Taudin ja Budd-Chiari-oireyhtymän täydellinen katsaus

Tästä artikkelista opit, mitä patologiaa kutsutaan Budd-Chiari-oireyhtymäksi, kuinka vaarallista se on, miten oireyhtymä eroaa Budd-Chiarin taudista. Syyt ja hoito.

Artikkelin tekijä: Victoria Stoyanova, toisen luokan lääkäri, diagnostiikka- ja hoitokeskuksen laboratorion johtaja (2015–2016).

Budd-Chiari-oireyhtymä - veren stasis maksassa, joka johtuu kehon ulosvirtauksen rikkomisesta, joka kehittyy eri verisuonitautien ja -sairauksien (peritoniitti, perikardiitti) taustalla. Verenkiertohäiriöiden seurauksena on maksan vaurio ja verenpaineen kohoaminen portaalisen laskimossa (suuri verisuonen, joka tuo veren laskimoon maksamattomille elimille).

Vatsaontelon epigastrisen alueen anatominen rakenne. Klikkaa kuvaa suurentaaksesi

Ehdollisesti on olemassa kaksi sairauden muotoa, joilla on samat oireet ja ilmenemismuodot:

1. Sairaus tai ensisijainen patologia (syy on maksan verisuonten sisäseinien tulehdus).
2. Badd-Chiari-oireyhtymä tai toissijainen patologia (esiintyy verisuonitautien taustalla).

Oireyhtymä on melko harvinainen sairaus, tilastojen mukaan se on diagnosoitu yhdellä sadasta tuhannesta ihmisestä, 40–50-vuotiaista naisista - useita kertoja useammin kuin miehillä.

Kun eri syistä johtuvat patologiat (peritoniitti, verisuonten tromboosi), vierekkäiset ja maksan sisäiset astiat kapenevat. Verenvirtauksen hidastuminen aiheuttaa hepatosyyttien (elin solujen) degeneroitumista ja nekroosia, kun muodostuu arpia ja solmuja. Kudos on tiivistetty ja suurennettu, puristamalla astiat voimakkaasti.

Tämän seurauksena veren tarjonnan, iskemian (hapen nälän) ja maksan perifeeristen lohkojen atrofian (uupumus) rikkominen, keskiosan veren stasis, joka johtaa nopeasti paineiden (portaalihypertensio) lisääntymiseen saapuvilla aluksilla, kehittyy.

Sairaus etenee nopeasti henkeä uhkaaviin komplikaatioihin - stagnaation, munuaisten ja maksan vajaatoiminnan (heikentynyt toiminta), maksakirroosin (elinten regeneraatio, korvaaminen ei-toiminnallisella kudoksella) taustalla kehittyy suuri määrä nestettä kertyy rintaonteloon tai vatsaan (yli 500 ml, hydrotoraksia ja askites) ). 20%: ssa oireyhtymä on muutaman päivän kuluttua kuolemaan johtuen maksakoomasta ja sisäisestä verenvuodosta.

Budd-Chiarin oireyhtymän täydellinen hoito on mahdotonta. Lääkehoito ja kirurgiset menetelmät kompleksissa pidentävät kroonista (jopa 10 vuotta) potilaan elämää, mutta ovat tehottomia taudin akuuteissa muodoissa.

Lääketieteellinen tapaaminen patologiassa tapahtuu gastroenterologin toimesta, kirurgiset korjaukset suoritetaan kirurgien toimesta.

Sairauden syyt

Oireyhtymän välittömänä syynä on verisuonten seinien supistuminen tai täydellinen fuusio, joka varmistaa laskimoveren ulosvirtauksen elimistöstä. Voit herättää niiden ulkonäkö:

• mekaaninen vatsan trauma (sokki, mustelma);
• peritoniitti (akuutti vatsan tulehdus);
• perikardiitti (sydämen ulkoisen sidekudoksen vaipan tulehdus);
• maksan tauti (polttovaiheet ja kirroosi);
• vatsan turvotus;
• heikomman vena cavan synnynnäiset viat (suuri alus, joka antaa veren ulosvirtausta maksasta);
• tromboosi (verisuonikerroksen päällekkäisyys trombin kanssa);
• polysytemia (sairaus, jossa punasolujen määrä - punasolut ovat huomattavasti lisääntyneet veressä);
• paroksysmaalinen yön hemoglobinuria (eräänlainen anemia, virtsan yökierto veren kanssa);
• viskoosinen tromboflebiitti (useiden suurten verihyytymien samanaikainen esiintyminen eri astioissa);
• infektiot (streptokokki, tubercle bacillus);
• lääkkeet (hormonaaliset ehkäisyvalmisteet).

25–30 prosentissa tapauksista sairauden syytä ei voida todeta, tätä patologiaa kutsutaan idiopaattiseksi.

Maksavaurion vaiheet. Klikkaa kuvaa suurentaaksesi

oireet

Tauti voi kehittyä akuuteissa, subakuuttisissa ja kroonisissa muodoissa:

1. Akuutille muodolle on tunnusomaista taudin oireiden nopea nousu - akuutti kipu, pahoinvointi, oksentelu, alaraajojen, astsiitin ja hydrotoraksin merkittävän turvotuksen ilmaantuminen (nestettä rinnassa ja vatsassa). Potilasta on vaikea siirtää ja suorittaa fyysisiä toimia. Yleensä Budd-Chiari-oireyhtymän akuutti muoto ja tauti päättyvät koomaan ja kuolemaan muutaman päivän kuluessa.
2. Subakuuttinen muoto esiintyy vakavilla oireilla (maksan ja pernan laajentuminen, astsiitin kehittyminen), ei kehitty niin nopeasti kuin akuutti, ja se muuttuu usein krooniseksi. Potilaan työkyky on rajallinen.
3. Krooninen muoto alkuvaiheessa on oireeton (75–80%), heikkous ja väsymys ovat mahdollisia kehon verenkiertohäiriöiden lisääntyessä, mikä ei liity fyysiseen aktiivisuuteen. Etenemisvaiheessa epäonnistuminen herättää ilmeisiä oireita, joihin liittyy kipua, taudin tuntua vasemmassa hypokondriumissa, oksentelua ja maksakirroosin merkkejä. Potilaan kyky työskennellä tämän ajanjakson aikana on rajallinen ja ei välttämättä toipu (johtuen usein toistuvista komplikaatioista).

Akuutti, sietämätön kipu epigastrisella alueella (rintalastan alareunan alla, lusikan alla) tai oikea hypokondrium

Silmäluujen ja ihon keltainen keltaisuus

Pintaviirojen turvotus rinnassa ja vatsassa

Jalkojen voimakas turvotus

Hemorrhagiset askites (veren esiintyminen kerääntyneessä nesteessä sisäisen verenvuodon vuoksi)

Pernan laajentuminen (splenomegalia)

Epämukavuus ja arkuus oikeassa hypokondriumissa (maksassa)

Heikkous, väsymys

Veren fysikaalis-kemiallisten ominaisuuksien loukkaaminen (lisääntynyt viskositeetti, hyytyminen)

Lisääntyvät kivut oikealla, hypokondriumissa

Ilmeinen venoosikuvio vatsan ja rintakehän kohdalla

Dyspepsian ilmiöt (ruoansulatushäiriöt)

Budd-Chiari-oireyhtymän yleinen esiintyminen on vakavien komplikaatioiden nopea kehitys:

• munuaisten ja maksan vajaatoiminta;
• hydrotoraksia ja hemorragisia askitesia;
• sisäinen verenvuoto;
• maksakirroosi;
• kooma ja tappava tulos.

Potilaan keskimääräinen käyttöikä ilman hoitoa on useita kuukausia kolmeen vuoteen.

diagnostiikka

Badd-Chiari-oireyhtymä on ennalta diagnosoitu maksan ja pernan huomattavalla lisääntymisellä, veren hyytymishäiriöiden taustalla ja kehittyvillä askitesilla.

Diagnoosin vahvistamiseksi määrätty kliininen laboratoriotutkimus:

• yksityiskohtainen verenkuva laskettaessa verihiutaleiden ja leukosyyttien lukumäärää (70%: n kasvu);
• veren hyytymistekijöiden määrittäminen (muutokset koagulogrammin indekseissä, protrombiiniajan kasvu);
• biokemialliset verikokeet (lisääntynyt alkalinen fosfataasi, maksan transaminaasiaktiivisuus, lievä bilirubiiniarvo ja albumiinin väheneminen).

Instrumentaalisina menetelminä:

1. Tietokonetomografia ja ultraääni (määritä verenkiertohäiriöiden maksa-alueiden aste ja sijainti).
2. Maksa-alusten angiografia (informatiivinen tapa määrittää verenkiertohäiriöiden (tromboosi, stenoosi, okkluusio) syyn ja verisuonten vaurioitumisen aste).
3. Alempi kavitaatio (alemman vena cavan tutkiminen verenvirtauksen esteiden olemassaololle).
4. Biopsia tai biologisen materiaalin sieppaus in vivo (voit määrittää solujen degeneraation, nekroosin tai atrofian asteen).

Joskus määrätään maksan laskimon katetrointi (tromboosin paikallistumisen määrittämiseksi).

Budd-Chiarin oireyhtymän potilaan vatsan CT-skannaus

Hoitomenetelmät

Cure sairaus on täysin mahdotonta, useimmissa tapauksissa lääkehoito on tehoton, vain hieman ja vapauttaa potilaan lyhyen aikaa (pidentää elinikää 2 vuoteen).

Budd-Chiari-oireyhtymä: syyt, merkit, diagnoosi, hoito, ennuste

Maksa on elintärkeä ja monitoiminen elin. Maksan loukkaukset vaikuttavat koko kehon tilaan ja johtavat eri sairauksien kehittymiseen. Syyt tähän epäonnistumiseen voivat olla monia. Yksi patologisista prosesseista, jotka aiheuttavat maksan toimintahäiriötä, on Budd-Chiari-oireyhtymä. Tämä oireiden kompleksi johtuu maksan verisuonien tukkeutumisesta, mikä johtaa verisuonten luumenin vähenemiseen ja elimistön verenkierron heikentymiseen.

Budd-Chiari-oireyhtymä havaittiin 1800-luvun lopulla Yhdistyneen kuningaskunnan, Buddin ja itävaltalaisen patologin Kiarin kirurgi. He kuvailivat itsenäisesti suurten verisuonien tromboosia niiden risteyksen tasolla, mikä estäisi veren poistamisen maksan lobulista. ICD-10: n mukaan maksan suonien monimutkainen patologia luokiteltiin "muiden verisuonien embboliaan ja tromboosiin" ja sai koodin I82.0.

Nykyaikaiset lääketieteen tutkijat erottavat kaksi lääketieteellistä termiä: Budd-Chiarin "tauti" ja "oireyhtymä". Ensimmäisessä tapauksessa puhumme akuutista prosessista, joka liittyy maksan verisuonten alusten tromboosiin tai taudin krooniseen muotoon, joka johtuu tromboflebiitista ja intrahepaattisten suonien fibroosista. Toisessa tapauksessa puhutaan ei-verisuonten sairauksien kliinisestä ilmenemisestä. Tällainen patologisen prosessin jakautuminen samoihin oireisiin ja ilmentymiin kahteen eri muotoon on ehdollinen. Hapen puute maksakudoksessa johtaa sen iskemiaan, jolla on kielteinen vaikutus kaikkien elinten elintärkeään aktiivisuuteen ja joka ilmenee myrkytysoireyhtymänä.

Budd-Chiari-oireyhtymä on harvinainen sairaus, jolla on akuutti, subakuutti, krooninen tai fulminantti kurssi. Maksa-suonien tukkeutumisen myötä sen normaali verenkierto häiriintyy. Potilailla on vakava kipu vatsan oikealla puolella, dyspepsia, keltaisuus, askites, hepatomegalia. Akuutti patologian muoto katsotaan vaarallisimmaksi. Se johtaa usein potilaan koomaan tai kuolemaan.

Tämä gastroenterologinen sairaus vaikuttaa usein 35-50-vuotiaille kypsille naisille, joilla on hematologisia sairauksia. Miehillä tauti on paljon harvinaisempi. Äskettäin lääkärit ovat kuulleet hälytyksen, koska oireyhtymä on paljon nuorempi. Euroopassa se rekisteröidään yhdellä henkilöllä miljoonassa.

Kaikille potilaille, joilla on epäilty Budd-Chiari-oireyhtymä, suoritetaan täydellinen lääketieteellinen tutkimus, mukaan lukien Doppler-sonografia maksasta, ultraääni, CT-skannaus ja MRI, maksan kudosbiopsia. Budd-Chiari-oireyhtymä on parantumaton sairaus. Kattava lääkehoito ja oikea-aikainen leikkaus voivat pidentää potilaiden elämää ja parantaa sen laatua. Potilaat määräsivät diureetteja, hajoavia aineita ja trombolyyttisiä aineita. Akuuteissa muodoissa jopa nämä toimenpiteet ovat voimattomia. Tällaisille potilaille on osoitettu maksansiirto.

syyoppi

Budd-Chiari-oireyhtymän syyt ovat hyvin erilaisia. Kaikki ne on jaettu kahteen ryhmään - synnynnäinen ja hankittu. Tältä osin tutkijat ovat tunnistaneet tärkeimmät patologian muodot: ensisijaiset ja toissijaiset.

• Sairaus, joka johtuu synnynnäisestä poikkeavasta poikkeavuudesta - kalvotulehdus tai heikomman vena cavan stenoosi, on yleistä Japanissa ja Afrikassa. Se havaitaan sattumalta, kun tutkitaan muita maksatauteja, verisuonten häiriöitä tai tuntemattoman alkuperän omaavia ascitesia. Tämä oireyhtymän muoto on ensisijainen. Maksa-alusten synnynnäiset poikkeavuudet ovat taudin pääasiallinen etiopatogeeninen tekijä.
• Toissijainen oireyhtymä - komplikaatio peritoniitti, vatsan vammoja, perikardiitti, pahanlaatuiset kasvaimet, sairaudet, maksan, krooninen koliitti, tromboflebiitti, hematologisia ja autoimmuunisairaudet, altistuminen ionisoivalle säteilylle, bakteeri-infektioiden ja loistartuntojen, raskaus ja synnytys, leikkaus, eri invasiivisia lääketieteellisiä toimenpiteitä, kun tietyt lääkkeitä.
• Idiopaattinen oireyhtymä kehittyy 30%: lla tapauksista, jolloin taudin tarkkaa syytä ei ole mahdollista määrittää.

Syndrooman etiologisessa luokittelussa on 6 muotoa: synnynnäinen, tromboottinen, post-traumaattinen, tulehdus, onkologinen, maksan.

Oireyhtymän patogeeniset yhteydet:

1. Syy-tekijän vaikutus
2. Suonien supistuminen ja tukos,
3. Verenkierron hidastuminen
4. Stagnation kehittyminen,
5. Hepatosyyttien tuhoaminen arpien muodostumisella,
6. Hypertensio portaalin laskimojärjestelmässä,
7. Veren kompensaatiovuoto ulos maksan pienistä suonista,
8. Elimen mikrovaskulaarinen iskemia,
9. Maksan perifeerisen osan tilavuuden väheneminen,
10. Rungon keskiosan hypertrofia ja tiivistyminen,
11. Nekroottiset prosessit maksakudoksessa ja hepatosyyttien kuolema,
12. Maksan toimintahäiriö.

Taudin patologiset oireet:

• Laajennettu, pehmeä ja violetti maksakudos, joka muistuttaa muskottipähkinää;
• Tartunnan saaneet tromboottiset massat;
• Verihyytymiä, jotka sisältävät kasvainsoluja;
• Vakava laskimotukos ja lymfotasi;
• Centrolobulaaristen vyöhykkeiden nekroosi ja laaja-alainen fibroosi.

Tällaiset patologiset muutokset johtavat taudin ensimmäisiin oireisiin. Yhden maksan laskun tukkeutumisen ominaispiirteet voivat puuttua. Kahden tai useamman laskimoputken tukkeutuminen päättyy portaalin verenkierron rikkomiseen, paineen nousuun portaalijärjestelmässä, hepatomegaliasta ja maksakapselin ylikorostuksesta, joka ilmenee kliinisesti kivun oikeassa hypokondriumissa. Hepatosyyttien tuhoutuminen ja elinten toimintahäiriöt ovat potilaiden vammaisuuden tai kuoleman syitä.

Portaalisen laskimotromboosin kehittymistä aiheuttavat tekijät:

1. Istuminen tai pysyvä työ
2. Istuva elämäntapa
3. Säännöllisen liikunnan puute
4. Huonot tavat, erityisesti tupakointi,
5. Joidenkin veren hyytymistä lisäävien lääkkeiden hyväksyminen
6. Ylipainoisia.

oireiden

Budd-Chiarin oireyhtymän kliininen kuva määräytyy sen muodon mukaan. Tärkein syy siihen, että potilas kääntyi lääkärin puoleen - kipu, unihäiriö ja lepo.

• Akuutti patologinen muoto syntyy äkillisesti ja ilmenee voimakkaana vatsan ja oikean hypokondriumin kipuna, dyspeptisiin oireisiin - oksenteluun ja ripuliin, ihon ja scleran keltaisuuteen, hepatomegaliaan. Jalkojen turvotukseen liittyy vatsan särkkän suonien laajeneminen ja pullistuminen. Oireet näyttävät odottamattomasti ja nopeasti etenevän ja pahentavat potilaiden yleistä tilaa. He liikkuvat suurilla vaikeuksilla eivätkä voi enää palvella itseään. Munuaisten vajaatoiminta kehittyy nopeasti. Vapaa neste kerääntyy rintaan ja vatsaan. Näkyy lymfostaasia. Tällaiset prosessit eivät ole käytännöllisesti katsoen hyväksyttävissä hoitoon ja päättyvät potilaan koomaan tai kuolemaan.
• Oireita oireyhtymän subakuutista muodosta ovat: hepatosplenomegalia, hyperkoagulatiivinen oireyhtymä, astsiitti. Symptomatologia kasvaa kuuden kuukauden kuluessa, potilaiden työkyky heikkenee. Subakuutin muoto tulee yleensä krooniseksi.
• Krooninen muoto kehittyy maksan tromboflebiitin taustaa vasten ja kuitujen kuitujen itämisen niiden ontelossa. Se ei ehkä ilmene monta vuotta, eli se voi olla oireeton, tai se voi ilmentää asteenista oireyhtymää - huonovointisuutta, väsymystä, väsymystä. Tässä tapauksessa maksa on aina suurennettu, sen pinta on tiheä, reuna ulottuu rannikkokaaren alapuolelta. Oireyhtymä havaitaan vasta potilaiden perusteellisen tutkimuksen jälkeen. Vähitellen he kehittävät epämukavuutta ja epämukavuutta oikeassa hypochondriumissa, ruokahaluttomuudessa, ilmavaivoissa, oksentelussa, ikterisessä sklerassa ja nilkan turvotuksessa. Kivun oireyhtymä on kohtalainen.
• Fulminantin muodolle on tunnusomaista oireiden nopea kasvu ja taudin eteneminen. Kirjaimellisesti muutamassa päivässä potilaille syntyy keltaisuutta, munuaisten vajaatoimintaa ja askites. Virallinen lääketiede tuntee yksittäisiä tapauksia tällaisesta patologiasta.

Tuki- ja oireenmukaisen hoidon puuttuessa syntyy vakavia komplikaatioita ja vaarallisia seurauksia:

1. sisäinen verenvuoto
2. dysuria,
3. paineenkorotus portaalijärjestelmässä,
4. ruokatorven suonikohjuja,
5. hepatosplenomegalia,
6. maksakirroosi,
7. hydrotoraksi, astsiitti,
8. maksan enkefalopatia,
9. hepatorenaalinen epäonnistuminen
10. bakteeri-peritoniitti.

portaalin verenpaineen nousun seurauksena - oireita "meduusojen päähän" ja askeesiin (oikea)

Progressiivisen maksan vajaatoiminnan loppuvaiheessa syntyy kooma, josta potilaat tulevat harvoin ulos ja kuolevat. Maksan kooma on keskushermoston toimintojen häiriö, jonka aiheuttaa vakava maksavaurio. Koomalle on ominaista johdonmukainen kehitys. Aluksi potilaissa syntyy ahdistuneita, kiihtyneitä tai ahdistuneita, apaattista tilaa, usein euforiaa. Ajattelu hidastuu, unia ja suuntautumista avaruudessa ja ajassa häiritään. Sitten oireet pahenevat: potilaalla on sekaannusta, huutaa ja itkeä, he reagoivat voimakkaasti tavallisiin tapahtumiin. On kuukautiskierron oireita, "maksan" hengitystä, suun vapinaa, verenvuotoja suun limakalvossa ja ruoansulatuskanavassa. Hemorrhaginen oireyhtymä liittyy edemaattiseen asitsiiniin. Terävä kipu oikealla puolella, patologinen hengitys, hyperbilirubinemia - merkkejä loppuvaiheen patologiasta. Potilaat kokevat kouristuksia, oppilaiden laajeneminen, painehäviöt, refleksit kuolevat, hengitys pysähtyy.

diagnostiikka

Budd-Chiari-oireyhtymän diagnoosi perustuu kliinisiin oireisiin, anamneettisiin tietoihin ja laboratorio- ja instrumenttitekniikoiden tuloksiin. Kun olet kuunnellut potilaiden valituksia, lääkärit suorittavat silmämääräisen tarkastuksen ja tunnistavat askites- ja hepatomegalia-merkit.

Lopullinen diagnoosi mahdollistaa lisätutkimukset.

• Hemogram - leukosytoosi, lisääntynyt ESR,
• Koagulogrammi - protrombiiniajan ja indeksin kasvu,
• Veren biokemia - maksan entsyymien aktivoituminen, bilirubiinitason nousu, kokonaisproteiinin väheneminen ja fraktioiden suhde.
• Askidisessa nesteessä - albumiini, leukosyytit.

1. Maksan ultraääni - maksan laskimojen laajentuminen, portaalisen laskimon kasvu;
2. Doppler-sonografia - verisuonten häiriöt, tromboosi ja maksan laskimotauti,
3. Portografia - portaalisen laskimojärjestelmän tutkiminen kontrastiaineen injektoinnin jälkeen;
4. Hepatomanometria ja splenometria - maksan ja pernan laskimojen paineen mittaus;
5. Vatsaontelon röntgenkuvaus - astsiitti, karsinooma, hepatosplenomegalia, ruokatorven vaihtelut;
6. Angiografia ja venohepatografiya kontrasti - verihyytymän lokalisointi ja maksan verenkierron heikentynyt aste;
7. CT-skannaus - maksan hypertrofia, parenkymaalinen turvotus, maksan kudosten heterogeeniset alueet;
8. MRI - atrofiset prosessit maksassa, nekroosikeskukset maksakudoksessa, rasvaelinten rappeutuminen;
9. Maksabiopsia - hepatosyyttien fibroosi, nekroosi ja atrofia, stagnointi, mikrotrombit;
10. Scintigrafia mahdollistaa tromboosin sijainnin määrittämisen.

Kattava tutkimus mahdollistaa tarkan diagnoosin tekemisen jopa kaikkein monimutkaisimmalla kliinisellä kuvalla. Ennuste- ja hoitotaktiikka riippuu siitä, kuinka oikein ja nopeasti sairaus on diagnosoitu.

Lääketieteelliset tapahtumat

Budd-Chiari-oireyhtymä on parantumaton sairaus. Yleiset terapeuttiset toimenpiteet lievittävät hieman ja lyhentävät potilaiden tilaa ja estävät komplikaatioiden kehittymistä.

• Veenilohkon poistaminen
• Portaalin verenpaineen poistaminen,
• Verisuoniston palauttaminen
• Maksan verenkierron normalisointi,
• Ongelmien ehkäisy
• Patologisten oireiden poistaminen.

Kaikki potilaat joutuvat sairaalahoitoon. Gastroenterologit ja kirurgit määrittävät heille seuraavat huumeiden ryhmät:

1. diureetit - Veroshpon, Furosemidi,
2. hepatoprotektorit - Essentiale, Legalon,
3. glukokortikosteroidit - prednisoloni, deksametasoni,
4. verihiutaleiden vastaiset aineet - Clexan, Fragmin,
5. trombolyyttiset aineet - streptokinaasi, urokinaasi,
6. fibrinolyyttiset aineet - "Fibrinoliziini", "Curantil",
7. proteiinihydrolysaatit,
8. punasolujen siirrot, plasma.

Vakavien komplikaatioiden kehittyessä potilaille määrätään sytostaatteja. Ruokavaliohoito on ensiarvoisen tärkeää ascitesin hoidossa. Se rajoittaa natriumia. Suuri annos diureetteja ja parasentesia on esitetty.

Konservatiivinen hoito on tehoton ja antaa vain lyhyen aikavälin parannuksen. Se pidentää 2 vuoden ikää 80% sairas. Kun lääkehoito ei selviydy portaalin verenpaineesta, käytetään kirurgisia menetelmiä. Ilman leikkausta 2–5 vuoden kuluessa syntyy tappavia komplikaatioita. Kuolemantapauksia esiintyy 85–90 prosentissa tapauksista. Maksan vajaatoimintaa ja enkefalopatiaa hoidetaan vain oireenmukaisesti, mikä liittyy elinten patologisten muutosten peruuttamattomuuteen.

Kirurgisen toimenpiteen tarkoituksena on normalisoida maksan verenkierto. Ennen leikkausta kaikki potilaat käyvät läpi angiografian, joka mahdollistaa maksan suonien sulkemisen syyn.

Tärkeimmät toiminnot:

shunt-toiminnon esimerkki

• Anastomoosi - patologisesti muuttuneiden alusten korvaaminen keinotekoisilla sanomilla veren virtauksen normalisoimiseksi maksan laskimoissa;
• manuaalinen toiminta on toimenpide, joka palauttaa veren virtauksen maksan verisuonissa ohittamalla sulkemisen paikan shunteilla;
• vena cava-proteesi;
• sairastuneiden suonien laajentaminen ilmapallolla;
• verisuonten stentointi;
• angioplastia suoritetaan ilmapallon laajentumisen jälkeen;
• Maksansiirto on patologian tehokkain hoito.

Kirurginen hoito on tehokasta 90%: lla potilaista. Maksansiirto mahdollistaa hyvän menestyksen ja pidentää potilaiden elämää 10 vuoden ajan.

näkymät

Budd-Chiari-oireyhtymän akuutilla muodolla on epäsuotuisa ennuste ja se päättyy usein vakavien komplikaatioiden kehittymiseen: koomaan, sisäiseen verenvuotoon ja vatsakalvon bakteeritulehdukseen. Riittämättömän hoidon puuttuessa kuolema tapahtuu 2-3 vuoden kuluessa sairauden ensimmäisten kliinisten oireiden ilmestymisestä.

Kymmenen vuoden eloonjääminen on tyypillistä potilaille, joilla on krooninen oireyhtymä. Patologian tulokseen vaikuttavat: etiologia, potilaan ikä, munuaisten ja maksan sairauksien esiintyminen. Täydellinen hoito potilaille on tällä hetkellä mahdotonta. Elinsiirron kehittäminen tulevaisuudessa auttaa merkittävästi lisäämään potilaiden mahdollisuuksia elpyä.

Budd-Chiari-oireyhtymä: syyt, oireet, diagnoosi ja hoito

Syndrooma tai Budd-Chiari-tauti on nimeltään verisuonien tukos (obstruktio, tromboosi), jotka toimittavat maksan fuusion alueella huonompaan vena cavaan. Tällainen verisuonten tukkeutuminen johtuu primaarisista tai sekundaarisista syistä: synnynnäisistä poikkeavuuksista, hankitusta tromboosista ja verisuonten tulehduksesta (endoflebiitista) ja johtaa normaalin veren ulosvirtaukseen maksasta. Tällainen maksan laskimotukos voi olla akuutti, subakuutti tai krooninen ja se on 13–61% kaikista endoflebiitin tapauksista, joissa on tromboosi. Se johtaa maksan katkeamiseen ja sen solujen (hepatosyyttien) vahingoittumiseen. Lisäksi tauti aiheuttaa muiden järjestelmien toimintahäiriön ja johtaa potilaan vammaisuuteen tai kuolemaan.

Budd-Chiari-oireyhtymä on yleisempää naisilla, jotka kärsivät hematologisista sairauksista, 40-50 vuoden kuluttua, ja sen kehitys on 1: 1000 tuhatta ihmistä. Kymmenen vuoden aikana noin 55% tästä patologiasta kärsivistä potilaista selviytyy ja kuolema johtuu vakavasta munuaisten vajaatoiminnasta.

Syyt, kehitysmekanismi ja luokittelu

Yleisin Badd-Chiari-oireyhtymä johtuu maksan verisuonten kehittymisestä tai perinnöllisistä veren patologioista. Tämän taudin kehittyminen auttaa:

• synnynnäinen tai hankittu hematologiset häiriöt: koagulopatia (S, C-proteiini puutos tai protrombiini II, kohtauksittainen hemoglobinuria, polysytemia, antifosfolipidisyndrooma, jne.), myeloproliferatiivinen tauti, sirppisoluanemia, pitkäaikainen käyttö hormonaalista ehkäisyä, perinnöllinen ja krooninen tulehduksellinen suolistosairaus, systeeminen vaskuliitti;
• kasvaimet: maksakarsinoomat, huonompi vena cava leiomyoma, sydämen mykooma, lisämunuaisen kasvaimet, nefroblastoma;
• mekaaniset syyt: maksan laskun supistuminen, heikomman vena cavan kalvon tukkeutuminen, suprahepaattisten laskimojen hypoplasia, heikomman vena cavan tukos vamman tai leikkauksen jälkeen;
• vaeltava tromboflebiitti;
• krooniset infektiot: syfilis, amebiaasi, aspergilloosi, filariasis, tuberkuloosi, ehinokokkoosi, peritoniitti, perikardiitti tai paiseet;
• maksakirroosi eri etiologioissa.

Tilastojen mukaan Budd-Chiari-oireyhtymä on 20-30%: lla potilaista idiopaattinen, 18%: lla tapauksista se on aiheuttanut veren hyytymisen patologioita ja 9% pahanlaatuisia kasvaimia.

Budd-Chiari-oireyhtymän kehityksen etiologisista syistä luokitellaan seuraavasti:

1. Idiopaattinen: selittämätön etiologia.
2. Synnynnäinen: kehittyy heikomman vena cavan fuusion tai stenoosin seurauksena.
3. Post-traumaattiset: loukkaantumiset, ionisoivan säteilyn altistuminen, flebiitti, immunostimulaattoreita.
4. Tromboottiset: johtuvat hematologisista häiriöistä.
5. Syynä onkologisiin sairauksiin: laukaisee hepatosellulaariset karsinoomat, lisämunuaisen kasvaimet, leiomyosarcomat jne.
6. Kehittäminen eri maksakirroosien taustalla.

Kaikki edellä mainitut sairaudet ja olosuhteet voivat johtaa Budd-Chiari-oireyhtymän ilmenemiseen, koska ne ovat verisuonten tromboosin, stenoosin tai hajoamisen etiologisia syitä. Asymptomaattisesti voi esiintyä vain yhden maksan laskimon tukkeutumista, mutta kahden laskimonsisäisen säiliön lumeenien kehittymisen myötä laskimoveren virtausta ja laskimonsisäisen paineen nousua on rikottu. Tämä johtaa hepatomegaliaan, joka puolestaan ​​aiheuttaa maksan kapselin yliannostusta ja aiheuttaa kivuliaita tunteita oikeassa hypokondriumissa.

Tämän jälkeen useimmilla potilailla laskimoveren ulosvirtaus alkaa esiintyä paravertebraalisten suonien, parittoman laskimon ja ristikkäisten alusten kautta, mutta tällainen viemäröinti on vain osittain tehokasta, ja laskimotukos johtaa maksan perifeeristen osien keskushermostoon ja atrofiaan. Myös lähes 50% potilaista, joilla on tämä diagnoosi, voi kehittää patologisen kohoavan maksan lohen koon kasvun, mikä aiheuttaa alemman vena cavan luumenin tukkeutumisen. Ajan myötä tällaiset muutokset johtavat fulminanttisen maksan vajaatoiminnan muodostumiseen, joka esiintyy hepatosyyttien nekroosin, verisuonten paresis, enkefalopatian, maksan hyytymisen tai maksakirroosin taustalla.

Budd-Chiarin oireyhtymä voi olla kolmea eri tyyppiä:

• I - huonompi vena cava, jossa on toissijainen maksan laskeminen;
• II - maksan suurten laskimoverisuojien häviäminen;
• III - maksan pienten laskimonsisäisten alusten häviäminen.

oireet

Budd-Chiari-oireyhtymän kliinisen ilmentymisen luonne riippuu maksan verisuonten tukkeutumisen sijainnista, taudin kulun luonnosta (akuutti, fulminantti, subakuutti tai krooninen) ja tiettyjen mukana olevien patologioiden läsnäolosta potilaassa.

Budd-Chiari-taudin yleisin krooninen kehitys on, kun oireyhtymää ei liity mitään näkyviä merkkejä pitkään, ja se voidaan havaita vain maksan palpationilla tai instrumentaalisella tutkimuksella (ultraääni, radiografia, CT jne.). Ajan myötä potilas tulee näkyviin:

• kipu maksassa;
• oksentelu;
• vaikea hepatomegalia;
• maksakudoksen tiivistyminen.

Joissakin tapauksissa potilaalla on pinnallisten laskimojen laajeneminen vatsan ja rintakehän etuseinää pitkin. Myöhemmissä vaiheissa kehittyy roiskesäiliöiden tromboosi, selvä portaalin verenpaine ja maksan vajaatoiminta.

Akuutissa tai subakuutissa oireyhtymän kehityksessä, jota havaitaan 10-15%: ssa tapauksista, potilas diagnosoidaan:

• akuutin ja nopeasti kasvavan kivun esiintyminen oikeassa hypokondriumissa;
• kohtalainen keltaisuus (jotkut potilaat saattavat olla poissa);
• pahoinvointi tai oksentelu;
• maksan epänormaali laajentuminen;
• pinnallisen laskimonsisäisen suonikonten laajentuminen ja turvotus etupuolen vatsan ja rinnan seinän alueilla;
• jalkojen turvotus.

Badd-Chiarin akuutissa kurssissa sairaus etenee nopeasti ja muutaman päivän kuluttua 90%: lla potilaista kehittyy vatsan ulokkeita ja nesteen kertymistä vatsaonteloon (askites), jota joskus yhdistetään hydrotoraksiin ja jota ei korjata diureettihoidolla. Viimeisimmissä vaiheissa 10–20%: lla potilaista on merkkejä maksan enkefalopatiasta ja laskimoverenvuodoista epämuodostuneista mahalaukun tai ruokatorven aluksista.

Budd-Chiarin oireyhtymän fulminanttinen muoto on varsin harvinaista. Sille on ominaista ascitesin nopea kehitys, maksan koon nopea kasvu, vaikea keltaisuus ja nopeasti kehittyvä maksan vajaatoiminta.

Riittävän ja oikea-aikaisen kirurgisen ja terapeuttisen hoidon puuttuessa Budd-Chiari-oireyhtymää sairastavat potilaat kuolevat portaalin verenpaineen aiheuttamista komplikaatioista:

• askitesta;
• verenvuotoa ruokatorven tai vatsan suonikohjuissa;
• hypersplenismi (pernan voimakas kasvu ja sen punasolujen, verihiutaleiden, leukosyyttien ja muiden verisolujen tuhoutuminen).

Suurempi prosenttiosuus Budd-Chiari-tautia sairastavista potilaista, johon liittyy täydelliset suonensisäiset tukokset kolmen vuoden kuluessa kuolemasta munuaisten vajaatoiminnasta.

Budd-Chiarin oireyhtymän hätätilanteet

Joissakin tapauksissa tämä oireyhtymä on monimutkainen sisäisten verenvuotojen ja virtsan häiriöiden vuoksi. Jotta saataisiin oikea-aikaista apua, tämän patologian saaneiden potilaiden on muistettava, että kun tietyt ehdot ilmenevät, heidän on kiireesti kutsuttava ambulanssijoukkue. Tällaiset merkit voivat olla:

• oireiden nopea eteneminen;
• syödä kahvipohjan väri;
• tarry ulosteet;
• virtsan määrän jyrkkä lasku.

diagnostiikka

Lääkäri saattaa epäillä Budd-Chiari-oireyhtymän kehittymistä, kun potilaalla on maksan laajentuminen, astian asteen oireita, maksakirroosia, maksan vajaatoimintaa yhdessä laboratoriokokeissa havaittujen poikkeavuuksien kanssa. Tätä tarkoitusta varten suoritetaan funktionaalisia maksatestejä tromboosin riskitekijöillä: antitrombiini-III: n, proteiinin C, S, aktivoituneen proteiinin C resistenssin puute.

Diagnoosin selvittämiseksi potilaalle suositellaan useita instrumentaalisia tutkimuksia:

• Doppler-ultraääni vatsan verisuonista ja maksasta;
• CT-skannaus;
• MRI;
• cavagraphy;
• venogepatografiya.

Jos kaikkien tutkimusten tulokset ovat kyseenalaisia, potilaalle määrätään maksan biopsia, jonka avulla voidaan havaita hepatosyyttien atrofian oireita, maksan terminaalisen venulan tromboosia ja laskimotukoksia.

hoito

Budd-Chiari-oireyhtymän hoito voidaan suorittaa kirurgi tai gastroenterologi sairaalassa. Maksan vajaatoiminnan puuttuessa kirurginen hoito on tarkoitettu potilaille, joiden tarkoituksena on asettaa anastomosioita (nivelten) maksan verisuonten välille. Tätä varten voidaan suorittaa seuraavia toimintoja:

• pallolaajennus;
• ohitusleikkaus;
• ilmapallon laajennus.

Jos alemman vena cavan membraani-invaasiota tai stenoosia esiintyy, laskimoverenkierron talteenotto tapahtuu trans-eteisen membranotomian, dilatoitumisen, ohitusvirtauksen ohittamisen kanssa tai stenoosin korvaaminen proteesilla. Vakavimmissa tapauksissa, joissa maksan kudosvauriot ovat maksakirroosin ja muiden peruuttamattomien funktionaalisten häiriöiden aiheuttamia, potilaan maksansiirto voi olla suositeltavaa.

Potilaille määrätään oireenmukainen lääkehoito valmistellakseen potilasta leikkaukseen, maksan verenvirtauksen palauttamiseksi akuutin ajanjakson aikana ja kuntoutuksen jälkeen kirurgisen hoidon jälkeen. Käytön taustaa vasten lääkärin on määrättävä potilaan valvontatestit veren elektrolyyttien tasosta, protrombiinin ajasta ja tehtävä muutoksia tiettyjen lääkkeiden hoito- ja annostusohjelmassa. Lääkehoidon kompleksi voi sisältää lääkkeitä, kuten farmakologisia ryhmiä:

• lääkkeet, jotka edistävät metabolian normalisoitumista hepatosyytteissä: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol jne.;
• diureetit: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
• antikoagulantit ja trombolyytit: Fragmin, Clexane, Streptokinaasi, Urokinaasi, Aktilize;
• glukokortikoidien.

Lääkehoito ei voi korvata kirurgista hoitoa täysin, koska se antaa vain lyhytaikaisen vaikutuksen, ja ei-operoitujen potilaiden kahden vuoden eloonjääminen Budd-Chiari-oireyhtymällä on enintään 80-85%.

Budd-Chiari-oireyhtymä

Budd-Chiari-oireyhtymä on sairaus, jolle on tunnusomaista maksan verisuonien tukkeutuminen, mikä aiheuttaa verenvirtauksen ja laskimotason. Patologia voi johtua verisuonijärjestelmän alusten ja sekundaaristen häiriöiden ensisijaisista muutoksista. Tämä on melko harvinainen sairaus, joka esiintyy akuutissa, subakuutissa tai kroonisessa muodossa. Tärkeimmät oireet ovat vakava kipu oikeassa hypokondriumissa, suurentunut maksa, pahoinvointi, oksentelu, kohtalainen keltaisuus ja askites. Tärkein taudin akuutti muoto, joka johtaa koomaan tai potilaan kuolemaan. Konservatiivinen hoito ei anna pysyviä tuloksia, elinajanodote riippuu onnistuneesta leikkauksesta.

Budd-Chiari-oireyhtymä

Budd-Chiari-oireyhtymä on patologinen prosessi, joka liittyy verenvirtauksen muutoksiin maksassa johtuen tämän elimen vieressä olevien suonien luumenin vähenemisestä. Maksa suorittaa monia toimintoja, kehon normaali toiminta riippuu sen tilasta. Siksi verenkiertohäiriöt vaikuttavat kaikkiin järjestelmiin ja elimiin ja johtavat yleiseen myrkytykseen. Budd-Chiari-oireyhtymä voi johtua suurten suonien toissijaisesta patologiasta, joka johtaa veren pysähtymiseen maksassa tai päinvastoin geneettisiin poikkeavuuksiin liittyviin verisuonten ensisijaisiin muutoksiin. Tämä on melko harvinainen gastroenterologian patologia: tilastojen mukaan vaurioiden tiheys on 1: 100 000 väestöstä. 18%: ssa tapauksista sairaus johtuu hematologisista häiriöistä, 9% pahanlaatuisista kasvaimista. 30%: ssa tapauksista on mahdotonta tunnistaa yhtäläisyyksiä. Useimmiten patologia vaikuttaa naisiin 40–50 vuotta.

Budd-Chiari-oireyhtymän syyt

Budd-Chiari-oireyhtymän kehittyminen voi johtua monista tekijöistä. Tärkein syy katsotaan maksan verisuonten ja niiden rakenteellisten osien synnynnäiseksi poikkeavuukseksi sekä maksan laskimojen kaventumiseen ja häviämiseen. 30%: ssa tapauksista on mahdotonta selvittää tämän sairauden tarkkaa syytä, sitten he puhuvat idiopaattisesta Budd-Chiari-oireyhtymästä.

Badda-Chiari-oireyhtymän ilmaantuminen voi aiheuttaa huonoa vatsan, maksataudin, peritoneaalisen tulehduksen (peritoniitin) ja perikardin (perikardiitin), pahanlaatuisten kasvainten, hemodynamiikan, laskimotromboosin, tiettyjen lääkkeiden, tartuntatautien, raskauden ja synnytyksen muutoksia.

Kaikki nämä syyt johtavat laskimotilanteen heikentymiseen ja stagnoitumisen kehittymiseen, mikä aiheuttaa vähitellen maksakudoksen tuhoutumisen. Lisäksi intrahepaattinen paine kasvaa, mikä voi johtaa nekroottisiin muutoksiin. Tietenkin suurten alusten tuhoamisen yhteydessä verenkierto suoritetaan muiden laskimohiukkasten (parittomien suonien, ristikierron ja paravertebraalisten suonien) kustannuksella, mutta ne eivät selviydy tällaisesta veren tilavuudesta.

Tämän seurauksena kaikki päättyy maksan perifeeristen osien surkastumiseen ja sen keskiosan hypertrofiaan. Maksan koon lisääntyminen pahentaa tilannetta entisestään, koska se puristaa vena cavaa voimakkaammin ja aiheuttaa sen täydellisen esteen.

Budd-Chiarin oireyhtymän oireet

Budd-Chiarin oireyhtymän patologiseen prosessiin voi osallistua erilaisia ​​aluksia: pieniä ja suuria maksan laskimot, huonompi vena cava. Oireyhtymän kliiniset oireet riippuvat suoraan vahingoittuneiden alusten lukumäärästä: jos vain yksi laskimo on kärsinyt, patologia on oireeton eikä aiheuta hyvinvoinnin heikkenemistä. Mutta veren virtauksen muutos kahdessa tai useammassa laskimossa ei kulje ilman jälkiä.

Oireet ja niiden intensiteetti riippuvat taudin akuutista, subakuutista tai kroonisesta kulusta. Akuutti patologinen muoto kehittyy äkillisesti: potilaalla on voimakasta kipua vatsassa ja oikean hypokondriumin alueella, pahoinvointia ja oksentelua. Näyttää maltillisen keltaisuuden ja maksan koko kasvaa dramaattisesti (hepatomegalia). Jos patologia vaikuttaa vena cavaan, niin alaraajojen turvotus, saphenisen suonien laajeneminen kehoon on todettu. Muutaman päivän kuluttua esiintyy munuaisten vajaatoimintaa, askitesia ja hydrotoraksia, joita on vaikea hoitaa ja joihin liittyy verinen oksentelu. Yleensä tämä lomake päättyy potilaan koomaan ja kuolemaan.

Subakuutin kurssille on ominaista suurentunut maksa, reologiset häiriöt (tai pikemminkin lisääntynyt veren hyytyminen), astsiitti, splenomegalia (pernan laajentuminen).

Krooninen muoto ei voi pitkään aikaansaada kliinisiä oireita, vaan taudille on ominaista vain maksan koon kasvu, heikkous ja lisääntynyt väsymys. Vähitellen epämukavuus ilmestyy oikean alareunan ja oksennuksen alle. Patologian keskellä muodostuu maksakirroosi, perna laajenee ja maksan vajaatoiminta kehittyy. Useimmissa tapauksissa (80%) on taudin krooninen muoto.

Kirjallisuudessa kuvataan salaman muodon yksittäisiä historiaa, jolle on tunnusomaista oireiden nopea ja asteittainen lisääntyminen. Muutamassa päivässä kehittyy keltaisuutta, munuaisten ja maksan vajaatoimintaa, astsiittia.

Badd-Chiari-oireyhtymän diagnoosi

Badd-Chiari-oireyhtymää voidaan epäillä tyypillisten oireiden kehittymisessä: ascites ja hepatomegalia veren hyytymisen lisääntymisen taustalla. Lopullista diagnoosia varten tarvitaan gastroenterologi, joka suorittaa lisätutkimuksia (instrumentaaliset ja laboratoriotestit).

Laboratoriomenetelmät antavat seuraavat tulokset: täydellinen verenkuva osoittaa leukosyyttien ja ESR: n määrän kasvua; Koagulogrammi havaitsee protrombiiniajan nousun, biokemiallinen verikoe määrittää maksan entsyymien aktiivisuuden lisääntymisen.

Instrumentaaliset menetelmät (maksan ultraääni, Doppler, portografia, CT, maksan MRI) mittaavat maksan ja pernan koon, määrittävät diffuusion ja verisuonten häiriöiden asteen sekä taudin syyn, havaitsevat verihyytymiä ja laskimotaudin.

Budd-Chiari-oireyhtymän hoito

Terapeuttisten toimenpiteiden tarkoituksena on palauttaa laskimoveren virtaus ja poistaa oireet. Konservatiivinen hoito antaa väliaikaisen vaikutuksen ja parantaa hieman kokonaistilannetta. Potilaat ovat määrättyjä diureetteja, jotka poistavat ylimääräistä nestettä elimistöstä sekä lääkkeitä, jotka parantavat metaboliaa maksassa. Kivun ja tulehdusprosessien helpottamiseksi käytetään glukokortikosteroideja. Kaikille potilaille on määrätty verihiutaleiden vastaisia ​​aineita ja fibrinolyyttisiä aineita, jotka lisäävät verihyytymän resorptiota ja parantavat veren reologisia ominaisuuksia. Kuolleisuus, kun käytetään konservatiivisen hoidon menetelmiä, on 85–90%.

Maksa on mahdollista palauttaa vain leikkauksella, mutta kirurgiset toimenpiteet suoritetaan vain maksan vajaatoiminnan ja maksan laskimotromboosin puuttuessa. Yleensä suoritetaan seuraavat toiminnot: anastomosien asettaminen - keinotekoiset viestit vaurioituneiden alusten välillä; shunnistus - ylimääräisten verenvirtausmuotojen luominen; maksansiirto. Ylemmän vena cavan stenoosissa on esitetty sen proteesit ja laajentuminen.

Budd-Chiari-oireyhtymän ennuste ja komplikaatiot

Taudin ennuste on pettymys, siihen vaikuttaa potilaan ikä, samanaikainen krooninen patologia, kirroosin esiintyminen. Hoidon puute päättyy potilaan kuolemaan 3 kuukaudesta 3 vuoteen diagnoosin jälkeen. Sairaus voi aiheuttaa komplikaation maksan enkefalopatian, verenvuodon, vakavan munuaisten vajaatoiminnan muodossa.

Erityisen vaarallinen on Budd-Chiarin oireyhtymän akuutti ja fulminanttinen luonne. Kroonisen patologian potilaiden elinajanodote saavuttaa 10 vuotta. Ennuste riippuu leikkauksen onnistumisesta.

Budd-Chiari-oireyhtymä (I82.0)

Versio: sairauksien luettelo MedElement

Yleistä tietoa

Lyhyt kuvaus

Badd-Chiarin tauti on ensisijainen maksan laskimotulehdus tromboosilla ja niiden myöhemmällä tukkeutumisella sekä maksan laskimotilanteen poikkeamat, jotka johtavat veren ulosvirtaukseen maksasta.

Budd-Chiarin oireyhtymä - toissijainen verenvuodon maksa maksasta useissa patologisissa tiloissa, jotka eivät liity maksa-alusten muutoksiin.

luokitus

- Ensisijainen Budd-Chiari-oireyhtymä.

Toimii synnynnäisen stenoosin tai huonomman vena cavan kalvon fuusion yhteydessä. Alemman vena cavan kalvotulehdus on harvinainen patologinen tila. Yleisin Japanin ja Afrikan asukkaiden keskuudessa. Useimmissa tapauksissa maksan, astian ja suonikohjujen maksakirroosi diagnosoidaan potilailla, joilla on huonompi vena cava -influenssa.

- Toissijainen Budd-Chiarin oireyhtymä.

Esiintyy peritoniitin, vatsaontelon kasvainten, perikardiitin, heikomman vena cavan tromboosin, maksakirroosin ja fokaalisten maksavaurioiden, migraalisen vistseraalisen tromboflebiitin, polytytemian.

- Akuutti Budd-Chiari-oireyhtymä.

Budd-Chiari-oireyhtymän akuutti puhkeaminen on seurausta maksan laskimon tromboosista tai huonommasta vena cavasta. Akuuttien verisuonien akuutin tukkeutumisen myötä äkillisesti ilmenee oksentelua, voimakasta kipua epigastrisella alueella ja oikealla hypokondriumilla (maksan turvotuksen ja glisson-kapselin venymisen takia); keltaisuutta havaitaan. Sairaus etenee nopeasti, askites kehittyy muutaman päivän kuluessa. Terminaalivaiheessa tapahtuu veristä oksentelua. Kun tromboosi liittyy huonompaan vena cavaan, havaitaan alaraajojen turvotusta ja suonien laajenemista etupuolella. Vaikeissa tapauksissa, joissa maksan laskimot ovat kokonaan tukkeutuneet, mesenteristen alusten tromboosi kehittyy kipu ja ripuli. Budd-Chiari-oireyhtymän akuutissa kurssissa nämä oireet ilmenevät äkillisesti ja niitä ilmaistaan ​​nopeasti. Sairaus päättyy muutaman päivän kuluttua tappavaksi.

Budat-Chiari-oireyhtymän krooninen kulku voi olla intrahepaattisten suonien fibroosi, useimmat tulehdusprosessin aiheuttamat tapaukset. Sairaus voi esiintyä vain hepatomegaliaa lisäämällä asteittain kipua oikeaan hypokondriumiin. Kehittyneessä vaiheessa maksa kasvaa huomattavasti, tulee tiheäksi, ja ascites ilmestyy. Taudin tulos on vakava maksan vajaatoiminta. Tauti voi olla monimutkainen ruokatorven, vatsan ja suoliston laajentuneista suonista.

- I-tyypin Budd-Chiari-oireyhtymä - heikomman vena cavan esto ja maksan laskemisen sekundaarinen tukkeuma.
- Tyyppi II Budd-Chiari -oireyhtymä - Suuri maksan laskimotukos.
- Kolmas Budd-Chiari-oireyhtymän tyyppi on maksan pienten suonien (veno-okklusiivinen sairaus) tukkeutuminen.

- Idiopaattinen Budd-Chiari-oireyhtymä. 20-30%: lla potilaista taudin etiologiaa ei voida määrittää.

- Synnynnäinen Budd-Chiari-oireyhtymä. Toimii synnynnäisen stenoosin tai huonomman vena cavan kalvon fuusion yhteydessä.

- Tromboottinen oireyhtymä Budd-Chiari. Tämäntyyppisen Budd-Chiari-oireyhtymän kehittyminen 18%: ssa tapauksista liittyy hematologisiin häiriöihin (polycytemia, yöllinen paroxysmal hemoglobinuria, proteiinien C-puutos, protrombiini-III-puutos).

Lisäksi Budd-Chiarin oireyhtymän syitä voivat olla: raskaus, antifosfolipidisyndrooma, suun kautta otettavien ehkäisyvalmisteiden käyttö.

- Post-traumaattinen ja / tai tulehdusprosessi. Se esiintyy flebiitin, autoimmuunisairauksien (Behcetin tauti), loukkaantumisten, ionisoivan säteilyn, immunosuppressanttien käytön yhteydessä.

- Haitallisten kasvainten taustalla. Budd-Chiari-oireyhtymä voi ilmetä potilailla, joilla on munuaissolu- tai hepatosellulaarinen karsinooma, lisämunuaisen kasvaimet, alemman vena cavan leiomyosarcomat.

- Taustalla maksasairaus. Budd-Chiari-oireyhtymä voi esiintyä maksakirroosissa.

Etiologia ja patogeneesi

Patogeneesi. Chiarin taudin ja Budd-Chiari-oireyhtymän patogeneettinen perusta on maksan verenvirtauksen rikkominen maksan laskimojärjestelmän kautta (maksan verisuonitus) ja portaalin verenpaineen kehittyminen (posthepaattinen lohko). Portaalin verenpaineen kehittymisnopeudesta riippuen erotetaan taudin akuutit ja krooniset muodot. Akuutissa muodossa maksa kasvaa, pyöristetty reuna, sileä punainen ja sinertävä pinta. Mikroskooppisesti paljastui pysähtyneen maksan kuva, joka vahingoitti lobuloiden keskiosia. Jatkuvan tukkeutumisen varalta on mahdollista keskeyttää keskisuunta, stromaalinen romahtaminen ja sidekudoksen kasvaimen muodostuminen lohkon keskellä. Nämä prosessit johtavat pysähtyneen kirroosin muodostumiseen. Kroonisessa muodossa maksan suonien seinämiä on paksunnettu, niissä esiintyy verihyytymiä; mahdollinen laskimon täydellinen hajoaminen ja sen muuttaminen kuitukaapeliksi.

epidemiologia

Maailmassa Budd-Chiari-oireyhtymän esiintyvyys on alhainen ja on 1: 100 tuhatta ihmistä.

18%: ssa tapauksista Budd-Chiari-oireyhtymän kehittyminen liittyy hematologisiin häiriöihin (polycytemia, yöllinen paroxysmal hemoglobinuria, proteiinien C-puutos, protrombiini-III-puutos); 9%: ssa tapauksista - pahanlaatuisten kasvainten kanssa. 20-30%: lla potilaista ei voida diagnosoida vastaavia sairauksia (idiopaattinen Budd-Chiari-oireyhtymä).

Naisilla, joilla on hematologisia häiriöitä, esiintyy useammin.

Budd-Chiarin oireyhtymä ilmenee 40-50-vuotiaana.

10-vuotinen eloonjäämisaste on 55%. Kuolema tapahtuu äkillisen maksan vajaatoiminnan ja askitesen seurauksena.

Kliininen kuva

Oireet, virta

Kliiniset oireet. Taudin kehittymisen luonteen mukaan erotetaan akuutit, subakuutit ja krooniset muodot.

• Taudin akuutti muoto alkaa yhtäkkiä, kun ilmenee voimakas kipu epigastriumissa ja oikeassa hypokondriumissa, oksentelu, maksan laajentuminen. Kun alempi vena cava osallistuu prosessiin, havaitaan alaraajojen turvotusta, eturauhasen eturauhasen suonen laajenemista, rintakehää. Sairaus etenee nopeasti, askites kehittyy useiden päivien aikana, usein verenvuotomallilla. Joskus askites voidaan yhdistää hydrotoraksiin, se ei ole diureettihoito.
• Kroonisessa muodossa (80-85%) endoflebiitti on oireeton jo pitkään tai se ilmenee vain hepatomegaliasta. Lisää kipua oikeassa hypokondriumissa, oksentelua. Kehittyneessä vaiheessa maksan määrä kasvaa huomattavasti, muuttuu tiheäksi, on mahdollista maksakirroosin muodostuminen, joissakin tapauksissa esiintyy splenomegaliaa, laajentuneet suonet etupuolella ja rintakehässä. Terminaalivaiheessa havaitaan portaalin hypertensiota ilmaisevat oireet. Joissakin tapauksissa kehittyy huonompi vena cava -oireyhtymä. Taudin tulos on vakava maksan vajaatoiminta, mesenteristen alusten tromboosi.

Esteet voivat esiintyä eri tasoilla:

• pienet maksan laskimot (pois lukien terminaaliset laskimot);
• suuret maksan laskimot;
• maksan osasto huonompi vena cava.

Keltaisuus on harvinaista. Perifeerisen turvotuksen ilmaantuminen viittaa mahdolliseen tromboosiin tai alemman vena cavan puristumiseen. Jos tarvittavaa lääketieteellistä hoitoa ei tarjota näille potilaille, he kuolevat portaalihypertensioiden komplikaatioiden vuoksi.

diagnostiikka

Budd-Chiari-oireyhtymälle spesifinen diagnostinen merkki on matalan okklusiivisen paineen havaitseminen maksan verisuonissa käyttäen perna- ja hepatomanometriamenetelmiä samalla kun lisätään portaalin painetta.

Käyttämällä menetelmää assiitin, hepatosplenomegalia, hepatosellulaarisen karsinooman, munuaissolukarsinooman tunnistamiseksi. Jos potilaalla on portaalinen laskimotromboosi, voidaan nähdä kalkkeutumista. 5-8%: lla potilaista havaittiin ruokatorven suonikohjuja.

Ultraääni voi havaita verihyytymän heikommassa vena cavassa tai maksan laskimoissa. Lisäksi tämän menetelmän avulla voidaan havaita diffuusisen maksavaurion merkkejä.

Menetelmän herkkyys ja spesifisyys on 85%.

Budd-Chiari-oireyhtymän diagnosoimiseksi on tärkeää visualisoida verihyytymä alemman vena cavan luumenissa tai maksan laskimoissa. Tämän tutkimuksen aikana on mahdollista havaita heikentyneet verenvirtaukset kyseisissä aluksissa, vakuuksien verkostossa.

Vastakkainen. Kontrastiaineen jakautuminen on epätasainen. Täten cudata-osuus Budd-Chiari-oireyhtymää sairastavilla potilailla on hypertrofoitu, ja sille on ominaista suurempi kontrastiaineen pitoisuus verrattuna muihin maksaosiin.

Elimistön kehäosissa verenkierto on heikentynyt. 18–53%: lla potilaista on mahdollista tunnistaa maksan laskimotulehdus ja huonompi vena cava.

Menetelmän herkkyys ja spesifisyys on 90%. Se suoritetaan yhdessä angion, veno- ja kolangiografian kanssa. Tämän tutkimuksen avulla voit havaita maksan perfuusion, atrofian, hypertrofian, nekroosin, rasvan rappeutumisen merkkejä.

Radionuklidien skannausta varten käytetään teknetiumilla (99m³) leimattua kolloidista rikkiä. Potilailla, joilla on Budd-Chiari-oireyhtymä, on lisääntynyt isotooppiakumulaatio maksan umpikujaan. Muissa maksan osissa isotoopin kertyminen voi olla normaalia, vähentynyttä, epätasaista tai sen puuttuminen kokonaan.

Maksaflebografian ja alemman koavografian tulokset ovat erittäin tärkeitä Budd-Chiarin oireyhtymän diagnosoinnissa. Näiden toimenpiteiden aikana on myös mahdollista suorittaa angioplastiaa: stenttien asentamiseksi, trombolyysin suorittamiseksi, transjugulaarisen intrahepaattisen portocaval-shuntin suorittamiseksi.

Angiogrammit havainnollistavat: hepatosplenomegaliaa, maksan valtimon arkkitehtuurin heikentymistä parenkyymin, arteriovenoosisten shuntien turvotuksen vuoksi. Kontrastiaineen kulkeutuminen maksassa on hidastunut.

Pernan ja portaalin suonien kontrastin voimakkuus pienenee. Verenkierto voidaan suorittaa kahdessa suunnassa tai olla pyöreä.

Alemman kavitaation aikana voidaan havaita tromboosi tai huonompi vena cava -kasvain-embolia. Maksaflebografian aikana voidaan tunnistaa verisuonten verkko maksan venulaattien ja suurten suonien välillä; stenosis ja maksan laskimot.

Tämä tutkimus suoritetaan ennen maksansiirtoa, jotta voidaan määrittää hepatosellulaarisen vaurion aste ja fibroosin esiintyminen.

58% akuutista Bad-Kiari-oireyhtymästä kärsivistä potilaista osoittaa kroonisen maksasairauden histologisia merkkejä (maksanäytteen tutkimuksen mukaan): 50%: ssa tapauksista on suuria regenerointisolmuja (halkaisijaltaan 10-40 mm).

Laboratorion diagnoosi

Budd-Chiari-oireyhtymässä voi olla leukosytoosia; lisääntynyt ESR.

Budd-Chiarin oireyhtymää sairastavilla potilailla protrombiiniaika voi pidentyä. Protrombiinin aika (t) heijastaa plasman hyytymisaikaa tromboplastiini- kalsiumseoksen lisäyksen jälkeen. Normaalisti tämä luku on 15-20 sekuntia.

Veren biokemiallisessa analyysissä alaniiniaminotransferaasin (AlAT), aspartaatti-aminotransferaasin (AsAT) ja alkalisen fosfataasin (ALP) aktiivisuus lisääntyy. Bilirubiinipitoisuus voi olla hieman kohonnut.

Eri diagnoosi

Budd-Chiari-oireyhtymän diagnoosi on tehtävä toisistaan ​​veno-okklusiivisella taudilla ja sydämen vajaatoiminnalla:

Veno-okklusiivinen sairaus.

Kehittyy 25%: lla potilaista, joille on tehty luuydinsiirto, sekä potilailla, jotka saavat kemoterapiaa. Tässä taudissa havaitaan postinusoidisten venuloiden hajoamista. Ei ole patologisia muutoksia huonompi vena cava ja maksan laskimot.

Sydämen vajaatoiminta.

Budd-Chiari-oireyhtymän ja oikean kammion sydämen vajaatoiminnan välillä tehdään differentiaalidiagnoosi.

komplikaatioita

Budd-Chiari-oireyhtymän seuraavien komplikaatioiden kehittyminen on mahdollista:

- Portaalin verenpaineen kehittyminen.
- Askiitin kehittyminen.
- Maksan vajaatoiminnan kehittyminen.
- Verenvuodon kehittyminen ruokatorven, mahalaukun, suoliston, suonikohjuista.
- Maksan ja munuaisten oireyhtymän kehittyminen.
- Potilailla, joilla on askites, voi esiintyä bakteeri-peritoniittia.
- Maksasolukarsinooman kehittyminen on harvinainen komplikaatio. Kuitenkin potilailla, joilla on heikompi vena cava -kalvotulehdus, tätä tuumoria havaitaan 25-47,5%: ssa tapauksista.

hoito

Budd-Chiari-oireyhtymän hoito tapahtuu vain sairaalassa lääkitys- ja kirurgisia menetelmiä käyttäen.

Budd-Chiarin oireyhtymän lääkehoito

Budd-Chiari-oireyhtymän lääkehoito antaa ilmeisen ja lyhytaikaisen vaikutuksen. Budd-Chiarin oireyhtymää sairastavien potilaiden kaksivuotinen eloonjääminen on vain lääkeaineen interventioilla 80-85%.

Diureetteja, antikoagulantteja, trombolyyttisiä lääkkeitä käytetään hoidossa.

Antikoagulantteja.

Voidaan käyttää: enoksapariininatrium (Clexane); daltepariininatrium (fragmin).

Trombolyyttinen hoito.

Se suoritetaan seuraavilla valmisteilla:

- Streptokinaasia (Streptodekaza, Streptase) voidaan injektoida katetrin läpi 7500 IU / tunti tai 100000 IU / tunti boluksen antamisen jälkeen annoksella 250000 IU.
- Urokinaasia ruiskutetaan 4400 IU: aan / kg 10 minuutin ajan, minkä jälkeen annos nousee 6000: een. Ylläpitoannos on 4 400–6 000 IU / tunti, in / in.
- Alteplaza (Aktilize) tuodaan aikuisiin, joiden annos on 0,25-0,5 mg / kg, 60 minuutin ajan.

Diureettihoito.

Diureettihoito koostuu spironolaktonin ja furosemidin pitkäaikaisesta käytöstä (Lasix, Furosemide Table) yhdistettynä ravintorajoituksiin (veden rajoittaminen, natriumin saanti) ja kaliumsuolojen lisääminen.

Spironolaktonia annetaan suun kautta: aikuisille - 25–200 mg / vrk, 2–4 kertaa päivässä (mutta enintään 200 mg / vrk); lapset - 1-3,3 mg / kg / vrk 2-4 kertaa päivässä.
Furosemidiä annetaan suun kautta: aikuisille - suun kautta 20-80 mg / vrk 6-12 tunnin välein (mutta enintään 600 mg / vrk); lapsille suun kautta 0,5–2,0 mg / kg / vrk 6–12 tunnin välein (enintään 6 mg / kg).

Budd-Chiari-oireyhtymän kirurgisen toimenpiteen tyyppi määräytyy sen aiheuttaneen syyn vuoksi.

Pallolaajennus.

Alemman vena cavan luumenin kalvon fuusion avulla perkutaaninen stentin sijoittaminen voidaan suorittaa balloonlaajentamisen jälkeen.

Shunt-menettelyt.

Portosysteemisen puristuksen tarkoitus on vähentää paineita maksan sinimuotoisissa tiloissa. Siksi jos huonompi vena cava on tromboosi tai tukkeutunut, potilaille määritetään mesoatriaalinen shuntti.

Maksansiirto.

Se suoritetaan potilailla, joilla on akuutti Badda-Chiari-oireyhtymä. Eloonjääminen 4,5 vuotta tämän toimenpiteen jälkeen on 50-95%. Budd-Chiari-oireyhtymän taustalla kehittyneillä munuaissolu- ja hepatosellulaarisilla syöpäpotilailla on myös maksansiirto.

Budd-Chiarin oireyhtymän komplikaatioiden hoito

Jos potilaalla on kirroosi, on tarpeen diagnosoida ja hoitaa ruokatorven, mahalaukun ja suoliston suonikohjuja, jotta estetään verenvuodon esiintyminen ruoansulatuskanavasta. Samalla on määrätty beeta-adrenergisten salpaajien hoito.

Hoidettu skleroosi tai suonikohjujen ligaatio kumirenkailla; manuaalinen toiminta suoritetaan. Portosysteeminen manuaalinen tai ruokatorven laskimon sulkeminen suoritetaan toistuvalla verenvuodolla. Verenvuodon pysäyttäminen ruokatorven suonikohjuista lopetetaan veren menetyksen taustalla (plasman korvikkeet, erytromassi, luovuttajan veri, plasma) yhdistettynä vikasolin, kalsiumkloridin käyttöönottoon.

Ascitesin ei-lääkehoito on noudattaa ruokavalion rajoituksia. Tärkein hoitomenetelmä on kuitenkin lääkehoito. Se koostuu diureettien nimittämisestä, hypoalbuminemian korjaamisesta.

Konservatiivista hoitoa vastustavalla askitesilla suoritetaan kirurgisia interventioita, jotka on suunniteltu poistamaan askeittisen nesteen. Valittu menetelmä tulenkestävien ascitesin hoitamiseksi on maksansiirto. Muita keinoja tulenkestävien askitesien hoitoon ovat: terapeuttinen laparocentesis, transjugulaarinen intrahepaattinen portosysteeminen shunnistus.

näkymät

Budd-Chiari-oireyhtymän ennuste riippuu taudin kulusta, maksan vajaatoiminnan vakavuudesta, tromboosin sijainnista ja oireyhtymän syystä.

Akuutissa muodossa ennuste on epäsuotuisa. Potilaat kuolevat yleensä maksan koomasta tai mesenteristen suonien tromboosista diffuusisella peritoniitilla.

10-vuotinen eloonjäämisaste on 55%. Ennusteita pahentavat tekijät ovat: vanhuus, miesten sukupuoli, pahanlaatuisten kasvainten (munuaissolu- tai maksasolukarsinooma, lisämunuaisen kasvaimet) läsnäolo.

Epäsuotuisat prognostiset tekijät ovat korkea Child-Turcotte-Pugh-asteikko, jota käytetään arvioimaan taudin vakavuutta, riskiä kirurgisten operaatioiden aikana ja ennustetta (ottaen huomioon kliiniset ja laboratoriotiedot).

Child-Turcotte-Pugh-asteikko