Arteriovenoosisen epämuodostuman täydellinen karakterisointi: tyypit, hoitomenetelmät

Tästä artikkelista opit, mitä arteriovenoosinen epämuodostuma (lyhennetty nimellä AVM) on, miten se ilmenee, sen tunnusomaiset oireet. Miten täysin päästä eroon patologiasta.

Artikkelin tekijä: Victoria Stoyanova, toisen luokan lääkäri, diagnostiikka- ja hoitokeskuksen laboratorion johtaja (2015–2016).

Arteriovenoosinen epämuodostuma on yhteys valtimon ja laskimoon, joka normaalisti ei saisi olla. Se voi olla tuumorin muodossa, joka koostuu pienistä, yhteen kietoutuneista astioista, jotka yhdistävät suonen valtimoon.

Klikkaa kuvaa suurentaaksesi

AVM: n läsnäolo johtaa heikentyneeseen verenkiertoon elimeen. Lisäksi, jos se kasvaa merkittävään kokoon, se voi puristaa kehon ja estää sen toimimasta. Koska veri valtimosta tulee välittömästi laskimoon, sen paine kasvaa, sen seinät venyvät ja heikkenevät, mikä lopulta johtaa repeämään ja verenvuotoon.

Sairaus voi aiheuttaa vakavia oireita ja peruuttamattomia seurauksia keholle, joten on suositeltavaa aloittaa hoito välittömästi diagnoosin jälkeen. Hoito voi olla vain kirurginen, sen tehokkuus riippuu toiminnan laadusta ja patologian lokalisoinnista.

Onnistuneen toiminnan myötä epämuodostuman täydellinen katoaminen on mahdollista. Mutta sataprosenttisesti poistamaan pahoinvointi, joka oli onnistunut johtamaan patologiaa, ei ehkä aina.

Angiologi (verisuonten erikoislääkäri) tai neurologi (jos AVM sijaitsee aivoissa tai selkäytimessä) havaitsee taudin. Hoito on vain toimenpide. Sen suorittaa neurokirurgi (aivoissa) tai verisuonikirurgi (muilla elimillä).

Missä voi olla AVM

Yleisin patologinen yhteys valtimo- ja laskimoaluksiin on lokalisoitu:

• aivoissa;
• keuhkojen ja aortan välillä.

Tämän sijainnin aiheuttamat taudit aiheuttavat kaikkein tuskallisia oireita ja komplikaatioita.

Myös epämuodostuma voi sijaita munuaisissa, selkäytimessä, keuhkoissa ja maksassa olevien astioiden välillä. Koska verenkierto on riittämätön, näiden elinten toimintahäiriöt kehittyvät.

syitä

Useimmiten AVM on synnynnäinen poikkeavuus. Se, mikä juuri aiheuttaa sen ulkonäköä, ei ole tällä hetkellä tiedossa. On todettu, että arteriovenoosista epämuodostumista ei ole peritty.

Harvemmin arteriovenoosinen epämuodostuma esiintyy iäkkäillä potilailla, joilla on ateroskleroosi ja aivovammat.

Arteriovenoosinen epämuodostuma aivoissa

Tällainen epämuodostuma voi sijaita missä tahansa tämän elimen osassa, mutta useimmiten se sijaitsee yhden puolipallon takapuolella.

Taudin vaihtoehdot

AVM voi virrata piilossa vuosikymmeniä. Hän on läsnä potilaassa syntymän jälkeen, mutta ensimmäistä kertaa tuntuu useimmiten 20-30 vuoden aikana.

Aivojen arteriovenoosinen epämuodostuminen voi tapahtua kahdella tavalla:

1. Hemorraginen. Verenkierron heikentyessä verenpaine nousee, astioiden seinät ohentuvat ja verenvuoto aivoihin tapahtuu. Tähän liittyy kaikki hemorragisen aivohalvauksen oireet.
2. Apaattinen. Tässä taudin kulun muunnoksessa astiat eivät hajoa, verenvuotoja ei tapahdu. Mutta pienet alukset, jotka yhdistävät valtimon ja laskimon, laajenevat ja puristavat osan aivoista, mikä johtaa vakaviin neurologisiin oireisiin.

AVM-aivojen oireet:

Kehon heikkeneminen vuosien varrella, raajojen tunnottomuus, visuaalinen, ajattelu, koordinointi ja puhehäiriöt.

Aivojen verenvuotoriski epämuodostuman myötä kasvaa sekä iän että raskauden aikana.

Klikkaa kuvaa suurentaaksesi

Selkäydin avm

Usein lokalisoituu alemman selkärangan kohdalle.

Alkuvaiheessa se ei välttämättä näy lainkaan. Sitten se ilmaistaan ​​herkkyyden häiriöissä, jotka ovat takana olevan osan alapuolella.

Tulee selkäydin verenvuotoon.

Selkärangan oireet:

• Herkkyyden väheneminen tai heikkeneminen jaloissa.
• Liikehäiriöt
• Kipu lumbosakraalialueella.
• Mahdollinen inkontinenssi, ulosteet.

Ilmentymiset vaihtelevat voimakkaasti lievästä irtisuhteesta ja hieman heikentyneestä herkkyydestä pieniä verenvuotoja varten, jotta vammautumista voidaan täydentää laajalla.

Arteriovenoosinen epämuodostuma keuhkojen ja aortan välillä

Normaalisti alkiossa on yhteys näiden suurten sydämen alusten välillä. Sitä kutsutaan valtimokanavaksi tai Botallov-kanavaksi. Heti syntymän jälkeen se alkaa kasvaa. Ei kasvanut arterikanava pidetään synnynnäisenä sydänvikana. Patologia alkaa ilmetä lapsen elämän ensimmäisinä vuosina.

Botallov-kanavan avaaminen on vaarallista, koska keuhkojen paine nousee väärän verenkierron takia, mikä lisää keuhkoverenpaineen kehittymisen riskiä. Klikkaa kuvaa suurentaaksesi

Tekijät, jotka lisäävät riskiä, ​​että Botallov-kanava ei kasva

1. Synnytys etukäteen.
2. Kromosomaaliset poikkeavuudet sikiössä, kuten Downin oireyhtymä.
3. Äiti siirsi raskauden vihurirokkoa. Tämä johtaa myös muihin seurauksiin syntymättömälle lapselle (venttiiliviat, vakavat aivojen häiriöt, glaukooma, kaihi, kuurous, lonkan dysplasia, osteoporoosi). Siksi, jos nainen on raskauden aikana supistanut vihurirokkoa, varsinkin alkuvaiheessa, lääkärit suosittelevat vahvasti aborttia.

Avoimen ductus arteriosuksen ominaispiirteet

• Nopeutettu syke.
• Nopea ja raskas hengitys.
• Sydämen koko ylittää normin.
• Suurempi ero ylemmän ja alemman paineen välillä.
• Sydämen murmia.
• Hidas kasvu ja painonnousu.

Ilman hoitoa avoin valtimokanava voi aiheuttaa spontaanin sydänpysähdyksen.

Sisäelinten alusten epämuodostumien oireet

Jos tauti on vaikuttanut keuhkoihin:

• Hiilidioksidin kohoaminen veressä.
• Päänsärkyä.
• Harvoin (10%: ssa tapauksista) - verenvuotot.
• Lisääntynyt taipumus muodostaa verihyytymiä.

Maksan AVM-astiat ovat erittäin harvinaisia. Se näkyy vain, jos se johtaa sisäiseen verenvuotoon. Sen oireet ovat: verenpaineen aleneminen, nopea sydämen syke, huimaus tai pyörtyminen, ihon vaalentuminen.

Myös munuaisten arteriovenoosinen epämuodostuma on hyvin harvinainen patologia. Näyttää selkä- ja vatsakipu, korkea verenpaine, veren esiintyminen virtsassa.

Epämuodostumien diagnosointi

Taudin tunnistaminen on mahdollista verisuonitutkimuksella tällaisilla menetelmillä:

• Röntgen-angiografia. Tämä on tutkimusmenetelmä, joka vaatii kontrastiaineen, joka "korostaa" röntgenlaivaa, käyttöönottoa. Voit tunnistaa niiden patologian tarkasti.
• Laskettu angiografia. Tässä menettelyssä käytetään myös kontrastiainetta. CT-angiografian avulla voit luoda 3D-kuvan aluksistasi. Jos arteriovenoosista epämuodostumista esiintyy, sen koko ja rakenne voidaan määrittää tarkasti.
• Magneettiresonanssin angiografia. Käytetään magneettikuvauksella. Tämä on toinen korkean tarkkuuden menetelmä verisuonten rakenteen arvioimiseksi. Jotkin MR-angiografian tyypit mahdollistavat myös verenkiertoa.
• Doppler-ultraääni. Tämä on menetelmä ultraäänianturilla varustettujen alusten tutkimiseksi. Voit nähdä valtimoiden ja suonien rakenteen sekä arvioida verenkiertoa.

Joskus vasemman kammion ulostyöntöfraktion (tavallisesti 55-70%) lisääntyminen voi merkitä suurta epämuodostumista kehossa. Mutta tämä on epäsuora indikaattori. Näet tämän muutoksen sydämen ultraäänellä.

hoito

Hoito voi olla vain kirurginen. Se voi olla sekä minimaalisesti invasiivisia että laaja-alaisia ​​toimia. Onnistuneen toiminnan ansiosta täydellinen palautus on mahdollista.

Nykyaikaisessa lääketieteellisessä käytännössä käytetään kolmea AVM-hoitomenetelmää:

1. Veritulpan. Tässä menetelmässä lääkkeen astiaan lisätään erityisiä hiukkasia, jotka estävät sen ja pysäyttävät verenkierron AVM-alueella. Näin ollen arteriovenoosinen epämuodostuma pienenee 15–75%, ja näin ollen verenvuodon repeämisriski pienenee. Harvinaisissa tapauksissa AVM sen jälkeen, kun tällainen toiminta katoaa kokonaan.
2. Radiosurgery. Tämä on innovatiivinen menetelmä ionisoivalla säteilyllä. Säteilytyksen jälkeen AVM alkaa laskea. Jos sen alkuperäinen koko oli alle 3 cm, 85%: lla potilaista se katoaa kokonaan.
3. Kirurginen hoito. Valtimon epämuodostumisen poistaminen. Tämä on mahdollista vain, jos AVM-koko on enintään 100 cm 3.

Usein lääkärit päättävät käyttää useita menetelmiä samaan aikaan lisätäkseen epämuodostuman täydellistä häviämistä. He voivat esimerkiksi suorittaa ensin embolisaation ja sitten - radiokirurgian. Tai saavuta AVM-vähennys embolisaatiolla siinä määrin, missä se voidaan poistaa, ja sitten suorittaa toimenpide.

Aivojen arteriovenoosisen epämuodostumisen jälkeen onnistunut hoito on mahdollista vain, jos se sijaitsee aivojen pinnalla eikä elimen syvissä kerroksissa (tässä tapauksessa lääkärit eivät yksinkertaisesti pääse siihen).

ennaltaehkäisy

AVM: ien estämiseksi ei ole erityisiä toimenpiteitä. Ainoa asia, jota lääkärit voivat neuvoa, on välttää vammoja elinten, erityisesti pään. Tämä ei kuitenkaan auta synnynnäisten epämuodostumien ehkäisemistä, mikä on paljon yleisempää kuin hankittu.

Jotta vältettäisiin mahdollisuus, että sinulla on arteriovenoosinen epämuodostuma, lääkärit suosittelevat yhden verisuonten tarkastusmenetelmistä, esimerkiksi aivojen MR-angiografiasta. Tämä on erityisen suositeltavaa, jos havaitset kouristuksia ja päänsärkyä. Vaikka AVM ei havaittu, se auttaa tunnistamaan toisen epämiellyttävien oireiden syyn.

MR-angiografian avulla voit arvioida aivojen verenkierron järjestelmän poikkeavuuksia

näkymät

Arteriovenoosisen epämuodostuman ennuste riippuu patologian lokalisoinnista, koosta ja iästä, jolloin tämä poikkeama havaittiin. Aivojen ja selkäytimen AVM on erityisen vaarallista. Edullisempi ennuste epämuodostumille muiden elinten aluksissa. Leikkauksen jälkeen täydellinen palautuminen on mahdollista.

Aivojen AVM: n ennuste

50 prosentissa tapauksista verenvuoto muuttuu taudin ensimmäiseksi oireeksi. Tämä selittää sen, että 15% potilaista kuolee, ja toinen 30% on vammautunut.

Koska tauti, ennen kuin se johtaa verenvuotoon, ei välttämättä liity mihinkään oireisiin, sitä havaitaan harvoin varhaisessa vaiheessa. Oireettoman arteriovenoosisen epämuodostuman diagnosointi on mahdollista vain, jos potilaalle tehdään aivojen verisuonien (CT-angiografia tai MR-angiografia) profylaktinen tutkimus. Näiden menettelyjen korkeiden kustannusten vuoksi kaikki muut diagnostiikkamenetelmät verrattuna eivät tee niitä ennaltaehkäisyyn. Ja kun tauti jo tuntuu, sen seuraukset voivat jo olla hirvittäviä.

Aivojen AVM-potilaiden kohdalla, vaikka mitään valituksia ei ole, on olemassa suuri mahdollisuus, että verenvuoto tapahtuu. Arteriovenoosisen epämuodostuman hemorragisen aivohalvauksen riski kasvaa jokaisen elinvuoden ajan. Esimerkiksi 10-vuotiaana se on 33% ja 20 - jo 55%. Yli 50-vuotiaiden potilaiden, joilla on AVM, 87%: lla on aivohalvaus. Jos potilas on jo kokenut yhden verenvuodon missä tahansa iässä, uudelleenriski kasvaa vielä 6%.

Vaikka oikea diagnoosi, ennuste on edelleen pettymys.

Kirurginen toimenpide AVM: n poistamiseksi liittyy aina komplikaatioiden riskiin ja jopa kuolemaan, kuten kaikki muut aivojen leikkaukset. Verenvuodon riskiin verrattuna leikkausriski on kuitenkin täysin perusteltua, joten se on erittäin välttämätöntä.

Vähintään invasiivinen interventio on turvallisempaa. Vakavien komplikaatioiden riski skleroterapian aikana on vain 3%. Tämä hoitomenetelmä ei kuitenkaan takaa absoluuttista tulosta. Parhaan vaikutuksen aikaansaamiseksi se voidaan suorittaa useita kertoja ajoittain, jotta voidaan tarkkailla, miten arteriovenoosinen epämuodostuma pienenee.

Muiden elinten AVM-ennuste

Näissä tapauksissa ennuste on suotuisampi. Arteriovenoosinen epämuodostuma voidaan poistaa onnistuneesti tai tuhoutua käyttämällä radiokirurgiaa tai kovettumista.

Toisten sisäelinten toiminta, vaikkakin vaarallinen, ei vaaranna aivojen leikkausta.

Artikkelin tekijä: Victoria Stoyanova, toisen luokan lääkäri, diagnostiikka- ja hoitokeskuksen laboratorion johtaja (2015–2016).

Aivojen arteriovenoosinen epämuodostuma (AVM): oireet, hoito, ICB-10-koodi

Aivojen (GM) arteriovenoosinen epämuodostuma (AVM) on synnynnäinen epämuodostuma, jolle on tunnusomaista suora kommunikaatio valtimoiden ja aivojen suonien välillä, joilla ei ole kapillaarikerrosta, mikä on tärkeä yhteys asianmukaisesti muodostuneessa verenkiertojärjestelmässä.

ICD-10-koodi: Q28.0 (aivoverisuonien kehittymisen arteriovenoosinen poikkeama), Q28.2 (aivojen verisuonten kehittymisen arteriovenoosinen epämuodostuma)

Tilastojen mukaan epämuodostumia havaitaan useammin alle 40-vuotiailla miehillä, ja tiheys on 2 tapausta 100 tuhatta ihmistä kohden.

AVM näyttää pallojen muodossa, jotka koostuvat epäasianmukaisesti muodostetuista aluksista, jotka kiihdyttävät suuresti verenkiertoa.

Läpimitta on erilainen AVM: pienestä jättiläiseen, jossa on suurin osa koko osakekannasta tai useita osakkeita.

Koska veren virtaus AVM: ssä kasvaa, johtavat astiat lisääntyvät merkittävästi ja suonet laajenevat niin, että suuret aneurysmaaliset ontelot voivat muodostua.

Samalla AVM: n seinät ovat ohuita ja menettävät vahvuutensa, mikä johtaa niiden repeytymiseen ja veren kertymiseen GM: ssä itse sen kuorien tai kammiojärjestelmän sisällä. Se kasvaa ja volyymi kasvaa. Suuret epämuodostumat voivat puristaa ympäröivän aivokudoksen.

Veren virtaus GM: n alueilla, joka sijaitsee AVM: n vieressä, pienenee, kun suurin osa verestä on itse epämuodostumissa. Aivojen aine kärsii hapen nälästä, koska aivoverenkierto on puutteellista, on olemassa "ryöstö" -oireyhtymä.

Kliininen kuva (oireet) arteriovenoosista epämuodostumista.

Epämuodostumien oireiden luonne riippuu:

• hänen koonsa
• lokalisointi
• läsnäolo tai puute

Suuret AVM: t puristavat chiasmin (tämä on paikka, jossa näköhermon kuidut leikkaavat) ja johtaa näkövammoihin. Ilmeisen visuaalisten kenttien häviäminen jopa täydelliseen sokeuteen asti.

Verisuonikelan sijainti lähellä kallon hermoja (CN) tai niiden ytimiä ilmenee silmäpallojen liikkeen häiriöinä (okulomotoriset häiriöt).

Tähän verisuonten anomaliaan liittyvä migreeni on toinen kliininen ilmentymä. Päänsärkyn lisäksi ilmenee ohimeneviä ja suhteellisen pysyviä neurologisia häiriöitä:

• lihasvoiman väheneminen (ks. hemipareesi)
• ulkoisen silmälihaksen pareseesi (ilmenee piikit)
• liikkeiden heikentynyt koordinointi (mukaan lukien epävakaa kävelyä, nystagmusta, käsialan muutoksia)
• mielenterveyden häiriöt (psyko-emotionaalinen ja käyttäytymisalue)

AVM: lle, jolle on tunnusomaista: toistuva intrakraniaalinen verenvuoto (ICH), epileptiformiset kohtaukset ja fokusaaliset neurologiset häiriöt.

Intrakraniaaliset verenvuotot esiintyvät nuorten keskuudessa (useimmiten jopa neljäkymmentä vuotta vanhoja) ja johtavat solunsisäisten hematomien muodostumiseen, jotka voivat puristaa GM: n rakenteita ulkopuolelta ja johtaa kuolemaan.

AVM: n repeämä voi ilmetä useissa verenvuotoissa verkkokalvossa tai suurisuolisessa verenvuodossa lasiasteen (Tersonin oireyhtymän läsnäolo).

Aluksen seinän repeämä ja veren ulosvirtaus kallononteloon ilmenevät meningeaalisina merkkeinä (jäykkä kaula, Brudzinskin ylempi, keskimmäinen ja alempi oire jne.).

Harvoin epämuodostumat aiheuttavat iskeemisen aivohalvauksen (GM-infarkti). Jos näin tapahtuu, se ilmenee neurologisina häiriöinä, joiden luonne riippuu tarkennuksen lokalisoinnista.

Hoito.

Lääketieteellisessä käytännössä tunnistettujen arteriovenoosisten epämuodostumien hoito soveltuu konservatiivisilla hoitomenetelmillä - ilman kirurgisia toimenpiteitä ja käyttämällä kirurgisia menetelmiä.

Konservatiivista hoitoa käytetään AVM: ään, johon liittyy verenvuotoa, keinoja veren hyytymistä, kipulääkkeitä ja rauhoittavia aineita (rauhoittavia aineita). Tämä tapahtuu usein jo tehohoidon sairaalassa, jossa heitä sairaalassa on epäilty intraserebraalinen verenvuoto.

Tärkein hoitomenetelmä on kirurginen. Jos intraventrikulaarista verenvuotoa on tapahtunut, käytetään oireenmukaista interventiota, jonka tarkoituksena on vapauttaa GM: n kammiot verestä - tätä kutsutaan viemäriksi.

Muissa tapauksissa käytetään radikaalia menetelmää AVM: n poistamiseksi tai "sammuttamiseksi" verenkierrosta endovaskulaarisen (intravaskulaarisen) toimenpiteen kautta. Toimintoa ei suoriteta, jos tauti ilmenee vain epileptimuotoisten kouristusten kautta, ja fokaalisten oireiden hidas eteneminen tai etenemisen puute.

AVM leikataan nykyaikaisilla mikrokirurgisilla tekniikoilla, vaikka sen sijainti koskisi GM - puheen ja moottorin tärkeitä toiminnallisia alueita. Kun olet valinnut anestesian ja pääsyn menetelmän, etsi johtavat valtimot ja sitten verisuonista "pois päältä" kääntyvät laskimot.

Tämä on kaikkein ratkaisevin vaihe, koska valtimoiden ja suonien erottamisessa on vaikeuksia, koska hapettunut punajuuri virtaa suonien läpi. Jos ”sammutat” ensin laskimot ja sitten valtimot, GM-turvotuksen kehittyminen ja hallitsematon verenvuoto ovat mahdollisia.

AVM-alusten leikkaus ja tromboosi (embolisointi).

Neurokirurgi suorittaa verisuonten kelan valinnan täsmälleen rajaa pitkin medullaan, koaguloi (sulkee) tai leikkaa valtimoiden ja sitten ylittää ne.

Endovasaalisen intervention aikana neurokirurgi tromboi patologisen sotkeutumisen nopeasti kovettuvilla muoveilla tai embolioilla, jotka kuljetetaan hänelle erityisten katetrien läpi verisuonten läpi jatkuvan visuaalisen valvonnan avulla.

Joskus tarvitaan useita tällaisia ​​interventioita, varsinkin jättiläisillä AVM-laitteilla. Usein lääkärit yhdistävät edellä mainitut menetelmät alentamalla ensin veren virtausta endovaskulaarisen menetelmän avulla ja muuttamalla sitten radikaalimenetelmän.

Radiokirurginen hoito gamma-veitsellä

Verisuonikelan luumenin sulkeminen, joka sijaitsee GM: n syvissä rakenteissa, on mahdollista radiokirurgisen hoidon avulla. Tällä menetelmällä lähetetään tiukasti keskittyneet suurenergisten hiukkasten säteet (gammasäteet, protonit tai elektronit) AVM: n lokalisointi- alueelle, mikä aiheuttaa solujen määrän kasvun alusten sisävuoressa, minkä seurauksena AVM-astiat tyhjenevät. Tämä käsittely suoritetaan käyttämällä gamma-veitsen radiokirurgista yksikköä.

Tämä hoitomenetelmä on mahdollista vain pienikokoisten epämuodostumien yhteydessä, ja vaikutus tapahtuu vasta puolentoista - kahden vuoden kuluttua, mikä ei sulje pois toistuvia verenvuotoja.

Seuraukset ja vamma AVM: n rikkoutuessa

Verisuonikelan seinien ohenemisen ja sen verenkierron lisääntymisen yhteydessä AVM: t ovat taipuvaisia ​​repeämään ja johtavat seuraaviin komplikaatioihin:

• hemorraagiset aivohalvaukset (toinen yleisin syy aneurysmin ohella)
• subduraaliset ja epiduraaliset hematomit
• iskeeminen aivohalvaus (GM-infarkti)
• intraventrikulaarinen verenvuoto
• subarahnoidaalinen verenvuoto (kuolleisuus saavuttaa 25% ensimmäisen kuukauden aikana, joka liittyy harvaan angiospasmin kehittymiseen)
• aivojen puristus

Siksi arteriovenoosisen epämuodostuman ajoissa tunnistaminen ennen sen murtumista, sen tilan tarkkailua, pätevän neurokirurgisen hoidon täydellistä ja nopeaa antamista sen repeämiselle on tärkeää.

Kuntoutus vaaditaan AVM: n kehittyneiden komplikaatioiden jälkeen. Ennen kaikkea intraserebraalisen verenvuodon tai hemorragisen aivohalvauksen jälkeen. Niiden ilmentyminen ja pysyvyys riippuu roiskuneen veren tilavuudesta ja paikannuksesta. Kun se täyttää aivojen kammiot (tamponadi), on olemassa uhka ihmisen elämälle. Aivojen turvotus kasvaa nopeasti, minkä seurauksena on aivojen dislokoinnin lisääntynyt riski - tärkein hengenvaarallinen tekijä.

Kuntoutus suoritetaan tajunnan tason palauttamisen jälkeen (jos se oli häiriintynyt) ja yleisen tilan vakauttamiseen. Tapahtuma on neurologisen profiilin kuntoutuskeskukset ja sairaalaan perustuva lääketieteellinen kuntoutusosasto. Katso niiden yhteystiedot verkkosivuiltamme oikeassa sarakkeessa - pääsivulla.

Avm mitä se on

ARTERIOVENOUS MALFORMATSIOET (AVM) ovat aivojen verisuonijärjestelmän kehittymisen synnynnäisiä poikkeavuuksia, ja niiden muodot ja koot ovat erilaisia ​​patologisten alusten epäsäännöllisen kudoksen seurauksena.

Angiomatoottisten epämuodostumien kokonaismäärä on 19 per 100 000 asukasta vuodessa.

Arteriovenoosiset epämuodostumat (AVM) 5 - 10% ovat syynä ei-traumaattiseen subarahnoidaaliseen verenvuotoon.

AVM-repeämä tapahtuu yleensä 20–40-vuotiaiden välillä.

Arterio-venoosin epämuodostumissa ei useimmiten ole kapillaariverkkoa, minkä seurauksena suoraa veren shuntia valtimoiden poolista pinnallisten ja syvien suonien järjestelmään suoritetaan.

Vaskulaaristen epämuodostumien tyypit:

B) arteriovenoosi fistulous

C) arteriovenoosi-raseeminen (75%)

D) arteriovenoosinen mikromuoto

E) arteriovenoosi cavernous (11%)

F) Teleangiektasia
G) Venous

50%: ssa tapauksista se on ensimmäinen AVM-ilmentymän oire, joka aiheuttaa kuoleman 10-15% (aneurysmat jopa 50%) ja vammaisuuteen 20-30%: lla potilaista. (N. Martin et ai., 1994).
AVM: n vuotuinen verenvuotoriski on 1,5 - 3%. Ensimmäisen vuoden aikana verenvuodon jälkeen uusiutumisen riski on 6% ja kasvaa iän myötä. (R. Braun et ai., 1990).
Elämän aikana uudelleensyntyminen tapahtuu 34%: lla potilaista, jotka ovat selviytyneet ensimmäisestä, ja niiden joukossa, jotka ovat tehneet toisen (jopa 29%: n kuolleisuus) - 36% kärsii kolmannesta. (G. Rasmussen 1996).
AVM: n verenvuoto on 5–12% kaikista äidin kuolleisuudesta, 23% kaikista kallonsisäisistä verenvuotoista raskaana olevilla naisilla. (B. Karlsson et ai., 1997)
Subarakhnoidisen verenvuodon kuva havaitaan 52%: lla potilaista (V. V. Lebedev, V. V. Krylov, 2000).
47%: lla potilaista esiintyy monimutkaisia ​​verenvuodon muotoja: intraserebraalisella muodostumisella (38%), subduraalilla (2%) ja sekoitetulla (13%) hematomilla ventrikulaarinen hematocompany kehittyy 47%: ssa.

Torpid-tyyppi
Convulsive-oireyhtymä (26 - 67%: lla AVM-potilaista)
Cluster-päänsärky.
Progressiivinen neurologinen alijäämä, kuten aivokasvain.

Arterio-venoosisen epämuodostuman patologisen vaikutuksen aivojen pääasialliset mekanismit:
- AVM: ää syöttävien valtimoiden patologisesti muuttuneiden tangleiden tai aneurysmien repeämä.
- Krooninen verenkiertohäiriö arteriovenoosista.
- Oireyhtymän läpimurto normaalilla perfuusiopaineella.

Aivojen arteriovenoosisten epämuodostumien tyypillinen sijainti.

ARTERIO-VENOUS MALFORMATIO

Synnynnäinen monimutkainen vaskulaarinen epämuodostuma. Koulutus on sellaisten alusten sotku, joka sitoo suoraan valtimo- ja laskimojärjestelmiä ja siten myös osan verestä ohittamalla aivojen aineen. AVM: t voivat ilmetä intraserebraalisina verenvuotoina tai epileptisina kohtauksina. Hoidon taktiikan käsittelemiseksi tarvitaan tarkkoja tietoja veren tarjonnan koosta, tyypistä ja koulutuksen suhteesta eri aivorakenteisiin.

Yleistä tietoa

Kaavamainen ABM

Arterio-venoosinen epämuodostuma (AVM) on synnynnäinen vaskulaarinen epämuodostuma, joka on valtimoiden ja suonien konglomeraatti, josta puuttuu välikapillaarinen yhteys. AVM: t voivat ilmentää verenvuotoja, ilmentäen asianmukaisia ​​oireita ja / tai epileptisiä kohtauksia. Useimmilla potilailla sairaus ilmenee 20–40-vuotiaana, verenvuotojen huippu esiintyy 15–20-vuotiaana. AVM: n verenvuoto johtaa usein pysyvään vammaisuuteen (jopa 50% tapauksista) eikä harvoin tappavaan (jopa 10%: iin tapauksista). Räjähtämättömän AVM: n verenvuodon vaara on 2–4% vuodessa, uudelleenvuoto-riski: 6-18%.

Käyttöaiheet ja hoidon valinta

Tähän mennessä käytetään kolmea AVM-hoitomenetelmää: suora mikrokirurginen poisto, endovaskulaarinen embolisointi ja säteilykäsittely. Kunkin menetelmän käyttöä koskevat ohjeet on kehitetty riittävästi. Joissakin tapauksissa käytetään tekniikoiden yhdistelmää. Määritettäessä epämuodostumien suoran mikrokirurgisen leikkauksen mahdollisuutta käytetään Spetzler-Martin-luokitusta, jossa otetaan huomioon AVM: n koko, sen lokalisointi suhteessa aivojen toiminnallisesti tärkeisiin alueisiin ja verenpoistotoimintoihin.

koko
Pieni (3 cm)

Lokalisointi (toiminnallisen merkityksen mukaan)
merkityksetön
mielekäs

Laskimon tyyppi
Vain pinnalliset laskimot
Myös syvä laskimot

AVM: n koko määräytyy pallon suurimman koon mukaan senttimetreinä. Toiminnallisesti tärkeitä alueita ovat aivojen alueet, jotka vahingoittuvat todennäköisesti aiheuttavat voimakasta pysyvää neurologista alijäämää. Venoosinen viemäröinti arvioidaan "pinnalliseksi", jos kaikki ulosvirtaukset suoritetaan kortikaalisissa laskimoissa tai nivelissä. Jos ainakin yksi valumavesista virtaa syvien suonien verkkoon, ulosvirtausta pidetään ”syvänä”.
Neurokirurgian instituutissa on kehitetty seuraavat AVM-hoidon taktiikat verenvuodon jälkeen. Hemisfäärisen AVM S-M 1-3: n potilaat osoittavat epämuodostuman poistumista. Tarvittaessa estetään stroman embolisointi ja poistetaan käytettävissä olevat afferentit. Toiminnallisesti merkittävissä vyöhykkeissä tai syvissä rakenteissa sijaitsevat AVM-laitteet lähetetään säteilytykseen. Potilaille, joilla on AVM S-M 4-5, viitataan säteilyhoitoon tai seurataan. Joissakin tapauksissa AVM S-M4: n potilaat voivat poistaa epämuodostumia. AVM-embolisointia voidaan pitää itsenäisenä menetelmänä pienessä potilasryhmässä, jossa on pienikokoiset kompaktit AVM-yhdisteet, joissa on yksi tai useampi suuri afferentti. Räjähtämättömän AVM: n suhteen referenssitaktiikka on konservatiivisempi. Jos kliinisiä oireita ei esiinny tai ne ovat vähäisiä, havainto on perusteltua. Convexital AVM S-M 1-3: n tapauksessa nuorilla ja keskisuurilla potilailla on mahdollista ”aktiivinen” taktiikka - embolisointi, jota seuraa AVM: n poistaminen tai säteilyttäminen. Potilaille, joilla on AVM S-M 1-3, jotka ovat lokalisoituneet toiminnallisesti merkittäville alueille, voidaan suositella säteilyhoitoa. Potilaat, joilla on AVM S-M 4-5, pysyvät dynaamisen havainnon alla. Iäkkäillä potilailla rajoitetaan yleensä havainnointiin.

AVM: n mikrokirurgisen poistamisen periaatteet

AVM. Näkymä toiminnasta

Suorat kirurgiset interventiot toteutetaan edullisesti kylmänä aikana verenvuodon jälkeen, koska samanaikaiset muutokset aivoissa vaikeuttavat AVM: n eristämistä, mikä johtaa aivovaurion pahenemiseen ja on potilaan sietämpi. Parenkymaalisen verenvuodon akuutissa jaksossa suurten hematomien poistotaktiikka on perusteltua ilman AVM-valmistetta. Leikkausta, jolla samanaikaisesti poistetaan hematooma ja epämuodostumat, voidaan suorittaa pienillä lohkareilla. On syytä muistaa, että aivojen hematoomin ja turvotuksen läsnä ollessa AVM-kontrastia voi poiketa merkittävästi epämuodostuneiden säiliöiden puristumisesta johtuvista todellisista. Syvällä AVM: llä sekä suurilla AVM: llä on suositeltavaa odottaa hematoomin resorptiota. Ventrikulaarisen verenvuodon tapauksessa näytetään ulkoisen kammion tyhjennyksen asennus. Trepanaatio on suoritettava siten, että AVM-solmun lisäksi saadaan aikaan afferenttien valtimoiden visualisointi ja epämuodostuman tärkeimmät viemärit. Kun eristetään AVM-syöttöastioita, on tärkeää käyttää luonnollisia uria ja välilyöntejä pienemmän trauman varalta (esimerkiksi: sivusuuntaisen halkeamisen laaja valmistelu keski-aivovaltimosta tulevien afferenttien eristämisessä; f.). Afferenttien valtimoiden kytkeminen pois päältä tulisi suorittaa pienimmällä etäisyydellä AVM-kelasta. Tämä johtuu siitä, että AVM-valtimot syöttävät oksat voivat haarautua aivojen parenkyymiin. Tämä säännös on erityisen tärkeä AVM: n syvän ja parastolisen paikannuksen leikkaamisessa, kun toiminnallisesti tärkeitä rakenteita tuottavat sivukonttorit voivat kärsiä. AVM-astioiden vahingoittumisen välttämiseksi sen eristäminen tulisi suorittaa yksittäisenä yksikkönä perifokaalisella alueella. Verenvuodon jälkeen potilaiden AVM-tanglen yksi pylväitä voidaan selvästi rajata aivoista intraserebraalisella hematomalla tai post-hemorragisella kystalla, mikä yksinkertaistaa kirurgisia manipulaatioita. On muistettava, että joissakin tapauksissa hematoma voi fragmentoida AVM: n, ja siksi kauko-AVM: n onteloiden seinien tarkistaminen on pakollista. Suurimpien suonien leikkauspiste tulee suorittaa AVM: n täydellisen valinnan jälkeen. Arteriaalisen sisäänvirtauksen vaiheittaisen sulkemisen periaate, kun kela vapautuu, ja laskimotilanne AVM-dissektioinnin lopussa on hyvin tunnettu. Kun laskimohäiriö vähenee pysyvien valtimoiden sisäänvirtauksen olosuhteissa, AVM-solmu muuttuu jännittyneeksi ja verenvuodoksi. Tietyissä tapauksissa, kun esiintyy verenvirtauksen epätasapainoa, tapahtuu epämuodostuneiden epämuodostumien ohuiden säiliöiden spontaaneja repeämiä, jotka johtavat voimakkaaseen verenvuotoon, jota on erittäin vaikea lopettaa. Ainoa ratkaisu tässä tilanteessa on AVM: ien nopea allokointi afferenttien katkaisemisella. Koska epämuodostuman valtimoiden seinät, toisin kuin normaaleissa astioissa, ovat ohennetun lihaksen kerroksen, on välttämätöntä koaguloida astiat huolellisesti ja koko ajan. Merkittäviin intraoperatiivisiin komplikaatioihin kuuluvat ilma-emboli.
Postoperatiivisessa vaiheessa neurologisen tilan heikkeneminen havaittiin 30%: lla potilaista, joilla oireiden vakavuus oli useimmissa tapauksissa merkittävä. Postoperatiivinen kuolleisuus oli 1,3%. Postoperatiiviset näköhäiriöt ovat melko pysyviä ja käytännössä eivät regressoitu. Puheen jälkeisten sairauksien tapauksessa suurimmalla osalla tapauksista on mahdollista saavuttaa merkittäviä oireiden taantumisia, ja monilla potilailla se erottuu kokonaan puhehäiriöstä.

Aivojen endovaskulaarinen hoito AVM

Pääkriteeri potilaiden valinnassa endovaskulaariseen embolisointiin on afferenttisten alusten läsnäolo, jotka ovat käytettävissä supelektiiviselle katetroinnille. Viime aikoihin asti AVM-embolisointi suoritettiin histoakryylillä, joka oli sekoitettu lipiodolin kanssa. Tähän mennessä AVM-embolisaatiota on tehty monilla potilailla Onyx-koostumuksella. Fistulan AVM: ien tapauksessa adduktori-astioiden tukkeutuminen suoritetaan mikrospiraaleilla. Embolisaation määrä ja vaiheiden määrä riippuu AVM: n angioarkkitehtuurista. Täysi embolisointi voidaan saavuttaa 30%: lla potilaista. AVM-embolisaation kokonaismäärä suoritettiin 30%: lla potilaista. 40%: lla potilaista saavutettiin vain osittainen embolisointi. Pysyvä neurologinen alijäämä leikkauksen jälkeen havaittiin 4%: ssa tapauksista, kuolleisuus oli 1,3%.

Galen Vein Malformationin deaktivointi

AVM (aneurysma) Galenin laskimot ovat erityyppisiä arterio-venoosisia epämuodostumia, jotka ovat tyypillisesti lapsille ominaisia. Patologia on synnynnäinen ja sille on tunnusomaista arterio-venoosisen shuntin muodostuminen yhden tärkeimmistä laskimonsäiliöistä - suuresta aivoverestä. Galenin laskimot aiheuttavat noin 30% lapsilla havaituista epämuodostumista, ja niihin liittyy suuri kuolleisuus (jopa 90%). Taudin hoito suoritetaan vain endovaskulaarisesti. Tärkein tehtävä on pysäyttää tai vähentää valtimoveren purkautumista aivojen laskimojärjestelmään, joka saavutetaan tukkimalla aferenttiset alukset, joilla on transarteriaalinen pääsy. AVM-tyyppisten afferenttien AVM: ien tukkeutumiseen käytetään mikrobipiraaleja ja balloonikateetteja, kun taas koroidityyppiä varten käytetään mikrospiraaleja, liimakoostumuksia tai niiden yhdistelmää. Valtimon sisäänvirtauksen täydellinen lopettaminen voidaan saavuttaa 60-prosenttisesti epämuodostumalla 61%: lla tapauksista, ja koridityyppinen epämuodostuma on 7%. Välittömässä ja pitkällä aikavälillä endovaskulaarisen hoidon jälkeen useimmissa tapauksissa saatiin positiivinen tulos. Hyvimmät tulokset havaittiin alle 1-vuotiaiden potilaiden ryhmässä. Pysyvä neurologinen alijäämä kehittyi 5,6%: ssa, kuolleisuus oli 2,8%.
Harvinaisia ​​ja vaikeasti hoidettavia patologioita ovat selkäydin AVM. Selkäydin AVM ja dural arteriovenous fistulas (DAVF) esiintyvät väestössä jopa 3%, mikä vastaa noin 20% kaikista keskushermoston vaskulaarisista epämuodostumista. Selkärangan AVM: ien endovaskulaarisen hoidon tehokkuus riippuu potilaiden neurologisesta tilasta interventioiden jälkeen: materiaalissamme saavutettiin positiiviset tulokset (neurologisten oireiden merkittävä regressio) 91%: ssa tapauksista.

Aivojen sädehoito AVM

Leksellin gamma-veitsi

Sädehoito (gamma-veitsi, protonisäteilytys) on tehokkain pienillä pienillä epämuodostuksilla, joiden halkaisija on enintään 3 cm, joten epämuodostumat, joiden halkaisija on alle 1 cm, voidaan saavuttaa lähes 90 prosentissa tapauksista ja vain epämuodostumat, joiden halkaisija on yli 3 cm. - jopa 30%. AVM: n sädehoidon negatiivinen puoli on se, että AVM-astioiden hajoaminen tapahtuu 1-3 vuotta hoidon jälkeen. Kuten äskettäiset tutkimukset osoittavat, AVM: n pre-embolisointi vähentää radiokirurgian tehokkuutta. Neurokirurgian tutkimuslaitoksen mukaan stereotaktisen säteilytyksen jälkeen täydellinen hävittäminen voidaan saavuttaa yli 70 prosentissa tapauksista. 10%: lla potilaista AVM: n koko pienenee ja veren virtaus vähenee.

johtopäätös

AVM: n optimaalinen hoitomenetelmä on katsottava multimodaaliseksi lähestymistavaksi käyttäen kaikkien menetelmien yhdistelmiä. Mikrosurginen leikkaus on edelleen aivojen AVM: n pääasiallinen hoitomenetelmä. Potilaiden valinnan eriytetyn lähestymistavan vuoksi useimmissa tapauksissa on mahdollista saavuttaa suotuisia tuloksia. Embolisointi on välttämätöntä yhdistettyjen hoitomenetelmien rakenteessa. Menetelmä on erittäin tehokas feenin AVM: n ja Galenin henkisen tyypin AVM-suonien hoidossa. Sädehoito on tavallinen ja käyttökelvoton AVM-menetelmä, sekä AVM: n osittainen poisto tai epätäydellinen hävittäminen sen endovaskulaarisen embolisaation jälkeen.

Arteriovenoosiset aivojen epämuodostumat

Aivojen arteriovenoosiset epämuodostumat - synnynnäiset aivojen poikkeavuudet, joille on tunnusomaista paikallisen verisuonikonglomeraatin muodostuminen, jossa ei ole kapillaarisia astioita, ja valtimot siirtyvät suoraan suoniin. Aivojen arteriovenoosi- set epämuodostumat ilmenevät pysyvinä päänsärkyinä, epileptisenä oireyhtymänä, kallonsisäisenä verenvuotona epämuodostuman astioiden repeämisen aikana. Diagnoosi suoritetaan käyttämällä aivojen alusten CT- ja MRI-arvoja. Kirurginen hoito: transkraniaalinen eksissio, radiokirurginen interventio, endovaskulaarinen embolisointi tai näiden tekniikoiden yhdistelmä.

Arteriovenoosiset aivojen epämuodostumat

Arteriovenoosiset aivojen epämuodostumat (aivojen AVM: t) ovat aivoverisuoniverkon modifioituja alueita, joissa kapillaarien sijasta on lukuisia hauraiden valtimoiden ja suonien haaroja, jotka muodostavat yhden verisuonikonglomeraatin tai kelan. AVM: t viittaavat aivojen verisuonten poikkeavuuksiin. 100 tuhatta ihmistä on 2 henkilöä. Useimmissa tapauksissa kliinisesti debyytti ajanjaksolla 20-40 vuotta, joissakin tapauksissa - yli 50-vuotiailla henkilöillä. AVM: n muodostavat valtimot ovat ohentaneet seinät, joiden lihaksen kerros on alikehittynyt. Tämä aiheuttaa pääasiallisen vaaran verisuonten epämuodostumille - niiden murtumisen mahdollisuudelle.

Aivojen AVM: n läsnä ollessa sen repeämisriskin arvioidaan olevan noin 2–4% vuodessa. Jos verenvuoto on jo tapahtunut, sen toistumisen todennäköisyys on 6-18%. AVM: stä kuolemaan kuolemaan intrakraniaalisen verenvuodon aikana havaitaan 10% tapauksista, ja puolet potilaista havaitaan jatkuvaa vammaisuutta. Koska valtimon seinämä ohenee AVM: n kohdalla, aluksen ulkonema - aneurysma - voi muodostua. Kuolleisuus aivojen verisuonten aneurysmin repeämisessä on paljon korkeampi kuin AVM: ssä, ja se on noin 50%. Koska AVM: t ovat vaarallisia intrakraniaaliseen verenvuotoon nuorena iäkkäin kuolleisuuden tai vammaisuuden myötä, niiden oikea-aikainen diagnosointi ja hoito ovat nykyaikaisen neurokirurgian ja neurologian todellisia ongelmia.

Aivojen AVM: n syyt

Aivojen arteriovenoosiset epämuodostumat johtuvat aivoverisuonten muodostumisen sisäisistä paikallisista häiriöistä. Syyt tällaisiin rikkomuksiin ovat erilaisia ​​haitallisia tekijöitä, jotka vaikuttavat sikiöön esi-iän aikana: lisääntynyt radioaktiivinen tausta, kohdunsisäinen infektio, raskaana olevan naisen sairaudet (diabetes, krooninen glomerulonefriitti, keuhkoputkia jne.), Myrkytys, raskaana olevan naisen haitalliset tavat (huumeriippuvuus, tupakointi, alkoholismi) ), farmaseuttisten valmisteiden, joilla on teratogeeninen vaikutus, vastaanotto raskauden aikana.

Aivojen valtimon epämuodostumat voivat sijaita missä tahansa aivoissa: sekä sen pinnalla että syvällä. AVM: n paikannuspaikassa ei ole kapillaariverkkoa, verenkierto tapahtuu valtimoista suoraan suoniin, mikä aiheuttaa lisääntyneen paineen ja laskimotilanteen. Tässä tapauksessa kapillaariverkosta ohittavan veren poistaminen voi johtaa aivokudosten verenkierron heikkenemiseen AVM-asemassa, mikä johtaa krooniseen paikalliseen aivojen iskemiaan.

AVM-aivojen luokittelu

Aivo-astian epämuodostumat luokitellaan niiden tyypin mukaan arteriovenoosiin, valtimoihin ja laskimoon. Arteriovenoosiset epämuodostumat koostuvat adduktoivasta valtimosta, tyhjennyslasista ja niiden välissä olevien muutettujen astioiden konglomeraatista. Kohdista hurja AVM, järkevä AVM ja mikromalamuoto. Noin 75% tapauksista on järkevien AVM: ien käytössä. Yksittäiset valtimo- tai laskimon epämuodostumat, joissa havaitaan vastaavuutta, vain valtimot tai vain suonet ovat melko harvinaisia.

Aivojen AVM: t on jaettu pieniksi (halkaisijaltaan alle 3 cm), keskipitkiksi (3 - 6 cm) ja suuriksi (yli 6 cm). Viemäröinnin luonteen mukaan AVM: t luokitellaan sellaisiksi, joilla ei ole syviä viemärejä, ts. Suonet, jotka putoavat suoraan aivoihin tai suuren aivoveren systeemiin. Toiminnallisesti merkittävillä alueilla on myös AVM-laitteita. Jälkimmäisiä ovat sensorimotorinen aivokuori, aivokanta, thalamus, ajallisen lohen syvät vyöhykkeet, aistinvarainen puhealue (vyöhyke Vernike), Broca-keskus, niskakalvo.

Neurokirurgisessa käytännössä aivovaskulaaristen epämuodostumien aiheuttaman kirurgisen toimenpiteen riskin määrittämiseksi käytetään AVM-asteikkoa riippuen pisteiden yhdistelmästä. Jokaiselle merkille (koko, viemärin tyyppi ja lokalisointi suhteessa toiminnallisiin alueisiin) myönnetään tietty määrä pisteitä 0: sta 3: een. Pisteistä riippuen AVM luokitellaan siten, että sillä ei ole vähäistä operatiivista riskiä (1 piste) korkealle operatiiviselle riskille. sen poistamisen tekninen monimutkaisuus, suuri kuoleman- ja vammaisriski (5 pistettä).

AVM-aivojen oireet

Aivojen AVM: n klinikalla erotellaan kurssin hemorragisia ja pyöreitä variantteja. Erilaisten raporttien mukaan hemorraginen variantti on 50-70% AVM-tapauksista. Se on tyypillinen pienikokoisille AVM-laitteille, joissa on tyhjennyslaskimot, sekä takaosassa sijaitseviin kallon suulakkeisiin. Tällaisissa tapauksissa potilailla on yleensä valtimon hypertensio. AVM: n sijainnista riippuen subarahnoidaalinen verenvuoto on mahdollista, mikä vie noin 52% kaikista AVM-repeytymisen tapauksista. Jäljelle jäävä 48% johtuu monimutkaisista verenvuotoista: parenkymaali, jossa muodostuu intraserebraalisia hematomeja, epigastrisia subduraalisten hematomien muodostumisen kanssa ja sekoitettuna. Joissakin tapauksissa monimutkaisia ​​verenvuotoja liittyy verenvuoto aivojen kammioihin.

AVM: n rikkoutumisen klinikka riippuu sen sijainnista ja verenvirtausnopeudesta. Useimmissa tapauksissa on olemassa voimakas heikkeneminen, kasvava päänsärky, tajunnan häiriö (sekaannuksesta koomaan). Parenkymaaliset ja sekamuotoiset verenvuodot ilmentyvät samanaikaisesti fokaalisilla neurologisilla oireilla: kuulon heikkeneminen, näköhäiriöt, pareseesi ja halvaus, herkkyyden menetys, motorinen afasia tai dysartria.

Tärpäs virtauskuvio on tyypillisempi aivokuoressa oleville keski- ja suurikokoisille aivojen AVM: ille. Sille on tunnusomaista klusterin kefalgia - seuraavat päänsärkyparoksismit, jotka kestävät enintään 3 tuntia. Kefalgia ei ole yhtä voimakas kuin AVM: n rikkomisessa, mutta se on säännöllistä. Kefalgiaa taustalla useat potilaat kehittävät kouristuskohtauksia, jotka ovat usein yleisiä. Toisissa tapauksissa torpid aivojen AVM voi jäljitellä intraserebraalisen kasvaimen tai muun massavaurion oireita. Tässä tapauksessa fokusaalisen neurologisen alijäämän syntyminen ja asteittainen lisääntyminen.

Lapsuudessa on erillinen aivoverisuonten epämuodostuma - Galenin AVM-laskimot. Patologia on synnynnäinen ja se on AVM: n läsnäolo suurten aivoveren alueella. Galenin AVM-suonet vievät noin kolmanneksen kaikista pediatriassa havaituista verisuonten aivojen epämuodostumista. Niille on ominaista korkea kuolleisuus (jopa 90%). Tehokkain on kirurginen hoito, joka suoritetaan ensimmäisenä elinvuotena.

AVM-aivojen diagnoosi

Neuvoa neurologille ennen AVM: n rikkoutumista voi olla pysyviä päänsärkyä, ensimmäistä kertaa epiphristeria, fokaalisten oireiden esiintymistä. Potilaalle tehdään rutiinitutkimus, mukaan lukien EEG, Echo EG ja REG. AVM: n rikkoutuessa diagnostiikka suoritetaan hätätilanteessa. Kaikkein informatiivisin vaskulaaristen epämuodostumien tomografisten menetelmien diagnoosissa. Tietokonetomografiaa ja magneettikuvausta voidaan käyttää aivokudoksen kuvantamiseen ja verisuonten tutkimukseen. Jos repeämä on, aivojen AVM-MRI on informatiivisempi kuin CT. Sen avulla voidaan tunnistaa verenvuodon lokalisointi ja koko, erottaa se muista tilavuuden sisäisistä kallonsisäisistä muodostelmista (krooninen hematoma, kasvain, aivojen paise, aivokysta).

AVM: n kurja kurssilla aivojen MRI ja CT voivat pysyä normaaleina. Tällaisissa tapauksissa vain aivojen angiografia ja sen moderni vastine, verisuonten CT ja MR-angiografia, voivat havaita verisuonten epämuodostumia. Aivojen verisuonten tutkimukset suoritetaan käyttämällä kontrastiaineita. Diagnoosi suorittaa neurokirurgi, joka arvioi myös AVM: n kirurgisen hoidon operatiivisen riskin ja toteutettavuuden. On syytä muistaa, että repeytymisen yhteydessä verisuonten puristamisen yhteydessä hematoomien ja aivojen turvotuksen aikana AVM: n tomografinen koko voi olla huomattavasti pienempi kuin todellinen.

AVM-aivojen hoito

Aivojen arteriovenoosiset epämuodostumat niiden repeämässä tai tällaisten komplikaatioiden vaarassa on poistettava. Edullisesti suunniteltu AVM: n kirurginen hoito. Repeytymisen sattuessa se suoritetaan akuutin verenvuodon ja hematooman imeytymisen jälkeen. Akuutin ajanjakson aikana, mahdollisten oireiden mukaan kirurginen poistaminen on mahdollista. Sekä hematoomien että AVM: n samanaikainen eliminointi suoritetaan vain verisuonten epämuodostumien lokalisoinnilla ja sen pienellä halkaisijalla. Ventrikulaarisen verenvuodon yhteydessä näytetään ensisijaisesti ulkoinen kammion tyhjennys.

AVM: n klassinen kirurginen poisto suoritetaan kolmiulottamalla. Johtavat astiat koaguloidaan, AVM erittyy, alukset, jotka poistuvat epämuodostumasta, ligoidaan ja AVM poistetaan. Tällainen AVM: n radikaali transkraniaalinen poistaminen on mahdollista sen tilavuudella, joka on enintään 100 ml ja joka sijaitsee toiminnallisesti merkittävien vyöhykkeiden ulkopuolella. Kun suuri määrä AVM: ää käytetään usein yhdistelmähoitoon.

Kun AVM: n transkraniaalinen poistaminen on vaikeaa sen sijainnin vuoksi aivojen toiminnallisesti merkittävillä alueilla ja syvissä rakenteissa, suoritetaan AVM: n radiokirurginen poisto. Tämä menetelmä on kuitenkin tehokas vain epämuodostumille, joiden koko on enintään 3 cm.Jos AVM-koko ei ylitä 1 cm: n kokoa, sen täysi hajoaminen tapahtuu 90%: ssa tapauksista, ja kokojen ollessa yli 3 cm, se on 30%. Menetelmän haittapuoli on pitkä aika (1 - 3 vuotta), mikä on välttämätöntä AVM: n täydelliseksi hävittämiseksi. Joissakin tapauksissa tarvitaan epämuodostumien vaiheittaista säteilytystä useiden vuosien ajan.

AVM-valtimoihin johtava röntgen endovaskulaarinen embolisaatio koskee myös tapoja poistaa aivojen AVM. On mahdollista, kun on saatavilla johtavia katetrointialuksia. Embolisointi suoritetaan vaiheittain, ja sen tilavuus riippuu AVM: n verisuonirakenteesta. Täydellinen embolisointi voidaan saavuttaa vain 30%: lla potilaista. Väliaikainen embolisointi saadaan toisessa 30%: ssa. Muissa tapauksissa embolisointi voi olla vain osittain.

AVM: n yhdistetty vaiheittainen käsittely koostuu useiden edellä mainittujen menetelmien vaiheittaisesta käytöstä. Esimerkiksi AVM: n epätäydellisen embolisaation tapauksessa seuraava vaihe on sen jäljellä olevan osan transkraniaalinen leikkaus. Tapauksissa, joissa AVM: n täydellinen poisto epäonnistuu, lisätään lisäksi radiokirurgista käsittelyä. Tällainen multimodaalinen lähestymistapa aivoverisuonten epämuodostumien hoitoon on osoittautunut tehokkaimmaksi ja perustelluksi suurikokoisille AVM: ille.

Mikä on arteriovenoosisen epämuodostuman olemus ja vaara

Arteriovenoosinen epämuodostuma (AVM) on epänormaalien valtimoiden ja suonien monimutkainen kudostuminen, jotka on liitetty toisiinsa yhden tai useamman fistulan tai shunttia kutsuvan yhdisteen kautta. Tätä lomittelua kutsutaan epämuodostuman ytimeksi. Tavallisesti veren valtimojärjestelmässä on korkean paineen alaisena. Sitten, kun se kulkee kapillaaripesän läpi laskimojärjestelmään, verenpaine laskee hitaasti. Kun AVM-kapillaaripinta puuttuu, valtimoiden veri menee suoraan laskimojärjestelmään.

Useimmissa tapauksissa epämuodostumien ytimen läpi kulkee voimakas verenkierto, mutta ei tiedetä, mikä aiheuttaa tämän. Yhden hypoteesin mukaan valtimoiden verta menee laskimojärjestelmään paine-eron vuoksi. Kun valtimoveri kulkee AVM: n läpi, kudoksia syöttävä kapillaarikerros ei saa tarvittavaa veren määrää.

Ajan myötä epämuodostuman ytimen läpi tapahtuva voimakas veren virtaus johtaa valtimoiden ja suonien laajenemiseen kosketuksessa (dilatoituminen). Tämä heikentää laskimot, jolloin ne ovat alttiita repeämiselle ja verenvuodolle. Tulevat valtimot altistuvat aneurysmeille, jotka voivat lopulta johtaa niiden repeytymiseen ja verenvuotoon aivoihin.

Arteriovenoosisten epämuodostumien tyypit

Tärkeitä tietoja AVM: stä:

1. Tämä tauti vaikuttaa aivoihin, selkäytimeen, keuhkoihin, munuaisiin ja ihoon. Aivovauriot ovat yleisimpiä.
2. Epämuodostumien ja aneurysmien suhde vaihtelee noin 1:10.
3. Useimmat tämän taudin sairastavat potilaat ovat 20–60-vuotiaita, ja keski-ikä on noin 35–40-vuotias.
4. Taudin esiintyvyys on noin sama miehillä ja naisilla.
5. Muita verenkiertoelimistön poikkeavuuksia voi esiintyä epämuodostumia sairastavilla potilailla, jotka voivat vaikeuttaa hoitoa. Noin 10–58%: lla potilaista on erilaisia ​​aneurysmeja.

Sairausvaara

Kuoleman todennäköisyys on keskimäärin 10–15%, ja verenvuodon aiheuttamat peruuttamattomat vahingot todetaan 20–30%. Aivojen jokaisen verenvuodon yhteydessä normaali hermokudos on vaurioitunut. Tämän seurauksena aivojen toiminta on heikentynyt, mikä voi olla väliaikainen tai pysyvä. Käsivarsien tai jalkojen heikkeneminen tai halvaantuminen, puhe-, näkö- tai muistin heikkeneminen. Aivovaurion aste riippuu AVM: stä vuotaneen veren määrästä.

AVM voi johtaa aluksen rikkoutumiseen aivoissa

AVM: n mitat vaikuttavat taudin luonteeseen. Pienet AVM: t johtavat usein verenvuotoon suuriin verrattuna. Kun pieniä AVM-hematomeja leimaa suurempia kokoja. On kuitenkin epäselvää, onko AVM: n koko merkittävä riskitekijä. AVM-hoidon tarkoituksena on ensisijaisesti estää uusia verenvuotoja. Tässä sairaudessa verisuonten rakenne poikkeaa normaalista. AVM: ää ympäröivät kankaat ovat arpia tai kuituisia.

Taudin lokalisointi

AVM voi esiintyä aivoissa, selkäytimessä, keuhkoissa, munuaisissa ja ihossa. Yleisin aivojen vahinko, joka voidaan sijoittaa mihin tahansa sen osastoista. Jos dura materissa esiintyy epämuodostumia, tätä tautia kutsutaan dural arteriovenous fistulaksi. Selkäytimessä AVM sijaitsee yleensä rintakehän alueella ja sen alapuolella.

Suunnitelma arteriovenoosisen epämuodostuman aiheuttamien alusten patologisesta yhteenkuulumisesta

Uskotaan, että AVM on synnynnäinen sairaus, joka johtuu kehityskohteista alkion vaiheessa, kun verisuonten muodostuminen tapahtuu. Tätä ei kuitenkaan ole luotettavasti todettu, ja epämuodostumia voi esiintyä myös syntymän jälkeen. Yleensä AVM etenee muista sairauksista riippumatta, mutta se voi johtua perinnöllisestä verenvuotomaisesta telangiektasiasta.

oireet

Noin 50 prosentissa tapauksista epämuodostumien oireet ilmenevät äkillinen verenvuoto aivoissa, eli aivohalvaus. Muita mahdollisia komplikaatioita ovat epileptiset kohtaukset, päänsärky, liikkeen, puheen ja näköhäiriöt. Nämä komplikaatiot voivat liittyä aivoverenvuotoon tai jatkaa itsenäisesti.

Aivoverenvuoto

Verenvuodon oireet riippuvat epämuodostuman sijainnista sekä verenvuodon määrästä. Näitä oireita voivat olla:

• äkillinen vakava päänsärky, pahoinvointi ja oksentelu;
• epileptiset kohtaukset;
• tajunnan menetys;
• heikentynyt puhe, tunnottomuus, pistely, raajojen lihasten heikkous, näön heikkeneminen.

Verenvuoto johtuu verisuonten heikkenemisestä, koska valtimoveri kulkee suoraan verisuoniin AVM: n kautta. Verenvuodon lyhytaikaiset ja pitkäaikaiset neurologiset seuraukset riippuvat vuotaneesta verestä ja verenvuodon lokalisoinnista. Jotkut spontaanista verenvuodosta johtuvista tekijöistä ilman lääkehoitoa tai ennen sen käyttöä ovat:

• aivoverenvuoto;
• aiempien verenvuotojen esiintyminen;
• aneurysma-ruokinta-valtimoissa.

Epileptiset kohtaukset

Epileptiset kohtaukset, joita ei ole aiheuttanut verenvuoto, esiintyvät 16–53%: lla potilaista varhaisena oireena. Seuraavat kohtaukset havaitaan:

1. Yleinen takavarikointi, joka peittää koko kehon ja johon liittyy tajunnan menetys. Tämä tyyppi on kaikkein tyypillisimpiä etu-AVM-laitteilla.
2. Fokusaaliset epileptiset kohtaukset ja lihasten tahattomat supistukset riippuen AVM: n sijainnista aivoissa. Tällöin tajunnan menetys ei yleensä ole. Tällaiset epileptiset kohtaukset ovat yleisimpiä parietaalisten epämuodostumien yhteydessä.

Epileptinen kohtaus esiintyy lyhyen sähköisen aktiivisuuden puhkeamisen aikana aivojen tietyssä osassa tai koko aivoissa. Uskotaan, että epänormaalien verisuonten sisällä tai niiden ympäristössä esiintyvä arpikudos häiritsee aivojen normaalia sähköistä aktiivisuutta.

päänsärkyä

Päänsärky on oire, jonka avulla voidaan diagnosoida AVM 7–48%: lla potilaista. Näillä päänsärkyillä ei yleensä ole erottavia ominaisuuksia, kuten taajuus, kesto tai vakavuus. AVM: n roolia näiden päänsärkyjen esiintymisessä ei myöskään ole selvitetty.

Aivoverenvuotoon muistuttavat oireet

Fokaaliset neurologiset häiriöt, joissa ei ole merkkejä verenvuodosta, havaitaan 1–40%: lla potilaista. Yleensä nämä oireet liittyivät verenvirtauksen uudelleenohjaukseen AVM: n kautta ja siitä johtuvaan riittämättömään verenkiertoon aivoihin. Ei ole kuitenkaan mitään syytä pitää tätä ilmiötä kliinisesti tärkeänä mekanismina.

Toisen hypoteesin mukaan epänormaalit verisuonet, jotka muodostavat epämuodostuman ytimen, sykkivät ja painavat aivojen viereisiä osia. Yhdessä tutkimuksessa kävi ilmi, että 66%: lla epämuodostumia sairastavista potilaista oli vaikeuksia saada tietoa, mikä johtaa ajatukseen aivojen toimintahäiriöstä jo ennen tämän patologisen tilan kliinisten oireiden kehittymistä.

Lasten taudin ominaisuudet

Koska epämuodostuma on useimmiten synnynnäinen, tämä tauti esiintyy lapsilla. Vaikka suurin osa tämän taudin diagnoosista lapsilla tehdään koulu-iässä, oireet saattavat näkyä jopa ensimmäisinä päivinä.

Sekä aikuisilla että lapsilla arteriovenoosinen epämuodostuma ilmenee aivojen verenvuotona, kohtauksina, päänsärkyinä ja fokusoivina neurologisina häiriöinä.

Vastasyntyneiden laajamittaiset epämuodostumat voivat aiheuttaa sydämen vajaatoimintaa. Tämä johtaa näiden vastasyntyneiden hengityselinten vajaatoiminnan kehittymiseen. Tätä havaitaan useimmiten lapsilla, joilla on tietyntyyppinen AVM-galeenin laskimon epämuodostuma. Tuntemattomista syistä lasten epämuodostumat johtavat usein aivoverenvuotoon. Lasten haavoittuvuuden aivoissa tapahtuvan haavoittuvuuden väliset dynamiikat ovat samanlaisia ​​kuin aikuisilla.

Taudin ominaisuudet raskaana olevilla naisilla

AVM: stä johtuva hemorraaginen aivohalvaus ja subarahnoidaalinen verenvuoto ovat harvinaisia ​​raskauden komplikaatioita. Raskauden aikana subarahnoidaalinen verenvuoto esiintyy noin yhdellä tapauksella tuhatta, mikä on 5 kertaa enemmän kuin muilla kuin raskaana olevilla naisilla. Hemorragisia aivohalvauksia raskaana olevilla naisilla 77%: ssa tapauksista aiheutti aneurysmat ja vain 23% epämuodostumat.

diagnostiikka

Monissa yksilöissä tauti on oireeton ja joskus elinikäinen. On olemassa verenvuodon vaara jopa oireiden puuttuessa. Epämuodostumien tutkiminen suoritetaan asianmukaisilla oireilla tai yksilöillä, joilla on perinnöllinen hemorraginen telangiektasia.

Jos epäillään AVM: ää, tarvitaan useita tutkimuksia diagnoosin vahvistamiseksi ja parhaan hoidon kehittämiseksi. Seuraavat tutkimukset suoritetaan:

• tietokonetomografia;
• magneettikuvaus;
• angiogram.

Tietokonetomografia on nopein ja halvin tutkimus, mutta se ei ole tehokkain. Tietokonetomografia sopii kuitenkin hyvin verenvuotojen havaitsemiseen. Magneettikuvaus on tehokkaampi AVM: ien havaitsemiseksi ja taudin vakavuuden arvioimiseksi. Jos tautia havaitaan, suoritetaan angiogrammi. Tämä on invasiivisempi ja kalliimpi tutkimus, mutta se antaa tarkimman mahdollisuuden arvioida potilaan tilaa.

terapia

Hoidon tarkoituksena on ensisijaisesti estää uusia verenvuotoja. Tärkeimmät hoitovaihtoehdot ovat seuraavat:

• leikkaus (mikrokirurginen resektio) aivojen epämuodostumien poistamiseksi;
• radiokirurgia (stereotaktinen sädehoito) keskittämällä useita säteitä AVM: ään verisuonten sakeuttamiseksi ja epämuodostuman lukitsemiseksi;
• Embolisointi (endovaskulaarinen leikkaus) on menettely, jossa yksi tai useampi verisuonia, jotka toimittavat veren epämuodostumalle, estetään. Tällaista hoitoa käytetään tavallisesti yhdistettynä mikrokirurgiseen resektioon tai radiokirurgiaan;
• konservatiivinen hoito - epämuodostumien seuranta, jossa päätavoitteena on oireenmukainen hoito.

Hoitosuunnitelmassa voi olla edellä mainittujen hoitovaihtoehtojen yhdistelmä. Valitaan lähestymistapa, joka minimoi riskit ja parantaa potilaan elämänlaatua. Mikrosurginen resektio on kaikkein invasiivisin hoitomenetelmä, mutta todennäköisyys epämuodostuman täydelliseen poistamiseen sen kanssa on erittäin korkea. Yhdistettyjen diagnosointi- ja hoitomenetelmien riittävä käyttö minimoi interventioasteen ja vähentää taudin komplikaatioiden riskiä.