Arteriovenoosisen epämuodostuman täydellinen karakterisointi: tyypit, hoitomenetelmät

Tästä artikkelista opit, mitä arteriovenoosinen epämuodostuma (lyhennetty nimellä AVM) on, miten se ilmenee, sen tunnusomaiset oireet. Miten täysin päästä eroon patologiasta.

Artikkelin tekijä: Victoria Stoyanova, toisen luokan lääkäri, diagnostiikka- ja hoitokeskuksen laboratorion johtaja (2015–2016).

Arteriovenoosinen epämuodostuma on yhteys valtimon ja laskimoon, joka normaalisti ei saisi olla. Se voi olla tuumorin muodossa, joka koostuu pienistä, yhteen kietoutuneista astioista, jotka yhdistävät suonen valtimoon.

Klikkaa kuvaa suurentaaksesi

AVM: n läsnäolo johtaa heikentyneeseen verenkiertoon elimeen. Lisäksi, jos se kasvaa merkittävään kokoon, se voi puristaa kehon ja estää sen toimimasta. Koska veri valtimosta tulee välittömästi laskimoon, sen paine kasvaa, sen seinät venyvät ja heikkenevät, mikä lopulta johtaa repeämään ja verenvuotoon.

Sairaus voi aiheuttaa vakavia oireita ja peruuttamattomia seurauksia keholle, joten on suositeltavaa aloittaa hoito välittömästi diagnoosin jälkeen. Hoito voi olla vain kirurginen, sen tehokkuus riippuu toiminnan laadusta ja patologian lokalisoinnista.

Onnistuneen toiminnan myötä epämuodostuman täydellinen katoaminen on mahdollista. Mutta sataprosenttisesti poistamaan pahoinvointi, joka oli onnistunut johtamaan patologiaa, ei ehkä aina.

Angiologi (verisuonten erikoislääkäri) tai neurologi (jos AVM sijaitsee aivoissa tai selkäytimessä) havaitsee taudin. Hoito on vain toimenpide. Sen suorittaa neurokirurgi (aivoissa) tai verisuonikirurgi (muilla elimillä).

Missä voi olla AVM

Yleisin patologinen yhteys valtimo- ja laskimoaluksiin on lokalisoitu:

• aivoissa;
• keuhkojen ja aortan välillä.

Tämän sijainnin aiheuttamat taudit aiheuttavat kaikkein tuskallisia oireita ja komplikaatioita.

Myös epämuodostuma voi sijaita munuaisissa, selkäytimessä, keuhkoissa ja maksassa olevien astioiden välillä. Koska verenkierto on riittämätön, näiden elinten toimintahäiriöt kehittyvät.

syitä

Useimmiten AVM on synnynnäinen poikkeavuus. Se, mikä juuri aiheuttaa sen ulkonäköä, ei ole tällä hetkellä tiedossa. On todettu, että arteriovenoosista epämuodostumista ei ole peritty.

Harvemmin arteriovenoosinen epämuodostuma esiintyy iäkkäillä potilailla, joilla on ateroskleroosi ja aivovammat.

Arteriovenoosinen epämuodostuma aivoissa

Tällainen epämuodostuma voi sijaita missä tahansa tämän elimen osassa, mutta useimmiten se sijaitsee yhden puolipallon takapuolella.

Taudin vaihtoehdot

AVM voi virrata piilossa vuosikymmeniä. Hän on läsnä potilaassa syntymän jälkeen, mutta ensimmäistä kertaa tuntuu useimmiten 20-30 vuoden aikana.

Aivojen arteriovenoosinen epämuodostuminen voi tapahtua kahdella tavalla:

1. Hemorraginen. Verenkierron heikentyessä verenpaine nousee, astioiden seinät ohentuvat ja verenvuoto aivoihin tapahtuu. Tähän liittyy kaikki hemorragisen aivohalvauksen oireet.
2. Apaattinen. Tässä taudin kulun muunnoksessa astiat eivät hajoa, verenvuotoja ei tapahdu. Mutta pienet alukset, jotka yhdistävät valtimon ja laskimon, laajenevat ja puristavat osan aivoista, mikä johtaa vakaviin neurologisiin oireisiin.

AVM-aivojen oireet:

Kehon heikkeneminen vuosien varrella, raajojen tunnottomuus, visuaalinen, ajattelu, koordinointi ja puhehäiriöt.

Aivojen verenvuotoriski epämuodostuman myötä kasvaa sekä iän että raskauden aikana.

Klikkaa kuvaa suurentaaksesi

Selkäydin avm

Usein lokalisoituu alemman selkärangan kohdalle.

Alkuvaiheessa se ei välttämättä näy lainkaan. Sitten se ilmaistaan ​​herkkyyden häiriöissä, jotka ovat takana olevan osan alapuolella.

Tulee selkäydin verenvuotoon.

Selkärangan oireet:

• Herkkyyden väheneminen tai heikkeneminen jaloissa.
• Liikehäiriöt
• Kipu lumbosakraalialueella.
• Mahdollinen inkontinenssi, ulosteet.

Ilmentymiset vaihtelevat voimakkaasti lievästä irtisuhteesta ja hieman heikentyneestä herkkyydestä pieniä verenvuotoja varten, jotta vammautumista voidaan täydentää laajalla.

Arteriovenoosinen epämuodostuma keuhkojen ja aortan välillä

Normaalisti alkiossa on yhteys näiden suurten sydämen alusten välillä. Sitä kutsutaan valtimokanavaksi tai Botallov-kanavaksi. Heti syntymän jälkeen se alkaa kasvaa. Ei kasvanut arterikanava pidetään synnynnäisenä sydänvikana. Patologia alkaa ilmetä lapsen elämän ensimmäisinä vuosina.

Botallov-kanavan avaaminen on vaarallista, koska keuhkojen paine nousee väärän verenkierron takia, mikä lisää keuhkoverenpaineen kehittymisen riskiä. Klikkaa kuvaa suurentaaksesi

Tekijät, jotka lisäävät riskiä, ​​että Botallov-kanava ei kasva

1. Synnytys etukäteen.
2. Kromosomaaliset poikkeavuudet sikiössä, kuten Downin oireyhtymä.
3. Äiti siirsi raskauden vihurirokkoa. Tämä johtaa myös muihin seurauksiin syntymättömälle lapselle (venttiiliviat, vakavat aivojen häiriöt, glaukooma, kaihi, kuurous, lonkan dysplasia, osteoporoosi). Siksi, jos nainen on raskauden aikana supistanut vihurirokkoa, varsinkin alkuvaiheessa, lääkärit suosittelevat vahvasti aborttia.

Avoimen ductus arteriosuksen ominaispiirteet

• Nopeutettu syke.
• Nopea ja raskas hengitys.
• Sydämen koko ylittää normin.
• Suurempi ero ylemmän ja alemman paineen välillä.
• Sydämen murmia.
• Hidas kasvu ja painonnousu.

Ilman hoitoa avoin valtimokanava voi aiheuttaa spontaanin sydänpysähdyksen.

Sisäelinten alusten epämuodostumien oireet

Jos tauti on vaikuttanut keuhkoihin:

• Hiilidioksidin kohoaminen veressä.
• Päänsärkyä.
• Harvoin (10%: ssa tapauksista) - verenvuotot.
• Lisääntynyt taipumus muodostaa verihyytymiä.

Maksan AVM-astiat ovat erittäin harvinaisia. Se näkyy vain, jos se johtaa sisäiseen verenvuotoon. Sen oireet ovat: verenpaineen aleneminen, nopea sydämen syke, huimaus tai pyörtyminen, ihon vaalentuminen.

Myös munuaisten arteriovenoosinen epämuodostuma on hyvin harvinainen patologia. Näyttää selkä- ja vatsakipu, korkea verenpaine, veren esiintyminen virtsassa.

Epämuodostumien diagnosointi

Taudin tunnistaminen on mahdollista verisuonitutkimuksella tällaisilla menetelmillä:

• Röntgen-angiografia. Tämä on tutkimusmenetelmä, joka vaatii kontrastiaineen, joka "korostaa" röntgenlaivaa, käyttöönottoa. Voit tunnistaa niiden patologian tarkasti.
• Laskettu angiografia. Tässä menettelyssä käytetään myös kontrastiainetta. CT-angiografian avulla voit luoda 3D-kuvan aluksistasi. Jos arteriovenoosista epämuodostumista esiintyy, sen koko ja rakenne voidaan määrittää tarkasti.
• Magneettiresonanssin angiografia. Käytetään magneettikuvauksella. Tämä on toinen korkean tarkkuuden menetelmä verisuonten rakenteen arvioimiseksi. Jotkin MR-angiografian tyypit mahdollistavat myös verenkiertoa.
• Doppler-ultraääni. Tämä on menetelmä ultraäänianturilla varustettujen alusten tutkimiseksi. Voit nähdä valtimoiden ja suonien rakenteen sekä arvioida verenkiertoa.

Joskus vasemman kammion ulostyöntöfraktion (tavallisesti 55-70%) lisääntyminen voi merkitä suurta epämuodostumista kehossa. Mutta tämä on epäsuora indikaattori. Näet tämän muutoksen sydämen ultraäänellä.

hoito

Hoito voi olla vain kirurginen. Se voi olla sekä minimaalisesti invasiivisia että laaja-alaisia ​​toimia. Onnistuneen toiminnan ansiosta täydellinen palautus on mahdollista.

Nykyaikaisessa lääketieteellisessä käytännössä käytetään kolmea AVM-hoitomenetelmää:

1. Veritulpan. Tässä menetelmässä lääkkeen astiaan lisätään erityisiä hiukkasia, jotka estävät sen ja pysäyttävät verenkierron AVM-alueella. Näin ollen arteriovenoosinen epämuodostuma pienenee 15–75%, ja näin ollen verenvuodon repeämisriski pienenee. Harvinaisissa tapauksissa AVM sen jälkeen, kun tällainen toiminta katoaa kokonaan.
2. Radiosurgery. Tämä on innovatiivinen menetelmä ionisoivalla säteilyllä. Säteilytyksen jälkeen AVM alkaa laskea. Jos sen alkuperäinen koko oli alle 3 cm, 85%: lla potilaista se katoaa kokonaan.
3. Kirurginen hoito. Valtimon epämuodostumisen poistaminen. Tämä on mahdollista vain, jos AVM-koko on enintään 100 cm 3.

Usein lääkärit päättävät käyttää useita menetelmiä samaan aikaan lisätäkseen epämuodostuman täydellistä häviämistä. He voivat esimerkiksi suorittaa ensin embolisaation ja sitten - radiokirurgian. Tai saavuta AVM-vähennys embolisaatiolla siinä määrin, missä se voidaan poistaa, ja sitten suorittaa toimenpide.

Aivojen arteriovenoosisen epämuodostumisen jälkeen onnistunut hoito on mahdollista vain, jos se sijaitsee aivojen pinnalla eikä elimen syvissä kerroksissa (tässä tapauksessa lääkärit eivät yksinkertaisesti pääse siihen).

ennaltaehkäisy

AVM: ien estämiseksi ei ole erityisiä toimenpiteitä. Ainoa asia, jota lääkärit voivat neuvoa, on välttää vammoja elinten, erityisesti pään. Tämä ei kuitenkaan auta synnynnäisten epämuodostumien ehkäisemistä, mikä on paljon yleisempää kuin hankittu.

Jotta vältettäisiin mahdollisuus, että sinulla on arteriovenoosinen epämuodostuma, lääkärit suosittelevat yhden verisuonten tarkastusmenetelmistä, esimerkiksi aivojen MR-angiografiasta. Tämä on erityisen suositeltavaa, jos havaitset kouristuksia ja päänsärkyä. Vaikka AVM ei havaittu, se auttaa tunnistamaan toisen epämiellyttävien oireiden syyn.

MR-angiografian avulla voit arvioida aivojen verenkierron järjestelmän poikkeavuuksia

näkymät

Arteriovenoosisen epämuodostuman ennuste riippuu patologian lokalisoinnista, koosta ja iästä, jolloin tämä poikkeama havaittiin. Aivojen ja selkäytimen AVM on erityisen vaarallista. Edullisempi ennuste epämuodostumille muiden elinten aluksissa. Leikkauksen jälkeen täydellinen palautuminen on mahdollista.

Aivojen AVM: n ennuste

50 prosentissa tapauksista verenvuoto muuttuu taudin ensimmäiseksi oireeksi. Tämä selittää sen, että 15% potilaista kuolee, ja toinen 30% on vammautunut.

Koska tauti, ennen kuin se johtaa verenvuotoon, ei välttämättä liity mihinkään oireisiin, sitä havaitaan harvoin varhaisessa vaiheessa. Oireettoman arteriovenoosisen epämuodostuman diagnosointi on mahdollista vain, jos potilaalle tehdään aivojen verisuonien (CT-angiografia tai MR-angiografia) profylaktinen tutkimus. Näiden menettelyjen korkeiden kustannusten vuoksi kaikki muut diagnostiikkamenetelmät verrattuna eivät tee niitä ennaltaehkäisyyn. Ja kun tauti jo tuntuu, sen seuraukset voivat jo olla hirvittäviä.

Aivojen AVM-potilaiden kohdalla, vaikka mitään valituksia ei ole, on olemassa suuri mahdollisuus, että verenvuoto tapahtuu. Arteriovenoosisen epämuodostuman hemorragisen aivohalvauksen riski kasvaa jokaisen elinvuoden ajan. Esimerkiksi 10-vuotiaana se on 33% ja 20 - jo 55%. Yli 50-vuotiaiden potilaiden, joilla on AVM, 87%: lla on aivohalvaus. Jos potilas on jo kokenut yhden verenvuodon missä tahansa iässä, uudelleenriski kasvaa vielä 6%.

Vaikka oikea diagnoosi, ennuste on edelleen pettymys.

Kirurginen toimenpide AVM: n poistamiseksi liittyy aina komplikaatioiden riskiin ja jopa kuolemaan, kuten kaikki muut aivojen leikkaukset. Verenvuodon riskiin verrattuna leikkausriski on kuitenkin täysin perusteltua, joten se on erittäin välttämätöntä.

Vähintään invasiivinen interventio on turvallisempaa. Vakavien komplikaatioiden riski skleroterapian aikana on vain 3%. Tämä hoitomenetelmä ei kuitenkaan takaa absoluuttista tulosta. Parhaan vaikutuksen aikaansaamiseksi se voidaan suorittaa useita kertoja ajoittain, jotta voidaan tarkkailla, miten arteriovenoosinen epämuodostuma pienenee.

Muiden elinten AVM-ennuste

Näissä tapauksissa ennuste on suotuisampi. Arteriovenoosinen epämuodostuma voidaan poistaa onnistuneesti tai tuhoutua käyttämällä radiokirurgiaa tai kovettumista.

Toisten sisäelinten toiminta, vaikkakin vaarallinen, ei vaaranna aivojen leikkausta.

Artikkelin tekijä: Victoria Stoyanova, toisen luokan lääkäri, diagnostiikka- ja hoitokeskuksen laboratorion johtaja (2015–2016).

Aivojen arteriovenoosinen epämuodostuma

Arteriovenoosinen epämuodostuma on sairaus, jossa muodostuu patologisia yhteyksiä valtimoiden ja suonien välillä. Se esiintyy pääasiassa hermojärjestelmässä, mutta muitakin monimutkaisempia vaihteluja ovat esimerkiksi aortan ja keuhkojen välinen epämuodostuma.

Sairaus koskee 12 ihmistä 100 000: sta väestöstä, enimmäkseen miehistä. Useimmiten tauti ilmenee 20–40 vuoden välein.

Aivojen arteriovenoosinen epämuodostuma johtaa heikentyneeseen verenkiertoon hermokudoksessa, mikä aiheuttaa iskemiaa. Tämä puolestaan ​​johtaa henkisten toimintojen, neurologisten oireiden ja voimakkaan päänsärkyjen hajoamiseen.

Patologisen kuoren alusten seinät ovat ohuita, joten läpimurtoja tapahtuu: 3-4% vuosittain. Todennäköisyys nousee 17-18%: iin, jos potilaan historiassa on jo merkkejä hemorragisesta aivohalvauksesta. Kuolema hemorragisessa aivohalvauksessa epämuodostuman taustalla tapahtuu 10%: ssa. Kaikista potilaista 50% saa yleensä vammaisuuden.

Vaskulaarinen epämuodostuma johtaa komplikaatioihin:

Verisuonijärjestelmän vian patologinen mekanismi on se, että epämuodostumissa ei ole kapillaareja. Tämä tarkoittaa sitä, että suonien ja valtimoiden välillä ei ole "suodatinta", joten laskimoveri saa suoraan valtimoveren. Se lisää laskimojen painetta ja laajentaa niitä.

syistä

Aivojen AVM muodostuu sisäisen virheen seurauksena keskushermoston verenkiertojärjestelmän muodostumisen aikana. Syyt tähän ovat:

1. Teratogeeniset tekijät: lisääntynyt säteily tausta, vanhemmat, jotka asuvat kaupungin teollisuusalueella.
2. Sikiön sisäiset infektiot.
3. Äidin sairaudet: diabetes, hengityselimien tulehdukselliset sairaudet, purkautuminen, ruoansulatus.
4. Äidin haitalliset tavat ja riippuvuudet: tupakointi, alkoholismi, huumeriippuvuus.
5. Farmakologisten lääkkeiden pitkäaikainen käyttö.

oireet

Arteriaalisen laskimon epämuodostumalla on kahdenlaisia ​​virtauksia:

verenvuototauti

Sitä esiintyy 60 prosentissa kaikista epämuodostumista. Tämäntyyppinen virtaus vallitsee pienikokoisilla shunteilla, joissa on viemäriin. Löydetty myös aivojen niskakalvoalueilla. Hallitseva oireyhtymä on valtimon verenpainetauti, jolla on taipumus hemorraagiseen aivohalvaukseen. Piilevällä kurssilla tauti on oireeton.

Verenvuotokohdan pahenemiselle on tunnusomaista päänsärkyn, tajunnan häiriön ja disorientaation nopea kasvu. Yhtäkkiä osa kehosta muuttuu tunnottomaksi, useammin - kasvojen, jalkojen tai käsien toiselle puolelle. Afaasia-tyyppinen puhe on turhautunut, lauseiden kielioppinen osa on rikottu. Joskus puhe- ja kirjoituskäsitys on häiriintynyt. Verenvuotokurssin seuraukset - aivohalvaus ja neurologisten toimintojen pitkäaikainen elpyminen.

Näkyvyysalue putoaa, sen tarkkuus laskee. Joskus on diplopia - kaksinkertainen näkemys. Harvemmin - näky katoaa kokonaan yhdessä tai molemmissa silmissä samanaikaisesti. Koordinointi on häiriintynyt: epävakaa käynti näkyy, liikkeet menettävät tarkkuutta.

apaattinen

Torpid - virtauksen toinen versio.

Tämäntyyppisellä venoosilla on tyypillinen piirre - klusterin kefalgia. Sille on ominaista akuutti, vaikeasti kuljettava ja vakava päänsärky. Joskus kivun oireyhtymä saavuttaa sellaisen korkeuden, että itsemurhat tekevät itsemurhan. Kefalgia näyttää säännöllisesti jaksottaina (koteloina) kipua päähän ja se ei ole lähes sietämätön ei-steroidisille tulehduskipulääkkeille.

Vaikean kivun ärsytyksen vuoksi muodostuu seuraava oireiden kompleksi - vähäiset epileptiset kohtaukset. Ne esiintyvät 20–25%: lla potilaista. Hyökkäykseen on ominaista silmän lihasten supistuminen ja luustolihasten kouristukset. Jotkut kehittävät suuren epileptisen kohtauksen, jossa ilmenee tyypillinen kliininen kuva (aura, prekursorit, tonic-kouristukset, klooniset kouristukset ja tie ulos valtiosta).

Arteriovenoosinen epämuodostuma voi replikoida aivojen kasvaimia. Tässä tapauksessa havaitaan fokusaalisia neurologisia puutosoireita. Esimerkiksi, jos epämuodostuma sijaitsee etukierroksissa, tallennetaan moottoripallon häiriö, kuten pareseesi tai halvaus. Jos parietaalissa - herkkyys on häiriintynyt raajoissa.

Taudin luokittelu

Tällaisia ​​epämuodostumia on olemassa:

1. Galenin laskimon arteriovenoosinen epämuodostuma. Tämä on synnynnäinen vika, joka ilmenee, kun valtimoiden ja suonien välillä muodostuu kapillaareja. Sille on tunnusomaista lihaksen ja elastisen kerroksen muodostumisen estäminen suoniseinässä. Tämän vuoksi laskimot laajentuvat ja paine nousee. Patologialle on ominaista jatkuva eteneminen.
   AVM-suonet Galen ilmenivät ensin kouluikäisessä lapsessa. Johtava oireyhtymä on hypertensiivinen-hydrokefaali. Sille on ominaista yhteiset aivojen oireet: päänsärky, huimaus, pahoinvointi, hikoilu, pienet kouristuskohtaukset. Myös AVM Vein Galen Clinicissa havaitaan hemorragisia aivohalvauksia, sydämen vajaatoimintaa, henkistä hidastumista ja puutteellisia neurologisia oireita (harvoin).
2. Arnold Chiarin epämuodostuma. Tämän patologian kliinisessä kuvassa on sellaisia ​​johtavia oireyhtymiä: hypertensiivinen ja cerebrobulbar. Ensimmäinen on ominaista kefalgia, kaulan ja selän kipu, joita virtsaaminen ja yskä pahentavat. Usein on oksentelua ja niskan lihasten lisääntymistä.
   Aivoverenkierron oireyhtymä ilmenee heikentyneen visuaalisen tarkkuuden, kaksinkertaisen näön, nielemisvaikeuksien, kuulon heikkenemisen, huimauksen ja visuaalisten illuusioiden vuoksi. Kliiniseen kuvaan lisätään monimutkaisen kurssin aikana yön uniapnea (äkillinen hengitysvajaus unen aikana) ja lyhyen aikavälin syncopaalitilat (tajunnan menetys).
3. Cavernous epämuodostuma tai cavernous hemangioma. Ensimmäiset oireet ilmenevät 50 vuoden kuluttua. Patologia määräytyy virheen lokalisoinnin perusteella. Esimerkiksi aivokannan cavernoma tai tuumorityyppinen epämuodostuma ilmenee kliinisen kuvan verenvuodoista ja fokusoivista neurologisista oireista. Aivokannassa ovat keskukset, jotka tukevat hengityksen ja sydämen sykkeen tärkeitä toimintoja. Niiden tappion myötä esiintyy sydämen rytmin ja apnea-tyyppisen hengityksen patologioita.

Diagnoosi ja hoito

Potilaalla, jolla on epäilystä epämuodostumisesta, tehdään sarja instrumentaalisia menetelmiä, jotka ovat ratkaisevia diagnoosin muotoilussa:

Epämuodostumia hoidetaan kirurgisesti. Aikana pahenemisvaiheessa on määrätty leikkaus verisuonten poistamiseksi. Johtavan hypertensiivisen oireyhtymän myötä aivojen kammiovesi poistetaan kallonsisäisen paineen vähentämiseksi. Kulkua pääkalloon suoritetaan klassisella tavalla: trepanation. Ensinnäkin epämuodostumia ympäröivät astiat ovat hemmed, sitten itse vika eristetään ja sidotaan, niin epämuodostuma katkaistaan.

Aivokannan epämuodostumat aiheuttavat ongelmia kirurgisessa hoidossa tärkeiden funktionaalisten keskusten läheisyyden vuoksi. Tällöin määrätään säteilykirurginen leikkaus.

Aivojen arteriovenoosinen epämuodostuma (AVM): oireet, hoito, ICB-10-koodi

Aivojen (GM) arteriovenoosinen epämuodostuma (AVM) on synnynnäinen epämuodostuma, jolle on tunnusomaista suora kommunikaatio valtimoiden ja aivojen suonien välillä, joilla ei ole kapillaarikerrosta, mikä on tärkeä yhteys asianmukaisesti muodostuneessa verenkiertojärjestelmässä.

ICD-10-koodi: Q28.0 (aivoverisuonien kehittymisen arteriovenoosinen poikkeama), Q28.2 (aivojen verisuonten kehittymisen arteriovenoosinen epämuodostuma)

Tilastojen mukaan epämuodostumia havaitaan useammin alle 40-vuotiailla miehillä, ja tiheys on 2 tapausta 100 tuhatta ihmistä kohden.

AVM näyttää pallojen muodossa, jotka koostuvat epäasianmukaisesti muodostetuista aluksista, jotka kiihdyttävät suuresti verenkiertoa.

Läpimitta on erilainen AVM: pienestä jättiläiseen, jossa on suurin osa koko osakekannasta tai useita osakkeita.

Koska veren virtaus AVM: ssä kasvaa, johtavat astiat lisääntyvät merkittävästi ja suonet laajenevat niin, että suuret aneurysmaaliset ontelot voivat muodostua.

Samalla AVM: n seinät ovat ohuita ja menettävät vahvuutensa, mikä johtaa niiden repeytymiseen ja veren kertymiseen GM: ssä itse sen kuorien tai kammiojärjestelmän sisällä. Se kasvaa ja volyymi kasvaa. Suuret epämuodostumat voivat puristaa ympäröivän aivokudoksen.

Veren virtaus GM: n alueilla, joka sijaitsee AVM: n vieressä, pienenee, kun suurin osa verestä on itse epämuodostumissa. Aivojen aine kärsii hapen nälästä, koska aivoverenkierto on puutteellista, on olemassa "ryöstö" -oireyhtymä.

Kliininen kuva (oireet) arteriovenoosista epämuodostumista.

Epämuodostumien oireiden luonne riippuu:

• hänen koonsa
• lokalisointi
• läsnäolo tai puute

Suuret AVM: t puristavat chiasmin (tämä on paikka, jossa näköhermon kuidut leikkaavat) ja johtaa näkövammoihin. Ilmeisen visuaalisten kenttien häviäminen jopa täydelliseen sokeuteen asti.

Verisuonikelan sijainti lähellä kallon hermoja (CN) tai niiden ytimiä ilmenee silmäpallojen liikkeen häiriöinä (okulomotoriset häiriöt).

Tähän verisuonten anomaliaan liittyvä migreeni on toinen kliininen ilmentymä. Päänsärkyn lisäksi ilmenee ohimeneviä ja suhteellisen pysyviä neurologisia häiriöitä:

• lihasvoiman väheneminen (ks. hemipareesi)
• ulkoisen silmälihaksen pareseesi (ilmenee piikit)
• liikkeiden heikentynyt koordinointi (mukaan lukien epävakaa kävelyä, nystagmusta, käsialan muutoksia)
• mielenterveyden häiriöt (psyko-emotionaalinen ja käyttäytymisalue)

AVM: lle, jolle on tunnusomaista: toistuva intrakraniaalinen verenvuoto (ICH), epileptiformiset kohtaukset ja fokusaaliset neurologiset häiriöt.

Intrakraniaaliset verenvuotot esiintyvät nuorten keskuudessa (useimmiten jopa neljäkymmentä vuotta vanhoja) ja johtavat solunsisäisten hematomien muodostumiseen, jotka voivat puristaa GM: n rakenteita ulkopuolelta ja johtaa kuolemaan.

AVM: n repeämä voi ilmetä useissa verenvuotoissa verkkokalvossa tai suurisuolisessa verenvuodossa lasiasteen (Tersonin oireyhtymän läsnäolo).

Aluksen seinän repeämä ja veren ulosvirtaus kallononteloon ilmenevät meningeaalisina merkkeinä (jäykkä kaula, Brudzinskin ylempi, keskimmäinen ja alempi oire jne.).

Harvoin epämuodostumat aiheuttavat iskeemisen aivohalvauksen (GM-infarkti). Jos näin tapahtuu, se ilmenee neurologisina häiriöinä, joiden luonne riippuu tarkennuksen lokalisoinnista.

Hoito.

Lääketieteellisessä käytännössä tunnistettujen arteriovenoosisten epämuodostumien hoito soveltuu konservatiivisilla hoitomenetelmillä - ilman kirurgisia toimenpiteitä ja käyttämällä kirurgisia menetelmiä.

Konservatiivista hoitoa käytetään AVM: ään, johon liittyy verenvuotoa, keinoja veren hyytymistä, kipulääkkeitä ja rauhoittavia aineita (rauhoittavia aineita). Tämä tapahtuu usein jo tehohoidon sairaalassa, jossa heitä sairaalassa on epäilty intraserebraalinen verenvuoto.

Tärkein hoitomenetelmä on kirurginen. Jos intraventrikulaarista verenvuotoa on tapahtunut, käytetään oireenmukaista interventiota, jonka tarkoituksena on vapauttaa GM: n kammiot verestä - tätä kutsutaan viemäriksi.

Muissa tapauksissa käytetään radikaalia menetelmää AVM: n poistamiseksi tai "sammuttamiseksi" verenkierrosta endovaskulaarisen (intravaskulaarisen) toimenpiteen kautta. Toimintoa ei suoriteta, jos tauti ilmenee vain epileptimuotoisten kouristusten kautta, ja fokaalisten oireiden hidas eteneminen tai etenemisen puute.

AVM leikataan nykyaikaisilla mikrokirurgisilla tekniikoilla, vaikka sen sijainti koskisi GM - puheen ja moottorin tärkeitä toiminnallisia alueita. Kun olet valinnut anestesian ja pääsyn menetelmän, etsi johtavat valtimot ja sitten verisuonista "pois päältä" kääntyvät laskimot.

Tämä on kaikkein ratkaisevin vaihe, koska valtimoiden ja suonien erottamisessa on vaikeuksia, koska hapettunut punajuuri virtaa suonien läpi. Jos ”sammutat” ensin laskimot ja sitten valtimot, GM-turvotuksen kehittyminen ja hallitsematon verenvuoto ovat mahdollisia.

AVM-alusten leikkaus ja tromboosi (embolisointi).

Neurokirurgi suorittaa verisuonten kelan valinnan täsmälleen rajaa pitkin medullaan, koaguloi (sulkee) tai leikkaa valtimoiden ja sitten ylittää ne.

Endovasaalisen intervention aikana neurokirurgi tromboi patologisen sotkeutumisen nopeasti kovettuvilla muoveilla tai embolioilla, jotka kuljetetaan hänelle erityisten katetrien läpi verisuonten läpi jatkuvan visuaalisen valvonnan avulla.

Joskus tarvitaan useita tällaisia ​​interventioita, varsinkin jättiläisillä AVM-laitteilla. Usein lääkärit yhdistävät edellä mainitut menetelmät alentamalla ensin veren virtausta endovaskulaarisen menetelmän avulla ja muuttamalla sitten radikaalimenetelmän.

Radiokirurginen hoito gamma-veitsellä

Verisuonikelan luumenin sulkeminen, joka sijaitsee GM: n syvissä rakenteissa, on mahdollista radiokirurgisen hoidon avulla. Tällä menetelmällä lähetetään tiukasti keskittyneet suurenergisten hiukkasten säteet (gammasäteet, protonit tai elektronit) AVM: n lokalisointi- alueelle, mikä aiheuttaa solujen määrän kasvun alusten sisävuoressa, minkä seurauksena AVM-astiat tyhjenevät. Tämä käsittely suoritetaan käyttämällä gamma-veitsen radiokirurgista yksikköä.

Tämä hoitomenetelmä on mahdollista vain pienikokoisten epämuodostumien yhteydessä, ja vaikutus tapahtuu vasta puolentoista - kahden vuoden kuluttua, mikä ei sulje pois toistuvia verenvuotoja.

Seuraukset ja vamma AVM: n rikkoutuessa

Verisuonikelan seinien ohenemisen ja sen verenkierron lisääntymisen yhteydessä AVM: t ovat taipuvaisia ​​repeämään ja johtavat seuraaviin komplikaatioihin:

• hemorraagiset aivohalvaukset (toinen yleisin syy aneurysmin ohella)
• subduraaliset ja epiduraaliset hematomit
• iskeeminen aivohalvaus (GM-infarkti)
• intraventrikulaarinen verenvuoto
• subarahnoidaalinen verenvuoto (kuolleisuus saavuttaa 25% ensimmäisen kuukauden aikana, joka liittyy harvaan angiospasmin kehittymiseen)
• aivojen puristus

Siksi arteriovenoosisen epämuodostuman ajoissa tunnistaminen ennen sen murtumista, sen tilan tarkkailua, pätevän neurokirurgisen hoidon täydellistä ja nopeaa antamista sen repeämiselle on tärkeää.

Kuntoutus vaaditaan AVM: n kehittyneiden komplikaatioiden jälkeen. Ennen kaikkea intraserebraalisen verenvuodon tai hemorragisen aivohalvauksen jälkeen. Niiden ilmentyminen ja pysyvyys riippuu roiskuneen veren tilavuudesta ja paikannuksesta. Kun se täyttää aivojen kammiot (tamponadi), on olemassa uhka ihmisen elämälle. Aivojen turvotus kasvaa nopeasti, minkä seurauksena on aivojen dislokoinnin lisääntynyt riski - tärkein hengenvaarallinen tekijä.

Kuntoutus suoritetaan tajunnan tason palauttamisen jälkeen (jos se oli häiriintynyt) ja yleisen tilan vakauttamiseen. Tapahtuma on neurologisen profiilin kuntoutuskeskukset ja sairaalaan perustuva lääketieteellinen kuntoutusosasto. Katso niiden yhteystiedot verkkosivuiltamme oikeassa sarakkeessa - pääsivulla.

Aivojen verisuonten epämuodostumien merkit ja oireet - aivojen syyt ja vaikutukset AVM

Arteriovenoosinen epämuodostuma esiintyy aivojen verisuonien puutteellisten muutosten taustalla. Niiden päämassalla on suurennettu läpimitta lumenista, verisuonten seinät - kirkas. Tällaista patologista tilaa tutkittaessa ei aina ole realistista erottaa aluksia valtimoista.

Kuka on vaarassa?

Arteriovenoosisen epämuodostuman hoito riippuu taudin tyypistä ja vaiheesta, seuraukset ovat suoraan verrannollisia aivojen aiheuttaman vahingon luonteeseen.

Tähän mennessä lääketiede ei voi tarkasti määrittää luetteloa tekijöistä, jotka aiheuttavat kyseisen taudin esiintymisen.

Perinteisesti ne on jaettu seuraaviin ryhmiin:

• synnynnäiset virheet aivojen verisuonten rakenteessa;
• aivovamman aiheuttamat patologiat: puhallukset, putoamiset, vammat syntymisprosessissa;
• aivojen laskimoverisuonien seinissä tuhoavat ilmiöt, jotka olivat seurausta skleroottisista prosesseista.

Tilastolliset tiedot tutkittujen potilaiden ominaispiirteistä antavat joitakin todennäköisiä syitä aivojen valtimon epämuodostumalle:

• miesten sukupuoli. Tarkasteltavana oleva tauti tapahtuu usein väestön miesten osan edustajien keskuudessa;
• geneettinen tekijä. Tämä kohta merkitsee sitä, että isää / äitiä ja muita taudin sukulaisia ​​ei tarvita. Tiettyjen patologioiden lähimpien perheenjäsenten diagnosointi aivojen toiminnan näkökulmasta, sydän- ja verisuonijärjestelmä ovat riskitekijöitä aivojen arteriovenoosisen epämuodostumisen kehittymiselle niiden jälkeläisissä tulevaisuudessa.

Mainitun taudin riskitekijät eivät ole tieteellisiä dogmeja, vaan ne voidaan luokitella lääketieteellisiin teorioihin.

Aivolaivojen arteriovenoosisen epämuodostuman tyypit lääketieteellisessä luokituksessa

Käsiteltävän taudin jakautuminen yhteen tai toiseen tyypiin määräytyy kolmen pääkriteerin perusteella:

• patologian sijainti;
• arteriovenoosi-epämuodostuma-parametrit;
• hemodynaaminen aktiivisuus. Tässä otetaan huomioon aivojen komponenttien veren tarjonta; hapen nälän tason ja keston.

Arteriovenoosisten epämuodostumien jakautuminen lajeihin, ottaen huomioon luetellut kriteerit, mahdollistaa kaikkein sopivimman hoidon suorittamisen ja minimoida pahenemisriskin tulevaisuudessa.

Taudin lokalisoinnin perusteella AVM on jaettu:

• pintaa. Patologisen prosessin aktiivisuuden keskus voi olla aivokuoren, valkoisen aineen, joka sijaitsee aivokuoren lähellä;

• syvä. Vialliset ilmiöt voidaan keskittää kammioon / aivokierteeseen konvoluutioiden alueella subkortikaaliseen ganglioon.

Jos arteriovenoosisen epämuodostuman ytimen koko otetaan tämän taudin jakamisen perustaksi, se voidaan jakaa viiteen päätyyppiin:

1. vähäinen AVM (mikro). Niiden todellinen halkaisija ei ylitä 10 mm. Lääketieteellisiä laitteita koskevan kyselyn avulla nämä ytimet visualisoidaan pieniksi tangleiksi, joiden ympärille on näkyvissä ohut valtimoalusten verkko. Joissakin tapauksissa valtimoiden patologisen tanglen sijasta on mahdollista nähdä vain tiheä valtimoiden ruudukko, modifioidut laskimonsäiliöt (halkaisija, niiden kesto kasvaa hieman);
2. pienet AVM-laitteet. Niiden kehän säde ei saa olla yli 1 cm;
3. keskimääräiset arteriovenoosiset epämuodostumat. Niillä voi olla laajempia oireita kuin kaksi ensimmäistä tyyppiä. Tämä johtuu niiden parametreista: tällaisten AVM: ien kehä voi vaihdella 2 - 4 cm: n halkaisijaltaan. Lääketieteelliset tutkimukset sijoittavat tämäntyyppisen AVM: n vaaralliseksi: keskisuurten epämuodostumien repeämisriski (enintään 3 cm) on suurempi kuin suurten / jättimäisten epämuodostumien riski;
4. suuret AVM-laitteet. Kun halkaisija on alueella 4-6 cm, tällaiset epämuodostumat aiheuttavat vakavan vaaran potilaalle. Kirurgisen toimenpiteen onnistuminen tällaisen vian poistamiseksi riippuu sen vian sijainnista. Vammaisuusriski, kuolema on kuitenkin riittävän suuri;
5. Niiden halkaisija on yli 6 cm.

Hemodynaamisen toiminnan näkökulmasta AVM on jaettu kahteen suureen ryhmään:

aktiivinen

Niitä on helppo havaita angiogrammilla. Näitä ovat:

• sekoitettu AVM. Muodostuu, kun kapillaareja tuhoutuu epätäydellisesti. Tämän taudin nykyisistä lajikkeista useimmiten diagnosoidaan sekoitetut AVM: t;
• fisteli. Muodostettu kapillaarien absoluuttisen tuhoutumisen taustalla, joka ei vaikuta viestintävaltimoon + suoniin. Ulkopuolella ne ovat pieniä silmukoita, jotka tunkeutuvat erän eri osiin. Voi olla läsnä yksittäisissä / useita kopioita;

Aivojen arteriovenoosisen epämuodostuman tärkeimmät oireet ja oireet

Tarkasteltavana olevan taudin oireenmukaisuus tuntuu sen jälkeen, kun se on ylittänyt 20-vuotisen merkin, vaikka on olemassa poikkeuksia.

Jos AVM diagnosoidaan sen jälkeen, kun potilas on saavuttanut 50 vuotta, ennen tätä ajanjaksoa ei ole tullut valituksia, voimme puhua taudin vakaudesta: tulevaisuuden oireiden todennäköisyys on hyvin pieni. Raskaus voi laukaista huononevan tilan.

Koko aivojen arteriovenoosisen epämuodostuman oireiden luettelo on jaettu seuraaviin osiin:

• epilepsiakohtauksia (joka 3-4 potilasta).

Useimmiten se havaitaan nuorilla potilailla (jopa 20 vuotta); suuria aivojen AVM-kokoja varten; jälkimmäisen paikallistaminen ajallisen lohen alueella. Tämäntyyppinen kohtaus voi liittyä pakotettuun päähän / silmään, silmien tummumiseen, tajunnan menetykseen ja sitten kouristuksiin. Tämän oireyhtymän ilmenemistiheys on yksilöllinen: joillakin potilailla kuvatut kohtaukset ovat säännöllisiä, toiset voivat esiintyä hyvin harvoin;

• kallonsisäinen verenvuoto.

Kohoaa itsestään potilaan hyvinvoinnin myötä. Se ilmoitetaan 40–60 prosentissa tapauksista. Tämän ilmiön aiheuttavat tekijät voivat toimia stressinä, voimakkaana fyysisenä rasituksena, liiallisena juomana.

Epämuodostumien repeämiseen liittyy seuraavat valitukset ja:

• voimakas päänsärky, joka on kuin isku;
• pahoinvointi / oksentelu;
• raajojen tunnottomuus;
• yleinen heikkous;
• huimaus;
• lievä verenpaineen nousu
• tajunnan menetys (ei aina).

Harvinaisissa tapauksissa on epileptiforminen kohtaus, joka johtaa koomaan. Aivojen arteriovenoosisen epämuodostuman puitteissa tapahtuneet verenvuotojen kliiniset ilmenemismuodot määräytyvät verenvuodon luonteen, aivokudoksen turvotuksen keston ja voimakkuuden mukaan, osallistumisaste osoitetulle kantokomponentin ilmiölle;

Tämä oire on merkityksellinen 5-10 prosentissa tapauksista. Päänsärkyjen vahvuus, taajuus, kesto vaihtelee yksilöllisesti. Joillakin potilailla esiintyy vakavia migreenejä, joiden kipu on tietyssä paikassa, mikä saattaa merkitä epämuodostuman sijaintia. Jos tämä oire yhdistetään laskimoiden pään / kaulan läpimitan kasvuun, sydämen vajaatoiminta voi ilmetä, jos aivohydraalia on. Tämä tauti kehittyy Galenin laskimon rakenteen taustalla, joka on aivojen perussäiliö.

AVM-aivojen seuraukset ja komplikaatiot - miten se on vaarallista?

Tarkasteltavana olevan taudin taustalla olevat seuraukset voivat olla useita:

Tässä kaikki riippuu tämän ilmiön laajuudesta. Mikroskooppisten verenvuotojen sattuessa lähialueen vahingot ovat vähäisiä, joten potilaiden valitusten määrä on rajallinen. Aivokudoksen laaja verenvuoto voi aiheuttaa potilaan kuoleman. Aivojen arteriovenoosinen epämuodostuma edellyttää laadullista tutkimusta. Ei kuitenkaan ole aina realistista ennustaa sen rikkoutumista: se on vakaa pitkään aikaan, se voi nopeasti kasvaa kokoa, mikä laukaisee verenvuodon.
On myös tapauksia, joissa havaittu huomattavan kokoinen AVM regressoitui melko nopeasti ilman hoitoa.

• Hapen riittämättömyys aivokudokseen.

Aivojen tietyissä osissa esiintyvien vikojen muodostumisen yhteydessä myös veren virtaus muuttuu: kapillaariplexusten ohittaminen veri liikkuu muuttuneella reitillä nopeasti virtaamalla suonien läpi. Suuri verivirta herättää aivojen ympäröivän aineen kyvyttömyyden kyllästyä tarvittavalla hapen määrällä, mikä johtaa heidän kuolemaansa tulevaisuudessa.
Kuvattu ilmiö johtaa usein iskeemiseen aivohalvaukseen, johon voi liittyä näköhäviö, puuttuvat epätarkkuudet, kyvyttömyys koordinoida liikkeitä, amnesia.

• Hemorraginen aivohalvaus.

Tarkasteltavan sairauden aikana on tehokas verisuonten seinille suuri paine. AVM: n rikkoutumisen jälkeen näiden alusten repeämä voi seurata. Vahingon seurauksena potilaalla voi esiintyä vakavia häiriöitä keskushermostoon (vaikeuksia havaita tietoja, muistin heikkenemistä, puhehäiriöitä) ja tiettyjen elinten ja järjestelmien toiminnassa.

Joidenkin samankaltaisten oireiden vuoksi arteriovenoosinen epämuodostuma täytyy erottaa esimerkiksi muista syistä johtuvista aivoverenvuotoista, aivokasvaimista, aivojen paiseesta ja useista muista sairauksista.

Aivojen vaskulaariset epämuodostumat: tyypit, oireet, diagnoosi, hoito

Aivojen verisuonien epämuodostuminen tarkoittaa verenkiertoelimistön kehittymiseen liittyvää synnynnäistä patologiaa, joka koostuu suonien, valtimoiden ja pienempien alusten virheellisestä liitännästä. Yleensä sairaus ilmenee 10–30-vuotiaana, vaikka lääketieteellisessä käytännössä oli myös potilaita, joiden epämuodostumia todettiin vain aikuisina. Taudin tärkeimpien oireiden joukossa ovat voimakkaat sykkiviä päänsärkyjä, joihin voi joskus liittyä epipadiaatiota.

Epämuodostuman käsite

AVM: ää - arteriovenoosista epämuodostumista - pidetään synnynnäisenä poikkeavana, vaikka se voidaan joskus hankkia. Useimmiten patologia ilmenee aivoissa (aivot, selkäranka), mutta myös muut kehon osat eivät ole immuuneja tällaisista ilmiöistä.

Kuva: erilaisia ​​arteriovenoosisia epämuodostumia

Kehityspoikkeavuuksien tarkat syyt ovat tällä hetkellä tuntemattomia, vaikka suosituin hypoteesi on sikiön sisäinen vamma. Epämuodostuman koko voi olla erilainen; suuremmat johtavat aivojen puristumiseen ja lisäävät merkittävästi verenvuodon riskiä.

Arteriovenoosinen epämuodostuma esiintyy useimmiten. Samanlaisen vian luonteen mukaan ohuet, mutkikkaat astiat, jotka yhdistävät suonet ja valtimot, ovat toisiinsa yhteydessä. Todennäköisesti tämä tulos lisää asteittain fistuleja (arteriovenoosi).

Tuloksena on valtimoiden laajeneminen ja niiden seinien hypertrofia, ja valtimoveren virtaus siirtyy lähteviin suoniin. Sydänteho kasvaa merkittävästi, suonet ovat suurten alusten muodossa, jatkuvasti sykkiviä ja jännittyneitä.

Kaikki aivojen osat ovat yhtä alttiita epämuodostumien muodostumiselle, mutta suurimmat muodostumat löytyvät tarkasti molempien pallonpuoliskojen takaosista.

Yleisin verisuonten epämuodostumien tyyppi

On mahdollista, että tähän patologiaan liittyy geneettinen taipumus, koska vika voidaan havaita samanaikaisesti useissa eri sukupolviin kuuluvissa perheenjäsenissä, ja "perinnöllisiä" epämuodostumia esiintyy useimmiten miehillä.

Noin puolella potilaista on aivoverenvuoto, ja kolmannessa tapauksista esiintyy fokaalisia epileptisiä kohtauksia, joilla voi olla sekä yksinkertaisia ​​että monimutkaisia ​​muotoja.

Useimmiten epämuodostuman aikana esiintyvä verenvuoto on pienikokoinen (noin 1 cm), kun taas verisuonten ja kudosten vaurioita on vain muutamia, eikä kliinisiä oireita ole. Harvinaisissa tapauksissa verenvuoto voi olla massiivinen, jolloin se joskus päättyy kuolemaan.

Arnold Chiari Malformation

Arnold Chiarin epämuodostumista pidetään myös syntymävikana. Patologialle on tunnusomaista, että mandelien sijainti aivopuolella on väärä. Anomalian I- ja II-muodot ovat yleisimpiä, vaikka todellisuudessa niitä on enemmän.

Aivo-selkäydinneste (CSF), jolla on samankaltainen vika, lakkaa liikkumasta kunnolla, koska nielujen alhainen sijainti häiritsee metabolisten prosessien normaalia virtausta. Hyvin usein hydrokefaali on seurausta ulosvirtaushäiriöstä, koska nielurisat tukkeutuvat käytännössä pieneen niskakyhmyyn.

Arnold Chiari malaria tyyppi 1 voi ilmetä molemmilla nuorilla ja aikuisilla, ja sille on tyypillistä hydromyelian läsnäolo. Koska mandelit siirretään selkäydin yläosaa kohti, sen keskikanava kasvaa.

Terveet aivot (vasen) ja Chiarin epämuodostumat (oikea)

Poikkeavuuksien ulkoinen ilmentyminen on päänsärkyä, joka on paikannettu pään takaosaan; niitä voi pahentaa yskä ja muut ilmiöt. Jäljellä olevien oireiden joukossa voidaan tunnistaa raajojen heikkous ja herkkyyden heikkeneminen, sumea puhe, vaikeudet (huikea) kävelyn ja nielemisen aikana, oksentelu ilman pahoinvointia.

Nykyaikaisista teorioista, jotka koskevat Chiari-anomalian syitä, pääpaikkana on hypoteesi, joka koskee nielujen siirtymistä aivopuolen yläosien paineen nousun vuoksi.

MRI katsotaan ainoaksi tutkimukseksi, joka voi tarkasti tehdä samanlaisen diagnoosin; Muista instrumentaalisista menetelmistä käytetään tietokonetta käyttävää tomografiaa, jonka tarkoituksena on rekonstruoida niskan ja nikamien luusto kolmiulotteisessa projektiossa. Tämän ansiosta on mahdollista selvittää epämuodostumien tyyppi, itsepäänsä siirtymän aste ja määrittää taudin etenemisnopeus.

Kiari-aivojen epämuodostumien hoidossa kirurgista interventiota käytetään lähes aina silloin, kun on kyse vaikeista ja voimakkaista kliinisistä oireista.

Dandy Walkerin epämuodostuma

Dandy-Walkerin epämuodostuma on IV-kammion kehittymisen patologia; useimmissa tapauksissa se sisältää samankaltaisia ​​sairauksia. Useimmiten se on hydrokefalaa (aivojen turvotusta) ja aivojen hypoplasiaa.

Yli 90%: lla potilaista, joilla on samanlainen patologia, on hydrokefaali (GCF), mutta samanaikaisesti Dandy-Walkerin epämuodostumia löytyy vain pienestä prosenttiosuudesta aivojen ahtaista.

Kuten muiden vastaavien vikojen tapauksessa, leikkaus on usein ainoa mahdollinen vaihtoehto, mutta toiminnalla on useita erityispiirteitä aivojen epämuodostumisen patologisen prosessin luonteen vuoksi. Yksi vaarallisimmista prosesseista on ylemmän viillon riskin lisääntyminen, joten ei ole suositeltavaa käyttää vain sivuttaisen kammion ohitustietä.

Hyvin usein anomalia liittyy henkisen kehityksen rikkomiseen, vain noin puolella potilaista on vastaava ehdollisesti normaali indeksi. Samalla potilaat saattavat kokea liikkeiden (ataksian) ja spastisuuden koordinoinnin puutetta, vaikka epileptiset kohtaukset ovat melko harvinaisia ​​ja niitä esiintyy vain 10-15%: lla potilaista.

Arteriovenoosisten epämuodostumien syyt, oireet ja vaikutukset

Aivoalusten arteriovenoosinen epämuodostuminen ilmenee kohdunsisäisten vammojen ja heikentyneen sikiön kehityksen seurauksena, mutta ilmiön syitä ei tunneta tarkasti.

Asiantuntijat ovat taipuvaisia ​​uskomaan, että tämän anomalian läsnäolon ja potilaan sukupuolen ja iän välillä ei ole suoraa yhteyttä, vaikka jotkut suositut hypoteesit viittaavat päinvastaisuuteen.

Tällä hetkellä on vain kaksi pääasiallista riskitekijää:

• Kuuluu miesten sukupuoleen;
• Geneettinen taipumus.

Riittämätön tieto ongelmasta, joka johtuu tarvittavien menetelmien ja välineiden puutteesta, johtaa uusien ja uusien hypoteesien syntymiseen. Jotkut heistä puhuvat perinnöllisestä patologioiden ja sairauksien kompleksista, jotka johtavat anomalian kehittymiseen.

Oireet ja komplikaatiot

Aivojen arteriovenoosista epämuodostumista ei joskus ole vuosikymmeniä ilmeisiä oireita, joten potilas ei ehkä ole epäilyttävää tällaisesta ongelmasta. Yleisin syy lääkärin hoitoon on pienen tai suuren aluksen repeämä, johon liittyy intraserebraalinen verenvuoto.

Ulkomaiset tutkijat mainitsevat lääketieteellisiä tilastoja, joiden mukaan tällainen diagnoosi tehdään yleensä, kun aivot skannataan suunnitellulle lääkärintarkastukselle tai haetaan lääketieteellistä apua jostain muusta syystä.

Yleisimmät valtimon laskimon epämuodostumien ilmenemismuodot:

1. Epileptiset kohtaukset eri vakavuuden muodoissa;
2. Päänsärky, jolla on sykkivä luonne;
3. Erilaisten alueiden (anestesian) herkkyyden vähentäminen;
4. Uneliaisuus, heikkous, heikentynyt suorituskyky.

Oireiden voimakkuuden lisääntyminen ilmenee välttämättä, kun alus hajoaa, ja siihen liittyy aina verenvuoto. Aivojen vaskulaaristen epämuodostumien oireet voivat ilmetä nuoruudessa ja kypsemmässä iässä. Asiantuntijat huomauttavat, että poikkeavuuksien ilmentymiä havaitaan usein jopa 45-50 vuotta. Koska aivokudokset verenkiertohäiriöiden tapauksessa ovat vaurioituneet ajan myötä, oireiden intensiteetti kasvaa vähitellen.

Yleensä tietty vakavuus sairauden aikana saavutetaan 30-40-vuotiaana, minkä jälkeen uusien oireiden puhkeaminen on käytännössä poissa.

Patologisen prosessin erityispiirteet voivat näkyä myös lapsen kuljettamisessa, niin että uudet oireet, kuten olemassa olevien voimakkuuden lisääntyminen, liittyvät usein raskauteen. Syynä tähän ovat veren määrän lisääntyminen äidin kehossa ja verenkierron lisääntyminen.

Patologian mahdollisten komplikaatioiden joukossa seuraavat kaksi aiheuttavat terveysriskin, joten tautia ei pitäisi aloittaa:

• Aluksen repeämä verenvuodolla johtuu harvennuksesta. Heikentynyt verenkierto johtaa heikentyneisiin seiniin kohdistuvan paineen nousuun, minkä seurauksena hemorraaginen aivohalvaus tapahtuu.
• Aivojen happipitoisuuden katkeaminen voi lopulta johtaa sen kudosten osittaiseen tai täydelliseen kuolemaan - iskeeminen aivohalvaus (aivoinfarkti). Anestesia, näköhäviö, liikkeiden heikentynyt koordinointi ja puhe, kuten muutkin oireet, ovat seurausta edellä kuvatusta prosessista.

AVM: n diagnosointi ja hoito

Verisuonten epämuodostumia diagnosoidaan neurologin tutkittuna, joka voi määrätä useita lisätutkimuksia, testejä ja testejä diagnoosin selvittämiseksi.

Seuraavat menetelmät ovat yleisiä:

1. Arterografia (aivot) mahdollistaa tänään ongelman määrittämisen varsin tarkasti. Arterografian aikana aivojen verisuoniin kulkee erityinen katetri, jossa kontrastiainetta lisätään reisiluun. Tietty kemiallinen yhdiste, jossa käytetään röntgenkuvia, mahdollistaa alusten nykyisen tilan tunnistamisen.
2. CT (Computed Tomography) yhdistetään joskus edellä mainittuun, ja tässä tapauksessa sitä kutsutaan tietokonetomografiaksi. Diagnostinen tekniikka perustuu myös kuvasarjan hankkimiseen röntgensäteilyllä ja kontrastiaineella.
3. Verisuonten epämuodostumien MRI: tä pidetään tehokkaampana kuin kaksi aiempaa menetelmää AVM: n osalta. Menetelmä perustuu magneettisten hiukkasten käyttöön röntgensäteiden sijasta. Angiografia sisältää kontrastiväriaineen antamisen.

Hoidon piirteet

Vaskulaariset epämuodostumat viittaavat siihen, että käsittelymenetelmän valinnan ja poikkeavuuden, sen koon, oireiden voimakkuuden ja potilaan ominaisuuksien välillä on suhde. Tilannehoito koostuu lääkkeiden ottamisesta (vaikea päänsärky, kohtaukset).

Epämuodostumien hoito voi joissakin tapauksissa rajoittua potilaan jatkuvaan tarkkailuun, mukaan lukien kehon kattava tutkimus ja konservatiivinen hoito. Tällaisia ​​menetelmiä käytetään kuitenkin vain, jos oireita ei esiinny tai ilmenee vähäistä.

On olemassa kolme menetelmää poikkeaman poistamiseksi nopeasti, ja hoitavan lääkärin määrää niiden käytön asianmukaisuus.

• Kirurgista resektiota käytetään pienissä verisuonten epämuodostumissa, ja sitä pidetään yhtenä tehokkaimmista ja turvallisimmista menetelmistä. Siinä tapauksessa, että patologia sijaitsee syvällä aivokudoksissa, tällaista interventiota ei suositella kovin suositeltavasti, koska toimenpide liittyy tiettyyn riskiin.
• Embolisointi koostuu katetrin käyttöönotosta, johon sairastuneet alukset "suljetaan" estämään veren virtaus niissä. Menetelmä voi olla sekä perus- että ylimääräinen ennen leikkausta, jotta voidaan vähentää vakavan verenvuodon riskiä. Harvinaisissa tapauksissa endovaskulaarinen embolisointi voi merkittävästi vähentää tai lopettaa AVM: n ilmenemismuodot.

Kuva: Aivojen epämuodostumisen embbolisointi. Pehmennin tukkii tartunnan saaneet astiat ja ohjaa veren virtauksen varakkaimmille.