Interatriaalisen väliseinävirheen ominaisuudet: mikä se on

Tästä artikkelista opit: mikä on eteisvuoren vika, miksi se syntyy, mitä komplikaatioita se voi johtaa. Miten tunnistaa ja hoitaa tämä synnynnäinen sydänsairaus.

Artikkelin tekijä: Nivelichuk Taras, anestesiologian ja tehohoidon osaston johtaja, 8 vuoden työkokemus. Korkeakouluopetus erikoislääketieteessä.

Eteisen väliseinän vika (lyhennetty DMPP: nä) on yksi yleisimmistä synnynnäisistä sydänvirheistä, joissa oikean ja vasemman atriumin välisessä osiossa on reikä. Tässä tapauksessa happella rikastunut veri siirtyy vasempaan atriumiin suoraan oikeaan atriumiin.

Riippuen reiän koosta ja muiden vikojen olemassaolosta tämä patologia voi olla tai ei voi olla kielteisiä seurauksia tai johtaa oikean sydämen ylikuormitukseen, keuhkoverenpainetautiin ja sydämen rytmihäiriöihin.

Kaikissa vastasyntyneissä on avoin aukko interatrialisessa väliseinässä, koska se on tarpeen sikiön verenkierron kannalta sikiön kehityksen aikana. Heti synnytyksen jälkeen reikä sulkeutuu 75%: lla lapsista, mutta 25%: lla aikuisista se on auki.

Potilailla, joilla on tämän patologian läsnäolo, ei ehkä ole lapsilla oireita, vaikka niiden esiintymisaika riippuu reiän koosta. Kliininen kuva alkaa useimmissa tapauksissa ilmaantua iän myötä. 40-vuotiailla 90% ihmisistä, joita ei ole hoidettu tällä vikalla, kärsii hengenahdistuksesta rasituksessa, väsymyksessä, sydämentykytyksissä, sydämen rytmihäiriöissä ja sydämen vajaatoiminnassa.

Lastenlääkärit, kardiologit ja sydänkirurgit käsittelevät interatrialisen väliseinän vikaa.

Patologian syyt

Interatriaalinen väliseinä (WFP) erottaa vasemman ja oikean eteisen. Sikiön kehityksen aikana siinä on reikä, jota kutsutaan soikeaksi, joka mahdollistaa veren siirtymisen pienestä ympyrästä suurelle, ohittaen keuhkot. Koska sikiö tällä hetkellä vastaanottaa kaikki ravintoaineet ja hapen istukan kautta äidiltä - keuhkoverenkierto, jonka pääasiallisena tehtävänä on rikastuttaa verta hapella keuhkoissa hengityksen aikana, sitä ei tarvita. Heti synnytyksen jälkeen, kun lapsi ottaa ensimmäisen henkensä ja suoristaa keuhkonsa, tämä reikä sulkeutuu. Kaikki lapset eivät kuitenkaan tee tätä. 25%: lla aikuisista on avoin soikea ikkuna.

Vika voi ilmetä sikiön kehityksessä WFP: n muissa osissa. Joillakin potilailla sen esiintyminen saattaa liittyä seuraaviin geneettisiin sairauksiin:

1. Downin oireyhtymä.
2. Ebsteinin poikkeama.
3. Sikiön alkoholin oireyhtymä.

Useimmilla potilailla DMPP: n alkamisen syytä ei kuitenkaan voida todeta.

Taudin eteneminen

Terveillä ihmisillä sydämen vasemman puolen paineen taso on paljon korkeampi kuin oikealla, koska vasen kammio pumppaa verta koko kehoon, kun taas oikea vain keuhkojen läpi.

WFP: ssä olevan suuren reiän läsnä ollessa vasemman atriumin veri purkautuu oikealle - ns. Shuntti nousee tai veripisara vasemmalta oikealle. Tämä ylimääräinen veren määrä johtaa oikean sydämen ylikuormitukseen. Ilman hoitoa tämä tila voi lisätä niiden kokoa ja johtaa sydämen vajaatoimintaan.

Mikä tahansa prosessi, joka lisää painetta vasemmassa kammiossa, voi lisätä veren poistumista vasemmalta oikealle. Tämä voi olla valtimon hypertensio, jossa valtimopaine nousee tai sepelvaltimotauti, jossa sydämen lihaksen jäykkyys kasvaa ja sen elastisuus vähenee. Tästä syystä MPP: n kliininen kuva kehittyy iäkkäillä ihmisillä, ja lapsilla useimmiten tämä patologia on oireeton. Veren shuntin vahvistaminen vasemmalta oikealle lisää painetta oikeaan sydämeen. Niiden jatkuva ylikuormitus aiheuttaa paineen nousua keuhkovaltimossa, mikä johtaa vielä paremman kammion ylikuormitukseen.

Tämä kierteinen ympyrä, jos se ei ole rikki, voi johtaa siihen, että paine oikealla puolella ylittää sydämen vasemman puolen paineen. Tämä aiheuttaa purkautumisen oikealta vasemmalle, jossa laskimoveri, joka sisältää pienen määrän happea, joutuu systeemiseen verenkiertoon. Oikeanpuoleisen shuntin ulkonäköä kutsutaan Eisenmenger-oireyhtymäksi, jota pidetään epäedullisena prognostisena tekijänä.

Harcter-oireet

WFP: n reiän koko ja sijainti vaikuttavat tämän taudin oireisiin. Useimmat lapset, joilla on DMPP, näyttävät täysin terveiltä eikä niillä ole merkkejä sairaudesta. Ne yleensä kasvavat ja painavat. Mutta suuri interferiaalisen väliseinän vika lapsilla voi johtaa seuraaviin oireisiin:

• huono ruokahalu;
• huono kasvu;
• väsymys;
• hengenahdistus;
• keuhkojen ongelmat - esimerkiksi keuhkokuume.

Keskikokoiset viat eivät välttämättä aiheuta oireita ennen kuin potilas kasvaa ja saavuttaa keski-ikän. Seuraavat oireet saattavat näkyä:

• hengenahdistus, erityisesti harjoituksen aikana;
• ylempien hengitysteiden ja keuhkojen usein tarttuvat taudit;
• sydämen syke.

Jos MPP-vikaa ei hoideta, potilaalla voi olla vakavia terveysongelmia, kuten sydämen rytmihäiriöitä ja sydämen kontraktiofunktion pahenemista. Kun lapset kasvavat tämän taudin kanssa, ne voivat lisätä aivohalvauksen riskiä, ​​koska systeemisen verenkierron suonissa muodostuvat verihyytymät voivat kulkea väliseinän reiän läpi oikealta atriumilta vasemmalle ja aivoihin.

Ajan myötä pulmonaalihypertensio ja Eisenmenger-oireyhtymä voivat kehittyä myös aikuisilla, joilla ei ole käsitelty suuria puutteita MPP: ssä, jotka ilmenevät:

1. Hengenahdistus, jota ensimmäistä kertaa havaitaan harjoituksen aikana ja ajan myötä ja levossa.
2. Väsymys.
3. Huimaus ja pyörtyminen.
4. Kipu tai paine rinnassa.
5. Jalkojen turvotus, askites (nesteen kertyminen vatsaonteloon).
6. Sininen huulien ja ihon väri (syanoosi).

Useimmilla lapsilla, joilla on WFP: n vika, tauti havaitaan ja hoidetaan kauan ennen oireiden esiintymistä. Aikuisten aikana esiintyvien komplikaatioiden vuoksi lasten kardiologit suosittelevat usein tämän avaamisen sulkemista varhaislapsuudessa.

diagnostiikka

Interatriaalisen väliseinän vika voidaan havaita sikiön kehityksen tai syntymän jälkeen ja joskus aikuisen aikana.

Raskauden aikana suoritetaan erityisiä seulontatestejä, joiden tarkoituksena on erilaisten epämuodostumien ja sairauksien varhainen havaitseminen. Vian esiintyminen MPP: ssä voidaan tunnistaa ultraäänellä, jolloin muodostuu kuva sikiöstä.

Sikiön sydämen ultraäänitutkimus

Kun lapsi on syntynyt, se on yleensä lastenlääkäri, joka tutkiessaan havaitsee verenvirtauksen aiheuttaman sydämen myrskyn MPP: n aukon kautta. Tämän taudin läsnäolo ei ole aina mahdollista havaita varhaisessa iässä, kuten muissa synnynnäisissä sydänvirheissä (esim. Oikeassa ja vasemmassa kammiossa erottuva väliseinän vika). Patologian aiheuttama melu on hiljainen, on vaikeampaa kuulla kuin muutkin sydämen melutyypit, joiden vuoksi tämä tauti voidaan havaita nuoruusiässä ja joskus myöhemmin.

Jos lääkäri kuulee sydämen murinan ja epäilee synnynnäisen vian, lapsi lähetetään lapsen sydäntautilääkäriin - lääkäriin, joka on erikoistunut lapsuuden sydänsairauksien diagnosointiin ja hoitoon. Jos epäillään interatrialisen väliseinän vikaa, hän voi määrätä lisäkokeita, mukaan lukien:

• Echokardiografia on tutkimus, joka koostuu kuvan saamisesta sydämen rakenteista reaaliajassa ultraäänellä. Echokardiografia voi osoittaa veren virtauksen suunnan MPP: n aukon läpi ja mitata sen halkaisijan sekä arvioida, kuinka paljon veri kulkee sen läpi.
• Rintakehän elinten radiografia on diagnostinen menetelmä, jossa käytetään röntgenkuvia saadakseen sydämen kuvan. Jos lapsella on vika WFP: ssä, sydäntä voidaan suurentaa, koska oikean sydämen on selviytynyt lisääntyneestä veren määrästä. Keuhkoverenpainetaudin vuoksi keuhkojen muutokset kehittyvät, jotka voidaan havaita röntgensäteilyllä.
• EKG on sydämen sähköisen aktiivisuuden tallennus, jolla on mahdollista havaita sydämen rytmihäiriöitä ja merkkejä lisääntyneestä kuormituksesta sen oikealla puolella.
• Sydänkatetrointi on invasiivinen tutkimusmenetelmä, joka antaa hyvin yksityiskohtaisen tiedon sydämen sisäisestä rakenteesta. Ohut ja joustava katetri työnnetään verisuonen läpi nivusiin tai kyynärvarrelle, joka johdetaan huolellisesti sydämeen. Paine mitataan kaikissa sydänkammioissa, aortassa ja keuhkovaltimossa. Saadakseen selkeän kuvan sydämen sisäisistä rakenteista sen sisään asetetaan kontrastiainetta. Vaikka toisinaan voidaan saada riittävä määrä diagnostista tietoa käyttäen ehokardiografiaa, sydämen katetroinnin aikana on mahdollista sulkea MPP: n vika erityisellä laitteella.

Hoitomenetelmät

Kun MPP: ssä on havaittu vika, hoitomenetelmän valinta riippuu lapsen iästä, reiän koosta ja sijainnista, kliinisen kuvan vakavuudesta. Lapsilla, joilla on hyvin pieni reikä, se voi sulkea itsestään. Suuremmat viat eivät yleensä sulkeudu, joten niitä on käsiteltävä. Suurin osa niistä voidaan eliminoida minimaalisesti invasiivisella tavalla, vaikka joidenkin DMP: iden kanssa on välttämätöntä avata sydänkirurgia.

Lapsi, jolla on pieni aukko PPM: ssä, joka ei aiheuta oireita, voi joutua käymään säännöllisesti lasten kardiologiin, jotta varmistetaan, ettei ongelmia ole ilmennyt. Usein nämä pienet viat sulkeutuvat itsestään ilman hoitoa ensimmäisen elinvuoden aikana. Yleensä lapsilla, joilla on pieniä vikoja WFP: ssä, ei ole rajoituksia liikuntaan.

Jos vuoden kuluessa WFP: n avaaminen ei ole suljettu, lääkärin on usein korjattava se ennen kuin lapsi saavuttaa kouluikäisen. Tämä tapahtuu, kun vika on suuri, sydän suurenee tai taudin oireet näkyvät.

Vähäinen invasiivinen endovaskulaarinen hoito

Avoin sydänleikkaus oli 1990-luvun alkuun asti ainoa tapa sulkea kaikki WFP-virheet. Nykyään lääketieteellisen teknologian kehityksen ansiosta lääkärit käyttävät endovaskulaarisia menettelyjä sulkeakseen joitakin WFP: n aukkoja.

Tällaisen minimaalisesti invasiivisen toiminnan aikana lääkäri lisää ohuen ja joustavan katetrin suonen laskimoon ja lähettää sen sydämeen. Tämä katetri sisältää sateenvarjoa muistuttavan laitteen taittuneessa tilassa, jota kutsutaan sulkijaksi. Kun katetri saavuttaa WFP: n, sulkija työnnetään ulos katetrista ja sulkee aukon välisen aukon. Laite on kiinnitetty paikalleen ja katetri poistetaan rungosta. 6 kuukauden kuluessa normaali kudos kasvaa sulkijan yläpuolella.

Lääkärit käyttävät echocardiografiaa tai angiografiaa ohjaamaan katetria tarkasti aukkoon.

MPP: n vian endovaskulaarinen sulkeminen on potilaille paljon helpompaa kuin avoimen sydänleikkauksen, koska ne tarvitsevat vain ihon lävistystä katetrin lisäyspaikalla. Tämä helpottaa elpymistä interventiosta.

Tällaisen hoidon jälkeen ennuste on erinomainen, se on onnistunut 90%: lla potilaista.

Avoin sydänleikkaus

Joskus MPP: n vikaa ei voida sulkea endovaskulaarisen menetelmän avulla, jolloin suoritetaan avoin sydänleikkaus.

Leikkauksen aikana sydänkirurgi tekee suuren leikkauksen rinnassa, saavuttaa sydämen ja ompelee reiän. Toimenpiteen aikana potilas on keinotekoisen verenkierron olosuhteissa.

Avoimen sydänkirurgian ennuste vian MPP: n sulkemiseksi on erinomainen, komplikaatiot kehittyvät hyvin harvoin. Potilas viettää useita päiviä sairaalaan, sitten hänet purkautuu kotiin.

Postoperatiivinen aika

Kun vika on suljettu WFP: ssä, potilaita valvoo kardiologi. Lääkehoito he tarvitsevat harvoin. Lääkäri voi seurata ehokardiografiaa ja EKG: tä.

Avoimen sydämen toiminnan jälkeen painopiste on rinnan viillon parantamisessa. Mitä nuorempi potilas on, sitä nopeammin ja helpommin elpyminen tapahtuu. Jos potilaalla on hengenahdistusta, lisääntynyttä ruumiinlämpötilaa, punoitusta leikkauksen jälkeisen haavan ympärillä tai poistua siitä, sinun tulee välittömästi hakeutua lääkärin hoitoon.

Potilaat, joille tehtiin DMPP: n endovaskulaarinen hoito, eivät saisi mennä kuntosalille tai harjoittaa liikuntaa viikossa. Tämän jälkeen he voivat palata normaaliin toimintatasoonsa lääkärin kanssa ennen kuulemista.

Yleensä lapset toipuvat leikkauksesta hyvin nopeasti. Mutta heillä voi olla komplikaatioita. Hakeudu välittömästi lääkärin hoitoon, jos ilmenee seuraavia oireita:

1. Hengenahdistus.
2. Sininen ihon väri huulilla.
3. Ruokahaluttomuus.
4. Ei painonnousua tai painon alenemista.
5. Vähentynyt aktiivisuustaso lapsessa.
6. Kehon lämpötilan pitkäaikainen kasvu.
7. Poisto operatiivisesta haavasta.

näkymät

Vastasyntyneillä pieni eteisvuorovaurio ei usein aiheuta ongelmia, joskus sulkeutuu ilman hoitoa. WFP: n suuret aukot vaativat usein endovaskulaarista tai kirurgista hoitoa.

Tärkeitä ennusteeseen vaikuttavia tekijöitä ovat vian koko ja sijainti, sen läpi kulkevan veren määrä, taudin oireiden esiintyminen.

Aikaisen endovaskulaarisen tai kirurgisen sulkemisen jälkeen ennuste on erinomainen. Jos näin ei tapahdu, ihmiset, joilla on suuria aukkoja WFP: ssä, lisäävät riskiä kehittyä:

• sydämen rytmihäiriöt;
• sydämen vajaatoiminta;
• keuhkoverenpainetauti;
• iskeeminen aivohalvaus.

Artikkelin tekijä: Nivelichuk Taras, anestesiologian ja tehohoidon osaston johtaja, 8 vuoden työkokemus. Korkeakouluopetus erikoislääketieteessä.

Sydämen interatrialisen väliseinän vika lapsilla ja aikuisilla: syyt, oireet, hoito

Sydämen väliseinän vika (ASD) on synnynnäinen sydänsairaus, joka johtuu väliseinän kammioita erottavasta väliseinästä. Tämän reiän kautta veri viedään vasemmalta oikealle suhteellisen pienellä paine-gradientilla. Sairastuneet lapset eivät siedä fyysistä rasitusta, heidän sydämensä syke on häiriintynyt. On olemassa hengenahdistus, heikkous, takykardia, "sydämen humpun" esiintyminen ja sairastuneiden lasten fyysisessä kehityksessä esiintyvä sairaus terveiltä. DMPP-kirurgisen hoidon, joka koostuu radikaalien tai palliatiivisten operaatioiden hoidosta.

Pienet DMPP: t esiintyvät usein asymptomaattisesti ja ne havaitaan sattumalta sydämen ultraäänen aikana. Ne kasvavat itsenäisesti eivätkä aiheuta vakavien komplikaatioiden kehittymistä. Keskipitkät ja suuret virheet vaikuttavat kahden veren sekoittumiseen ja lasten tärkeimpien oireiden esiintymiseen - syanoosi, hengenahdistus, sydämen kipu. Tällaisissa tapauksissa hoito on vain kirurgista.

DMPP jaettu seuraavasti:

• Ensisijainen ja toissijainen
• yhdistetään,
• Yksittäiset ja useat,
• Osion täydellinen puuttuminen.

DMPP: n paikantaminen on jaettu seuraaviin: keski-, ylä-, ala-, taka-, etuosa. Perimembraaninen, lihaksikas, ottochny, DMPP: n sisääntulotyypit erotetaan toisistaan.

Reikän koosta riippuen DMPP ovat:

1. Suuri - varhainen havaitseminen, vakavat oireet;
2. Toissijainen - löytyy nuorista ja aikuisista;
3. Pieni - oireeton kurssi.

DMPP voi edetä erillään tai yhdistää toisiin CHD: VSD: hen, aortan koarktatioon, avoimeen valtimokanavaan.

Video: video lastenlääkäreiden liiton DMPP: stä

syistä

DMPP on perinnöllinen sairaus, jonka vakavuus riippuu haitallisten ympäristötekijöiden geneettisestä taipumuksesta ja vaikutuksesta sikiöön. Tärkein syy DMPP: n muodostumiseen - sydämen kehittymisen rikkomiseen alkion alkuvaiheessa. Tämä tapahtuu yleensä raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana. Normaalisti sikiön siemen koostuu useista osista, joita niiden kehityksen aikana verrataan oikein ja liitetään toisiinsa riittävästi. Jos tämä prosessi on katkennut, interatrial-väliseinässä on vika.

Patologian kehittymiseen vaikuttavat tekijät:

• Ekologia - kemialliset, fysikaaliset ja biologiset mutageenit,
• Geenin perinnöllisyys - pistemuutokset tai kromosomien muutokset,
• Virustaudit raskauden aikana
• Diabetes äidissä,
• Raskaana oleva nainen käyttää lääkkeitä,
• Alkoholismi ja äiti-riippuvuus,
• valotus
• Teolliset haitat,
• Raskausmyrkytys,
• Isä on yli 45-vuotias, äiti on yli 35-vuotias.

Useimmissa tapauksissa DMPP yhdistetään Downin taudin, munuaisten anomalioiden, huulen huulen kanssa.

Hemodynamiikan ominaisuudet

Sikiön kehityksellä on monia ominaisuuksia. Yksi niistä on istukan verenkierto. DMPP: n läsnäolo ei riko sikiön sydämen toimintaa ennen synnytystä. Kun vauva on syntynyt, aukko sulkeutuu spontaanisti ja veri alkaa kiertää keuhkojen läpi. Jos näin ei tapahdu, veri kaadetaan vasemmalta oikealle, oikeat kammiot ylikuormitetaan ja hypertrofioidaan.

Suurella DMPP: llä hemodynamiikka muuttuu 3 päivää syntymän jälkeen. Keuhkojen verisuonet, oikeat sydämen kammiot ylikuormitetaan ja hypertrofioidaan, verenpaine nousee, keuhkoveren virtaus kasvaa ja keuhkoverenpainetauti kehittyy. Keuhkojen ruuhkautuminen ja infektio johtavat turvotukseen ja keuhkokuumeeseen.

Sitten alkaa keuhkoalusten spasmi ja keuhkoverenpainetauti siirtymävaihe. Lapsen tila paranee, hän aktivoituu, lakkaa sairastumasta. Vakautusjakso on paras aika radikaalille toiminnalle. Jos tätä ei tehdä ajoissa, pulmonaaliset alukset alkavat irrotaalisesti sclerose.

Potilaiden sydämen kammiot ovat hypertrofisoituja kompensoivia, valtimoiden ja arteriolien seinät paksunevat, ne muuttuvat tiheiksi ja joustamattomiksi. Vähitellen kammioiden paine lieventyy ja laskimoveri alkaa virrata oikealta kammiosta vasemmalle. Vastasyntyneellä on vakava tila - valtimon hypoksemia, jolla on tunnusomaisia ​​kliinisiä oireita. Taudin puhkeamisen jälkeen venoarteriaalinen purkautuminen tapahtuu ohimenevästi venytyksen, yskän, fyysisen rasituksen aikana, ja sitten siitä tulee pysyvä ja siihen liittyy hengenahdistus ja syanoosi levossa.

oireiden

Pienillä DMP-ohjelmilla ei usein ole tiettyä klinikaa eikä se aiheuta lapsille terveysongelmia. Vastasyntyneillä voi esiintyä ohimenevää syanoosi ja itku ja ahdistuneisuus. Patologiset oireet esiintyvät yleensä vanhemmilla lapsilla. Suurin osa lapsista johtaa pitkään aktiiviseen elämäntapaan, mutta kun ikä, hengenahdistus, väsymys ja heikkous alkavat vaivata heitä.

Keskikokoiset ja suuret DMPP: t ilmentyvät kliinisesti lapsen elämän ensimmäisinä kuukausina. Lapsilla iho muuttuu vaaleaksi, syke kiihtyy, syanoosi ja hengenahdistus esiintyvät jopa levossa. He syövät huonosti, tulevat usein rintakehästä hengittämään, tukehtuvat ruokintaprosessin aikana, ovat nälkäisiä ja levottomia. Sairas lapsi jää fyysiseen kehitykseen jälkeen ikäisensä, ja painonnousua ei käytännössä ole.

syanoosi lapsessa, jolla on vika, ja sormet kuin rumpukeppi aikuisessa, jolla on DMPP

Lapsia, jotka sairastavat sydämen vajaatoimintaa, valittavat 3-4 vuotta täyttäneistä sydänlihaksesta, nenästä usein esiintyvästä verenvuodosta, huimauksesta, pyörtymisestä, acrocyanoosista, levottomuudesta levossa, sydämen sykkeestä, fyysisen työvoiman suvaitsemattomuudesta. Myöhemmin heillä on eteisen rytmihäiriöitä. Lapsissa sormien phangangit ovat epämuodostuneita ja ne muodostavat "rummut" ja naulat - "katsella lasit". Kun suoritetaan potilaiden diagnostinen tutkimus, paljastuu: lausutaan "sydämen hump", takykardia, systolinen murmunta, hepatosplenomegalia, keuhkokuumeet keuhkoissa. DMPP: tä sairastavat lapset kärsivät usein hengityselinten sairauksista: toistuvat keuhkoputkien tai keuhkojen tulehdukset.

Aikuisilla samanlaiset taudin oireet ovat selvempiä ja monipuolisempia, mikä liittyy sydänlihaksen ja keuhkojen lisääntyneeseen kuormitukseen taudin vuosien aikana.

komplikaatioita

1. Eisenmenger-oireyhtymä on pitkäaikaisen pulmonaarisen hypertension ilmentymä, johon liittyy veren purkautuminen oikealta vasemmalle. Potilaat kehittävät pysyvää syanoosia ja polyglobuliaa.
2. Infektiivinen endokardiitti on sydämen sisävuoren ja venttiilien tulehdus, joka johtuu bakteeri-infektiosta. Sairaus kehittyy endokardiaalisen vamman seurauksena suuren verenkierron takia kehon tarttuvien prosessien taustalla: karieksen, mädäntyvän ihottuman. Infektiolähteestä peräisin olevat bakteerit tulevat systeemiseen verenkiertoon, kolonisoivat sydämen sisäpuolen ja interatrialisen väliseinän.
3. Aivohalvaus vaikeuttaa usein CHD: n kulkua. Microemboli poistuu alaraajojen suonista, kulkeutuu olemassa olevan vian läpi ja tukkeutuu aivojen astioihin.
4. Rytmihäiriöt: eteisvärinä ja hilseily, ekstrasystoli, eteis-takykardia.
5. Keuhkoverenpainetauti.
6. Sydän-iskemia - hapen puute sydänlihakseen.
7. Reumaa.
8. Toissijainen bakteeri-keuhkokuume.
9. Akuutti sydämen vajaatoiminta kehittyy oikean kammion kyvyttömyydestä suorittaa pumppaustoiminto. Veren stasis vatsanontelossa ilmenee vatsaontelon, ruokahaluttomuuden, pahoinvoinnin ja oksentelun vuoksi.
10. Korkea kuolleisuus - ilman hoitoa tilastojen mukaan vain 50% DMPP-potilaista elää 40-50-vuotiaille.

diagnostiikka

DMPP: n diagnoosi sisältää keskustelun potilaan kanssa, yleisen visuaalisen tarkastuksen, instrumentaalisen ja laboratoriotutkimuksen menetelmät.

Tutkinnassa asiantuntijat havaitsevat lapsen "sydämen humpun" ja hypotrofian. Sydämen painallus liikkuu alaspäin ja vasemmalle, se on jännittynyt ja havaittavampi. Auskulttuurin avulla havaitaan halkaisun II sävy ja keuhkakomponentin painopiste, kohtalainen ja karkea systolinen murmunta, heikentynyt hengitys.

Diagnoosi DMPP auttaa instrumentaalisten tutkimusmenetelmien tuloksia:

• Elektrokardiografia heijastaa oireita oikean sydämen kammioiden hypertrofiasta sekä johtumishäiriöistä;
• Fonokardiografia vahvistaa auscultatory-tiedot ja antaa mahdollisuuden tallentaa sydämen tuottamat äänet;
• Radiografia - tyypillinen muutos sydämen muotoon ja kokoon, ylimääräinen neste keuhkoihin;
• Echokardiografia antaa yksityiskohtaisia ​​tietoja sydämen poikkeavuuksien luonteesta ja intrakardiaalisesta hemodynamiikasta, havaitsee DMPP: n, asettaa sen sijainnin, määrän ja koon, määrittää tyypilliset hemodynaamiset häiriöt, arvioi sydänlihaksen työtä, sen tilaa ja sydämen johtumista;
• Sydämen kammioiden katetrointi suoritetaan sydämen ja suurten astioiden kammioiden paineen mittaamiseksi;
• Angiokardiografia, kammiotutkimus, flebografia, pulssioksimetria ja MRI ovat lisämenetelmiä, joita käytetään diagnostisten vaikeuksien tapauksessa.

hoito

Pienet DMPP: t voivat sulkea spontaanisti lapsenkengissä. Jos patologian oireita ei ole, ja vian koko on alle 1 senttimetri, leikkausta ei suoriteta, ja se rajoittuu lapsen dynaamiseen havaintoon vuosittaisella ehokardiografialla. Kaikissa muissa tapauksissa tarvitaan konservatiivinen tai kirurginen hoito.

Jos lapsi väsyy nopeasti syömisen aikana, ei painoa, sillä on hengenahdistusta itkien aikana, johon liittyy huulien ja kynsien syanoosi, ota välittömästi yhteys lääkäriin.

Konservatiivinen hoito

Patologian lääkehoito on oireenmukaista ja koostuu sydämen glykosidien, diureettien, ACE: n estäjien, antioksidanttien, beetasalpaajien, antikoagulanttien määräämisestä potilaille. Lääkkeiden avulla voidaan parantaa sydämen toimintaa ja varmistaa normaali verenkierto.

1. Sydänglykosideilla on valikoiva kardiotoninen vaikutus, hidastetaan sydämen sykettä, lisäävät supistumisvoimaa, normalisoidaan verenpaine. Tämän ryhmän lääkkeitä ovat: "Korglikon", "Digoxin", "Strofantin".
2. Diureetit poistavat ylimääräistä nestettä elimistöstä ja alentavat verenpainetta, vähentävät laskimoiden palautumista sydämeen, vähentävät interstitiaalisen turvotuksen ja stagnation vakavuutta. Akuutti sydämen vajaatoiminta, Lasixin laskimonsisäinen antaminen, Furosemidi on määrätty, ja kroonisen sydämen vajaatoiminnan tapauksessa annetaan Indapamide- ja Spironolactone-tabletteja.
3. ACE: n estäjillä on hemodynaaminen vaikutus, joka liittyy perifeeriseen valtimon ja laskimon verisuonia laajentavaan verenkiertoon, eikä siihen liity sydämen sykkeen lisääntymistä. ACE-estäjillä, joilla on kongestiivinen sydämen vajaatoiminta, vähennetään sydämen laajenemista ja lisätään sydämen ulostuloa. Potilaat määrittivät "Captopril", "Enalapril", "Lisinopril".
4. Antioksidanteilla on kolesterolia alentava, hypolipideminen ja anti-skleroottinen vaikutus, vahvistetaan verisuonten seinämiä, poistetaan vapaita radikaaleja kehosta. Niitä käytetään sydänkohtauksen ja tromboembolian estämiseen. Useimmat käyttökelpoiset antioksidantit sydämelle ovat A-, C-, E-vitamiinit ja hivenaineet: seleeni ja sinkki.
5. Antikoagulantit vähentävät veren hyytymistä ja estävät verihyytymiä. Näitä ovat "varfariini", "feniliini", "hepariini".
6. Kardioprotektorit suojaavat sydänlihaa vaurioilta, vaikuttavat positiivisesti hemodynamiikkaan, optimoivat sydämen toimintaa normaaleissa ja patologisissa olosuhteissa ja estävät eksogeenisten ja endogeenisten tekijöiden vahingoittumisen vaikutukset. Yleisimmät kardioprotektorit ovat Mildronat, Trimetatsidiini, Riboxin, Panangin.

Endovaskulaarinen leikkaus

Endovaskulaarinen hoito on tällä hetkellä erittäin suosittu ja sitä pidetään turvallisimpana, nopeimpana ja kivuttomana. Tämä on minimaalisesti invasiivinen ja matalan vaikutuksen omaava menetelmä, joka on tarkoitettu paradoksaalisiin embolioihin alttiiden lasten hoitoon. Virheen endovaskulaarinen sulkeminen suoritetaan käyttämällä erityisiä tukkeumia. Suuret reuna-astiat puhkaistaan, jonka kautta erityinen ”sateenvarjo” toimitetaan vikaan ja avataan. Ajan mittaan se peitetään kudoksella ja peittää kokonaan patologisen aukon. Tällainen interventio toteutetaan fluoroskoopin valvonnassa.

Endovaskulaarinen interventio on nykyaikaisin virheiden korjauksen menetelmä.

Endovaskulaarisen leikkauksen jälkeen lapsi on täysin terve. Sydänkatetrointi sallii vakavien leikkauksen jälkeisten komplikaatioiden kehittymisen ja toipuu nopeasti leikkauksen jälkeen. Tällaiset toimenpiteet takaavat CHD: n hoidon ehdottoman turvallisen lopputuloksen. Tämä on interventiomenetelmä DMPP: n sulkemiseksi. Avaustasolle sijoitettu laite sulkee epätavallisen kommunikoinnin näiden kahden välillä.

Kirurginen hoito

Avoin leikkaus suoritetaan yleisanestesiassa ja hypotermiassa. Tämä on välttämätöntä kehon hapen tarpeen vähentämiseksi. Kirurgit yhdistävät potilaan keinotekoiseen sydän-keuhkolaitteeseen, avaavat rintakehän ja keuhkoputken ontelon, leikkaavat perikardian etupuolella ja samansuuntaisesti freenisen hermon kanssa. Sitten sydän leikataan, imulaite poistaa veren ja poistaa suoraan vian. Alle 3 cm: n reikä on yksinkertaisesti ommeltu. Suuri vika suljetaan implantoimalla synteettisen materiaalin läppä tai osa perikardiasta. Ompelun ja pukeutumisen jälkeen lapsi siirretään intensiivihoitoon päiväksi ja sitten yleiseen osastoon 10 päivän ajan.

Elinajanodote DMPD: ssä riippuu reiän koosta ja sydämen vajaatoiminnan vakavuudesta. Varhaisen diagnoosin ja varhaisen hoidon ennuste on suhteellisen suotuisa. Pienet viat sulkeutuvat usein omalla tavallaan neljä vuotta. Jos toimen toteuttaminen on mahdotonta, taudin tulos on epäsuotuisa.

ennaltaehkäisy

DMPP: n ehkäiseminen sisältää raskauden suunnittelun, synnytystä edeltävän diagnoosin, haittavaikutusten poissulkemisen. Lasten raskaana olevan naisen patologian kehittymisen estämiseksi on noudatettava seuraavia suosituksia:

• Tasapainoinen ja täydellinen ravitsemus,
• Noudata työ- ja lepotilaa,
• Osallistuminen säännöllisesti naisneuvontaan
• Poista huonot tavat
• Vältä kosketusta negatiivisiin ympäristötekijöihin, joilla on myrkyllisiä ja radioaktiivisia vaikutuksia kehoon,
• Älä ota lääkkeitä ilman lääkärin määräystä.
• Ota välittömästi vihurirokkorokotus,
• Vältä kosketusta sairaiden ihmisten kanssa.
• Epidemioiden aikana, älä käy paikoillaan,
• Siirry lääkärin ja geneettisen neuvonnan kautta raskauden valmisteluun.

Lapselle, jolla on synnynnäinen vika ja joka hoitaa hoitoa, tarvitaan huolellista erityishoitoa.

Sosudinfo.com

Eteisen väliseinän vika (ASD) on vaarallinen sairaus, jolle on ominaista synnynnäinen sydänsairaus. Tämä diagnoosi tarkoittaa, että potilaalla on reikä sydämen väliseinässä, nimittäin välissä, joiden kautta veri virtaa vapaasti. Jos se on pieni, niin jonkin ajan kuluttua vika voi mennä pois itsestään, koska reikä kasvaa. Suurikokoinen DMPP ei pysty yksin kasvamaan, joten ei ole mahdollista tehdä ilman lääkärin väliintuloa tässä tapauksessa.

Mikä on DMPP?

Koska vasen sydänlihas on "vahvempi" kuin oikea, sydän muodostuu muodostuneen reiän kautta oikeaan atriumiin vasemmalta. Tämä veri sisältää suuria määriä happea, koska se tulee suoraan keuhkoista. Sitten se sekoitetaan veren kanssa, jossa ei käytännössä ole happea, ja sitten taas menee suoraan keuhkoihin. Jos reiän koko on suuri, sydämen oikeassa reunassa ja keuhkoissa on veren ylikuormitus. Jos hoitoa ei suoriteta, sydämen oikea puoli kasvaa suuresti, ja sydänlihaksen toiminta alkaa hypertrofiaa ja heikkenee ajan mittaan täysin. Joskus tämä johtaa verenvirtauksen pysähtymiseen, mikä aiheuttaa keuhkoverenpainetaudin.

Tärkeää: jos reikä sijaitsee osion päällä - tätä kutsutaan toissijaiseksi vikaksi, joka esiintyy paljon useammin kuin ensisijainen, joka sijaitsee osion alareunassa. Ylä- ja alaosaa toisistaan ​​erottava raja on atrioventrikulaarinen aukko. Sekun primääriset että toissijaiset viat voivat vaihdella erikokoisina ja vaihtelevat pienimmästä reikästä sen täydelliseen poissaoloon.

DMPP: n oireet

Tämän tyyppinen synnynnäinen sydänsairaus vastasyntyneessä lapsessa ei anna mitään ulkoisia merkkejä. Interatriaalisen väliseinän vika havaitaan pääasiassa aikuisilla naisilla ja tuntuu aikuisikään.

DMPP: n tärkeimmät oireet:

• sydämen sydämentykytys;
• vakava jalkojen ja vatsan turvotus;
• ihon sinertävä sävy;
• jatkuva väsymys tunne, joka paranee huomattavasti harjoituksen jälkeen;
• sydämen myrsky;
• aivohalvaus;
• säännöllinen tarttuva keuhkokuume;
• aivoverenkierron akuutit häiriöt;
• hengenahdistus tai ilmanpuute, erityisesti harjoituksen aikana.

Nämä sairauden oireet viittaavat siihen, että potilaalla on sydämen vajaatoiminta ja muut komplikaatiot, jotka johtuvat eteisvuoristovirheestä.

Mikä aiheuttaa DMPP: tä - taudin syitä?

Tähän mennessä tutkijat eivät ole selventäneet syitä, jotka aiheuttavat sydänsairauksien esiintymistä. Lasten, aikuisten ja vanhusten interatriaalisen väliseinän vika riippuu usein kohdunsisäisen kehityksen rikkomisesta - tässä tapauksessa tauti pidetään synnynnäisenä. Tiedemiehet tekevät kuitenkin oletuksia, jotka selittävät CHD: n muodostumista, mukaan lukien eteisvuoren vika. Tässä tapauksessa perinnöllisyydellä ja epäsuotuisalla ekologialla voi olla kielteinen vaikutus. Jos vanhemmalla on perheen synnynnäinen tai perinnöllinen sydänsairaus, on tarpeen tehdä geneettinen tutkimus, jotta voidaan määrittää tämän taudin kehittymisen riski tulevassa vauvassa.

On olemassa useita tekijöitä, jotka voivat vaikuttaa DMPP: n kehittymiseen synnytyksen aikana:

• Vihurirokko. Jos odottava äiti on raskauden alkuvaiheessa, kun kaikki sikiössä olevat tärkeimmät elimet ovat kärsineet virussairaudesta, kuten vihurirokosta, vauva lisää suuresti erilaisten poikkeavuuksien riskiä, ​​mukaan lukien eteisvuoren vika.
• Tiettyjen lääkkeiden ottaminen sekä alkoholin nauttiminen vauvan mukana, erityisesti varhaisessa vaiheessa, lisää epänormaalin sikiön kehityksen mahdollisuutta, joista yksi on sydänsairaus.
• Myös ionisoivalle säteilylle, raskaana olevan naisen nitraattien ja fenolien kosketus voi vaikuttaa haitallisesti CHD: n kehittymiseen.

On olemassa myös sellainen asia kuin soikea ikkuna, jonka läpi sikiön veren virtaus oli järjestetty. Useimmiten vauvan ilmestymisen jälkeen maailma itse kiristetään. Jos fuusiota ei havaita, voidaan sanoa, että lapsi kehittyy eteisen väliseinävirheeksi.

Mitä komplikaatioita voi aiheuttaa DMPP: lle?

Jos DMPP: n pieni koko aikuisilla voi aiheuttaa lähes mitään oireita, suuri sydänsairaus aiheuttaa seuraavia komplikaatioita:

• Keuhkoverenpainetauti. Jos et suorita hoitoa, verenkierto ylittää sydämen, mikä johtaa veren pysähtymiseen. Tämä aiheuttaa keuhkoverenpainetautin, ts. Pienen ympyrän paineen nousun.
• Eysenmenger-oireyhtymä. Joskus keuhkoverenpaineen kehittyminen voi johtaa vakaviin muutoksiin keuhkojen ontelossa, joka esiintyy usein pitkän sairauden jälkeen pienessä määrässä DMPP-potilaita.
• Lisääntynyt aivohalvauksen riski.
• Oikean sydämen osan epäonnistuminen.
• Lisääntynyt syke, joka aiheuttaa vian.
• Vähentynyt käyttöikä.

Jos naisella on pienikokoinen eteisvuorovaurio, niin useimmiten se ei vaikuta raskauden kulkuun. Muussa tapauksessa, ja jos äidillä on DMPP: n komplikaatioita, riskiä naisen terveydelle on lisääntynyt. Jos tämä sydänsairaus on aiheuttanut sellaista komplikaatiota kuin Eisenmenger-oireyhtymä, niin on parempi, että nainen luopuu kokonaan raskauden suunnittelusta, koska tämä tila voi johtaa kuolemaan.

Sinun on myös muistettava, että jos yhdellä tai molemmilla aikuisilla on synnynnäinen sydänsairaus, riski sairauden kehittymisestä lapsessaan kasvaa merkittävästi.

Jotta estetään vauvan kehittyminen eteisvuoristovikana, odottavan äidin tulisi etukäteen raskauden suunnitteluvaiheessa kieltäytyä ottamasta tiettyjä lääkkeitä, jotka voivat aiheuttaa tämän sydänsairauden.

Taudin diagnosointi

Kun lääkäri suorittaa aikuisten lääketieteellistä tutkimusta, lääkäri voi havaita sydämen kohinaa, joka vaatii lisätutkimuksia. Nämä tutkimusmenetelmät, jotka selventävät diagnoosia, ovat seuraavat:

1. Rintakehän röntgen. Tätä diagnoosimenetelmää käyttäen on mahdollista määrittää sydämen koon lisääntyminen sekä ylimääräisen nesteen läsnäolo keuhkoissa, mikä vahvistaa, että potilaalla on sydämen vajaatoiminta.
2. Ultraääni (Zhokardiografiya)
3. Tämä tutkimusmenetelmä on täysin turvallinen ja mahdollistaa sydämen lihaskuntojen kunnon ja työn sekä sydämen johtumisen ja mahdollisen elinvaurion.
4. Katetroinnin. Tässä diagnostisessa menetelmässä kontrastiainetta lisätään reisiluun valtimoon ohut katetri käyttäen. Tämän jälkeen potilaalle annetaan sarja laukausta, jonka ansiosta on mahdollista määrittää oikeasti paine sydämen kammioissa sekä arvioida hänen tilaansa.
5. Pulssioksimetria Tätä menetelmää käyttäen on mahdollista määrittää hapen läsnäolo veressä. Tämän tutkimuksen suorittamiseksi potilaan sormenpään on kiinnitetty anturi, joka määrittää happipitoisuuden. Sen pieni määrä puhuu joistakin sydänsairauksista.
6. MR. Magneettiresonanssikuvauksen ansiosta on mahdollista saada täydellinen kuva tutkittavien kudosten ja elinten rakenteesta kerroksittain. Yksi tämän tekniikan eduista on, että potilasta ei tarvitse altistaa säteilylle. Mutta tämä on melko kallista tekniikkaa, joka on määrätty tapauksissa, joissa ei ole mahdollista tehdä oikeaa diagnoosia sydämen ultraäänen avulla.

DMPP: n hoito

Jos väliseinävirheiden (sydänsairauksien) komplikaatio ei aiheuta vaaraa potilaan elämälle ja terveydelle, välitöntä leikkausta ei tarvita. Hänen kiireellisyytensä selittyy vain muiden synnynnäisten sydänsairauksien läsnäololla potilaassa sekä hänen yleinen hyvinvointinsa. Jos DMPD diagnosoitiin varhaislapsuudessa, lääkärit yksinkertaisesti valvovat potilaan tilaa, koska reikä voi kasvaa itsenäisesti. On myös tapauksia, joissa tämä vika ei katoa, mutta reikä on niin pieni, ettei se aiheuta epämukavuutta potilaalle, ja hän johtaa normaaliin elämään. Tässä tapauksessa leikkaus ei myöskään ole tarpeen.

Useimmiten silloin, kun väliseinän vika vaatii lääkärin ja leikkauksen puuttumista. Useimmat lääkärit suosittelevat tämän tekemistä lapsuudessa, jolloin potilas voi välttää tulevia terveysongelmia. Kirurgian ydin on, että reikään kohdistetaan laastari, joka estää veren pääsyn sydämen yhdestä osasta toiseen.

DMPP: n kirurginen käsittely voidaan suorittaa katetroimalla. Katetrointi on hoitomenetelmä, joka koostuu erityisen lääketieteellisen koettimen, jonka pää saavuttaa väliseinän aukon, reiän valtimoiden kautta. Röntgenlaitteita käytetään toiminnan etenemisen seurantaan. Tätä anturia käytettäessä reikään on asennettu erityinen verkko, joka peittää vian. Jonkin ajan kuluttua laastariin muodostuu lihaskudos, joka peittää DMPP: n.

Katetroinnilla on useita etuja, joihin kuuluu pieni määrä komplikaatioita ja kehon lyhyt elpyminen. Katetrointia pidetään myös vähemmän traumaattisena.

Tämän hoitomenetelmän komplikaatioita ovat:

• kipu, joka kuvaa omaisuutta;
• verisuonivaurio;
• vakava verenvuoto;
• infektio katetrin lisäyspaikalla;
• allerginen injektoitaville lääkeaineille.

Toisin kuin katetrointi, toinen leikkaustapa (avoin leikkaus) tehdään yleisanestesiassa. Toiminnan aikana rintakehälle tehdään pieni viilto, potilas on liitetty ”keinotekoiseen sydämeen”, ja sitten reiälle asetetaan ”laastari”. Tekniikan haittapuoli on kehon pitkä elpyminen ja suuri komplikaatioriski.

Jos vertaamme molempien kirurgisten toimenpiteiden tehokkuutta, katetrointi erottuu parhaista indikaattoreista. Tämä voidaan kuitenkin selittää sillä, että avoimet toiminnot osoitetaan useimmiten vain monimutkaisimmissa ja laiminlyötyissä tilanteissa.

Lääkehoitoa käytetään myös DMPP: n hoitoon, mutta sitä ei voida infusoida sen kanssa, mutta se näyttää lieventävän taudin oireita ja vähentävät postoperatiivisten komplikaatioiden riskiä.

Kun potilaalle on diagnosoitu sydänvika, hän tarvitsee jatkuvaa asiantuntijoiden valvontaa. Sama koskee leikkausta. Potilaan yleisen tilan seurannan lisäksi hänen sydämen testit suoritetaan.

Yhtä tärkeää on tartuntatautien ehkäisy, koska potilaan kirurgisen hoidon jälkeen immuniteetti heikkenee voimakkaasti.

Jos väliseinän vikaa ei käsitellä, jokainen neljäs potilas kuolee tästä vikasta, kun taas leikkauksen jälkeen alle 1% tällaisista ihmisistä ei asu 45 vuoteen. On syytä tietää, että sydänleikkauksen kohteena olleet potilaat elävät täyden elämän sen jälkeen.

Syövän väliseinän vian syyt ja patologian hoito

Eteisen väliseinävirheellä (ASD) tarkoitetaan synnynnäistä sydänvikaa, jossa väliseinän rakenne on heikentynyt. Se erottaa oikean ja vasemman atriaa ja sillä on patologinen ikkuna. Vasen kammio ei ole puristettu, koko veren pumppaus putoaa oikeaan kammioon. Tämän seurauksena sydämen urut pumppaavat väärin verta ja toimii ylikuormituksella, minkä seurauksena erilaiset poikkeamat kehittyvät.

Vian kuvaus ja luokitus

DMPP - on yleisempää kuin muut synnynnäiset sydänpatologiat. Yleensä havaitaan tytöissä. On olemassa kahta patologiaa, jotka ovat eristettyjä tai rasittavia samanaikaisista sairauksista.

Sydämen väliseinä jakaa sydämen puoleen. Patologian kehittyessä siinä on erilaisia ​​vammoja. Alkion sikiön kehityksen aikana sydän koostuu aluksi yksittäisistä lohkoista, jotka kehittyvät ja yhdistyvät. Tämä prosessi on kuitenkin häiriintynyt geneettisten tai muiden tekijöiden vuoksi, ja interatriaalisen väliseinän alikehittyminen on mahdollista.

Tällaisen vian seurauksena verenkierto siirretään vasemmasta kammiosta oikealle. Pieni pulmonaarinen ympyrä on ylivuoto, minkä seurauksena keuhkovaltimon stenoosi tapahtuu vähitellen. Pitkäaikainen patologinen läsnäolo ilman riittävää hoitoa 15 vuoden ajan johtaa pulmonaarisen hypertension muodostumiseen sekä muihin komplikaatioihin.

Vahvistettu keuhkoverenkierto lisää verenpainetta. Oikean atriumin jatkuvan ylikuormituksen vuoksi kehittyy oikean kammion vika. Aluksi se ilmenee fyysisillä rasituksilla, kun se etenee - ja täysin rauhallisesti.

Interatriaalisen väliseinän vika voi olla useita:

Avaa soikea ikkuna. Tällöin solun sisäinen venttiili on alikehittynyt. Jos alkion sisällä atria on välillä avoin, se ajan mittaan peittyy erityisellä venttiilillä. Kun DMPP kasvaa riittämättömään kokoon.

Joskus on venttiili, mutta se ei kasva osioon. Kun potilas on levossa, venttiiliä pidetään suljetussa asennossa. Mutta pienimmällä jännitteellä ikkuna avautuu ja verenkierto virtaa oikeaan kammioon.

Patologian syyt aikuisilla ja lapsilla

DMPP on synnynnäinen perinnöllinen sairaus. Yleensä, jos samanlainen vika paljastui läheisen perheen perheessä, lapsi syntyy sen kanssa. Vikojen muodostuminen tapahtuu kohdunsisäisen kehityksen vaiheessa, kun lapsen sydän alkaa kehittyä. Tämä aika on raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana.

Perinnöllisen taipumuksen lisäksi muut patologiset syyt voivat olla:

• haitalliset olosuhteet;
• lisääntynyt säteily tausta;
• raskaana olevan naisen voimakas toksikoosi;
• tulevan äidin väärinkäyttö alkoholin ja huumeiden avulla;
• diabetes ja infektiot raskaana olevalla naisella;
• miehen ikä 45 vuoden kuluttua;
• 35 vuotta.

Usein DMPP: n lisäksi syntymässä olevilla lapsilla on puutteita, kuten huuli-, Down-oireyhtymä ja munuaisten poikkeavuuksia.

komplikaatioita

DMPP: llä on seuraavat vakavat seuraukset:

• Eysenmenger-oireyhtymä;
• tarttuva endokardiitti;
• aivohalvaus;
• rytmihäiriöt: eteisvärinä ja eteisvärinä;
• OCH;
• sydänlihaksen iskemia;
• reumaattinen sydänsairaus;
• sekundaarinen bakteeri-pneumonia.

Harkitse näitä seurauksia tarkemmin:

• Eysenmenger-oireyhtymällä takykardia tapahtuu keuhkoverenpainetaudin virtauksen perusteella. Veri kerääntyy runsaasti karbhemoglobiinia, jonka vuoksi iho muuttuu syanoottiseksi. Jos sydän ei toimi kunnolla, veri sakeutuu, mikä johtaa myöhempään verisuonten tukkeutumiseen.
• Infektiivisen endokardiitin vuoksi endokardi heikentää voimakkaan verenvirtauksen seurauksena. Bakteerit, jotka tulevat verenkiertoon, infektoituvat erilaisilla infektioilla, asettuvat elimen sisäseiniin ja aiheuttavat tulehdusprosessin.
• Aivohalvauksen syy on polyglobulian kehittyminen - verisuonit, jotka kiertävät suurissa aluksissa. Ne voidaan kuljettaa aivokuorelle ja aiheuttaa aluksen tukkeutumisen.
• Rytmihäiriöillä on sydänelimen depolarisaatiota ja pulsoitumista. Ylikuormituksen seurauksena kammio alkaa vapinaa. Eteisvärinä kehittyy, jossa supraventrikulaarinen osa vähenee satunnaisesti.
• Akuutissa sydämen vajaatoiminnassa oikean kammion loppuminen tietyn ajan kuluttua lopettaa verenvirtauksen pumppaamisen. Peritoneumveri pysähtyy.

Ilman riittävää hoitoa DMP: lle potilaat pääsevät yleensä harvoin elämään 50-vuotiaana. Puolet tapauksista kuolee aikaisemmin.

oireet

DMP: t yleensä yleensä pahentavat ja niiden ilmenemismuodot ovat melko erilaisia. Ne riippuvat:

• rikkomisen luonne;
• puhdistuma-arvot;
• vian sijainti;
• CHD: n kesto;
• komplikaatioiden esiintyminen.

Kun vastasyntyneillä on pieniä poikkeavuuksia, havaitaan oireita, kuten kasvojen syanoosin ilmaantuminen itkun tai ahdistuksen aikana, takykardia. Merkittävillä puutteilla havaittiin jatkuvasti ihon pahuutta, takykardiaa, kasvun hidastumista, fyysistä alikehitystä.

Kaikenikäisille potilaille on ominaista merkki: sormet muodostavat rummuja, kynnet erottuvat kirkkaudestaan ​​ja valkoisuudestaan. Sormien phangangeissa, nivelten lähellä, on pysyvä syanoosi.

DMPP: n varhaislapset kärsivät:

• hengenahdistus;
• usein nenän verenvuoto;
• huimaus, joka usein päättyy pyörtymiseen;
• väsymys fyysisen rasituksen aikana;
• takykardia;
• tunne usein sykeistä.

Nuoruusiässä tilanne pahenee. Hengenahdistus on tuskallista fyysisen rasituksen takia, sinertävä iho ja takykardia kehittyvät. Yli 20-vuotiaille alkaa erilaiset edellä kuvatut komplikaatiot.

hoito

Kun pieni DMPP, kun vauva diagnosoitiin vain avoin soikea ikkuna, ei ole syytä huoleen. Se pyrkii kasvamaan ensi vuoden loppuun mennessä.

Jos DMPP: n lisäksi on komplikaatioita ja muita patologioita, lapsen tilaa seurataan klinikalla. Todennäköisesti hänelle suositellaan kolmen vuoden toimintaa.

Muissa tilanteissa, kun viat eivät aiheuta liian nopeaa sydänpatologioiden kehittymistä, leikkaus siirretään myöhempään aikaan. Koko jakson aikana harjoitettiin konservatiivista hoitoa, joka tukee sydämen työtä vakaassa tilassa.

Konservatiivinen hoito

Se perustuu useiden lääkkeiden käyttöön, jotka mahdollistavat sydämen lievittämisen ja verenkiertoa. Hoito on tarkoitus saada:

• diureetit;
• beetasalpaajat;
• sydämen glykosidit;
• antikoagulantteja.

Diureeteista määrätään hypotiatsidia, amiloridia, triamtereenia. Heidän vastaanotto on perusteltua, jos on turvotusta, heikentynyt verenkierto keuhkoissa. Keinot edistävät kaliumin säilymistä veressä. Myös ylimääräisen nesteen vetäytyminen helpottaa merkittävästi sydäntä ja helpottaa sen toimintaa.

Beta-estäjistä, jotka määrittivät Anaprilinin, Propranololin. Heidän tavoitteena on alentaa verenpainetta, vakauttaa sykettä. Nimitetään niille potilaille, joilla on usein sydämentykytys, takykardia.

Sydämen glykosideista digoksiinia käytetään yleisimmin. Lääke vähentää paineita oikeassa atriumissa, laajentaa verisuonia, rauhoittaa sydäntä. Veren virtauksen lisääminen oikean kammion läpi stabiloi verenkiertoa.

Antikoagulanteista määrätään varfariinia, aspiriinia. Rahastot myötävaikuttavat veren laimennukseen, estäen sen sakeutumisen ja verihyytymien muodostumisen.

Kirurgiset menetelmät

DMPP: n hoidossa tehokkaista radikaalihoidon menetelmistä:

Endovaskulaarinen leikkaus. Helpoin tapa. Sitä käytetään nuorempien esikouluikäisten lasten kanssa, joilla on minimaaliset väliseinäviat. Pohjimmiltaan se on luumeniin perustuva laitos, jossa osion tulisi olla, erityinen sateenvarjo, jossa lävistetään suuria reuna-aluksia. Myöhemmin sateenvarjon sijainti on kasvanut, sydämen työ on vakiintunut.

Väliseinän toissijaisen vian ompelu suoritetaan avoimella sydämellä. Sen ydin on ompelemassa onteloissa, joissa on pieniä vikoja. Toimenpiteen syyt ovat syyt siihen, miksi sydänelimistö toimii puolivälissä.

Sydän pumppaa vain 40% verestä, astioissa on pysähtyminen, jota ei voida poistaa lääkkeillä, keuhkojen astioissa on lisääntynyt paine - nämä syyt osoittavat kirurgisen toimenpiteen tarvetta.

Saumaus tapahtuu vain enintään kolmen senttimetrin ikkunoissa. Kirurgian tuloksen ennuste on hyvä. Potilas siirtyy nopeasti korjaamaan, varoitetaan mahdollisia komplikaatioita, sydämen elimen toiminta stabiloituu.

DMP: n toiminta on toteutettava, jos sydämen toiminta ja vakava toimintahäiriö ilmenevät. Kirurgisia toimenpiteitä toteutetaan, kun patologiset komplikaatiot:

• lisääntyvä paine valtimoissa;
• oikean atriumin ylikuormitus;
• oikean kammion liiallinen kehitys.

Toiminnan syy on sellaiset patologiset ilmiöt kuin:

• usein pyörtyminen;
• huimaus;
• hengityksen vinkuminen keuhkoissa;
• veren yskiminen;
• vakava hengenahdistus;
• väsymys.

Kun pieni lapsi on merkittävästi jäljessä kasvussa ja fyysisessä kehityksessä, leikkauksen tulisi tapahtua viimeistään viiden vuoden iässä.

Kun hänen tilansa on enemmän tai vähemmän vakaa, operaatio siirretään nuoruuteen. Jos DMPP-komplikaatio ilmenee aikuisuudessa, paras jakso kirurgiselle hoidolle on 35-40-vuotias.

Patologian vakavuudesta huolimatta DMPP: n ajoissa havaitseminen antaa optimistisen ennusteen. Konservatiivinen hoito mahdollistaa pitkään sydämen työn ylläpitämisen, ja toiminta normalisoi täysin tilan ja siten potilaan elämänlaadun.