoto, jota on vaikea pysäyttää. Mutta useammin esiintyy sisäisiä, eikä ulkoisia verenvuotoja, jotka ilmenevät verenvuotona.
2. Protrombiinipuutos. Tämä on hyvin harvinainen geneettinen patologia, jossa veren hyytyminen vähenee jyrkästi protrombiinisynteesin synnynnäisten häiriöiden vuoksi.
3. Glantsmannin trombasteenia ja Bernard-Soiler -oireyhtymä ovat geneettisiä sairauksia, joissa hyytymisprosessi häiriintyy verihiutaleiden toimintahäiriön vuoksi. Havaittu lisääntynyt verenvuoto ja hemorraginen diateesi iholla.
4. Von Willebrandin tauti on geneettinen tauti, jossa von Willebrandin tekijä ei toimi kunnolla elimistössä - proteiinina, joka on vastuussa veren hyytymisestä.

Synnynnäiset sairaudet, joissa havaitaan hemorraagista diateesia, ovat harvinaisia. Useimmiten lisääntynyt verenvuoto esiintyy hankituilla vaivoilla. Seuraavat patologiat voivat johtaa veren hyytymisen rikkomiseen:

1. Maksan sairaudet, erityisesti kirroosi, voivat johtaa trombosytopeniaan ja veren hyytymisen vähenemiseen. Syy tähän voi olla munuaissairaus.
2. K-vitamiinin puutos voidaan havaita imeväisillä (vastasyntyneen hemorraginen sairaus). Tämä voi johtua tämän aineen imeytymisen rikkomisesta tai erityisten bakteerien puutteesta suolistossa, joka tuottaa vitamiinia.
3. Autoimmuunisairaudet (systeeminen lupus erythematosus) johtavat siihen, että kehon vasta-aineet alkavat hyökätä verihiutaleita.
4. Verenvuotoinen verisuonitulehdus. Tässä sairaudessa verisuonten läpäisevyys kasvaa ja esiintyy useita ihonalaisia ​​verenvuotoja.
5. Vaikeassa tilanteessa, kuten sepsis tai sokki, verisuonten seinät voivat vaurioitua, mikä johtaa diathessiin.
6. C-vitamiinin puute johtaa verisuonten haurauteen. Tämä on erityisen selvää potilailla, jotka ovat leikkauksen jälkeen.
7. Usein verenvuotohäiriötä havaitaan vanhassa iässä ikääntyneen verisuonten epävakauden vuoksi.
8. Suuret säteily- ja kemoterapiaannokset aiheuttavat verihiutaleiden muodostumisen ja lisääntyneen verenvuodon loukkaamista.
9. Tiettyjen lääkkeiden (esimerkiksi steroidihormonien) käyttö voi johtaa lisääntyneeseen verenvuotoon.
10. Joskus diathesis on neuroottista alkuperää. Psykiatrisilla potilailla tämä voi johtua sellaisten lääkkeiden ottamisesta, jotka vaikuttavat verikoostumukseen ja verisuonten läpäisevyyteen sekä itsensä vahingoittumiseen (itse kidutukseen).

Taudin oireet ja komplikaatiot

Hemorraagisessa diateesissa oireet ilmaistaan. Ihon eri alueilla on punainen ihottuma. Vakavissa tapauksissa tautiin liittyy haavaumien muodostuminen, vatsakipu, pahoinvointi ja oksentelu verellä.

Joskus maksa ja perna lisääntyvät, on oireita anemiasta. Seuraavia verenvuototyyppejä voi esiintyä:

1. Gematomnaya. Potilaan kehossa voidaan havaita suuria ihottumia hematomien (mustelmia) muodossa, verenvirtaus on nivelten pussien alueella. Tällainen verenvuoto voi olla merkki hemofiliasta.
2. Capillary. Pieniä pistevirtoja havaitaan. Aluksi ihottumat kattavat vain ulomman ihon. Lisäksi verenvuoto nenästä, ikenistä, kohdusta, vatsasta. Tämä oire voidaan havaita trombosytopenian ja geneettisten poikkeavuuksien yhteydessä, jotka liittyvät verihiutaleiden heikentyneeseen muodostumiseen ja toimintaan.
3. Violetti. Jaloilla on pieni punainen ihottuma. Tämä on yleensä merkki verenvuotovaskasta.
4. Mikroangiomatoznaya. Punaiset täplät sijaitsevat iholla ryhmissä. Tämä ihottuma ilmenee yleensä, kun verisuonten rakenteessa on synnynnäisiä poikkeavuuksia.
5. Sekoitettu. Potilas voi löytää kaikki tällaiset ihottumat. Esimerkiksi iho on peitetty pienellä purppuralla ja hematomilla. Tämä voi johtua pitkäaikaisesta lääkkeestä, joka vaikuttaa veren hyytymiseen.

Pitkäaikainen verenvuoto voi johtaa vakaviin komplikaatioihin: anemia, nivelten jäykkyys, halvaus, näön menetys (verenvuotoa sklera).

Hemorrhagisen diateesin ilmentyminen lapsessa puhuu synnynnäisestä sairaudesta.

Verisuonten, verihiutaleiden ja hyytymisjärjestelmän viat tällaisissa tapauksissa määritetään geneettisesti. Joskus sairaus ilmenee pikkulapsilla ja ilmenee oksennuksessa ja ripulissa verisekoituksella. Vanhemmilla lapsilla voi esiintyä seuraavia verenvuotoja:

• verenvuoto kumit hampaiden hammastuksessa ja vaihtamisessa;
• ihottuma punaisina ihonalaisina effusioina;
• usein esiintyvä nenäverenvuoto;
• silmien punoitus;
• nivelkivut;
• kohonneita punasoluja virtsassa;
• raskaat kuukautiset nuorilla tytöillä.

Lisääntynyt verenvuoto on vaarallista raskaana oleville naisille, niillä on seuraavat ilmenemismuodot hemorraagisessa diateesissa:

• keskenmenon uhka;
• myöhäinen toksikoosi;
• istukan vajaatoiminta;
• ennenaikainen työ;
• raskaana oleville naisille.

Tällainen äidin tila voi vaikuttaa haitallisesti syntymättömän lapsen terveyteen. Naisilla, jotka kärsivät hemorraagisesta diateesista, lapset syntyvät usein ennenaikaisella iällä, hypoksialla ja viivästyneellä fyysisellä ja henkisellä kehityksellä. Joskus synnynnäisiä hematologisia sairauksia diagnosoidaan vastasyntyneillä.

Diagnoosi ja patologian hoito

Veren sairauksien hoitoon osallistuu hematologi, ja tätä asiantuntijaa on kuultava, kun ilmenee verenvuotoa. Yleensä ennen hoidon nimittämistä potilas diagnosoidaan, joka sisältää seuraavat tutkimukset:

• verikoe punasoluille, hemoglobiinille ja verihiutaleille;
• punasolujen virtsanalyysi;
• hyytyminen;
• selvitys verenvuodon kestosta;
• veren hyytymisajan määrittäminen;
• biopsia tai luuytimen pistos.

Hemorrhagisen diateesin hoito on kohonneen verenvuodon aiheuttaneen sairauden hoito. Lisää veren hyytymistä:

• vitamiinit (verisuonten seinien vahvistamiseen);
• glukokortikoidien;
• lääkkeet, jotka korvaavat hyytymistekijöitä.

Joissakin tapauksissa verensiirtohoito on osoitettu. Potilas siirretään plasmassa, erytrosyytissä tai verihiutaleiden massassa terveeltä luovuttajalta.

Äärimmäisissä tapauksissa käytetään kirurgisia toimenpiteitä. Hemorraagisessa diateesissa suoritetaan seuraavat toimet:

• nivelontelon lävistys ja pumpatun veren pumppaaminen;
• verenvuotojen aiheuttaman nivelen endoproteesit;
• tartunnan saaneiden alusten poistaminen myöhemmillä proteeseilla;
• pernan poistaminen (usein laajalla verenvuodolla).

Ennustaminen ja tautien ehkäisy

Verenvuotoa diathesis kärsivät potilaat ovat jatkuvasti hematologin valvonnassa. Kun suoritetaan kirurgisia operaatioita ja vierailet hammaslääkäriin, on välttämätöntä varoittaa lääkäreitä lisääntyneestä verenvuodosta potilaassa.

On tarpeen ilmoittaa potilaan sukulaisille ensiapua koskevista säännöistä äkillisen verenvuodon sattuessa.

Jos potilas saa säännöllisesti kaikki tarvittavat lääkkeet ja noudattaa hoitavan lääkärin ohjeita, taudin ennuste voi olla suotuisa. Taudin pahanlaatuisen muodon ja komplikaatioiden esiintymisen seurauksena tulos voi olla kohtalokas.

Estääksesi synnynnäisten hemorragisten muotojen esiintymisen on lähes mahdotonta. Voit vähentää verenvuotoriskiä, ​​jos noudatat seuraavia toimenpiteitä:

1. Ota K-vitamiinia säännöllisesti.
2. Vahvista kehon immuunijärjestelmää.
3. Miten aurinko voi olla vähemmän.
4. Käsittele tartuntataudit oikea-aikaisesti, jotta vältetään verenvuotojen infektiot.

Kaikkia lisääntyneeseen verenvuotoon johtavia sairauksia ei voida parantaa kokonaan. Usein heillä on krooninen kurssi. Oikean hoidon ansiosta pahenee todennäköisyyttä.