Tärkeimmät sydämen valtimoiden purkautumisen (siirtämisen) poikkeama

Suurten alusten (TMS) siirtäminen on synnynnäinen sydänvika, jossa sydämen keskiastioissa (aortassa ja keuhkovaltimossa) muodostuu anomalia. Tavallisesti aorta kuljettaa verta vasemmassa kammiossa, ja keuhkojen runko lähtee oikealta kammiosta. Transponoinnin aikana keskiastioiden sijainti muuttuu siten, että aortti kommunikoi oikean kammion ja keuhkovaltimon kanssa vasemman kammion kanssa.

Tämä sairaus ilmenee useiden lähteiden mukaan 7-15%: ssa - 12-20%: ssa sydänvikojen joukossa, useammin pojilla. Tällainen vika on ristiriidassa elämän kanssa, eli jos se havaitaan vastasyntyneessä, tarvitaan kiireellistä leikkausta. Korjattu suurten alusten täytäntöönpano ei vaikuta lasten terveyteen niin paljon.

Taudin etiologia

Alkiogeneesin prosessissa muodostuu vika, sen muodostumisen syitä on vaikea määrittää. Etiologiset tekijät voivat toimia:

1. Äidin taudit raskauden aikana. Näitä ovat SARS, minkä tahansa etiologian myrkytys, vihurirokko, tuhkarokko, diabetes. Suurten astioiden poikkeava purkautuminen voi tapahtua ympäristötekijöiden mutageenisen vaikutuksen vuoksi raskaana olevan naisen keholle. Erityisesti puhumme tupakoinnista, alkoholin väärinkäytöstä, laittomien huumeiden käytöstä, ravinteiden ja vitamiinien puutteesta.
2. Perinnöllinen taipumus
3. Kromosomaaliset poikkeavuudet. Tämä vika esiintyy esimerkiksi Downin oireyhtymää sairastavilla lapsilla.

Jos varhaisen perinataalidiagnoosin aikana ilmeni useita sikiön epämuodostumia tai jos elämää ei ole yhteensopiva, lääkärit voivat ehdottaa aborttia.

Vice-lajikkeet

Vian kehittymisen anatomisista piirteistä riippuen erotetaan kaksi taudin muotoa:

• suurten alusten täydellinen saattaminen osaksi kansallista lainsäädäntöä;
• korjattu tärkeimpien valtimoiden siirtäminen.

Lasten suurten alusten täydellistä saattamista osaksi kansallista lainsäädäntöä on ominaista, että verenkiertoympäristöjen välillä ei ole yhteyttä. Aortalla, jättäen oikean kammion, laskimoveri ei kyllästynyt happivirroilla. Se leviää kehon kaikkiin elimiin ja kudoksiin, sitten palaa suonien läpi takaisin sydämen oikealle puolelle.

Keuhkoverenkierrossa veri kiertää vasemman sydämen (atriumin ja kammion) ja keuhkojen välillä. Toisin sanoen, veri on kyllästetty hapella, mutta se ei pääse elimistön kaikkiin elimiin ja kudoksiin, ja se kiertää vain pienen verenkierron kautta.

Sikiössä sikiön aikana hengitys keuhkojen läpi ei tapahdu, joten keuhkojen ympyrä ei toimi. Samalla veri kiertää avoimen soikean ikkunan läpi, joka tavallisesti on jokaisella hedelmällä. Synnytyksen jälkeen keuhkoverenkierto alkaa toimia, ja hapettuminen tulee suorittaa hengittämällä keuhkojen läpi. Kun lapsi on täysin saattanut osaksi kansallista lainsäädäntöään ja puutteellinen viestintä lisävikojen muodossa, se ei ole elinkelpoinen ja kuolee lähes välittömästi syntymän jälkeen.

Korjattu suurten alusten täytäntöönpano on suotuisampi tilanne ennusteen ja lapsen elinkelpoisuuden kannalta syntymähetkellä. Tässä tapauksessa, kun käytetään samanaikaisesti ylimääräisiä sydänvikoja (esimerkiksi interventiaalisessa tai interatrialisessa väliseinävirheessä), suoritetaan viestintä pää- ja pienen verenkierron välillä. Nämä viestinnät, vaikkakaan eivät täysin, mutta jossain määrin kompensoivat potilaan tilaa.

Kliiniset oireet ja diagnoosi

Taudin klinikka määrittää ensinnäkin hemodynaamiset häiriöt. Suurten alusten siirtämiseen vastasyntyneille on tunnusomaista seuraavat oireet:

1. Koska koko elimistössä on hapen sisältämän laskimoveren kierto, lapsen koko keholla on sinertävä sävy (syanoosi).
2. Vähitellen, verenkierrossa olevan veren tilavuuden kompensoivan lisääntymisen vuoksi, tapahtuu sydämen ylikuormitus. Se suurentaa kokoa, kehittää sydämen vajaatoimintaa, johon liittyy oireita, kuten hengenahdistus, nopea pulssi, turvotus. Maksassa on lisääntynyt.
3. Yleensä lapsi on jäljessä fyysisessä kehityksessä, hypotrofia on ominaista.
4. "Sydämen hump" voi muodostua.
5. Sormenjälkien ulkonäkö muuttuu, ne ovat samankaltaisia ​​kuin "rumpukapulat", joka on ominaista hapen nälkään.

Suurten valtimoiden siirtäminen

Usein tämän vian läsnä ollessa syntymässä lääkäri voi epäillä sen esiintymistä. Tämä ajatus viittaa ennen kaikkea lapsen ihon voimakkaaseen syanoosiin. Jos tärkeimmät valtimot on korjattu, ei synny syntymästä syanoosia. Se voi tapahtua myöhemmin, kun ylimääräisiä tapoja kommunikoida verenkiertoympyröiden kanssa ei enää selviydy siitä, että keholle annetaan hapetettua verta.

Fyysisen tarkastuksen tietojen lisäksi, jotka eivät yleensä riitä oikeaan diagnoosiin, käytetään myös seuraavia instrumentaalisia menetelmiä:

1. Sydänekokardiografia tai ultraääni on helpoin ja informatiivisin diagnoosimenetelmä, joka voi määrittää aortan ja keuhkovaltimon sijainnin, havaita lisää viestintätapoja ja niihin liittyviä sydänvikoja.
2. Rintakehän röntgen - lisämenetelmä tutkimukseen. Mahdollistaa sydänlihaksen (lisääntyneen sydämen koon) havaitsemisen keuhkovaltimon sijainnin määrittämiseksi, keuhkomallin köyhtymisen tai sakeutumisen määrittämiseksi. Kuvassa näet, että verisuonipaketti muuttuu. Se muuttuu leveäksi sivusuunnassa ja supistuu anteroposteriorissa.
3. EKG ei salli tarkan diagnoosin tekemistä, mutta se auttaa tunnistamaan niihin liittyvät sydämen poikkeavuudet, sydämen hypertrofian merkit, oikeanpuoleisten osien ylikuormituksen ja rytmihäiriöiden esiintymisen.
4. Kaasujen osapaineen ja pulssioksimetrian analyysi auttaa määrittämään veren rikastumisasteen hapella.
5. Sydänkatetrointi (onkalo) on minimaalisesti invasiivinen menettely, jonka ydin on ohjata katetri sydämeen reisiluun kautta. Siten on mahdollista saada informaatiota hapen osapaineesta sydämen oikealla ja vasemmalla puolella sydämen kammioiden paineen määrittämiseksi. Oikeassa osassa on glutti ja vasemmassa reunassa ei ole riittävästi happisaturaatiota.
6. Kontrastia sisältävät röntgenkuvatutkimukset sisältävät sepelvaltimoiden angiografiaa, aortografiaa, kammiotutkimusta. Antamalla kontrastiainetta on mahdollista visualisoida veren patologinen virtaus oikeasta kammiosta aortaan ja vasemmalta keuhkovaltimoon. Voit määrittää viestien ja lisähälytysten läsnäolon.

Hoitovaihtoehdot

Kun suuret alukset on saatettu osaksi kansallista lainsäädäntöä, on välttämätöntä mennä läpi koko diagnostiikkaprosessin mahdollisimman pian. Hoito tulisi aloittaa välittömästi diagnoosin jälkeen. Tämän sydänsairauden konservatiiviset menetelmät ovat tehottomia, joten tällaisissa tapauksissa leikkaus suoritetaan aina.

Päävaltimoiden siirto

Aluksen täysipainoisen siirron muodossa suoritetaan kiireellinen kirurginen hoito, koska potilaan elämää uhkaa. Korjattujen suurten alusten siirtäminen edellyttää myös kirurgista hoitoa. Tilanne ei kuitenkaan ole niin kiireellinen kuin täysversiossa osittaisen korvauksen vuoksi.

TMS: n kirurgisen hoidon vaihtoehdot:

1. Arteriaalinen kytkentä on interventio, jossa sydänkirurgi siirtää suuria astioita paikoilleen, eli yhdistää aortan vasemman kammion ja keuhkovaltimon oikean kammion kanssa. Lisäksi sydämen kammioiden välisten vikojen korjaus, jos sellainen on.
2. Atrialla tapahtuva toiminta on kommunikaation toteuttaminen välittäjien välillä. Tässä tapauksessa laskimoveri voi virrata vasempaan sydämeen ja keuhkovaltimoon rikastamiseksi hapella. Samaan aikaan ylläpidetään tärkeimpien valtimoiden asemaa, ja oikean kammion on pakko pumpata hapetettua verta itsensä läpi ja toimittaa se koko kehoon. Toisin sanoen se olettaa vasemman kammion toiminnan. Tämä voi johtaa oikean kammion hypertrofiaan ja dilatoitumiseen sekä aiheuttaa erilaisia ​​sydämen rytmihäiriöitä.
3. Palliatiivinen leikkaus suoritetaan ensimmäisten päivien jälkeen lapsen syntymän jälkeen maailmaan elämän uhalla. Se koostuu eteisen septostomiasta - aukkojen välisen aukon koon kasvusta. Tätä varten otetaan käyttöön endovaskulaarinen korjaus balloni tai suoritetaan interatriaalisen väliseinän resektio. Tavoitteena on kommunikoinnin toteuttaminen välittäjien välillä ja sen seurauksena viestintä pienten ja suurten verenkierron piirien välillä. Tämä toimenpide tehdään hemodynaamisten häiriöiden korjaamiseksi lapsen tilan parantamiseksi ja päätoiminnon valmistelemiseksi (vaihtoehto 1 tai 2).

Leikkauksen jälkeen on välttämätöntä seurata edelleen kardiologin tai sydämen kirurgin elinikäistä seurantaa. Lapsen tulee välttää raskasta fyysistä rasitusta, noudattaa työ- ja lepo-ohjelmaa, seurata asianmukaista ravitsemusta ja asianmukaista unta. On välttämätöntä estää tarttuva endokardiitti.

Leikkaus kirurgisen korjauksen jälkeen on melko hyvä - 85–90% potilaista osoittaa positiivisia pitkän aikavälin tuloksia, ja monimutkaiset sydämen vajaatoiminta 65–70%: ssa tapauksista. Täydellisen täytäntöönpanon ja oikea-aikaisen hoidon puuttuessa ennuste on pettymys - 50% lapsista ei selviydy ensimmäisen kuukauden aikana ja yli 2/3 lapsista yhden vuoden kuluessa. Korjattujen päävaltimoiden saattamisen jälkeen eloonjääminen ja ennuste ovat jonkin verran parempia. Hoitamattomana tila kuitenkin pahenee iän myötä. Hemodynaamisten häiriöiden seurauksena sydämen vajaatoiminta ja muut vakavat komplikaatiot lisääntyvät.

Suurten alusten siirtäminen on hyvin vakava synnynnäinen poikkeama, joka on melko yleinen ja jolla on vakavia seurauksia, jos ajoissa ei ole kirurgista korjausta. Varhainen diagnoosi on erittäin tärkeää. On hyvä, jos vika ilmenee sikiössä ennen syntymää. Usein tällaisen vian esiintyminen ei ole syy siihen, että naiselle tarjotaan aborttia. Varhainen diagnoosi mahdollistaa raskauden asianmukaisen hoidon ja synnytyksen valmistelun. Vaikka vika tunnistettaisiin synnytyksen jälkeen, oikea-aikainen diagnoosi ja hoito auttavat pitämään vauvan hengissä.

Hätälääketiede

Aortan ja keuhkovaltimon siirtyminen: tässä tapauksessa aortan vika tulee ulos oikealta kammiosta ja keuhkovaltimosta vasemmalta (kuva 83). Se havaitaan 3-6%: ssa tapauksista synnynnäisten sydänvikojen joukossa.

Aortan ja keuhkovaltimon siirtymisen läsnä ollessa elämä tuntuisi olevan mahdotonta. Suurten alusten siirtyminen korjataan kuitenkin usein oheisilla anomalioilla: vikoja interatrial- tai interventiaalisessa väliseinässä, avoimessa valtimokanavassa, keuhkojen suonissa oikealle atriumiin.

Kuva 83. Aortan ja keuhkovaltimon siirtäminen. PP - oikea atrium; PJ - oikea kammio; LV - vasen kammio; PL - vasen atrium; Ao-aorta; LA - keuhkovaltimo.

Aortan ja keuhkovaltimon siirtymisen kliininen esitys

Syanoosi näkyy ensimmäisestä syntymäpäivästä. Hengenahdistus ilmaistaan ​​yleensä levossa. Fyysinen kehitys viivästyy merkittävästi. Kynsien kalvojen paksuus näkyy 2. elinvuoden aikana. Kevään sulkeminen viivästyy 3-4 vuoteen. Lapset alkavat kävellä 3-5-vuotiaana.

Varhainen esiintyminen "sydämen hump" ja verenkierron dekompensointi. 30%: lla potilaista kuullaan systolista murmia, II-sävyn vahvistumista keuhkovaltimon yli.

Elektrokardiografia osoittaa sähköakselin poikkeaman oikealle, sydänlihaksen dystrofiset muutokset.

Röntgentutkimus osoittaa sydämen rajojen merkittävän laajentumisen. Sydämen yläosa on pyöristetty, vyötärö laskee. Etuprojektiossa oleva verisuonten nippu on kapea. Keuhkokuvio paranee jyrkästi, keuhkojen juuret varjostuvat ja sykkivät. Dynaamisen havainnon avulla voidaan havaita sydämen halkaisijan asteittainen kasvu ja vasemman ääriviivan pituus.

Angiokardiografia on luotettavin menetelmä aortan ja keuhkovaltimon siirtymisen diagnosoimiseksi. Astioiden täydellisen siirtämisen pääpiirre on aortan intensiivinen täyttö kontrastiaineen kanssa suoraan oikealla kammiosta. Sivuttaiskulma on erityisen arvokas, koska se auttaa vahvistamaan astioiden asemaa - aortta sijaitsee keuhkovaltimon edessä.

Aortan ja keuhkovaltimon siirtämisen hoito

On olemassa yli 45 tapaa korjata aortan ja keuhkovaltimon siirtyminen. Ne on jaettu palliatiiviseen ja radikaaliin. Palliatiivisella tavalla luodaan erilaisia ​​intervasulaarisia anastomooseja. Radikaalisissa operaatioissa aortta ja keuhkovaltimo siirretään.

Isakov Yu, F. Pediatric Surgery, 1983

MED24INfO

A. A. VISHNEVSKY, N. K. GALANKIN, KESKUKSEN JA SUUREN ALUSTEN KONGENITAALISET VAIKUTUKSET. Opas opettajille, 1962

AORTAN JA PULMONAARISEN ARTERIAN KULJETUS

Aortan ja keuhkovaltimon väärän sijainnin synnynnäisiä muotoja on useita. Näistä aortan ja keuhkovaltimon saattaminen osaksi kansallista lainsäädäntöä, jotka kutsuvat sellaista sydämen kehittymisen anomaliaa, joista kolme aortta poistuu oikealta kammiosta, ja keuhkovaltimo vasemman kammion kautta (kuvio 141). Istukan hengityksen aikana istukasta virtaava valtimoveri sekoitetaan huonomman vena cavan veren kanssa, tulee oikeaan atriumiin ja sieltä menee kaksi virtaa. Osa verestä menee oikealle kammioon, siitä aortalle, joka ulottuu siitä ja edelleen
elimiin, toinen osa verestä ohjataan soikean ikkunan läpi vasempaan atriumiin, vasempaan kammioon ja sieltä keuhkovaltimon läpi, joka ulottuu siitä keuhkoihin. Veren virtaus keuhkoihin siirtymisen aikana voi tapahtua myös aortasta ei-suljetun kanavan kautta. Siten ennen syntymää sikiön elimet saavat verenkiertoa, joka riittää normaaliin kehitykseen.
Keuhkojen hengitykseen siirtymisen jälkeen soikea ikkuna ja kasvikanava voivat sulkea. Suuri ja pieni pieni kierros

sulkea, ei ole kytketty toisiinsa (kuva 142). Kehon elämä synnytyksen jälkeen on mahdotonta, jos ei ole muita poikkeavuuksia, jotka tarjoaisivat sekoittamista laskimoon ja valtimoon. Tällä hetkellä patologis-anatomisista tutkimuksista saatujen tietojen perusteella on kuvattu suuri määrä ylimääräisiä poikkeavuuksia, joista joillakin on korvaava merkitys, kun taas toiset päinvastoin tekevät potilaan vikasta ja tilasta vieläkin vakavamman.
Poikkileikkaustietojen mukaan kompensoivista poikkeavuuksista, jotka varmistavat veren siirron suurelta ympyrältä pienille ja pieniltä suurilta, ovat seuraavat: kaarevan kanavan katkeaminen, interarteriaalisen väliseinän vika, interatriaalisen väliseinän vika, yleinen atrioventrikulaarinen aukko, kammion kammiovika väliseinämä sen kalvon osassa, välikerroksen välisen väliseinän vika lihasosassaan kalvon osan säilyttämisellä, keuhkojen suonien anomaalinen yhtymäkohta, ylimmän vena cavan virtaus vasempaan atriumiin, yhtymäkohta Korkeampi vena cava on vasemmassa atriumissa.
Potilaan tilannetta lieventävien kompensoivien poikkeavuuksien lisäksi kuvataan lisävikoja, jotka tekevät potilaan tilasta entistä vakavamman. Näitä ovat: keuhkovaltimon hypoplasia, aortan hypoplasia, oikea laskimotauti oikealla kammion hypoplasialla, oikea aivohalvaus, jossa on aortan irtoaminen hypoplastisesta oikeasta kammiosta, aortan koarktuminen avoimen ortotermisen kanavan kanssa jne.

Hemodynamiikalla alusten siirtämisessä, kuten edellä mainittiin, on erittäin vakavia poikkeamia normaaleista olosuhteista. Venoosinen veri, joka palaa keuhkoverenkierrosta oikean atriumin läpi, on suunnattu oikeasta kammiosta aortalle, ts. Taas suurelle verenkiertoalueelle. Erilaiset valtimoveren virtausmäärät on liitetty tähän laskimoverenkiertoon ekstrakardia- tai intrakardiakompensointihäiriöiden kautta. Suurin osa valtimoverestä kiertää myös (yhden ympyrän sisällä: vasemman kammion - keuhkovaltimon - keuhkojen - kohdunkaulan atriumin - vasemman kammion jne.), Jolloin osa verestä on suuri ympyrä ja ottaa siitä pieniä määriä laskimoveriä.
Edullisimmat olosuhteet verenkiertoon luodaan, kun veneen ja valtimoveren täydellinen siirtyminen varmistetaan esimerkiksi suuremmalla kammion väliseinävirheellä tai kun on olemassa kaksi kompensoivaa poikkeavuutta, joista toinen siirtää laskimoveren keuhkoihin ja toinen valtimoon. tulee sydämen oikeaan puoleen, esimerkiksi onttoihin suonisiin suoniin, jotka virtaavat vasempaan atriumiin ja keuhkojen suonet, jotka virtaavat oikealle atriumille jne.
Hemodynaamisten häiriöiden vakavuus riippuu kussakin tapauksessa kompensoivien poikkeavuuksien ja lisävikojen luonteesta, mutta käytännössä verenkierron olosuhteiden mukaan voidaan tunnistaa kaksi ryhmää: siirtyminen keuhkoverenvirtauksen lisääntymiseen ja siirtymiseen sen vähenemisen myötä. Toinen verenkierron tyyppi tapahtuu, kun transposition lisäksi on vasemman laskimon aukon keuhkovaltimon ahtauma, stenoosi tai atresia. Ensimmäinen tyyppi ”tapahtuu kaikkien muiden vaihtoehtojen kanssa. Tällainen potilaiden jakautuminen kahteen ryhmään on erittäin tärkeää, kun valitaan toiminnan tyyppi.
Näyttäisi siltä, ​​että elämä olisi mahdotonta, jos suuren ja pienen ympyrän välillä on vain yksi kapea kommunikaatio, esimerkiksi vain kanavan kanava, vain eteisvyöhyke ja välivarasto. Näyttäisi siltä, ​​että verta ei voi kulkea samanaikaisesti kahdessa suunnassa yhden kapean kanavan läpi. Se ei osoittautunut niin. Touesig kuvaili tapausta, jossa oli vain yksi pieni eteisvuorovaurio, mutta potilas asui useita vuosia. Syanoosi tehostui ja heikkeni,

Toista 3-4 minuuttia ympäri vuorokauden. Niinpä veri virtautui (oikealta atriumista vasemmalle (ts. Pieneen ympyrään), kunnes se kertyi keuhkoihin niin paljon, että vasemman atriumin paine nousi ja purkaussuunta muuttui, vasemman atriumin veri meni oikealle (eli suuressa ympyrässä.) Potilas I. oli meidän havainnoimme, 14 kuukautta, jossa oli transponointi ja vain yksi shuntin auki 7 mm soikea ikkuna, poika kuoli Blelocin toiminnan jälkeen, diagnoosi vahvistettiin osiossa, mikä vahvistaa Taussigin havainnon., että ”täytäntöönpanon yhteydessä vaihteleva shuntti voi tarjota elämää.
Lisäksi valvonnassamme oli 2 poikaa - 8 ja 11 kuukautta - joilla oli hyvin pienikokoisessa - noin 0,8 cm: n kalvon osassa - trans-kammion väliseinävirhe. Veren liikkumisella oli vaihteleva suunta.
Kun alukset siirretään, sydänlihaksen verenkierto häiriintyy. Tosiasia on, että sepelvaltimoalukset lähtevät aina aortasta riippumatta siitä, mitä kammioita se tulee. Mitä enemmän laskimoveri pääsee aortaan, sitä voimakkaampi sydänlihaksen hypoksi.
Kliininen kuva Syanoosi Ilmestyy ensimmäisen syntymäpäivän jälkeen. Hyvin harvoin se voi ilmetä muutaman päivän tai viikon kuluessa. Hengenahdistus ilmaistaan ​​yleensä levossa. Kynsien kalvojen paksuus näkyy 2. elinvuotena. Fyysinen kehitys viivästyy merkittävästi, fontanelin sulkeminen viivästyy 3-4 vuoteen asti. Lapset alkavat kävellä 3-5-vuotiaana.
Vaihtoehtoja, joille on tunnusomaista sydämen onteloiden laajeneminen, etupuolen sydänsuppilo ja verenkierron dekompensointi näkyvät aikaisin. Sydämen alueen auscultation aikana systolista surua kuullaan 30%: lla potilaista.
Sydänpohjan yläpuolella oleva toinen sävy on aina vahvistunut, sen synnyttää aortan rintalastan vieressä oleva venttiili. Hemoglobiinin ja erytrosyyttien pitoisuus on useimmilla potilailla lisääntynyt, mutta 20%: lla potilaista nämä ovat (luvut ovat normaaleja, 25%: lla potilaista on merkkejä verenkierron dekompensoinnista kohdunkaulan laskimon jännityksen muodossa, maksan laajentuminen, askites, munuaisten ruuhkautuminen).
Elektrokardiogrammi osoittaa sydämen sähköisen akselin heikkenemisen oikealle, myklin dystrofisiin muutoksiin.
Röntgentutkimuksessa (kuva 143) 75%: lla potilaista kasvaa merkittävästi sydämen rajoja, jotka kasvavat nopeasti lisätutkimuksella. Sydämen yläosa on pyöristetty
se on vähemmän korkealla kalvon yläpuolella kuin Fallotin tetradilla, sydämen vyötärö uppoaa. Etuprojektiossa oleva verisuonten nippu on kapea. Vasemmassa vinossa asennossa, leveä niissä tapauksissa, joissa keuhkovaltimo sijaitsee nousevan aortan takana, esiintyy 50%: lla potilaista. Vasemmalla (keuhkovaltimon yhteisen rungon sijainti, aortan kaari voidaan ottaa käyttöön etutasossa siten, että aortan ikkuna on selvästi näkyvissä etuprojektiossa. Tämä aortan asento on ominaista verisuonten siirtymiselle yhdistettynä vasemman keuhkovaltimon stenoosiin. Vasemmassa vinossa asennossa juurenvaihto on näkyvissä. aortta on niin edistynyt, että etukammion ääriviivat kulkeutuvat kammion ja verisuoniston kulmaan, ja aortan juuren etupään siirtyminen tapahtuu 50%: lla potilaista. Vasemman kammion ulosvirtausreitin pullistuminen eteenpäin Sivuttaisulokkeessa anteriorista mediastiinia supistetaan, sydän on melkein vieressä rintalastan kanssa, ja potilailla, joilla on lisääntynyt keuhkoverenkierto, keuhkojen verisuonet ja keuhkojen räjähdys röntgenradiografiassa lisääntyy. näillä potilailla kehittyy keuhkojen verisuonien skleroosi, jossa on pienentynyt 1., 2. ja niin edelleen haarojen lumen. Tällä hetkellä keuhkojen juurien pulsointi pienenee jyrkästi ja stagnoitumisen röntgensäteet häviävät.
Kontrasti-angiokardiografialla (kuvio 144) oikean kammion kontrastiaine menee lähes kokonaan aortalle. Se siirtyy keuhkovaltimoon niin vähän, että röntgensäteilyvaltimoa ei havaita lähes. Jos kuvat, joissa on angiokardiografiaa, otetaan sivusuuntaisessa ulokkeessa, on mahdollista määrittää aortan erottuminen oikean kammion valtimo- kartiosta.
Sydämen koetuksella voi olla diagnostinen arvo vain, jos interventricular-väliseinässä on vika ja on mahdollista kulkea sen läpi koetinvaltimoon. Sitten verinäytteen ottaminen keuhkovaltimosta osoittaa suurta happisaturaatiota, ja kontrastiaineen käyttöönotto paljastaa keuhkovaltimon koon. Kontrastiaineen puuttuminen keuhkovaltimossa transvenoosisen angiokardiografian aikana (hyvin kehittyneen keuhkovaltimon läsnä ollessa havaitsemisen ja selektiivisen angiokardiografian seurauksena on luotettava oire aortan ja keuhkojen transponoinnille)
Nooan valtimo. Tällaisissa tapauksissa, kun koettimen siirtäminen keuhkovaltimoon ei ole mahdollista, sydämen kuulostuksella ei ole diagnostista arvoa. Epäilyttävissä tapauksissa vasemman kammion lävistyminen kontrastiaineen tuomisella on hyvin diagnostista merkitystä (kuvio 145). Samalla kontrastiaine tulee vasemman kammion kautta keuhkovaltimoon. Tämä osoittaa, että keuhkovaltimo liikkuu pois vasemmasta kammiosta eikä oikealta. On pidettävä mielessä, että osa kontrastista ainetta tunkeutuu myös aortaan, joka ulottuu oikealta kammiosta (jos on interventricular-väliseinävika), ja transponoinnin yhteydessä, kun pulmonaalinen verenkierto vähenee, enemmän kontrastiainetta kulkee aortan läpi kuin ib ja tämä osoittaa kuitenkin aluksen siirtymisen läsnäolon.
A. A. Vishnevskyn nimeämän kirurgian instituutin mukaan 1000 potilaalle diagnosoitiin transponointi vuonna 18. Annamme otteita tapausten historiasta

1. potilaat, joilla on lisääntynyt ja vähentynyt keuhkoveren virtaus ja joilla diagnoosi vahvistettiin osiossa.

Borya Zh, 3-vuotias, tuli 18 / X 1967. Syanoosi ja sydänsairaudet havaitaan syntymästä lähtien. Symfonisia jaksoja ei ollut.
Pääsyn jälkeen lapsen yleinen kunto on vakava, hän ei kävele hengenahdistuksen takia, hän viettää koko aikansa hereillä istuessaan jaloillaan. Korkeus 84 cm, paino 11 kg, jousi ei ole suljettu.
Iho ja hiukset melkein märät päivällä ja yöllä. Poika on tyhjä. Sainen laskimot ovat jännittyneitä ja laajentuneet päänahan, kaulan, rinnan, vatsan alueella. Äänestetty edessä sydän hump. Apikaalinen impulssi laajenee huomattavasti, on siirtopulssi epigastrisella alueella. Sydämen kärki on täynnä, sydämen II sävy vahvistuu voimakkaasti rintalastan vasemmassa reunassa. Xiphoid-prosessin vasemmalla puolella kuullaan ukkospoltto, jonka systolinen murmio, joka alkaa samanaikaisesti ensimmäisen sävyn kanssa, vie koko maanpaossa olevan vaiheen, on kuullut hyvin koko lampi; sublavian alueilla melusta kuullaan vähemmän. Kohdunkaulan laskimot ovat jännittyneitä, mutta eivät syke, sormien dorsumin laskimot laajentuvat. Pulssi levossa 130 lyöntiä minuutissa, verenpaine enintään 80 mm Hg. Art. pulssilla, koska Korotkovin sävyjä ei ole bugged. HB 109%, er. 7460000; ROE 0 mm tunnissa.
Elektrokardiogrammi näyttää sähköakselin laskun vasemmalle.
Röntgenkuvaus ja radiografia: keuhkojen kenttien läpinäkyvyys vähenee, keuhkojen juuret eivät syke. Sydän on laajentunut, etenkin vasemmalle. Vaskulaarinen nippu on hyvin laaja. Sydän vyötärö uppoaa. Vasemmassa vinossa asennossa on nousu molemmissa kammioissa, varsinkin vasemmassa, aortan juuren siirtyminen etupuolelle, näyttää siltä, ​​että aortta poistuu oikeasta kammiosta.
Kontrastioggiokardiografia: oikean kammion kontrastiaine tulee aortaan. Aorttakaari on jyrkästi kehittynyt ja se sijaitsee melkein etutasossa niin, että aortan ikkuna on näkyvissä etuosassa. Kontrastiaine ei ole tunkeutunut keuhkovaltimoon, ja angiokardiogrammin mukaan on mahdotonta päättää, onko potilaalla keuhkovaltimo. Sydän vasemmalla puolella ei ole kontrastia.

Kun otetaan huomioon potilaan tilan vakavuus, keuhkojen verisuonien pulsoitumisen puuttuminen, keuhkovaltimojärjestelmän puuttuminen angiokardiogrammin mukaan, diagnoosi tehtiin: yhteinen valtimotrunko.
28 / X 1967 toteutettiin kirurginen toimenpide, jonka tavoitteena oli rintakehän aortan operatiivinen kapeneminen Galankin-Zuckermanin mukaan. Toimenpiteen aikana kävi ilmi, että potilaan keuhkovaltimo ei ole vain olemassa ja noin yhtä jännittynyt kuin aortta, joka sijaitsee nousevan aortigin vasemmalla puolella ja jonka halkaisija on 30 mm; aortan halkaisija 20 mm. Diagnoosi muutettiin: verisuonten siirtyminen, suuri kammion väliseinävika. Müllerin toiminta suoritettiin - yhteinen keuhkovaltimo supistui 50%: iin asettamalla tantaaliliittimiä. Kirurgian jälkeen syanoosi pieneni merkittävästi. Kahdeksantena päivänä leikkauksen jälkeen poika kuoli kurjasta perikardiitista.
Nämä osat: aorta ulottuu oikealla kammiosta, sen halkaisija on 20 m, m; keuhkovaltimo jättää vasemman kammion, sen halkaisija on 30 m, m; pienen ympyrän alukset ovat skleraalisia; avoin soikea ikkuna, jonka halkaisija on 7 mm; välikalvon väliseinän vika membraaniosassa; vian korkeus 15 mim.
Näin ollen pienen ympyrän ylikuormituksen omaavien alusten siirtäminen on ominaista: potilaan vakava yleinen tila; fyysisen kehityksen viive; edessä sydän hump; alhainen verenpaine; verisuonten nipun siirtyminen "aikaisemmin, havaittu vino-asennoissa röntgensäteiden aikana; lähes koko kontrastimateriaalin syöttäminen oikealta kammiosta aortalle; sydämen sähköisen akselin heikkeneminen.
Valvonnassamme oli 5 potilasta, joilla oli siirto alukseen, vasemman kammion alikehitys ja pienen verenkierron ympyrän alarajoitus maaperässä keuhkovaltimon suun supistumisen vuoksi. Yksi potilas kuoli; diagnoosi vahvistetaan leikkaustiedoilla. Annamme tietoja tästä tapaustietokannasta.
Potilas N., 4 '/ g vuotta vanha, otettiin A. V. Vishnevskyn nimeämän Zhirurshin instituuttiin 27 / IV 1957 synnynnäisen sydänsairauden katodin kautta. Syanoosi ja syntymällä merkitty päinvastoin. Sininen-hengenahdistus ei ollut. 1-vuotiaana oli aivoverenkierron rikkominen, jonka jälkeen alaraajojen paresiitti. Tyttö ei käy, ymmärtää kaiken, mutta ei puhu. Syanoosi ilmaantuu kohtalaisesti, kynsien fanixit ovat selvästi sakeutuneet. On kohtalaisen selvä etupuolen sydänhuppu. Apikaalista impulssia ei laajenneta, siirto- aalto ilmaistaan ​​selvästi epigastrisella alueella. Apin sävy lyhenee, pohjan yläpuolella oleva ääni on selkeä, ei heikentynyt. Kohta, jossa systolinen myrsky esiintyy rintalastan oikeassa reunassa olevalla kolmannella yhdyskäytäväalueella, melu on hyvin, suoritetaan oikealla sublavian alueella ja oikean kelkka-valtimon läpi. iB muut kohdat, melu suoritetaan heikentyneessä muodossa. Kaulan suonet pulsoituvat selvästi. Kaulan suonien lievällä palpoitumisella sormi ei tunne sykettä, joten se ei ole siirtotulehdusta kaulavaltimosta. Pulse 116 lyöntiä minuutissa. Verenpaine 70 mmHg Art. Korotkovia ei ole, joten diastolista painetta ei ole mahdollista määrittää. Verikoe: HB 85%, er. 5360 000; ROE 2 mm tunnissa.
EKG:.pravodramma, neljäs tyyppi. Röntgentiedot: keuhkojen kenttien avoimuuden lisääminen; keuhkojen juuren astiat eivät syke; sydämen verisuonipaketti on hyvin laaja; sydämen vyötärö laskee, kärki on pyöristetty, se on korkealla kalvon yläpuolella. On mielenkiintoista huomata, että vasemmalla ääriviivalla on masennus ”ja vasemman atriumin luoman kolmannen kaaren paikka. Kappaleesta kävi ilmi, että vasen korva sijaitsee aortan oikealla puolella oikealla. Vasemmassa vinosti vasemmassa kammiossa on hyvin pieni kaarevuussäde ja se työntyy jälkikäteen sydämen "lisäyksen" muodossa. Verisuonten nipun etummainen ääriviiva on siirretty etupuolella ja sillä on suuri anteroposteriorikoko.
Kontrastiangiokardiografia: il-sekunnissa kontrastiaine täyttää vasemman ylimmän vena cavan, tunkeutuu oikeaan atriumiin, kontrastiaineen aivohalvauksen alaraja on tahriintunut; 3. Secidan kontrastiaine täyttää kaikki sydämen kammiot, aortan kaari; oikean atriumin yläpuolella kaksi ylimääräistä onteloa, jotka on täytetty kontrastiaineella | aortan kaari, joka on sijoitettu etutasolle; Keuhkovaltimojärjestelmä on täytetty heikolla kontrastivälineellä, sen yhteistä runkoa, vasenta ja oikeaa runkoa ei havaita.
Saatujen tietojen perusteella tehtiin diagnoosi: aortan ja keuhkovaltimon siirtäminen keuhkovaltimon aukon kaventumiseen ja vasemman kammion alikehittymiseen; kaksinkertainen superior vena cava.
Potilaalla on vasemman vena cavan leesio sydämen laskimonsisäessä, alaraajojen pareseesi aivojen verenvuodon jälkeen.

Ottaen huomioon vena cavan vasemman vercionaalisen läsnäolon, päätettiin soveltaa vasemman rannikon keuhkojen anastomoosia. / 17 / V 1957 suoritettiin. Sieni-eläinlääketieteellinen happi., Intubaatio, ilman hypotermiaa. Vasen ylempi vena cava ja vasemman keuhkovaltimon ommellaan ja ylitetään perikardin ulkopuolelle, niiden perifeeriset päät on yhdistetty manuaalisesti kääntyvällä U-muotoisella ompeleella. 4 tunnin kuluttua leikkauksen jälkeen tyttö kuoli aivojen turvotuksessa.
Dataosuudet: aortta poistuu oikealta kammiosta, keuhkovaltimosta vasemmasta kammiosta; keuhkoventtiilissä on kaksi läppää; keuhkovaltimon suulla on halkaisija 5 gt; yhteinen atrium: yleinen atrioventrikulaarinen aukko 18 mm; korkea kammion väliseinävika, vikakorkeus 13 mm. Oikean kammion seinämän paksuus on 12 mm, vasemman kammion seinämä on 3 mm, vasemman kammion tilavuus on 8 cm3; ruohon läpimitta ylivoimainen vena cava - 1,2 m; Vasen ylempi vena cava - 13 mm. Vasen ylempi vena cava putoaa sydämen laskimoon ja sen kanssa yhteiseen atriumiin. Oikean ja vasemman eteisen korvat sijaitsevat oikean atriumin yläpuolella nousevan aortan oikealla puolella. Pyöreitä on kolme: 4 X 3, 5 X 3, 8 X 2, S X 3,5 ja 1 X I X 0,5 ohmia, vanhat kystat 2X2X1 cm kukin vasemmalla ja oikealla parietaalialueella.
Siten alusten, joilla on keuhkovaltimon kaventuminen ja vasemman kammion alikehittyminen, transponoimiseksi on tunnusomaista: kohtalaisen selvä etupuolen sydänsuppilo; kaulan laskimot; alhainen verenpaine; maksimi systolinen ääni rintalastan oikeassa reunassa; kolmannesta kaaresta länteen sydämen vasemmalla ääriviivalla; vasemman kammion ääriviivan äärimmäisen kaarevuussäde vasemmassa vinossa asennossa; aortan juuren siirtyminen eteenpäin oikean kammion ääriviivaan nähden; leveä verisuonten nippu vasemmassa vinossa asennossa; pää kontrasti- massan saapuminen (oikeasta kammiosta aortalle; aortan kaaren kääntäminen aortan ikkunan muodostumiseen anteroposterioriulokkeessa; 4. tyyppinen regogram elektrokardiogrammiin.
Eri diagnoosi. Aortan ja keuhkovaltimon siirtyminen on eriteltävä oikean laskimon aukon atresian, Fallon tetradin, Eisenmenger-kompleksin, yhteisen kammion ja verisuonten paraposition kanssa.
Ennuste. Aortan ja keuhkovaltimoiden transponoinnin aikana elinajanodote riippuu kompensoivien poikkeavuuksien tehokkuudesta ja lisävikojen vakavuudesta. Useimmat potilaat kuolevat aikaisin: 34% - ensimmäinen elinkuukausi, 86% - ensimmäisen vuoden aikana. Ennen vuotta 1951 kuvatuista 200 tapauksesta vain 8% asui jopa 5 vuotta, muutama - jopa 20 ja yksi 56 vuotta. Kun siirretään: keuhkoverenkierron lisääntymiseen, verenkierron dekompensointi ilmenee elämän ensimmäisinä kuukausina. Potilaat, joilla on verisuonten siirtyminen ja keuhkoveren virtauksen lievä lasku, elävät pidempään. Vanhin potilaistamme oli 22-vuotias.
Hoito on mahdollista vain kirurgisesti. Tarjottiin yli 10 ekstrakardiaa ja intrakardiaa. Toistaiseksi tyydyttäviä tuloksia on saatu vain lumilääke-anastomoosista Bleloc-Taussigin mukaan transponoinnin aikana keuhkoverenvirtauksen vähenemisen myötä.

MED24INfO

Belokon N. A., Podzolkov V. P., synnynnäiset sydänsairaudet, 1990

Luku 12. AORTA- JA PULMONAARISEN ARTERIAN TÄYDELLINEN KULJETUS

Aortan ja keuhkovaltimon täydellinen saattaminen osaksi kansallista lainsäädäntöä on sininen CHD, jossa aortta lähtee oikealta kammiosta ja kantaa ei-hapetettua verta ja keuhkovaltimoa vasemmassa kammiossa ja kantaa hapetettua verta; atrioventrikulaariset venttiilit ja sydämen kammiot muodostuvat oikein. Ensimmäistä kertaa varapuheenvuoron määritteli M. Abbott (1927), sen ensimmäinen kuvaus kuuluu M. Baillelle (1797). Synonyymit: suurten astioiden (TMS) syanoottinen siirtäminen, korjaamattomat TMS, tosi TMS, D-TMS.

Täydellisten TMS: n tiheys kaikkien CHD: iden välillä kliinisissä tiedoissa on 4,5-6,2% [Gasul B. et ai., 1966; Nadas A. S., 1963], patologisesti - 15,7 21% riippuen
ikä [Keith J. et ai., 1978]. Sydämen onteloiden katetroinnin mukaan lapsen vian esiintymistiheys ensimmäisellä kuukausi oli 27%, 1 - 3 kuukauden ikäinen, 16,7%, 3 - 6 kuukautta - 9,4%, 6 - 12 kuukautta - 4%, 1% 2 vuotta - 1,2% ja yli 2 vuotta - 0,5% [Burakovsky V.I. et ai., 1971]. Nämä erot johtuvat siitä, että potilaat, joilla on täydellinen TMS, ovat suuressa kuolleisuudessa varhaisessa iässä.
Anatomia, luokittelu. Täydellisen TMS: n avulla ontot ja keuhkojen laskimot yhdistetään tavalliseen tapaan oikean ja vasemman atriumin kanssa, jotka kolmi- ja mitraaliventtiilien kautta kommunikoivat vastaavien kammioiden kanssa. Molempien kammioiden erittyvät osat eivät kuitenkaan leikkaudu ja aorta liikkuu pois oikealta ja keuhkovaltimo vasemman kammion kautta. Kosketettaessa mitraaliventtiilin kanssa, kun TMS on keuhkoventtiilit, ei aortan. Nouseva aortti sijaitsee keuhkovaltimoon nähden edestä ja useammin oikealle (D-transponointi); harvemmin, aortta sijaitsee suoraan keuhkojen rungon edessä (O-transponointi) tai vasemmalle (L-transponointi). Keuhkovaltimon runko on aina peitetty aortalla '/ g - 2 / s sen halkaisijasta. Molemmilla pääaluksilla on samansuuntainen kurssi, eivät leikkaa, kuten normaalisti, aortan venttiilien taso on hieman suurempi kuin keuhko.
Koska oikea kammio, joka pumppaaa veren aortaan, toimii hyperfunktion olosuhteissa, joiden tarkoituksena on voittaa yleinen perifeerinen resistanssi (OPS), sen sydänlihaksen hypertrofia on jyrkkä. Vasemman kammion hypertrofia on vähemmän selvä, koska se toimii kuormitustilanteissa, joissa on lisääntynyt veren tilavuus; keuhkovaltimon ahtauma tai skleroottien muutokset keuhkojen astioissa johtaa sen terävään hypertrofiaan.
Elämä täyteen TMC: hen on mahdotonta kompensoimatta virheitä. Avoin soikea ikkuna löytyy 33%: lla potilaista, DMPP - 5,7%: lla, PDA - 8,5%: lla ja VSD - 61%: lla potilaista. VSD: n halkaisija on tavallisesti yli 1 cm, se on paikallistettu supraventrikulaarisen harjan alapuolelle väliseinän membraanisen osan takaosassa. OAD TMS: llä on avoin lapsille, jotka ovat kuolleet ensimmäisellä elämänviikolla, se sulkeutuu usein myöhemmin, mikä johtaa potilaan tilan huononemiseen; OAP on hyvin harvoin ainoa viesti TMS: ssä.
Useimmiten samanaikaisesta CHD: stä, yleensä VSD: n läsnä ollessa, esiintyy keuhkovaltimon ahtauma (14–23%). at
noin 1 / g: n tapauksissa stenoosi on venttiilimäinen, usein on kaksisuuntainen venttiili, ja myös renkaan hypoplasia, jossa on post-stenoottinen rungon laajentuminen. Subvalvulaarinen stenoosi muodostuu kuitu-lihaksesta koko vasemman kammion erittymisosassa ("tunnelin stenoosi").

tyyppi). Joissakin tapauksissa stenoosi johtuu kuitumembraanista. Subvalvulaarinen lihasten supistuminen voi muodostua hypertrofoidun interventricular-väliseinän, pääasiassa keskiosan, turpoamisesta vasemman kammion onteloon.
Aortan koarktuminen ja atresia, eteisvälien vierekkäisyys, ylimääräinen ylivoimainen vena cava, keuhkojen laskimot, vasemman kammion ja oikean atriumin välinen yhteys, Ebsteinin poikkeama jne.
Monia TMS-luokituksia on ehdotettu riippuen intrakardiaalisen hemodynamiikan anatomisista ominaisuuksista ja luonteesta.
Kehitetty CIH: ssa. A. N. Bakuleva [Evteev Yu. V. et ai., 1963] luokittelee TMS: n kahteen ryhmään: I) yksinkertainen TMS: a) parannettu keuhkoveren virtaus, b) heikentynyt keuhkoveren virtaus; 2) monimutkainen TMS: a) parannettu keuhkoveren virtaus, b) heikentynyt keuhkoverenkierto. R. Van Praagh et ai. (1967) erottelevat 3 ryhmää: 1) ehjällä välikerroksen väliseinällä; 2) VSD: llä; 3) VSD: llä ja keuhkojen stenoosilla. Täydellisen TMS: n kliiniset piirteet heijastavat J. A. Noonan et ai. (1960): 1), jossa on ehjä välivaiheinen väliseinä; 2) VSD: llä
a) keuhkojen stenoosilla, b) obstruktiolla - skleroosilla - keuhkojen verisuonia, c) joilla on suuri pulmonaalinen verenkierto.
Hemodynamiikkaa. Veren virtaus TMS: ssä suoritetaan kahdessa jakautuneessa verenkierron piirissä (kuvio 58). Venoosinen veri virtaa oikealta kammiosta aortalle ja palauttaa suuren verenkierron läpi onttojen suonien ja oikean atriumin oikealle kammioon. Valtimoveri virtaa vasemmasta kammiosta keuhkovaltimoon ja pienen verenkierron jälkeen keuhkojen kautta ja vasen atrium palaa vasempaan kammioon, ts. Veri kiertää suurella happipitoisuudella keuhkoissa.

Vian olemassaolo ei vaikuta merkittävästi sikiön kehitykseen, mutta synnytyksen jälkeen kahden verenkiertoympyrän veren sekoittaminen on mahdollista vain, jos on viestintää, jonka koko määrää hypoksemian vakavuuden ja keuhkoverenvirtauksen tehokkuuden (veren virtaus oikealta atriumista ja kammiosta vasemmalle ja keuhkovaltimoon). Veren purkaminen viestintätasolla tapahtuu aina kahdessa suunnassa, koska sen yksipuolinen luonne johtaisi yhden ympyrän tyhjentämiseen.
Vastasyntyneillä, joilla on hengitys, keuhkojen verisuonipitoisuus kasvaa ja keuhkovaskulaarinen resistenssi laskee systeemisen alle, mikä johtaa veren valtimoon (oikealle vasemmalle) veren poistumiseen aortasta keuhkovaltimoon PDA: n ja keuhkoputkien kautta sekä atria-tason kautta. Tämän seurauksena verenkierrossa olevan veren jb: n tilavuudet verenkierron pienessä ympyrässä ja palaavat siitä vasempaan atriumiin kasvavat; vasemman atriumin keskimääräinen paine kasvaa, ylittää oikean atriumin tason, mikä johtaa veren purkautumiseen vasemmalta oikealle interatrial-viestin kautta. Pienillä ja keskisuurilla diabetes melliteilla verenvuoto oikealta vasemmalle tapahtuu systolin aikana, vasemmalta oikealle diastolin aikana; suurella VSD: llä johtuen nopeasti kehittyvästä keuhkoverenpainetaudista, jolla on suuri yleinen keuhkovastus, sekä vakavasta keuhkojen stenoosista, veri kaadetaan oikealta vasemmalle diastoliin, vasemmalta oikealle = systoliin. Useiden yhteyksien samanaikainen olemassaolo verenvaihdon kautta tapahtuu vastakkaisiin suuntiin, - Oinas.
Klinikka, diagnoosi. Useimmissa tapauksissa siniset tyypit diagnosoidaan TMS-potilailla jo äitiyssairaalassa syanoosin perusteella (100%: lla potilaista), hengenahdistuksesta (100%: lla potilaista), harvemmin - sydämen melua (26,8%: lla potilaista) [T. Musatova ja., 1973J. Syanoosin vakavuus määräytyy shuntin koon mukaan ja se on maksimaalinen, kun soikea ikkuna on auki ja pieni VSD on pieni, kun lapsi huutaa, syanoosi vie violetin sävyn. Eriytyneitä syanooseja havaitaan potilailla, joilla on samanaikaisesti aortan ja OAP: n pre-octal-coarktation: syanoosi on voimakkaampi kehon yläosassa kuin alemmalla.
TMS-lapsella on usein normaali tai jopa lisääntynyt ruumiinpaino syntymähetkellä, mutta 1-3 kuukauden iässä havaitaan yleensä hypotrofiaa, joka liittyy hypokemian ja sydämen vajaatoiminnan aiheuttamiin ruokintavaikeuksiin. Moottorikehityksen hidastuminen johtaa siihen, että lapset alkavat myöhemmin istua, kävellä. Usein on henkisen kehityksen viive. Hypoksisia hyökkäyksiä esiintyy harvoin TMS: llä, yleensä tapauksissa, joissa on äkillinen syanoosi; keuhkovaltimon lihaksen subvalvulaarisen stenoosin tapauksessa niiden patogeneesi on sama kuin Fallotin tetradilla (ks. luku 10).

Kliininen kuva määräytyy suurelta osin keuhkoverenkierron tilan mukaan. TMS: n yksinkertaisessa muodossa (erillisellä eteisviestinnällä) vallitseva valtimon hypoksemia ja acidoosi ovat vallitsevia syntymästä lähtien, lapsen tila pahenee asteittain PDA: n sulkemisen ja avoimen soikean ikkunan vuoksi. Jos asetat vauvan TMS: ään happi-teltassa, hänen tilansa ei parane, Pa02 ei käytännössä muutu. Kaikilla potilailla on syntymästä lähtien polytytemia ja korkea hematokriitti.
Potilailla, joilla on lisääntynyt keuhkoverenkierto (VSD), havaitaan hengenahdistus 60–80 minuutin kohdalla 1 minuutin kohdalla, mutta syanoosi ja acidoosi ovat lieviä, koska veri on riittävästi sekoittunut. Vuodesta 2-4 viikkoon vian pääasiallinen ilmentymä on biventrikulaarinen, tulehdus lääketieteelliseen hoitoon, sydämen vajaatoiminta (hengenahdistus, takykardia, hepatomegalia, keuhkoherkkyys), toistuvat akuutit hengitystieinfektiot, keuhkokuume ovat tyypillisiä.
Sydämen koko ensimmäisellä elämän viikolla voi olla normaali tai hieman lisääntynyt, kardiomegalia kehittyy nopeasti tulevaisuudessa, mikä toisinaan selittää sydämen humpun alkuvaiheen.
Auskultoinnin aikana keuhkovaltimon yläpuolella oleva II-sävy on korostettu, mikä liittyy aorttaventtiilien (aortan slammingin) tai pulmonaarisen hypertensioiden lisääntyneeseen sulkemiseen. I-sävyn ja diastolisen murmion vahvistuminen kärjessä johtuu lisääntyneestä veren virtauksesta mitraaliventtiilin läpi. Avoimessa ovaalissa ikkunassa olevilla potilailla ei ole melua, harvemmin toisessa ja kolmannessa rintakehän välissä, rintalastan vasemmalla puolella, heikko systolinen murmia. Suurella VSD: llä, jolla on korkea keuhkoverenpainetauti, ei voida kuulla ääniä. Pienellä VSD: llä systolinen myrsky on kova, karkea timbre, sitä kuullaan kolmannessa ja neljännessä interostal-avaruudessa rintalastan vasemmalla puolella.
EKG: ssä on sydämen sähköakselin poikkeama oikealle, oikean kammion ja oikean atriumin hypertrofia. Suurella VSD: llä tai PDA: lla, jolla on merkittävästi lisääntynyt keuhkoverenkierto, voi olla normaali sydämen sähköakselin sijainti ja molempien kammioiden sydänlihaksen hypertrofian merkit. Ensimmäisten elinviikkojen lapsilla ainoa merkki oikean kammion hypertrofiasta voi olla positiivinen T-aalto johtimissa Uzr ja Vi.
PCG-tiedot heijastavat auskultatiivisia havaintoja: ääntä ei ole tai DMF: n systolinen melu on kiinteä; OAP-kohinaa ei yleensä voi rekisteröidä.
Rintakehysten röntgenkuvissa keuhkomalli on normaali (pienillä viestinnöillä), AID: llä ja PDA: lla, se paranee eri asteisiin. TMS: lle on tunnusomaista progressiivinen kardiomegaalia useiden viikkojen aikana. Sydänvarjolla on tyypillinen kokoonpano (”muna makaa sen sivulla”) (kuva 59). Sydän laajenee

Kuva 59. Suurten alusten täydellinen siirtäminen rintakehään. Selitys tekstissä.
molempien kammioiden kustannuksella, iän myötä se on pallomainen, sen koko on suurempi, sitä enemmän VSD ja sydämen vajaatoiminta. Verisuonten nipun leveys röntgenkuvassa riippuu pääastioiden paikkatilanteesta. Tapauksissa, joissa aortti sijaitsee keuhkovaltimon edessä ja oikealla puolella, verisuonten nipun varjo etuosassa on leveä, toisessa vinostiheitossa - kapea. Jos aortti sijaitsee suoraan keuhkovaltimon edessä, verisuonten nipun varjo etuosassa on kapea, leveä vinostiossa [Golonzko RR, 1975].
Potilailla, joilla on samanaikainen keuhkovaltimon stenoosi, hengenahdistus on jonkin verran vähäisempi kuin keuhkoveren virtauksen lisääntyessä, ja joskus polysytemia on enemmän. Toisin kuin Fallo-tetraa sairastavilla potilailla, TMS: llä havaitaan harvoin hengenahdistusta ja syanoottisia kohtauksia. Toisessa ja kolmannessa välikappaleessa vasemmalla puolella on karkea systolinen karkottamelu ja II-sävyn korostus, joka liittyy lisääntyneeseen verenkiertoon aorttaventtiilien läpi. prisma

Sydämen vajaatoiminta on kohtalainen tai puuttuu.
EKG osoittaa sydämen sähköakselin poikkeaman oikealle, oikean kammion hypertrofian ja oikean atriumin merkkejä; vain harvoissa tapauksissa sydämen sähköakselin poikkeama vasemmalle,
Röntgentutkimuksessa keuhkomalli vähenee keuhkovaltimon stenoosin vakavuuden ja erityisesti jälkimmäisen atresian mukaan. Sydämen varjo nousee kohtalaisesti, lähinnä sen oikeasta osasta, sydämen vasemmassa ääriviivassa, keuhkovaltimon kaari putoaa. Sydämen koon kasvu on vähemmän selvää kuin edellisen ryhmän potilailla, mutta enemmän kuin Fallotin tetradilla.
Aikuisilla potilailla, joilla on TMS, on yleensä vammaisia, heillä on kaikki valtimon hypoksemian ilmenemismuodot, sydämen vajaatoiminta, liikuntatoleranssi vähenee jyrkästi.
TMS: n ehokardiografinen diagnoosi perustuu kammioiden ja pääastioiden tunnistamiseen, niiden tilakohtaisen suhteellisen aseman määrittämiseen ja suhde kammioihin. Yhden ulotteisen ehokardiografian yhteydessä määritetään samanaikaisesti kaksi puoliläpäisevää venttiiliä yhdestä anturipaikasta, kun taas aortta on keuhkovaltimon etupuolella ja astioissa on rinnakkainen kurssi. Epäsuorat ehokardiografiset oireet ovat oikean kammion dilatoituminen ja hypertrofia, joka kasvaa kolmivaiheisen venttiilin etupuolella. Kaksiulotteisessa tutkimuksessa lyhyen akselin rinnakkaisessa projektiossa ja sydämen pohjan tasossa aortta näkyy keuhkovaltimosta edestä ja oikealle (D-transponointi) tai edestä ja vasemmalta (L-transponointi). Vasemman kammion pitkän akselin projektiossa on näkyvissä molempien kammioiden ja molempien suurten astioiden erittymisreittien rinnakkainen suuntaus; lisäksi keuhkovaltimo lähtee vasemman kammion ulkopuolelle ja on mitraali-puolikuun jatko.
Sydänkatetrointi ja angiokardiografia yhdessä ehokardiografian kanssa ovat informatiivisimpia menetelmiä täydellisen TMS: n diagnosoimiseksi. Katetri on sijoitettava riittävän suuren läpimitaltaan, jotta se voidaan tulevaisuudessa kulkea katetrin läpi ilmapallolla. TMS: ssä sydämen ja aortan oikeassa osassa on alhainen veren happisaturaation (SaCb) lukumäärä, sydämen vasemmassa osassa ja keuhkovaltimossa on suurempia määriä. Sa02: n lisääntyminen tapahtuu kammioiden tasolla (VSD: n kanssa), ja siinä on ehjä interventricular-väliseinä - atria-tason tasolla. Oikeassa kammiossa aina tallennetaan korkea paine, joka vastaa systeemistä (yksinkertainen TMS-muoto on suurempi kuin vasemmassa kammiossa), on usein mahdollista siirtää katetri nousevaan aorttiin sen ontelosta. Kun mittaat painetta vasemmassa kammiossa

Kuva 60. Suurten alusten täydellinen saattaminen osaksi kansallista lainsäädäntöä. Angiokardiogramma.

se on normaalia tai 2-4 kertaa pienempi kuin oikealla (paitsi jos kyseessä on korkea keuhkoverenpainetauti ja keuhkojen ahtauma). Vasemman ja oikean eteisen välisen paineen kaltevuus osoittaa pienen eteisviestinnän. Potilailla, joiden DMPP-koko on pieni, valtimon hypoksemiaa ilmaistaan, SAO2 vaihtelee välillä 20 - 208
60%. Suurella VSD: llä molempien kammioiden systolinen paine on yhtä suuri, paine on lisääntynyt vasemmassa atriumissa; pienellä VSD: llä vasemman kammion systolinen paine on pieni. Arteriaalinen hypoksemia TMS: ssä, jossa on VSD, on vähemmän selvä; BaOg ¦ - 30–70%.
Kun suoritat tunnistusta tärkeimmistä ja vaikeimmista

on keuhkovaltimon katetrointi. Erityisen tärkeää on katetrin kulkeutuminen keuhkovaltimoon potilailla, joilla on korkea keuhkoverenpainetauti, toimintakyvyn ratkaisemiseksi. Tätä tutkimusta ei ole tarpeen suorittaa vastasyntyneillä kriittisessä tilassa. Keuhkovaltimon stenoosin läsnä ollessa määritetään paineen gradientti sen ja vasemman kammion välillä; valtimon hypoksemia on suunnilleen sama tai suurempi kuin eristetyllä VSD: llä.
Selektiivinen angiokardiografia kahdessa vakioulokkeessa on ratkaisevan tärkeää, sillä se paljastaa TMS: n, kompensoinnin ja niihin liittyvät viat. Kun kontrastiainetta injektoidaan oikean kammion onteloon, se pääsee pääosin aortaan (kuvio 60, a, b), nousevan aortan etusijoitus ja posteriorinen keuhkovaltimo nähdään, astiat ovat rinnakkain, aorttaventtiilit sijaitsevat keuhkotason yläpuolella. Kun kontrastiaine lisätään vasempaan kammioon (interatrial-sanoman kautta), sen ontelon ja keuhkovaltimon normaali konfiguraatio (kuviot 60, c, d). Yksi TMS: n tärkeimmistä kriteereistä on mitraalisen pulmonaarisen kosketuksen havaitseminen eikä mitraali-aortakontakti, kuten on normaalia. Suorita seuraavaksi nousevan jakauman aortografia.
Täydellisen TMS: n differentiaalidiagnoosi tulisi suorittaa Fallot'n tetradilla, tricuspid atresialla, keuhkojen atresialla, sydämen yhdellä kammella, tavallisella valtimonrungolla, molempien suurten astioiden purkautumisella oikeassa kammiossa, Eismenmenger-kompleksi, Ebsteinin poikkeama, muut syanoosiolosuhteet.
Nykyinen hoito. J. Liebman et ai. (1969), 28,7% täysimittaisen TMS: n kanssa syntyneistä lapsista kuolee ensimmäisellä elämänviikolla, 51,6% ensimmäisen kuukauden aikana; 89,3% - ensimmäisen vuoden loppuun mennessä, 7% - alle 5-vuotiaita, 2% 10 vuotta. Samojen kirjoittajien mukaan keskimääräinen elinajanodote riippuu kompensoivista ja samanaikaisista virheistä, ja pienten interatrial- ja interventricular-sanomien osalta vaihteluväli on 0,11 - 0,28 vuotta ja suuri DMPP - 0,81 vuotta ja suuri VSD. keuhkoalukset - 2 vuotta, VSD yhdessä keuhkovaltimon stenoosin kanssa - 4,85 vuotta. Harvinaisissa tapauksissa, joissa potilaat elivät 18–44 vuotta, on kuvattu.
Ei-operoitujen potilaiden kuolinsyy on vakava hypoksemia, sydämen vajaatoiminta ja samanaikaiset sairaudet (keuhkokuume, SARS, sepsis).
TMS-potilaiden hoito on vain kirurgista, ja sen pitäisi mahdollisuuksien mukaan olla varhainen. Tähän mennessä on ehdotettu yli 50 kirurgisen hoidon menetelmää, jotka voidaan jakaa kahteen päätyyppiin: palliatiiviseen ja korjaavaan.

Palliatiiviset toiminnot suoritetaan potilailla, joilla on vakava sairaus, ja varhaislapsuudessa potilaille, jotka suorittavat kardiopulmonaarista verenkiertoa suorittamaan täydellisen korjauksen, on kohtuuttoman suuri riski. Palliatiivisten operaatioiden on täytettävä seuraavat vaatimukset: 1) hypoksemian vähentämiseksi parantamalla veren vaihtoa suuren ja pienen verenkierron välillä; 2) luoda optimaaliset olosuhteet keuhkoverenkierron toimintaan; 3) olla mahdollisimman teknisesti yksinkertainen eikä häiritse korjaavan toiminnan suorittamista tulevaisuudessa. Nämä vaatimukset täyttyvät DMPP: n laajentamisen tai luomisen eri menetelmillä.
Tällä hetkellä W. J. Rashkindin ja W. W. Millerin ehdottama suljetun ilmapallon atrioseptostomia nauttii edelleen laajasta suosiosta, ja tämä menettely on osoitettu kaikille vastasyntyneille, joilla on täysi TMS ensimmäisessä kuulostuksessa; Rashkind-menettelyn tehokkuus on alhaisempi ensimmäisen kuukauden elämässä olevilla potilailla, ja yli 3 kuukauden ikäisillä lapsilla se ei yleensä ole tehokasta, koska interatriaalinen väliseinä tulee vähemmän alttiiksi. Hengenahdistuksen, syanoosin ja sydämen vajaatoiminnan nopean kasvun myötä suljettu atrioseptostomia tulisi tehdä kiireellisesti, ja maassamme prof. Yu. S. Petrosyan vuonna 1967
Suljettu ilmapallo-atrioseptostomi suoritetaan röntgenoperaatiossa (mahdollisesti ehokardiografian valvonnassa), jossa diagnoosin angiokardiografisen vahvistuksen jälkeen radiologisen valvonnan alaisena katetri työnnetään reiden suonensisäisesti reiän laskimon läpi. jossa on spray. Jälkimmäinen on täytetty laimealla kontrastimateriaalilla ja katetri vedetään ulos lyhyellä avaimella vasemmasta atriumista huonomman vena cavan suuhun, jolloin muodostuu aukko eteisen väliseinän välillä soikean ikkunan alueella. DMP: n suurten kokojen saamiseksi veto toistetaan useita kertoja astian tilavuuden asteittaisen kasvun ollessa 1-4 ml. Rashkind-menettelyn tärkeä etu on rintakehän avaamisen puuttuminen, joka yleensä painaa potilaan tilaa ja johtaa adheesioihin, mikä vaikeuttaa torakotomia ja sydämen valintaa myöhemmin radikaalikirurgian tuotannossa. Yu. S. Petrosyan et ai. (1986), kuolleisuus Rashkind-menettelyn jälkeen oli 2,8%. Mahdollisia komplikaatioita ovat rytmihäiriöt täydelliseen sydänlohkoon asti, atriumin perforaatio sydämen tamponadilla tai pneumoperikardilla, verenvuoto reisiluun tai iilon suonesta, ilmapallon puhkeaminen, kolmiulotteisen venttiilin vaurioituminen. Menettelyn tehokkuutta arvioidaan Sa02: n ja Pa02: n suuruuden perusteella systeemisessä valtimossa ja oikeassa atriumissa, syanoosin vähenemisessä ja paine-gradientissa välillä
eteiset. Välittömästi leikkauksen jälkeen saavutetaan erinomaiset ja hyvät tulokset 92 prosentissa tapauksista [Garibyan V. A., 1972]. Pa02: n ja Sa02: n suuri kasvu ilmapallon atrioseptostomin jälkeen on ennustavasti suotuisa merkki. Samaan aikaan vain 30% potilaista, joilla oli vakava hypoksemia (Pa02 alle 25 mmHg.) Elää 6 kuukauteen, lähes 70% potilaista, joilla oli Pa02 25–35 mmHg. Art. ja Sa02 ylitti 30% tänä aikana [Petrosyan Yu. S. et ai., 1986]. Useissa tapauksissa tilan väliaikainen parantuminen suljetun atrioseptomin jälkeen voi johtua avoimen soikean ikkunan venymisestä sen rikkoutumisen sijasta. Tämä on pääasiallinen syy potilaan heikkenemiseen pian leikkauksen jälkeen, näissä tapauksissa tarvitaan uudelleen kirurgisia toimenpiteitä.
Pitkän aikavälin tulokset suljetun ilmapallon atrioseptostomin jälkeen pahenevat suoraan suhteessa toimenpiteen jälkeen kuluneeseen aikaan. Toiminnan alkuperäisestä positiivisesta vaikutuksesta huolimatta vain puolet potilaista elää 2 '/ g -vuotta. DMPP: n aiheuttaman riittämättömän koon aiheuttama sydämen vajaatoiminnan aiheuttama kuolleisuus myöhäisessä leikkauksessa, vakava keuhkoverenpainetauti; äkillinen kuolema on mahdollista.
Muita palliatiivisia interventioita ovat Park atrioseptostomy -menetelmä [Park S. et ai., 1978]. Potilaiden, joilla on VSD ja korkea keuhkoverenpainetauti, on osoitettu supistavan keuhkovaltimon. Potilaita, joilla on samanaikaisesti vakava keuhkovaltimon ahtauma ja pieni vaikutus suljetun ilmapallon atrioseptostomin jälkeen, suositellaan käyttämään Bleloc-Taussigin aortan keuhkojen anastomoosia.
Jos äskettäin, palliatiivinen kirurgia - atrio-septektoomia, oli valintamenetelmä potilaille, joilla oli täydellinen TMS alle 2–4 -vuotiaana, ja tämänhetkiset ohjeet sen toteuttamisesta ovat rajalliset. Tämä johtuu toisaalta suljetun atrioseptostomin laajasta jakautumisesta ja toisaalta korjaavien toimenpiteiden suorittamista koskevien merkintöjen laajentumisesta. Kirurginen synnytyksen aivohalvaus on osoitettu, jos lapsilla on epäonnistunut atrioseptostomia ensimmäisten viikkojen ja kuukausien aikana, vanhemmalla iällä - ilman teknisiä valmiuksia korjaavaan toimintaan. DMPP: n kirurgisen luomisen erilaisista menetelmistä yleisin oli A. Blalockin ja S. Hanlonin (1950) ehdottama ja ensin suorittama toimenpide, johon ei liity sydämen sammuttamista verenkierrosta; samaan aikaan tehdään leikkauksia oikealla ja vasemmanpuoleisella korvalla, interatrial-osion laajennus ja poisto. Ensimmäisen elinvuoden lasten lastenhoito-osaston havaintojen mukaan A.N. Bakulevan poistoalue alueesta noin

1. cm3 on riittävä veren riittävään siirtymiseen atria-tasolla, kun suurempi alue poistetaan, sydänreittien trauma on mahdollista.
   

Kuolleisuus Bloelock - Hanlonin toiminnan jälkeen instituutin mukaan A.N. Bakulev on 25% (Sharykin A.S., 1986). Komplikaatioista tulee huomata verenvuotoinen keuhkopöhö, verenvuoto, progressiivinen sydämen vajaatoiminta, sydämen rytmihäiriöt.
Korjaavassa leikkauksessa on korjattava hemodynamiikan heikkeneminen ja korjattava kompensointi ja siihen liittyvät viat. A. Senning ehdotti vuonna 1959 systeemisten ja keuhkojen laskimon toimintaa eteisväylällä, jota tällä hetkellä käytetään hyvin menestyksekkäästi, ja kuolleisuus on 1,3% [Lemoine G. at al., 1986]; Maassamme ensimmäinen onnistunut operaatio toteutettiin V. V. Aleksi-Meskhishvili.
N. Albertin ensimmäinen ajatus valtimon ja laskimoveren virtauksen mahdollisuudesta liikkua laastaria käyttäen toteutettiin onnistuneesti myös W. Mustardin johtaman Toronton kirurgien joukossa vuonna 1964, ja se on sittemmin siirtynyt Mastardin operaatioon kutsuttuun kirjallisuuteen (atrio - septoplastia). Kotimaassamme vastaavia operaatioita suoritti ensin Neuvostoliiton lääketieteellisen akatemian akateemikko B.I Burakovsky (1976), prof. B. A Konstantinov, Ukrainan SSR: n lääketieteen akatemian akateemikko
N. M. Amosov, prof. G. E. Falkovsky. Tällä hetkellä monet tekijät pitävät potilaiden ikää 6–12 kuukautta optimaalisena sinappin hoitoon. Ilman aikaisempaa palliatiivista leikkausta atrioseptoplastiaa voidaan suorittaa ensimmäisen elinvuoden potilailla suurella DMPP: llä, jolla on suotuisat anatomiset suhteet potilaisiin, joilla on VSD ja keuhkovaltimon ahtauma, mutta vanhemmalla iällä (4-5 vuotta).
Operaatio suoritetaan keinotekoisen verenkierron ja pinnallisen tai syvän hypotermian olosuhteissa. Laastari leikataan autoperikardista bromin periaatteella housujen muodossa. Interatriaalinen väliseinä irrotetaan, syntyy yhteinen atrium. Seuraavaksi suoritetaan atrioseptoplastia: laastari on ommeltu siten, että keuhkojen laskimosta ja sepelvaltimosta tuleva veri valutetaan kolmisuuntaisen venttiilin kautta oikeaan kammioon ja onttojen suonien veri mitraaliventtiilin kautta vasempaan kammioon eli täydelliseen TMS: ään muunnetaan korjattuna. Jos on VSD, se sulkeutuu ja eliminoi keuhkovaltimon stenoosin.
Parhaat tulokset saadaan täydellisen TMS: n korjauksella DMPP: n kanssa, kuolleisuus on 5–9% [Trusler G. et ai., 1980; Stark J. et ai. 1980; Klautz R. et ai., 1989]. G. E. Falkovsky et ai. (1985), ensimmäisten elinvuosien lasten kuolleisuus lähitulevaisuudessa sinapin toiminnan jälkeen oli 20,6%. Haittavaikutusten syy on yleensä akuutti sydämen ja keuhkojen vajaatoiminta, verenvuoto. Keuhkojen vajaatoiminnan alkuvaiheessa pääroolissa on pulmonaalisten verenvirtauksen rikkominen.
Pitkän aikavälin tulokset ovat useimmissa tapauksissa todistajia
toiminnan tehokkuutta. Huomautukset D. A. Fyfe et ai. (1986) 128 potilaalla, joilla oli TMS, kun Mastardin toiminta 10–20 vuotta osoitti, että 36 ihmistä kuoli (28%), selviytyi 10 vuotta - 75%, 15 vuotta - 70%. Tärkeimmät kuolinsyyt olivat keuhkoverenpainetauti, sydämen vajaatoiminta; 11 ihmistä kuoli äkillisesti. Toimenpiteen myönteisen lopputuloksen myötä akuutit hengitystieinfektiot, keuhkokuume, syanoosi ja sydämen vajaatoiminta hävisivät, sydämen koko pieneni, lapset alkoivat painoa, korkeus ja osallistui aktiivisesti lasten peleihin. Kuitenkin suvaitsevaisuus stressiä kohtaan jäi pienemmäksi (50% normista).
Komplikaatiot ja kuolinsyyt myöhäisessä leikkauksessa sisältävät sydämen rytmihäiriöt, vaikeudet veren ulosvirtauksessa keuhko- ja vena-cava-suonista, tricuspid-vajaatoiminta, progressiiviset skleroottiset muutokset keuhkoaluksissa. Sydämen rytmi- ja johtumishäiriöitä ovat erilaiset sinusolmun heikkouden oireyhtymän ilmenemismuodot (harvinainen solmu- rytmi, atrioventrikulaarinen dissosiaatio, eteisvärinä ja sinoaurikulaarinen salpa), paroksismaalinen takykardia ja korkean asteen atrioventrikulaarinen salpa. Rytmihäiriöiden syyt - sinuksen vaurioituminen (kun ompelu) ja atrioventrikulaarinen (interatrialisen septum-solmun poisto), sepelvaltimot. Merkkejä sydämentahdistimen asettamisesta Mastardin leikkauksen jälkeen ovat bradykardia, jossa on synkooppi tai presinopaalinen tila, sekä alle 40-kertainen syke 1 minuutin aikana, takykardian oireyhtymä - bradykardia, toistuvat kammion rytmihäiriöt, jotka on tallennettu Holter-seurannan tai normaalin EKG: n aikana. Sydämen rytmihäiriöt, jotka aiheuttavat äkillisen kuoleman taajuuden myöhäisessä leikkauksessa.
TMS: n korjaus venttiilin ja keuhkovaltimon subvalvulaarisen stenoosin kanssa aiheuttaa suuria vaikeuksia. Tätä tarkoitusta varten G. S. Rastelli et ai. (1969) ehdotti pohjimmiltaan uutta menetelmää korjaavaksi leikkaukseksi käyttäen "putkea", se näkyy 3-5-vuotiaana. Vian korjaus käsittää kolme päävaihetta: intrakardiaalisen "tunnelin" luominen veren ulosvirtaamiseksi vasemmalta kammiosta aortaan, keuhkojen ja vasemman kammion erottaminen ja putken istuttaminen oikean kammion ja keuhkojen välillä. Keuhkovaltimon subvalvulaarisen stenoosin resektiota ei suoriteta näissä olosuhteissa. On mahdollista käyttää dakroninsiirtoa, jossa on ksenokaplanin implantoitu tai homoa- riaalinen siirto venttiilillä. Ensimmäisen maailman tämän menetelmän mukaisessa toiminnassa potilaalla, jolla oli suuret astiat, fibrillointi ja keuhkojen stenoosi, suoritti R. Wallace [Rastelli G. et ai., 1969] ja maassamme - V.I Burakovsky vuonna 1981. komplikaatioita huomata verenvuotoa, akuuttia sydämen vajaatoimintaa, joka aiheutuu ahtaukkoisesta stentistä
nosalinen tai jäljellä oleva korkea paine oikeassa kammiossa, haavassa tai yleisessä infektiossa. J. Kirklinin ja V. Vagratt-Boyesin (1986) mukaan 91% tutkituista potilaista oli pitkäaikaisesti leikkauksen jälkeen luokkiin I ja 11 NYHA-luokituksen mukaisesti. Pitkän aikavälin komplikaatioiden joukossa on tarpeen huomata kanavan toimintahäiriöt, jotka edellyttävät uudelleenkäyttöä sen uudelleensijoittamisen jälkeen.