Epäspesifinen myokardiitti (Abramov-Fiedlerin idiopaattinen myokardiitti)

Tartuntaperäisen sydänlihaksen ohella tunnetaan eräänlainen interstitiaalinen sydänlihastulehdus, jota S. S. Abramov kuvailee yksityiskohtaisesti vuonna 1897 ja joka eristettiin Fiedlerin erilliseen nosologiseen muotoon vuonna 1900 (usein nimetty viimeisen kirjoittajan mukaan). A.I. Abrikosov (1940) ja Ya L. Rapoport (1950) perustelivat tämän sydänlihaksen allergisen syntymisen. Äskettäin on käsitelty tämän taudin viruksen alkuperää. Mielestämme on lupaavaa keskustella ja tutkia tämän taudin patogeneesi laajemmasta näkökulmasta virusten ja muiden tekijöiden (lääkkeiden jne.) Mahdollisesta vaikutuksesta organismin immuunitilaan mahdollisen sydänvaurion autoimmuunimekanismin sisällyttämisen kanssa.

Siten kliiniset havainnot vahvistavat tämän sairauden esiintymisen ja lääkityksen välisten yhteyksien olemassaolon. Tämä on myös osoitus myönteisestä vaikutuksesta steroidihormoneiden joissakin tapauksissa. Myös tämän sairauden sydänlihaksen vaurion morfologinen kuva on jonkin verran samankaltainen kuin systeemisen lupus erythematosuksen, seerumin ja huumeiden sairauksien muutokset.

Morfologisessa tutkimuksessa sydän laajenee yleensä laajentumisen vuoksi; samanaikaisesti on sydänlihaksen hypertrofiaa, jonka yhteydessä sen massa voi olla 700–800 g, mutta joskus sydän voi olla normaalikokoinen. Perikardi ja endokardi eivät yleensä osallistu prosessiin, mutta lähellä olevan seinän sisäinen trombi on hyvin yleinen.

Mikroskooppisen sydänlihaksen tutkimisen avulla ei-spesifisessä myokardiitissa havaitaan tulehdusinfiltratiivisia muutoksia stromassa ja tuhoavia muutoksia (jopa nekroosiin) myofibrileissä. Äskettäin osoitti mahdollisuuden vahingoittaa pieniä aluksia. Toisinaan sydänlihaksen luonteen selvittäminen ja erottaminen muista muista sairauksista on joskus hyvin vaikeaa. On tunnettua, että muissa sydänlihaksen sairauksissa, esimerkiksi idiopaattisessa myokardiopatiassa, sydänlihaksen idiopaattisessa jne., Myofibrilien vaurioitumiseen, on solujen infiltraatio- ja fibroosikeskittymiä, jotka osoittavat tulehdusprosessin, joka on mielestämme toissijainen ja jota voidaan pitää reaktiona. pääasiallisia vaurioita myofibrilleille. Ensisijaisten ja sekundaaristen tulehdusreaktioiden erottaminen sydänlihassa on niin vaikeaa, että jotkut tekijät yhdistävät yleensä idiopaattisen sydänlihastulehduksen muihin idiopaattisiin sydänlihassairauksiin. Uskomme, että huolimatta kaikista vaikeuksista ja mahdollisista virheistä yksittäisten tapausten analysoinnissa tällainen yksikkö olisi toteutettava.

Tyypillisten ei-spesifisten sydänlihaksen muotojen lisäksi, joka on akuutti, tunnistetaan nyt subakuutin ja kroonisen taudin kulun mahdollisuus. Eri diagnoosi näissä tapauksissa on hyvin vaikeaa.

Epäspesifisen myokardiitin kliininen kuva vaihtelee merkittävästi kurssin ominaisuuksista riippuen. Akuutissa ja subakuutissa nopeasti kehittyvän sydämen vajaatoiminnan kliiniset oireet kehittyvät yhtäkkiä. Samaan aikaan aiemmin käytännössä terveillä ihmisillä esiintyy hengenahdistusta, yleistä heikkoutta, ja sydämen alueella voi esiintyä voimakasta ja hyvin pitkää (muutamassa päivässä ja viikossa) kipuja, jotka joskus säteilevät vasemmalle olalle. Tämä alku todettiin 3: lla 11: stä potilaasta, joita havaitsimme tämän tyyppisellä myokardiitilla.

Tutkimuksessa, nopean hengityksen, ortopnian lisäksi, havaitaan syanoosi, keuhkokuume, suurentunut maksa. Joskus (kuten 2 potilaamme kohdalla) sairaus alkaa vilpittömästi kehittyä oikean kammion vajaatoiminnassa nopean maksan laajentumisen, akuutin kivun oikean hypokondriumin kanssa, mikä saattaa jopa johtaa virheelliseen olettamukseen akuutista kolesistiitista, erityisesti tapauksissa, joissa myokardiittiin liittyy kuume ja neutrofiilinen leukosytoosi siirtymällä vasemmalle.

Pitkittyneen, ei-laskevan lämpötilan ja veren jatkuvien muutosten vuoksi voidaan epäillä akuuttia tartuntatautia, ja siksi potilaat sairaalassa sairaalassa. Tutkimus paljastaa yleensä sydämen koon kasvun (usein hyvin merkittävä); apikaalinen impulssi voidaan siirtää alas ja vasemmalle, vaikkakaan sitä ei vahvisteta. Kuulostaa heikentyneitä sydämen ääniä, usein gallop-rytmiä, systolista murmia kärjessä ja joskus (meidän tapauksessamme) toiminnallista diastolista murmumaa. Esillä on myös esisystolinen murmia, joka mittaa mitraalista stenoosia. Takykardia on ominaista; pulssi heikko täyttö, joskus määritetään vuorottelu.

Ei-spesifisen myokardiitin akuutissa muodossa tromboembolia on usein, jolla sairaus alkaa joskus (munuais-, keuhko-, pernasuolen embolia jne.). Tromboembolinen oireyhtymä voi olla johtava kliiniseen kuvaan, ja ennen kuin ilmenee selkeitä sydänvaurion merkkejä, sitä usein ymmärretään väärin, kuten joillakin potilailla, joiden epäillään olevan munuaispatologia kahden kuukauden ajan; taudin todellinen luonne todettiin vain hengästyksen, turvotuksen, askitesen, sydämen koon lisääntymisen myötä.

EKG: ssä on usein merkkejä atrioventrikulaarisen johtumisen häiriöistä, Hänen nippunsa nipun tukkeutumisesta, harvemmin lyönnistä ja eteisvärinästä. QRS-kompleksin jännite pienenee, usein ST-segmentin ja T-aallon siirtyminen, joskus nämä muutokset ovat niin voimakkaita, että ne muistuttavat sydäninfarktille ominaista kuvaa. Näin oli 2 potilaalla, joita havaitsimme. Tällaisissa tapauksissa on syytä muistaa, että kun sydänlihastulehdus voi olla hyperfermentemia (aminotransferaasien lisääntynyt aktiivisuus, laktaattidehydrogenaasi, kreatiinifosfokinaasi), joka voi saavuttaa merkittäviä asteita. Erottaakseen sydäninfarktista dynaaminen tutkimus on erityisen tärkeä, mikä osoittaa pysyvämmän, vaikkakin vähemmän ilmeisen, lisääntyvän myokardiitin entsyymien aktiivisuuden.

Röntgentutkimus paljastaa sydämen koon melko nopean nousun myokardiitissa, mikä joskus johtaa virheelliseen ajatukseen eksudatiivisesta perikardiitista ja kysymyksestä kirurgisesta interventiosta. Tämä edistää sydämen virtapiirin pulssin voimakasta heikkenemistä. Kuitenkin yksityiskohtaisemmalla röntgensäteilytutkimuksella sydänlihastulehduksessa on selvempiä merkkejä kammion tilavuuden lisääntymisestä, toisin kuin perikardiitti, jossa sydän lähestyy kolmioa kaikilla kaarilla.

Echokardiografia paljastaa sydämenonteloiden ensisijaisen laajentumisen ja vähäisemmässä määrin sydänlihaksen hypertrofian.

Abramov-Fiedlerin sydänlihaksen kroonisessa kulmassa sydämen koon kasvu, kuten sydämen vajaatoiminnan kehittyminen, tapahtuu enemmän asteittain. Sydämen sydänlihassa morfologista tutkimusta hallitsevat fibroosin ilmiöt; enemmän kuin akuutissa kurssissa, vasemman kammion hypertrofia.

Ei-spesifisen myokardiitin kliinisessä kuvassa sydänpatologia tulee esiin. Sydämen koko kasvaa, oikean kammion ja vasemman kammion vajaatoiminta. Taudin ilmentyminen on lähellä niitä, joilla on idiopaattinen sydänlihaksen hypertrofia (ks. Alla).

Eri diagnoosi niiden välillä on hyvin vaikeaa, ja jotkut tekijät tunnistavat jopa nämä muodot. Pidämme edelleen tarpeellisena erottaa ne toisistaan. Myokardiitin diagnosoinnissa kiinnitämme huomiota historian piirteisiin: sairauden alkamisen ja pahenemisen yhteys infektioon, lääkkeisiin, hypotermiaan, muihin allergisiin tekijöihin (insolaatio jne.), Kliinisten ja laboratoriomerkkien esiintymiseen elimistössä, immunologisten näytteiden muutokset.

Kirjallisuudessa (Ya. L. Rapoport, 1950; MI Theodori, 1956 ja muut) on olemassa kuvauksia epäspesifisestä myokardiitista (Abramov-Fiedler), jolla yritetään luokitella se, mikä korostaa johtavaa kliinistä oireyhtymää (rytmihäiriöitä, tromboemboliaa, kipua, sydämen vajaatoimintaa) Meidän mielestämme käytännön toiminnassa tällainen jakautuminen on huonosti perusteltu ja erittäin vaikeaa, koska nämä oireyhtymät ovat useimmiten yhdistettyjä tai vaihtelevia, ja sydämen vajaatoiminnan merkit ovat yleensä johtavia. On tärkeää korostaa, että epäspesifisen sydänlihaksen kroonisessa kulmassa on mahdollista toistua taudin pahenemisvaiheita, joita aiheuttavat erilaiset tekijät. Kurssin tämä piirre samoin kuin eräät tämän sairauden erilaisen diagnoosin ja hoidon vaikeudet voidaan osoittaa seuraavassa esimerkissä.

Potilas A., 40-vuotias, oli jälleen klinikassa syyskuusta 1975. Kärsimys kurkkukipuun elokuussa 1974, oikean hypokondriumin raskaus tuli levottomaksi, ja siksi epäiltiin maksan tai sappirakon tautia. Seuraavan kuukauden aikana esiintyi hengenahdistusta, alaraajojen turvotusta, sitten hengenahdistuksen hyökkäyksiä, ensimmäistä kertaa havaittiin merkittäviä EKG-muutoksia, joita alun perin pidettiin sydäninfarktin seurauksena. Tässä vaiheessa veressä leukosytoosi on 8,4 · 103 1 μl: ssa (8400), ESR on 4 mm / h, virtsassa proteiinin määrä on 0,99 g / l (0,99). Hoidettiin glykosideilla, antibiooteilla, lyhytaikaisella prednisonilla, alkaen 15 mg päivässä, jonkin verran parannusta.

Marraskuun lopussa tilanne paheni: heikkous, hikoilu, hepatomegalia, rytmihäiriöt lisääntyivät ekstrasystoleina, astmahyökkäykset yöllä. Jälleen käsiteltiin diureetteja, sydänglykosideja ja triamcinolonia. 15 / IV - 17 / VI 1975 oli klinikalla. Huomiota herättivät ihon leviäminen, akrosyanoosi, merkkejä sydänlihaksen merkittävistä vaurioista, joilla oli pääasiassa oikean kammion vajaatoiminta. EKG: llä (kuvio 5): sydämen sähköakselin poikkeama oikealle sinus-takykardian taustaa vasten, usein polytooppiset ekstrasystolit, atrioventrikulaarisen johtumisen hidastuminen, intra-eteisen ja intraventrikulaarisen johtokyvyn loukkaaminen, mahdollisesti sydänlähtöiset muutokset antero-differentiaalialueella. Molempien kammioiden hypertrofian merkkejä. FCG: äänet vähenevät; III sävy kaikissa kohdissa. Alhainen amplitudinen systolinen myrsky kärjessä.

Käsiteltiin plaquenil, corglycone, diureettiset lääkkeet, aminofylliini. Hänet vapautettiin merkittävästi parannettaessa tilaa ja suositeltiin plaquinilin, isolanidin, diureettien pitkäaikaista antamista. Kuitenkin 1/2 kuukauden jälkeen hyvinvoinnin taustalla potilas lopetti mielivaltaisesti suositeltujen lääkkeiden käytön. Elokuun puolivälistä lähtien hengenahdistus lisääntyi, jalat turvotus, oksentelu, vakava heikkous. Saavutettiin sairaalaan, jossa oli valitus hengenahdistuksesta levossa, raskaus sydämessä, keskeytykset, jalkojen turvotus, heikkous.

Kohtalainen vakavuus. Iho on karkea, sklera on icteric, huulet ovat syaanisia, jalat ovat turvoksissa. Imusolmukkeita ei laajenneta. Keuhkoissa vesikulaarinen hengitys, ei vinkumista. Hengitysten lukumäärä 24 minuutissa. Kaulan laskimot. Sydän oikea reunus 1 cm ulospäin rintalastan reunasta, vasen - etuakselilinjalle. Sydämen halkaisija 19 cm, sydän kuulostaa jyrkästi, kolmiosainen rytmi. Pulssi 94 / minuutti, rytmihäiriö johtuu lyönnistä. HELL 90/60 mm RT. Art. Magnesian aika 40 s. Kieli, jossa on litistetty papilla, väriltään punainen. Vatsa on turvoksissa, tiheä suurennettu maksa on tuntuva, sen koko Kurlovin mukaan on 15 / 7–11–10 cm. Oliguria.

Veressä: Hb 155 g / l (15,5 g%), l. 8,3 · 103–10,2 · 103 1 μl: ssä (8300–10 200), bändi-ydinvoima 11-9%; ESR 2 mm / h. Kokonaisbilirubiini on 0,024 g / l (2,4 mg%), suoraan 0,012 g / l (1,2 mg%). LDH: n aktiivisuus on 450 yksikköä, AsAT on 29 yksikköä, AlAT on 40 yksikköä, sedimenttinäytteitä ja proteiinien elektroforeesia ei muuteta. IgA-pitoisuus on 2,24 g / l (220 mg%), IgM 0,95 g / l (95 mg%), IgG 14 g / l (1400 mg%).

Virtsan analyysi: suhteellinen tiheys 1016, proteiini 0,037 g / l (0,037), l. 4-5, er. 12-14.

Radiografisesti (kuva 6) kalvon yläpuolella on levyn muotoisen atelektiivin vaakasuora nauha. Keuhkojen juuret leveät, pysähtyvät. Sydän on laajalti vieressä kalvoa, jonka halkaisija on merkittävästi suurempi molempien kammioiden vuoksi, mutta suurempi kuin vasen. Pulsointi vähenee jyrkästi, rytmihäiriö. EKG-sinus-rytmissä QRS-monimutkaisten hampaiden jännite kaikissa johtimissa vähenee jyrkästi, TV1-4 negatiivinen, T_{I - III}, V_5-6 tasoitettu (selvät muutokset sydänlihaksen diffuusissa).

Kuva 6. Saman potilaan sädekuva (selitys tekstissä).

Taudin vakavuuden määritteli sydämen vajaatoiminnan merkit molemmissa verenkierron piirissä. Huolimatta strofantiini-, lasix- ja uregiittihoidosta, kaliumvalmisteista ja 14 / X-prednisolonista 20 mg: n annoksella, sitten insuliiniglykosurian vuoksi tila heikkeni asteittain. Dekompensoinnin lisääntyvien ilmiöiden ohella esiintyi merkkejä sekundaarisesta infektiosta: adrektinen fistula.

Kliininen diagnoosi: kroonisen kurssin ei-spesifinen myokardiitti (Abramov-Fiedler). Vaikea verenkiertohäiriö suuressa ja pienessä verenkierrossa. Steroidihoidon komplikaatiot: sekundaarinen infektio, diabetes.

Tammikuun alussa 1976 kipu ilmestyi vasemmassa hiiren alueella ja sitten oikealle, mikä lisäsi leukosytoosia. Diagnosoitu akuutti apenditsiitti. Huolimatta toiminnasta, jonka aikana akuutin flegmonisen ja haavaisen apenditsiitin diagnosointi perforoinnilla ja fibriini-suppuratiivisen peritoniitin kehittymisellä varmistettiin, potilas kuoli pian.

Ruumiinavauksessa vahvistettiin epäspesifisen myokardiitin (Abramov - Fiedler) diagnoosi. Havaittiin voimakas sydänlihaksen hypertrofia (sydämen massa 850 g, vasemman kammion seinämän paksuus 1,8 cm, oikea 0,6 cm), vasemman kammion etu- ja takaseinissä suuri fokusaalinen kardioskleroosi. Sydämen ontelo laajenee jyrkästi, hilseinen sydänlihas. Sydän- ja sepelvaltimoiden venttiilejä ei muuteta. Mikroskoopilla: lihaskuidut ovat epätasaisesti hypertrofioituja, niiden sytoplasma on hienorakeinen, pyknotinen ydin. Lymfohistiosyyttisten elementtien, eosinofiilisten leukosyyttien kanssa soluttautuneen sidekudoksen diffuusio intermuskulaarisissa tiloissa ja polttopiste-perivaskulaarinen merkitsevä kasvu. Muissa elimissä havaittiin veren staasiin liittyviä muutoksia.

Siten potilaan kliinisen kuvan etualalla oli selvä tappio sydänlihaksen kanssa kardiomegalia, merkittäviä muutoksia EKG, sydämen vajaatoiminta. Taudin kehittyminen akuutin infektion jälkeen, erilaisten pahenemisvaiheiden läsnäolo, jonkin verran tulehdusta ehkäisevän kortikosteroidihoidon vaikutusta taudin alussa, veren muutokset, jotka osoittivat tulehdusta, mahdollistivat epäspesifisen myokardiitin (Abramova-Fiedler) diagnosoinnin. Ottaen huomioon potilaan erikoisen ulkonäön, hikoilun, sydänlihaksen, jolla oli vallitseva sydänlihaksen vaurio, ja maksan muutoksista johtuen hyperbilirubinemiasta ilmeni taipumus glykosuriaa epäillä hemokromatoosista. Taudin kulun huolellinen analyysi mahdollisti kuitenkin, että kaikki nämä muutokset kehossa johtuvat munuaisten ja maksan pysähtymisestä sekä kortikosteroidihoidon sivuvaikutuksista ja keskittyivät edellä mainittuun diagnoosiin. On huomattava, että potilaalla on melko tyydyttävä vaikutus vuoteen leviämisen, kardiotonisten ja diureettisten lääkkeiden hoitoon ensimmäisen sairaalahoidon aikana ja vaikutuksen puuttuminen progressiivisen huononemisen kanssa kortikosteroidihoidosta huolimatta toisen sairaalahoidon aikana. Samaan aikaan, kun ilmenee voimakkaita dystrofisia muutoksia, prednisonihoitoa vaikeutti vakava sekundaarinen infektio, joka johti suoraan potilaan kuolemaan. Korkea seerumin LDH-taso herätti huomiota, mikä osoitti myös progressiivista sydänlihasvaurioita. Tältä osin huomautamme, että ei-spesifisen myokardiitin (Abramov-Fiedler) autoimmuunista alkuperää koskeva säännös vaatii tällä hetkellä suoraa vahvistusta tutkimalla in vivo -reaktioita, jotka heijastavat sekä humoraalisen että solun immuniteetin tilaa.

Tämä esimerkki osoittaa diagnoosin vaikeudet, jotka liittyvät patologisten oireiden esiintymiseen muissa elimissä (sydämen lisäksi). Useimmiten ne aiheutuvat joko stagnoitumisesta tai tromboemboliasta. Tänään on kuitenkin tunnustettava, että sydänlihaksen vaurioitumisen eristyneisyys ei ole ehdottomasti merkki taudista. Kirjallisuuden (MI Theodori, 1956 ja muut) mukaan joissakin tapauksissa tällaisilla potilailla on joissakin tapauksissa yhdessä sydänlihaksen kanssa perikardin tulehduksellisia muutoksia, joilla on seroosinen effuusio sydämen paidaan. Yhdessä meidän potilaistamme havaittiin myoperikardiitin ilmiöitä, joilla oli kiistaton perikardiaalinen kitka, ja kolmesta potilaasta oli hyvin todennäköistä merkkejä serositista (perikardiaalinen effuusio ja keuhkopussintulehdus), vaikka ne näkyivät melko voimakkaan dekompensoinnin taustalla, eikä ollut mahdollista suorittaa tarkkaa differentiaalidiagnoosia nesteen transudoinnilla. Tältä osin katsomme, että on tarkoituksenmukaista antaa tietoja 7 potilaasta, joiden sydänlihaksen sairaus on johtava sairauden ilmentymä, ja eteni useiden muiden sisäelinten toiminnan systeemisten häiriöiden läsnä ollessa. Säännöllisistä kärsimyksistä huolimatta jokaisen tapauksen perusteellinen analyysi sallii hylätä minkä tahansa taudin kollageenisairauksien ryhmästä. <прежде всего системную красную волчанку и узелковый периартериит), а также ревматизм, против которого свидетельствовало отсутствие формирования Порока сердца (несмотря на повторные обострения) и характерных гранулем Ашоффа — Талалаева в миокарде при морфологическом исследовании. У всех этих больных заболевание начиналось с внесердечных проявлений: кожных, суставных, лихорадки и т. д., с последующим вовлечением в процесс сердца и, как правило, ряда других внутренних органов: легких и плевры — у 3, почек — у 2, печени с морфологически подтвержденным гепатитом, даже с признаками цирроза,— у 4, с увеличением селезенки — у 2, анемией — у 2 больных. Несомненная связь возникновения болезни с аллергизирующими факторами прослеживалась у 3 больных. У 2 больных можно было расценить состояние как развернутую форму лекарственной болезни с преимущественным поражением миокарда. Еще у одной больной 18 лет после повторной вакцинации возникло ярко выраженное аллергическое состояние с температурой, кожными проявлениями, лимфаденопатией, спленомегалией, протеинурией, анемией, резким увеличением содержания в крови всех фракций иммуноглобулинов. Состояние ухудшилось после употребления в пищу земляники: развился миокардит с выраженной тахикардией, ослаблением тонов, появлением трехчленного ритма, выраженных изменений на ЭКГ (TV_1-5 negatiivinen). Samanaikaisesti sydän kasvoi hieman, mutta sydämen muutokset pysyivät, vaikka prednisonia annettiin annoksella 40 mg vuorokaudessa. Tältä osin atsatiopriini annettiin annoksena 150 mg päivässä, minkä vuoksi potilaan tila parani merkittävästi. Potilaiden hoito tällaisissa tapauksissa edellyttää sydänglykosidien, diureettien ja tulehduskipulääkkeiden ja immunosuppressanttien käyttöä. Cremidiinin prednisolonia, kahdessa potilaastamme, on käytetty pitkään azatiopriinilla.

Taudin akuutti kulku, mutta parempi ennuste ja sen jälkeinen merkittävä parannus, havaittiin havaintojen mukaan potilailla, joilla oli tunnistettu etiologinen tekijä (lääkeaineen allergeeni jne.). Kolmella potilaalla, joilla oli useita systeemisiä ilmenemismuotoja, aktiivinen hoito johti lähes kaikkien ekstrakardiaalisten oireiden eliminointiin, vaikka sydämen lisääntyminen, merkittävät EKG-muutokset ja dekompensointitapahtumat saatiin osittain pysäyttää tukihoidolla glykosideilla ja diureettilääkkeillä.

Esimerkki tällaisesta taudista, jolla on hallitseva sydänlihaksen vaurio progressiivisen myokardiitin muodossa tietyssä vaiheessa ja systeeminen ilmentyminen, on seuraava sairauden historia.

Potilas S., 50-vuotias, oli klinikalla 1972-1973. Helmikuussa 1968 fyysisen rasituksen jälkeen, sydämen alueen kivut, syke, hengenahdistus, jota seurasi polyartriitin lisääminen, lihasheikkous, kuume 39 ° C: een, kliinisessä tutkimuksessa havaittiin huomattavaa takykardiaa, hengenahdistusta, jaksoittaista lämpötilan nousua 38 ° C: seen —39 ° C, lihaskipu, nivelkipu. Veressä: l. 14 · 10 3 in 1 μl (14 000), ESR 45 mm / h, γ-globuliinit 35%, tymolitesti 40 yksikköä. Virtsassa: proteiini 2,9 g / l (2,9). Yksittäiset LE-solut havaittiin. EKG: ssä (kuvio 7, A): sinus-takykardia, sydämen sähköakselin poikkeama vasemmalle, merkit pienestä noususta vasemmassa kammiossa. Prednisonin hoidon tuloksena annoksella 60 mg vuorokaudessa, jota seurasi vähennys 30 mg: aan, antibiootit, glykosidit, tila parani: takykardia, hengenahdistus, nivelkipu, lihasheikkous, ESR, proteinuuria väheni. Vuoden 1968 lopussa esiintyi keltaisuutta, kun bilirubiinitaso nousi 0,077 g / l (7,7 mg%). Haiman epäiltyyn kasvaimeen liittyen sitä käytettiin. Kroonista hepatiittia on havaittu. Otin pitkään 20 mg prednisonia päivässä. Vuoden 1971 loppuun mennessä lääkkeen annos pieneni 6 mg: aan. Maaliskuussa 1972 sairaus paheni: heikkous, sydämen kipu, hengenahdistus levossa, lämpötila 39 ° C: seen, nivelkipu ja siksi sairaalahoito.

Ehto on suhteellisen tyydyttävä. Pale iho. Akrozianoz. Virta väheni dramaattisesti. Liitoksia ei muuteta ulospäin. Lihakset ovat atrofisia. Hengitysten lukumäärä 24 minuutissa. Vesikulaarinen hengitys kovalla varjolla, molemmilla puolilla olevilla alemmilla osilla - pieni määrä kosteaan ralliin, oikealla, hengityksen alapuolella. Pulssi 110 / minuutti, rytminen. Sydän ulottuu vasemmalle. Keskitasoiset äänet, kuunnella gallop-rytmiä, epävakaa systolista murmua kaikissa kohdissa. Maksaa ei laajenneta. Palpoitu pernan tiheä reuna.

Veressä: l. 10,1 · 103 1 μl: ssa (10 100), kun tunkeutumisnopeus on jopa 12%, ESR 10 mm / h, kokonaisproteiini 91,7 g / l (9,17 g%), u-globuliinitaso 31%, ALT-aktiivisuus 60 yksikköä, AsAT 71,6 yksikköä IgA-pitoisuus on 7,65 g / l (765 mg%), IgM 7,05 g / l (705 mg%), IgG 19,85 g / l (1985 mg%). Virtsan analyysi: suhteellinen tiheys 1017, proteiini 0,9-2,5 g / l (0,9-2,5), leukosyytit 5-8 näkökentässä, yksittäiset punasolut.

Kun kumit ja peräsuolen limakalvon amyloidi biopsia ei havaittu. EKG: ssä (kuvio 7, B): sinus-takykardian taustalla, kammion ekstrasystoleilla, QRS-kompleksin jännite raajojen johtimissa vähenee, atrioventrikulaarisen johtumisen lievä hidastuminen. Sydänlihaksen muutokset, jotka johtuvat ruuhkautumisesta ja molempien kammioiden hypertrofiasta (RV1—2 kasvoi, ST_{I - II}, V2-6 jätetty pois, TI - II, V_5-6 TV1 on negatiivinen). PCG: presystolic gallop rytmi. Äänet eivät vähene. Systolinen myrsky kaikissa kohdissa.

d_ Vuonna 1968 B - maaliskuussa 1972, B - vuonna 1973 (selitys tekstissä).

Rintakehän röntgen: keuhkokentät ovat kohtalaisesti emfysemaattisia, ja juurivyöhykkeissä on vahvistettu ja epämuodostunut kuvio. Kalvo liikkuu hitaasti. Sinukset ovat vapaita. Sydän sijaitsee yleensä alhaisessa atriovasaalisessa kulmassa, pyöristetty kärki, joka on upotettu kalvoon. Kallistetuissa ulokkeissa vasemman kammion merkittävä kasvu. Sydän pulssi heikkenee. Hengitystoiminto: keuhkojen kapasiteetin merkittävä väheneminen, kohtalainen keuhkovahvuuden väheneminen. Hengityselinten vajaatoiminta II asteen rajoittava tyyppi.

Potilasta hoidettiin prednisonilla (20 - 15 mg päivässä), indosidilla, oletetriinillä, strofantiinilla, vitamiineilla. Valtio ja hyvinvointi paranivat kuitenkin vain lyhyen aikaa. Myöhemmin keuhkopatologia eteni (fibrosoiva alveoliitti), jossa oli merkkejä alveolaarisen kapillaarin estosta. Samalla EKG: llä (kuvio 7, B) havaittiin lisääntyviä merkkejä oikean sydämen ylikuormituksesta ja hypertrofiasta. Potilas kuoli äkillisesti kotona. Mitään ruumiinavausta ei suoritettu.

Kliiniset tiedot analysoimalla on kiinnitettävä huomiota vaurion systeemiseen luonteeseen: sydämen, keuhkojen, munuaisten, hepatolienaalisen oireyhtymän, lämpötilan, nivelilmiöiden, lihaksen atrofian myalgiaa. Sydämen muutoksia havaittiin koko taudin kulun aikana, aluksi sellaisella sydänlihaksen dystrofialla, jolla oli kohtalainen kasvu vasemmassa kammiossa, takykardia. Taudin pahenemista, joka tapahtui keväällä 1972, seurasi diffuusisen sydänlihaksen esiintyminen: sydänlihaksen, nielun rytmi, sydämenonteloiden laajeneminen, EKG: n diffuusisen sydänlihaksen merkittävät muutokset. Hoito anti-inflammatorisilla lääkkeillä ja sydämen glykosideilla, vaikka se johti sydänvaurion merkkien vakavuuden vähenemiseen, ei estänyt keuhkojen prosessin etenemistä keuhkojen sydämen muiden merkkien muodostuessa. Samanaikaisesti sydänlihaksen oireiden diagnosointi ja asianmukainen arviointi aiheutti joitakin vaikeuksia, koska hengenahdistus, keuhkojen hengityksen vinkuminen ja oikean kammion muutokset liittyivät osittain fibrosoivaan alveoliittiin. Diagnostiikka-arvolla oli merkkejä sydänlihaksen diffuusisista muutoksista, erityisesti vasemman kammion muutoksista EKG: n kohdalla, canter-rytmistä ja näiden ilmentymien vähenemisestä kortikosteroidihoidon aikana sekä oikean sydämen hypertrofian lisääntymisestä.

Diagnoosin lopullinen sanamuoto oli vaikea. Taudin systeemisestä luonteesta huolimatta ei ollut riittävästi syytä pitää sitä systeemisenä lupus erythematosus tai periarteritis nodosa. Ottaen huomioon operatiivisen maksabiopsian, aminotransferaasien aktiivisuuden lisääntymisen, voidaan ajatella kroonista aktiivista hepatiittia, jolla on pääasiallinen systeeminen ilmentymä. Vaikka tämä oletus on perusteltu, on edelleen mahdollista, että virushepatiitti liittyi taudin myöhempään vaiheeseen. Lisäksi myös muiden elinten tappio tulevaisuudessa vallitsi, ja paheneminen sydämen, keuhkojen, lämpötilan, yleisen dystrofian suurilla muutoksilla vastasi vähän prosessin kulkua maksassa, koska sen vaurion etenemistä ei havaittu.

Kirjallisuudessa (L. A. Maksimov, 1970) kuvattiin ns. Infektio-allerginen myokardiitti kärsiviä potilaita. Tämä koskee potilaita, joilla on sydänlihaksen vaurioita (yleensä kliiniset ja elektrokardiografiset), yleensä ilman selviä verenkiertohäiriöitä ja suotuisalla tavalla. Todennäköisesti vain joillakin potilailla sairaus alkaa akuutin hengityselinsairauden tai nieluntulehduksen pahenemisen jälkeen, mikä antaa syyn puhua kärsimysten tarttuvasta synnystä. Tällaisissa tapauksissa taudin pääasiallisesti tarttuvaa (mahdollisesti virusperäistä) alkuperää ei voida sulkea pois, vaikka virologisen diagnoosin ollessa suhteellisen saavuttamaton, tätä tilannetta on tällä hetkellä vaikea todistaa. On korostettava, että selviä kriteerejä myokardiitin diagnosoimiseksi tällaisissa tapauksissa ei ole tällä hetkellä saatavilla. Usein diagnoosi perustuu pienen kardiaalisen sydämen ja pääasiassa patologisten EKG-muutosten, erityisesti T-aallon, esiintymiseen, joka on myös ominaista funktionaalisen tai kasvullisen endokriinisen sydämen sydämen muutoksille (sydänlihaksen dystrofia). Ilmeisesti kasviperäiset endokriiniset tekijät osallistuvat usein sydänpatologian muodostumiseen. Mielestämme on kuitenkin tapauksia, joissa positiivisesti virtaava ei-spesifinen sydänlihastulehdus, jossa tietysti vakuuttavin vahvistus diagnoosista on selvä positiivinen suuntaus (kliininen ja elektrokardiografinen) steroidihormoneja sisältävän tulehduskipulääkityksen aikana. Samaan aikaan tärkein etiologinen tekijä pysyy useimmiten selittämättömänä tai on allergia (huume, ruoka jne.), Mikä viittaa taudin allergiseen luonteeseen. Luottamuksellisesti hylkäämään sydänlihaksen reumaattisen alkuperän tällaisilla potilailla on useimmiten mahdollista vain, jos sydänsairauksien muodostuminen on pitkittynyt ja poissuljettu (tämän tekijän merkitys on kiistanalainen, sillä uskotaan, että reumatismin oikea-aikainen ja asianmukainen hoito ja sydänsairaus voidaan estää. ).

Vaikka klinikoiden määrittämä infektio-allerginen myokardiitti on monissa tapauksissa kiistanalainen ja ei ole olemassa selkeitä perusteita sen perustelemiseksi, ei voida kieltää myokardiitin mahdollisuutta pian akuutin streptokokkitartunnan jälkeen.

Gore ja Saphir (1947) raportoivat 35 poikkileikkaustapauksesta, joissa miokardiitti on otettu huomioon akuutin hengityselinsairauden yhteydessä tai nielusairauden pahenemisen yhteydessä, joka on kärsinyt vähän aikaisemmin. Lähes kaikki havaitut olivat 18–43-vuotiaita miehiä. Kirjoittajat uskovat, että tämä komplikaatio esiintyy usein, mutta useimmilla potilailla se päättyy suotuisasti. 35 potilaasta 15: stä kuolema tuli äkillisesti ja sydämen vajaatoiminta epäiltiin vain kolmessa, vaikka patoanatomisten tietojen mukaan he kaikki kuolivat sydämen vajaatoiminnassa. Retrospektiivisessa analyysissä uskottiin, että sydänlihaksen epäillään olevan lämpötilan ja takykardian välisen poikkeaman perusteella samoin kuin hypotensiota, hehkulangan tai heikon täytön läsnäoloa, raskauden takia rintalastan takana. Usein olivat syanoosi, hengenahdistus, ortopno. Autopsia löydettiin yleensä sydämen lisääntymisestä. Mikroskooppisesti havaittiin erilaisia ​​muutoksia, jotka vaihtelivat sekä vallitsevan leesion yleisyydessä että lokalisoinnissa sydämen eri osissa. Kolme tällaista sydänlihastulehdusta erottuvat morfologisesti: 1) diffuusinen myokardiitti, jolla on voimakkaasti tai kohtalaisesti ilmenevät dystrofiset muutokset sydämen todellisessa lihaskudoksessa. 2) interstitiaalinen sydänlihastulehdus, jolla on vähäinen vaurio lihaskudokselle ja solujen infiltraatio intermuskulaariseen kudokseen pääosin mononukleaarisilla soluilla, mutta myös ottaen huomioon suuri polymorfonukleaaristen leukosyyttien määrä, jotka kerääntyvät suurimman tulehduksen paikkoihin; 3) leesion sekoitettu luonne, jolla on yhtä voimakkaat lihasvammat ja interstitiaalinen tunkeutuminen. Kardioskleroottiset muutokset olivat yleensä kohtalaisia. Morfologisten muutosten esiintyvyys korreloi eniten verenpaineen kanssa, joka useimmiten yhdisti sydämen kipua ja muistutti anginaa.

Erityisen streptokokin, joka voi aiheuttaa tällaista sydänlihastulehdusta, rooli vaatii erityistä tutkimusta. Lääkkeiden rooli allergeenisena tekijänä tämän sydänlihaksen esiintymisessä voidaan keskustella. Kuitenkin anatomiset muutokset hoidetuissa ja käsittelemättömissä potilailla, kuten sulfonamidit, eivät olleet merkittävästi erilaisia. Lisäksi pienten alusten vaskuliittiä ei käytännössä havaittu, mikä on ominaista niin sanotulle lääkehoidolle. Bakteerien suora vahingollinen vaikutus sydänlihakseen on kyseenalainen, vaikka bakteerien puuttuminen sydänlihaksen vaurioitumispaikoissa saattaa johtua niiden tuhoutumisesta myokardiitin kehittymisen aikana. Skleroottisten muutosten nopea esiintyminen sydänlihassa tässä sairaudessa osoittaa prosessin melko suotuisan luonteen.

Niinpä ja tällä hetkellä on ilmeisen suositeltavaa, että ei-spesifinen myokardiitti, joka voi olla sekä akuutti kuolemaan johtava että edullisempi, joskus krooninen, voi olla kliinisesti poikkeava. Eristyneiden sydänlihaksen ohella on mahdollista systeemisiä ilmenemismuotoja sisältävä sydänlihastulehdus, jossa, kuten kollagenoosin yhteydessä, tarvitaan pitkäaikainen tukihoito immunosuppressiivisten aineiden kanssa yhdessä glykosidien ja diureettilääkkeiden kanssa. Aktiivihoito taudin pitkittyneessä kulussa ilman systeemisiä ilmenemismuotoja on yleensä vähemmän tehokasta, näillä potilailla ennuste on vähemmän suotuisa.

Abramov-Fiedlerin idiopaattinen myokardiitti: sen syyt, oireet, diagnoosi ja hoito

Abramov-Fiedlerin myokardiitti tai idiopaattinen myokardiitti on erikoinen, melko harvinainen ja vaikea sydänsairaus. Se voi esiintyä subacutely tai acutely, muistuttaa interstitiaalinen sydänlihastulehdus eikä aiheuta endokardiaalisia vaurioita. Tätä tautia esiintyy useimmiten terveillä, suhteellisen nuorilla keski-ikäisillä (42 vuotta). Naiset ja miehet vaikuttavat yhtä lailla.

Mikä on idiopaattinen myokardiitti?

Abramov-Fiedlerin idiopaattinen myokardiitti on epäspesifinen vaikea sydänlihaksen tulehdus, joka kehittää sydämen vajaatoimintaa, kardiomegaliaa, merkittävää rytmi- ja johtumishäiriötä ja tromboembolista oireyhtymää. Tämä tauti, jolla ei tällä hetkellä ole selkeää järjestelmää ja hoitoa, ja joka johtaa useimmissa tapauksissa kuolemaan.

Idiopaattinen akuutti sydänlihastulehdus on harvinainen sydänsairaus. Fiedler kuvasi sen ensin vuonna 1889. Sitä kutsutaan myös granulomatoottiseksi myokardiitiksi. Se on akuutti kollagenoosi ja se liittyy patogeenisesti "suuriin kollageeneihin":

• periarteriitti nodosa;
• systeeminen lupus erythematosus jne.

19%: lla potilaista havaittiin autoimmuunisairauksia:

• Takayasun arteriitti;
• Hashimoto kilpirauhastulehdus;
• Crohnin tauti.

Tämä tauti kehittyy leukosyyttien tunkeutumisen aiheuttaman interstitiaalisen tulehdusreaktion perusteella. Sydänlihaksen kudoksissa on suuria granulomatoottisia polttimoita, jotka sisältävät:

• makrofageja;
• lymfosyytit;
• jättimäiset monisoluiset solut.

Idiopaattisen sydänlihaksen syyt

Jos analysoimme, mikä aiheuttaa Abramov-Fiedlerin idiopaattista sydänlihastulehdusta, termi "idiopaattinen" osoittaa tämän sairauden epäselvää alkuperää. Jotkut tutkijat (JL Rapoport, AI Abrikosov) ovat nähneet taudin allergisen luonteen ja sen kehittymisen autoallergisen mekanismin. Usein hänen ulkonäköä edeltää ekseema, seerumin sairaus, huumeiden allergiat.

Äskettäin ehdotetaan mahdollisuutta laukaista idiopaattisen sydänlihaksen, kuten autoimmuunireaktioiden tai virusinfektioiden, käynnistävän tekijän.

Tilastot vahvistavat hypoteesin Abramov-Fiedlerin sydänlihaksen viruksesta: jos väestöllä on krooninen idiopaattinen myokardiitti 0,005%: ssa tapauksista, niillä, joilla on ollut viraalinen akuutti myokardiitti, se kehittyy 4-9%: ssa tapauksista. On jopa sitä mieltä, että tämä tauti on tarttuvan allergisen myokardiitin pahin kulku.

Idiopaattinen myokardiitti noin 1/5: lla potilaista liittyy autoimmuunisairauksiin. Se, että solutoksisuus ja sydänlihaksen vasta-aineet havaitaan, tukee myös tulehduksen immunopatologista mekanismia.

Myokardiitin luokitus Abramov-Fidler

Histologisten ominaisuuksien perusteella voidaan erottaa neljä idiopaattisen sydänlihaksen tyyppiä:

• Dystrofinen (tuhoisa). Tässä tapauksessa hallitsevat lihaskuitujen hydropoisen dystrofian ilmiöt, jotka johtavat niiden täydelliseen kuolemaan ja myolyysin muodostumiseen sairastuneella alueella.
• Vascular. Pääasiassa vaikuttivat sepelvaltimoiden pienet oksat.
• Tulehduksellinen ja infiltratiivinen. Interstitsiaalisen kudoksen turvotusta esiintyy, eri soluelementit tunkeutuvat siihen. Akuutin vaiheen eksudaatissa esiintyy lukuisia eosinofiilisiä leukosyyttejä ja neutrofiilisiä polymorfonukleaarisia granulosyyttejä. Kroonisessa vaiheessa valtavat multinukleaariset tai plasman solut hallitsevat infiltraatiossa.
• Sekoitettu. Tulehduksellisten infiltratiivisten ja dystrofisten varianttien yhdistelmä antaa sekavasta sairaudesta tyypin.

Abramov-Fiedler-myokardiitti voidaan luokitella seuraaviin ryhmiin:

• akuutti (2-8 viikkoa);
• subakuutti (3-18 kuukautta);
• krooninen toistuva, kestävä vuosia.

Joskus on latentti muoto, jolla ei ole selkeästi ilmaistuja oireita.

Idiopaattisen sydänlihaksen kliininen luokittelu:

• rytmihäiriöitä;
• asystolic;
• psevdokoronarny;
• tromboembolisia;
• sekoitettu.

Oireita myokardiitti Abramov-Fidler

Abramov-Fiedlerin myokardiitti on enimmäkseen nuorten sairaus. Sitä esiintyy subfebrile- tai normaalilämpötilassa, mutta kuume kasvaa taudin lopussa.

Mitkä ovat idiopaattisen myokardiitin oireet Abramov-Fiedler? Tällaiset sydänsairauden merkit hallitsevat kliinisessä kuvassa:

• progressiivinen, vaikea sydämen vajaatoiminta;
• heikentävät sävyt;
• takykardia;
• gallop-rytmi;
• systolinen myrsky ylhäältä;
• sydämen voimakas kasvu.

Usein elimistössä esiintyy emboliaa, kipua, kuten sydänkohtaus tai angina. Kasvava sydämen vajaatoiminta, jota ei voida sulkea nopeasti ulos sydänlääkkeistä, on ominaista. Mutta sydäninfarktilla on enemmän akuutti kurssi, lisäksi ensimmäisinä päivinä sydänkohtauksen jälkeen oireet taantuvat ja Abramov-Fiedlerin myokardiitti kehittyvät.

Potilaat kehittävät:

• hengenahdistus;
• hengenahdistus;
• adynamia (äkillinen romahdus);
• suurentunut maksa;
• voimakas syanoosi;
• joskus on aivojen tai keuhkojen embolia, effuusio seroottisissa onteloissa.

Yksi sydänlihaksen oireista Abramov-Fidler voi olla usein toistuva kipu (joka päivä tai jopa useita kertoja päivässä), johon ei liity voimakas entsyymien aktiivisuuden lisääntyminen yhdistettynä diffuusisen sydänlihaksen oireisiin.

Sairaus kestää useita päiviä useita kuukausia. Voi johtaa äkilliseen kuolemaan emboluksesta keuhkovaltimoon tai aivoihin.

Ennuste on jonkin verran parantunut kortikosteroidien varhaisessa käytössä, ja sydän- ja verisuonilääkkeet on yhdistettävä antibioottien kanssa.

diagnostiikka

Kun epäillään Abramov-Fiedlerin idiopaattista sydänlihaksia, sen diagnoosi perustuu:

• EKG;
• röntgenkuva;
• sydämen fonokardiografinen tutkimus.

EKG osoittaa matalan jännitteen kammiokompleksissa, sinus-takykardiassa ja joskus muutoksessa T-aalto- ja S-T-segmentissä.

Kardiogrammi osoittaa selkeät sydänlihaksen johtokyvyn ja sydämen supistusten määrän loukkaukset.

Edellä mainittujen lisäksi myös laboratoriokokeita nimitetään: veri- ja virtsatestit.

Idiopaattinen myokardiitti erottuu muista sydänlihaksen tyypeistä, kuten reumaattisista, tarttuvista jne. On myös välttämätöntä sulkea pois muiden sydänsairauksien mahdollisuus.

Abramov-Fiedler-sydänlihaksen kanssa tyypillisiä morfologisia ominaisuuksia ovat:

• eristetty sydänsairaus;
• samanaikaisesti läsnä on laaja-alaisia, dystrofisia tulehdusinfiltratiivisia muutoksia sydänlihassa, laaja kardioskleroosi, keuhkoverenkierron valtimot, verihyytymien muodostuminen sydämen sisällä.

Makroskooppisella tasolla on sydämen onteloiden venyminen, seinien levottomuus, parietaalisten verihyytymien muodostuminen ja viilto paljastaa sydänlihaksen värillisen värin.

Mikroskooppinen tutkimus osoittaa:

• lihaskuitujen hypertrofia (erityisesti sydänlihaksen ja papillaaristen lihasten subendokardiaaliset kerrokset);
• laajat myolyysi-kentät, joissa lihaskudos korvataan sidekudoksella;
• merkkejä koronariitista - tulehdusinfiltraatioiden esiintyminen sepelvaltimoiden pienissä oksissa.

Idiopaattisen sydänlihaksen hoito

Tätä tautia varten ei ole kehitetty etiotrooppista hoitoa. Idiopaattisen sydänlihaksen hoito Abramov-Fiedler koostuu vain rytmihäiriöiden, sydämen vajaatoiminnan, tromboembolisten komplikaatioiden ehkäisemisestä.

• ruokavalion hoito;
• sängyn lepo;
• lääkkeet (sydämen glykosidit, nitraatit, ACE-estäjät, diureetit, antikoagulantit, aldosteronireseptoriantagonistit, beetasalpaajat).

Tulehduskipulääke on NSAID-lääkkeiden (voltareeni, indometasiini, diklofenaakki) nimittäminen.

Vaikeat idiopaattisen sydänlihaksen muodot, joilla on korkea immuunireaktioiden aktiivisuus, edellyttävät glukokortikoidien käyttöä ja allergista taustaa - herkistäviä lääkkeitä.

Lisäksi näytetään metabolisia lääkkeitä (riboksiini, kokarboksylaasi, kalium-orotaatti, vitamiinit).

Giant-solujen myokardiitti käsittää sydämensiirron.

näkymät

Useimmissa tapauksissa idiopaattisen sydänlihaksen kulku esiintyy kielteisesti, useimmiten kuolemalla.

Taudin kulkeutumisen akuutit muodot muutaman päivän tai viikon kuluessa voivat lopettaa tappavan ja subakuutin - samalla tuloksella muutaman kuukauden kuluttua. Kuolema johtuu kammion fibrilloinnista, akuutista sydämen vajaatoiminnasta ja joskus tromboembolisista komplikaatioista.

Myosardiitin latenttiset ja krooniset muodot Abramov-Fidler johtavat progressiiviseen kardiomegaliaan, joka aiheuttaa peruuttamattomia verenkiertohäiriöitä.

Tämän taudin erityistä ennaltaehkäisyä ei ole kehitetty.

Oletko kohdannut Abramov-Fiedlerin idiopaattista sydänlihastulehdusta? Kerro tarinasi kommenteissa - ehkä se auttaa muita lukijoita.

Kuinka vaarallinen on myokardiitti Abramov-Fiedler

Sydänlihaksen tulehdus, joka esiintyy vakavissa rytmihäiriöissä, tromboemboliset komplikaatiot, vakava verenkierron dekompensointi ja sydämen koon peruuttamaton nousu, on nimetty tämän taudin kuvaavien tiedemiesten - Abramov-Fiedlerin myokardiitin - mukaan. Sen tarkkaa syytä ei tiedetä, mutta autoimmuuniprosessi on odotettavissa. He ovat sairaita useimmiten nuoria.

Ennuste on useimmissa tapauksissa epäsuotuisa. Sydänsiirto saattaa olla tarpeen potilaan elämän säästämiseksi.

Lue tämä artikkeli.

Miksi Abramovin myokardiitti kehittyy?

Vaikka tautia kuvattiin ensin 130 vuotta sitten, täsmällistä etiologista tekijää ei ole toistaiseksi havaittu. Siksi yksi tämän patologian määritelmistä on idiopaattinen eli tuntemattomasta alkuperästä. Koska sydänlihaksen puhkeamista monille potilaille edelsi allerginen reaktio lääkkeisiin, veren komponentteihin, rokotteisiin, yksi tärkeimmistä syistä pidetään sydänlihaksen autoimmuuniprosessia.

Sydän omien solujen vasta-aineiden muodostumisen laukaisijana voi olla virusinfektio. Jokaisella viidennellä sairaalla henkilöllä on alusten, kilpirauhasen, suoliston autoimmuunisairaus.

Taudin luokittelu Abramov-Fiedler

Sydänlihaksen tutkimuksessa tällaisia ​​muutoksia löytyy:

• dystrofia, seinien levottomuus ja sydämen kammioiden ylikuormitus;
• tromboosi onteloissa;
• sydänleukosyyttien infiltraatio (liotus);
• laaja tulehdusprosessi, jossa myosyytit korvataan sidekudoksella;
• lihaskuidut;
• sepelvaltimoiden oksat ovat tulehtuneet kaikkialla.

Riippuen siitä, kumpi näistä prosesseista vallitsee, tällaisia ​​myokardiitin kurssin muunnelmia erotellaan: tuhoava-dystrofinen, tulehduksellinen tunkeutuminen, verisuoni ja sekoitus. Taudin ensimmäinen tyyppi liittyy solujen aliravitsemukseen (dystrofiaan), joka johtaa niiden tuhoutumiseen ja inaktiivisen sidekudoksen kehittymiseen.

Kun sydänlihaksen tulehduksellinen infiltraatiomuoto muuttuu herkäksi, havaitaan leukosyyttien (neutrofiilien ja eosinofiilien) kertyminen, jotka korvataan sitten jättiläisillä soluilla, joilla on monia ytimiä.

Vaskulaaristen (verisuonten) lajien kohdalla vaikuttavat pääasiassa sydämen sepelvaltimoiden alukset, erityisesti niiden pienet oksat. Sekoitettu muoto viittaa taudin muiden varianttien merkkien esiintymiseen.

Taudin kulku voi olla:

• akuutti - 14 päivästä 2 kuukauteen;
• subakuutti - 90 päivästä 1,5 vuoteen;
• krooninen - yli 18 kuukautta.

Ehdollinen jakautuminen kliinisten oireiden vakavuuden mukaan mahdollisti eristää tällaisia ​​idiopaattisen sydänlihaksen muotoja: asystolin, rytmihäiriön, tromboembolian, pseudokoronaalisen ja yhdistetyn vallan.

Idiopaattisen sydänlihaksen oireet

Myokardiitin akuuttiin muotoon on tunnusomaista sydämen dekompensoinnin nopea kasvu, lähinnä oikeassa kammiossa, joka korvataan nopeasti kokonaisuudessaan. Tärkeimmät ominaisuudet:

• hengenahdistus, pahempi makuulla;
• kuume;
• syanoottinen ihon sävy;
• verenpaineen lasku;
• usein ja ei-rytmisesti syke;
• suurentunut maksa, perna;
• turvotus ja nesteen kertyminen vatsaonteloon;
• yskää;
• kipu sydämessä kuten angina.

Joskus johtava oire voi olla keuhkojen, aivojen, munuais- ten, pernan verisuonitukos.

Mahdollisia komplikaatioita

Abramov-Fiedlerin myokardiitti on erittäin vakava ja siihen liittyy seuraavia komplikaatioita:

• Keuhkoembolia

sydänpysähdysten tukos sydänpysähdyksellä;

Mikä tahansa näistä olosuhteista on hengenvaarallinen potilaalle.

Sydämen ongelmien diagnosointi

Nämä tarkastus- ja instrumentaaliset diagnoosimenetelmät paljastavat seuraavat merkit:

• turvotus, suurentunut maksa, nesteen kertyminen vatsaonteloon;
• pulssi heikko, epäsäännöllinen, takykardia;
• auscultation - sydämen systolisen murmun kärjessä rytmi muistuttaa gallopia, kuuroja; keuhkoissa hieno hengityksen vinkuminen;
• verikoe - leukosytoosi, ESR: n korkea taso, C-reaktiivinen proteiini, immunoglobuliinit, fibriini, troponiini, kreatiinifosfokinaasin aktiivisuus normaalin yläpuolella;
• immunologinen profiili ei tunnista reumaattisen prosessin markkereita (differentiaalidiagnoosi systeemisen kollagenoosin kanssa), toistuvat tutkimukset osoittavat vasta-ainetiitterin lisääntymisen sydänlihassoluihin;
• X-ray - sydän on paljon enemmän kuin normaali, keuhkojen merkkejä pysähtyneisyydestä;
• echokardiografia - neste perikardiassa, sydämen kammioiden laajentuminen, seinän hypertrofia, parietaalinen trombi;
• EKG - eteisvärinä, fibrillointi, impulssien esto, infarktin kaltaiset muutokset;
• sepelvaltimoiden angiografia - sydänlihaksen iskemia;
• sydänbiopsia - tulehduksellinen leukosyyttien tunkeutuminen.

Myokardiitin Abramov-Fidlerin hoito

Koska tämän taudin syytä ei voida selvittää, hoito suoritetaan vain oireenmukaista. Määritä tiukka sängyn lepo, kevyt ruokavalio rajoittamalla eläinrasvoja, suolaa ja nesteitä. Myokardiitin hoidon vaikeus on se, että herkkyys monille lääkkeille vähenee.

Huumeiden tärkeimmät ryhmät:

• sydämen glykosidit (Celanid, Strofantin);
• diureetit (Britomar, Arifon retard, Trifas);
• angiotensiiniä konvertoivat entsyymisalpaajat (Enalapril, Capoten) ja beeta-adrenergiset reseptorit (Bisoprolol, Egilok);
• Pitkävaikutteiset nitraatit (Cardict, Iso-Mac);
• aldosteronireseptoriantagonistit (Aldactone, Veroshpiron);
• antikoagulantit (varfariini);
• ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (Metindol, Voltaren).

Korkealla tulehdusaktiivisuudella käytetään hormoneja - Prednisolone, Metipred. Pääasiallisten lääkkeiden lisäksi käytetään Riboxinia, Pananginia ja vitamiinikomplekseja. Transplantaatio on osoitettu pahanlaatuiselle sairaudelle, varsinkin jättisolujen myokardiitille.

Potilaan ennuste

Sydämen dekompensoinnin, rytmihäiriöiden vakavien muotojen ja keuhkojen, munuais- ja aivojen verisuonten tukkeutumisen nopea eteneminen johtaa usein kuolemaan. Akuuteissa tapauksissa potilaat kuolevat muutaman päivän kuluessa, subakuutin muoto kestää jopa kuusi kuukautta.

Pitkäaikainen ja piilevä sairaus liittyy hemodynamiikkahäiriöiden peruuttamattomiin prosesseihin ja sydämen laajenemiseen supistumiskyvyn laskulla.

Abramov-Fiedlerin idiopaattinen myokardiitti on sairaus, jonka ennuste on heikko ja jota ei ole täysin ymmärretty. Tärkeimmät oireet heijastavat sydämen vajaatoiminnan etenemistä, heikentynyttä sydämen sähköimpulssien muodostumista ja johtumista, vähentävät sepelvaltimon verenkiertoa ja tromboembolisia komplikaatioita. Hoito on oireenmukaista, sydänsiirto voi olla tarpeen.

Hyödyllinen video

Tietoja myokardiitin, oireiden ja hoidon luokittelusta on tässä videossa:

Potilaat, joilla on sydänvaivoja, ovat kiinnostuneita siitä, osoittavatko EKG-tiedot tarkan myokardiitin. Oireet ja muutokset ovat nähtävissä kokeneelle diagnostiikalle, mutta muita testejä voidaan lisäksi määrätä esimerkiksi EKG CG

Sairaus reumaattinen myokardiitti vaikuttaa usein nuoriin. Tulos voi olla tuhoisa. Tämän estämiseksi on tarpeen tietää syyt, oireet, tyypit (granulomatoottiset ja muut), muodot ja ennen kaikkea hoito.

Tunnista tartuntavaikutus voi olla aikuisilla ja lapsilla. Se on akuutti, allerginen, myrkyllinen jne. On tärkeää tietää merkit ja oireet, jotka diagnosoivat ja aloittavat hoidon menettämättä arvokasta aikaa.

Sydänsiirto suoritetaan indikaatioiden mukaisesti. Operaatio toteutetaan Venäjällä, Ukrainassa, Saksassa, Valko-Venäjällä. Tee siitä jopa lapsi. Kuinka paljon he elävät jälkeen riippuu monista tekijöistä: miten elin totesi, potilaan elämäntapa, komplikaatioiden esiintyminen jne.

Sydämen patologia, joka esiintyy useissa ulkoisissa tekijöissä, voi olla krooninen myokardiitti. Taudin oireet auttavat löytämään oikean hoidon.

Tiettyjen sairauksien kärsimisen jälkeen sydänlihaksen kardioskleroosi voi kehittyä. Tätä patologiaa leimaa rytmihäiriöt ja muut epämiellyttävät ilmentymät. Hoitoa tarvitaan nopeammin, sitä parempi.

Tällainen patologia, kuten viruksen myokardiitti, on jopa lapsilla. Etiologia perustuu provosoivien virusten tunnistamiseen, ja oireet auttavat diagnosoimaan taudin ajoissa. Mitä hoitoa lääkäri määrää akuuteissa ja muissa muodoissa?

Allerginen myokardiitti esiintyy harvemmin ja oireet ovat lieviä. Se tapahtuu useissa vaiheissa. Hoito valitaan erikseen. Ennuste on suotuisa.

Yksi tärkeimmistä sydänlihaksen komplikaatioista on sydänlihaksen kardioskleroosi. Mikä se on? Miten hoitaa vaivaa?

cardiobook.ru on kattavin kardiologian online-tietosanakirja. Kaikki kardiologian sairaudet, niiden oireet, ennaltaehkäisy ja hoito. Sivusto on jatkuvasti lääkärin kardiologi, voit kysyä kysymyksesi.

Tällä sivustolla olevat tiedot on tarkoitettu vain viitetarkoituksiin. Älä hoitaa itseään. Ota yhteyttä lääkäriin sairauden ensimmäisissä merkkeissä.

Lähitulevaisuudessa julkaisemme tietoja.