Budd-Chiari-oireyhtymä

Badd-Chiari-oireyhtymän tilastoihin sisältyvät ICD-10-ryhmään sisältyvien maksan laskimojen monimutkainen patologia ryhmässä "muiden verisuonien embboliat ja tromboosi" koodilla I82.0. Brittiläinen kirurgi Budd ja itävaltalainen patologi Kiari kuvasivat sen ensin Itävallassa 1800-luvun toisella puoliskolla tromboosina maksan ja alemman vena cavan risteyskohdassa. Tämä johtaa veren ulostulon vähenemiseen maksasoluista.

Ajan myötä termi "Bad Chiari-tauti" ilmestyi lääkkeessä. Tämäntyyppisen maksan erilaisten vahinkojen kannattajat eri sairauksien yhteydessä, jopa patologian erottaminen: Budd-Chiari-oireyhtymä liittyy akuutin tromboosin ilmenemiseen, ja samanlainen sairaus johtuu verisuonten sisäisestä tulehduksesta (tromboflebiitista), jossa on laskimonsisäinen fibroosi.

Vanhan termin kannattajat selittävät eroa akuutin ja kroonisen kurssin muodon kanssa. Kummassakin tapauksessa kliiniset oireet eivät eroa: patologia aiheuttaa vatsakipua, huomattavaa maksan nousua, askites (nesteen kertymisestä johtuva vatsan lisääntyminen).

Oireyhtymä havaitaan melko harvoin: 1 tapaus 100 tuhatta asukasta kohti. Useimmiten 40 vuotta täyttäneet naiset kärsivät.

syistä

Tähän mennessä 30% havaituista Budd-Chiari-oireyhtymän tapauksista on edelleen epäselvä, niitä kutsutaan idiopaattisiksi. Selvennetyt syyt poikkeavat alkuperästä, mutta kaikki johtavat maksan laskimon häiriöihin.

Mekaaninen supistuminen on mahdollista seuraavien olosuhteiden vuoksi:

• synnynnäinen fuusio, verisuonten alikehitys (huonompi vena cava ja maksan laskimo);
• vatsan trauma;
• leikkauksen seurauksena;
• potilaan pitkä parenteraalinen ravitsemus (suonensisäisen katetrin kautta);
• vena cavan katetrointimenettelyn komplikaatio.

Verisuonten puristuminen erilaisilla kasvainprosesseilla, metastaaseilla (munuaissolukarsinooma, hepatosellulaarinen karsinooma, lisämunuaisen syöpä, huonompi vena cava myosarkooma, oikean eteisseinän kasvaimen lisääntyminen) tapahtuu 9%: ssa tapauksista.

Lisääntynyt veren hyytyminen sisältää sydämen, verisuonten ja solujen elementtien synteesin muutokset:

• sydämen vajaatoiminnan ruuhkia;
• trombosytoosi, polycytemia, erytraemia (18% koagulopatian tapauksista);
• proteiinien puutteeseen liittyvät koagulopatiat, antitrombiini;
• suun kautta otettavien ehkäisyvalmisteiden, raskauden, aiheuttamat häiriöt;
• sirppisolun anemia;
• systeemiset verisuonitaudit.

Krooniset tulehdussairaudet pienestä ja paksusta suolesta, maksasairaus.

Kroonisten infektioiden monimutkainen kulku (tuberkuloosi, syfilis, amebiaasi, ehinokokkoosi), helmintinen hyökkäys.

Mitä tapahtuu maksan laskimoissa?

Suuremmasta maksan massasta kerätään laskimoveri kolmeen suurempaan astiaan, joiden halkaisija on enintään 10 mm ja jotka on yhdistetty huonompaan vena cavaan. Pienistä suonista lähtevät pienet suonet. Maksan verenvirtausnopeus riippuu sydämen lihaksen supistusten voimakkuudesta ja vaiheesta, oikeasta atriumista ja vena cavasta. Oikean kammion paineen nousun ja vähenemisen aiheuttamat aaltomaiset vaihtelut normaaleilla suoneilla ovat niiden elastisuuden, adaptiivisten ominaisuuksien piirissä.

Maksasolujen (hepatosyyttien) patologia johtaa kudoksen tiivistymiseen, laskimoiden ruuhkautumiseen, rikkoo adaptiivisia ominaisuuksia. Toisaalta tromboosista johtuva verenvirtauksen lopettaminen pysäyttää maksakudoksen toiminnan maksatulehdusten nekroosiin asti.

Tämän seurauksena maksan koko kasvaa, kapselin venyttäminen aiheuttaa kipua.

Tällöin apulaivat (verisuonit, ristikiertoiset, paravertebraaliset) yrittävät auttaa ja ottaa veren pumppausta maksasta. Mutta tämän vedenpoiston vaikutus on hyvin pieni. Verenvirtauksen heikentyminen johtuu maksakudoksen muutoksista:

• puolet potilaista osoittaa caudate-lohen hypertrofiaa, mikä lisää heikomman vena cavan kapenevuuden astetta;
• 1/5 tapauksista trombi muodostuu portaaliseen laskimoon.

Nykyaikaiset luokitukset

Nykyaikaisen luokituksen mukaan Budd-Chiari-oireyhtymä on jaettu seuraaviin:

1. Ensisijainen - liittyy harvinaiseen synnynnäiseen poikkeavuuteen - huonompi vena cava: n kalvollinen ylikasvu. Suurin esiintyvyys Japanissa ja Afrikassa. Diagnoosi potilaan maksakirroosin, ruokatorven suonien suonikohjujen, epäselvän askitesen tutkinnan yhteydessä.
2. Toissijainen - esiintyy peritoniitin, pahanlaatuisen kasvaimen, maksataudin, tromboflebiitin muuttuvan muodon, veren sairauksien ja lisääntyneen trombusmuodostumisen muodossa alemmassa vena cavassa.

Alkuperän mukaan erotetaan seuraavat lomakkeet:

• synnynnäinen;
• tromboottinen;
• posttraumaattisen;
• tulehdus - flebiitin, autoimmuunisairauksien, sädehoidon jälkeen;
• pahanlaatuisten kasvainten kanssa;
• liittyy maksan patologiaan.

Veneen tukkeutumispaikan mukaan on 3 tyyppiä:

• tyyppi I - verenkierto huonompaan vena cavaan ja (toiseksi) maksan laskemiseen lopetettu;
• tyyppi 2 - tukkeutuminen minkä tahansa suuren maksan laskimoon;
• tyyppi 3 - maksan pienet suonet ovat täysin tukossa.

Kliinisellä tavalla on akuutteja ja kroonisia muotoja.

Akuutin muodon kliiniset ilmenemismuodot

Budd-Chiari-oireyhtymän akuutin muodon aiheuttaa yleensä äkillinen tromboosi maksan tai alemman vena cavan tasolla. Oireet näkyvät odottamattomasti edellisen tyydyttävän tilan taustalla ja etenevät nopeasti:

• kipu, joka lokalisoituu epigastriumiin ja oikeaan hypochondriumiin, ovat luonteeltaan voimakkaita;
• oksentelu, vakavassa tilassa verellä;
• kynsien ja ihon kellastuminen;
• askites kerääntyy muutamassa päivässä, ei ole hoidettavissa diureettien kanssa, vatsan vatsakalvojen laajeneminen on nähtävissä, se voidaan yhdistää nesteeseen pleuraalissa (hydrothorax);
• jalkojen turvotus;
• ripuli (ripuli) liittyy, jos esiintyy tromboosia ja mesenterisia laskimot.

Eri lähteiden mukaan tämä lomake on 5-20% vahvistetuista tapauksista, se on vaikeaa ja kuolemaan muutamassa päivässä.

Joskus lääkärit erittävät subakuutin muodon, joka kestää jopa kuusi kuukautta, ilmenee ruokatorven suonien verenvuodosta, maksan, pernan, askites-massan lisääntymisestä.

Miten krooninen muoto ilmenee?

Kroonista muotoa esiintyy 85–95%: lla potilaista, ja se johtuu ei-tromboottisista laskimotauteista (tulehdus, fibroosi). Se voi kestää pitkään ilman valituksia tai siihen voi liittyä lisääntynyttä väsymystä. Oireet näkyvät vähitellen:

• mahdollinen huomattavan maksan lisääntymisen havaitseminen kohtalaisen kivun oireyhtymällä, sen pinnalla ja tiheän reunalla;
• aiheuttaa verenvuotoa mahalaukun, suoliston, ruokatorven suonikohjuista;
• askites ja maksan vajaatoiminta muodostuvat hitaasti;
• oikea kipu hypokondriumissa;
• oksentelu ja ihon ikterichnost lisääntyminen.

Taudin kesto on yli kuusi kuukautta.

Diagnostiset ominaisuudet

Koska tauti on harvinaista, on syytä pitää mielessä, kun havaitaan potilasta, jolla on maksakirroosi tai maksakasvain, polytyytemia ja verenpaineen merkkien nopea nousu portaalijärjestelmässä. Ja myös tapauksissa, joissa maksan vajaatoiminta ja akuutti laskimopaineen kasvu ovat epämääräisiä vatsakipuja.

Diagnostiset tehtävät vähenevät vastausten löytämiseksi kysymyksiin:

1. onko tunnistetut oireet Budd-Chiarin oireyhtymän ilmentymä;
2. mikä on taudin mahdollinen alkuperä (ensisijainen tai toissijainen).

Tätä varten tarvitset:

• varmista, että suoritat vertailevan diagnoosin oireyhtymästä muiden vastaavien sairauksien kanssa, kun ajatellaan komplikaatioiden mahdollisuutta;
• tutkia huolellisesti oireiden historiaa, arvioi olemassa olevien kroonisten sairauksien vaikutuksia;
• käyttää kaikkein informatiivisimpia diagnostisia menetelmiä.

Eri diagnoosi

Eri diagnoosin on välttämättä suljettava pois veno-okklusiivisen taudin ilmenemismuodot ja sydämen vajaatoiminnan merkit.

Veno-okklusiivinen patologia muodostuu 1/4 potilaista luuydinsiirron ja kemoterapian jälkeen. Koska pienet laskimot sulkeutuvat maksassa, kun taas suurten alusten leesio, alemman vena cavan vyöhyke ei tapahdu. Maksan vajaatoiminta ei lisäänny.

Sydämen vajaatoiminnalla on omat syyt: sydänlihassairaudet, sydämen vajaatoiminnan dekompensointi, aneurysmin kehittyminen, akuutti sydäninfarkti historiassa. Hengenahdistus, takykardia vallitsee valitusten keskuudessa. Oikean kammion vajaatoiminnan vuoksi maksa on suurentunut, mutta ei niin kivulias ja eroaa tiheydestä. Askites kasvaa vähitellen.

Lisätarkastus

Budd-Chiarin oireyhtymälle ei ole tyypillisiä laboratorioindikaattoreita. Verikokeissa on mahdollista:

• leukosytoosi;
• kokonaisproteiinin väheneminen ja fraktioiden heikentynyt suhde;
• muutokset hyytymisjärjestelmässä;
• kohonnut entsymaattiset maksakokeet, bilirubiini.

Ultraääni ja tietokonetomografia viittaavat verisuonien vähenemiseen kaudalohkoon ja vierekkäisiin maksa-alueisiin.

Magneettisen ytimen tomogrammin kohdalla näkyvät epätasaisen homogeeniset maksakudoksen alueet ja kohesaalan lisääntyminen.

Luotettavimmat menetelmät ovat kontrastiaineita sisältävien alusten tutkimukset (alempi vena cava, venohepatography). Ne mahdollistavat selvästi tromboosin tai flebiitin paikallistamisen, verenkierron heikentyneen asteen.

Maksan kudosbiopsia osoittaa hepatiosyyttisolujen atrofiaa kunkin lohkon keskivyöhykkeellä, venulusten ruuhkautumista, pienintä tromboosia.

Hoito, tavoitteet ja menetelmät

Budd-Chiari-oireyhtymän hoidon tarkoituksena on eliminoida maksan verisuoniryhmä ja vähentää portaalihypertensiota ja estää komplikaatioita. Potilaan pakollinen sairaalahoito.

Lääkehoito

Vain lääkehoidon vaikutus on heikko, mikä parantaa lyhytaikaisuutta. Osoitettiin 2-vuotisen eliniän pidentämisestä 80–85%: lla potilaista. Siksi on mahdotonta kokonaan lopettaa lääkehoitoa. Tapaamisissa käytetään huumeita:

• Antikoagulanttivaikutus (Clexane, Fragmin).
• Trombolyytit (Streptokinaasi, Alteplaza, Streptodekaza, Urokinaza), Jokaisella lääkkeellä on oma antoreitti, yksilöllinen annostus. Tämän ryhmän huumeista toivoo liuottavan verihyytymiä. Lääkettä annetaan laskimonsisäisesti tai katetrin läpi mahdollisimman lähellä vena cavaa.
• Diureetteja käytetään yhdessä nesteen, suolan ja kaliumin lisäämisen rajoittamisen kanssa. Tätä varten diureetit, jotka ovat Spironolaktonin (Veroshpiron) ja Furosemidin (Lasix) johdannaisia, ovat sopivimpia. Ne annetaan suun kautta 6 tunnin välein.
• Osmoottisen paineen tukemiseksi proteiinihydrolysaatteja injektoidaan veriin.
• Vaikeassa maksakirroosissa β-adrenergiset estäjät määrätään.
• Aloitettu verenvuoto vaatii punasolujen siirtoja, plasmaa.

Jos ei ole varovasti mahdollista poistaa verenpaineesta portaalijärjestelmässä, käytetään kirurgisia menetelmiä.

Kirurgian tyypit

Kirurgian tyyppi Budd-Chiari-oireyhtymän hoidossa määräytyy angiografian aikana havaitun maksa-alueen suonien mekaanisen tukkeutumisen syynä.

Jos synnynnäinen vena cava -alue on synnynnäinen,

• balloonlaajennus, jota seuraa stentin asentaminen astiaan;
• vahingoittuneen astian (membranektomian) leikkaaminen käyttäen transcardiac-lähestymistapaa.

Membranektomian ja angioplastian vaikutusta havaitaan 90%: lla potilaista, mutta lähes joka neljäs henkilö tarvitsee uudelleen toimia. Hajotetussa maksan laskimotromboosissa positiivinen tulos saavutetaan vain 56 prosentissa tapauksista.

Shuntien luominen veren siirtämiseksi maksan verenkierrosta suuremmaksi vena cavaan on suunnattu:

• paineen lasku maksan lohkoissa;
• astsiitin vähentäminen;
• verenvuodon estäminen.

Ne muodostuvat useimmiten oireyhtymän kroonisessa muodossa, kun on jäljellä aikaa. Kaikki toimintamallit pidentävät potilaiden elämää, mutta eivät poista tautia.

Pääasiallinen tapa - maksansiirto - ei myöskään ole ehdoton, mutta se antaa eloonjäämisasteen jopa 95 prosenttiin neljän vuoden ajan. Koska tällaiset toiminnot eivät ole kovin kauan sitten, ei ole olemassa pitkäaikaisia ​​havaintoja.

Vakavan maksan vajaatoiminnan, enkefalopatian kehittyessä käytetään vain oireenmukaista hoitoa, koska muutokset ovat peruuttamattomia.

Akuutin muodon mukana on kuolema muutamassa päivässä maksakoomasta, suoliston infarktista diffuusisella peritoniitilla.

55-vuotiaista potilaista havaitaan yleinen eloonjäämisaste 10 vuotta tai enemmän. Nämä ovat lähinnä kroonista ja subakuuttista tietä ilman pahanlaatuisia kasvaimia.

Budd-Chiari-oireyhtymää pidetään edelleen parantumattomana. Elinsiirron jatkokehittäminen laajentaa käyttöaiheita ja parantaa hoidon tehokkuutta.

Taudin ja Budd-Chiari-oireyhtymän täydellinen katsaus

Tästä artikkelista opit, mitä patologiaa kutsutaan Budd-Chiari-oireyhtymäksi, kuinka vaarallista se on, miten oireyhtymä eroaa Budd-Chiarin taudista. Syyt ja hoito.

Artikkelin tekijä: Victoria Stoyanova, toisen luokan lääkäri, diagnostiikka- ja hoitokeskuksen laboratorion johtaja (2015–2016).

Budd-Chiari-oireyhtymä - veren stasis maksassa, joka johtuu kehon ulosvirtauksen rikkomisesta, joka kehittyy eri verisuonitautien ja -sairauksien (peritoniitti, perikardiitti) taustalla. Verenkiertohäiriöiden seurauksena on maksan vaurio ja verenpaineen kohoaminen portaalisen laskimossa (suuri verisuonen, joka tuo veren laskimoon maksamattomille elimille).

Vatsaontelon epigastrisen alueen anatominen rakenne. Klikkaa kuvaa suurentaaksesi

Ehdollisesti on olemassa kaksi sairauden muotoa, joilla on samat oireet ja ilmenemismuodot:

1. Sairaus tai ensisijainen patologia (syy on maksan verisuonten sisäseinien tulehdus).
2. Badd-Chiari-oireyhtymä tai toissijainen patologia (esiintyy verisuonitautien taustalla).

Oireyhtymä on melko harvinainen sairaus, tilastojen mukaan se on diagnosoitu yhdellä sadasta tuhannesta ihmisestä, 40–50-vuotiaista naisista - useita kertoja useammin kuin miehillä.

Kun eri syistä johtuvat patologiat (peritoniitti, verisuonten tromboosi), vierekkäiset ja maksan sisäiset astiat kapenevat. Verenvirtauksen hidastuminen aiheuttaa hepatosyyttien (elin solujen) degeneroitumista ja nekroosia, kun muodostuu arpia ja solmuja. Kudos on tiivistetty ja suurennettu, puristamalla astiat voimakkaasti.

Tämän seurauksena veren tarjonnan, iskemian (hapen nälän) ja maksan perifeeristen lohkojen atrofian (uupumus) rikkominen, keskiosan veren stasis, joka johtaa nopeasti paineiden (portaalihypertensio) lisääntymiseen saapuvilla aluksilla, kehittyy.

Sairaus etenee nopeasti henkeä uhkaaviin komplikaatioihin - stagnaation, munuaisten ja maksan vajaatoiminnan (heikentynyt toiminta), maksakirroosin (elinten regeneraatio, korvaaminen ei-toiminnallisella kudoksella) taustalla kehittyy suuri määrä nestettä kertyy rintaonteloon tai vatsaan (yli 500 ml, hydrotoraksia ja askites) ). 20%: ssa oireyhtymä on muutaman päivän kuluttua kuolemaan johtuen maksakoomasta ja sisäisestä verenvuodosta.

Budd-Chiarin oireyhtymän täydellinen hoito on mahdotonta. Lääkehoito ja kirurgiset menetelmät kompleksissa pidentävät kroonista (jopa 10 vuotta) potilaan elämää, mutta ovat tehottomia taudin akuuteissa muodoissa.

Lääketieteellinen tapaaminen patologiassa tapahtuu gastroenterologin toimesta, kirurgiset korjaukset suoritetaan kirurgien toimesta.

Sairauden syyt

Oireyhtymän välittömänä syynä on verisuonten seinien supistuminen tai täydellinen fuusio, joka varmistaa laskimoveren ulosvirtauksen elimistöstä. Voit herättää niiden ulkonäkö:

• mekaaninen vatsan trauma (sokki, mustelma);
• peritoniitti (akuutti vatsan tulehdus);
• perikardiitti (sydämen ulkoisen sidekudoksen vaipan tulehdus);
• maksan tauti (polttovaiheet ja kirroosi);
• vatsan turvotus;
• heikomman vena cavan synnynnäiset viat (suuri alus, joka antaa veren ulosvirtausta maksasta);
• tromboosi (verisuonikerroksen päällekkäisyys trombin kanssa);
• polysytemia (sairaus, jossa punasolujen määrä - punasolut ovat huomattavasti lisääntyneet veressä);
• paroksysmaalinen yön hemoglobinuria (eräänlainen anemia, virtsan yökierto veren kanssa);
• viskoosinen tromboflebiitti (useiden suurten verihyytymien samanaikainen esiintyminen eri astioissa);
• infektiot (streptokokki, tubercle bacillus);
• lääkkeet (hormonaaliset ehkäisyvalmisteet).

25–30 prosentissa tapauksista sairauden syytä ei voida todeta, tätä patologiaa kutsutaan idiopaattiseksi.

Maksavaurion vaiheet. Klikkaa kuvaa suurentaaksesi

oireet

Tauti voi kehittyä akuuteissa, subakuuttisissa ja kroonisissa muodoissa:

1. Akuutille muodolle on tunnusomaista taudin oireiden nopea nousu - akuutti kipu, pahoinvointi, oksentelu, alaraajojen, astsiitin ja hydrotoraksin merkittävän turvotuksen ilmaantuminen (nestettä rinnassa ja vatsassa). Potilasta on vaikea siirtää ja suorittaa fyysisiä toimia. Yleensä Budd-Chiari-oireyhtymän akuutti muoto ja tauti päättyvät koomaan ja kuolemaan muutaman päivän kuluessa.
2. Subakuuttinen muoto esiintyy vakavilla oireilla (maksan ja pernan laajentuminen, astsiitin kehittyminen), ei kehitty niin nopeasti kuin akuutti, ja se muuttuu usein krooniseksi. Potilaan työkyky on rajallinen.
3. Krooninen muoto alkuvaiheessa on oireeton (75–80%), heikkous ja väsymys ovat mahdollisia kehon verenkiertohäiriöiden lisääntyessä, mikä ei liity fyysiseen aktiivisuuteen. Etenemisvaiheessa epäonnistuminen herättää ilmeisiä oireita, joihin liittyy kipua, taudin tuntua vasemmassa hypokondriumissa, oksentelua ja maksakirroosin merkkejä. Potilaan kyky työskennellä tämän ajanjakson aikana on rajallinen ja ei välttämättä toipu (johtuen usein toistuvista komplikaatioista).

Akuutti, sietämätön kipu epigastrisella alueella (rintalastan alareunan alla, lusikan alla) tai oikea hypokondrium

Silmäluujen ja ihon keltainen keltaisuus

Pintaviirojen turvotus rinnassa ja vatsassa

Jalkojen voimakas turvotus

Hemorrhagiset askites (veren esiintyminen kerääntyneessä nesteessä sisäisen verenvuodon vuoksi)

Pernan laajentuminen (splenomegalia)

Epämukavuus ja arkuus oikeassa hypokondriumissa (maksassa)

Heikkous, väsymys

Veren fysikaalis-kemiallisten ominaisuuksien loukkaaminen (lisääntynyt viskositeetti, hyytyminen)

Lisääntyvät kivut oikealla, hypokondriumissa

Ilmeinen venoosikuvio vatsan ja rintakehän kohdalla

Dyspepsian ilmiöt (ruoansulatushäiriöt)

Budd-Chiari-oireyhtymän yleinen esiintyminen on vakavien komplikaatioiden nopea kehitys:

• munuaisten ja maksan vajaatoiminta;
• hydrotoraksia ja hemorragisia askitesia;
• sisäinen verenvuoto;
• maksakirroosi;
• kooma ja tappava tulos.

Potilaan keskimääräinen käyttöikä ilman hoitoa on useita kuukausia kolmeen vuoteen.

diagnostiikka

Badd-Chiari-oireyhtymä on ennalta diagnosoitu maksan ja pernan huomattavalla lisääntymisellä, veren hyytymishäiriöiden taustalla ja kehittyvillä askitesilla.

Diagnoosin vahvistamiseksi määrätty kliininen laboratoriotutkimus:

• yksityiskohtainen verenkuva laskettaessa verihiutaleiden ja leukosyyttien lukumäärää (70%: n kasvu);
• veren hyytymistekijöiden määrittäminen (muutokset koagulogrammin indekseissä, protrombiiniajan kasvu);
• biokemialliset verikokeet (lisääntynyt alkalinen fosfataasi, maksan transaminaasiaktiivisuus, lievä bilirubiiniarvo ja albumiinin väheneminen).

Instrumentaalisina menetelminä:

1. Tietokonetomografia ja ultraääni (määritä verenkiertohäiriöiden maksa-alueiden aste ja sijainti).
2. Maksa-alusten angiografia (informatiivinen tapa määrittää verenkiertohäiriöiden (tromboosi, stenoosi, okkluusio) syyn ja verisuonten vaurioitumisen aste).
3. Alempi kavitaatio (alemman vena cavan tutkiminen verenvirtauksen esteiden olemassaololle).
4. Biopsia tai biologisen materiaalin sieppaus in vivo (voit määrittää solujen degeneraation, nekroosin tai atrofian asteen).

Joskus määrätään maksan laskimon katetrointi (tromboosin paikallistumisen määrittämiseksi).

Budd-Chiarin oireyhtymän potilaan vatsan CT-skannaus

Hoitomenetelmät

Cure sairaus on täysin mahdotonta, useimmissa tapauksissa lääkehoito on tehoton, vain hieman ja vapauttaa potilaan lyhyen aikaa (pidentää elinikää 2 vuoteen).

Budd Chiarin oireyhtymä: syyt, oireet, hoito

Budd Chiarin oireyhtymä on hyvin harvinainen sairaus, joka on gestorogennym. Sen pääasiallinen vaara on se, että sairauden kehittymisen alkuvaiheessa sen oireet voidaan sekoittaa muihin sairauksiin. Siksi yleinen kuva taudista kehittyy pitkän ajan kuluttua. Badda Chiarin taudille on ominaista maksan huomattava lisääntyminen, veren ulosvirtauksen maksaminen, vatsakipu ja suuren määrän nesteen kertyminen vatsaonteloon.

Miksi Budd Chiarin oireyhtymä tapahtuu?

On olemassa monia syitä, miksi tämä kauhea tauti ilmenee:

1. Hyvänlaatuinen tai syöpäinen kasvain lisämunuaisen alueella;
2. Mekaaniset syyt (enimmäkseen synnynnäiset): maksan laskimon stenoosi, vena cavan tukkeutuminen tai tarttuminen, lisämunuaisen laskimojen hypoplasia jne.;
3. Karsinooman hepatosellulaarinen ja munuaissolu;
4. Infektiot - amebiasis, tuberkuloosi, ehinokokkoosi, aspergilloosi, syfilis ja monet muut;
5. Koagulopatia (antifosfolipidisyndrooma sekä proteiinin S, C ja antitrombiinin II puute);
6. Trombosytoosi, polycytemia, hematologiset häiriöt ovat vakavia hyytymisrikkomuksia.

oireiden

”Budd Chiari -oireyhtymän” diagnosoimiseksi lääkärin täytyy nähdä 2 tai useamman laskimon esto. Vain tässä tapauksessa taudin oireet ovat havaittavissa. Maksa alkaa kasvaa niin suuressa määrin, että maksan kapselin leviäminen tapahtuu. Tämä oireyhtymä on hyvin kivulias. Lisäys vaikuttaa erityisesti maksan caudate-lohkoon.

Maksan laskimoon liittyvä veren stasis-taso riippuu maksan toiminnasta. Tuloksena on hypoksia tai hapenpuute. Ajan myötä tämä johtaa maksan nekroosiin. Kun Budd Chiari -oireyhtymä alkaa esiintyä kroonisessa vaiheessa, solunulkoinen matriisi laajenee merkittävästi. Tällainen taudin oire johtaa maksan osittaiseen tuhoutumiseen.

Budd Chiarin oireyhtymä kehittyy veren hyytymistä koskevien ongelmien edessä. Samalla nämä merkit tulevat näkyviin:

• askitesta;
• keltaisuus;
• pernan laajentuminen;
• suurentunut maksa.

Budd Chiarin taudilla on useita kliinisiä muotoja:

1. Subakuutti ja akuutti muoto on ominaista askites, vatsan kipun hetkellinen nousu, maksan suurentuminen, vatsan tunkeutuminen, keltaisuus ja munuaisten vajaatoiminnan esiintyminen;
2. Yleisin oireyhtymä kroonisessa muodossa. Samaan aikaan keltaisuus voi olla poissa, mutta askites vain etenee. Yli 50% potilaista, joilla on tämä sairaus, kärsii munuaisten vajaatoiminnasta;
3. Vähiten todennäköistä on Budd Chiari -oireyhtymän fulminanttinen muoto. Sen myötä kaikki taudin kliiniset oireet kasvavat hyvin nopeasti.

Miten Budd Chiarin oireyhtymä diagnosoidaan?

Budd Chiarin tauti on mahdollista vahvistaa vain arvioimalla laboratoriokokeiden ja visuaalisten tarkastusmenetelmien tuloksia. Niiden joukossa ovat:

• Täydellinen verenkuva, joka osoittaa kohonneen ESR: n ja leukosytoosin.
• Hyytymiseen. Budd Chiari -oireyhtymää sairastavilla potilailla on pitkittynyt prototriini-aika, joka normaalisti vastaa 15–20 sekuntia.
• Veren biokemia. Tämän analyysin tulosten perusteella oireyhtymän läsnäolo voidaan määrittää monilla indikaattoreilla. Bilirubiinin pitoisuus voi kasvaa, ALP: n, ALT: n ja ASAT: n aktiivisuus lisääntyy merkittävästi.
• Budd Chiari -oireyhtymä määritetään apuna. Hepatomanometria ja splenometria. Tutkimuksen tuloksena havaitaan pienempi okluusiopaine, joka ilmenee suoraan maksan laskimoissa ja portaalin paine kasvaa.
• Jos epäillään Chiarin tautia, on otettava vatsaontelon röntgensäteily. Tällä menetelmällä voidaan määrittää ascites, karsinooma ja hepatosplenomegalia. Heti kun lääkäri havaitsee portaalisen laskimotromboosin, lääkäri havaitsee välittömästi kalkkiutumisen. Jopa 8%: lla Budd-Chiari-oireyhtymästä kärsivistä potilaista on myös ruokatorven varices.
• Ultraääni on toinen instrumentaalinen menetelmä, joka suoritetaan tällä oireyhtymällä. Sen avulla voit nähdä ajoissa verihyytymiä verisuonissa ja lukuisia maksavaurion merkkejä.
• CT. Tomografia suoritetaan vain kontrastilla. Budd Chiari -oireyhtymä määritetään, jos kontrastiaine jakautuu epätasaisesti. Maksan kuolevassa lohkossa on hyvin suuri pitoisuus. Perifeeriset osastot menettävät veren virtauksen. Lähes 50 prosentilla kaikista tämän sairauden potilaista on tromboosi.
• MRI on toinen tapa diagnosoida potilaita, joilla on Budd Chiari -oireyhtymä. Tämän tutkimuksen herkkyys on 90%. Tutkimuksen aikana voit nähdä atrofian, nekroosin, rasva-dystrofian ja maksan hajoamisen alueita.
• Doppler-ultraäänitutkimusta käytetään myös Budd Chiarin oireyhtymän diagnosointiin. Tämän seurauksena asiantuntija visualisoi verihyytymien esiintymisen maksassa ja vena cavassa. Myös taudista havaitaan verenvirtauksen rikkomuksia verisuonten verkossa.
• Radionukliditarkastukset suoritetaan myös potilailla, joilla on epäilty Budd Chiari -oireyhtymä. Koska menetelmä perustuu kolloidisen rikin käyttöön, tämän isotoopin konsentraatio maksan umpikujassa on havaittu potilailla, kuten CT: ssä.
• Venografialla on suuri merkitys tämän taudin diagnosoinnissa. Menettelyn aikana tehtävän tutkimuksen ohella voidaan suorittaa myös terapeuttisia vaikutuksia: ohitusleikkaus, trombolyysi jne.
• Maksabiopsia on tutkimus, jota tarvitaan ennen maksansiirtoa sekä Budd Chiarin oireyhtymän diagnosointiin. Siten on mahdollista määrittää fibroosin ja maksan näkyvän vaurion olemassaolo.

Kussakin tapauksessa lääkäri päättää, mitä diagnostisia menetelmiä käytetään. Se riippuu potilaan hyvinvoinnista ja yleisestä tilasta.

Miten Budd Chiarin oireyhtymää hoidetaan?

Badda Chiarin oireyhtymää hoidetaan yksinomaan sairaalassa. On kirurgisia, on myös lääkkeitä, jotka auttavat selviytymään taudista.

Lääkehoito aiheuttaa heikon ja hyvin lyhyen aikavälin vaikutuksen. Jos Budd Chiari -oireyhtymän hoito suoritetaan yksinomaan lääkkeillä, kahden vuoden kuluttua vain 80% potilaista pysyy hengissä. Potilaan kunnon ylläpidossa käytetään:

• Trombolyyttiset lääkkeet - Streptase (injektoitu katetrin läpi), Urokinaasi (injektoitu laskimoon), Aktilize (myös suonensisäisesti).
• Antikoagulantit - Fragmin, Clexane.
• Diureetit pitkäaikaisessa käytössä - "Veroshpilakton", "Furosemidi". Samalla on tarpeen rajoittaa veden, suolan käyttöä.

Budd Chiarin oireyhtymän syystä riippuen lääkäri voi määrätä yhden tai toisen tyyppisen leikkauksen:

1. Pallolaajennus. Välittömästi ballonin laajentamisen jälkeen stentti työnnetään ihon läpi. Tämä toimenpide suoritetaan, jos vena cavan luumenissa on esteitä.
2. Ohitusleikkaus. Tämän kirurgisen toimenpiteen tarkoituksena on vähentää painetta maksan sinimuotoisissa tiloissa. Jos verisuonissa on verihyytymiä, potilaalle asennetaan erityinen shuntti.
3. Toinen vaihtoehto taudin hoitamiseksi on maksansiirto. Jos Budd Chiarin oireyhtymä on akuutti, tämä on mahdollisuus leikkaukseen. Potilailla on sitten mahdollisuus elää yli neljä vuotta. Jos tämä tauti on aiheuttanut syöpää, niin transplantaatio on myös osoitettu tällaisille potilaille.

Mikä on ennuste?

Akuutti Budd Chiari -oireyhtymä johtaa useimmiten kuolemaan. Jos tauti on jatkunut pitkään, potilaan elinajanodote on enintään 2-3 vuotta. Elpymisen ennuste riippuu suurelta osin siitä, voidaanko ongelma-alueita poistaa kirurgisen toimenpiteen avulla.

Budd-Chiari-oireyhtymä: syyt, oireet, diagnoosi ja hoito

Syndrooma tai Budd-Chiari-tauti on nimeltään verisuonien tukos (obstruktio, tromboosi), jotka toimittavat maksan fuusion alueella huonompaan vena cavaan. Tällainen verisuonten tukkeutuminen johtuu primaarisista tai sekundaarisista syistä: synnynnäisistä poikkeavuuksista, hankitusta tromboosista ja verisuonten tulehduksesta (endoflebiitista) ja johtaa normaalin veren ulosvirtaukseen maksasta. Tällainen maksan laskimotukos voi olla akuutti, subakuutti tai krooninen ja se on 13–61% kaikista endoflebiitin tapauksista, joissa on tromboosi. Se johtaa maksan katkeamiseen ja sen solujen (hepatosyyttien) vahingoittumiseen. Lisäksi tauti aiheuttaa muiden järjestelmien toimintahäiriön ja johtaa potilaan vammaisuuteen tai kuolemaan.

Budd-Chiari-oireyhtymä on yleisempää naisilla, jotka kärsivät hematologisista sairauksista, 40-50 vuoden kuluttua, ja sen kehitys on 1: 1000 tuhatta ihmistä. Kymmenen vuoden aikana noin 55% tästä patologiasta kärsivistä potilaista selviytyy ja kuolema johtuu vakavasta munuaisten vajaatoiminnasta.

Syyt, kehitysmekanismi ja luokittelu

Yleisin Badd-Chiari-oireyhtymä johtuu maksan verisuonten kehittymisestä tai perinnöllisistä veren patologioista. Tämän taudin kehittyminen auttaa:

• synnynnäinen tai hankittu hematologiset häiriöt: koagulopatia (S, C-proteiini puutos tai protrombiini II, kohtauksittainen hemoglobinuria, polysytemia, antifosfolipidisyndrooma, jne.), myeloproliferatiivinen tauti, sirppisoluanemia, pitkäaikainen käyttö hormonaalista ehkäisyä, perinnöllinen ja krooninen tulehduksellinen suolistosairaus, systeeminen vaskuliitti;
• kasvaimet: maksakarsinoomat, huonompi vena cava leiomyoma, sydämen mykooma, lisämunuaisen kasvaimet, nefroblastoma;
• mekaaniset syyt: maksan laskun supistuminen, heikomman vena cavan kalvon tukkeutuminen, suprahepaattisten laskimojen hypoplasia, heikomman vena cavan tukos vamman tai leikkauksen jälkeen;
• vaeltava tromboflebiitti;
• krooniset infektiot: syfilis, amebiaasi, aspergilloosi, filariasis, tuberkuloosi, ehinokokkoosi, peritoniitti, perikardiitti tai paiseet;
• maksakirroosi eri etiologioissa.

Tilastojen mukaan Budd-Chiari-oireyhtymä on 20-30%: lla potilaista idiopaattinen, 18%: lla tapauksista se on aiheuttanut veren hyytymisen patologioita ja 9% pahanlaatuisia kasvaimia.

Budd-Chiari-oireyhtymän kehityksen etiologisista syistä luokitellaan seuraavasti:

1. Idiopaattinen: selittämätön etiologia.
2. Synnynnäinen: kehittyy heikomman vena cavan fuusion tai stenoosin seurauksena.
3. Post-traumaattiset: loukkaantumiset, ionisoivan säteilyn altistuminen, flebiitti, immunostimulaattoreita.
4. Tromboottiset: johtuvat hematologisista häiriöistä.
5. Syynä onkologisiin sairauksiin: laukaisee hepatosellulaariset karsinoomat, lisämunuaisen kasvaimet, leiomyosarcomat jne.
6. Kehittäminen eri maksakirroosien taustalla.

Kaikki edellä mainitut sairaudet ja olosuhteet voivat johtaa Budd-Chiari-oireyhtymän ilmenemiseen, koska ne ovat verisuonten tromboosin, stenoosin tai hajoamisen etiologisia syitä. Asymptomaattisesti voi esiintyä vain yhden maksan laskimon tukkeutumista, mutta kahden laskimonsisäisen säiliön lumeenien kehittymisen myötä laskimoveren virtausta ja laskimonsisäisen paineen nousua on rikottu. Tämä johtaa hepatomegaliaan, joka puolestaan ​​aiheuttaa maksan kapselin yliannostusta ja aiheuttaa kivuliaita tunteita oikeassa hypokondriumissa.

Tämän jälkeen useimmilla potilailla laskimoveren ulosvirtaus alkaa esiintyä paravertebraalisten suonien, parittoman laskimon ja ristikkäisten alusten kautta, mutta tällainen viemäröinti on vain osittain tehokasta, ja laskimotukos johtaa maksan perifeeristen osien keskushermostoon ja atrofiaan. Myös lähes 50% potilaista, joilla on tämä diagnoosi, voi kehittää patologisen kohoavan maksan lohen koon kasvun, mikä aiheuttaa alemman vena cavan luumenin tukkeutumisen. Ajan myötä tällaiset muutokset johtavat fulminanttisen maksan vajaatoiminnan muodostumiseen, joka esiintyy hepatosyyttien nekroosin, verisuonten paresis, enkefalopatian, maksan hyytymisen tai maksakirroosin taustalla.

Budd-Chiarin oireyhtymä voi olla kolmea eri tyyppiä:

• I - huonompi vena cava, jossa on toissijainen maksan laskeminen;
• II - maksan suurten laskimoverisuojien häviäminen;
• III - maksan pienten laskimonsisäisten alusten häviäminen.

oireet

Budd-Chiari-oireyhtymän kliinisen ilmentymisen luonne riippuu maksan verisuonten tukkeutumisen sijainnista, taudin kulun luonnosta (akuutti, fulminantti, subakuutti tai krooninen) ja tiettyjen mukana olevien patologioiden läsnäolosta potilaassa.

Budd-Chiari-taudin yleisin krooninen kehitys on, kun oireyhtymää ei liity mitään näkyviä merkkejä pitkään, ja se voidaan havaita vain maksan palpationilla tai instrumentaalisella tutkimuksella (ultraääni, radiografia, CT jne.). Ajan myötä potilas tulee näkyviin:

• kipu maksassa;
• oksentelu;
• vaikea hepatomegalia;
• maksakudoksen tiivistyminen.

Joissakin tapauksissa potilaalla on pinnallisten laskimojen laajeneminen vatsan ja rintakehän etuseinää pitkin. Myöhemmissä vaiheissa kehittyy roiskesäiliöiden tromboosi, selvä portaalin verenpaine ja maksan vajaatoiminta.

Akuutissa tai subakuutissa oireyhtymän kehityksessä, jota havaitaan 10-15%: ssa tapauksista, potilas diagnosoidaan:

• akuutin ja nopeasti kasvavan kivun esiintyminen oikeassa hypokondriumissa;
• kohtalainen keltaisuus (jotkut potilaat saattavat olla poissa);
• pahoinvointi tai oksentelu;
• maksan epänormaali laajentuminen;
• pinnallisen laskimonsisäisen suonikonten laajentuminen ja turvotus etupuolen vatsan ja rinnan seinän alueilla;
• jalkojen turvotus.

Badd-Chiarin akuutissa kurssissa sairaus etenee nopeasti ja muutaman päivän kuluttua 90%: lla potilaista kehittyy vatsan ulokkeita ja nesteen kertymistä vatsaonteloon (askites), jota joskus yhdistetään hydrotoraksiin ja jota ei korjata diureettihoidolla. Viimeisimmissä vaiheissa 10–20%: lla potilaista on merkkejä maksan enkefalopatiasta ja laskimoverenvuodoista epämuodostuneista mahalaukun tai ruokatorven aluksista.

Budd-Chiarin oireyhtymän fulminanttinen muoto on varsin harvinaista. Sille on ominaista ascitesin nopea kehitys, maksan koon nopea kasvu, vaikea keltaisuus ja nopeasti kehittyvä maksan vajaatoiminta.

Riittävän ja oikea-aikaisen kirurgisen ja terapeuttisen hoidon puuttuessa Budd-Chiari-oireyhtymää sairastavat potilaat kuolevat portaalin verenpaineen aiheuttamista komplikaatioista:

• askitesta;
• verenvuotoa ruokatorven tai vatsan suonikohjuissa;
• hypersplenismi (pernan voimakas kasvu ja sen punasolujen, verihiutaleiden, leukosyyttien ja muiden verisolujen tuhoutuminen).

Suurempi prosenttiosuus Budd-Chiari-tautia sairastavista potilaista, johon liittyy täydelliset suonensisäiset tukokset kolmen vuoden kuluessa kuolemasta munuaisten vajaatoiminnasta.

Budd-Chiarin oireyhtymän hätätilanteet

Joissakin tapauksissa tämä oireyhtymä on monimutkainen sisäisten verenvuotojen ja virtsan häiriöiden vuoksi. Jotta saataisiin oikea-aikaista apua, tämän patologian saaneiden potilaiden on muistettava, että kun tietyt ehdot ilmenevät, heidän on kiireesti kutsuttava ambulanssijoukkue. Tällaiset merkit voivat olla:

• oireiden nopea eteneminen;
• syödä kahvipohjan väri;
• tarry ulosteet;
• virtsan määrän jyrkkä lasku.

diagnostiikka

Lääkäri saattaa epäillä Budd-Chiari-oireyhtymän kehittymistä, kun potilaalla on maksan laajentuminen, astian asteen oireita, maksakirroosia, maksan vajaatoimintaa yhdessä laboratoriokokeissa havaittujen poikkeavuuksien kanssa. Tätä tarkoitusta varten suoritetaan funktionaalisia maksatestejä tromboosin riskitekijöillä: antitrombiini-III: n, proteiinin C, S, aktivoituneen proteiinin C resistenssin puute.

Diagnoosin selvittämiseksi potilaalle suositellaan useita instrumentaalisia tutkimuksia:

• Doppler-ultraääni vatsan verisuonista ja maksasta;
• CT-skannaus;
• MRI;
• cavagraphy;
• venogepatografiya.

Jos kaikkien tutkimusten tulokset ovat kyseenalaisia, potilaalle määrätään maksan biopsia, jonka avulla voidaan havaita hepatosyyttien atrofian oireita, maksan terminaalisen venulan tromboosia ja laskimotukoksia.

hoito

Budd-Chiari-oireyhtymän hoito voidaan suorittaa kirurgi tai gastroenterologi sairaalassa. Maksan vajaatoiminnan puuttuessa kirurginen hoito on tarkoitettu potilaille, joiden tarkoituksena on asettaa anastomosioita (nivelten) maksan verisuonten välille. Tätä varten voidaan suorittaa seuraavia toimintoja:

• pallolaajennus;
• ohitusleikkaus;
• ilmapallon laajennus.

Jos alemman vena cavan membraani-invaasiota tai stenoosia esiintyy, laskimoverenkierron talteenotto tapahtuu trans-eteisen membranotomian, dilatoitumisen, ohitusvirtauksen ohittamisen kanssa tai stenoosin korvaaminen proteesilla. Vakavimmissa tapauksissa, joissa maksan kudosvauriot ovat maksakirroosin ja muiden peruuttamattomien funktionaalisten häiriöiden aiheuttamia, potilaan maksansiirto voi olla suositeltavaa.

Potilaille määrätään oireenmukainen lääkehoito valmistellakseen potilasta leikkaukseen, maksan verenvirtauksen palauttamiseksi akuutin ajanjakson aikana ja kuntoutuksen jälkeen kirurgisen hoidon jälkeen. Käytön taustaa vasten lääkärin on määrättävä potilaan valvontatestit veren elektrolyyttien tasosta, protrombiinin ajasta ja tehtävä muutoksia tiettyjen lääkkeiden hoito- ja annostusohjelmassa. Lääkehoidon kompleksi voi sisältää lääkkeitä, kuten farmakologisia ryhmiä:

• lääkkeet, jotka edistävät metabolian normalisoitumista hepatosyytteissä: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol jne.;
• diureetit: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
• antikoagulantit ja trombolyytit: Fragmin, Clexane, Streptokinaasi, Urokinaasi, Aktilize;
• glukokortikoidien.

Lääkehoito ei voi korvata kirurgista hoitoa täysin, koska se antaa vain lyhytaikaisen vaikutuksen, ja ei-operoitujen potilaiden kahden vuoden eloonjääminen Budd-Chiari-oireyhtymällä on enintään 80-85%.

Budd-Chiari-oireyhtymä

Budd-Chiari-oireyhtymä on sairaus, jolle on tunnusomaista maksan verisuonien tukkeutuminen, mikä aiheuttaa verenvirtauksen ja laskimotason. Patologia voi johtua verisuonijärjestelmän alusten ja sekundaaristen häiriöiden ensisijaisista muutoksista. Tämä on melko harvinainen sairaus, joka esiintyy akuutissa, subakuutissa tai kroonisessa muodossa. Tärkeimmät oireet ovat vakava kipu oikeassa hypokondriumissa, suurentunut maksa, pahoinvointi, oksentelu, kohtalainen keltaisuus ja askites. Tärkein taudin akuutti muoto, joka johtaa koomaan tai potilaan kuolemaan. Konservatiivinen hoito ei anna pysyviä tuloksia, elinajanodote riippuu onnistuneesta leikkauksesta.

Budd-Chiari-oireyhtymä

Budd-Chiari-oireyhtymä on patologinen prosessi, joka liittyy verenvirtauksen muutoksiin maksassa johtuen tämän elimen vieressä olevien suonien luumenin vähenemisestä. Maksa suorittaa monia toimintoja, kehon normaali toiminta riippuu sen tilasta. Siksi verenkiertohäiriöt vaikuttavat kaikkiin järjestelmiin ja elimiin ja johtavat yleiseen myrkytykseen. Budd-Chiari-oireyhtymä voi johtua suurten suonien toissijaisesta patologiasta, joka johtaa veren pysähtymiseen maksassa tai päinvastoin geneettisiin poikkeavuuksiin liittyviin verisuonten ensisijaisiin muutoksiin. Tämä on melko harvinainen gastroenterologian patologia: tilastojen mukaan vaurioiden tiheys on 1: 100 000 väestöstä. 18%: ssa tapauksista sairaus johtuu hematologisista häiriöistä, 9% pahanlaatuisista kasvaimista. 30%: ssa tapauksista on mahdotonta tunnistaa yhtäläisyyksiä. Useimmiten patologia vaikuttaa naisiin 40–50 vuotta.

Budd-Chiari-oireyhtymän syyt

Budd-Chiari-oireyhtymän kehittyminen voi johtua monista tekijöistä. Tärkein syy katsotaan maksan verisuonten ja niiden rakenteellisten osien synnynnäiseksi poikkeavuukseksi sekä maksan laskimojen kaventumiseen ja häviämiseen. 30%: ssa tapauksista on mahdotonta selvittää tämän sairauden tarkkaa syytä, sitten he puhuvat idiopaattisesta Budd-Chiari-oireyhtymästä.

Badda-Chiari-oireyhtymän ilmaantuminen voi aiheuttaa huonoa vatsan, maksataudin, peritoneaalisen tulehduksen (peritoniitin) ja perikardin (perikardiitin), pahanlaatuisten kasvainten, hemodynamiikan, laskimotromboosin, tiettyjen lääkkeiden, tartuntatautien, raskauden ja synnytyksen muutoksia.

Kaikki nämä syyt johtavat laskimotilanteen heikentymiseen ja stagnoitumisen kehittymiseen, mikä aiheuttaa vähitellen maksakudoksen tuhoutumisen. Lisäksi intrahepaattinen paine kasvaa, mikä voi johtaa nekroottisiin muutoksiin. Tietenkin suurten alusten tuhoamisen yhteydessä verenkierto suoritetaan muiden laskimohiukkasten (parittomien suonien, ristikierron ja paravertebraalisten suonien) kustannuksella, mutta ne eivät selviydy tällaisesta veren tilavuudesta.

Tämän seurauksena kaikki päättyy maksan perifeeristen osien surkastumiseen ja sen keskiosan hypertrofiaan. Maksan koon lisääntyminen pahentaa tilannetta entisestään, koska se puristaa vena cavaa voimakkaammin ja aiheuttaa sen täydellisen esteen.

Budd-Chiarin oireyhtymän oireet

Budd-Chiarin oireyhtymän patologiseen prosessiin voi osallistua erilaisia ​​aluksia: pieniä ja suuria maksan laskimot, huonompi vena cava. Oireyhtymän kliiniset oireet riippuvat suoraan vahingoittuneiden alusten lukumäärästä: jos vain yksi laskimo on kärsinyt, patologia on oireeton eikä aiheuta hyvinvoinnin heikkenemistä. Mutta veren virtauksen muutos kahdessa tai useammassa laskimossa ei kulje ilman jälkiä.

Oireet ja niiden intensiteetti riippuvat taudin akuutista, subakuutista tai kroonisesta kulusta. Akuutti patologinen muoto kehittyy äkillisesti: potilaalla on voimakasta kipua vatsassa ja oikean hypokondriumin alueella, pahoinvointia ja oksentelua. Näyttää maltillisen keltaisuuden ja maksan koko kasvaa dramaattisesti (hepatomegalia). Jos patologia vaikuttaa vena cavaan, niin alaraajojen turvotus, saphenisen suonien laajeneminen kehoon on todettu. Muutaman päivän kuluttua esiintyy munuaisten vajaatoimintaa, askitesia ja hydrotoraksia, joita on vaikea hoitaa ja joihin liittyy verinen oksentelu. Yleensä tämä lomake päättyy potilaan koomaan ja kuolemaan.

Subakuutin kurssille on ominaista suurentunut maksa, reologiset häiriöt (tai pikemminkin lisääntynyt veren hyytyminen), astsiitti, splenomegalia (pernan laajentuminen).

Krooninen muoto ei voi pitkään aikaansaada kliinisiä oireita, vaan taudille on ominaista vain maksan koon kasvu, heikkous ja lisääntynyt väsymys. Vähitellen epämukavuus ilmestyy oikean alareunan ja oksennuksen alle. Patologian keskellä muodostuu maksakirroosi, perna laajenee ja maksan vajaatoiminta kehittyy. Useimmissa tapauksissa (80%) on taudin krooninen muoto.

Kirjallisuudessa kuvataan salaman muodon yksittäisiä historiaa, jolle on tunnusomaista oireiden nopea ja asteittainen lisääntyminen. Muutamassa päivässä kehittyy keltaisuutta, munuaisten ja maksan vajaatoimintaa, astsiittia.

Badd-Chiari-oireyhtymän diagnoosi

Badd-Chiari-oireyhtymää voidaan epäillä tyypillisten oireiden kehittymisessä: ascites ja hepatomegalia veren hyytymisen lisääntymisen taustalla. Lopullista diagnoosia varten tarvitaan gastroenterologi, joka suorittaa lisätutkimuksia (instrumentaaliset ja laboratoriotestit).

Laboratoriomenetelmät antavat seuraavat tulokset: täydellinen verenkuva osoittaa leukosyyttien ja ESR: n määrän kasvua; Koagulogrammi havaitsee protrombiiniajan nousun, biokemiallinen verikoe määrittää maksan entsyymien aktiivisuuden lisääntymisen.

Instrumentaaliset menetelmät (maksan ultraääni, Doppler, portografia, CT, maksan MRI) mittaavat maksan ja pernan koon, määrittävät diffuusion ja verisuonten häiriöiden asteen sekä taudin syyn, havaitsevat verihyytymiä ja laskimotaudin.

Budd-Chiari-oireyhtymän hoito

Terapeuttisten toimenpiteiden tarkoituksena on palauttaa laskimoveren virtaus ja poistaa oireet. Konservatiivinen hoito antaa väliaikaisen vaikutuksen ja parantaa hieman kokonaistilannetta. Potilaat ovat määrättyjä diureetteja, jotka poistavat ylimääräistä nestettä elimistöstä sekä lääkkeitä, jotka parantavat metaboliaa maksassa. Kivun ja tulehdusprosessien helpottamiseksi käytetään glukokortikosteroideja. Kaikille potilaille on määrätty verihiutaleiden vastaisia ​​aineita ja fibrinolyyttisiä aineita, jotka lisäävät verihyytymän resorptiota ja parantavat veren reologisia ominaisuuksia. Kuolleisuus, kun käytetään konservatiivisen hoidon menetelmiä, on 85–90%.

Maksa on mahdollista palauttaa vain leikkauksella, mutta kirurgiset toimenpiteet suoritetaan vain maksan vajaatoiminnan ja maksan laskimotromboosin puuttuessa. Yleensä suoritetaan seuraavat toiminnot: anastomosien asettaminen - keinotekoiset viestit vaurioituneiden alusten välillä; shunnistus - ylimääräisten verenvirtausmuotojen luominen; maksansiirto. Ylemmän vena cavan stenoosissa on esitetty sen proteesit ja laajentuminen.

Budd-Chiari-oireyhtymän ennuste ja komplikaatiot

Taudin ennuste on pettymys, siihen vaikuttaa potilaan ikä, samanaikainen krooninen patologia, kirroosin esiintyminen. Hoidon puute päättyy potilaan kuolemaan 3 kuukaudesta 3 vuoteen diagnoosin jälkeen. Sairaus voi aiheuttaa komplikaation maksan enkefalopatian, verenvuodon, vakavan munuaisten vajaatoiminnan muodossa.

Erityisen vaarallinen on Budd-Chiarin oireyhtymän akuutti ja fulminanttinen luonne. Kroonisen patologian potilaiden elinajanodote saavuttaa 10 vuotta. Ennuste riippuu leikkauksen onnistumisesta.

Badda-Chiarin tauti ja oireyhtymä

• Mikä on Badd-Chiarin tauti ja oireyhtymä?
• Mikä aiheuttaa sairauden ja Budd-Chiari-oireyhtymän
• Patogeneesi (mitä tapahtuu?) Sairauden aikana ja Budd-Chiarin oireyhtymä
• Sairauden oireet ja Badda-Chiarin oireyhtymä
• Taudin diagnosointi ja Badda-Chiari-oireyhtymä
• Sairauden hoito ja Badda-Chiarin oireyhtymä
• Mitkä lääkärit tulisi kuulla, jos sinulla on sairaus ja budd-chiari-oireyhtymä

Mikä on Badd-Chiarin tauti ja oireyhtymä?

Badd-Chiarin tauti on ensisijainen maksan laskimotulehdus tromboosilla ja niiden myöhemmällä tukkeutumisella sekä maksan laskimotilanteen poikkeamat, jotka johtavat veren ulosvirtaukseen maksasta. Budd-Chiarin oireyhtymä - toissijainen verenvuodon maksa maksasta useissa patologisissa tiloissa, jotka eivät liity maksa-alusten muutoksiin.

Mikä aiheuttaa sairauden ja Budd-Chiari-oireyhtymän

Maksan verisuonien endoflebiitti kehittyy usein synnynnäisillä maksan verisuonien poikkeavuuksilla, vammat, hyytymishäiriöt, raskaus, synnytys, leikkaus, verisuonitulehdus ja hormonaalisten ehkäisyvalmisteiden pitkäaikainen käyttö edistävät sen muodostumista. Budd-Chiari-oireyhtymää havaitaan peritoniitissa, vatsaontelon kasvaimissa, perikardiitissa, tromboosissa ja huonompien vena cavan epämuodostumissa, maksakirroosissa ja fokaalisissa maksavaurioissa, migraattisessa vistseraalisessa tromboflebiitissa, polytemiaa.

Esiintyvyys. Idiopaattinen endoflebiitti, jossa on tromboosi, on 13-61% kaikista tromboositapauksista. Ruumiinavauksen havaitsemisnopeus on 0,06%.

Patogeneesi (mitä tapahtuu?) Sairauden aikana ja Budd-Chiarin oireyhtymä

Molemmissa taudin varianteissa johtavat portaalin verenpaineen ja maksavaurion oireet.

Sairauden oireet ja Badda-Chiarin oireyhtymä

Kliiniset oireet. Taudin kehittymisen luonteen mukaan erotetaan akuutit, subakuutit ja krooniset muodot.

• Taudin akuutti muoto alkaa yhtäkkiä, kun ilmenee voimakas kipu epigastriumissa ja oikeassa hypokondriumissa, oksentelu, maksan laajentuminen. Kun alempi vena cava osallistuu prosessiin, havaitaan alaraajojen turvotusta, eturauhasen eturauhasen suonen laajenemista, rintakehää. Sairaus etenee nopeasti, askites kehittyy useiden päivien aikana, usein verenvuotomallilla. Joskus askites voidaan yhdistää hydrotoraksiin, se ei ole diureettihoito.
• Kroonisessa muodossa (80-85%) endoflebiitti on oireeton jo pitkään tai se ilmenee vain hepatomegaliasta. Lisää kipua oikeassa hypokondriumissa, oksentelua. Kehittyneessä vaiheessa maksan määrä kasvaa huomattavasti, muuttuu tiheäksi, on mahdollista maksakirroosin muodostuminen, joissakin tapauksissa esiintyy splenomegaliaa, laajentuneet suonet etupuolella ja rintakehässä. Terminaalivaiheessa havaitaan portaalin hypertensiota ilmaisevat oireet. Joissakin tapauksissa kehittyy huonompi vena cava -oireyhtymä. Taudin tulos on vakava maksan vajaatoiminta, mesenteristen alusten tromboosi.

Esteet voivat esiintyä eri tasoilla:

• pienet maksan laskimot (pois lukien terminaaliset laskimot);
• suuret maksan laskimot;
• maksan osasto huonompi vena cava.

Keltaisuus on harvinaista. Perifeerisen turvotuksen ilmaantuminen viittaa mahdolliseen tromboosiin tai alemman vena cavan puristumiseen. Jos tarvittavaa lääketieteellistä hoitoa ei tarjota näille potilaille, he kuolevat portaalihypertensioiden komplikaatioiden vuoksi.

Taudin diagnosointi ja Badda-Chiari-oireyhtymä

Diagnostiset ominaisuudet:

On muistettava, että tämän taudin oletetaan syntyvän, kun hepatomegaalia havaitaan potilaalla, jolla on askites, erityisesti veren hyytymisjärjestelmässä esiintyvien häiriöiden yhteydessä. Diagnoosi perustuu taudin kliinisiin oireisiin. Laboratorioparametrien muutokset ovat epätyypillisiä. Voi olla leukosytoosi, lisääntyminen, dis- ja hypoproteinemia, ferriittien aktiivisuuden maltillinen nousu. Korkea proteiinikonsentraatio ja seerumin sditicheskogo-albumiinigradientin lisääntyminen ilmeisesti osoittavat maksan laskimotukoksen tai ei-tromboottisen tukkeuman. Tietokonetomografiassa, jossa ei ole kontrastia, samoin kuin ultraääni, määritetään maksan caudate-lohko ja parenhyymin viereiset osat, joilla on alentunut verenkierto. Doppler-ultraääniä käytetään. Magneettisen ydinalan tomografian tapauksessa maksa ei ole homogeeninen, maksassa on caudate-lohko, ja angiografiatiedot ovat luotettavia diagnoosissa (alempi kavografia ja venohepatografia). Hepato-biopsian tiedot (hepatosyyttien atrofia keskikohdassa, laskimotukos, tromboosi maksan terminaalisen venulaation alueella) ovat diagnostisia.

Sairauden hoito ja Badda-Chiarin oireyhtymä

Budd-Chiari-oireyhtymän hoito. Maksan vajaatoiminnan puuttuessa kirurginen hoito on osoitettu - anastomoosin määrääminen, ja resistenttien askiittien tapauksessa oliguria näyttää lymfovenisen anastomosiksen. Pienemmän vena cavan stenoosin tai sen kalvon supistumisen tapauksessa käytetään trans-eteisen kalvonmuodostusta, stenoosien laajenemista ja proteesit tai vena cavan ohitus oikealla atriumilla. Käytetään seuraavia portosysteemisten shuntien tyyppejä (portocaval, mezocaval, mesoatrial). Maksansiirto voi palauttaa sen toiminnallisen tilan.

Konservatiivinen hoito antaa vain väliaikaisen oireenmukaisen vaikutuksen. Kuolleisuus on konservatiivista hoitoa käytettäessä 85-90%. Konservatiivinen hoito koostuu lääkkeiden määräämisestä, jotka parantavat metaboliaa maksasoluissa, diureeteissa ja aldosteroniantagonisteissa, glukokortikosteroideissa. Indikaatioiden mukaan käytetään verihiutaleiden vastaisia ​​aineita ja fibrinolyyttisiä aineita.

ennuste:

Akuutti muoto johtaa yleensä maksan koomaan ja potilaan kuolemaan. Pitkäaikaisella rajoitetulla menetelmällä hoidettujen potilaiden elinajanodote saavuttaa useita vuosia. Ennuste riippuu suurelta osin oireyhtymän etiologiasta, okkluusion esiintymisestä ja mahdollisesti sen eliminoinnista.