Aortan luokittelun rinnakkaisjärjestely

AORTA-KARTTO (lat. Coarctatio-supistuminen, puristus, aorta) - synnynnäinen stenoosi tai täydellinen aortan atresia, joka ilmenee hemodynaamisissa häiriöissä, joilla on tyypillinen kliininen kuva.

Ensimmäistä kertaa K. ja. D. Morgagni kuvattiin vuonna 1761. Abbottin (M.E. Abbott, 1928) ja O. Yu. Marina (1965), K. a. on noin. 15% kaikista synnynnäisistä sydänvioista ja miehillä se esiintyy kahdessa [S. Schuster, 1962] - kahdeksan [Lewis (T. Lewis), 1933] kertaa useammin kuin naisilla.

K. a. katsotaan vikaksi, joka syntyi 4-6 aortan kaaren ja dorsaalisen aortan väärän yhdistämisen seurauksena (ks. synnynnäiset sydämen viat).

pitoisuus

luokitus

Riippuen suhdetta valtimokanavaan (katso) Bonnet (L. M. Bonnet, 1903) tunnisti kaksi päätyyppiä K. a.

1. Lasten tai pikkulasten tyyppi, Kromissa valtimokanava on auki. Muunnosta, kun toimiva valtimokanava putoaa etäisyydelle supistuskohdasta, kutsutaan pre-octal C.: ksi ja, kun toimiva valtimokanava virtaa supistumisen yläpuolelle, post-ductal K. ja.

2. Aikuisten tyyppi K. ja., Kromissa valtimokanava on suljettu.

Aortan supistumisen aste sen istukan alueella vaihtelee suuresti: atresiasta ja aortan lumenin täydellisestä sulkemisesta pienen asteen kaventumiseen (kuvio 1). Usein aortan luumenin, jolla on suhteellisen normaali ulkohalkaisija, voidaan sulkea kalvolla, jossa on epäkeskisesti sijoitettu pieni aukko tai kapeneva sisäpuolisen kuoren voimakkaasti paksunnetun tyynyn vuoksi. Vasen sublavian valtimo lähtee 90 prosentissa tapauksista aortan prestenoottisesta alueesta, 4-6 prosentissa aortan kapeasta segmentistä, 3-4 prosentissa laskevan aortan poststenoottisesta alueesta.

Muotojen K. ja. ja yhdistelmät muiden synnynnäisten vikojen kanssa aiheuttivat lukuisten luokitusten syntymisen. Yleisin luokitus, jonka AV Pokrovsky (1966) on kehittänyt sydän- ja verisuonikirurgian instituutissa. A.N. Bakuleva: a) eristetty K. a.; b) K. a. yhdessä avoimen valtimokanavan kanssa; c) K. a. yhdessä muiden synnynnäisten sydänvikojen kanssa.

Vollmarin (J. Vollmar, 1975) mukaan yhdistelmä K. ja. muita synnynnäisiä sydänvikoja (venttiilin vikoja, väliseinävirheitä, avointa valtimokanavaa jne.) esiintyy 10%: ssa tapauksista.

Verenkiertohäiriöiden patogeeniset mekanismit

Mekaaninen esto (yhdyskäytävä) verenvirtauksessa aortassa johtaa kahden verenkierron muodon kehittymiseen. Esteen yläpuolella verenpaine kasvaa, verisuonipohja laajenee, vasen kammio on hypertrofoitu. Esteiden alapuolella verenpaine alenee, verenvirtauksen kompensointi saavutetaan lukuisten tapojen takia verenvuodon varmistamiseksi. Aortan kapenemisasteesta, sen pituudesta, koarktityypistä riippuen hemodynaamisten häiriöiden luonne ja niiden vakavuus vaihtelevat suuresti.

Aikuisilla, joilla on ruuhkainen valtimokanava, tärkeimmät hemodynaamiset häiriöt liittyvät arteriaaliseen hypertensioon kehon ylemmän puolen astioissa (ks. Arteriaalinen verenpaine), ja sekä systolinen että diastolinen paine lisääntyy. Arteriaalisen verenpaineen mukana on verenkierrossa olevan veren lisääntyminen ja sydämen minuuttimäärä, vasemman kammion työ lisääntyy jyrkästi. Rungon alemman puolen aluksissa verenpaine pienenee, erityisesti pulssipaine. Pulssipaineen lasku Goldblattin (N. Goldblatt) ideoiden mukaisesti johtaa arteriaalisen verenpainetaudin munuaisten mekanismin ja sekundaarisen neuroendokriinisen hypertension (sekundaarisen aldosteronismin) mekanismeihin.

Munuaistekijän ja sen jälkeisten neuroendokriinisten häiriöiden läsnäolo antaa meille mahdollisuuden tarkastella valtimon verenpaineen kehittymistä koarktation aikana melko monimutkaisena, Kromissa sekä mekaanista estettä veren virtaukselle aortassa, muut mekanismit ovat mukana.

Lapsissa suuren ympyrän valtimoverenpainetta ei välttämättä ilmaista, vakuuskierto on huonosti kehittynyt. Postduktalny K. ja. veren purkautuminen vasemmalta oikealle on keuhkoverenkierron hypertensio. Koaktaation esiasteen variantille on tunnusomaista purkautuminen oikealta vasemmalle - keuhkojen rungosta avoimen valtimokanavan kautta laskevaan aorttiin. Joissakin tapauksissa hyvin kehittyneillä vakuuksilla voi olla poikkeama vasemmalta oikealle - laskevasta aortasta avoimeen valtimokanavaan ja pieneen ympyrään. Oikea kammio tekee valtavan määrän työtä, joka tarjoaa lähes koko minuuttimäärän veren kehon alaosalle ja pienelle ympyrälle.

K. a. lapsuuden tyyppi johtaa pulmonaarisen verenkierron heikentymiseen, ja useimmissa tapauksissa se vaikeuttaa varhaislapsuudessa sydämen vajaatoimintaa.

Kliininen kuva

Noin 20% alle 12-vuotiaista potilaista ei ole valittanut. Vanhemmat potilaat valittavat päänsärkyistä, sydämentykytyksistä, hengenahdistuksesta, nenän verenvuodosta, alaraajojen kylmyydestä, jalkojen heikkoudesta tai ajoittaisesta saippuoitumisesta. Pahoinvoinnin pääasiallinen oire on patoli, verenpaineen kaltevuus ylä- ja alaraajoissa: verenpaine aseissa on lisääntynyt (systolinen n. 200 mmHg), jaloissa se pienenee tai sitä ei havaita. Niinpä kaula-astioiden pulssi paranee jyrkästi ja alaraajojen valtimoiden pulssi heikkenee tai sitä ei havaita. Tutkittaessa 10–12-vuotiaita ja vanhempia, hyvin kehittyneitä rintakehiä, hartioita ja kaulaa kiinnitetään huomiota itseään, kun taas alaraajat ovat kehityksessä suhteellisen jäljessä. Joillakin potilailla silmässä on nähtävissä interventaalisten tilojen vakuusastioiden pulssi.

Palpaatio yli 15-16-vuotiailla potilailla määräytyy helposti valtimoiden lisääntyneen pulsoitumisen myötäilman välissä III-V: stä, etenkin rinnassa ja takaa. Sydämen impulssi vahvistuu jyrkästi, usein määritetään systolinen vapina II - III: n väliasennossa. Vasemmanpuoleiset osat laajentavat sydämen rajoja. Auskultoinnin aikana määritetään systolinen myrsky kärjen yläpuolelle, vielä karkeampi murma aortan yläpuolella, monistus ja aksentti II sävy aortan yli. Karkea systolinen myrsky määritetään brachiokefalisten alusten yli ja selkäpuolelta interscapular-tilaan. Systolinen-diastolinen tai "kone" -melu ilmaisee avoimen valtimokanavan.

Kiila, kuva K. ja. lapsilla ja varhaislapsuudessa ovat hyvin erilaiset. Aloitusoireet ilmenevät pian syntymän jälkeen tai ensimmäisen elinkaaren aikana. Hengenahdistus, yskä, ahdistuneisuus, voimakas syanoosi, joka on yleinen tai pääosin jaloilla, hypotrofia kehittyy, verenkiertohäiriöiden oireet (maksan laajentuminen, askites, jalkojen turvotus). Pulssi käsissä voi olla normaalia, jaloilla - heikko tai puuttuu. Vain tunnistuspatoli. Ylemmän ja alemman raajan painegradientin avulla voit diagnosoida K. ja. lapsuudessa ja varhaislapsuudessa.

G.M. Soloviev ja Yu. A. Khrimlyan (1968) erottavat taudin neljä vaihetta: 1) piilevän hypertensioasteen vaihe; tänä aikana hypertensio tapahtuu vain fyysisesti. kuormitus; 2) ohimenevien muutosten vaihe, jolle on tunnusomaista virheen alkuvaiheen ilmentymiset verenpaineen ohimenevän nousun muodossa sekä levossa että ch: ssä. sov. fyysisesti kuormitus; tänä aikana potilaan tyypillinen ulkonäkö muodostetaan K.: n ja. 3) skleroosivaihe - pysyvästi korkea verenpaine käsiin, merkittävä vasemman kammion nousu, aortan kovettuminen ja skleroosi; 4) komplikaatioiden vaihe; Tämä on taudin myöhäinen vaihe, jolloin ilmenee erilaisia ​​sydän- ja verisuonijärjestelmän komplikaatioita.

Komplikaatiot K.a. voidaan jakaa kolmeen ryhmään. Ensimmäinen ryhmä - arteriaaliseen verenpaineeseen liittyvät komplikaatiot: aivojen tai selkäytimen verenvuotot (pareseesi, halvaus); sydämen vajaatoiminta vasemman ja oikean sydämen jatkuvan ylikuormituksen seurauksena; aivojen alusten varhainen ateroskleroosi, sydämen sepelvaltimot.

Toinen ryhmä - aortan ja kollageenien muutoksiin liittyvät komplikaatiot: aortan pre- tai poststenoottisen osan aneurysmien muodostuminen; nouseva aortan aneurysman muodostuminen ja suhteellinen aortan vajaatoiminta; interostaalisen valtimon aneurysmin muodostuminen; lueteltujen lokalisointien aneuryssien repeämä.

Kolmas ryhmä - liittyneiden tarttuvien allergisten ja dystrofisten prosessien aiheuttamat komplikaatiot: endokardiitti; endoaortit; aortan seinämän kalkkiutuminen.

Diagnoosi

Diagnoosi perustuu kiilan, ilmentymien K yhdistelmään. A.: Hypertensiivinen oireyhtymä, jolla on selvä verenpaineen kaltevuus ylemmän ja alemman raajan aluksiin ja kehittyneiden vakiintuneiden verenkiertojen oireet (vakuusalusten pulsointi, rintalastat röntgenkuvaustietojen mukaan). Epäilyttävissä tapauksissa diagnoosin kannalta on tarpeen suorittaa aortografia (katso). Myös muita tutkimusmenetelmiä käytetään.

Elektrokardiografia (katso) paljastaa suuria muutoksia valtimoverenpainetason, potilaan iän, siihen liittyvien vikojen läsnäolon mukaan. Sydämen sähköinen akseli vaihtelee pikkulasten kieliopin ja aikuisten levogrammin välillä, vasemman kammion hypertrofian merkkejä, johtumishäiriöitä ja sepelvaltimon vajaatoimintaa.

Fonokardiografia (katso) paljastaa karanmuotoisen muodon systolisen murmun ja II-sävyn suuren amplitudin aortan yli. Äänet voidaan kiinnittää vakuuksien takaa ja yläpuolelta.

Volumetrinen sfygmografia, kuten muutkin veren virtauksen ja paineen ylä- ja alaraajojen tallennusmenetelmät, paljastaa lisääntyneen verenvirtauksen ja verenpaineen kohoamisen yläreunojen aluksissa ja alaraajojen aluksissa - verenpaineen lasku (usein ei absoluuttisesti mitattuna, mutta verisuonissa verisuonissa). yläraajojen) ja tilavuusvirtauksen.

Röntgentutkimus paljastaa sydämen aortan konfiguraation nousevan aortan laajenemisen myötä ja aortan kaaren varjon vähenemisen tai puuttumisen. Th3-5: n tasolla aortan varjon ääriviiva muuttuu loveksi tai "loveksi", joka muistuttaa numeroa 3. Tämä muodonmuutos vastaa aortan kapenevuuden kohtaa ja muodostuu kahdesta kaaresta, joiden välillä on masennus. Ylempi kaari muodostuu laajennetusta vasemmanpuoleisesta luolavaltimosta, alempi kaari muodostuu dilatoidun aortan post-stenoottisesta alueesta. Kun ruokatorven kontrastia on barium-suspensio, siihen on merkitty kaksi syvennystä, jotka johtuvat aortan laajennetuista osista kapenevan kohdan ylä- ja alapuolella. Suorien projektioiden röntgenkuvissa havaitaan kylkiluiden sisäpuolisten paineiden seurauksena syntyvien kylkiluiden takaosien alareunojen Uzuras. Yli 10–12-vuotiailla potilailla tämä oire esiintyy 70–80 prosentissa tapauksista. Uzuras muodostetaan pääsääntöisesti molemmille puolille IV-VII: n kylkiluun, mutta joskus ne ilmaistaan ​​vain oikealla puolella, joka liittyy vasemman sublavian valtimon purkautumiseen aortan stenoosin alueelta tai sen alle.

Angiokardiografia (ks. Kohta) on esitetty tapauksissa, joissa on tarpeen selvittää vian anatomiset yksityiskohdat sekä tunnistaa niihin liittyvät viat. Aortogrammi paljastaa kontrastin aortan varjon jyrkän kaventumisen tai täydellisen katkeamisen III-V-rintakehän tasolla (kuviot 2 ja 3). Eri kontrastivaiheissa havaitaan ristikkäisen valtimon vakuuksia, jotka ovat terävästi laajentuneet. Aikuisilla aikuisilla esiintyy usein aortan purkautumiskohdassa interostoalisia valtimoiden aneurysmeja.

hoito

Hoito on nopeaa. Ensimmäistä kertaa onnistunut operaatio K.: ssä ja. teki Crafordin (S. Crafoord) vuonna 1944. Neuvostoliitossa ensimmäinen operaatio suoritettiin E. N. Meshalkinilla vuonna 1955

Indikaatiot leikkaukseen - kaikki tapaukset diagnosoitiin K. ja. Varhaislapsuudessa toimenpide on tarkoitettu sydämen vajaatoiminnan oireiden kehittymiseen. Hyvällä kiilalla päinvastoin virtaus on optimaalinen 8-14-vuotiaille.

Vasta-aiheet: endokardiitti, tuore aortiitti, vaikea sydänlihaksen vaurio ja parenkymaaliset elimet.

Toimintatapa. Seuraavat menetelmät on kehitetty aortan stenoosin eliminoimiseksi: 1) aortan resektio päähän loppuun anastomosisilla (kuvio 4); 2) resektio aortan proteesilla alloproteesin tai muun siirteen avulla; 3) suora ja epäsuora ismoplastia (kuvio 5); 4) vaihtaminen.

Kaikkein oikeutetuimmat menetelmät reseptin lopettamiseksi anastomosisilla tai resektiolla rintakehän aortan proteesilla, mikä antaa parhaan hemodynaamisen vaikutuksen. Lapsilla on välttämätöntä käyttää lopullista resektiota anastomoosilla tai prestenoottisen alueen hypoplasian tapauksessa plastista kirurgiaa vasemman sublavian valtimoiden kustannuksella. Samalla, jotta estetään käänteisen verenvirtausoireyhtymän kehittyminen vasemman nikaman valtimossa, se on liitettävä.

Toimenpide suoritetaan intuboinnin anestesian olosuhteissa käyttämällä ganglioblokatorovia, jonka avulla voit suorittaa kontrolloitua hypotensiota, joka vähentää veren menetystä), poistaa verenpaineen nousun vaaran aortan kiinnityksen aikana ja vähentää iskeemisen vaurion riskiä selkäytimelle, munuaisille ja maksalle. Potilaiden, joilla on huonosti kehittynyttä holkkia patolissa, käsien ja jalkojen paine-gradientti ei ole yli 40 mm elohopeaa. Art. erityisiä keinoja selkäytimen ja vatsaelinten suojelemiseksi on käytettävä: kohtalainen yleinen hypotermia (30–32 °), ohituksen ohitus vasemmasta atriumista reisiluun. Aortan lähestyminen toteutetaan posterolateraalisen torapotomian kautta IV- tai V-välikerroksen välissä.

Pehmeitä kudoksia hajotettaessa on välttämätöntä suorittaa perusteellinen hemostaasi, joka johtuu vakuuden kehittymisestä. Mediastinalipleura leikataan aortan ja vasemman sublavian valtimon yläpuolelle, ja aortan pre- ja poststenoottiset yksiköt eristetään. Välimuotoiset valtimot (kaksi ensimmäistä paria), tarvittaessa, erittävät, sitovat ja ristiivat. Kiinnitä avoin valtimo. Lisäksi toiminnan laajuus riippuu virheen luonteesta. Anastomoosipään soveltaessa pienille lapsille käytetään erillisiä U-muotoisia ompeleita, jotka takaavat anastomosiksen kasvun myöhemmin. Anastomoosin kireys tarkistaa korkea verenpaine.

Operatiivisten ja postoperatiivisten jaksojen komplikaatiot. Toimenpiteen aikana aortan verenvirtauksen palauttamisen jälkeen on mahdollista hypotensio, jotta ruyu varoittaa pysäyttämällä ganglioblokatorovin käyttöönotto ja veren ja nesteiden infuusio säilyttääkseen oikean sydämen minuutin määrän. Välittömässä leikkauksessa, useammin lapsilla, saattaa esiintyä paradoksaalista verenpaineesta. Tämän komplikaation hoitoon käytetään pentamiinia, arfonadia tai beetasalpaajia (obzidaania). Postoperatiivisessa vaiheessa vatsan oireyhtymä voi kehittyä - terävä vatsakipu, peritoneaalisen ärsytyksen oireet, korkea leukosytoosi.

Hoito useimmissa tapauksissa, lääke, jonka tavoitteena on korkean valtimon verenpaineen poistaminen. Leukosytoosin lisääntyminen, peritoniitin ilmiöt, jotka johtuvat alueellisista verenkiertohäiriöistä (tromboosi, embolia), osoittivat laparotomia.

Verenvuoto välittömässä leikkauksessa tapahtuu 4-7%: ssa tapauksista. Suuren veren määrän päättyessä pleuraalisen tyhjennyksessä hemoglobiinitason alentaminen osoitetaan retorakotomiaksi verenvuodon lopettamiseksi.

näkymät

Ennuste ilman kirurgista hoitoa riippuu vian tyypistä ja samanaikaisten synnynnäisten poikkeavuuksien esiintymisestä. Varhaislapsuudessa Gazulin (V.M. Gasul, 1966) ja muiden tietojen mukaan jopa 80% potilaista, joilla on varkauden oireita, kuolee sydämen vajaatoiminnasta. Reifensteinin mukaan (G. H. Reifenstein,

1947) et al., Tärkeimmät kuolinsyyt: sydämen vajaatoiminta - 18%; endokardiitti - 22%; aneurysman repeämä - 23%; aivoverenvuoto - 11%. Potilaiden K. ja. Keskimääräinen elinajanodote, joita ei hoideta välittömästi, on 35 vuotta [Wood (P. Wood), 1956].

Leikkaus leikkauksen jälkeen on suotuisa. Verenpaineen normalisointi tapahtuu pian leikkauksen jälkeen 95%: lla potilaista verenvirtauksen riittävän korjauksen jälkeen aortan läpi. Yli 20-vuotiailla potilailla, huolimatta patolin poistumisesta, raajojen verisuonien paine-gradientti voi jatkua, mutta se on helposti hoidettavissa hoitoon.

Postoperatiivinen letaliteetti saavuttaa 6% mutkattomilla muodoilla K. ja. 10–15-vuotiailla lapsilla sydämen vajaatoimintaa sairastavilla lapsilla - 25% (Wollmar, 1975).

Kirjallisuus: Anichkov MN ja Lev I. D. Aortan patologian kliininen ja anatominen atlas, L., 1967; Burakovsky V.I. ja Konstantinov B.A. Sydänsairaudet varhaislapsilla, M., 1970, bibliogr.; Marina O. Yu aortan koarktin diagnostiikka, M., 1961; Meshalkin E. N. ja Medvedev I. A. Aortan koarktation kirurgisen hoidon kokemus, Experim, Khir., No. 19, 1959; Petrovsky B.V. Jotkut aortan kirurgian ongelmat, kirurgia, nro 10, s. 21, 1960; Saveliev V.S., jne. Aortan ja sen haarojen sairauksien angiografinen diagnoosi, M., 1975; Solovyov G. M. ja Khrimlyan Yu A. Aortan koarktaminen, Yerevan, 1968, bibliogr.; Abbott, M. E. Aikuisen koestus aikuisen tyypistä, Amer. Heart J., y. 3, s. 574, 1928; Crafoord C. a. Nylin G. Aortan synnynnäinen koarktaminen ja sen kirurginen hoito, J. thorac. Surg., V. 14, p. 347, 1945; M o r-gagni G. B. De sedibus et causis morborum per anatomen indagatis, v. 1, Lugduni, 1761; Vollmar J. Rekonstruk-tive Chirurgie der Arterien, Stuttgart,

Aortan koarktaminen

Aortan koarktaminen on synnynnäinen segmentaalinen aortan stenoosi, joka sijaitsee sen istukan alueella.

Se on yksi yleisimmistä - jopa 15% kaikista synnynnäisistä sydänvioista, miehillä se havaitaan 2-2,5 kertaa useammin kuin naisilla.

Coarctation paikallistuu usein aortan kaarelle, joka on distaalinen vasemman sublavian valtimon purkautumispaikkaan ductus arteriosuksen tai sitä vastaavan sidoksen lähellä.

Anatomisia ominaisuuksia varten on kolme vaihtoehtoa:

1) aortan eristetty koarctaatio;

2) coarktation yhdessä avoimen valtimokanavan kanssa:

• post-ductal (avoimen valtimokanavan tyhjennyksen alapuolella) (kuva 3.10a);

Aortan coarktationin vaihtoehdot

: a) postductum; b) ennustetaan paikallisella kapenemisella; c) preductum ja supistuminen. 1 - aortan koarktaminen; 2 - avoin valtimo

• juxtadunctal (kanava avautuu kapenevuuden tasolla);

• preduktaalinen (valtimokanava liikkuu coarctationin tason alapuolelle) (kuva 3.10b c);

3) aortan koarktio yhdessä muiden synnynnäisten sydänvikojen kanssa (kammion vika, interatriaalinen väliseinä, aortan stenoosi, Valsalva sinus aneurysma, suurten astioiden siirtäminen).

Aortan seinässä koarktation alueella skleroottiprosessi kasvaa, mikä johtaa intimaalisen paksunemiseen ja sen merkittäviin muutoksiin. Erillisesti koarktiosta seinä ohenee, aortan valo laajenee, joskus aneurysmaattisesti (turbulenttisen verenvirtauksen vaikutusten seurauksena kapenevan kohdan kulun jälkeen). Luonteenomaista skleroottien muutoksilla kehon ylemmän puolen astioissa, lisääntyneiden vakuuksien kehittyminen, joiden kautta veri kulkee aortan yläosasta sen post-stenoottiseen osaan, sydänlihaksen dystrofiset muutokset. Sublavian valtimoiden, valtimoiden aksillisten haarojen laajeneminen on erityisen merkittävä. Sydän LV on huomattavasti hypertrofioitu, mukaan lukien sen lihas- ja trabekulaarinen laite, joka voi aiheuttaa ulosvirtausreitin kaventumisen.

Aortan verenvirtausreitin mekaaninen esto aiheuttaa LV: n ylikuormituksen ja johtaa kahden verenkierto- tilan kehittymiseen: hypertoniseen (kehon yläosaan) ja hypotoniseen (vatsanonteloon, alaraajiin). Ahdistuneisuus verenpaineen kohoamiseen on kohonnut, johon liittyy IOC: n ja LV: n työn lisääntyminen. Distaaliset esteet verenpaine (erityisesti pulssi) pienenee, veren tarjonta on osittain ja joskus täysin kautta vakuuksia.

Post-ductalisessa koarktiossa aortan veren korkea paine laskee avoimen valtimokanavan kautta ilmaan, ja keuhkoverenpainetauti voi kehittyä aikaisin. Preductumin tapauksessa arterikanavan kautta kulkevan purkauksen suunta määräytyy ilma-aluksen ja laskevan aortan välisen paine-eron alapuolella coarctation-alueen alapuolella, purkaus voi olla arteriovenoosi ja venoarteriaalinen. Jälkimmäisessä selitetään erilaistunut syanoosi (on jaloissa ja puuttuu käsistä) kliinisenä merkkinä ennen oktaalista koarktumista.

Hypertension patogeneesi aortan coarctationin aikana on monimutkainen eikä sitä ole täysin ymmärretty. Oletetaan, että mekaaninen esto, RAAS: n aktivoituminen riittämättömän munuaisten perfuusion taustalla ja orgaaniset muutokset verisuonten seinämässä lisäävät OPSS: ää.

Vian kliininen kuva määräytyy iän, anatomisten muutosten, verenpaineen tason perusteella. Vanhemmilla lapsilla ja aikuisilla, jos ei ole valituksia, verenpaineen lisääntyminen havaitaan sattumalta. Potilaat valittavat päänsärkyä, huimausta, lisääntynyttä väsymystä, heikkoutta ja jalkojen kipua, kouristuksia jalkojen lihaksissa, jalkojen hilpeyttä, nenäverenvuotoja.

Kun katsot merkintää:

• luuston lihasten suhteeton kehitys: ylemmän puolen lihakset hypertrofioidaan lantion ja alaraajojen lihasten suhteellisen hypotrofian kanssa;

• lisääntynyt pulssi välikarttojen valtimon palpoitumisen aikana (kun taivutetaan eteenpäin käsivarret alas);

• karotin ja sublavian valtimoiden, ylempien raajojen valtimoiden lisääntynyt pulssi;

• aortan sykytys jugulaarissa;

• syke interscapular avaruudessa, kainalossa;

• voimakkaasti heikentynyt pulsaatio reiden valtimossa ja alaraajojen astioissa, jälkimmäisessä verenpaine on usein vähentynyt tai sitä ei määritetä lainkaan;

• vakava verenpaine (pääasiassa systolinen - jopa 220 mmHg);

• pieni pulssipaine jaloilla: GARDEN jalkoilla 50-60 mm Hg. Art. pienempi kuin kädet, normaalin isän kanssa;

• apikaalinen impulssi vahvistui;

• sydämen tylsyysrajat laajennetaan yleensä vasemmalle, aortta laajennetaan;

• Rungon yläosan iho on lämmin, alempi on kylmempi ja vaalea.

Nämä auskulttuurit ovat epäspesifisiä, sävy on vaimennettu, aortan aksentti II johtuu verenpaineen noususta aortan alkuosassa, keskivahva systolinen murmitus toisessa vasemmanpuoleisessa välikohdatilassa, hyvin johdettu interdiscipliniseen tilaan.

EKG: ssä havaitaan usein sähköakselin poikkeama vasemmalle ja havaitaan merkkejä LV-sydänlihaksen huomattavasta hypertrofiasta.

Röntgen-tutkimus anteroposterioriprojektiossa määräytyy LV: n lisääntymisen, nousevan aortan laajenemisen perusteella.

Raajojen alareunojen poissulkeminen jyrkästi laajentuneiden ja mutkikkaiden välisten valtimoiden paineen vuoksi määritetään. Anteriorissa vinoheitossa aortan nousevien ja laskevien osien halkaisijan ero on selvästi havaittavissa (aortan varjo muodostaa numeron "3"). Keuhkomalli on yleensä ilmaistu, verisuonten nippu kulkee oikealle aortan nousevan osan laajenemisen takia, sen vasen ääriviiva tasoittuu. Vasemman kammion, aortan nousevan osan ja brachocephalic-astioiden pulssi tehostettiin.

Echokardiografian avulla on mahdollista visualisoida aortan supistumisen paikka, sen halkaisija ja pituus sekä suhde aortan kaaren haaroihin ja avoimeen valtimokanavaan. Doppler echoCG: n avulla voidaan määrittää systolinen turbulenttinen virtaus ja paine-gradientti coarktation-kohdassa (kuva 3.11), ja estoaste voidaan arvioida tarkasti.

. Jatkuva aallon doppler-tila, ylimääräinen pääsy, pitkä akseli

MRI: llä on edut aikuisväestössä aortan anatomisten piirteiden visualisoimiseksi, ja se on erityisesti osoitettu, jos echoCG on vaikeaa.

Aortan katetroinnin aikana epämuodostuman diagnoosi vahvistetaan määritettäessä systolisen paineen gradientin suuruutta nousevan ja laskevan aortan, kapenevan sijainnin, aortan aneurysmaalisten muutosten vakavuuden välillä. LV-ontelossa ja aortassa havaitaan merkittävä systolisen paineen nousu. Pre-octal -versiossa LA-katetri kulkee vapaasti avoimen valtimokanavan läpi laskevaan aorttiin, jossa määritetään veren happisaturaation väheneminen.

Aortan coarctationin läsnäolo on absoluuttinen merkki kirurgiseen interventioon, jonka riski ei ole sama eri ikäajoissa ja riippuu potilaiden tilan vakavuudesta, vian anatomiasta ja verenkiertohäiriöistä. Leikkauksen kirurgisen korjauksen indikaattorit aikuisissa sisältävät kongestiivisen HF: n, ylempien raajojen verisuonten verenpaineen ja / tai gradientin> 20 mmHg. Art. Komplikaatioiden konservatiivinen hoito (HF, AH) on pääsääntöisesti tehoton.

Yli 20-vuotiailla potilailla on käsiteltävä leikkauksen merkkejä erikseen: leikkaus on välttämätöntä potilaille, joilla ei ole skleroottista keuhkoverenpainetta ja vakavaa aortan kalkkeutumista. Kun verenkiertoon kohdistuu voimakasta dekompensointia, kirurginen hoito liittyy suuriin riskeihin, joten leikkauksen indikaatiot määritetään varoen, arvioimalla sydänlihaksen kontraktiilisuutta ja HF: n syytä.

Aikuisten potilaiden palauttaminen aikuisilla potilailla on tavallisesti helposti saavutettavissa resortoimalla aortan kapeneva alue ja käyttämällä anastomoosin päätä tai supistamaan supistettua aluetta verisuoniproteesilla. Käytä harvoin suoran tai epäsuoran aortan ismoplastian toimintaa.

Postoperatiivisista komplikaatioista tulee huomata hypotensio, joka voi kehittyä välittömästi aortan verenvirtauksen palauttamisen, vatsan oireyhtymän ja välittömän leikkauksen jälkeisen verenvuodon jälkeen. Spesifinen komplikaatio aortan koarctationin onnistuneen eliminoinnin jälkeen on postoperatiivisen tai niin sanotun paradoksaalisen hypertension kehittyminen, joka havaitaan 50–80%: lla potilaista, useammin vanhemmilla henkilöillä. Hypertension läsnäolo on riski sepelvaltimotaudin ennenaikaisesta kehittymisestä, LV-vajaatoiminnasta, aortan tai aneurysmien repeämästä tai aivojen aluksista, äkillinen kuolema. Satunnaistettujen tutkimusten puuttumisesta huolimatta p-adrenoretseptorien salpaajia suositellaan yleensä ensisijaisina lääkkeinä.

Häiriötä hoidon puuttuessa on ominaista erittäin epäsuotuisalla kurssilla, keskimääräinen elinajanodote ilman kirurgista hoitoa on 35 vuotta. Useimmat potilaat kuolevat progressiivisesta HF: stä, infektiivisestä endokardiitista, joskus aortan repeämästä tai aneurysmasta tai aivohalvauksesta.

25 vuoden ikäisten potilaiden kuolleisuus syrjäisissä jaksoissa on 35%, 20%: lla potilaista ei tapahdu verenpaineen normalisointia, aortan aneurysman ja restenoosin muodostuminen on mahdollista. Kokonaisvaltainen 30-vuotinen eloonjäämisaste vian kirurgisen korjauksen jälkeen on vain 72%. Tärkeimmät kuolinsyyt syrjäisissä leikkauksissa ovat HF ​​ja MI.

Aortan koarktaminen

RCHD (republikaaninen terveyskeskus, Kazakstanin tasavallan terveysministeriö)
Versio: Kazakstanin tasavallan terveysministeriön kliiniset pöytäkirjat - 2015

Yleistä tietoa

Lyhyt kuvaus

Aortan koarktaminen on laskevan aortan synnynnäinen kaventuminen, jonka aste on erilainen ja voi saavuttaa aortan täydellisen syvennyksen [1].

Protokollan nimi: aortan koarctation.

Protokollakoodi:

ICD-10-koodi (t):
Q 25.1 - Aortan koarktaminen.
Aortan (preductum) (postduktaalinen) koarctation

Protokollassa käytetyt lyhenteet:

Pöytäkirjan laatimispäivä: 2015.

Potilasluokka: aikuiset, lapset.

Pöytäkirjan käyttäjät: sydämen kirurgit, lasten kardiologit, interventio-kardiologit, neonatologit, pediatrit, angiosurgeonit, yleislääkärit, lastenlääkärit.

luokitus

diagnostiikka

Luettelo tärkeimmistä ja lisätoimenpiteistä:
Avohoidossa suoritettavat perustutkimukset (pakolliset):
· Rintakehän rinta;
· Echokardiografia;
· EKG.

Lisädiagnostiikkatutkimukset avohoidossa:
· MSCT, jossa kontrasti, CTA ja / tai angiografia;
· FILM.

Minimaalinen luettelo tutkimuksista, jotka on suoritettava suunnitellussa sairaalahoidossa: sairaalan sisäisten määräysten mukaisesti, ottaen huomioon valtuutetun elimen nykyinen järjestys terveyden alalla.

Pääasialliset (pakolliset) diagnostiset tutkimukset, jotka tehdään sairaalatasolla sairaalahoidon aikana yli kymmenen päivän kuluttua testauspäivästä puolustusministeriön määräyksen mukaisesti:
· UAC;
· Koagulogrammi;
· Verityyppi, reesus tekijä;
· Biokemiallinen verikoe (kokonaisproteiini, kokonais- ja suora bilirubiini, ALT, AST, kreatiniini, urea, glukoosi);
· OAM;
· EKG.

Lisädiagnoositutkimukset, jotka suoritetaan sairaalatasolla hätätilanteessa sairaalahoidon jälkeen yli 10 päivän kuluttua testin suorittamisesta puolustusministeriön määräyksen mukaisesti:
· Mikroreaktio;
· Rintakehän rinta;
· Echokardiografia;
· EKG;
· Seerumin hepatiitti B: n, C: n kokonaisvasta-aineiden määrittäminen ELISA-menetelmällä;
· Verikoe HIV: lle ELISA: lla;
· Kontrasti MSCT, CTA ja / tai angiografia.

Hätäavun vaiheessa toteutetut diagnostiset toimenpiteet:
· EKG.

Diagnostiikkakriteerit (kuvaukset taudin luotettavista merkeistä prosessin vakavuudesta riippuen):
Zhalobyna:
· Päänsärky, raskaus ja pulssi tunne päähän, nopea henkinen väsymys, heikentynyt muisti ja visio, nenäverenvuoto;
· Kipu sydämessä, epäsäännöllinen sydämen syke, hengenahdistus;
· Alaraajojen heikkouden ja kylmyyden tunne, vasikan lihaksen kipu kävelyn aikana;
· Vastasyntyneiden sydämen vajaatoiminnan oireet: väsymys ruokinnan aikana, takykardia, kongestiivinen hengityksen vinkuminen keuhkoissa, takypnea, hikoilu, todellisen painon hidas kasvu, hepatomegalia.
historia:
· Usein alusten epämuodostumat näkyvät syntymästä tai varhaislapsuudesta;
· Vähemmän todennäköistä on epämuodostumia, jotka havaitaan murrosiässä tai myöhemmin;
· Perinnöllisyys.

Fyysinen tarkastus:
yleinen tarkastus:
· Hyperpigmentaation, hyperhidroosin, hypertrikoosin, "viinin tahran" esiintyminen.

tunnustelu:
· Femoraalisten valtimoiden palpoituminen (voi olla normaalia uudessa vastasyntyneessä, jolla on suuri PDA) on heikko tai puuttuu.
· Ylemmän ja alemman raajan paineen mittaus (yli 20 mm Hg: n gradientin esiintyminen) nilkka-brachiaalisen indeksin määritelmän mukaan (normi on 0,9-1,35).

kuuntelu:
· Suhteellisen pieni systolinen murmio toisessa - neljännessä ristikerrostilassa, rintalastan reunassa ja selkänojan välissä.

Laboratoriokokeet: ei.

Instrumentaalitutkimukset:
Yleiskatsaus rinnan röntgenkuvaus
· Rintarauhasen induktio ja vasemman kammion sydänlihaksen hypertrofia.
Echokardiografia / ASA:
· Supistuvan ja heikentyneen verenvirtauksen esiintyminen laskevassa aortassa, yli 20 mm Hg: n gradientti, vasemman kammion sydänlihaksen hypertrofia, lukuun ottamatta samanaikaista patologiaa.

CT-angiografia:
· Mahdollistaa määritettävien poikkeavuuksien paikannuksen, pituuden ja läsnäolon määrittämisen.

EKG:
· Vasemman kammion hypertrofian oireet.
Sydän onteloiden katetrointi aortografialla
· Aortan vaurioiden visualisointi, siihen liittyvät viat.

Ohjeita kapeiden asiantuntijoiden kuulemiseen:
· Erikoisalan asiantuntijoiden kuuleminen samanaikaisen patologian läsnä ollessa.

Eri diagnoosi

hoito

· Aortan koarktin poistaminen;
· Hengenvaarallisten komplikaatioiden ehkäisy;
· Elämänlaadun parantaminen.

Hoitotaktiikka:
Toiminnallisuuskriteerien määrittely, kirurgiseen interventioon vaikuttavan samanaikaisen patologian poissulkeminen, leikkauksen jälkeisten komplikaatioiden ehkäisy. Jos mahdollista, samanaikainen radikaali korjaus vastasyntyneen ja varhaislapsuuden aikana.

Ei-huumeiden hoito:
Tila - I tai II tai III tai IV (riippuen tilan vakavuudesta)
Ruokavalio - №10.

Lääkehoito:
Vastasyntyneiden huumehoito:
Jos kyseessä on kardiogeeninen sokki, jos tarpeen, jotta valtimokanavan toiminta pysyisi väliaikaisesti kirurgiseen hoitoon asti
· Prostaglandiini E1 -valmisteiden titraus (alprostadiili jne.) On aloitettava suhteellisen suurella annoksella 0,05-0,1 μg / kg / min, jolloin terapeuttisen vaikutuksen saavuttamisen jälkeen annos pienenee 0,01-0,05 μg / kg / min. ;
Diureettihoito:
· Nimetty oireiden mukaan.
kardiotonisiin:
· Nimetty oireiden mukaan.

Lääkehoito annetaan sydämen vajaatoiminnan yhteydessä vastasyntyneen ajan ulkopuolella (28 päivän jälkeen) [3]:
Patogeneettinen hoito (diastolisen tilavuuden vapautumisen lisäämiseksi):
Sydämen glykosidit:
· Digoksiini (kyllästyvä annos 0,05-0,08 mg / kg, ylläpitoannos 0,01-0,025 mg / kg / vrk)
Diureettihoito:
· Furosemidi 1-4 mg / kg / vrk suun kautta tai 1 mg / kg 3-4 kertaa päivässä laskimonsisäisesti tai jatkuva infuusio1-4 mg / kg / vrk. Jatkuva infuusio on edullinen akuutin kardiovaskulaarisen vajaatoiminnan ja leikkauksen jälkeen.
· Spironolaktoni1-3 mg / kg / vrk 2-4 annoksena, suun kautta, yli 3-vuotiaille lapsille
· Hydroklooritiatsidi 1 mg / kg / vrk 2-3 annoksena, suun kautta.
Antihypertensiivinen hoito:
Valittavat lääkkeet B-estäjät:
· Propranololi 1-Zmg / kg / päivä 3 annoksena, suun kautta
· Metoprololi 0,2-0,4 mg / kg / vrk 1 mg / kg / vrk 2 annoksena, suun kautta
· Ja muut tämän ryhmän lääkkeet
Lääkehoito hätätilanteessa: ei.

Muut hoidot:
Tulee esiin vastasyntyneen:
· Happihoito (ei ole ilmaistu kanavista riippuvan systeemisen verenkierron läsnä ollessa);
· Tarkka hydrobalanssin huomioiminen nesteen vastaanottamisen rajoittamisella;
· Happo-emäksen tasapainon korjaus;
· Mekaanisella ilmanvaihdolla: keuhkovastuksen optimointi systeemistä resistenssiä vastaan
· Lisätään varovasti enteraalista ravitsemusta ja seurataan tunnin aikana nekroottisen koliitin (turvotus, hemopositiivinen uloste) oireiden selvittämiseksi systeemisen perfuusion ryöstämisen seurauksena.

Kirurginen toimenpide:
Ambulatorisesti suoritettavat kirurgiset toimenpiteet: ei saatavilla.

Kirurginen interventio, joka tarjotaan kiinteällä tasolla:
Toimintatyypit:
· Balloonlaajennus stentgraft-asennuksella;
· Aortan coarctationin resektio anastomoosin muodostumisen "loppuun päin" kanssa;
· Aortan coarctationin resektio anastomoosin muodostumisen "loppuun päähän" kanssa;
· Isoplastinen synteettinen laastari;
· Isthmoplastia, jossa on vasemmanpuoleisen sublavian valtimon läppä;
· Rintakehän resektio rintakehän aortan proteesien kanssa;
· Aorto-aortan ajoitus.
Käyttöaiheet:
Suositukset interventiohoitoon [4]:
· Paineen gradientti> 20 mm Hg. (luokka 1, todisteiden taso C).
· Painegradientti> 20 mm Hg, jos on olemassa visuaalisia anatomisia todisteita, jotka osoittavat, että verenvirtauksen säteilevien todisteiden mukaan kapeampi (luokka 1, todisteiden taso C).
· Perkutaanisen interventiotoimenpiteen valinta kirurgisen korjauksen sijasta on määriteltävä interventio-kardiologin ja kirurgin kuulemisella (luokka 1, todisteiden taso C).
· Ihon kautta tapahtuva interventiovaikutus on osoitettu uudelleenmuodostuksessa, jonka gradientti on yli 20 mmHg. (luokka 1, todisteiden taso B).
· Balloonlaajennus stentgraftilla tai kirurgisella korjauksella lapsilla, joiden ikä on yli 6 kuukautta.
· Balloonlaajennusta ja stenttiä voidaan pitää hoitona yli 10-vuotiaille potilaille (luokka II B).
· Lapsilla voidaan harkita rutiininomaista aortan stenttiä

Aortan koarktaminen

Aortan - synnynnäisen segmentaalisen stenoosin (tai täydellisen atresian) koarktaminen aortan istukan alueella - kaaren siirtyminen laskevaan osaan; harvemmin - laskevassa, nousevassa tai vatsan alueella. Aortan koarktuminen ilmenee lapsuudessa ahdistuneisuuden, yskän, syanoosin, hengenahdistuksen, hypotrofian, väsymyksen, huimauksen, sydämentykytyksen, nenän verenvuodon vuoksi. Aortan coarktationin diagnosoinnissa otetaan huomioon EKG, rintakehän röntgenkuvaus, echoCG, sydämen kuulostus, nouseva aortografia, vasemman kammion ja sepelvaltimoiden angiografia. Aortan koarctationin kirurgisen hoidon menetelmät ovat transluminaalinen balloonlaajentuminen, istmoplastia (suora ja epäsuora), aortan koarktin resektio ja ohitusleikkaus.

Aortan koarktaminen

Aortan koarktaminen on aortan synnynnäinen poikkeama, jolle on tunnusomaista sen stenoosi, yleensä tyypillisessä paikassa - distaalisesti vasemmanpuoleiseen sublavian valtimoon nähden, kaaren siirtymispisteessä laskevaan aortaan. Lasten kardiologiassa aortan koarktio tapahtuu 7,5%: n taajuudella ja 2-2,5-kertaisesti useammin miehillä. 60–70 prosentissa tapauksista aortan koarktia yhdistetään muihin synnynnäisiin sydänvirheisiin: avoimeen valtimoon (70%), kammion väliseinävirheeseen (53%), aortan stenoosiin (14%), stenoosiin tai mitraaliventtiilin vajaatoimintaan (3-5%), harvemmin suurten alusten saattamisessa osaksi kansallista lainsäädäntöä. Joillakin lapsilla, joilla on aortan koarktatiota, havaitaan vakavia ekstrakardiaalisia synnynnäisiä epämuodostumia.

Aortan koarktisen syyt

Sydänkirurgiassa tarkastellaan useita aortan koarktin teorioita. Uskotaan, että vian perusta on aortan kaaren yhtymäkohdan rikkominen alkion aikana. Skodan teorian mukaan aortan koarctaatio muodostuu avoimen valtimokanavan (OAD) sulkemisen seurauksena, kun aortan viereinen osa on samanaikaisesti mukana. Batallov-kanavan hajoaminen tapahtuu pian syntymän jälkeen; samaan aikaan kanavan seinät putoavat ja sotkevat. Kun aorttaseinä on mukana tässä prosessissa, sen kapeneminen tai lumenin täydellinen fuusio tapahtuu tietyssä kohdassa.

Anderson-Beckerin teorian mukaan coarctationin syy voi olla aortan sirppimuotoisen nivelsiteetin läsnäolo, joka aiheuttaa istmuksen kaventumisen PDA: n häviämisen aikana sen sijaintialueella.

Rudolphin hemodynaamisen teorian mukaisesti aortan koarktaminen on seurausta sikiön sikiön sisäisen verenkierron ominaisuuksista. Prenataalisen kehityksen aikana 50% veren poistamisesta kammioista kulkee nousevan aortan läpi, 65% laskevan aortan läpi, kun taas vain 25% verestä menee aortan istmukseen. Tämä seikka liittyy aortan istmuksen suhteelliseen kapeuteen, joka tietyissä olosuhteissa (väliseinävirheiden läsnä ollessa) säilyy ja pahenee lapsen syntymän jälkeen.

Hemodynamiikan ominaisuudet aortan koarctation aikana

Tyypillinen stenoosin sijainti on aortan kaaren terminaalinen osa valtimo- kanavan ja vasemman sublavian valtimon suun (aortan isthmus-alueen) välissä. Tällöin aortan koarktio havaitaan 90-98%: lla potilaista. Ulkopuolella supistuminen voi olla tiimalasin tai vyötärön muodossa, jonka aortan normaali halkaisija on proksimaalisissa ja distaalisissa osissa. Ulkoinen kaventuminen ei yleensä vastaa aortan sisähalkaisijan kokoa, koska aortan luumenissa on yläsuuntainen puolikuormitettu tai kalvo, joka joissakin tapauksissa päällekkäin aluksen sisäisen valon. Aortan coarctationin pituus voi olla muutamasta millimetristä 10 cm: iin tai enemmän, mutta useammin rajoitettu 1-2 cm: iin.

Aortan stenoottinen muutos kaaren siirtymispaikassa laskevaan osaan aiheuttaa kahden verenkierron tilan kehittymisen suuressa ympyrässä: verenvirtauksen esteen paikalle on lähelle valtimon hypertensiota ja distaalista hypotensiota. Aortan coarktationa sairastavien potilaiden nykyisten hemodynaamisten häiriöiden yhteydessä on aktivoitu kompensointimekanismit - vasemman kammion sydänlihaksen hypertrofia kehittyy, aivohalvaus ja minuutin tilavuus lisääntyvät, nousevan aortan ja sen haarojen halkaisija laajenee, ja vakuuksien verkko laajenee. Yli 10-vuotiailla lapsilla on jo havaittu ateroskleroottisia muutoksia aortassa ja astioissa.

Samanaikaiset synnynnäiset sydän- ja verisuonivirheet vaikuttavat merkittävästi aortan coarktationin aikana esiintyviin hemodynaamisiin ominaisuuksiin. Ajan mittaan tapahtuu muutoksia valtimoissa, jotka ovat mukana vakiintuneessa verenkierrossa (sisäkkäiset, sisäiset rintakehä, lateraalinen rintakehä, scapular, epigastriikka jne.): Niiden seinät ovat ohuempia ja niiden halkaisija kasvaa, mikä ennakoi prestenoottisten ja posteneenisten aortan aneurysmien, aneurysmien muodostumista Aivojen valtimot jne. Yleensä aneurysmaalista vasodilaatiota havaitaan yli 20-vuotiailla potilailla.

Kierrettyjen ja laajennettujen ristikytkentävaltimoiden paine kylkiluuteilla edesauttaa rinteiden (lovien) muodostumista kylkiluiden alareunoissa. Nämä muutokset ilmenevät potilailla, joilla on yli 15-vuotiaiden aortan koarktiota.

Aortan koarktin luokittelu

Ottaen huomioon patologisen supistumisen paikannuksen erottuu istukan alue, nouseva, laskeva, rintakehä, vatsan aortta. Joissakin lähteissä erotellaan seuraavat vian anatomiset muunnokset - preduktiivinen stenoosi (aortan kaventuminen AAP: n yhtymäkohtaan nähden) ja postduktaalinen stenoosi (aortan syrjäyttäminen AAP: n yhtymäkohdassa).

Sydän- ja verisuonten monien poikkeavuuksien kriteerin mukaan A. V. Pokrovsky luokittelee 3 aortan koarktityyppiä:

• Tyyppi 1 - eristetty aortan koarktio (73%);
• Tyyppi 2 - aortan coarctationin yhdistelmä PDA: n kanssa; veren valtimo- tai laskimotilanteessa (5%);
• Tyyppi 3 - aortan ja muiden verisuonien hemodynamiikkaan merkittävien poikkeavuuksien ja CHD: n coarktationin yhdistelmä (12%).

Aortan koarktin luonnollisessa kulussa on 5 jaksoa:

• I (kriittinen jakso) - alle 1-vuotiailla lapsilla; ominaista verenkiertohäiriön oireet pienessä ympyrässä; korkea kuolleisuus vakavasta sydän- ja munuaisten vajaatoiminnasta, erityisesti kun aortan koarktia yhdistetään muiden CHD: iden kanssa.
• II (sopeutumisaika) - 1–5-vuotiailla lapsilla; sille on tunnusomaista verenkiertohäiriön oireiden väheneminen, jota yleensä edustaa väsymys ja hengenahdistus.
• III (korvaava aika) - 5–15-vuotiailla lapsilla; jolle on tunnusomaista pääasiassa oireettomuus.
• IV (suhteellisen dekompensoinnin kehitysjakso) - 15-20-vuotiailla potilailla; murrosiässä, verenkierron vajaatoiminnan merkkejä.
• V (dekompensointiaika) - 20-40-vuotiailla potilailla; niille on tunnusomaista valtimon hypertensio, vaikea vasemman ja oikean kammion sydämen vajaatoiminta, korkea kuolleisuus.

Aortan koarktin oireet

Aortan koarktin kliinistä kuvaa edustaa lukuisia oireita; ilmenemismuodot ja niiden vakavuus riippuvat taudin virtausjaksosta ja niihin liittyvistä poikkeavuuksista, jotka vaikuttavat sisäiseen ja systeemiseen hemodynamiikkaan. Pienillä lapsilla, joilla on aortan koarktio, voidaan havaita kasvun hidastuminen ja painonnousu. Vasemman kammion vajaatoiminnan oireet ovat hallitsevia: ortopnea, hengenahdistus, sydämen astma, keuhkopöhö.

Vanhemmassa iässä pulmonaalisen hypertension kehittymisen takia on tunnusomaista huimausta, päänsärkyä, sydämentykytys, tinnitus, näkökyvyn heikkeneminen. Kun aortan coarctaatio on yleisiä nenäverenvuotoja, pyörtymistä, hemoptyysiä, tunnottomuutta ja chillinessä, ajoittaista claudikaatiota, alaraajojen kouristuksia, suolen iskemian aiheuttamaa vatsakipua.

Aortan koarctationa sairastavien potilaiden keskimääräinen elinajanodote on 30-35 vuotta, noin 40% potilaista kuolee kriittisenä aikana (enintään 1-vuotiaana). Yleisimmät kuolinsyyt dekompensoinnin aikana ovat sydämen vajaatoiminta, septinen endokardiitti, aortan aneurysmien repeämä, verenvuoto.

Diagnoosi aortan koarktiosta

Tutkimuksessa kiinnitetään huomiota urheilutyyppisen kehon tyypin esiintymiseen (olkavarren pääasiallinen kehitys ohuilla alaraajoilla); kaulavaltimon ja rintakehän valtimoiden lisääntynyt pulssi, keuhkovaltimon heikkeneminen tai puuttuminen; kohonnut verenpaine ylemmissä raajoissa verenpaineen lasku alaraajoissa; systolinen murmuma sydämen kärjen ja pohjan yläpuolella, kaulavaltimossa jne.

Aortan koarktinaation diagnosoinnissa instrumentaalisilla tutkimuksilla on ratkaiseva rooli: EKG, EchoCG, aortografia, rintakehän röntgen ja sydämen röntgenkuva, jossa on ruokatorven kontrasti, sydämen onteloiden tunnistaminen, kammiotutkimus jne.

Elektrokardiografiset tiedot osoittavat vasemman ja / tai oikean sydämen ylikuormitusta ja hypertrofiaa, sydänlihaksen iskeemisiä muutoksia. Röntgenkuvalle on tunnusomaista kardiomegalia, keuhkokaaren ulkonema, aortan kaarivärin konfiguraation muutos ja kylkiluiden supistuminen.

Echokardiografia antaa sinulle mahdollisuuden kuvata suoraan aortan koarktin ja määrittää stenoosin asteen. Vanhemmilla lapsilla ja aikuisilla voi olla transesofageaalinen ehokardiografia.

Sydämen onteloiden katetroinnin, prestenoottisen hypertension ja poststenoottisen hypotension aikana määritetään hapen osapaineen väheneminen poststenoottisessa aortassa. Nousevan aortografian ja vasemman kammionmuodostuksen avulla havaitaan stenoosia, arvioidaan sen aste ja anatominen muunnos. Aortan koarktatiota varten esiintyvä sepelvaltimoiden angiografia on esitetty angina pectoris -episodeiden esiintymisen yhteydessä sekä yli 40-vuotiaille potilaille suunnitellun toimenpiteen estämiseksi IHD: n sulkemiseksi pois.

Aortan coarktation on erotettava muista patologisista tiloista, joita esiintyy keuhkoverenpainetaudin oireilla: vasorenaalinen ja välttämätön valtimoverenpaine, aortan sydänsairaus, ei-spesifinen aortiitti (Takayasun tauti).

Aortan coarctationin hoito

Aortan koarktatessa on tarvetta lääkehoidolle tarttuvan endokardiitin, verenpaineen ja sydämen vajaatoiminnan korjaamiseksi. Aortan anatomisen defektin eliminointi tapahtuu vain leikkauksella.

Sydämen kirurgia aortan koarktina suoritetaan alkuvaiheessa (kriittinen vika - enintään 1 vuosi, muissa tapauksissa 1–3-vuotiaana). Vasta-aiheet aortan koarktin kirurgiseen hoitoon ovat peruuttamaton keuhkoverenpainetauti, vakavien tai korjaamattomien oireyhtymien, loppuvaiheen sydämen vajaatoiminnan esiintyminen.

Seuraavat avoimen leikkauksen tyypit on ehdotettu aortan koarktin hoitoon:

• I. Aortan paikallinen muovi-rekonstruktio: aortan stenoottisen osan resektointi anastomoosin päähän-päähän; suora istoplastia, jossa on pitkittäisleikkaus stenoosista ja aortan ompelu poikittaissuunnassa; epäsuora istmoplastia (käyttämällä läppää vasemmanpuoleisesta luolavaltimosta tai synteettisestä laastarista, johon kohdistuu kaulavaltimon sublavianinen anastomoosi).
• II Aortan koarctation resektio proteesilla: vian korvaaminen valtimon homraftilla tai synteettisellä proteesilla.
• III. Bypass-anastomoosien luominen: ohituksen ohitus vasemman sublavian valtimon, pernan valtimon tai aallotetun verisuoniproteesin avulla.

Paikallisella tai tandem-stenoosilla ja ilmeisen kalkkeutumisen ja fibroosin puuttumisella koarktation alueella suoritetaan aortan transluminaalinen balloonlaajennus. Postoperatiiviset komplikaatiot voivat sisältää aortan reokarktin, aneurysmin, verenvuodon kehittymisen; anastomoosien rikkoutuminen, aortan rekonstruoitujen alueiden tromboosi; selkäydin iskemia, vasemman ylärajan iskeeminen gangreeni jne.

Aortan koarktin ennustaminen

Aortan luonnollisen koarktation kulku määräytyy aortan kapenemisvaihtoehdon, muiden CHD: n läsnäolon ja yleensä hyvin huonon ennusteen mukaan. Sydämen leikkauksen puuttuessa 40–55% potilaista kuolee ensimmäisenä elinvuotena. Aortan koarktin oikea-aikainen kirurginen hoito voi saavuttaa 80-95%: lla potilaista hyviä pitkän aikavälin tuloksia, varsinkin jos toimenpide suoritettiin ennen 10-vuotiaita.

Kardiologi ja sydänkirurgi valvovat operatiivisesti aortan koarktiota sairastavia potilaita. Niitä suositellaan rajoittamaan fyysistä aktiivisuutta ja stressiä, säännöllisiä dynaamisia tutkimuksia postoperatiivisten komplikaatioiden sulkemiseksi pois. Raskauden lopputulos rekonstruktiivisen leikkauksen jälkeen aortan coarctationille on yleensä suotuisa. Raskauden hallinnan prosessissa on määrätty verenpainelääkkeitä aortan repeytymisen ehkäisemiseksi, ja tarttuva endokardiitti on estetty.

Mikä on aortan coarctaatio, oireet ja hoito

Aortan rinnakkaislääkitys lääketieteellisenä terminä johdetaan latinalaisesta "coarctatius": sta, mikä tarkoittaa "supistunut, puristettu". Toisin sanoen se viittaa aortan kaventumiseen joillakin rajoitetuilla alueilla. Patologian piirteisiin kuuluu sen kyky yhdistää synnynnäisiin sydänvirheisiin. Tämä yhdistelmä esiintyy 8 prosentissa kaikista synnynnäisten epämuodostumien tapauksista. Tämä tapahtuu hieman useammin miehillä.

Hemodynamiikan muutokset ovat myös ominaista aortan koarktille. Aortan kapeneminen lisää verenvirtausta, mikä johtaa sydämen vasemman kammion systoliseen ylikuormitukseen. Aortan kaaressa esiintyy lisääntynyttä painetta, ja pisara esiintyy supistumisen alapuolella, mikä heikentää vatsaontelon ja alaraajojen verenkiertoa.

Luonnollisesti keho pyrkii kompensoimaan hemodynaamista vajaatoimintaa kiertämällä veren tarjontaa supistuneen aortan ympärillä.

Mikä on aortan coarctaatio

Aortan koarktio on synnynnäinen sairaus, jolle on ominaista aortan tietyn alueen patologinen supistuminen tai absoluuttinen atresia (tukos).

Stenoosin sijainnista riippuen esiintyy koarctatiota:

• Aortan koarktaminen ahtaumalla. Yleisin vaihtoehto. Samanaikaisesti stenoosi sijaitsee lähellä (korkeampi) tai distaalinen (alempi) kuin avoimen valtimo- kanavan (OAT) yhtymäkohta, mutta se sijaitsee aorttakaaren reunalla ja sen laskevalla osalla.
  
• Löydetään myös sellaisen koarktityypin tyyppi, jossa aortan kapeneminen sijaitsee nimenomaan OAT: n yhtymäkohdassa. Tätä varianttia kutsutaan aortan juxtaductive coarctationiksi;
  
• Sulkeminen aortan distaalisemmissa osissa (laskeva tai vatsa-alue) on harvinaisempi.

piirteet

Joskus (10-20%) on itsenäinen ja eristetty sairaus. Paljon useammin (80-90%) liittyy muita sydän- ja verisuonijärjestelmän elinten kehitykseen liittyviä synnynnäisiä poikkeavuuksia.

Patologialla on erilaisia ​​ja ei-spesifisiä (ei-tyypillisiä) oireita, joten aortan koarctatiota on vaikea perustaa ilman lisätutkimuksia.

Tämä tauti vaikuttaa haitallisesti henkilön kasvuun ja kehitykseen, joissakin tapauksissa johtaa kuolemaan. Tässä patologiassa on kuitenkin usein normaalia elämää.

Lääketieteellisissä laitoksissa käytetään erilaisia ​​konservatiivisia (farmakoterapia) hoitomenetelmiä patologisten oireiden lievittämiseksi. koska aortan coarktation on anatominen häiriö, sitten kirurginen hoito on tarpeen.

Vain monimutkainen hoito osoittaa hoidon positiivista dynamiikkaa ja hyvää tulosta. Toteutettujen toimenpiteiden jälkeen patologiset oireet ja oireet vähenevät ja elämänlaatu paranee.

Supistumisen syyt

Kaikkia tämän patologian esiintymisen syitä ei tunneta autenttisesti, mutta lääkärit määrittelevät useita teorioita, jotka selittävät poikkeavuuden mahdollisia variantteja:

• Todennäköisin ja yleisesti hyväksytty teoria on se, joka selittää koarktation muodostumisen aortan kaaren fuusion katkeamisen seurauksena synnytystä edeltävässä kehityksessä;
  
• Skodan teoria. Pian lapsen syntymän jälkeen Bottalov-kanava hyytyy ja muuttuu läpäisemättömäksi rakenteeksi - valtimoiden sidokseksi. Tämä on luonnollinen fysiologinen prosessi. Arpeutumisen ja valtimon muuntamisen aikana nivelsiteeksi liittyy tietty osa aortasta. Tämä edistää sen kaventumista tai täydellistä tukkeutumista, mikä aiheuttaa koarktin muodostumisen.
  
• Anderson-Becker-teorian mukaisesti tämä patologia muodostuu sirppimäisen aortan sidoksen läsnäolon vuoksi. Se aiheuttaa aortan stenoosia tietyssä kohdassa yhteisen valtimokanavan tuhoutumisen aikana.
  
• Rudolphin teoriassa todetaan, että alkion muodostuminen johtuu alkion hemodynamiikan ominaisuuksista. Sikiön verenkiertohäiriöiden seurauksena synnynnäisen ontogeneesin aikana muodostuu merkittävä aortanontelon kaventuminen ja syntymän jälkeen kehittyy täysi koarktio.

Mikä on aortan vaarallinen coarctaatio

Aortta on ihmiskehon suurin alus, jossa happea rikastettu veri virtaa kudoksiin ja elimiin. Lumeen patologisen supistumisen tai jopa täydellisen esteen läsnäolo johtaa vakaviin hemodynaamisiin häiriöihin.

Tilanteessa, jossa stenoosin halkaisija on yksi kolmasosa aortan luumenin halkaisijasta, kehittyy painegradientti. Tämä verenpaineen ero johtaa kahden epäsymmetrisen verenkiertojärjestelmän muodostumiseen suuressa verenkierrossa.

Verenpaine on suuri ennen luumenin kaventumista. stenoosi on este normaalille verenkierrolle. Niinpä brachiokefaalisen rungon, vasemman yhteisen kaulavaltimon ja sublavian valtimoiden altaissa on lisääntynyt paine, koska ne haarautuvat aortan kaaresta lumenin kaventumiseen.

Hipotensiota supistavan paikan jälkeen havaitaan.

Hemodynaamiset häiriöt ja painegradientin muodostuminen potilaan kehossa johtavat kompensoivien mekanismien aktivoitumiseen, joiden tarkoituksena on täydentää epätasapainoista verenkiertoa.

Vakuuskierto on myös aktivoitu. Lisäsäiliöitä (sublavian, interostal, intrathoracic, scapular arteries, jne.) Laajennetaan, jotka kompensoivat aortan koarctationin aiheuttamaa riittämätöntä verenkiertoa.

Ajan myötä niissä esiintyy patofysiologisia muutoksia. Verisuonten seinät ohenevat, verenpaineen nousu johtaa aneurysmien kehittymiseen (patologiset paikalliset valtimon seinämän ulkonemat), ja ateroskleroosi kehittyy myös nuorena.

Nämä prosessit ovat kaikkein vaarallisimpia, kun ne paikallistetaan aivojen aluksiin, koska voi aiheuttaa iskeemisiä ja / tai verenvuotoja, jotka ovat hengenvaarallinen.

Aortan luokittelun rinnakkaisjärjestely

Aortan koarktio on luokiteltu neljään tyyppiin:

• eristetty (75%);
• yhdistettynä OAP: iin (6%);
• yhdistettynä kammion väliseinävirheeseen (4%);
• yhdistettynä muihin verisuonten poikkeavuuksiin (15%).

On myös tapana tuoda esiin useita patologian vaiheita:

• Olen kriittinen. Tyypillisesti: pienen ympyrän verenkiertohäiriö. Tänä aikana päätetään, onko lapsen tulevaisuus mahdollista. Kestää syntymästä 1 vuoteen.
  
• II - mukautuva. Hengenahdistus, heikkous, lapsen passiivisuus, viivästynyt fyysinen kehitys ovat ominaisia. Jatkuu 5-vuotiaana.
  
• III - korvaus. Kurssin eri varianttien muodostuminen vakavuuden asteen mukaan. Usein menetetään piilossa, oireettomana 15–16-vuotiaille.
  
• IV - suhteellinen dekompensointi. Verenkierron vajaatoiminta ja kudosten ja elinten veren tarjonta lisääntyvät.
  
• V - dekompensointi. Hypertension oireet lisääntyvät, komplikaatioita kehittyy, verenkierron jatkuvaa puutetta ja verenkiertoa muodostuu suurella ja pienellä ympyrällä.

Coarctationin oireet

Aortan koagmentaatio vastasyntyneillä, erityisesti yhdessä vakavan sydänsairauden kanssa, näkyy selvästi seuraavien oireiden varalta:

• lapsi on lisääntynyt,
• verenpaine on normaalia korkeampi
• hengitys on vaikeaa.

Aortan koagmentaatio alle 4-5-vuotiaille lapsille ilmenee kasvun hidastumisena ja kehon painon nousun hidastumisena iän mukaan. Myös vasemman kammion vika ilmenee:

• Hengenahdistus;
• Lapsi on usein ortopnian asemassa hengityksen helpottamiseksi;
• Vaikeissa tapauksissa voi kehittyä sydämen astma tai keuhkopöhö. Tämä johtuu verenpainetaudista pienessä verenkierron piirissä.

16-vuotiaasta ja keuhkoverenpainetaudin etenemisestä aortan koarctatiolle on tunnusomaista:

• Päänsärky;
• Heikkoudet ja väsymys;
• Emotionaalinen epävakaus;
• Ääni korvissa;
• huimaus;
• Näkyvyys heikkenee asteittain.

Myös potilaat valittavat toistuvan nenän verenvuodon, yskän ja rutiinin ja veren, sydämen sydämentykytysten, pyörtymisen.

Riittämätön verenvirtauksen vuoksi esiintyy distaalinen koarctatio:

• jäähdyttää kämmenet ja jalat
• väsymys,
• kipu ja krampit alaraajoissa kävelyn jälkeen,
• katkeaminen on mahdollista,
• ihon syanoosi,
• vatsakipu, joka johtuu suolen iskemiasta (veren saannin puutteesta ja kudosten hapen rikastumisesta).

Aortan rinnakkaisvika - diagnoosi

Koska patologia on synnynnäinen, viime vuosisadan kahdeksankymmentäluvun alussa lääkärit alkoivat herättää kysymystä siitä, miten aortan koarctraatio kehittyy sikiössä ja miten diagnosoidaan se.

Ensimmäiset diagnostiset tulokset saatiin vuonna 1984. 12–15 viikon ajan transvaginaalisella käytöllä aortan stenoosin diagnoosin todennäköisyys oli 21,4% ja 16–30 viikon ajan transabdominaalisen käytön avulla todennäköisyys oli jo 43%.

Euroopan maissa tehdyt lisätutkimukset ovat osoittaneet, että sikiön aortan (eristetty) koarktuminen havaitaan todennäköisesti ultraäänellä 22-24 viikossa. Yhdessä vices, joiden todennäköisyys on 52%, voidaan havaita käyttäen ehokardiografista tutkimusta.

Diagnoositoimenpiteet aortan epäiltyyn koarktaukseen vaiheitetaan, koska tämän taudin oireet ovat epäspesifisiä.

Tutkimus alkaa tavallisesti tutkimuksesta ja yleisestä tarkastuksesta. Tässä vaiheessa on tärkeää kuulla lääkärille tarkasti kaikki valitukset, jotka häiritsevät sinua. Näin voidaan arvioida tilan vakavuutta ja ohjata sitä tekemään lisätutkimuksia.

Yleinen tutkimus sisältää ihon ja limakalvojen värin arvioinnin, hengenahdistuksen ja kehon sijainnin. Myös hoitava lääkäri tunnistaa (koettimet) ylemmän ja alemman raajan, kaulan. Jos käsien ja jalkojen pulssi ei ole voimakas ja siinä on heikko täyte, ja kaulan valtimot ja suonet pulsoituvat, tämä lisää aortan koarktin olemassaolon riskiä.

Aortan koarktatiotutkimukset

Aortan koarktin instrumentaalitutkintamenetelmiä ovat:

• Rinta- ja vatsaontelon radiografia kaikkien aortan osien visualisoimiseksi;
• CT-skannaus;
• Magneettikuvaus;
• elektrokardiografia;
• ekokardiografia;
• Aortografia.

Aortan coarktationin komplikaatiot

Hemodynaamiset häiriöt ja painegradientin esiintyminen aortan koarktation aikana johtavat useiden komplikaatioiden kehittymiseen, jotka pahentavat yleistä tilaa.

Näitä ovat:

• Vasemman sydämen hypertrofia;
• Sydämen vajaatoiminta;
• Hengityselinten vajaatoiminta;
• Hemorragiset ja iskeemiset aivohalvaukset:
• Sydäninfarkti;
• Monen elimen vajaatoiminta;
• ateroskleroosi;
• Kardiogeeninen keuhkopöhö;
• Verihyytymät;
• TELA ja muut.

Sydämen aktiivisuuden merkittävä kasvu edellyttää suurempaa happipitoisen veren virtaa sydänlihassa. O2: n puute voi johtaa sydänlihaksen iskemiaan, mikä johtaa diffuusisen kardioskleroosin esiintymiseen.

Aortan coarktationin komplikaatiot eivät vaikuta vain sydämeen ja verisuoniin. Lisääntynyt paine brachiokefaalisen rungon altaissa ja vasemmassa sublavian valtimossa johtaa aneurysmin esiintymiseen. Niiden repeämä johtaa sisäiseen verenvuotoon, jonka voimakkuus riippuu vahingoittuneen astian kaliipista.

Myös veren alhaisen ja hyvin pienitiheyksisen lipoproteiinipitoisuuden ollessa korkea ateroskleroosi kehittyy korkean verenpaineen kautta aivojen astioissa. Tämä voi johtaa iskeemiseen aivohalvaukseen jopa nuorena.

Muista elimen elimistä ja rakenteista, jotka toimittavat veren aortan osista, jotka sijaitsevat valtimon kaventumisen jälkeen, puuttuu happea. Vaikeissa tapauksissa näiden kudosten hypoksia voi johtaa monen elimen vajaatoiminnan kehittymiseen.

Hemodynaamiset häiriöt edistävät verihyytymien muodostumista ja kasvua. Se voi myös johtaa sydänkohtauksiin, aivohalvauksiin, iskemiaan ja kudosten ja elinten nekroosiin.

Aortan coarctationin hoito

Aortan coarktationin kirurgisen hoidon lisäksi on välttämätöntä suorittaa lääkehoito antibakteeristen lääkkeiden kanssa infektiivisen endokardiitin ehkäisemiseksi. On myös suositeltavaa hoitaa verenpainetauti ja sydämen vajaatoiminta.

Sydänkirurgit valitsevat kirurgisen hoidon erikseen kussakin tapauksessa. Siinä otetaan huomioon virtauksen vakavuus, siihen liittyvien poikkeavuuksien esiintyminen.

Vaihtoehdot kirurgiseen hoitoon:

• Tehokkain ja yleisin kirurginen toimenpide on transluminaalinen balloonlaajennus. Sitä tuotetaan lisäämällä ilmapallo ja stentti suoraan koarktamispaikkaan. Saatuaan kapenemispaikan ilmapallo laajenee ja stentti sijoitetaan. Tämä aikaansaa luumenin jatkuvan laajenemisen ja fysiologisesti normaalin verenkierron palauttamisen.
  
• Istmoplastia käyttäen sublavian valtimon läppää anastomosisilla. Toiminnan ydin on pituussuuntainen leikkauskenttä. Kiinnitä haavan ja läpän reunat poikittaissuunnassa.
  
• Isthoplasty, jossa käytetään synteettistä proteesia aortan segmentin korvaamiseksi, on poistettu.

Aortan koarktin ehkäisy

koska Koska aortan coarctation kehittyy synnytystä edeltävän ontogeneesin aikana, ehkäisevät toimenpiteet ovat monimutkaisia ​​eivätkä ne aina ole tehokkaita.

Tämän patologian ehkäiseminen johtuu huonojen tottumusten hylkäämisestä raskauden aikana, raskaana olevien naisten seulonnasta, synnytyslääkäri-gynekologin säännöllisestä tutkimuksesta ja havainnoinnista, sikiön ultraääni, ehtojen mukaan.

Näiden toimenpiteiden noudattaminen sallii koarctation tunnistamisen jo varhaisessa vaiheessa ja toteuttaa tarvittavat lääketieteelliset toimenpiteet.

näkymät

Potilaiden elämänlaatu paranee, oireet vähenevät, sydämen vajaatoiminnan merkit poistuvat.

Hoidon jälkeen on kuitenkin välttämätöntä, että lääketieteellistä tutkimusta ja asiantuntijan jatkuvaa seurantaa tarvitaan.