Miten trombosytopeeninen purpura ilmenee ja hoidetaan lapsessa?

Lasten trombosytopeeninen purpura on yksi yleisimmistä syistä lisääntyneeseen verenvuotoon pediatrisessa käytännössä. 85%: lla tapauksista, joissa tämä oire on, tämä diagnoosi on merkityksellinen. Se viittaa verihiutaleiden puutteeseen, tärkeimpiin soluihin, jotka estävät verenvuodon. Ensimmäiset maininnat taudin oireista ovat peräisin Hippokratesin ajoista. Mutta vain vuonna 1735 Verlgof nimesi sen itsenäiseksi patologiaksi (siksi Verlhofin tauti on nimellinen nimi).

syistä

Idiopaattinen trombosytopeeninen purpura lapsilla liittyy verihiutaleiden vaurioiden immuunimekanismeihin, jotka tutkijat löysivät useita vuosikymmeniä sitten.

Aiemmin tämän tilan syitä ei tiedetty, joten taudille annettiin idiopaattinen tila (kirjaimellisesti - "tuntematon syy"). Tällä hetkellä tämä termi korvataan immuunipurpuralla.

Provosoivien tekijöiden vaikutus johtaa immunoglobuliinien (vasta-aineiden) muodostumiseen verihiutaleiden solukalvoja vastaan, joihin ne on kiinnitetty. Tämän seurauksena niiden ennenaikainen kuolema tapahtuu. Samanaikaisesti luuytimessä havaitaan verihiutaleiden progenitorien (megakaryosyyttien) aktiivista lisääntymistä, mutta tämän prosessin nopeus on paljon pienempi kuin tuhoamisnopeus.

Yleisimpiä tekijöitä, jotka aiheuttavat trombosytopenian kehittymistä lapsilla, ovat virusinfektiot - tuhkarokko, vihurirokko, influenssa, kanarokko ja muut. Tämä johtuu siitä, että viruspartikkelit toimivat hapteena, joka insertoidaan solukalvoon. Tämän seurauksena sen antigeenit muuttuvat ja tulevat ulkomaalaisiksi. Vastaavasti ja verihiutaleita vastaan ​​tuotetaan vasta-aineita, jotka vahingoittavat soluja. Vastaavasti immuunikomplikaatiot kehittyvät rokotteiden antamisen yhteydessä, ellei vasta-aiheita ole otettu huomioon (ensisijaisesti lapsen hengitystieinfektiot rokotuksen aikana). Jotkut lääkeaineet voivat myös integroitua verihiutaleiden kalvoon ja aiheuttaa sen tuhoutumisen. Tältä osin tarvitaan erityistä varovaisuutta, kun tällaisia ​​lääkkeitä määrätään seuraavasti:

• parasetamoli
• aspiriini
• ampisilliini
• Antikonvulsantit (antikonvulsantit).

Vanhempien tulisi tietää, että näiden lääkkeiden hoidon aikana on välttämätöntä tutkia lapsen ihoa ja limakalvoja joka päivä mahdollisten petechiaalisten verenvuotojen varalta.

Vastasyntyneet voivat myös kehittää purpuraa. Syy siihen ovat äidistä tunkeutuneet vasta-aineet. Ne voivat vahingoittaa lapsen verihiutaleita, joiden antigeenit ovat 50% samanlaisia ​​kuin isän. Siksi he olivat vieraita äidin organismille, mikä johti immuunijärjestelmään.

Saatujen vasta-aineiden ominaisuuksista riippuen lapsilla voi olla neljä pääluokkaa: verenvuotoinen purpura:

1. Alloimmuuni on vastasyntyneiden purpura, jossa lapsen verenkiertoon joutuneet äidin vasta-aineet ja purpuran vasta-aineet ovat verensiirron jälkeen (vasta-aineet muodostuvat luovuttajien verihiutaleisiin).
2. Isoimmuunisoluilla on omia vasta-aineita omiin muuttumattomiin verihiutaleisiin
3. Heteroimmuunivirus- ja lääkityyppi (vasta-aineet muodostuvat vasta sen jälkeen, kun virus tai lääkemolekyyli on yhdistetty verihiutaleiden kalvoon; näiden tekijöiden puuttuessa immuunimekanismeja ei aktivoida)
4. Autoimmuuniset itse-vasta-aineet modifioitujen verihiutaleiden antigeenejä vastaan.

Lasten purpura jakautuu akuutin ja kroonisen virtauksen ominaisuuksien mukaan. Niiden välinen raja on kuuden kuukauden aikaväli. Jos laboratorio ja kliiniset oireet häviävät kokonaan 6 kuukauden kuluttua tai vähemmän, se on akuutti purpura. Kaikki muut vaihtoehdot ovat kroonisia. Se voi olla usein toistuva, harvoin toistuva ja jatkuva. Viimeisin vaihtoehto on vaikein.

oireet

90 prosentissa tapauksista trombosytopeeninen purpura lapsilla on akuutti viruksen aiheuttama infektio. Tällaisissa olosuhteissa verihiutaleiden itsenäinen palautuminen ja normalisointi tapahtuu yleensä 1-3 - 6 kuukauden aikana. Se selittyy vastaavien vasta-aineiden asteittaisella (usein hidas) poistamisella syy-infektion kovettamisen jälkeen. Joillakin lapsilla voi kuitenkin olla aikajärjestely. Tämän ennakointi on mahdotonta.

Purpuran pääasiallinen oire on verenvuotojen esiintyminen iholla ja limakalvoilla. Niiden koko voi olla erilainen - pienistä pisteistä suuriin pisteisiin, kuten mustelmiin. Ne näkyvät jopa pienimmällä kosketuksella. Ne voivat näkyä spontaanisti (ilman yhteyttä ulkoiseen tekijään), jos verihiutaleiden määrä on alle 50 tuhatta. Kun näiden verisolujen taso on alle 30 tuhatta, on hengenvaarallinen riski aivojen verenvuodon vuoksi (tämä riski on 1-2%). Suurin todennäköisyys potilaille, joilla on seuraavat tekijät:

1. Verenvuoto limakalvoissa
2. Silmien verenvuoto - sklera tai verkkokalvo
3. Yleistynyt ihottuma
4. Aspiriini tai muut salisylaatit
5. Traumaattisen pään vamman esiintyminen historiassa.

Iho iholla ja limakalvoilla, joilla on trombosytopeeninen purpura, on tunnusomaisia ​​piirteitä:

• Eri muoto
• Erilaisia ​​mustelmia
• Epäsymmetriaa.

Hemorrhagisen oireyhtymän ihon oireiden lisäksi ilmenee:

1. Riittämätön vakava verenvuoto hampaanpoiston jälkeen
2. Veren spontaani purkautuminen nenästä
3. Usein vuotavat kumit
4. Veren esiintyminen virtsassa
5. Tytöissä on runsaasti ja pitkäaikaisia ​​kuukautisia.

Diagnostinen haku

Trombosytopeenisen purpuran diagnoosi asetetaan poissulkemismenetelmällä, kun tutkimusten tulosten mukaan ei ole mahdollista määrittää muuta syytä lisääntyneeseen verenvuotoon ja alentaa verihiutaleiden määrää. Jos epäilet tämän taudin, suositellaan erityisiä testejä ja testejä:

• Verihiutaleiden määrän määrittäminen veressä (diagnostinen taso - alle 150 tuhatta) ja retikulosyytit (joilla on lisääntynyt määrä, mikä heijastaa luuytimen kompensoivaa reaktiota)
• Pinch ja mansettitesti, joka määrittää verisuonten lisääntyneen haurauden
• Luuytimen puhkeaminen ja sen solun koostumuksen tutkiminen (megakaryosyyttien lisääntynyt määrä, josta myöhemmin muodostui verihiutaleita). Tämä tutkimus on invasiivisuudesta huolimatta pakollinen, koska mahdollistaa diagnostisten virheiden välttämisen kohtuuttomaan hoitoon
• Verihiutaleiden mikroskooppisen rakenteen tutkiminen lähiympäristössä perinnöllisten poikkeavuuksien poistamiseksi
• Määrittäminen aika, jonka aikana verihyytymiä, sekä hyytymistekijöiden pitoisuus veressä.

hoito

Trombosytopeenisen purpuran hoito lapsilla tulisi suorittaa vain sairaalassa. Lapsilla, joilla on epäilty diagnoosi, on noudatettava sängyn lepoa. Tämä estää mikroterapien esiintymisen ja vähentää verenvuotoriskiä. Heti kun verihiutaleiden määrä veressä alkaa kasvaa, hoito-ohjelmaa voidaan laajentaa.

Ravitsemuksellinen ravitsemus on toinen hoitosuunta. Jos lapsi saa kortikosteroideja, proteiini- ja kaliumpitoisuus on lisättävä ruokavaliossa. Ruoka on puhdistettava eikä kuumaa. Se tulisi kuluttaa pieninä annoksina. Juoksevan nesteen määrä kasvaa. Jos vastasyntyneiden purpura on kehittynyt, imetys on vähäistä äidinmaito sisältää "vaarallisia" vasta-aineita. Imetys on sallittua, kun verihiutaleiden määrä lähestyy normaalia.

Lääkehoitoa ei anneta kaikille potilaille. Se on tarkoitettu vain lapsille, joilla on lisääntynyt verenvuotoriski sisäelimissä. Jos verenvuotoa ei ole, suositellaan aktiivista valvontaa. Pienimpiä kliinisiä oireita, jotka viittaavat verenvuodon oireyhtymään (verenvuoto), tulee aloittaa lääkehoito. Se perustuu kortikosteroidien nimittämiseen. Niillä on monimutkainen terapeuttinen vaikutus:

• estää vasta-aineiden muodostumisen
• lisätä verihiutaleiden tuotantoa luuytimessä
• häiritä vasta-aineiden yhdistymistä antigeeneihin.

Lääkehoidon tehottomuudella ja korkealla intraserebraalisen verenvuodon riskillä ainoa hoitomenetelmä on pernan kiireellinen kirurginen poisto. On kuitenkin tarpeen punnita heikentyneeseen hyytymiseen liittyvä operatiivisen riskin aste. Siksi ennen leikkausta on määrätty 3 päivän kortikosteroidikurssi.

Oireinen hoito on tarkoitettu lapsille, joilla on purpura:

1. lisätä verisuonten seinämän lujuutta
2. verihyytymien fibrinolyyttisen tuhoutumisen estäjät
3. C-vitamiinia
4. hemostaattinen sienellä.

Hematologi pitää seurata trombosytopeenista purpuraa kärsivää lasta 5 vuoden ajan, ellei elpymistä ole. Näiden lasten tulisi noudattaa tiettyjä suosituksia, jotka vähentävät toistumisen tai uuden sairauden riskiä:

• verihiutaleiden tasolla alle 100 tuhatta urheilutoimintaa olisi lopetettava
• Etikka ja sen tuotteet eivät ole sallittuja ruoka-annoksessa (etikkahappo vähentää verihiutaleiden aggregaatiota)
• kylmän ja antipyreettisen käytön aikana ei voi ottaa aspiriinia ja muita salisylaatteja
• fysioterapiasta kielletty UHF ja UFO
• ilmastoa ei voi muuttaa 5 vuoden ajan
• alle 100 tuhannen verihiutaleiden tasolla lihaksensisäiset injektiot ovat kiellettyjä
• On kiellettyä olla suorassa auringonvalossa ja solariumissa.

Idiopaattinen trombosytopeeninen purpura: lasten syyt, valokuva, hoito

Virallinen lääketiede omistaa usein trombosytopeenisen purpuran yhdelle yleisimmistä verenvuototapauksista nuorilla potilailla. Sairaus ilmenee akuuteina oireina ja vaatii välitöntä lääketieteellistä apua. Tapaukset, joissa sairauden merkkejä itsestään häviää, ei liity hoitoon. Vaara, että lapsen terveydelle aiheutuu kielteisiä seurauksia, viittaa siihen, että patologian merkkejä ei voida jättää huomiotta.

Taudin kuvaus Verlgof

Trombosytopeeniselle purpuralle tai Verlgofin taudille on tunnusomaista verihyytymien muodostuminen verihiutaleilla, jotka ovat vastuussa verenvuodon lopettamisesta. Tämän seurauksena verihiutaleiden (trombosytopenian) määrä alusten läpi kulkevassa veressä laskee.

Lääkärit jakavat taudin kahteen päätyyppiin:

• verenvuoto, ilmaistuna pieninä ja suurina hematomeina (suosittelemme lukemaan: mitkä ovat seuraukset hematoomista päähän synnytyksen jälkeen vastasyntyneelle?);
• iskeemiset muutokset kudoksissa ja elimissä, jotka liittyvät pienten alusten tukkeutumiseen verihyytymillä ja aiheuttavat aivojen ja sisäelinten verenkierron häiriöitä.

Negatiivisten muodostumien tulos on immuunijärjestelmän reaktio, joka havaitsee verihiutaleita vieraana aineena. Kehon suojaamiseksi se aloittaa verihiutaleiden kompleksien tuotannon "vihamielisille" verihiutaleille. Merkityt verihiutaleet tulevat pernaan, jossa ne hyökkäävät ja imevät makrofagit. Verihiutaleiden määrä vähenee jyrkästi, mikä provosoi kehon lisääntyneen tuotannon. Tämän seurauksena solujen tarjonta on tyhjentynyt, ne ovat hyvin epämuodostuneita, vakavia rikkomuksia, jotka ovat vaarallisia lapsen terveydelle.

Sairauden syyt

Tieteellisesti perusteltuja ja tarkoin todettuja syitä sairauden muodostumiseen Verlgof ei ole asennettu. Lääkärit keräävät kaikki tiedot teoreettisissa oletuksissa, jotka on esitetty kahdella vaihtoehdolla:

1. Geenitekijä, joka viittaa mutaatioon geenistä, joka vastaa verihiutaleiden asianmukaisesta muodostumisesta ja toiminnasta. Mutatoiva geeni muuttaa solujen rakennetta, jossa viat muodostuvat, mikä johtaa niiden "liimaamiseen" ja sen jälkeiseen tuhoutumiseen.
2. Immuunivika lapsirungossa, joka aiheuttaa verihiutaleiden vaurioita. Immuunijärjestelmän tuottamat verihiutaleiden vastaiset kompleksit neutraloivat solut ja aiheuttavat niiden tuhoutumisen. Verihiutaleiden määrä veressä laskee.

Taudin luokittelu

Taudin luokittelu käsittää kaksi ryhmää: taudin luonne ja sen kehittymisen mekanismi. Ensimmäinen luokka on jaettu kahteen tyyppiin:

1. Akuutti muoto, joka voi kestää 1–6 kuukautta. Lapsen elpymisen ennuste on positiivinen.
2. Krooninen muoto, jonka kesto on yli 6 kuukautta. Kohonnut ja remissioiden jaksojen tyypillinen vuorottelu. Jos remissioiden välillä ei esiinny pahenemisjaksoja, Verlgofin tauti saa kroonisen uusiutuvan tilan.

Toisessa luokassa trombosytopeeninen purpura on jaettu useisiin tyyppeihin. Näitä ovat:

1. Autoimmuunityyppi, joka johtuu lapsen immuunijärjestelmän toimintahäiriöihin liittyvistä sairauksista (autoimmuuninen hemolyyttinen anemia, systeeminen lupus erythematosus).
2. Transimmuuni- tai vastasyntyneen tyyppi, joka ilmenee vastasyntyneillä, jotka saivat äidin kehosta verihiutaleiden vasta-aineita raskauden aikana.
3. Isoimmuunityyppi. Tämän tyyppinen kehitys liittyy verensiirtoon.
4. Heteroimmuuni muodostuu, kun verihiutaleiden antigeeninen rakenne on häiriintynyt.
5. Oireellisella tyypillä on ei-immuuninen luonne ja se kehittyy leukemian, anemian ja infektioiden kanssa.
6. Idiopaattinen tyyppi, jonka syitä ei tunnisteta.

Trombosytopeenisen purpuran oireet

Jos verihiutaleiden määrä laskee alle 30 tuhanteen, lapsella on aivojen verenvuodon vaara. Riskiryhmään kuuluu 1-2% lapsista. Suurin vaara uhkaa pieniä potilaita, joilla on seuraavat häiriöt:

• limakalvojen verenvuotot;
• verenvuodot silmässä (sklera tai verkkokalvo);
• Aspiriinin ja muiden salisylaattiryhmän lääkkeiden pitkäaikainen käyttö;
• laaja ihottuma iholla;
• pään vamma.

Ihottumat limakalvoilla ja iholla, joilla on trombosytopeeninen purpura, erottuvat koon, muodon, värin ja epäsymmetrisen sijainnin mukaan. Tyypit ihottumat näkyvät hyvin kuvassa.

Ihon oireiden ohella tauti voi esiintyä myös muina oireina:

• vakava ja pitkä verenvuoto hampaanpoiston jälkeen;
• kohtuuttomia nenäverenvuotoja;
• usein esiintyvät verenvuodat;
• veren esiintyminen lapsen virtsaan;
• pitkittynyt ja runsas kuukautiset tytöissä.

Taudin diagnosointi

Trombosytopeenisen purpuran diagnoosi alkaa perusteellisella historian tutkimuksella. Lääkäri haastattelee vanhempia ja lasta, selvittää oireiden keston, esiintymisen ajan, provosoivien tekijöiden esiintymisen.

Lopullinen diagnoosi määritetään laboratoriokokeilla:

• täydellinen verenkuva, joka osoittaa verihiutaleiden määrän, punasolujen ja hemoglobiiniarvojen riittämättömän vähenemisen samanaikaisesti retikulosyyttien lisääntyessä;
• verenvuodon keston tarkistaminen Duke'in mukaan, kun lapsi lävistää sormenpään ja joka puolen minuutin välein nostaa ulkoneva veri erityisellä paperilevyllä (veren hyytymisnopeus on 2 minuuttia);
• häiriöiden havaitseminen veren hyytymistekijöiden vapautumisen reaktiossa verihiutaleista;
• kapillaariresistenssinäytteet, kun kyynärvarren päälle asetetaan kierre, lapsi puristuu iholle ja tarkastetaan mustelman ulkonäkö (testi katsotaan positiiviseksi, jos hemorraginen kohta esiintyy ennen 3 minuuttia sen jälkeen, kun turvaketta on käytetty);
• immunogrammit, jotka määräävät verihiutaleille levitetyt verihiutaleiden vastaiset vasta-aineet veressä.

Trombosytopeenisen purpuran hoito

Lääkäri kehittää trombosytopeenisen purpuran hoitosuunnitelman diagnoosin täydellisen vahvistuksen jälkeen. Terapeuttisten toimenpiteiden kompleksi sisältää:

1. Pienen potilaan tiukan sängyn lepotilan noudattaminen. Tarjotaan lapselle hyvää ravintoa, mukaan lukien proteiiniruokaa. Jos havaitaan kumitulehdusta, lapselle valmistettu ruoka ei saisi olla karkea ja kuuma.
2. Lääkehoito alkaa Prednisolonilla. Jos hormonihoito ei anna positiivista vaikutusta, määrätään sytostaatteja ja immunosuppressantteja. 4 kuukauden kuluessa suoritettu tehoton konservatiivinen hoito toimii pernan poistamisen syynä.
3. Verihiutaleiden purpuran oireiden lievittämisen yhteydessä verenvuodon estämiseksi käytetään hemostaattisia aineita. Käytä paikallisesti hemostaattista sieniä. Injektiot tehdään aminokapronihapon ja Ditionin valmisteilla (suosittelemme lukemaan: miten tippaa aminokapronihapon lapsen nenään?).
4. Oireiden vakavuuden vähentämiseksi ja solujen ja lapsen rakenteen vahvistamiseksi käytetään apuna kansanhoitoa (nokkosen, sokerijuurikkaan mehun, verbenan keittäminen).

Elvytysennuste

Hyvällä ennusteella tauti voi kestää useita viikkoja tai kuukausia, ja sitten spontaani elpyminen tapahtuu. Tällaisen taudin kulun enimmäisaika on 6 kuukautta. Tilastot osoittavat, että trombosytopeeninen purpura paranee onnistuneesti 80%: lla lapsista. Loput 20% taudista muuttuu krooniseksi. Trombosytopeenisen purpuran kuolleisuus on 1% kaikista potilaista.

ennaltaehkäisy

Tiede ei tunne idiopaattisen trombosytopeenisen purpuran etiologisia syitä, joten tehokkaita ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä on vaikea kehittää. Asiantuntijoiden yleiset suositukset sisältävät seuraavat toimet:

• suojella lasta bakteeri- ja virussairauksista;
• valmistella terveellistä ja tasapainoista ruokaa lapsellesi;
• sulje pois lapsen itsekäsittely antibiooteilla;
• Vältä allergisia reaktioita aiheuttavia tekijöitä, kroonisten infektioiden ajankohtaisia ​​tarkistuspisteitä.

Taudin toistumisen estämiseksi hematologi havaitsee lapsen viiden vuoden ajan ilman epäonnistumista. Ajan mittaan tulee tehdä lapsen ruumiinpoisto, jotta krooniset infektiot voidaan hoitaa. On toivottavaa, että pieni potilas vapautetaan fyysisen kasvatuksen opetuksista. Yritä suojata aarteesi päävammoja ja yleisiä vammoja vastaan.

Trombosytopeeninen purpura

Trombosytopeeninen purpura on eräänlainen hemorraaginen diateesi, jolle on tunnusomaista punasolujen verihiutaleiden - verihiutaleiden - puute, joka johtuu usein immuunimekanismeista. Trombosytopeenisen purpuran merkkejä ovat spontaani, moninkertainen, polymorfinen verenvuoto ihossa ja limakalvoissa sekä nenän, ientulehduksen, kohdun ja muut verenvuoto. Jos epäillään trombosytopeenista purpuraa, arvioidaan anamneaaliset ja kliiniset tiedot, yleiset veriarvot, koagulogrammi, ELISA, verensiirtomikroskopia, luuytimen pistos. Terapeuttisiin tarkoituksiin potilaille määrätään kortikosteroidia, hemostaattisia lääkkeitä, sytostaattista hoitoa, splenektomiaa.

Trombosytopeeninen purpura

Trombosytopeeninen purpura (Verlhofin tauti, hyvänlaatuinen trombosytopenia) on hematologinen patologia, jolle on ominaista verihiutaleiden kvantitatiivinen puute, johon liittyy taipumus verenvuotoon, hemorragisen oireyhtymän kehittymiseen. Trombosytopeenisessa purpurassa verihiutaleiden määrä perifeerisessä veressä laskee merkittävästi fysiologisen arvon alapuolelle - 150x10 9 / l, normaalilla tai hieman lisääntyneellä määrällä megakaryosyyttejä luuytimessä. Trombosytopeenisen purpuran esiintymistiheys luokitellaan ensimmäisenä muun verenvuototieteen mukaan. Sairaus ilmenee yleensä lapsuudessa (huipulla varhaisessa ja esikouluajanjaksossa). Nuorilla ja aikuisilla patologia havaitaan 2-3 kertaa useammin naisilla.

Trombosytopeenisen purpuran luokittelussa otetaan huomioon sen etiologiset, patogeneettiset ja kliiniset ominaisuudet. On olemassa useita vaihtoehtoja - idiopaattinen (Verlgofin tauti), iso-, trans-, hetero- ja autoimmuuninen trombosytopeeninen purpura, oireiden kompleksi Verlgof (oireenmukainen trombosytopenia).

Akuuttien, kroonisten ja toistuvien muotojen virtauksella. Akuutti muoto on tyypillisempi lapsille, kestää jopa 6 kuukautta veren verihiutaleiden tason normalisoinnissa, ei ole uusiutumista. Krooninen muoto kestää yli 6 kuukautta, se on yleisempää aikuisilla potilailla; toistuva - on syklinen kurssi, jossa toistetaan trombosytopenian jaksoja verihiutaleiden normalisoinnin jälkeen.

Trombosytopeenisen purpuran syyt

45%: ssa tapauksista idiopaattinen trombosytopeeninen purpura esiintyy spontaanisti kehittymättä ilman näkyvää syytä. 40% trombosytopenian tapauksista eri tartuntataudit (virus tai bakteeri) edeltävät noin 2-3 viikkoa ennen tätä. Useimmissa tapauksissa nämä ovat ei-spesifisen geneettisen ylempien hengitysteiden infektioita, joista 20% on spesifisiä (kanarokko, tuhkarokko, vihurirokko, sikotauti, tarttuva mononukleoosi, hinkuyskä). Trombosytopeeninen purpura voi vaikeuttaa malarian kulkua, lavantauti, leishmaniaasi, septinen endokardiitti. Joskus trombosytopeeninen purpura esiintyy immunisaation taustalla - aktiivinen (rokotus) tai passiivinen (y-globuliinin antaminen). Trombosytopeeninen purpura voidaan laukaista ottamalla lääkkeitä (barbituraatit, estrogeenit, arseeni, elohopea), pitkäaikainen altistuminen röntgensäteille (radioaktiiviset isotoopit), laaja leikkaus, trauma, liiallinen insoluutio. On olemassa perheen tapauksia taudista.

Useimmat trombosytopeenisen purpuran variantit ovat luonteeltaan immuunisia ja liittyvät verihiutaleiden vastaisten vasta-aineiden (IgG) tuotantoon. Immuunikompleksien muodostuminen verihiutaleiden pinnalle johtaa verihiutaleiden nopeaan tuhoutumiseen, mikä alentaa niiden elinajanodotusta useisiin tunteihin 7-10 päivän sijaan normaaleissa olosuhteissa.

Trombosytopeenisen purpuran isoimmuunimuoto voi johtua "vieraan" verihiutaleiden tulosta veriin toistuvien verensiirtojen tai verihiutaleiden jälkeen sekä äidin ja sikiön verihiutaleiden antigeenistä yhteensopimattomuutta. Heteroimmuunimuoto kehittyy, kun eri aineet (virukset, lääkkeet) vahingoittavat verihiutaleiden antigeenistä rakennetta. Trombosytopeenisen purpuran autoimmuunimuunnos johtuu vasta-aineiden esiintymisestä omia muuttumattomia verihiutaleiden antigeenejä vastaan, ja se yhdistetään tavallisesti saman geenin muihin sairauksiin (SLE, autoimmuuninen hemolyyttinen anemia). Transimmuunisen trombosytopenian kehittymistä vastasyntyneillä laukaisee antitromboottiset autoantitestit, jotka kulkevat äidin istukan läpi, joka kärsii trombosytopeenisesta purpurasta.

Verihiutaleiden puute trombosytopeenisessa purpurassa voi liittyä megakaryosyyttien funktionaaliseen vaurioitumiseen, mikä on punaisen verilevyjen pisteytysprosessin rikkominen. Esimerkiksi Verlgof-oireiden kompleksi johtuu hemopoieesin tehottomuudesta anemiassa (B-12-puutos, aplastinen), akuutissa ja kroonisessa leukemiassa, veren muodostavien elinten systeemisissä sairauksissa (retikuloosit), pahanlaatuisten kasvainten luuydinmetastaaseissa.

Trombosytopeenisessa purpurassa on tromboplastiinin ja serotoniinin muodostumisen loukkaus, supistuminen ja kapillaariseinien läpäisevyyden lisääntyminen. Tämä liittyy verenvuodon pidentymiseen, veren hyytymisen häiriöihin ja verihyytymän takaisinvetoon. Verenvuotojen pahenemisessa verihiutaleiden lukumäärä vähenee yksittäisiin soluihin valmistuksessa, ja remissiossa se palautuu normaalin alapuolelle.

Trombosytopeenisen purpuran oireet

Trombosytopeeninen purpura ilmenee kliinisesti, kun verihiutaleiden määrä laskee alle 50x10 9 / l, yleensä 2-3 viikkoa etiologiselle tekijälle altistumisen jälkeen. Verenvuoto petekialaisella (mustelma) tyypillä on ominaista. Potilailla, joilla on trombosytopeeninen purpura, ihon alle, kivutonta monivuotista verenvuotoa, limakalvoihin ("kuiva" versio) ja verenvuotoon ("märkä" versio). Ne kehittyvät spontaanisti (usein yöllä) ja niiden vakavuus ei vastaa traumaattisen vaikutuksen voimakkuutta.

Hemorragiset ihottumat ovat polymorfisia (pienistä petekioista ja ekchymoosista suuriin mustelmiin ja mustelmiin) ja moniväriset (kirkkaasta violetista sinisestä vaaleankeltaiseen vihreään ulkonäön ajan mukaan). Useimmiten verenvuotoja esiintyy rungon ja raajojen etupinnalla, harvoin kasvoissa ja kaulassa. Verenvuotot määritetään myös mandelien limakalvolla, pehmeällä ja kovalla suulakkeella, sidekalvolla ja verkkokalvolla, rintakehällä, rasvakudoksessa, parenkymaalisissa elimissä, aivojen seroosissa.

Patognomoninen intensiivinen verenvuoto - nenä ja kumi, verenvuoto hampaiden poiston jälkeen ja tonsilliektomia. Hemoptysis, verinen oksentelu ja ripuli, veri virtsassa voi ilmetä. Naisilla yleensä esiintyy kohdun verenvuotoa menorrhagian ja metrorragian muodossa, sekä ovulaattista verenvuotoa vatsaonteloon, jossa on oopiumin oireita. Välittömästi ennen kuukautisia ilmenee ihon verenvuotoja, nenää ja muita verenvuotoja. Kehon lämpötila pysyy normaalina, mahdollinen takykardia. Trombosytopeenisella purpuralla on kohtalainen splenomegalia. Kun runsas verenvuoto synnyttää sisäelinten anemiaa, punaisen luuytimen ja megakaryosyyttien hyperplasiaa.

Lääkkeen muoto ilmenee pian lääkkeen ottamisen jälkeen, kestää 1 viikosta 3 kuukauteen spontaanilla elpymisellä. Säteily trombosytopeeniselle purpuralle on ominaista vakava hemorraginen diateesi, jossa luuytimen siirtyminen hypo- ja aplastiseen tilaan. Infantiilisessä muodossa (alle 2-vuotiailla lapsilla) on akuutti puhkeaminen, vaikea, usein krooninen ja merkittävä trombosytopenia (9 / l).

Trombosytopeenisen purpuran aikana havaitaan hemorragisen kriisin jaksoja, kliinisiä ja kliinisiä ja hematologisia remissioita. Verenvuotokriiseissä ilmenee verenvuotoa ja laboratoriomuutoksia, verenvuotoja ei esiinny kliinisessä remissiossa trombosytopeniaa vastaan. Täysin remissiossa ei ole verenvuotoa ja laboratoriomuutoksia. Akuuttia verenvuodon jälkeistä anemiaa havaitaan trombosytopeenisen purpuran kanssa, jolla on suuri verenmenetys, ja krooninen rautapulan anemia, jolla on pitkäaikainen krooninen muoto.

Kaikkein kauhea komplikaatio - aivoverenvuoto kehittyy äkillisesti ja nopeasti etenee, johon liittyy huimausta, päänsärkyä, oksentelua, kohtauksia, neurologisia häiriöitä.

Trombosytopeenisen purpuran diagnoosi

Trombosytopeenisen purpuran diagnoosi määrittää hematologi, ottaen huomioon historian, kurssin ominaisuudet ja laboratoriokokeiden tulokset (veren ja virtsan kliininen analyysi, koagulogrammi, ELISA, verihiutaleiden mikroskopia, luuytimen pistos).

Trombosytopeenista purpuraa ilmaisee verihiutaleiden määrän jyrkkä lasku veressä (9 / l), verenvuotoaikaa (> 30 minuuttia), protrombiiniaikaa ja APTT: tä, hyytymän taantuman asteen tai puuttumisen vähenemistä. Leukosyyttien lukumäärä on tavallisesti normaalialueella, anemia näyttää merkittävällä verenhukalla. Hemorrhagisen kriisin korkeudessa havaitaan positiivisia endoteelinäytteitä (hyppysellinen, kiertävä, injektio). Veren määritys määräytyy verihiutaleiden koon kasvun ja pienenemisen perusteella. Punaiset tai luuytimen valmisteet osoittavat normaalia tai lisääntynyttä lukumäärää megakaryosyyttejä, epäkypsien muotojen läsnäoloa, verihiutaleiden ligaatiota muutamassa kohdassa. Purpuran autoimmuuninen luonne vahvistetaan verihiutaleiden vasta-aineiden läsnäololla veressä.

Trombosytopeeninen purpura erottuu luuytimen aplastisista tai infiltratiivisista prosesseista, akuutista leukemiasta, trombosytopatiasta, SLE: stä, hemofiliasta, verenvuotovaskasta, hypo- ja dysfibrinogenemiasta, nuoren kohdun verenvuodosta.

Trombosytopeenisen purpuran hoito ja ennuste

Kun trombosytopeenista purpuraa on eristetty ja trombosytopenia (verihiutaleet> 50x10 9 / l) ilman hemorragista oireyhtymää, hoitoa ei suoriteta; kohtalainen trombosytopenia (30-50 x 10 9 / l), lääkehoito on osoitettu, jos verenvuotoriski on suurempi (valtimoverenpaine, mahahaava ja 12 pohjukaissuolihaava). Kun trombosyyttien taso 9 / l hoidetaan sairaalassa ilman ylimääräisiä merkkejä.

Verenvuoto pysähtyy hemostaattisten lääkkeiden, paikallisesti käytettävän hemostaattisen sienen käyttöönoton myötä. Immuunireaktioiden tukahduttamiseksi ja verisuonten läpäisevyyden vähentämiseksi kortikosteroidit määrätään pienemmällä annoksella; hyperimmuun globuliinit. Suurilla verenmenetyksillä on mahdollista tehdä verensiirtoja plasmassa ja pestyjä punasoluja. Verihiutaleiden massan infuusiota trombosytopeenisessa purpurassa ei ole esitetty.

Potilailla, joilla on krooninen muoto ja joissa esiintyy vakavia verenvuotoja ja verenvuotoja elintärkeissä elimissä, suoritetaan splenektomia. Ehkä immunosuppressanttien (sytostaattien) nimittäminen. Trombosytopeenisen purpuran hoito tulee tarvittaessa yhdistää taustalla olevan sairauden hoitoon.

Useimmissa tapauksissa trombosytopeenisen purpuran ennuste on erittäin suotuisa, täysi toipuminen on mahdollista 75%: ssa tapauksista (lapsilla - 90%). Komplikaatioita (esim. Hemorraginen aivohalvaus) havaitaan akuutissa vaiheessa, mikä aiheuttaa kuoleman riskin. Trombosytopeeninen purpura vaatii hematologin jatkuvaa tarkkailua, ei sisällä lääkkeitä, jotka vaikuttavat verihiutaleiden (asetyylisalisyylihappo, kofeiini, barbituraatit), elintarvikeallergeenien aggregaatiomahdollisuuksiin, varovaisuutta lapsia rokotettaessa, insolaatio on rajoitettu.

Lasten trombosytopeenisen purpuran syyt ja taudin hoitomenetelmät

Trombosytopeeninen purpura on yksi yleisimmistä hemorraagisista sairauksista. Sairaus on diagnosoitu satoja miljoonia tutkittuja lapsia. Pikkulapset kärsivät tuntemattomista syistä johtuvista mustelmista. Verihiutaleiden vajaatoiminta häiritsee normaalia veren hyytymistä - pienin naarmu tai mustelmia johtaa näkyviin mustelmiin.

Vanhempien, jotka huomaavat vauvan kehon jatkuvia mustelmia, pitäisi näyttää lapselle hematologi. Lääkäri määrää tarvittavan hoidon - mahdollisuudet täydelliseen elpymiseen ovat erittäin korkeat. Käsittelemätön trombosytopenia voi aiheuttaa sisäistä verenvuotoa, joka ei sovi yhteen elämän kanssa. Erityisen vaaralliset ovat aivojen verenvuotoja, jotka voivat johtaa vammaan.

Mikä on trombosytopeeninen purpura?

Trombosytopeeninen purpura on verenkiertoelimistön patologia, jossa verihiutaleiden määrä vähenee yhdessä ihon verenvuotojen kanssa. Toinen taudin nimi on Verlgof-tauti. Se kehittyy immuunijärjestelmän vikojen vuoksi. Sairaus esiintyy kaikissa ikäryhmissä, useammin tytöissä. Ensin diagnosoitu esiopetuksen aikana.

Verenkiertojärjestelmässä on soluja, jotka ovat vastuussa verenvuodon lopettamisesta - nämä ovat verihiutaleita. Eri tekijöiden vaikutuksesta verenkierrossa on verihiutaleiden lukumäärän väheneminen. Nämä solut lakkaavat olemasta syntetisoituja vaadittuna määränä, ne alkavat koota konglomeraatteihin - trombosytopenia kehittyy, taustalla, jossa verenvuotoja esiintyy kudoksissa ja limakalvoissa.

Taudin luokittelu

Kesto riippuu taudin kahdesta vaiheesta. Akuutti - kestää kuukaudesta kuuteen kuukauteen ja päättyy elpymiseen. Krooninen - yli kuusi kuukautta, pahenemisvaiheet vuorottelevat epävakaiden remissioiden kanssa. Jos remissioiden väliset jaksot ovat lähes puuttuvia, he puhuvat kroonisesti toistuvasta purpurasta.

Trombosytopeenisen purpuran kehittymismekanismi on erilainen. Taudin esiintymistä on neljä:

1. Autoimmuunityyppi - esiintyy toisen sairauden seurauksena, joka eteni immuunijärjestelmän vastaisesti. Useimmiten kehittyy lapsessa systeemisen lupus erythematosuksen tai akuutin leukemian taustalla.
2. Transimmuuni (vastasyntyneen aikana) tapahtuu vastasyntyneillä. Syynä on se, että raskauden aikana äidin vasta-aineet joutuvat sikiöön.
3. Isoimmuuni - on immuunijärjestelmän vaste verensiirtoihin. Useimmiten diagnosoidaan toistuvien verensiirtojen jälkeen.
4. Heteroimmuuni on seurausta verihiutaleiden antigeenisen rakenteen tuhoutumisesta. Tuhoaminen tapahtuu virusten, kemiallisten myrkyllisten aineiden, röntgensäteiden suurina annoksina.

Taudin syyt

Trombosytopeenisen purpuran syyt ovat lukuisia. Määritä taudin tyyppi syistä riippuen. Taudin kehittyminen tapahtuu seuraavien tekijöiden vaikutuksesta:

• aiemmat virusinfektiot (jopa 40% kaikista diagnosoidusta patologiasta);
• kemiallinen myrkytys;
• luuytimen syöpä;
• fluoroskoopin väärinkäyttö;
• sydänleikkaus, verisuonipro- teetit (huonolaatuisten materiaalien käyttö rikkoo verihiutaleiden kalvojen eheyttä);
• verensiirtoja.

Trombosytopeeninen purpura voi kehittyä spontaanisti spontaanisti - se on taudin idiopaattinen muoto. Enintään 45% tällaisista tapauksista on rekisteröity potilaiden kokonaismäärästä. Joskus sairaus diagnosoidaan lapsen aktiivisen immunisoinnin jälkeen. Jotkut lääkkeet (noin viisikymmentä nimeä) voivat aiheuttaa purpuran kehittymistä. Suurin riski on kefalosporiinien, beetasalpaajien, satsilatovin ja sulfonamidien pitkäaikaisessa käytössä.

Oireita lapsilla

Ihottuman koko on erilainen: yksittäisistä pisteistä (hauskaa) useisiin suuriin klustereihin. Nämä ovat verisuonihäiriöitä, jotka muodostavat ihonalaisia ​​hematomeja. Uudet hematoomit ovat kirkkaita, sinivihreitä, ja vanhemmat hematomat tulevat kelta-vihreiksi.

Verenvuotot eivät näy ainoastaan ​​iholla, vaan myös limakalvoilla, mukaan lukien silmät. Ihottuma voi olla kuiva tai märkä, yön verenvuoto. Paikoitettu käsille ja jaloille, harvemmin kasvoille, kurkun kurkkujen ympärille, pehmeässä suussa, silmän verkkokalvossa. Saattaa olla nenän verenvuotoa ja verenvuotoja. Joskus havaitaan verta ulosteessa, virtsassa ja oksennuksessa.

Lapsilla diagnosoidaan kudoksissa ja sisäelimissä iskeeminen muutos - verenkiertohäiriö johtuu pienten alusten tukkeutumisesta trombissa. Erityisen vaarallinen, kun aivoissa havaitaan tukosmallia. Samanaikaiset oireet voivat olla:

• lievä lämpötilan nousu;
• pahoinvointi, vatsakipu;
• veren hemoglobiinin väheneminen, anemian kehittyminen;
• joillakin lapsilla on takykardiaa.

Hoitomenetelmät

Konservatiivinen hoito

Jos vauvalla ei ole verenvuotoa eikä mitään mustelmia todeta, hoito voidaan suorittaa kotona. Lievä sairaus, Kalsium Pantotenaatti, Etamzilat Natrium on määrätty. Verihiutaleiden määrä nousee asteittain ja palaa normaaliksi. Hemorrhagisten oireiden ilmeneminen lapsella (mustelmia, verisiä kohtia kehossa) edellyttää sairaalahoitoa. Taudin akuutissa vaiheessa on seurattava sängyn lepoa mahdollisten vammojen minimoimiseksi. Lääkehoidon tarkoituksena on estää verihiutaleiden hajoaminen ja lisätä niiden pitoisuutta veressä.

Taudin vaikeissa vaiheissa käytetään seuraavia menetelmiä:

1. Kortikosteroidihoito (Prednisolone, Hydrocortisone), jonka tarkoituksena on hidastaa autoimmuuniprosesseja.
2. Pysäytä paikallisen verenvuodon määräämiseksi Askorutinia, trombiinia (suosittelemme lukemaan: "Askorutin" lapsille: käyttöohjeet).
3. Verenkierto valtavirrassa normalisoidaan Trentalin avulla.
4. Suurten veren häviöiden yhteydessä malttia ehkäisevän anemian hoitoon on määrätty rautaa sisältäviä valmisteita Maltofer, Ferronal, Ferrum Lek.
5. Suuri verenmenetys voi vaatia kiireellistä plasman infuusiota ja puhdistaa punasoluja.

Terapeuttinen ruokavalio

Lapsi, jolla on trombosytopeeninen purpura, tulee syöttää täysin. Vauvalla on alhainen hemoglobiiniarvo veren menetyksen takia, joten ruokavalion tulisi olla tasapainoinen mineraalikoostumuksessa (suosittelemme lukemaan: syyt ja vaikutukset matalassa hemoglobiinissa lapsessa). Glukokortikosteroidihoito johtaa painonpudotukseen, joten ruoan on oltava runsaasti proteiinia. Sinun on annettava kalsiumin, C-vitamiinin, A- ja R-vitamiinin runko. Ateriat sallitaan keitettyjä ja paistettuja. Järjestetty juomatila - vähintään 2 litraa puhdasta vettä päivässä.

On välttämätöntä kieltäytyä rasvanruokasta, säilykkeistä, mausteista, suolaisuudesta, pikaruokasta, kofeiinista. Ruokavaliosta suljetaan pois kaikenlaisia ​​säilykkeitä ja etikkaa sisältäviä astioita, koska ne hidastavat verihiutaleiden muodostumista. Kielletty liemi (liha, kala, sieni). Vain kasvissyöjä keitetään kypsennettyjen kesäkurpitsaiden, perunoiden, porkkanoiden, tattarin tai riisiviinien kanssa. Tässä keitossa annetaan lisätä 5-7 g voita. Etusijalle asetetaan hienonnettu ja raastettu ruoka. Viisi ateriaa päivässä, kaikki ruoka tarjoillaan lämpimänä.

Kirurginen hoito

Kirurginen hoito suoritetaan äärimmäisissä tilanteissa. Siinä tapauksessa, että useita toistuvia glukokortikosteroidihoidon kursseja ei saatu tuloksia, näytetään osittainen (harvemmin täydellinen) poistaminen pernasta. Tätä menettelyä kutsutaan splenektomiaksi. Sitä määrätään, kun verihiutaleiden määrä laskee 10 000 / μl: iin tai jos on pysäyttämätöntä verenhukkaa, joka uhkaa lapsen elämää.

Toipuminen ja mahdolliset komplikaatiot

Ennuste on suotuisa. Kun hoito hoidetaan ajoissa, vauvoista saadaan täydellinen toipuminen 90 prosentissa tapauksista. Splenectomy antaa pitkäaikaisia ​​remissioita. Lapset yhdessä terveiden oppilaitosten kanssa osallistuvat ulkoilupeleihin. Hematologin on kuitenkin seurattava niitä jatkuvasti ja seurattava veren määrää. Ei ole hyväksyttävää käyttää asetyylisalisyylihappoa ja kofeiinia sisältäviä lääkkeitä, koska ne vaikuttavat negatiivisesti veren hyytymiseen.

Kun verihiutaleiden määrä laskee 20 000 / μl: iin, lapsi on kielletty aktiivisesti liikkumasta, urheilua ja jos indeksi on alle 15 tuhatta / μl, se sijoitetaan sairaalaan. Taudin akuutin vaiheen mahdollinen komplikaatio on hemorraaginen aivohalvaus - aivokudoksen laaja verenvuoto. Puhehäiriöitä, kielen lihasten uneliaisuutta. Jos lapsi joutuu hemorragiseen koomaan, kuolema on mahdollista viiden ensimmäisen päivän aikana.

ennaltaehkäisy

Ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ei ole, koska on mahdotonta ennustaa, miten lasten koskemattomuus reagoi tiettyihin kehoon vaikuttaviin tekijöihin. Voit puhua vain toissijaisesta ennaltaehkäisystä eli ennalta varautumisesta jo sairas lapsen suhteen. Trombosytopeenista purpuraa sairastavien lasten tulisi syödä täysin, välttää altistumista auringolle, harjoittaa traumaattista urheilua (jääkiekko, paini, voimistelu), olla alttiina hypotermialle ja hermostuneelle stressille.

Trombosytopeeninen purpura lapsilla

Hemorragiset patologiat ovat spesifisiä veren häiriöitä. Lasten käytännössä ne esiintyvät melko usein, eroavat melko vaikeassa kurssissa. Melko usein lapsilla esiintyy trombosytopeenista purpuraa.

syyoppi

Tällä hetkellä on monia hemorragisia patologioita. Niiden kehittäminen johtaa moniin eri syihin. Yksi näistä sairauksista on trombosytopeeninen purpura. Tämä patologia ylittää listan hemorragisista sairauksista sekä lapsilla että aikuisilla. Jos keskityt tilastoihin, voidaan todeta, että se esiintyy 40–70%: lla potilaista, joilla on erilaisia ​​veripatologioita.

Tätä patologiaa leimaa voimakas perifeerisen verenkierron väheneminen verihiutaleiden kokonaismäärästä. Tämä johtuu siitä, että verilevyjen ja antigeenien välillä on immuunijärjestelmä. On huomattava, että pernan anatomiset parametrit pysyvät normaaleina. Lääkärit toteavat, että vuosittain yhä useammat tämän verenvuototaudin tapaukset kirjataan.

Vauvat kärsivät tästä patologiasta paljon useammin kuin pojat.

Taudin ainoaa syytä ei ole vielä vahvistettu. Jo pitkään tiedemiehet eivät voineet ymmärtää syitä, miksi vauvoilla on tämä veripatologia. Vain nykyaikainen kehitys ja tieteellinen tutkimus auttoivat asiantuntijoita saamaan vastauksia kysymyksiinsä.

Trombosytopeenisen purpuran kehittyminen johtaa erilaisten tekijöiden vaikutukseen. Yleisimmät ja tieteellisesti äänet ovat:

• Tietyntyyppisten lääkkeiden pitkäaikainen käyttö. Tutkijat ovat osoittaneet, että yli 60 erilaista lääkettä voi provosoida lapsessa tämän verenvuototaudin oireiden esiintymisen iholle. Tällaisia ​​lääkkeitä ovat kiniini, kinidiini, sulfonamidit, hepariini, furosemidi, dipyridamoli, digoksiini, asetyylisalisyylihapon metaboliitit, parasetamoli, jotkut beetasalpaajat, tiatsidit, kefalosporiinit, ampisilliini, levamisoli ja monet muut. Verenvuototaudin kehittymisen ennustaminen tietyssä lapsessa on lähes mahdotonta.

• Geneettiset viat. Monet eurooppalaiset tutkijat uskovat, että perinnöllisyys on erittäin tärkeä osa taudin idiopaattisen version kehittämisessä. Useita tieteellisiä kokeita on käynnissä, joiden pitäisi osoittaa tai kieltää tämä teoria. Olemassa olevat geneettiset häiriöt voivat johtaa autoimmuunisen tulehduksen kehittymiseen ja haittavaikutusten ilmaantumiseen.
• Tartuntatautien seuraukset. Patogeenisten mikro-organismien elintärkeiden tuotteiden toksiset vaikutukset lasten organismiin johtavat erilaisten tulehduksellisten immunologisten reaktioiden kehittymiseen. Vauvoilla, joilla on synnynnäinen immuunipuutos, trombosytopeenisen purpuran riski lisääntyy useita kertoja.

• Intrauteriininen infektio. Ensimmäiset merkit verenvuototaudista muodostuvat vauvassa vielä kohdussa. Trombosytopeenisesta purpurasta kärsivä nainen voi siirtää sarjan autoimmuunisia vasta-aineita istukan veren virtausjärjestelmän kautta lapselle. Tämä kliininen tilanne johtaa siihen, että taudin haitalliset oireet esiintyvät vastasyntyneellä vauvalla elinaikana.

synnyssä

Jo pitkään tiedemiehet eivät voineet selvittää, mikä on mekanismi trombosytopeenisen purpuran kehittymiselle lapsilla. Useita vuosikymmeniä oli olemassa erilaisia ​​teorioita, jotka selittivät tämän hemorragisen taudin patogeneesiä. Äskettäin uusien laboratoriolaitteiden syntymisen ja diagnostisten menetelmien parantamisen yhteydessä on tullut esiin uutta tietoa trombosytopeenisen purpuran esiintymismekanismista lapsilla.

Patologisen prosessin aikana lasten kehossa esiintyy suuri määrä spesifisiä proteiinimolekyylejä. Niitä kutsutaan verihiutaleiden vasta-aineiksi. Nämä aineet alkavat vuorovaikutuksessa verihiutaleiden (verihiutaleiden) solukalvojen spesifisten antigeenisten komponenttien kanssa.

Tavallisesti nämä verisolut suorittavat useita hyvin tärkeitä fysiologisia toimintoja. Ne ovat välttämättömiä normaalin viskositeetin ja veren uran varmistamiseksi.

Tuoreiden tieteellisten tutkimusten tulokset osoittavat, että verihiutaleiden rakenne tietyssä verenvuototaudissa muuttuu useilla muutoksilla. Niissä esiintyy selvä rakeinen laite, ja alfa-serotoniinin taso kasvaa merkittävästi. Verihiutaleiden kokonaismäärän muutos vaikuttaa pysyviin muutoksiin, jotka alkavat esiintyä verisuonten seinämässä. Vastauksena tähän tilaan verihiutaleiden kasvutekijän määrä kasvaa.

Kaikki nämä häiriöt johtavat endoteelisolujen kuolemaan - soluihin, jotka peittävät verisuonten sisäpuolen ja antavat niille erityisen "sileyden", joka on välttämätön verenkiertoa varten. Tällaisten patologisten poikkeavuuksien seurauksena ensimmäiset merkit hemorragisesta oireyhtymästä alkavat näkyä lapsessa, mikä heikentää merkittävästi hänen hyvinvointiaan.

Bakteri- tai virusinfektioiden kärsimisen jälkeen verihiutaleiden vastaiset vasta-aineet esiintyvät yleensä puolen kuukauden kuluttua. Niiden mukaan he kuuluvat immunoglobuliinien luokkaan G. Tämä selittää myös vasta-aineiden jatkuvan pysymisen veressä tulevaisuudessa. Joissakin tapauksissa ne voivat pysyä lapsen elinaikana. "Käytettyjen" immuunikompleksien kuolema tapahtuu pernassa.

Viimeisimpien tieteellisten tutkimusten tulokset ovat mahdollistaneet sen, miksi autoimmuunista trombosytopeenistä purpuraa sairastavalla lapsella on pitkäaikaisen verenvuodon oireita. Tämä johtuu suurelta osin serotoniinitasojen laskusta. Tavallisesti tämä aine osallistuu verihyytymän muodostumiseen.

Lääkärit erottavat tämän hemorragisen tilan useita kliinisiä muotoja.

Näitä ovat:

• immuunitrombosytopenia;
• idiopaattinen.

Lääkärit käyttävät myös toista luokitusta, jonka avulla voit erottaa eri trombosytopeenisen purpuran variantit eri immuunimuodoissa. Näitä ovat:

• Isoimmune. Useimmiten verensiirtojen jälkeen. Se voi olla synnynnäinen - kun äidillä ja tulevalla vauvalla on immunologinen konflikti verihiutaleiden antigeeneihin. Saattaa olla ohimenevä. Tämä kliininen muoto toistuu usein jatkuvasti.
• Autoimmuunisairaudet. Tämä johtuu siitä, että kehossa muodostuu suuri määrä verihiutaleiden vasta-aineita omille verilevyilleen.

• Geteroimmunnaya. Tämän taudin immuunivariantin kehittyminen johtaa usein tiettyjen lääkeryhmien ottamiseen. Tärkeää roolia tässä on yksittäisten yliaktiivisuuden ja yksittäisten kemikaalien koskemattomuuden esiintyminen sairas lapsi. Tämä edistää tietyn merkin kehittymistä - purppuran ihottumaa, joka on seurausta useista verenvuodoista.
• Transimmunnaya. Tämä taudin immuunimuodos kehittyy pääsääntöisesti syntyneen antigeenisen konfliktin ja verihiutaleiden vastaisten vasta-aineiden kertymisen seurauksena raskaana olevalle naiselle. Ne tunkeutuvat helposti sikiöön istukan verenkiertojärjestelmän kautta, mikä johtaa hemorragisen oireyhtymän kehittymiseen.

oireet

Taudin haittavaikutusten vakavuus riippuu pitkälti siitä, kuinka tärkeä on verihiutaleiden väheneminen perifeerisessä veressä. Oireet lisääntyvät, kun verihiutaleiden määrä laskee 100 000 / µl. Vähennys 50 000 / μl: iin johtaa verenvuodollisen oireyhtymän ilmeisiin oireisiin.

Tämä patologinen tila on trombosytopeenisen purpuran erityisin kliininen merkki. Sille on tunnusomaista lukuisten ja monipuolisten verenvuotojen esiintyminen, joita esiintyy useissa anatomisissa vyöhykkeissä.

Melko usein sairas lapsi on nenä- ja ikenen verenvuoto, aivojen ja sisäelinten verenvuoto on vaarallisinta. Tämä johtaa sairaan lapsen vammaisuuteen.

Verenvuoto munuaisissa tai virtsateissä ilmenee lapsena virtsassa esiintyvän veren mukana. Raskaan verenvuodon myötä voi esiintyä hematuria - suuri määrä punasoluja virtsan sedimentissä. Verenvuoto ruoansulatuskanavassa (erityisesti distaalisessa suolistossa) johtaa siihen, että lapsi näyttää mustalta ulosteelta (melena). Nämä kliiniset oireet ovat erittäin epäedullisia ja edellyttävät lääkärin neuvojen pakollista käsittelyä.

Trombosytopeenisen purpuran hemorraagisessa oireyhtymässä on useita ominaisuuksia. Sille on ominaista tuloksena olevien poikkeamien epäsymmetria sekä niiden ulkonäön täydellinen spontaanisuus. Oireiden vakavuus ei yleensä vastaa vaikutuksen voimakkuutta.

Joissakin tapauksissa haitalliset oireet ilmenevät lapsella jopa yhdellä lääkkeen annoksella tai normaalin infektion siirtämisen jälkeen. Melko usein trombosytopeeninen purpura esiintyy akuutissa muodossa.

Verenvuotot voivat olla moninkertaisia ​​ja esiintyä samanaikaisesti (useissa sisäelimissä). Sisäisen verenvuodon sijainti on melko epäsuotuisa. Näitä ovat munuaiset, lisämunuaiset, pää, selkäydin, sydän, maksa. Näissä elimissä esiintyvät verenvuodot johtavat elintoimintojen huomattavaan heikentymiseen.

Trombosytopeenisella purpuralla on tiettyjä ominaisuuksia. Sisäelinten palpoitumisen aikana voidaan huomata, ettei perna ja maksa ole laajentunut. Imusolmukkeet pysyvät myös normaalina. Nämä kliiniset oireet erottavat tämän patologian merkittävästi monista muista verenvuototaudeista. Melko usein lisääntyneen verenvuodon oireyhtymä on vain yksi tämän taudin ilmenemismuoto.

Miten se näkyy vastasyntyneillä?

Ensimmäiset oireet vauvoilla, joilla on auto-trombosyytti-vasta-aineita veressä, esiintyvät elinaikoina. Lapsilla hemorraginen oireyhtymä voidaan ilmaista eri tavoin. Negatiivisten oireiden esiintymiseen vaikuttaa lapsen alkutila sekä vakavien samanaikaisten patologioiden esiintyminen.

Vauvoilla on trombosytopeeninen purpura, jonka ihon, limakalvojen ja sisäelinten verenvuoto esiintyy.

Yleensä ensimmäiset oireet, joita vanhemmat löytävät sairas lapsesta, ovat suuria mustelmia, jotka näkyvät yhtäkkiä iholla. Yleensä ei ole aikaisempia vammoja tai vaikutuksia ennen tällaisten elementtien esiintymistä iholla. Verenvuotojen kehittyminen suurten nivelten ontelossa on erittäin vaarallista, koska se voi johtaa kävelyhäiriöihin ja kipujen esiintymiseen aktiivisia liikkeitä tehtäessä.

diagnostiikka

Voit epäillä sairautta, kun lapsella on erilaisia ​​verenvuotoja. Normaalisti lapsilla ei ole tällaisia ​​ilmentymiä. Myös mustelmien esiintyminen iholla ilman loukkaantumista tai vaikutusta pitäisi motivoida vanhempia ottamaan yhteyttä lastenlääkäriin lapsen kanssa kuulemista varten. Tarkempi diagnoosi voi asettaa lasten hematologin.

Diagnoosin vuoksi tarvitaan useita laboratoriokokeita. Nämä tutkimukset auttavat vahvistamaan verenvuodon patologisen muunnelman sekä määrittämään fysiologisten poikkeavuuksien vakavuuden lapsessa.

Liiallisen verenvuodon havaitsemiseksi suoritetaan puristustesti ja mansetitesti. Tutkimus, jossa käytetään verenpainemittarin lapsen verenpainemittarin mansettia, on pakollinen trombosytopeenisen purpuran diagnosoinnissa.

Kaikkien vauvojen perustutkimukset ovat poikkeuksetta täydellinen verenkuva. Tätä verenvuototaudin ominaista on verihiutaleiden määrän jyrkkä lasku. Viimeisten virusinfektioiden jälkeen pysyvä lymfosytoosi voi esiintyä veressä pitkään. Spinaalinen pistos trombosytopeenisella purpuralla on vain apu. Tämän sairauden myelogrammin tulos osoittaa, että verihiutaleiden lukumäärä on normaali.

Olemassa olevan toimintahäiriön määrittämiseksi suoritetaan koagulogrammin analyysi. Se auttaa määrittämään fibrinogeenin, protrombiiniajan ja muiden tärkeiden kriteerien arvioinnin intravaskulaarisen tromboosin arvioimiseksi. Tuloksen arvioi hoitava lääkäri.

Joissakin tilanteissa tarvitaan diagnostisten toimenpiteiden kompleksin laajentamista. Lisätutkimuksen tarkoitus on noudattaa tiukkoja lääketieteellisiä merkintöjä.

hoito

Hemorhagisen oireyhtymän merkkien ilmaantuminen vauvassa on syy sairaalahoitoon. Hematologisten häiriöiden korjaus tapahtuu sairaalassa, kaikki prosessit ovat lääkärin valvonnassa. Taudin pahenemisen aikana sängyn lepo on tarpeen. Kun tunnet paremmin, vauva voi palata tavalliseen elämäntapaansa. Näiden lasten aktiivinen urheilu on yleensä rajoitettu.

Yksi tärkeimmistä hoidon komponenteista on ruokavalio.

Sairaan lapsen pitäisi syödä 5-6 kertaa päivässä pieninä annoksina. Erittäin hyvä, jos ruoka murskataan. On suositeltavaa valmistaa ruokia lempeällä tavalla, öljyn paahtaminen on suljettava pois. Lasten ruokavalion perustana olisi oltava erilaisia ​​proteiinituotteita.

Tärkeimmät lääkärit määräävät lääkkeet hemorragisen oireyhtymän kompensoimiseksi ovat glukokortikosteroidit. Niillä on monimutkainen vaikutus, joka sisältää herkistävän, tulehdusta ehkäisevän, immunosuppressiivisen ja anti-allergisen vaikutuksen. Tärkein huume, joka on määrätty tämän ajanjakson aikana, on prednisoni. Hormonin annos määritetään yksilöllisesti ottaen huomioon lapsen ikä ja paino.

Kun otetaan prednisoni sairaan lapsen veressä, verihiutaleiden määrä kasvaa vähitellen. Hormonien hyväksyminen auttaa vähentämään verenkierrossa olevien verihiutaleiden vastaisia ​​vasta-aineita sekä vähentämään immuunikompleksien muodostumista, jotka aiheuttavat haitallisten oireiden ilmaantumisen.

Tietoja siitä, mikä on trombosytopeeninen purpura, katso seuraava video.